Эозинофильная гранулема или Таратынова болезнь представляет собой довольно редкое заболевание. Чаще всего заболевание поражает детские кости. Ученые до сих пор не выяснили причины появления заболевания. Эозинофильная гранулема костей характеризуется пролиферацией ретикулоэндотелиальной ткани, а также приводит к нарушению ферментативных процессов внутри клеток.

Методы диагностики эозинофильной гранулемы черепа

Чаще всего эозинофильную гранулему черепа можно наблюдать у детей и подростков. Заболевание чаще поражает представителей мужского пола. Эозинофильная гранулема относится к нозологической форме, которая относится к ЛКГ. ЭГ считается самой легкой формой ЛКГ, потому что ограничивается только поражением костного скелета.

Специфическая морфологическая особенность заболевания заключается в поражении лангергансовых клеток.

В начале процесса наблюдается пролиферация гистиоцитов, приводящих к резорбции костной ткани. После этого происходит инфильтрация костномозговых пространств эозинофильными и нейтрофильными лейкоцитами, лимфоцитами и гигантскими клетками. Обратное развитие предполагает скопление ксантомных клеток.

Методы диагностики:

• Лучевая диагностика;
• Дифференциальная диагностика.

Рентгенологическая картина может показать деструктивные изменения. Если деструкция произошла в плоских костях, очаг будет очерчен и разграничен. Форма очага может отличаться сложностью и полицикличностью очертаний.

Эозинофильная гранулема у детей

Впервые заболевание описал патологоанатомом Таратынов. Он открыл существование гранулем, которые схожи с туберкулезными. Однако их главное отличие заключается в том, что эозинофильные гранулемы состоят из эозинофилов.

Заболевания чаще всего поражает детей, но может наблюдаться и у взрослых, причем, чаще всего у мужчин.

Протекает заболевание бессимптомно и приводит к множеству деструктивных изменений в кости. Эозинофильная гранулема может не провялятся в течение долгого временного периода. Заболевание чаще всего находят во время рентгеновского обследования.

Лечение гранулемы:

• Рентгенотерапия, затрагивающая деструктивные очаги костной ткани.
• Кюретаж, предполагающий хирургическое вмешательство.

Заболевание может исчезнуть самопроизвольно, поэтому с методами гормональной и рентгенотерапии можно некоторое время подождать. Часто врачи применяют выжидательную тактику, помещая пациента под тщательное диспансерное наблюдение. Правильное лечение приводит к полному выздоровлению.

Признаки болезни Таратынова

Один из вариантов гистиоцитоза Х – болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема. Заболевание характеризуется неизведанной этиологией. В процессе заболевания происходят различные патологические процессы в органах и тканях.

Эозинофильная гранулема является доброкачественным заболеванием, чаще всего наблюдающимся у представителей мужского пола.

Заболевание предполагает солитарное и множественное поражение костей, кожи, внутренних органов. Самой частой формой заболевания является поражение костей. Локализируется заболевание в черепе, позвоночнике или тазовых костях.

Признаки заболевания:

• На первой стадии больной страдает от болей в позвоночнике, слабости, недомогания, повышения температуры тела.
• На второй стадии ослабляется структура позвоночника, что приводит к патологическим микропереломам, которые вызывают кровоизлияниям в очаг воспаления.
• Третья стадия имеет самое длительное течение. Правильное лечение может обратить процесс и привести к выздоровлению. Этот период характеризуется заметным уплотнением в центральной части тела и в задних отделах.

Заболевание требует стационарного лечения. При остром проявлении врач назначает прием глюкокортнкоидов и цитостатики. Особое внимание нужно уделить разгрузке позвоночника.

Возможные причины эозинофильной гранулемы костей черепа

Синонимом болезни является Таратынова болезнь. Заболевание относится к группе гистициотозов Х. К возникновению заболевания приводит внутрикостная пролиферация и инфильтрация костной ткани. Этиология заболевания на сегодняшний день остается неопределенной.

Наличие единичной эозинофильной гранулемы чаще всего наблюдается у детей, подростков и людей молодого возраста.

Заболевание характеризуется появлением образования в бедренных костях, костях таза, ребер, позвоночника и черепа. Поставить диагноз можно после получения показателей биопсии. Лечение предполагает удаление гранулемы, возможна также лучевая терапия.

Возможные причины заболевания:

• Травмы;
• Инфекции;
• Прием лекарств;
• Аллергические реакции.

Основной симптом заболевания – боль, имеющая ноющий характер. Иногда гранулема может протекать без проникновения в костную ткань. Диагностировать гранулему можно с помощью рентгенографии, гистологических и лабораторных исследований.

Болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема (видео)

Эозинофильная гранулема – довольно редкое заболевание, которое чаще всего встречается у детей и подростков. Этиология заболевания до сих пор остается неопределенной. Важно вовремя диагностировать заболевание, тогда возможно его полное излечение. Чаще всего эозинофильная гранулема поражает кожные покровы и кости. Главный симптом – болевые ощущения в месте поражения. Диагностика гранулемы происходит главным образом при помощи рентгенологического исследования.

Наиболее доброкачественным представителем всей группы заболеваний ретикуло-эндотелиальной системы с наиболее щадящим и мягким течением являются так называемые эозинофильные гранулемы костей.

Они собственно уже давно известны и в жизни и в научной литературе, но раньше неправильно толковались.

Приоритет в выделении этой болезни в самостоятельную нозологическую форму принадлежит казанскому патологоанатому Н. И. Таратынову, который в 1913 г. впервые в мировой литературе описал случай поражения костей свода черепа у одного больного. Хирургами был поставлен предположительный диагноз гуммы, туберкулеза или травматической кисты, но при гистологическом исследовании иссеченного очага была обнаружена сплошная масса эозинофилов. Н. И. Таратынов отлично разобрался в гистологической картине, правильно оценил свою находку и сделал принципиально важный вывод, что „существуют гранулемы, клинически и макроскопически совершенно сходные с туберкулезной, распознаваемые лишь гистологически и состоящие исключительно из эозинофилов”.

Интерес к эозинофильным гранулемам костей особенно оживился благодаря достижениям рентгенологии начиная с 1940 г., когда ряд авторов независимо друг от друга вновь „открыл” эту нозологическую единицу. Эозинофильные гранулемы бесспорно наблюдаются нередко. Наш собственный опыт основывается на 45 наблюдениях.

Эозинофильными гранулемами заболевают преимущественно дети и юноши, излюбленный возраст - это школьный. Но нам приходится наблюдать эту болезнь и у малых детей, и в третьем, и в четвертом десятке лет жизни. Лица мужского пола по крайней мере в 3-4 раза чаще заболевают, чем женского.

Заболевание это имеет в скелете либо солитарный, либо множественный характер, причем примерно в половине всех случаев костные очаги множественны, разбросаны в разных местах скелета. При динамическом рентгенологическом исследовании удается иногда проследить за их последовательным появлением и развитием. У отдельных больных количество рассеянных по скелету гнезд может доходить до нескольких десятков. Эозинофильные гранулемы весьма „неразборчивы” в смысле местоположения - нет ни одной области скелета, в которой в настоящее время не были бы обнаружены очаги. Если раньше считалось, что эозинофильные гранулемы не бывают в костях кистей и стоп, то теперь это положение опровергнуто благодаря накопившемуся коллективному опыту. Поражаются буквально все виды костей - большие и малые трубчатые кости, короткие и плоские кости, губчатые и компактные структуры. Чаще всего эозинофильные гранулемы все же гнездятся именно в покровных костях мозгового черепа, в ребрах, в тазовых костях, особенно в надвертлужной области, в проксимальной половине бедренной кости. Можно утверждать, что эозинофильные гранулемы по какой-то пока непонятной причине предпочтительно располагаются в таких необычных местах и вообще в таких костях скелета, которые в каждодневной костной патологии остаются как бы „в тени”. Таковы, например, верхняя ветвь лонной кости и вообще область симфиза, крестец, лопатка, тело эпистрофея, середина диафиза малоберцовой кости или один из концов ключицы, нижняя челюсть и т. п. Поэтому рентгенологическое выявление очагового поражения в непривычном месте уже этим самым должно навести мысль на эту диагностическую возможность, т. е. на возможность эозинофильной гранулемы.

Клинически эозинофильные гранулемы развиваются у юношей, в остальном производящих впечатление здоровых. На ограниченном месте появляются небольшие или умеренные самостоятельные боли, а также болезненность при пальпации. Если очаг расположен поверхностно, то видна отечность окружающих мягких тканей. Боли никогда не становятся резкими, жестокими, они всегда вполне терпимы. При некоторых локализациях гранулем, например вблизи суставных концов, естественно, могут наступать функциональные нарушения. Болезнь подкрадывается медленно, исподволь, да и протекает она хронически, иногда весьма длительно. В отдельных самых доброкачественных случаях эозинофильные гранулемы могут вообще годами протекать бессимптомно, и тогда первым проявлением болезни может послужить патологический перелом. Многократно мы наблюдали в качестве первого внешнего проявления эозинофильной гранулемы такие патологические процессы, как мастоидит, отит, та или иная деформация мозгового или лицевого скелета. При прорыве костного очага из надвертлужечной области в тазобедренный сустав может возникнуть картина коксита. Температура тела или нормальна, или же могут-быть субфебрильные подъемы. Кровь показывает некоторый небольшой общий лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, а также незначительную анемию. Важно, что при эозинофильных гранулемах костей высокой эозинофилии в циркулирующей крови не бывает, количество эозинофилов колеблется обычно в пределах 4-10%. Общеклиническая картина эозинофильных гранулем костей бедна даже в тех случаях, когда в скелете обнаруживается большое множество очагов. Лишь редко костные изменения сочетаются с теми или иными проявлениями общего ксантоматоза, которые изложены выше. Таковы, например, пучеглазие, диабет или какое-нибудь эндокринно-вегетативное расстройство, особый вид гингивита, кожные высыпания, вплоть до изъязвлений включительно. Поэтому.мы еще раз указываем на необходимость понимания этой болезни не с формальных позиций, а надо всегда считаться с возможностью переходных форм.

Этиология эозинофильных гранулем еще не разгадана. Бактериологическое исследование дает всегда отрицательный результат. Вирус до сих пор также не выделен. Не лишен основания вопрос о глистной природе этого заболевания, и это тем более, что вместе с костными изменениями описаны аналогичные костным гранулемам рентгенологически выявляемые легочные инфильтраты. Последние, правда, не похожи на обычные летучие эозинофильные инфильтраты при глистной аскаридной инвазии.

Весьма типична морфологическая картина эозинофильных гранулем. Это хорошо ограниченный гранулематозно-остеолитический процесс в кости, обращающий на себя внимание нередко уже на операционном столе желтовато-бурой окраской тканевых масс, содержащихся в костной полости. Гистологически определяется сетчатая, ретикулярная основа, в которой группами, скоплениями и в рассеянном виде обнаруживается множество эозинофилов.

Рис. 347. Эозинофильные гранулемы у 38-летней больной. Множественные деструктивные очаги в дистальной половине бедренной кости. Гистологическое подтверждение диагноза. А - прямая рентгенограмма; Б - боковая рентгенограмма.

Гранулема содержит лишь мало обычных лейкоцитов, зато бывают одноядерные гистиоциты, макрофаги, плазматические и гигантские клетки, лимфоциты, а нередко и типичные пенистые клетки. Описаны при общей хорошей васкуляризации также мелкие кровоизлияния и небольшие некротические участки, в которых попадаются кристаллы Шарко - Лейдена, на которые впервые обратил внимание еще Н. И. Таратынов. Массивное рассасывание костного вещества происходит без секвестрации.

Рентгенологическая картина при эозинофильных гранулемах обладает рядом весьма характерных особенностей (рис. 347-349). В основе ее лежит деструктивный фокус в несколько сантиметров векостного слоя.

Рис. 348. Те же наблюдение. Рентгенограмма таза. Очаги в проксимальном конце правой бедренной кости и в восходящей ветви левой седалищной кости.

личиной, исходящий из губчатого вещества, вернее, из костного мозга, но быстро переходящий изнутри на компактную ткань и обычно вызывающий прободение компактного

Дефекты кости имеют округлую, яйцевидную или неправильную форму и как бы выбиты пробойником. Сливаясь друг с другом, они обязательно сохраняют свои исходные элементарные очертания, и мы придаем большое диагностическое значение их суммарной узелковой форме, полицикличности или перехваченности контуров. Подчас сливные дефекты сохраняют остатки костных перегородок и этим самым приобретают нерезко выраженный ячеистый рисунок. Имеет также существенное диагностическое значение то обстоятельство, что-отсутствует вовсе или только слабо выражен реактивный склероз костных краев дефектов. Равным образом, как правило, не бывает и заметного утолщения коркового слоя и периостальных разрастаний, за исключением разве только поражений в ребрах, которые могут оказаться цилиндрически или веретенообразно вздутыми.

Рис. 349.

Наступивший в отдельных случаях, особенно при поражении трубчатых костей, патологический перелом отличается своим доброкачественным течением, он обычно без осложнений, быстро и хорошо заживает и нисколько не омрачает предсказания при эозинофильных гранулемах. Прогноз вообще вполне благоприятен. Известны случаи самостоятельного, без всякого внешнего врачебного воздействия, инволютивного течения заболевания, самоликвидации патологического процесса, прослеженного в течение 2-3 лет на сериях рентгенограмм. Поэтому в настоящее время сложилось сдержанное отношение к оперативному хирургическому лечению, раньше широко практиковавшемуся, и показания к выскабливанию очагов ставятся все реже и реже. При всех условиях не следует оперировать очаги, расположенные вблизи суставов или полостей человеческого тела. Отличные результаты мы, как и все другие авторы, наблюдаем при применении рентгенотерапии, и только самые редкие случаи эозинофильных гранулем могут быть отнесены к разряду неподатливых к действию ионизирующей радиации. Научной объективности ради скажем, что при оценке эффективности рентгенотерапии надо не забывать уже указанной выше способности эозинофильных гранулем к так называемому самопроизвольному лечению.

Укажем и здесь, что эозинофильная гранулема тела позвонка может клинико-рентгенологически протекать как симптоматическая остеохондропатия Кальве, т. е. разрушение губчатого вещества тела позвонка специфической гранулемой влечет за собой патологический перелом с образованием затемненного „плоского позвонка” и последующим полным восстановлением как формы, так и структурного рисунка этого позвонка, преимущественно в детском возрасте.

Таким образом, рентгенологическая симптоматология должна расцениваться как достаточно показательная и убедительная в диагностическом отношении, и при знакомстве с клинико-рентгенологическими параллелями при эозинофильных гранулемах и некотором опыте диагноз не представляет особых трудностей. Тем не менее окончательное и решающее значение для распознавания остается все же в каждом отдельном случае только за микроскопическим исследованием. Это досадно, потому что по существу хирургическое вмешательство, как уже сказано, для лечения вовсе не нужно, и без особой нужды не хочется прибегать к биопсии. Вот почему мы так развиваем метод костной пункции, которая здесь оказывается практически вполне достаточной во всех отношениях. Мы принципиально, если только нет жизненных показаний, не берем на рентгенотерапию больного без безупречно обоснованного точного диагноза, а то именно при эозинофильных гранулемах проще и лучше всего было бы после рентгенологического определения болезни прибегнуть сразу же к рентгенотерапии.

В дифференциальной диагностике эозинофильных гранулем необходимо прежде всего учесть все изложенное выше по отношению к ксантоматозу. Понятно, что отличительное распознавание богато и разнообразно. Наибольшее практическое значение имеют воспалительные процессы - атипичные формы остеомиелита, грануляционные туберкулезные очаги, гуммозный сифилис, все кистовидные поражения, особенно ограниченная костная киста и гигантоклеточная опухоль, а из истинных опухолей - опухоль Юинга, остеогенная саркома, хондрома, хондробластома, хондросаркома, эндотелиальные новообразования, миеломы, солитарные и множественные метастатические опухоли костей. Мы наблюдали случай эозинофильной гранулемы проксимальной трети плечевой кости у 2-летнего ребенка с сильным вздутием кости, разрушением коркового слоя и даже образованием периостальных шиповидных разрастаний, который рентгенологически никак нельзя было отличить от злокачественного новообразования, и только гистологическое исследование внесло ясность в распознавание. В другом случае диагностической ошибки эозинофильная гранулема также в раннем детском возрасте симулировала очаг фиброзной дисплазии в большеберцовой кости. Чем меньше ребенок, тем более отклоняется от обычной картины эозинофильная гранулема и тем более возрастают дифференциально-диагностические трудности.

Эозинофильная гранулема кости поражает детей, подростков и молодых взрослых (главным образом до 30 лет) и наблюдается у мужчин несколько чаще, чем у женщин.

Гистология и патогенез эозинофильной гранулемы кости

Эозинофильная гранулема кости представляет собой одну из нозологических форм, относящихся к ЛКГ (прежнее название «гистиоцитоз X»), составляя примерно 70% его случаев. ЭГ - наиболее доброкачественно протекающая форма ЛКГ, ограниченная, как правило, только костным скелетом. Две другие формы: болезнь Леттерера-Сиве и болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (костный ксантоматоз) - поражают детей и рассматриваются в специальных руководствах. В основе всех трех форм находится единый патологический процесс. Специфической морфологической особенностью этой группы заболеваний считается наличие в очагах поражения лангергансовых клеток - гистиоцитов с характерными включениями в цитоплазме (гранулами Лангерганса), выявляемыми при электронной микроскопии.

• Процесс начинается с пролиферации гистиоцитов, которые непосредственно осуществляют резорбцию костной ткани.
• Затем костномозговые пространства инфильтрируются эозинофильными лейкоцитами с примесью нейтрофильных лейкоцитов, лимфоцитов и гигантских клеток (стадия гранулемы).
• В период обратного развития часто появляются скопления ксантомных клеток.

Все три стадии могут быть представлены одновременно в одном очаге поражения, а эозинофилы в редких случаях отсутствуют. Этиология ЛКГ неизвестна, многие авторы рассматривают ее как проявление патологии иммунной системы.

В 70-80% случаев ЭГ имеется одиночный очаг деструкции костной ткани, в остальных - очаги множественные. Наиболее часто поражаются череп, нижняя челюсть, позвоночник, ребра, таз, длинные кости. У взрослых преобладают поражения плоских костей. В черепе очаги локализуются преимущественно в чешуе лобной кости и в теменных костях, в позвоночнике, как правило, - в телах грудных и поясничных позвонков. В длинных трубчатых костях изменения возникают в диафизах и метафизах, эпифизы поражаются редко и главным образом у детей. ЭГ встречается также в грудине, ключицах и коротких трубчатых костях.

Размеры очагов эозинофильной гранулемы кости могут на протяжении короткого промежутка времени увеличиваться, а «секвестр» рассасывается. Но обычно динамика после выявления очага ЭГ выражается в уменьшении его размеров, появлении остеосклеротического окаймления или костных септ внутри очага. При поражении длинных трубчатых костей периостальные наслоения ассимилируются с утолщением кортикального слоя, причем по прошествии некоторого времени происходит удивительно полное восстановление формы, толщины и структуры кости. У маленьких детей с картиной vertebra plana восстанавливается и высота тел позвонков. Чем моложе пациент, тем совершеннее может быть восстановление. Как правило, все это происходит без всякого лечения. Вероятнее всего, именно поэтому «помогают» самые разные методы терапии: лучевая терапия, химиотерапия или популярное в последнее время введение глюкокортикоидов в очаг после биопсии. Лечение необходимо в редких случаях пациентам с очень сильной болью, при угрозе патологического перелома, возникновении нестабильности после патологического перелома позвонка или редких неврологических нарушениях. Однако заживление костных очагов не всегда означает излечение, так как у некоторых пациентов возникают новые очаги, и к ним присоединяются внескелетные изменения. Как правило, это происходит в пределах 1-2 лет после появления первого очага и иногда продолжается до 10 лет.

Симптомы и диагностика эозинофильной гранулемы кости

Клиническое обследование

Эозинофильная гранулема кости может протекать бессимптомно или проявляется локальной болью и припухлостью. Однако общее состояние пациентов при этом страдает относительно мало, а боль редко достигает большой интенсивности и может вообще отсутствовать. Тем самым характерно расхождение между значительными морфологическими (рентгенологическими) изменениями и слабо выраженными клиническими проявлениями. При поражении позвоночника неврологические нарушения наблюдаются редко.

Лучевая диагностика

Рентгенологическая картина характеризуется деструктивными изменениями и зависит от локализации. В плоских костях очаг деструкции четко очерчен и имеет овальную форму. Часто форма очага более сложная, а очертания полициклические, что указывает на его мультицентрическое происхождение. Очаг пенетрирует компактные пластинки (наружную), обычно на большем протяжении, и выступает в покровные мягкие ткани, вызывая их локальное утолщение. Неодинаковая протяженность разрушения наружной и внутренней компактных пластинок костей свода черепа нередко отображается в виде удвоения контуров очага - симптом «полости в полости» (рис. 4.24). Склеротический ободок по периферии очага обычно отсутствует. В центре деструктивного очага в костях свода черепа может быть виден участок сохранившейся костной ткани - так называемый пуговчатый секвестр. Иногда картина дополняется наличием по соседству более мелких деструктивных очагов (очаги-сателлиты). При поражении челюсти с локализацией очага рядом с корнями зуба может возникать картина «плавающего зуба».

В диафизах и метафизах длинных костей обнаруживается центрально расположенный относительно хорошо отграниченный деструктивный очаг, вызывающий дугообразные дефекты по эндокортикальной поверхности компактного вещества с его локальным истончением. Часто имеются также указания на мультицентричность (фестончатость очертаний, очаги-сателлиты). Для этой локализации характерна линейная или слоистая периостальная реакция. Секвестров не наблюдается.

В позвоночнике у детей возникает картина vertebra plana - уплощенное тело позвонка вплоть до сближения верхней и нижней замыкающих пластинок при почти полном разрушении губчатого вещества. Процесс может перейти на ножки дуги. Межпозвоночные диски не сужены, наоборот, высота их часто увеличивается. Паравертебральные мягкие ткани могут быть утолщены за счет мягкотканного компонента самой гранулемы и вследствие отека, сопровождающего патологическую компрессию тела позвонка.

Важная задача врача - уточнение распространенности поражения. Иногда выявление малосимптомных очагов поражения с типичной картиной позволяет расшифровать природу первоначально выявленного нетипичного очага. Кроме того, полезно иметь полную базисную картину для прослеживания течения заболевания. Остеосцинтиграфия не может быть скрининговым методом, так как менее чувствительна, чем рентгенография, при выявлении костных очагов ЭГ. Имеется ряд сообщений о ложноотрицательных результатах этого метода, что объясняют чисто деструктивным характером заболевания. Скрининг при эозинофильной гранулемы кости посредством МРТ всего тела на большинстве томографов недоступен. Поэтому на практике наиболее приемлемый метод - сочетание рентгенографии черепа, таза, органов грудной клетки, бедренных и плечевых костей хотя бы в одной проекции и МРТ позвоночника (Т1-взвешенного или STre-изображения). Разумеется, визуализации должна быть подвергнута также любая часть тела, со стороны которой имеются хотя бы малейшие клинические проявления.

При МРТ сигнал эозинофильной гранулемы кости неспецифичен: он изоинтенсивен мышцам на Т1-взвешенном изображении и гиперинтенсивен на Т2-взвешенном изображении. Отмечается отек окружающего костного мозга, а при локализации в длинных трубчатых костях также отек параоссальных мягких тканей. Сигнал очага поражения, как и области реактивного отека, усиливается после контрастирования.

Дифференциальная диагностика

Поскольку рентгенологическая картина при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена складывается из таких же элементов, обе формы не всегда легко разграничить, особенно у детей. Но в некоторых случаях и у взрослых пациентов костное поражение, типичное по симптомам и течению для эозинофильной гранулемы кости, сопровождается легочными изменениями или несахарным диабетом, что свидетельствует об искусственности выделения нозологического подразделения ЛКГ и о наличии промежуточных форм.

Дифференциальная диагностика солитарного очага эозинофильной гранулемы кости в плоских костях проводится с миеломой (разный возраст, клинико-лабораторные данные), гемангиомой, ФД, а в длинных трубчатых костях - с воспалительными заболеваниями, саркомой Юинга, лимфомой. Рентгенологическая картина чаще всего достаточно показательна, хотя иногда трудно отличить ЭГ от саркомы Юинга. Множественные поражения скелета необходимо дифференцировать с миеломой, метастазами рака, лимфомой, гиперпаратиреоидной остеодистрофией, ФД, болезнью Гоше.

Эозинофильная гранулема , называемая «болезнь Таратынова », — заболевание, для которого характерна , обусловленная развитием пролиферативных гранулем. Основным компонентом последних являются эозинофилы и гистиоциты.

Впервые заболевание описано в 1913 г. Н.И. Таратыновым. Наименование «эозинофильная гранулема» предложено L. Lichtenstein и Н. Jaffe (1940).

В настоящее время болезнь Таратынова рассматривается как наиболее доброкачественная форма гистиоцитозов X. В отличие от других форм гистиоцитозов при данном заболевании костей, как правило, не возникает поражений других органов.

Эозинофильная гранулема встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте (до 20 лет), несколько чаще у лиц мужского пола. Обычно наблюдается солитарная гранулема кости, значительно реже несколько (2-3) очагов и лишь в очень редких случаях множественные поражения скелета. Помимо распространенной локализации гранулематозного воспаления в бедренных костях и черепе, нередки поражения плоских костей — таза, ребер, позвонков, челюстей. В других отделах скелета эозинофильная гранулема развивается относительно редко.

Клиника

Клиническая картина эозинофильной гранулемы характеризуется, как правило, маловыраженными симптомами. Внутрикостная солитарная гранулема в начальном периоде развития длительное время может не вызывать, каких-либо клинических проявлений, так что часто оказывается случайной рентгенологической находкой. При быстром росте гранулемы возникает локальная припухлость тканей и появляется болезненность в месте поражения. Кроме того, могут развиваться симптомы, связанные с особенностью локализации процесса:

• нарушение слуха при поражении височной кости,
• экзофтальм при поражении стенок глазницы,
• расшатывание и выпадение зубов при поражении челюстей и т. п.

Диагностика

В периферической крови нередко никаких отклонений не обнаруживается, хотя в некоторых случаях может наблюдаться ускорение СОЭ (до 20-40 мм / ч), небольшой лейкоцитоз и преходящая эозинофилия (8-20%), а также снижение количества гемоглобина.

Рентгенологическая диагностика

Рентгенологически эозинофильная гранулема имеет вид отграниченного очага деструкции, возникающего в толще губчатой кости. Заметной эндостальной или периостальной реакции обычно не отмечается. Очаги деструкции, как правило, четко отграничены, имеют величину до 5-6 см в поперечнике и разнообразную форму. Края относительно больших деструктивных участков нередко представляются волнистыми, фестончатыми, но и в этих случаях очертания гранулемы остаются резкими (смотрите рисунок выше).

Для эозинофильной гранулемы кости весьма характерна динамичность, изменчивость рентгенологической картины. При развитии процесса деструктивный очаг увеличивается довольно быстро, иногда на протяжении нескольких недель его размеры возрастают в 2-3 раза. После проведения лучевой терапии очаг деструкции быстро и почти полностью исчезает. Возможно и спонтанное исчезновение гранулематозного воспаления в течение нескольких месяцев. Лишь в очень редких случаях наблюдается переход эозинофильной гранулемы в генерализованные формы гистиоцитозов.

Достаточно редким заболеванием является эозинофильная гранулема. Эта болезнь представляет собой доброкачественное разрастание ретикуло-гранулематозной ткани. Другими словами, она связана с формированием особых образований – гранулем, содержащих эозинофильные клетки – лейкоциты. Более всего подвержена этому недугу мужская половина населения. Гранулемы могут располагаться одиночно, а могут образовывать целые группы на коже лица, внутренних органах, а также на трубчатых или плоских костях. Гранулематозный процесс в костях чаще встречается у детей.

В настоящее время достоверной причины развития эозинофильной гранулемы не установлено. Есть предположения относительно ее возникновения. Они складываются из:

• Укусов насекомых и паукообразных;
• Различных травм;
• Инфекционных заболеваний;
• Повышенной чувствительности на фоне приема лекарственных средств;
• Тканевой глистной инвазии;
• Аллергических реакций.

Также существует теория, которая представляет гранулему в виде промежуточной формы – мостика между опухолевым новообразованием и гиперпластическим процессом. Эозинофильную гранулему относят к разновидностям гистиоцитоза X и представляют в виде доброкачественной опухоли, однако, при множественном распространении, с захватом нескольких костей, процесс может принять неблагоприятный оборот.

Симптоматическая картина гранулемы

Эозинофильная гранулема может поражать внутренние органы, без захвата костной ткани, и кости. Но случается, что гранулема охватывает и внутренний орган, и кости одновременно. Она может распространяться на печень и лимфатические узлы, головной мозг и кожу. Такие общие симптомы заболеваний, как слабость, плохой аппетит, повышенная утомляемость, периодическое повышение температуры, встречаются не всегда.

Гранулематозный процесс имеет хроническое длительное течение. Он может служить фоном для других недугов, спровоцированных повышенной чувствительностью организма, – крапивницы, аллергических синуситов, астмы, сенной лихорадки. При поражении костной системы, эозинофильная гранулема:

• Обычно отдает предпочтение костям черепа. Несколько реже она захватывает ребра и кости таза, а также трубчатые кости;
• Изменяет структуру кости, в результате чего она становится склонной к переломам;
• Вызывает ноющие боли в пораженной кости, которые усиливаются при движении или в ночное время;
• Способствует формированию ложных суставов;
• Проявляется на рентгеновских снимках в виде округлых дефектов. Эти дефекты могут сливаться, образуя ячеистую структуру;
• Поражая кости ног, может способствовать развитию отека и атрофии мышц.

При поражении кожных покровов, симптоматическое проявление болезни будет достаточно разнообразным. Оно может ограниченно распространяться на коже, а может быть генерализованным, то есть охватывать обширный участок кожи в разнообразных местах – на лице, спине, в подмышечных впадинах или в паху. Гранулематозная сыпь может отличаться разнообразием:

• Коричневые или желтоватые маленькие папулы – ксантомы;
• Высыпания геморрагического характера;
• Сыпь в виде узелков или опухолеподобная, достигающая размера сливы.

В начале болезни обычно формируются папулы. А уже потом начинает развиваться инфильтрат – бляшка или опухолеподобное образование. Чаще всего под гранулемой понимают четко ограниченное образование, элемент, который имеет уплощенный или полусферический вид. Гранулемы возвышаются над кожей, а их консистенция обычно мягкая, хотя встречаются плотные и упругие виды. Они имеют багрово-синюшный цвет и не склонны к шелушению.

Это заболевание не вызывает выраженных симптомов, но некоторые пациенты сталкиваются с зудом, жжением, повышенной чувствительностью. Таким образом, болезнь может протекать у человека множество лет, с более выраженным очертанием очагов поражения. Изменяется цвет образований. В основном это связано с воздействием прямых солнечных лучей.

Начало процесса сопровождается образованием 1-2 гранулем, но со временем их число растет, точно также происходит увеличение гранулем в размере. Так, они способны разрастись от 2-3 мм до 8 см. Располагаясь на коже лица, чаще всего гранулемы локализуются на поверхности щек и лба, а также на спинке носа. Гораздо реже встречается на висках и ушных раковинах. Гранулемы способны к изъязвлению, как поверхностному, так и глубокому. Язвочки имеют валикообразные края с неправильными очертаниями.

Методы диагностики и лечения эозинофильной гранулемы

В качестве диагностических манипуляций для обнаружения гранулем пользуются:

• Рентгенографией, которая показывает очаги пораженных костей, дает возможность определить размер и локализацию процесса;
• Гистологическими исследованиями, полученными при биопсии пораженного участка. Это позволяет показывать строение инфильтратов, то есть гранулем. В них находят эозинофилы и гистиомоноцитарные клетки;
• Лабораторными анализами, указывающими на повышение СОЭ и лейкоцитоз.

Методики лечебных мероприятий против гранулем подбираются индивидуально каждому больному. При появлении заболевания у ребенка, часто используют выжидательную тактику, тщательно наблюдая за состоянием пациента. Это связано с тем, что у деток нередки случаи самопроизвольного излечения. Если лечение все-таки назначается врачом, то чаще всего пользуются следующими методами:

• Рентгенолечением;
• Инъекционным введением кортикостероиодов;
• Использованием мазей с кортикостероидами;
• Антималярийными препаратами.

При лечении гранулем, расположенных на области лица, пользуются такими терапевтическими методами, как:

• Электрокоагуляция;
• Применение углекислого лазера;
• Криотерапия;
• Хирургический кюретаж.

Также для лечения гранулем используют их оперативное удаление. При лечении костных эозинофильных гранулем проводится резекция, то есть удаление пораженного участка кости. После это пораженный дефект приводят в норму с помощью трансплантации и пластики. Также в лечении используется лучевая и химиотерапия.

Существуют и народное лечение при эозинофильной гранулеме. Так, если эозинофильная гранулема локализуется на лице, можно попробовать лечение травами. Используют спиртовую настойку из прополиса и корня аира. Для этого берут около 30 г. сухого корня и перемалывают его в порошок. Затем заливают корень 0,5 л водки. В другой посуде измельчают 20 г. прополиса и заливают его 0,5 л водки. Настойка должна готовиться около 2 недель. Употребляют ее в расчете 1 часть настойки прополиса у двум частям корня аира.

Эти настойки употребляют наружно, используя в качестве примочек на гранулематозную область. Примочку держат около получаса и смазывают кожу детским кремом. Профилактических мероприятий, предотвращающих заболевание гранулемой нет, так как точная причина ее развития не установлена. Обычно эозинофильная гранулема имеет благоприятный прогноз, хотя и имеет длительное течение, но доброкачественное. Лечение эозинофильной гранулемы более чем в 90% случаев позволяет добиться хороших результатов.

Видео