Метаболитни нарушения на съединителната тъкан Мукополизахаридози Етиология. Заболяванията се свързват с наследствени метаболитни нарушения, проявяват се като „болест на натрупване“ и водят до различни дефекти в костната, хрущялната, съединителната тъкан.

Заболявания на съединителната тъкан Основните симптоми на заболявания на съединителната тъкан При заболявания на съединителната тъкан пациентите се оплакват от висока температура, втрисане, слабост, умора, еритематозен кожен обрив, болка в мускулите и ставите.

Основните симптоми на заболявания на съединителната тъкан При заболявания на съединителната тъкан пациентите се оплакват от треска, студени тръпки, слабост, умора, еритематозни кожни обриви, болки в мускулите и ставите. Болестите често са придружени от

Типове съединителна тъкан се намират в много органи и системи на нашето тяло. Те участват във формирането на стромата на органите, кожата, костната и хрущялната тъкан, кръвта и съдовите стени. Ето защо с неговите патологии е обичайно да се разграничават локализираните, когато един от видовете на тази тъкан участва в патологичния процес, и системните (дифузни) заболявания, при които са увредени няколко вида съединителна тъкан.

Анатомия и функция на съединителната тъкан

За да се разбере напълно тежестта на такива заболявания, трябва да се разбере каква е съединителната тъкан. Тази физиологична система се състои от:

• извънклетъчна матрица: еластични, ретикуларни и колагенови влакна;
• клетъчни елементи (фибробласти): остеобласти, хондробласти, синовиоцити, лимфоцити, макрофаги.

Въпреки поддържащата си роля, съединителната тъкан играе важна роля във функционирането на органите и системите. Той предпазва органите от увреждане и поддържа органите в нормално положение, което им позволява да функционират правилно. Съединителната тъкан покрива всички органи и всички течности в нашето тяло са направени от нея.

Какви заболявания са системни заболявания на съединителната тъкан

Системните заболявания на съединителната тъкан са патологии с алергичен характер, при които възниква автоимунно увреждане на съединителната тъкан на различни системи. Те се проявяват с разнообразна клинична картина и се характеризират с полицикличен курс.

Системните заболявания на съединителната тъкан включват следните патологии:

• нодуларен периартрит;

Съвременните квалификации също се отнасят към групата на тези заболявания като такива патологии:

• системен васкулит.

Всяко от системните заболявания на съединителната тъкан се характеризира както с общи, така и със специфични признаци и причини.

Причините

Развитието на системно заболяване на съединителната тъкан се провокира от наследствена причина, но само тази причина не е достатъчна, за да предизвика болестта. Заболяването започва да се усеща под въздействието на един или повече етиологични фактори. Те могат да бъдат:

• йонизиращо лъчение;
• непоносимост към лекарства;
• температурни ефекти;
• инфекциозни заболявания, които засягат имунитета;
• промени в хормоналните нива по време на бременност или;
• непоносимост към определени лекарства;
• повишена инсолация.

Всички горепосочени фактори са способни да причинят промени в имунитета, които се задействат. Те са придружени от производството на антитела, които атакуват съединителнотъканните структури (фибробласти и междуклетъчни структури).

Общи признаци Всички патологии на съединителната тъкан имат общи признаци:

1. Характеристики на структурата на шестата хромозома, които причиняват генетично предразположение.
2. Началото на заболяването се проявява като леки симптоми и не се възприема като патология на съединителната тъкан.
3. Някои от симптомите на заболяването са идентични.
4. Нарушенията обхващат няколко системи на тялото.
5. Диагностиката на заболявания се извършва по сходни схеми.
6. Промените с подобни характеристики се разкриват в тъканите.
7. Показателите за възпаление при лабораторни изследвания са подобни.
8. Един принцип на лечение на различни системни заболявания на съединителната тъкан.

лечение

Когато се появят системни заболявания на съединителната тъкан, ревматологът установява степента на тяхната активност чрез лабораторни изследвания и определя тактиката на по-нататъшно лечение. В по-леки случаи на пациента се предписват малки дози кортикостероидни лекарства и. При агресивен ход на заболяването специалистите трябва да предписват по-високи дози кортикостероиди на пациенти и в случай на неефективност на терапията да допълнят схемата на лечение с цитостатици.

В случай на тежки системни заболявания на съединителната тъкан се използват техники на плазмафереза \u200b\u200bза отстраняване и потискане на имунокомплексите. Успоредно с тези методи на терапия на пациента се предписва курс на облъчване на лимфните възли, което помага да се спре производството на антитела.

Необходимо е особено внимателно медицинско наблюдение за лечението на пациенти, които имат анамнеза за реакции на свръхчувствителност към определени лекарства и храни, и.
Когато се открият промени в кръвния състав, рисковата група включва роднините на онези пациенти, които вече са подложени на лечение за системни патологии на съединителната тъкан.

Важен компонент в лечението на такива патологии е положителното отношение на пациента по време на терапията и желанието да се отървем от болестта. Членовете на семейството и приятелите на болния, могат да бъдат от голяма помощ и подкрепа и да направят живота му по-пълноценен.

Кой лекар да се свържете

Дифузните заболявания на съединителната тъкан се лекуват от ревматолог. При необходимост се назначава консултация с други специалисти, предимно с невролог. Дерматолог, кардиолог, гастроентеролог и други лекари могат да помогнат за лечение, тъй като дифузните заболявания на съединителната тъкан могат да засегнат всички органи на човешкото тяло.

ДИФУЗИВНИ СВЪРЗВАТЕЛНИ БОЛЕСТИ НА ТИСУСА

Дифузните заболявания на съединителната тъкан (DZST) или колагенозите (термин с историческо значение) е група заболявания, характеризиращи се със системни имунно-възпалителни лезии на съединителната тъкан и нейните производни. Това е групово, но не и нозологично понятие, във връзка с което този термин не трябва да обозначава отделни нозологични форми.

DZST съчетават доста голям брой заболявания. Най-често срещаните са SLE, SSD и DM. Тази група заболявания включва и ARF, традиционно описан в раздела за заболявания на сърдечно-съдовата система. В момента е доказано, че при DZST възникват дълбоки нарушения на имунната хомеостаза, изразяващи се в развитието на автоимунни процеси, т.е. реакции на имунната система, придружени от образуването на антитела или сенсибилизирани лимфоцити, насочени срещу антигените на собственото му тяло.

В основата на автоимунните нарушения е имунорегулаторният дисбаланс, който се изразява в потискане на потискащата и повишена помощна активност на Т-лимфоцитите, последвано от активиране на В-лимфоцитите и свръхпродукция на различни специфични автоантитела.

Има редица общи характеристики, които обединяват DZST:

Обща патогенеза - нарушение на имунната хомеостаза под формата на неконтролирано производство на автоантитела и образуване на имунни комплекси "антиген-антитяло", циркулиращи в кръвта и фиксиращи се в тъканите с последващо развитие на тежка възпалителна реакция (особено в микроваскулатурата, бъбреците, ставите и др.);

Сходството на морфологичните промени (фибриноидни промени в основното вещество на съединителната тъкан, васкулит, лимфоидни и инфилтрати на плазмените клетки и др.);

Хроничен курс с периоди на обостряне и ремисия;

Влошаване под влияние на неспецифични влияния (инфекциозни заболявания, инсолация, ваксинация и др.);

Множество лезии (кожа, стави, серозни мембрани, бъбреци, сърце, бели дробове);

Терапевтичният ефект на имуносупресивните лекарства (глюкокортикоиди, цитостатични лекарства).

Всички заболявания, включени в тази група, се различават по клинични и морфологични признаци, поради което във всеки случай човек трябва да се стреми към точна нозологична диагноза.

Тази глава представя диагностично търсене за SLE, SJS и DM.

СИСТЕМИЧЕН ЧЕРВЕН Лупус

Системният лупус еритематозус (SLE) е системно автоимунно заболяване, което се среща при млади хора (главно при жени) и се развива на фона на генетично обусловено несъвършенство на имунорегулаторните процеси, което води до неконтролирано производство на антитела към собствените му клетки и техните компоненти и до развитие на автоимунни и имунокомплексни хронични лезии (В.А.Насонова, 1989 г.). Същността на заболяването се състои в имуно-възпалително увреждане на съединителната тъкан, микроваскулатурата, кожата, ставите и вътрешните органи, докато висцералните лезии се считат за водещи, които определят хода и прогнозата на заболяването.

Честотата на SLE е от 4 до 25 случая на 100 хиляди население. Заболяването най-често се развива при жени в детеродна възраст. По време на бременността и следродилния период рискът от обостряне се увеличава значително. Жените страдат от SLE 8-10 пъти по-често от мъжете. Пиковата честота се проявява на възраст 15-25 години. При децата съотношението на болни момичета и момчета намалява и е 3: 1. Коефициентът на смъртност при SLE е 3 пъти по-висок, отколкото в популацията. При мъжете заболяването е толкова тежко, колкото при жените.

SLE принадлежи към генетично детерминирани заболявания: проучвания, проведени в популацията, показват, че предразположението към появата на SLE е свързано с определени гени от хистосъвместимост от клас II (HLA), генетично дефицитен дефицит на определени компоненти на комплемента, както и с генен полиморфизъм на някои рецептори и фактор на тумор некроза α (TNF-α).

етиология

Специфичният етиологичен фактор при SLE не е установен, но редица клинични симптоми (цитопеничен синдром, еритема и енантема) и някои модели на развитие на заболяването правят възможно свързването на SLE със заболявания на вирусна етиология. В момента РНК вирусите (бавни или латентни вируси) имат значение. Откриването на семейни случаи на заболяването, честото съществуване в семейства на други ревматични или алергични заболявания и различни нарушения на имунитета ни позволява да мислим за възможното значение на семейно-генетичната предразположеност.

Проявата на SLE се улеснява от редица неспецифични фактори - инсолация, неспецифична инфекция, прилагане на серуми, приемане на определени лекарства (в частност, периферни вазодилататори от групата на хидралазин) и стрес. SLE може да започне след раждане или аборт. Всички тези данни ни позволяват да разгледаме SLE като многофакторно заболяване.

Патогенеза

Поради ефекта върху имунната система на вируса и евентуално антивирусни антитела, на фона на наследственото предразположение се появява нарушение на имунния отговор, което води до хиперреактивност на хуморалния имунитет. В тялото на пациента се наблюдава неконтролирано производство на антитела към различните му тъкани, клетки и протеини (включително към различни клетъчни органели и ДНК). Установено е, че при SLE автоантителата се произвеждат от около четиридесет от повече от двеста потенциални антигенни клетъчни компоненти. Впоследствие настъпва образуването на имунни комплекси и отлагането им в различни органи и тъкани (главно в микроваскулатурата). Характерни са различни дефекти в имунорегулацията, придружени от свръхпродукция на цитокини (IL-6, IL-4 и IL-10). Тогава се развиват процеси, свързани с елиминирането на фиксирани имунни комплекси, което води до отделянето на лизозомни ензими, увреждане на органите и тъканите и развитие на имунното възпаление. В процеса на възпаление и разрушаване на съединителната тъкан се отделят нови антигени, причиняващи образуването на антитела и образуването на нови имунни комплекси. Така възниква порочен кръг, който осигурява хроничния ход на заболяването.

класификация

В момента нашата страна е приела работеща класификация на клиничните варианти на курса на SLE, като се вземат предвид:

Естеството на потока;

Активността на патологичния процес;

Клинични и морфологични характеристики на увреждане на органи и система. Естеството на хода на заболяването

Острият ход се характеризира с бързото развитие на мултиорганни промени (включително увреждане на бъбреците и централната нервна система) и висока имунологична активност.

Субакутен курс: в началото на заболяването се появяват основните симптоми, неспецифични лезии на кожата и ставите. Заболяването протича на вълни, с периодични обостряния и развитие на нарушения на множеството органи в рамките на 2-3 години от момента на появата на първите симптоми.

Хроничният ход се характеризира с дългосрочно преобладаване на един или повече признаци: повтарящ се полиартрит, синдром на дискоиден лупус, синдром на Рейно, синдром на Верлхоф или синдром на Сьогрен. Увреждането на множество органи настъпва до 5-10-та година на заболяването.

Фаза и степен на активност на процеса:

Активни (висока активност - III, умерена - II, минимална - I);

Неактивен (ремисия).

Клинични и морфологични характеристики на лезиите:

Кожа (симптом на пеперуда, капилярит, ексудативен еритем, пурпура, дискоиден лупус и др.);

Стави (артралгия, остър, подостър и хроничен полиартрит);

Серозни мембрани (полисерозит - плеврит, перикардит и переспленит);

Сърце (миокардит, ендокардит, недостатъчност на митралната клапа);

Бели дробове (остър и хроничен пневмонит, пневмосклероза);

Бъбреци (нефротичен или смесен лупус нефрит, синдром на урината);

Нервна система (менингоенцефалополирадикулоневрит, полиневрит).

При хроничния ход на заболяването 20-30% от пациентите развиват така наречения антифосфолипиден синдром, представен от клиничен и лабораторен симптомен комплекс, включващ венозна и (или) артериална тромбоза, различни форми на акушерска патология, тромбоцитопения и различни увреждания на органите. Характерен имунологичен признак е образуването на антитела, които реагират с фосфолипиди и фосфолипид-свързващи протеини (повече подробности за антифосфолипидния синдром ще бъдат разгледани по-късно).

Съществуват и три степени на активност на патологичния процес, които характеризират тежестта на потенциално обратимо имунно-възпалително увреждане и определят характеристиките на лечението на всеки конкретен пациент. Активността трябва да се разграничава от тежестта на заболяването, което се разбира като набор от необратими промени, които са потенциално опасни за пациента.

Клинична картина

Клиничната картина на заболяването е изключително разнообразна, което се свързва с множеството увреждания на органите и системите, естеството на хода, фазата и степента на активност на възпалителния процес.

Те получават информация, въз основа на която може да се изготви идея:

Относно появата на болестта;

Естеството на хода на заболяването;

Степента на участие в патологичния процес на определени органи и системи;

Предишно лечение, неговата ефективност и възможни усложнения.

Вариантите за появата на болестта могат да бъдат много разнообразни. Най-често тя е представена от комбинация от различни синдроми. Моносимптомното начало обикновено е рядкост. В тази връзка предположението за болестта на SLE възниква от момента, в който такава комбинация е открита при пациент. В този случай диагностичната стойност на определени синдроми се увеличава.

В ранния период на SLE най-честите синдроми са тези, засягащи ставите, кожата и серозните мембрани, както и треска. По този начин, най-подозрителните във връзка със SLE ще бъдат следните комбинации:

Треска, полиартрит и трофични заболявания на кожата (по-специално, косопад - алопеция);

Полиартрит, треска и плеврално засягане (плеврит);

Треска, трофични нарушения на кожата и плеврални лезии.

Диагностичната значимост на тези комбинации се увеличава значително, ако кожната лезия е представена от еритема, но в началния период на заболяването тя се регистрира само в 25% от случаите. Независимо от това, това обстоятелство не намалява диагностичната стойност на горните комбинации.

Малосимптомното начало на заболяването не е характерно, но дебютът на SLE с появата на масивен оток се дължи на развитието на дифузен гломерулонефрит (лупус нефрит) от нефротичен или смесен тип от самото начало.

Включването на различни органи в патологичния процес се проявява със симптоми на техните възпалителни лезии (артрит, миокардит, перикардит, пневмонит, гломерулонефрит, полиневрит и др.).

Информацията за предишното лечение ни позволява да преценим:

За неговата оптималност;

Относно тежестта на хода на заболяването и степента на активност на процеса (начални дози глюкокортикоиди, продължителността на тяхната употреба, поддържащи дози, включването на цитостатици в лечебния комплекс за тежки имунни разстройства, висока активност на лупус нефрит и др.);

За усложненията на глюкокортикоидното и цитостатично лечение.

На първия етап могат да се направят определени изводи по отношение на диагнозата с дълъг ход на заболяването, но в своя дебют диагнозата се установява на по-нататъшни етапи от изследването.

Можете да получите много данни, показващи увреждане на органите и степента на тяхната функционална недостатъчност.

Поражението на мускулно-скелетната система се проявява чрез полиартрит, напомнящ RA, със симетрични лезии на малки стави на ръката (проксимален интерфалангеален, метакарпофалангеален, китката) и големи стави (по-рядко). С разширена клинична картина на заболяването се определя дефиниция на ставите поради периартикуларен оток. В хода на заболяването се развиват деформации на малките стави. Артикулните промени могат да бъдат придружени от мускулно увреждане под формата на дифузни миалгии и много рядко - с истински ПМ с оток и мускулна слабост. Понякога поражението е представено само от артралгии.

Поражението на кожата се отбелязва толкова често, колкото ставите. Най-типичният еритематозен обрив по лицето в областта на зигоматичните арки и носната гръб ("пеперуда"). Възпалителните обриви по носа и бузите, повтарящи формата на "пеперудата", са представени в различни опции:

Съдова (васкулитна) "пеперуда" - нестабилно, пулсиращо, дифузно зачервяване на кожата с цианотичен нюанс в средната зона на лицето, т.е.

засилено от външни фактори (инсулация, вятър, студ) или вълнение;

... Тип "пеперуда" от центробежен еритем (кожните промени са локализирани само в носния мост).

В допълнение към "пеперудата" можете да намерите дискоидни изригвания - еритематозни нарастващи плаки с кератични разстройства и последващо развитие на атрофия на кожата на лицето, крайниците и багажника. И накрая, при някои пациенти се отбелязва неспецифична ексудативна еритема върху кожата на крайниците и гърдите, както и признаци на фотодерматоза на отворени части на тялото.

Кожните лезии включват капиларит - малък хеморагичен обрив по възглавничките на пръстите, ноктите и дланите. Кожните лезии могат да се комбинират с енантема върху твърдото небце. На лигавицата на устата или назофарингеалната област може да се открие безболезнена язва.

Поражението на серозните мембрани се среща при 90% от пациентите (класическата диагностична триада е дерматит, артрит, полисерозит). Особено често те откриват увреждане на плеврата и перикарда, по-рядко - на перитонеума. Симптомите на плеврит и перикардит са описани в предишните раздели, следователно само техните характеристики в SLE ще бъдат изброени по-долу:

Сухият плеврит и перикардит се срещат по-често;

При формите на излив количеството на ексудат е малко;

Лезията на серозните мембрани е краткотрайна и обикновено се диагностицира ретроспективно, когато при рентгеново изследване се открият плевроперикардиални сраствания или удебеляване на реберната, интерлобарната и медиастиналната плевра;

Отбелязва се изразена тенденция към развитие на адхезивни процеси (всички видове сраствания и заличаване на серозни кухини).

SLE се характеризира с увреждане на сърдечно-съдовата система, което се проявява в различни етапи от хода на заболяването.

Най-често се установява перикардит, който е предразположен към рецидиви. Значително по-често, отколкото се смяташе досега, увреждането на ендокарда се отбелязва под формата на брадавичен ендокардит (лупус ендокардит) върху върховете на митралната, аортната или трикуспидалната клапа. С дълъг ход на процеса, на втория етап от търсенето могат да бъдат открити признаци на недостатъчност на съответния клапан (признаци на стеноза на дупката обикновено липсват).

Фокалният миокардит почти никога не се регистрира, но дифузните лезии, особено в тежки случаи, са придружени от определени симптоми (вж. "Миокардит").

Съдовите лезии могат да се проявят със синдрома на Рейно, който се характеризира с пароксизмално развиващи се нарушения на артериалното кръвоснабдяване на ръцете и (или) краката, възникващи под въздействието на студ или вълнение. По време на атака се отбелязва парестезия; кожата на пръстите става бледа и / или цианотична, пръстите са студени. Най-често има лезия на II-V пръстите на ръцете и краката, по-рядко - на други дистални части на тялото (нос, уши, брадичка и др.).

Засягане на белите дробове може да се дължи на основно заболяване и вторична инфекция. Възпалителният процес в белите дробове (пневмонит) е остър или продължава с месеци и се проявява с признаци на синдрома на възпалителна инфилтрация на белодробната тъкан, подобен на този при пневмония. Характерна особеност на процеса е появата на непродуктивна кашлица в комбинация с задух. Друг вариант на увреждане на белите дробове са хроничните интерстициални промени (възпаление на периваскуларната, перибронхиалната и интерлобуларната съединителна тъкан), изразяващи се в развитието на бавно прогресираща диспнея и промени в белите дробове при рентгеново изследване. Характерните физически данни практически липсват, така че е почти невъзможно да се прецени за такова увреждане на белия дроб на втория етап от диагностичното търсене.

Поражението на стомашно-чревния тракт, като правило, се представя от субективни признаци, открити на първия етап. Физикалният преглед понякога разкрива неясна болка в епигастралната област и на мястото на проекцията на панкреаса, както и признаци на стоматит. В някои случаи се развива хепатит: отбелязва се увеличение и болезненост на черния дроб.

Най-често при SLE възниква увреждане на бъбреците (лупус гломерулонефрит или лупус нефрит), от развитието на които зависи бъдещата съдба на пациента. Увреждането на бъбреците при SLE може да бъде под формата на различни варианти, така че данните от директния преглед на пациента могат да варират в широки граници. При изолирани промени в уринен утайка не се откриват аномалии по време на физикален преглед. С гломерулонефрит, протичащ с нефротичен синдром, се определя масивен оток и често хипертония. При формирането на хроничен нефрит с постоянна хипертония се установява увеличаване на лявата камера и акцент на II тона във второто междуреберно пространство вдясно от гръдната кост.

Автоимунната тромбоцитопения (синдром на Верлхоф) се проявява като типични обриви под формата на хеморагични петна с различни размери по кожата на вътрешната повърхност на крайниците, кожата на гърдите и корема, както и върху лигавиците. След леки наранявания (например след изваждане на зъб) възниква кървене. Носните кръвоизливи понякога стават обилни и водят до анемия. Кожните кръвоизливи могат да имат различен цвят: синьо-зеленикав, кафяв или жълт. Често SLE се проявява дълго време само със синдрома на Werlhof без други типични клинични симптоми.

Поражението на нервната система се изразява в различна степен, тъй като почти всички нейни отдели участват в патологичния процес. Пациентите се оплакват от мигренозно главоболие. Понякога се появяват гърчове. Нарушения на церебралната циркулация са възможни до развитието на инсулт. Прегледът на пациента разкрива признаци на полиневрит с нарушена чувствителност, болка по дължината на нервните стволове, намалени сухожилни рефлекси и парестезии. Органичният мозъчен синдром се характеризира с емоционална лабилност, епизоди на депресия, нарушение на паметта и деменция.

Поражението на ретикулоендотелиалната система е представено от ранен симптом на генерализиране на процеса - полиаденопатия (увеличение на всички групи лимфни възли, която не достига значителна степен), както и като правило умерено увеличение на далака и черния дроб.

Увреждането на органа на зрението се проявява като сух кератоконюнктивит, който се причинява от патологични промени в слъзните жлези и нарушение на тяхната функция. Сухите очи водят до развитие на конюнктивит, ерозия на роговицата или кератит с увреждане на зрението.

При антифосфолипиден синдром може да се открие венозна (в дълбоките вени на долните крайници с повтаряща се белодробна емболия) и артериална (в артериите на мозъка, водеща до инсулти и преходни исхемични атаки) тромбоза. Записват се клапни сърдечни дефекти, интракардиални тромби, имитиращи миксома на сърцето, и тромбоза на коронарните артерии с развитието на миокарден инфаркт. Кожните лезии при антифосфолипиден синдром са разнообразни, но най-често срещаният от тях е livedo reticularis (livedo reticularis).

По този начин, след втория етап на изследването, се откриват лезии на множество органи и степента им е много различна: от трудно клинично забележими (субклинични) до изразени, преобладаващи над останалите, което създава предпоставки за диагностични грешки - тълкуването на тези промени като признаци на независими заболявания (например гломерулонефрит , миокардит, артрит).

Третият етап от диагностичното търсенесъс SLE е много важно, защото:

Помага за поставяне на окончателна диагноза;

Демонстрира тежестта на имунните нарушения и степента на увреждане на вътрешните органи;

Позволява ви да определите степента на активност на патологичния (лупус) процес.

На третия етап най-важен е лабораторният кръвен тест. Има две групи показатели.

Показатели с директна диагностична стойност (показват тежки имунологични нарушения):

LE клетките (лупус еритематозус клетки) са зрели неутрофили, които фагоцитозират ядрените протеини на други кръвни клетки, които са били разградени от ANF.

ANF \u200b\u200bе хетерогенна популация от автоантитела, които реагират с различни компоненти на клетъчното ядро \u200b\u200bи циркулират в кръвта (при 95% от пациентите те се намират в титър от 1:32 и повече). Отсъствието на ANF в по-голямата част от случаите е против диагнозата SLE.

ANA - антитела към нативната (т.е. на цялата молекула) ДНК. Увеличаването на концентрацията им корелира с активността на заболяването и развитието на лупус нефрит. Те се откриват при 50-90% от пациентите.

Антителата към Sm-ядрения антиген (anti-Sm) са силно специфични за SLE. Антителата срещу Ro / La рибонуклеопротеин се считат за специфични за SLE (те се откриват чрез имунофлуоресценция в 30% от случаите, чрез хемаглутинация при 20% от пациентите).

Феноменът на "розетите" - променени ядра (хематоксилинови тела), свободно разположени в тъканите, заобиколени от левкоцити.

Диагнозата на антифосфолипиден синдром при SLE се основава на определянето на лупус антикоагуланти - специфични антитела към фосфолипиди, които се откриват при определянето на кръвосъсирването с помощта на функционални тестове (определяне на увеличено време на тромбопластин) и антитела срещу кардиолипин с помощта на ензимен имуноанализ. Терминът "лупус антикоагулант" не е правилен, тъй като основният клиничен признак за наличието на горните антитела е тромбоза, а не кървене. Тези антитела се намират и при така наречения първичен антифосфолипиден синдром - независимо заболяване, при което се появяват тромбоза, акушерска патология, тромбоцитопения, ретикуларна ливада и автоимунна хемолитична анемия.

Неспецифични индикатори за остра фаза, които включват:

Диспротеинемия с повишено съдържание на α 2 - и γ-глобулини;

CRP откриване;

Повишена концентрация на фибриноген;

Увеличен СУЕ.

С изразени ставни лезии в малък титър можете да намерите RF - антитяло към Fc-фрагмент на IgG.

При изследване на периферна кръв може да се открие левкопения (1-1.2x10 9 / l) с изместване на левкоцитната формула към млади форми и миелоцити в комбинация с лимфопения (5-10% от лимфоцитите). Възможна умерена хипохромна анемия, в някои случаи - хемолитична анемия, придружена от жълтеница, ретикулоцитоза и положителен тест на Кумбс. Понякога се записва тромбоцитопения в комбинация със синдрома на Верлхоф.

Промените в урината са характерни за увреждане на бъбреците, които могат да бъдат класифицирани, както следва (И. Е. Тареева, 1983):

Субклинична протеинурия (съдържание на протеин в урината 0,5 g / ден, често в комбинация с лека левкоцитурия и еритроцитурия);

По-изразена протеинурия, която е израз на нефротичния синдром, придружаващ подостър или активен лупус нефрит.

Много висока протеинурия (като например при амилоидоза) е рядка. Отбелязва се умерена хематурия. Левкоцитурията може да бъде следствие както на лупус възпалителен процес в бъбреците, така и резултат от честото прибавяне на вторична инфекция на пикочните пътища.

Пункционната биопсия на бъбреците разкрива неспецифични мезангиомембранозни промени, често с фибропластичен компонент. Разгледана характеристика:

Откриване на променени ядра (хематоксилинови тела), свободно лежащи в бъбречната тъкан в препарати;

Капилярни мембрани на гломерулите под формата на телени бримки;

Отлагане върху базалната мембрана от фибринови гломерули и имунни комплекси под формата на електронно-плътни отлагания.

Според класификацията на СЗО се разграничават следните морфологични видове лупус нефрит:

Клас I - без промяна.

II клас - мезангиален тип;

III клас - фокален пролиферативен тип;

Клас IV - дифузен пролиферативен тип;

Клас V - мембранен тип;

Клас VI - хронична гломерулосклероза.

Рентгеновото изследване разкрива:

Промени в ставите (с артикуларен синдром - епифизарна остеопороза в ставите на ръцете и китките, с хроничен артрит и деформации - стесняване на ставното пространство с сублуксация);

Промени в белите дробове по време на развитието на пневмонит (с дълъг ход на заболяването - дискообразна ателектаза, укрепване и деформация на белодробния модел в комбинация с високо изправяне на диафрагмата);

Промени в сърцето с развитието на болест на лупус или ексудативен перикардит.

ЕКГ ви позволява да откриете неспецифични промени в крайната част на камерния комплекс (зъб Tи сегмент ST),подобно на описаните по-рано за миокардит и перикардит.

CT и MRI на мозъка разкриват патологични промени с увреждане на централната нервна система.

При провеждане на диагностично търсене също е необходимо да се определи степента на активност на лупусния процес (Таблица 7-1).

Таблица 7-1.Критерии за активността на патологичния процес при системния лупус еритематозус (Насонова В.А., 1989)

Разширяване на таблицата. 7-1

Диагностика

В случаите на класическия курс на SLE-диагностиката е проста и се основава на откриването на "пеперуда", повтарящ се полиартрит и полисерозит, които съставляват клиничната диагностична триада, допълнена от присъствието на LE-клетки или ANF в диагностичните титри. Младата възраст на пациентите, връзката с раждането, аборта, появата на менструална функция, инсолация и инфекциозни заболявания са от второстепенно значение. Много по-трудно е да се установи диагноза в други случаи, особено ако горните класически диагностични признаци отсъстват. В тази ситуация диагностичните критерии, разработени от Американската ревматологична асоциация (ARA) през 1982 г. и ревизирани през 1992 г. (Таблица 7-2), помагат.

Таблица 7-2.Диагностични критерии за системен лупус еритематозус (ARA)

Краят на таблицата. 7-2

Диагнозата е надеждна, когато са изпълнени четири или повече критерия. Ако има по-малко от четири критерия, тогава диагнозата на SLE е съмнителна и е необходимо проследяване. Този подход има ясна обосновка: той предупреждава да не се предписват глюкокортикоиди на такива пациенти, тъй като други заболявания (включително паранеопластичен синдром) могат да възникнат със същите симптоми, при които употребата им е противопоказана.

Диференциална диагноза

SLE трябва да се диференцира от различни заболявания. Списъкът на органите и системите, участващи в патологичния процес при SLE, е толкова голям, колкото списъкът на заболявания, които могат да бъдат диагностицирани погрешка при пациент. SLE може по-отблизо да имитира различни патологични състояния. Това се случва особено често в началото на заболяването, както и с доминираща лезия на един или два органа (системи). Например откриването на плеврални лезии в началото на заболяването може да се счита за плеврит на туберкулозна етиология; миокардитът може да се интерпретира като ревматичен или неспецифичен. Особено много грешки се правят, ако SLE дебютира с гломерулонефрит. В такива случаи се диагностицира само гломерулонефрит.

SLE най-често трябва да се диференцира от ARF (ревматизъм), IE, хроничен активен хепатит (CAH), хеморагична диатеза (тромбоцитопенична пурпура) и други заболявания от групата DZST.

Необходимостта от диференциална диагноза с ревматизъм възниква като правило при юноши и млади мъже в началото на заболяването - с появата на артрит и треска. Ревматичният артрит се различава от лупуса по-голяма тежест на симптомите, преобладаващо засягане на големи стави и преходност. Не бива да се придава диференциална диагностична стойност на предишна инфекциозна лезия (ангина), тъй като тя може да служи като неспецифичен фактор, причиняващ развитието на клинични признаци на SLE. Диагнозата на ревматизъм става надеждна от момента, в който се появят признаци на сърдечно увреждане (ревматична болест на сърцето). Последващото динамично наблюдение дава възможност да се открие възникващ сърдечен дефект, докато при SLE, ако се формира недостатъчност на митралната клапа, то тя се изразява незначително и не е придружена от ясно изразена

хемодинамични нарушения. Митралната регургитация е незначителна. За разлика от SLE, левкоцитозата се отбелязва в острия стадий на ревматизъм. ANF \u200b\u200bне се открива.

Диференциалната диагноза между SLE и RA е трудна в началния стадий на заболяването, което се дължи на приликата на клиничната картина: има симетрична лезия на малките стави на ръката, в процеса участват нови стави, характерна е сутрешната скованост. Диференциалната диагноза се основава на преобладаването на пролиферативния компонент в засегнатите стави при РА в засегнатите стави, ранното развитие на мускулна хипотрофия, която поставя в движение засегнатите стави, и постоянството на ставните лезии. Ерозия на ставните повърхности при SLE липсва, но е характерна особеност на RA. Високият титър на RF е характерен за RA. При SLE се среща рядко и в нисък титър. Диференциалната диагноза на SLE и висцералния РА е изключително трудна. Усъвършенстваната диагностика и в двата случая не засяга естеството на лечението (назначаването на глюкокортикоиди).

При CAH могат да се появят системни нарушения като треска, артрит, плеврит, кожни обриви и гломерулонефрит. Могат да бъдат открити левкопения, тромбоцитопения, LE клетки и ANP. Когато провеждате диференциална диагностика, трябва да имате предвид:

CAH се развива по-често в средна възраст;

В историята на пациентите с CAH има индикации за пренесен вирусен хепатит;

При CAH се установяват изразени промени в структурата и функцията на черния дроб (цитолитичен и холестатичен синдром, признаци на чернодробна недостатъчност, хиперспленизъм, портална хипертония);

При SLE увреждането на черния дроб не винаги се среща и протича под формата на лек хепатит (с умерени признаци на цитолитичен синдром);

При CAH се откриват различни маркери за вирусно увреждане на черния дроб (антивирусни антитела и вирусен антиген).

При първичен IE бързо се получава увреждане на сърцето (аортна или митрална недостатъчност) и антибиотичната терапия има отчетлив ефект. LE клетките, антитела срещу ДНК, ANF обикновено липсват. С навременните бактериологични изследвания се открива растежът на патогенна микрофлора.

При тромбоцитопенична пурпура (идиопатична или симптоматична) много от синдромите, наблюдавани при SLE, типични лабораторни признаци (LE клетки, ANP, антитела към ДНК) и висока температура.

Диференциалната диагноза с други заболявания от групата DZST е най-трудна. Условия като STS и DM могат да споделят много прилики със SLE. Това обстоятелство утежнява възможността за откриване на ANF и LE-клетки при тези заболявания, макар и с по-нисък титър. Основните диференциално диагностични признаци са по-честите и изразени увреждания на вътрешните органи (особено на бъбреците) при SLE, напълно различен характер на кожни лезии при SJS и ясен миопатичен синдром при ДМ. В някои случаи само дългосрочно

динамично наблюдение на пациента. Понякога са нужни много месеци или дори години (особено при хроничен SLE с минимална активност).

При формулирането на подробна клинична диагноза на SLE трябва да се вземат предвид всички позиции, изброени в работната класификация на заболяването. Диагнозата трябва да отразява:

Естеството на хода на заболяването (остър, подостър, хроничен), а при хронично протичане (обикновено моно или олигосиндром) трябва да се посочи водещият клиничен синдром;

Процесна дейност;

Клинични и морфологични характеристики на увреждане на органи и система, показващи стадия на функционална недостатъчност (например с лупус нефрит - етап на бъбречна недостатъчност, с миокардит - наличието или липсата на сърдечна недостатъчност, с увреждане на белите дробове - наличието или липсата на дихателна недостатъчност и др.);

Показание за лечение (напр. Глюкокортикоиди);

Усложнения на лечението (ако има такива).

лечение

Като се има предвид патогенезата на заболяването, се препоръчва комплексно патогенетично лечение за пациенти със SLE. Неговите задачи:

Потискане на имунното възпаление и имунокомплексните разстройства (неконтролиран имунен отговор);

Предотвратяване на усложнения от имуносупресивната терапия;

Лечение на усложнения, възникващи в хода на имуносупресивната терапия;

Въздействие върху индивидуални, изразени синдроми;

Премахване на CEC и антитела от тялото.

На първо място е необходимо да се изключи психоемоционален стрес, инсолация, активно да се лекуват съпътстващи инфекциозни заболявания, да се консумира нискомаслена храна с високо съдържание на полиненаситени мастни киселини, калций и витамин D. В периода на обостряне на заболяването и на фона на лечение с цитостатични лекарства е необходима активна контрацепция. Контрацептивите с високо съдържание на естроген не трябва да се приемат, тъй като те изострят заболяването.

За потискане на имунното възпаление и имунокомплексните заболявания при лечението на SLE се използват основните имуносупресори: глюкокортикоиди с кратко действие, цитостатици и аминохинолинови производни. Продължителността на лечението, изборът на лекарството, както и поддържащите дози се определят от:

Степента на активност на заболяването;

Естеството на потока (острота);

Широко участие в патологичния процес на вътрешните органи;

Толерантност към глюкокортикоиди или цитостатици, както и наличието или отсъствието на усложнения от имуносупресивната терапия;

Наличието на противопоказания.

В началните етапи на заболяването, с минимална активност на процеса и преобладаване на увреждане на ставите в клиничната картина, трябва да се предписват глюкокортикоиди в малки дози (преднизолон в доза по-малка от 10 mg / ден). Пациентите трябва да бъдат регистрирани в диспансер, така че когато се появят първите признаци на обостряне на заболяването, лекарят може незабавно да предпише лечение с глюкокортикоиди в оптималната доза.

При хроничен ход на заболяването с преобладаваща кожна лезия, хлорохин (в доза 0,25 g / ден) или хидроксихлорохин може да се използва в продължение на много месеци.

Ако се появят признаци на висока активност и генерализиране на процеса с участието на вътрешни органи, е необходимо незабавно да преминете към по-ефективно имуносупресивно лечение с глюкокортикоиди: преднизолонът се предписва в доза от 1 mg / ден или повече. Продължителността на прилагане на високи дози варира от 4 до 12 седмици. Намаляването на дозата трябва да се извършва постепенно, под строг клиничен и лабораторен контрол. Пациентите трябва да приемат поддържащи дози (5-10 mg / ден) в продължение на много години.

По този начин основното лечение на SLE е използването на глюкокортикоиди. Когато ги използвате, трябва да се придържате към следните принципи:

Започнете лечението само ако диагнозата SLE е потвърдена (ако се подозира, тези лекарства не трябва да се използват);

Дозата глюкокортикоиди трябва да е достатъчна, за да потисне активността на патологичния процес;

Лечението с потискаща доза трябва да се провежда до постигане на изразен клиничен ефект (подобряване на общото състояние, нормализиране на телесната температура, подобряване на лабораторните параметри, положителна динамика на промените в органите);

След постигане на ефекта, трябва постепенно да преминете към поддържащи дози;

Предотвратяването на усложнения от лечението с глюкокортикоиди е задължително. За да предотвратите страничните ефекти на глюкокортикоидите, използвайте:

Калиеви препарати (оротна киселина, калиев хлорид, калиев и магнезиев аспарагинат);

Анаболни средства (метандиенон в доза 5-10 mg);

Диуретици (салуретици);

Антихипертензивни лекарства (АСЕ-инхибитори);

Антиациди.

С развитието на тежки усложнения се предписват следното:

Антибиотици (при вторична инфекция);

Противотуберкулозни лекарства (с развитието на туберкулоза, по-често белодробна локализация);

Инсулинови препарати, диетична храна (за захарен диабет);

Противогъбични средства (за кандидоза);

Антиулцерно лечение (с образуването на стероидна язва).

По време на лечението с глюкокортикоиди възникват ситуации, когато е необходимо да се прилагат свръхвисоки дози преднизолон (интравенозно капково в доза от 1000 mg за 30 минути в продължение на три дни):

Рязко увеличение (скок) в активността на процеса (III степен), въпреки привидно оптималното лечение;

Устойчивост на дози, които преди това са постигнали положителен ефект;

Тежки промени в органите (нефротичен синдром, пневмонит, генерализиран васкулит, цереброваскулит).

Тази пулсова терапия спира образуването на имунни комплекси поради инхибиране на синтеза на антитела към ДНК. Намаляването на концентрацията на последните, причинено от глюкокортикоиди, води до образуването на имунни комплекси с по-малки размери (в резултат на дисоциацията на по-големите).

Значително потискане на активността на процеса след пулсотерапия позволява в бъдеще да се предписват малки поддържащи дози глюкокортикоиди. Пулсовата терапия е най-ефективна при млади пациенти с кратка продължителност на заболяването.

Лечението с глюкокортикоиди не винаги е успешно поради:

Необходимостта от намаляване на дозата с развитието на усложнения, въпреки факта, че такава терапия е ефективна при конкретен пациент;

Непоносимост към глюкокортикоиди;

Резистентност към лечение с глюкокортикоиди (обикновено се открива достатъчно рано).

В такива случаи (особено с развитието на пролиферативен или мембранозен лупус нефрит) се предписват цитостатици: циклофосфамид (месечно интравенозно болусно приложение в доза 0,5-1 g / m2 за поне 6 месеца, а след това на всеки 3 месеца в продължение на 2 години) в комбинация с преднизолон в доза 10-30 mg / ден. В бъдеще можете да се върнете към лечение с глюкокортикоиди, тъй като резистентността към тях обикновено изчезва.

За лечение на по-леки, но резистентни на глюкокортикоиди симптоми на заболяването се предписват азатиоприн (1-4 mg / kg на ден) или метотрексат (15 mg / седмица) и циклоспорин (в доза по-малка от 5 mg / kg на ден) в комбинация с ниска дози преднизолон (10-30 mg / ден).

Критерии за оценка на ефективността на употребата на цитостатици:

Намаляване или изчезване на клинични признаци;

Изчезване на стероидна резистентност;

Постоянно намаляване на активността на процеса;

Предотвратяване на прогресията на лупус нефрит. Усложнения от цитостатичната терапия:

левкопения;

Анемия и тромбоцитопения;

Диспептични симптоми;

Инфекциозни усложнения.

С намаляване на броя на левкоцитите под 3.0x10 9 / l, дозата на лекарството трябва да бъде намалена до 1 mg / kg телесно тегло. С по-нататъшно увеличаване на левкопенията лекарството се отменя и дозата на преднизолон се увеличава с 50%.

Екстракорпоралните методи на лечение - плазмафереза \u200b\u200bи хемосорбция - придобиха широко разпространение. Те ви позволяват да премахнете CIC от тялото, да повишите чувствителността на клетъчните рецептори към глюкокортикоидите и да намалите интоксикацията. Използват се при генерализиран васкулит, тежко увреждане на органите (лупус нефрит, пневмонит, цереброваскулит), както и за тежки имунни нарушения, които трудно се лекуват с глюкокортикоиди.

Обикновено екстракорпоралните методи се използват в комбинация с пулсотерапия или, ако тя е неефективна, независимо. Трябва да се отбележи, че екстракорпоралните методи не се използват за цитопеничен синдром.

Пациентите с висок титър на антифосфолипидни антитела в кръвта, но без клинични признаци на антифосфолипиден синдром, се предписват малки дози ацетилсалицилова киселина (75 mg / ден). В случай на потвърден антифосфолипиден синдром, придружен от клинични признаци, се използват натриев хепарин и малки дози ацетилсалицилова киселина.

За лечение на мускулно-скелетни нарушения (артрит, артралгия, миалгия) и умерен серозит могат да се използват конвенционални дози НСПВС.

прогноза

През последните години, поради използването на ефективни методи на лечение, прогнозата се подобрява: 10 години след поставяне на диагнозата, преживяемостта е 80%, а след 20 години - 60%. При 10% от пациентите, особено с увреждане на бъбреците (смъртта настъпва поради прогресирането на хронична бъбречна недостатъчност) или цереброваскулити, прогнозата остава лоша.

Предотвратяване

Тъй като етиологията на SLE е неизвестна, не се дава първична профилактика. Независимо от това се разграничава рискова група, която включва на първо място роднините на пациентите, както и лица, страдащи от изолирани кожни лезии (дискоиден лупус). Те трябва да избягват излагането на слънце, хипотермия, ваксинации, кална терапия и други балнеологични процедури.

СИСТЕМИЧНА СКЛЕРОДЕРМИЯ

SJS е системно заболяване на съединителната тъкан и малките съдове, характеризиращо се с възпаление и широко разпространени фибросклеротични промени в кожата и вътрешните органи. Това определение на заболяването отразява същността на SJS - фиброзна трансформация на съединителната тъкан, която служи като скелет на вътрешните органи, неразделен елемент на кожата и кръвоносните съдове. Бурното развитие на фиброзата е свързано с прекомерно образуване на колаген поради дисфункция на фибробластите.

Разпространението на SJS е различно в различни географски райони и етнически групи, включително тези, които живеят в един и същ регион. Първичната заболеваемост варира от 3,7 до 19,0 случая на милион население годишно. SJS се регистрира по-често сред жените (съотношение 5: 7.1) на възраст 30-60 години.

етиология

Причината за заболяването е неизвестна. Те придават значение на вирусите, тъй като има косвени доказателства за тяхната роля за появата на SJS: в засегнатите тъкани са намерени вирусоподобни включвания и повишен титър на антивирусни антитела. Установено е семейно-генетично предразположение към SJS, тъй като роднините на пациентите показват промени в протеиновия метаболизъм под формата на хипергаммаглобулинемия, синдром на Рейно и понякога SJS.

Вредните фактори, допринасящи за проявата на заболяването и неговите обостряния, включват фактори на околната среда (продължителен контакт с поливинилхлорид, силициев прах), употреба на лекарства (блеомицин, триптофан), както и охлаждане, травма, нарушени невроендокринни функции и излагане на професионални опасности вибрации.

Патогенеза

В основата на патогенезата е нарушение на процеса на взаимодействие на различни клетки (ендотелни, гладко мускулни клетки на съдовата стена, фибробласти, Т- и В-лимфоцити, моноцити, мастоцити, еозинофили) помежду си и компонентите на матрицата на съединителната тъкан. Резултатът от всичко гореизброено е селекцията на популация от фибробласти, резистентни към апоптоза и функциониращи в автономен режим на максимална синтетична активност, който активира неофибрилогенезата и допринася за промяна в гликопротеините на основното вещество на съединителната тъкан. В резултат на това се развиват фибросклеротични промени в съединителната тъкан. В същото време имунният отговор на организма към въвеждането на вируса е нарушен, което се изразява в свръхпродукция на антитела към собствените му тъкани (автоантитела). Тогава се образуват имунни комплекси, които се отлагат в микроваскулатурата и вътрешните органи, което води до развитие на имунно възпаление. Тежестта на имунните и автоимунните нарушения при SJS не е толкова голяма, колкото при SLE.

Фиброзно-склеротичните промени в съединителната тъкан, увреждането на кръвоносните съдове и вътрешните органи в резултат на имунното възпаление причиняват различни клинични признаци на заболяването (фиг. 7-1).

класификация

У нас е приета работна класификация на SJS, като се вземат предвид естеството на протичането, етапа на развитие на заболяването и клиничните и морфологични характеристики на увреждане на органите и системите.

Естеството на потока:

Бързо прогресиращ;

Хронична.

Сцена:

Първоначален;

Обобщена;

Терминал.

Фиг. 7-1.Патогенеза на системната склеродермия

Клинични и морфологични характеристики на лезията:

Кожни и периферни съдове - плътен оток, индукция, хиперпигментация, телеангиектазия, синдром на Рейно;

Мускулно-скелетна система - артралгия, полиартрит, псевдоартрит, ПМ, калцификация, остеолиза;

Сърце - миокардна дистрофия, кардиосклероза, сърдечни заболявания (най-често - клапна недостатъчност);

Бели дробове - интерстициална пневмония, склероза, адхезивен плеврит;

Храносмилателна система - езофагит, дуоденит, смърчов синдром;

Бъбреци - истински склеродермичен бъбрек, хроничен дифузен гломерулонефрит, фокален гломерулонефрит;

Нервна система - полиневрит, невропсихични разстройства, автономни смени.

Тежестта на стягане на кожата се оценява чрез палпиране с помощта на 4-точкова система:

0 - без уплътнение;

1 - леко уплътняване;

2 - умерено уплътняване;

3 - изразено уплътняване (невъзможност за сгъване).

През последните години пресклеродермия, дифузна кожна склеродермия, ограничена (ограничена) склеродермия, включително синдрома CREST(този синдром ще бъде разгледан по-долу) и склеродермия без склеродермия (тази опция е много рядка и съставлява не повече от 5% от всички пациенти със SJS).

Хроничният ход, който е най-характерен за SJS, се характеризира с постепенно развиващи се вазомоторни нарушения като синдрома на Рейно и трофичните разстройства, причинени от тях, което служи като единствен симптом на заболяването в продължение на много години. Впоследствие удебеляването на кожата и периартикуларните тъкани се присъединява с развитието на остеолиза и бавно прогресиращите склеротични промени във вътрешните органи (хранопровод, сърце, бели дробове).

Бързо прогресиращият ход се характеризира с появата на тежки влакнести периферни и висцерални лезии през първата година на заболяването и чести увреждания на бъбреците от типа на истинския склеродермичен бъбрек (най-честата причина за смърт при пациенти).

Предвид прогресиращия характер на заболяването се разграничават три етапа на курса за оценка на еволюцията и степента на растеж на патологичния процес:

I етап - начални прояви - главно ставни промени при подостър и вазоспастични промени в хронично протичане;

II етап - генерализиране на процеса - полисиндромни и полисистемни лезии на много органи и системи;

III стадий - терминален - преобладаването на тежки склеротични, дистрофични или съдово-некротични процеси (често с ясно изразени дисфункции на един или повече органи).

Клинична картина

Клиничната картина на заболяването се характеризира с полиморфизъм и полисиндромизъм, отразявайки неговата генерализирана природа. На практика няма орган или система, който не би могъл да участва в патологичния процес.

На първият етап от диагностичното търсенеполучават информация, въз основа на която е възможно да се формира представа за диагнозата и варианта на началото на заболяването, естеството на хода на процеса, участието на различни органи в патологичния процес, провежданото преди това лечение и неговата ефективност, както и усложненията.

По-често заболяването започва с кожни лезии, а след това постепенно се присъединява увреждането на органите (типична форма). В други случаи (нетипична форма) в клиничната картина от самото начало лезията на вътрешните органи доминира с минимални кожни промени, което усложнява диагнозата. С напредването на заболяването можете да получите представа за естеството на протичането му (остър, подостър и хроничен).

Оплакванията на пациенти с включване на вътрешни органи в патологичния процес съответстват на субективни симптоми с една или друга от техните лезии (плеврит, артрит, синдром на Рейно, дуоденит и др.). В същото време пациентите могат да представят оплаквания, които са най-характерни за SJS: затруднено преглъщане и задушаване при преглъщане в резултат на увреждане на горната част

части на хранопровода. Вазоспастичните разстройства при синдрома на Рейно не се ограничават до пръстите, а се простират до ръцете и краката. Често пациентите изпитват усещане за изтръпване в устните, всяка част на лицето и върха на езика. Те се оплакват от сухота на лигавицата на устата и конюнктивата, както и от невъзможността да плачат (без сълзи). Лезиите на кожата на лицето се изразяват в усещане за стягане в кожата и устата (трудно е да се отвори устата). По правило телесната температура не е повишена. Загубата на тегло (понякога значителна) обикновено се отбелязва с прогресирането и генерализирането на заболяването.

След първия етап (с дълъг ход на заболяването) можете да направите категоричен извод за диагнозата. Това може да бъде изключително трудно да се направи в самото начало, тъй като симптомите на SJS са в много отношения сходни с други състояния от групата DZST (SLE, RA, DM), както и с моно или олигосиндромизъм - други заболявания, характеризиращи се с увреждане само на един орган (сърце, бели дробове и др.) ...

ха втори етап на диагностично търсенеполучават данни, показващи увреждане на органите и системите и тяхната функционална недостатъчност. С подробна клинична картина на заболяването се забелязват кожни лезии при огромната част от пациентите. Тя се изразява в последователното развитие на оток, индукция и след това атрофия с преобладаваща локализация на лицето и ръцете. Възможни са и трофични кожни промени под формата на депигментация, подчертан съдов модел и телеангиектазии. Поражението на лигавиците се изразява в повишена сухота. По кожата могат да се появят язви и гнойни обриви; косата пада, ноктите се деформират. В последния стадий на заболяването кожата на лицето става гъста, невъзможно е да я вземете в гънка. Лицето е амимично, наподобяващо маска. Формата на устата е характерна: устните са тънки, събрани в неразширяващи се гънки, способността за широко отваряне на устата постепенно се губи (симптом на "торбичка").

Вазоспастични промени при синдрома на Рейно под формата на избелване на кожната повърхност се откриват в лицето, устните, ръцете и краката.

Поражението на ставите се изразява в тяхната дефиниция поради преобладаващото увреждане на периартикуларните тъкани, както и истинския склеродермичен полиартрит с преобладаване на ексудативно-пролиферативни или фиброзно-индуративни промени. Характерно е развитието на склеродермична ръка: скъсяване на пръстите поради остеолиза на нокътните фаланги, изтъняване на върховете им, деформация на ноктите и леки флексиални контрактури. Тази четка се сравнява с лапа на птица (склеродактилия).

Мускулното увреждане, морфологично представляващо фиброзен интерстициален миозит или миозит с дистрофични и некротични промени, се изразява в миастеничен синдром, атрофия, намаляване на мускулната маса и нарушения в движението. В мускулите могат да се образуват болезнени уплътнения (калцификации). Особено често отлаганията на калциева сол се намират в меките тъкани на пръстите.

Поражението на стомашно-чревния тракт (езофагит, дуоденит, синдром на малабсорбция или постоянен запек) се установява главно на първия и третия етап на диагностичното търсене.

Поражението на дихателната система се изразява под формата на пневмонит, остър или хроничен, муден. Физическите данни са изключително оскъдни, в тежки случаи се открива само емфизем на белите дробове. Значително повече информация се предоставя чрез рентгеново изследване, което осигурява съществена помощ при идентифициране на двустранна базална пневмосклероза, характерна за SJS.

При тежка пневмосклероза и дългосрочното й съществуване се развива белодробна хипертония, което води първо до хипертрофия на дясната камера, а след това до нейната недостатъчност. Белодробната хипертония се проявява с цианоза, акцент на II тона във второто междуреберно пространство отляво на гръдната кост, задух, рязко намаляване на толеранса при упражнения и изразено увеличаване на пулсацията в епигастралната област, причинено от хипертрофия на дясната камера.

Сърдечната болест заема основно място сред висцералните симптоми на SJS както по честота, така и по влияние върху изхода на заболяването. SS се характеризира с така наречената първична кардиосклероза, която не е свързана с предишни некротични или възпалителни промени в миокарда. Отбелязва се увеличение на сърцето (понякога значимо), както и нарушения на сърдечния ритъм под формата на екстрасистола или МА. Увреждането на ендокарда води до развитие на сърдечни заболявания, почти винаги - до митрална недостатъчност. Комбинацията на последната с кардиосклероза в някои случаи може да доведе до развитие на сърдечна недостатъчност с всичките й характерни признаци. Перикардитът със СС се наблюдава рядко и по-често протича като сух.

Лезия на малките съдове - склеродермална ангиопатия - се проявява като вазомоторни нарушения (синдром на Рейно) и се характеризира с пароксизмален вазоспазъм с характерна последователност от промени в цвета на кожата на пръстите (избелване, цианоза, зачервяване), усещане за напрежение и болезненост. В тежки случаи синдромът на Рейно води до кръвоизливи, тъканна некроза на пръстите и телеангиектазии.

Увреждането на бъбреците при SS (при 80% от пациентите) се причинява от патологични промени в съдовете, но не и от развитие на фиброза. Най-тежкият симптом е бъбречната криза на склеродермия, обикновено развиваща се през първите пет години на заболяването при пациенти с дифузна SJS и проявяваща се злокачествена хипертония (БП повече от 170/130 mm Hg), бързо прогресираща бъбречна недостатъчност, хиперренинемия (в 90% от случаите) и неспецифични признаци. Последните са представени от задух, главоболие и конвулсии. При увреждане на бъбреците под формата на изолирани промени в уринарния утайка не се откриват значителни патологични признаци по време на физикален преглед.

Увреждането на нервната система се основава на съдови, дистрофични и фиброзни промени, представени от симптоми на полиневрит с нарушени рефлекси и чувствителност.

По този начин, след втория етап, се откриват множество органични лезии с преобладаваща лезия на кожата и нейните производни. Степента на промяна е много различна - от субклинична до значителна. Възможността за установяване на диагнозата SJS с предимно кожни лезии

по-висока отколкото с преобладаване на висцерални нарушения. В последния случай, ако поражението на някой орган (бъбрек, сърце) излезе на преден план, има предпоставки за допускане на диагностични грешки.

Можеш:

Определете степента на активност на процеса;

Изяснете тежестта на увреждането на вътрешните органи;

Провеждайте диференциална диагноза с други заболявания от групата на хроничните DZST.

При определяне на степента на активност на заболяването най-голямо значение имат неспецифичните показатели за остра фаза, които включват:

Диспротеинемия с повишаване на концентрацията на 2-и у-глобулини;

Увеличаване на съдържанието на CRP;

Повишена концентрация на фибриноген;

Увеличен СУЕ.

Съществуването и тежестта на имунните разстройства може да се прецени по дефиницията на RF (открита в 40-50% от случаите), антинуклеарните антитела (в 95%) и LE-клетките (при 2-7% от пациентите). За разлика от SLE, всички тези показатели със SKD се намират в много по-нисък титър и по-рядко.

Най-голямата диагностична стойност се дава на така наречените склеродермични антитела.

Scl-70 антителата се срещат по-често при дифузни форми на SJS (40%). Тяхното присъствие в комбинация с пренасянето на HLA-DR3 / DRw52 е прогностично неблагоприятен фактор при пациенти със синдром на Рейно, увеличавайки риска от развитие на белодробна фиброза при СС 17 пъти.

Антителата към центромера (хромозомен елемент) се откриват при 20-30% от пациентите (повечето от тях имат признаци на синдром на CREST).

Антителата към РНК полимераза I и III са силно специфични за SJS. Те присъстват предимно при пациенти с дифузна форма и са свързани с увреждане на бъбреците и лоша прогноза.

В случай на увреждане на бъбреците, протеинурията, изразена до известна степен, се отбелязва в комбинация с минимални промени в уринарния утайка (микрогематурия, цилиндрурия). При истинска бъбречна склеродермия (развитие на некроза на бъбречната тъкан поради увреждане на бъбречните съдове) може да се развие остра бъбречна недостатъчност с повишаване на креатинин в кръвта.

При SJS се отбелязва дисоциация между изразените морфологични промени в бъбречната тъкан и кръвоносните съдове, открити при пункционна биопсия и сравнително умерени клинични (включително лабораторни) признаци на увреждане на бъбреците. Ако се развие хипертония поради увреждане на бъбреците, тогава се отбелязват промени във фундуса (стесняване на артериите и разширени вени).

В случай на увреждане на сърцето, ЕКГ определя неспецифични промени в терминалната част на камерния комплекс (намаляване на амплитудата и инверсия на T),а понякога - нарушения на интравентрикуларната проводимост. Рентгенографски визуализирайте уголемяването на сърцето. Рентгеновите лъчи помагат

за откриване на калцификация на мускулите и меките тъкани на пръстите на ръката, както и за разграничаване на ставни промени при СС с нарушения в РА (при СС няма ерозия на ставните повърхности). В 60-70% от случаите рентгенографията показва увреждане на стомашно-чревния тракт (особено хранопровода и червата). Промените в хранопровода са представени от неговото дифузно разширение в комбинация със стесняване в долната трета, отслабване на перисталтиката и известна твърдост на стените.

Биопсията на кожата, синовиума и мускулите разкрива фиброзни промени, характерни за SS, както и съдови лезии. Данните от морфологичното изследване не са определящи при установяването на диагнозата.

Диагностика

Диагнозата на заболяването се основава на откриването на големи и малки диагностични критерии.

Големите критерии включват проксимална склеродермия - симетрично удебеляване, индукция и индукция на кожата на пръстите и кожата, разположена в близост до метакарпофалангеалните и метатарзофалангеалните стави. Промените могат да засегнат лицето, шията и торса (гърдите и корема).

Малки критерии:

Склеродактилия - горните кожни промени, ограничени от участието на пръстите в патологичния процес;

Белези по върховете на пръстите или загуба на материал от възглавничките на пръстите;

Двустранна базална белодробна фиброза.

Пациент със SJS трябва да има или основен критерий (голям), или поне два незначителни критерия. Чувствителност - 97%, специфичност - 98%.

Комбинацията от калцификация, синдром на Рейно, езофагит, склеродактилия и телеангиектазии (синдром CREST- от първите букви на английските имена на изброените симптоми).

Диагнозата на SJS в ранните етапи се основава на откриването на триада от начални признаци (възникващи най-рано): синдром на Рейно, артикуларен синдром (по-често - полиартралгия) и плътен кожен оток. Значително по-рядко в ранен стадий се открива една от висцералните локализации на процеса.

Значителните трудности при диагностицирането на SJS са свързани с липсата на характерен кожен синдром при пациенти с тежки полисиндромни увреждания на вътрешните органи (т. Нар. SJS без склеродермия). В тези случаи рентгеновото изследване осигурява значително съдействие, което позволява да се открие нарушение на подвижността на хранопровода и неговото разширяване, както и дилатация на дванадесетопръстника и дебелото черво.

Диференциална диагноза

SJS трябва да се разграничава от редица заболявания и на първо място от други DZST, както и от болести, клиничната картина на които е много подобна на тази на лезия на който и да е орган в SJS (при условие на допълнителните му

минен). Например, при склеродермична болест на сърцето се провежда диференциална диагноза с атеросклеротична кардиосклероза, ревматична болест на сърцето и неспецифичен миокардит; с белодробни лезии - с хронична пневмония, туберкулоза и професионални белодробни заболявания (пневмокониоза); ако хранопроводът е повреден, ракът му трябва да бъде изключен.

Основата на диференциалната диагноза е откриването на симптоми, характерни за SJS.

Преобладаването на особени кожни лезии в комбинация със синдрома на Рейно и леки лабораторни находки при СС, за разлика от кожните промени в СЛЕ, съчетани с по-висока активност на патологичния процес (според лабораторни изследвания).

За разлика от SLE, при SLE увреждането на вътрешните органи не се комбинира с изразени имунни нарушения (ANF, RF и антитела към ДНК се намират в по-нисък титър, честотата на откриване и броя на LE-клетките също са ниски).

Артикуларният синдром при SS, за разлика от RA, се комбинира с мускулни контрактури, отлагане на калций в меките тъкани и мускули, фиброзна анкилоза и остеолиза на крайните фаланги. Няма разрушителни промени в костната тъкан със SS; преобладава увреждането на периартикуларните тъкани.

За разлика от IHD, сърдечните заболявания при SS не са придружени от болка в ангината. Няма признаци на предишен МИ на ЕКГ. За разлика от ревматичното сърдечно заболяване, стенозите (митрални, аортни отвори) никога не се развиват със СС; обикновено има лека, изолирана митрална регургитация.

Доминиращата лезия на която и да е система или орган в SJS винаги се комбинира с кожни и мускулни промени и синдром на Рейно. За клиничната картина на други заболявания (хронична пневмония, атеросклеротична кардиосклероза, заболяване на червата, пептична язва), от които е необходимо да се диференцира SJS, е характерен моносиндромизмът.

При SJS доминират кожните промени и синдромът на Рейно, докато при ДМ увреждането на мускулите в комбинация с един вид люляков параорбитален оток („симптом на очилата“) излиза на преден план.

Глюкокортикоидите при SLE не дават такъв поразителен положителен ефект, както при SLE.

В някои случаи, когато SJS се проявява с артикуларен, кожен и астеновегетативен синдром, само продължителното проследяване позволява да се постави правилна диагноза.

При формулирането на подробна клинична диагноза трябва да се вземат предвид заглавията, дадени в работната класификация. Диагнозата трябва да отразява:

Естеството на потока;

Сцена;

Клинични и морфологични характеристики на увреждане на органи и системи на организма с индикация за стадия на функционална недостатъчност (например

мерки, с пневмосклероза - стадии на белодробна недостатъчност, с увреждане на бъбреците - етапи на бъбречна недостатъчност и др.).

лечение

Лечението на SJS трябва да бъде цялостно и да отчита следните аспекти:

Въздействие върху съдови усложнения и на първо място върху синдрома на Рейно;

Въздействие върху развитието на фиброзни промени;

Имуносупресия и противовъзпалително действие;

Въздействие върху локалните симптоми на заболяването.

Избягвайте влиянието на студ, тютюнопушене, локално излагане на вибрации, стресови ситуации и приемане на лекарства, които причиняват периферен съдов спазъм (β-блокери без вазодилатиращо действие).

Лекарственото лечение на синдрома на Рейно включва назначаването на блокери на бавни калциеви канали - амлодипин (5-20 mg / ден), дългодействащ нифедипин (30-90 mg / ден), фелодипин (5-10 mg / ден), както и удължен верапамил действия (240-480 mg / ден) или diltiazem (120-360 mg / ден).

Поглъщането на пентоксифилин (400 mg 3 пъти на ден) има добър ефект. Също така се предписват антитромбоцитни средства - дипиридамол (300-400 mg / ден) или тиклопидин (500 mg / ден).

В критични ситуации (белодробна хипертония, гангрена, бъбречна криза) синтетичните простагландини се инжектират интравенозно в продължение на 6-24 часа в продължение на 2-5 дни: алпростадил (0.1-0.4 µg / kg в минута) или илопрост (0 , 5-2 ng / kg в минута).

Лекарство, което разрушава вътрешните връзки в молекулата на колагена и инхибира образуването на излишен колаген, е пенициламинът. Предписва се за подостър курс, бързо нарастващи индуративни промени в кожата и симптоми на прогресираща генерализирана фиброза на празен стомах всеки ден в доза 250-500 mg / ден. Преди препоръчаните високи дози (750-1000 mg / ден) не увеличават ефективността на лечението, но честотата на страничните ефекти значително се увеличава. При лечение с пенициламин е необходимо да се следи лабораторните параметри на урината, тъй като протеинурията може да се развие на 6-12 месеца от началото на лечението. Когато се увеличи до 0,2 g / ден, лекарството се отменя. При тежки кожни лезии се препоръчва ензимна терапия. Предпишете подкожно приложение на хиалуронидаза в близост до засегнатите области или електрофореза с това лекарство.

Противовъзпалителните и цитотоксичните лекарства се използват в ранен (възпалителен) стадий на SJS и с бързо прогресиращ ход на заболяването.

Глюкокортикоидите в малки дози (15-20 mg / ден) се използват за прогресиращи дифузни кожни лезии и очевидни клинични признаци на възпалителна активност (миозит, алвеолит, серозит, огнеупорен

артрит и тендосиновит). Приемането на големи дози не се препоръчва (риск от развитие на бъбречна криза на склеродермия).

Когато се прилага в доза 2 mg / kg на ден в продължение на 12 месеца, циклофосфамидът намалява сърбежа само при пациенти с дифузен SJS.

Метотрексат се предписва, когато SSD се комбинира с RA или PM.

В случай на склеродермична бъбречна криза се използват АСЕ инхибитори (каптоприл 100-150 mg / ден, еналаприл 10-40 mg / ден) под контрола на кръвното налягане, за да се премахнат съдовите спазми и да се предотврати развитието на склеродермичен бъбрек.

В случай на увреждане на хранопровода, за да се предотврати дисфагия, се препоръчват чести фракционни хранения и изключване на приема на храна по-късно от 18 часа Лечението на дисфагия включва назначаването на прокинетики (метоклопрамид в доза 10 mg 3-4 пъти на ден). При рефлуксен езофагит се предписва омепразол (през устата, 20 mg / ден).

Въздействието върху локалните симптоми на заболяването включва прилагането на 25-50% разтвор на диметил сулфоксид. В периоди на бездействие на патологичния процес може да се препоръча терапевтична терапия и масаж.

прогноза

При SJS прогнозата се определя от хода и етапа на развитие. Отбелязва се, че колкото повече време отделя развития стадий от появата на първите признаци на заболяването (по-специално синдром на Рейно), толкова по-благоприятна е прогнозата. Петгодишната преживяемост варира от 34 до 73%, при средно 68%. Рискът от смърт при SJS е 4,7 пъти по-висок, отколкото при популацията.

Лоши прогнози на прогнозата:

Дифузна форма на заболяването;

Възраст на появата на заболяването е над 47 години

Мъжки пол;

Белодробна фиброза, белодробна хипертония, аритмии, увреждане на бъбреците през първите три години на заболяване;

Анемия, висока СУЕ, протеинурия в началото на заболяването.

Предотвратяване

Рисковата група включва лица със склонност към вазоспастични реакции, полиартралгия, както и роднини на пациенти, страдащи от различни дифузни заболявания на съединителната тъкан. Те не трябва да бъдат изложени на провокиращи фактори (охлаждане, вибрации, наранявания, излагане на химикали, инфекциозни агенти и др.). Пациентите със SSD се пускат на диспансерна регистрация. Систематичното лечение (по-специално правилно подбраната поддържаща терапия) е най-добрият начин за предотвратяване на обостряния.

ДЕРМАТОМИОЗИТ (ПОЛИМИОЗИТ)

ДМ е системно възпалително заболяване на скелет, гладка мускулатура и кожа. По-рядко се отбелязва участието на вътрешните органи в патологичния процес. При липса на кожни лезии използвайте термина "полимиозит" PM.

Основният симптом на заболяването е силна мускулна слабост поради прогресиращ тежък некротизиращ миозит с преобладаваща лезия на мускулите на проксималните крайници. С напредването на заболяването мускулната тъкан атрофира и се заменя с фиброзна тъкан. Подобни процеси протичат в миокарда. Дистрофичните промени се развиват в паренхимните органи. Патологичният процес включва и съдовете на мускулите, вътрешните органи и кожата.

ДМ (ПМ) е рядко заболяване. Честотата на появата му сред населението варира от 2 до 10 случая на 1 милион население годишно. Заболяването засяга хора в зряла възраст (40-60 години), по-често мъже, отколкото жени (съотношение 2: 1).

етиология

Има две форми на ДМ (ПМ) - идиопатична и вторична (тумор). Етиологията на идиопатичния ДМ е неясна, но има известни фактори, които допринасят за проявата и по-късното обостряне на това заболяване:

Изолация;

Хипотермията;

Инфекциозно заболяване (остри респираторни инфекции, грип, тонзилит и др.);

Хормонални промени (менопауза, бременност, раждане);

Емоционален стрес;

Физическа травма, операция;

Сенсибилизация на лекарства (хлорпромазин, лекарства с инсулин, антибиотици, пенициламин);

Ваксинацията;

Контакт с епоксидни смоли, фото разтворители;

Физиотерапевтични процедури.

Вероятно наследственото и генетично предразположение е от значение: антигените B-8 / DR3, B14 и B40 от системата HLA се откриват при пациенти. Това е тясно свързано не със самата болест, а с определени имунни разстройства и на първо място с свръхпродукцията на миозин-специфични автоантитела.

Туморът (вторичен) DM представлява 25% от всички случаи на заболяването и се развива при пациенти със злокачествени тумори. Най-често ДМ се среща при рак на белите дробове, червата, простатата, яйчниците, както и при хематологични злокачествени заболявания. Появата на ДМ при лица над 60-годишна възраст почти винаги показва неопластичния му произход.

Патогенеза

Под въздействието на вируса и генетичната предразположеност или туморни антигени възниква нарушение (нарушение на регулацията) на имунния отговор, изразяващо се

при дисбаланс на В- и Т-системите на лимфоцитите: тялото произвежда антитела към скелетните мускули и развива сенсибилизация на Т-лимфоцитите към тях. Реакцията "антиген-антитяло" и цитотоксичният ефект на Т-лимфоцитите, чувствителни към мускулите, насърчават образуването и отлагането на имунни комплекси в мускулите и микроваскулатурата на различни органи. Елиминирането им води до освобождаване на лизозомни ензими и до развитие на имунни възпаления в мускулите и вътрешните органи. С възпалението се отделят нови антигени, които допринасят за по-нататъшното формиране на имунните комплекси, което води до хроничността на заболяването и участието на преди това здрави мускули в патологичния процес. Основните връзки в патогенезата на ДМ са показани на фиг. 7-2.

Фиг. 7-2.Патогенеза на дерматомиозит

Клинична картина

Клиничната картина на заболяването е системна и полисиндромна.

Основни синдроми:

Мускулни (миозит, мускулна атрофия, калцификация);

Кожни (еритема, оток на кожата, дерматит, пигментация и депигментация, телеангиектазия, хиперкератоза, уртикария);

Артикуларен (артралгия, увреждане на периартикуларните тъкани, рядко истински артрит);

Висцерални (миокардит, кардиосклероза, пневмонит, аспирационна пневмония, пневмофиброза, стомашно-чревно кървене, миогло-

бълинурен бъбрек с развитието на остра бъбречна недостатъчност, полиневропатия). Разграничават се следните периоди от хода на заболяването:

Период I (начален) - трае от няколко дни до 1 месец или повече, проявява само мускулни и (или) кожни промени;

II период (манифест) - подробна картина на заболяването;

III период (терминален) - представен от дистрофични промени във вътрешните органи и признаци на изразената им функционална недостатъчност (могат да се развият усложнения).

Има три форми на протичане на заболяването:

Остра форма, когато генерализираното увреждане на скелетните мускули бързо нараства, което води до пълна неподвижност на пациента. Лезията на мускулите на фарингеалния пръстен и хранопровода прогресира (дисфагия, дизартрия). Увреждането на вътрешните органи (особено сърцето) се развива бързо с фатален изход 2-6 месеца след началото на заболяването;

Субакутна форма с по-бавно, постепенно начало на симптомите. Тежки мускулни увреждания и висцерит се появяват след 1-2 години;

Хронична форма с дълъг цикличен курс. Преобладават процесите на атрофия и склероза. Възможно е локално увреждане на мускулите.

На първият етап от диагностичното търсенеполучават информация за естеството на появата на болестта - остра (повишаване на телесната температура до 38-39 ° С, кожен еритем и мускулна болка) или постепенна (умерена слабост, лека миалгия и артралгия, утежнена след физическо натоварване, инсолация или други неблагоприятни ефекти).

Най-типичните оплаквания се дължат на увреждане на мускулите: пациентите отбелязват слабост, не могат да седят или да стоят самостоятелно, за тях е изключително трудно да се изкачат по стълбите и мускулната болка не е рядкост. Мускулната слабост и болезненост се локализират симетрично в проксималните крайници, гърба и шията.

С поражението на фарингеалните мускули пациентите се оплакват от задушаване при преглъщане, течната храна се излива през носа. Носовият тон на гласа и дрезгавостта се причиняват от увреждане на мускулите на ларинкса.

С кожни лезии пациентите отбелязват постоянна промяна в цвета й на места, изложени на слънце (деколте, лице, ръце), както и на външните повърхности на бедрата и краката. Характеризира се с появата на параорбитален оток с люляк цвят ("симптом на очила"). Когато са засегнати лигавиците, пациентите се оплакват от сухота, парене в очите и отсъствие на сълзи ("синдром на сухота").

Включването на различни органи в патологичния процес се изразява чрез симптоми, характерни за миокардит, кардиосклероза, пневмонит, гломерулонефрит, полиневрит, артрит и др.

Информацията за провежданото лечение ни позволява да съдим за правилния му подбор и косвено за естеството на курса: употребата на аминохинолинови лекарства показва хроничен курс, употребата на преднизолон и цитостатици е по-остра.

На втори етап на диагностично търсенес подробна клинична картина на заболяването, на първо място, се отбелязва симетрична мускулна лезия: плътни, плътни на пипане, те са увеличени в обем и са болезнени при палпация. С поражението на мимическите мускули се забелязва някакво лице, наподобяващо маска. В бъдеще възниква мускулна атрофия, особено изразена от страната на раменния пояс. Дихателните мускули и диафрагмата също са засегнати. При палпиране на мускулите могат да се намерят локални уплътнения - калцификации, които също са разположени в подкожната мастна тъкан. Калцификацията често се развива при млади хора с широко разпространено мускулно увреждане по време на прехода от остър курс към подостър или хроничен. Често се отбелязва намаляване на телесното тегло с 10-20 кг.

Кожната лезия не е задължителен признак на ДМ, но когато съществува на открити части на тялото, се забелязват отоци, еритеми (над ставите - надартикуларна еритема, в окологръбните зони в комбинация с микронекроза под формата на тъмни точки - синдром на Готрон), капилярит, петехиален обрив и телеангиектазия. Еритема е много упорит, цианотичен, придружен от сърбеж и десквамация. Типичен "симптом за очила" е еритема около очите. Често се забелязват зачервяване, лющене и напукване на кожата на дланите ("ръката на механик или занаятчия"), чупливи нокти и повишен косопад.

Доста често се записва изразен синдром на Рейно.

Признаците на висцерални лезии при ДМ, както и при SJS, не са твърде ярки, за разлика от SLE. Можем да отбележим добре известната дисоциация между тежестта на патоморфологичните промени в органите и тяхното клинично проявление. Увреждането на сърцето (миокардит, кардиосклероза) е представено от такива неспецифични признаци като увеличаване на размера му, глухота, тахикардия и нарушение на ритъма под формата на екстрасистола. Тежките промени в миокарда могат да доведат до симптоми на сърдечна недостатъчност.

Поражението на белите дробове под формата на пневмонит е придружено от изключително оскъдни симптоми. Развиващата се фиброза се открива по признаци на белодробен емфизем и дихателна недостатъчност. Аспирационната пневмония има всички типични симптоми.

Дисфагията е характерна за лезии на стомашно-чревния тракт: твърдата храна се регургитира и течната храна се излива през носа. Патологичните промени в съдовете на стомаха и червата могат да доведат до стомашно-чревно кървене. Понякога има умерено увеличение на черния дроб, по-рядко - хепатолиенален синдром с увеличение на лимфните възли.

Неврологичните разстройства са представени от промени в чувствителността: периферна или радикуларна хиперестезия, хипералгезия, парестезия и арефлексия.

На трети етап на диагностично търсенезначителна помощ се оказва от изследователски методи, които позволяват да се оцени тежестта на възпалителния процес и разпространението на мускулното увреждане.

Тежестта на процеса може да се съди по неспецифични индикатори за остра фаза (повишено СУЕ, повишено съдържание на фибриноген и CRP,

хипер-а-2 -глобулинемия) и признаци на имунни промени (нисък титър на RF, увеличаване на съдържанието на γ-глобулини, антитела към нуклеопротеини и разтворими ядрени антигени, антитела към Mi2, Jol, SRP, а в случай на идиопатична ДМ - повишаване на концентрацията на IgG).

При хроничен, муден ход на заболяването, промените в показателите на острата фаза може да липсват (СУЕ често е нормално).

Преобладаващото увреждане на мускулите се характеризира с редица биохимични промени. Индексът на креатин / креатинин се увеличава, което се свързва с присъствието на креатин в урината с намаляване на креатинурията. При значително мускулно увреждане може да се появи миоглобинурия. Увеличаването на трансаминазната активност не е характерно за скелетните мускулни лезии. При някои пациенти с миопатичен синдром това предполага хепатит.

Имунологичното изследване разкрива антитела, специфични за миозита. Те включват антитела към аминоацил синтетазите на транспортната РНК (антисинтетазни антитела) и главно антитела към хистидил тРНК синтетаза (Jo1). Jo1 антитела се откриват при половината от пациентите с ДМ (ПМ), докато други антисинтетазни антитела са изключително редки (5%). Производството на антисинтетазни антитела е свързано с развитието на така наречения антисинтетазен синдром, характеризиращ се с остро начало, висока температура, симетричен артрит, интерстициална белодробна болест, синдром на Рейно и механично увреждане на ръцете.

DM с туморен произход се характеризира с откриването на простатен-специфичен антиген при мъжете, а CA-125 (туморен антиген на яйчника) при жените. В допълнение, други туморно-специфични антигени могат да бъдат открити при друга туморна локализация.

Електромиографията осигурява значителна помощ при диагностициране на мускулни увреждания, което дава възможност за откриване на нормална електрическа активност на мускулите в състояние на тяхното доброволно отпускане и нискоамплитудна активност при доброволни контракции.

Биопсия на кожата и мускулите разкрива картина на тежък миозит със загуба на напречна ивица на мускулните влакна, фрагментация, гранулирана и восъчна дегенерация, както и огнища на некроза, инфилтрация на лимфоидно-плазмена клетка и фиброза. Мускулната биопсия се извършва за потвърждаване на диагнозата ДМ дори при наличието на характерни клинични, лабораторни и инструментални признаци на заболяването. Най-информативната е биопсията на мускула, участващ в патологичния процес, но без изразена атрофия.

Други методи на изследване (ЕКГ, рентгенологични и ендоскопски) са необходими за:

Оценка на състоянието на засегнатите вътрешни органи;

Потърсете тумор с съмнение за ДМ с туморен произход.

Диагностика

За диагностициране на ДМ (ПМ) трябва да се използват следните диагностични критерии.

Кожни лезии:

Хелиотропен обрив (пурпурно-червен обрив по клепачите);

Знак на Готрон (пурпурно-червен люспест атрофичен еритем или петна по екстензорната повърхност на ръцете над ставите);

Еритема върху екстензорната повърхност на крайниците над лакътните и коленните стави.

Проксимална мускулна слабост (горни и долни крайници и багажник).

Повишена активност на CPK или алдолаза в кръвта.

Мускулна болка при палпация или миалгия.

Миогенни промени в електромиографията (къси полифазни потенциали на моторните единици със спонтанни фибрилационни потенциали).

Откриване на антитела Jo1 (антитела към хистидил-тРНК синтетаза).

Неразрушителен артрит или артралгия.

Признаци на системно възпаление (повишаване на телесната температура над 37 ° C, повишаване на концентрацията на CRP или ESR над 20 mm / h).

Морфологични промени, съответстващи на възпалителен миозит (възпалителни инфилтрати в скелетните мускули с дегенерация или некроза на мускулни влакна, активна фагоцитоза или признаци на активна регенерация).

Ако се открият поне един тип кожни лезии и поне четири други признака, диагнозата на ДМ е надеждна (чувствителност - 94,1%, специфичност - 90,3%).

Наличието на поне четири признака съответства на диагнозата на ПМ (чувствителност - 98,9%, специфичност - 95,2%).

Диференциална диагноза

Въпреки високата чувствителност и специфичност на критериите, диагнозата на ДМ (ПМ) представлява големи трудности, особено в началото на заболяването.

DM (PM) трябва да се диференцира от инфекциозни и неврологични заболявания, SJS, SLE и RA. Диференциалната диагноза се основава на следните промени:

Устойчивост на ставния синдром при РА, откриване на ерозии на ставните повърхности на костите по време на рентгеново изследване, отсъствие на промени в кожата и мускулите, характерни за ДМ.

За разлика от SLE, при ДМ висцералните разстройства не са толкова изразени и се срещат много по-рядко. В клиничната картина на ДМ преобладава мускулното увреждане и лабораторните параметри (особено имунологичните) се променят в много по-малка степен.

За разлика от SJS, кожните промени при ДМ имат съвсем различен характер: няма типични промени в ръцете, а мускулният синдром (включително силна мускулна слабост) се счита за водещ. Въпреки това диференциалната диагноза на SJS и DM е най-трудна. В трудни случаи е необходимо да се използват електрофизиологични и морфологични методи за изследване.

При острия ход на ДМ е необходимо да се изключи инфекциозна лезия (септично състояние, еризипела и др.), Което е възможно при динамично наблюдение на пациента.

С доминирането на адинамията и нарушените рефлекси става необходимо провеждането на диференциална диагностика с неврологични заболявания, която се провежда със съвместното наблюдение на пациента от терапевт и невропатолог.

Формулирането на подробна клинична диагноза на ДМ трябва да отразява:

Период на потока;

Форма на потока;

Клинични и морфологични характеристики на увреждане на системите и органите, което показва водещите синдроми и наличието или липсата на функционална недостатъчност на органите (системите).

лечение

Основната задача е да се потисне активността на имунните реакции и възпалителния процес, както и да се нормализира функцията на определени, най-засегнати органи и системи. Ранното започване на лечение (в рамките на първите 3 месеца след появата на симптомите) е свързано с по-добра прогноза, отколкото по-късно.

Най-добрият ефект се осигурява от глюкокортикоиди: при ДМ е за предпочитане предписването на преднизолон (1-2 mg / kg на ден). През първите седмици дневната доза трябва да бъде разделена на три дози и след това да се приема цялата веднъж сутрин, тъй като подобряването на състоянието на пациента се развива по-бавно, отколкото при SLE или SJS (средно след 1-3 месеца). При липса на положителна динамика в рамките на 4 седмици, дозата на глюкокортикоидите трябва да се увеличи. След постигане на ефекта (нормализиране на мускулната сила и CPK активността), дозата на преднизолон много бавно се намалява до поддържаща доза, всеки месец - с 1/4 от общата сума. Намаляването на дозата трябва да се извършва под строг клиничен и лабораторен контрол.

Пулсовата терапия рядко е ефективна. Предписва се за бързо прогресиране на дисфагия (риск от аспирационна пневмония) и развитие на системни лезии (миокардит, алвеолит).

Ако лечението с преднизолон не е ефективно или не може да бъде предписано поради непоносимост и развитие на усложнения, тогава трябва да се използват цитостатични лекарства.

Понастоящем се препоръчва ранно предписване на метотрексат, което позволява по-бързото прехвърляне на пациентите в поддържащи дози преднизолон. Метотрексат се прилага перорално, подкожно или венозно в доза 7,5-25 mg / седмица. Интравенозното приложение на лекарството се препоръчва в случай на недостатъчна ефективност или лоша поносимост, когато се приема перорално. Трябва да се помни, че липсата на ефект от лечението с преднизолон показва възможността за съществуване на тумор ANF, следователно, преди да се предпишат цитостатични лекарства, трябва да се извърши разширено онкологично търсене, за да се изключи злокачествен тумор.

Пациентите с резистентни на преднизон форми на заболяването се предписват перорално циклоспорин в доза 2,5-5,0 mg / kg на ден.

Азатиоприн е по-нисък от метотрексат по отношение на ефективността. Максималният ефект се развива по-късно (средно, след 6-9 месеца). Предписвайте лекарството вътре в доза 100-200 mg / ден.

Циклофосфамидът е средство за избор за интерстициална белодробна фиброза (2 mg / kg на ден).

Аминохинолиновите лекарства (хлорохин, хидроксихлорохин) се използват в следните ситуации:

При хроничен ход на заболяването без признаци на активност на процеса (за контрол на кожни лезии);

С намаляване на дозата преднизолон или цитостатици за намаляване на риска от възможно обостряне.

Плазмаферезата трябва да се предписва на пациенти с тежка DM (PM), резистентна към други методи на лечение в комбинация с глюкокортикоиди и метотрексат или цитотоксични лекарства.

През последните години TNF-α инхибиторите все повече се използват за лечение. Обещаваща линия на лечение е свързана с употребата на ритуксимаб. Максималният ефект се развива 12 седмици след първата инжекция, което е свързано с намаляване на съдържанието на CD20 + В-лимфоцити в периферната кръв.

прогноза

В момента, поради употребата на преднизолон и цитостатици при остри и подостри форми, прогнозата се подобри значително: петгодишната преживяемост е 90%. Ако заболяването придобие хроничен курс, способността на пациента да работи може да бъде възстановена.

Прогнозата за вторичен (туморен) ДМ зависи от ефективността на хирургическата интервенция: при успешна операция всички признаци на заболяването могат да изчезнат. Фактори, които влошават прогнозата на заболяването: напреднала възраст, късна диагноза, неправилно лечение в началото на заболяването, тежък миозит (треска, дисфагия, увреждане на белите дробове, сърцето и стомашно-чревния тракт), синдром на антисинтетаза. При тумор DM, петгодишната преживяемост е само 50%.

Предотвратяване

Предотвратяването на обострянията (вторична превенция) се постига чрез провеждане на поддържащо лечение, саниране на огнища на инфекция и повишаване на устойчивостта на организма. Роднините на пациента могат да имат първична профилактика (изключване на претоварване, инсолация, хипотермия).

Съединителната тъкан се намира в тялото буквално на всяка стъпка. Костите, хрущялите, сухожилията и връзките са всички съединителна тъкан. Той образува рамка, "армировка" за вътрешните органи, защитава ги, участва в храненето им, "залепва", подобно на цимент, различни видове тъкани един към друг.

Съединителната тъкан се намира в ставите, мускулите, очите, сърцето, кожата, белите дробове, бъбреците, органите на храносмилателната и пикочно-половата система, в стената на кръвоносните съдове.

В момента учените знаят повече от 200 заболявания, при които страда съединителната тъкан. И тъй като той е разпръснат по цялото тяло, симптомите обикновено възникват не в един орган, а в няколко наведнъж - тоест в медицински план те са от системен характер. Ето защо заболяванията на съединителната тъкан се наричат \u200b\u200bсистемни. Понякога се използва по-научен синоним - "дифузен". Понякога те просто казват - "колагенози".

Какво общо имат всички системни заболявания на съединителната тъкан?

Всички заболявания от тази група имат някои общи характеристики:

• Те възникват в резултат на нарушение на имунната система. Имунните клетки престават да правят разлика между „приятели“ и „извънземни“ и започват да атакуват собствената съединителна тъкан на организма.
• Тези заболявания са хронични. След следващото обостряне настъпва период на подобрение на състоянието, а след него - отново обостряне.
• Влошаването възниква в резултат на действието на някои общи фактори. Най-често се провокира от инфекции, излагане на слънчева светлина или дъбилни легла и прилагане на ваксини.
• Засегнати са много органи. Най-често: кожата, сърцето, белите дробове, ставите, бъбреците, плеврата и перитонеума (последните два са тънки филми от съединителна тъкан, които покриват вътрешните органи и изравняват вътрешната страна, съответно гръдната и коремната кухина).
• Лекарствата, които потискат имунната система, спомагат за подобряване на състоянието. Например, глюкокортикостероиди (препарати от хормони на надбъбречната кора), цитостатици.

Въпреки често срещаните симптоми, всяко от повече от 200 заболявания има свои симптоми. Вярно е, че понякога е много трудно да се установи правилната диагноза. Диагнозата и лечението се извършва от ревматолог.

Някои представители

Типичен представител на групата на системните заболявания на съединителната тъкан е ревматизмът. След инфекция с определен тип стрептококови бактерии, имунната система започва да атакува собствената си съединителна тъкан. Това може да доведе до възпаление в стените на сърцето, последвано от образуване на дефекти на сърдечната клапа в ставите, нервната система, кожата и други органи.

„Визитната картичка“ на друго заболяване от тази група - системен лупус еритематозус - е характерен обрив по кожата на лицето под формата на „пеперуда“. Възпалението в ставите, кожата и вътрешните органи също може да се развие.

Дерматомиозитът и полимиозитът са заболявания, които съответно са придружени от възпалителни процеси в кожата и мускулите. Възможните им симптоми: мускулна слабост, повишена умора, нарушено дишане и преглъщане, треска, загуба на тегло.

При ревматоиден артрит имунната система атакува ставите (предимно малки - на ръцете и краката), с течение на времето те се деформират, тяхната подвижност е нарушена, до пълна загуба на движение.

Системната склеродермия е заболяване, при което съединителната тъкан, която е част от кожата и вътрешните органи, става по-плътна, нарушава се кръвообращението в малките съдове.

При синдрома на Sjogren имунната система атакува жлезите, главно слюнчените и слезните жлези. Пациентите се притесняват от сухота в очите и устата, повишена умора, болка в ставите. Заболяването може да доведе до проблеми с бъбреците, белите дробове, храносмилателната и нервната система, кръвоносните съдове и повишава риска от лимфом.

Какво е смесена болест на съединителната тъкан

Смесено заболяване на съединителната тъкан (MCTD) - вид клиничен и имунологичен синдром на системни лезии на съединителната тъкан с възпалителен характер, проявяващ се от комбинация от индивидуални признаци на SS, полимиозит (дерматомиозит), SLE, антитела към разтворим ядрен рибонуклеопротеин (RNP) във високи титри; прогнозата е по-благоприятна от тези на заболяванията, симптомите на които съставляват синдрома.

FTA е описана за първи път от G. G. Sharp et al. като един вид "синдром на различни ревматични заболявания". Въпреки факта, че през следващите години са били докладвани много наблюдения в различни страни, същността на MCTA все още не е разкрита, както и не е получен еднозначен отговор - независимо дали е независима нозологична форма или един вид вариант на едно от дифузните заболявания на съединителната тъкан - SLE на първо място.

Какво провокира Смесено заболяване на съединителната тъкан

В развитието на болестта играят особени нарушения на имунитета, проявяващи се с продължително упорито повишаване на антителата към RNP, хипергаммаглобулинемия, хипокомплементемия и наличието на циркулиращи имунни комплекси. В стените на кръвоносните съдове на мускулите, бъбречните гломерули и дермоепидермалното съединение на дермата се откриват отлагания на TgG, IgM и комплемент, а в засегнатите тъкани лимфоидни и плазмени клетки инфилтрат. Установени са промени в имунорегулаторните функции на Т-лимфоцитите. Характеристика на патогенезата на SSTD е развитието на пролиферативни процеси във вътрешната и средната мембрана на големите съдове с клинична картина на белодробна хипертония и други съдови прояви.

Симптоми на смесена болест на съединителната тъкан

Както е посочено в определението на SSTD, клиничната картина на заболяването се определя от такива признаци на SJS като синдром на Raynaud, подуване на ръцете и хипокинезия на хранопровода, както и симптоми на полимиозит и SLE под формата на полиартралгия или повтарящ се полиартрит, кожни обриви, но с някои особености, присъщи на тях.

Синдром на Рейно е един от най-често срещаните признаци. По-специално, според нашите материали, сиидромът на Reynaud е забелязан при всички пациенти с разпознат ССЗ. Синдромът на Рейно е не само чест, но често е ранен признак на заболяването, но за разлика от SJS, той протича по-леко, често бифазен тип, а развитието на исхемична некроза или язви е изключително рядко.

Синдромът на Рейно при SZST, като правило, е придружен от подуване на ръцете до развитието на наденица форма на пръстите, но този етап на лек оток практически не завършва с индукция и атрофия на кожата с постоянни контрактури на флексия (склеродактилия), както при SJS.

Много особен мускулни симптоми - в клиничната картина на заболяването преобладават болката и мускулната слабост в проксималните мускули на крайниците с бързо подобрение под въздействието на средни дози GCS терапия. Съдържанието на мускулни ензими (креатинфосфокиназа, алдолаза) се увеличава умерено и бързо се нормализира под влияние на хормонална терапия. Изключително рядко се наблюдават кожни лезии над ставите на пръстите, хелиотропно оцветяване на клепачите, телеангиектазии по ръба на нокътното легло, характерни за дерматомиозит.

Артикуларните симптоми са особени... Включване на ставите в патологичния процес се наблюдава при почти всички пациенти, главно под формата на мигриращи полиартралгии и при 2/3 от пациентите с полиартрит (неерозивен и като правило недеформиращ се), въпреки че при редица пациенти се развива отклонение на улнара и сублуксации в ставите на отделните пръсти ... Характеризира се с участието на големи стави в процеса, заедно с увреждане на малките стави на ръцете, както при SLE. Рядко се описват ерозивно-разрушителни промени в ставите на ръцете, неразличими от RA. Подобни промени са наблюдавани при пациенти и в нашия институт.

Хипокинезия на хранопровода той се разпознава при пациенти и е свързан с задълбочеността на не само рентгенологичните изследвания, но и манометричните изследвания, обаче нарушението на подвижността на хранопровода рядко достига същата степен като при SS.

Поражението на серозните мембрани наблюдаван не толкова често, колкото при SLE, обаче, при CSTD са описани двустранен излив на плеврит и перикардит. Много по-често има участие на белите дробове в патологичния процес (вентилационни нарушения, намаляване на жизнения капацитет и с рентгеново изследване, увеличаване и деформация на белодробния модел). В същото време белодробните симптоми при някои пациенти могат да играят основна роля, проявяваща се с увеличаване на задух и / или симптоми на белодробна хипертония.

Характерна особеност на SZST е нейната рядкост увреждане на бъбреците (според литературата, при 10-15% от пациентите), но при тези пациенти, които имат умерена протеинурия, хематурия или морфологични промени в биопсията на бъбреците, обикновено се отбелязва доброкачествен курс. Развитието на нефротичен синдром е изключително рядко. Например, според клиниката, увреждане на бъбреците е наблюдавано при 2 от 21 пациенти с CTD.

Цереброваскулитът също се диагностицира рядко, но лека полиневропатия е често срещан симптом в клиниката на SSTD.

Сред общите клинични прояви на заболяването се отбелязват различна степен на тежест фебрилна реакция и лимфаденопатия (при 14 от 21 пациенти) и по-рядко спленомегалия и хепатомегалия.

Често при SLE се развива синдром на Сегрен, предимно от доброкачествен ход, както при SLE.

Диагностика на заболяването на смесената съединителна тъкан

• Лабораторни данни

Общите клинични лабораторни данни за SZST не са специфични. Приблизително половината от пациентите в активната фаза на заболяването имат умерена хипохромна анемия и склонност към левкопения, всички имат ускорен СУЕ. Серологичните проучвания обаче показват увеличение на антинуклеарния фактор (ANF), което е доста характерно за пациентите, с изпъкнал тип имунофлуоресценция.

При пациенти с CTD антитела срещу ядрен рибонуклеопротеин (RNP), един от разтворимите ядрени антигени, чувствителни към ефектите на рибонуклеаза и трипсин, се намират във високи титри. Както се оказа, антителата към RNP и други разтворими ядрени антигени определят ядрения тип имунофлуоресценция. По същество тези серологични особености, заедно с клиничните разлики, отбелязани по-горе от класическите нозологични форми, послужиха като основа за изолирането на CTD синдрома.

Освен това често се отбелязва хипсраммаглобулипмия, често прекомерна, както и появата на RF. В същото време постоянството и тежестта на тези нарушения е особено характерно за SZST, независимо от колебанията в активността на патологичния процес. В същото време в активната фаза на заболяването циркулиращите имунни комплекси и лека хипокомплементемия не са толкова редки.

Лечение на смесена болест на съединителната тъкан

Високата ефективност на GCS е характерна дори при средни и ниски дози, за разлика от SSS.

Тъй като през последните години се наблюдава тенденция към развитие на нефропатия и белодробна хипертония, пациентите с тези клинични признаци понякога трябва да използват големи дози кортикостероиди и цитостатични лекарства.

Прогнозата на заболяването като цяло е задоволителна, но са описани смъртни случаи, които настъпват предимно при бъбречна недостатъчност или белодробна хипертония.

С кои лекари трябва да се свържете, ако имате Смесено заболяване на съединителната тъкан

Ревматолог

Промоции и специални оферти

Медицински новини

14.11.2019

Експертите са съгласни, че е необходимо да се привлече вниманието на обществеността към проблемите на сърдечно-съдовите заболявания. Някои от тях са редки, прогресиращи и трудни за диагностициране. Те включват, например, транстиретин амилоидна кардиомиопатия

14.10.2019

На 12, 13 и 14 октомври Русия е домакин на мащабна социална акция за безплатен тест за съсирване на кръвта - „Ден на INR“. Действието е предназначено да съвпада със Световния ден на тромбозата.

07.05.2019

Честотата на менингококовата инфекция в Руската федерация през 2018 г. (в сравнение с 2017 г.) нараства с 10% (1). Ваксинирането е един от най-често срещаните начини за предотвратяване на инфекциозни заболявания. Съвременните конюгирани ваксини са насочени към предотвратяване на появата на менингококова инфекция и менингококов менингит при деца (дори най-малките), юноши и възрастни.

Почти 5% от всички злокачествени тумори са саркоми. Те се характеризират с висока агресивност, бързо разпространение по хематогенен път и склонност към рецидив след лечение. Някои саркоми се развиват през годините, без да се показват ...

Вирусите не само плават във въздуха, но могат да попаднат на парапети, седалки и други повърхности, като същевременно поддържат своята активност. Затова при пътувания или обществени места е препоръчително не само да изключите комуникацията с хората наоколо, но и да избягвате ...

Да си възвърнат доброто зрение и да се сбогуват с очилата и контактните лещи завинаги е мечтата на много хора. Сега това може да стане реалност бързо и безопасно. Напълно безконтактната техника Femto-LASIK отваря нови възможности за лазерна корекция на зрението.

Козметиката, създадена да се грижи за нашата кожа и коса, всъщност може да не е толкова безопасна, колкото си мислим.