Опухоли средостения разделяют на доброкачественные и злокачественные. В зависимости от их происхождения выделяют несколько групп.

1-я группа - неврогенные опухоли: симпатогониомы (из симпатической нервной системы), ганглионевромы, феохромоцитомы (гормонально-активные опухоли из хромаффинной ткани), невриномы, нейрофибромы и нейрогенные саркомы. Неврогенные опухоли - наиболее часто встречающиеся новообразования средостения.

• 2-я группа - мезенхимальные новообразования: фибромы и фибросаркомы из волокнистой соединительной ткани; хондромы, остеохондромы, остеобластокластомы исходят из хрящевой и костной ткани (хордомы растут из остатков спинной струны). Опухоли из жировой ткани - липомы и липосаркомы. Из бурых жирообразующих эмбриональных клеток происходят гиберномы. В эту же группу отнесены мезенхимомы, которые развиваются из нескольких тканей мезенхимальной природы. Сосудистые опухоли - гемангиомы, лимфангиомы, ангиосаркомы; гломусные - из гломусных артериовенозных анастомозов; ангиолейомиомы - из гладких мышц артерий; гемангиоперицитомы - из перицитов. Мышечные опухоли - лейомиомы (чаще из гладкой мускулатуры пищевода), рабдомиомы и рабдомиосаркомы (из поперечно-полосатой мышечной ткани).

• 3-я группа - опухоли вилочковой железы: злокачественные и доброкачественные тимомы.

4-я группа - опухоли из ретикулярной ткани: лимфогранулематоз, лимфосаркома, ретикулосаркома.

• 5-я группа - опухоли из смещённых в средостение тканей медиастинальньш зоб. Выделяют загрудинный («ныряющий») зоб, когда он по мере роста опускается из шейной области в средостение. Иногда встречается медиастинальная семинома.

• 6-я группа - тератоидные опухоли: тератомы, или, как их ещё называют, дермоиды.

Клиническая картина

Выделяют два периода этих заболеваний - бессимптомный и с клиническими проявлениями. Доброкачественные опухоли, как правило, длительное время развиваются бессимптомно. В клиничес­ком течении всех опухолей средостения выделяют два основных синдрома: компрессионный и нейроэндокринный. Степень и вид компрессии зависят от локализации опухоли (переднее или заднее средостение и т.д.) и её размера. Компрессионный синдром делится на три вида: смещение и сдавление органов средостения (сердца, трахеи, бронхов или пищевода), сдавление сосудов (верхней полой вены, плечеголовного ствола, дуги аорты, грудного лимфатического протока), неврогенные сдавления (блуждающего нерва или его ветвей, диафрагмального нерва, симпатического ствола). При сдавлениях сердца опухолью отмечается чувство переполнения и давления за грудиной. Бывают боли в области сердца, сердцебиения, различные виды нарушения ритма сердца и одышка. Компрессия трахеи или крупных бронхов сопровождается одышкой, кашлем. При вов­лечении в процесс пищевода возникает дисфагия. Сдавление верхней полой вены (синдром верхней полой вены) проявляется отёком и цианозом лица, а также верхней половины туловища. Компрессия нервных образований сопровождается различного рода болями, гипо-или гиперестезиями, вегетативными нарушениями. Вовлечение в процесс возвратного нерва проявляется осиплостью голоса.

Диагностика

Для диагностики опухолей средостения (рис. 4.16) применяют многопроекционное рентгенологическое обследование, КТ. Решающую роль в диагностике играют КТ и УЗИ. Для морфологической

Рентгенограмма опухоли средостения. Наибольший диаметр тени опухоли совпадает с тенью средостения, края тени образуют со средостением тупые углы (рентгенологический симптом Ленка)

верификации опухоли проводят чрескожную биопсию под контролем КТ, а также УЗИ с применением конвексного датчика. В некоторых случаях применяют пневмомедиастинографию. По показаниям (сдавление бронхов или пищевода) используют бронхоскопию и эзофагоскопию, а также торакоскопию и медиастиноскопию. При синдроме верхней полой вены выполняют ангиографическое исследование (каваграфию).

Определённые опухоли средостения имеют типичную локализацию (рис. 4.17). Опухоли из нервной ткани, как правило, расположены в заднем средостении. -

Типичные локализации различных опухолей и кист средостения и примыкающих к нему тканей:

1 - внутригрудной зоб; 2 - гиперплазия вилочковой железы (тимома); 3 - аневризма аорты; 4 - увеличенные лимфатические узлы (лимфома); 5 - тератоидная опухоль; 6 - дермоидная киста; 7 - целомическая киста (в том числе дивертикул перикарда); 8 - жировая парастернальная грыжа и липома средостения; 9 - поражённые метастазами лимфатические узлы; 10 - бронхиаль­ная киста; 11 - гастроэнтерогенная киста; 12 - невринома; 13 - менингоцеле

Липомы чаще находятся в правом кардио-диафрагмальном углу. Опухоли вилочковой железы располагаются в верхних отделах переднего средостения и нередко протекают с синдромом миастении (прогрессирующей мышечной слабости). В средних отделах переднего средостения чаще развиваются тератомы, лимфосаркомы и лимфогранулематоз. Саркомы средостения относят к крайне злокачественным и быстрорастущим опухолям, которые рано прорастают и сдавливают органы средостения. При саркомах часто развивается синдром верхней полой вены. Принципиальным для клинической картины опухолей переднего средостения является сдавление сердца и верхней полой вены, а для заднего средостения - сдавление пищевода и нервных образований.

Лечение

Опухоль средостения является показанием к оперативному лечению. Используют торакотомию (переднюю, боковую или заднюю) в зависимости от локализации новообразования. Иногда опухоль удаляют стернотомным доступом. Применяют частичную, продольную, а также поперечную стернотомию. Операция заключается в удалении опухоли. В последние годы опухоли средостения в основном удаляют видеоторакоскопическим способом, который имеет несомненные преимущества перед открытыми операциями.

К сожалению, лечение сарком средостения остаётся сложной проблемой. Их лечат комбинированным методом: химиотерапия, облучение и операция. Лечение зависит от размеров и стадии новообразования, а также вовлечения в процесс крупных сосудов и окружающих органов.

Подход к лечению липомы правого кардиодиафрагмального угла должен быть строго дифференцированным. При установленном диагнозе липомы и её бессимптомном течении возможно длительное наблюдение

Вначале, давайте определимся, в самом понятии – средостения. Это в первую очередь совокупность органов и тканей, находящихся в пространстве между легкими, и ограниченное снизу диафрагмой. Так воспалительные процессы в средостении - медиастинит – трудно диагностируемое и угрожающее жизни состояние. Так и опухолевые процессы в данной локализации – весьма грозное состояние.

Классификации

Все новообразования могут возникать первично и вторично. Часто вторичность рака связанна с процессами метастазирования генетически измененных клеток по лимфатическим путям и с током крови. Так же возможно прорастание опухолей за пределы одного анатомического образования или сегмента тела.
Все ткани организма, и все из чего мы состоим, в процессе внутриутробной закладки образуется из четырех зародышевых листков. И соответственно им, можно выделить все опухолевые процессы, образовавшиеся из нервной ткани, костных образований (чаще при метастазировании) и так далее. Например, невриномы злокачественной природы встречаются чаще в заднем отделе средостения. Из мезенхимы - липосаркомы, ангиосаркомы - чаще образуются новообразования переднего средостения. Возможны, кроме того специфические новообразования лимфы – лимфогранулематоз, лимфосаркомы и ретикулосаркомы.
При поражении лимфогранулематозом внутригрудных лимфатических узлов, тяжесть процесса будет определяться сочетанием увеличения лимфатических образований за пределами груди. Общее название всех новообразований лимфатической системы средостения - лимфаденопатия средостения.

Часто встречаются раковые поражения вилочковой железы. Возможны опухоли плевры, сердца, лимфатического грудного протока, то есть всего находящегося в средостении.
Можно указать типичные сочетания в расположении рака. Например, может отмечаться первичный рак легкого и гортани, или легкого и трахеи.

Причинные факторы

Чтобы разобраться с причинами и клиникой, нужно хорошо себе представлять что такое средостение в физиологии человека. Прежде всего, следует указать такие факторы как курение и воздействие алкоголя с их синергизмом, то есть влиянием на разные органы сразу. Чаще всего именно этими провоцирующими факторами объясняют возникновение сочетанного множественного рака легкого, и того же патологического процесса органов всей дыхательной, а так же пищеварительной системы.
Старение организма и снижение иммунной системы – главные патологические факторы. С возрастом или при определенных заболеваниях перестаёт правильно и полноценно работать наша иммунная противоопухолевая защита. Растет количество новых клеточек со сбоями в генетической программе, организм не может больше их уничтожать.
Таким образом, излишние стрессы, генетические аномалии и предрасположенности, сопутствующие болезни, плохое и не полноценное питание – все это может стать пусковым механизмом самоуничтожения. Не говоря уже о токсических веществах, поступающих извне, или образующихся в организме.

Симптомы и диагностические приемы при раке средостения

В начальных стадиях процесс может быть бессимптомным, даже плохо различимым при ежегодной флюорограмме. Более четкую картину дает КТ и МРТ – исследования. Но, что бы их назначить, нужны веские основания, часто свидетельствующие о продвинутости патологического состояния. Возможны случайные находки, например, при исследовании на пневмонию, при УЗИ-сердца, плановом ФГДС или бронхоскопии с диагностическими целями.
Однако во время приема стационарного или поликлинического врача можно обратить внимание на возраст и провоцирующие факторы. Взглянуть на СОЭ в общем анализе крови, на уровень С - реактивного белка, как признака воспаления. Ведь даже на ранних стадиях возможны общетоксические симптомы и сдвиги в самочувствии и клинических анализах.
Настораживает высокая и длительная лихорадка, при появлении которой обычно начинается диагностический поиск. При поражении гортани - обратит внимание изменение голоса уже на ранних стадиях злокачественного процесса. При поражении пищевода – расстройства глотания. При раздражении трахеи и бронхов возможны симптомы дыхательной недостаточности – одышка. Так же могут быть боли в области груди, с нарастающей и плохо купируемой интенсивностью.
К общим симптомам можно добавить прогрессирование похудания, общей слабости, сбои в работе сердца, плевриты.
Зачастую опухоли других локализаций способствуют поиску метастазов в области средостения при помощи КТ или МРТ - технологий.
Если опухолевый процесс сдавливает симпатическое сплетение, то возможны специфические симптомы, например Горнера. При сдавлении венозных образований, возможен симптом верхней полой вены.
Кроме того, не при всех типах опухолей будут выделяться потливость и кожный зуд, как при злокачественных лимфомах. Или спонтанным резким падением глюкозы в крови, как при фибросаркоме. Часть опухолей может провоцировать приступы артериальной гипертонии или диареи. А при тимоме - чаще обнаруживается резкая мышечная слабость или миастения.

Особенности помощи

К сожалению, практически всегда исход не благоприятен. Если опухоль злокачественная, то она растет быстро и стремительно осложняется метастазами. Поэтому при обнаружении любых, часто доброкачественных процессов, лучше опухоль по возможности удалить хирургически. Однако, все индивидуально и решается специалистами с учетом всех факторов, в том числе возраста, сопутствующих патологий.
При пункционной биопсии можно определить степень озлакочествления тканей и выбрать схемы лучевой, химической терапии.

К опухолям средостения относятся разнообраз­ные по морфологическому строению новообразования, исходящие из тканей средостения.

Истинными опухолями средостения являются внеорганные опухо­ли, вместе с ними обычно рассматриваются опу­холеподобные образования (кисты, гамартомы), не являющиеся в истинном смысле слова опухолями, и некоторые органные новообразования (эктопированные опухоли, новообразования тимуса, щитовидной же­лезы). Новообразования пищевода, трахеи и бронхов не относятся к опухолям средостения и должны рассматриваться в соответствую­щих разделах. Среди гамартом выделяют гомопластические опухоли и кисты, состоящие из элементов гистологически идентичных тканей средостения, и гетеропластические новообразования - опухоли и кисты, содержащие ткани, в норме не располагающиеся в средосте­нии. Кисты средостения встречаются сравнительно редко и составля­ют от 0,55 до 3% общего количества опухолей всех локализаций (в среднем 1%). Хотя кисты средостения в общем наблюдаются у мужчин и женщин, некоторые из них (целомические кисты перикарда, тератоидные образования, внутригрудной зоб, неврогенные опухоли) чаще обнаруживаются у женщин. Опухоли средостения преобладают в относительно молодом возрасте. Соотношение доброкачественных и злокачественных новообразований сре­достения составляет 6:4. Из доброкачественных опухолей наиболее часто наблюдаются неврогенные (15,8 - 26%, у детей - до 51%) и тератоидные (14,9 - 24,1%), реже - новообразования вилочковой железы (тимомы - 8,5 - 10,4%), перикардиальные (6 - 6,2%), бронхогенные и энтерогенные кисты, совсем редко встречаются фибромы, липомы, гиберномы, гемантомы и лимфангиомы, хондромы и другие виды новообразований.

Злокачественные опухоли средостения бывают первичными и мета­статическими. Первичные: медиастинальная форма лимфогранулематоза (14 - 19%), лимфоретикулосаркома (8%), встре­чаются саркомы клетчатки средостения ( и , зло­качественные гиберномы и мезенхимомы), незрелые сосудистые опу­холи ( , ангиоэндотелиома и гемангиоперицитома), зло качественные неврияомы (нейробластома), опухоли тимуса и тератобластомы. Провести четкую границу между рядом доброкачественных и злокачественных опухолей средостения на осно­вании морфологических данных не всегда возможно, поскольку даже незрелые, но без анаплазии новообразования в детском возрасте могут иметь доброкачественное течение. Однако подавляющее большинство незрелых опухолей у детей, которые встречаются в этой возраст­ной группе у 23,9% больных с опухолями средосте­ния, являются злокачественными или потенциально злокачест­венными.

Метастатическое поражение лимфатических узлов средостения ха­рактерно для злокачественных новообразований легкого, пищевода, щитовидной и молочной желез, семиномы, гипернефромы. средостения отмечается также при лимфатическом, миелоидном и других формах лейкозов. Многообразие опухолей средостения и опу­холеподобных заболеваний затрудняет диагностику, классификацию и выбор метода лечения.

Симптомы опухолей средостения

Течение большинства их них в начальном периоде бессимптомное. Клиническая симптоматика возникает лишь при даль­нейшем увеличении опухоли и связанном с этим смещением, сдавле­нием и разрушением окружающих органов средостения, а также дру­гих прилежащих к ним тканей грудной полости. Степень проявления и структура компрессионного медиастинального синдрома зависят от локализации (переднее или заднее , центральное или крае­вое расположение), характера и интенсивности роста, доброкачест­венного или злокачественного течения. При краевом расположении и медленном росте опухоль средостения длительный срок может ничем не про­являться. Наиболее частыми симптомами значительного роста пато­логического образования служат ощущения полноты и давления за грудиной, а также тупые боли. Затем следуют признаки нарушения функции органов средостения в результате их ком­прессии.

Выделяют три вида симптомов компрессии: органные (сме­щение сердца, трахеи, бронхов, пищевода), со­судистые (сдавление плече-головной и верхней полой вены, грудного лимфатического протока, смещение дуги аорты), неврогенные (сдав­ление блуждающего, диафрагмального нерва, межреберных нервов, симпатического нервного ствола). Наиболее часто проявляются неврологические симптомы при неврогенных опу­холях ( , гипестезия или гиперестезия, вегетативные нарушения), синдром верхней полой вены при опухолях переднего отдела верхнего средостения, в частности исходящих из вилочковой железы. Ряд симптомов носит общий характер и связан с развивающейся инток­сикацией за счет продуктов, вырабатываемых самой опухолью, в ре­зультате гормональной активности, особенно опухолей симпатической нервной системы, ганглионевром, невробластом и ганглионевробластом (катехоламиновая интоксикация), распада, сопутствующих вос­палительных явлений и нарушений обмена.

При дифдиагностике опухолей средосте­ния, во-первых, исключаются различные процессы (опухолевые и воспалительные) в плевральной полости, отделах легких, прилежащих к средостению, грудной стенке, а также заболевания органов средо­стения, диафрагмы, щитовидной железы, которые могут симулиро­вать опухоль средостения (аневризма аорты, сердца, диафрагмальная , загрудинный и внутригрудной зоб). Во-вторых, устанавли­вается характер течения опухолевого процесса (доброкачественный или злокачественный) и, в-третьих, на основании анализа клинико- рентгенологических особенностей заболевания уточняется вид опу­холи средостения.

Исследование больных с опухолями средостения состоит из двух основных этапов. Вначале проводится оценка анамнестиче­ских и общеклинических данных, включая результаты необходимых функциональных и лабораторных исследований, многопроекционную рентгенографию с контрастированием пищевода и томографией. Вто­рой этап заключается в применении специальных методов исследо­вания для уточнения локализации новообразования, его распространения и вида ( , пневмомедиастинография, особенно венография, по показаниям - бронхоэзофагоскопия, лимфография при лимфогранулематозе).

Развернутое рентгенологическое исследование (прямая и боковая рентгенография, томография), включающее при необходимости ан­гиографию, пневмоторакс и пневмомедиастинографию с учетом кли­нических данных (кровохарканье и наличие раковых клеток в мокро­те при раке легкого, нередко характерный шум при аневризме аорты), результатов бронхоскопии и эзофагоскопии, иногда и , позволяет точно локализовать опухолевый процесс в средостении. Сложнее установить характер течения опухолевого процесса. При этом прежде всего учитываются клинические данные (интенсивность развития и течения заболевания, степень выражен­ности и характер компрессионного синдрома, явлений общей инток­сикации) в сочетании с результатами рентгенологического исследова­ния. Окончательное установление вида новообразования при подозрении на него возможно после биопсии лимфатического узла, исследования плеврального выпота, пунктата опухоли, медиастиноскопии или парастернальной , и в крайнем случае торакотомии как последнего этапа диагностики. В настоящее время невозможно приме­нение лучевого или противоопухолевого лекарственного лечения без установления цитологическим или методом точной структуры злокачественного новообразования.

Дифференциальная диагностика доброкачественных опухолей средостения базируется на характерной для основных видов этих опухолей локализации, определяемой рентгенологически (невро­генные опухоли, тератоидные образования, опухоли и кисты вилочковой железы, перикардиальные кисты). Характер более редких новообразований устанавливается, как правило, лишь после их удаления.

Образование средостения – это новообразование, которое развивается в медиастинальном пространстве груди. При этом оно может быть разнообразных типов в морфологическом плане. Общая картина данного заболевания выражается в виде симптомов компрессии и прорастания патологии в органы, находящиеся рядом. Диагностируется оно за счет применения рентгена, томографии, эндоскопии, а также трансторкальной пункции (хотя может применяться и аспирационная биопсия). Лечиться только при помощи хирургического вмешательства, только при злокачественной форме дополнительно применяется лучевая, а также химиотерапия.

Опухоли, а также кисты средостения легкого – это порядка 5% от всех образований подобного типа. Большая часть из них, а это 70%, составляют патологии, имеющие доброкачественную форму, остальные 30% — это злокачественные образования. Поражает данная болезнь всех, вне зависимости от пола, чей возраст составляет от 20 до 40 лет, иными словами, наиболее активную часть населения. Такого рода опухоли имеют характерной чертой свое большое морфологическое разнообразие, а также высокий шанс первоначальной злокачественности или малигнизации со временем.

А также они могут привести к инвазии или компрессии важных для жизни человека органов, расположенных в средостении, от дыхательных путей, до пищевода. Процедура хирургического удаления является крайне сложной. Это делает подобные патологии одними из самых сложных проблем сегодня в сфере торакальной хирургии, а также пульмонологии.

Классификация

Что касается появления клинических проявлений этого заболевания, то для них характерными является:

• Компрессия или инвазия находящихся радом с образованием тканей и органов;
• Появление общих симптомов, а также специфических для конкретного типа.

Прежде всего, вне зависимости от морфологического характера заболевания, оно проявляется в виде болевых ощущений, локализованных в грудной клетке, которые возникают вследствие сдавливания или из-за прорастания патологии непосредственно в нервные сплетения. В этом случае боли будут иметь умеренную силу и «отдавать» в шею, плечи и область между лопатками.

Объемные образования средостения, развивающиеся с левой стороны, могут становиться причиной болей, аналогичных тем, что появляются при стенокардии. Когда в этом случае происходит сдавливание или же инвазия находящегося рядом симпатического ствола, это довольно часто приводит к развитию симптома Горнера. Если присутствуют болевые ощущения в костях, то такая ситуация зачастую означает наличие в них метастаз.

Компрессия венозных стволов, как правило, проявляется в виде синдрома верхней полой вены. В этом случае происходит нарушение оттока крови не только из головы, но и всей верхней части туловища. Для такой ситуации характерно наличие тяжести, а также шума в голове, сильные боли в ней, появление отдышки, отека лица и груди. А также при этом происходит набухание вен шейного отдела и повышается уровень венозного давления.

Когда сдавливаются бронхи или трахеи – это приводит к кашлю и отдышке. В качестве общих симптомов может появляться слабость, лихорадка, тахикардия, аритмия и иные проявления. Они чаще всего появляются при наличии злокачественных .

В случае развития определенных опухолей средостения, появляются уже специфические симптомы. К примеру, при наличии злокачественных лимфом увеличенного размера, наблюдается повышенная потливость и сильный зуд. Объёмная фибросаркома приводит к внезапному понижению количества глюкозы в крови.

Диагностика

Больше количество разнообразий симптоматики этого недуга далеко не всегда позволяют врачам провести выявление образования, поражающего пространство средостения, только по данным анамнеза и внешних проявлений. За счет этого основную роль в ходе диагностики играют именно инструментальные методы. Так, при помощи комплексного рентгенологического обследования чаще всего можно точно выявить, где именно находится опухоль, какую имеет форму, размеры и насколько распространена.

Наиболее важным в случае подозрения у врача на данную патологию является проведение рентгена грудной клетки, пищевода, а также полипозиционная рентгенография. Для подтверждения или уточнения полученных таким способом данных, может быть назначено еще и КТ, МРТ и МСКТ легких.

В качестве способов эндоскопического исследования применяются такие методы, как:

1. Медиастиноскопия.
2. Видеоторакоскопия.
3. Бронхоспокия.

Так, осуществление последнего позволяет исключить бронхогенную локализацию патологии, а также её прорастание в трахеи или крупные бронхи. А также может быть применен метод транстрахеальной или же трансбронхиальной биопсии образования. Иногда может быть осуществлено взятие образцов аномальных тканей за счет проведения пункционной биопсии, которую проводят под четким контролем УЗИ.

Чтобы получить необходимые для морфологического исследования материалы, врачи отдают предпочтение торакоскопии, проводимой под зрительным контролем. Иногда, чтобы провести ревизию и биопсию пространства средостения, осуществляется медиастинотомия.

Лечение

Для недопущения перерастания образований в злокачественную форму, а также развития компрессионного синдрома, важно максимально быстро после выявления проводить их удаление. Для этого используется либо открытый способ хирургического вмешательства (лапаротомия), либо торакоскопический. Когда опухоль находится в загрудой области или имеет двухстороннее расположение, то для её устранения применяется продольная стернотомия. А если заболевание имеет передне-боковую локализацию, это позволяет беспроблемно удалять её торактомией.

При наличии у большого тяжелого общесоматического фона, рекомендуется проведение трансторакальной ультразвуковой аспирации. Когда присутствует злокачественная форма заболевания, то осуществляется хирургическое удаление опухоли расширенного типа или паллиативное, чтобы не допустить декомпрессии, находящихся в средостении, органов.

– различные по морфологии злокачественные новообразования, расположенные в срединных отделах грудной полости. Прогрессирование рака медиастинального пространства сопровождается болями в груди, одышкой, дисфонией, кашлем, дисфагией, развитием синдромов Горнера и верхней полой вены. Диагностировать рак средостения помогает рентгенография органов грудной клетки, компьютерное и магнитно-резонансное томографическое исследование, медиастиноскопия или видеоторакоскопия с биопсией. Хирургическое лечение рака средостения может быть радикальным или паллиативным (с целью декомпрессии соседних органов). В большинстве случаев также используется лучевая терапия.

МКБ-10

C38.1 C38.2 C38.3

Общие сведения

В собирательное понятие «рак средостения» включены различные по происхождению объемные злокачественные образования, берущие начало в медиастинальном пространстве. Среди всех опухолей средостения на долю злокачественных новообразований различной гистологической структуры приходится 20-40%. Чаще всего рак средостения представлен лимфомой (ретикулосаркомой, диффузной и нодулярной лимфосаркомой), болезнью Ходжкина; реже встречаются злокачественная тимома, ангиосаркома, нейробластома, дисгерминома, хондросаркома и остеобластокластома. Кроме этого, в средостении могут выявляться метастазы первичного рака различной локализации, саркомы, меланомы . Злокачественные опухоли средостения обнаруживаются преимущественно у лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), с равной частотой у мужчин и женщин. Лечением рака средостения занимаются специалисты в области онкологии и онкопульмонологии .

Причины

Истинные причины развития первичного рака средостения остаются невыясненными. Специалисты-онкологи предполагают, что ведущая роль в этиологии злокачественных новообразований медиастинальной локализации принадлежит ионизирующему излучению, контакту с канцерогенными веществами в быту, сельском хозяйстве и на производстве, вирусным агентам (вирусу Эпштейна-Барр , ВИЧ-инфекции). Риск возникновения неходжкинских лимфом средостения выше у лиц, получавших лучевую терапию по поводу других онкологических процессов, а также у больных аутоиммунными заболеваниями.

Некоторые опухоли изначально развиваются как злокачественные (например, лимфомы и саркомы); другие первично возникают как доброкачественные, но под действием неблагоприятных факторов подвергаются малигнизации (например, тимомы, тератомы и др.); третьи носят метастатический характер. Метастатический рак средостения может являться «отголоском» рака легкого , рака щитовидной железы , рака пищевода или желудка , рака молочной железы , колоректального рака , нефробластомы, меланомы, геморрагической саркомы Капоши при СПИДе. Метастазирование из первичных очагов происходит путем контактного распространения, лимфогенным или гематогенным путем. Выявление метастатического рака средостения служит неблагоприятным прогностическим признаком.

Классификация типов рака средостения

Таким образом, в зависимости от своего происхождения рак средостения подразделяется на первичный (изначально развивается из органов средостения) и вторичный (метастатический рак других локализаций).

Согласно гистогенетической классификации, первичные злокачественные новообразования средостения делятся на опухоли, происходящие из собственных тканей средостения, тканей, дистопированных (смещенных) в грудную полость в процессе эмбриогенеза, и опухоли вилочковой железы:

Злокачественные опухоли, развивающиеся из собственных тканей средостения, включают:

• неврогенные опухоли (неврогенная саркома, нейробластома)
• мезенхимальные опухоли: из соединительной (фибросаркома), жировой (липосаркома), мышечной (лейомиосаркома), лимфоретикулярной (лимфома, лимфосаркома), сосудистой (ангиосаркома) ткани.

Среди дисэмбриогенетических новообразований средостения, берущих начало из дистопированных тканей, могут встречаться:

• опухоли из тиреоидной ткани (злокачественный внутригрудной зоб)
• опухоли из мультипотентных клеток (злокачественная тератома - тератокарцинома)
• хорионэпителиома , семинома (дисгерминома) и др.

Специфическими симптомами злокачественных лимфом служат ночная потливость и кожный зуд. При внутригрудном зобе возникают симптомы тиреотоксикоза . Для фибросарком средостения типичны эпизоды спонтанной гипогликемии – падение уровня глюкозы в крови. У больных злокачественной тимомой нередко развивается синдром миастении , синдром Кушинга , гипогаммаглобулинемия, анемия.

Диагностика рака средостения

Больные с предполагаемым диагнозом «рак средостения» направляются на консультацию к торакальному хирургу или онкологу . Для установления точного морфологического и топографо-анатомического диагноза решающую роль играют данные рентгенологических, томографических, эндовидеохирургических исследований, результаты биопсии.

Обязательный перечень рентгенологических исследований включает рентгенографию грудной клетки , рентгенографию пищевода с контрастированием, компьютерную томографию. В большинстве случаев проведенное обследование позволяет установить локализацию рака средостения и распространенность процесса, заинтересованность органов грудной полости (легких, диафрагмы, аорты, грудной стенки). Уточнить состояние мягких тканей в зоне новообразования, выявить метастазы опухоли в лимфоузлы и легкие помогает МРТ.

В диагностике рака средостения широко применяются эндоскопические методы . Бронхоскопия позволяет исключить бронхогенную локализацию опухоли, прорастание новообразования в трахею и крупные бронхи. Кроме этого, в процессе исследования может быть проведена трансбронхиальная биопсия образования. В ряде случаев прибегают к трансторакальной биопсии под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. При обнаружении увеличенных лимфоузлов в подключичной области показана

Лечение рака средостения

Тактика лечения рака средостения зависит от типа злокачественной опухоли, ее локализации и распространенности. Одни злокачественные опухоли (ретикулосаркома) чувствительны к лучевому лечению, другие (лимфома, лимфогpанулематоз) – к полихимиотерапии , облучению, иммунохимиотерапии . При метастатическом раке средостения осуществляется паллиативное облучение в комплексе с химиотерапией или гормонотерапией. Наиболее эффективным подходом к лечению радиочувствительных соединительнотканных опухолей и тератобластом признана комбинированная терапия, где радикальному удалению опухоли средостения предшествует неоадъювантная лучевая терапия . Радиорезистентные опухоли (хондpосаpкомы, фибpосаpкомы, злокачественные шванномы, лейомиосаpкомы) в резектабельных случаях сразу подлежат удалению.

Резекция опухолей средостения нередко сопряжена с техническими трудностями, которые обусловлены вмешательством в зоне нахождения жизненно-важных органов, крупных нервных стволов и магистральных сосудов. Под расширенным удалением рака средостения подразумевается полное иссечение опухоли вместе с лимфоузлами окружающей клетчаткой, которая часто дополняется резекцией органов, в которые она прорастает (перикарда, легких, пищевода, нервов, сосудов и др.). При локализации новообразования в заднем средостении обычно осуществляется боковая или заднебоковая торакотомия; в переднем средостении - переднебоковая торакотомия или стернотомия.

Кроме радикального иссечения рака средостения, может осуществляться паллиативное удаление образования с целью декомпрессии средостения. После полного или частичного удаления опухоли проводится химиотерапия или лучевое лечение с учетом наибольшей чувствительности медиастинального новообразования к тому или иному воздействию. Прогноз при раке средостения различается в зависимости от вида опухоли, но в целом неблагоприятный. По показателю выживаемости комбинированное лечение с до- и послеоперационной лучевой терапией имеет преимущества перед хирургическим.