Классификация.
ХЛЛ подразделяют на В-ХЛЛ и Т-ХЛЛ.
В-ХЛЛ - 90-95%, Т-ОЛЛ - 5-10%.

Эпидемиология.
Самый частый тип опухоли среди взрослого населения, 40% всех лейкозов у людей старше 65 лет.
Средний возраст - 65-70 лет, очень редко встречаются пациенты до 30 лет, 20-30% больных - моложе 55 лет.
Заболеваемость: 3 случая на 100 000 населения в год.

Этология ХЛЛ не отличается от таковой при других неопластических заболеваниях.

Патогенез. На уровне предшественника В-клетки происходит хромосомная аберрация, приводящая или ктрисомии хромосомы 12, или к структурным нарушениям хромосом 6, 11, 13 или 14.

Патологические клетки дифференцируются до уровня рециркулирующих В-клеток или В-клеток памяти.
Их нормальные клеточные аналоги - длительно живущие иммунологически ареактивные митотически пассивные В-клетки Т-независимого пути дифференцировки и В-клетки памяти соответственно.
Последующие деления генетически нестабильных лимфоцитов могут привести к появлению новых мутаций и новых биологических свойств (субклонов).

Клинически это проявляется интоксикацией, трансформацией ХЛЛ в агрессивную лимфоидную опухоль (в 3% случаев).
Болезнь иногда сопровождается появлением моноклонального IgM или IgG. ХЛЛ относится к медленно прогрессирующим опухолям.
Постепенно колонизируя костный мозг, опухоль вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, что со временем приводит к развитию недостаточности костномозгового кроветворения.
Кроме того, при ХЛЛ нередко наблюдаются аутоиммунные цитопении, связанные с образованием AT к кроветворным клеткам.
Лимфатические узлы при ХЛЛ увеличиваются обычно медленно, но со временем они могут сдавливать близлежащие органы и нарушать их функции.

Клиническая картина.
Лимфатические узлы увеличиваются постепенно.
Обычно в первую очередь увеличиваются шейные и аксиллярные лимфатические узлы. В последующем процесс может распространиться практически на любую группу узлов.
Неспецифические явления: слабость, быстрая утомляемость, снижение массы тела, потливость.
«Лимфопролиферативная триада»: немотивированный кожный зуд, повышенная потливость, плохая переносимость укусов кровососущих насекомых.
Имеет место и повышенная восприимчивость к инфекции - чаще всего встречаются инфекционные осложнения с поражением дыхательной системы и мочевыводящих путей, herpes zoster.
Дефект противоопухолевого иммунитета является причиной повышенной склонности больных с ХЛЛ к развитию второй опухоли, поэтому диспансеризация больных с ХЛЛ требует повышенного внимания для появления дополнительных неоплазий.

Диагностика.
Диагностические критерии В-ХЛЛ:
1) абсолютный лимфоцитоз более 5х10*9/л - по версии NCI (1988 г.), более 10х10*9/л - по критериям международной рабочей группы (1989 г.);
2) количество лимфоцитов в костном мозге равно или более 30%.
Для пациентов с абсолютным лимфоцитозом от 3 до 5х10*9/л, а по критериям NCI - при любом лимфоцитозе, - для подтверждения ХЛЛ необходимо иммунофенотипирование лимфоцитов.

Экспрессия CD5, CDI9, CD 20, CD 23 характерна для В-ХЛЛ.
В периферической крови - тени Боткина-Гумпрехта (полуразрушенные ядра лимфоцитов).

Стадии ХЛЛ по Ret:
Стадия 0 - абсолютный лимфоцитоз, продолжительность жизни - 10-12 лет.
Стадия 1 - лимфоцитоз + лимфаденопатия - продолжительность жизни 6-8 лет.
Стадия 2 - лимфоцитоз + лимфаденопатия + гепатоспленомегалия - продолжительность жизни до 4 лет.
Стадия 3 - присоединение анемии менее 110 г/л - продолжительность жизни до 2 лет.
Стадия 4 - присоединение тромбоцитопении менее 100х10*9/л- продолжительность жизни до 2 лет.

Стадии ХЛЛ по Binet:
А стадия - лимфоцитоз + лимфаденопатия менее 3 зон;
В стадия - более 3 зон поражения лимфоузлов;
С стадия - анемия менее 100х10*9/л или тромбоцитопении менее 100x10*9/л.

Характерные для ХЛЛ аутоиммунные анемии и аутоиммунные тромбоцитопении не влияют на стадию ХЛЛ.

Обследование больного ХЛЛ включает: КТ грудной клетки, брюшной полости, малого таза с измерением опухолевых очагов; биопсию костного мозга; исследование спинномозговой жидкости при агрессивных лимфомах; определение ЛДГ; определение b2-микроглобулина.

Прогностические факторы:
А стадия по Binet и 0 по Rei - низкий риск прогрессии;
В и С стадии no Binet и 1, 2, 3, 4 стадии по Rei - высокий риск прогрессии.

Наличие повышенной ЛДГ, b2-микроглобулина, немутированного гена Ig VH, повышенной экспрессии CD 38, ZAP-70 являются плохими прогностическими факторами.
Пациенты с нормальным кариотипом или делецией 13 хромосомы имеют лучший прогноз по сравнению с пациентами с транслокациями - трисомия 12 хромосомы, транслокация 11q- и аномалии 17 хромосомы - они отличаются короткой выживаемостью.

Лечение. Радикальных методов терапии нет, хотя современная медицина к этому предпринимает попытки.
На ранней стадии болезни при стабильном лейкоцитозе без признаков прогрессии (увеличение лимфоцитоза в 2 раза или увеличение размеров лимфоузлов на 50% за 2 месяца) лечение не проводят, показано только наблюдение, периодически (раз в 3-6 мес) - контроль анализа крови.
Показания к началу лечения:профессия ХЛЛ, т. е. появление В-симптомов (лихорадка, похудание, потливость), увеличение количества лимфоцитов в 2 раза за 2 мес или увеличение массы лимфоузлов на 50%, присоединение аутоиммунной анемии или тромбоцитопении, 3 или 4 стадия no Rei, трансформация в злокачественную лимфоидную опухоль.

Специфическая химиотерапия.
Глюкортикостероиды.
Монотерапия ГКС при ХЛЛ показана только в случаях аутоиммунных осложнений, поскольку они усугубляют имеющийся иммунодефицит и могут стать причиной фатальных септических осложнений.
Применяют преднизолон в дозе 60-90 мг/сут.

Алкилирующие химиотерапевтические средства (хлорамбуцил, циклофосфамид) с или без преднизолона.

Терапия алкилируюшими препаратами не вызывает полных ремиссий и рекомендована в качестве первой линии терапии только для пациентов с наличием противопоказаний к флюдарабину.

Кладрибин (2CdA) с преднизолоном - большая частота полных ремиссий и время безрецедивной выживаемости по сравнению с хлорбутином + преднизолон.

Схема: флюдарабин 25 мг/м2 (дни 1-3) в/в и циклофосфан 250 мг/м2 (дни 1-3) - 35% полных клинико-гематологических ремиссий и 88% общих ответов.
Флюдарабин с циклофосфаном в настоящее время рекомендованы в качестве первой линии терапии.

Схема: флюдарабин 25 мг/м2 в/в (дни 1-3), циклофосфан 250 мг/м2 (дни 1-3 + мабтера 375 мг/м2 (день 1)) - 77% полных клинико-гематологических ремиссий и 90% общих ответов.
Монотерапия флюдарабином менее эффективна по сравнению с комбинированной терапией.
Флюдарабин для перорального применения требует увеличения доз.

Монотерапия мабтерой (ритуксимаб) - 375 мг/м2 еженедельно в течение 8 нед рекомендована в качестве первой линии у пациентов с ранними стадиями В-ХЛЛ.

Для резистентных к терапии флюдарабином пациентов - Campath 30 мг, два раза в нед х 12 нед в/в.
Частота полных ремиссий - 19%, частичных ремиссий - 68%.

При устойчивости к алкилируюшим средствам также назначают комбинацию препаратов по программе СОР, включающую циклофосфамид (750 мг/м2 в/в в 1 день), винкристин (1,4 мг/м2 в/в в 1 день), преднизолон в дозе 40 мг/м2 внутрь в течение 5 дней.

Другие полихимиотерапевтические схемы - CVP (винбластин 10 мг/м2 вместо винкристина), CHOP (COP + доксорубицин 50 мг/м2).

Высокодозная терапия с последующей аутологичной или аллогенной трансплантацией стволовых клеток крови или костного мозга показана пациентам моложе 50-60 лет с рецидивирующим течением ХЛЛ и факторами плохого прогноза.

XT пациентов ХЛЛ требует адекватной поддерживающей терапии (антибактериальной, противовирусной, противогрибковой).

Вариантом ХЛЛ, требующим особого терапевтического подхода, является волосатоклеточный (ворсинчатоклеточный) ХЛЛ (ВКЛ).

Диагностика ВКЛ - на основании морфологических особенностей лимфоцитов, на фоне терапии интерфероном - высокая частота полных ремиссий и увеличение безрецидивной выживаемости.

Прогноз.
ХЛЛ является достаточно медленно текущим заболеванием.
Длительность жизни больных может варьировать от 1-2 до нескольких десятков лет в зависимости от стадии заболевания, прогностических факторов и адекватного лечения.

Профилактика. Профилактики ХЛЛ не существует.

Хронический лимфолейкоз – это онкологическое заболевание системы кроветворения, при котором нарушается процесс созревания клеток крови. Недуг в такой форме развивается медленно, иногда даже более 10 лет. Протекает практически без каких-либо симптомов, однако в процессе прогрессирования начинают проявляться характерные признаки.

Если своевременно не провести лечение хронического лимфолейкоза, то образуются серьезные патологические изменения в организме. Раковые клетки имеют способность проникать в ткани других органов, в первую очередь поражению подвергаются селезенка и печень.

Общие сведения

Лейкоз хронический – это заболевание, при котором в кроветворной системе наряду со здоровыми клетками присутствуют нетипичные раковые клетки. Такие образования принято считать злокачественными, потому что они имеют способность быстрого деления. Со временем онкологические клетки заполняют все пространство костного мозга и вытесняют здоровые.

Хронический лимфоцитарный лейкоз – это болезнь, при которой поражаются лимфоциты. По своим свойствам такие клетки имеют схожее строение, однако у них отсутствует основная функция защиты организма. Когда происходит полное вытеснение здоровых клеток, иммунитет ослабляется и возникает риск развития различных инфекционных заболеваний.

Протекает такой процесс без каких-либо признаков. Первые симптомы начинают беспокоить пациента лишь на поздней стадии недуга, когда большая часть костного мозга уже заполнилась клетками рака. Узнать о наличии болезни на ранней стадии можно по анализу крови, потому что в ее составе будет присутствовать повышенное содержание лейкоцитов.

Любое заболевание, травматическое повреждение, тяжело переносится при подобном диагнозе. Процесс связывают с тем, что новые лимфоцитарные клетки не выполняют должных функций.

Характерные особенности недуга:

• По статистике было выявлено, что заболевание намного чаще встречается у мужчин.
• Среди зарегистрированных пациентов большая часть представителей европейской расы.
• У некоторых людей имеется наследственная предрасположенность к патологии. Поэтому необходимо регулярно сдавать анализ крови, если у близких родственников наблюдался лейкоз.
• Часто с заболеванием сталкиваются пациенты после 60 лет.
• У населения до 40 лет хронический тип болезни наблюдается редко.
• Поскольку происходит медленное развитие, заболевание имеет слабую злокачественную форму. Однако подобный процесс значительно ослабляет иммунные функции, из-за чего и возрастает вероятность образования других раковых опухолей.

Хронический миелоидный лейкоз – это тип болезни, при котором в крови повышается концентрация белых клеток. Злокачественная патология склонна к медленному прогрессированию. В дальнейшем процессе эти клетки откладываются в селезенке, вызывая увеличение ее размеров.

Причины

Хронический лимфоцитарный лейкоз — тип заболевания, появление которого связывают с радиоактивным облучением, промышленными ядохимикатами. Наиболее распространенной причиной развития недуга считают генетические изменения.

На здоровые лимфоцитарные клетки оказывают влияние определенные факторы, из-за чего они начинают преобразовываться в атипичные злокачественные клетки. А также причиной образования такого недуга иногда считают последствия инфекционных заболеваний. Даже распространенный среди населения вирус герпеса при проникновении в костный мозг способен нарушить работу кроветворной системы.

Существует несколько основных факторов, которые образуют хронический миеломоноцитарный лейкоз:

• Преклонный возраст. Чем старше пациент, тем больше увеличивает риск развития лейкоза подобного типа.
• Радиоактивное облучение способствует образованию недуга.
• Отравление химическими веществами. Особенно часто с подобным заболеванием сталкиваются люди, которые ежедневно контактируют с бензином.

Некоторые исследователи склонны верить, что проживание рядом с атомными электростанциями отражается на прогрессировании хронического лимфолейкоза. Однако эта теория не была научно обоснована, проверяется и на сегодняшний день. Иногда предшествующие факторы полностью отсутствуют, поэтому точную причину развития лейкоза еще не установили.

Диагностика

Классификация хронических лейкозов подразделяет заболевание на следующие типы:

• Лимфоцитарный. Раковыми клетками поражается лимфатическая система. Болезнь склонна к бессимптомному течению, признаки начинают проявляться на последней стадии. К группе риска относятся люди после 45 лет.
• Миелоцитарный. Такой недуг чаще всего встречается у пожилых людей и маленьких детей. Заболевание характеризуется тяжелыми проявлениями анемии, а также поражает центральную нервную систему.

Диагностические мероприятия проводятся комплексно с использованием различных методик. Первичное исследование включает направление на анализ крови. Потому что именно таким путем можно обнаружить лейкоз.

Возникает необходимость общего и биохимического анализа крови. Хронический недуг характеризуется повышенным уровнем лейкоцитов и пониженным уровнем эритроцитов и тромбоцитов.

После такого исследования можно обнаружить возможные осложнения на другие внутренние органы. Любой злокачественный процесс исследуется методом биопсии. Обычно подобная диагностика подразделяется на 2 типа:

• Исследование костного мозга. Процедура необходима для точной постановки диагноза и дальнейшего лечения.
• Пункция спинного мозга позволяет распознать образование злокачественных клеток. Потому что они намного быстрее проникают в спинномозговой канал.

Если после подобного исследования обнаруживается лейкоз, возникает необходимость проведения химиотерапии. Препараты для такой процедуры подбираются в соответствии с индивидуальными особенностями организма пациента.

Если хронический лимфоцитарный лейкоз сопровождается значительными изменениями в костной ткани, то возникает необходимость прохождения УЗИ, МРТ, компьютерной томографии. Иногда проводят генетические обследования, рентгенографию. Осуществляют исследования в ревматологии, внесуставные пункции берут на анализ.

Симптомы

Хронический лимфоцитарный лейкоз развивается настолько медленно, что многие люди годами живут и не подозревают наличие диагноза. Обнаруживают заболевание в основном на плановом медицинском осмотре. Симптомы подобного недуга схожи и с другими онкологическими заболеваниями:

• Общая слабость и недомогание.
• Бледность кожных покровов.
• Повышенное потоотделение и лихорадочные приступы.
• Появление уплотнения в области подмышек, шеи, груди. Происходит это из-за увеличения размера лимфоузлов.
• Чувство переполненности в животе. Недомогание связывают с увеличением размеров селезенки.
• Постоянное головокружение, чувство тяжести в левом подреберье.
• Образование тромбозов.

Хронический миелолейкоз вызывает следующие симптомы:

• потеря работоспособности;
• отсутствие аппетита, отмечается быстрым снижением массы тела;
• из-за нехватки тромбоцитов на кожных покровах появляются синяки;
• опухолевая форма хронического заболевания сопровождается постоянными инфекционными поражениями организма, которые протекают с осложнениями;
• бледность кожи, нарушение функций дыхания;
• из-за скопления раковых клеток в костном мозге появляется боль в суставах.

В некоторых случаях хронический лимфоидный лейкоз сопровождается патологиями органов слуха, появляются шумы в ушах. Иногда поражению подвергнется и мозговая оболочка, поэтому следует обращать внимание на возникновение отечности тканей.

Несмотря на медленное развитие, диагноз также провоцирует летальный исход. Происходит это в результате инфекционных поражений, анемии в запущенной степени, а также у некоторых пациентов развивается почечная недостаточность.

Однако подобные симптомы хронического лимфолейкоза или миелолейкоза наблюдаются и при других заболеваниях. Поэтому определить точную причину сможет только врач после тщательной диагностики.

Лечение

Лечение хронического лейкоза осуществляется, так же как и при острой форме в условиях гематологического центра. Пациенту рекомендуется ограничить все возможные физические нагрузки, исключить любые вредные привычки.

С целью формирования нормальных иммуноглобулинов рекомендуется соблюдать диету. В рационе человека с хроническим лейкозом должна присутствовать белковая пища, свежие фрукты и овощи. Любые спиртные напитки категорически запрещено употреблять на этот период и даже при установлении ремиссии.

В период проявления выраженных симптомов применяют методику химиотерапии. Такой способ лечения используют при необходимости до нескольких раз. Если имеются показания, то осуществляют пересадку донорского костного мозга.

Общие сведения заболевания хронического типа показывают, что такой лейкоз не излечивается полностью. Однако применение медикаментозных средств, химиотерапии, лучевой терапии позволяет замедлить прогрессирование недуга.

Лучевая терапия назначается только на поздних стадиях болезни, когда какой-либо орган значительно увеличивается в размерах, методику следует использовать только локально. При выраженном поражении селезенки возникает необходимость ее удаления.

Химиотерапевтическое воздействие имеет 2 стадии:

• Интенсивное лечение, применяется в течение 5 — 6 недель после постановки диагноза. Если прервать терапию раньше положенного срока, то ремиссия не наступит.
• Терапия закрепления воздействует на атипичные раковые клетки и уничтожает их.

Наиболее эффективная методика – трансплантация костного мозга. Раковые клетки погибают в результате облучения, а здоровые вводятся при пересадке.

На сегодняшний день не зарегистрированы случаи полного избавления от хронического лейкоза, однако на выживаемость пациентов оказывают влияние такие факторы, как половая принадлежность, возраст, стадия заболевания, эффективность лечебной терапии. Средняя выживаемость больных – от нескольких месяцев до нескольких лет.

Полной ремиссией называют состояние, при котором количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов находится в норме. А также не увеличивается селезенка и печень, лимфатическая система в норме. В таком положении, состояние должно сохраняться минимум 60 дней.

Частичная ремиссия предполагает снижение количества лейкоцитов как минимум наполовину. При подобном состоянии удается добиться уменьшения размеров печени.

Лейкоцитозом, прогрессирующим заболевание считается, если после проведения всех процедур, общее состояние ухудшается, возникают новые признаки, раковые клетки поражают большое количество жизненно важных органов. Стабильным недуг считается в том случае, если в результате лечебной терапии не возникают улучшения и рецидивы. Обычно при таком диагнозе симптомы не исчезают.

У всех пациентов с хроническим лейкозом периодически наблюдаются обострения, которые через некоторые время сменяются ремиссией. При соблюдении всех установленных норм лечения, некоторые пациенты живут более 30 лет.

Мегакариоцитарный лейкоз – это трудноизлечимое заболевание. Если подобные проявления возникают в детском возрасте, то велика вероятность летального исхода.

Какой наиболее эффективный препарат выбрать для конкретного случая, определяет специалист гематолог после обследования. Самостоятельно запрещается принимать медикаментозные средства.

Некоторые пациенты и вовсе осуществляют лечение при помощи народных средств. Такая методика не принесет положительных результатов и даже может представлять опасность, потому что лейкоз продолжает развиваться.

Заболевание, известное как хронический лимфоцитарный или В-клеточный лейкоз - это онкологический процесс, связанный со скоплением атипичных В-лимфоцитов в крови, лимфе и лимфатических узлах, костном мозге, . Представляет собой наиболее часто встречающееся заболевание из группы лейкозов.

Считается, что В-клеточный хронический лимфолейкоз в основном поражает европейцев в достаточно пожилом возрасте. Мужчины страдают от этой болезни намного чаще, чем женщины - у них эта форма лейкоза встречается в 1.5-2 раза чаще.

Интересно, что у представителей азиатских национальностей, проживающих в Юго-Восточной Азии, это заболевание практически не встречается. Причин этой особенности и чем же так сильно отличаются люди из этих стран на данный момент все еще не установлено. В Европе и Америке среди представителей белого населения процент заболеваемости в год составляет 3 случая на 100 000 населения.

Полностью причины появления заболевания неизвестны.

Большое количество случаев регистрируется у представителей одной семьи, что дает основание предполагать, что заболевание передается по наследству и связано с генетическими нарушениями.

Зависимость возникновения болезни от облучения или пагубного влияния загрязнения окружающей среды, негативного действия опасного производства или других факторов на данный момент не доказана.

Симптомы болезни

Внешне В-клеточный хронический лимфолейкоз может не проявляться очень долгое время или же на его признаки попросту не обращают внимания из-за смазанности и невыраженности.

Основные симптомы патологии:

• Обычно из внешних признаков больные отмечают немотивированное снижение массы тела при нормальном, здоровом и достаточно калорийном питании. Также могут появиться жалобы на сильное потоотделение, которое появляется буквально при малейшем усилии.
• Следом проявляются симптомы астении - слабость, вялость, быстрая утомляемость, отсутствие интереса к жизни, нарушения сна и нормального поведения, неадекватные реакции и поведение.
• Следующим признаком, на которые обычно реагируют заболевшие люди - это увеличение лимфатических узлов. Они могут быть очень больших размеров, уплотненные, состоящие из групп узлов. На ощупь увеличенные узлы могут быть мягкими или плотными, но сдавления внутренних органов обычно не наблюдается.
• На более поздних этапах присоединяется увеличение и , рост органа ощущается, описывается как чувство тяжести и дискомфорта. На последних стадиях развиваются , появляется , возрастает общая слабость, головокружения, внезапные .

У больных этой формой лимфолейкоза очень угнетен иммунитет, поэтому они особенно подвержены разнообразным простудным и инфекционным заболеваниям. По этой же причине болезни обычно проходят тяжело, они затяжные и с трудом поддаются лечению.

Из объективных показателей, которые можно зарегистрировать на ранних стадиях болезни, можно назвать лейкоцитоз. Только по этому показателю вкупе с данными полного анамнеза врач может обнаружить первые признаки болезни и начать лечить ее.

Возможные осложнения

В большинстве своем В-клеточный хронический лимфолейкоз протекает очень медленно и почти не влияет на продолжительность жизни у больных пожилого возраста. В некоторых ситуациях наблюдается достаточно быстрое прогрессирование заболевания, которое приходится сдерживать применением не только лекарственных средств, но и облучением.

В основном же угрозу несут осложнения, вызываемые сильным ослаблением иммунитета. В этом состоянии любая простуда или легкая инфекция может стать причиной очень серьезного заболевания. Переносятся такие болезни очень тяжело. В отличие от здорового человека, пациент, страдающий клеточным лимфолейкозом, очень подвержен любому простудному заболеванию, которое может развиваться очень быстро, протекать в тяжелой форме и давать сильнейшие осложнения.

Опасность могут представлять даже легкие насморки. Из-за слабости иммунитета болезнь может быстро прогрессировать и осложниться гайморитом, отитом, бронхитом, другими заболеваниями. Особую опасность несут пневмонии, они сильно ослабляют больного и могут стать причиной его гибели.

Методы диагностики заболевания

Определение заболевания по внешним признакам, и не несут полной информации. Также редко выполняется и костного мозга.

Основными методами диагностики заболевания являются следующие:

• Проведение специфического анализа крови (иммунофенотипирование лимфоцитов).
• Выполнение цитогенетического исследования.
• Изучение биоптата костного мозга, лимфатических узлов и .
• Стернальная пункция, или изучение миелограммы.

По результатам обследования определяется стадия заболевания. От нее зависит выбор конкретного типа лечения, а также продолжительность жизни пациента.По современным данным заболевание разделяется на три периода:

1. Стадия А - полное отсутствие поражений лимфоузлов или наличие не более 2 затронутых лимфатических узлов. Отсутствие анемии и тромбоцитопении.
2. Стадия В - при отсутствии тромбоцитопении и анемии насчитывается 2 и более пораженных лимфатических узла.
3. Стадия С - зарегистрирована тромбоцитопения и анемия вне зависимости от того, имеется ли поражение лимфатических узлов или нет, а также от числа затронутых узлов.

Методика лечения хронического лимфолейкоза

По мнению множества современных врачей, В-клеточный хронический лимфолейкоз на начальных стадиях не нуждается в специфическом лечении в силу слабовыраженных симптомов и низкого влияния на самочувствие больного.

Интенсивное лечение начинают исключительно в тех случаях, когда заболевание начинает прогрессировать и сказывается на состоянии больного:

• При резком увеличении количества и величины затронутых лимфатических узлов.
• При увеличении печени и селезенки.
• Если диагностируется быстрый рост числа .
• При росте признаков тромбоцитопении и анемии.

Если больной начинает страдать от проявлений онкологической интоксикации. Обычно это проявляется быстрым необъяснимым похудением, сильной слабостью, появлением лихорадочных состояний и ночного пота.

Основной метод лечения заболевания - химиотерапия.

До недавнего времени основным применявшимся препаратом был Хлорбутин, на данный момент против этой формы лимфолейкоза успешно используется Флудара и Циклофосфамид - интенсивные цитостатические средства.

Хорошим способом воздействия на болезнь является использование биоиммунотерапии. В ней применяются моноклональные антитела, что позволяет избирательно уничтожать пораженные раком клетки, а здоровые оставлять нетронутыми. Эта методика является прогрессивной и способна улучшить качество и продолжительность жизни больного.

Больше информации о лейкозе можно узнать из видео:

Если все остальные методики не показали ожидаемых результатов и заболевание продолжает прогрессировать, больному становится хуже, не остается иного выхода, кроме как использовать высокие дозы активной «химии» с последующим перенесением кроветворных клеток.

В тех сложных случаях, когда пациент страдает от сильного увеличения лимфатических узлов или же их имеется много, может быть показано применение лучевой терапии. Когда селезенка резко увеличивается, становится болезненной и фактически не выполняет своих функций, рекомендуется ее удаление.

Несмотря на то, что хронический лимфолейкоз В-клеточный - это онкологическое заболевание, жить с ним можно долгие годы, сохраняя нормальные функции организма и вполне наслаждаясь жизнью. Но для этого необходимо принять определенные меры:

1. Нужно заботиться о своем здоровье и обращаться за медицинской помощью при появлении малейших подозрительных симптомов. Это поможет выявить заболевание на ранних стадиях и предотвратить его спонтанное и неконтролируемое развитие.
2. Так как заболевание сильно сказывается на работе иммунной системы больного, ему необходимо максимально защищать себя от простуд и инфекций любого рода. При наличии инфицирования или контактов с заболевшими, источниками инфекции врач может назначить применение антибиотиков.
3. Для защиты своего здоровья человеку необходимо избегать потенциальных источников инфекции, мест большого скопления людей, особенно в периоды массовых эпидемий.
4. Также значение имеет среда обитания - помещение должно регулярно убираться, больному нужно следить за чистотой своего тела, одежды и постельного белья, так как все это может оказаться источниками инфекции. .
5. Пациентам с этим заболеванием не стоит находиться на солнце, стараясь защищать себя от его вредного воздействия.
6. Также для поддержания иммунитета необходимо правильное сбалансированное питание с обилием растительной пищи и витаминов, отказ от вредных привычек и умеренные физические нагрузки, в основном в виде прогулок, плавания, легкой гимнастики.

Пациент с таким диагнозом должен понимать, что его заболевание - не приговор, что с ним можно жить долгие годы, сохраняя бодрость духа и тела, ясность ума и высокий уровень работоспособности.

За последнее десятилетие достигнут значительный прогресс в лечении различных видов рака крови и лимфы. В нашей новой статье все о лечении рака крови в рамках месяца осведомленности о раке. Сегодня для вас только хорошие новости.

Наряду с традиционной химиотерапией, дающей хорошие результаты для лечения большинства видов рака, в том числе и для лечения лейкоза, в последние годы одобрено множество передовых биологических препаратов, которые показали высокую степень излечения у пациентов с лейкозом. Данные лекарства не только увеличивают продолжительность жизни пациентов, но и обеспечивают перспективы лечения многих раковых заболеваний, в том числе лимфолейкоза.

Инновационные биологические методы лечения основаны на использовании двух основных механизмов:

1. Таргетная терапия , заключающаяся в уникальном механизме действия препаратов, заключающаяся в избирательном влиянии на раковые клетки и не вызывающая значительного повреждения здоровых клеток.
2. Процедуры, основанные на активации и стимуляции иммунной системы пациента против раковых клеток. Известно, что раковые клетки способны «обмануть» иммунную систему, однако новые препараты позволяют нарушить данный механизм, поэтому организм сам в состоянии бороться с заболеванием.

Новые препараты для лечения рака крови.

CML – хронический миелолейкоз.

Первый прорыв в биологическом лечении хронического миелолейкоза зафиксирован в начале 2000-х годов. До этого времени у всех пациентов наблюдался переход хронической формы в острую, после чего следовала смерть пациента.

Заболевание фиксируется как правило у людей 50-60 лет, но встречается и у молодых людей. По всему миру диагноз ставится у порядка 100 тыс.человек в год. В больницах Израиля под наблюдением находится несколько сотен пациентов с диагнозом рака крови.

Рак крови вызывается генетической мутацией клеток в костном мозге, которая вызывает активацию белка тирозинкиназы в клетке, что приводит к ее поражению и быстрому делению.

Десять лет назад впервые успешно был применен препарат иматиниб Гливек, который ингибировал активность белковых тирозинкиназ, что привело к излечению 90% пациентов, а также исключил генетическую мутацию у 80% пациентов.

С 2004 г. иматиниб добавлен в корзину препаратов для лечения рака крови, а позже разработаны и более совершенные поколения ингибиторов семейства тирозинкиназы, такие как Nilotinib (Tsignh), Dstinib (Sfriisl) и Fontinib (Aiklosig).

Эти препараты более эффективно борются с раковыми клетками, даже в тех случаях, когда у пациентов развивается резистентность к лечению иматинибом. Именно благодаря им продолжительность жизни пациентов с раком крови практически сравнялась с жизнью здоровых людей.

ХЛЛ – хронический лимфолейкоз и НХЛ — неходжикинская лимфома.

Хронический лимфолейкоз является наиболее распространенным видом лейкоза у взрослых В-лимфоцитов, клеток, принадлежащих к иммунной системе и защищающих организм от вредных клеток.

Заболевание встречается у 2-4 человек на 100 тыс. пациентов, причем его распространенность значительно выше среди людей старше 70 лет. Болезнь имеет тенденцию к медленному развитию и повторяемости после диагностики и лечения. Т.к. традиционная химиотерапия не дает хороших показателей для излечения, то в какой-то степени именно это и подтолкнуло ученых для разработки новых биологических препаратов.

Неходжкинская лимфома – рак лимфатических узлов, также наносит вред другим органам организма. В большинстве случаев источником заболевания становятся В-лимфоциты, которые угрожают жизни, особенно в случае агрессивной лимфомы и умеренной формы болезни, еще называемой Ленивой лимфомой.

Начало прорыва в лечении ХЛЛ и НХЛ положено более десяти лет назад с запуском препарата Мабтера (Ritoksimb). Сочетание препарата с химиотерапией значительно улучшило ответ пациентов на лечение. Более того, такое сочетание в значительной мере способствует излечению пациента.

Мабтера представляет собой моноклональное антитело, направленное против белка, называемого CD-20. Антитело связывается с раковыми клетками и вызывает их гибель путем прямого попадания в клеточную мембрану и активации лимфоцитов иммунной системы против рака.

В последствии было разработано еще несколько антител, которые работают против CD-20, в том числе Aofatomomb (Arzrh) для лечения пациентов с ХЛЛ. В сочетании с химиотерапией применение препарата привело к значительному улучшению ответа на лечение.

Второе поколение препаратов, Бельведер, показало высокую эффективность у пациентов, которые по тем или иным причинам не могут получать химиотерапию. На сегодняшний день доказана эффективность и при лечении других типов лимфомы, поэтому ожидается рост его применения, особенно у взрослых пациентов с ХЛЛ.

Научные достижения в понимании структуры раковых клеток и функций раковой опухоли позволили осуществить огромный прорыв в онкологической медицине и внесли большой вклад в развитие ряда новаторских интеллектуальных препаратов лечения ХЛЛ. Один из таких препаратов, это Aibrotinib.

Данный препарат блокирует белок БТК (Брутона тирозинкиназы), имеющий важное значение для выживания и пролиферации В-клеток. Соответственно благодаря препарату белок ингибируется, что вызывает нейтрализацию и уничтожение раковых клеток. При этом существенного вреда другим клеткам организма не наносится.

В начале 2014 года препарат был одобрен FDA для лечения ХЛЛ у пациентов с рецидивирующей или резистентной болезнью, которые уже получили по меньшей мере одну линию лечения. Результаты медицинского обследования показали, что болезнь вернулась у 60% пациентов, хорошо отреагировавших на препарат.

При этом пациенты, которые, как правило, не отвечают на лечение, хорошо реагировали на лекарственную терапию. В итоге, препарат был введен в схему лечения с 2014 г пациентам, страдающим раком крови при мутации в 17 хромосоме.

В 2015 году применение препарата стало доступно для всех пациентов с рецидивом ХЛЛ, а также для тех пациентов, которым не подошли стандартные схемы лечения. На сегодняшний день большинство случаев лечения успешны, а сам препарат эффективен и одобрен для использования в корзине пациентов с лимфомой клеток мантии – агрессивной формой лимфомы с рецидивирующими вспышками.

Notoklast – еще один новый препарат, который ингибирует белок под названием BCL2 и приводит к гибели раковых клеток. Препарат одобрен FDA для лечения ХЛЛ и признан эффективным при лечении других видов лимфом.

Множественная миелома.

Множественная миелома – это рак крови, при котором злокачественными становятся клетки плазмы костного мозга. По сути, это клетки, производящие антитела, помогающие организму бороться с различными инфекциями. При таком раке крови клетки начинают не только бесконтрольно делиться и образовывать опухоли, но и поражают другие органы за счет распространения потоком крови.

Множественная миелома достаточно болезненное заболевание, вызывающее сопутствующие патологии. Это и почечная недостаточность, и повторные инфекции, и переломы костей, а также анемия. Средняя продолжительность жизни пациентов с множественной миеломой раньше составляла всего 2-3 года. Сейчас же, благодаря развитию биологических препаратов, которые на сегодня являются неотъемлемой частью лечения множественное миеломы, продолжительность жизни пациентов увеличилась до 7-9 лет.

Биологическое лечение множественной миеломы принято разделять на две группы, каждая из которых представляет собой дополнение к передовым биологическим терапиям.

Первая группа представляет собой «aimidin», который влияет на приток крови к опухолевым клеткам, активирует иммунную систему против раковых клеток и подавляет факторы, ответственные за пролиферацию раковых клеток. К лекарствам данной группы относятся Lnlidomid (Rblimid) и Fomlidomid (Aimnobid).

Lnlidomid предоставляется пациентам пожилого возраста при проведении лечения первой линии. Fomlidomid входит в корзину здоровья всех пациентов с множественной миеломой. Особую важность препараты предоставляют для пациентов с плохими показателями диагностики.

Вторая группа лечения миеломы представляет собой «frotaozom». Такое лечение приводит к уничтожению раковых клеток за счет вмешательства в их активность. Bortizomib (Velcade) – первый препарат этой группы. Он одобрен и доступен для всех пациентов с множественное миеломой, применяется как самостоятельно, так и в сочетании с другими биологическими препаратами или химиотерапевтическими агентами. Krfilzomib (Kifrolis) – препарат нового поколения, предоставляется пациентам третьей линии лечения. Особенно эффективен для пациентов с рецидивом заболевания.

Стоит отметить, что множественная миелома остается неизлечимым заболеванием. Более того, это заболевание с неизбежным рецидивом, и каждый раз болезнь становится более агрессивной и труднее поддается лечению. Однако применение биологических препаратов не только позволяет заменить химиотерапию, имеющую множество побочных эффектов, но и существенно продлевает жизнь пациентов. Особенно в случаях, когда пациенты получили другие виды лечения множественной миеломы.

В 2015 году был утвержден список пищевых продуктов и медикаментов, возможных для применения в лечении множественной миеломы.

Daratomomab – препарат иммунотерапии, представляющий собой моноклональное антитело, являющееся активным по отношению к белку CD-38 в мембране клеток миеломы. Лекарство запускает несколько механизмов, и, в том числе, активизирует иммунную систему, а также блокирует сигналы раковых клеток на бесконтрольное их деление. Препарат убивает раковые клетки и белок, который ориентирован на экспрессию раковых клеток миеломы.

Клинические исследования данных препаратов проводятся по всему миру, в том числе в медицинских центрах Израиля. Результаты публикуются в престижных журналах, а совсем недавно были представлены на медицинских конференциях по всему миру, что определило основные исследования на ближайшее будущее, как имеющие наибольшее значение для лечения раковых заболеваний и множественной миеломы в том числе.

Лимфома Ходжкина.

На сегодняшний день лимфома Ходжкина имеет высокую степень отверждения, благодаря комбинации химиотерапии и радиации. Однако не менее 10-30% пациентов не реагируют на химиотерапию или имеют рецидив заболевания после лечения.

Новые биологические методы лечения показывают лучшие результаты, а поэтому их применение набирает все большую популярность в передовых клиниках, в том числе и в клиниках Израиля.

Среди них Brntoksimb (Adtztris), препарат, представляющий собой антитело против CD-30 белка, содержащегося в опухолевых клетках пациентов с лимфомой Ходжкина. Препарат показал свою эффективность в 75% случаев пациентов, у которых болезнь вернулась после пересадки костного мозга. При этом продолжительность ремиссии увеличилась в 2 раза.

В настоящее время препарат используется при лечении пациентов, у которых болезнь вернулась после трансплантации костного мозга и у пациентов с рецидивом заболевания, не являющихся кандидатами для пересадки костного мозга.

Антиингибитор PD-1 (Aofdibo / Nibolomab, Kitrodh / Fmbrolizomab) – еще одна группа препаратов, вызывающих активацию Т-клеток в иммунной системе организма, подавленных раком. Лечение вызывает 78% положительных реакций у пациентов с лимфомой Ходжкина, перенесших пересадку костного мозга.

Как видите, медицина находится на грани революции в лечении раковых заболеваний. Мы стали свидетелями значительного прогресса в биологической очистке большинства видов рака крови и лимфы, что существенно повышает шансы на выживание и восстановление с этими заболеваниями. Думаем, уже в ближайшее время мы объявим о значительных улучшениях препаратов, о их большей эффективности и безопасности лечения.

22 мая 2017 г. в рамках XII Всероссийского форума «Новые горизонты» состоялась лекция ассистента кафедры онкологии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова МЗ РФ, к.м.н. Т.Е. Бялик по теме хронического лимфолейкоза.

Лектор осветила основные аспекты, что должен знать пациент с диагнозом хронический лимфолейкоз.

Хронический лимфолейкоз - это клональное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся пролиферацией и увеличением в периферической крови количества зрелых лимфоцитов на фоне лимфоцитарной инфильтрации костного мозга, лимфатических узлов, селезёнки и других органов. Наиболее распространенный вид лейкоза среди взрослого населения. Заболеваемость - 3-3,5 на 100 000 населения в год. Средний возраст составляет от 58 до 72 лет и только 10% пациентов моложе 40 лет.

В отличие от других онкологических заболеваний, связь хронического лимфолейкоза с «классическими» канцерогенными факторами до сих пор не установлена. Также данное заболевание является единственным лейкозом, происхождение которого не связано с ионизирующим излучением.

На начальных стадиях заболевания симптомы практически не проявляются. Болезнь может развиваться годами бессимптомно, лишь с некоторыми изменениями общего анализа крови. Количество лейкоцитов на ранних этапах заболевания колеблется в пределах верхней границы нормы.

Симптомы болезни:

• Повышение лимфоцитов в периферической крови;
• Увеличение лимфатических узлов;
• Увеличение селезенки;
• Увеличение печени;
• Снижение уровня гемоглобина;
• Снижения уровня тромбоцитов;
• Повышение температуры тела;
• Потеря веса;
• Быстрая утомляемость;
• Склонность к инфекциям.

Необходимые обследования:

• Клинический анализ крови с подсчетом форменных элементов;
• Биохимический анализ крови;
• Анализ мочи;
• Пункция и трепанобиопсия костного мозга;
• Иммунофенотипический анализ лимфоцитов костного мозга;
• Цитогенетическое исследование лимфоцитов костного мозга;
• Молекулярное исследование лимфоцитов периферической крови и костного мозга;
• Компьютерная томография грудной клетки, брюшной полости, малого таза;
• ЭКГ, УЗИ сердца.

Стадии заболевания:

Стадия А- лимфоцитоз при поражении не более 2-х групп лимфатических узлов или отсутствие их поражения, анемия и тромбоцитопения отсутствуют;

Стадия В - поражения 3-х и более групп лимфатических узлов, печени, селезенки; анемия, тромбоцитопения отсутствуют;

Стадия С - лимфоаденопатия, наличие анемии и /или тромбоцитопении.

К сожалению, хронический лимфолейкоз не является излечимым заболеванием, однако при своевременной постановке диагноза и правильно подобранной терапии длительность и качество жизни больных можно значительно улучшить. Тем не менее, даже при самом качественном лечении, эта болезнь сохраняет способность к медленному прогрессированию.

Начальные стадии заболевания не требуют специального лечения. На этом этапе состояние больного находится под постоянным наблюдением врача-гематолога. При стабильном медленном течении больной может чувствовать себя хорошо без приёма каких-либо препаратов.

Показанием к началу медикаментозной терапии:

• Время удвоения лимфоцитов (менее 6 месяцев);
• Прогрессирующий рост лимфатических узлов, селезенки, печени;
• Появление анемии;
• Появление тромбоцитопении;
• Аутоиммунные осложнения;
• Появление жалоб - увеличение частоты инфекционных заболеваний, усиление слабости, потливости, гипертемия.

Лечение: алкилирующие агенты (лейкеран, циклофосфан), пуриновые аналоги (флударабин, кладрибин), комбинированные препараты (бендамустин), моноклональные антитела.

Новые препараты для лечения хронического лимфолейкоза: моноклональные антитела, ингибиторы сигнала BCR-комплекса, проапоптотические препараты.

По итогам доклада, участники форума смогли задать вопросы, на которые сразу были даны ответы.

Материал подготовлен на основе лекции Т.Е. Бялик.

Фотографии мероприятия: