Кожные сыпи, покраснения, отёк слизистых оболочек – всё это негативные реакции организма на внешние раздражители. За подобные проявления отвечает иммуноглобулин Е общий (ig e total). Это вид антител, которые вырабатываются в подслизистом слое тканей – в дыхательных путях, аденоидах, миндалинах, коже, пищеварительной системе – и являются немедленной реакцией иммунной системы на чужеродные клетки.

Строение иммуноглобулина Е

Что показывает иммуноглобулин Е?

Иммуноглобулин Е относится к особому типу белков, которые производятся лимфоцитами группы В. При помощи специальных рецепторов антитела крепятся к поверхности тучных клеток и базофилов – клеток, которые вырабатывают биологически активные вещества во время развития аллергии.

При анализе крови выделяется:

• общий;
• специфический (уже связанный с определённым видом аллергена) иммуноглобулин Е.

Бронхиальная астма частый признак высокого lgE

Основной функцией иммуноглобулинов класса Е выступает защита внешних слизистых оболочек организма от патогенной микрофлоры. При попадании вредоносных организмов антитела такого класса провоцируют острый воспалительный процесс в очагах поражения, чем и вызывают аллергическую реакцию (покраснение кожи, отёк слизистых, спазмы бронхов).

Нормы показателей у взрослых и детей

В нормальном состоянии концентрация общего иммуноглобулина Е в плазме крови очень маленькая. Это объясняется тем, что при отсутствии атопических антигенов защитный белок почти не вырабатывается.

При измерении количества сывороточного иммуноглобулина принято брать международную единицу на миллилитр (МЕ/мл).

Норма общего igE у детей динамично изменяется с возрастом и может отличаться от показателей взрослого человека.

Таблица «Нормальное количество антител класса Е в плазме крови у ребёнка и взрослого»

Начиная с первого дня жизни и до 15 лет, показатель IgE постепенно возрастает. Ближе к половому созреванию значения окончательно устанавливаются и с годами не меняются. Уменьшение количества защитных антител класса Е в пожилом возрасте является нормой.

Повышенный иммуноглобулин Е – что это значит?

В случае проникновения в организм аллергенных антиген уровень IgE резко повышается.

Это может говорить о следующих состояниях:

1. Атопические патологии – дерматит, бронхиальная астма, ринит, аллергическая гастроэнтеропатия.
2. Анафилактические заболевания – крапивница (ангионевротический отёк), анафилаксия системного характера.

Провоцирующими факторами подобных проявлений могут быть:

• пыль;
• пищевые добавки;
• чужеродный белок;
• пыльца;
• медикаменты;
• производные металлов;
• вещества химического происхождения.

Уровень IgE может повышать пыльца растений

Увеличение общего иммуноглобулина Е возможно и по причине дефектов Т-лимфоцитов (отвечают за силу и продолжительность иммунного ответа).

В таком случае, если повышен IgE, это свидетельство:

• гипериммуноглобулинемии;
• дефицита селективного белка IgA;
• тимусной аплазии;
• миеломы (неконтролируемого роста) белков IgE;
• врождённого иммунодефицита (тромбоцитопении, экземы).

Ещё одной причиной повышенного количества суммарных иммуноглобулинов выступает конфликт клеток донора и хозяина после трансплантации тканей. В таком случае пересаженные клетки воспринимают новый организм как угрозу и атакуют его (обычно страдает кожа, слизистые оболочки, пищеварительная система).

Таблица «Показатели общего IgE в момент патологических изменений в организме»

Уровень иммуноглобулинов Е в крови может быть умеренно увеличенным (слабое течение заболевания), и зашкаливать (острое протекание). Чтобы правильно выявить аллерген и причину патологии, расшифровку результатов и постановку диагноза должен делать исключительно специалист.

Низкий иммуноглобулин Е

Белок класса Е в крови может быть не только повышен, но и сильно понижен. Резкое уменьшение сывороточного иммуноглобулина свидетельствует об атаксии-телеангиэктазии (развитии тяжёлого гиненического заболевания центральной нервной системы). Причиной такого состояния выступают дефекты в нормальном функционировании Т-лимфоцитов (наследственный или приобретённый иммунодефицит).

Как сдавать анализ

Для достоверного выявления аллергенов в крови человека анализ лучше сдавать натощак утром.

Для этого важно правильно подготовиться:

1. Не употреблять пищу и любые напитки до забора биологического материала. Пить можно только обычную воду.
2. За 48 часов до сдачи крови важно не есть жирную, жаренную, острую и солёную пищу, а также исключить спиртные напитки.
3. Хотя бы 24 часа перед исследованием не курить.
4. За 2–3 дня до сдачи анализа крови избегать физического и эмоционального переутомления.
5. Перед забором материала важно не употреблять любые медикаменты на протяжении 14 дней.

Перед сбором крови можно пить только воду

Нельзя сдавать кровь на иммуноглобулины в тот день, когда были проведены процедуры физиотерапии или медицинского обследования (УЗИ, рентген лёгких). Лучше повременить с манипуляций хотя бы сутки.

Как понизить иммуноглобулин Е?

В основе понижения высокого уровня сывороточного иммуноглобулина лежит устранение аллергена, который вызвал ту или иную негативную реакцию со стороны иммунной системы. Только после точного диагноза назначается медикаментозная терапия, которая может быть подкреплена народными средствами.

Лечение лекарствами

Группы препаратов напрямую зависят от выявленного источника негативных реакций:

1. Антигистаминные лекарства. Подавляют работу тех рецепторов, которые реагируют на непосредственный аллерген. Наиболее эффективными препаратами являются: Супрастин, Цетиризин, Зодак, Диазолин, Клемастин, Лоратадин.
2. Лекарства местного использования. Способствуют устранению внешних симптомов болезни и препятствуют осложнениям. Часто назначают мазь Бепантен, Дипросалик, Радевит, крем Эплан, Имакорт, Фенистил-гель.
3. Препараты для стимулирования иммунной системы (Арбидол, Амиксин). Пациентам с Ig-зависимой аллергией иммунитет повышают посредством постепенного увеличения доз аллергенов, которые вводятся в организм. Это позволяет добиться длительного затишья аллергических проявлений.
4. Средства противогельминтного действия – Пирантел, Пиперазин, Левамизол, Альбендазол.

Супрастин — антигистаминное средство

Как снизить народными средствами

Поддержать общее состояние и снизить неприятные симптомы аллергии помогут народные рецепты.

Понадобится:

• листья зверобоя – 60 г;
• трава золототысячника – 75 г;
• рыльца кукурузы – 15 г;
• хвощ полевой – 30 г;
• соцветия ромашки – 45 г;
• шиповник (ягоды) – 60 г;
• корень одуванчика – 45 г.

Отвар из трав поможет снизить иммуноглобулин Е

Все ингредиенты тщательно измельчить и перемешать. В 250 мл горячей воды настоять 15 г травяной смеси. Через 6–7 часов настой поместить на водяную баню и довести до кипения. Спустя не менее 4 часов, процедить и употреблять по трети стакана перед каждым приёмом еды. Длительность лечения 3–5 месяцев.

Яичная скорлупа и лимонный сок

Скорлупу нескольких варёных яиц очистить от плёнки и измельчить в порошкообразную массу. Принимать по 1 ч.л. (2–3 раза в сутки), предварительно сбрызнув несколькими каплями свежего сока лимо н а. Курс лечения – от 1 месяца.

Измельченная яичная скорлупа хорошо устраняет симптомы аллергии

Одуванчик и лопух

Измельчить корни одуванчика и лопуха (взятых в равных долях). Отобрать 2 ст. л. растительного сбора и залить 600 мл воды, настоять 12 часов. Прокипятить жидкость в течение 7–10 минут, оставить на 15 минут и процедить. Отвар принимать по 100 мл 4–5 раз в день. Лечение длиться не меньше месяца.

Отвар из одуванчика и лопуха понижает иммуноглобулин Е

Используя рецепты народной медицины для понижения иммуноглобулинов Е, важно помнить, что это должно быть согласовано с лечащим врачом. Альтернативные методы — вспомогательное звено в комплексном медикаментозном лечении аллергии, которое нужно применять осторожно.

Иммуноглобулин A в отличие от других иммуноглобулинов синтезируется на слизистой оболочке. Он отвечает за иммунитет легких, половой системы и ЖКТ (желудочно-кишечного тракта). Он действует местно и защищает от воздействия инфекций. Отклонение иммуноглобулина класса A от нормальных показателей свидетельствует о патологических процессах в организме. Рассмотрим более подробно, что представляет собой этот гамма-глобулин.

Иммуноглобулин A составляет до 15% общего содержания иммуноглобулинов.

Выделяют две фракции:

• сывороточную, отвечающую за местный иммунитет;
• секреторную, которая содержится в биологических жидкостях (слюне, грудном молоке, секрете кишечного тракта).

Вместе иммуноглобулины класса A создают иммунитет слизистых, защищают от воздействия бактерий.

До 80% iga, состоящих из сывороточной фракции, циркулируют в крови.

Вырабатываются иммуноглобулины плазматическими клетками слизистой как ответная реакция на воздействие антигена. Жизненный цикл составляет до 7 часов, но полностью выводятся антитела в течение четырех суток.

Антитела защищают слизистые оболочки и не позволяют проникнуть микроорганизмам вглубь тканей и нанести вред. При достаточном уровне iga не появляются аллергические реакции, вызванные понижением защитных сил организма.

К функциям iga иммуноглобулина относят:

1. Формирование гуморального иммунитета.
2. Защита систем организма от инфекций (в основном дыхательной, мочеполовой и ЖКТ).

Дефицит иммуноглобулина приводит к нарушениям аутоиммунного характера, частым инфекционным поражениям, аллергии и склонности к анафилактическому шоку при переливании крови.

Поскольку иммуноглобулин A не проникает через плаценту, его уровень у ребенка при рождении составляет лишь 1% от взрослой нормы, поэтому малыш так уязвим к действию инфекций и бактерий. Но в материнском молоке достаточно iga для формирования местного иммунитета. Начинает синтезироваться он на слизистой полости рта в два месяца, а в три месяца можно провести обследование на определение уровня iga. В год иммуноглобулин A у ребенка достигает четверти взрослой нормы.

В норму иммуноглобулин класса A приходит лишь по достижению ребенком 12 лет. Норма считается от 0,4 до 2,5 г/л. У взрослых в сыворотке A-иммуноглобулины содержатся в концентрации от 0,9 до 4,5 г/л.

Достаточный уровень iga необходим при следующих заболеваниях:

• вирусные и бактериальные инфекции, которые протекают в острой или хронической форме;
• бронхиальная астма;
• лейкоз, миеломная болезнь и другие опухолевые образования лимфы;
• аутоиммунные болезни;
• заболевания соединительной ткани.

При недостаточном уровне иммуноглобулинов необходимо восполнить иммуноглобулин А. Рассмотрим, почему отклоняется от нормы его уровень.

Iga не обладает памятью, поэтому при повторном инфицировании уровень вещества резко увеличивается. Если диагностирован резкий скачок иммуноглобулина, то это свидетельствует об остром воспалительном процессе, а не хроническом.

Причины превышения нормы iga следующие:

• вирусный гепатит или другие острые болезни печени;
• муковисцидоз;
• алкоголизм;
• ревматоидный артрит;
• гломерулонефрит;
• острый бронхит или пневмония;
• аутоиммунные заболевания;
• гнойные инфекции ЖКТ;
• миеломы и лейкозы;
• прохождение иммунизации.

Как повышение, так и снижение iga является нежелательным для человека. Ведь при низком содержании иммуноглобулина появляются новообразования лимфатической системы, кожные болезни (хронический кандидоз, атопический дерматит), анемия.

Понижаться уровень может по следующим причинам:

• иммунодефициты различной этиологии (например, ВИЧ);
• период после удаления селезенки;
• хронические болезни органов дыхания, в том числе туберкулез;
• состояние после тяжелых кишечных инфекций и отравлений;
• лямблиоз (заражение лямблиями);
• лечение иммунодепрессантами;
• беременность.

Как узнать свой уровень iga?

Нехватка иммуноглобулинов проявляется тяжелыми последствиями в виде аллергических реакций на продукты питания, а также аутоиммунными реакциями. Диагностику проводят для определения уровня iga и корректировки его до нормальных значений в случае острой нехватки.

Часто показаниями к прохождению диагностики являются следующие нарушения:

• подбор эффективного лечения миеломы;
• анафилактические реакции;
• ревматоидный артрит;
• выяснение причин постоянных рецидивирующих инфекций вирусного и бактериального происхождения;
• хроническая диарея;
• новообразования;
• цирроз печени;
• заболевания крови.

Анализ также необходим для определения эффективности терапии, если больной проходит курс лечения, направленный на повышение местного иммунитета.

Для обследования делают забор венозной крови.

Чтобы получить достоверные результаты, к обследованию подготавливаются заранее. За 12 часов до сдачи крови не употребляют пищу, анализ проводят натощак, но воду пить разрешено. За несколько суток нельзя употреблять спиртные напитки.

Если человек принимает какие-либо лекарства, необходимо предупредить врача. Медикаменты могут повлиять на качество диагностики.

Анализ проводят при помощи иммунохемилюминесцентного исследования. Результаты готовы через двое суток.

Если в месте пункции образовалась гематома, то необходимо приложить согревающий компресс.

Расшифровку анализов делает врач-иммунолог и назначает терапию. Самостоятельно ставить диагноз нельзя, такой шаг чреват неприятными последствиями.

На достоверность результатов обследования могут повлиять такие факторы:

1. Чрезмерные физические нагрузки.
2. Иммунизация (если она проводилась ранее в течение 6 месяцев).
3. Употребление лекарственных препаратов (например, гормональных средств).

При пониженном местном иммунитете, а также при врожденном иммунодефиците iga человек нуждается в его повышении.

Если не привести иммуноглобулины в норму, развиваются тяжелые заболевания:

1. К сожалению, избавиться от дефицита iga при помощи лекарственных средств невозможно, поскольку таких препаратов не существует. Чаще всего терапия направлена на лечение тяжелых болезней, которые истощают защитные силы иммунитета.
2. При дефиците iga иммуноглобулин не назначают, иначе может возникнуть анафилактический шок, который опасен для жизни человека.
3. Среди кардинальных методов формирования иммунитета выделяют переливание крови, но такая процедура имеет ряд побочных эффектов.

Людям с низким уровнем iga необходимо придерживаться мер профилактики инфекционных болезней. При появлении симптомов инфекционных или бактериальных заболевания, а именно при повышении температуры тела, ознобе, лихорадке или кожной сыпи, необходимо сразу сообщить об этом врачу.

Стоит отметить, что иммуноглобулин понижен у большинства младенцев в возрасте до 6 месяцев. Это обусловлено физиологическими особенностями организма. У взрослых причины повышения или понижения iga вызваны патологическими процессами, поэтому такие пациенты требуют обязательного обследования.

Цены на Определение сывороточных иммуноглобулинов

Иммуноглобулины сыворотки – это группа гамма-глобулинов, синтезирующихся в В-лимфоцитах. Концентрация иммуноглобулинов в сыворотке является результатом равновесия между их синтезом и распадом.

Уменьшение содержания иммуноглобулинов может наблюдаться в результате нарушения синтеза одного или нескольких классов иммуноглобулинов; повышенного разрушения иммуноглобулинов; при значительных потерях при нефротическом синдроме.

Увеличение количества иммуноглобулинов может быть обусловлено усилением их синтеза или уменьшением интенсивности их распада.

Иммуноглобулины IgA содержатся в биологических жидкостях: слёзная жидкость, слюна, пот, слизь бронхиального и кишечного эпителия, влагалища. Иммуноглобулины А отвечают за местную защитную реакцию против антигенов; тем самым обеспечивается защита организма от проникновения внутрь бактерий из кишечника.

Иммуноглобулины IgМ первыми вырабатываются в ответ на острую инфекцию, осуществляя антибактериальный иммунитет. Они играют важную роль при бактериемии на ранних стадиях инфекции. Снижение их уровня свидетельствует о недостаточности гуморального иммунитета или усилении распада IgM.

Иммуноглобулины IgG - основной класс антител сыворотки, появляющихся в ответ на повторную инфекцию. Они являются основным защитным фактором у ребёнка первых недель жизни (проникают через плацентарный барьер в сыворотку плода).

Показания

Иммуноглобулины А имеют диагностическое значение при циррозе, множественной миеломе, хроническом гепатите, геморрагической пурпуре (болезнь Шенлейна-Геноха), муковисцидозе, болезни дыхательных путей.

Иммуноглобулины G имеют диагностическое значение при хронических инфекциях (туберкулез, эндокардит, мононуклеоз, лепра и др.), аутоиммунных заболеваниях, множественной миеломе, коллагенозах.

Определение общего IgЕ, IgА, IgМ, Ig G осуществляется на биохимическом анализаторе «Архитект 8000».

Подготовка

Необходимо воздержаться от физических нагрузок, приёма алкоголя и лекарств, изменений в питании в течение 24 часов до взятия крови. Рекомендуется сдавать кровь на исследование утром, натощак (8-часовое голодание). В это время нужно воздержаться от курения. Исключить приём лекарственных препаратов: каптоприл, карбамазепан, циклоспорин А, декстран, глюкокортикоиды, левотироксин, левостатин, пероральные контрацептивы, метилдопа, оксифеназитин.

Желательно утренний приём лекарственных средств провести после взятия крови (если это возможно).

Не следует перед сдачей крови осуществлять следующие процедуры: инъекции, пункции, общий массаж тела, эндоскопию, биопсию, ЭКГ, рентгеновское обследование, особенно с введением контрастного вещества, диализ.

Если всё же была незначительная физическая нагрузка, нужно отдохнуть не менее 15 минут перед сдачей крови. Очень важно, чтобы точно соблюдались указанные рекомендации, так как только в этом случае будут получены достоверные результаты исследования крови.

Иммуноглобулины - это клетки крови человека, иначе именуемые антителами. Основной их функцией является защита организма от чужеродных веществ и антигенных компонентов, способных нанести ему вред. Всего в медицине выделяют пять классов иммуноглобулинов - IgG, IgA, IgM, IgD, IgE. Каждый из них отвечает за определенный иммунный ответ. Последний, иммуноглобулин Е, отражает активность аллергического иммунитета человека.

Описание

Иммуноглобулины класса Е - это антитела белковой структуры, которые вырабатываются плазматическими клетками, сконцентрированными в большинстве случаев внутри слизистых оболочек органов, контактирующих с внешней средой.

К тканям, продуцирующим IgE, относятся:

• селезенка;
• миндалины;
• пейеровы бляшки ЖКТ;
• слизистая оболочка дыхательных путей.

По сравнению с другими классами антител IgE синтезируется в наименьшем количестве, составляя всего 0,001% от их общего числа. В сыворотке крови продолжительность жизни данных структур составляет от 2 до 3 суток. Уникальной способностью данного класса иммуноглобулинов является их оседание и прикрепление к мембранам базофилов и тучных клеток. В этом случае срок их жизни продлевается до 14 дней, после чего они подвергаются распаду.

Выделяют два вида IgE:

• общий;
• специфический.

При подозрении на аллергическое заболевание первоначально определяют общий уровень этих антител. Анализ на специфический иммуноглобулин Е проводят в том случае, когда необходимо понять, на какой именно антиген произошла реакция.

Нормы значений

При первичном поступлении чужеродного агента в организм человека происходит его связывание с IgE. Образовавшиеся комплексы (антиген и антитело) стимулируют выработку защитных клеток (IgG, эозинофилов), уничтожающих этот антиген. Аналогичным образом ситуация развивается и при глистной инвазии.

У некоторых людей активность иммунной системы приводит к усиленной реакции на поступление различных агентов. В таком случае образовавшиеся комплексы оседают на поверхности тучных клеток. При повторном попадании этого антигена происходит их дегрануляция (отсоединение от клеток), что обусловливает развитие аллергической реакции.

Уровень антител этого класса постепенно повышается с возрастом, достигая пика у детей в подростковый период. Связано это с последовательным развитием иммунной системы ребенка и все большим поступлением антигенов в его организм из окружающей среды. У взрослого человека иммунные реакции стабилизируются, медленно снижая свою активность к пожилому возрасту.

Показатели нормы общего сывороточного IgE представлены в таблице:

В некоторых лабораториях результаты анализа предоставляются не в МЕ/мл, а в нг/мл. Для перевода из одной единицы измерения в другую используют следующие формулы:

• МЕ/мл = значение показателя в нг/мл х 0,42;
• нг/мл = значение показателя в МЕ/мл х 2,40.

Причины изменения показателя

Сдавать анализ на IgE следует в утренние часы, натощак, через час после курения и 10 часов после еды. Питье не ограничивают. Забор крови следует осуществлять после 10-минутного отдыха пациента. Данные правила основаны на возможном высоком значении анализа из-за провоцирующих факторов (курение, еда, физическая нагрузка).

Причинами изменений уровня иммуноглобулинов Е в сыворотки крови являются:

• защитная реакция организма при попадании гельминтов;
• разрастание клеток, синтезирующих IgE;
• нарушение работы клеток, контролирующих процесс синтеза антител (дефект Т-супрессоров);
• повышенная чувствительность организма к определенным антигенам.

При расшифровке анализа может наблюдаться как повышение показателя IgE, так и его пониженный уровень.

Понижение

Снижение показателя говорит о врожденной патологии иммунной системы, связанной с нарушением выработки отдельных антител. Диагностируется это состояние у детей в раннем возрасте (до 3 лет).

Заболевания, приводящие к данному состоянию:

• врожденный дефект Т-клеток;
• гипогаммаглобулинемия;
• злокачественные опухоли.

При наличии опухолей и дефекта Т-клеток ребенок отстает в развитии и страдает нарушением координации движений. Гипогаммаглобулинемия - снижение всех фракций антител - характеризуется частыми затяжными инфекционными болезнями, протекающими с осложнениями.

Снизить результат анализа способно постепенное истощение иммунной системы. Это состояние рассматривается как вариант нормы у лиц пожилого возраста.

Повышение

Повышенный уровень IgE наблюдается при различных аллергических реакциях и лимфопролиферативных заболеваниях. Причины повышения данного класса антител в каждом из случаев разные.

Заболевания, сопровождающиеся повышением уровня IgE.

Наиболее показателен этот анализ в отношении выявления патологии у детей. Детская иммунная система более чувствительна к окружающим ее антигенам, поэтому при аллергии повышение IgE в 3 раза и более - достаточно распространенное явление.

– группа первичных иммунодефицитных состояний, которые обусловлены нарушением синтеза или ускоренным разрушением молекул иммуноглобулинов данного класса. Симптомами заболевания являются частые бактериальные инфекции (особенно респираторной системы и ЛОР-органов), нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, аллергии и аутоиммунные поражения. Диагностика дефицита иммуноглобулина А производится путем определения его количества в сыворотке крови, также применяют молекулярно-генетические техники. Лечение симптоматическое, сводится к профилактике и своевременной терапии бактериальных инфекций и других нарушений. В некоторых случаях осуществляют заместительную иммуноглобулиновую терапию.

Общие сведения

Дефицит иммуноглобулина А – полиэтиологическая форма первичного иммунодефицита , при которой наблюдается недостаток этого класса иммуноглобулинов при нормальном содержании остальных классов (G, M). Дефицит может быть полным, с резким снижением всех фракций глобулина А, и селективным, с недостатком только определенных подклассов этих молекул. Селективный дефицит иммуноглобулина А является очень распространенным состоянием, по некоторым данным его встречаемость составляет 1:400-600. Явления иммунодефицита при селективном недостатке соединения достаточно стертые, почти у двух третей больных заболевание не диагностируется, поскольку они не обращаются за медицинской помощью. Врачи-иммунологи установили, что дефицит иммуноглобулина А может проявляться не только инфекционными симптомами, у пациентов также нередко наблюдаются обменные и аутоиммунные расстройства. С учетом этого обстоятельства можно предположить, что встречаемость данного состояния еще выше, чем предполагалось ранее. Современные генетики считают, что заболевание возникает спорадически или является наследственной патологией, причем в качестве механизма передачи может выступать как аутосомно-доминантный, так и аутосомно-рецессивный путь наследования.

Причины дефицита иммуноглобулина А

Этиология и патогенез как полного, так и селективного дефицитов иммуноглобулина А на сегодняшний момент до конца не определены. Пока удалось установить лишь генетически-молекулярные механизмы отдельных форм заболевания. Например, селективный дефицит иммуноглобулина А типа 2 обусловлен мутациями гена NFRSF13B, локализованного на 17-й хромосоме и кодирующего одноименный белок. Данный протеин представляет собой трансмембранный рецептор на поверхности В-лимфоцитов, отвечает за распознавание фактора некроза опухолей и некоторых других иммунокомпетентных молекул. Соединение принимает активное участие в регуляции интенсивности иммунного ответа и секреции различных классов иммуноглобулинов. По данным молекулярных исследований, генетический дефект гена TNFRSF13B, приводящий к развитию аномального рецептора, делает определенные фракции В-лимфоцитов функционально незрелыми. Такие клетки вместо продукции оптимальных количеств иммуноглобулинов А выделяют смесь из классов А и D, что приводит к уменьшению концентрации класса А.

Мутации гена TNFRSF13B представляют собой распространенную, но далеко не единственную причину развития дефицита иммуноглобулина А. При отсутствии поражения этого гена и при имеющихся клинических проявлениях иммунодефицита данного типа предполагается наличие мутаций в 6-й хромосоме, где располагаются гены главного комплекса гистосовместимости (ГКГС). Кроме того, у ряда больных с дефицитом иммуноглобулина А наблюдаются делеции короткого плеча 18-й хромосомы, но однозначно связать эти два обстоятельства между собой пока не удается. Иногда недостаток молекул класса А сочетается с дефицитом иммуноглобулинов иных классов и нарушением активности Т-лимфоцитов, что формирует клиническую картину общего вариабельного иммунодефицита (ОВИД). Некоторые врачи-генетики предполагают, что дефицит иммуноглобулина А и ОВИД провоцируются очень похожими или одинаковыми генетическими дефектами.

Иммуноглобулин А отличается от других родственных молекул тем, что обуславливает самый первый этап неспецифической иммунологической защиты организма, поскольку выделяется в составе секрета желез слизистых оболочек. При его недостатке патогенным микроорганизмам становится легче внедряться в слабо защищенные нежные ткани слизистых дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и ЛОР-органов. Механизмы аутоиммунных, обменных и аллергических нарушений при дефиците иммуноглобулина А до сих пор неизвестны. Существует предположение, что его низкая концентрация вносит дисбаланс во всю иммунную систему.

Симптомы дефицита иммуноглобулина А

Все проявления дефицита иммуноглобулина А в иммунологии разделяют на инфекционные, обменные (или желудочно-кишечные), аутоиммунные и аллергические. Инфекционные симптомы заключаются в повышенной частоте бактериальных инфекций дыхательных путей – у больных часто возникают ларингиты , трахеиты , бронхиты и пневмонии , которые могут принимать тяжелое течение и сопровождаться развитием осложнений. Кроме того, для дефицита иммуноглобулина А характерен быстрый переход острых воспалительных процессов в хронические формы, что особенно показательно в отношении поражений ЛОР-органов – у пациентов нередко диагностируются отиты , гаймориты и фронтиты . Достаточно часто встречающийся сочетанный дефицит иммуноглобулинов А и G2 приводит к тяжелым обструктивным поражениям легких.

В меньшей степени инфекционные поражения затрагивают желудочно-кишечный тракт. При дефиците иммуноглобулина А наблюдается некоторое учащение лямблиоза , могут регистрироваться гастриты и энтериты . Наиболее характерными для этого иммунодефицита симптомами со стороны ЖКТ являются непереносимость лактозы и целиакия (невосприимчивость белка злаковых глютена), которые при отсутствии коррекции питания могут привести к атрофии кишечных ворсин и синдрому мальабсорбции . Среди больных дефицитом иммуноглобулина А также часто регистрируются язвенный колит , билиарный цирроз печени и хронические гепатиты аутоиммунного генеза. Перечисленные заболевания сопровождаются болями в животе, частыми эпизодами диареи, похуданием и гиповитаминозами (по причине нарушения всасывания нутриентов из-за мальабсорбции).

Помимо вышеописанных заболеваний желудочно-кишечного тракта, аутоиммунные и аллергические поражения при дефиците иммуноглобулина А проявляются повышенной частотой развития системной красной волчанки и ревматоидного артрита . Возможны также тромбоцитопеническая пурпура и аутоиммунная гемолитическая анемия , нередко – с тяжелым течением. Более чем у половины больных в крови определяются аутоантитела против собственного иммуноглобулина А, что еще более усугубляет явления недостатка данного соединения. У пациентов с дефицитом иммуноглобулина А часто выявляют крапивницу , атопические дерматиты , бронхиальную астму и другие заболевания аллергического происхождения.

Диагностика дефицита иммуноглобулина А

Диагностика дефицита иммуноглобулина А производится на основании данных истории болезни пациента (частые инфекции дыхательных путей и ЛОР-органов, поражения ЖКТ), но наиболее точным способом подтверждения диагноза является определение количества сывороточных иммуноглобулинов разных классов. При этом может обнаруживаться изолированное уменьшение уровня этого компонента гуморального иммунитета ниже 0,05 г/л, что свидетельствует о его дефиците. На этом фоне уровень иммуноглобулинов G и M остается в пределах нормы, иногда выявляется снижение фракции G2. При частичном дефиците иммуноглобулина А его концентрация остается в пределах 0,05-0,2 г/л. При оценке результатов анализа важно помнить о возрастных особенностях количества глобулинов в плазме крови – например, концентрация фракции А 0,05-0,3 г/л у детей до 5-ти лет носит название транзиторного дефицита и может исчезать в дальнейшем.

Иногда обнаруживается парциальный дефицит иммуноглобулина А, при котором его количество в плазме снижено, но концентрация соединения в выделениях слизистых оболочек достаточно высока. Никаких клинических симптомов заболевания у пациентов с парциальным дефицитом не выявляется. В иммунограмме следует обратить внимание на количество и функциональную активность иммунокомпетентных клеток. При дефиците иммуноглобулина А количество Т- и В-лимфоцитов обычно сохранено на нормальном уровне, снижение количества Т-лимфоцитов свидетельствует о возможном наличии общего вариабельного иммунодефицита. Среди других методов диагностики вспомогательную роль играют определение в плазме антинуклеарных и других аутоантител, автоматическое секвенирование гена TNFRSF13B и аллергологические пробы.

Лечение, прогноз и профилактика дефицита иммуноглобулина А

Специфическое лечение данного иммунодефицита отсутствует, в некоторых случаях производят заместительную иммуноглобулиновую терапию . В основном используют антибиотики для лечения бактериальных инфекций, иногда назначают профилактические курсы антибактериальных средств. Необходима коррекция рациона питания (исключение опасных продуктов) при развитии пищевой аллергии и целиакии. В последнем случае исключают блюда на основе злаков. Бронхиальную астму и другие аллергические патологии лечат общепринятыми препаратами – антигистаминными и бронхолитическими средствами. При выраженных аутоиммунных нарушениях назначают иммуносупрессивные препараты – кортикостероиды и цитостатики.

Прогноз при дефиците иммуноглобулина А в целом благоприятный. У многих больных патология протекает абсолютно бессимптомно и не требует специального лечения. При повышении частоты бактериальных инфекций, аутоиммунных поражениях и нарушениях всасывания (синдроме мальабсорбции) прогноз может ухудшаться соответственно тяжести симптомов. Для профилактики развития перечисленных проявлений необходимо использование антибиотиков при первых признаках инфекционного процесса, соблюдение правил относительно режима питания и состава рациона, регулярное наблюдение у иммунолога и врачей других специальностей (в зависимости от сопутствующих нарушений). Следует соблюдать осторожность при переливании цельной крови или ее компонентов – в редких случаях у больных наблюдается анафилактическая реакция из-за наличия в крови аутоантител к иммуноглобулину А.