Pangkalahatang impormasyon tungkol sa pag-aaral

Ang mga immunoglobulin ng Class A ay mga glycoprotein na pangunahing na-synthesize ng mga selula ng plasma ng mga mucous membrane bilang tugon sa lokal na pagkakalantad sa antigen.

Sa katawan ng tao, ang IgA ay umiiral sa dalawang anyo - serum at secretory. Ang kanilang kalahating buhay ay 6-7 araw. Ang Secretory IgA ay may dimeric na istraktura at lumalaban sa mga enzyme dahil sa mga tampok na istruktura nito. Ang Secretory IgA ay matatagpuan sa mga luha, pawis, laway, gatas at colostrum, bronchial secretions at gastrointestinal tract at pinoprotektahan ang mga mucous membrane mula sa mga nakakahawang ahente. 80-90% ang umiikot sa dugo IgA binubuo ng serum monomeric form ng klase ng antibodies na ito. Ang IgA ay bahagi ng gamma globulin fraction at bumubuo ng 10-15% ng lahat ng immunoglobulin sa dugo.

Ang mga antibodies ng klase ng IgA ay mahalagang salik lokal na proteksyon ng mauhog lamad. Nagbubuklod sila sa mga microorganism at pinipigilan ang kanilang pagtagos mula sa mga panlabas na ibabaw nang malalim sa mga tisyu, pinahusay ang phagocytosis ng mga antigens sa pamamagitan ng pag-activate ng pandagdag sa kahabaan ng alternatibong landas. Ang isang sapat na antas ng IgA sa katawan ay pumipigil sa pagbuo ng mga reaksiyong alerhiya na umaasa sa IgE. Ang IgA ay hindi tumatawid sa inunan, ngunit pumapasok sa katawan ng sanggol kasama ang gatas ng ina habang nagpapakain.

Ang selective IgA deficiency ay isa sa mga pinakakaraniwang immunodeficiencies sa populasyon. Dalas – 1 kaso bawat 400-700 tao. Ang patolohiya na ito madalas asymptomatic. Kakulangan sa IgA maaaring lumitaw mga sakit na allergy, paulit-ulit na paghinga o gastro- mga impeksyon sa bituka, ay madalas na nauugnay sa autoimmune pathology (diabetes mellitus, systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, pernicious anemia). Ang kakulangan sa IgA ay minsan ay pinagsama sa hindi sapat na antas ng IgG-2 at IgG-4, na humahantong sa mas malinaw mga klinikal na palatandaan immunodeficiency.

Kailan nakaiskedyul ang pag-aaral?

• Kapag sinusuri ang mga bata at matatanda na madaling kapitan sa madalas na paulit-ulit na mga impeksyon sa paghinga, bituka at/o urogenital.
• Kapag sinusubaybayan ang paggamot ng IgA-type myeloma.
• Kapag sinusuri ang mga pasyente na may mga sistematikong sakit nag-uugnay na tisyu(autoimmune pathology).
• Sa isang komprehensibong pag-aaral ng estado ng immune system.
• Para sa mga neoplasms ng hematopoietic at lymphoid tissues.
• Kapag sinusubaybayan ang mga pasyente na may immunodeficiencies.

Pagtatasa ng estado ng immune system

Pangkalahatang katangian

Ang pangunahing uri ng immunoglobulins (antibodies) na kasangkot sa lokal na kaligtasan sa sakit.
Ang S IgA ay may karagdagang bahagi ng secretory - S, na na-synthesize ng mga epithelial cells ng mauhog lamad at nakakabit sa molekula ng Ig A sa oras ng pagpasa nito. epithelial cells.
Ang S-component ay nagdaragdag ng paglaban ng molekula sa pagkilos ng mga proteolytic enzymes.
Ang S Ig A ay matatagpuan sa mga secretions (gatas, laway, tear fluid, secretions ng bituka at respiratory tracts, apdo, vaginal secretions, amniotic fluid).
Pinoprotektahan ang mga mucous membrane mula sa mga pathogenic microorganism, potensyal na allergens at autoantigens.
Sa pamamagitan ng pagbubuklod sa mga antigens, pinipigilan nito ang kanilang pagdirikit sa ibabaw ng mga epithelial cells at pinipigilan ang kanilang pagtagos sa panloob na kapaligiran ng katawan.
Ang kakulangan sa IgA ay humahantong sa mga paulit-ulit na impeksyon, autoimmune disorder, at allergy.
Ang kalahating buhay ng mga antibodies ng klase na ito ay 4-5 araw.

Mga pahiwatig para sa paggamit

1. Paulit-ulit na impeksyon.
2. Mga sakit sa autoimmune.
3. Allergy sakit.

Marker

Marker para sa pagtatasa ng estado ng immune system (lokal na kaligtasan sa sakit).

Klinikal na kaugnayan

Isa sa mga immunoglobulin na naglalaro mahalagang papel Ang secretory immunoglobulin A (sIgA) ay gumaganap ng isang papel sa kalusugan ng respiratory tract at proteksyon ng mga baga mula sa sakit. Ito ay isang dimer na binubuo ng dalawang monomer na covalently na naka-link sa secretory component, na pinoprotektahan ito mula sa pagkasira. Ang immunoglobulin na ito ay nabubuhay lamang ng 5 araw. Samakatuwid, upang patuloy na mapunan ito sa katawan, ang mga B-lymphocytes ay nag-iiba sa mga selula ng plasma araw-araw, dahil sila ang nag-synthesize ng sIgA. Kaugnay nito, ang mga nakapaligid na selula ay gumagawa ng mga cytokine na nagtataguyod ng paglipat ng B lymphocytes sa mga selula ng plasma at ang simula ng synthesis ng sIgA. Kaya, ang sIgA ay responsable para sa lokal na proteksyon, at nito tungkulin ng regulasyon sa kumbinasyon ng lokal na synthesis, transportasyon at pagtatago, ang mucosal immunity ay nakikilala mula sa systemic immunity. Ang immunoglobulin na ito ay hindi kayang magbigkis ng complement o maging sanhi ng pag-activate nito. Gayunpaman, nagsasagawa ito ng iba't ibang proteksiyon function sa pamamagitan ng pakikipag-ugnayan sa iba't ibang mga receptor ng immune system, na nagpoprotekta sa mauhog na ibabaw ng katawan mula sa pagtagos ng mga microorganism sa mga tisyu. Ang sIgA ay maaaring magbigkis ng mga lason at, kasama ng lysozyme, ay nagpapakita ng aktibidad na bactericidal at antiviral. Ito ay gumaganap bilang isang microorganism agglutinator at toxin neutralizer sa pamamagitan ng pagpigil sa pagbubuklod ng mga virus at bakterya sa ibabaw ng mauhog lamad, at sa gayon ay pinipigilan ang pagtitiklop.

Komposisyon ng mga tagapagpahiwatig:

Secretory immunoglobulin A (secret-laway)

Pamamaraan : Enzyme immunosorbent assay
Yunit ng pagsukat : Microgram bawat mililitro

Mga halaga ng sanggunian:

Mga komento

Posible ang pagpapatupad sa mga biomaterial:

Biyolohikal na materyal

Mga tuntunin sa paghahatid

Ang mga immunoglobulin ay mga protina na gumaganap bilang mga tiyak na antibodies bilang tugon sa pagpapasigla ng antigen at may pananagutan sa humoral immunity. Ang mga pagbabago sa antas ng immunoglobulin ay sinusunod sa maraming sakit ng immune system, kabilang ang kanser, sakit sa atay, rheumatoid arthritis at systemic lupus erythematosus. Gamit ang immunoelectrophoresis, maaaring matukoy ang IgG, IgA at IgM sa serum. Ang antas ng mga immunoglobulin ng bawat isa sa mga klase na ito ay tinutukoy gamit ang radial immunodiffusion at mga pamamaraan ng nephelometry. Sa ilang mga laboratoryo, ang mga immunoglobulin ay sinusuri gamit ang hindi direktang immunofluorescence at radioimmunoassay.

Immunoglobulin G (IgG) protina, ay kumakatawan sa mga antibodies ng klase G. Binubuo nila ang halos 80% ng lahat ng mga immunoglobulin. Ang mga antibodies ng klase ng IgG ay nagbibigay ng pangmatagalang humoral immunity sa mga nakakahawang sakit, ibig sabihin, kinakatawan nila ang mga antibodies ng pangalawang immune response sa mga dayuhang sangkap. Ang mga antibodies laban sa mga virus, bakterya, at mga lason ay inuri bilang IgG. Ang nilalaman ng klase ng immunoglobulin na ito ay tumataas sa panahon ng talamak at paulit-ulit na impeksyon. Ang pagpapasiya ay isinasagawa sa iba't ibang uri ng mga nakakahawang proseso, talamak at malalang sakit atay, mga sakit sa autoimmune, talamak na pyelonephritis, rayuma, collagenosis, multiple myeloma, mga sakit na humahantong sa pagkaubos ng immune system.

Immunoglobulin E (IgE)- protina, ay kumakatawan sa klase ng antibodies E, na responsable para sa pagbuo ng mga reaksiyong alerdyi. Ang IgE ay matatagpuan higit sa lahat sa mga selula ng balat, mauhog lamad (respiratory tract, gastrointestinal tract), mast cells, mga basophil. Sa pakikipag-ugnay sa isang allergen, ang immunoglobulin E ay bumubuo ng isang kumplikado sa ibabaw ng mga selula, na nagtataguyod ng pagpapalabas ng histamine, serotonin, atbp. aktibong sangkap, na humahantong sa pagbuo ng mga klinikal na pagpapakita ng anaphylaxis, nagpapasiklab na reaksyon, sa anyo ng hika, rhinitis, brongkitis. Sa pamamagitan ng pagtukoy ng tiyak na IgE sa serum ng dugo, posibleng matukoy ang mga allergens kung saan nangyayari ang isang reaksiyong alerdyi. Inireseta para sa atopic bronchial asthma, atopic dermatitis, urticaria, pinaghihinalaang helminths.

May mga kaso kapag ang mga pasyente ay binibigyan ng referral para sa isang pagsubok, ang kahalagahan nito ay madalas na hindi nila alam. Halimbawa, ano ang mga immunoglobulin ng klase A? Referral para sa pagsusuri immunoglobulin IgA maaaring matanggap mula sa isang doktor ng parehong mga bata at matatanda. Kaya ano ang masasabi ng tagapagpahiwatig na ito sa doktor?

Ano ang immunoglobulin A?

Ang immunoglobulin A ay isang malinaw na tagapagpahiwatig ng kondisyon humoral na kaligtasan sa sakit. Ang protina na ito ay maaaring mapaloob sa katawan sa serum at secretory fractions (kapwa sa dugo at sa secretions ng mga glandula). Ang serum fraction ay nagbibigay ng lokal na kaligtasan sa sakit at ginawa sa mas mataas na dami bilang tugon sa mga nagpapaalab na proseso. Ang secretory fraction ay nakapaloob sa mga pagtatago ng katawan - laway, gatas ng ina, secretory fluid sa bituka o bronchi, sa pagluha.

Ang function ng immunoglobulin A ay upang magbigkis sa mga nakakapinsalang microorganism at sa gayon ay maiwasan ang pagkasira ng cell. Ang isang tiyak na halaga ng IgA ay patuloy na nakapaloob sa mga pagtatago ng dugo at glandula. Ang pagbaba sa immunoglobulin A ay nangangahulugan ng kakulangan ng immune system. Ang isang pagtaas sa immunoglobulin A ay sinusunod alinman sa sensitization ng immune system dahil sa mga sistematikong sakit, o (madalas) – sa panahon ng mga nagpapasiklab na proseso.

Matapos itong maging malinaw kung ano ito - immunoglobulin A, lumitaw ang susunod na tanong - para sa anong layunin ito nasubok? Ang karaniwang mga indikasyon para sa naturang pagsusuri ay komprehensibong pagsusuri na may madalas na mga nakakahawang sakit - halimbawa, kapag ang mga bata ay madalas na nagkakasakit sipon o mga impeksyon sa bituka. Sa kasong ito, mababawasan ang immunoglobulin A ng bata, na isang tagapagpahiwatig ng immunodeficiency, o magiging normal, at pagkatapos ay dapat hanapin ang dahilan sa iba pang mga kadahilanan, o tumaas, na magpapakita ng kasalukuyang talamak na proseso ng pamamaga.

Sa ibang mga kaso, ang isang pagsusuri para sa immunoglobulin ng klase A ay isinasagawa kapag pinaghihinalaang immunodeficiency at kapag sinusubaybayan ang kondisyon ng mga pasyente na may diagnosed na immunodeficiencies, kapag kinikilala ang mga neoplasma, kapag nag-diagnose ng mga autoimmune pathologies, at upang suriin ang pagiging epektibo ng paggamot para sa maramihang myeloma.

Kaya, ang IgA ay responsable para sa mga tagapagpahiwatig ng kaligtasan sa sakit at kinakailangan para sa pag-diagnose ng mga sanhi ng iba't ibang mga paulit-ulit na sakit, pati na rin para sa pagsubaybay sa immune system sa iba't ibang mga sistematikong sakit.

Paano kinokolekta ang dugo para sa pagsusuri?

Upang masuri ang immunoglobulin A, kinakailangan ang isang sample. venous blood. Dahil ang mga antibodies ay isang napaka-espesipikong istraktura na naiiba sa mga pangunahing elemento ng biochemical ng dugo, ang mga patakaran para sa paghahanda para sa pagsusuri para sa kanila ay naiiba mula sa karaniwan. Halimbawa, walang paghihigpit sa pagkain sa loob ng 8-12 oras. Hindi ka makakain ng 3 oras bago ang isang immunoglobulin test. Maaari kang uminom ng malinis na tubig na hindi carbonated.

Kalahating oras bago ang pagsusuri, hindi ka dapat masyadong kinakabahan at nalantad pisikal na aktibidad. Samakatuwid, kung ang isang bata ay nag-donate ng dugo, ang gawain ng mga magulang ay tiyakin na sa loob ng tinukoy na takdang panahon siya ay kumikilos nang mahinahon at hindi nag-aalala tungkol sa pagbibigay ng dugo. Dapat sa mahinahong boses ipaliwanag na ang pamamaraan ay isinasagawa nang mabilis at walang sakit, makagambala sa bata para sa ilang aktibidad.

Hindi ipinapayong uminom ng alak sa araw bago ang pagsusulit. Ang paninigarilyo ay dapat na iwasan nang hindi bababa sa 3 oras bago ang pamamaraan. Dahil sa ang katunayan na ang immunoglobulin A ay ginawa, bukod sa iba pang mga bagay, bilang isang immune response sa bronchial irritation, ang paninigarilyo (kabilang ang vaping) ay maaaring negatibo makakaapekto sa mga resulta ng pagsusulit.

Ano ang iba pang mga kadahilanan na maaaring makasira sa resulta?

Bilang karagdagan sa itaas, may ilang iba pang mga kadahilanan na maaaring makaapekto sa resulta. Dapat silang isaalang-alang ng dumadating na manggagamot, na susuriin ang resulta ng pagsusulit. Kabilang sa mga salik na ito, una sa lahat, ang pagbubuntis, na kadalasang nagreresulta sa mababang antas ng immunoglobulin. Bilang karagdagan, ang malawak na pagkasunog ay maaaring mabawasan ang konsentrasyon ng IgA, pagkabigo sa bato, mga gamot na nagpapababa ng kaligtasan sa sakit at iba't ibang uri pag-iilaw.

Kabilang sa mga kadahilanan na nagpapataas ng nilalaman ng immunoglobulin A, ang ilan ay dapat tandaan mga gamot(pangunahing mga antipsychotics, anticonvulsant, antidepressant at oral contraceptive), mga pagbabakuna na natanggap wala pang 6 na buwan ang nakalipas, at labis na pisikal, mental at emosyonal na stress kaagad bago mag-donate ng dugo.

Sa ilang mga kaso, ang kakulangan sa immunoglobulin A ay nauugnay sa tiyak na tampok katawan ng pasyente - gumagawa ito ng mga antibodies sa sarili nitong protina ng IgA. Ang mga naturang pasyente ay madaling kapitan mataas ang panganib pinsala sa mga autoimmune na sakit at impeksyon. Bilang karagdagan, may panganib na magkaroon ng reaksyong anaphylactic sa panahon ng pagsasalin ng dugo o paglipat ng organ.

Mga pamantayan para sa nilalaman ng immunoglobulin A

Dahil sa katotohanan na mula sa kapanganakan ang ating immune system ay hindi perpekto, sa mga sanggol sa loob ng ilang panahon ang kanilang sariling IgA ay hindi ginawa ng katawan, ngunit kasama ng gatas ng ina (ito ay isa sa mga dahilan kung bakit pagpapasuso napakahalaga sa maagang yugto). Ang normal na antas ng immunoglobulin A sa mga batang wala pang isang taong gulang ay 0.83 g/l.

Tulad ng makikita mula sa mga pamantayan, ang isang may sapat na gulang ay hindi lamang may pinakamataas na limitasyon sa itaas pinahihintulutang pamantayan, ngunit din ang pinakamalaking pagkakaiba-iba ng mga tagapagpahiwatig. Pwede silang magkarelasyon pareho indibidwal na katangian katawan, at may pagkilos ng anumang mga irritant at bahagyang nag-iiba kahit sa loob ng isang araw.

Kung ang immunoglobulin A ay nakataas

Kung ang nilalaman ng immunoglobulin A ay lampas sa itaas na limitasyon, i.e. Ang immunoglobulin A ay nakataas - ano ang ibig sabihin nito? Maraming sakit ang maaaring magpapataas ng antas ng IgA. Kabilang sa mga pangunahing sanhi ay ang mga impeksiyon na nakakaapekto sa balat, bronchi, baga, bituka, ari at mga bahagi ng ihi. Bukod, karaniwang dahilan Ang pagtaas ng immunoglobulin A ay iba't ibang mga neoplasma, kabilang ang mga malignant.

Ang isang mataas na konsentrasyon ng IgA ay maaaring ipakita sa cystic fibrosis, mga sakit sa atay, at mga sistemang autoimmune na sakit. Ang habang-buhay ng mga immunoglobulin ng klase na ito ay humigit-kumulang 6-7 araw, at pagtuklas tumaas na konsentrasyon Ang IgA sa dugo ay nangangahulugan na ang proseso ng pamamaga ay umiiral sa katawan sa oras ng pagsusuri, o naroroon nang hindi mas maaga kaysa sa isang linggo na ang nakalipas. Kung ang mga tagapagpahiwatig ng pagsusuri ay borderline, pagkatapos ay ang isang paulit-ulit na pagsubok ay isasagawa pagkalipas ng isang linggo, na inaalis ang mga posibleng kadahilanan na pumipihit sa mga resulta.

Kung ang immunoglobulin A ay nabawasan

Ang immunoglobulin A ay nababawasan kung ang immune system ng katawan ay nabigo at hindi gumagawa sapat na dami protina para sa proteksyon. Ang sitwasyong ito ay nangyayari sa HIV, pag-alis ng pali,... Iba pang mga sakit na maaaring magdulot ng pagbaba sa IgA -, malalang sakit sistema ng paghinga, colon, bato. Bilang karagdagan, ang pagbawas sa immunoglobulin A ay maaaring ipaliwanag sa pamamagitan ng mga likas na katangian ng katawan, na nabanggit na nang mas maaga sa teksto.

Ang selective immunodeficiency ng immunoglobulin A ay nangyayari sa populasyon nang mas madalas kaysa sa iba pang mga uri ng immunodeficiencies. Sa kanyang sarili, ito ay madalas na walang sintomas, nag-iiwan lamang ng mga hindi direktang pahiwatig sa anyo ng madalas na paulit-ulit mga nakakahawang sakit o mga reaksiyong alerhiya. Ang sakit ay maaaring biglang magpakita mismo sa isang sitwasyon ng stress para sa katawan - isang pagbabago klimatiko kondisyon, diyeta, sa panahon ng pagbubuntis at panganganak, hormonal imbalance, matinding emosyonal na stress.

Ang mga pasyente na may hindi sapat na antas ng immunoglobulin A ay maaaring makaranas ng iba't ibang uri mga reaksiyong alerdyi o magkaroon ng hika. Ang pinakakaraniwang sintomas na nararanasan ng taong may selective immunoglobulin A deficiency ay anaphylactic shock sa pakikipag-ugnay sa dati nang ligtas na mga irritant, nadagdagan ang pagiging sensitibo sistema ng paghinga, pati na rin ang mga karamdaman sa pag-ihi. Hindi gaanong karaniwan mga karamdaman sa bituka, pamamaga ng conjunctiva ng mata at mga sakit sa baga at bronchi.

Ang eksaktong dahilan ng selective immunoglobulin A deficiency ay hindi alam. Ang iba't ibang mga hypotheses ay iniharap, kabilang ang congenital features(nakuha nang namamana o bilang resulta ng random na mutation), pangmatagalang stress, mahihirap na kalagayan sa lipunan (lalo na, malnutrisyon), pagkalason sa mga mapanganib na sangkap at kanser.

Pagsusuri ng mga resultang nakuha

Ang isang pagsusuri sa dugo para sa immunoglobulin A ay tumatagal sa average na 2-3 araw mula sa petsa ng pagsusuri. Ang pagsusulit ay mura, humigit-kumulang 200 rubles (maaaring mag-iba ang mga presyo depende sa partikular na laboratoryo). Para sa isang sapat at kumpletong larawan ng kondisyon ng pasyente, bilang karagdagan sa pagsusuri para sa immunoglobulin A, ang mga pagsusuri ay isinasagawa din para sa iba pang mga immunoglobulin: E, G, M.

Bilang karagdagan sa pagtukoy sa nilalaman ng mga immunoglobulin, para sa isang kumpletong larawan ng estado ng immune system, ang pasyente ay dapat sumailalim sa mga pagsusuri para sa pangkalahatang pormula dugo, leukocyte, ESR, mga fraction ng protina sa suwero. Kung ang dumadating na manggagamot ay may dahilan upang maghinala ng isang tiyak na sakit, kung gayon ang iba ay inireseta sa kanyang paghuhusga. karagdagang mga pagsubok. Sa madaling salita, ang pagsusuri para sa nilalaman ng IgA mismo ay hindi masyadong nagbibigay-kaalaman; ito ay may halaga lamang kapag kasama sa isang buong pagsusuri.

– isang pangkat ng mga pangunahing kondisyon ng immunodeficiency na sanhi ng kapansanan sa synthesis o pinabilis na pagkasira ng mga molekula ng immunoglobulin ng klase na ito. Kasama sa mga sintomas ng sakit ang madalas na impeksyon sa bacterial (lalo na sistema ng paghinga at ENT organs), mga gastrointestinal disorder, allergy at autoimmune lesions. Diagnosis ng immunoglobulin Ang isang kakulangan ay ginawa sa pamamagitan ng pagtukoy ng dami nito sa serum ng dugo ay ginagamit din ang mga molecular genetic techniques. Ang paggamot ay nagpapakilala, nabawasan sa pag-iwas at napapanahong therapy impeksyon sa bacterial at iba pang mga paglabag. Sa ilang mga kaso, isinasagawa ang immunoglobulin replacement therapy.

Pangkalahatang impormasyon

Ang kakulangan sa immunoglobulin ay isang polyetiological na anyo ng pangunahing immunodeficiency, kung saan mayroong kakulangan sa klase ng mga immunoglobulin na ito na may normal na antas ng iba pang mga klase (G, M). Maaaring kumpleto ang kakulangan, na may matalim na pagbaba lahat ng mga praksyon ng globulin A, at pumipili, na may kakulangan ng ilang mga subclass lamang ng mga molekulang ito. Selective immunoglobulin Ang isang kakulangan ay isang pangkaraniwang kondisyon ayon sa ilang data, ang saklaw nito ay 1:400-600. Ang mga phenomena ng immunodeficiency na may selective deficiency ng compound ay medyo malabo sa halos dalawang-katlo ng mga pasyente ang sakit ay hindi nasuri, dahil hindi sila naghahanap ng paggamot pangangalagang medikal. Natuklasan ng mga immunologist na ang kakulangan sa immunoglobulin A ay maaaring magpakita ng sarili hindi lamang bilang mga nakakahawang sintomas na kadalasang nakakaranas din ng mga metabolic at autoimmune disorder; Isinasaalang-alang ang pangyayaring ito, maaaring ipagpalagay na ang pangyayari estadong ito kahit na mas mataas kaysa sa naunang naisip. Naniniwala ang mga modernong geneticist na ang sakit ay nangyayari nang paminsan-minsan o ay namamana na patolohiya, at ang mekanismo ng paghahatid ay maaaring alinman sa isang autosomal dominant o isang autosomal recessive mode ng mana.

Mga sanhi ng kakulangan sa immunoglobulin A

Ang etiology at pathogenesis ng parehong kumpleto at pumipili na kakulangan sa immunoglobulin A ay hindi pa ganap na natutukoy. Sa ngayon, tanging ang genetic at molekular na mekanismo ng mga indibidwal na anyo ng sakit ang naitatag. Halimbawa, ang selective deficiency ng immunoglobulin A type 2 ay sanhi ng mga mutasyon ng NFRSF13B gene, na naka-localize sa chromosome 17 at naka-encode ng protina ng parehong pangalan. Ang protina na ito ay isang transmembrane receptor sa ibabaw ng B lymphocytes at responsable para sa pagkilala sa tumor necrosis factor at ilang iba pang immunocompetent molecule. Ang tambalan ay aktibong bahagi sa pag-regulate ng intensity ng immune response at ang pagtatago ng iba't ibang klase ng immunoglobulins. Ayon sa molekular na pag-aaral, ang isang genetic na depekto sa TNFRSF13B gene, na humahantong sa pag-unlad ng isang abnormal na receptor, ay gumagawa ng ilang mga fraction ng B lymphocytes na hindi pa gumagana. Ang ganitong mga cell, sa halip na gumawa ng pinakamainam na halaga ng immunoglobulins A, ay naglalabas ng pinaghalong klase A at D, na humahantong sa pagbaba sa konsentrasyon ng klase A.

Ang mga mutasyon sa TNFRSF13B gene ay karaniwan, ngunit malayo sa karaniwan. ang tanging dahilan pag-unlad ng immunoglobulin A kakulangan Sa kawalan ng pinsala sa gene na ito at may umiiral na mga klinikal na pagpapakita Ang ganitong uri ng immunodeficiency ay nagsasangkot ng pagkakaroon ng mga mutasyon sa chromosome 6, kung saan matatagpuan ang mga gene ng major histocompatibility complex (MHC). Bilang karagdagan, ang isang bilang ng mga pasyente na may kakulangan sa immunoglobulin A ay may mga pagtanggal ng maikling braso ng chromosome 18, ngunit hindi pa posible na malinaw na ikonekta ang dalawang sitwasyong ito sa isa't isa. Minsan ang isang kakulangan ng mga molekula ng klase A ay pinagsama sa isang kakulangan ng mga immunoglobulin ng iba pang mga klase at may kapansanan sa aktibidad ng T-lymphocytes, na bumubuo klinikal na larawan karaniwang variable immunodeficiency (CVID). Iminumungkahi ng ilang geneticist na ang kakulangan sa immunoglobulin A at CVID ay sanhi ng halos magkapareho o magkaparehong genetic na mga depekto.

Ang immunoglobulin A ay naiiba sa iba pang mga kaugnay na molekula dahil tinutukoy nito ang pinakaunang yugto ng hindi tiyak na immunological defense ng katawan, dahil ito ay itinago bilang bahagi ng pagtatago ng mga glandula ng mucous membrane. Sa kakulangan nito, nagiging mas madali para sa mga pathogenic microorganism na tumagos sa mahinang protektadong maselan na mga tisyu ng mga mucous membrane. respiratory tract, gastrointestinal tract at ENT organs. Ang mga mekanismo ng autoimmune, metabolic at allergic disorder dahil sa kakulangan sa immunoglobulin A ay hindi pa rin alam. Mayroong isang pagpapalagay na ang mababang konsentrasyon nito ay nagpapakilala ng isang kawalan ng timbang sa kabuuan immune system.

Mga sintomas ng kakulangan sa immunoglobulin A

Ang lahat ng mga pagpapakita ng immunoglobulin A kakulangan sa immunology ay nahahati sa nakakahawa, metabolic (o gastrointestinal), autoimmune at allergic. Mga sintomas ng nakakahawang binubuo sa isang mas mataas na dalas ng bacterial respiratory tract infection - ang mga pasyente ay madalas na nakakaranas ng laryngitis, tracheitis, bronchitis at pneumonia, na maaaring tumagal ng isang malubhang kurso at sinamahan ng pag-unlad ng mga komplikasyon. Bilang karagdagan, ang kakulangan sa immunoglobulin A ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabilis na paglipat ng talamak nagpapasiklab na proseso V talamak na anyo, na kung saan ay lalong makabuluhan na may kaugnayan sa mga sugat ng ENT organs - ang mga pasyente ay madalas na masuri na may otitis, sinusitis at sinusitis. Ang isang medyo karaniwang pinagsamang kakulangan ng immunoglobulins A at G2 ay humahantong sa malubhang obstructive pulmonary lesions.

Sa mas mababang lawak mga nakakahawang sugat nakakaapekto sa gastrointestinal tract. Sa isang kakulangan ng immunoglobulin A, mayroong isang bahagyang pagtaas sa giardiasis, at maaaring maitala ang gastritis at enteritis. Ang pinaka-katangian na mga sintomas ng gastrointestinal ng immunodeficiency na ito ay ang lactose intolerance at celiac disease (protein immunity cereal gluten), na, sa kawalan ng nutritional correction, ay maaaring humantong sa intestinal villi atrophy at malabsorption syndrome. Sa mga pasyente na may kakulangan sa immunoglobulin A, ang ulcerative colitis, biliary cirrhosis at talamak na hepatitis ng autoimmune na pinagmulan ay madalas ding naitala. Ang mga nakalistang sakit ay sinamahan ng pananakit ng tiyan, madalas na mga yugto ng pagtatae, pagbaba ng timbang at hypovitaminosis (dahil sa kapansanan sa pagsipsip ng mga sustansya dahil sa malabsorption).

Bilang karagdagan sa mga sakit ng gastrointestinal tract na inilarawan sa itaas, ang mga autoimmune at allergic lesyon na may kakulangan sa immunoglobulin A ay ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas ng saklaw ng systemic lupus erythematosus at rheumatoid arthritis. Posible rin ang thrombocytopenic purpura at autoimmune hemolytic anemia, kadalasang may malubhang kurso. Sa higit sa kalahati ng mga pasyente, ang mga autoantibodies laban sa kanilang sariling immunoglobulin A ay nakita sa dugo, na higit na nagpapalala sa kababalaghan ng kakulangan ng tambalang ito. Ang mga pasyente na may kakulangan sa immunoglobulin A ay madalas na masuri na may urticaria, atopic dermatitis, bronchial hika at iba pang mga sakit na pinagmulan ng alerdyi.

Diagnosis ng kakulangan sa immunoglobulin A

Ang diagnosis ng immunoglobulin A deficiency ay ginawa batay sa medikal na kasaysayan ng pasyente ( madalas na impeksyon respiratory tract at ENT organs, gastrointestinal lesions), ngunit karamihan sa eksaktong paraan Ang pagkumpirma ng diagnosis ay upang matukoy ang dami ng mga serum immunoglobulin ng iba't ibang klase. Sa kasong ito, ang isang nakahiwalay na pagbaba sa antas ng sangkap na ito ng humoral immunity sa ibaba 0.05 g / l ay maaaring makita, na nagpapahiwatig ng kakulangan nito. Laban sa background na ito, ang antas ng immunoglobulins G at M ay nananatili sa loob ng normal na mga limitasyon kung minsan ay natukoy ang pagbaba sa bahagi ng G2. Sa bahagyang kakulangan ng immunoglobulin A, ang konsentrasyon nito ay nananatili sa hanay ng 0.05-0.2 g / l. Kapag sinusuri ang mga resulta ng pagsusuri, mahalagang tandaan mga katangian ng edad ang dami ng globulin sa plasma ng dugo - halimbawa, ang konsentrasyon ng fraction A 0.05-0.3 g/l sa mga batang wala pang 5 taong gulang ay tinatawag na transient deficiency at maaaring mawala sa hinaharap.

Minsan ang isang bahagyang kakulangan ng immunoglobulin A ay napansin, kung saan ang halaga nito sa plasma ay nabawasan, ngunit ang konsentrasyon ng tambalan sa mga pagtatago ng mga mucous membrane ay medyo mataas. wala mga klinikal na sintomas ang sakit ay hindi nakita sa mga pasyente na may bahagyang kakulangan. Sa immunogram, dapat bigyang pansin ang halaga at functional na aktibidad immunocompetent na mga selula. Sa kakulangan ng immunoglobulin A, ang bilang ng T at B lymphocytes ay karaniwang pinananatili sa normal na antas, ang pagbaba sa bilang ng T-lymphocytes ay nagpapahiwatig ng posibleng pagkakaroon ng karaniwang variable immunodeficiency. Sa iba pang mga diagnostic na pamamaraan, ang isang sumusuportang papel ay nilalaro sa pamamagitan ng pagpapasiya ng antinuclear at iba pang mga autoantibodies sa plasma, awtomatikong pagkakasunud-sunod ng TNFRSF13B gene at mga pagsusuri sa allergy.

Paggamot, pagbabala at pag-iwas sa kakulangan sa immunoglobulin A

Walang tiyak na paggamot para sa immunodeficiency na ito sa ilang mga kaso, ang immunoglobulin replacement therapy ay isinasagawa. Ang mga antibiotic ay pangunahing ginagamit upang gamutin ang mga impeksyon sa bacterial, kung minsan ay inireseta ang mga prophylactic na kurso mga ahente ng antibacterial. Ang pagwawasto ng diyeta ay kinakailangan (pagbubukod mapanganib na mga produkto) sa panahon ng pag-unlad allergy sa pagkain at sakit na celiac. Sa huling kaso, ang mga pagkaing nakabatay sa cereal ay hindi kasama. Bronchial hika at iba pang mga allergic pathologies ay ginagamot sa mga maginoo na gamot - antihistamines at bronchodilators. Para sa malubhang autoimmune disorder, ang mga immunosuppressive na gamot ay inireseta - corticosteroids at cytostatics.

Ang pagbabala para sa kakulangan sa immunoglobulin A ay karaniwang kanais-nais. Sa maraming mga pasyente, ang patolohiya ay ganap na asymptomatic at hindi nangangailangan espesyal na paggamot. Sa pagtaas ng dalas ng mga bacterial infection, autoimmune lesions at malabsorption disorder (malabsorption syndrome), ang pagbabala ay maaaring lumala ayon sa kalubhaan ng mga sintomas. Upang maiwasan ang pag-unlad ng mga pagpapakita na ito, kinakailangan na gumamit ng antibiotics sa mga unang palatandaan nakakahawang proseso, pagsunod sa mga alituntunin tungkol sa komposisyon ng diyeta at diyeta, regular na pagmamasid ng isang immunologist at mga doktor ng iba pang mga specialty (depende sa mga kaugnay na paglabag). Dapat mag-ingat kapag nagsasalin ng buong dugo o mga bahagi ng dugo sa mga bihirang kaso mayroon ang mga pasyente anaphylactic reaksyon dahil sa pagkakaroon ng mga autoantibodies sa immunoglobulin A sa dugo.