Атрезии составляют наиболее многочисленную группу аноректальных пороков развития. В общей сложности больные с атрезией составляют 70-85% от общего числа больных с пороками развития заднего прохода и прямой кишки.

Клинические проявления, распознавание и лечение атрезии зависят от ее вида. В целях более удобного восприятия материала считаем целесообразным характеризовать их по принципу «от простых форм к более сложным», тем более что последние (в частности клоака) встречаются на практике редко, представляя порой раритет.

Общее состояние ребенка в первые часы после рождения удовлетворительное. Первые признаки беспокойства появляются через 10-12 ч после рождения: ребенок начинает тужиться, плохо спит. Ухаживающий персонал констатирует, что не отходит меконий. В конце 1-х - начале 2-х суток возникают симптомы низкой кишечной непроходимости - вздутие живота, рвота вначале содержимым желудка, а затем с примесью желчи. Ребенок отказывается от груди. Если не оказана своевременная помощь, непроходимость прогрессирует; рвота учащается, нарастают эксикоз и токсикоз. В запущенных случаях заболевание осложняется аспирационной пневмонией, перфорацией кишечника и перитонитом, от которых ребенок погибает.

Для своевременной диагностики необходим профилактический осмотр промежности в первые часы после рождения, а тем более если не отходит меконий. Атрезию без труда распознают при первичном осмотре: заднепроходное отверстие отсутствует. Однако необходимо установить вид атрезии, иначе говоря, определить ее высоту. Как отмечалось выше, атрезии принято делить на высокие и низкие, однако эти понятия точно не конкретизированы. Низким считают расположение слепого конца кишки на глубине 1,5 и даже 4 см. О высоте атрезии необходимо судить прежде всего по отношению кишки к леваторным мышцам, которые у новорожденных залегают на глубине около 2 см от кожи анальной области. Слепой конец кишки может находиться внутри этой мышцы или выше ее. Следовательно, под низкой атрезией нужно подразумевать расположение-слепого конца кишки на глубине 2-2,5 см от кожи, а положение на большой глубине именовать высокой атрезией.

Прикрытое анальное отверстие - наиболее легкая форма низкой атрезии, поскольку не изменены ткани промежности, отсутствуют отклонения в развитии таза. На месте анального отверстия выявляют полупрозрачную мембрану, которая в первые часы жизни ребенка в покое сморщена и ограничена сфинктером. В дальнейшем эта мембрана выбухает над промежностью и под ней просвечивает меконий. И. К. Мурашов описал симптом «мекониевой пигментации», наблюдаемый иногда у таких детей: в коже анальной области видны черные тонкие полоски и узелки, представляющие собой скопления мекония под эпидермисом. Этих детей нет необходимости подвергать другим исследованиям.

Атрезия анального канала также относится к разряду низких. На месте анального отверстия часто обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи, иногда валикообразное выпячивание. Об этом виде атрезии с большой долей вероятности можно судить, надавливая пальцем на область заднепроходного отверстия. Поскольку кишка находится низко, ощущается баллотирование, противотолчок наполненного меконием мешка, особенно если ребенок тужится или кричит. Однако этот признак в известной мере субъективен и не имеет решающего значения, поэтому обычно применяют вспомогательные методы диагностики, о которых будет сказано ниже.

Атрезия анального канала и прямой кишки относится к высоким формам атрезии. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, а порой и крестец. На месте, где должно быть анальное отверстие, кожа чаще всего гладкая.

Для того чтобы точно определить уровень атрезии, используют вспомогательные методы. Один из наиболее распространенных - рентгенография (по Каковичу-Вангестину). Место, где должно быть анальное отверстие, маркируют предметом, задерживающим рентгеновские лучи (скрепка, монета, дробинка и т. п.). Ребенка завертывают в пеленки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой, придерживая за обе ноги. В этом положении делают снимок в двух проекциях. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой на промежности судят о высоте атрезии.

Наблюдения показывают, что примерно у трети больных данные, получаемые при исследовании по Каковичу-Вангестину, не соответствует операционным находкам. Возможны два варианта ошибок.

1. Действительный уровень атрезии значительно ниже установленного при рентгенологическом исследовании . Эту ошибку чаще всего допускают, если исследование производят в ранние сроки (первые 12 часов жизни ребенка). За указанный срок газы не доходят до прямой кишки, поскольку им препятствует значительное количество мекония в слепом мешке. К тому же в момент исследования не всегда выдерживают интервал между снимками хотя бы в 1 мин для заполнения газом терминальной части кишки.

2. Действительный уровень атрезии выше установленного по рентгенограмме. Данная ошибка наблюдается реже и происходит, если ребенка неправильно укладывают на столе, в результате чего лучи проходят не строго перпендикулярно к оси тела, а косо. На снимке газовый пузырь и метка «приближаются» друг к другу.

Однако изложенное выше ни в коей мере не может дискредитировать описанный метод, который наиболее достоверен, если: применяется после 15-16 ч с момента рождения ребенка.

Разработаны приемы, несколько расширяющие диагностические возможности метода Каковича-Вангестина. Так, Т. И. Концелидзе рекомендует перед исследованием промыть желудок, отсосать его содержимое и оставить в нем зонд, введенный через нос. Новорожденному на 1 -1,5 ч придают положение Тренделенбурга, что способствует проникновению газа в слепой мешок, и при исследовании нет необходимости долго держать ребенка вниз головой: снимки выполняют за 10-15 с. Вместо обычной контрастной метки применяют бариевую пасту тестообразной консистенции, которую наносят в виде ленты строго по средней линии в крестцово-копчиковой области и межъягодичной складке, включая промежность. Этот прием позволяет хорошо контурировать заднюю и нижнюю границы поверхностных мягких тканей, исключает смещение метки и облегчает выяснение локализации дистального отдела атрезированной кишки. Когда паста высохнет, ребенка помещают под экран, придают положение вниз головой, а ноги приводят к брюшной стенке, сгибая в тазобедренных суставах, что повышает внутрибрюшное давление и увеличивает проходимость газов в слепой-карман прямой кишки. В таком положении ноги держат несколько секунд, затем отводят в первоначальное положение и делают снимок в боковой проекции.

Другой вспомогательный метод определения высоты атрезии - пункционный (по Пеллера-Ситковскому). Тонкой иглой, надетой на шприц, прокалывают кожу промежности в месте естественного расположения анального отверстия и, постепенно потягивая за поршень, вводят иглу по направлению к кишке до появления в шприце капли мекония. По расстоянию, на которое вошла игла, судят о высоте атрезии. Через ту же иглу вводят контрастное вещество, маркируют местоположение заднего прохода и производят рентгенографию в двух проекциях (переднезадней и боковой) в вертикальном положении ребенка. Данный прием позволяет уточнить расстояние между кожей и слепым концом кишки.

В последние годы все более широкое распространение получают ультразвуковые методы диагностики.

Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Имеется анальный канал, а выше кишка отсутствует на большем или меньшем протяжении. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через анальное отверстие или провести пальцевое исследование.

Лечение атрезии . Атрезии заднего прохода и прямой кишки корригируют только хирургическим путем. Наиболее важные вопросы хирургической тактики - выбор срока, объема и методики оперативного вмешательства.

В первые часы и дни жизни в неотложном порядке по витальным показаниям выполняют операцию при всех формах простой (без свищей) атрезии, а также при свище в мочевую систему и очень узком промежностном свище. Вопрос о том, выполнить сразу радикальную операцию или ограничиться наложением колостомы , отложив радикальное вмешательство на более поздний срок, решают индивидуально. Предпочтительнее радикальный вариант, однако при некоторых ситуациях лучше сначала наложить колостому. Эта паллиативная операция безусловно показана: 1) если общее состояние новорожденного тяжелое в связи с поздним поступлением или сопутствующими пороками развития; 2) если у хирурга недостаточен опыт выполнения подобного рода операций, особенно при высокой атрезии; 3) при клоаке.

У девочек при свищах в половую систему и широких промежностных свищах, выбирая оптимальный срок для радикальной операции, хирург руководствуется клиническим течением заболевания и учитывает два момента, совершенно по-разному, даже прямо противоположным образом, связанных с фактором времени: чем позже производят операцию, тем, с одной стороны, больше опасность развития вторичных изменений, но, с другой стороны, меньше технические трудности и, следовательно, лучше функциональные результаты. Более подробно о

Здравствуйте. Перечитала все истории выше написаные. К счастью для других родителей и быть может к сожалению для нас не нашла историй про деток с клоакой. У моей дочери АТРЕЗИЯ АНУСА. АТРЕЗИЯ ТОЛСТОГО КИШЕЧНИКА. КЛОАКА. Ну и плюс много разных сопутствующих типа Spina bifida. Фиксация спинного мозга. Недержание мочи
Нам сейчас 2 года 4 месяца. Изначально оперировались в Николаеве. В первые сутки и на третьи вывели илеостому.После перевода дочери из реанимации в отделени5 вокруг стомы у доченьки образовывалась ранка и с каждым днём она становиламь все больше. Затем просто выела верхний слой кожи жиаотика и перешло на руски, спинку ножки. Сколько всего мы только перебробывали разных мазей, паст, и прочего но ничего не помогало за месяц малышка набрала всего 250 г это при том что она родилась и так маленькой 2.300 на сроке 33-34 недели. Но ничем не сумев нам помочь нас выписали домой. Мол разбирайте сами. Мол мама вы плохо ухаживаете за ребёнеом хотя куда уже лучше не знаю я промакивала выделяемое 24 часа в сутки про калоприемники я даже и не слишала тогда и мрдперсонал не спешил со мной поделится информацией об этом чудо изобретении для таких деток.
Нам про них сказали когда в очередгой раз мы приехали в больницу с 2 месячным кричащим от боли ребёнком и просили помощи так как невозможно было смотреть на то как мучается твой ребенок она вобще не спала если в сктки час с перерывами отдыхала то это хорошо. Всё остальное время она кричала от боли. Мы с мужем со слезами на глазах сутками сидели и промакивали эту стому. Так как калоприемники уже на столь огромную рану не приклеишь просто там было открытое мясо... да и стома как позже оказалось бвлп выведена совсем не прааильно.
Ребёнок угасал на глазах она стала терять вес, перестала кушать, уже даже не кричала у нее просто текли слезки и она немного хрипела.
Поняв что помощи нас больше нет от кого ждать мы стали рассылать запросы в клиники разных стран. Одной из первых отозвплась Беларуссия и мы через три дня после ответа были уже там.
Хирурги ужаснулись просто, они не понимали как ребёнок с таким ужастным перетонитом досихпор жив. Наш перитонит нам залечили ровно за 5 дней. Я никогдс этого не забуду для меня было не понятно как у нас в стране не могли три месяца ничего сделпть а тут ща 5 дней раны нет.
После зпживления раны нас проорерировали. Операция длилась более 9 часов мы с мужем думали с ума сойдем ожидая результата. Хотя перед операцией мы подрисали документ о том что мы согласны на операцию хотя шансы очень маленькие на то что ребенок выживет процент был примерно 30 на 70.
Но вот выходит хирург мы прямиком за ним он белый как стена молча закуривает сигарету. Через три минуты гробовой тишины он заговорил.
Признался честно что за 40 лет его практики у него впервые такой сложный ребёнок. Когда они разрезали животик врачи стали его отговаривать начинать операцию от увиденного у них был шок. Внутри тонкий кишечник был склеен как клубочек ниточек и при всем этом ещё и прирос к печени.
Но он решился оперировать за что мы всю жизнь будем ему благодарны. Дардынский Анатолий Владимирович спаситель нашей доченьки. Но что его возмутило что оперировав дочь в Николаеве нам не мообщили о том что творится у неё в нутри и даже в выписке не указали. А молча по тихому отправили ребёнка домой умирать.
Хотя меня это даже не удивило в этот момент я пончла почему после разговора с заведующим хирургии нам было предложено откпзатся от ребёнка и остааить её в больнице мол она всё равно не жилец это только дело времени. Мы ее не оставим умирать в мучениях дальше будем пробовпть оперировать ведь даный случай нам даже интересен для практики. После этих слов мы от тула и сбежали в поисках другой клиники.
В Беларусии нам распутали весь этот кишечник и отделили его от печени. Вывели уже нормальную стому но с другой стороны и мы счастливые и довольные отправились домой. До года и 4 месяцев мы жили нормальной обычной жизнью потом снова операция но уже по spina bifida оперировались в Новосибирске. Но слава Богу всемпрошло хорошо и через месяц мы были уже дома. Потом снова год передышки и вот 9 сентября мы вылетаем в Италию. РИМ. В клинику Bambino Gesu здесь 12 ноября 2015 года оперируют нашу девочку. Это уже 6 наша по счету операция. Но через 6 часов операции врачи сообщили нам что помочь про части проктологии нам не возможно просто. У малышки отсутствуют абсолютно все мышци и сфинктер без них смысла формировать анус просто нет это будет та же стома только на промежности(Я не верила своим ушам шок, слёзы боль... не знаю как пережила этот день. Но операция продолжалась. В бой вступили урологи. Иза клоаки плохо функционировали почки был высокий уровень инфекции в мочи. Нам пазделили клоаку. Поставили все каналы по своим местам. Уровень инфекции упал после операции почки нормально заработали. Но вот осталось еще куча нерешеных проблем. Недержание мочи которое можно будет оперировать не раньше 4-5лет, и формировпние самого влагалища так как оно у нас не сформировплось так как нужно но это уже ближе к 12-13 годам.
Вот сижу и думаю изо дня в день ну неужели нет никаких технологий каких то искуственных мишц или сфинктеров. Мысль о том что дочка будет жить со стомой всегда не дает мне покоя. Ей и так от жизни досталось...
Может кто то знает какую информацию еще о таких детках киньте пожалуйста контакты родителей. Или клиник где лечатся.
А еще кто то писал на счет калоприемников в Николаеве они есть но очень дорого и не всегда в наличии но заказать всегда можно. Покупали последний раз год назад тогда один стоил 112 грн. На Дзержинского по пр-т Ленина есть мед. Магазин называется ЭКОМЕД. мы всегда заказываем из России выгоднее в три раза.

Прямой кишкой называется отрезок толстой кишки, заканчивающий пищеварительный тракт и располагающийся от сигмовидной кишки и до анального отверстия. Прямая кишка состоит из двух частей: тазовой и промежностной. Промежностный отдел, или анальный канал, находится внизу, имеет узкое сечение и небольшие размеры, около 5 см, служит для вывода наружу каловых масс. Неполное развитие заднего прохода или явное его отсутствие называют атрезией анального отверстия. Данная патология выявляется при первом же осмотре у новорожденных врачом-акушером. Если по каким-то причинам этого сделано не было, у ребенка развивается непроходимость кишечника, что может закончиться даже смертью малыша.

Порок непроходимости заднего отверстия называется атрезией прямой кишки.

Что такое атрезия прямой кишки?

Возникший внутриутробно порок у новорожденных, отличающийся непроходимостью заднего отверстия, представляет собой атрезию прямой кишки. Это аномальное явление чаще наблюдается у детей мужского пола, чем женского. Проявляется аномалия в первые 24 часа жизни малыша отсутствием мекония, его сильным плачем и беспокойством. При пороке развития аноректальной области, задний проход может быть закрыт тонкой перепонкой или кожными сужениями отверстия и перемычки, которые делят это отверстие.

Причины болезни

Полная или частичная непроходимость в кишке, прямо расположенной, возникает еще в утробе и связана с нарушениями развития эмбриона. Эти нарушения представляют собой отсутствие перфорации проктодеума и неразделения клоаки. В идеале деление клоаки должно осуществляться на аноректальную полость и мочеполовую спустя полтора месяца после зарождения. На седьмой неделе происходит образование двух отверстий в отделяющей перегородке, но если индивидуальное развитие организма нарушено, тогда возникает аномальное явление прямой кишки и отверстия в нижнем конце пищеварительного тракта.

Конечная часть пищеварительного тракта прямого направления без изгибов может иметь аномалии, связанные с наследственностью, большим количеством отклонений от нормы развитий позвоночника, сердцем, кишечно-желудочным трактом, легочной системой, почками и атрезией мочеиспускательной системы.

Симптомы

У больного с атрезией заднего отверстия нет болевых ощущений и отличительной симптоматики. Заболевание можно рассмотреть при наружной атрезии, когда выход мекония или каловых масс происходит через отверстие. При полной форме заболевания ребенка может беспокоить вздутие животика, затрудненное дыхание.

У малыша случаются рвотные приступы с содержанием желудка, а после чего - с меконием. Не происходит выход каловых масс, что свидетельствует о непроходимости кишечника. Заметить, что со здоровьем малыша что-то не так, можно по его отказу от груди, ребенок постоянно тужится, а состояние беспокойное. Если грудничку не оказать вовремя первую помощь, то ему грозит смерть от воспаления в брюшных стенках и перфорация отдела органов пищеварения, состоящего из системы кишок.

Диагностика

Диагностировать прямую кишку, в которой отсутствует естественный канал и анус, можно при осмотре, который проводится в первые дни после появления ребенка на свет. Помимо визуального осмотра, может потребоваться пальцевое обследование или зондирование, которое применяют в случае отсутствия мекония, при том, что заднепроходное отверстие развито. Лечение маленького пациента начинается с подробного диагностирования, которое включает в себя:

Диагностировать атрезию заднего прохода сложно, если свищ уже вышел в органы малыша, тогда медицинские сотрудники прибегают к фистулографии и проводят лабораторные исследования окраса мочи и выделений из влагалища.

Лечение

Терапия атрезии заднего прохода и кишечника основана исключительно на хирургическом вмешательстве. Проводится экстренная операция в первые двое суток после рождения, если диагностировалась полная форма заболевания и свищи. Операция проводится поэтапно и включает в себя удаление проблемного участка и наложение сигмовидной кишки на переднюю поверхность брюшной стенки.

После успешного завершения операции, больному требуется повторная, но в возрасте одного года. Дополнительное хирургическое вмешательство основано на закрытии сигмостомы и проктологической пластики на промежности и брюшине. Когда операция окончена, больному прописывают меры в целях профилактики, которые направленны на сужение анального канала.

Профилактические мероприятия состоят из введения инструментов, которые расширяют анус и прямую кишку. Профилактика проводится на протяжении 90 дней после хирургического вмешательства.

Если медицинскими сотрудниками диагностирована низкая атрезия заднепроходного отверстия, тогда малышу полагается радикальная одномоментная операция. Главным условием к проведению которой является отсутствие тяжелых пороков, заболеваний и свищей.

При наличии у ребенка широких свищей во влагалище и промежности, оперативное вмешательство полагается после полугода жизни от роду.
Когда операция проведена, маленького пациента незамедлительно отвозят в специальное отделение, которое предназначено для малышей со всевозможными патологиями.

В кувезе ребенку обеспечивается покой и должный уход с последующим необходимым лечением. Специальное отделение для маленького пациента оснащено устройством для подогрева воздуха, механизмом, подающим автоматически кислород и увлажнителем. Ребенка кладут на спину, раздвигают в стороны согнутые в коленях ножки и фиксируют их к низу животика. Так малыш лежит десять дней. Медицинские сотрудники омывают промежности, после каждого испражнения крохи.

Питание ребенка становится обычным уже спустя неделю. Чтобы предотвратить образование инфекции в организме больного, ему врач прописывает препараты с противомикробным действием.

По истечению 15-ти дней после оперативного вмешательства и до 4-ех месяцев, больному начинают разрабатывать анальное отверстие. Избежать врожденного порока почти невозможно, однако в целях профилактики беременная женщина должна снизить неблагоприятные факторы окружающей среды, влияющие на развитие плода.

Атрезией называется врождённое или приобретенное заращение естественных отверстий в организме. Существуют атрезия прямой кишки, заднего прохода и прямой кишки, врожденные сужения прямой кишки и анального отверстия, эктопии анального отверстия, врожденные свищи прямой кишки. Врожденные аномалии прямой кишки встречаются либо в виде полного заращения, либо со свищами. Лечение атрезии исключительно хирургическое.

Симптомы артрезии прямой кишки

При атрезиях заднего прохода на его месте имеется тонкая кожа, которую легко можно вдавить внутрь пальцем. На месте канала находится соединительная ткань. Заднепроходное от­верстие при этом может отсутствовать, но может и быть. В последнем случае оно ведет в слепой карман глубиной 1-3 см. Патология иногда сочетается со свищами, соединяющими кишку с одним из органов таза:

• прямокишечно-влагалищная атрезия,
• прямокишечно-пузырная атрезия,
• прямокишечно-уретральная атрезия.

Атрезия прямой кишки: диагностика заболевания

Полная атрезия заднего прохода или прямой кишки проявляется симптомами кишечной непроходимости с пер­вых дней после рождения ребенка:

вздутие живота,

неотхождение газов и кала,

Осмотр промежности позволяет поставить правильный диагноз. При заращении со свищами отхождение кала происходит в необычном мес­те (через влагалище, уретру). При прямокишечно-пузырных атрезиях моча мутная, перемешанная с калом. Эктопированное анальное отверстие может локализоваться в области промежности либо в преддверии влагалища (вес­тибулярная форма).

Лечение атрезии прямой кишки

Полная атрезия заднего прохода или прямой кишки является показанием к срочной операции. Врачи рассекают кожу, закрывающую выход из кишки, низводят слизистую оболочку и подшивают ее к коже. Другие виды полной атрезии прямой кишки требуют выполнения сложных хирургических вмешательств. При патологии со свищом операцию выполняют в плановом порядке, она направлена на ли­квидацию заращения и свища.

Оперативное лечение атрезии прямой кишки показано при вестибулярной форме эктопии анального отверстия: переносят нормально сформированный задний проход в обычное место (операция Стоуна). Атрезия, выявленная в ранние сроки, лечится бужированием. При отсутствии эффекта либо выявлении стеноза во взрослом возрасте при атрезиях прибегают к хирургическому лечению - рассечению стенозирующего кольца с последующей пластикой кишки либо резекции кишки.

Атрезия ануса и прямой кишки (отсутствие анального отверстия и заращение прямой кишки), также называемая аноректальной аномалией, мальформацией или пороком, представляет врожденный дефект, формирующийся в раннем периоде беременности, когда развитие плода еще не закончено.

Каковы причины и частота аноректальных аномалий?

Аноректальные аномалии встречаются у одного на 5000 родившихся младенцев. Несколько чаще пороки отмечаются у мальчиков. Их точные причины неизвестны, но встречаются редкие случаи семейной предрасположенности и наследования.

Как глубоко нарушены анатомические взаимоотношения при атрезии ануса и прямой кишки?

При этом пороке не развиваются анальное отверстие (через которое опорожняется кишечник), в различной степени недоразвиты нижняя часть прямой кишки и нервы, которые создают чувство позыва к опорожнению прямой кишки и позволяют нормально опорожнять прямую кишку.

У ребенка с атрезией анального отверстия встречаются различные варианты строения или анатомии.

• Анальное отверстие может быть слишком узким и располагаться не на своем обычном месте, что приводит к болезненному опорожнению прямой кишки и упорным запорам.
• Анальное отверстие может отсутствовать снаружи, а внутри прямая кишка имеет отверстие соединяющее ее с другим органом в области таза – уретрой, влагалищем или мочевым пузырем. В подобных случаях развиваются инфекции или кишечная непроходимость. Сообщение между прямой кишкой и другими органами носит название свища или фистулы.
• Анальное отверстие может отсутствовать, а прямая кишка, соединяется с органами мочевой и репродуктивной систем, образуя единый канал или полость, называемый персистирующей клоакой., через которые выделяется и стул и моча. Клоака – самый сложный порок развития нарушает работу всех соединяющихся органов и приводит к инфекционным осложнениям.

Как проявляется атрезия ануса?

При рождении акушеры всегда осматривают ребенка и убеждаются в том, что анальное отверстие имеется и находится на своем месте. У новорожденных первый стул появляется в течение 48 часов после рождения, поэтому наличие внутренних аномалий кишечника становится очевидным в течение этого времени. При ректо-промежностном свище у мальчиков и девочек и у девочек с ректо-вестибулярным свищем аномалия может быть пропущена при рождении, поэтому диагноз ставится с опозданием при обследовании по поводу запоров.

Какое обследование и когда проводится при атрезии ануса и прямой кишки?

Если какие-либо признаки аномалии кишечника выявляются, то проводится обследование, включающее:

• Рентгеновское исследование брюшной полости показывает, где заканчивается прямая кишка и позволяет понять имеется ли аномалия развития нижних отделов позвоночника;
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости и забрюшинного пространства показывает нарушения оттока мочи из почек и мочевого пузыря или аномалии строения почек;
• Ультразвуковое исследование позвоночника выполненное в течение первых 3 месяцев жизни позволяет оценить деформации и приращения спинного мозга, которые могут повлечь последующие неврологические нарушения в процессе роста. Если по УЗИ выявляются нарушения строения спинного мозга, то проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника. После 3 месяцев информативность УЗИ для оценки спинного мозга снижается;
• Эхокардиография для выявления пороков сердца.

Как осуществляется лечение атрезии ануса и прямой кишки?

Атрезия ануса всегда будет требовать специализированного хирургического лечения, но выбор конкретной операции зависит от вида и тяжести дефекта, а также от сопутствующих заболеваний и общего состояния ребенка. Обычно, для разгрузки кишечника и хорошего заживления швов в месте сформированного хирургом ануса, после рождения ребенка или перед реконструктивной операцией накладывают колостому. Колостома позволяет подготовить ребенка к реконструкции ануса и прямой кишки, обеспечить уход за анальной областью после операции и может быть закрыта через 2 – 6 недель.

Можно ли с помощью операции полностью восстановить функции кишечника?

Очевидно, что при удачном стечении обстоятельств, в которые входят - благоприятная форма порока, опыт и умения хирурга, оснащенность клиники, тщательная подготовка к операции и скрупулезный послеоперационный уход – вероятность благоприятного результата будет высокой. Надо учесть, что для достижения максимального результата хирург должен решить проблему качественно и с первой попытки. Доказано, что каждая следующая реконструктивная операция, выполненная после неудачной первой, будет иметь менее благоприятный прогноз. Однако, даже при успешном восстановлении после первой операции ряда функций кишечника, важные нервы и мышцы отвечающие за позыв к опорожнению прямой кишки и позволяющие удерживать кишечное содержимое могут отсутствовать. Поэтому после операции начинают программу реабилитации кишечных функций, включающую элементы тренировки и научения, помогающие детям стать опрятными.

Как надо приучать ребенка к опрятности?

Воспитание навыков опрятности начинается в наиболее подходящем для этого возрасте – около 3 лет. Дети, родившиеся с атрезией ануса, достигают опрятности медленнее, чем сверстники. В зависимости от вида аномалии и характера проведенной операции некоторые пациенты испытывают трудности с достижением контроля над кишечными функциями и нуждаются в специальной программе тренировки и обучения навыкам опрятности. Каждый ребенок имеет индивидуальные особенности и поэтому восстановительные методики подбирается с учетом этих особенностей.

Каков прогноз реконструктивных операций при атрезии ануса и прямой кишки?

Хорошее удержание кала даже при сильном позыве на опорожнение прямой кишки (вплоть до появления запоров) отмечается у детей, имевших такие аномалии, как прямокишечно-промежностный свищ (ректо-перинальный), низкий прямокишечно-уретральный свищ (ректо-бульбарный) или прямокишечно – преддверновлагалищный свищ (ректо-вестибульрный).

У пациентов с более сложными вариантами аноректальных аномалий, например при ректопростатическом свище, прямокишечно-пузырном свище или клоакальном пороке часто требуется применение программы реабилитационных мероприятий, помогающая детям достичь удержания и стать опрятными.

Какие еще аномалии встречаются у детей с аноректальными пороками?

Примерно у 50% детей встречаются сопутствующие аномалии, из которых наиболее часто (почти у половины всех детей с атрезией ануса и прямой кишки) наблюдаются аномалии крестцово-копчикового отдела позвоночника, которые часто сопровождаются дефицитом нервных волокон, обеспечивающих работу тазовых органов и мышц тазового дна.