Перерыв дуги аорты (атрезия дуги аорты, атипичная коарктация) - отсутствие сообщения между восходящей и нисходящей частью аортой. Частота порока составляет 0,02 на 1000 новорождённых, 0,4% - среди всех ВПС и около 1% - среди критических ВПС. Удобную классификацию порока предложили G. Celoria и R. Patton (1959).
При типе А (30-41%) перерыв дуги расположен дистальней левой подключичной артерии.
При типе В (55-69%) - между левой общей сонной и левой подключичной артерией.
При типе С (4%) - между брахицефальным стволом и левой сонной артерией. Изолированный перерыв дуги аорты встречают чрезвычайно редко, в литературе описано не более 25 случаев. Для
выживания пациентов необходимо наличие перекрёстного сброса крови. 98% случаев кровоток в бассейне нисходящей части аорты происходит через ОАП (сброс справа налево). Другая аномалия, необходимая для сообщения между собой кругов кровообращения, - ДМЖП (частота >90%), через который кровь течёт слева направо. При его отсутствии необходимо искать дефект аортолёгочной перегородки. Перерыв дуги аорты часто сочетается с делецией хромосомы 22qll (синдром Д и Джорджи).

Перерыв дуги аорты представляет собой тяжелый врожденный порок, который диагностируется в очень редких случаях.

В период внутриутробного развития аномальное отклонение не влияет на процессы кровообращения, что объясняется наличием функционального открытого артериального протока. Однако, после рождения этот канал начинает сужаться и кровь медленнее поступает к нижней части тела, что может стать причиной серьезных осложнений в состоянии здоровья и даже летального исхода.

Последствия порока

Чем грозит перерыв дуги аорты? В норме поступление крови в верхнюю половину туловища обеспечивает левый желудочек. Правый отвечает за кровенаполнение легочного ствола, из которого биологическая жидкость попадает в легочные артерии и нисходящую часть аорты. Если сообщение между отделами магистрального сосуда отсутствует, то со временем возникают признаки синдрома гипоперфузии нижней части тела. Вследствие таких патологических изменений постепенно ухудшается сократительная функция миокарда и снижается сердечный выброс, что приводит к смерти больных.

Согласно статистике, около 60% детей с рассматриваемым пороком аорты погибают в течение месяца после рождения. Примерно 25% больных малышей доживают до возраста полугода. Избежать летального исхода удается новорожденным, у которых имеются устойчивые источники кровоснабжения, поставляющие кровь в нисходящую часть магистрального сосуда. Речь идет о функциональном открытом артериальном протоке или же коллатералях.

Классификация

В зависимости от области локализации различают три типа перерыва дуги аорты:

• Тип А - нарушение целостности главного сосуда происходит дальше подключичной артерии. Подобное состояние наблюдается в 30-40% случаев.
• Тип В - перерыв расположен между левой подключичной и левой общей сонной артерией. Диагностируется такая патология у 55-70% больных.
• Тип С - перерыв является изолированным, локализованным между левой сонной артерией и брахицефальным стволом. Такой порок встречается крайне редко, в 4% случаев.

Симптоматика

Первые признаки того, что имеет место перерыв дуги аорты, появляются после сужения или полного закрытия ОАП (открытого артериального протока).

Состояние детей с таким пороком стремительно ухудшается, наблюдаются симптомы сниженного сердечного выброса:

• олигоурия;
• тахикардия;
• одышка;
• слабый пульс;
• холодные конечности;
• беспокойное поведение;
• нежелание кормиться;
• замедленное физическое развитие.

Недостаточная функциональность открытого артериального клапана выражается отсутствием пульса в нижних конечностях, а также легким цианозом.

Диагностика и лечение

Выявить перерыв дуги аорты позволяют такие инструментальные методы диагностики:

• ЭхоКардиограмма;
• рентгенография грудной клетки.

После постановки точного диагноза, определения области локализации порока и установления сопутствующих патологий врач может назначить лечение. Основой терапии являются простагландины (группа Е) , способствующие улучшению проходимости открытого артериального протока, через который кровь поступает в нисходящий отдел аорты. Также в комплексном лечении применяется допамин , поддерживающий нормальный сердечный выброс и почечные функции.

В отдельных случаях прибегают к искусственной вентиляции легких в специальном режиме, предназначенном для предотвращения закрытия ОАП и предупреждения избыточного легочного кровотока.

После стабилизации состояния пациентам проводят оперативное вмешательство, цель которого заключается в создании прямого анастомоза - соединения между восходящим и нисходящим отделом аорты.

Коарктация аорты — это сужение аорты в области перешейка.

По отношению к артериальному протоку КоАо можно разделить на предуктальную, юкстадуктальную и постдуктальную. Сопутствующие аномалии: ДМЖП (чаще встречается КоАо+ДМЖП() , чем изолированная КоАо), бикуспидальный клапан аорты, гипоплазия дуги аорты, ДМПП (), ОАП (открытый артериальный проток).

Перерыв дуги аорты:

— Тип А: отсутствие просвета аорты на уровне её перешейка.

— Тип В: отсутствие просвета аорты между левой сонной артерией и подключичной артерией.

— Тип С: отсутствие просвета аорты между брахиоцефальным стволом и левой сонной артерией.

Перерыв дуги аорты сочетается с сужением ВОЛЖ (выходной отдел левого желудочка), наличием гипоплазированного клапана аорты и подаортального ДМЖП в конотрункальной перегородке. Размеры митрального клапана и левого желудочка нормальные.

Разбирая патофизиологию данного порока, врач должен четко осознать причины огромного различия в клинической симптоматике КоАо: от отсутствия симптомов в течение многих лет до развития критических состояний в первые дни жизни пациента.

Патофизиология коарктации аорты во многом определяется локализацией и степенью сужения аорты, а также наличием сопутствующих аномалий (ДМЖП, обструкция ВОЛЖ, гипоплазия восходящей аорты).

Для пациентов, у которых симптомы заболевания развиваются вскоре после рождения, характерны предуктальная локализация КоАо и ее сочетание с другими вышеописанными аномалиями. Наличие ДМЖП и обструкции ВОЛЖ ведет к уменьшению потока в восходящую аорту и истмус (сегмент аорты между левой подключичной артерией и открытым артериальным протоком) во внутриутробном периоде жизни. В итоге после рождения данные структуры остаются гипопластичными. Результатом наличия сопутствующих аномалий является увеличение нагрузки на правый желудочек, который в этой ситуации нагнетает дополнительную кровь в ЛА и, через ОАП, в нисходящую аорту. По этой причине еще внутриутробно ПЖ значительно гипертрофируется и дилатируется. После рождения размеры ПЖ значительно превышают размеры ЛЖ. Снижение потока в проксимальной аорте приводит к снижению градиента давления в месте сужения аорты, отсутствие которого не способствует развитию коллатералей между восходящей и нисходящей аортой.

После рождения такого пациента врач сталкивается со следующей ситуацией:

— закрывается ОАП, возникает выраженная гипоперфузия нисходящей аорты («циркуляторный шок», почечная недостаточность);

— вследствие закрытия ОАП гемодинамическая нагрузка на относительно маленький ЛЖ резко возрастает, и возникают симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности.

У пациентов с отсутствием симптомов в течение длительного времени имеется постдуктальная или юкстодуктальная локализация КоАо, отсутствуют сопутствующие сердечные аномалии, за исключением бикуспидального клапана аорты. Зачастую диагностика КоАо осуществляется случайно при первом измерении артериального давления и обнаружении артериальной гипертензии. Наличие значительного внутриутробного градиента в месте КоАо способствует развитию коллатералей между восходящей и нисходящей аортой.

Поэтому большинство пациентов после рождения толерантны к закрытию ОАП и длительное время бессимптомны, хотя у некоторых могут развиться симптомы сердечной недостаточности.

Крайним проявлением КоАо является перерыв дуги аорты, что и обусловливает схожесть их клинической картины. Перерыв дуги аорты в 15% случаев является составляющей частью синдрома DiGeorge.

КЛИНИКА

а. Клиника заболевания отличается у пациентов разного возраста.

Симптомные новорожденные

Бледность кожных покровов, одышка, влажные хрипы в легких, олигурия или анурия, ацидоз. После в/в инфузии препаратов простагландина Е1появляется цианоз в нижней половине туловища, что является следствием раскрытия артериального протока и возобновления сброса венозной крови из ЛА в нисходящую аорту.

Клинические проявления порока зависят от степени стеноза: при минимальном стенозе (пиковый градиент по данным УЗИ не более 40 мм рт.ст.) и стенозе средней степени (пиковый градиент от 40 до 70 мм рт.ст.) клинические проявления могут отсутствовать, за исключением снижения толерантности к физической нагрузке. При тяжелом стенозе (пиковый градиент более 70 мм рт.ст.) нарастают признаки сердечной недостаточности, отмечаются боли б грудной клетке при физической нагрузке, синкопальные состояния аритмогенного и гемодинамического происхождения. Степень выраженности стеноза с возрастом в подавляющем большинстве случаев нарастает. У новорожденных с критическим стенозом аорты наблюдаются признаки гипоперфузии большого круга кровообращения (слабый, нитевидный пульс, анурия, бледность кожи, и т.д.) и отека легких, которые нарастают в течение первых дней и недель жизни.

• большинство пациентов асимптомны;
• дети старшего возраста жалуются на слабость и /и л и боли в ногах после физической нагрузки;
• следствием высокой АГ(артериальная гипертензия) могут стать головные боли и носовые кровотечения.

б. Физикальное обследование.

Симптомные новорожденные:

• периферический пульс слабый как на верхних, так и на нижних конечностях, что является следствием левожелудочковой сердечной недостаточности;
• артериальное давление возможно измерить только после стабилизации гемодинамики и в/в инфузии инотропных препаратов;
• II тон на основании сердца значительно усилен, нередок «ритм галопа»;
• систолический шум над областью сердца неспецифичен и встречается у 50% пациентов, шум может усиливаться на фоне стабилизации гемодинамики.

Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста:

• физическое развитие соответствует возрасту;
• пульс на ногах ослаблен или отсутствует;
• систолическая артериальная гипертензия на руках, отсутствие нормальной асимметрии САД на верхних и нижних конечностях (в норме САД на руках ниже, чем на ногах на 20 и более мм рт.ст.);
• систолическое дрожание над грудиной в югулярной ямке;
• II тон на основании сердца нормальный, может быть ослабление его аортального компонента;
• средней интенсивности (2 — 4/6) систолический шум изгнания хорошо выслушивается во II межреберье справа от грудины и в межлопаточной области слева;
• иногда выслушивается диастолический шум недостаточности бикуспидального клапана аорты в III межреберье слева от грудины.

ДИАГНОСТИКА

1. Электрокардиография

Симптомные новорожденные:

• признаки гипертрофии ПЖ по типу блокады правой ножки пучка Гиса.

Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста:

• признаки гипертрофии ЛЖ;
• около 20% пациентов имеют нормальную электрокардиограмму.

1. Эхокардиография

Место сужения аорты хорошо визуализируется из супрастернальной позиции. У маленьких детей неплохие результаты дает парастернальная визуализация дуги и нисходящей аорты из второго правого и левого межреберий. Скринирующим критерием является оценка спектра кровотока в брюшной аорте (БАО) с использованием импульсно-волновой допплерографии. При наличии значимого сужения спектр кровотока в БАО имеет сниженную скорость, отмечается замедление нарастания скорости в раннюю систолу и, что самое важное, имеется наличие выраженного диастолического компонента (вся диастола). При КоАо в большинстве случаев определяется значительное увеличение толщины стенок ЛЖ.

У 20% пациентов коарктация ассоциируется с бикуспидальным клапаном аорты. Фракция выброса ЛЖ увеличена, у маленьких детей при значительном сужении — снижена.

Необходимо помнить, что величина градиента давления, определенного ультразвуковым методом, не всегда свидетельствует о степени выраженности сужения аорты.

При перерыве дуги аорты ультразвуковое исследование позволяет выявить собственно порок. При эхокардиографии (супрастернальная позиция ) выявляется «разорванность» дуги аорты.

Левый желудочек уменьшен, правый увеличен. Нередка трикуспидальная регургитация. Спектр кровотока в брюшной аорте выглядит обычно и диагностического значения не имеет. Важным моментом эхокардиографического исследования является оценка степени гипоплазии выхода из ЛЖ, фиброзного кольца аортального клапана, восходящей аорты.

Для детальной диагностики и определения типа перерыва необходимо ангиографическое исследование.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной КоАо

а. В активной медикаментозной терапии нуждаются новорожденные с критической КоАо. Показана в /в инфузия препаратов простагландина Е, т.к. кровоток в нисходящей аорте полностью зависит от функционирования артериального протока. Для купирования симптомов сердечной недостаточности используются синтетические катехоламины (допмин, добутамин) и мочегонные препараты.

б. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний проводится независимо от анатомического типа КоАо или степени ее тяжести.

1. Эндоваскулярные методы лечения

Эндоваскулярная коррекция предполагает баллонную дилатацию места сужения, иногда последующее стентирование. При эндоваскулярной коррекции риск рекоарктации может достигать 2 — 25% . В таких случаях выполняют повторную баллонную дилатацию. Противопоказанием для эндоваскулярной коррекции являются гипоплазия дуги аорты, протяженная коарктация.

При перерыве дуги аорты в периоде новорожденности в качестве промежуточной операции используют стентирование артериального протока при его сужении.

1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

• перерыв дуги аорты (абсолютное показание к оперативному лечению в любом возрасте);
• наличие у больных с КоАо симптомов СН, устойчивых к медикаментозной терапии (абсолютное показание к оперативному лечению в любом возрасте);
• стабильная АГ;
• уменьшение диаметра аорты более чем на 50% на уровне коарктации (по данным эхокардиографии, ангиографии, МРТ);
• градиент 20-30 мм рт.ст. в области сужения, при невозможности оценки диаметра аорты.

Противопоказания к хирургическому лечению:

• наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

При перерыве дуги аорты процедурой выбора является одноэтап ная коррекция через срединную стернотомию. При сочетании перерыва дуги аорты и обструкции ВОЛЖ применяют процедуру D am us-K aye-S tansel или процедуру Norwood. Удовлетворительным результатом оперативного лечения считают остаточный градиент < 10 мм рт.ст.

При критической коарктация аорты у новорожденных процедурок выбора является резекция коарктации с анастомозом «конец-в-конец». Баллонная ангиопластика может быть рассмотрена только как временная мера для стабилизации критического состояния.

В лечении КоАо у детей в возрасте более 1 месяца процедурой выбора является баллонная ангиопластика. Хирургическое лечение выполняется при неудачных попытках баллонирования.

Чем больше возраст пациента, тем меньшее количество рестенозов наблюдается после баллонной ангиопластики.

«Бессимптомным» пациентам с КоАо вмешательство должно быть выполнено в период со 2-3-го месяцев жизни до 5 лет. Если операция выполнена ранее, морфологический субстрат не будет удален из области коарктации (высок риск формирования рестеноза). В более позднем возрасте велик риск развития эсенциальной артериальной гипертензии.

Протезирование аорты возможно в возрасте старше 5 лет, при этом применяют синтетические сосудистые протезы.

При ассоциации КоАо и ДМЖП показана одноэтапная (если ДМЖП нерестриктивный) или двухэтапная (при рестриктивном ДМ ЖП) коррекция порока. При двухэтапной коррекции в первую очередь выполняют резекцию КоАо, спустя 2 — 3 недели — пластику ДМЖП. Риск двух вмешательств выше, чем одного сочетанного. Удовлетворительным результатом оперативного лечения считают остаточный градиент <20 мм рт.ст.

Хирургическая техника

Оперативное лечение перерыва дуги аорты. Хирургический доступ — через срединную стернотомию, в условиях ИК.

Выделяют ветви дуги аорты и клипируют ОАП. После начала ИК снижают температуру тела до умеренной гипотермии, объемную скорость перфузии до 25% от должного и перемещают аортальную канюлю в брахиоцефальный ствол, обжав её турникетом, выполняют кардиоплегию. Пережав ветви дуги, восходящую и нисходящую аорту, выполняют резекцию участка гипоплазии с последующей пластикой аорты. Материал для пластики — ксено/ аутоперикард, обработанный глутаровым альдегидом. После пластики перемещают аортальную канюлю в аорту, освободив ветви и дистальный отдел. Объемную скорость перфузии повышают до 100% и согреваются до нормотермйи. На плегированном сердце выполняют пластику ДМЖП. Также возможно проведение пластики аорты и дуги на циркуляторном гипотермическом аресте.

Резекция коарктации аорты санастомозом «конец — в — конец ». Доступ через задне-боковую торакотомию в 3 — 4-м межреберье. Пересекают ОАП и производят резекцию участка коарктации. Чем меньше возраст пациента, тем более широким должен быть анастомоз. Как правило, артериотомию продолжают в проксимальном направлении вплоть до восходящей аорты. выполняя так называемый косой анастомоз «конец-в-конец».

Дополнительно анастомоз может быть расширен лоскутом из проксимального участка левой подключичной артерии. Использование синтетических материалов для пластики аорты приводит к увеличению риска формирования аневризм и рестенозов в послеоперационном периоде.

Протезирование аорты. После резекции участка коарктации аорты восстанавливают целостность сосуда с помощью синтетического сосудистого протеза.

Одноэтапная корекция Ко Ао + ДМЖП. Принципы и последовательность действий аналогичны описанной выше процедуре для коррекции перерыва дуги аорты. Также возможно проведение пластики аорты и дуги на циркуляторном гипотермическом аресте.

Специфические осложнения хирургического лечения

Ранние:

— параплегия (риска развития повышается, если пережатие аорты длилось более 30 мин);

— кровотечение (факторы риска — значительное натяжение в области анастомоза, рыхлость тканей у новорожденных, выраженный метаболический ацидоз до операции);

— хилоторакс (повреждение лимфатического протока, пересекающего левую подключичную артерию);

— паралич левого ларингеального нерва;

— пародоксальная гипертензия.

Поздние:

— эсенциальная артериальная гипертензия;

— рекоарктация (критерий — градиент на анастомозе более 20 — 30 мм рт.ст. в покое);

— формирование аневризмы аорты;

— стеноз дуги аорты;

— стеноз ВОЛЖ (если до операции кольцо аортального клапана было менее 4,5 мм).

Послеоперационное наблюдение

Новорожденные и дети раннего возраста:

1. Наблюдение осуществляется каждые 6 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).

Дети более старшего возраста:

1. Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).
2. Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии. Продолжительность терапии определяется индивидуально.
3. Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока, независимо от типа выполненного корригирующего вмешательства.
4. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

При наличии показания всем пациентам независимо от возраста могут выполняться повторные корригирующие вмешательства!

2749 0

Морфология

Прерывание дуги аорты встречается с одинаковой частотой как дистальнее левой подключичной артерии (тип А), так и дистальнее левой общей сонной артерии (тип B). Реже встречается перерыв дистальнее безымянной (innominate) артерии (тип C). Почти во всех случаях имеются ассоциированные аномалии, чаще всего задний злокачественный ДМЖП, приводящий к субаортальной обструкции и связанному с ней открытому артериальному протоку. Другие формы ДМЖП встречаются реже. Может наблюдаться патология вентрикулоартериальных соединений, в том числе дискордантность, а также двойной выход из ПЖ (аномалия Тауссига-Бинга). Наличие 22q11 делеции следует искать во всех случаях прерывания дуги аорты.

Патофизиология

Чаще всего, когда имеется сочетание перерыва дуги и открытого артериального протока, ребенок чувствует себя хорошо, пока сужение протока не вызовет критическое снижение перфузии в нижней части тела. В большинстве случаев дети поступают в специализированные отделения в течение первых 2 нед жизни с острым началом, СН, нередко осложняющейся шоком и ацидозом. В редких случаях артериальный проток остается открытым и развивается избыточный легочный кровоток по мере снижения легочного сосудистого сопротивления.

Диагностика

Клиническое течение

Наиболее специфичным признаком является разница пульса в верхней половине тела с ослаблением пульса на одной или обеих руках или на одной из сонных артерий (эта картина может меняться в ответ на фармакологическое влияние на открытый артериальный проток). Аускультация, как правило, неспецифична в связи с присутствием шумов, связанных с сопутствующей сердечной патологией.

Рентгенография

Сердце обычно с левой стороны с признаками кардиомегалии. Как правило, усиливается легочный рисунок. Отсутствие тени тимуса может наводить на мысль о наличии делеции 22q11.

Специфических ЭКГ-признаков нет.

ЭхоКГ

При ЭхоКГ необходимо получить полноценное описание аорты, места перерыва, а также описать происхождение сосудов головы и шеи. Для планирования хирургической стратегии очень важна тщательная оценка внутрисердечной анатомии на предмет сопутствующей патологии.

Катетеризация полостей сердца

Проведение в диагностических целях обычно не требуется. Она широко заменяется ЭхоКГ, иногда в дополнении с МРТ или КТ.

Лечение

В период новорожденности обычно проводится полное восстановление прерванной дуги аорты вместе с закрытием ДМЖП. Результаты операции зависят от характера и тяжести обструкции дуги аорты и клинического состояния ребенка. Требуется долгосрочное наблюдение за дугой аорты, так как сохраняется вероятность остаточной или рецидивирующей обструкции дуги, как у пациентов после пластики коарктации аорты.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых

У плода через перешеек аорты —
участок между левой подключичной артерией и артериальным протоком —
течет лишь 10—12% общего сердечного выброса обоих желудочков. Возможно,
именно поэтому у доношенного новорожденного диаметр перешейка аорты
примерно на четверть меньше диаметра нисходящей аорты; эта разница
исчезает примерно к 6 мес.

При гипоплазии дуги аорты обычно
поражается именно перешеек, хотя могут поражаться и другие ее участки.
Крайняя степень гипоплазии — это полный перерыв дуги аорты. Гипоплазия
и перерыв дуги аорты крайне редко бывают изолированными, как правило,
они встречаются на фоне других тяжелых врожденных пороков сердца,
таких, как большой дефект межжелудочковой перегородки ,
двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка (в том
числе синдром Тауссиг— Бинга), атрезия трехстворчатого клапана с
транспозицией магистральных артерий и открытый АВ-канал. При всех этих
пороках основной кровоток минует дугу аорты, что и приводит к ее
гипоплазии. Поэтому же всегда остается открытым артериальный проток .
Состояние и прогноз зависят от сопутствующих пороков сердца (обычно это
дефект межжелудочковой перегородки, изолированный или в сочетании с
другими пороками), величины сброса крови справа налево через открытый
артериальный проток и выраженности обструкции аорты.

При полном
перерыве дуги аорты кровь поступает в нисходящую аорту только через
открытый артериальный проток. При гипоплазии дуги аорты кровоток в ней
частично сохраняется, его величина зависит от выраженности обструкции и
способности левого желудочка справляться с повышенной посленагрузкой.
Большой сброс крови слева направо через дефект межжелудочковой
перегородки ведет к увеличению легочного кровотока, что задерживает
падение легочного сосудистого сопротивления, происходящее вскоре после
рождения. Высокое легочное сосудистое сопротивление ведет к сбросу
крови справа налево через открытый артериальный проток в нисходящую
аорту и поддерживает кровоснабжение нижней половины тела.

Вначале,
при широком артериальном протоке, АД в сосудах нижней и верхней частей
тела может быть одинаковым. Сброс венозной крови справа налево через
открытый артериальный проток приводит к цианозу ног при нормальном
цвете рук (дифференцированный цианоз). Со временем, однако,
артериальный проток сужается, что ведет к падению АД в сосудах нижней
половины тела и уменьшению пульсового АД. При падении легочного
сосудистого сопротивления усиливается легочный кровоток, а ток крови
через открытый артериальный проток в нисходящую аорту падает еше ниже.
В результате увеличивается наполнение левого желудочка, которому помимо
перегрузки давлением теперь приходится справляться с перегрузкой
объемом; это часто ведет к левожелудочковой недостаточности. Скорость
развития всех этих нарушений может варьировать. По мере снижения
кровотока в сосудах нижней половины тела развивается метаболический
ацидоз, а снижение почечного кровотока приводит к олигурии и анурии.

Клиническая
картина часто складывается из большого внутрисердечного сброса крови
слева направо и левожелудочковой недостаточности. В некоторых случаях
гипоплазия дуги выражена умеренно и не играет большой роли, тогда как в
других имеется тяжелая гипоплазия или даже перерыв дуги аорты. ЭхоКГ
позволяет увидеть сопутствующие пороки сердца. Однако собственно дугу
аорты исследовать с помощью ЭхоКГ удается не всегда, тогда прибегают к
катетеризации и рентгеноконтрастному исследованию сердца.
При
гипоплазии дуги аорты с сопутствующими пороками сердца может быть
эффективно медикаментозное лечение, в том числе сердечные гликозиды и
особенно диуретики. Очень эффективным часто оказывается введение
алпростадила (простагландин Е 1). Он расширяет артериальный
проток, вследствие чего улучшается кровоснабжение нижней части тела,
восстанавливается работа почек, исчезает ацидоз. Эта временная мера
позволяет стабилизировать состояние до операции. При значительном
сужении дуги аорты или ее перерыве операция показана даже недоношенным.
Одновременно с операцией на дуге аорты при необходимости проводят
полную или частичную коррекцию сопутствующего порока сердца.