Среди всех гормонопродуцирующих опухолей особое место занимает феохромоцитома, которая не только оказывает существенное влияние на многие органы и ткани, но и способна привести к тяжелейшим и смертельно опасным осложнениям.

Источником опухоли становятся так называемые хромаффинные клетки , сконцентрированные, главным образом, в мозговом веществе надпочечников. Кроме того, хромаффинная ткань обнаруживается по ходу аорты, в зоне ворот печени и почек, в солнечном сплетении, средостении, сердце и других участках организма.

Больные феохромоцитомой – обычно люди молодого и среднего возраста, от 30 до 50 лет, чаще – женщины, каждый десятый пациент – ребенок. До 90% случаев составляет неоплазия надпочечниковой локализации, значительно реже она растет в области аортального параганглия, совсем редко – в брюшной полости, голове и шее.

Клетки хромаффинной ткани образуют норадреналин, адреналин, дофамин , без которых невозможно нормальное функционирование организма, адаптация к стрессу, поддержание давления, многие метаболические процессы. В здоровом организме они образуются надпочечниками постоянно, а концентрация их повышается при стрессовых ситуациях, травмах и других неблагоприятных условиях.

Выброс адреналина провоцирует увеличение артериального давления, частоты и силы сердечных толчков, приводит к спазму мелких сосудов кожи, желудочно-кишечного тракта, повышению уровня глюкозы в крови. Норадреналин по действию во многом схож с адреналином, но вызывает еще и разнообразную вегетативную симптоматику – возбуждение, страх, тахикардию, потливость и др. Дофамин ответственен за психоэмоциональное состояние и вегетататику.

Если эффекты этих гормонов в норме обычно реализуются при стрессе и способствуют лучшему приспособлению к неблагоприятным условиям, то при феохромоцитоме их количество не адекватно ситуации. Избыток катехоламинов провоцирует гипертонию, дистрофические изменения миокарда и почечного эпителия, спазм сосудов и разнообразные вегетативные расстройства.

Тяжелая симптоматика и высокий риск серьезных осложнений требуют ранней диагностики и своевременного лечения , обычно – хирургического, хотя даже после устранения очагов опухолевого роста гипертония и другие расстройства могут не исчезнуть совсем.

Причины и сущность феохромоцитомы

Причины появления феохромоцитомы до конца неизвестны и остаются загадкой у большинства пациентов. Примерно 10% случаев приходится на хромосомные отклонения, тогда говорят о семейной форме. Заболевание передается доминантным путем, поэтому среди близких родственников может быть значительное число больных.

Нередко феохромоцитома сочетается с другими эндокринными новообразованиями, входя в состав синдрома множественной эндокринной неоплазии. Возможен ее рост при нейрофиброматозе, медуллярной карциноме щитовидной железы. Эти случаи также носят семейный характер.

Внешне феохромоцитома напоминает узел, окруженный капсулой, размеры обычно в пределах пяти сантиметров , но возможно и более, при этом количество синтезируемых опухолевыми клетками гормонов не зависит от ее размера. Помимо катехоламинов, опухоль может секретировать серотонин, кальцитонин, адренокортикотропный гормон.

Неоплазия, синтезирующая преимущественно адреналин, обычно темно-коричневого цвета, а норадреналин-секретирующие опухоли окрашены более светло (желтые, светло-коричневые). Сама опухоль имеет мягкую консистенцию, богата сосудами, склонна к кровоизлияниям, из-за чего приобретает довольно характерный внешний вид. Возможны некрозы, после рассасывания которых остаются полости, а феохромоцитом имеет кистозный характер.

В абсолютном большинстве случаев новообразование носит односторонний тип поражения, примерно десятую часть составляют двусторонние опухоли, столько же – вненадпочечниковые феохромоцитомы. В зависимости от особенностей опухолевых клеток и их поведения, принято выделять доброкачественную и злокачественную феохромоцитому, которую называют еще феохромобластомой .

Злокачественная хромаффинная опухоль чаще доброкачественной разновидности локализуется вне надпочечников и синтезирует большое количество дофамина. Она способна к метастазированию в лимфатические узлы, печень, кости и легкие. Метастазирование, а не степень дифференцировки клеток, является главным прогнозным показателем феохромобластомы.

Проявления опухоли

Феохромоцитома – гормонпродуцирующая неоплазия, поэтому ее проявления связаны с действием их избытка на органы и ткани. Среди всех подобных новообразований, феохромоцитома отличается наиболее серьезными нарушениями кровообращения, работы сердца и почек.

В зависимости от течения выделяют несколько форм заболевания :

1. Пароксизмальную.
2. Постоянную.
3. Смешанную.

На долю пароксизмальной формы феохромоцитомы приходится до 85% случаев заболевания. Она характеризуется гипертоническими кризами, при которых пациенты жалуются на сильную головную боль, головокружение, одышку, боли и неприятные ощущения в области сердца. Больные выглядят испуганными из-за чувства страха, подобного тому, которое сопровождает многие сердечные заболевания, дрожат, беспокойны, бледны. Появляется потливость, учащается пульс, возможны тошнота, сухость во рту, судороги, лихорадка, выделение большого количества мочи.

Практически у всех пациентов непременным проявлением криза становится сочетание боли в голове, сердцебиения и потливости. Эти симптомы феохромоцитомы объединены в так называемую триаду Карнея.

Спровоцировать криз могут излишняя физическая активность, погрешности в диете, прием алкоголя, стресс и даже мочеиспускание. Не стоит самостоятельно пытаться прощупать опухоль, так как это тоже может привести к резкому скачку давления.

Криз может продолжаться несколько минут, а при тяжелом течении – 2-3 часа и более. Характерным считают его внезапное окончание с выделением большого количества мочи (иногда до пяти литров), профузной потливостью, больной чувствует себя усталым и очень слаб.

классические проявления феохромоцитомы

Постоянный вариант течения феохромоцитомы характеризуется стабильно высоким уровнем артериального давления и протекает подобно первичной гипертензии. Пациенты испытывают слабость, эмоционально неустойчивы, склонны к обменным нарушениям, особенно – сахарному диабету. При смешанной форме на фоне хронически высокого АД периодические возникают гипертензивные кризы (при волнении, стрессе и других провоцирующих условиях).

Очень опасной разновидностью течения опухоли считают ситуацию, когда давление то высокое, то низкое и меняется непредсказуемо. Это явление называют катехоламиновым шоком и считают угрожающим жизни состоянием, которое диагностируется у каждого десятого больного, несколько чаще – у детей.

Серьезными осложнениями гипертензивного криза при феохромоцитоме выступают кровоизлияние в мозг, инфаркт сердца, отек легких, острая недостаточность почек.

Заподозрить феохромоцитому бывает сложно при ее нетипичном течении. Так, опухоль может «симулировать» инфаркт, острую патологию в животе, инсульт, тиреотоксикоз, почечные заболевания, а иногда протекает и вовсе бессимптомно.

Частоту бессимптомных форм опухоли установить сложно, ведь такие пациенты не обращаются за помощью ввиду отсутствия жалоб. Описан случай, когда неоплазия достигла нескольких килограмм веса, пациент при этом не испытывал ни вегетативных нарушений, ни гипертонии, а единственным беспокойством была боль в пояснице.

Между тем, бессимптомное течение довольно опасно, ведь пациент может скоропостижно скончаться от резкого нарушения гемодинамики, кровоизлияния в опухоль. При не диагностированной вовремя опухоли любой стресс, физическая нагрузка, операция или роды могут стать фатальными ввиду тяжелейшей гипотонии и шока.

Диагностика феохромоцитомы

Диагностика феохромоцитомы сложна и требует не только тщательной оценки жалоб пациента и симптомов заболевания, но и проведения ряда лабораторных и инструментальных тестов. Обязательным компонентом считаются биохимические исследования крови с целью подтверждения изменений гормонального статуса.

После осмотра и беседы с пациентом, его направляют на анализы, включающие определение катехоламинов в крови и моче. При необходимости возможно исследование и других гормонов (кортизол, паратгормон, адренокортикотропный гормон). Для получения более достоверных результатов проводятся провокационные пробы с введением гистамина, клонидина, глюкагона и др.

Обязательны общий и биохимический анализы крови с исследованием уровня сахара, подсчетом числа форменных элементов. При опухоли повышается глюкоза, растут цифры лейкоцитов и лимфоцитов, увеличиваются эозинофилы.

феохромоцитома на КТ

Среди инструментальных методов большую диагностическую ценность имеют УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография, рентгенологическое обследование органов грудной клетки, экскреторная урография. Эти способы диагностики позволяют определить точную локализацию, размеры и анатомические особенности опухолевого образования.

Учитывая изменения со стороны органа зрения, больным необходима консультация офтальмолога, а негативное влияние заболевания на сердце и сосуды требует проведения регулярных электрокардиографий. При сомнении относительно строения опухоли, возможно назначение тонкоигольной биопсии, но процедуру применяют относительно редко из-за риска осложнений.

Видео: феохромоцитома на КТ

Лечение

Лечение феохромоцитомы состоит в ее удалении хирургическим путем и назначении медикаментозной терапии. Поскольку новообразование сопровождается высоким артериальным давлением, то очень важным является стабилизация его на приемлемом уровне, который позволит максимально безопасно провести операцию.

Консервативная терапия

Медикаментозная терапия включает:

• Альфа-адреноблокаторы (тропафен, фентоламин);
• Бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол);
• Антагонисты кальция.

Препарат феноксибензамин, обладающий адреноблокирующими свойствами, довольно эффективен при феохромоцитоме. Его назначают по схеме, предполагающей постепенное увеличение дозировки с 10 мг до 40 мг в два-три приема ежедневно. Доза может быть еще выше, если таковая обеспечит стабильное артериальное давление.

При лечении контролируется не только давление, но и сердечная деятельность: на протяжении двух недель не должно быть ухудшений со стороны сегмента ST и зубца Т на ЭКГ, а количество экстрасистол не должно превышать одной за 5 минут наблюдения.

Понизить давление в период между кризами у пациентов с феохромоцитомой позволяют катапрессан и раунатин, которые, однако не спасают от гипертонических кризов и вызывают понижение лишь систолического давления.

Более избирательными альфа-адреноблокаторами считаются празозин, тетразозин. Действуя направленно на специфические рецепторы, празозин вызывает меньше побочных реакций, не способствует тахикардии, а более быстрое действие позволяет подобрать эффективную дозу за менее продолжительный промежуток времени. Кроме того, при назначении празозина вероятность гипотонии в послеоперационном периоде ниже.

При феохромоцитоме с редкими гипертоническими кризами предпочтение отдается средствам из группы антагонистов кальция – нифедипин, верапамил, дилтиазем. Эти лекарства не способствуют сильной гипотонии и даже могут назначаться с профилактической целью, если опухоль протекает без гипертонии. Бета-адреноблокаторы показаны при сопутствующей патологии сердца, выраженной тахикардии.

Важно отметить, что схема поддержания оптимального артериального давления подбирается индивидуально для каждого пациента с учетом формы заболевания и особенностей его течения, поэтому одинаковых назначений разным больным не бывает.

В случае невозможности хирургического лечения феохромоцитомы надпочечника применяется консервативная терапия препаратами, способными уменьшить количество циркулирующих катехоламинов в крови. Возможности такого лечения ограничены высоким риском осложнений и побочных эффектов, поэтому применяется оно довольно редко.

Препарат альфа-метилтирозин способен уменьшить уровень катехоламинов на 80%, а максимальная его доза не должна превышать 4 г. При назначении этого средства нужно учитывать вероятность нарушений со стороны пищеварительного тракта (диарея), а также неврологические и психические побочные реакции.

Более безопасным считается альфа-метилпаратирозин, который резко тормозит образование гормонов самой опухолью и, соответственно, снижает их выброс в кровь. Его можно назначать в процессе подготовки к хирургическому лечению для снижения рисков операции.

При злокачественной трансформации феохромоцитомы или изначальном росте феохромобластомы применяют цитотстатики – винкристин, циклофосфамид.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение состоит в удалении надпочечника с новообразованием. Сложности его обусловлены необходимостью крайне осторожных манипуляций в операционном поле, так как даже касание опухоли может спровоцировать резкий выброс гормонов. Важно обеспечить свободный доступ к пораженным тканям и возможность обзора внутренних органов для исключения вненадпочечниковых очагов опухолевого роста. Для удаления феохромоцитомы используют трансбрюшинный, внебрюшинный доступы, через грудную полость или комбинированный подход.

При множественной феохромоцитоме ситуация еще более сложная. Если другие очаги опухоли обнаружены, то они максимально удаляются. В случае невозможности одномоментной операции, лечение проводят в несколько этапов. Крайним случаем считается оставление эктопированной опухолевой ткани, к которому должны быть веские основания – слишком высокий риск для пациента или отсутствие технической возможности для удаления новообразования.

Сама операция состоит в лапаротомическом доступе к опухоли (лапароскопия не применяется ввиду возможных осложнений), удалении ее вместе с надпочечником (тотальная адреналэктомия). При двустороннем поражении хирург иссекает оба надпочечника, а при обнаружении других очагов роста – удаляет и их. Операция проводится под тщательным контролем уровня артериального давления и других показателей гемодинамики.

адреналэктомия - хирургическое удаление надпочечников

Если пациент – беременная женщина, то феохромоцитома «не позволит» выносить и родить ребенка без огромного риска для здоровья, прежде всего, будущей мамы. В таких случаях врачи не имеют другого выхода, как прервать беременность (аборт или кесарево сечение на большом сроке) и уже после этого удалить новообразование.

Видео: пример лапароскопической операции по удалению феохромоцитомы

После хирургического удаления феохромоцитомы возможны некоторые осложнения. Если давление не падает, а продолжает оставаться высоким, то есть вероятность нарушения операционной техники, когда случайно была перевязана почечная артерия. Другой причиной может быть оставление участков феохромоцитомы, особенно, при мультицентрическом росте, а также наличие первичной гипертонии в качестве сопутствующего заболевания.

Резкая гипотония – другое возможное осложнение лечения, причинами которого могут быть внутреннее кровотечение, недостаточный контроль объема циркулирующей крови, продолжающееся действие гипотензивных препаратов, назначенных в подготовительном периоде или во время самой операции.

При доброкачественной феохромоцитоме хирургическое лечение приводит к практически полному излечению большинства пациентов. О полном исцелении говорить не приходится, так как опухоль существенным образом изменяет состояние других органов. Вероятность рецидива не превышает 12%, а в случае одностороннего поражения риск вовлечения второго надпочечника очень мал. Более плохой прогноз у пациентов с множественной феохромоцитомой, особенно, если хирургу не удалось иссечь все очаги новообразования.

В послеоперационном периоде часть симптомов опухоли может сохраняться. Это связано с длительным действием катехоламинов на сердце и почки, которые успели претерпеть вторичные изменения. В этой связи сохраняющаяся гипертония и/или тахикардия рассматриваются как последствия наличия опухоли, при этом они могут появиться через какое-то время от момента операции.

Подводя итог, хочется отметить, что операция – не только самый радикальный способ лечения, но и единственная возможность сохранить жизнь больному, поэтому ни в коем случае нельзя от нее отказываться. Даже если не удастся полностью удалить опухолевую ткань, а в послеоперационном периоде все же разовьется гипертензия, эти последствия несоизмеримо безопаснее присутствия феохромоцитомы в надпочечниках.

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент, к сожалению, не оказываются.

Среди многих эндокринологических заболеваний имеются довольно серьезные и жизнеугрожающие недуги, которые требуют квалифицированной помощи.

Эта статья посвящена феохромоцитоме – опухоли надпочечников, вы узнаете о причинах, симптомах и признаках, какой код МКБ 10, как выглядят больные (фото), чем обусловлено повышение АД, прогноз жизни.

После изучения статьи у вас будет четкое представление о данном тяжелом заболевании и что следует делать в первую очередь, что позволит вам не терять время.

Причины возникновения феохромоцитомы

Какие гормоны продуцирует, когда феохромоцитома впервые выявлена?

Феохромоцитома — это опухоль мозгового слоя надпочечников, которая продуцирует гормоны катехоламины: адреналин, норадреналин и допамин. Биологическими эффектами этих гормонов и обуславливаются все симптомы заболевания, о которых я буду говорить позже.

Это достаточно редкий вид опухоли. Распространенность - 2: 1000 в популяции. Из всех больных с артериальной гипертензией феохромоцитома обнаруживается у 0,3-0,7 %. Эта опухоль описана во всех возрастных категориях, от новорожденных до пожилых людей. Чаще всего встречается у женщин 30-50 лет.

Вненадпочечниковая локализация феохромоцитомы

В 10 % случаев феохромоцитома формируется не в мозговом слое надпочечников, а в структурах симпатической нервной системы (нервных узлах). Например, в узлах забрюшинного пространства, грудной клетки, в аорте, чревном узле, в мочевом пузыре, воротах печени и почек. В этому случае речь идет о вненадпочечниковой локализации.

Феохромоцитома злокачественная или дороброкачественная опухоль?

В 10 % случаев феохромоцитома поражает оба надпочечника и имеет наследственный характер. Обычно это доброкачественные опухоли больших размеров (до 15 см), растут медленно.

В 6-10 % это все же злокачественные формы опухоли. Причина появления феохромоцитомы, равно как и большинства опухолей, в настоящее время неизвестна.

Феохромоцитома надпочечника: код по МКБ 10

Согласно классификации заболеваний феохромоцитоме присвоен код — Е27.5

Феохромоцитома: симптомы и признаки заболевания

Признаки феохромоцитомы обусловлены биологическими эффектами катехоламинов. Биологические эффекты катехоламинов:

1. Являются нейромедиаторами (передатчиками нервных импульсов) в нервной системе.
2. Активируют распад жиров, при этом жиры идут как «энергетическое топливо» для мышц.
3. Снижают секрецию инсулина (оказывают контринсулярное действие).
4. Высвобождают глюкозу из депо, коим является гликоген в печени.

Формы опухоли надпочечников — феохромоцитомы

По клиническому течению можно выделить основные формы феохромоцитомы:

• Пароксизмальная, т. е. внезапная с характерными кризами (это классическое течение).
• Постоянная, т. е. стойкое повышение артериального давления без кризов.
• Смешанная, т. е. кризы на фоне постоянного высокого артериального давления.
• Латентная, т. е. бессимптомная, которая встречается в 1-2 % случаев.

Феохромоцитома: как выглядят больные (фото)

Клиника феохромоцитомы разбивается на несколько групп (синдромов):

1. Сердечно-сосудистый синдром или чем обусловлено повышение АД. Проявляется повышением артериального давления до высоких цифр, болями в сердце, учащенным пульсом (тахикардией), различными нарушениями ритма сердца (аритмиями). Артериальная гипертензия при феохромоцитоме полностью обусловлена действием избыточного количества адреналина и норадреналина на рецепторы сосудов и сердца, что вызывает спазм и усиление сердцебиения.
2. Нервно-психический синдром. Вне криза беспокоят частые головные боли, дрожание рук (тремор), потливость, утомленность, резкое снижение памяти.
3. Абдоминальный синдром. Симптомы похожи на симптомы при заболеваниях желудочно-кишечного тракта — это тошнота, иногда рвота, боли в животе, запоры, а во время криза может быть картина «острого» живота.
4. Эндокринно-обменный синдром. Симптомы: похудание, нарушение углеводного обмена, возможно даже развитие вторичного сахарного диабета.
5. Гематологический синдром. Со стороны крови отмечается увеличение общего количества лейкоцитов (гиперлейкоцитоз), повышение глюкозы, которая через 5 часов после криза может нормализоваться, увеличение свертывания крови.
6. Синдром опухоли. Проявляется болями в поясничной области на стороне опухоли.

Если вы хотите увидеть фото пациентов в надежде, что обнаружите какие-то специфические внешние проявления, то вы разочаруетесь, поскольку такие пациенты внешне ничем не отличаются от здоровых людей. Разве что высказывают субъективные жалобы, связанные с тем или иным синдромом, описанным выше.

Феохромоцитома и беременность

Впервые описана опухоль у роженицы 60 лет назад, когда 28-летняя женщина погибает через 3 часа после родов. На вскрытии была обнаружена феохромоцитома. Часто бывает так, что проявление опухоли путают с поздним гестозом, преэклампсией беременной. А во время родов ошибочно диагностируют внутреннее кровотечение, после родов — разрыв матки и воздушную эмболию.

Даже при сегодняшних достижениях медицины эта патология представляет серьезную опасность для жизни не только матери, но и плода. Потому от врача требуется своевременно выявить причину токсикоза при беременности и назначить эффективное лечение. Только в этом случае вероятность смертности матерей может снизиться с 58 % до 12 %, а новорожденных - с 56 % до 40 %.

Кроме того проводить роды естественным путем при феохромоцитоме крайне противопоказано, потому проводят кесарево сечение.

Феохромоцитома у детей

Впервые сообщение о феохромоцитоме у ребенка было в 1904 году. Мальчики болеют чаще девочек. Чаще встречается у детей старше 8 лет.

В самом начале заболевания симптомы неспецифичны, и редко правильно ставится диагноз. Симптом феохромоцитомы, такой как быстрая утомляемость, сопровождается тошнотой, рвотой, снижением аппетита, похуданием, бледностью кожи.

В дальнейшем внезапно возникает тяжелый гипертонический криз, который сопровождается головной болью, резкой бледностью, сильным потоотделением, учащенным сердцебиением, тошнотой, рвотой. Иногда происходит потеря сознания, судороги, пена изо рта, непроизвольное мочеиспускание.

Длится приступ от 10-15 минут до 1-2 часов. Повышается артериальное давление и достигает 170-270/100-160 мм рт. ст. В следующие несколько дней отмечается умеренное стойкое повышение давления, сердцебиения и потливости.

Повторный криз не заставляет себя ждать и повторяется через 1-6 месяцев с еще большим повышением артериального давления, уже до 300/260 мм рт. ст. и пульсом до 200 ударов в минуту. В дальнейшем подобные состояния учащаются до 2-3 раз в неделю, а у некоторых детей до нескольких раз в сутки.

У большинства детей артериальное давление измерялось в единичных случаях и, как правило, лишь спустя год от начала явных симптомов болезни. Ввиду поздней диагностики у этих детей начинают развиваться необратимые процессы в миокарде, а также на глазном дне.

Гипертонический криз при феохромоцитоме

Повышение артериального давления при этом заболевании имеет кризовый характер, т. е. давление повышается резко и внезапно. Цифры при этом очень высокие и достигает значений выше 200 мм рт ст. Поскольку катехоламины быстро разрушаются, а их выброс их надпочечников прекращается, то приступ может купироваться самостоятельно, но не стоит этого дожидаться.

Приступы могут повторяться по разному, у кого-то раз в полгода, а у кого-то 2-3 раза в неделю. Каких-то особенностей криза, вызванного феохромоцитомой нет. Он может маскироваться под обычную гипертоническую болезнь и сопровождается все теми же симптомами, только в усиленном режиме.

Катехоламиновый криз не путать с гипертоническим!

Катехоламиновый криз — наиболее тяжелое осложнение феохромоцитомы, которое встречается примерно у 10 % больных, причем у детей чаще, чем у взрослых. Выделяют 4 стадии катехоламинового криза:

1. Начальная: резкое повышение артериального давления, чувство тревоги, резкая слабость, зябкость, учащение пульса, может подняться температура тела.
2. Пик развития: потливость, одышка, резкая головная боль, снижение слуха и зрения, судороги, может развиться острый инфаркт миокарда или инсульт мозга.
3. Обратное развитие: снижение артериального давления, частое мочеиспускание, состояние эйфории, слабость, вплоть до астении.
4. Послекризная: может развиться коллапс (резкое снижение артериального давления) или неуправляемая гемодинамика, т. е. беспорядочная смена эпизодов пониженного и повышенного давления, плохо поддающаяся лечению.

Если появляется тенденция к низкому артериальному давлению, то это является грозным предвестником смерти и уже не поддерживается введением препаратов, поднимающих давление.

Катехоламиновый криз может возникнуть после стрессовой ситуации, плотной еды или, наоборот, при голодании, при переохлаждении, после изменения положения тела в пространстве.

Но несмотря на тяжесть и опасность этого состояния имеется возможность самостоятельного купирования катехоламинового криза. Однако из-за высокой смертности в каждом случае принимается максимальное число мер в минимальные сроки.

Феохромоцитома: прогноз для жизни

Если опухоль доброкачественная, то прогноз для жизни благоприятный. После удаления опухоли удается нормализовтаь артериальное давление и избавиться от негативных симптомов. Выживаемость при доброкачественной опухоли в течении 5 лет достигает 95 %, при злокачественной — 44 %.

Феохромоцитома или феохромобластома (код по МКБ-10 D35) является опухолью, состоящей из феохромной (хромаффинной) клетки продуцирующей в избыточном количестве гормоны надпочечников норадреналин, дофамин и адреналин, объединённых общим названием – катехоламины. Гипофункция гормонов катехоламинов вызывает повышение артериального давления, патологические изменения в миокарде и почках и различные вегетососудистые нарушения. Преимущественное расположение феохромобластомы – мозговой слой надпочечников (90%), зона аорты (8%), область солнечного сплетения, ворот почек и печени, грудная полость (2%) и левый отдел предсердия.

Как представляется, подобная эндокринная опухоль считается достаточно редким заболеванием – два случая на один миллион человек. Размер феохромоцитомы обычно составляет от 0,5 до 14 сантиметров, при ежегодном увеличении от трех до семи миллиметров.

Важно: Как показывает практика, эта болезнь в одинаковой степени встречается как у мужчин, так и у женщин в возрастном диапазоне от 20 до 50 лет. Среди детей (10%) такому заболеванию чаще подвержены мальчики (60%), в то же время, женщины составляют большую часть взрослых больных.

Что есть надпочечники?

Что это такое надпочечники? Надпочечники представляют собой парные эндокринные железы с местом локализации в верхней части почек. Вес каждого надпочечника – 4 грамма. В их основную функцию входит продуцирование жизненно важных гормонов, отвечающих за процессы метаболизма и оказывающие содействие в адаптации организма к внешним раздражителям.

Ведущие клиники в Израиле

Надпочечники состоят из:

• Коркового слоя, составляющего около 90% веса органа;
• Мозгового вещества – содержимое надпочечника.

Кора надпочечников секретирует гормоны кортикостероиды и гормоны андрогены. При этом разновидность гормонов зависит от того, в какой зоне надпочечников они вырабатываются.

• Клубочковая — продуцирует гормоны минералокортикоиды, отвечающие за минеральный обмен. В ее функции входит удержание количества воды в организме и как следствие сокращение объема выделяемой мочи, а также повышение давления;
• Пучковая — производит гормоны кортикостерон, глюкокортикоиды, кортизон, регулирующие уровень инсулина в крови, скорость распада белков, жиров и углеводов, процесс затягивания ран, прочность костной ткани, подавление аллергических реакций и работу лимфоцитов;
• Сетчатая – вырабатывает андрогенные гормоны, способствующие наращиванию мышечной массы, оказывающие воздействие на сосуды и сердце, деятельность ЦНС, и содействующие развитию вторичных половых признаков.

Мозговое вещество надпочечников ответственно за синтез гормонов катехоламинов, состоящих:

Почему возникает заболевание?

Патогенез рассматриваемого заболевания до настоящего времени все еще остается не до конца изученным. К числу причин, способствующих развитию патологического процесса в надпочечниках, относятся:

• Наследственность. Около десяти процентов имеют в своем роду больных раком надпочечников. Ученые-генетики считают, что заболевание феохромоцитома вызывается нарушениями в работе хромосом, отвечающих за выработку гормонов надпочечниками, что приводит к бесконтрольному росту клеток мозгового слоя у больного;
• Образования эндокринного характера синдрома Горлина (2В типа) и синдрома Сиппла (2А типа), которым свойственно размножение эндокринных клеток. При этом у больного наблюдается поражение опорно-двигательного аппарата, слизистых оболочек и щитовидной железы.

Исходя из практики, данный вид неоплазии надпочечников характеризуется односторонним поражением, лишь в 10% опухоли являются двусторонними. В 90% случаев феохромоцитома у больного носит доброкачественный характер, в десяти процентах перерастает в раковую опухоль с метастазами в мышечную и костную ткани, легкие, печень и лимфатические узлы. Злокачественная феохромоцитома в основном, образуется вне их предела и вырабатывает много гормона дофамина. При постановке прогноза, медики исходят из оценки скорости деления клеток феохромоцитомы.

Проявления характерные для феохромоцитомы

Данная продуцирующая гормоны опухоль надпочечников оказывает негативное воздействие, прежде всего, на систему кровообращения, деятельность сердца и сосудов, щитовидную железу и центральную нервную систему больного. Основные симптомы заболевания феохромоцитомой:

• Высокий уровень давления. При этом, в зависимости от того, как развивается феохромоцитома принято делить ее на такие формы как:
  • Пароксизмальная — наиболее распространенная разновидность (85%) проявляющаяся посредством наступления гипертонического криза (подъем давления до 300). Провоцирующим фактором выступает физическая нагрузка, нарушение диеты, употребление алкоголя. Механизмом, запускающим этот процесс, становится выброс сердцем большого количества крови в сосуды и уменьшение их просвета за счет воздействия катехоламинов, что в итоге приводит к увеличению систолического и диастолического артериального давления. Это состояние сопровождается сильной головной болью, учащенным сердцебиением и увеличением потоотделения (симптомы объединены общим названием триада Карнея). Время криза длится от нескольких минут до нескольких часов, его окончание характеризуется обильной мочегонностью и потливостью, больной чувствует себя разбитым и слабым;
  • Хроническая — вид течения болезни отмечается стабильным высоким кровяным давлением, эмоциональной возбудимостью, нарушением обмена веществ, часто приводящим к развитию сахарного диабета у больного;
  • Смешанная — в условиях того, что повышенное давление приобретает постоянный характер, больной подвержен периодическим кризам, которые наступают в ответ на стрессовые ситуации.

Важно: Самым опасным видом развития опухолевого процесса принято считать состояние, при котором давление постоянно скачет (катехоламиновый шок), что является весьма серьезной угрозой жизни. Каждый десятый больной сталкивается с этим, при этом, наиболее часто такое состояние диагностируется у детей. Последствием этого становится инсульт, инфаркт миокарда, почечная недостаточность и патологическая проблема с легкими.

• Активизация нервных импульсов. Гормоны катехоламины увеличивают возбуждение нервных клеток в головном и спинном мозге, что обостряет чувство беспокойства, страха, в теле больного появляется озноб, настроение становится подавленным, в голове ощущается сильная боль;
• Проблемы с сердечным ритмом. Выброс гормонов активизирует адренергические рецепторы сердца и удваивает частоту сердечных сокращений, что приводит к развитию аритмии. Симптомы: ощущение давления в грудной клетке, быстрый сердечный ритм, боли в области груди и шее, одышка и чувство слабости;
• Нарушение работы ЖКТ. Происходит замедление (запор) либо чрезмерное ускорение (диарея) движения пищи по кишечнику. Состояние сопровождается тошнотой и спазмами в животе;
• Активность эндокринных желез, вызывающая повышение секреторных выделений (слюна, слезы, пот) и нарушение кровообращения;
• Нарушение внешнего состояния кожных покровов. Гормон адреналин провоцирует сужение кожных сосудов, в результате чего кожа приобретает нездоровый цвет и становится холодной при осязании;
• Проблемы со зрением. Скачок артериального давления способен вызвать кровоизлияние в глаза и отслоение сетчатки. При этом, симптомами являются появление темных пятен в поле зрения, световых волн перед глазами, красных пятен в области белка, трансформация глазного дна;
• Потеря веса, вызванная сбоем в системе обмена веществ – больной худеет на шесть и даже десять килограммов, несмотря на неизменный режим питания.

Изучение симптомов заболевания феохромоцитомой показывает, что нередко развитие опухолевого процесса происходит без ярко выраженных проявлений. Наблюдались случаи, при которых больной носил в себе опухоль в несколько килограмм, однако не имел высокого давления, не чувствовал никаких неприятных ощущений и недомогания, кроме боли в нижней части спины.

Какие методы диагностирования феохромоцитомы существуют?

Принимая во внимание тот факт, что феохромоцитома не выделяет гормоны на постоянной основе, рекомендуется при диагностировании заболевания, изучать анализы в течение нескольких часов после тот как наступил приступ. Для этого, осуществляется замер уровня гормонов адреналина, норадреналина и дофамина в крови. Пробы с альфа-адреноблокаторами (2% троподифен и 1 мл 1-процентного фентоламина), которые притупляют воздействие гормонов катехоламинов на организм, проводятся больным имеющим стойкое высокое кровяное давление (160 на 110). Если при введении препаратов, уровень давления существенно снижается, то есть все основания предполагать наличие заболевания феохромоцитомой.

В целях предупреждения нежелательных от проведения пробы последствий, пациенту после процедуры необходимо в течение двух часов находится в лежачем положении. Очень часто в целях выявления и феохромоцитомы используется метод дифференциальной диагностики, предполагающий исключение не соответствующих заболеванию факторов, для определения точного диагноза.

Показатели лабораторных анализов

Приступ провоцирует изменения в клинической картине крови, так как под воздействием гормонов катехоламинов происходит усиленное сокращение функций селезенки. При заболевании феохромоцитомой анализы выдают следующие показатели:

Хотите получить смету на лечение?

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Внимание: Чтобы провести анализ мочи используется забор двух видов: суточная и посткризная в течение трех часов. Самый достоверный результат даст порция мочи, которая была получена в период приступа.

Диагностика инструментальным методом осуществляется посредством:

Способы лечения феохромоцитомы

К какому специалисту обратиться для лечения феохромоцитомы? Учитывая, что развитие заболевания феохромоцитомы тесно связано с артериальным давлением, прежде всего, больному необходимо встать на учет к терапевту и обеспечить постоянный контроль за состоянием давления, не допуская его скачков.

Консервативное лечение предполагает применение ряда препаратов, способных сократить количество гормонов катехоламинов в крови. Среди таких препаратов:

• Троподифен – снижает патологическое воздействие гормонов на органы
  (введение в вену раз в пять минут до купирования криза);
• Аминометил – выравнивает давление, устраняет аритмию, усиливает кровообращение в сосудах;
• Анаприлин – подавляет чувствительность к гормону адреналину;
• А-метилтирозин – блокирует продуцирование гормона адреналина и гормона норадреналина, уменьшая признаки болезни на восемьдесят процентов;
• Нифедипин – устраняет спазмирование сосудов, нормализует работу сердца, снижает АД.

В случаях, если феохромоцитома является гормонально-активной опухолью либо неактивной, но достигающей в своих размерах более четырех сантиметров, хирургическое вмешательство становится практически неизбежной мерой. В преддверие операции больной проходит полное обследование и пятидневный курс медикаментозного лечения.

Хирургическое лечение заболевания феохромоцитомы проводится путем:

Противопоказаниями к применению вышеуказанных методов лечения феохромоцитомы являются: плохая свертываемость крови у больного, гипертония или гипотония, не поддающаяся лечению, преклонный возраст. Если пациент является беременной женщиной, то высока вероятность что того, что процесс вынашивания и роды будут существенно осложнены наличием феохромоцитомы. В этой ситуации, медики принимают решение провести аборт и только потом сделать операцию по удалению феохромоцитомы.

Важно : При диагнозе заболевание феохромоцитома, именно операция порой является единственным способом сохранить жизнь больному. Если опухоль доброкачественная, в большинстве случаев, операция способствует практически полному выздоровлению больного — рецидив возможен в двенадцати процентах случаев. Неблагоприятный прогноз только для тех, у кого опухоль является множественной и при операции не удалось извлечь все источники ее образования. Если затянуть лечение прогноз жизни для больного – не более трех или пяти лет.

Видео: Феохромоцитома – опухоль надпочечников(с 29:45)

Феохромоцитома представляет собой опухоль, локализующуюся в мозговом слое надпочечников, основное воздействие которой заключается в продуцировании катехоламинов (норадреналина и адреналина). Нормальный уровень этих гормонов имеет большое значение для всего организма, так как превышение этих значений приводит к гипертонической болезни, повышенной эмоциональности, вызывает тошноту и рвоту. Наиболее часто воздействие феохромоцитомы надпочечников проявляется в виде гипертонических кризов.

Что собой представляет феохромоцитома надпочечников

К счастью, феохромоцитома надпочечников не является широко распространённой опухолью и встречается довольно редко. Доля детской заболеваемости составляет около 10% от взрослых больных, и наиболее подвержены этой болезни мальчики. Среди взрослых больных от опухоли чаще страдают женщины, средний возраст которых от 20 до 50 лет.

Опухоль феохромоцитомы заключается в своеобразную капсулу, достаточно хорошо снабжается кровью при помощи многочисленных сосудов. Ее размер начиная с 0.5 см с каждым годом увеличивается на несколько миллиметров, достигая 14 см. От размеров опухоли не зависит гормональная активность, которую она способна проявлять. Как правило, феохромоцитома имеет доброкачественных характер, но в 10% случаев она может принять злокачественное течение. В этом случае опухоль локализуется вне надпочечников и вырабатывает дофамин.

Располагается данное образование непосредственно вблизи надпочечников или на них. Наиболее часто опухоль развивается на одном из них и только 10% пациентов подвергаются двухстороннему поражению. Отдельно расположенная феохромоцитома оказывает более щадящее воздействие на организм, так как в этом случае она вырабатывает только норадреналин. Наблюдаются довольно редкие случаи, когда опухоль образуется в грудной или брюшной полости, в малом тазу и как единичные варианты – в области шеи или головы.

Проявляемые симптомы опухоли

Феохромоцитома выделяет гормоны, от которых во многом зависит самочувствие больных. От повышения их уровня в первую очередь страдает сердечно-сосудистая система, а также нервная и эндокринная. Одним из наиболее ярко выраженных симптомов феохромоцитомы, который к тому же отличается своим постоянством, является артериальная гипертония, имеющая стабильную форму. При этом наблюдаются частые гипертонические кризы с резкими скачками давления. Между приступами давление может опускаться до нормальных значений, или в зависимости от индивидуальных особенностей пациента оставаться стабильно повышенным. Нередки случаи, когда заболевание обходится без кризов, но при постоянно повышенных значениях артериального давления.

Приступ гипертонического криза, вызванного увеличением уровня катехоламинов от воздействия на организм феохромоцитомы, сопровождается и другими негативными расстройствами. Наиболее часто пациентов беспокоят желудочно-кишечные и сердечно-сосудистые проявления, а также нарушения обменных процессов и нервно-психические расстройства. Во время приступа пациенты ощущают озноб, боль в голове, беспокойство и неуравновешенность, а также повышенную потливость и даже судороги. В качестве симптома постоянно присутствуют боли в области сердца и проявления тахикардии, может возникнуть позывы к рвоте и тошнота. Симптомом феохромоцитомы также служат изменения в составе крови, при этом по результатам анализов можно обнаружить лимфоцитоз и лейкоцитоз, а также гипергликемию и эозинофилию.

Симптомом развития феохромоцитомы служат нарушения обменных процессов, приводящие к развитию сахарного диабета и к резкому похуданию. Нередко пациенты теряют за короткое время до 10 кг веса, не изменяя при этом своего питания. Злокачественное течение феохромоцитомы также обладает рядом симптомов, которые выражаются появлением боли в животе, очень значительной потерей веса и метастазами, способными поражать отдаленные от почек, органы.

Одним из симптомов, позволяющим обнаружить феохромоцитому, является резкая потеря зрения, когда в глазах появляются темные пятна и световые вспышки. Подобная ситуация грозит отслоением сетчатки и потерей зрения, поэтому требует обращения к специалистам.

Диагностика феохромоцитомы

При проведении диагностики феохромоцитомы прежде всего обращают внимание на симптомы, которые ей сопутствуют. Так как феохромоцитома надпочечников выделяет гормоны не постоянно, возникает необходимость проведения анализов несколько раз, начиная сразу после приступа. При проведении диагностики феохромоцитомы, в биохимическом анализе крови и в моче обнаруживается повышенное содержание катехоламина, а также кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ. Применение в качестве диагностики феохромоцитомы метода пальпации, особенно воздействуя на участки, расположенные в области шеи или брюшной полости, может спровоцировать развитие катехоламинового криза, который наиболее типичен для феохромоцитомы. В основе этих приступов лежит значительное превышение катехоламинов, а сам приступ может быть спровоцирован физическим перенапряжением, стрессовой ситуацией, хотя часто причину приступа выяснить не удается. Проведение диагностики феохромоцитомы с помощью кардиограммы показывают незначительные изменения, и проявляются временно при приступах. Исследование с помощью УЗИ позволяет обнаружить локализацию и размеры феохромоцитомы. Также для больных с наличием такого рода заболевания, рекомендуется провести диагностику феохромоцитомы с использованием МРТ, биопсии, компьютерной томографии и с использованием лучевых исследований.

Внешний вид больных с имеющейся феохромоцитомой во многом зависит от формы заболевания, которые принято разделять следующим образом:

• пароксизмальная;
• постоянная;
• смешанная.

Больные, особенно после приступов, выглядят неуверенными и испуганными, как и после любого сердечного приступа. Страдают от повышенной потливости, лихорадки, возможны судороги и учащенное мочеиспускание.

Все они подвержены синдрому, который получил название триада Карнея, который включает в себя увеличение потливости, головную боль и учащенное сердцебиение. Женщины с подобной опухолью на начальном этапе испытывают те же симптомы, что и при гипертонии. Смешанная форма осложняется постоянно присутствующими кризами. Очень опасно и вызывает плохое самочувствие постоянная смена давления с высокого на низкое и обратно. Подобное получило название катехоламинового шока и считается угрозой жизни.

Лечение феохромоцитомы надпочечников

Лечение феохромоцитомы, и при проявлениях катехоламиновых кризах в том числе, основывается на использовании адренолитических препаратов, которые способны блокировать действие катехоламина, чем снижают кровяное давление. Для проведения терапевтических методов лечения феохромоцитомы используют такие лекарственные средства, как Реджитин или Фентоламин в виде внутримышечных инъекций, а также Тропафен, вводимый внутривенно.

Терапевтическое лечение феохромоцитомы, как правило, не способно навсегда избавить от опухоли, поэтому существенного эффекта перед операцией удается достичь при помощи а-метилтирозина. Медикаментозное лечение феохромоцитомы с использованием а-метилтирозина проводят перед операцией, так как основным лечебным методом при лечении феохромоцитомы является хирургическое удаление феохромоцитомы. При применении этого препарата требуется осторожность, так как систематическое применение такого средства, способно привести к психическим нарушениям и расстройствам пищеварения.

Хирургическое лечение феохромоцитомы

Перед проведением операции по удалению опухоли, требуется привести в норму артериальное давление, для чего используют сочетание препаратов, основанных на содержании b-адреноблокаторов и a-адреноблокаторов. При хирургическом лечении феохромоцитомы, при подозрении на множественные опухоли, используют только лапаротомический доступ. Как правило, после удаления опухоли, давление приходит в норму. При лечении феохромоцитомы надпочечников злокачественной формы после удаления опухоли используют химиотерапию.

Прогнозы жизни

Серьезными осложнениями, угрожающими жизни при диагностике феохромоцитомы надпочечников, считаются внутричерепные кровоизлияния, инфаркт, острая недостаточность почек и отек легких. После проведения хирургического лечения феохромоцитомы доброкачественного характера, в большинстве случаев самочувствие приходит в норму. Выживаемость после удаления опухоли при отсутствии рецидивов составляет более 95% случаев. Решающее значение в этом отводится диагностике феохромоцитомы на ранних сроках развития заболевания.

Феохромоцитома – опухоль доброкачественного или злокачественного характера, которая состоит из хромаффинных клеток, вырабатывающих катехоламины. В большинстве случаев хромаффинные клетки локализуются в мозговом слое надпочечников. Поэтому чаще всего говорят о феохромоцитоме надпочечника.

Но в 10% случаев заболевания они образуются в параганглиях (органы нейроэндокринной системы), симпатических ганглиях и других органах. Клетки, которые расположены в мозговом слое надпочечников, производят норадреналин и адреналин. Те же, которые локализуются в других органах, вырабатывают только норадреналин.

Что это такое?

Феохромоцитома - гормонально активная опухоль хромаффинных клеток симпато-адреналовой системы надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации, секретирующая большое количество катехоламинов. Заболевание относится к опухолям (доброкачественным или злокачественным) APUD-системы и довольно часто является одной из составляющих синдрома множественной эндокринной неоплазии (как правило, в этом случае феохромоцитома бывает двусторонней).

Причины развития

Точные причины прогрессирования феохромоцитомы до сих пор не установлены. Но у учёных есть несколько теорий на этот счёт:

1. Синдром Горлина и синдром Сиппла. Это два наследственных недуга, характерной особенностью которых является неконтролируемое разрастание клеток желез эндокринной системы. В этом случае поражаются не только надпочечники, но также щитовидка, мышечные и костные структуры и прочее.
2. Наследственная предрасположенность. В ходе исследований было установлено, что у 10% пациентов, у которых была диагностирована патология, имелись прямые родственники с таким же диагнозом. Поэтому учёные предполагают, что развитие недуга напрямую связано с мутацией гена, отвечающего за полноценное функционирование надпочечников. Как следствие, клетки мозгового вещества начинают стремительно расти.

В большинстве клинических ситуаций клиницистам не удаётся выявить истинную причину формирования опухоли.

Роль катехоламинов в организме

Адреналин и норадреналин секретируются в организме человека постоянно. Их концентрация резко возрастает после нагрузки любого рода. Катехоламины справедливо называют «гормонами стресса». Любая активная работа, особенно физический труд, способствуют выбросу норадреналина и адреналина. Проявлением такой реакции можно считать повышение температуры тела, учащение сердцебиения, перераспределение кровотока.

Адреналин считается гормоном «страха». Выброс адреналина происходит при сильном волнении, страхе, сильной физической активности. Адреналин повышает артериальное давление, усиливает утилизацию углеводов и жиров. Физиологической реакцией на стресс под действием адреналина является повышение выносливости.

Норадреналин является гормоном «борьбы». Под его действием значительно увеличивается мышечная сила, возникает агрессивная реакция. Норадреналин вырабатывается при кровотечении, физической нагрузке, стрессе. Избыточное образование катехоламинов возможно при хроническом стрессе.

Классификация

Хромафинные клетки присутствуют не только в коре надпочечников, но и в симпатических нервных узлах, поэтому и феохромоцитома может располагаться как в надпочечнике, так и в других органах и тканях. Вненадпочечниковая локализация характерна для наследственно обусловленных опухолей.

Различают доброкачественные и злокачественные феохромоцитомы. Последние встречаются не более чем в 10% случаев. Они, как правило, располагаются вне надпочечников и вырабатывают преимущественно дофамин. При постановке диагноза используется клиническая классификация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 группы.

С характерной клинической картиной, подразделяются на:

1. Персистирующие – проявляются стабильным повышением артериального давления.
2. Пароксизмальные – повышение давления и другие симптомы, обусловленные избытком адреналина в крови, появляются только во время приступа, в межприступном периоде симптомы отсутствуют.

С нехарактерными клиническими симптомами феохромоцитомы, которые схожи с проявлениями других заболеваний. Могут проявляться в виде сердечно-сосудистого, психонейровегетативного, абдоминального или эндокринно-обменного синдрома.

Немыепризнаки феохромоцитомы, не имеющие явных проявлений гиперкатехоламинемии. Они, в свою очередь, подразделяются на:

1. Скрытые (обменные) симптомы феохромоцитомы проявляются только при очень сильных стрессовых воздействиях, при нормальном ритме жизни отмечается некоторое повышение уровня обмена веществ и в редких случаях эмоциональная лабильность.
2. Бессимптомные, при которых клинические проявления полностью отсутствуют в течение всей жизни пациента, а опухоль не диагностируется; в этом случае, наряду с гормоном, клетки опухоли вырабатывают фермент, превращающий его в неактивный метаболит, поэтому симптомы не проявляются.

Симптомы феохромоцитомы надпочечников

Одним из главных симптомов феохромоцитомы является гипертензия. Повышенное давление у больного может быть эпизодическим или постоянным. В первом случае приступы гипертензии провоцируют эмоциональные переживания, повышенная физическая нагрузка или переедание.

К симптомам феохромоцитомы во время приступа гипертензии относят:

• бледность кожных покровов,
• дискомфорт в груди и животе,
• головную боль пульсирующего характера,
• тошноту,
• рвоту,
• судороги мышц голеней.

После приступа у пациента наблюдается полное исчезновение всех симптомов феохромоцитомы, резкое снижение артериального давления вплоть до кардинально противоположного состояния – гипотензии.

Среди симптомов феохромоцитомы осложнённой формы выделяют признаки нервно-психических, сердечнососудистых, эндокринно- обменных, гематологических и желудочно-кишечных расстройств:

• психозы,
• поражения сосудов почек и глазного дна,
• гипергликемия (повышенное содержание глюкозы в крови),
• гипогонадизм (дефицит гормонов-андрогенов в организме),
• неврастения,
• повышение эритроцитов или СОЭ крови,
• слюнотечение и т.д.

Феохромоцитома, как выглядят больные: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Диагностика

В ходе общего обследования у больных выявляются учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов лица, шеи и груди, повышенное АД. Характерна также ортостатическая гипотензия (когда человек встает, давление резко снижается).

Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого. В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора.

Дифференциальная диагностика феохромоцитомы должна проводиться у людей с жалобами на:

• приступы тревоги,
• синдром гипервентиляции,
• приливы во время менопаузы,
• повышенную потребность в кофеине,
• судороги,
• кратковременную потерю сознания.

Неспецифические изменения на электрокардиограмме, как правило, определяются только в период криза.

При феохромацитомах зачастую имеются сопутствующие патологии – желчнокаменная болезнь, нейрофиброматоз, расстройства артериального кровообращения в конечностях (синдром Рейно) и гиперкортицизм с развитием синдрома Иценко-Кушинга.

У значительной части обследуемых обнаруживается обусловленное гипертензией поражение сосудов сетчатки (ретинопатия). Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому необходимо пройти дополнительное обследование у специалиста-офтальмолога.

Лечение феохромоцитомы

Во время криза больному необходим строгий постельный режим. Изголовье кровати должно быть приподнято. Если не удалось нормализовать давление, то необходимо вызвать бригаду скорой помощи. Для установления диагноза и подбора лечения больных госпитализируют в стационар.

Медикаментозное лечение феохромоцитомы:

Категория препаратов	Инструкция	Механизм действия
Альфа-адреноблокаторы	Тропафен или Фентоламин. 1 мл 1% раствора разводят в 10 мл изотонического раствора NaC. Вводят внутривенно каждые 5 минут до купирования криза.	Блокирует адренорецепторы, делая их нечувствительными к высокому содержанию адреналина. Уменьшает негативное влияние гормонов на внутренние органы.
Блокаторы кальциевых каналов	Нифедипин. Принимают внутрь по 10 мг 3–4 раза в сутки.	Блокирует поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры и миокарда, препятствует спазму сосудов. Уменьшает силу сердечных сокращений и понижает артериальное давление.
Бета-адреноблокаторы	Пропранолол. Для снятия криза внутривенно вводят 1-2 мг каждые 5-10 мин. Внутрь по 20 мг 3-4 раза в день. При необходимости дозу постепенно увеличивают до 320-480 мг в сутки.	Снижает чувствительность к адреналину. Устраняет нарушения сердечного ритма и снижает артериальное давление.
Ингибитор синтеза катехоламинов	Метирозин. Принимают внутрь. Начальная доза по 250 мг 4 раза в сутки. В дальнейшем ее увеличивают до 500-2000 мг в сутки.	Подавляет выработку адреналина и норадреналина. Уменьшают проявления болезни на 80%.

Операция

Для удаления феохромоцитомы могут быть использованы разные методы хирургического вмешательства. К ним относятся как трансбрюшинное, внебрюшинное, трансторакальное и комбинированное.

Иногда после операции не наступает положительная динамика, то есть АД остаётся высоким. Этому могут быть причины, связанные с неправильно проведенной операцией. Также может появиться и гипотензия, как следствие кровотечения или воспаления ОЦК.

Удаление множественных форм феохромоцитом проводят в несколько этапов.

Если невозможно иссечение злокачественной опухоли, её рецидив или когда она имеет мультицентричный рост, возможно, хирургическое удаление только её части, чтобы уменьшить функционирующую ткань и, таким образом, снизить уровень циркулирующих катехоламинов.

Радикальный метод лечения феохромоцитомы, практически всегда даёт абсолютное выздоровление многим больным. Но в результате длительной гиперкатехоламинемии, происходят изменения в С.С.С. и почках, что свидетельствует о сохранении многих симптомов, которые были и до операции. Но назначение необходимых медикаментов урегулирует артериальное давление.

Самым важным для больных остаётся результат после операции, который может предоставить имеющиеся или отсутствующие, на данный момент, метастазы. Потому что признаки, которые относятся к злокачественной опухоли, например, прорастание капсулы или ангиоинвазия, дают незначительные шансы на выздоровление. Итак, только оперативное хирургическое лечение феохромоцитомы может помочь больным, но примерно в 8% случаях это заболевание даёт рецидивы. А в основном прогноз благоприятный, если не обнаруживаются во время операции метастазы отдалённого характера.

Все пациенты, которым была проведена операция по удалению феохромоцитомы, находятся на постоянном диспансерном наблюдении.