Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (ОАП) – это врождённый порок сердца (ВПС), характеризующийся наличием аномального сосудистого сообщения между аортой и лёгочной артерией (рисунок №10).

ОАП может встречаться в изолированной форме либо сочетаться с другими сердечно-сосудистыми аномалиями. Ранее он носил название «незаращённый боталлов проток», что связывали с именем врача Leonardo Botallo, однако первые описания ОАП были сделаны тысячелетием ранее и принадлежат Галену (130–200 гг.). ОАП – это сосуд, форма которого может значительно варьировать. Во внутриутробном периоде ОАП есть у всех, это нормальный компонент кровообращения плода.

У плода смешанная кровь поступает в правые отделы сердца и изгоняется правым желудочком в лёгочную артерию, а оттуда через ОАП (т.к. лёгкие не функционируют) попадает в нисходящую аорту.

После первого вдоха лёгочные сосуды раскрываются, давление в правом желудочке падает, ОАП постепенно перестает функционировать и закрывается (облитерируется). Облитерация протока происходит в различные сроки. У 1/3 детей он закрывается к двум неделям, у остальных – в течение восьми недель жизни.

Нарушение кровообращения

Нарушения гемодинамики связаны с аномальным сбросом крови из аорты в лёгочную артерию, так как давление в аорте гораздо выше, чем в лёгочной артерии.

Объём сбрасываемой крови зависит от размеров протока (рисунок №11). В результате нарушений кровообращения в большой круг кровообращения поступает меньший, чем положено, объём крови, от чего страдают жизненно важные органы (мозг, почки), скелетная мускулатура. Проходя через сосуды лёгких, эта кровь возвращается в левое предсердие, левый желудочек, которые, испытывая чрезмерную нагрузку, увеличиваются в размерах (гипертрофируются), затем под влиянием всё возрастающего объёма перенасыщенной кислородом крови происходят изменения сосудов лёгких и возникает лёгочная гипертензия.

Проявления и естественное течение порока

Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. Дальнейшие проявления заболевания связаны с размерами протока. Чем короче и шире ОАП, тем больший объём крови сбрасывается по нему и тем более выражена клиника (проявления) заболевания. При узких и длинных ОАП больные дети ничем не отличаются от здоровых. Единственным признаком, указывающим на наличие ВПС, является шум, выслушиваемый врачом-педиатром над областью сердца. При широких и узких ОАП уже в первые месяцы и даже дни жизни ребенка могут обнаруживаться все симптомы (проявления) порока. У таких детей наблюдается постоянная бледность, при физической нагрузке (натуживание, сосание, крик) отмечается преходящий цианоз (синий оттенок кожи) преимущественно на ногах. Дети отстают в физическом развитии. У них отмечается склонность к повторяющимся бронхитам, пневмониям.

Наиболее тяжёлыми периодами в течении порока являются фаза адаптации в период новорождённости и фаза терминальной лёгочной гипертензии у детей старшего возраста. В эти периоды дети погибают от сердечной недостаточности, нарушений мозгового кровообращения (инсульт), пневмоний, инфекционного эндокардита. Средняя продолжительность жизни при ОАП без оперативного лечения – 25 лет, хотя многие больные при узком и длинном ОАП доживают до пожилого возраста. Наиболее опасным осложнением ОАП даже в случае его асимптомного (скрытого) течения является инфекционный эндокардит, который развивается вследствие того, что аномальный поток крови, поступающей через ОАП, травмирует его стенку, зачастую недоразвитую, и стенку лёгочной артерии. В травмированной зоне сосуда развивается инфекция, растут тромботические массы, которые могут отрываться от сосуда и уноситься кровью в другие места, закупоривая сосуды жизненно важных органов. Наличие ОАП достоверно подтверждается при эхокардиоскопии, которой должны быть подвергнуты дети с подозрением на ВПС, независимо от возраста.

Важно знать, что показанием для лечения ОАП является его наличие. Существует два метода лечения ОАП: консервативный, или медикаментозный, и оперативный. Медикаментозное лечение ОАП применяется только в родильном доме у новорождённых в течение двух первых недель жизни, позже оно становится неэффективным. Данный метод далеко не всегда результативен, имеет много противопоказаний, поэтому основным лечением является механическое закрытие протока.

Раньше наиболее распространённым вмешательством была перевязка протока после торакотомии. Сейчас операция перевязки ОАП выполняется всё реже и реже, а показания к так называемой эндоваскулярной окклюзии ОАП расширяются, она выполняется гораздо чаще, чем другие методы закрытия ОАП. Эндоваскулярная окклюзия ОАП заключается в пломбировании протока специально изготовленными спиралями, методика почти не имеет осложнений, выполняется маленьким детям под наркозом, а более взрослым – под местной анестезией. Эффективность её почти стопроцентная, изредка наблюдается реканализация ОАП, которая впоследствии устраняется таким же образом. При широких и коротких ОАП, когда эндоваскулярная окклюзия ОАП технически невозможна, применяется закрытие ОАП с помощью специально разработанных катетеров.

Вариант 2

Открытый артериальный проток является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца, он представляет собой незаращение артериального (Боталлова) протока, который является необходимой функцией у плода, и в норме должен закрыться в первые часы после рождения ребенка.

Артериальный проток расположен между стволом легочной артерии и аортой, обеспечивая попадание крови матери в большой круг кровообращения плода, минуя легочной круг. Поскольку до рождения легкие плода не работают, то насыщение артериальной крови кислородом возможно только за счет притока материнской крови. Но сразу после рождения, как только младенец начинает дышать, газообмен крови осуществляется в его легких, поэтому надобность в артериальном протоке отпадает, и он начинает закрываться.

Этот процесс осуществляется поэтапно, в течение первых 10-15 часов с момента начала самостоятельного дыхания. Боталлов проток укорачивается, а мышечный слой, расположенный в стенке сосуда, сокращается. Далее происходит постепенное разрастание соединительной ткани. На месте бывшего протока интенсивно откладываются тромбоциты, образуя тромб, который закупоривает ставшее совсем маленьким отверстие протока. Окончательное заращение артериального протока происходит к третьей неделе жизни ребенка.

Случаи незаращения Боталлова протока встречаются с частотой 1 на 2000 родов. Чаще они имеют место у недоношенных детей, хотя встречаются и у детей, родившихся в нормальном сроке. Размеры артериального протока варьируют в длину от 4 до 12 мм, а ширина просвета сосуда составляет от 2 до 8 мм.

Чем опасно незаращение артериального протока

Как известно, кровь из сердца поступает в аорту. Сокращения сердечной мышцы создают в аорте определенное давление, которое превышает давление на любом другом участке сосудистого русла, в том числе, и в легочной артерии. При открытом артериальном протоке кровь из аорты частично выбрасывается в легочную артерии. Получается, что часть артериальной крови циркулирует в малом круге кровообращения, в то время, как весь организм испытывает ее нехватку. В некоторых случаях количество крови в легких превышает таковое в большом круге кровообращения в три раза. Конкретные показатели зависят от размеров открытого артериального протока и объема крови, поступающей через него.

Организм, недополучающий артериальную кровь, находится в состоянии кислородного голодания, в то время как в сосудах легких создается повышенное давление. Это приводит к застою в них, создаются условия для развития легочных заболеваний, легко возникают воспаления легких. Постепенно развивается склероз сосудов, их функционирование затрудняется. Также дополнительную нагрузку испытывает сердце, которое должно прокачать увеличенный объем крови из легочного круга.Так появляются предпосылки для развития инфекционного воспаления сердечной мышцы - эндокардита.

Симптоматика открытого артериального протока

Дети, страдающие незаращением Боталлова протока, как правило, отстают в развитии. У них отмечается повышенная утомляемость, характерно появление одышки даже при небольшой физической нагрузке. У новорожденных с таким пороком сердца нередко возникает учащенное дыхание, в более старшем возрасте дети могут жаловаться на перебои в сердце, повышенное сердцебиение. Такие малыши, как правило, малоподвижны, отстают в росте. Они часто болеют воспалением легких.

Все эти признаки более выражены у недоношенных детей, которые уже имеют проблемы, связанные с незрелостью легких. У таких детей раньше развиваются симптомы застойной сердечной недостаточности.

Диагностика открытого артериального протока

Первым диагностическим признаком незаращения артериального протока является характерный шум в сердце, который возникает в связи с турбулентным течением крови из аорты в легочную артерию через открытый Боталлов проток. Это грубый, т.н. “машинный” шум, который прослушивается в период и систолы, и диастолы. В сочетании со специфическим шумом при обследовании выявляются расширенные границы сердца.

Подтверждением диагноза являются результаты кардиографии, которая показывает существование кровотока в типичном для открытого артериального протока месте между аортой и легочной артерией, по направлению к последней.

Рентгенография грудной клетки демонстрирует увеличение размеров сердца и изменения в тканях легких.

В то же время, на электрокардиограмме отсутствуют какие-либо специфические изменения деятельности сердца. При больших дефектах аортолегочной перегородки ЭКГ показывает перегрузку правых отделов сердца, гипертрофию обоих желудочков.

Лечение открытого артериального протока

Консервативный метод лечения открытого артериального протока возможен только у новорожденных детей, появившихся на свет в нормальном сроке беременности и не страдающих от признаков тяжелой сердечной недостаточности. В этот период, учитывая потенциальную возможность самостоятельного закрытия протока, можно применять лекарственные препараты типа индометацина или ибупрофена, которые способствуют сокращению мышечной ткани в стенках протока и его закрытию. Однако, эти препараты имеют побочные эффекты, такие как неблагоприятное воздействие на деятельность почек или увеличение склонности к кровотечениям. Поэтому назначение медикаментозного лечения проводится только после предварительного лабораторного обследования. Если данные анализов выявляют противопоказания к приему лекарственных средств, то лечение может выполняться одним из хирургических методов.

У недоношенных детей, у грудных детей старшего возраста, а также у более взрослых детей для устранения незаращения Боталлова протока также применяются хирургические методы лечения. Они включают операцию по ушиванию, протока, или его двойной перевязке (лигированию). Применяется также метод перерезания протока и ушивания с двух концов.

Впервые хирургическое лечение открытого артериального протока было выполнено в 1938 году. Это был первый оперированный врожденный порок сердца. Операция проводится, практически, со 100%-ным успехом. Период реабилитации длится около года, его протяженность зависит от степени повреждения легких. Оптимальным возрастом для проведения хирургического вмешательства считается период от 3 до 5 лет. Тем не менее, оно может быть выполнено в любом возрасте. У недоношенных детей. а также у пациентов, страдающих от тяжелого поражения организма, операцию желательно провести как можно раньше, чтобы предотвратить развитие патологических изменений в легких. Открытая операция особо рекомендуется, если имеется очень большой диаметр артериального протока и некоторые другие необычные особенности анатомии сердца.

В последние годы в Израиле, как и в других странах на Западе, все чаще применяются миниоперации, которые менее травматичны и характеризуются более быстрым выздоровлением. К их числу принадлежит катетеризация сосудов сердца. Для ее выполнения катетер вводится через паховую артерию и продвигается внутри кровеносной системы в сердце. Процесс отслеживается с помощью рентгенографии, для контрастности в кровоток вводится рентгеноконтрастное вещество. При введении катетера в область дефекта аортолегочной перегородки существующий проток блокируется при помощи эндоскопических устройств - спиралей, баллонов и др. Их выбор зависит от величины протока.

В Израиле, где кардиохирургия принадлежит к традиционно наиболее сильным отраслям медицины, операции по устранению открытого аортального протока являются одними из самых успешных, риск осложнения при их выполнении минимален. Пациенты, чье физическое состояние не позволяет немедленно провести операцию, проходят подготовительный курс лечения, целью которого является стабилизация и укрепления здоровья до параметров состояния, позволяющего благополучно провести хирургическое лечение.

Из врожденных патологий у собак и иногла у кошек встречается наиболее часто (30%). Особенностью кровообращения плода является наличие боталлова протока между легочной артерией и нисходящей частью аорты, через который отводится кровь от нефункционирующих легких. С первым вдохом животного боталлов проток спадается и в течение 8-10 дней облитерируется, превращаясь в артериальную связку. При незаращении протока говорят об аномалии развития. Боталлов проток, оставшийся открытым, приводит к сбросу (слева-направо) крови из аорты в легочную артерию (рис.1). Определенные породы собак предрасположены к незаращению боталлового протока, особенно колли, шетландские овчарки, миниатюрные пудели, померанские и немецкие овчарки.

Рис. 1. Поток крови в открытом боталловом протоке с шунтом слева-направо, выбросом крови из левого желудочка в аорту. Порция аортальной крови отводится в легочную артерию и легкие через открытый боталлов проток.

Проявляется у щенков - самое позднее до трех лет жизни. Клинические симптомы остаются не видны, пока патология не начнет прогрессировать, и у щенка не разовьется левосторонняя сердечная недостаточность. У большинства щенков характерные сердечные шумы наблюдаются уже до этого момента. У некоторых животных может развиться гипертензия в легочной артерии и вызвать сброс крови справа-налево. Отмечают отставание в росте, снижение массы тела, одышку и асцит. Характерны непрекращающиеся систолическо-диастолические возрастающе-убывающие громкие шумы, прослушиваемые над клапанами сердца и напоминающие шум машины или локомотива. Рентгенологически отмечают сильное двустороннее увеличение сердца: на дорсовентральном снимке – три расширенные тени: дуги аорты, легочной артерии, левого ушка сердца.

Диагноз ставится по результатам аускультации грудной клетки, электрокардиографии, рентгенографии и, если необходимо, то эхокардиографии и контрастной ангиографии. Хотя это и не является необходимостью, но для подтверждения диагноза незаращения боталлового протока можно выполнить селективную ангиографию, чтобы исключить другие пороки сердца с похожими признаками, включая аортально-легочное окно (соединение с поднимающейся аортой) и дефект межжелудочковой перегородки. Селективная ангиография должна обязательно использоваться для кошек, которые имеют множественные сердечные пороки. Прогноз при такой аномалии развития неблагоприятный. Животное обречено на скорую гибель, и медикаментозное лечение вряд ли продлит его жизнь. Выход только в хирургическом вмешательстве.

Прогноз хирургического вмешательства зависит от возраста животного и развившейся декомпенсации сердечной деятельности (неблагоприятный в более позднем возрасте, при увеличении сердца и наличии застойных явлений).

Стеноз устья легочной артерии

Сужение отверстия легочной артерии – второй по частоте встречаемости у собак врожденный дефект сердца (20% из всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы).Очень редко он встречается у кошек.

Стеноз устья легочной артерии может быть надклапанным, клапанным и подклапанным. Наиболее распространено клапанное сужение легочной артерии, которое может быть простым с неполным разделением клапанных створок или дисплазийным с узким клапанным кольцом и утолщенными клапанными створками. При этой патологии затрудняется освобождение правого желудочка при систоле и в легочные сосуды поступает недостаточное количество крови. Гипертрофия правого желудочка может обострять стеноз сужением выводного отдела правого желудочка до уровня воронки. Это особенно явно во время систолы и вызывает динамическое сужение. Этот порок у собак обычно протекает бессимптомно. Иногда у щенков бывает случайно обнаружен по характерному высокочастотному шуму с максимальной интенсивностью слышимости у левой краниальной границы грудины. Диагноз ставится на основании результатов аускультации грудной клетки, электрокардиографии, рентгенографии и косвенных оценок давления. Контрастная ангиография и прямое определение давления также могут потребоваться при диагностике. Рентгенологические изменения: в дорсовентральной проекции заметны отклонение всей тени сердца вправо и расширение главного ствола легочной артерии. Последнее выглядит как выпячивание тени сердца в положение "1 час". Большинство собак только через много лет проявляют признаки утомляемости, у них бывают обмороки, асцит, увеличение печени.

Если до 6 мес не будет признаков прогрессирующего расширения сердца, то собака проживет положенный ей срок. При декомпенсации порока резко учащается дыхание во время бега животного, потому что легкие не получают необходимого количества крови. Наблюдаются цианоз, застой крови в венах большого круга кровообращения, отеки конечностей и нижней части живота. В тех случаях, когда симптомы болезни нарастают, собаке следует ограничить физическую нагрузку. Решение о хирургическом вмешательстве принимается на основании возраста животного, клинических симптомов и градиента кровяного давления на другой стороне легочного клапана.

Незаращение баталова протока (НБП) - это один из трех наиболее распространенных врожденных пороков развития сердца у собак. Чаще всего его можно встретить у сук пород мальтийский терьер, померанский шпиц, шелти, английский спрингер-спаниель, бишон, пудель, йоркширский терьер, колли и немецкая овчарка. У кошек данный порок тоже встречается, но гораздо реже.

Артериальный (баталов) проток - это нормальный сосуд, соединяющий ствол легочной артерии с аортой у эмбрионов всех наземных позвоночных. Вскоре после рождения он должен зарасти и превратиться в артериальную связку.

Что же происходит, если проток остается открытым?

Давление в аорте больше давления в легочной артерии, поэтому возникает сброс крови слева направо - из аорты в легочную артерию, что приводит к перегрузке сосудов легких, а затем и к объемной перегрузке левого предсердия, куда оттекает кровь из легких. При хроническом течении возникает левосторонняя сердечная недостаточность. Чрезмерное растяжение левого предсердия может спровоцировать развитие аритмий. В редких случаях давление крови в легочной артерии начинает превышать давление в аорте, тогда поток меняет направление. Кровь из легочной артерии вместо того, чтобы поступать в легкие и отдавать там углекислый газ, возвращается снова в системный кровоток, приводя к появлению синюшности (цианоза) вульвы, полового члена (иногда это заметно только после нагрузки).

Как правило, данный порок обнаруживают при первой вакцинации, потому как он имеет довольно характерный и выраженный шум при выслушивании. Зачастую сами владельцы сообщают о вибрации в области сердечного толчка, которую чувствуют руками. Иногда шумы могут оставаться незамеченными, особенно при реверсии (смене направления) сброса.

По мере прогрессирования сердечной недостаточности будут появляться такие симптомы как:

• утомляемость;
• отставание в росте и развитии;
• одышка после незначительных нагрузок или в покое;
• позже цианоз слизистых оболочек;
• кашель.

При сбросе справа налево животные могут демонстрировать слабость тазовых конечностей, значительное увеличение гематокрита (общего клеточного состава крови).

Для того, чтобы предположить этот диагноз достаточно услышать характерный постоянный или же «машинный» шум, но для его подтверждения потребуется ряд исследований:

• Эхокардиография - является золотым стандартом в диагностике НБП. С ее помощью можно увидеть патологический сосуд, определить направление и скорость сброса крови, а также изменения, которые произошли с камерами сердца. Нередко бывают сочетанные пороки, их выявление чрезвычайно важно.
• Рентгенография грудной клетки - позволяет увидеть размер сердца, а так же наличие и степень выраженности застойных явлений в легких.
• Электрокардиограмма (ЭКГ)- поможет выявить развившиеся на поздних стадиях аритмии.

Незаращение баталова протока является одним из тех дефектов, которые удается скорректировать хирургически. Ранняя диагностика и ранняя хирургическая коррекция гарантирует отличный прогноз. В случае уже развившейся сердечной недостаточности прогноз хуже, но медикаментозное лечение перед операций позволяет минимизировать риски. Противопоказанием к проведению операции по закрытию протока является только тяжелая легочная гипертензия и сброс справа налево.

Слева норма, справа открытый артериальный (баталов) проток

Вопрос-ответ

Здравствуйте! 14 лет собаке, ХПН вне обострения. На веке большая папиллома. Возможно ли в принципе удалить папиллому без общего наркоза? Боюсь делать общий наркоз, нагрузка на почки. Собака все манипуляции терпит спокойно. Татьяна

Вопрос: можно ли удалить папиллому собаке без общего наркоза?

Здравствуйте! Папилому без общей седации возможно удалить, но удалять на веке очень рискованно, можно травмировать глаз

Здравствуйте, хочу узнать проводят ли в вашей клинике операцию на внутрипеченочный портокавальный шунт? Собака 1 год, шпиц. Анна

Вопрос: проводят ли в вашей клинике операцию на внутрипеченочный портокавальный шунт?

Здравствуйте! Да, проводят, после диагностики и подтверждения диагноза

Открытый артериальный проток - дополнительный канал между легочным стволом и аортой, входящий в систему кровообращения эмбриона, который должен зарастать в первые сутки после рождения ребенка. Открытый боталлов проток - это один из признаков отставания ребенка в развитии, проявляется он в виде хронической усталости, учащенного сердцебиения, нарушения сердечного ритма. Окончательный диагноз ставится на основании результатов эхокардиографии, рентгенографии, ЭКГ и катетеризации сердца. Лечится такой порок исключительно хирургическим путем, операция представляет собой закрытие просвета или рассечение открытого протока с последующим зашиванием обоих концов.

ОАП у детей - дополнительный сосуд, объединяющий легочную и сердечную артерии, который может функционировать и по истечении срока, отведенного на его сращение. Артериальный проток - значимая часть кровообращения будущего ребенка. После того как он появляется на свет и начинает дышать легкими, потребность в наличии такого протока исчезает, он больше не участвует в кровообращении и зарастает. У здорового ребенка боталлов проток должен перестать работать в первые сутки после рождения, на его полное закрытие требуется 14-60 дней.

На это заболевание в кардиологической практике приходится около 10% всех случаев порока сердца. В 2 раза чаще он диагностируется у младенцев женского пола. Патология появляется как отдельно, так и в сочетании с некоторыми другими аномалиями строения сердечной мышцы, такими как аортальный стеноз, атрезия легочных сосудов, открытый атриовентрикулярный канал, дефект межжелудочковой перегородки. Если порок сердца характеризуется дуктус-зависимым кровотоком, артериальный канал считается жизненно необходимой частью кровеносной системы.

В каких случаях боталлов проток не закрывается?

Такая патология чаще всего обнаруживается у детей, рожденных значительно раньше срока. У детей, рожденных в срок, такой порок сердца практически не обнаруживается. Открытый артериальный проток диагностируется у 50% детей, рожденных с весом менее 1,7 кг, и 80% детей с весом менее 1 кг. У досрочно рожденных детей нередко встречаются врожденные пороки строения мочеполовой и пищеварительной систем. Несвоевременное закрытие эмбрионального канала между аортой и легочным стволом у детей, рожденных раньше срока, является следствием дыхательной недостаточности, кислородного голодания в период родов, метаболического ацидоза, постоянной подачи высококонцентрированного кислорода, неправильно проведенного инфузионного лечения.

У детей, рожденных в срок, такой порок сердца выявляется чаще в районах с разреженным воздухом. В определенных случаях недозакрытие канала связано с его неправильным строением. К появлению боталлова протока приводят и такие причины, как генетическая предрасположенность, перенесенные беременной женщиной инфекционные заболевания, например, краснуха.

Характеристика кровотока при открытом артериальном протоке

Открытый артериальный проток у детей находится в верхней части средостения, начинается он наравне с левой подключичной артерией на стенке аорты, обратный его конец совмещается с легочным стволом, частично затрагивая левую легочную артерию. В особо тяжелых случаях диагностируется двусторонний или правосторонний порок. Канал может иметь цилиндрическое, конусообразное, окончатое строение, длина его варьируется от 0,3 до 2,5 см, ширина - от 0,3 до 1,5 см.

Артериальный канал, равно как открытое овальное окно, является физиологическим составляющим системы кровообращения эмбриона. Кровь из правого отдела сердца попадает в легочную артерию, откуда через боталлов проток направляется в находящуюся ниже аорту. С началом легочного дыхания после рождения легочное давление снижается, а в сердечной артерии оно возрастает, что приводит к попаданию крови в легочные сосуды. При вдохе происходит спазм артериального протока за счет сокращения мышечных волокон. Проток вскоре перестает работать и полностью зарастает за ненадобностью.

О пороке сердца у новорожденных свидетельствует продолжающееся функционирование протока через 2 недели после рождения. ОАП относят к порокам бледного вида, так как при этом заболевании насыщенная кислородом кровь из аорты забрасывается в легочную артерию. Это приводит к выбросу в легочные сосуды лишней крови, их переполнению и локальному повышению давления. Высокая нагрузка на левую часть сердца приводит к расширению желудочков и патологическому утолщению их стенок.

Нарушение кровотока при ОАП зависит от размеров канала, угла его расположения по отношению к аорте, отличия давления в малом от давления в большом кругах кровообращения. Если канал имеет небольшой диаметр просвета и расположен под острым углом к аорте, какие-либо серьезные нарушения кровотока не возникают. Со временем такой порок может исчезнуть сам собой. Наличие протока с широким просветом приводит к забросу больших количеств крови в легочные сосуды и выраженным нарушениям кровотока. Такие каналы самостоятельно не зарастают.

Классификация пороков сердца данного типа

В зависимости от уровня давления в легочных артериях, аномалии строения сердечной мышцы делятся на 4 типа. При ОАП 1 степени давление в легочной артерии не превышает 40% от артериального, при пороке 2 степени - давление составляет от 40 до 70% от артериального, 3 степень характеризуется повышением давления до 75% от артериального и сохранением левого сброса крови. Тяжелая степень порока отличается повышением давления до значений артериального либо превышением этих значений.

В своем естественном течении заболевание проходит 3 стадии:

1. 1. На первой стадии происходит появление первых симптомов ОАП, нередко развиваются опасные состояния, которые при отсутствии лечения приводят к летальному исходу.
2. 2. 2 стадия характеризуется относительной компенсацией. Развивается и в течение многих лет существует гиперволемия малого круга кровообращения, возникает перегрузка правого отдела сердца.
3. 3. На 3 стадии происходят склеротические изменения в легочных сосудах. Дальнейшее течение заболевания сопровождается адаптацией легочных артерий с последующим их склеиванием. Симптомы открытого артериального канала на данной стадии замещаются проявлениями легочной гипертензии.

Клиническая картина заболевания

Заболевание может протекать как в бессимптомной, так и в крайне тяжелой форме. Артериальный канал небольшого диаметра, наличие которого не приводит к нарушению кровообращения, длительное время может оставаться невыявленным. При широком артериальном протоке выраженные симптомы заболевания появляются уже на первой его стадии. Основными признаками порока сердца у новорожденных могут быть постоянная бледность кожи, синюшность носогубного треугольника при сосании, плаче, акте дефекации. Отмечается недостаток массы тела, отставание в психофизическом развитии. Такие дети часто заболевают пневмониями и бронхитами. При физических нагрузках отмечается одышка, нарушение сердечного ритма, чрезмерная усталость.

Тяжесть течения заболевания усугубляется в период полового созревания, беременности, после родов. Синюшность кожных покровов присутствует постоянно, что свидетельствует о регулярном веноартериальном сбросе крови и прогрессирующей сердечной недостаточности. Тяжелые осложнения возникают при присоединении инфекционного эндокардита, аневризмы и разрыва протока. При отсутствии своевременного хирургического лечения пациент с ОАП проживает не более 30 лет. Самопроизвольное заращение протока происходит в редких случаях.

При первичном осмотре пациента с пороком подобного типа обнаруживается искривление грудной клетки в области сердца, усиленная пульсация в районе верхних отделов органа. Характерным симптомом открытого артериального протока является выраженный систоло-диастолический шум во 2 межреберье. При диагностике заболевания обязательно проведение рентгенологического исследования органов грудной клетки, электрокардиографии, УЗИ сердца и фонокардиографии. На снимке обнаруживается увеличение сердечной мышцы за счет дилатации левого желудочка, выпирание легочной артерии, ярко выраженный легочный рисунок, расширение легочных корней.

На кардиограмме присутствуют признаки расширения и перегрузки левого желудочка, при легочной гипертензии подобные изменения отмечаются и в правом отделе сердца. Эхокардиография позволяет выявить косвенные симптомы порока сердца, увидеть сам открытый артериальный канал и определить его размеры. При высокой степени легочной гипертензии проводится аортография, МРТ грудной клетки, зондирование правого желудочка. Эти диагностические процедуры позволяют выявить сопутствующие патологии. При выявлении заболевания следует исключать такие пороки, как дефект аортальной перегородки, общий артериальный ствол, аортальная недостаточность и веноартериальный свищ.

Способы лечения болезни

При лечении новорожденных с малым весом применяется консервативная терапия, предполагающая введение блокаторов выработки простагландина с целью стимуляции естественного заращения протока. Если результат такого лечения не появился после 3 курсов введения препарата, детей старше месяца подвергают хирургическому вмешательству. В детской кардиохирургии практикуются как полостные, так и эндоскопические операции. При открытых операциях проток лигируют либо скрепляют сосудистыми клипсами. В некоторых случаях канал рассекают, оба его конца ушивают.

К эндоскопическим методам относятся: пережатие артериального протока при торакоскопии, катетерное перекрытие просвета специальными приспособлениями. Любое заболевание лучше предупреждать, чем лечить, особенно это касается пороков сердца. Даже небольших размеров артериальный проток опасен риском летального исхода. К преждевременной смерти может привести снижение компенсаторных возможностей сердечной мышцы, разрыв легочных артерий, возникновение тяжелых осложнений.

После хирургического вмешательства кровообращение постепенно восстанавливается, отмечаются хорошие показатели кровотока, увеличивается продолжительность жизни и улучшается ее качество. Летальные исходы во время и после операции случаются крайне редко.

Для снижения риска рождения ребенка с аномалиями строения сердечной мышцы беременная женщина должна исключить все факторы, приводящие к возникновению подобных заболеваний.

На время беременности необходимо отказаться от употребления алкогольных напитков, курения, приема сильнодействующих лекарств. Необходимо избегать стрессовых ситуаций и контактов с людьми, больными инфекционными заболеваниями. Женщина, имевшая врожденный порок сердца, на этапе планирования беременности должна посетить генетика.

– функционирующее патологическое сообщение между аортой и легочным стволом, которое в норме обеспечивает эмбриональное кровообращение и подвергается облитерации в первые часы после рождения. Открытый артериальный проток проявляется отставанием ребенка в развитии, повышенной утомляемостью, тахипноэ, сердцебиением, перебоями в сердечной деятельности. Диагностировать открытый артериальный проток помогают данные эхокардиографии, электрокардиографии, рентгенографии, аортографии, катетеризации сердца. Лечение порока хирургическое, включающее перевязку (лигирование) или пересечение открытого артериального протока с ушиванием аортального и легочного концов.

МКБ-10

Q25.0

Общие сведения

Открытый артериальный (Боталлов) проток – незаращение добавочного сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который продолжает функционировать после истечения срока его облитерации. Артериальный проток (dustus arteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается. В норме функционирование протока прекращается в первые 15-20 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель.

Осложнениями открытого артериального протока могут служить бактериальный эндокардит , аневризма протока и ее разрыв. Средняя продолжительность жизни при естественном течении протока составляет 25 лет. Спонтанная облитерация и закрытие открытого артериального протока происходит крайне редко.

Диагностика открытого артериального протока

При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки (сердечный горб), усиленная пульсация в проекции верхушки сердца. Основным аускультативным признаком открытого артериального протока служит грубый систоло-диастолический шум с «машинным» компонентом во II межреберье слева.

Обязательный минимум исследований при открытом артериальном протоке включает рентгенографию грудной клетки , дефектом аортолегочной перегородки , общим артериальным стволом , аневризмой синуса Вальсальвы , аортальной недостаточностью и артериовенозным свищом.

Лечение открытого артериального протока

У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3-кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока.

В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции. Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов. Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетерная эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями.

Прогноз и профилактика открытого артериального протока

Открытый артериальный проток даже небольших размеров сопряжен с повышенным риском преждевременной смерти, поскольку ведет к снижению компенсаторных резервов миокарда и легочных сосудов, присоединением серьезных осложнений. Больные, перенесшие хирургическое закрытие протока, имеют лучшие по­казатели гемодинамики и большую продолжительность жизни. Послеоперационная летальность низка.

Для уменьшения вероятности рождения ребенка с открытым артериальным протоком необходимо исключить все возможные риск-факторы: курение, алкоголь, прием лекарственных препаратов, стрессы, контакты с инфекционными больными и пр. При наличии ВПС у близких родственников на этапе планирования беременности необходима консультация генетика.