- Тактика терапии ОКР при болезни Туретта

Обсессии (навязчивые состояния)

Мысли, импульсы или образы, которые:

• Повторяются вновь и вновь и персистируют;
• Навязчивые и неадекватные - вызывают выраженную тревогу или дистресс;
• Это не просто чрезмерное беспокойство по поводу реальных проблем;
• Игнорируются/ подавляются или нейтрализуются другими мыслями или действиями;
• Признаются как плод своего вымысла.

Примеры обсессий (навязчивых состояний) - Чаще всего, у подростков навязчивые состояния связаны с мыслями о заражении (43%), у детей – повторение фраз (>50%), у больных, страдающих болезнью Туретта хульные мысли (>50%).

• Неприятные мысли о сексе, насилии, заражении или числах или сомнения
• Реже - вычисления, произнесение запретных слов, попытка объяснения общих мест/ общеизвестных фактов путем задания вечных вопросов

Компульсивное побуждение

Непреодолимое желание повторяющихся образцов поведения или действий в уме, наяву:

• лицо чувствует, что его толкает на совершение чего-то ответная реакция на:
• навязчивое состояние
• правила, которые должны соблюдаться неукоснительно

Синдром и болезнь Туретта (определение)

• Синдром Туретта – дебют в любом возрасте, без этапности, с катастрофическим сочетанием множественных двигательных и вокальных тиков, часто с одновременным развитием эпизодов психотических нарушений, вследствие тяжелых черепно-мозговых травм, вирусных энцефалитов, деструктивных заболеваний головного мозга или, в результате длительного многолетнего приема нейролептиков (галоперидол).
• Болезнь Туретта – дебютирует всегда в детском возрасте (никогда ранее 2-х лет, в 50% случаев между 5 и 7 годами, редко старше 10 лет, практически никогла после 12 лет. Развитие всегда этапное, течение волнообразное или непрерывнопрогредиентное

Типы течения

• Волнообразное (встречается более, чем в 80 % случаев), не зависит от возраста начала заболевания, угасание и возобновление симптоматики часто сезонно, но при угасании тиков сохраняются или «разрастаются» мнестические (мыслительные) и двигательные навязчивости, т.е. ОКР.
• Непрерывное (15-18%) - этапное распространение гиперкинезов, с паралельным развитием психических нарушений.
• Грубопрогредиентное (2-5%) - в течение месяцев развитие развернутой картины болезни Туретта(такое молниеносное, что ребенок не успевает «привыкать» к своим нарушением психики, часто развивается аутоагрессия.

Этапы лечения болезни Туретта

Болезнь Туретта претерпевает обратное развитие при правильно подобраной нейролептической терапии в различных возрастных периодах: в дошкольном возрасте – глиатиллин (400мг однократно или через день)

При угасании гиперкинезов и обратном развитии психических нарушений (обычно в течении года), мы выделяем два клинических исхода:

• психопатоподобный, выражающийся в асоциальном поведении (при отсутствии ОКР) – 15-20%.
• неврозоподобный, когда сохраняются и нарастают ОКР.

1. Первый этап (от внутриутробного периода до 2-3 лет) – формирование транскортикаль ных связей стволового уровня.
2. Второй этап (от 3 до 7-8 лет) – формирование и активация межгиппокампаль ных комиссуральных систем
3. Третий этап (от 7 до 12-15 лет) – формирование обеспечения

- Парасимпатическая система;
- Многие отделы головного мозга;
- Также он находится в некоторых симпатических волокнах (например, идущих к потовым железам и в некоторых кровеносных сосудах);
- Присутствует также в соматической системе между нейронами и мышцами, управляемыми волей.
Нейроны, в которых функцию нейромедиатора выполняет ацетилхолин, называются «холинергическими».

Где он находится?

• В основном находится в нейронах в среднем мозге и в базальных ганглиях (в глубоких отделах церебральной коры);
• В автономной системе;
• Присутствует в некоторых соматических путях (недостаток ассоциируется с чрезмерной стимуляцией мышц, как это имеет место в случае болезни Паркинсона).

Нейроны, в которых функцию нейромедиатора выполняет дофамин, называются «дофаминергическими»

Флувоксамин - каков механизм его действия?

• При обсессивно- компульсивном расстройстве и некоторых других расстройствах настроения или тревожных расстройствах может иметь место нарушение баланса в функционировании разных нейромедиаторов, в особенности рецепторов серотонина
• Флувоксамин помогает восстановить нормальную серотонинергическую функцию

Флувоксамин - ингибирование обратного захвата

• При ингибировании обратного захвата медиатора, флувоксамин почти в 100 раз селективнее в отношении серотонина, чем в отношении норадреналина1
• При ингибировании обратного захвата медиатора, флувоксамин почти в 3000 раз селективнее в отношении серотонина, чем в отношении дофамина 1

Это клинически отражается в малой распространенности нежелательных эффектов.

Больной Н.,13 лет. Клинический пример

С 5-и летнего возраста, быстро прогрессируя, развился генерализованный тик с одновременным развитием патологических черт характера (вязкость, застойность в мелочных требованиях к родителям), конфликтность(«там, где он появлялся, развивался конфликт, всегда заканчивающийся дракой»). Обращаясь к неврологам в период развития гиперкинезов получал «мягкие» ноотропы, сосудистые препараты, без какого-либо эффекта. В дальнейшем (в 7 лет), при развитии грубости, нетерпимости, гиперкинезы родителями практически не замечались. Поэтому, обратившись к психиатрам по поводу нарушения формирования черт характера, получили заключение о формирующейся «органической» психопатии. К 10 годам конфликтность, вызывающее поведение дезадаптировали его полностью(выведен из школы на надомное обучение).

Синдром Жиля де ля Туретта или болезнь Туретта – это заболевания , характеризуется тиками различной степени интенсивности, которые проявляются регулярно и неожиданно. Синдром получил свое название от имени французского психиатра, который проводил исследования этой болезни.
Содержание:

Симптомы синдрома Туретта

Наиболее распространенными симптомами синдрома Туретта являются тики, такие как частое моргание и непроизвольный .

Под тиками имеются ввиду хаотичные движения (моторные тики) и звуки (вокальные тики), при этом общая двигательная функция не нарушена. Тики происходят быстро, однообразно, неритмично и полностью осознанно.

Вокальные тики можно разделить на простые и сложные. К простым тикам относят воспроизведение каких-либо звуков, например, хмыкание, покашливание, возгласы, свист, даже мычание. Все эти звуковые проявления очень похожи на заикание. В случае сложных вокальных тиков употребляются целые слова или словосочетания.

Некоторые люди, страдающие синдромом Туретта, повторяют чужие слова (эхолалия), другие неоднократно проговаривают свои слова несколько раз (палилалия). Часто при этом синдроме проявляется копролалия, когда спонтанно выкрикиваются слова и фразы, содержащие ненормативную лексику.

Моторные тики можно охарактеризовать как навязчивые движения, возникающие после сильного внутреннего побуждения, как, например, при чихании или зуде. Могут быть временно сдержаны силой воли, но на короткое время.

Больные при данном синдроме могут подпрыгивать, неожиданно хлопать в ладоши, хмуриться, показывать неприличные жесты и даже причинять себе намеренно телесные повреждения. Моторные тики, как и вокальные, бывают простыми (моргание, нахмуривание) и сложными (гримасничанье, удары частями тела о стену или по предметам).

На выраженность тиков оказывает влияние эмоциональная составляющая. Тики при стрессе могут прогрессировать, переходя от простых к сложным.
Обычно, тики возникают у детей и подростков в результате того, что центральная система работает неполноценно или генетической предрасположенности.

Появляются тики в возрасте от 4 лет, затем прогрессируют, приобретая сложные формы.

Выраженность тиков постепенно нарастает от легких моторных тиков, к которым добавляются вокальные. Происходить это может в течение длительного периода, который составляет или несколько месяцев или несколько лет. При легких моторных тиках врачи могут назначить легкие успокоительные, но они не дадут эффекта.

Прогрессирование болезни оказывает негативное влияние на социальную жизнь ребенка, ему трудно посещать занятия в школе, иногда родители вынуждены прибегнуть к домашнему обучению.

У взрослых людей симптоматика сглаживается. Это не опасно для умственного развития, у него нет осложнений. Лишь в некоторых особо тяжелых случаях болезнь остается и мешает полноценной жизни и трудовой деятельности.

Симптомы синдрома Туретта легко распознать. Чтобы начать правильное лечение, необходимо обратиться к специалисту.

Причины синдрома Туретта

Заболевание передается по наследству в большинстве случаев, считается, что у больного человека есть особый ген, который и дает предрасположенность к этому синдрому. Но точное расположение этого гена не определено. Встречаются случаи заболевания у детей, имеющих здоровых родителей, правда, довольно редко.

Чаще болеют мужчины, чем женщины. Среди факторов, влияющих на степень тяжести синдрома Туретта, выделяют психоэмоциональные, экологические и инфекционные. Снижение иммунитета может приводить к обострению тиков.

Плохая экология оказывает влияние на здоровье беременной женщины. Причиной болезни может выступать токсикоз, гипоксия плода, недостаток веса, тяжелые роды и родовые травмы. На время беременности лучше не курить, не принимать , а также медикаменты, которые могут спровоцировать развитие синдрома у ребенка.

Существует мнение ученых, что тики могут быть вызваны различными заболеваниями мозга. Синдром Туретта может появиться, если баланс между вырабатываемыми мозгом химическими веществами нарушается, наибольшее влияние оказывает выработка дофамина.

Спровоцировать появление синдрома Туретта могут следующие причины:

• Стрептококковые
• Отравления токсинами, в том числе алкоголем
• Инфекции, на фоне которых значительно повышается температура
• Бесконтрольный прием психотропных веществ
• Фактор стресса

Диагностировать синдром Туретта не составляет труда. Специальных обследований не назначают. Диагноз ставится на основании беседы с пациентами и их родными.

Если у человека симптомы появились в детском или подростковом возрасте, продолжаются больше одного года, бывают фазы обострения и ремиссии. Врач может назначить томографию, электроэнцефалограмму и анализы биохимии крови для исключения других .

Лечение синдрома Туретта

Для лечения синдрома необходимо обращаться к неврологу или психотерапевту, облегчить состояние и адаптироваться в социуме поможет работа с психологом.

Легкая форма заболевания не требует медикаментозного лечения. В этих случаях проводят психотерапию, аутотренинги, иногда используют гипноз. В некоторых случаях хороший эффект может дать нетрадиционная медицина, например, акупунктура, различные виды массажа, лечебная гимнастика.

Обязательно нужно вести работу не только с больным ребенком, но и с родителями, объяснять им как важна позитивная обстановка дома. Дневной режим необходимо четко соблюдать, поддерживать правильный образ жизни.

• Недопустимы наказания или окрики из-за проявлений тиков, в результате стресса тики могут только увеличиться.
• Постоянное наблюдение и контроль поведения ребенка - это нужно для выявления причин, по которым болезнь прогрессирует.
• Помощь в замене одних тиков на другие – проводится вместе со специалистом
• Ребенка можно отвлекать от болезни, вовлекая в творческий процесс
• Создание благоприятной атмосферы не только дома, но и в школе. Когда никто из окружающих не акцентирует внимание на тиках, ребенку легче расслабиться.

Самое главное вовремя обратиться за помощью. Не нужно надеяться, что тики пройдут сами по себе, поскольку болезнь может прогрессировать и переходить в сложную форму.

В тяжелых случаях применяют антипсихотические средства:

• Галоперидол
• Рисперидон
• Флуфеназин
• Пароксетин
• Сульперид и другие.

Терапию необходимо регулярно возобновлять, постоянно вести наблюдение за пациентами.

У взрослого человека симптомы синдрома Жиля де ля Туретта могут полностью прекратиться, но психические расстройства часто сохраняются. К ним можно отнести , фобии, панические атаки. Иногда лекарства следует принимать пожизненно.

Лечение необходимо назначать исходя из степени тяжести проявлений симптомов. Чем быстрее и правильнее будет проведена терапия, тем лучшего результата можно добиться.

Прогноз болезни

Прогноз при данной болезни достаточно хороший. Если вовремя назначена терапия, затем регулярно проводится поддерживающее лечение, то при наступлении взрослого возраста все проявления синдрома исчезают бесследно.

Во время просмотра видео Вы узнаете о синдроме Туретта.

Проявления синдрома Жиля де ля Туретта достаточно неприятны. Они в значительной мере осложняют ребенку жизнь, косвенно ведут к снижению умственного и физического развития, поскольку он чувствует себя неполноценным, и его контакт с внешним миром нарушается. Поэтому важно вовремя распознать начало и как можно скорее начать комплексное лечение в зависимости от степени тяжести заболевания.

Синдром Жиля де ля Туретта - генетически обусловленное заболевание, возникающее в детском возрасте и характеризующееся двигательными тиками, выкриками, эхолалиями и копролалией, которые носят насильственный характер.

Встречаются семейные случаи заболевания у братьев, сестер, отцов, родителей и близких родственников больных.

К факторам, увеличивающим риск возникновения синдрома Жиля де ля Туретта относят - токсикозы, стрессы беременных, прием анаболических стероидов, наркотиков, алкоголя, внутриутробная гипоксия, недоношенность, родовые травмы.

Симптоматика синдрома Жиля де ля Туретта.

Первые проявления синдрома Туретта относятся к возрасту 5-6 лет, когда появляются странности в поведении ребенка: гримасничанье, высовывание языка, частое моргание, хлопки ладонями, непроизвольные сплевывания, чихание. В дальнейшем гиперкинезы распространяются на мышцы туловища и нижних конечностей и становятся более сложными (резкие движения рук, прыжки, ног и резкие движения живота). Отмечаются также явления эхопраксии (повторения движений других людей) и копропраксии (воспроизведения оскорбительных жестов). Иногда тики носят опасный характер (удары головой, прикусывание губ, надавливание на глазные яблоки и пр.) и как следствие, пациенты с синдромом Туретта могут наносить себе серьезные травмы.

Голосовые тики многообразны, как и двигательные. Простые вокальные тики проявляются повторением бессмысленных звуков и слогов, свистом, пыхтением, вскрикиванием, мычанием, шипением. К звуковым феноменам, сопровождающим течение синдрома, также относятся эхолалии (повторение услышанных слов), палилалии (многократное повторение одного и того же собственного слова), копролалии (выкрикивание нецензурных, бранных слов).

Пациенты с синдромом Туретта отмечают, что перед началом тика они чувствуют нарастающие сенсорные феномены (ощущение инородного тела в горле, зуд кожи, резь в глазах и пр.), вынуждающие их издать звук либо совершить то или иное действие. После окончания тика напряженность спадает.

При синдроме Туретта интеллектуальное развитие ребенка не страдает.

Другими нарушениями могут служить импульсивность, эмоциональная лабильность, агрессия, обсессивно-компульсивный синдром.

Степени проявления синдрома Жиля де ляТуретта:

1. (легкая) степень - пациентам удается хорошо контролировать проявления болезни, поэтому внешние признаки синдрома Туретта не заметны для окружающих.

2.(умеренно выраженная) степень - гиперкинезы и вокальные нарушения заметны для окружающих, однако относительная способность к самоконтролю сохраняется. «Светлый» промежуток в течение заболевания отсутствует.

3.(выраженная) степень - проявления синдрома Туретта очевидны для окружающих и практически не поддаются контролю.

4.(тяжелая) степень - вокальные и моторные тики преимущественно сложные, ярко выраженные, их контроль невозможен.

Синдром Жиля де ля Туретта более выражен в подростковом возрасте и прекращается в старшем возрасте. Но у части больных они сохраняются в течение всей жизни.

Динамика появления синдрома Жиля де ля Туретта .

Появления симптомов заболевания идет сверху вниз. Сначала появляются

тики век, глазных яблок, затем шмыгание носом, чихание, далее подергивание

рта и мимической мускулатуры. Через некоторое время возникает подергивание головы, звуковые тики, подергивание плеч, движения живота, тела и амплитудные подергивание верхних и нижних конечностей. Кроме размашистых подергиваний конечностей возникают и резкие мелкоамплитудные подергивания рук и ног, напоминающие судорожные подергивания в виде коротких серийных разрядов.

Терапия синдрома Жиля де ля Туретта.

Лечение синдрома решается в индивидуальном порядке, исходя из возраста пациента и степени выраженности проявлений болезни.

Методы лечения:

1. музыкотерапия,

2. анималотерапия.

3. акупунктура,

4. массаж,

5. ЛФК.

6. психотропные препараты

7. психотерапия

Но основным методом лечения синдрома Жилья де ля Туретта является психотерапия.

Фармакологическая терапия показана при выраженных проявлениях синдрома Жиля де ля Туретта. Применяются нейролептики (галоперидол, пимозид, рисперидон), бензодиазепины (феназепам, диазепам, лоразепам), адреномиметики (клонидин), но при их приеме возможны побочные эффекты.

Собственный опыт терапии синдрома Жиля де ля Туретта.

На основании своего многолетнего опыта могу утверждать с уверенностью, что наиболее эффективным лечением оказалось сочетанное применение гипнотерапии с небольшими дозами галоперидола. При таком сочетании удавалось полностью убрать все симптомы заболевания и добиться многолетней ремиссии (практическое выздоровление).

Мною разработан новый метод психотерапевтического лечения синдрома Жиля де ля Туретта, условно можно его назвать «ментальная терапия». Суть его заключается в глубокой умственной концентрации на состоянии больного с целью передачи психической энергии в нервную систему пациента. Первое применение данной методики позволило снять до 80% симптомов тяжелой формы заболевания, при котором были выражены не только тики, но и невротические расстройства и депрессия. Считаю, что за новой методикой большое терапевтическое будущее. Но применение этого нового метода лечения синдрома Жиля де ля Туретта требует наличия особых эмоционально-волевых качеств и других свойств психики от врача-психотерапевта и многолетнего опыта работы с такими пациентами.

Синдром Жиля де ля Туретта (синоним: синдром Туретта) – психическое прогрессирующее отклонение, которое характеризуется различными по временной экспозиции и типу моторными и вокальными тиками, некорректным поведением в социальной среде. В основе синдрома лежат органические повреждения экстрапирамидной системы на фоне генной предрасположенности.

Первое упоминание о сходных синдрому признаках известно со средневекового трактата «Молот ведьм», датированного 1489 годом. В тексте упоминается священник, нервные и вокальные тики которого считались признаком одержимости.

Более подробное описание синдрома было отражено в научных исследованиях французского врача Г. Итара, который в своих трудах подробно описывал случаи синдрома, независимо от половой принадлежности. Одним из самых ярких его пациенток была маркиза Дампьер – очень юная, богатая и влиятельная парижская аристократка, страдающая манией выкрикивать уличную брань, непристойную ее происхождению и величию.

С 1885 года, видный медицинский исследователь в области психиатрии того времени, Жиль де ля Туретт, проявил целенаправленный интерес к изучению столь интересных признаков. Работая в психической лечебнице своего учителя Ж. Шарко, он обнародовал монографию, в которой описал своеобразное заболевание, где доминирующей симптоматикой являлись неконтролируемые подергивания мимических мышц, некорректные выкрики на публике, эхолалия и копролалия. Ж. Туретт выяснил, что такие проявления, в большинстве случаев, характерны для пациентов детского и юношеского возраста и характеризуется волнообразным и прогрессирующим течением. Ж. Шарко назвал данный комплекс симптомов синдромом Жиля де ля Туретта по имени своего любимого ученика.

• Эхолалия – неконтролируемое человеком стремление к повторению чужих слов и фраз, услышанных некогда. Данный феномен является частым клиническим признаком при сложных психопатологических отклонениях, а также – как физиологическое нормально явление на ранних этапах становления речи у детей.
• Копролалия – очень сходное с эхолалией состояние, за тем исключением, что человек повторяет только бранные слова безо всякого на то повода и в любом расположении духа.

Синдром Жиля де ля Туретта чаще встречается у мальчиков, нежели чем у женской половины пациентов, в соотношении 4:1. Среди национальностей высокую предрасположенность к синдрому показывают евреи.

Генетические факторы синдрома Туретта

Мысли о передаче отклонения синдрома по наследству посещали еще Ж. Туретта, однако не имея достаточных возможностей, современники того времени не могли научно доказать или опровергнуть тот факт, ограничиваясь лишь теоретическими догадками.

Однако начало исследованиям было положено, и стал очевидным тот факт, что для доказательства генетического происхождения синдрома, единичных исследований будет недостаточно, необходимы целые популяционные исследования, в основу которых были заложены:

• Определение характера наследования;
• Наличие, как полного набора симптомов, так и отдельных их сочетаний;
• Зависимость симптомокомплекса от гендерного фактора (половой принадлежности).

Проводя масштабные популяционные исследования, к концу 70-х годов XX столетия удалось получить вполне убедительные результаты – из 43 членов генеалогического древа семьи, синдромом Туретта страдали, в разное время, 17 родственников, причем полный комплект признаков встречается у 7,4%, а моторные и вокальные тики – у 36%. Особенно большое распространение синдром приобретал среди родственников I степени родства.

Соответственно, серьезный многолетний клинико-генеалогический анализ, проведенный разными учеными, доказывает наследственную природу распространения синдрома Туретта и позволяет предположить, что активизация гена происходит за счет некоторых стимулирующих факторов.

Патогенез синдрома Туретта

Активация гена синдрома Туретта возможна еще в пренатальный период, когда будущая мать активно употребляет стероидные препараты, кокаин, алкоголь. Риск проявления симптомов у будущего ребенка, по разным научным данным, довольно высок – в среднем около 86%.

Точные нейрорадиологические исследования, проводимые в последние 20 лет, зафиксировали четкую зависимость риска возникновения синдрома от патологических структурных изменений нейронов подкорковых ядер передних долей головного мозга, а именно:

• Очаговые структурные изменения базальных ганглиев фронтальной подкорки;
• Снижение частоты и интенсивности тиков, после использования препаратов, влияющих на выработку дофамина, либо после нейрохирургического вмешательства на головном мозге;
• Повышение уровня интенсивности тиков при физическом повреждении передней части головного мозга, особенно – вследствие воздействия электрического тока.

Вышеперечисленные факторы позволяют сделать положительный вывод о влиянии экстрапирамидных структур головного мозга на появление хотя бы некоторых симптомов синдрома Туретта.

Кроме непосредственного влияния на нейроны подкорки передней части головного мозга, широкое распространение имеет дофаминергическая гипотеза проявления симптомов синдрома.

Дофамин – один из основных нейромедиаторов и нейротрансмиттеров, который прямо или косвенно, но в любом случае, влияет на моторные и поведенческие функции организма. При увеличении дофамина в плазме крови или повышении чувствительности к нему и возникают соответствующие явления. На сегодняшний день причастность дофамина к риску проявления синдрома носит только гипотетический характер и требует опытного научного обоснования.

Диагностика синдрома Туретта

Основными критериями диагностики туретт-синдрома являются:

• Наиболее типичное проявление клинических признаков в возрасте до 20 лет;
• Наличие у пациента резких, бессмысленных, непроизвольных повторных движений, в которые вовлекаются разные мышечные группы;
• Наличие единичного или нескольких вокальных тиков;
• Волнообразное течение обострения, характеризующегося низкой интенсивностью в начале и по окончании обострения;
• Продолжительность симптомокомплекса в срок более одного года.

Тики являются основными показателями синдрома Туретта, поэтому их классификации уделено достаточно серьезное внимание:

• Простые моторные тики. Короткие, быстрые действия какой-то одной мышечной группы, чаще в области мимических мышц – частое моргание, гримасничанье, шмыгание носом, клацанье челюстями. Реже в процессе участвуют мышечные группы туловища – лягание, движение пальцев рук и тому подобное. Такие проявления часто принимают за эпилептические приступы;
• Сложные моторные тики проявляются в виде сложных координированных действий: подпрыгивания, касание своего тела или других людей, объектов, их обнюхивание. Среди этой группы распространены и тики самоповреждения – удары головой, кулаками о предметы, прикусывание губ и языка, давление на глазные яблоки. Часто проявляются феномены эхопраксии (повторение жестов других людей) и копропраксии (демонстрация оскорбительных жестов);
• Простые вокальные тики – регулярное повторение бессмысленных звуков отдельных гласных, кашель, имитация звуков животных, свист, шипение и так далее. При разговоре, подобные тики, вмешиваясь в речь, наводят на мысль о патологиях дыхательной системы у человека;
• Сложные вокальные тики – произношение целых слов, фраз или даже предложений, которые могут блокировать логику и корректность в разговоре.

Все разновидности тиков при туретт-синдроме протекают в комплексе с нарушениями поведения и неуспеваемости в учебе.

Лечение синдрома Туретта

Помощь при туретт-синдроме требует особого подхода к детской психике, ювелирной точности и высокого профессионализма в подборе лекарственных препаратов.

Особую сложность испытывает врач, который должен строить схему лечения, ведь родители, в первую очередь, всегда обращаются к узкоспециализированным докторам – педиатру, окулисту, невропатологу. И здесь очень многое зависит от их профессиональной компетенции и эрудиции. Среди обилия клинических признаков и просто обычного поведения распознать синдром довольно сложно. Поэтому при отсутствии патологических отклонений в физиологическом здоровье ребенка, необходимо обращаться за помощью к психиатру.

Жиля де ля Туретта синдром

   ЖИЛЯ ДЕ ЛЯ ТУРЕТТА СИНДРОМ (с. 223)

30 октября 1855 г. родился Жиль де ля Туретт, французский психиатр, чьим именем назван открытый им синдром. До недавнего времени о существовании этого редко встречающегося заболевания знали лишь специалисты. Но недавно экзотический синдром «во всей красе» был продемонстрирован нам на телеэкранах. Им страдал один из героев американского сериала «Хорошие парни, плохие парни». (Надо сказать, что политкорректные американцы в последние годы активно пропагандируют терпимость к разного рода аномалиям, ради чего их кинопродукция буквально перенасыщена ущербными, но трогательными персонажами.) Этот симпатичный юноша отличался очень странным поведением: его лицо то и дело искажали гримасы, тело подергивалось, а из уст раздавались неуместные нечленораздельные звуки, а порой и непристойности. Самому бедняге и его гуманному работодателю приходилось постоянно объяснять окружающим, что это вовсе не признаки распущенности, а симптомы болезни. Но этому мало кто верил, и люди поглядывали на «кривляку и сквернослова» с плохо скрываемым неодобрением.

На самом деле синдром Жиля де ля Туретта проявляется именно так. Правда, переводчики диалогов тоже, вероятно, узнали о нем впервые и использовали перевод-кальку - «синдром Type». Tourette действительно по-французски произносится именно так. Однако отечественная традиция произношения сложилась давным-давно. К тому же правильнее все-таки называть фамилию полностью, ибо Жиль де ля Туретт - это фамилия; имя психиатра состоит еще из четырех элементов, первый из которых - Жорж.

Изучение данного синдрома началось 150 лет назад, когда к французскому психиатру Жану Итару (известному опытом воспитания «Авейронского дикаря» - мальчика, прожившего много лет вдали от людей) привели некую мадемуазель Дампьер. Эта особа с раннего детства страдала копролалией: чудовищная брань, вылетавшая из ее уст в самом неподходящем месте, давно уже превратила эту больную в самую экстравагантную особу Парижа. Помимо копролалии, у пациентки доктора Итара было множество тиков, то есть не поддававшихся самоконтролю насильственных движений (главным образом мышц лица). Тики были генерализованными, они не давали возможности писать, играть на фортепиано, держать длительное время в руках книгу или ложку: ни с того ни с сего по мышцам будто пробегал электрический ток, мышцы напрягались, вздрагивали.

Эта больная прожила более 80 лет. Ее наблюдали несколько поколений медиков. Видел и начинающий врач Жиль де ля Туретт. Вообще больные с этим расстройством похожи друг на друга. Однако внешнее сходство - это еще не тождество: среди этих больных бывают разные люди с разной степенью выраженности этого синдрома. Да и причины болезни тоже различны. В любом случае этот синдром - проявление какого-то раннего органического повреждения нервной системы. В основном мозг поражается в период беременности и родов. Синдром может сочетаться с разнообразными проявлениями раннего органического нарушения головного мозга. С годами эти проявления постепенно проходят, а генерализованные тики и вокализации могут сохраняться долгие годы.

Причины этого расстройства и интимные механизмы его пока неизвестны: предположений тут чуть ли не столько же, сколько существует самих пациентов.

Ни Итар, ни Жиль де ля Туретт не знали, как лечить это нарушение. И в наши дни это неизвестно. Однако эмпирически обнаружилось, что галоперидол (психотропный препарат, используемый главным образом для лечения галлюцинаций и бреда) высокоэффективен при лечении синдрома: из каждых 10 пациентов примерно у восьми он уменьшает симптоматику.

В тех случаях, когда синдром Жиля де ля Туретта возник у ребенка до 10-12 лет и сочетается с массивными признаками органического поражения центральной нервной системы, очень эффективна терапия, направленная не на снятие вокализации и тиков, а на ликвидацию остальных признаков органической неполноценности головного мозга.

Точной статистики по этому заболеванию нет, но косвенно об этом можно судить по количеству публикаций. Например, в нашей стране еще в 1978 г. Г.Г.Шанько описал 45 таких больных. Известный детский психиатр М.И.Буянов в своих публикациях упоминает, что лично лечил около 60 таких больных. Примерно столько же пациентов зарегистрировал Р.А.Харитонов. Нью-йоркские специалисты Артур и Элайн Шапиро в 1978 г. издали книжку, в которой рассказывают о 250 наблюдениях, из которых 145 описывают подробнейшим образом. Это уникальное число наблюдений.

Бывают разные формы синдрома Жиля де ля Туретта: в одних случаях прогноз абсолютно благоприятный, в других вокализации и тики сохраняются на долгие годы. Понятно, что ввиду очевидных странностей поведения больные испытывают известные трудности в общении и нередко подвергаются дискриминации как асоциальные типы, хотя в большинстве случаев их личность отнюдь не ущербна. С целью отстаивания прав больных данным синдромом некоторые из них даже объединились в международную ассоциацию, которая насчитывает свыше 300 человек из США, Англии, Бельгии и даже Малайзии.

Для психолога вероятность столкнуться сданным синдромом невелика. Но и ее необходимо учитывать, дабы по неведению не настаивать на перевоспитании в том случае, когда требуется лечение.

И еще один урок может преподнести нам опыт французского психиатра. Прямой контакт с аномалиями - дело не только нелегкое, но и небезопасное. В 1896 г. один из пациентов Жиля де ля Туретта в припадке ярости выстрелил в доктора из пистолета. Получив тяжелое ранение в голову, доктор выжил. Однако результатом ранения стал глубокий регресс психики, из-за чего знаменитый психиатр последние 8 лет жизни провел в психиатрической клинике уже в качестве пациента. Так что политкорректность - политкорректностью, но все-таки - поосторожней с ненормальными!

Популярная психологическая энциклопедия. - М.: Эксмо . С.С. Степанов . 2005 .

Смотреть что такое "Жиля де ля Туретта синдром" в других словарях:

Жиля де ля Туретта синдром - , синдром генерализованных тиков нервно психическое расстройство, характеризующееся сочетанием тиков и своеобразного нарушения речи, а также непроизвольного произнесения отдельных звуков (напоминающих мяуканье или хрюканье) и слов (часто… … Дефектология. Словарь-справочник

ЖИЛЯ ДЕ ЛА ТУРЕТТА, СИНДРОМ - См. Туретта, синдром … Толковый словарь по психологии

Жиля де ла Туретта синдром - (Gilles de la Tourette, 1885) – относительно редкое расстройство, встречается, по разным данным, у одного на 200 2000 человек. Начинается в возрасте до 14 лет, у лиц мужского пола возникает в 3 раза чаще. Основной считается наследственная причина … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Жиля де ла Туретта синдром - (Gilles de la Tourette G.E.A.B., 1885). Симптомокомплекс, характеризующийся полиморфными гиперкинезами, миоклоноподобными движениями с постепенным присоединением вокализации, эхолалии и копролалии. Типичны тики, особенно мышц лица и верхней части … Толковый словарь психиатрических терминов