Ang Pemphigus (Pemphygus; kasingkahulugan: true pemphigus, acantholytic) ay isang sakit na autoimmune na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga intraepidermal blisters na nabubuo bilang resulta ng acantholysis.

Nailalarawan sa pamamagitan ng generalization ng pantal at isang tuluy-tuloy na progresibong kurso, na nagtatapos sa kamatayan sa loob ng 6 na buwan hanggang 1.5-2 taon (posible ang mga paglihis, kung minsan ay lubhang makabuluhan, sa parehong direksyon). Ang pagtaas ng kalubhaan ng sakit ay maaaring maantala ng mga pagpapatawad iba't ibang antas kalubhaan at tagal. Karaniwang nakakaapekto ang Pemphigus sa mga taong 40-60 taong gulang, pangunahin sa mga kababaihan, ngunit maaari itong makaapekto sa mga tao sa anumang pangkat ng edad.

Makilala ang mga sumusunod na uri pemphigus: bulgar, hindi aktibo, hugis-dahon, erythematous. Ang dibisyon na ito ay kamag-anak: ang pagbabago ng isang anyo sa isa pa ay posible, lalo na laban sa background ng corticosteroid therapy, at isang kumbinasyon ng iba't ibang anyo.

Etiology at pathogenesis. Hindi alam ang etiology. Ang pinaka-maaasahan na teorya ay ang pemphigus ay sanhi ng isang kinatawan ng mga retrovirus sa pagkakaroon ng isang genetic predisposition. Ang pathogenesis ng pemphigus ay batay sa mga proseso ng autoimmune, ang kakanyahan nito ay ang pagbuo ng mga autoantibodies sa pagsemento ng intercellular na substansiya at mga lamad ng cell ng spinous layer sa ilalim ng impluwensya ng mga pagbabago sa kanilang antigenic na istraktura. Ang mga ito sa pamamagitan ng kanilang likas na katangian ay nabibilang sa IgG at sa direktang reaksyon ng immunofluorescence sila ay napansin sa anyo ng mga nakapirming antigen-antibody complex sa mga intercellular bridges (sa lugar ng junction ng desmosomes at tonofilaments) ng epidermis, na humahantong. sa pagkasira ng koneksyon sa pagitan ng mga cell - acantholysis, na pinadali ng pag-activate ng mga esterase proteolytic system sa ilalim ng pagkilos ng mga immune complex. Kapag nagsasagawa ng hindi direktang reaksyon ng immunofluorescence sa cystic fluid at serum ng dugo ng mga pasyente na may pemphigus, ang mga autoantibodies na "pemphigus-like" ay napansin din. Mayroong pag-activate ng B- at pagsugpo sa T-cell immunity, at pagbaba sa synthesis ng interleukin-2. Ang isang tiyak na lugar sa pathogenesis ng tunay na pemphigus ay inookupahan ng isang paglabag sa tubig at lalo na metabolismo ng asin, bilang ebidensya ng matalim na pagbaba araw-araw na paglabas ng sodium chloride sa ihi. Ang cytological feature ng totoong pemphigus ay acantholytic cells (Tzanck cells), na nabuo bilang resulta ng pagkawala ng komunikasyon sa pagitan ng mga keratinocytes at ginamit bilang diagnostic test. Nakikilala ang mga ito sa mga paghahanda ng fingerprint: ang materyal mula sa ilalim ng isang sariwang pagguho ay inililipat sa isang glass slide na may isang piraso ng gum ng mag-aaral, isterilisado sa pamamagitan ng pagkulo, pinatuyo sa hangin, naayos at nabahiran ng hematoxylin at eosin. Acantholytic cells ng pemphigus, ang mga sukat nito ay karaniwang mas maliliit na sukat normal na mga selula, ay may napakalaking nucleus ng matinding purple o violet-blue na kulay, na sumasakop sa halos buong cell. Naglalaman ito ng dalawa o higit pang light-colored nucleoli. Ang cytoplasm ay matalim na basophilic, sa paligid ng nucleus ito ay mapusyaw na asul, at kasama ang periphery ito ay madilim na lila o asul. Ang mga selulang Acantholytic ay maaaring isa o maramihang, na bumubuo ng mga kumpol o kahit na mga layer. Sa simula, ang mga acantholytic cell disease ay hindi matatagpuan sa bawat paghahanda; sa kasagsagan ng sakit ay marami sila. Cytological na pamamaraan pinapadali ang pagkilala sa pemphigus, lalo na kung maraming acantholytic cells at paulit-ulit silang nade-detect. Ang isang obligadong sintomas ng totoong pemphigus ay acantholysis, na humahantong sa pagbuo ng mga intraepidermal blisters. Histologically, ang mga ito ay ipinahayag sa anyo ng mga pahalang na bitak at cavity, ang mga nilalaman nito ay kinabibilangan ng fibrin, neutral leukocytes, minsan eosinophils at complexes ng acantholytic cells. Sa bulgar at vegetative pemphigus, ang mga cavity ay matatagpuan suprabasally, na may foliate at erythematous - sa zone ng granular layer, madalas sa ilalim ng stratum corneum.

Klinikal na larawan.

Pemphigus vulgaris madalas na nangyayari. Ang sakit ay karaniwang nagsisimula sa pinsala sa oral mucosa, na kadalasang pinadali ng trangkaso, namamagang lalamunan, pagkuha ng ngipin at prosthetics. Maaari itong manatiling nakahiwalay mula sa ilang araw hanggang 3-6 na buwan o higit pa, pagkatapos ay kasangkot ang balat sa proseso. Ang mga maliliit na paltos na lumilitaw sa mga mucous membrane, sa una ay nakahiwalay, ay maaaring matatagpuan sa anumang lugar; Sa paglipas ng panahon, ang bilang ng mga bula ay tumataas. Ang kanilang manipis at malambot na takip, sa ilalim ng mga kondisyon ng maceration at tuluy-tuloy na presyon sa panahon ng pagnguya at paggalaw ng dila, ay mabilis na bumubukas, na nagpapakita ng masakit na matingkad na pula o natatakpan ng isang mapuputing patong ng pagguho, na napapaligiran sa paligid ng mga scrap ng mapuputing epithelium. Sa karagdagang paglaki ng proseso ng pagguho, sila ay nagiging marami at tumataas ang laki; pagsasama-sama sa isa't isa, bumubuo sila ng malawak na mga sugat na may mga scalloped outline. Tumataas ang paglalaway. Ang pagkain ay mahirap o halos imposible dahil sa sakit. Kapag naapektuhan ang larynx at pharynx, nagiging paos ang boses. Sa pulang hangganan ng mga labi, ang mga pagguho ay natatakpan ng mga serous, hemorrhagic o impegiginized na mga crust. Mabigat mabahong amoy mula sa bibig ay nagmumulto sa pasyente at sa mga nakapaligid sa kanya. Sa yugto ng pagpapatawad, ang mga pagguho ng oral mucosa ay gumagaling nang walang mga peklat. Minsan ang mga unang pagpapakita ng sakit ay naisalokal sa mauhog lamad ng mga genital organ. Ang conjunctiva ng mga mata ay kasangkot sa pangalawa. Ang pinsala sa balat ay nagsisimula nang unti-unti, na may hitsura ng mga solong paltos, kadalasan sa dibdib at likod na lugar. Sa paglipas ng panahon, tumataas ang kanilang bilang. Ang mga paltos ay matatagpuan sa isang hindi nagbabago, mas madalas na erythematous background; ay maliit sa laki at may mga serous na nilalaman; pagkaraan ng ilang araw ay natutuyo sila sa madilaw-dilaw na mga crust, na nahuhulog, na nag-iiwan ng mga hyperemic spot, o kapag nabuksan ang pantog, nabubuo ang maliwanag na pulang erosions, na naglalabas ng makapal na exudate. Ang mga pagguho sa yugtong ito ay may kaunting sakit at mabilis na nag-epithelialize. Ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay nananatiling kasiya-siya. Sa halip na mga pantal. regressed, lumalabas ang mga bago. Ang unang yugto na ito ay maaaring tumagal mula 2-3 linggo hanggang ilang buwan o kahit na taon. Pagkatapos ay darating ang generalization ng proseso, na nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pagkalat ng mga pantal sa buong lugar balat at paglipat sa mauhog lamad ng bibig at maselang bahagi ng katawan, kung hindi sila naapektuhan noon. Ang mga pantal ay nagiging masagana, kumakalat, at kung hindi ginagamot ay maaaring humantong sa kabuuang pinsala sa balat. Bilang resulta ng sira-sira na paglaki dahil sa pagbabalat ng itaas na mga layer ng epidermis, ang mga paltos ay tumataas sa laki, na umaabot sa 3-4 cm o higit pa sa diameter; maaaring sumanib sa isa't isa; ang kanilang takip ay malabo, at ang kanilang mga nilalaman ay maulap. Ang malalaking paltos, sa ilalim ng bigat ng exudate, ay may hugis na hugis peras - ang "sintomas ng peras". Bumubula ang mga gulong kahit kailan menor de edad na pinsala pagkalagot, na humahantong sa pagbuo ng mga pagguho. Ang pagguho ay may maliwanag na pula o mala-bughaw na kulay rosas; natatakpan ng serous exudate, malambot na kulay-abo-puti o kayumangging mga deposito o maluwag na mga crust, ang marahas na pagtanggi na nagiging sanhi ng bahagyang pagdurugo. Mga Tampok na Katangian Ang mga pagguho sa pemphigus ay isang ugali sa paglaki ng paligid at kakulangan ng epithelization. Bilang resulta ng paglaki at pagsasanib ng paligid, ang mga pagguho ay umaabot sa malalaking sukat - hanggang sa palad ng isang may sapat na gulang at higit pa. Sa mga lugar ng presyon at alitan (mga talim ng balikat, puwit, malalaking fold) maaari silang mangyari nang walang paunang pagbuo ng mga bula. Mahalagang tampok pemphigus vulgaris, pati na rin ang iba pang anyo ng totoong pemphigus. ay sintomas ni Nikolsky, ang kakanyahan nito ay mekanikal na detatsment (pagtanggi at paglilipat ng itaas na mga layer) ng epidermis. Ito ay sanhi ng friction ng daliri (sliding pressure) ng tila malusog na balat kapwa malapit sa pantog at sa malayo mula dito, o sa pamamagitan ng paghila sa isang piraso ng takip ng pantog, na humahantong sa pag-detachment ng itaas na mga layer ng epidermis sa anyo ng isang unti-unting narrowing band sa labas. malusog na balat. Ang pagbabago nito ay ang Asbo-Hansen phenomenon: ang presyon ng daliri sa takip ng isang hindi pa nabuksan na pantog ay nagpapataas ng lugar nito dahil sa karagdagang pagsasapin ng acantholytically altered epidermis ng vesical fluid.

Sa pangkalahatan ng mga pantal sa balat, mayroong isang pagkasira sa kagalingan at pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente: kahinaan, karamdaman, pagkawala ng gana, hindi pagkakatulog, lagnat hanggang 38-39 ° C, pagtatae, pamamaga, lalo na. lower limbs; nangyayari ang pangalawang impeksyon, nabubuo ang cachexia, na pinadali ng kahirapan sa pagpapakain bilang resulta ng pinsala sa mauhog lamad ng bibig, makabuluhang pagkawala ng protina (plasmorrhea) at pagkalasing. Kung walang paggamot, ang mga pasyente ay namamatay mula sa pangalawang impeksyon at cachexia.

Mga halaman ng Pemphigus nailalarawan sa pamamagitan ng isang pamamayani ng mga vegetative na elemento at isang mas benign na kurso. Ang mga bula na may pemphigus vegetans, na lumitaw sa simula, tulad ng bulgar na pemphigus, kadalasan sa oral mucosa, ay matatagpuan higit sa lahat sa paligid ng mga natural na butas at sa tiklop ng balat(axillary fossae, mga lugar ng singit, sa ilalim ng mga glandula ng mammary, interdigital folds, pusod, sa likod tainga). Kapag nabuksan ang mga paltos, ang mga sukat nito, bilang panuntunan, ay mas mababa kaysa sa mga pemphigus vulgaris, makatas na mga halaman ng kulay rosas-pula, malambot na pagkakapare-pareho, na may taas na 0.2 hanggang 1 cm o higit pa ay nabuo sa ibabaw ng ang mga pagguho; natatakpan ang kanilang ibabaw kulay-abo na patong, serous o purulent discharge, crusts; may mabahong amoy. Sa balat sa labas ng fold at sa mauhog lamad, ang mga halaman ay bihirang ang ebolusyon ng mga paltos sa mga lugar na ito ay kapareho ng sa pemphigus vulgaris, ngunit sa hangganan ng mga mucous membrane na may balat (labi, ilong, maselang bahagi ng katawan, anus) ang mga panahon ng paglaki ay madalas. Sa panahon ng pagbabalik, ang mga halaman ay natutuyo, namumugto, at ang pagguho ay sumasailalim sa epithelialization, na nag-iiwan ng post-eruptive hyperpigmentation. Ang kurso ng pemphigus vegetans ay mas mahaba kaysa sa pemphigus vulgaris; Ang sintomas ni Nikolsky ay positibo lamang malapit sa mga sugat. Sa tila malusog na balat ay kadalasang nakikita ito yugto ng terminal, kung saan, laban sa background ng pagtaas ng pagkasira, ang sugat sa balat ay nagiging lubhang katulad sa mga pagpapakita ng pemphigus vulgaris.

Pemphigus foliaceus (exfoliative) Ito ay mas karaniwan kaysa sa bulgar, ngunit mas madalas na vegetative ang mga mucous membrane, na may mga bihirang eksepsiyon, ay hindi apektado. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga patag, maliliit na bula na may manipis at malambot na takip. Karaniwang nangyayari ang mga ito sa isang erythematous na background. Ang kanilang gulong ay mabilis at madaling mapunit kahit na may maliit na pinsala o sa ilalim ng impluwensya ng pagtaas ng presyon mula sa vesical fluid. Ang mga nagresultang pink-red erosions ay mababaw, na may masaganang serous discharge, na natutuyo sa lamellar crust. Ang ganitong mga crust ay maaaring mabuo nang walang pagkalagot ng lining ng mga bula dahil sa pagkatuyo ng kanilang mga nilalaman. Ang mga manipis na lamellar peels ay kahawig ng mga sheet ng papel, na nagpapaliwanag sa pangalan ng iba't ibang ito. Karaniwan ang mga crust ay hindi tinatanggihan, dahil ang exudate ay patuloy na naghihiwalay sa ilalim ng mga ito, na humahantong sa pagbuo ng isang bagong layer ng mga crust. Bilang isang resulta, ang napakalaking layered crust ay nabuo. Ang sakit ay madalas na nagsisimula sa pinsala sa balat ng mukha, anit, dibdib at itaas na likod. Minsan ito ay limitado sa mga lokalisasyong ito mahabang panahon- buwan at kahit taon. Mas madalas mayroong mabilis na pagkalat ng proseso sa buong balat. Ang apektadong balat ay diffusely hyperemic, edematous, natatakpan ng malalambot na paltos, umiiyak na pagguho, kaliskis, at layered crusts. Ang sintomas ni Nikolsky ay binibigkas, kabilang ang tila malusog na balat. Ang kurso ng pemphigus foliaceus ay maaaring mahaba - hanggang 2-5 taon o higit pa. Ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay maaaring manatiling kasiya-siya sa loob ng maraming buwan, at kung minsan kahit na mga taon, ngunit unti-unting tumataas ang pangkalahatang kahinaan at karamdaman, at kamatayan.

Pemphigus erythematous (seborrheic) Nagsisimula ito, bilang panuntunan, na may pinsala sa mukha o anit, na sinusundan ng pagkalat sa dibdib, interscapular area, malalaking fold at iba pang mga lugar ng balat. Ang mga mucous membrane at conjunctiva ng mga mata ay bihirang kasangkot. Ang mga paunang pantal ay kinakatawan ng mga pink-red plaque na may diameter na 2 hanggang 5 cm, na may malinaw na mga hangganan, bilugan at hindi regular na mga balangkas. Ang kanilang ibabaw ay maaaring natatakpan ng puti, tuyo, masikip na mga kaliskis, na nagbibigay sa mga pantal na ito ng pagkakahawig sa mga sugat ng lupus erythematosus. Mas madalas, ang ibabaw ng mga plake ay natatakpan ng mataba na madilaw-dilaw na kayumanggi na kaliskis at mga crust, na ginagawa itong katulad ng mga pagpapakita ng seborrheic eczema, lalo na sa kaso ng pag-iyak at pagguho. Ang sintomas ni Nikolsky ay positibo o mas madalas mahinang positibo, marginal. Sa paglipas ng panahon, mula 2-3 linggo hanggang 2-3 taon o higit pa, lumilitaw ang mga paltos, katulad ng sa pemphigus vulgaris at pemphigus foliaceus. Nagsisimula silang mangibabaw sa klinikal na larawan ng sakit, na humahantong sa pagbabago ng erythematous pemphigus sa bulgar o, mas madalas, foliaceous.

Ang diagnosis ng totoong pemphigus ay batay sa mga klinikal na sintomas, ang likas na katangian ng sintomas ni Nikolsky, ang mga resulta ng cytological (Tzanck cells), histological (intraepidermal blisters) at immunofluorescent studies (fixation ng IgG sa intercellular substance ng epidermis at detection ng circulating "pemphigus-like" autoantibodies sa dugo). Differential diagnosis isinasagawa gamit ang bullous pemphigoid ng Lever, ang dermatitis herpetiformis ni Dühring, seborrheic eczema, talamak na ulcerative-vegetative pyoderma.

Paggamot: basic mga gamot ay mga corticosteroid hormones. Ang paunang dosis ng prednisolone mula 80 hanggang 100 mg/araw ay kadalasang sapat upang ihinto ang proseso. Minsan, gayunpaman, higit pa ang kinakailangan mataas na dosis(hanggang sa 200 mg/araw o higit pa). Sa isang sapat na napiling pang-araw-araw na dosis, ang isang malinaw na therapeutic effect ay nangyayari sa loob ng 10-14 araw. Ang pagbabawas ng pang-araw-araw na dosis, lalo na mataas sa simula, ay posible kaagad sa pamamagitan ng 1/4-1/3 ng paunang isa kapag huminto sa proseso para sa susunod na 2 linggo, ang dosis, bilang isang panuntunan, ay hindi nagbabago; ang karagdagang pagbabawas ay isinasagawa nang dahan-dahan sa pinakamababang antas ng pagpapanatili. Kapag naabot na ang pang-araw-araw na dosis na 20-30 mg, ang karagdagang pagbawas ay dapat gawin nang may malaking pag-iingat upang maiwasan ang pagbabalik ng sakit. Sa pamamaraang ito, ang dosis ng pagpapanatili ay maaaring 5.0-2.5 mg. Bilang karagdagan sa prednisolone, triamcinolone (kenacort, polcortolone), methylprednisolone, metypred, urbazone, dexamethasone, betamethasone ay ginagamit para sa pemphigus sa mga dosis na katumbas ng epekto sa prednisolone.

Corticosteroid therapy, kadalasang nagpapatuloy sa mahabang panahon, minsan sa loob ng maraming taon, ay hindi maaaring hindi sinamahan ng iba't ibang mga komplikasyon, kabilang ang Itsenko-Cushing symptom complex, labis na katabaan, steroid diabetes, erosive at ulcerative pathology digestive tract, hypertension, trombosis at thromboembolism, osteoporosis na humahantong sa spinal fracture, hemorrhagic pancreatitis, insomnia, euphoria, depression, acute psychosis, myocardial infarction, cerebral stroke, pati na rin ang pagdaragdag ng iba't ibang mga impeksiyon. Upang maiwasan ang mga komplikasyon, inirerekomenda ang isang diyeta, mayaman sa protina at bitamina, na may matalim na limitasyon ng carbohydrates, taba at table salt; pagkuha ng potassium chloride hanggang 3 g bawat araw; mga tagapagtanggol ng gastric mucosa, pati na rin ang mga anabolic hormone, B bitamina, kapag idinagdag pangalawang impeksiyon– mga antibiotic at anticandidal agent. Bilang pandagdag sa corticosteroid therapy, lalo na sa malubhang anyo pemphigus, methotrexate, azathioprine at cyclophosphamide ay inireseta, ang mga immunosuppressive effect na kung saan ay kilala. Ang methotrexate ay pinangangasiwaan ng intramuscularly sa 25 mg sa pagitan ng 1 linggo; para sa isang kurso ng 6-8 injection. Ang bilang ng mga kurso at ang mga agwat sa pagitan ng mga ito ay tinutukoy ng kalubhaan ng sakit. Ang Azathioprine at cyclophosphamide ay inireseta nang pasalita sa 50-250 mg (2.5 mg bawat 1 kg ng timbang ng katawan) at 100-200 mg bawat araw, ayon sa pagkakabanggit. Ang tagal ng paggamit ng cytostatics ay depende sa therapeutic effect at ang kanilang pagpaparaya. Sa karamihan malubhang komplikasyon kapag ginagamot sa cytostatics ay kinabibilangan ng ulceration ng mauhog lamad ng digestive tract, dysfunction ng atay, bato, pancreas, hematopoietic disorder, komplikasyon ng microbial, mycotic, mga impeksyon sa viral, mga karamdaman ng spermato- at oogenesis, alopecia. Upang alisin ang mga nagpapalipat-lipat na autoantibodies mula sa katawan at dagdagan ang pagiging sensitibo sa mga corticosteroid hormones, ginagamit ang mga ito, lalo na sa mga paunang yugto mga sakit, extracorporeal na pamamaraan ng paggamot: plasmapheresis, hemosorption at hemodialysis. Sa kaso ng binibigkas na pagsugpo ng T-cell immunity, ang taactivin ay inireseta ng 100 mcg subcutaneously tuwing ibang araw (No. 10), pagkatapos ay 100 mcg tuwing 15 araw sa loob ng 2-4 na buwan. Lokal na paggamot na may pemphigus ay gumaganap ng isang sumusuportang papel. Ang mga solusyon ng aniline dyes, corticosteroid ointment (celestoderm V na may garamycin, hyoxysone, atbp.), 5% dermatol o xeroform ointment ay ginagamit. Ang pagbabala para sa pemphigus ay palaging seryoso; Ang mga pasyente na may pemphigus ay dapat na nasa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng medikal.

Bullous pemphigoid (syn. neacantholytic pemphigus, Lever's bullous pemphigoid) – benign malalang sakit balat, pangunahing elemento na kung saan ay isang bula na bumubuo sa subepidermally na walang mga palatandaan ng acantholysis.

Sa pagsasaalang-alang na ito, ang mga acantholytic cells ay hindi napansin, ang sintomas ni Nikolsky ay negatibo. Etiology at pathogenesis. Ang etiology ng sakit ay hindi alam. Dahil sa katotohanan na ang dermatosis sa ilang mga kaso ay maaaring maging paraneoplastic, lahat ng matatandang pasyente na may bullous pemphigoid ay sumasailalim sa isang oncological na pagsusuri upang ibukod ang cancer. mga panloob na organo

Ang pinakaunang histological feature ng pemphigoid ay ang pagbuo ng subepidermal microvacuoles. Ang kanilang pagsasanib ay humahantong sa pagbuo ng mga paltos na naghihiwalay sa epidermis mula sa mga dermis, kung minsan ang mga microvacuole ay nananatili sa paligid ng mga paltos. Ang mga sariwang bula ay bilog at maliit ang laki; Ang intercellular lacunae ay pinalawak, ngunit walang mga palatandaan ng acantholysis. Sa lalong madaling panahon pagkatapos ng pagbuo ng mga paltos, ang muling epithelialization ng kanilang ilalim ay nangyayari.

Ang electron microscopy ay nagsiwalat na ang mga bula ay lumabas sa lamina pellucida, ang zone sa pagitan ng basal cell plasma membrane at ng basal lamina. Sa dermis mayroong isang infiltrate ng neutrophils, eosinophils at histiocytes. Ang pagtaas ng mga nagpapaalab na phenomena sa klinikal na larawan ng dermatosis ay sinamahan ng isang pagtaas sa bilang ng mga eosinophils at granulocytes hindi lamang sa mga dermis, kundi pati na rin sa mga nilalaman ng mga paltos; habang sila ay nalalanta, ang mga selulang mononuklear ay nagsisimulang mangibabaw.

Klinikal na larawan. Ang bullous pemphigoid ay naobserbahan pangunahin sa mga taong higit sa 60 taong gulang. Ang pinsala sa mauhog na lamad, hindi katulad ng totoong pemphigus, ay hindi maiiwasan, bagaman hindi ito bihira. Ang sakit, sa magandang pangkalahatang kondisyon, ay nagsisimula sa paglitaw ng mga paltos sa erythematous o erythematous-edematous spot, mas madalas sa tila hindi nagbabagong balat. Ang mga bula ng katamtamang laki ay 1-2 cm ang lapad, hemispherical ang hugis, na may siksik, tense na takip, serous o serous-hemorrhagic na nilalaman. Dahil sa siksik na takip, mas matibay ang mga ito kaysa sa mga paltos ng totoong pemphigus. Ang mga pagguho pagkatapos ng kanilang pagbubukas ay hindi malamang na lumago sa paligid at mabilis na epithelialize. Kapag ang mga nilalaman ng mga paltos at paglabas mula sa mga pagguho ay natuyo, ang madilaw-dilaw at madilaw-dilaw na kayumanggi na mga crust ay nabubuo. iba't ibang laki at kapal. Ang nangingibabaw na lokalisasyon ay ang ibabang kalahati ng tiyan, inguinal fold, axillary fossae at flexor na ibabaw ng mga braso at binti. Ang mga sugat ay maaaring malawak, na sumasaklaw sa malalaking bahagi ng balat, at napakalimitado, na kinakatawan ng mga solong paltos, halimbawa, sa lugar lamang ng pusod. Ang pinsala sa mauhog lamad ay sinusunod sa humigit-kumulang 20-40% ng mga pasyente na may bullous pemphigoid at nangyayari, na may mga bihirang pagbubukod, pangalawa; limitado, bilang panuntunan, sa oral cavity at nagpapatuloy nang wala matinding sakit at labis na paglalaway, ang pulang hangganan ng mga labi ay nananatiling libre mula sa mga pantal. Habang umuusad ang proseso, at kung minsan sa simula pa lang, ang mga paltos nito ay kumakalat sa balat hanggang sa mabuo ang pangkalahatan at maging unibersal na pantal. SA sa mga bihirang kaso Ang mga malalaking paltos na may diameter na 5 hanggang 10 cm ay nabuo, na sinusundan ng malawak na erosive na ibabaw, o sa simula ng sakit, lumilitaw ang mga paltos, mga elemento na tulad ng urticaria at mga papules, na pinapalitan ng mga paltos sa paglipas ng panahon. Ang pantal ng bullous pemphigoid ay madalas na sinamahan ng pangangati ng iba't ibang intensity, pagkasunog at sakit. Ang kurso ng bullous pemphigoid ay talamak, kung minsan ay tumatagal ng maraming taon: maaari itong maantala ng mga remisyon, kadalasang hindi kumpleto. Ang mga relapses ay kadalasang sanhi ng UV rays, parehong natural at artipisyal. Sa paglipas ng panahon, unti-unting humihina ang kalubhaan ng sakit at nangyayari ang paggaling. Gayunpaman, ang gayong matagumpay na kinalabasan ay hindi palaging nangyayari: ang bullous pemphigoid ay potensyal malubhang sakit, na hindi nagbubukod ng kamatayan.

Ang diagnosis ng bullous pemphigoid ay batay sa klinikal at histological data at ang mga resulta ng hindi direkta at direktang immunofluorescence na pag-aaral. Ito ay lalong mahirap na ibahin ang pemphigoid mula sa pemphigus vulgaris, lalo na sa mga unang yugto nito, kapag ang mga acantholytic cell ay madalas na hindi nakita. Ang pangwakas na pagsusuri ay tinutulungan ng mga resulta ng histological (subepidermal kaysa sa intraepidermal na lokasyon ng pantog) at immunofluorescence (luminescence sa lugar ng basement membrane, at hindi sa lugar ng spinous layer) na pag-aaral. Ang sakit ay madalas na naiiba sa Dühring's dermatitis herpetiformis.

Paggamot: ang mga corticosteroid hormones ay inireseta (40-80 mg ng prednisolone bawat araw). Ang tagal ng paggamot at ang rate ng pagbawas sa pang-araw-araw na dosis ay tinutukoy ng kalubhaan ng sakit. Ginagamit din ang mga cytostatics (azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate), tulad ng sa totoong pemphigus. Ang pagtuklas ng IgA antibodies sa basement membrane o isang nakararami na neutrophilic infiltrate ay nagsisilbing indikasyon para sa reseta ng mga sulfone na gamot, sa partikular na diaminodiphenyl sulfone, avlosulfone 50 mg dalawang beses sa isang araw ayon sa mga regimen na pinagtibay para sa dermatitis herpetiformis. Ang panlabas na therapy ay katulad ng para sa pemphigus. Ang pagbabala ay mas kanais-nais kaysa sa totoong pemphigus.

Ang Dühring's dermatitis herpetiformis ay isang talamak na paulit-ulit na sakit sa balat na nailalarawan sa totoong polymorphism ng pantal (vesicles, blisters, papules, blisters, erythema) at matinding pangangati.

Etiology at pathogenesis. Hindi alam ang etiology. Ang autoimmune na katangian ng sakit ay ipinapalagay, bilang ebidensya ng gluten-sensitive enteropathy na matatagpuan sa karamihan ng mga pasyente at ang pagtuklas ng mga deposito ng IgA (antibodies laban sa mga istrukturang bahagi ng dermal papillae malapit sa basement membrane) sa dermoepidermal junction sa pamamagitan ng direktang immunofluorescence. Ang mga deposito ng IgA ay matatagpuan higit sa lahat sa anyo ng mga butil sa tuktok ng dermal papillae at sa loob ng mga ito. Sa ilang mga pasyente, ang nagpapalipat-lipat na gluten-antibody immune complexes (IgA) ay nakita din. Maglaro ng isang tiyak na papel sa pathogenesis ng sakit nadagdagan ang pagiging sensitibo sa yodo at genetic predisposition. Ang dermatitis herpetiformis ay maaari ding maobserbahan bilang para-oncological dermatosis.

Sa histologically, natukoy ang mga subepidermal blisters, ang mga serous na nilalaman nito ay kadalasang mayaman sa eosinophils. Ang mga paltos ay napapaligiran ng mga papillary microabscesses (mga akumulasyon ng neutrophilic at eosinophilic granulocytes) na matatagpuan sa mga tuktok ng dermal papillae. Mga daluyan ng dugo ang dermis ay pinalawak at napapalibutan ng mga infiltrate na nabuo ng neutrophils, eosinophils, nawasak na nuclei ("nuclear dust") at mga mononuclear cells na may admixture ng neutrophilic leukocytes. Sa paglipas ng panahon, ang infiltrate ay nagiging tuluy-tuloy, kadalasan ay may nangingibabaw na eosinophils. Ang ilalim ng subepidermal blisters ay maaaring unti-unting natatakpan ng regenerating na epidermis.

Klinikal na larawan. Ang sakit ay nangyayari sa anumang edad, medyo mas madalas sa 30-40 taon. Ang nakakapukaw na papel ng gamot ay naitatag malalaking dami starch at yodo, labis na pagkakalantad sa araw at mga sakit na viral. Ang simula ng sakit ay karaniwang unti-unti, tumatagal ng mga linggo at buwan. Ang sakit ay nakukuha talamak na kurso, na naantala ng mga remisyon na tumatagal mula 3 buwan hanggang 1 taon o higit pa. Mga pantal sa balat maaaring maunahan ng karamdaman, bahagyang lagnat, pangingilig at, lalo na madalas, pangangati. Ang katangian ay ang tunay na polymorphism ng pantal, na dulot ng kumbinasyon ng mga erythematous spot, mga urticaria-like efflorescences, papules at vesicles, kung saan ang mga paltos ay maaaring nakakabit. Ang tunay na polymorphism ay kinukumpleto ng maling polymorphism (erosions, excoriations, crusts). Ang mga erythematous spot ay kadalasang maliit, bilog, may medyo malinaw na mga hangganan dahil sa pagdaragdag ng pagbubuhos mula sa mga dilat na mga sisidlan, sila ay binago sa mga pormasyon ng urticaria, madaling kapitan ng paglaki ng paligid at pinagsama sa isa't isa sa malawak na foci ng kulay-rosas-asul na kulay, bilog, at kadalasang scalloped o kakaibang mga balangkas na may malinaw na mga hangganan. Ang kanilang ibabaw ay may tuldok na mga excoriations, serous at hemorrhagic crusts, vesicle, kadalasang matatagpuan sa anyo ng mga singsing na may diameter na 2-3 cm o higit pa. Kapag ang infiltrate ay idineposito, ang mga erythematous spot ay nagbabago sa makatas na pink-red papules na may unang makinis na ibabaw, na sa paglipas ng panahon ay nakakakuha ng mga pruriginous na tampok. Ang urticariform at papular rashes ay maaaring mangyari nang walang paunang erythematous stage. Ang mga maliliit na vesicle (2-3 mm ang lapad) ay lumilitaw sa apektado o tila malusog na balat, ay nakikilala sa pamamagitan ng isang siksik na takip at transparent na mga nilalaman, na nagiging maulap sa paglipas ng panahon at maaaring maging purulent. Kapag ang mga nilalaman ng mga vesicle ay natuyo, ang mga crust ay nabuo, at kapag sila ay binuksan, na kadalasang nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng scratching, ang mga erosyon ay nakalantad. Ang mga vesicle, na pinagsama-sama, ay kahawig ng herpes rashes. Ang mga bula ay may parehong klinikal at ebolusyonaryong katangian tulad ng mga vesicle, ngunit naiiba lamang sa huli sa kanilang mas malalaking sukat (ang kanilang diameter ay mula 0.5 hanggang 2 cm o higit pa). Ang mga pantal ay karaniwang simetriko; na matatagpuan sa mga extensor na ibabaw ng mga braso at binti, siko, tuhod at balikat, pati na rin sa sacrum, pigi, ibabang likod, likod ng leeg, anit at mukha. Madalas silang magkakagrupo. Ang pinsala sa mga mucous membrane ay hindi karaniwan; Paminsan-minsan lamang lumilitaw ang mga vesiculobullous na elemento sa oral cavity, na sinusundan ng kanilang paglipat sa pagguho. Sa regression ng dermatitis herpetiformis rashes, bilang isang panuntunan, ang hypo- at hyperpigmented spot ay nananatili. Subjectively, matinding pangangati, kung minsan hanggang sa punto ng pagkasunog, at kung minsan ang sakit ay nabanggit. Ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente sa panahon ng mga relapses ay maaaring maabala: ang temperatura ng katawan ay tumataas, ang pangangati ay tumindi, ang pagtulog ay nabalisa. Mula sa mga pagbabago sa laboratoryo Dapat pansinin ang madalas na eosinophilia sa dugo at cystic fluid.

Ang diagnosis ay batay sa klinikal na data. Upang kumpirmahin ang diagnosis, tukuyin ang bilang ng mga eosinophils sa dugo at cystic fluid. Tumaas na antas ang kanilang presensya sa parehong mga likido o sa isa sa mga ito ay pabor sa diagnosis ng dermatitis herpetiformis, gayunpaman, ang kawalan ng eosinophilia ay hindi ibinubukod ito; Ang yodo test (Jadassohn test) ay ginagamit sa dalawang pagbabago: sa pamamagitan ng balat at pasalita. Para sa 1 sq. cm ng tila malusog na balat, mas mabuti ang bisig, maglagay ng pamahid na may 50% potassium iodide sa ilalim ng compress sa loob ng 24 na oras. Ang pagsusuri ay itinuturing na positibo kung ang erythema, vesicle o papules ay lilitaw sa lugar ng aplikasyon ng pamahid. Sa negatibong resulta Magreseta ng 2-3 kutsara ng 3-5% na solusyon ng potassium iodide nang pasalita. Ang pagsusuri ay itinuturing na positibo kapag lumitaw ang mga palatandaan ng paglala ng sakit. Sa mga malubhang kaso ng dermatitis herpetiformis, ang isang panloob na pagsusuri ay maaaring maging sanhi ng isang matalim na paglala ng sakit, kaya dapat itong isagawa sa katulad na mga kaso hindi dapat. Ang pinaka maaasahan ay ang mga resulta ng pagsusuri sa histological, na ginagawang posible upang makita ang isang subepidermal blister, papillary microabscesses at "nuclear dust". Lalo na mahalaga ang direktang data ng immunofluorescence na nagpapakita ng mga deposito ng IgA na matatagpuan sa mga butil o linearly sa lugar ng epidermal-dermal junction. Ang differential diagnosis ay isinasagawa gamit ang bullous pemphigoid, pemphigus, bullous toxicderma.

Paggamot: ang mga pasyente na may dermatitis herpetiformis ay napapailalim sa pagsusuri para sa pagkakaroon ng magkakatulad na mga sakit, lalo na sa gastrointestinal, focal infection, cancer, lalo na sa hindi tipikal na mga anyo mga sakit sa lansangan ng mga matatanda at katandaan. Mahalagang sundin ang isang diyeta: ang mga produktong naglalaman ng yodo at gluten ay hindi kasama sa diyeta. Ang pinaka-epektibo ay mga sulfonic agent: diaphenylsulfone (DDS, dapsone, avlosulfone), diucifon, sulfapyridine, atbp. Ang diaphenylsulfone o diucifon ay karaniwang inireseta ng 0.05-0.1 g 2 beses sa isang araw sa mga cycle ng 5-6 araw sa pagitan ng 1-3 araw . Dosis ng kurso depende sa bisa at tolerability ng gamot. Sa kaso ng pagtutol mga klinikal na pagpapakita Para sa dermatitis herpetiformis, ang mga corticosteroid hormone sa average na pang-araw-araw na dosis ay ipinahiwatig para sa mga sulfone na gamot. Ang mga mainit na paliguan na may potassium permanganate ay inireseta nang lokal; ang mga paltos at mga bula ay binuksan, pagkatapos ay ginagamot ng fucorcin o isang may tubig na solusyon ng mga tina; 5% dermatol ointment; mga corticosteroid ointment at aerosol.

Kahulugan ng ACANTHOLYTIC CELLS sa Mga Tuntuning Medikal

ACANTHOLYTIC CELLS

(c. acantholyticae, kasingkahulugan: tsanka cells) bilugan na mga selula ng spinous layer ng epidermis at epithelium ng mucous membranes, na naglalaman ng malaking nucleus at isang gilid ng basophilic cytoplasm; naobserbahan sa acantholysis.

Mga terminong medikal. 2012

Tingnan din ang mga interpretasyon, kasingkahulugan, kahulugan ng salita at kung ano ang ACANTHOLYTHIC CELLS sa Russian sa mga diksyunaryo, encyclopedia at reference na libro:

• MGA PINSALA SA DIBDIB sa Medical Dictionary:
  
• MGA PINSALA SA DIBDIB
  Mga pinsala dibdib bumubuo ng 10-12% mga traumatikong pinsala. Ang isang-kapat ng mga pinsala sa dibdib ay malubhang pinsala na nangangailangan ng emergency interbensyon sa kirurhiko. saradong pinsala...
• CELL sa Encyclopedia Biology:
  , ang pangunahing estruktural at functional unit ng lahat ng buhay na organismo. Ang mga cell ay umiiral sa kalikasan bilang independyente single-celled na mga organismo(bakterya, protozoa at...
• Pemphigus vera sa Medical Dictionary:
  
• PEMPHIGOID BULLOUS sa Medical Dictionary:
  
• Pemphigus vera sa Big Medical Dictionary:
  Ang tunay na pemphigus ay sinamahan ng paglitaw ng mga paltos sa hindi nagbabagong balat o mauhog na lamad, na may posibilidad na mag-generalize at sumanib. Dalas. Hanggang 1%...
• PEMPHIGOID BULLOUS sa Big Medical Dictionary:
  Ang bullous pemphigoid ay isang benign na talamak na sakit sa balat; ang pangunahing elemento ay isang bula na bumubuo sa subepidermally na walang mga palatandaan ng acantholysis. Klinikal na larawan - Hitsura...
• TZANKA CAGES sa mga terminong medikal:
  (a. tzanck, 1886-1954, French dermatologist at hematologist) tingnan ang Acantholytic cells ...
• TZANCK CELLS sa mga terminong medikal:
  tingnan ang mga Acantholytic cells...
• CYTOLOGY sa Great Soviet Encyclopedia, TSB:
  (mula sa cyto... at...logy), ang agham ng mga selula. C. pinag-aaralan ang mga selula ng multicellular na hayop, halaman, nuclear-cytoplasmic complex na hindi nahahati...
• EXPERIMENTAL EMBRYOLOGY sa Encyclopedic Dictionary ng Brockhaus at Euphron.
• CYTOLOGY sa Encyclopedic Dictionary ng Brockhaus at Euphron.
• CENTROZOME sa Encyclopedic Dictionary ng Brockhaus at Euphron.
• CENTRAL NERVOUS SYSTEM sa Encyclopedic Dictionary ng Brockhaus at Euphron.
• CHARAL sa Encyclopedic Dictionary ng Brockhaus at Euphron.
• MGA PHAGOCYTE
  mga cell na may kakayahang kumuha at makatunaw ng mga solido. Gayunpaman, lumilitaw na walang matalim na pagkakaiba sa pagitan ng pagkakakulong ng mga solido at likido. Noong una…
• HALAMAN TISSUE sa Encyclopedic Dictionary ng Brockhaus at Euphron.
• MGA TELANG HAYOP sa Encyclopedic Dictionary ng Brockhaus at Euphron.
• SYMPATHETIC NERVOUS SYSTEM sa Encyclopedic Dictionary ng Brockhaus at Euphron.
• PROTOPLASMA O SARCODE sa Encyclopedic Dictionary ng Brockhaus at Euphron.
• HEREDITY sa Encyclopedic Dictionary ng Brockhaus at Euphron:
  (physics.) - Ang ibig sabihin ng N. ay ang kakayahan ng mga organismo na maihatid ang kanilang mga katangian at katangian mula sa isang henerasyon patungo sa isa pa, hangga't tumatagal ang pinakamahabang panahon ...
• EMBRYONAL LEAVES O LAYERS
• EXPERIMENTAL EMBRYOLOGY* sa Encyclopedia of Brockhaus at Efron.
• CYTOLOGY sa Encyclopedia of Brockhaus at Efron.
• CENTROZOME sa Encyclopedia of Brockhaus at Efron.
• CENTRAL NERVOUS SYSTEM sa Encyclopedia of Brockhaus at Efron.
• CHARAL sa Encyclopedia of Brockhaus at Efron.
• PISIOLOHIYA NG HALAMAN sa Brockhaus at Efron Encyclopedia:
  Nilalaman: Paksa F. ? F. nutrisyon. ? F. paglago. ? F. mga anyo ng halaman. ? F. pagpaparami. ? Panitikan. F. halaman...

Psoriatic triad

Application: para sa diagnosis ng psoriasis at differential diagnosis ng mga katulad na sakit.

Kapag ang psoriatic papules (plaques) ay nasimot ng isang glass slide, ang isang pare-parehong triad ng pathognomonic morphological sign ay nabanggit: "stearin spot phenomenon" - ang hitsura ng isang malaking bilang ng mga silver-white na kaliskis. Ito ay nakapagpapaalaala sa mga kaliskis na lumilitaw kapag ang isang patak ng kandila ng stearin ay nasimot; "terminal film phenomenon" - pagkatapos kumpletong pagtanggal lumilitaw ang isang makintab na translucent film sa mga kaliskis; "ang kababalaghan ng pinpoint na pagdurugo o hamog ng dugo" (sintomas ni Polotebnov o Auspitz) - na may karagdagang pag-scrape ng pelikula, lumilitaw ang mga patak ng dugo sa ibabaw nito dahil sa pagkasira ng mga capillary ng papillary dermis.

Sa parapsoriasis, ang mga sumusunod na phenomena ay sinusunod:

Sintomas ng "wafer" - kapag maingat mong kiskisan ang papule, ang mga kaliskis na sumasaklaw dito ay ganap na aalisin, nang hindi nasira o bumubuo ng maliliit na chips, tulad ng psoriasis.

Sintomas ng purpura o sintomas ni Broca - pagkatapos alisin ang "wafer", na may patuloy na pag-scrape, lumilitaw ang maliliit na intradermal hemorrhages sa ibabaw ng papule, na hindi nawawala sa diascopy.

Sintomas ng "Apple jelly" at tanda ni Pospelov

Application: para sa diagnosis ng lupoid tuberculosis ng balat.

Sintomas ng Apple jelly

Kapag pinindot gamit ang isang glass slide sa ibabaw ng tuberculous tubercle, nagbabago ang kulay ng tubercle. Kasabay nito, sa ilalim ng presyon ng slide, ang dilat na mga sisidlan ng tubercle ay bumagsak, at ang walang dugo na madilaw-dilaw na kayumanggi na kulay ng infiltrate, tulad ng kulay ng apple jelly, ay malinaw na lumilitaw.

Pospelov's o "probe" sign

Nagbibigay-daan upang matukoy ang isang pathognomonic diagnostic sign para sa tuberculous lupus. Sa magaan na presyon sa ibabaw ng tubercle na may hugis-button na probe, madali itong lumubog sa kailaliman ng tissue (sintomas ng Pospelov). Para sa paghahambing, kapag pinindot ang malusog na balat sa malapit, ang resultang hukay ay naibalik nang mas mabilis kaysa sa isang tubercle.

Sintomas ni Nikolsky P.V. at Asbo-Hansen

Application: para sa diagnosis ng acantholytic pemphigus at differential diagnosis bullous dermatoses.

1. Kapag hinila mo ang isang piraso ng takip ng pantog gamit ang mga sipit, ang mga itaas na layer ng epidermis ay hiwalay sa anyo ng isang unti-unting narrowing band sa tila malusog na balat.
2. Ang pagkikiskisan gamit ang isang daliri (sliding pressure) sa tila malusog na balat, kapwa sa pagitan ng mga paltos at sa malayo, ay medyo madaling nagiging sanhi ng pagtanggi (paglipat) ng itaas na mga layer ng epidermis.

Tandaan: ang sintomas na ito ay nangyayari din sa iba pang mga sakit sa balat kung saan mayroong acantholysis (talamak na benign familial pemphigus, atbp.), ngunit ito ay sanhi lamang sa lesyon (ang rehiyonal na sintomas ni Nikolsky ayon kay N.D. Sheklakov, 1967).

Ang isang variant ng sintomas na ito ay ang hindi pangkaraniwang bagay ng isang pagtaas sa lugar ng pantog kapag ang presyon ay inilapat sa gitnang bahagi nito, na inilarawan sa totoong pemphigus ni G. Asboe-Hansen.

Pananaliksik ng Tzanck cell

Application: para sa diagnosis ng pemphigus vulgaris at differential diagnosis ng bullous dermatoses.

Para sa mga monomorphic rashes ng mga paltos sa balat at erosions sa oral mucosa na hindi kilalang pinanggalingan, ang fingerprint smear method ay ginagamit para sa posibleng pagtuklas ng mga acantholytic cells (Pavlova-Tzanck) na matatagpuan sa pemphigus vulgaris. Ang mga Acantholytic cells (Tzanck cells), na ginagamit bilang diagnostic test, ay dapat ituring na cytological feature ng totoong pemphigus. Ang mga selulang Acantholytic ay katangian ng pemphigus, ngunit maaari ding makita sa iba pang mga sakit (herpes, bulutong, bullous variety ng Darier's disease, talamak na benign familial pemphigus, atbp.).

Teknik sa pagtuklas: Ang isang piraso ng sterile gum ng estudyante (ngunit maaari mo ring mahigpit na ikabit ang isang walang taba na salamin na slide sa ibabaw ng pagguho) ay mahigpit na pinindot sa ilalim ng sariwang pagguho at inilipat sa slide. Karaniwan ang ilang mga kopya ay ginawa sa 3-5 baso. Ang mga ito ay pinatuyo sa hangin, naayos at nabahiran ng mantsa gamit ang paraan ng Romanowsky-Giemsa (tulad ng mga regular na blood smears). Ang mga selulang Acantholytic ay mas maliit sa laki kaysa sa mga ordinaryong selula, may napakalaking nucleus ng matinding lilang o violet-asul na kulay, na sumasakop sa halos buong selula. Naglalaman ito ng dalawa o higit pang light nucleoli. Ang cytoplasm ng mga cell ay malakas na basophilic, sa paligid ng nucleus ay mapusyaw na asul, at kasama ang periphery ay asul o madilim na lila ("rim ng konsentrasyon"). Kadalasan ang isang cell ay may ilang nuclei. Ang polymorphism ng mga cell at nuclei ay malinaw na ipinahayag. Ang mga selulang Acantholytic ay maaaring iisa o maramihan. Minsan may mga tinatawag na "monstrous cells", na nailalarawan sa pamamagitan ng kanilang napakalaking sukat, kasaganaan ng nuclei at kakaibang mga hugis. Sa simula ng sakit, ang mga acantholytic na selula ay hindi matatagpuan sa bawat paghahanda o hindi napansin sa kasagsagan ng sakit ay marami sa kanila at lumilitaw ang "mga napakalaking" cell.

pagsubok ni Jadasson

Application: para sa diagnosis ng Dühring's dermatitis herpetiformis at ang differential diagnosis ng bullous dermatoses.

Sample na may potasa iodide(Jadassohn test) sa dalawang pagbabago: sa balat at panloob. Sa 1 cm2 ng tila malusog na balat, mas mabuti ang bisig, ang isang pamahid na may 50% potassium iodide ay inilapat sa ilalim ng isang compress sa loob ng 24 na oras. Ang pagsusuri ay itinuturing na positibo kung ang erythema, vesicle o papules ay lilitaw sa lugar ng aplikasyon. Kung ang pagsusuri ay negatibo, ito ay paulit-ulit pagkatapos ng 48 oras: ngayon ang pamahid ay inilapat sa pigmented na lugar ng balat sa lugar ng dating pantal.

Kung ang resulta ay negatibo, ang 2-3 kutsara ay inireseta nang pasalita. 3-5% potassium iodide solution. Ang pagsusuri ay itinuturing na positibo kapag lumitaw ang mga palatandaan ng paglala ng sakit.

Paraan para sa pagtuklas ng mga scabies mites

Application: para sa pag-diagnose ng scabies.

Ang isang patak ng 40% lactic acid ay inilalapat sa elemento ng scabies (tract, vesicle, atbp.). Pagkatapos ng 5 mcn, ang lumuwag na epidermis ay kiskisan gamit ang isang matalim na kutsara sa mata hanggang sa lumitaw ang pagdurugo ng capillary, bahagyang kasama ang katabing malusog na balat. Ang nagresultang materyal ay inilipat sa isang glass slide sa isang patak ng lactic acid, na natatakpan ng isang coverslip at agad na napagmasdan sa ilalim ng isang mababang mikroskopyo ng magnification. Ang resulta ay itinuturing na positibo kung ang isang mite, itlog, larvae, walang laman na lamad ng itlog, o hindi bababa sa isa sa mga elementong ito ay nakita sa paghahanda.

Pagsusuri ng mga kaliskis, buhok, mga kuko para sa pathogenic fungi

Application: para sa diagnosis ng dermatomycosis at differential diagnosis ng mga katulad na sakit.

Upang subukan ang mga pathogenic fungi, ang mga scrapings ay kinuha gamit ang isang scalpel mula sa mga apektadong lugar ng balat, pangunahin mula sa kanilang paligid na bahagi, kung saan mayroong higit pang mga elemento ng fungal. Sa kaso ng dyshidrotic rashes, ang mga takip ng vesicle o blisters at mga scrap ng macerated epidermis ay kinuha gamit ang sipit o pinutol gamit ang mga pliers. Ang buhok mula sa peripheral na bahagi ng infiltrative-suppurative conglomerates o follicular nodular elements ay kinukuha din gamit ang scalpel at tweezers. Ang mga nabagong lugar ng mga plato ng kuko, kasama ang subungual detritus, ay pinutol ng mga pliers.

Para sa mabilis na pagsusuri (sa loob ng 1-30 minuto) ng mycoses, ginagamit ang mabilis na paglilinis ng mga compound. Kaya, ang mga scrapings ng balat pagkatapos ng paggamot na may 10% na solusyon ng sodium disulfide sa ethanol sa isang ratio ng 3: 1 ay maaaring ma-microscoped pagkatapos ng 1 minuto, mga seksyon ng kuko - pagkatapos ng 5-10 minuto.

Pagsusulit sa Balser(pagsusuri ng yodo)

Application: para sa mga diagnostic bersyonkulay at differential diagnosis ng mga katulad na sakit.

Kapag ang mga apektadong lugar at nakapalibot na normal na balat ay pinadulas ng 3-5% na tincture ng yodo o isang solusyon ng aniline dyes, ang mga sugat ay mas matindi ang kulay. Ito ay dahil sa higit na pagsipsip ng tina dahil sa pagluwag ng stratum corneum ng epidermis ng fungi.

Sintomas Unny-Darye

Paglalapat: para sa diagnosis ng mastocytosis (urticaria pigmentosa).

Kapag kinuskos mo ang mga spot o papules ng mastocytosis gamit ang iyong daliri o spatula sa loob ng 15-20 segundo, sila ay namamaga, tumataas sa ibabaw ng nakapalibot na balat, at ang kanilang kulay ay nagiging mas maliwanag. Ang mga phenomena na ito ay nauugnay sa paglabas ng histamine mula sa mga butil ng mast cell.

Pagsusuri sa balat ng allergy

Application: para sa diagnosis ng allergic dermatoses.

Karamihan sa mga pagsusuri sa allergy ay batay sa pagpaparami reaksiyong alerdyi sa isang pasyente sa pamamagitan ng pagkakalantad sa minimum na kinakailangang halaga ng allergen. Kadalasan ang mga reaksyong ito ay isinasagawa sa balat ng pasyente. Sa una, ang isang drop o epidermal skin test ay ginagamit na may maliliit na dilution produktong panggamot. Kung negatibo ang droplet o epidermal test, isasagawa ang scratch test. Kung ang resulta ng scarification test ay negatibo, ang patch o intradermal test ay isinasagawa. Hindi inirerekomenda na magsagawa ng pagsusuri sa balat habang umiinom ng maraming gamot nang sabay-sabay. Ang lahat ng mga pagsubok, maliban sa mapanukso, ay dapat isagawa na may kontrol, na ibinibigay ng mga solvents. Mga pagsusuri sa balat kontraindikado sa talamak na panahon sakit, na may malubhang magkakatulad na sakit ng mga panloob na organo, sistema ng nerbiyos, pagbubuntis, thyrotoxicosis, katandaan ng pasyente.

• pumatak: Ang isang patak ng solusyon sa pagsubok ay inilapat sa balat (tiyan, panloob na ibabaw ng bisig, likod) sa loob ng 20 minuto, at ang sample na lugar ay binalangkas ng tinta. Ang resulta ay isinasaalang-alang pagkatapos ng 20 minuto, 24-72 na oras.
• Appliqué(compress, patchwork): ang mga piraso ng gauze (4-6 layers) na may sukat na 1.5/1.5 o 2.0/2.0 cm, na binasa ng test solution, ay inilapat sa balat (tiyan, panloob na ibabaw ng bisig, likod), natatakpan ng i-compress ang papel, pinalakas ng malagkit na plaster o bendahe. Ang resulta ay isinasaalang-alang pagkatapos ng 24-72 na oras.
• Scarification: Ang isang patak ng sangkap ng pagsubok ay inilalapat sa balat (tiyan, panloob na ibabaw ng bisig, likod) na nauna nang ginagamot ng alkohol, kung saan ang mga gasgas ay ginawa gamit ang isang sterile na karayom ​​o scarifier na walang hitsura ng dugo. Ang reaksyon ay binabasa pagkatapos ng 10-20 minuto at 24-48 na oras.
• Intradermal: sa lugar ng balat ng flexor surface ng bisig, ang 0.1 ml ng solusyon sa pagsubok ay mahigpit na iniksyon sa intradermally na may tuberculin syringe. Ang reaksyon ay isinasaalang-alang pagkatapos ng 20 minuto at 24-48 na oras.
• Proocative: Ang 1/4 ng isang solong therapeutic dose ng pansubok na gamot ay ibinibigay sa oral cavity, at ang tablet o solusyon ay dapat itago nang hindi lumulunok. Mababasa sa loob ng 10-20 minuto.

Kung nagsimula ang isang reaksiyong alerdyi (pamamaga, pangangati, pagkasunog, pantal), iluwa ang gamot at banlawan ang bibig.

Accounting para sa mga reaksiyong alerdyi.

1. Kaagad (pagkatapos ng 20 minuto):

• negatibo - na may diameter ng paltos na 6-7 mm;
• mahina positibo - na may diameter ng paltos na 7-10 mm;
• positibo - kapag ang diameter ng paltos ay higit sa 10 mm.

2. Naantala (pagkatapos ng 24-48 oras):

• negatibo - papule 3 mm o erythema na mas mababa sa 10 mm ang lapad;
• mahina positibo - papule 3-5 mm o erythema na may edema 10-15 mm;
• positibo - papule na higit sa 5 mm o erythema na may edema na higit sa 15-20 mm ang lapad.

Biopsy sa balat

Application: para sa diagnosis ng dermatoses.

Ang pagpili ng isang biopsy site ay may malaking halaga. Ang isang maliit na elemento ng morphological ay maaaring kunin bilang isang buo. Ang mga elemento ng cavity ay dapat kunin bilang sariwa hangga't maaari; sa kaso ng mga lymphoma at granulomatous na mga pagbabago, ang lumang elemento ay kinuha, ang lahat ng iba ay biopsied sa taas ng pag-unlad. Ang mga kakaibang lumalagong elemento at mga sugat ay na-biopsy sa marginal zone. Sa pagkakaroon ng ilang mga sugat na naiiba sa klinikal, kapag ang diagnosis ay nakasalalay sa resulta ng pagsusuri sa histological, ipinapayong mag-sample mula sa ilang mga lugar. Ang biopsy ay dapat palaging kasama ang subcutaneous fat.

Ang lokal na kawalan ng pakiramdam ay isinasagawa gamit ang isang 0.5% na solusyon ng novocaine kasama ang pagdaragdag ng isang 0.1% na solusyon ng adrenaline (30:1). Napapailalim sa mga patakaran ng asepsis at antiseptics, ang isang malalim na pag-alis ng nais na lugar ay isinasagawa gamit ang isang scalpel, na kinukuha ang lahat ng mga layer ng balat. Ang sugat ay sarado na may 1-2 tahi, na aalisin pagkatapos ng 7-10 araw.

Ang pinakamurang at pinaka-matagalang paraan upang ayusin (sa mga buwan) ang kinuhang materyal ay ang paglubog nito sa isang 10% aqueous solution ng formaldehyde (1 bahagi ng 40% formaldehyde solution at 9 na bahagi ng distilled water).

Tandaan: ang biopsy ay isinasagawa nang may pahintulot ng pasyente, na nabanggit sa kasaysayan ng medikal.

Pamamaraan sa pagdidisimpekta ng sapatos

Gamit ang cotton swab na binasa ng 25% formaldehyde solution (1 part formaldehyde at 3 parts na tubig) o 40% solution acetic acid, punasan ang insole at panloob na ibabaw ng sapatos. Pagkatapos ang mga sapatos ay inilalagay sa mga plastic bag sa loob ng 2 oras Pagkatapos maipalabas nang hindi bababa sa isang araw, ang mga sapatos ay maaaring isuot. Ang mga medyas, medyas, at damit na panloob ay dinidisimpekta sa pamamagitan ng pagpapakulo sa loob ng 10 minuto.

Etiology at pathogenesis ng totoong pemphigus. May mga tagasuporta ng viral theory. Ang positibong RSC ay nakita sa lamig na may mga antigen na inihanda mula sa mga nilalaman ng mga paltos at sera ng mga pasyente na may pemphigus. Natuklasan ng A. T. Akopyan ang isang cytopathogenic na epekto sa serum ng dugo at mga nilalaman ng mga paltos ng mga pasyente na may pemphigus, na marahil ay dahil sa pagkilos ng virus. Gamit ang isang electron microscope, ang mga pormasyong tulad ng virus ay natuklasan sa mga selulang pemphigus. Ang mga daga, daga at kuneho na nahawahan ng materyal mula sa mga pasyenteng may pemphigus ay namatay dahil sa mga sintomas ng matinding pagkahapo sa pagbuo ng paralisis.

Gamit ang isang scanning microscope, ang pagkakaroon ng T- at B-lymphocytes at hindi kilalang bakterya ay direktang itinatag sa mga acantholytic cells, na isang antigenic factor. Gamit ang paraan ng hindi direktang immunofluorescence, ang mga antibodies sa mga sangkap ng intercellular substance ng epidermis ay napansin sa serum ng mga pasyente na may pemphigus sa aktibong yugto ng sakit sa isang titer na 1: 120, 1: 240 kapag ginagamot ng luminescent serum. laban sa IgG ng tao. Sa direktang immunofluorescence N.Ya. Kinilala ni Ezhov ang tissue-bound IgG sa mga intercellular area ng epidermis. Ayon kay T. Nishikava, ang mga antibodies sa intercellular substance ng epidermis malusog na tao ay naroroon sa mga extract mula sa homogenates ng bullous eruptions sa pemphigus. Ang isang ugnayan ay naitatag sa pagitan ng titer ng mga nagpapalipat-lipat na antibodies sa intercellular substation ng epidermis at ang kalubhaan ng pemphigus.

Deposition ng immunoglobulins, lalo na IgG, in intercellular substance epidermis ay nagpapahiwatig ng pagkilos ng ilang nakakahawang, viral o bacterial factor. Ang hitsura ng intraepithelial acantholytic blisters, na kapareho ng sa pemphigus, sa oral mucosa ng mga unggoy bilang resulta ng paulit-ulit na pag-iniksyon ng serum o blistering fluid mula sa mga pasyenteng pemphigus na may mataas na titer ng intercellular antibodies ay sumusuporta sa konseptong ito.

Ang matagumpay na paggamit ng glucocorticoids sa paggamot ng mga pasyente na may pemphigus ay nagpabago ng interes sa teorya ng endocrine. Ang isang ugnayan sa pagitan ng antas ng pagsugpo sa paggana ng adrenal cortex at ang kalubhaan at pagkalat ng proseso ay napatunayan. Ito ay tumutugma sa mga resulta ng autopsy: sa mga pasyente na may pemphigus na hindi pa ginagamot ng mga hormone, ang pagkasayang ng adrenal cortex ay nabanggit.

Ang teorya ng enzymatic ng pemphigus pathogenesis ay batay sa katotohanan na ang acantholysis ay bunga ng pagtaas ng aktibidad ng parehong proteolytic at glycolytic enzymes dahil sa pagsugpo sa aktibidad ng kanilang mga inhibitor bilang resulta ng reaksyon ng antigen-antibody.

Sa kasalukuyan ay ipinapalagay na ang nangungunang kadahilanan sa pagbuo ng pemphigus ay isang pathological immune complex na nabuo bilang isang resulta ng kumplikado, malalim na metabolic, neuroendocrine at enzymatic disorder.

Mga sintomas ng Pemphigus. Depende sa nangingibabaw na clinical manifestations ng sakit, sila ay nakikilala 4 na anyo ng totoong acantholytic pemphigus: bulgar (karaniwan), vegetative, foliate (exfoliative) at seborrheic. Sa mga bata, ang pemphigus ay bihirang maobserbahan, pangunahin sa pagitan ng edad na 2 at 15 taon at higit sa lahat sa mga batang babae.

Pemphigus vulgaris ay naiiba sa isang malignant na torpid course at sinusunod sa humigit-kumulang 75% ng mga kaso na may kaugnayan sa iba pang tatlong klinikal na uri. Ang mga bullous rashes sa bibig ay ang karaniwang mga unang pagpapakita ng pemphigus, madalas na nauuna sa mga sugat sa balat at nagbibigay ng mga batayan para makilala ang sakit kahit na bago ang paglitaw ng mga pantal sa balat. P. Fabri at P. Panconesi, naglalarawan mga pagbabago sa immune Sa 8 mga bata mula 31/2 hanggang 16 taong gulang na nagdurusa mula sa pemphigus vulgaris, ang pinagsamang pinsala sa mauhog na lamad ng oral cavity, pharynx at maselang bahagi ng katawan na may malawak na mga paltos sa katawan ay naobserbahan. Ang mga paltos ay mabilis na bumubukas at bumubuo ng tamad, dahan-dahang epithelial erosions.

Ang Pemphigus vulgaris ay maaaring mangyari sa mga benign at malignant na uri. Ang benign course ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pagbabagong-buhay ng epidermis, ang pagkahilig ng proseso sa kusang pagpapatawad, o sa ilalim ng impluwensya ng steroid therapy. Ang pangkalahatang kondisyon ay nananatiling halos hindi nagbabago; Ang malignant na uri ng pemphigus vulgaris sa mga bata, bilang isang panuntunan, ay hindi nangyayari, ngunit kung ito ay nangyari, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng asthenia, mabilis na pagkawala ng timbang ng katawan, at mga komplikasyon ng pangalawang pyogenic infection. Ang mga pantal sa balat at mauhog na lamad ay sinamahan ng septic fever, mga komplikasyon ng bato, puso, at baga. Sa dugo - mataas na ESR, eosinophilia, nadagdagan ang mga konsentrasyon ng sodium at chlorides laban sa background ng nabawasan na mga konsentrasyon ng protina, lalo na ang gamma globulins at immunoglobulins.

Ang mga nagpapalipat-lipat na antibodies laban sa intercellular substance ng epidermis na may pag-aayos ng mga immunoglobulin (pangunahin ang IgG) at pandagdag ay nagdudulot ng acantholysis. Ang klinikal na ekspresyon nito ay sintomas ni Nikolsky; pagbabalat ng itaas na mga layer ng epidermis na malayo sa mga hangganan ng pantog dahil sa traumatikong impluwensya. Ang isang katulad na detatsment ng epidermis ay nangyayari din kapag ang tila malusog na balat ay kinuskos sa lokasyon ng paltos na pantal. Ang proseso ng acantholytic ay maaari ding makilala sa pamamagitan ng sintomas ng Asbo-Hansen: na may magaan na presyon sa ibabaw ng bula, ang likido ay bumabalat sa mga katabing tila malusog na bahagi ng epidermis, at ang laki ng bula ay tumataas sa harap ng mga mata; Kung ang dalawang bula ay matatagpuan sa tabi ng isa't isa, sila ay nagsasama.

Sa kabila ng mahusay na diagnostic na halaga ng sintomas ni Nikolsky, hindi ito itinuturing na pathognomonic, dahil maaari rin itong maobserbahan sa iba pang mga sakit (congenital epidermolysis bullosa, Lyell's syndrome, atbp.).

Ang detatsment ng epidermis na may subepidermal blisters ay tinatawag maling sintomas Nikolsky, o isang sintomas ng pen at focal subepidermal detachment. Hindi tulad ng tunay na sintomas ng Nikolsky, ito ay sanhi lamang sa paligid ng mga pagguho. Ang totoong sintomas ng Nikolsky ay positibo sa mga pasyente na may pemphigus lamang sa talamak na yugto, at sa ibang mga panahon ng sakit na ito ay maaaring negatibo.

Mga halaman ng Pemphigus. SA paunang yugto malalambot na mga paltos na lumilitaw sa tila malusog na balat, na halos kapareho ng mga paltos ng ordinaryong pemphigus, mabilis na bumukas, at ang mga papillomatous na paglaki sa lalong madaling panahon ay lumilitaw sa mga erosyon na natatakpan ng kulay-abo na patong. Kadalasan, lumilitaw ang mga pantal sa malalaking fold (axillary, inguinal, sa likod ng mga tainga o sa lugar ng pusod). Kapag naglo-localize anus at sa lugar ng vulva, ang mga halaman ay nakakakuha ng fungoid, condylomatous character. Ang sintomas ni Nikolsky ay positibo sa yugto ng paglala ng sakit. Ang huli ay sinamahan ng sakit at pagkasunog.

Ang hugis ng dahon (exfoliative) na pemphigus sa mga bata ay mas madalas na sinusunod. Biglang lumilitaw ang malabo, nabagsak na mga paltos, na, hindi katulad ng pemphigus vulgaris, ay nabuo sa isang erythematous base. Ang mga paltos ay mabilis na natuyo nang hindi dumadaan sa isang buong siklo ng pag-unlad, na bumubuo ng lamellar, hugis-dahon na mga crust, kung saan ang likido ay muling naiipon, na nagreresulta sa mga sugat na may mga cortical accumulations na kahawig ng puff pastry. Ang proseso ay madaling kapitan ng generalization tulad ng erythroderma, na nakakaapekto sa mukha, anit ulo at pako. Ang sintomas ni Nikolsky ay binibigkas. Ang mga mucous membrane ay bihirang apektado. Subjectively, nangangati, nasusunog, at sakit ay nabanggit. Sa pagkabata, ang pemphigus foliaceus ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malubhang kurso at isang mas masahol na pagbabala kaysa sa mga matatanda.

Seborrheic (erythematous) pemphigus - Senir-Usher syndrome ay madalas na nangyayari nang walang binibigkas na mga paltos. Ang sakit ay nagsisimula sa karamihan ng mga kaso sa mukha at pagkatapos ay kumakalat sa anit, dibdib, likod at mga paa. Ang mga layered na malalaking crust at kaliskis sa isang erythematous-edematous na background ay matatagpuan sa ilong, zygomatic na mga bahagi ng pisngi ("butterfly"). Sa anit, ang mga erythematous-squamous na mga sugat ay kahawig seborrheic dermatitis. Sa dibdib at likod, maraming mga sugat na may mga paltos ay napapalibutan ng isang hyperemic edematous na hangganan, at ang mga layered crust, na puspos ng serous-purulent discharge, ay katulad ng pemphigus foliaceus. Sa lugar ng mukha at anit, ang mga pagpapakita ay halos kapareho sa cicatricial erythematosis, ngunit sa pag-alis ng mga crust, ang mga basa-basa na erosive na ibabaw ay nakalantad at ang mga acantholytic na cell ay matatagpuan sa mga imprint smear mula sa kanila. Ang tanda ni Nikolsky malapit sa mga paltos ay kadalasang positibo. Ang mga pagpapakita sa mauhog lamad ng bibig at maselang bahagi ng katawan ay bihirang sinusunod. Ang seborrheic pemphigus ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangangati, pagkasunog at sakit.

Diagnosis ng Pemphigus. Ang Pemphigus vulgaris ay tinutukoy ng pagkakaroon ng mga paltos na lumilitaw sa hindi nagbabagong balat, na sa mga bata ay madalas na matatagpuan sa katawan at katawan. Ang diagnosis ay nakumpirma ng mga positibong sintomas ng Nikolsky, Asbo-Hansen, at ang pagtuklas ng isang IgG subulate layer na naayos sa intercellular substance at antibodies sa IgG sa dugo sa panahon ng immunofluorescence studies.

Ang differential diagnosis ay isinasagawa sa isang bilang ng mga dermatoses. Sa exudative erythema multiforme, ang mga pantal ay polymorphic, ang mga paltos sa isang edematous erythematous na background ay matatagpuan sa mga extensor na ibabaw ng mga paa't kamay. Kasama ng mga paltos, may mga paltos at edematous papules na may bahagyang lumubog, likidong sentro, na nakapagpapaalaala sa isang "mata ng ibon". Ang mga erosions sa mauhog lamad ng oral cavity ay napapaligiran ng isang edematous erythematous na hangganan, nagsasama, at madalas na kumakalat sa pulang hangganan ng mga labi at mga katabing lugar ng balat. Ang pag-sign ni Nikolsky ay negatibo, walang mga acantholytic cells sa mga impression smears.

Sa dermatitis herpetiformis ni Dühring, ang pantal ay polymorphic din, na may katangiang herpetiform arrangement. Ang mahalaga ay isang positibong pagsusuri sa Jadasson na may pamahid na 50% potassium iodide, eosinophilia sa dugo at sa mga nilalaman ng pantog, at pagtuklas ng immunoglobulin A sa hangganan ng epidermal sa pamamagitan ng immunofluorescence. Dahil sa bullous pemphigoid blisters ay nabubuo sa ilalim ng epidermis, ang fixation ng IgG at complement fraction S3 ay tinutukoy sa pagitan ng epidermis at dermis, at ang mga nagpapalipat-lipat na autoantibodies laban sa basement membrane na may titer na 1:320 hanggang 1:1280 ay matatagpuan sa plasma ng mga pasyente.

Sa mga bata, dahil sa napaka hindi perpektong kaligtasan sa sakit, pagkaluwag at kawalan ng gulang ng mga cellular na bahagi ng epidermis, ang pag-aayos ng IgG ay posible kapwa sa intercellular substance ng styloid layer at sa dermoepidermal na hangganan, at pagkatapos ay pinag-uusapan nila ang magkakasamang buhay ng pemphigus vulgaris at pemphigoid.

Ang bullous na anyo ng toxicerma, na nangyayari bilang Lyell's syndrome, ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak, marahas na simula ng mataas na temperatura, pangkalahatang karamdaman. Laban sa background ng mabilis na pagkalat ng erythema, pati na rin sa tila malusog na balat, ang mga flabby, manipis na pader na mga paltos na may serous o serous-hemorrhagic na nilalaman ay nabuo. Ang mga paltos ay bumuka, na bumubuo ng pag-iyak, mabilis na pinagsasama ang mga pagguho ng dumudugo, na may hangganan ng mga fragment ng epidermis.

Kasama ng balat, ang mauhog lamad ng bibig at maselang bahagi ng katawan ay apektado. Ang sintomas ni Nikolsky ay positibo. Gayunpaman, ang mga acantholytic cells at IgG fixation sa intercellular substance ng spinous layer ay hindi nakita. Ang Pemphigus vulgaris ay naiiba sa simpleng vesicular at herpes zoster malalaking bula walang ugali sa pangkat at linear na kaayusan.

Diagnosis ng pemphigus foliaceus ay suportado hindi lamang ng positibong sintomas ng Nikolsky at ang pagtuklas ng mga acantholytic cells, kundi pati na rin ng data ng pagsusuri sa histological, na nagpapakita ng malubhang acantholysis, pag-aayos ng IgG sa intercellular substance ng itaas na mga layer ng epidermis (karaniwan ay kahit na sa butil na layer).

Mga halaman ng Pemphigus Kapag lumilitaw ang mga halaman sa erosive na ibabaw, naiiba sila mula sa vegetative Hallopo pyoderma, kung saan mayroong malalim na dermal infiltrate ng base ng mga paltos na may presensya ng strepto-staphylococcal flora sa mga nilalaman, nang walang acantholytic cells at IgG fixation sa styloid layer.

Para sa paglilinaw diagnosis ng erythematous pemphigus Ang mga pag-aaral ng cytological at immunofluorescence ay isinasagawa. Ang pagkakaroon ng mga acantholytic cells, IgG deposition sa mga intercellular area ng Malpighian layer o sa antas ng dermoepidermal border, isang mataas na titer ng serum autoimmune antibodies (hanggang sa 1: 320) ay sapat na batayan para sa diagnosis ng seborrheic pemphigus.

Paggamot ng pemphigus. Ang tunay na acantholytic pemphigus ay kumakatawan sa isang nosological form, samakatuwid ang paggamot sa mga pasyente ay pareho para sa lahat nito mga opsyon sa klinikal. Espesyal na kahalagahan ay may maagang pagsisimula ng paggamot. Ang mga glucocorticoids ay inireseta, lalo na sa mga bata, maingat na pinipili ang maximum therapeutic dosis, at kaunting suporta. Karaniwan, ang paunang dosis ng prednisolone o urbazone sa edad na 5 hanggang 15 taon ay hindi lalampas sa 10-20 mg, dexamethasone - 2-3 mg bawat araw. Ang triamcinolone ay hindi inirerekomenda dahil sa panganib ng myasthenic phenomena. Dahil ang mga glucocorticoids ay may catabolic effect, ang mga anabolic steroid tulad ng Nerobol 0.0001-0.0002 g bawat 1 kg ng timbang ng katawan, Neroboletta, Dianobol, Retabolil ay dapat na inireseta kasama ng mga ito. Upang maglagay muli ng mga microelement, ginagamit ang calcium gluconate, panangin, potassium orotate, atbp bagong gamot Senton, pinagsasama ang prednisolone na may potasa, calcium, bitamina at methylandrostenediol.

Isinasaalang-alang ang pagbabawal na epekto ng glucocorticoids sa mga mekanismo ng immune at ang posibilidad ng pangalawang impeksiyon, sa kumplikadong therapy isama ang mga antibiotic at immunostimulant (methyluracil, pentoxyl, thymosin, atbp.). Symptomatic therapy inireseta nang paisa-isa ayon sa mga indikasyon, depende sa pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente. Kaya, upang pasiglahin ang adrenal cortex at bawasan ang dosis ng glucocorticoids, makatwiran na gumamit ng adrenocorticotropic hormone (ACTH) 10-20 units bawat araw. Ang mga hemotransfusion, pagbubuhos ng katutubong plasma (50-100 ml), mga kapalit ng plasma (neocompensan, hemodez), at gamma globulin ay ipinahiwatig din. Ipinakita ni A. Haim at A. Shafrir (1970) na ang mga estrogen kasama ng mga glucocorticoids ay maaaring mabawasan ang dosis ng pagpapanatili. Gayunpaman, ang pagrereseta ng mga cytostatics para sa layuning ito sa pagkabata ay mapanganib.

Upang maisaaktibo ang mga proseso ng pagbabagong-buhay ng epidermis, ginagamit ang isang kumplikadong bitamina: aevit, calcium pantothenate, riboflavin at folic acid. Ang dami ng carbohydrates at sodium chloride sa pagkain ay dapat na limitado, ngunit ang nilalaman ng mataas na kalidad na mga protina, bitamina at microelement ay dapat sapat. Ang panlabas na therapy ay pinagsama sa isang maayos na sanitary at hygienic na rehimen. Upang maiwasan ang pangalawang impeksiyon ng pyococcal, gamitin panggamot na paliguan na may mga decoction ng oak bark, chamomile, potassium permanganate solution, atbp. Sa pagguho, mag-apply ng malumanay mga disimpektante: Alibur liquid, 1-2% na solusyon ng pyoctanin, gentian violet, methylene blue. Pagkatapos nito, ang mga ointment na may glucocorticoids ay inilapat sa mga apektadong lugar: locacorten, flucinar, oxycort, hyoxizone, lorinden C, dermozolon, atbp.

Prognosis para sa acantholytic pemphigus. Kumplikado makatwirang paggamot Ang paggamot ng mga pasyente ng pemphigus sa paggamit ng mga glucocorticoids ay nagbibigay-daan sa ilang mga kaso na baguhin ang nakamamatay na kurso ng pemphigus. Napagmasdan namin ang mga pasyente sa isang estado ng pagpapatawad pagkatapos ng paghinto ng pagpapanatili ng mga dosis ng mga hormone sa loob ng 3 hanggang 12 taon. Ang parehong optimistikong impormasyon ay inilathala ni N. S. Smelov at T. P. Mizonova at iba pang mga may-akda. Mahalaga upang pahabain ang panahon ng pagpapatawad at maiwasan ang mga relapses pagmamasid sa dispensaryo at makatwirang trabaho. Iminumungkahi na bigyan ang bawat pasyente ng isang indibidwal na card (tulad ng nakaugalian para sa mga taong nagdurusa sa kakulangan sa cardiovascular). Dapat itong maglaman ng maikling impormasyon tungkol sa likas na katangian ng sakit at mga tagubilin sa regimen para sa pagkuha ng mga glucocorticoid hormones kung ang emerhensiyang pangangalagang medikal ay kailangang ibigay sa pasyente (aksidente, emergency na operasyon, pagkawala ng malay).

Ang pathogenesis ng totoong pemphigus ay autoimmune. Ang mga immune complex na nabuo sa intercellular substance ng spinous layer ng epidermis ay humantong sa pagkagambala ng mga koneksyon sa pagitan ng mga cell at ang pagbuo ng mga intraepidermal cavity.

Mayroong apat na pangunahing klinikal na anyo ng pemphigus.

Pemphigus vulgaris Ang mga babaeng may edad na 40-60 taon ay mas madalas na apektado. Kung walang sapat na paggamot, ang kamatayan ay nangyayari sa loob ng 1-2 taon. Ang mga unang pagpapakita ng sakit ay karaniwang naitala sa oral mucosa (mucous membranes sa iba pang mga lokalisasyon at balat ay mas madalas ang unang apektado), kung saan ang mga mababaw na paltos ay nabubuo, na mabilis na bumubukas upang bumuo ng mga pagguho. Ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa sakit kapag kumakain.

Nakikita sa oral mucosa pagguho, na napapalibutan ng isang mapuputing kwelyo ng mga labi ng mga gulong ng pantog. Karaniwan, lumilitaw ang mga pantal sa balat pagkatapos ng 1-3 buwan. Nagsisimula nang lumala pangkalahatang kondisyon mga pasyente. Ang lokalisasyon ng mga pantal ay maaaring magkakaiba. Ang mga ito ay ipinakita bilang malalambot na mga paltos na may mga serous na nilalaman na matatagpuan sa tila hindi nagbabagong balat.

Ang tanda ni Nikolsky ay positibo: kapag bahagyang kuskusin ang tila hindi nagbabagong balat gamit ang isang daliri, una malapit sa bula, at pagkatapos ay sa malayo, nabubuo ang mga pagguho.

Kapag hinihila gamit ang mga sipit sa mga piraso ng takip ng pantog, ang detatsment ng epidermis ay nangyayari sa kabila ng umiiral na pagguho ("marginal" Nikolsky symptom). Ang mga bula ay nagbubukas sa pagbuo ng mga pagguho na dahan-dahang tumataas sa lugar. Ang ilang mga pagguho ay natatakpan ng mga crust. Kadalasan ay idinagdag ang pangalawang impeksyon sa pyococcal, na bahagyang nagbabago klinikal na larawan(ang mga nilalaman ng mga paltos ay nagiging purulent, ang balat sa kanilang paligid ay nagiging pula).

Kasunod nito, ang malawak na erosive na lugar ay nabuo, ang pagkalasing ay tumataas, at ang tubig-electrolyte at balanse ng protina at acid-base ratio ay nabalisa.

Kung walang paggamot, ang mga pasyente ay namamatay mula sa cachexia, pagkalasing, at sepsis.

Para sa diagnosis ng pemphigus vulgaris Dapat gamitin ang cytology ( mikroskopikong pagsusuri fingerprint smears mula sa ilalim ng mga sariwang pagguho upang makilala ang mga acantholytic cells) at histological (isang biopsy ng isang sariwang pantog o marginal zone ay ginanap) mga pamamaraan at pagtuklas ng mga anti-desmosomal antibodies sa peripheral na dugo.

Kung kinakailangan, ang isang immunomorphological na pamamaraan ay maaaring gamitin: Sa mga seksyon ng cryostat ng balat o mucous membrane, ang mga immunoglobulin G ay napansin na naayos sa intercellular space ng epidermis.

Debut ng isang Rarely Seen pemphigus vegetans walang pinagkaiba sa debut pemphigus vulgaris. Gayunpaman, ang medyo mabilis na pagbuo ng mga bula sa paligid ng mga natural na bukas at sa malalaking fold ay karaniwan. Sa mga lokalisasyong ito, kasunod na lilitaw ang mga vegetative formation na may mabahong discharge. Ang sakit ay patuloy na umuunlad: parami nang parami ang mga bagong paltos na lumilitaw, ang lugar ng mga vegetative erosions ay tumataas, at ang pagkalasing ay tumataas.

Para sa diagnosis ng pemphigus vegetans Ang parehong mga hakbang ay kinakailangan para sa pag-diagnose ng pemphigus vulgaris.

Para sa pemphigus foliaceus nailalarawan sa pamamagitan ng mas mabagal na pag-unlad. Ang sakit ay bihira. Karamihan sa mga kababaihan na may edad na 30-50 taon ay apektado. Ang mga unang pagpapakita ay kadalasang nangyayari sa mga seborrheic na lugar, kung saan ang mga flabby blisters ay nabuo laban sa background ng hindi nagbabago o bahagyang hyperemic na balat.

Kasunod nito, unti-unting naaapektuhan ang buong ibabaw ng balat. Ang mga bula ay madalas na hindi nakikita, dahil ang mga ito ay matatagpuan sa mababaw at bukas kaagad. Karaniwan, ang mga pagguho ay natatakpan ng mga layered scaly crust, na nabuo kapag ang serous exudate ay natuyo at ang epithelium ay natanggal. Ang mga mucous membrane ay hindi apektado. Sintomas ni Nikolsky malakas na positibo. Kung walang sapat na paggamot, ang kabuuang mga sugat sa balat (erythroderma) ay bubuo.

Mga selulang Acantholytic Hindi laging posible na makita ito sa mga fingerprint smear.

Seborrheic pemphigus Mas madalas ding apektado ang mga babae, lalo na ang mga kabataang babae (karaniwan ay wala pang 40 taong gulang). Ang mga karaniwang pantal ay nasa mga seborrheic na lugar - ang mukha, anit, sternum at interscapular space. Ang pinsala sa mga mucous membrane ay bihirang nangyayari.

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabagal na progresibo, talamak, medyo benign na kurso. Gayunpaman, pagkatapos ng ilang taon ang sakit ay maaaring umunlad sa pemphigus foliaceus na may kabuuang mga sugat sa balat. Dahil sa ang katunayan na ang lukab na may seborrheic pemphigus ay nabuo halos sa ilalim ng stratum corneum, klinikal Ang mga paltos ay bihirang makita.

Para sa seborrheic pemphigus nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga erythematous spot na natatakpan ng mga greasy scale-crust. Kapag ang mga sugat ay kuskusin, ang mga pagguho ay madaling mabuo. Ang kanilang peripheral na paglago sa loob ng mahabang panahon ay maaaring hindi maipahayag.

Sintomas ni Nikolsky positibo. Hindi tulad ng iba pang mga anyo ng pemphigus, na may seborrheic pemphigus, ang pag-aaral ng fingerprint smears ay hindi masyadong nagbibigay-kaalaman.

Diagnosis itinatag sa batayan ng histological at, kung kinakailangan, immunomorphological pag-aaral.

Paggamot.

Ang mga pangunahing remedyo para sa paggamot ng pemphigus ay paghahanda ng glucocorticosteroid hormone. Matapos maitaguyod ang diagnosis ng "tunay na pemphigus" at isang komprehensibong pagsusuri ng pasyente sa isang dermatological na ospital, mga sistematikong steroid ayon sa mahahalagang indikasyon. Ang mga gamot na ito ay maaaring gamitin bilang monotherapy o, kung walang sapat na bisa o imposibleng magreseta ng sapat na malaking dosis, kasama ng cytostatics (azathioprine o methotrexate).

Ang pagbabala ay depende sa timing ng pagsisimula ng therapy at ang kasapatan ng paunang dosis ng mga steroid. Ang isang loading dose ay karaniwang inireseta (mga 120 mg bawat araw) prednisolone bawat os. Natatanggap ng pasyente ang dosis na ito hanggang sa makamit ang isang matatag na klinikal na resulta (epithelialization ng mga erosions). Sa hinaharap araw-araw na dosis Ang mga steroid ay dahan-dahang nababawasan sa pagpapanatili (karaniwan ay 20-25 mg prednisolone), na kadalasang patuloy na natatanggap ng pasyente habang buhay. Kapag ang mga steroid ay huminto o ang dosis ng pagpapanatili ay nabawasan, sa karamihan ng mga kaso ang isang matinding pagbabalik ng sakit ay nangyayari, na mahirap gamutin.

Para sa seborrheic pemphigus Isang kumbinasyon ng mga systemic steroid na may gamot laban sa kanser.

Ang panlabas na paggamot ay pantulong. Ginagamit ang mga antimicrobial epithelializing, mga ahente ng antifungal.

Kapag namamahala sa mga pasyente na may pemphigus, dapat bigyan ng malaking pansin ang pag-iwas, maagang pagtuklas at pagwawasto ng mga sistematikong komplikasyon steroid therapy.