Ang Lennox-Gastaut syndrome ay nangyayari sa 3 hanggang 6 na porsiyento ng mga batang may epilepsy, ay mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga babae. Nagsisimula itong lumitaw sa pagitan ng edad na 3 at 5, at sa halos kalahati ng mga kaso ay hindi alam ang dahilan. Bilang karagdagan sa mga epileptic seizure, ang mga bata ay nagsisimula ring magpakita ng kapansanan sa pag-iisip. Sa halos lahat ng kaso, umuunlad ang kapansanan sa pag-iisip.

Ang mga pasyente ay nagpapakita ng mga kahirapan sa pag-aaral, pagkawala ng memorya, at mga pagbabago sa psychomotor. Kalahati ng mga tao na umabot sa pagtanda ay may kapansanan, at isang napakaliit na porsyento lamang ang maaaring maging malaya. Ang cognitive delay ay halos palaging naroroon sa Lennox-Gastaut syndrome.

humigit-kumulang 5% ng mga pasyente na may Lennox-Gastaut syndrome ay namamatay mula sa disorder o mga kaugnay na komplikasyon bago sila nagkaroon ng sakit sa loob ng 10 taon. Ang mga sintomas ay kadalasang lumalala sa panahon ng pagdadalaga at pagtanda, na nagdudulot ng iba't ibang emosyonal na problema. kaya, makabagong pamamaraan Ang mga paggamot ay naglalayong mapabuti ang kalidad ng buhay ng pasyente.

Mga sintomas ng Lennox-Gastaut syndrome

Ang Lennox-Gastaut syndrome ay isang malalang uri ng childhood epilepsy na nabubuo kasama ng paghina ng pag-iisip at mga problema sa pag-unlad. Ang mga pag-atake ay karaniwang nagsisimula sa paligid ng apat na taong gulang. Maaaring mag-iba ang uri, ngunit ang pinakakaraniwan ay:

1. Tonic convulsions: paninigas ng katawan, pangangati ng mata, dilat na mga pupil at pagbabago ng paghinga.
2. Atonic na mga seizure: panandaliang pagkawala tono ng kalamnan at kamalayan, sanhi matalim na patak tao (na maaaring maging lubhang mapanganib).
3. Mga hindi tipikal na seizure: walang pag-iisip na tingin, nakatuon sa isang nakapirming punto, hindi tumutugon sa panlabas na stimuli.
4. Myoclonic spasms: biglaang panginginig ng kalamnan.

Minsan ang mga seizure ay madalas, at kung minsan ay may mga maikling panahon kung kailan hindi ito nangyayari. Karamihan sa mga batang may Lennox-Gastaut syndrome makaranas ng ilang antas ng kapansanan sa intelektwal na paggana o pagproseso ng impormasyon, pati na rin ang mga pagkaantala sa pag-unlad at mga karamdaman sa pag-uugali.

Mga Kaugnay na Isyu

Lennox-Gastaut syndrome karaniwang nauugnay sa iba pang malubhang problema sa pag-uugali, tulad ng:

• hyperactivity;
• pagsalakay;
• autistic tendencies;
• mga karamdaman sa personalidad;
• madalas na mga sintomas ng psychotic.

Kabilang sa mga karaniwang komplikasyon sa kalusugan ang mga neurological disorder tulad ng tetraplegia, hemiplegia, extrapyramidal disorder at pagkaantala sa pag-unlad ng motor. Maaaring mangyari ang maagang pagsisimula, na ginagawang imposibleng matukoy kung ito ay pagpapatuloy ng West syndrome o hindi. Gayunpaman, ang sindrom ay maaari ding lumitaw sa huling bahagi ng pagkabata, pagbibinata, o kahit na nasa hustong gulang.

Ang mga pasyente ay nagpapakita ng mental retardation, kahirapan sa pagharap sa mga krisis, at hindi magandang reaksyon sa anticonvulsant. Ang mga bata ay may hindi tiyak na pagbabala para sa kanilang pag-unlad ng kaisipan at pamamahala ng krisis. Gayunpaman, walang iisang patolohiya - Ang Lennox-Gastaut syndrome ay may maraming iba't ibang dahilan.

Mga sanhi at paggamot

Ang pinakakaraniwang dahilan:

1. Genetic predisposition.
2. Mga karamdaman sa neurocutaneous.
3. Post-traumatic hypoxic-ischemic encephalopathy.
4. Meningitis.
5. Mga depekto sa pag-unlad ng utak.
6. Perinatal suffocation.
7. Malubhang pinsala sa utak.
8. Mga impeksyon sa gitnang sistema ng nerbiyos.
9. Mga degenerative na sakit.
10. Mga namamana na metabolic disorder.

Sa 30-35% ng mga kaso ang sanhi ay hindi malinaw. Ang paggamot ay napakahirap dahil ito ay lubos na lumalaban sa maginoo na therapy. Kasama sa mga first-choice na gamot ang valproate at benzodiazepines (ibig sabihin, clonazepam, nitrazepam, clobazam), depende sa pinakakaraniwang uri ng seizure ng pasyente.

Karaniwan, higit sa isang gamot ang inireseta upang mapawi ang mga sintomas. Halimbawa, ang isang pasyente ay maaaring umiinom ng pinaghalong lamotrigine, valproate, o topiramate. Ang ilang mga bata ay nagpapakita ng pagpapabuti, ngunit kadalasan ay nagkakaroon sila ng tolerance sa gamot sa paglipas ng panahon, kaya nawawalan sila ng kakayahang kontrolin ang kanilang mga seizure.

Ang paggamot ay tumatagal ng panghabambuhay. Ang pangunahing layunin ay upang mapabuti ang kalidad ng buhay ng pasyente sa pamamagitan ng pagbawas sa dalas ng mga epileptic seizure, bagaman ang kumpletong pagpapatawad ay hindi posible. Bilang karagdagan sa paggamot sa droga, ang iba pang mga opsyon sa paggamot ay kinabibilangan ng ketogenic diet, vagus nerve stimulation, at operasyon.

Ngayon, ang pangmatagalang pagbabala ay katakut-takot: ang dami ng namamatay para sa mga batang wala pang 11 taong gulang ay 10%. Ang mabuting balita ay ang mga mananaliksik ay nagsusumikap araw-araw upang mapabuti ang mga tagapagpahiwatig na ito at nakagawa na ng makabuluhang pag-unlad mga nakaraang taon salamat sa pag-unlad ng teknolohiya.

Higit pang impormasyon

Sumasang-ayon ang mga eksperto sa pagiging tiyak, dalas at hindi malilimutang katangian ng mga pag-atake na nakikita nila. Pero Pagdating sa uri ng pag-agaw, ang mga opinyon ay nagsisimulang magkakaiba. Sa katunayan, karaniwan na sa kanila ang maikli at hindi napapansin.

Iba pa permanenteng tampok- ang mga ito ay karaniwang seryoso mga pagbabago sa kaisipan naobserbahan sa pasyente, kapwa may kaugnayan sa katalinuhan at personalidad. Pagkaantala pag-unlad ng kaisipan sa karamihan ng mga kaso ay magpapatuloy o lalala. Ito ay kadalasang nauugnay sa cerebral atrophy, na maaaring kumpirmahin ng gaseous encephalography o tomodensistometry.

Gayunpaman, ang pagbaba sa kakayahan sa pag-aaral ay lumilitaw na nauugnay sa dalas ng mga seizure, ang pagkakaroon ng matagal na estado ng pagkalito sa anyo ng status epilepticus, at mga sintomas ng psychotic. Naka-on estado ng kaisipan Ang pasyente ay madalas na apektado ng prepsychotic o psychotic na pagbabago sa personalidad at autism.

Ang Lennox-Gastaut syndrome ay isang bihira at malubhang anyo ng epilepsy na nagsisimula sa pagkabata. Sa mga bata na may ganitong sakit, ang mga pag-atake ay nangyayari nang mas madalas, at iba't ibang mga sintomas at iba't ibang uri mga seizure.

Ang ganitong uri ng epilepsy ay mahirap gamutin, ngunit ang mga mananaliksik ay patuloy na gumagawa ng mga bagong paraan ng paggamot.

Ang Lennox-Gastaut syndrome ay karaniwang nagsisimula sa pagitan ng edad na 2 at 6 na taon. Ang mga batang ito ay may mga kahirapan sa pag-aaral at mga pagkaantala sa pag-unlad (nagsisimula silang maupo, gumapang, o maglakad), na maaaring mula sa katamtaman hanggang sa malubha. Bilang karagdagan, ang mga karamdaman sa pag-uugali ay sinusunod.

Ang bawat bata ay may indibidwal na pag-unlad, at imposibleng mahulaan kung paano kikilos ang isang batang may Lennox-Gastaut syndrome. Habang ang karamihan sa mga bata ay nakakaranas ng madalas na epileptic seizure at mga kapansanan sa pag-aaral, sa ilang mga kaso ay epektibo ang therapy at ang bilang ng mga seizure ay nababawasan.

Maaaring maranasan ng iba madalas na mga seizure at iba pang mga pagpapakita ng epilepsy, na may mga karamdaman sa pag-iisip, pagkaantala sa pag-unlad at mga karamdaman sa pag-uugali, habang nangangailangan sila ng tulong sa kanilang pang-araw-araw na gawain. Nalaman ng ilang magulang ng mga bata na nakakatulong sa kanila ang tinatawag na ketogenic diet.

Mga sanhi ng Lennox-Gastaut syndrome

Sa kasalukuyan, ang eksaktong dahilan ng ganitong uri ng epilepsy ay hindi alam. Sa ilang mga kaso, maaaring isaalang-alang ang mga kadahilanan ng panganib:

• Fetal hypoxia sa panahon ng pagbubuntis
• Malubhang pinsala sa utak sa panahon ng pagbubuntis at panganganak, halimbawa, napaaga na kapanganakan o mababang timbang ng panganganak.
• Mga nakakahawang sugat sa utak (encephalitis, meningitis, rubella)
• Mga seizure na nagsisimula sa kamusmusan(infantile, o West syndrome)
• Isang sakit tulad ng cortical dysplasia
• Tuberous sclerosis.

Mga pagpapakita ng Lennox-Gastaut syndrome

Ang mga batang may ganitong uri ng epilepsy ay kadalasang nakakaranas ng mga seizure, at mga malala. Maaari silang magkaroon ng iba't ibang uri ng mga seizure, kabilang ang:

• Atonic na mga seizure. Sila ay nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang pagkawala tono para sa 1 - 2 segundo. Siguro on din maikling panahon may kapansanan ang kamalayan. Sa mabilis na tagal ng naturang pag-atake, ang paglaylay lamang ng ulo o kahit isang tango ay maaaring mapansin, at may mahabang bata maaaring mahulog, na nagdudulot ng panganib ng traumatikong pinsala sa utak.
• Mga tonic na seizure. Sa ganitong uri ng pag-agaw, mayroong pagtaas sa tono ng kalamnan, tila sila ay naninigas. Ang seizure ay tumatagal mula sa ilang segundo hanggang ilang minuto. Karaniwang lumilitaw ang mga ito sa panahon ng paggising. Kung ang naturang seizure ay nangyari habang ang pasyente ay gising, maaari siyang mahulog.
• Mga seizure sa kawalan. Sa ganitong mga seizure, ang isang biglaang panandaliang (sa loob ng ilang segundo) "pagpatay" ng kamalayan ay nangyayari, habang ang pasyente ay tila nag-freeze, nakatitig sa isang punto, at kung minsan ito ay sinamahan ng maindayog na pagkibot ng mga talukap ng mata. Sa kawalan ng pag-agaw, ang pasyente ay hindi nahuhulog, at ang pag-agaw mismo ay nagtatapos nang biglaan. Ang mga absence seizure ay kadalasang maaaring hindi matukoy sa loob ng ilang taon.

Para sa ilang mga bata, ang unang senyales ng Lennox-Gastaut syndrome ay maaaring isang seizure na tumatagal ng hanggang 30 minuto, o patuloy na mga seizure na walang pahinga sa pagitan. Ito ang tinatawag na status epilepticus, siya ay kondisyong pang-emergency nangangailangan ng emergency na tulong.

Ang mga pasyente na may Lennox-Gastaut syndrome ay maaari ding magkaroon ng isang naantalang reaksyon. May kahirapan sa pag-aaral at pagproseso ng impormasyon, pati na rin ang mga kaguluhan sa pag-uugali.

Diagnosis ng Lennox-Gastaut syndrome

Una sa lahat, kinokolekta ng doktor ang anamnesis sa pamamagitan ng pagtatanong sa mga magulang ng bata:

• Kailan unang napansin ang pag-atake?
• Nagkaroon ba ng seizure ang bata? ilan? Gaano kadalas?
• Gaano katagal ang pag-atake, paano ito natuloy?
• Ang bata ba ay may anumang mga kondisyong medikal o umiinom ng anumang mga gamot?
• Mayroon bang anumang mga komplikasyon sa panahon ng panganganak?
• Nagkaroon ba ng anumang pinsala sa ulo ang bata?
• Ang iyong anak ba ay may mga problema sa pag-aaral o mga karamdaman sa pag-uugali?

Sinusuri ng doktor ang tatlong pamantayan upang masuri ang Lennox-Gastaut syndrome:

• Iba't ibang uri ng seizure na mahirap gamutin.
• Pagkaantala sa pag-unlad at kapansanan sa intelektwal.
• Electroencephalography, na nagpapakita ng mga partikular na pagbabago sa mga pattern ng brain wave.

Paggamot ng Lennox-Gastaut syndrome

Paggamot sa droga

Upang gamutin ang anyo ng epilepsy na ito, maaaring magreseta ang doktor ng iba't ibang antiepileptic na gamot. Target paggamot sa droga- pagbabawas ng dalas ng mga pag-atake sa pamamagitan ng pagpili ng gamot na may pinakamaliit na pagpapakita side effects. Maghanap pinakamainam na paggamot tumatagal ng ilang oras at nangangailangan ng malapit na pakikipagtulungan sa iyong doktor. Kabilang sa mga gamot na ginagamit para sa ganitong uri ng epilepsy ay:

• Clobazam
• Rufinamide
• Sodium divalproate
• Lamotrigine
• Topiramate

Karaniwan, ang paggamot sa isang gamot ay hindi epektibo sa pag-aalis ng mga seizure. Maingat na sinusubaybayan ng doktor ang pag-inom ng mga gamot, lalo na kung umiinom siya ng ilang gamot nang sabay-sabay.

Diet

Upang gamutin ang anyo ng epilepsy na ito, minsan ginagamit ang tinatawag na ketogenic diet. Ang kakanyahan nito ay nasa matalim na pagbaba ang dami ng carbohydrates na natupok at ang pagtaas ng paggamit ng taba. Sinusubaybayan ng doktor ang posibilidad na bawasan ang dosis ng mga gamot na kinuha sa panahon ng diyeta na ito. Bilang karagdagan, ang isang diyeta na naglalaman ng mga pagkain na may mababang glycemic index ay may kapaki-pakinabang na epekto.

Kirurhiko paggamot ng Lennox-Gastaut syndrome

Kung nabigo ang paggamot sa gamot para sa epilepsy, maaaring magmungkahi ang iyong doktor operasyon. Sa kasalukuyan, ang iba't ibang mga pamamaraan ng pag-opera ay ginagamit upang gamutin ang Lennox-Gastaut syndrome.

Pagtatanim ng vagus nerve stimulator. Sa kasong ito, ang isang maliit na aparato ay natahi sa ilalim ng balat ng collarbone ng pasyente, kung saan ang isang elektrod ay napupunta sa leeg, kung saan ito ay nagpapadala ng mga electrical impulses na nabuo ng stimulator sa vagus nerve. Ang paraan ng paggamot na ito ay maaaring mabawasan ang bilang ng mga epileptic seizure. Humigit-kumulang 60% ng mga pasyente na may epilepsy ang pamamaraang ito Ang paggamot ay maaaring mabawasan ang bilang ng mga pag-atake Sa ngayon, ang paraan ng paggamot na ito ay isinasagawa sa ilang libong mga pasyente na may epilepsy sa Europa at USA.

Ang isang RNS stimulator (responsive neurostimulator) ay isang aparato na itinanim sa ilalim ng anit, at ang mga electrodes mula dito ay direktang pumunta sa lugar ng utak kung saan ang epileptogenic focus ay naisalokal. Sa kasalukuyan, ang neurostimulator na ito ay ang unang sistema ng pagpapasigla ng utak sa mundo na may prinsipyo puna. Pinapayagan ka nitong malayuang ayusin ang mga parameter ng aparato na isinasaalang-alang ang kondisyon ng pasyente, pati na rin subaybayan ang aktibidad ng elektrikal ng utak sa pamamagitan ng isang computer. Ang RNS stimulator ay mas maliit sa laki kaysa sa mga modernong pacemaker at pinapagana ng isang baterya. Ang mga electrodes ay patuloy na nagrerehistro aktibidad ng kuryente utak, at kapag nakita ng device ang simula ng pag-atake, ang stimulator device ay magsisimulang bumuo ng mga electrical impulses na tumutulong sa pagsugpo sa epileptogenic focus.

Callosotomy - paraan ng pag-opera, ang esensya nito ay ang paghiwa-hiwalayin ang tinatawag na. corpus callosum- isang bundle ng mga nerbiyos na nag-uugnay sa dalawang hemisphere. Ang bundle na ito ay nagdadala ng komunikasyon sa pagitan ng dalawang hemispheres, ngunit bilang karagdagan, ang epileptic impulses ay maaaring maipadala sa pamamagitan nito mula sa isang bahagi ng utak patungo sa isa pa. Karaniwan, pagkatapos ng operasyon, ang mga pag-atake ay hindi ganap na nawawala, ngunit ang kanilang intensity ay mas mababa, dahil hindi sila kumakalat sa ibang mga lugar ng utak. Ang ganitong uri ang operasyon ay ginagamit sa mga pasyente na may hindi makontrol na mga seizure epilepsy. Sa ilang mga kaso, ang callosotomy ay isinasagawa sa dalawang yugto. Ang una ay nagsasangkot ng intersecting sa anterior two-thirds ng corpus callosum. Kung pagkatapos ng naturang interbensyon ay nagpapatuloy ang mga kombulsyon, kung gayon ang natitirang bahagi ng corpus callosum ay tumawid din.

Focal cortical resection - ginagamit sa sa mga bihirang kaso kapag mayroong isang malinaw na naisalokal na pagbuo sa utak, halimbawa, isang tumor o vascular malformation, atbp.

Kasaysayan at terminolohiya.
Ang EEG na may 2-Hz ("mabagal") na pattern ng spike-wave ay unang inilarawan noong 1939 (Gibbs et al 1939). Sinamahan sila ng isang espesyal na uri ng absence seizure na may hindi kumpletong pagkawala ng malay. Ang mga klasikong absence seizure ay nailalarawan sa pamamagitan ng 3 Hz spike-wave complex, at ang terminong "petit mal variant" ay nilikha upang ilarawan ang mabagal na pattern ng EEG at mga klinikal na pagpapakita ng seizure (Gibbs et al 1948).

Sina Lennox at Davis ang unang nag-ugnay ng mabagal na spike wave pattern sa isang natatanging grupo ng mga klinikal na pagpapakita (hal. mental retardation at mga espesyal na uri ng mga seizure), kabilang ang myoclonus, atypical absence seizure, at astatic seizure (drop attacks) (Lennox at Davis 1950). Inilarawan ni Gastaut at mga kasamahan mga klinikal na pagpapakita At Mga pattern ng EEG sa 100 pasyente na may mabagal na spike waves (Gastraut et al 1966) at binigyan ng pangalang "Lennox syndrome" o "infantile epileptic encephalopathy na may diffuse slow spike waves". Ang pangalang Lennox-Gastaut syndrome ay unang lumitaw sa panitikan noong 1969 (Niedermeyer 1969). SA Internasyonal na pag-uuri epilepsies, epileptic syndromes at mga kaugnay na sakit, ang sindrom na ito ay inuri bilang cryptogenic o symptomatic generalized epilepsy (Anonymous 1989).

Noong huling bahagi ng 1980s (Aicardi 1995), ang konsepto ng isang myoclonic na variant ng Lennox-Gastaut syndrome ay lumitaw, ngunit ang mga kasunod na pag-aaral ay nagpapakita na ang mga pasyenteng ito ay nagdurusa. malubhang anyo epilepsy na may myoclonic-astatic seizure, na inilarawan noong unang bahagi ng 70s. (Doose 1985). SA klinikal na kasanayan Maaaring mahirap makilala sa pagitan ng dalawang sindrom (Dulac et al 1998).

Ang Lennox-Gastaut syndrome, o myoclonic-astatic epilepsy, ay isang epileptic encephalopathy na nakakaapekto lamang sa mga bata na sinamahan ng atypical, tonic, atonic o astatic seizure, mental retardation at mabagal na spike at waves sa electroencephalogram.

Mga sanhi ng Lennox-Gastaut syndrome (LGS)

Ang DES ay maaaring bunga ng kasaysayan ng pagkabata ng mga sakit sa neurological na may mga seizure na mahirap kontrolin; sa karagdagan, ang sakit ay sinamahan ng polymorphic seizure at ilang mga pagbabago sa EEG. Bilang karagdagan, ang sindrom ay lumalaban sa therapy. 3-5% ng mga batang dumaranas ng epilepsy ay na-diagnose na may Lennox-Gastaut syndrome. Ang diagnosis na ito ay ginawa sa 3-5% ng mga bata na may epileptic seizure, at kadalasan sa mga lalaki. Sa Europa, ang rate ng saklaw ay 0.1 - 0.28 bawat 1000 tao, ang dalas na ito ay halos 2 kaso bawat daang libong kaso;

Ang dami ng namamatay para sa LGS ay 3% kapag ang average na follow-up na panahon para sa mga bata ay 8.5 taon, at kapag ang panahong ito ay pinalawig sa average na 9.7 taon, humigit-kumulang 7 sa 100 katao ang namatay dahil sa sakit dahil sa mga aksidente na nangyayari sa panahon ng isang epileptic seizure.

Ang pagsisimula ng sakit ay mapapansin sa pamamagitan ng mga yugto ng biglaang pagbagsak na nangyayari sa mga bata. SA edad ng paaralan Kasama sa mga palatandaan ng sakit ang patuloy na pag-atake ng pagbagsak kasama ang mga kaguluhan sa pag-uugali. Ang mga sintomas na ito ay pinagsama sa ibang pagkakataon na may tumaas na dalas ng mga seizure, mga yugto, progresibong kapansanan sa intelektwal at mga karamdaman sa personalidad. Ang mga batang may Lennox-Gast syndrome sa edad na 6 ay karaniwang nakakaranas ng mas malaki o mas mababang mental retardation.

Habang lumalaki ang bata, nagbabago ang uri ng mga seizure - ang pagbagsak ng mga pag-atake ay pangunahing pinapalitan ng bahagyang, kumplikadong bahagyang o pangalawang pangkalahatang mga seizure. Ang pinakakaraniwan ay mga kumplikadong partial epileptic seizure.

Ito ay pinaniniwalaan na nakikitang dahilan hindi matukoy ang sakit, ngunit kadalasan ang mga sanhi ng sakit ay abnormal na pag-unlad ng utak, nito genetic na sakit(hal., sakit sa central nervous system o tuberous sclerosis), trauma ng perinatal nervous system, kabilang ang asphyxia, preterm na kapanganakan o mababang timbang ng panganganak, at malubhang impeksyon CNS – encephalitis, meningitis, rubella at toxoplasmosis.

Bilang isang patakaran, ang LGS ay nakakaapekto sa mga bata na may edad na 2-8 taon, at ang mga doktor ay natukoy ang isang focus group - mga bata 4-6 taong gulang. Sa mga bihirang kaso, ang West syndrome, na nasuri sa mga sanggol na wala pang 1 taong gulang, ay nagiging SDS, Bukod dito, ang sakit ay nangyayari sa isa sa 2 paraan:

1. Ang West syndrome na may infantile spasms ay maayos na nagiging. Walang nakatagong panahon, ang sakit ay umuusad sa LGS.
2. Ang mga infantile spasm na katangian ng West syndrome ay nawawala, ang pag-unlad ng psychomotor ng bata ay nagpapabuti, na kapansin-pansin din sa. Ngunit pagkatapos ng ilang oras (ang panahong ito ay naiiba para sa bawat pasyente), ang mga hindi inaasahang pag-atake ng pagbagsak at mga hindi tipikal na pagliban ay nagaganap. Ang EEG ay nagpapakita ng pagtaas sa diffusion peak-wave activity.

Ang SLD ay nailalarawan sa pamamagitan ng 3 uri ng mga seizure: paroxysms of falls (atonic- at myoclonic-astatic), tonic seizure at atypical absences.

Ang tonic, myoclonic at (negative myoclonus) paroxysms ay nagdudulot ng mga pag-atake ng biglaang pagbagsak. Sa oras na ito, ang ilang mga pasyente ay may malay, habang para sa iba ay naka-off ito sandali. Walang mga seizure na sinusunod; Ang mga bata ay agad na bumangon pagkatapos mahulog. Gayunpaman, ang paulit-ulit na pag-atake ay maaaring magdulot ng matinding pinsala at maging ng kapansanan.

Ang mga tonic seizure ay axial, proximal at total; mas madalas - simetriko o malinaw na lateralized. Sa panahon ng isang pag-atake, ang leeg at katawan ay biglang yumuko, ang mga braso ay tumaas, at ang mga binti ay hindi nabaluktot. Ang mga kalamnan ng mukha ay nagkontrata, ang mga mata ay hindi sinasadyang umiikot. Ang facial hyperemia at apnea ay nangyayari. Ang ganitong mga pag-atake ay nangyayari kapwa sa araw at sa gabi.

Karamihan sa mga pasyenteng may LGS ay dumaranas ng pyramidal insufficiency, mga karamdaman sa koordinasyon, at may bahagyang pagbaba sa katalinuhan. Ang huling palatandaan ay makikita sa maagang edad sa panahon ng mga sintomas na anyo, at sa mga cryptogenic na anyo ay bubuo lamang ito pagkatapos ng isang pag-atake.

Ang medikal na pagbabala para sa mga pasyente na may Lennox-Gastaut syndrome ay mahirap. 10-20% lamang ng mga pasyente ang nasa ilalim ng medikal na pangangasiwa. Ang isang sakit na walang malubhang pathologies ng istraktura ng utak na may myoclonic seizure ay ang pinakamadaling gamutin. Ang madalas na pag-atake ng tonic at matinding pagbaba ng katalinuhan ay nangangailangan ng mas matagal at kumplikadong paggamot. Gayunpaman, ang paggamot sa LGS ay posible at kinakailangan - ito ang tanging landas sa pagbawi.