Красная волчанка относится к числу диффузных болезней соединительной ткани. Под общим названием объединяется несколько клинических форм. Из этой статьи можно узнать о том, какие имеет красная волчанка симптомы, причины развития, а также об основных принципах лечения.

Болеют преимущественно женщины. Манифестирует, как правило, в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще встречается в странах с морским влажным климатом и холодными ветрами, в то время как в тропиках заболеваемость невысока. Блондины более подвержены болезни, чем брюнеты и темнокожие. К общим признакам относится чувствительность к ультрафиолетовому облучению, сосудистые высыпания на коже (эритемы) и на слизистых (энантемы). Характерный симптом — эритематозная сыпь на лице в виде бабочки.

Классификация

Единая классификация на сегодняшний день отсутствует, а все существующие весьма условны. Распространено деление на две разновидности: кожную — относительно доброкачественную, без поражения внутренних органов; системную — тяжелую, при которой патологический процесс распространяется не только на кожу и суставы, но и на сердце, нервную систему, почки, легкие и т. д. Среди кожных форм выделяют хроническую дискоидную (ограниченную) и хроническую диссеминированную (с множеством очагов). Красная волчанка кожная может быть поверхностной (центробежная эритема Биетта) и глубокой. Кроме этого, существует волчаночный синдром лекарственный.

Системная красная волчанка бывает острой, подострой и хронической, по фазе активности — активной и неактивной, степени активности — высокой, умеренной, минимальной. Кожные формы могут трансформироваться в системную. Некоторые специалисты склонны считать, что это одна болезнь, протекающая в два этапа:

• предсистемный — дискоидная и другие кожные формы;
• генерализации — системная красная волчанка.

Почему возникает?

Причины до сих пор остаются неизвестными. Заболевание относится к аутоиммунным и развивается в результате образования большого количества иммунных комплексов, откладывающихся в здоровых тканях и повреждающих ее.

К провоцирующим факторам принято относить некоторые инфекции, лекарственные препараты, химические вещества вкупе с наследственной предрасположенностью. Выделяют лекарственный волчаночный синдром, который развивается как последствие приема некоторых медикаментов и является обратимым.

Дискоидная красная волчанка

Симптомы этой формы заболевания появляются постепенно. Сначала возникает характерная (в виде бабочки) эритема на лице. Высыпания локализуются на носу, щеках, лбу, на красной кайме губ, в волосистой части головы, на ушах, реже на задних поверхностях голеней и рук, верхней части тела. Красная кайма губ может поражаться изолированно, на слизистой оболочке полости рта элементы сыпи появляются редко. Кожные проявления часто сопровождаются болью в суставах. Дискоидная волчанка, симптомы которой появляются в следующей последовательности: эритематозная сыпь, гиперкератоз, атрофические явления, проходит три стадии развития.

Первая называется эритематозной. В этот период формируется пара четко очерченных розовых пятен с сосудистой сеточкой в центре, возможна небольшая отечность. Постепенно элементы увеличиваются в размерах, сливаются и образуют очаги, по форме напоминающие бабочку: «спинка» ее находится на носу, «крылья» расположены на щеках. Возможны ощущения покалывания и жжения.

Вторая стадия — гиперкератозная. Характеризуется инфильтрацией пораженных участков, на месте очагов появляются плотные бляшки, покрытые мелкими беловатыми чешуйками. Если удалить чешуйки, под ними обнаружится участок, напоминающий лимонную корку. В дальнейшем происходит ороговение элементов, вокруг которых образуется красный ободок.

Третья стадия — атрофическая. В результате рубцовой атрофии бляшка приобретает вид блюдца с участком белого цвета в центре. Процесс продолжает прогрессировать, очаги увеличиваются в размерах, появляются новые элементы. В каждом очаге можно обнаружить три зоны: в центре — участок рубцовой атрофии, далее — гиперкератоз, по краям — покраснение. Кроме этого, наблюдается пигментация и телеангиэктазии (мелкие расширенные сосуды, или сосудистые звездочки).

Реже поражаются ушные раковины, слизистая оболочка полости рта, волосистая часть головы. При этом на носу и ушах появляются комедоны, расширяются устья фолликулов. После того как очаги разрешатся, на голове остаются участки облысения, что связано с рубцовой атрофией. На красной кайме губ наблюдаются трещины, отек, утолщение, на слизистой — ороговение эпителия, эрозии. При поражении слизистой оболочки появляется боль и жжение, которые усиливаются при разговоре, еде.

При красной волчанке красной каймы губ выделяют несколько клинических форм, среди которых:

• Типичная. Характеризуется очагами инфильтрации овальной формы или распространением процесса на всю красную кайму. Пораженные места приобретают багровую окраску, инфильтрат ярко выражен, сосуды расширены. Поверхность покрыта чешуйки беловатого цвета. Если их отделить, возникает боль и кровоточивость. В центре очага — участок атрофии, по краям — участки эпителия в виде белых полосок.
• Без выраженной атрофии. На красной кайме появляется гиперемия и кератотические чешуйки. В отличие от типичной формы, чешуйки достаточно легко отслаиваются, гиперкератоз слабо выражен, телеангиэктазии и инфильтрация, если наблюдаются, незначительные.
• Эрозивная. В этом случае присутствует достаточно сильное воспаление, пораженные участки имеют ярко-красный цвет, наблюдаются отеки, трещины, эрозии, кровянистые корочки. По краям элементов — чешуйки и участки атрофии. Данные симптомы волчанки сопровождаются жжением, зудом и болью, которая усиливается при приеме пищи. После разрешения остаются рубцы.
• Глубокая. Эта форма встречается редко. Пораженное место имеет вид возвышающегося над поверхностью узловатого образования с гиперкератозом и эритемой сверху.

К красной волчанке на губах достаточно часто присоединяется вторичный гландулярный хейлит.

Намного реже патологический процесс развивается на слизистой оболочке. Локализуется, как правило, на слизистых щек, губ, иногда на небе и языке. Выделяют несколько форм, среди которых:

• Типичная. Проявляется очагами гиперемии, гиперкератозом, инфильтрацией. В центре — участок атрофии, по краям — участки белых полосок, напоминающих частокол.
• Экссудативно-гиперемическая отличается сильным воспалением, при этом гиперкератоз и атрофия не слишком выражены.
• При травмах экссудативно-гиперемическая форма может переходить в эрозивно-язвенную с болезненными элементами, вокруг которых локализуются расходящиеся полоски белого цвета. После заживления чаще всего остаются рубцы и тяжи. Эта разновидность имеет склонность к озлокачествлению.

Лечение дискоидной красной волчанки

Основной принцип лечения — гормональные средства и иммунодепрессанты. Те или иные препараты назначают в зависимости от того, какие имеет красная волчанка симптомы. Лечениеобычно продолжается несколько месяцев. Если элементы сыпи мелкие, на них следует наносить мазь с кортикостероидами. При обильных высыпаниях требуется принимать внутрь кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты. Поскольку солнечные лучи усугубляют болезнь, нужно избегать пребывания на солнце, а в случае необходимости пользоваться кремом, защищающим от ультрафиолетового излучения. Важно вовремя начать лечение. Только так можно избежать рубцов или уменьшить их выраженность.

Системная красная волчанка: симптомы, лечение

Это тяжелое заболевание отличается непредсказуемостью течения. Еще совсем недавно, два десятка лет назад, оно считалось смертельным. Женщины болеют намного чаще мужчин (в 10 раз). Воспалительный процесс может начаться в любых тканях и органах, где есть соединительная ткань. Протекает как в легкой форме, так и в тяжелой, приводящей к инвалидности или смерти. Степень тяжести зависит от разнообразия и количества образовавшихся в организме антител, а также от органов, вовлеченных в патологический процесс.

Симптомы СКВ

Системнаяволчанка — болезнь, симптомы которой отличаются разнообразием. Протекает в острой, подострой или хронической формах. Может начаться внезапно с повышения температуры, появления общей слабости, похудения, боли в суставах и мышцах. У большинства наблюдаются кожные проявления. Как и при дискоидной волчанке, на лице образуется характерная эритема в виде четко очерченной бабочки. Сыпь может распространяться на шею, верхнюю часть груди, волосистую область головы, конечности. Узелки и пятна могут появиться на кончиках пальцев, эритема и атрофия в легкой форме — на подошвах и ладонях. Случаются дистрофические явления в виде пролежней, выпадения волос, деформации ногтей. Возможно появление эрозий, пузырьков, петехий. При тяжелом течении пузырьки вскрываются, образуются участки с эрозивно-язвенными поверхностями. Сыпь может появляться на голенях и в районе коленных суставов.

Системная красная волчанка протекает с поражениями многих внутренних органов и систем. Кроме кожного синдрома, мышечных и суставных болей, могут развиться болезни почек, сердца, селезенки, печени, а также плеврит, воспаление легких, анемия, тромбоцитопения, лейкопения. У 10 % больных увеличивается селезенка. У молодых и детей возможно увеличение лимфоузлов. Известны случаи поражения внутренних органов без кожных симптомов. Тяжелые формы могут закончиться летальным исходом. Основные причины смерти - хроническая почечная недостаточность, сепсис.

Если протекает в легкой форме красная системная волчанка, симптомы характерны следующие: сыпь, артрит, лихорадка, головная боль, незначительные поражения легких и сердца. Если течение болезни хроническое, то обострения сменяются периодами ремиссии, которые могут длиться годами. При тяжелом течении наблюдаются серьезные поражения сердца, легких, почек, а также васкулиты, значительные изменения в составе крови, тяжелые нарушения работы ЦНС.

Происходящие изменения при СКВ очень разнообразны, процесс генерализации ярко выражен. Особенно заметны эти изменения в подкожно-жировой клетчатке, межмышечной и околосуставной тканях, сосудистых стенках, почках, сердце, органах иммунной системы.

Все изменения можно разделить на пять групп:

• дистрофические и некротические в соединительной ткани;
• воспаление разной интенсивности во всех органах;
• склеротические;
• в иммунной системе (скопления лимфоцитов в селезенке, костном мозге, лимфатических узлах);
• ядерные патологии в клетках всех тканей и органов.

Проявления СКВ

В ходе болезни развивается полисиндромная картина с типичными для каждого синдрома проявлениями.

Кожные признаки

Кожные симптомы волчанки отличаются разнообразием и, как правило, имеют первостепенное значение при диагностике. Они отсутствуют примерно у 15% пациентов. У четверти больных изменения на коже являются первым признаком заболевания. Примерно у 60 % они развиваются на разных стадиях болезни.

Красная волчанка — болезнь, симптомыкоторой могут быть специфическими и неспецифическими. Всего выделяют около 30 видов кожных проявлений - от эритемы до буллезных высыпаний.

Кожная форма отличается тремя основными клиническими признаками: эритемой, фолликулярным кератозом, атрофией. Дискоидные очаги наблюдаются у четвертой части всех больных СКВ, и характерны они для хронической формы.

Красная волчанка — болезнь, симптомы которой имеют свои особенности. Типичная форма эритемы - фигура бабочки. Локализация высыпаний — открытые части тела: лицо, волосистая часть головы, шея, верх груди и спины, конечности.

Центробежная эритема Биетта (поверхностная форма КВ) имеет только один из триады признаков — гиперемию, а пласт чешуек, атрофия и рубцевание отсутствуют. Очаги локализуются, как правило, на лице и чаще всего имеют форму бабочки. Высыпания в этом случае напоминают псориатические бляшки или имеют вид кольцевидной сыпи без рубцевания.

При редкой форме — глубокой красной волчанке Капоши-Ирганга — наблюдаются как типичные очаги, так и подвижные плотные узлы, резко ограниченные и покрытые нормальным кожным покровом.

Кожная форма протекает непрерывно в течение длительного времени, обостряясь в весенне-летний период в связи с чувствительностью к ультрафиолетовому излучению. Изменения на коже обычно не сопровождаются никакими ощущениями. Лишь очаги, расположенные на слизистой рта, бывают болезненными во время еды.

Эритемы при системной красной волчанке могут быть ограниченными или сливающимися, разными по размеру и форме. Как правило, они отечные, имеют резкую границу со здоровой кожей. Среди кожных проявлений СКВ следует назвать люпус-хейлит (гиперемия с чешуйками сероватого цвета, с эрозиями, корочками и атрофией на красной кайме губ), эритему на подушечках пальцев, подошвах, ладонях, а также эрозии в полости рта. Характерные симптомы волчанки — трофические нарушения: постоянная сухость кожи, диффузная алопеция, ломкость, истончение и деформация ногтей. Системные васкулиты проявляются язвами на голени, атрофическим рубцеванием ногтевого ложа, гангреной кончиков пальцев.У 30 % пациентов развивается синдром Рейно, характеризующийся такими признаками, как похолодание рук и ног, бегание мурашек. Поражения слизистых оболочек носоглотки, полости рта, влагалища наблюдаются у 30% больных.

Заболевание красная волчанка симптомы кожные имеет и более редкие. К ним относятся буллезные, геморрагические, уртикарные, узловатые, папулонекротические и другие виды высыпаний.

Суставной синдром

Поражения суставов наблюдаются практически у всех больных СКВ (более 90 % случаев). Именно эти симптомы волчанки и заставляют человека обратиться к врачу. Может болеть один сустав или несколько, боль обычно мигрирующая, она длится несколько минут или несколько дней. Воспалительные явления развиваются в кистевых, коленных и других суставах. Выражена утренняя скованность, процесс чаще всего симметричен. Поражаются не только суставы, но и связочный аппарат. При хронической форме СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей ограниченная подвижность может быть необратимой. В редких случаях возможны эрозии костей и деформации суставов.

Примерно у 40 % пациентов обнаруживают миалгию. Очаговый миозит, для которого характерна мышечная слабость, развивается редко.

Известны случаи асептического некроза костей при СКВ, при этом в 25% случаев это поражение головки бедренной кости. Асептический некроз может быть обусловлен и самой болезнью, и высокими дозами кортикостероидов.

Легочные проявления

У 50-70% больных СКВ диагностируют плеврит (выпотной или сухой), который считается при волчанке важным диагностическим признаком. При малом количестве выпота заболевание протекает незаметно, но случаются и массивные выпоты, в некоторых случаях требующие проведения пункции. Легочные патологии при СКВ, как правило, связаны с классическим васкулитом и являются его проявлением. Нередко во время обострения и вовлечения в патологический процесс других органов развивается люпус-пневмонит, характеризующийся одышкой, сухим кашлем, болью в груди, иногда кровохарканием.

При антифосфолипидном синдроме может развиться ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии). В редких случаях — легочная гипертензия, легочные кровотечения, фиброз диафрагмы, который чреват легочной дистрофией (уменьшением общего объема легких).

Сердечно-сосудистые проявления

Чаще всего при красной волчанке развивается перикардит — до 50%. Как правило, наблюдается сухой, хотя не исключаются случаи со значительным выпотом. При длительном течении СКВ и рецидивирующем перикардите, даже сухом, образуются большие спайки. Кроме этого, нередко диагностируется миокардит и эндокардит. Миокардит проявляется аритмиями или дисфункцией сердечной мышцы. Эндокардит осложняется инфекционными заболеваниями и тробоэмболией.

Из сосудов при СКВ обычно поражаются средние и мелкие артерии. Возможны такие нарушения, как эритематозные высыпания, дигитальные капилляриты, сетчатое ливедо (мраморная кожа), некроз кончиков пальцев рук. Из венозных поражений нередки тромбофлебиты, связанные с васкулитами. В патологический процесс нередко вовлекаются и коронарные артерии: развиваются коронариты и коронароатеросклероз.

Одна из причин смерти при СКВ длительного течения — инфаркт миокарда. Существует взаимосвязь между поражением коронарных артерий и гипертензией, поэтому при выявлении высокого АД требуется немедленное лечение.

Проявления со стороны ЖКТ

Поражения системы пищеварения при СКВ наблюдаются почти у половины пациентов. В этом случае системная волчанка симптомы имеет следующие: отсутствие аппетита, тошнота, изжога, рвота, боль в животе. При обследовании обнаруживают нарушение моторики пищевода, его дилатацию, изъязвление слизистой желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки, ишемию желудочных и кишечных стенок с перфорацией, артериит, дегенерацию коллагеновых волокон.

Острый панкреатит диагностируют достаточно редко, но он значительно ухудшает прогноз. Из патологий печени обнаруживают как небольшое ее увеличение, так и тяжелейшие гепатиты.

Почечный синдром

Волчаночный нефрит развивается у 40 % пациентов с СКВ, что обусловлено отложением иммунных комплексов в клубочках. Выделяют шесть стадий этой патологии:

• болезнь с минимальными изменениями;
• гломерулонефрит мезангиальный доброкачественный;
• гломерулонефрит очаговый пролиферативный;
• гломерулонефрит диффузный пролиферативный (через 10 лет у 50% больных развивается хроническая почечная недостаточность);
• медленно прогрессирующая мембранозная нефропатия;
• гломерулосклероз — это конечная стадия нефрита волчаночного с необратимыми изменениями почечной паренхимы.

Если красная системная волчанка симптомы имеет почечные, то, скорее всего, нужно говорить о плохом прогнозе.

Поражения нервной системы

У 10 % больных СКВ развивается васкулит сосудов головного мозга с такими проявлениями, как лихорадка, эпилептические припадки, психоз, кома, ступор, менингизм.

Имеет системная волчанка симптомы, связанные с психическими нарушениями. У большинства больных наблюдается снижение памяти, внимания, умственной трудоспособности.

Возможно поражение лицевых нервов, развитие периферической нейропатии и поперечного миелита. Нередки мигренеподобные головные боли, связанные с поражением ЦНС.

Гематологический синдром

При СКВ может развиться гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения, лимфопения.

Антифосфолипидный синдром

Этот симптомокомплекс был впервые описан при СКВ. Проявляется тромбоцитопенией, ишемическими некрозами, эндокардитом Либмана-Сакса, инсультами, ТЭЛА, ливедо-васкулитом, тромбозом (артериальным или венозным), гангреной.

Лекарственный волчаночный синдром

Вызывать его могут около 50 препаратов, среди которых: «Гидралазин», «Изониазид», «Прокаинамид».

Проявляется миалгией, лихорадкой, артралгией, артритом, анемией, серозитом. Почки поражаются редко. Выраженность симптоматики находится в прямой зависимости от дозировок. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Единственное лечение — отмена препарата. Иногда назначают аспирин и другие нестероидные противовоспалительные. Кортикостероиды могут быть показаны в крайних случаях.

Лечение СКВ

О прогнозе говорить трудно, поскольку заболевание непредсказуемое. Если лечение началось вовремя, удалось быстро подавить воспаление, то отдаленный прогноз может быть благоприятным.

Медикаменты подбираются с учетом того, какие имеет системная волчанка симптомы. Лечение зависит от степени тяжести болезни.

В случае легкой формы показаны препараты, уменьшающие кожные и суставные проявления, например, «Гидроксихлорокин», «Квинакрин» и другие. Для снятия боли в суставах могут назначить противовоспалительные нестероидные средства, хотя не все медики одобряют прием НПВП при красной волчанке. При повышенной свертываемости крови выписывают в небольших дозах аспирин.

При тяжелой форме необходимо как можно быстрее начать принимать лекарства с преднизолоном («Метипред»). Дозировка и длительность лечения зависят от того, какие органы поражены. Для подавления аутоиммунной реакции назначают иммунодепрессанты, например, «Циклофосфомид». При васкулитах и тяжелом поражении почек и нервной системы показано комплексное лечение, включающее прием кортикостероидов и иммуносупрессоров.

После того как удастся подавить воспалительный процесс, врач-ревматолог определяет дозу преднизолона для длительного применения. Если результаты анализов улучшились, проявления уменьшились, врач постепенно уменьшает дозу лекарства, при этом у больного может случиться обострение. В наше время удается снизить дозировку препарата большинству больных системной красной волчанкой.

Если болезнь развилась в результате приема лекарств, то выздоровление наступает после отмены препарата, иногда спустя несколько месяцев. Специального лечения не требуется.

Особенности болезни у женщин, мужчин и детей

Как было сказано раньше, женщины более подвержены заболеванию. Единого мнения по поводу того, у кого более выражены симптомы красной волчанки — у женщин или мужчин - не существует. Есть предположение, что у мужчин болезнь протекает тяжелее, количество ремиссий меньше, генерализация процесса проходит быстрее. Одни исследователи пришли к выводу, что тромбоцитопения, почечный синдром и поражения ЦНС при СКВ чаще встречаются у мужчин, а суставные симптомы красной волчанки — у женщин. Другие такого мнения не разделили, а некоторые не обнаружили никаких различий по половому признаку относительно развития тех или иных синдромов.

Симптомы красной волчанки у детей отличаются полиморфизмом в начале заболевания, и лишь у 20 % наблюдаются моноорганные формы. Болезнь развивается волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Отличается острым началом, быстрым прогрессированием, ранней генерализацией и худшим, чем у взрослых, прогнозом красная волчанка у детей. Симптомы в начале болезни — лихорадка, недомогание, слабость, плохой аппетит, снижение веса, быстрое выпадение волос. При системной форме проявления отличаются таким же разнообразием, как и у взрослых.

В связи с широким распространением факторов риска и отсутствием патогенетического лечения, дискоидная красная волчанка является предметом многочисленных медицинских исследований и обсуждений. Вопросы о причинах возникновения, особенностях диагностики и профилактики волчанки не теряют своей актуальности, несмотря на значительные прорывы в медицине.

Этиология

Дискоидная красная волчанка – это рецидивирующее аутоиммунное заболевание, характеризующееся диссеминированным поражением кожных покровов в различных локализациях. Точные причины развития волчанки не установлены.

К основным этиологическим механизмам относятся вирусная и генетическая теории. Вирусная теория подразумевает в виде провоцирующего фактора, воздействующего на организм, различные компоненты вирусных клеток, в том числе Эпштейн-Барр вируса.

Генетическая теория говорит о наличие исходной предрасположенности организма к возникновению волчанки, обусловленной дефектом генов главного комплекса гистосовместимости.

Причины развития волчанки также включают данные о генетической предрасположенности к аутоиммунному воспалению, которое развивается после воздействия на организм факторов риска.

Факторы риска

К основным факторам риска волчанки относится патологическая реакция при длительном нахождении на открытом солнце. При появлении сыпи, зуда, шелушения после инсоляции следует обратиться к врачу и защищать кожу от воздействия УФ-лучей.

Женский пол, состояние после родов или абортов также относятся к факторам риска из-за изменений гормонального фона за счет повышения эстрогенов. В зоне риска находятся женщины от 25 до 50 лет.

Гистология Разбор дискоидной красной волчанки

Формы и виды красной волчанки. Симптомы красной волчанки

Черныш ЕС - Дискоидная Красная Волчанка

Дискоидная Красная Волчанка лечение препаратом Санум Кутис Sanum Cutis

Аутоиммунные заболевания кожи. Листовидная пузырчатка. Дискоидная красная волчанка

В некоторых случаях доказано влияние эмоционального фона как предиктора волчанки – сильный стресс, затяжная депрессия, неврозы провоцируют начало заболевания.

Если воздействие факторов риска продолжается при появлении первых кожных симптомов болезни, дискоидная красная волчанка может переходить в системную форму.

Патогенез

Дискоидная красная волчанка имеет следующий патогенетический механизм: после воздействия на организм провоцирующего фактора, происходит выработка циркулирующих аутоиммунных комплексов и аутоантител к собственным здоровым клеткам кожи.

В основе волчанки лежит сбой иммунорегуляции организма – снижается супрессорная активность T-лимфоцитов, одновременно возрастает активность B-лимфоцитов, это продуцирует синтез аутоантител к ДНК-структурам клеток. При нарушении баланса происходит сбой системы комплемента, что является фатальным фактором, ведущем к сильному аутоиммунному воспалению.

Аутоиммунные клетки, иммуноглобулины и компоненты системы комплимента скапливаются в коже, вызывая в ней сильные воспалительные реакции.

Эпидермис теряет свою устойчивость к воздействию факторов внешней агрессии, в том числе грибковых и бактериальных клеток, возможно развитие вторичной инфекции.

Клиническая картина

Симптомы дискоидной красной волчанки отличаются выраженным полиморфизмом клинической картины, выделяют локализованную и диссеминированную форму красной волчанки. Как правило, первая форма со временем трансформируется во вторую, а при злокачественном течении, болезнь может переходить в системную красную волчанку множественными поражениями внутренних органов.

Первые симптомы начинаются с появления зуда и жжения на коже. Чаще всего первыми поражаются следующие зоны:

• вся зона лица, с преобладанием воспалительных очагов в области скул;
• передняя и задняя шейные поверхности;
• область груди, зона декольте;
• ротовая, носовая полости.

При локализации очагов в ротовой полости, больной испытывает дискомфорт, болезненность при приеме пищи, слизистая оболочка покрывается множественными папулами с кровоточащими эрозивными поверхностями.

Эритематозная стадия

Подобная стадия развития дискоидной красной волчанки характеризуется появлением на типичных зонах поражения бледных пятен с розовым оттенком различного диаметра. Пятна имеют округлую форму, четкие границы, не возвышаются над уровнем кожи. Постепенно пятна увеличиваются в диаметре, сливаясь в единые очаги поражения, могут переходить из одной зоны в другую.

По мере вовлечения в кожный воспалительный процесс аутоиммунных клеток, пятна начинают перерождаться в эритематозные бляшки, то есть выбухать над поверхностью кожи. В процесс вовлекаются новые, ранее здоровые зоны – кожа верхних и нижних конечностей, кожа груди, живота.

Гиперкератозная стадия

Гиперкератозная стадия дискоидной красной волчанки с массивной инфильтрацией кожных покровов начинается с постепенного ороговения бляшек. Образование мелких и средних белых чешуек с серым отливом вызывает повышение зуда, появление болезненности кожи. Чешуйки прорастают в устья волосяных фолликулов, это затрудняет их удаление и ведет к выпадению волос и нарастающей атрофии кожи.

Бляшка становится плотной на ощупь, чешуйки могут объединяться в шипы, которые при повреждении начинают кровоточить. Это повышает риск присоединения вторичной инфекции.

Атрофическая стадия

Подобное течение дискоидной красной волчанки характеризуется появлением на месте бляшек алебастрово-белых рубцов с гиперпигментацией и телеангиэктазиями по краям поражения. Очаги сливаются в единые конгломераты, болезнь переходит в диссеминированную стадию. Выпадают волосы, начинается отек дермы и подкожно-жировой клетчатки, увеличивается боль при контакте с одеждой, присоединяются боли в мышцах, связках и суставах.

При переходе дискоидной красной волчанки в системную форму в процесс аутоиммунного воспаления вовлекаются внутренние органы, постепенно поражаются все здоровые ткани, нарастает почечная и печеночная недостаточности. Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Диагностика

Дискоидная волчанка относится труднодиагностируемым заболеваниям за счет богатой клинической симптоматики. При первом контакте с лечащим врачом пациенту необходимо привести подробную историю своего заболевания, при выраженном усилении выраженности симптомов желательно иметь фото до его начала.

Лечащий врач после тщательного осмотра, подробного сбора наследственного анамнеза, анамнеза текущей болезни, сопутствующей патологии, проведет забор материала для гистологического исследования и выдаст направления на анализы.

Клинический анализ крови и общий анализ мочи неинформативны при локальной форме дискоидной красной волчанки. При переходе в тяжелые формы в крови снижается количество лимфоцитов, увеличивается СОЭ, постепенно развивается гипохромная анемия. Появление изменений в анализе мочи является прогностически неблагоприятным фактором, свидетельствующим о нарушении функции почек. Протеинурия, гематурия, цилиндрурия, снижение концентрационной функции почек являются признаками воспаления почечной паренхимы и снижения фильтрационной способности.

Специфические методы исследования, иммунофлюоресцентный анализ бляшек, покажут наличие циркулирующих аутоиммунных комплексов в слоях эпидермиса и дермы. О наличие болезни также говорит повышение специфических волчаночных LE-клеток в крови.

Гистологическое исследование

Гистология биоптата кожи выявит инфильтрационные изменения стенок сосудов и волосяных фолликулов, разрастания фибриноидной ткани в дерме, определит наличие кератоза и признаков атрофии эпидермиса.

При переходе в системную форму информативным методом будет рентген, чтобы определить степень поражения внутренних органов. После установления правильного диагноза врач-дерматолог обязательно направляет пациента под регулярное наблюдение лечащего врача.

Лечение

Больные, впервые столкнувшиеся с дискоидной красной волчанкой, часто задают вопрос о том, как лечить болезнь и возможно ли добиться благоприятного прогноза? При появлении первичных элементов требуется быстрое медикаментозное реагирование и разнонаправленная комплексная терапия.

Лечение дискоидной красной волчанки должно проводиться на ранних стадиях развития болезни, что обеспечивает высокую эффективность проводимой лекарственной терапии и достижения длительного периода ремиссии. Чем раньше замечены первые симптомы, тем благоприятнее исход заболевания.

Общая стратегия ведения больных с дискоидной красной волчанкой заключается в отслеживании признаков системного аутовоспаления не зависимо от степени первичного поражения. Наблюдение пациентов осуществляется в амбулаторных условиях и условиях стационара, зависимости от тяжести течения болезни. Регулярно выполняются анализы для выявления аутоиммуннологической активности иммунитета и признаков поражения внутренних органов.

Больные волчанкой должны избегать длительного пребывания на солнце, соблюдать температурный режим, не допускать перегревание или переохлаждение, следует снизить риск травматизации кожи.

Кроме того, что необходим комплексный подход, врач должен выбрать, чем лечить волчанку с учетом индивидуальных особенностей пациента.

Основным лекарственным препаратом комплексной терапии являются препараты хинолинового ряда в течение длительного времени. Для купирования кожных симптомов местно применяются стероидные кортикостероидные гормональные мази. Положительной стороной местного лечения является минимальный риск развития побочных эффектов при низкой всасываемости действующих веществ.

При тяжелом течении или неэффективности проводимого лечения пациентам с волчанкой назначается общая терапия кортикостероидами.

Профилактика

Основной профилактической мерой при волчанке является исключение воздействия факторов риска на организм и своевременное начало терапии.

Многие люди принимают зуд, жжение и покраснение кожи за симптомы лишая, что приводит к позднему обращению к дерматологу и неправильному лечению. Настороженность к симптомам волчанки, особенно при наследственной отягощенности, и раннее обращение к квалифицированным специалистам позволяют купировать симптомы на ранних стадиях и предупредить неблагоприятных исход.

Профилактика присоединения вторичной инфекции – это профилактика обострений болезни, требующая профилактического приема антибиотических препаратов и контроля состояния кожных покровов, снижение травматизации и повреждений кожи.

Профилактический прием препаратов никотиновой кислоты снижает негативный эффект ультрафиолетового излучения, снижает риск развития побочных эффектной основной комплексной терапии. Применение местных фотозащитных средств также показано при волчанке для профилактики солнечных ожогов.

Для поддержания иммунитета, по назначению врача, необходимо принимать витаминные комплексы и минералы. Увлажняющие кремы с питательными веществами способствуют быстрому заживлению очагов. Прогноз

В большинстве случаев, при соблюдении профилактических мер, прогноз благоприятный. Целесообразно подобранная комплексная базисная терапия волчанки ведет к быстрому исчезновению очагов и длительной ремиссии.

Диспансерное регулярное наблюдение у врача способствует раннему выявлению и предупреждает развитие обострений. Следует обращать внимание на работу внутренних органов, пищеварительного тракта, функции почек, печени и сердечно-сосудистой системы.

При качественном контроле образа жизни, волчанка может протекать без обострений.

Дискоидная красная волчанка – одна из наиболее распространенных форм заболевания, характеризующаяся острым или хроническим течением, появлением характерных изменений на коже и сопутствующим поражением внутренних органов. Опасность заболевания заключается именно в поражении внутренних органов и систем, но первые проявления заключаются в появлении изменений на коже и общих признаков недомогания, уже затем присоединяются проявления, характерные для поражения внутренних органов.

Причины дискоидной красной волчанки

На сегодняшний день не установлено точных причин появления дискоидной красной волчанки. Существует несколько теорий, объясняющих возникновение этого заболевания, но ни одна из них пока что не была окончательно доказана, поэтому в медицинском сообществе принято считать, что заболевание является полиэтиологическим.

Для развития болезни должно сочетаться несколько факторов, поэтому болезнь развивается лишь при определенных условиях, а говорить о конкретных причинах невозможно, скорее правильно говорить о факторах риска развития дискоидной красной волчанки. К ним следует отнести:

1. Женский пол. Согласно статистическим наблюдениям именно женщины чаще страдают этим заболеванием, у мужчин случаи дискоидной красной волчанки регистрируются, но достаточно редко.
2. Молодой возраст. Практически всегда заболевание манифестирует во время полового созревания или после родов, что связывают с гормональными перестройками, развитие болезни в зрелом или старческом возрасте фактически исключено.
3. Наследственная предрасположенность. Отмечена связь развития заболевания с наследственностью, риск оказывается значительно выше в случае, если родители страдали от этого недуга, особенно выражена передача болезни по женской линии.
4. Определенную роль в развитии болезни отводят и инфекционным агентам. Считается, что острая инфекция, хроническое течение инфекционного заболевания или наличие очагов хронической инфекции в организме может стать причиной иммунных сбоев и развития аутоиммунной патологии, в том числе, дискоидной красной волчанки.

Симптомы дискоидной красной волчанки

Высыпания на коже – зачастую это первый признак дискоидной красной волчанки. Сыпь появляется на лице, приобретая характерную форму бабочки (затрагивает переносицу и располагается на щеках), при этом для сыпи характерны явления эритемы, постепенно развивающегося гиперкератоза и следующей за ними атрофии.

Пятна имеют небольшой размер и постепенно прогрессируют, постепенно нарастают и явления интоксикации (субфебрильная температура, общая слабость, недомогание), скорость развития симптомов зависит от характера течения болезни. При остром процессе симптомы нарастают в течение одно-двух месяцев, при хроническом – более полугода.

Подходы к диагностике дискоидной красной волчанки

Диагностика дискоидной красной волчанки вызывает затруднения в связи с тем, что сама сырь не является достаточно специфичной, она может быть похожа на высыпания при:

• и других кожных заболеваниях.

Зачастую диагностический поиск оказывается сложным в связи с тем, что диагноз дискоидной красной волчанки не подозревается, но если принимается решение его исключить, то назначается лабораторное исследование на наличие антител к нативной ДНК. Определение таких антител в крови свидетельствует именно в пользу волчанки, хотя не исключены случаи сочетания этого заболевания и с другими поражениями кожи.

Чем опасна дискоидной красной волчанки?

Высыпания на коже сами по себе не представляют опасности при волчанке, они являются скорее эстетическим недостатком, опасность болезни заключается в поражении внутренних органов.

Нередко поражаются суставы, наблюдается , но наиболее опасным является поражение почек и нервной системы. Аутоиммунное поражение почек может приводить к развитию хронической почечной недостаточности и необходимости выполнять гемодиализ.

Поражение нервной системы приводит, прежде всего, к психическим нарушениям, у больных нередко появляются навязчивые идеи и бред, но выраженные проявления изменений со стороны нервной системы развиваются на поздних стадиях болезни.

Лечение дискоидной красной волчанки

Лекарственная терапия дискоидной красной волчанки подразумевает применение:

• Цитостатиков;
• Глюкокортикоидов;
• Нестероидных противовоспалительных средств.

Другие препараты применяются в зависимости от состояния пациента и поражения внутренних органов, терапия всегда должна быть комплексной, постоянной и направленной на все возможные составляющие патологического процесса.

Очень большое значение имеет подбор доз и кратности приема препаратов, определение их совместимости и переносимости. Существует множество рекомендаций, разработок и подходов к лечению дискоидной красной волчанки, рекомендуется применять различные мази для устранения или уменьшения проявлений на коже, но определенная схема лечения всегда должна подбираться индивидуально, только врачом и только после полноценного обследования.

В противном случае лечение может не принести результатов или оказать даже пагубное влияние на течение болезни.

Стоит ли использовать народные методы?

Наверное, сегодня невозможно найти заболевание, для лечения которого не рекомендовалось бы применение тех или иных народных методов. Рецепты для лечения дискоидной красной волчанки также разработаны в большом количестве, но стоит ли использовать народные подходы при явлениях красной волчанки?

Практика показывает, что попытка применения каких-либо трав без установленного диагноза оборачивается негативным результатом и только прогрессированием болезни. Поэтому всегда необходимо выполнить весь спектр лабораторных и других анализов с целью постановки правильного диагноза.

Уже после этого могут применяться те или иные методы лечения, в том числе народные. Но врачи рекомендуют применять настои и отвары трав (календулы, ромашки, фиалки, хвойных растений) только наружно, только при хорошей переносимости и только после консультации с лечащим врачом.

Профилактические мероприятия и прогноз дискоидной красной волчанки

Определенных мероприятий по профилактике дискоидной красной волчанки не разработано, поскольку определенные причины болезни неизвестны, а влиять на факторы риска (наследственность, колебания уровня гормонов и состояние иммунной системы) фактически не представляется возможным.

Считается, что залогом первичной профилактики является здоровый образ жизни, а для вторичной профилактики большое значение имеет своевременное обследование с целью выявления заболевания и начала его полноценного лечения.

Прогноз для выздоровления при этой форме болезни является неблагоприятным, для жизни прогноз может быть как относительно благоприятным при правильном проведении лечения и отсутствии осложнений, так и неблагоприятным при поражении жизненно важных органов и систем.

Фото

Красная волчанка (lupus erythematodes) – сложное и серьезное заболевание, хотя встречается оно не так часто: примерно до 1% от всех дерматологических патологий. Обычно различают несколько видов данного заболевания: дискоидная, диссеминированная и системная красная волчанка с поражением различных органов и систем. В этой статье мы поговорим о наиболее распространенном типе заболевания – это дискоидная красная волчанка.

Код по МКБ-10

L93.0 Дискоидная красная волчанка

Причины дискоидной красной волчанки

Причины дискоидной красной волчанки долгое время вызывали споры ученых всего мира. Предположений о происхождении этого заболевания множество, и, увы, это только теории, которые пока не имеют 100% подтверждения. В прошлом веке рассматривалась гипотеза о вирусной этиологии заболевания. Да, цитопатогенные вирусы действительно обнаруживали, однако они не были специфичны для данной болезни.

Много обсуждений вызвала стрептококковая теория развития заболевания: у пациентов с красной волчанкой зачастую обнаруживали большое количество стрептококков в местах поражения и анализах крови. К тому же, во многих случаях угнетение стрептококковой флоры приводило к улучшению состояния больных. Но, одновременно с этими данными, в некоторых случаях стрептококки у пациентов обнаружены не были, что заставляло ученых искать все новые и новые объяснения появления красной волчанки.

Дискоидная красная волчанка в настоящее время признана инфекционно-аллергическим аутоиммунным заболеванием, хотя полный патогенез заболевания до сих пор окончательно не выяснен. В крови пациентов с дискоидной красной волчанкой определяют большое количество гамма-глобулинов, а анализы костного мозга позволяют обнаружить специфические патологические клетки. Наблюдается угнетение функций коры надпочечников, расстройство в работе половой и эндокринной системы, дисбаланс обменных процессов.

Предполагают, что важную роль в патогенезе заболевания играет нарушение порфиринового обмена.

Несмотря на то, что точная причина дискоидной красной волчанки до сих пор не определена, известны факторы, которые способствуют развитию болезни и её обострению:

• травматизация кожи;
• воздействие ультрафиолета;
• прием некоторых медикаментов;
• инфекционные заболевания;
• воздействие на кожу низких температур;
• акроасфиксия, болезнь Рейно.

Особенно часто развитие заболевания сопряжено с воздействием солнечного или искусственного ультрафиолетового облучения, а также с чрезмерным охлаждением кожи или обморожениями. В таких случаях патология возникает на поврежденных участках кожных покровов.

Симптомы дискоидной красной волчанки

Симптомы дискоидной красной волчанки начинаются с возникновения (чаще в области лица) красно-розовых отечных пятен, которое со временем становится плотными, с многочисленными небольшими чешуйками, закрепленными у основания волосяных фолликулов. При удалении такой чешуйки на её прилегающей поверхности можно заметить мельчайшие шипы – это ороговевшие пробки, которые вышли из устьев волосяных фолликулов.

Попытки удалить чешуйки вызывают болезненные ощущения у пациента. После снятия чешуек пораженная зона становится похожей на поверхность лимонной корки.

Со временем пораженная площадь расширяется, могут возникать новые участки. По краям пораженной зоны может развиваться инфильтрация, покраснение, ороговение кожи. В центральной части пораженной зоны формируется очаг атрофии: кожа становится заметно тоньше, её легко собрать в складки. Особенно стремительно атрофические изменения развиваются на участках с волосяным покровом.

На основании сказанного, можно выделить следующие основные симптомы дискоидной красной волчанки:

• эритема (покраснение кожи);
• инфильтрация (скопление в тканях различных жидкостей, элементов и веществ, отечность);
• гиперкератоз (утолщение рогового слоя эпидермиса);
• атрофия (инволюция, уменьшение объема и истончение ткани).

Помимо перечисленных признаков, может наблюдаться также появление сосудистых звездочек (телеангиоэктазии) и участков с повышенной пигментацией.

Симптомы могут быть выражены неодинаково, в зависимости от типа и длительности течения заболевания.

Размеры очагов поражения могут быть разными – от 5 мм и больше. Они могут располагаться как одиночно, так и множественно. Наиболее типичное расположение пятен – в области носа и щек, в форме «бабочки». Также они могут возникать в области роста волос на голове, на грудной клетке, реже – на ушных раковинах и слизистой оболочке. При обширном распространении процесса могут поражаться зона живота, плечевой пояс, спина и даже пальцы. Изредка поражаются глаза, что может проявляться в виде блефарита, конъюнктивита, кератита.

Дискоидная красная волчанка у мужчин

Принято считать, что дискоидная красная волчанка чаще возникает у женщин, чем у мужчин. Действительно, на 200 случаев заболевания приходится всего 3 пациента мужского пола. Причем данная статистика дополняется тем, что блондины поражаются болезнью чаще, чем брюнеты.

Заболевание имеет наибольшее распространение в странах с высокой влажностью и морским прохладным климатом. В тропиках, несмотря на постоянное обилие солнечных лучей, дискоидная красная волчанка возникает реже. Скорее всего, это связывают с более смуглой кожей местных жителей.

Почему женщины могут заболеть волчанкой чаще, чем представители мужского пола? Специалисты объясняют это только тем, что женская кожа более утонченная и нежная, к тому же у женщин гораздо активнее проходят гормональные процессы в организме. Этим объясняется и то, что очень часто женщины заболевают в период беременности и в скором времени после родов.

По статистике, дискоидной красной волчанкой чаще болеют женщины в половозрелом возрасте – от 20 до 40 лет. На долю мужчин, детей и пожилых людей приходится всего до 3% случаев заболевания.

Диагностика дискоидной красной волчанки

Как правило, дискоидная красная волчанка диагностируется без каких-либо проблем и трудностей. Принципы диагностики дискоидной красной волчанки основаны, в первую очередь, на характерной клинической картине болезни. Во многом это связано с тем, что при накожных поражениях лабораторные анализы часто не выявляют каких-либо изменений в показателях.

Гистологические и другие диагностические методы часто применяют лишь для того, чтобы отличать дискоидную красную волчанку от прочих похожих патологий: псориаза, экземы, лимфоплазии, псевдопелады, саркоидоза, фавуса и пр.

Несложно различить красную волчанку и псориаз: при волчаночном поражении основное количество высыпаний сосредоточено на лице, а при псориазе поверхность лица поражается в основном только у детей. Чешуйки при псориазе удаляются легко и безболезненно, а при волчанке их трудно отделить, и при удалении возникает боль.

При себорейной экземе практически всегда присутствует зуд пораженных участков. При этом чешуйки жирные и не содержат характерных «шипов».

В сложных случаях, когда есть сомнения при постановке диагноза, могут назначать следующие исследования:

• микроскопическое исследование волос и чешуек для обнаружения возможного возбудителя заболевания;
• гистологическое исследование тканей – микроскопический анализ кусочка кожи или другой ткани, который дает представление о наружных изменениях ткани, её клеточном составе и состоянии;
• иммунофлюоресцентное исследование – основано на взаимодействии антигенов с антителами (иммунологический метод диагностики).

Лечение дискоидной красной волчанки

Лечение дискоидной красной волчанки во многом зависит от клинической формы и провоцирующих факторов развития болезни.

Начинают лечение с устранения очагов хронической инфекции в организме, нормализации эндокринных расстройств. Устраняют прочие раздражающие и провоцирующие факторы, такие как прямой солнечный свет, лучевая терапия, холод, сквозняки, наружные повреждения кожи.

При дискоидной красной волчанке наибольшей эффективностью обладают антималярийные препараты. Используют Хингамин (возможно применение Делагила, Хлорохина, Резохина) перорально по 250 мг дважды в день после приема пищи на протяжении 10 суток. Далее частоту приема уменьшают до одного раза в день (10 суток) и после до 2-х раз в неделю. Можно подключать Плаквенил по 200 мг до 4-х раз в сутки. Данные препараты эффективны, но обладают рядом нежелательных побочных проявлений. Поэтому во время лечения необходимо периодически проводить анализ крови и мочи, наблюдать за состоянием глазного дна и функциональностью печени.

Замечены положительные результаты при назначении Пресоцила (от одной до 3-х таблеток трижды в сутки) или Сентона. При ранней диагностике заболевания эффект может быть получен при приеме Аминохинола по 0,05-0,15 г трижды в день, курсами по 7 дней с промежутками в 5 суток.

При необходимости могут быть назначены антибиотики преимущественно пенициллиновой группы с широким спектром антибактериальной активности. Тетрациклиновые антибиотики при дискоидной красной волчанке не используют (из-за фотосенсибилизации).

При подозрении на переход дискоидной формы заболевания в системную рекомендуется применение индивидуальных дозировок кортикостероидных препаратов, можно с добавлением цитостатиков (циклофосфан и пр.).

Эффективность терапии можно подкрепить использованием никотиновой кислоты, которая защищает организм от негативного воздействия ультрафиолета, выводит токсины, стимулирует функцию коры надпочечников, уменьшает побочные эффекты от антималярийных препаратов. Никотиновую кислоту назначают по 50 мг дважды в день после приема пищи на протяжении 1 месяца, затем спустя 2-3 недели курс повторяют. Рекомендуется проведение от 2-х до 5 циклов терапии. Лечение дополняют применением липотропных препаратов (липамид и пр.). Возможно и инъекционное введение 1% никотиновой кислоты – 1-5 мл в/м.

Для поддержки иммунитета назначают поливитаминные комплексы с витаминами A, C, E, группы B, кроме витамина D², который может усугубить состояние при заболевании.

При составлении схемы лечения дискоидной красной волчанки необходимо учитывать, что в терапии данного заболевания нельзя использовать сульфаниламиды (сульфадиметоксин, стрептоцид, бисептол и пр.) и стрептомицин, так как это крайне негативно действует на исход болезни, вплоть до её перерождения в системную форму.

Небольшие изменения касаются и рациона питания при волчанке: желательно употреблять продукты, в большом количестве содержащие никотиновую кислоту. К таким продуктам относятся треска, печень, фасоль, горох, чечевица, гречка, овсянка, ячневая каша и пр.

В качестве местного лечения можно использовать мази с фотозащитным свойством: Салол, Хинин, 5% Метилурацил, Фенкортозоль. Неплохой эффект оказывают мази на основе ланолина и цинковой пасты. Зону поражения можно обрабатывать Бийохинолом. Зачастую мази комбинируют: утром применяют фотозащитные кремы, а на ночь – мази с кортикостероидами.

Профилактика дискоидной красной волчанки

Специфических методов профилактики данного заболевания нет, так как этиология болезни не изучена до конца.

Для профилактики рецидивов заболевания после перенесенной дискоидной красной волчанки периодически практикуют профилактические курсы (рекомендуются в весенний и летний сезон):

• антималярийные средства (сначала по 1 таб/сутки, затем – по 2-3 в неделю);
• таблетки и инъекции никотиновой кислоты;
• фотозащитные препараты.

Пациент должен избегать длительного пребывания в холодных и слишком жарких помещениях, а также зимой на морозе, на ветру, под прямыми лучами солнца. Если возможно, следует избегать оперативных вмешательств, травм, прививок и вакцин. Приветствуется занятия физической культурой, прогулки в парке или в лесу.

Питание пациента должно быть полноценным, с небольшим количеством соли и сахара, без алкоголя.

Прогноз дискоидной красной волчанки

Для хронической дискоидной формы заболевания прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный. При грамотно подобранной схеме лечебных мероприятий могут преобладать продолжительные облегчения (ремиссии). Однако, в некоторых случаях вероятен переход кожной формы болезни в системную: не секрет, что системная красная волчанка – это уже тяжелое заболевания с серьезными осложнениями. Часто такому переходу предшествует нарушение некоторых запретов: длительное нахождение на солнце, лечение сульфаниламидными медпрепаратами и стрептомицином, переохлаждение и пр.

Дискоидная красная волчанка требует постоянного диспансерного контроля, с проведением клинических и лабораторных исследований для своевременного обнаружения перерождения в системный процесс. Важно следить за функцией и состоянием органов мочевыделения, сердца, дыхательной системы. Работоспособность перечисленных органов во многом способно определить прогноз заболевания.

Красная волчанка относится к числу диффузных болезней соединительной ткани. Под общим названием объединяется несколько клинических форм. Из этой статьи можно узнать о том, какие имеет красная волчанка симптомы, причины развития, а также об основных принципах лечения.

Болеют преимущественно женщины. Манифестирует, как правило, в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще встречается в странах с морским влажным климатом и холодными ветрами, в то время как в тропиках заболеваемость невысока. Блондины более подвержены болезни, чем брюнеты и темнокожие. К общим признакам относится чувствительность к ультрафиолетовому облучению, сосудистые высыпания на коже (эритемы) и на слизистых (энантемы). Характерный симптом — эритематозная сыпь на лице в виде бабочки.

Классификация

Единая классификация на сегодняшний день отсутствует, а все существующие весьма условны. Распространено деление на две разновидности: кожную — относительно доброкачественную, без поражения внутренних органов; системную — тяжелую, при которой патологический процесс распространяется не только на кожу и суставы, но и на сердце, нервную систему, почки, легкие и т. д. Среди кожных форм выделяют хроническую дискоидную (ограниченную) и хроническую диссеминированную (с множеством очагов). Красная волчанка кожная может быть поверхностной (центробежная эритема Биетта) и глубокой. Кроме этого, существует волчаночный синдром лекарственный.

Системная красная волчанка бывает острой, подострой и хронической, по фазе активности — активной и неактивной, степени активности — высокой, умеренной, минимальной. Кожные формы могут трансформироваться в системную. Некоторые специалисты склонны считать, что это одна болезнь, протекающая в два этапа:

• предсистемный — дискоидная и другие кожные формы;
• генерализации — системная красная волчанка.

Почему возникает?

Причины до сих пор остаются неизвестными. Заболевание относится к аутоиммунным и развивается в результате образования большого количества иммунных комплексов, откладывающихся в здоровых тканях и повреждающих ее.

К провоцирующим факторам принято относить некоторые инфекции, лекарственные препараты, химические вещества вкупе с наследственной предрасположенностью. Выделяют лекарственный волчаночный синдром, который развивается как последствие приема некоторых медикаментов и является обратимым.

Дискоидная красная волчанка

Симптомы этой формы заболевания появляются постепенно. Сначала возникает характерная (в виде бабочки) эритема на лице. Высыпания локализуются на носу, щеках, лбу, на красной кайме губ, в волосистой части головы, на ушах, реже на задних поверхностях голеней и рук, верхней части тела. Красная кайма губ может поражаться изолированно, на слизистой оболочке полости рта элементы сыпи появляются редко. Кожные проявления часто сопровождаются болью в суставах. Дискоидная волчанка, симптомы которой появляются в следующей последовательности: эритематозная сыпь, гиперкератоз, атрофические явления, проходит три стадии развития.

Первая называется эритематозной. В этот период формируется пара четко очерченных розовых пятен с сосудистой сеточкой в центре, возможна небольшая отечность. Постепенно элементы увеличиваются в размерах, сливаются и образуют очаги, по форме напоминающие бабочку: «спинка» ее находится на носу, «крылья» расположены на щеках. Возможны ощущения покалывания и жжения.

Вторая стадия — гиперкератозная. Характеризуется инфильтрацией пораженных участков, на месте очагов появляются плотные бляшки, покрытые мелкими беловатыми чешуйками. Если удалить чешуйки, под ними обнаружится участок, напоминающий лимонную корку. В дальнейшем происходит ороговение элементов, вокруг которых образуется красный ободок.

Третья стадия — атрофическая. В результате рубцовой атрофии бляшка приобретает вид блюдца с участком белого цвета в центре. Процесс продолжает прогрессировать, очаги увеличиваются в размерах, появляются новые элементы. В каждом очаге можно обнаружить три зоны: в центре — участок рубцовой атрофии, далее — гиперкератоз, по краям — покраснение. Кроме этого, наблюдается пигментация и телеангиэктазии (мелкие расширенные сосуды, или сосудистые звездочки).

Реже поражаются ушные раковины, слизистая оболочка полости рта, волосистая часть головы. При этом на носу и ушах появляются комедоны, расширяются устья фолликулов. После того как очаги разрешатся, на голове остаются участки облысения, что связано с рубцовой атрофией. На красной кайме губ наблюдаются трещины, отек, утолщение, на слизистой — ороговение эпителия, эрозии. При поражении слизистой оболочки появляется боль и жжение, которые усиливаются при разговоре, еде.

При красной волчанке красной каймы губ выделяют несколько клинических форм, среди которых:

• Типичная. Характеризуется очагами инфильтрации овальной формы или распространением процесса на всю красную кайму. Пораженные места приобретают багровую окраску, инфильтрат ярко выражен, сосуды расширены. Поверхность покрыта чешуйки беловатого цвета. Если их отделить, возникает боль и кровоточивость. В центре очага — участок атрофии, по краям — участки эпителия в виде белых полосок.
• Без выраженной атрофии. На красной кайме появляется гиперемия и кератотические чешуйки. В отличие от типичной формы, чешуйки достаточно легко отслаиваются, гиперкератоз слабо выражен, телеангиэктазии и инфильтрация, если наблюдаются, незначительные.
• Эрозивная. В этом случае присутствует достаточно сильное воспаление, пораженные участки имеют ярко-красный цвет, наблюдаются отеки, трещины, эрозии, кровянистые корочки. По краям элементов — чешуйки и участки атрофии. Данные симптомы волчанки сопровождаются жжением, зудом и болью, которая усиливается при приеме пищи. После разрешения остаются рубцы.
• Глубокая. Эта форма встречается редко. Пораженное место имеет вид возвышающегося над поверхностью узловатого образования с гиперкератозом и эритемой сверху.

К красной волчанке на губах достаточно часто присоединяется вторичный гландулярный хейлит.

Намного реже патологический процесс развивается на слизистой оболочке. Локализуется, как правило, на слизистых щек, губ, иногда на небе и языке. Выделяют несколько форм, среди которых:

• Типичная. Проявляется очагами гиперемии, гиперкератозом, инфильтрацией. В центре — участок атрофии, по краям — участки белых полосок, напоминающих частокол.
• Экссудативно-гиперемическая отличается сильным воспалением, при этом гиперкератоз и атрофия не слишком выражены.
• При травмах экссудативно-гиперемическая форма может переходить в эрозивно-язвенную с болезненными элементами, вокруг которых локализуются расходящиеся полоски белого цвета. После заживления чаще всего остаются рубцы и тяжи. Эта разновидность имеет склонность к озлокачествлению.

Лечение дискоидной красной волчанки

Основной принцип лечения — гормональные средства и иммунодепрессанты. Те или иные препараты назначают в зависимости от того, какие имеет красная волчанка симптомы. Лечениеобычно продолжается несколько месяцев. Если элементы сыпи мелкие, на них следует наносить мазь с кортикостероидами. При обильных высыпаниях требуется принимать внутрь кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты. Поскольку солнечные лучи усугубляют болезнь, нужно избегать пребывания на солнце, а в случае необходимости пользоваться кремом, защищающим от ультрафиолетового излучения. Важно вовремя начать лечение. Только так можно избежать рубцов или уменьшить их выраженность.

Системная красная волчанка: симптомы, лечение

Это тяжелое заболевание отличается непредсказуемостью течения. Еще совсем недавно, два десятка лет назад, оно считалось смертельным. Женщины болеют намного чаще мужчин (в 10 раз). Воспалительный процесс может начаться в любых тканях и органах, где есть соединительная ткань. Протекает как в легкой форме, так и в тяжелой, приводящей к инвалидности или смерти. Степень тяжести зависит от разнообразия и количества образовавшихся в организме антител, а также от органов, вовлеченных в патологический процесс.

Симптомы СКВ

Системнаяволчанка — болезнь, симптомы которой отличаются разнообразием. Протекает в острой, подострой или хронической формах. Может начаться внезапно с повышения температуры, появления общей слабости, похудения, боли в суставах и мышцах. У большинства наблюдаются кожные проявления. Как и при дискоидной волчанке, на лице образуется характерная эритема в виде четко очерченной бабочки. Сыпь может распространяться на шею, верхнюю часть груди, волосистую область головы, конечности. Узелки и пятна могут появиться на кончиках пальцев, эритема и атрофия в легкой форме — на подошвах и ладонях. Случаются дистрофические явления в виде пролежней, выпадения волос, деформации ногтей. Возможно появление эрозий, пузырьков, петехий. При тяжелом течении пузырьки вскрываются, образуются участки с эрозивно-язвенными поверхностями. Сыпь может появляться на голенях и в районе коленных суставов.

Системная красная волчанка протекает с поражениями многих внутренних органов и систем. Кроме кожного синдрома, мышечных и суставных болей, могут развиться болезни почек, сердца, селезенки, печени, а также плеврит, воспаление легких, анемия, тромбоцитопения, лейкопения. У 10 % больных увеличивается селезенка. У молодых и детей возможно увеличение лимфоузлов. Известны случаи поражения внутренних органов без кожных симптомов. Тяжелые формы могут закончиться летальным исходом. Основные причины смерти - хроническая почечная недостаточность, сепсис.

Если протекает в легкой форме красная системная волчанка, симптомы характерны следующие: сыпь, артрит, лихорадка, головная боль, незначительные поражения легких и сердца. Если течение болезни хроническое, то обострения сменяются периодами ремиссии, которые могут длиться годами. При тяжелом течении наблюдаются серьезные поражения сердца, легких, почек, а также васкулиты, значительные изменения в составе крови, тяжелые нарушения работы ЦНС.

Происходящие изменения при СКВ очень разнообразны, процесс генерализации ярко выражен. Особенно заметны эти изменения в подкожно-жировой клетчатке, межмышечной и околосуставной тканях, сосудистых стенках, почках, сердце, органах иммунной системы.

Все изменения можно разделить на пять групп:

• дистрофические и некротические в соединительной ткани;
• воспаление разной интенсивности во всех органах;
• склеротические;
• в иммунной системе (скопления лимфоцитов в селезенке, костном мозге, лимфатических узлах);
• ядерные патологии в клетках всех тканей и органов.

Проявления СКВ

В ходе болезни развивается полисиндромная картина с типичными для каждого синдрома проявлениями.

Кожные признаки

Кожные симптомы волчанки отличаются разнообразием и, как правило, имеют первостепенное значение при диагностике. Они отсутствуют примерно у 15% пациентов. У четверти больных изменения на коже являются первым признаком заболевания. Примерно у 60 % они развиваются на разных стадиях болезни.

Красная волчанка — болезнь, симптомыкоторой могут быть специфическими и неспецифическими. Всего выделяют около 30 видов кожных проявлений - от эритемы до буллезных высыпаний.

Кожная форма отличается тремя основными клиническими признаками: эритемой, фолликулярным кератозом, атрофией. Дискоидные очаги наблюдаются у четвертой части всех больных СКВ, и характерны они для хронической формы.

Красная волчанка — болезнь, симптомы которой имеют свои особенности. Типичная форма эритемы - фигура бабочки. Локализация высыпаний — открытые части тела: лицо, волосистая часть головы, шея, верх груди и спины, конечности.

Центробежная эритема Биетта (поверхностная форма КВ) имеет только один из триады признаков — гиперемию, а пласт чешуек, атрофия и рубцевание отсутствуют. Очаги локализуются, как правило, на лице и чаще всего имеют форму бабочки. Высыпания в этом случае напоминают псориатические бляшки или имеют вид кольцевидной сыпи без рубцевания.

При редкой форме — глубокой красной волчанке Капоши-Ирганга — наблюдаются как типичные очаги, так и подвижные плотные узлы, резко ограниченные и покрытые нормальным кожным покровом.

Кожная форма протекает непрерывно в течение длительного времени, обостряясь в весенне-летний период в связи с чувствительностью к ультрафиолетовому излучению. Изменения на коже обычно не сопровождаются никакими ощущениями. Лишь очаги, расположенные на слизистой рта, бывают болезненными во время еды.

Эритемы при системной красной волчанке могут быть ограниченными или сливающимися, разными по размеру и форме. Как правило, они отечные, имеют резкую границу со здоровой кожей. Среди кожных проявлений СКВ следует назвать люпус-хейлит (гиперемия с чешуйками сероватого цвета, с эрозиями, корочками и атрофией на красной кайме губ), эритему на подушечках пальцев, подошвах, ладонях, а также эрозии в полости рта. Характерные симптомы волчанки — трофические нарушения: постоянная сухость кожи, диффузная алопеция, ломкость, истончение и деформация ногтей. Системные васкулиты проявляются язвами на голени, атрофическим рубцеванием ногтевого ложа, гангреной кончиков пальцев.У 30 % пациентов развивается синдром Рейно, характеризующийся такими признаками, как похолодание рук и ног, бегание мурашек. Поражения слизистых оболочек носоглотки, полости рта, влагалища наблюдаются у 30% больных.

Заболевание красная волчанка симптомы кожные имеет и более редкие. К ним относятся буллезные, геморрагические, уртикарные, узловатые, папулонекротические и другие виды высыпаний.

Суставной синдром

Поражения суставов наблюдаются практически у всех больных СКВ (более 90 % случаев). Именно эти симптомы волчанки и заставляют человека обратиться к врачу. Может болеть один сустав или несколько, боль обычно мигрирующая, она длится несколько минут или несколько дней. Воспалительные явления развиваются в кистевых, коленных и других суставах. Выражена утренняя скованность, процесс чаще всего симметричен. Поражаются не только суставы, но и связочный аппарат. При хронической форме СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей ограниченная подвижность может быть необратимой. В редких случаях возможны эрозии костей и деформации суставов.

Примерно у 40 % пациентов обнаруживают миалгию. Очаговый миозит, для которого характерна мышечная слабость, развивается редко.

Известны случаи асептического некроза костей при СКВ, при этом в 25% случаев это поражение головки бедренной кости. Асептический некроз может быть обусловлен и самой болезнью, и высокими дозами кортикостероидов.

Легочные проявления

У 50-70% больных СКВ диагностируют плеврит (выпотной или сухой), который считается при волчанке важным диагностическим признаком. При малом количестве выпота заболевание протекает незаметно, но случаются и массивные выпоты, в некоторых случаях требующие проведения пункции. Легочные патологии при СКВ, как правило, связаны с классическим васкулитом и являются его проявлением. Нередко во время обострения и вовлечения в патологический процесс других органов развивается люпус-пневмонит, характеризующийся одышкой, сухим кашлем, болью в груди, иногда кровохарканием.

При антифосфолипидном синдроме может развиться ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии). В редких случаях — легочная гипертензия, легочные кровотечения, фиброз диафрагмы, который чреват легочной дистрофией (уменьшением общего объема легких).

Сердечно-сосудистые проявления

Чаще всего при красной волчанке развивается перикардит — до 50%. Как правило, наблюдается сухой, хотя не исключаются случаи со значительным выпотом. При длительном течении СКВ и рецидивирующем перикардите, даже сухом, образуются большие спайки. Кроме этого, нередко диагностируется миокардит и эндокардит. Миокардит проявляется аритмиями или дисфункцией сердечной мышцы. Эндокардит осложняется инфекционными заболеваниями и тробоэмболией.

Из сосудов при СКВ обычно поражаются средние и мелкие артерии. Возможны такие нарушения, как эритематозные высыпания, дигитальные капилляриты, сетчатое ливедо (мраморная кожа), некроз кончиков пальцев рук. Из венозных поражений нередки тромбофлебиты, связанные с васкулитами. В патологический процесс нередко вовлекаются и коронарные артерии: развиваются коронариты и коронароатеросклероз.

Одна из причин смерти при СКВ длительного течения — инфаркт миокарда. Существует взаимосвязь между поражением коронарных артерий и гипертензией, поэтому при выявлении высокого АД требуется немедленное лечение.

Проявления со стороны ЖКТ

Поражения системы пищеварения при СКВ наблюдаются почти у половины пациентов. В этом случае системная волчанка симптомы имеет следующие: отсутствие аппетита, тошнота, изжога, рвота, боль в животе. При обследовании обнаруживают нарушение моторики пищевода, его дилатацию, изъязвление слизистой желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки, ишемию желудочных и кишечных стенок с перфорацией, артериит, дегенерацию коллагеновых волокон.

Острый панкреатит диагностируют достаточно редко, но он значительно ухудшает прогноз. Из патологий печени обнаруживают как небольшое ее увеличение, так и тяжелейшие гепатиты.

Почечный синдром

Волчаночный нефрит развивается у 40 % пациентов с СКВ, что обусловлено отложением иммунных комплексов в клубочках. Выделяют шесть стадий этой патологии:

• болезнь с минимальными изменениями;
• гломерулонефрит мезангиальный доброкачественный;
• гломерулонефрит очаговый пролиферативный;
• гломерулонефрит диффузный пролиферативный (через 10 лет у 50% больных развивается хроническая почечная недостаточность);
• медленно прогрессирующая мембранозная нефропатия;
• гломерулосклероз — это конечная стадия нефрита волчаночного с необратимыми изменениями почечной паренхимы.

Если красная системная волчанка симптомы имеет почечные, то, скорее всего, нужно говорить о плохом прогнозе.

Поражения нервной системы

У 10 % больных СКВ развивается васкулит сосудов головного мозга с такими проявлениями, как лихорадка, эпилептические припадки, психоз, кома, ступор, менингизм.

Имеет системная волчанка симптомы, связанные с психическими нарушениями. У большинства больных наблюдается снижение памяти, внимания, умственной трудоспособности.

Возможно поражение лицевых нервов, развитие периферической нейропатии и поперечного миелита. Нередки мигренеподобные головные боли, связанные с поражением ЦНС.

Гематологический синдром

При СКВ может развиться гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения, лимфопения.

Антифосфолипидный синдром

Этот симптомокомплекс был впервые описан при СКВ. Проявляется тромбоцитопенией, ишемическими некрозами, эндокардитом Либмана-Сакса, инсультами, ТЭЛА, ливедо-васкулитом, тромбозом (артериальным или венозным), гангреной.

Лекарственный волчаночный синдром

Вызывать его могут около 50 препаратов, среди которых: «Гидралазин», «Изониазид», «Прокаинамид».

Проявляется миалгией, лихорадкой, артралгией, артритом, анемией, серозитом. Почки поражаются редко. Выраженность симптоматики находится в прямой зависимости от дозировок. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Единственное лечение — отмена препарата. Иногда назначают аспирин и другие нестероидные противовоспалительные. Кортикостероиды могут быть показаны в крайних случаях.

Лечение СКВ

О прогнозе говорить трудно, поскольку заболевание непредсказуемое. Если лечение началось вовремя, удалось быстро подавить воспаление, то отдаленный прогноз может быть благоприятным.

Медикаменты подбираются с учетом того, какие имеет системная волчанка симптомы. Лечение зависит от степени тяжести болезни.

В случае легкой формы показаны препараты, уменьшающие кожные и суставные проявления, например, «Гидроксихлорокин», «Квинакрин» и другие. Для снятия боли в суставах могут назначить противовоспалительные нестероидные средства, хотя не все медики одобряют прием НПВП при красной волчанке. При повышенной свертываемости крови выписывают в небольших дозах аспирин.

При тяжелой форме необходимо как можно быстрее начать принимать лекарства с преднизолоном («Метипред»). Дозировка и длительность лечения зависят от того, какие органы поражены. Для подавления аутоиммунной реакции назначают иммунодепрессанты, например, «Циклофосфомид». При васкулитах и тяжелом поражении почек и нервной системы показано комплексное лечение, включающее прием кортикостероидов и иммуносупрессоров.

После того как удастся подавить воспалительный процесс, врач-ревматолог определяет дозу преднизолона для длительного применения. Если результаты анализов улучшились, проявления уменьшились, врач постепенно уменьшает дозу лекарства, при этом у больного может случиться обострение. В наше время удается снизить дозировку препарата большинству больных системной красной волчанкой.

Если болезнь развилась в результате приема лекарств, то выздоровление наступает после отмены препарата, иногда спустя несколько месяцев. Специального лечения не требуется.

Особенности болезни у женщин, мужчин и детей

Как было сказано раньше, женщины более подвержены заболеванию. Единого мнения по поводу того, у кого более выражены симптомы красной волчанки — у женщин или мужчин - не существует. Есть предположение, что у мужчин болезнь протекает тяжелее, количество ремиссий меньше, генерализация процесса проходит быстрее. Одни исследователи пришли к выводу, что тромбоцитопения, почечный синдром и поражения ЦНС при СКВ чаще встречаются у мужчин, а суставные симптомы красной волчанки — у женщин. Другие такого мнения не разделили, а некоторые не обнаружили никаких различий по половому признаку относительно развития тех или иных синдромов.

Симптомы красной волчанки у детей отличаются полиморфизмом в начале заболевания, и лишь у 20 % наблюдаются моноорганные формы. Болезнь развивается волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Отличается острым началом, быстрым прогрессированием, ранней генерализацией и худшим, чем у взрослых, прогнозом красная волчанка у детей. Симптомы в начале болезни — лихорадка, недомогание, слабость, плохой аппетит, снижение веса, быстрое выпадение волос. При системной форме проявления отличаются таким же разнообразием, как и у взрослых.