– congenital disorder sekswal na pagkakaiba-iba, na nailalarawan sa pagkakaroon ng isang indibidwal ng dalawang uri ng gonads (ovary at testis) o gonads ng magkahalong istraktura (ovotestis). Ang mga klinikal na pagpapakita ng totoong hermaphroditism ay maaaring magkakaiba at depende sa pagkalat functional na aktibidad lalaki o babae na gonad. Ang mga pasyente na may tunay na hermaphroditism ay maaaring makaranas ng kaguluhan sa istraktura ng panlabas na genitalia (maliit na ari ng lalaki, hypospadias, cryptorchidism, clitoral hypertrophy), gynecomastia, bisexual na uri ng katawan; ang regla, obulasyon at spermatogenesis ay posible. Ang diagnosis ng totoong hermaphroditism ay itinatag batay sa pagsusuri ng mga genital organ, ultrasound ng mga gonad, pagsusuri sa antas ng mga sex hormone, pagpapasiya ng karyotype at biopsy ng gonads. Mga taktika sa paggamot tinutukoy ng psychosexual na oryentasyon ng mga pasyente at binubuo ng pag-alis ng mga gonad ng opposite sex, therapy sa hormone.

Pangkalahatang impormasyon

Ang tunay na hermaphroditism (intersexism, bisexual gonad syndrome) ay isang genetically determined disorder ng sexual development kung saan ang mga gonad ay kinakatawan ng mga gumaganang elemento ng ovaries at testicles. Sa totoong hermaphroditism, ang mga ovary at testes ay maaaring matatagpuan nang hiwalay o pagsamahin sa isang magkahalong sex gland - ovotestis. Ang tunay na hermaphroditism ay isang napakabihirang kababalaghan; kabuuan sa mundo medikal na literatura humigit-kumulang 200 ang inilarawan katulad na mga kaso. Ang mas karaniwan sa ginekolohiya at andrology ay ang maling hermaphroditism (lalaki at babae na pseudohermaphroditism), na nailalarawan sa pagkakaroon ng panlabas na ari ng isang kasarian sa isang indibidwal at ang mga gonad ng hindi kabaro.

Pag-uuri ng totoong hermaphroditism

Kabilang sa mga kaso ng totoong hermaphroditism, may mga variant kapag ang isang indibidwal ay may obaryo sa isang gilid at isang testicle sa kabilang panig; ang ovotestis ay tinutukoy sa magkabilang panig - isang halo-halong glandula na may testicular at ovarian tissue; Ang unilateral ovotestis ay nangyayari sa testicle o ovary sa kabilang panig. Minsan, kung ang ovotestis ay naroroon sa isang gilid, ang gonadal tissue ay wala sa kabilang panig.

Ang tunay na hermaphroditism ay maaaring isama sa mga abnormalidad ng panlabas na ari o mangyari sa normal na nabuong panlabas na ari. Ang mga posibleng morphological na anyo ng totoong hermaphroditism na walang anomalya ng panlabas na genitalia ay kinabibilangan ng:

• hermaphroditism na may nangingibabaw sa mga pangalawang sekswal na katangian ng lalaki
• hermaphroditism na may pamamayani ng mga babaeng pangalawang sekswal na katangian
• hermaphroditism na may pantay na binibigkas na pangalawang sekswal na katangian ng parehong kasarian
• hermaphroditism na may mga ari ng isang kasarian at ang gonad ng kabaligtaran na kasarian, na nagsusulong ng mga pagpapakita ng transsexualism.

Ang tunay na hermaphroditism na may mga anomalya ng panlabas na genitalia ay nangyayari sa mga sumusunod na variant:

• hermaphroditism na may buong hanay ng genitalia ng isang kasarian at pagkakaroon ng isa o higit pang mga organo ng kabilang kasarian
• hermaphroditism na may hindi kumpletong hanay ng genitalia ng parehong kasarian
• hermaphroditism na may buong hanay ng male at female genitalia babae.

Mga sanhi ng totoong hermaphroditism

Ang mga salik na nag-aambag sa paglitaw ng totoong hermaphroditism ay hindi lubos na nauunawaan. Ang pagkakakilanlan ng mga kaso ng pamilya ng karamdaman ay nagpapahiwatig ng isang posibleng namamana na sanhi ng tunay na hermaphroditism.

Sa humigit-kumulang 60% ng mga kaso ng totoong hermaphroditism sa mga pasyente, ang babaeng karyotype 46.XX ay tinutukoy, sa 10% ng mga kaso ang male karyotype 46.XY ay tinutukoy, sa iba ay mayroong iba't ibang uri ng chromosomal mosaicism (46XX/46XY, 46XX/47XXY, atbp.). Ipinapalagay na ang mga kaso ng totoong hermaphroditism ay maaaring nauugnay sa translocation, nondisjunction o mutation ng chromosome, pati na rin ang chimerism - double fertilization ng parehong itlog, na humahantong sa pagbuo ng bisexual gonads. Ang impluwensya ng mga extragonadal na nakakapinsalang mga kadahilanan na nagdudulot ng sabay-sabay na pagkakaiba-iba ng mga elemento ng ovarian at testicular ay hindi maaaring ibukod.

Mga sintomas ng totoong hermaphroditism

Ang mga klinikal na pagpapakita ng totoong hermaphroditism ay lubhang magkakaibang at maaaring matukoy sa iba't ibang mga pagpipilian at mga kumbinasyon. Sa pagsilang, 90% ng mga batang may tunay na hermaphroditism ay may panlabas na ari ng isang intersex (halo-halong) istraktura, at 10% lamang ang tiyak na lalaki o mga katangian ng babae. Kabilang sa mga anomalya ng panlabas na genitalia sa mga indibidwal na may male phenotype na may tunay na hermaphroditism, ang isang maliit na ari ng lalaki, cryptorchidism, at hypospadias ay karaniwang matatagpuan; sa mga indibidwal na may babaeng phenotype - clitoral hypertrophy, urogenital sinus.

Ang testicle ay matatagpuan sa scrotum, labioscrotal fold, inguinal canal, lukab ng tiyan; Ang mga seminiferous tubules ay sa karamihan ng mga kaso ay atrophied, sa sa mga bihirang kaso mayroong napreserbang spermatogenesis. Sa kawalan ng mga gonad, ang labioscrotal folds ay kahawig ng labia majora. Ang mga anomalya sa pag-unlad ng ibang mga organo ay karaniwang hindi katangian ng tunay na hermaphroditism; kung minsan ang patolohiya ay pinagsama sa isang inguinal hernia.

Sa gilid ng testicle, ang epididymis at vas deferens ay karaniwang nabuo; sa kabaligtaran isang unicornuate uterus at Fallopian tube. Ang puki ay maaaring mahusay na binuo at bukas sa perineum, kasama ang midline ng scrotum, o sa posterior urethra. Bilang isang patakaran, ang mga ovary ay nakaposisyon nang tama; Ang obulasyon ay nangyayari sa 25% ng mga pasyente na may totoong hermaphroditism.

Sa panahon ng pagdadalaga, ang mga senyales ng virilization o feminization ay maaaring maobserbahan; Ang mga pangalawang sekswal na katangian ng parehong kasarian ay madalas na naroroon (bisexual na uri ng katawan, gynecomastia, mababang timbre ng boses, paglaki ng buhok tipong lalaki). Kalahati ng mga pasyente ay nakakaranas ng regla; sa male phenotype, ang buwanang pagdurugo ay ipinakikita ng cyclic hematuria. Ang mga pasyente na may totoong hermaphroditism ay maaaring magkaroon ng mga problema sa pagkakakilanlan ng kasarian at pakikibagay sa lipunan; pagkahilig sa bisexuality, homosexuality, transsexuality, transvestism.

Diagnosis ng totoong hermaphroditism

Upang kumpirmahin o hindi isama ang diagnosis ng tunay na hermaphroditism, ang mga pasyente ay dapat konsultahin ng isang endocrinologist, urologist, gynecologist, o geneticist. Sa panahon ng isang pisikal na pagsusuri, ang pagbuo ng panlabas na ari at ang kalubhaan ng pangalawang sekswal na katangian ay tinasa. Ang palpation ng scrotum area, vaginal o rectal examination, ultrasound ng pelvic organs at adrenal glands ay isinasagawa.

Ang tunay na hermaphroditism ay dapat na maiiba sa maling hermaphroditism, gonadal dysgenesis (Klinefelter syndrome). Para sa layuning ito, ang pagpapasiya ng sex chromatin, karyotyping, pag-aaral ng mga antas ng hormone (testosterone, estrogens, FSH, 17-ketosteroids sa pang-araw-araw na ihi), iba pang mga pagsusuri at sample ay isinasagawa. Ang isang tiyak na diagnosis ng tunay na hermaphroditism ay maaari lamang gawin pagkatapos ng exploratory laparotomy, gonadal biopsy at histological confirmation ng pagkakaroon ng parehong ovarian at testicular tissue.

Paggamot ng totoong hermaphroditism

Ang isyu ng pagtatalaga ng isang pasaporte ng kasarian at ang likas na katangian ng edukasyon sa kasarian ng mga taong may tunay na hermaphroditism ay kumplikado; nangangailangan ng pagsasaalang-alang sa karyotype, hormonal status, psychosexual orientation ng personalidad ng pasyente at malulutas sa paglahok mga medikal na espesyalista. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga bagong silang na may tunay na hermaphroditism ay inuri bilang babae at pinalaki bilang mga batang babae, dahil ang aktibidad ng ovarian na bahagi ng gonad ay kadalasang nananaig sa testicular na bahagi.

Sa hinaharap, isinasaalang-alang ang anatomical, psychological at functional na aspeto, pagwawasto ng kirurhiko tunay na hermaphroditism, na kinabibilangan ng gonadectomy at plastic surgery sa panlabas na ari. Sa mga taong may pasaporte na babaeng kasarian, ang pagtanggal ng lahat ng testicular tissue o ovotestis, pagputol ng klitoris, at vaginal plastic surgery ay isinasagawa. Ang problema ng labis na paglago ng buhok ay malulutas gamit ang mga paraan ng pagtanggal ng buhok. Sa dakong huli, sa kabuuan edad ng reproductive cyclic administration ng estrogen-gestagen na gamot ay inireseta. Kapag pumipili ng kasarian ng pasaporte ng lalaki, ang mga pasyente na may totoong hermaphroditism ay kumpletong pagtanggal ovarian tissue at babaeng genital organ, pagwawasto ng gynecomastia, pagbuo ng scrotum, plastic surgery ng ari ng lalaki. Mula sa pagdadalaga, isinasagawa ang pagpapalit ng androgen (pagpapanatili, pagpapasigla).

Prognosis ng totoong hermaphroditism

Normal pag-unlad ng psychosexual at ang pagbagay ng mga pasyente na may tunay na hermaphroditism sa lipunan ay nakasalalay sa tamang pagpili ng kasarian, ang pagsusulatan ng phenotype ng napiling kasarian at pagkilala sa sarili. Karaniwan, ang mga pasyente na may tunay na hermaphroditism ay baog, ngunit ang mga nakahiwalay na kaso ay inilarawan kung saan ang mga indibidwal na may isang babae at lalaki na phenotype, pagkatapos alisin ang mga ovotestis o gonad ng hindi kabaro, ay nakakuha ng mga supling.

Ang mga pasyente na may tunay na hermaphroditism, kahit na pagkatapos ng gonadectomy, ay dapat manatili sa ilalim ng malapit na pangangasiwa ng isang endocrinologist upang masubaybayan ang kawastuhan ng therapy sa hormone. Sa ilang mga kaso, ang mga naturang pasyente ay nangangailangan ng tulong

Ang terminong "hermaphroditism syndrome" ay tumutukoy sa isang grupo ng mga karamdaman ng pagkakaiba sa sekswal na kaakibat ng maraming congenital na mga sakit at ipinakikita ng medyo magkakaibang mga sintomas. Ang mga pasyente na nagdurusa sa patolohiya na ito ay may mga katangian ng kapwa lalaki at babae.

Sa ibaba ay pag-uusapan natin kung bakit nangyayari ang hermaphroditism, ano mga klinikal na pagpapakita maaari itong samahan, at ipakikilala din namin ang mambabasa sa mga prinsipyo ng diagnosis at paggamot ng patolohiya na ito.

Ang maling hermaphroditism ay nakikilala kapag ang istraktura ng mga maselang bahagi ng katawan ay hindi tumutugma sa kasarian ng mga gonad (gonads). Sa kasong ito, ang genetic na kasarian ay tinutukoy ng kaakibat ng mga gonad at tinatawag na pseudohermaphroditism, lalaki o babae, ayon sa pagkakabanggit. Kung ang isang tao ay may mga elemento ng parehong testicle at ovary sa parehong oras, ang kondisyong ito ay tinatawag na true hermaphroditism.

Sa istraktura ng urological at gynecological pathology, ang hermaphroditism ay naitala sa 2-6% ng mga pasyente. Walang mga opisyal na istatistika tungkol sa patolohiya na ito ngayon, ngunit hindi opisyal na pinaniniwalaan na ang hermaphroditism ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa pagpaparehistro ng mga doktor. Ang ganitong mga pasyente ay madalas na nakatago sa ilalim ng iba pang mga diagnosis ("gonadal dysgenesis", " adrenogenital syndrome"at iba pa), at tumatanggap din ng therapy sa mga departamento ng psychiatric, dahil sila mga karamdamang sekswal ay hindi wastong itinuturing ng mga doktor bilang mga sakit ng mga sekswal na sentro ng utak.

Pag-uuri

Depende sa mekanismo ng pag-unlad ng hermaphroditism, mayroong 2 pangunahing anyo: may kapansanan sa pagkita ng kaibhan ng mga maselang bahagi ng katawan (genital organ) at may kapansanan sa pagkita ng kaibhan ng mga glandula ng kasarian, o mga gonad.

Mayroong 2 uri ng genital differentiation disorder:

1. Babaeng hermaphroditism (bahagyang hitsura ng mga katangiang sekswal ng lalaki, ang hanay ng mga chromosome ay 46 XX):
   • congenital dysfunction ng adrenal cortex;
   • intrauterine virilization ng fetus sa ilalim ng impluwensya ng mga panlabas na kadahilanan (kung ang ina ay naghihirap mula sa anumang tumor na gumagawa ng male sex hormones - androgens, o umiinom ng mga gamot na may androgenic na aktibidad).
2. Male hermaphroditism (hindi sapat na pagbuo ng mga katangiang sekswal ng lalaki; ganito ang hitsura ng karyotype: 46 XY):
   • testicular feminization syndrome (ang mga tisyu ay mahigpit na hindi sensitibo sa androgens, kaya naman, sa kabila ng genotype ng lalaki, at samakatuwid ang tao ay kabilang sa kasarian na ito, mukha siyang babae);
   • kakulangan ng enzyme 5-alpha reductase;
   • hindi sapat na synthesis ng testosterone.

Ang mga karamdaman ng pagkita ng kaibhan ng mga gonad ay kinakatawan ng mga sumusunod na anyo ng patolohiya:

• bisexual gonad syndrome, o totoong hermaphroditism (pinagsasama ng parehong tao ang parehong lalaki at babae na gonad);
• Turner syndrome;
• purong gonadal agenesis ( kumpletong kawalan ang pasyente ay may mga gonad, babaeng maselang bahagi ng katawan, kulang sa pag-unlad, pangalawang sekswal na katangian ay hindi natukoy);
• dysgenesis (karamdaman pag-unlad ng intrauterine) testicle.

Mga sanhi ng paglitaw at mekanismo ng pag-unlad ng patolohiya

Ang parehong namamana na mga kadahilanan at mga kadahilanan na nakakaapekto dito mula sa labas ay maaaring makagambala sa normal na pag-unlad ng mga genital organ ng pangsanggol.

Ang mga sanhi ng disembryogenesis, bilang panuntunan, ay:

• mutations ng mga gene sa autosomes (non-sex chromosome);
• patolohiya sa lugar ng mga chromosome sa sex, parehong dami at husay;
• panlabas na mga kadahilanan na nakakaapekto sa katawan ng fetus sa pamamagitan ng ina nito sa isang tiyak na panahon ng pag-unlad ( kritikal na panahon sa sitwasyong ito - 8 linggo): mga tumor sa katawan ng ina na gumagawa ng mga male sex hormones, ang kanyang paggamit mga gamot na may androgenic na aktibidad, epekto radioactive radiation, iba't ibang uri pagkalasing.

Ang bawat isa sa mga salik na ito ay maaaring makaapekto sa alinman sa mga yugto ng pagbuo ng kasarian, bilang isang resulta kung saan ang isa o isa pang hanay ng mga karamdaman na katangian ng hermaphroditism ay bubuo.

Mga sintomas

Tingnan natin ang bawat anyo ng hermaphroditism nang mas detalyado.

Babaeng pseudohermaphroditism

Ang patolohiya na ito ay nauugnay sa isang depekto sa enzyme 21- o 11-hydroxylase. Ito ay minana sa isang autosomal recessive na paraan (iyon ay, hindi ito nauugnay sa kasarian). Ang hanay ng mga chromosome sa mga pasyente ay babae - 46 XX, ang mga gonad ay babae din (mga ovary), at nabuo nang tama. Ang panlabas na ari ay may mga katangian ng kapwa lalaki at babae. Ang kalubhaan ng mga karamdamang ito ay nakasalalay sa kalubhaan ng mutation at nag-iiba mula sa banayad na hypertrophy (pagtaas sa laki) ng klitoris hanggang sa pagbuo ng panlabas na genitalia, halos katulad ng mga lalaki.

Ang sakit ay sinamahan din ng malubhang kaguluhan sa antas ng electrolytes sa dugo, na nauugnay sa isang kakulangan ng hormone aldosterone. Bilang karagdagan, ang pasyente ay maaaring masuri, ang sanhi ng pagtaas ng dami ng dugo at mataas na antas sodium sa dugo, na nagreresulta mula sa kakulangan ng enzyme 11-hydroxylase.

Lalaking pseudohermaphroditism

Bilang isang patakaran, ito ay nagpapakita ng sarili bilang androgen insensitivity syndrome. Ang pattern ng inheritance ay X-linked.

Maaaring magkaroon ng testicular feminization syndrome dahil sa isang mutation sa androgen receptor gene. Sinamahan ito ng insensitivity ng mga tisyu ng katawan ng lalaki sa mga male sex hormones (androgens) at, sa kabaligtaran, magandang sensitivity sa mga babaeng hormones (estrogens). Ang patolohiya na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

• chromosome set 46 XY, ngunit mukhang may sakit tulad ng isang babae;
• aplasia (kawalan) ng puki;
• hindi sapat na paglago ng buhok para sa isang lalaki o kumpletong kawalan ng huli;
• pag-unlad ng mga glandula ng mammary na katangian ng mga kababaihan;
• pangunahin (kahit na ang mga ari ay binuo ayon sa tipong babae, ngunit nawawala);
• kawalan ng matris.

Sa mga pasyente na may ganitong patolohiya, ang mga male gonads (testicles) ay nabuo nang tama, ngunit hindi matatagpuan sa scrotum (ito ay nawawala, pagkatapos ng lahat), ngunit sa inguinal na mga kanal, lugar ng labia majora, sa lukab ng tiyan.

Depende sa kung gaano ka-insensitive ang mga tissue ng katawan ng pasyente sa androgens, nakikilala ang mga kumpleto at hindi kumpletong anyo ng testicular feminization. Mayroong iba't ibang patolohiya na ito kung saan ang panlabas na ari ng pasyente ay mukhang halos normal, malapit sa hitsura sa mga malulusog na lalaki. Ang kundisyong ito ay tinatawag na Reifenstein syndrome.

Gayundin, ang maling lalaki na hermaphroditism ay maaaring isang pagpapakita ng mga karamdaman ng testosterone synthesis na dulot ng kakulangan ng ilang mga enzyme.

Mga karamdaman sa pagkakaiba-iba ng mga gonad

Purong gonadal agenesis syndrome

Ang patolohiya na ito ay nangyayari dahil sa mga mutasyon ng punto sa X o Y chromosome. may sakit normal na taas, ang kanilang pangalawang sekswal na katangian ay kulang sa pag-unlad, ang sekswal na infantilism at pangunahing amenorrhea (sa una ay walang regla).

Ang panlabas na genitalia, bilang panuntunan, ay may hitsura ng isang babae. Sa mga lalaki, kung minsan ay nabubuo sila ayon sa pattern ng lalaki.

Turner syndrome

Ang dahilan nito ay genetic mutation– monosomy (kumpleto o bahagyang) sa X chromosome. Mayroon ding mga anomalya sa istruktura ng chromosome o mosaic na variant ng mutation.

Bilang resulta ng anomalyang ito, ang mga proseso ng pagkita ng kaibhan ng mga gonad at ang pag-andar ng mga ovary ay nagambala. Sa magkabilang panig mayroong dysgenesis ng gonads, na kinakatawan ng striae.

Ang mga gene sa non-sex chromosome ay apektado din. Ang mga proseso ng paglago ng mga somatic cell at ang kanilang pagkita ng kaibhan ay nasisira. Ang ganitong mga pasyente ay palaging maikli at may maraming iba't ibang mga anomalya (halimbawa, isang maikling leeg, pterygoid folds ng leeg, mataas na panlasa, mga depekto sa puso, mga depekto sa bato, at iba pa).

Testicular dysgenesis

Mayroong 2 anyo nito:

• bilateral (two-sided) - ang mga testicle ay kulang sa pag-unlad sa magkabilang panig at hindi gumagawa ng normal na tamud; karyotype - 46 XY, gayunpaman, ang mga abnormalidad sa istraktura ng X chromosome ay napansin; ang mga panloob na genital organ ay binuo ayon sa uri ng babae, ang mga panlabas ay maaaring magkaroon ng mga katangian ng parehong lalaki at babae; ang mga testicle ay hindi gumagawa ng testosterone, kaya ang antas ng mga sex hormone sa dugo ng pasyente ay nabawasan nang husto;
• halo-halong - ang mga gonad ay binuo nang walang simetrya; sa isang banda sila ay kinakatawan ng isang normal na testicle na may napreserba reproductive function, sa kabilang banda - na may guhit; V pagdadalaga sa ilang mga pasyente, nabuo ang pangalawang sekswal na katangian ng uri ng lalaki; Kapag sinusuri ang set ng chromosome, ang mga anomalya sa anyo ng mosaicism ay karaniwang ipinahayag.

Tunay na hermaphroditism

Ang patolohiya na ito ay tinatawag ding bisexual gonad syndrome. Ito bihirang sakit, na nailalarawan sa pagkakaroon ng mga elemento ng istruktura ng parehong testicle at ovary sa parehong tao. Maaari silang mabuo nang hiwalay sa isa't isa, ngunit sa ilang mga kaso, ang mga pasyente ay may tinatawag na ovotestis - tissue ng parehong mga glandula ng kasarian sa isang organ.

Ang hanay ng mga chromosome sa totoong hermaphroditism ay karaniwang normal na babae, ngunit sa ilang mga kaso ito ay lalaki. Nagaganap din ang sex chromosome mosaicism.

Ang mga sintomas ng patolohiya na ito ay medyo iba-iba at depende sa aktibidad ng testicular o ovarian tissue. Ang panlabas na genitalia ay kinakatawan ng parehong mga elemento ng babae at lalaki.

Mga prinsipyo ng diagnostic

Ang proseso ng diagnosis, tulad ng sa iba pang mga klinikal na sitwasyon, ay may kasamang 4 na yugto:

• koleksyon ng mga reklamo, anamnesis (kasaysayan) ng buhay at kasalukuyang sakit;
• layunin na pagsusuri;
• mga diagnostic sa laboratoryo;
• mga instrumental na diagnostic.

Tingnan natin ang bawat isa sa kanila nang mas detalyado.

Mga reklamo at anamnesis

Sa iba pang data, sa kaso ng pinaghihinalaang hermaphroditism, mayroon sila espesyal na kahulugan ang mga sumusunod na puntos:

• kung ang agarang pamilya ng pasyente ay dumaranas ng mga katulad na karamdaman;
• ang katotohanan ng pagtitistis sa pagtanggal sa pagkabata (ito at ang mga nakaraang punto ay hahantong sa doktor na mag-isip tungkol sa testicular feminization syndrome);
• mga katangian at mga rate ng paglago sa pagkabata at pagbibinata (kung ang rate ng paglago sa mga unang taon ng buhay ng isang bata ay nauuna kaysa sa mga kapantay, at sa 9-10 taong gulang ay huminto ito o bumagal nang husto, dapat isipin ng doktor ang diagnosis ng "disfunction ng adrenal cortex", na lumitaw laban sa background mas mataas na antas androgens sa dugo; ang patolohiya na ito ay maaari ding pinaghihinalaan sa isang bata na may).

Layunin na pagsusuri

Narito ang pinaka mahalagang punto ay isang pagtatasa ng sekswal na pag-unlad ng pasyente at ang kanyang pangangatawan. Bilang karagdagan sa sekswal na infantilism, ang pagtuklas ng mga karamdaman sa paglaki at maliliit na anomalya sa pagbuo ng iba pang mga organo at sistema ay nagpapahintulot sa amin na gumawa ng diagnosis ng "Turner syndrome" kahit na bago ang karyotyping.

Kung, sa palpation ng mga testicle ng isang lalaki, ang mga ito ay napansin sa inguinal canal o sa kapal ng labia majora, maaaring pinaghihinalaan ang male pseudohermaphroditism. Ang pagtuklas ng kawalan ng matris ay higit na makumbinsi ang doktor sa diagnosis na ito.

Mga diagnostic sa laboratoryo

Ang pinaka-nakapagtuturo na paraan para sa pag-diagnose ng patolohiya na ito ay karyotyping - cyto genetic na pananaliksik chromosome - ang kanilang bilang at istraktura.

Gayundin, sa mga pasyente na may pinaghihinalaang hermaphroditism, ang konsentrasyon sa dugo ng luteinizing at follicle-stimulating hormones, testosterone at estradiol, at, mas madalas, mineralo- at glucocorticoids ay tinutukoy.

Sa mahirap na mga diagnostic na sitwasyon, ang isang hCG test ay ginaganap.

Mga instrumental na pamamaraan ng diagnostic

Upang masuri ang kondisyon ng mga genital organ, ang pasyente ay inireseta ng ultrasound ng mga pelvic organ, at sa sa ilang pagkakataon At computed tomography lugar na ito.

Ang pinaka-kaalaman ay endoscopic na pagsusuri internal genital organ at ang kanilang biopsy.

Mga prinsipyo ng paggamot

Ang pangunahing direksyon ng paggamot para sa hermaphroditism ay surgical intervention upang itama ang kasarian ng pasyente. Pinipili ng huli ang kanyang kasarian, at alinsunod sa desisyong ito, muling itinatayo ng mga surgeon ang panlabas na ari.

Gayundin, sa maraming mga klinikal na sitwasyon, ang mga naturang pasyente ay inirerekomenda na sumailalim sa isang bilateral gonadectomy - ganap na alisin ang mga gonad (testes o ovaries).

Ang mga babaeng pasyente, kung mayroon silang hypogonadism, ay inireseta ng hormonal therapy. Ito ay ipinahiwatig din para sa mga pasyente na ang mga gonad ay tinanggal. Sa huling kaso, ang layunin ng pagkuha ng mga hormone ay upang maiwasan ang pagbuo ng post-castration syndrome (kakulangan ng sex hormone).

Kaya, ang mga pasyente ay maaaring magreseta ng mga sumusunod na gamot:

• estradiol (isa sa mga trade name nito ay Proginova, may iba pa);
• Mga COC (pinagsama mga oral contraceptive) – Mercilon, Logest, Novinet, Yarina, Zhanin at iba pa;
• mga gamot para sa hormone replacement therapy para sa mga karamdaman na lumitaw pagkatapos ng simula (climodien, femoston, at iba pa);
• synthetic analogues ng glucocorticoids at mineralocorticoids (depende sa kung aling kakulangan ng hormone ang nangyayari sa isang partikular na pasyente); ang mga ito ay inireseta para sa adrenal dysfunction, na nagreresulta sa mga sekswal na karamdaman;
• upang pasiglahin ang paglaki ng pasyente, ang mga taong nagdurusa sa Turner syndrome ay inireseta ng mga paghahanda ng somatotropic hormone (Norditropin at iba pa);
• testosterone (omnadren, sustanon) – inirerekumenda na gamitin ito para sa layunin ng hormonal therapy para sa mga lalaki.

Ang mga pasyente na nagdurusa sa hermaphroditism, kahit na pagkatapos ng operasyon, ay dapat na nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang endocrinologist. Gayundin, marami sa kanila ang pinapayuhan na kumunsulta sa isang psychotherapist, sexologist o psychologist.

Sa mga bihirang kaso, ang mga bata ay ipinanganak na may hindi malinaw na pagkakaiba-iba ng mga pangunahing sekswal na katangian. Sa ganitong sitwasyon, ang isang sensitibong medikal na diskarte ay lubhang mahalaga, dahil ang kasarian ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagbuo ng isang pakiramdam ng kamalayan sa sarili. Ang sexual differentiation ay ang proseso pisikal na pagbabago embryo, bilang isang resulta kung saan nakukuha nito ang mga pangunahing sekswal na katangian ng lalaki o babae. Karaniwan ang prosesong ito ay bubuo sa isang direksyon.

32 1551238

Photo gallery: Hermaphrodite: istraktura reproductive organs

Gayunpaman, kung minsan ang pagkakaiba sa sekswal ay maaaring maputol, at sa pagsilang ay maaaring mahirap matukoy ang kasarian ng bata. Hermaphrodite, ang istraktura ng mga reproductive organ - ano ang maaaring mangyari sa bata?

Pangunahing termino

Ang terminong hermaphrodite ay ginagamit upang ilarawan ang isang indibidwal na may parehong babae at lalaki na katangian. Ito ang pamantayan sa ilang uri ng hayop. Sa mga tao, ang patolohiya na ito ay tumutukoy sa mga karamdaman ng sekswal na pagkakaiba-iba.

Hermaphroditism

Ang salitang "hermaphrodite" ay nagmula sa pangalan ng diyos, ang anak nina Hermes at Aphrodite, na, ayon sa sinaunang mitolohiyang Griyego, ay pinagsama sa isang katawan na may isang babaeng nymph. Sa medisina, ang terminong ito ay ginagamit upang sumangguni sa ilang uri ng mga kondisyon ng intersex:

Tunay na hermaphroditism

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng parehong lalaki at babaeng reproductive organ sa fetus. Ang nasabing indibidwal ay may parehong lalaki at babae na gonad, at sa ilang mga kaso, isang pinagsamang gonad (ovotestis), na mayroong mga elemento ng tissue ng mga ovary at testes. Ang tunay na hermaphroditism ay napakabihirang. Halos 400 lamang ang mga ganitong kaso ang inilarawan sa pandaigdigang medikal na panitikan. Ang mga pasyenteng ito ay nagpakita ng makabuluhang pagkakaiba-iba sa istraktura ng panloob at panlabas na genitalia. Karamihan sa mga bagong panganak na hermaphrodite, gayunpaman, ay may higit pa binibigkas na mga palatandaan lalaki.

Hermaphrodites

Pseudohermaphroditism

Ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng halo-halong panlabas na genitalia, habang ang mga gonad ay nabuo nang tama ayon sa uri ng lalaki o babae.

Pseudohermabooditism

Pseudohermaphroditism - pangkat mga kondisyon ng pathological, kung saan ang indibidwal ay may mga panlabas na katangian ng parehong kasarian, at ang mga gonad ay nabuo ayon sa uri ng lalaki o babae. Ang ganitong mga tao ay may alinman sa testes o ovaries, at hindi pareho. Ang pseudohermaphroditism ay isang medyo bihirang sakit, ngunit ito ay mas karaniwan kaysa sa totoong hermaphroditism. Mayroong dalawang pangunahing uri ng pseudohermaphroditism: lalaki at babae. Sa babaeng hermaphroditism, ang labia at klitoris ay pinalaki at kahawig ng scrotum at ari ng lalaki.

Mga dahilan

Ang sekswal na duality ng male pseudohermaphrodites ay maaaring dahil sa ilang mga kadahilanan, halimbawa, isang paglabag sa pagbuo ng mga testes sa panahon ng regla. pag-unlad ng embryonic(gonadal dysgenesis), insensitivity ng mga tisyu ng katawan sa testosterone, kakulangan ng mga enzyme na nagsisiguro ng pagtugon ng tissue sa testosterone.

Babaeng pseudohermaphroditism

Ang mga babaeng pseudohermaphrodite ay may babaeng chromosome set (46, XX), ngunit ang kanilang panlabas na ari ay nabuo nang bahagya o ganap ayon sa uri ng lalaki. Maaaring mayroon silang hypertrophied clitoris na kahawig ng ari ng lalaki. Ang butas ng puki ay madalas na sarado. Ang hitsura ng lalaki ay kadalasang dahil sa labis na produksyon mga hormone ng lalaki adrenal glands sa panahon ng pag-unlad ng embryonic.

Kakulangan ng enzyme

Ang sanhi ng hindi pangkaraniwang sakit na ito ay maaaring isang pagkagambala sa paggawa ng mga enzyme ng adrenal glands, kadalasang 21-hydroxylase. Ang enzyme na ito ay kinakailangan para sa paggawa ng dalawa mahahalagang hormone adrenal glands - cortisol at aldosterone. Sa kakulangan ng 21-hydroxylase, ang mga hormone na ito ay ginawa sa hindi sapat na dami. Naka-on hormonal imbalance ang katawan ay tumutugon sa pamamagitan ng pagtaas ng produksyon ng adrenocorticotropic hormone, na kung saan ay pinasisigla ang paggana ng adrenal glands.

Mga male sex hormones

Kapag ang antas ng adrenocorticotropic hormone ay tumaas, ang adrenal glands ay isinaaktibo, na gumagawa, bukod sa iba pang mga bagay, mga male sex hormones - androgens. Sa ilalim ng kanilang impluwensya sa katawan ng babae lumilitaw ang mga katangian ng lalaki. Ang mga batang may ganitong mga kapansanan sa buong buhay nila ay nangangailangan kapalit na therapy analogues ng cortisol at aldosterone. Gayunpaman, imposibleng palitan ang nawawalang enzyme. Kung ang isang bata ay sexually ambiguous, ang isang desisyon ay dapat gawin kung ang bata ay magiging lalaki o babae. Sa kasong ito, kinakailangang isaalang-alang ang mga interes ng bata. Ang duality ng kasarian ay nangyayari at halata na sa kapanganakan. Samakatuwid ito ay lubhang mahalaga upang tanggapin mga hakbang sa emergency. Ang insensitive na paghawak ng isang hermaphrodite na bata ay maaaring humantong sa malubhang problema ang kanyang sarili at ang kanyang mga magulang. Ang angkop na paggamot ay kadalasang inireseta kaagad pagkatapos ipanganak ang sanggol.

Lalaki o babae?

Lahat ng ina at ama ay gustong malaman kung ano ang kasarian ng kanilang bagong panganak. Kapag may pagdududa tungkol dito, hindi dapat magbigay ng mabilis na sagot. Gayunpaman para sa mga manggagawang medikal Mahirap na hindi sagutin ang pangunahing tanong ng mga magulang - napipilitan silang sabihin kung ito ay lalaki o babae.

Pag-antala ng mga desisyon

Ang isa pang kahirapan ay nakasalalay sa katotohanan na ang isang desisyon tungkol sa kasarian, na ginawa kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ay napakahirap baguhin sa ibang pagkakataon. Sa simula pa lang, iba ang pakikitungo ng mga magulang at kamag-anak sa mga lalaki at babae. Ang pagkakaiba na ito ay agad na maliwanag - halimbawa, ang mga bagong panganak na lalaki ay nakasuot ng asul na damit, at ang mga batang babae ay nakasuot ng kulay rosas. Bukod dito, ang kamalayan ng isang bata sa kanyang kasarian ay nabuo bago ang humigit-kumulang isa at kalahating taon. Samakatuwid, sa ilang mga kaso ay mas mahusay na ipagpaliban ang anunsyo ng kasarian kaysa gumawa ng madalian at maling desisyon.

Sikolohikal na kahihinatnan

Dapat isipin ng mga doktor at pasyente ang hinaharap at isaalang-alang na ang kritikal na saloobin ng isang tao sa kanyang hitsura - at lalo na ang kanyang kasarian - ay maaaring humantong sa malubhang sikolohikal na kahihinatnan.

Pagkabata

Maaaring matanto ng mga batang hermaphrodite na sila ay naiiba sa iba kapag nagsimula silang makipag-ugnayan sa kanilang mga kapantay sa paaralan. Maaari rin nilang mapansin ang mga alalahanin ng mga magulang tungkol sa kalabuan ng kanilang kasarian.

Pagbibinata

Ang pagdadalaga ay isang mahalagang yugto ng pag-unlad para sa bawat tao. Mga problema sa edad na ito na may kaugnayan sa pagkakakilanlan ng kasarian o hitsura, ay karaniwang kaalaman at maaaring maging lubhang traumatiko. Sa mga hermaphrodites, ang pagdadalaga ay maaaring maging mas mahirap. Ang ilan sa kanila ay maaaring makaranas ng pagkaantala ng pagdadalaga. Ang iba ay maaaring nag-aalala tungkol sa mga kapansin-pansing pagbabago sa katawan, tulad ng paglaki ng buhok sa mukha at paglaki ng klitoris ng isang babae, o paglaki ng dibdib sa isang lalaki.

Pagtatakda ng sahig

Bago magpasya sa kasarian ng isang hermaphrodite, dapat talakayin ng doktor nang detalyado sa mga magulang kung ano ang pinakamainam para sa bata. Ang mga tamang taktika ng pagkilos na may kaugnayan sa isang hermaphrodite na bata ay kinabibilangan ng pagpigil sa padalus-dalos na mga pahayag tungkol sa kanyang kasarian.

Consilium

Para sa bawat pasyente, ang isang konsultasyon ay gaganapin sa pakikilahok ng mga pediatrician, pati na rin ang mga dalubhasang espesyalista. Batay sa mga genetic na pag-aaral at mga resulta ng ultrasound, tinutukoy ang pinakaangkop na kasarian para sa bata. Pagsusuri sa ultratunog nagbibigay-daan sa visualization ng mga panloob na organo, tulad ng matris o mga testicle na hindi pa umabot sa kanilang normal na posisyon. Ang mga magulang ay madalas na nakakaranas ng iba't ibang mga emosyon: pagkabigla, kawalan ng kakayahan, pangangati o takot. Ang mahirap na sitwasyong ito ay nangangailangan ng masusing talakayan at pakikipag-usap sa mga magulang.

Paggawa ng desisyon

Minsan kailangan ng mga doktor ng higit sa isang araw para magpasya kung aling kasarian ang pinakaangkop para sa bata. Kasabay nito, dahil sa mga alalahanin ng mga magulang, dapat itong tumagal ng kaunting oras hangga't maaari. Bago gawin ang pangwakas na pagpapasiya, hindi maaaring magbigay ng sertipiko ng kapanganakan. Hanggang sa huling konklusyon, ang lahat ng mga interesadong partido (kabilang ang mga kaibigan at kamag-anak) na may kaugnayan sa bata ay dapat umiwas sa paggamit ng mga salita na nangangahulugang kasarian, halimbawa "siya" o "siya".

Paglahok ng Magulang

Ang pangwakas na desisyon tungkol sa kasarian ng bata ay ginawa kasama ng mga magulang. Isinasaalang-alang nito ang chromosome set, heredity, aktibidad ng enzyme, pati na rin ang anatomy at physiology ng katawan. Maaaring mahirap ihatid ang impormasyong ito sa mga kamag-anak. Gayunpaman, ang gawain ng mga espesyalista na kasangkot sa paglutas ng problemang ito ay upang magbalangkas mahahalagang punto nang malinaw hangga't maaari, habang sabay na nagpapakita ng empatiya at pakikiramay. Ang huling desisyon ay dapat na ang pagpili ng kasarian kung saan ang bata ay maaaring ligtas na mabuhay sa kanyang buong buhay. Mas madalas, inirerekomenda ng mga eksperto ang pagpapalaki ng isang bata bilang isang babae. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng ang katunayan na ang babaeng hermaphrodites, sa tulong plastic surgery mas madaling mag-adjust panlabas na mga palatandaan lalaki. Bilang isang patakaran, sa hinaharap ay matagumpay silang nababagay sa lipunan bilang kababaihan. Ang isang ganap na naiibang bagay ay isang pambabae na batang lalaki, na ang hitsura ay mahirap baguhin nang sapat upang bigyan siya ng mga katangiang panlalaki. Samakatuwid, mas mainam na palakihin ang gayong bata bilang isang babae. Sa hinaharap, siya ay magmumukhang isang ordinaryong batang babae, at pagkatapos ay tulad ng isang babae (gayunpaman, hindi siya magkakaroon ng mga anak). Alinsunod sa batas, ang birth certificate ng bata ay magsasaad ng babaeng kasarian. Kung ang desisyon na ito ay ginawa, ang lahat ng testicular tissue ay aalisin. Una, dahil ang testosterone ay maaaring gawin sa mga testicle, na maaaring humantong sa pagpapakita ng ilan katangian ng lalaki(halimbawa, paglaki ng buhok sa mukha). Pangalawa, sa testicular tissue sa higit pa late age Maaaring maobserbahan ang mga pagbabago sa tumor. Kung magpasya kang magpalaki ng isang hermaphrodite na bata bilang isang lalaki at siya ay may napakaliit na ari ng lalaki (micropenis), ito ay kinakailangan upang simulan ang paggamot sa lalong madaling panahon. Kaya, posible na matiyak na habang siya ay tumatanda, magkakaroon siya ng masculine na hitsura na malapit sa pamantayan.

Nakatingin sa unahan

Kapag gumagawa ng anumang desisyon, kinakailangang isipin ang tungkol sa hinaharap, sa pag-aakala kung anong uri ng buhay ang hahantong sa bata sa hinaharap at kung paano siya makibagay sa lipunan.

Mahirap bang magkasabay na lalaki at babae?

Ang 18-taong-gulang na Muscovite na si Anya ay isang kilalang babae sa lahat ng paraan. Atleta, estudyante, kagandahan. Pansin malakas na kalahati, siyempre, hindi siya pinagkaitan at ikakasal pa nga. Kaya, sa bisperas ng kasal, hindi inaasahang nalaman ni Anyuta na hindi siya isang babae. At hindi man lang babae, kundi... lalaki! Paano tinulungan ng mga doktor sa Moscow si Anya at kung bakit mas maraming hermaphrodites sa Russia, sinabi ng doktor kay MK mga agham medikal, manager Kagawaran ng Uroandrology ng Scientific Center para sa Mga Sakit ng Bata ng Russian Academy of Medical Sciences Sergei YATSYK.

- Sergei Pavlovich, nakakaranas ba tayo ng isang pandemya ng hermaphroditism?

- Hindi ko palalampasin ang mga bagay na ganyan. Sa pangkalahatan, ang sakit na ito ay kilala mula noong sinaunang panahon. Sa palagay ko ito ay nasa paligid mula noong nagsimula ang sangkatauhan. Ngunit ang bilang ng mga hermaphrodites ay talagang tumaas kamakailan. Ito ay isang katotohanan, at walang pagtakas mula rito. Pangunahing dahilan - mga problema sa kapaligiran, radiation background... Dagdag pa rito, napakaraming bagong sakit ang lumitaw na naipapasa sa pamamagitan ng airborne droplets na dinaranas ng mga kababaihan sa panahon ng pagbubuntis. Ang lahat ng mga salik na ito ay kumikilos sa antas ng genetic, at bilang isang resulta, ang mga bata na hermaphrodite ay lalong ipinapanganak kahit na sa tila ganap na malusog na mga magulang.

- Ilan ang mayroon sa Moscow?

- Walang nagpapanatili ng tumpak na mga istatistika. At ang problema ay masyadong intimate, marami ang hindi humingi ng tulong sa mga doktor. Ngunit ngayon higit sa limampung pasyente mula sa mga bata at kabataan ang dumadaan sa aking mga kamay bawat taon. Sa pamamagitan ng paraan, ang totoong hermaphroditism (kapag may mga lalaki at babae na gonad) ay napakabihirang ngayon. Mas madalas na ito ay hindi totoo. Tinatawag namin ang mga pasyente na nagdurusa dito bilang "mga taong mosaic." Ang kanilang ratio ng lalaki sa babae ay hindi 50 hanggang 50, ngunit 30 hanggang 70 o 60 hanggang 40.

- Totoo bang madaling makita ang androgynes sa maraming tao?

- Walang ganoon. Ang pagkakaroon ng nakilala ang gayong tao sa kalye, maaaring hindi natin hulaan kung ano ang mayroon siya intimate na problema. Sa pamamagitan ng paraan, ang ilan ay kumbinsido na ang mga hermaphrodites ay may kapansanan sa pag-iisip, ngunit hindi ito totoo, sila ay ganap na binuo sa pag-iisip. Sa aking mga pasyente ay maraming intelektwal at talento. Kung ang isang hermaphrodite ay may higit o mas kaunting inangkop sa isang kasarian, maaari siyang makipagtalik at sa pangkalahatan ay mangunguna normal na buhay. Ang buong problema ay nakasalalay sa adaptasyon na ito. At magiging napakahirap kung, kaagad pagkatapos ng kapanganakan, hindi matukoy ng mga magulang kung sino ang kanilang paglaki - isang lalaki o isang babae. At ang impetus para sa kanilang pagpili ay dapat na isang tamang diagnosis.

- At madalas na hindi nakikita ng mga doktor ang hermaphroditism sa mga sanggol?

- Naku, oo. Lalo na kung ang panlabas na genitalia ay hindi gaanong nabago. Ganito ang nangyari sa pasyente namin na si Anya, na pumunta sa amin dahil hindi siya nagreregla. Ang lahat ng mga organo ay nabuo ayon sa uri ng babae, kaya siya ay pinalaki bilang isang batang babae. Bumili sila ng mga manika at binihisan sila ng mga damit. At mayroon siyang mga testicle ng lalaki, at hormonal background lalaki. Ano ang dapat kong gawin? Si Anya mismo, tulad ng naintindihan ko mula sa isang pag-uusap sa kanya, ay hindi iniisip ang kanyang sarili sa papel ng isang lalaki. Nagsagawa kami ng operasyon sa kanya at tinanggal ang mga male gonad sa inguinal canals. Bukod dito, ang paghiwa ay ginawa partikular sa itaas ng pubis upang masabi ni Anya sa kanyang napili na siya ay may mga problema sa ginekologiko at dahil sa mga ito ay hindi siya maaaring magkaanak. Then they decided together na mag-aampon sila ng anak. Masaya ang lahat!

Sa pangkalahatan, kapag ang isang bata ay ipinanganak na may hermaphroditism, mahalagang maunawaan ang karyotype. At dito kailangan mong magsagawa ng pagsusuri sa ultrasound at kumuha ng mga pagsusuri sa hormone. At sa hinaharap, isinasaalang-alang ang lahat ng mga parameter na ito, ang mga magulang ay dapat gumawa ng desisyon. Kung hindi, maaaring ganito: ang bata ay may parehong lalaki at babae na mga genital organ, naniniwala ang nanay at tatay na mas mahusay na tanggalin ang maliit na ari ng lalaki, isinasaalang-alang ito na isang vestige, at palakihin ang bata bilang isang batang babae. At pagkatapos ay lumalabas na ang karyotype ay lalaki. Mali pala ang pagkakatukoy ng kasarian.

Kamakailan ay dinala nila sa amin ang isang 12 taong gulang na batang babae. May mga tirintas at hikaw. Ito pala ay isang hermaphrodite. Malapad na balikat makitid na pelvis- lahat ay panlalaki. Ngunit nakipag-usap ako sa ina at napagtanto na ang pasyente ay maaari lamang ibagay sa larangan ng babae- Iniisip niya ang kanyang sarili bilang isang babae lamang. At mahirap baguhin ang kasarian: kailangan mong lumipat sa isang bagong lugar ng paninirahan upang magkaroon ng mga bagong kaibigan, isang bagong paaralan, atbp. Samakatuwid, "itinuwid" namin ang pagkakamali ng kalikasan, at sa tulong ng hormonal therapy, ang pasyente ay naging isang tunay na batang babae.

- Malayo ba ang narating ng gamot sa paggamot ng hermaphroditism?

- Kung pag-uusapan natin mga pamamaraan ng kirurhiko, pagkatapos ay tiyak. Ngayon ay magagawa mo ito cosmetic surgery na walang manghuhula sa sakit ng tao. Well mga hormonal na gamot pinakabagong henerasyon nagpapahintulot sa iyo na kontrolin ang katawan nang labis na tumatagal sa nais na pambabae o panlalaki na sukat. Kaya, kung kaagad pagkatapos ng kapanganakan ang karyotype ay tama na tinutukoy at ang operasyon ay ginanap (kung kinakailangan), ang bata ay lalago nang normal. Ang tanging bagay ay ang gayong tao ay malamang na hindi magkakaroon ng mga anak. Ang mga hermaphrodite ay baog.

- Talaga? makabagong teknolohiya hindi mo sila matutulungan?

- Kung pinag-uusapan mo ang tungkol sa IVF, kung gayon nakakatulong ito sa mga hermaphrodite lamang sa mga pambihirang kaso. Halimbawa, maaari mong subukan kapag ang mga gonad ng pasyente ay gumagawa ng hindi bababa sa ilang tamud. Ngunit kadalasan kahit ang nag-iisang tamud na ito ay hindi mabubuhay o may depekto.

- Madalas bang nangyayari na ang isang hermaphrodite, na ang karyotype ay wastong natukoy at pinalaki, halimbawa, bilang isang lalaki, pagkatapos ay sa isang punto ay nagpasya na "baguhin ang kanyang oryentasyon" at idineklara ang kanyang sarili na isang babae?

- Kakatwa, ito ay napakabihirang. Karaniwan, kung ang isang hermaphrodite ay inangkop sa lipunan, wala siyang ganoong pagkahagis. Ngunit sa kabilang banda, kung pakikibagay sa lipunan ay mali, pagkatapos ay kahit na normal na tao sa kalaunan ay maaaring maging homosexual o transsexual. Sinuri namin ang mga naturang pasyente nang higit sa isang beses, at lumabas na sila ay ganap na malusog (mga hormone, panloob na genital organ at glandula - lahat ay gumagana nang perpekto).

- Plano bang suriin ang bawat bagong panganak sa Russia para sa hermaphroditism?

- Sa Europa ay matagal na nilang ginagawa ito bilang bahagi ng pananaliksik sa genetic abnormalities. Sa ating bansa, sa teorya, ang bawat bata sa edad na isang buwan ay dapat magkaroon ng ultrasound scan ng lahat mga panloob na organo. Ngunit, sayang, sa maraming mga rehiyonal na klinika ay napapabayaan ang pangangailangang ito at nanganganib silang mawala ang sandali - hindi makilala ang hermaphrodite. Gayunpaman, ang ultrasound ay hindi palaging nakayanan ang gawaing ito. Dito kailangan namin ng isang pag-aaral na nagbibigay-daan sa amin upang malinaw na matukoy ang pagbabago sa genotype. At ito ay isang mamahaling bagay.

- O baka dapat nating suriin, halimbawa, ang lahat ng mga mag-aaral sa Moscow para sa hermaphroditism?

- Hindi ko akalain na may ganoong pangangailangan. Sapat na medikal na pagsusuri habang pagdadalaga. May mga plano ring gumawa ng pasaporte kalusugan ng reproduktibo. Ito ay pupunan nang kahanay ng clinic card. At lahat ng mga tampok ng pag-unlad ng mga genital organ, simula sa pagkabata, ay papasok dito.

- Paano maiiwasan ng mga magulang ang pagkakaroon ng anak na hermaphrodite?

- Kailangan nilang sumailalim sa genetic testing para sa compatibility. Ang kadahilanan na ito ay napakalaking kahalagahan. Ngunit kahit na ang geneticist ay hindi napapansin ang anumang panganib, ang kalikasan ay maaari pa ring magpakita ng isang sorpresa.

TULONG "MK"

Sa mitolohiyang Griyego, si Hermaphroditus ay anak nina Hermes at Aphrodite. Sinasabi ng alamat na ang isa sa mga nimpa, nang makita siyang hubo't hubad, ay nahulog sa pag-ibig. Hindi niya magawang akitin si Hermaphroditus, bumaling siya sa mga diyos upang pagsamahin ang kanilang mga katawan magpakailanman. Sinagot ang panalangin, at lumitaw ang isang bisexual na nilalang sa mundo.

TULONG "MK"

Isang pambihirang kaso lamang ang mapagkakatiwalaang nalalaman kung saan ang isang tao ay may kakayahang magkaroon ng normal na pakikipagtalik kapwa sa isang lalaki at isang babae. Ang 28-anyos na prostitute ay may ari na 14 cm ang haba at isang ari ng babae na 8.5 cm ang haba. Siya ay may parehong ovaries at testicles, parehong menstruation at ejaculation.

Ang hermaphrodite ay isang tao na may parehong babae at lalaki na sekswal na katangian. Saan ito nanggaling? hindi pangkaraniwang pangalan? Upang masagot ang tanong na ito, bumaling tayo sa sinaunang mitolohiyang Griyego. Ayon sa alamat, si Hermaphrodite ay anak ng dalawang Hermes at Aphrodite. Alinsunod dito, ang kanyang pangalan ay isang anagram ng mga pangalan ng kanyang mga magulang. Diyos ng panlilinlang at kagandahan sa ilang kadahilanan ay hindi pinalaki ang kanilang anak. Kinuha ng mga hindi lason ang papel na ito. Lumaki at umunlad ang binata. Noong siya ay labinlimang taong gulang, ang nymph na si Salmacis, na nanirahan sa tagsibol, ay umibig sa kanya. Nagkatinginan sila habang si Hermaphrodite ay nakasandal sa tubig para uminom. Ang nymph ay hindi maaaring iwanan ang kanyang pinagmulan, ngunit simbuyo ng damdamin binata ay napakalakas na umapela siya sa mga diyos at hiniling na pagsamahin siya sa kanyang minamahal magpakailanman. Kaya sila ay naging isang nilalang - kalahating lalaki, kalahating babae.

Katangian

Kaya, ang isang hermaphrodite ay isang bisexual na nilalang. Ang mga tampok ng pag-unlad nito ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan at maaaring magkakaiba. Halimbawa, ang isang batang lalaki ay maaaring ipanganak na may ari ng lalaki, at sa kalaunan ay bumuo ng malalagong mga glandula ng mammary. Posible rin ang kabaligtaran na sitwasyon: isang babae na may mga lalaki na testicle bilang kapalit ng mga ovary. Samakatuwid, medyo mahirap na uriin ang isang taong nagdurusa sa hermaphroditism sa isang tiyak na kasarian. Sa pamamagitan ng paraan, ang pagdurusa ng naturang nilalang, ang mga paghihirap nito sa pagkilala sa sarili ay inilarawan nang detalyado sa nobelang "The Middle Sex" ng isang Amerikano na may mga ugat na Griyego, si Jeffrey Eugenides. Kung ikaw ay nagtataka kung ano ang hitsura ng mga hermaphrodite, ang mga larawan ng mga taong dumaranas ng sakit na ito ay matatagpuan sa isang medikal na sangguniang libro.

Klinikal na larawan

Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay kadalasang sanhi ng congenital anomalya panlabas Ang pagbuo nito ay nangyayari hanggang sa ikalabing walong linggo ng pag-unlad ng pangsanggol. Ayon sa mga doktor, ang hermaphroditism ay sinusunod sa humigit-kumulang anim na porsyento ng mga kaso, ngunit limitado ang mga opisyal na istatistika. binigay na oras ay wala. Ang bagay ay ang karamihan sa mga pasyente ay binibigyan ng mga diagnosis tulad ng "testicular feminization", "ovotestis", "adrenogenital syndrome", atbp. May maling paniniwala na ang hermaphrodite ay isang tao na dapat isailalim sa sapilitang paggamot.

Mga uri ng sakit

Ngayon sa medisina ay kaugalian na makilala sa pagitan ng totoo at maling hermaphroditism. Ang una ay laganap sa mundo ng hayop at halaman. Bulate, isda, hipon, butiki, linta - lahat sila ay may katangian ng parehong kasarian. Ang True ay nailalarawan sa pagkakaroon ng parehong lalaki at babaeng gonad sa katawan. Sa pangalawang kaso, ang mga gonad ng isang kasarian ay sinusunod, at ang panlabas na genitalia ng isa pa. Halimbawa, ang mga babaeng hermaphrodite ay nakikilala sa pamamagitan ng mga normal na panloob na tubo, mga ovary), at ang mga ito ay isang bagay na kahawig ng isang titi at scrotum.

Mga diagnostic

Tulad ng alam mo, ang kasarian ng isang bata ay tinutukoy sa kapanganakan (o kahit na mas maaga, sa pamamagitan ng ultrasound) at naitala sa lahat ng mga dokumento. Kaya naman napakahalaga na tukuyin ito ng tama. Sa hermaphroditism, ang bawat partikular na kaso ay dapat suriin ayon sa anim na pamantayan (sa bagay na ito, genetic, gonadal, hormonal, phenotypic, psychological at legal na kasarian ay nakikilala).

Siyempre, ang sinumang indibidwal ay nagdedesisyon sa isyu ng pagwawasto ng kasarian at pagbabagong-anyo nang nakapag-iisa. Sa prinsipyo, posible ang reassignment ng kasarian at medyo malawak na ginagawa. Ang paggamot ay nagsisimula sa hormone therapy. Kung ito ay magiging maayos, maaari kang gumamit ng interbensyon sa kirurhiko at sa wakas, itala ang lahat ng ito nang legal.