К концу 2-й недели эмбрионального развития в мезодерме зародышевого листка появляются скопления клеток, образующие кровяные островки, которые в дальнейшем превращаются в первичные сосуды. Сердце развивается из удвоенной складки мезодермы. Вначале формируются два самостоятельных зачатка - первичные эндокардиальные трубки. В дальнейшем они сливаются в одну двухслойную первичную сердечную трубку, из которой формируются желудочки. Из внутреннего ее слоя развивается эндокард, а из наружного - миокард и эпикард. Первичная сердечная трубка располагается в полости перикарда вертикально впереди кишечной трубки. Она состоит из луковицы, или бульбуса (закладки артериального ствола), желудочковой и предсердной частей, венозного синуса, собирающего кровь из вен.

На 3-й неделе развития эмбриона происходит бурный рост трубки. В дальнейшем он замедляется, из-за чего трубка S-образно изгибается, ее венозный синус и предсердная часть поворачиваются влево, вверх и назад. В этой стадии первичное предсердие, включающее и венозный синус, растягивается, образуя два ушка. От общего желудочка оно отделено предсердно-желудочковой бороздой, в свою очередь желудочек отделен от луковицы вентрикуло-бульбарной бороздой. У этих борозд первичная сердечная трубка имеет сужения, на внутренней поверхности которых закладываются эндокардиальные подушечки, служащие в последующем основой для развития сердечных перегородок и клапанов.

Разделение сердца на правую и левую половины начинается с конца 3-й недели благодаря одновременному росту двух перегородок - одной из предсердия, другой - из верхушки желудочка. Растут они с противоположных сторон в направлении первичного предсердно-желудочкового отверстия. В предсердии сперва образуется первичная перегородка, разделяющая его на левую и правую половины. В задней ее части имеется овальное отверстие. В передненижнем отделе перегородка срастается с предсердно-желудочковыми клапанами. Вскоре начинает развиваться и вторичная перегородка. Со временем обе перегородки сливаются и только овальное отверстие остается открытым. Первичная перегородка прикрывает его в виде занавески, поэтому сброс крови происходит в одном направлении - справа налево. В таком виде овальное отверстие сохраняется до рождения ребенка. С началом дыхания и легочного кровообращения повышается давление в предсердиях (особенно в левом), перегородка прижимается к краю отверстия и сброс крови из правого предсердия в левое прекращается. В начале внеутробной жизни овальное отверстие закрыто только функционально, анатомическое закрытие происходит значительно позже.

Межжелудочковая перегородка начинает развиваться на 5-й неделе из мышечной части первичного желудочка, от верхушки в направлении общего предсердно-желудочкового отверстия, снизу вверх, разделяя его на две части. В ее образовании принимают участие эндокард и миокард. У границы предсердно-желудочкового отверстия она имеет круглое отверстие, которое в дальнейшем закрывается перегородкой, прорастающей из луковицы. В последующем из этого отдела образуется мембранозная часть перегородки. К концу 7-8-й недели сердце из двухкамерного превращается в четырехкамерное.

В луковице на 4-й неделе образуется перегородка, в результате чего возникает устье легочной артерии и аорты. При прорастании перегородки в головной отдел луковицы общий артериальный ствол делится на легочную артерию и аорту, которые между собой сообщаются с помощью артериального протока.

Миокард образуется из наружного (эпикардиального) слоя первичной сердечной трубки. На 2-м месяце на границе предсердно-желудочковой борозды в мышцу врастает соединительная ткань, из которой формируется фиброзное кольцо предсердно-желудочкового отверстия. Мышца предсердий в ходе развития остается тоньше, чем мышца желудочков.

В первые недели эмбриогенеза (до S-образного изгиба сердечной трубки) в мышце сердца закладываются основные элементы проводящей системы: синусно-предсердный узел, предсердно-желудочковый узел, пучок Гиса и миоциты сердечные проводящие (волокна Пуркинье). Проводящая система обильно снабжена кровеносными сосудами и между ее волокнами имеется большое количество нервных элементов.

Перикард образуется из наружных клеток первичной трубки сердца.

В процессе закладки и формирования сердце перемещается из шейного отдела в грудной. Структурное оформление сердца и крупных сосудов заканчивается на 7-8-й неделе развития эмбриона. Поэтому все аномалии развития сердечно-сосудистой системы возникают от 3-й до 8-й недели гестации.

В плацентарный период развития зародыша основные изменения сводятся к увеличению размеров сердца и объема мышечного слоя, дифференциации сосудов. В этот период из отдельных частей сердца и сосудов образуется сложная функциональная система - сердечно-сосудистая.

Первый триместр беременности (эмбриональная фаза развития зародыша) является критическим, так как в это время закладываются важнейшие органы человека. При воздействии на зародыш неблагоприятных факторов (генетических, физических, химических и биологических) может нарушиться сложный механизм эмбриогенеза сердечно-сосудистой системы, в результате чего возникают различные врожденные пороки сердца и магистральных сосудов.

Сердечно-сосудистая система человека представлена во всех отделах - от сердца до капилляров - слоистыми трубками. Такая структура, основы которой возникают уже на ранних этапах эмбрионального развития, сохраняется на всех и последующих этапах.

Первые кровеносные сосуды появляются вне тела эмбриона, в мезодерме стенки желточного пузыря (рис. 1). Закладка их обнаруживается в виде скоплений клеточного материала внезародышевой мезодермы - так называемых кровяных островков . Клетки, находящиеся на периферии этих островков - ангио-бласты, активно митотически размножаются. Они уплощаются, устанавливают более тесные контакты друг с другом, образуя стенку сосуда. Так возникают первичные сосуды, представляющие собой тонкостенные трубочки, содержащие первичную кровь. На первых порах стенка новообразующихся сосудов не сплошная: на больших участках кровяные островки длительное время не имеют сосудистой стенки. Несколько позже сходным образом возникают сосуды и в мезенхиме тела эмбриона. Отличия заключаются в том, что в кровяных островках вне тела эмбриона ангио- и гематогенные процессы идут параллельно, в теле же эмбриона мезенхима, как правило, образует свободные от крови эндотелиальные трубочки. Вскоре между возникшими таким образом эмбриональными и внеэмбриональными сосудами устанавливается сообщение. Только в этот момент внеэмбрионально образованная кровь поступает в тело эмбриона. Одновременно регистрируются и первые сокращения сердечной трубки. Тем самым начинается становление первого, желточного, круга кровообращения развивающегося зародыша.

Первые закладки сосудов в теле эмбриона отмечены в период формирования первой пары сомитов. Они представлены тяжами, состоящими из скоплений мезенхимных клеток, расположенных между мезодермой и энтодермой на уровне передней кишки. Эти тяжи образуют с каждой стороны два ряда: медиальный („аортальная линия") и латеральный („сердечная линия"). Краниально эти закладки сливаются, образуя сетевидное „эндотелиальное сердце". Одновременно из мезенхимы по бокам тела зародыша между энтодермой и мезодермой образуются закладки пупочных вен. Далее отмечается преимущественное развитие сердца, обеих аорт и пупочных вен. Только после того, как эти главные магистрали желточного и хорионального (аллантоидного) кровообращения в основном сформируются (стадия 10 пар сомитов) начинается, собственно, развитие других сосудов тела эмбриона (Clara, 1966).

У человеческого зародыша кровообращение в желточном и аллантоидном кругах начинается практически одновременно у 17-сегментного эмбриона (начало сердцебиений). Желточное кровообращение существует у человека недолго, аллантоидное преобразуется в плацентарное и осуществляется вплоть до конца внутриутробного периода.

Описанный способ образования сосудов имеет место в основном в раннем эмбриогенезе. Сосуды, образующиеся позже, развиваются несколько иным путем. Со временем все большее распространение получает способ новообразования сосудов (сначала типа капилляров) путем почкования. Этот последний способ в постэмбриональном периоде становится единственным.

В эмбриогенезе человека сердце закладывается очень рано (рис. 2), когда зародыш еще не обособлен от желточного пузыря и кишечная энтодерма одновременно представляет собой крышу последнего. В это время в кардиогенной зоне в шейной области, между энтодермой и висцеральными листками спланхнотомов слева и справа, скапливаются выселяющиеся из мезодермы клетки мезенхимы, образующие справа и слева клеточные тяжи. Эти тяжи вскоре превращаются в эндотелиальные трубки. Последние вместе с прилегающей к ним мезенхимой составляют закладку эндокарда. Сразу же нужно отметить, что закладки эндокарда и сосудов в принципе тождественны. Отсюда вытекает и принципиальное сходство процессов гистогенеза и их результата- дефинитивных структур. Одновременно с образованием эндотелиальных трубок происходят процессы, приводящие к образованию остальных оболочек сердца - миокарда и эпикарда. Такие процессы разыгрываются в примыкающих к зачаткам эндокарда листках спланхноплевры. Эти участки утолщаются и разрастаются, окружая зачаток эндокарда мешком, вдающимся в полость тела. Здесь содержатся как элементы, образующие в дальнейшем миокард, так и элементы, строящие эпикард. Все образование в связи с этим называют миоэпикардиальной мантией, или, чаще, миоэпикардиальной пластинкой.

Тем временем в области глотки происходит замыкание кишечной трубки. В связи с этим левый и правый зачатки эндокарда все более сближаются, пока не сливаются в единую трубку (рис.3) Немного позже объединяются также левая и правая миоэпикардиальные пластинки.

На первых порах миоэпикардиальная пластинка отделяется от эндокардиальной трубки широкой щелью, заполненной желеобразной субстанцией. Впоследствии происходит их сближение. Миоэпикардиальная пластинка накладывается непосредственно на закладку эндокарда сначала в области венозного синуса, затем предсердий и, наконец, желудочков. Только в тех местах, в которых впоследствии происходит образование клапанов, желеобразная субстанция сохраняется относительно долго.

Образовавшаяся непарная закладка сердца соединяется с дорсальной и вентральной стенками полости тела зародыша, соответственно дорсальной и вентральной брыжейками, которые в дальнейшем редуцируются (сначала редуцируется вентральная, а затем дорсальная), и сердце оказывается свободно лежащим, как бы подвешенным, на сосудах, во вторичной полости тела, в полости перикарда.

Следует отметить, что наряду с широко распространенным представлением о единстве образования целомических полостей в отношении человека существует мнение о том, что образование полости перикарда происходит ранее формирования брюшной полости и независимо от нее путем слияния отдельных лакун, возникающих в мезодерме головного конца зародыша (Clara, 1955, 1962).

Первоначально сердце представляет собой прямую трубку, затем каудальное расширение сердечной трубки, принимающее венозные сосуды, образует венозный синус. Головной конец сердечной трубки сужен. В это время обнаруживается четкое метамерное строение сердечной трубки. Хорошо различаются метамеры, содержащие материал основных дефинитивных отделов сердца. Расположение их - обратное топографии соответствующих отделов окончательно сформированного сердца.

Показано (De Haan, 1959), что в раннем трубчатом сердце эндокард представлен одним слоем рыхло расположенных эндотелиальных клеток, в цитоплазме которых обнаруживается значительное количество электронноплотных гранул. Миокард состоит из рыхло расположенных полигональных или веретеновидных миобластов, образующих слой толщиной в 2-3 клетки. Цитоплазма их богата водой, содержит большое количество гранулярного материала (предположительно РНК, гликоген), относительно небольшое количество равномерно распределенных митохондрий.

Одним из факторов, характеризующих ранние этапы развития сердца, является быстрый рост первичной сердечной трубки, увеличивающейся в длину быстрее, чем полость, в которой она расположена. Это обстоятельство является одной из причин того, что сердечная трубка, увеличиваясь в длину, образует ряд характерных изгибов, расширений (рис. 4). При этом венозный отдел смещается краниально и охватывает с боков артериальный конус, а артериальный отдел сильно разрастается и смещается каудально. В результате в развивающемся сердце эмбриона можно видеть контуры его основных дефинитивных отделов - предсердий и желудочков (рис. 5).

Волкова О. В., Пекарский М. И. Эмбриогенез и возрастная гистология внутренних органов человека. М.: «Медицина», 1976. - 412с., ил.
Глава I Вопросы анте- и постнатального гистогенеза сердечно-сосудистой системы (с.5-39):
- стр.5-10 ;
- стр.10-20 ;
- стр.20-27 ;
- стр.28-39 .

Миокард и мезотелий эпикарда развиваются из висцерального листка спланхнотома, эндокард, соединительная ткань миокарда и эпикарда - из мезенхимы. Закладка сердца происходит на 3 нед внутриутробного развития, когда в шейном отделе над желточным мешком возникают из мезенхимы два эндокардиальных мешка (рис. 9 ).

Рис.9. Ранние этапы развития сердца куриного эмбриона (а - 25 ч., б - 26 ч., в - 28 ч., г - 29 ч.). 1 - закладка эпикарда, 2 - закладка эндокарда, 3 - закладка миокарда.

Из висцерального листка мезодермы формируются миоэпикардиальные пластинки, которые окружают эндокардиальные мешки. В последующем оба сердечные пузырька смыкаются, их внутренние стенки исчезают, в результате образуется одна двухслойная сердечная трубка (однокамерное сердце), кото-рая соединяется с разви-вающимися кровеносными сосудами. Далее сердечная трубка образует S-образный изгиб и сердце начинает cокращаться. Двух-камерное сердце формируется в результате глубокой пере-тяжки между венозным и артериальным отделами, когда существует один большой круг кровообращения.

Трехкамерное сердце появляется на 4 нед внутриутробного развития при образовании складки, делящей общее предсердие (венозное русло) на два - правое и левое. При этом в перегородке остается отверстие (овальное окно), через которое кровь из правого предсердия переходит в левое. Четырехкамерное сердце формируется на 5 нед внутриутробного развития. В общем желудочке образуется растущая вверх перегородка, разделяющая его на правый и левый. Общий артериальный ствол также делится на два отдела: аорта и легочный ствол, сообщающиеся соответственно с левым и правым желудочками.
Из миоэпикардиальной пластинки дифференцируются веретенообразные клетки - кардиомиобласты, которые быстро устанавливают контакт друг с другом и образуют клеточные тяжи - трабекулы. Таким образом, на ранних этапах онтогенеза формируется "трабекулярный миокард", питание которого обеспечивается кровью из сердечных полостей (пока не развиты питающие кровеносные сосуды). Увеличение массы сердца во внутриутробном развитии идет за счет энергичного размножения кардиомиоцитов митозами и увеличения их размеров, дифференци-ровки сократительного аппарата, увеличения количества митохондрий и других органелл (рис.10 ). Во второй половине внутриутробного развития стенки сердца представлены "компактным миокардом", имеющим значительное количество капилляров.

Проводящая система сердца формируется у плодов на 5 мес ВР, в это время их ЭКГ в основных чертах напоминает таковую у взрослого. Нервных элементов в сердце эмбриона много, причем скорость их дифференцировки выше, чем у мышц.
После рождения проходит длительный период, пока структуры сердца не достигнут дефинитивного состояния. В это время увеличивается масса органа и значительно изменяется его строение. Происходит закрытие овального отверстия и боталлова протока. У новорожденных стенка сердца тонкая, легко растяжимая, эластический аппарат развит слабо. Волокна миокарда тонкие, состоят из мелких клеток (Рис.11 ).

Рис.11. Миокард новорожденного (а) и взрослого (б).

В период после рождения до 2 лет отмечается быстрое увеличение толщины волокон, объема ядер и количества миофибрилл, отчетливой становится их поперечнополосатая исчерченность; волокна миокарда расположены рыхло, соединительной ткани и жировых клеток мало; от 2 до 10 лет происходит дальнейшая дифференцировка и рост сердечной мышцы, увеличивается ее толщина, кардиомиоциты полиплоидизируются; в пубертатном периоде темп изменений вновь нарастает (особенно у девочек): резко увеличивается диаметр волокон, завершается дифференцировка внутриорганных кровеносных сосудов, нервного аппарата и клапанов.

Первые признаки развития сердца появляются на третьей неделе эмбриогенеза человека в виде парного клеточного зачатка - кардиогенной мезодермы (рис. 195, а) между спланхноплеврою и эндодермы главной кишки обеих сторон.

Далее кардиогенная мезодерма делится на эпи-, мио-и е-докард иально зачатки (см. рис. 195, б). После отделения тела зародыша зачатки правой и левой сторон сливаются, образуя прямую двухслойную сердечную трубку - первоначальное сердце, расположенное в срединной плоскости, вентрально от Голон кишки. Каудальный расширенный конец трубки, к которому впадают вены, называется венозной пазухой (sinus venosus), а краниальный - артериальным стволом (см. рис. 195, в). Последний вскоре дает начало двум вентральным аортой, из которых последовательно развивается шесть парных аортальных дуг (глоточных артерий) и две дорзальной аорты. Со временем, в результате неравномерного роста, сердечная трубка очень искривляется, причем концы ее смещаются - каудальных в дорзальной, а краниальный в вентральном направлениях, и сердце постепенно приобретает окончательный внешний вид.

Разделение первичной сердечной трубки на камеры, чему предшествует уменьшение венозной пазухи, начинается поперечным перехватом на пятой неделе эмбриогенеза. Как результат возникают примитивные предсердие и желудочек - сигмовидной сердце (двухкамерный). Затем от дорзокраниальнои стенки предсердия в направлении желудочка растет перегородка делит его на две части - правую и левую. Параллельно происходят такие преобразования: место впадения венозной пазухи отклоняется вправо и остается в правом предсердии; в левое предсердие открываются четыре вены правой и левой легких; артериальный ствол вследствие роста парных складок в лобовой плоскости делится на передний отдел, или легочный ствол, несущий кровь к легких, и задний отдел, или начальную часть дефинитивной аорты - аортальный мешок, на межпредсердной перегородке образуется овальное отверстие (к этому времени левая половина сердца оставалась «сухой») образуется межжелудочковая перегородка, которая растет за счет мышечного слоя от верхушки сердца к основы, однако долгое время не доходит до предсердно-желудочковой перегородки. Межжелудочковое отверстие зарастает посредством волокнистой соединительной ткани в конце эмбриогенеза и сердце становится четырехкамерным.

Эмбриональные закладка сердца происходят в области шейных сегментов четко по срединной плоскости. Позже сердце смещается каудально. Встретившись с диафрагмой, которую выгибает кране-ально печень, быстро увеличивается, сердце меняет свое симметричное положение, делая два поворота: вокруг стреловой оси - верхушка упирается в диафрагму, сердце наклоняется направо и продвигается слева, вокруг продольной оси - сердце будто скатывается вентрально с купола диафрагмы, при этом основа его, содержащейся крупными сосудами, направляется дорзально вверх и справа, а свободная верхушка после поворота приближается к передней стенке груди.

Таким образом, онтогенетические преобразования сердца целом повторяют филогенез его в ряду позвоночных: двухкамерное сердце рыб, трехкамерное - амфибий и рептилий и четырехкамерное - млекопитающих.

Врожденные пороки сердца: отсутствие сердца (акардия) двойное сердце (диплокардия), отсутствие половины сердца (гемикардия) внешнее сердце (ектокардия) правостороннее сердце (декстрокардия) смещение сердца (эктопия сердца) двухкамерное сердце, трехкамерное сердце (двопередсердне, двошлуночкове) недостатки межпредсердной перегородки: незаращенный овальное отверстие (отсутствие первой или второй перегородки); недостатки межжелудочковой перегородки; незаращенный межжелудочковое отверстие (дефект перепончатой или мышечной части) тетрада Фалло (декстропозиция аорты, сужение легочного ствола, гипертрофия правого желудочка, недостаток межжелудочковой перегородки).

Врожденные пороки сосудов: коарктация (локальное сужение) аорты; сужена легочная артерия, незаращенный артериальный проток; удвоенная верхняя полая вена; легочный начало венечной артерии; артериовенозная аневризма; гемангиома.

Некоторые аномалии сердца (декстропозиция аорты, декстрокардия т.д.) часто не вызывают никаких явных функциональных нарушений.

В размерах и положении сердца наблюдаются значительные конституциональные и возрастные различия. Сердце гиперстеников конечно увеличено, его продольная ось проходит более поперечно. В астеников сердце сравнительно небольшое и расположено почти вертикально (форма висящей капли). Сердце подростков в период подросткового скачка и в юношеском возрасте часто несколько отстает от роста тела. Это обстоятельство наряду с изменениями эндокринной регуляции, свойственными этому возрасту, может иногда вызывать функциональные нарушения со стороны сердца.

Врожденные пороки сердца формируются в период внутриутробного развития плода. Для того чтобы разбираться в анатомических и гемодинамических особенностях различных видов врожденных пороков сердца, необходимо иметь представление об эмбриогенезе сердца.
Формирование различных видов врожденных пороков сердца в зависимости от особенностей эмбриогенеза сердца наиболее полно освещено А. Д. Джагаряном и К. А. Кяндаряном (1961).

Сердце человека образуется из двух парных зачатков висцеральной мезодермы. Сливаясь на 9-й день внутриутробного развития, эти зачатки превращаются в сердечную трубку. Последняя имеет четыре отдела: венозную пазуху, предсердную полость, желудочковый отдел и артериальную луковицу. От артериального ствола берут начало 6 пар жаберных аортальных дуг. По мере роста в длину первичная сердечная трубка постепенно приобретает S-образный изгиб.

Сложный процесс развития сердца из первичной сердечной трубки начинается с конца 3-й недели и завершается на 8-й неделе внутриутробного развития. За это время происходит разобщение первоначальных полостей и общего артериального ствола. Перегородки сердца возникают из эндокардиальных складок. Эндокард развивается из мезенхимы.

С конца 3-й недели внутриутробного развития из задневерхней части предсердия начинает развиваться серповидная складка. По мере роста вниз и вперед она достигает общего предсердно-желудочкового отверстия и смыкается с зачатками его клапанов, однако в нижней части первичной межпредсердной перегородки пока еще имеется первичное отверстие. Считают, что врожденный порок сердца, характеризующийся дефектом межпредсердной перегородки типа ostium primum, возникает в результате задержки развития перегородки на этом этапе эмбриогенеза.

С 5-й недели внутриутробного развития первичное отверстие постепенно прикрывается растущей вторичной межпредсердной перегородкой. Однако в тот же период в верхней части первичной перегородки постепенно появляется вторичное (овальное) отверстие, образующееся в результате слияния нескольких мелких отверстий. Затем овальное отверстие частично прикрывается заслонкой, образующейся из первичной перегородки. Края овального окна образованы частями вторичной и третичной перегородок. Клапан Тебезия (у устья венозной пазухи) и клапан Евстахия (у устья нижней полой вены) образуются из ложной перегородки, вырастающей справа от вторичной перегородки.

Овальное окно межпредсердной перегородки остается открытым в течение всего периода внутриутробного развития и закрывается лишь после рождения плода клапаном вторичного отверстия, срастающимся со вторичной перегородкой. Задержка в процессе закрытия вторичного отверстия приводит к развитию одного из частых врожденных пороков сердца - незаращению овального окна межпредсердной перегородки.

Учебное видео развития сердца (эмбриогенеза)

При проблемах с просмотром скачайте видео со страницы Оглавление темы "Причины врожденных пороков сердца":