Ang sakit na Addison-Beermer ay malalang sakit, na nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong anemia, pinsala sistema ng nerbiyos at gastric achylia.

Ang sakit na Addison-Biermer ay resulta ng isang disorder ng hematopoietic function utak ng buto dahil sa kakulangan ng bitamina B12 sa katawan. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay bubuo dahil sa kakulangan ng folic acid.

Sakit na Addison-Beermer - mga sintomas

Ang pagsisimula ng sakit na Addison-Biermer ay sinamahan ng mabilis na pagkapagod, panghihina, igsi sa paghinga at palpitations kapag gumagalaw, at pagkahilo. Laban sa background ng mga sintomas ng anemia, ang mga sintomas ng dyspeptic ay madalas na sinusunod: nasusunog sa dulo ng dila, pagduduwal, belching, pagtatae, at sa ilang mga kaso, ang mga karamdaman ng sistema ng nerbiyos ay sinusunod (hindi matatag na lakad, lamig ng mga paa't kamay, paresthesia).

Ang mga pasyenteng may sakit na Addison-Birmer ay may maputlang balat na may lemon-yellow tint. Walang pagkapagod na sinusunod sa ilang mga kaso, ang nutrisyon ay nadagdagan. May pamamaga sa bahagi ng paa, namumugto ang mukha.

Mula sa labas digestive tract ang ilang mga pagbabago ay sinusunod. Ang dila ay karaniwang maliwanag na pula at basag. Ang pagsusuri sa gastric juice ay nagpapakita ng achylia.

Ang palpation ay nagpapakita ng isang pinalaki na pali at atay. Maaaring may sakit sa bahagi ng puso. Ang matagal na kurso ng sakit ay maaaring humantong sa mataba na pagkabulok ng puso.

Ang mga pagbabago sa aktibidad ng nervous system ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa lateral at posterior column spinal cord- funicular myelosis. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagbaba ng tendon reflexes, paresthesia, mga kaguluhan ng sakit at malalim na sensitivity na may dysfunction ng pelvic organs.

Diagnosis ng sakit na Addison-Birmer

Ang diagnosis ng sakit ay binubuo ng pagtukoy ng malalaking pulang selula ng dugo (megalocytes), mga pulang selula ng dugo at mga megaloblast na may mga labi ng nukleyar sa dugo. Dahil sa pamamayani ng mga megablast, ang bone marrow punctate ay hyperplastic.

Sakit na Addison-Biermer - paggamot

Sa paggamot ng sakit na Addison-Biermer, ang pinakamalaking epekto ay nakuha mula sa paggamit ng bitamina B12. Sa loob ng isang araw pagkatapos ng unang iniksyon, nangyayari ang pagpapabuti. Ang gamot ay iniksyon nang intramuscularly. Ang mga kanais-nais na resulta ay maaari ding makamit sa pamamagitan ng pag-inom ng bitamina B12 nang pasalita kasabay ng gastromucoprotein (bifaton, biopar, mucovit).

ANEMIA-B12-DEFICIENCY (ADDISON-BIRMER ANEMIA)- pagbuo ng mga mega loblast sa bone marrow, pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa loob ng bone marrow. mga pagbabago sa nervous system sa anyo ng funicular myelosis.

Etiology at pathogenesis

Isa sa ang pinakamahalagang sandali biyolohikal na pagkilos Ang bitamina B12 ay ang pag-activate ng folic acid; Sa kakulangan ng bitamina B12 at folate, ang synthesis ng DNA ay nagambala, na humahantong sa kapansanan sa paghahati ng cell, isang pagtaas sa kanilang laki at kababaan ng husay. Ang mga selula ng erythroblastic na mikrobyo ay higit na nagdurusa: sa halip na mga erythroblast, ang mga malalaking selula ng embryonic hematopoiesis ay matatagpuan sa utak ng buto - ang mga megaloblast ay hindi sila "mature" sa isang ganap na erythrocyte, i.e. hindi sila makapagdala ng hemoglobin at oxygen; . Average na termino Ang haba ng buhay ng mga megalocytes ay humigit-kumulang 3 beses na mas mababa kaysa sa "normal" na mga pulang selula ng dugo. Sa isang kakulangan ng pangalawang coenzyme bitamina B12 - panloob na kadahilanan- may isa pang mekanismo para sa pagbuo ng anemia - nangyayari ang isang paglabag taba metabolismo na may akumulasyon ng methylmalonic acid, nakakalason sa nervous system. Bilang isang resulta, nangyayari ang funicular myelosis - isang disorder ng hematopoiesis sa bone marrow at ang pagbuo ng anemia. Ang B12 deficiency anemia ay nabubuo rin bilang resulta ng kapansanan sa pagsipsip ng bitamina sa gastrointestinal tract dahil sa atrophic gastritis o bilang resulta ng congenital insufficiency ng glandular apparatus ng tiyan, habang ang gastric juice ay kulang sa gastromucoprotein, na direktang kasangkot sa pagkasira at pagsipsip ng B12 at mga coenzymes nito.

Klinika

Ang sakit ay nagsisimula nang hindi napapansin, ang kahinaan ay unti-unting umuunlad, palpitations, pagkahilo at igsi ng paghinga, lalo na kapag pisikal na aktibidad, biglaang paggalaw, pagbaba ng kakayahang magtrabaho, pagbaba ng gana, posibleng pagduduwal. Kadalasan ang unang reklamo kung saan kumunsulta ang mga pasyente sa isang doktor ay isang nasusunog na pandamdam ng dila, ang sanhi nito ay isang katangian. ng sakit na ito atrophic glossitis. Bilang kinahinatnan dystrophic na pagbabago Ang kawalan ng pakiramdam ng balat at paresthesia ay nangyayari sa sistema ng nerbiyos, sa malubhang kaso Ang kaguluhan sa paglalakad ay madalas na sinusunod (spastic paraparesis), maaaring maobserbahan ang mga functional disorder pantog at tumbong, nabalisa ang pagtulog, lumilitaw ang emosyonal na kawalang-tatag at depresyon. Kapag sinusuri ang pasyente, bigyang pansin ang pamumutla balat at mauhog lamad (karaniwan ay may madilaw-dilaw na tint dahil sa nadagdagan ang pagkabulok megalocytes at pagbuo ng bilirubin mula sa inilabas na hemoglobin), puffiness ng mukha; Ang isang maliwanag na pula, makintab, makinis na dila ay napaka katangian (dahil sa matinding pagkasayang ng papillae) - isang "pinakintab" na dila. Ang atrophic gastritis ay napaka katangian. Kadalasan, kapag ang pag-tap ng flat at ilang tubular bones, ang sakit ay nabanggit - isang tanda ng bone marrow hyperplasia. Isang karaniwang sintomas B12 deficiency anemia ay mababang antas ng lagnat.

Mga diagnostic

Sa peripheral blood, ang isang matalim na pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo ay tinutukoy (hanggang sa 0.8 X 1012), ang index ng kulay ay nananatiling mataas - 1.2-1.5. Ang mga pulang selula ng dugo ay hindi pantay sa laki (anisocytosis), ang malalaking pulang selula ng dugo ay nangingibabaw - mga macrocytes, maraming mga pulang selula ng dugo ay may hugis-itlog, raketa, gasuklay at iba pang hugis (poikilocytosis).

Sa bone marrow aspirate, ang bilang ng mga pulang selula ng linya ay tumaas nang husto, 3-4 beses na higit pa kaysa sa mga selula ng leukocyte lineage (normal, ang kabaligtaran na ratio). Sa plasma ng dugo mayroong isang pagtaas sa nilalaman ng libreng bilirubin at bakal (hanggang sa 30-45 mmol / l).

Paggamot

Ang bitamina B12 ay inireseta. Ang paggamot ay nagsisimula sa pagpapakilala ng 100-300 mcg ng bitamina subcutaneously o intramuscularly isang beses sa isang araw. Sa ika-2-3 araw ng therapy, ang erythropoiesis ay ganap na na-normalize, at sa ika-5-6 na araw, ang mga bagong nabuo na ganap na pulang selula ng dugo ay nagsisimulang pumasok sa daloy ng dugo sa kinakailangang dami, at ang kagalingan ng mga pasyente ay unti-unting nagiging normal. Matapos maibalik ang larawan ng dugo, lumipat sila sa maintenance therapy - ang pagpapakilala ng bitamina B12 sa isang dosis na 50-100 mcg, na isinasagawa sa buong buhay ng pasyente. Para sa mga karamdaman ng nervous system, ang mga neurotropic na gamot ay ginagamit sa unang yugto.

Pagtataya

Sa sapat na therapy kanais-nais. Kung walang paggamot, ang sakit ay umuunlad at maaaring humantong sa pagkamatay ng pasyente.

Ang sakit na Addison-Birmer o anemia ay kadalasang nalilito sa karaniwang B 12 - kakulangan sa anemia. Magkatulad sila sa presensya mga sintomas ng neurological at megaloblastic hematopoiesis. Ang feature, na itinatag nang hiwalay sa isa't isa ng Englishman na si Addison at ng German Birmer, ay isang ipinag-uutos na kumbinasyon ng tatlong salik:

• malubhang anyo ng atrophic gastritis;
• ang pagkakaroon ng kakulangan sa bitamina B12 dahil sa kapansanan sa pagsipsip, anuman ang dami nito sa mga produktong pagkain;
• paglipat ng hematopoiesis sa megaloblastic form, katangian ng panahon ng embryonic pag-unlad ng tao.

Ang isa pang pangalan ay pernicious (pernicious) anemia. Ito ay nangyayari sa 110–180 katao sa 100 libong tao. Pangunahin sa katandaan, pagkatapos ng 60. Bahagyang mas karaniwan sa mga kababaihan kaysa sa mga lalaki. Sinasabi ng ilang mga mananaliksik na hanggang 1% ng mga tao sa mas matandang pangkat ng edad ang dumaranas ng sakit na Addison-Biermer. Kung magagamit namamana na predisposisyon, pagkatapos ay nagkakasakit ang mga kabataan at nasa katanghaliang-gulang.

Mga dahilan

Inilarawan ni Addison mga klinikal na sintomas pernicious anemia noong 1855, Birmer - 13 taon mamaya. Parehong isinasaalang-alang ang sakit na walang lunas, dahil hindi alam ang mga pangunahing nakakapinsalang salik.

2 taon pagkatapos ng Birmer, isang koneksyon ang naitatag sa pagitan ng anemia at mucosal atrophy sa panloob na ibabaw tiyan at sa pagtigil ng produksyon ng pepsinogen.

Ang mga karagdagang pag-aaral ay naging posible upang linawin ang kalikasan at lawak ng mga pagbabago sa tiyan. Ito ay lumabas na ang pagkasayang ay sumasaklaw sa 2/3 ng mucosa at "pumapatay" ng mga selula na tinatawag na parietal cells. Kasama ng mga ito, ang kakayahang gumawa ng enzyme ay nawala. Ang mga patay na selula ay pinapalitan ng iba, na halos kapareho ng mga bituka sa kanilang kakayahang makagawa ng uhog.

Ang dingding ng tiyan ay nakapasok sa mga lymphocytes at plasma. Mahalaga na ang mga naturang pagbabago ay sinusunod hindi lamang sa, kundi pati na rin sa normal na kurso ng atrophic gastritis. Bukod dito, ang mga pasyente, kahit na may mahabang kasaysayan ng sakit, ay walang anemia.

Ito ay lumabas na para sa pagbuo ng sakit na Addison-Birmer, 2 higit pang mga sangkap ang kinakailangan:

1. namamana na predisposisyon;
2. autoimmune adjustment ng katawan.

Ang impluwensya ng kaligtasan sa sakit ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtuklas ng dalawang uri ng antibodies sa serum ng dugo ng mga pasyente sa pamamagitan ng immunofluorescence:

• sa mga parietal cells mismo (sa 90% ng mga pasyente);
• sa panloob na kadahilanan na gumagawa ng pepsinogen (sa 57% ng mga pasyente).

Ang mga antibodies ay natagpuan din sa 76% ng mga kaso sa gastric juice; pinipigilan nila ang pagsipsip ng bitamina B12.

Mga modernong representasyon Ang tungkol sa kaligtasan sa sakit ay naging posible upang ipakita ang mas banayad na mga mekanismo ng karamdaman: ang namamana na kalikasan ay nakumpirma ng pagkakaroon ng mga antibodies sa malusog na mga kamag-anak. Bilang resulta ng pagkabigo na kontrolin ang operasyon immune system sabay-sabay na lumilitaw ang mga antibodies laban sa mga selula thyroid gland, adrenal glands, Langerhans cells sa pancreas.

Ano ang pangunahin, gastric damage o autoallergy, ay hindi pa rin malinaw. Ang parehong mga proseso ay nagpapatibay sa bawat isa at pinipigilan ang pagbabagong-buhay ng mucosal.

Ang kakulangan sa bitamina B12 ay dahan-dahang nabubuo habang nawawala ang mga parietal cells. Minsan ay tumatagal ng 5 taon o higit pa para lumitaw ang anemia.

Klinikal na larawan

Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit na Addison-Biermer ay karaniwang nagsisimula sa karaniwang sintomas anemia, ngunit kinakailangang sinamahan ng mga digestive disorder at mga sintomas ng neurological. Ang mga pasyente ay nagreklamo tungkol sa:

• nadagdagan ang pagkapagod, pag-aantok, pagkapagod;
• ¼ may pananakit sa dila o bibig;
• pakiramdam ng kabigatan pagkatapos kumain sa epigastric zone;
• humigit-kumulang 1/3 ng mga kaso ay sinamahan ng pamamanhid, "crawling goosebumps" sa balat ng mga binti at braso;
• ang bahagyang pagbaba ng timbang ay posible, ngunit mas madalas ang mga pasyente ay may posibilidad na maging sobra sa timbang;
• posible sa panahon ng exacerbation madalas na pagtatae, dumi matinding kulay dahil sa akumulasyon ng stercobilin;
• ang pagtaas ng temperatura ay sanhi ng pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo.

Ang pagkawala ng gana, pag-ayaw sa karne o iba pang mga produkto ay hindi isang kapritso, ngunit tipikal na pagpapakita ng sakit.

Ang mga bihirang sintomas ay kinabibilangan ng:

• may kapansanan sa pag-ihi, kawalan ng lakas sa mga lalaki;
• kahirapan sa paglalakad;
• mga kaguluhan sa paningin.

Mga sintomas ng sugat cranial nerves(visual, olfactory, auditory) ay nagdudulot ng pagbabago sa perception: pagbaba ng pang-amoy, pandinig, paningin.

Ang mga paglabag ay naobserbahan nang napakabihirang estado ng kaisipan, guni-guni.

Mga diagnostic

Sa pagsusuri, natuklasan ng doktor:

• maputlang balat;
• mukha namumugto;
• brown pigmentation sa ilong at cheekbones;
• bahagyang icterus ng sclera.

Ang pagsusuri sa oral cavity ay nagbibigay ng isang tipikal na larawan:

• sa simula ng sakit, ang dila ay mukhang "pinaso" na may masakit na mga bitak;
• mga lugar ng pamamaga, mga ulser sa gilagid, oral mucosa na may paglipat sa pharynx at esophagus;
• sa panahon ng taas ng sakit, ang dila ay nagiging maliwanag, na parang barnisado, dahil sa pagkasayang at pamamaga ng mga fold.

Ang palpation ng tiyan ay nagpapakita ng isang nakausli na malambot na gilid ng atay at isang pagtaas sa laki. Ang pali ay bihirang lumaki.

Anong karagdagang pagsusuri ang kailangan?

Ang pagiging kumplikado ng patolohiya ay nangangailangan ng pakikilahok ng iba't ibang mga espesyalista sa pagsusuri.

1. Ang neurologist ay nagsasagawa ng isang mas kumplikadong pag-aaral, na ginagawang posible na magtatag ng nawalang sensitivity sa mga limbs, kadalasan sa magkabilang panig, at binago ang mga reflexes ng motor, na nagpapahiwatig ng pinsala sa myelin sheaths ng spinal cord.
2. Upang maalis ang posibilidad kanser na tumor kailangan endoscopic na pagsusuri tiyan. Sa atrophic gastritis, ang mga makintab na lugar ng pagkasayang (perlas) ay makikita.
3. Sa fluoroscopy, ang pansin ay iginuhit sa pagpabilis ng paglisan at ang kinis ng mga fold ng mucous membrane.
4. Upang kumpirmahin ang mababang pagsipsip ng bitamina B 12 sa tiyan, ang isang pagsubok sa Schilling ay isinasagawa: ang dami ng bitamina na pinalabas ay tinutukoy pagkatapos ng pagpapakilala ng panloob na kadahilanan. Dapat suriin ang ratio ng pagbaba sa dugo at ihi. Ang isang mababang resulta ay nagpapahiwatig ng isang malaking halaga ng mga antibodies sa gastric juice.
5. Kapag pinag-aaralan ang gastric juice, ang pagbaba sa konsentrasyon o kumpletong kawalan ng hydrochloric acid at maraming mucus ay ipinahayag.
6. Ang histological analysis ng mucosa pagkatapos ng biopsy ay nagpapahiwatig ng pagnipis at pagkawala ng glandular epithelium. Ang pernicious anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumpletong kawalan ng gastromucoprotein at acid secretion. Ang sintomas na ito ay nagpapatuloy sa yugto ng pagpapatawad.
7. Ang ECG ay nagpapakita ng mga pagpapakita ng myocardial hypoxia laban sa background ng tachycardia, arrhythmias, mga palatandaan ng ischemia, at maagang cardiosclerosis ay posible. Sa pangmatagalang pagpapatawad at pagbawi, ang ECG ay bumalik sa normal.

Larawan ng dugo

Ang kakulangan ng bitamina B 12 ay humahantong sa kapansanan sa hematopoiesis sa utak ng buto. Ang hemoglobin ay bumababa sa 1.3 g%, at ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay bumaba nang mas matindi, kaya ang hyperchromia ay karaniwang hanggang 1.8 (isang cell ay napuno ng hemoglobin).

Isang ganap na kakaibang hanay ng mga pulang selula ng dugo sa pernicious anemia lamang ang maaaring makilala ang mga ito

• Sa paligid ng dugo, ang mga malalaking selula ng serye ng erythrocyte ay matatagpuan: megalocytes at macrocytes ang mga ito ay 2 beses na mas malaki kaysa sa isang normal na erythrocyte; Walang kaliwanagan sa gitna. Posible na ang mga cell ay maaaring lumitaw na may nababagabag na istraktura, mga labi ng nuclei, na nagbabago ng sensitivity sa normal na pangkulay at nakakakuha ng hindi pangkaraniwang kulay.
• Bumababa ang bilang ng reticulocyte. Kung ang paglaki ay sinusunod, ito ay itinuturing na isang paborableng prognostic sign.
• Kasabay nito, ang paglago ng puting dugo ay pinipigilan: lumilitaw ang leukopenia na may paglipat sa kanan at kamag-anak na lymphocytosis.
• Ang mga platelet ay hindi lamang bumababa sa bilang, kundi pati na rin ang pagtaas sa laki. Walang pagdurugo na may thrombocytopenia na sinusunod.
• Ang utak ng buto ay lumilitaw na maliwanag na pula. Ito ay pinangungunahan ng mga blast cell ng erythrocyte series ng iba't ibang edad at antas ng pagkahinog. Napansin ng mga siyentipiko na ang uri ng mga pagbabagong cellular ay halos kapareho sa mga pagbabago sa panahon malignant na mga tumor at leukemia.

Sa panahon ng remission phase, bumabalik sa normal ang bone marrow hematopoiesis. Unlike hemolytic anemia ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari sa utak ng buto at ito ay pangalawa.

Paggamot para sa pernicious anemia

Upang mapaglabanan ang mga pinagbabatayan na sanhi ng sakit, kinakailangan upang maalis ang kakulangan sa bitamina B12. Sa Addison-Birmer anemia, hindi ito maaaring palitan ng pagkain. Kinakailangan na magbigay ng malalaking dosis ng mga gamot.

Ang Oxycobalamin ay itinuturing na pinaka-epektibo sa paunang yugto paggamot, dahil hanggang sa 80% ng purong bitamina ay nasisipsip (kasama ang pagpapakilala ng Cyanocobalamin - 30%) lamang.

Pagkatapos ng anim na buwan, ang ilang mga pasyente ay maaaring makaranas ng pagkawala ng bakal. Pagkatapos ay binibigyan sila ng mga tablet form ng mga gamot na naglalaman ng bakal para sa maikling kurso.

Ang isang mahusay na tagapagpahiwatig ng paggamot ay isang pagtaas sa bilang ng mga reticulocytes at pagpapanumbalik ng kagalingan. Dapat asahan ang mga pagpapabuti sa ikaanim na araw. Mayroong mga formula na nagbibigay-daan sa iyo upang kalkulahin ang karaniwang paglaki ng mga reticulocyte cell para sa isang layunin na pagtatasa ng kondisyon ng pasyente.

Lumipat sila mula sa pang-araw-araw na mga iniksyon patungo sa isang beses na lingguhang mga iniksyon, pagkatapos ay nagbibigay ng suporta sa dalawang iniksyon bawat buwan

Ang pagpapatatag ay tumatagal ng average hanggang 1.5 buwan. Nawawala ang mga palatandaan: huminto ang paresthesia, lumilitaw ang lakas sa mga limbs, ang pagkahilo ay hindi nakakaabala sa iyo.

Mga tampok ng daloy

Ang mga paghihirap ay lumalabas kapag mayroon mga klinikal na palatandaan, hindi nakumpirma ng mga pagbabago sa hematopoiesis. Sa ganitong mga kaso, ang isang diagnosis ng atrophic gastritis ay ginawa, sa halip na Addison-Biermer disease.

Ang mga pagdududa tungkol sa tamang diagnosis ay lumitaw kapag may mahinang reaksyon sa pangangasiwa ng bitamina B12 at ang kawalan ng mga sintomas ng neurological. Mahalagang tandaan na ang epekto ng paggamot ay maaaring sirain kung ang pasyente ay may magkakatulad na sakit:

• talamak na pyelonephritis;
• pagkabigo sa bato;
• anumang pangmatagalang impeksiyon;
• mga sakit sa thyroid;
• mga tumor na may kanser.

Samakatuwid, ang pasyente ay dapat na masusing suriin. Ito ay makabuluhan na kahit na sa kawalan klinikal na resulta nagiging normal ang hematopoiesis.

5.8% ng mga pasyente ay nagkakaroon ng kanser sa tiyan

Pagtataya

SA modernong kondisyon Bihirang makita ang comatose stage ng pernicious anemia. Ito ay posible lamang kung kumpletong kawalan paggamot. Ngayon ang mga pasyente ay nagpapagaling, ngunit nangangailangan ng pagmamasid at pag-iwas sa pagpapatawad.

Sa isang mahabang kurso ng sakit, ang mga pasyente ay nagpapakita ng tipikal na magkakatulad na patolohiya:

• sa 1.8% ng mga kaso - nagkakalat ng nakakalason na goiter;
• 2.4% ang nagdurusa sa myxedema (at, sa kabaligtaran, 9% ng mga pasyente na may hypothyroidism ay nagpapakita pernicious anemia).

Ang mga unang pagpapakita ng cancer ay:

• hindi tipikal na pagbaba ng timbang;
• paglaban sa paggamot na may Cyanocobalamin;
• normalisasyon ng hematopoiesis na may patuloy na mga sintomas.

Ang hindi sapat na pag-aaral ng mga sanhi at kahihinatnan ng Addison-Birmer anemia ay nagpapahiwatig ng aktibong pakikilahok ng pasyente mismo sa pag-iwas sa mga relapses sa pamamagitan ng pagtiyak ng kalidad ng nutrisyon, diyeta, pag-aalis masamang ugali, napapanahong paggamot mga sakit sa tiyan at bituka. Mahalagang tandaan ng dumadating na manggagamot ang tungkol sa oncological alertness.

Mga sintomas ng Addison-Biermer anemia (sakit)

Klinika

Ang Addison-Birmer anemia ay kadalasang nakakaapekto sa mga kababaihan na may edad 50-60 taon. Ang sakit ay nagsisimula nang dahan-dahan at unti-unti. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng kahinaan, pagkapagod, pagkahilo, sakit ng ulo, palpitations at igsi ng paghinga kapag gumagalaw. Sa ilang mga pasyente, ang klinikal na larawan ay pinangungunahan ng mga sintomas ng dyspeptic (belching, pagduduwal, pagsunog sa dulo ng dila, pagtatae), at mas madalas, mga karamdaman ng nervous system (paresthesia, malamig na mga paa't kamay, hindi matatag na lakad).

Sa layunin, maputla ang balat (na may lemon tint), bahagyang dilaw ng sclera, puffiness ng mukha, kung minsan ay pamamaga ng mga binti at paa at, halos natural, pananakit ng sternum kapag pinalo.

Ang nutrisyon ng mga pasyente ay napanatili dahil sa pagbaba ng metabolismo ng taba. Ang temperatura, kadalasang mababa ang grado, sa panahon ng pagbabalik ay tumataas sa 38-39°C.

Mga pagbabago sa katangian sa sistema ng pagtunaw. Ang mga gilid at dulo ng dila ay karaniwang matingkad na pula na may mga bitak at aphthous na pagbabago (glossitis). Nang maglaon, ang papillae ng dila ay atrophy, na nagiging sanhi ng pagiging makinis at "varnished." Dahil sa pagkasayang ng gastric mucosa, ang achylia ay bubuo at, kaugnay nito, dyspepsia (hindi gaanong karaniwan, pagtatae). Kalahati ng mga pasyente ay may pinalaki na atay, at ang ikalimang bahagi ay may pinalaki na pali.

Mga pagbabago mula sa gilid cardiovascular system ipinakikita ng tachycardia, hypotension, pagpapalaki ng puso, pagkapurol ng mga tono, systolic murmur sa itaas ng tuktok at sa itaas pulmonary artery, "spinning top noise" sa ibabaw ng jugular veins, at sa malalang kaso - circulatory failure. Bilang resulta ng mga dystrophic na pagbabago sa myocardium, nagpapakita ang ECG mababang boltahe mga alon at pagpapahaba ng ventricular complex; Bumababa o nagiging negatibo ang mga T wave sa lahat ng lead.

Ang mga pagbabago sa sistema ng nerbiyos ay nangyayari sa humigit-kumulang 50% ng mga kaso at nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa posterior at lateral na mga haligi ng spinal cord (funicular myelosis), na ipinakita sa pamamagitan ng paresthesia, nabawasan ang mga tendon reflexes, may kapansanan sa malalim at sensitivity ng sakit, at sa mga malubhang kaso. , paraplegia at dysfunction ng pelvic organs.

Mula sa gilid ng dugo - isang mataas na index ng kulay (hanggang sa 1.2-1.3). Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay bumababa sa isang mas malaking lawak kaysa sa nilalaman ng hemoglobin. Ang isang qualitative analysis ng isang blood smear ay nagpapakita ng binibigkas na macroanisocytosis na may pagkakaroon ng mga megalocytes at kahit na solong megaloblast, pati na rin ang matalim na poikilocytosis. Ang mga pulang selula ng dugo na may mga labi ng nuclei ay madalas na matatagpuan - sa anyo ng mga singsing na Cabot at Jolly na katawan. Mula sa gilid ng puting dugo - leukopenia na may hypersegmentation ng neutrophil nuclei (hanggang sa 6-8 na mga segment sa halip na 3). Isang palaging tanda Ang anemia ni Biermer ay thrombocytopenia din. Ang halaga ng bilirubin sa dugo ay kadalasang tumataas dahil sa pagtaas ng hemolysis ng mga megaloblast at megalocytes, ang osmotic resistance na kung saan ay nabawasan.

Ang sakit na Addison-Birmer ay isang pangkalahatang talamak na sakit ng tao, na nailalarawan mula sa sistema ng dugo ng megaloblastic hematopoiesis, progresibong anemia, mula sa digestive system - gastric achylia, at mula sa nervous system - ang phenomena ng funicular myelosis sa anyo ng pinsala sa lateral. at posterior column ng spinal cord.

Sa pagsusuri ng hematological nakita namin ang hyperchromic anemia, megaloblastic bone marrow hematopoiesis at tumaas na hemolysis.

Ang batayan ng sakit na ito ay isang paglabag sa pagsipsip ng gastrointestinal tract bitamina B12.

Kasaysayan ng pag-aaral. Ang klinikal na larawan ng pernicious anemia ay unang inilarawan sa England ni Addison noong 1855. Noong 1868, ang Birmer sa Germany ay nagbigay ng medyo kumpletong klinikal na larawan sakit na ito, na nakikilala ito sa iba pang anyo ng anemia. Iniharap ni Ehrlich ang mga pangunahing katangian ng hematological ng sakit. Tinatawag ito ng mga British na sakit na Addison, tinawag ito ng mga Aleman na sakit na Birmer o Birmer-Ehrlich.

Bago ang hitsura mabisang pamamaraan paggamot, ang sakit ay umunlad nang malignant at progresibo; lumala nang hindi mapigilan pangkalahatang kondisyon may sakit. Ito ay tumutugma sa pangalan ng sakit - anemia perniciosa progressiva, i.e. progresibo malignant anemia.

Ang pangalang ito ay kasalukuyang hindi makatwiran: ang sakit ay hindi umuunlad sa naaangkop na paggamot, ito ay tumigil na maging malignant. Ngunit kahit ngayon ang sakit na Addison-Birmer ay madalas na tinatawag na anemia perniciosa sa lahat ng bansa.

Tulad ng nakasaad sa itaas, ibinigay ni Ehrlich ang pangunahing hematological na katangian ng sakit na ito - megaloblastic bone marrow hematopoiesis. Inilarawan ni Lichtenstein ang isang neuroanemic syndrome sa ganitong uri ng anemia. Iginuhit ni Fenwick ang atrophy ng gastric mucosa, at binigyang diin ni Faber ang pagpapatuloy ng gastric achylia.

Ang pagpapakilala sa pagsasanay ng paggamot sa atay ay napakahalaga sa pag-aaral ng pathogenesis at klinikal na larawan ng pernicious anemia. Ang American physiologist na si Whipple, na umuulit ng mabigat na pagdaloy ng dugo sa mga aso, ay naging dahilan upang magkaroon sila ng patuloy na anemia. Nararanasan iba't ibang pamamaraan paggamot ng pang-eksperimentong anemya na ito, ipinakita niya na ang pinakamahusay na mga resulta ay nakuha kapag ibinigay ang mga asong ito malalaking dami sariwang atay.

Noong 1926-1927 batay sa mga pag-aaral na ito nina Whipple Minot at Murphy, gamit ang liver diet sa mga tao para sa anemia ng iba't ibang kalikasan, nakakuha ng mahusay na mga resulta para sa pernicious anemia.

Noong 1928-1929 Pinatunayan ng Castle na para sa normal na hematopoiesis, kailangan ang isang extrinsic factor na nasa karne at isang intrinsic factor na nasa normal na gastric juice.

Noong 1948, ang bitamina B12 ay nahiwalay sa atay, at nang maglaon ay mula sa Streptomyces griseus. Ginamit ito ni West para sa sakit na Addison-Biermer. Ang bitamina B12 ay isang antipernicious liver factor at isang extrinsic food factor.

Mula noong 1926, mula noong gawain ni Minot at Murphy, ang panahon ng mapaglarawang pag-aaral ng pernicious anemia ay natapos na. Ang mga kondisyon ay nilikha para sa isang malalim na pag-aaral ng pathogenesis ng sakit na ito, at ang mga bagong paraan ng pag-aaral ng hematology ay binuksan.

Etiology. Ang sakit na Addison-Biermer ay isang sakit na may ilang mga katangian - klinikal, hematological at histopathological. Ang pathogenesis nito ay sapat na naipaliwanag. Ang etiology ay nananatiling hindi alam sa kasalukuyan. Ito ay tinatawag na "cryptogenic", "idiopathic", "constitutional". Ang mga katagang ito ay nagpapahayag ng ating kamangmangan ang tunay na dahilan mga sakit. Gayunpaman, pinaghihiwalay nila ang sakit na Addison-Birmer mula sa isang grupo ng iba pang megaloblastic anemias kung saan alam ang sanhi.

Kabilang dito ang pernicious-like symptomatic megaloblastic anemia: 1) may helminthic infestation, 2) may sprue, 3) may pagbubuntis, 4) may ilan mga organikong sugat tiyan (kanser sa tiyan, kabuuang pagputol).

Ang simula at pag-unlad ng sakit na Addison-Birmer ay nauugnay sa edad. Ito ay isang sakit ng mga matanda at matatanda. Bago ang edad na 20, ito ay napakabihirang. Simula mula 21-30 taong gulang, ang insidente ng pernicious anemia ay unti-unting tumataas, na umaabot sa pinakamalaking taas sa edad na 41-50 at 51-60 taon. Para sa dalawang ito mga pangkat ng edad higit sa kalahati ng mga pasyente. Sa mga kababaihan, ang pagsisimula ng sakit ay madalas na nauugnay sa pagsisimula ng menopause.

Ang namamana na predisposisyon ay kilala na kahalagahan. Ang sakit na Addison-Biermer ay naobserbahan sa mga miyembro ng parehong pamilya. Ito ay hindi maipaliwanag lamang ng magkatulad na kondisyon ng pamumuhay: ito ay mga kadugo. Nagbibigay si Bremer ng family tree: sa 16 na miyembro ng pamilya, mga kadugo, 7 ang nagdurusa sa anemia, 5 sa kanila ang napatunayang anemia perniciosa. Kapansin-pansin, kabilang sa huling dalawa ay kambal.

Ang mga kaso ng sakit na Addison-Birmer at mahahalagang hypochromic hypochromia ay naobserbahan sa parehong pamilya. iron deficiency anemia. Maaari mong isipin ang tungkol sa constitutional, hereditary bone marrow deficiency. Ngunit maaari itong ipalagay na ang pangunahing, pangkalahatang kondisyon ay ang gastrointestinal tract: achylia sa Biermer's disease at gastroenterogenic iron deficiency anemia.

Ang nakaraang pag-aakala na ang sakit na Addison-Biermer ay maaaring umunlad bilang isang resulta ng matagal na malnutrisyon, parehong quantitative at qualitative (kakulangan ng mga protina, bitamina, lalo na ang B complex, bitamina C), ay hindi makatwiran. Ang mga obserbasyon sa ibang bansa (China, Java, India), gayundin ang karanasan ng blockade, ay nagpapakita na ang naturang malnutrisyon ay maaaring magdulot ng anemia, ngunit ang Addison-Birmer anemia sa mga kundisyong ito ay hindi mas karaniwan kaysa karaniwan, at mas karaniwan. Ayon sa mga ulat sa autopsy, ang mga pagkamatay mula sa sakit na Birmer ay noong 1932-1935. 0.3-0.5% ng mga autopsy, sa panahon ng blockade (1942-1944) - 0.1-0.16%, at noong 1945 - 0.07%. Gayunpaman, sa Estados Unidos, ang megaloblastic anemia ay inilarawan sa mga batang pinapakain ng powdered milk.

Maraming mga may-akda ang tumatanggi sa anumang kahalagahan ng mga kondisyon sa pagtatrabaho at pamumuhay sa paglitaw ng sakit na Addison-Biermer. Masusing Pagsusuri indibidwal na mga kaso, gayunpaman, iba ang sinasabi. Kaya, itinuturo ng mga Amerikanong may-akda ang isang mataas na saklaw ng sakit na Addison-Birmer sa mga taong nagtatrabaho sa lead at lighting gas. Iniuugnay ng ilang may-akda ang pagsisimula ng sakit sa talamak na pagkalason sa carbon monoxide.

Ito ay kagiliw-giliw na tandaan na ang sakit na Addison-Biermer ay higit pa madalas na pagkakasakit sa hilagang latitude. Ang mas malayong timog ka pumunta, mas karaniwan ito. Ang saklaw ng sakit na Addison-Biermer sa bawat 100,000 populasyon sa hilagang estado ng USA ay 6.9, sa timog na estado - 2.4, sa Norway - 9.18, sa Italya - 2.3, sa Ceylon - 3.3, sa Chile - mga nakahiwalay na kaso. Kabuuang halaga ang mga pahayag na ito ay hindi.

Pathogenesis. Ang pag-aaral ng pathogenesis sa mga nakaraang taon ay naging napakabunga at humantong sa mga makabuluhang pagbabago sa aming mga pananaw sa kakanyahan ng sakit.

Ang mga unang gawa sa direksyon na ito ay nabibilang sa mga Amerikanong siyentipiko na sina Minot at Murphy, na nagtatag ng isang mahusay therapeutic effect mula sa destinasyon hilaw na atay. Kasunod nito ay ipinakita iyon katulad na aksyon may mga paghahanda na nakuha mula sa tiyan ng baboy, pati na rin ang espesyal na inihanda na puro extracts mula sa atay. Ang mga pag-aaral na ito ay itinatag na ang atay ay naglalaman ng ilang sangkap na mayroon therapeutic effect na may sakit na Addison-Birmer.

Noong 1928-1929 Ang isang bilang ng mga gawa ng Castle ay lumitaw, na lumilikha ng isang pamamaraan para sa pathogenesis ng sakit na ito na karaniwang tinatanggap hanggang kamakailan. Ipinakita ng Castle na ang karne ay sumasailalim sa digestive action ng gastric juice malusog na tao, kapag ibinibigay nang pasalita sa mga pasyente na may pernicious anemia, nagdudulot ng pagtaas sa bilang ng mga reticulocytes, at pagkatapos ay hemoglobin at erythrocytes. Ang karne na nakalantad sa low-acidity na gastric juice ay may katulad na epekto. Karne nang walang pre-processing gastric juice, pati na rin ang gastric juice lamang ay walang katulad na epekto. Sa mga kaso kung saan ang karne ay nalantad sa gastric juice ng mga pasyente na may Addison-Birmer anemia, ang nilalaman ng mga pulang selula ng dugo, reticulocytes at hemoglobin ay hindi nagbago.

Mula sa mga eksperimentong ito ay napagpasyahan na walang espesyal na sangkap, na tinatawag na "internal" na kadahilanan, na, kasama ang "panlabas" na kadahilanan na matatagpuan sa pagkain, ay bumubuo ng isang espesyal na sangkap na kinakailangan para sa normal na hematopoiesis at tinatawag na hemopoietin. Sa malusog na mga tao, ang "intrinsic" na kadahilanan sa gastric juice ay nakapaloob sa sapat na dami Samakatuwid, sa panahon ng pagproseso ng pagkain sa pamamagitan ng gastric juice, ang isang kumbinasyon ng "panlabas" at "panloob" na mga kadahilanan ay nangyayari sa pagbuo ng hemopoietin. Ang epekto na nakuha kapag ang atay at ang mga paghahanda nito ay ibinibigay sa mga pasyente ay nauugnay sa pagtitiwalag ng hemopoietin sa atay.

Ang konsepto ng sakit na Addison-Birmer bilang isang "sakit sa kakulangan" ay naging mabunga at, sa prinsipyo, ay hindi nagbago hanggang sa kasalukuyan. Gayunpaman, ang pagtuklas ng bitamina B12 ay gumawa ng mga makabuluhang pagsasaayos sa mga umiiral na ideya at naging posible upang linawin ang ilang mga isyu.

Tulad ng nalalaman, noong 1948, si Ricks sa USA at Lester-Smith sa England ay naghiwalay ng mala-kristal na bitamina B12 mula sa atay, na naglalaman ng cobalt - cyanocobalamin. Ang gamot na ito, na nasa mga dosis ng 1-3, ay may kapansin-pansing epekto kapag pinangangasiwaan nang parenteral sa mga pasyenteng may Addison-Biermer anemia. Ang paggamit ng malalaking dosis ng gamot ay nagdulot ng isang baligtad na pag-unlad ng mga sintomas ng pinsala sa sistema ng nerbiyos, na hindi naobserbahan sa panahon ng paggamot sa Campolon.

Ang bitamina B12 na kinuha nang pasalita (hindi bababa sa karaniwang mga dosis) nang walang pagdaragdag ng isang "intrinsic" na kadahilanan sa anyo ng mga extract ng gastric mucosa ay walang therapeutic effect. Sa lahat ng mga katangian nito, ang bitamina B12 ay kapareho ng antianemic factor na nasa atay at dating tinatawag na hemopoietin.

Ang mga datos na ito ay nagsilbing batayan para sa pananaw na ang mga pagbabago sa hematopoiesis na katangian ng sakit na Addison-Birmer, na nagaganap sa uri ng megaloblastic, pati na rin ang mga degenerative lesyon ng spinal cord ay resulta ng kakulangan sa bitamina B12.

Dami ng pagpapasiya ng bitamina B12 mga pamamaraan ng microbiological ginawang posible na malinaw na maitatag na sa sakit na Addison-Birmer ang nilalaman nito sa dugo ay nabawasan nang husto.

Ang intramuscular injection ng ilang micrograms ng bitamina B12 ay humahantong sa isang kapansin-pansing pagtaas sa nilalaman nito sa dugo at ang mabilis na pagbabago ng megaloblastic hematopoiesis sa normoblastic.

Sa mga kaso kung saan ang bitamina B12 ay pinangangasiwaan nang pasalita kasama ang "intrinsic" na kadahilanan sa anyo ng mga paghahanda ng gastric mucosa, ang isang malinaw na therapeutic effect ay sinusunod.

Kaya, ang "panloob" na kadahilanan ay hindi isang sangkap na, kapag pinagsama sa "panlabas" na isa, ay bumubuo ng hematopoietin, ngunit ang papel nito ay ang pagtataguyod ng pagkuha at pagsipsip ng bitamina B12 mula sa pagkain.

Ang tanong ng likas na katangian ng "panloob" na kadahilanan mahabang panahon nanatiling hindi malinaw hanggang sa ipinakita ni Glass at ng kanyang mga kasamahan sa pamamagitan ng mga electrophoretic na pamamaraan na ang salik na ito ay kabilang sa mga gastromucoprotein na itinago ng tiyan.

Ang mas malalapit na mekanismo ng pagkilos ng panloob na kadahilanan ay nananatiling hindi malinaw. Ito, sa lahat ng posibilidad, ay pumapasok sa isang hindi matatag na kumbinasyon ng bitamina B12, na kinukuha ito mula sa pagkain at nagtataguyod ng pagsipsip nito. Ito ay mas malamang na ang gastromucoprotein ay kumikilos sa dingding ng bituka

Sa sakit na Addison-Biermer, walang "intrinsic" na kadahilanan sa mga nilalaman ng sikmura; bilang isang resulta nito, ang isang matalim na kaguluhan sa asimilasyon at pagsipsip ng bitamina B12 ay nangyayari at ang endogenous na kakulangan sa bitamina B12 ay bubuo, mga klinikal na pagpapakita na mga pagbabago sa dugo, nervous system, atbp.

Ang tanong ng lugar ng paggawa ng "panloob" na kadahilanan sa mga tao ay maaari na ngayong ituring na nalutas, bagaman sa mahabang panahon ito ay nagsilbing dahilan para sa talakayan. Kaya, ang Meulengracht, batay sa mga eksperimento na isinagawa sa tiyan ng baboy, ay naniniwala na ang kadahilanang ito ay ginawa sa pyloric na seksyon ng tiyan at pangunahing departamento duodenum.

Gayunpaman, ipinakita ni Castle at Fox na ang pinakadakilang therapeutic effect Ang mga paghahandang nakuha mula sa fundic at cardiac na bahagi ng tiyan ng tao ay epektibo laban sa sakit na Addison-Biermer.

Noong 1941, itinatag ni O. B. Makarevich at S. Ya Rappoport na ang mga extract ng fundic na bahagi ng tiyan ng tao ay nagdudulot ng pinakamalaking reticulocytosis kapag ibinibigay sa mga daga.

Sa wakas, pag-aaral sa histological tiyan ng mga taong dumaranas ng pernicious anemia ay nagpakita na ang pinaka-dramatiko atrophic na pagbabago ay sinusunod hindi sa pyloric, ngunit sa fundus ng tiyan. Yu. M. Lazovsky at O. B. Makarevich ay itinatag din na ang pagpapalit ng megaloblastic hematopoiesis na may normoblastic hematopoiesis embryo ng tao nangyayari sa parehong oras na ang mga glandula ng fundus ng tiyan ay nabuo.

Ang teorya ng "starter" na iminungkahi ni Meulengracht, ayon sa kung saan ang mga glandula ng fundic na bahagi ng tiyan ay nagtatago ng isang espesyal na sangkap, na kung saan ay pinasisigla ang pagtatago ng "panloob" na kadahilanan ng mga pyloric glandula, ay hindi rin natupad.

Ipinapaliwanag din ng huling pangyayari kung bakit bihirang nagkakaroon ng pernicious anemia pagkatapos ng gastrectomy.

Sa sakit na Addison-Biermer, ang intrinsic factor ay hindi ginawa sa tiyan. Hindi ito nauugnay sa achylia, dahil sa kawalan ng hydrochloric acid ang kadahilanan na ito ay tinutukoy sa mga nilalaman ng o ukol sa sikmura. Bilang karagdagan, tulad ng nalalaman, sa 2% ng mga kaso na may sakit na Addison-Birmer, ang pagtatago ng tiyan ay maaaring magpatuloy.

Karaniwang tinatanggap na ang sanhi ng kapansanan sa pagtatago ng "panloob" na kadahilanan - gastromucoprotein - sa sakit na ito ay nagpapasiklab at degenerative na mga pagbabago sa mauhog lamad ng fundus ng tiyan. Hindi nito ginagawang posible, gayunpaman, na sagutin ang pangunahing tanong tungkol sa ugat ng mga pagbabagong ito.

Sa kasalukuyan, mayroong isang bilang ng mga eksperimentong pag-aaral na nagpapakita na ang pagkagambala ng innervation ng tiyan at ang mga ventricles na naputol mula dito ay humahantong sa matalim na pagbaba at maging ang pagkawala ng "internal" na kadahilanan mula sa gastric juice.
Kaya, ang pathogenesis ng sakit na Addison-Birmer ay bumababa sa katotohanan na bilang isang resulta ng pagkagambala ng mga impluwensyang neurotrophic at degenerative na pagbabago mga glandula ng mauhog lamad ng fundus ng tiyan, ang paglabas ng gastromucoprotein ay nagambala. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang pagkuha at pagsipsip ng bitamina B12 mula sa pagkain ay nagambala at nangyayari ang endogenous na kakulangan sa bitamina B12.

Pahina 1 - 1 ng 4
Tahanan | Nakaraan | 1