Klinikal na pagsusuri ng dugo para sa talamak na myeloid leukemia. Sa peripheral blood sa oras ng diagnosis, ang leukocytosis ay napansin, kadalasang higit sa 50 10 9 / l (ang isang mas mababang antas ng leukocytes ay posible - 15-20 109 / l) na may paglipat sa kaliwa dahil sa band neutrophils, metamyelocytes , myelocytes, at bihirang promyelocytes.

Maaaring ma-detect single blast cells(prognostically unfavorable sign). Ang isang eosinophilic-basophilic association ay katangian - isang pagtaas sa bilang ng mga eosinophils at basophils, kadalasang morphologically abnormal. Sa 30% ng mga kaso, ang banayad na normochromic normocytic anemia ay tinutukoy, sa 30% ng mga pasyente ang thrombocytosis ay napansin; mas madalas - thrombocytopenia (hindi kanais-nais na senyales).

Myelogram na may. Kapag sinusuri ang isang myelogram (na hindi palaging kinakailangan upang makagawa ng diagnosis), ang hypercellular bone marrow at hyperplasia ng neutrophilic lineage ay ipinahayag (ang leukoerythroblastic ratio ay umabot sa 10-20:1 o higit pa). Ang mga granulocytes sa talamak na myeloid leukemia ay may halos normal na aktibidad na phagocytic at bactericidal.
Bilang ng mga cell basophilic at eosinophilic series pinalaki, abnormal na mga anyo ay madalas na matatagpuan; Posible ang Megakaryocytosis.

Histological na pagsusuri ng bone marrow sa talamak na myeloid leukemia. Kapag sinusuri ang bone marrow gamit ang trepanobiopsy, ang hypercellularity nito at binibigkas na myeloid hyperplasia ay ipinahayag (leuko-erythroblastic ratio na higit sa 10:1); ang bilang ng mga red blood cell precursor ay nabawasan. Ang Megakaryocytosis ay sinusunod sa 40-50%, posible ang morphological atypia ng mga cell. Sa pag-unlad (phase ng acceleration), madalas na nabubuo ang reticulin fibrosis, at hindi gaanong karaniwan, ang collagen fibrosis ng bone marrow.

Cytogenetic at molecular genetic research sa talamak na myeloid leukemia. Ang isang cytogenetic na pag-aaral ay nagpapakita ng Ph chromosome sa 95-97% ng mga pasyente. Sa kawalan ng Ph chromosome, ang fluorescent in situ hybridization (FISH) ay maaaring makakita ng 1 cell na may BCR-ABL translocation sa bawat 200-500 normal na cell. Ang pamamaraan ay maginhawa para sa pagsubaybay sa minimal na natitirang sakit; ito ay isinasagawa sa mga sample ng peripheral na dugo, cytological at morphological na paghahanda ng dugo at bone marrow, at mga seksyon ng histological na paghahanda.

Ginagamit din ang PCR upang masuri at masubaybayan ang sakit, na nagpapahintulot sa isa na makilala ang isang pathological cell sa 10 4 -10 6 na normal.

Kung ang parehong mga resulta ay negatibo pamamaraan(cytogenetic at molecular genetic) isa sa mga variant ng MDS/MPD ay nasuri.

Sa molekular genetic pananaliksik Sa mga pasyente sa acceleration phase at blast crisis, ang pinsala sa isang bilang ng mga gene (TP53, RBI, MYC, RAS, pl6, AML1, EVI1) ay napansin, ngunit ang kanilang papel sa pagbabago ng sakit ay hindi pa naitatag.

Mga pag-aaral ng cytochemical sa talamak na myeloid leukemia. Ang isang katangian ng cytochemical sign ng advanced na yugto ng talamak na myeloid leukemia ay isang matalim na pagbaba sa antas ng neutrophil alkaline phosphatase - hanggang sa 2-4 na mga yunit. (karaniwan - 8-80 na mga yunit). Ang mga normal o mataas na halaga ay hindi ibinubukod ang diagnosis ng talamak na myeloid leukemia.

Pag-aaral ng biochemical sa talamak na myeloid leukemia. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa antas ng serum bitamina B12 at bitamina B12-nagbubuklod na kapasidad ng serum ng dugo dahil sa pagtaas ng produksyon ng transcobalamin ng granulocytes. Ang pagtaas ng pagkasira ng cell ay humahantong sa hyperuricemia, lalo na sa cytostatic therapy. Ang pagtaas sa kapasidad na magbigkis ng bakal ng serum ng dugo, mga antas ng histamine, at pagbaba sa leucine aminopeptidase ay maaari ding matukoy.

Diagnosis ng talamak na myeloid leukemia nasuri batay sa data ng klinikal at laboratoryo (splenomegaly, leukocytosis na may pagbabago sa formula ng leukocyte sa kaliwa at ang pagkakaroon ng mga intermediate na anyo ng neutrophils, eosinophilic-basophilic association, pinahusay na myelopoiesis sa bone marrow, mababang antas ng neutrophil alkaline phosphatase ) at kinumpirma ng pagtuklas ng Ph chromosome, t(9 ;22)(q34;qll.2) o ang BCR-ABL gene (sa pamamagitan ng cytogenetic o molecular genetic method).

I-highlight 3 yugto ng talamak na myeloid leukemia: talamak, acceleration phase at blast crisis.

Pamantayan para sa pagtukoy sa yugto ng talamak na myeloid leukemia (WHO)

Talamak na yugto ng talamak na myeloid leukemia: walang mga palatandaan ng iba pang mga yugto ng sakit; walang sintomas (pagkatapos ng paggamot).

Ang yugto ng pagpabilis (sa pagkakaroon ng isa o higit pang mga palatandaan) ng talamak na myeloid leukemia:
1) 10-19% na pagsabog sa dugo o utak ng buto;
2) ang bilang ng mga basophil sa peripheral blood ay hindi bababa sa 20%;
3) patuloy na thrombocytopenia (mas mababa sa 100 10 9 / l), hindi nauugnay sa paggamot, o patuloy na thrombocytosis na higit sa 1000 10 9 / l, lumalaban sa therapy;
4) pagtaas ng splenomegaly at leukocytosis, lumalaban sa therapy (pagdodoble ng bilang ng mga leukocytes sa mas mababa sa 5 araw);
5) mga bagong pagbabago sa chromosomal (hitsura ng isang bagong clone).

Kasama ng isa sa mga palatandaan sa itaas ng yugto ng acceleration, ang paglaganap ng mga megakaryocytes na nauugnay sa reticulin o collagen fibrosis o malubhang dysplasia ng granulocytic lineage ay karaniwang nakikita.

Sabog na krisis ng talamak na myeloid leukemia:
1) hindi bababa sa 20% na pagsabog sa dugo o utak ng buto;
2) extramedullary proliferation ng government cells;
3) isang malaking bilang ng mga aggregates ng mga blast cell sa trephine biopsy specimen.

Ang pangunahing palatandaan ng laboratoryo ng acceleration phase at blast crisis ay isang progresibong pagtaas sa mga promyelocytes at pagsabog sa peripheral blood at bone marrow. Ang mga pag-aaral ng cytochemical sa yugto ng blast crisis ay nagpapakita ng isang myeloid na variant sa 70% ng mga pasyente at isang lymphoid variant sa 30%, na may mga katulad na tampok sa AML at ALL, ayon sa pagkakabanggit:
a) ang average na edad ng mga pasyente na may lymphoid crisis ay mas mababa kaysa sa mga pasyente na may myeloid crisis;
b) mas madalas na umuunlad ang neuroleukemia sa mga pasyenteng may krisis sa lymphoid;
c) ang mga agarang resulta ng paggamot sa lymphoid na bersyon ng krisis ay makabuluhang mas mahusay.

Ang talamak na myeloid leukemia ay isang oncological na proseso na nagmumula sa mga immature cells ng hematopoietic tissue na matatagpuan sa spleen parenchyma at bone marrow. Ang sakit na ito ay mapanganib sa buhay ng tao, dahil ang pag-unlad nito ay sinamahan ng isang pathological na pagbabago sa dugo, na humahantong sa maagang kamatayan. Kung ang isang pasyente ay may talamak na myeloid leukemia, kinakailangan ang emerhensiyang pangangalagang medikal.

Ang oncological na pinsala sa myeloid hematopoietic cells, ang mga precursor ng granular leukocytes, na talamak, sa karamihan ng mga kaso (95 sa 100) ay nauugnay sa paglitaw ng isang abnormal na chromosome sa kanila, na, ayon sa lugar ng pagtuklas, ay tinawag na Philadelphia chromosome.

Ang paglitaw ng ganitong uri ng mutation ay nangyayari tulad ng sumusunod:

• dahil sa impluwensya ng ilang negatibong salik sa katawan ng tao, ang pagsasanib ng mga abl gene mula sa ika-9 na kromosom at bcr mula sa ika-22 ay nangyayari;
• ang isang pathological compound ay naghihikayat sa pagbuo ng isang abnormal na protina na ABL-BCR, na nagpapa-aktibo sa proseso ng malignancy ng mga selula ng dugo;
• ang blast cell, ang hinaharap na myeloid granular leukocyte, na na-mutate dahil sa isang chromosomal disorder, huminto sa pag-unlad nito at nagsisimulang aktibong hatiin, na bumubuo ng istraktura ng tumor sa bone marrow;
• Ang mga clone ng abnormal na mga selula ng dugo ay pumapasok sa daluyan ng dugo, kung saan sila ay aktibong lumalaki, na inilipat ang malusog na mga platelet, leukocytes at mga pulang selula ng dugo, at sa gayon ay ganap na nakakagambala sa paggana ng sistema ng sirkulasyon.

Ang paglitaw ng naturang paglabag sa DNA ng mga leukocytes at isang hindi makontrol na pagtaas sa mga abnormal na selula sa dugo ay humahantong sa pag-unlad ng kanser sa sistema ng sirkulasyon. Ngunit halos hindi posible na makilala ang talamak na myeloid leukemia sa yugto ng pagsisimula, dahil ang kondisyong ito ng pathological ay hindi sinamahan ng mahabang panahon ng mga tiyak na sintomas na maaaring maging sanhi ng pagkabalisa sa isang tao.

Talamak na myeloid leukemia sa mga bata

Ang isang oncological na sakit ng ganitong uri ay hindi tipikal para sa mga batang pasyente ang rate ng diagnosis ay 1-5% lamang ng mga klinikal na kaso ng lahat ng leukemia ng pagkabata.

Ang pathological na kondisyon na ito ay maaaring mangyari sa isang maliit na bata sa isa sa dalawang uri:

1. Juvenile (na may kaugnayan sa pagbibinata) talamak na myeloid leukemia. Ang ganitong uri ng sakit ay itinuturing na "pang-adulto" at nangingibabaw sa mga bata pagkatapos ng 5 taong gulang. Ang isang tampok na katangian ng ganitong uri ng sakit ay ang pagkakaroon ng Philadelphia chromosome sa istraktura ng mga leukocytes.
2. Infantile (underdeveloped, childhood) myeloid leukemia. Ang ganitong uri ng sakit ay pangunahing nakakaapekto sa mga batang wala pang dalawang taong gulang at naiiba sa juvenile form sa kawalan ng abnormal na chromosome sa mga blast cell. Ang isa pang tampok na katangian ng ganitong uri ng sakit ay isang binibigkas na pagbaba sa bilang ng mga leukocytes sa dugo sa mga may sakit na bata na nasa maagang yugto ng pag-unlad ng kondisyon ng pathological, na humahantong sa madalas na pagdurugo, na napakahirap itigil.

Worth knowing! Ang mas bata sa bata, mas talamak ang sakit. Kadalasan, ang anyo ng pagkabata ng myeloid leukemia ay walang lunas - ang pagkamatay ng sanggol ay nangyayari nang napakabilis dahil sa maagang pag-unlad ng thrombocytopenia, na humahantong sa malawak na panloob na pagdurugo, na kadalasang imposibleng ihinto.

Pag-uuri ng talamak na myeloid leukemia

Sa klinikal na kasanayan, ang talamak na myeloid leukemia ay karaniwang nahahati sa mga yugto depende sa kung gaano kalaki ang mga selula ng dugo na bumubuo sa mga istruktura ng tumor.

Ang pag-unlad ng talamak na myeloid leukemia ay dumadaan sa 3 yugto, ang bawat isa ay nailalarawan sa pamamagitan ng ilang mga klinikal na palatandaan at mga pagbabago sa morphological sa dugo:

1. Ang talamak na yugto o ang simula ng isang proseso ng pathological. Ang talamak na myeloid leukemia ay nagsisimula nang paunti-unti. Una sa lahat, ang myeloid proliferation ay nangyayari (paglaganap ng bone marrow tissue dahil sa pag-activate ng blast cell division), na humahantong sa paglitaw ng mga tiyak na pagbabago sa dugo. Walang mga pangkalahatang klinikal na palatandaan sa yugtong ito, kaya ang talamak na myeloid leukemia sa simula ng pag-unlad nito ay karaniwang isang hindi sinasadyang paghahanap.
2. Phase ng acceleration, o transition. Sa yugtong ito, ang mga klinikal na sintomas ay banayad at ang kondisyon ng pasyente ay maaaring ituring na stable. Ang mga histological sign lamang ang sumasailalim sa mga pagbabago - ang dami ng komposisyon ng mga leukocytes at myelocytes ay nagsisimulang tumaas.
3. Terminal, huling yugto. Ang huling yugto ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng binibigkas na mga klinikal na palatandaan na mahirap tiisin ng mga pasyente. Ang kanilang hitsura ay nagpapahiwatig ng simula ng isang krisis sa pagsabog. Ang isa sa mga tampok ng sakit, na palaging sinamahan ng huling yugto, ay splenic infarction at ang halatang pagtaas nito dahil sa akumulasyon ng isang malaking bilang ng mga blast cell sa hematopoietic organ. Sa higit sa kalahati ng mga pasyente sa yugtong ito ng sakit, ang fibrosis (paglaki ng tissue) ng bone marrow ay nakita.

Worth knowing! Karaniwang posible na matukoy ang talamak na myeloid leukemia ng bone marrow, spleen at dugo sa huling yugto ng sakit, na dahil sa kawalan ng mga tiyak na sintomas sa yugto 1 at 2. Ang ganitong kalokohan ng sakit ay humahantong sa madalas na pagkamatay, ngunit ang mabagal na pag-unlad nito, na maaaring tumagal ng maraming taon, ay nagpapasaya sa larawang ito, dahil sa maraming mga pasyente posible na makilala ang pathological na kondisyon sa maagang yugto, kapag nag-diagnose ng isa pang sakit.

Mga dahilan na pumukaw sa pag-unlad ng mga pathology ng dugo

Ang talamak na myeloid leukemia ay ang una at tanging kanser na ang sanhi ay mapagkakatiwalaang naitatag. Ang pangunahing kinakailangan na naghihikayat sa pagsisimula ng sakit ay ang hitsura ng isang abnormal na chromosome sa mga blast cell ng mga hematopoietic na organo. Ang sakit na lumitaw bilang isang resulta ng naturang genetic mutation ay bubuo nang napakabagal, at ang isang tao ay maaaring mabuhay sa katandaan nang hindi natututo tungkol sa pagkakaroon ng oncological pathology sa kanyang dugo. Ngunit ang pag-unlad ng talamak na myeloid leukemia ay maaari ding maging mabilis.

Ang sakit ay maaaring mabilis, sa loob ng ilang buwan, maabot ang huling yugto kung mayroong ilang mga kadahilanan ng panganib sa buhay ng isang tao, ang pangunahing mga ito ay itinuturing na:

• nakatira sa mga lugar na may mataas na background radiation o mga lugar na malapit sa mga nuclear power plant;
• pangmatagalang paggamot na may cytostatics o walang kontrol na paggamit ng mga antibacterial na gamot na nagpapataas ng toxicity;
• regular, pangmatagalang pagkakalantad sa mga nakakalason at kemikal na sangkap sa katawan ng tao;
• kasaysayan ng Klinefelter o Down syndrome ng isang tao.

Kung hindi bababa sa isa sa mga kadahilanan ng panganib na ito ay naroroon sa buhay ng isang tao, kailangan niyang maging mas matulungin sa kanyang kagalingan at, kung lumilitaw ang kaunting mga problema sa kalusugan, kumunsulta sa isang espesyalista para sa payo. Gayundin, inirerekomenda ang taunang preventive diagnostics para sa mga taong nasa panganib. Ang napapanahong pagtuklas ng mga pathological na pagbabago sa komposisyon ng dugo ay nagpapahintulot sa pagbuo ng talamak na anyo ng myeloid leukemia na ganap na gumaling.

Mga sintomas ng oncopathology ng mga hematopoietic na organo

Ang mga palatandaan ng sakit ay wala sa loob ng mahabang panahon; ang mga unang tiyak na sintomas ng talamak na myeloid leukemia, na nagiging sanhi ng isang tao na maging alarma at bumisita sa isang doktor, kadalasang lumilitaw sa terminal na yugto ng sakit, kapag imposibleng pagalingin ito. Ang unang yugto ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi malinaw, banayad na mga sintomas. Ngunit sa pag-alam sa kanila, maaari kang maghinala sa pag-unlad ng isang pathological na kondisyon at, sa pamamagitan ng pakikipag-ugnay sa isang hemato-oncologist sa isang napapanahong paraan, mag-diagnose ng talamak na myeloid leukemia sa isang maagang yugto na tumutugon nang maayos sa therapy.

Ang mga pangunahing palatandaan na dapat magtaas ng alarma ay kinabibilangan ng:

• namamagang mga lymph node;
• anemia, na nailalarawan sa maputlang balat;
• patuloy na pakiramdam ng karamdaman at pagkapagod;
• hindi makatwirang pagkawala ng gana at pagbaba ng timbang;
• ang hitsura ng mga pasa at pasa sa balat;
• madalas at matagal na panlabas o panloob na pagdurugo;
• isang pakiramdam ng kapunuan sa kaliwang bahagi ng lukab ng tiyan dahil sa pagtaas ng laki ng pali.

Ang mga sintomas na ito ay tipikal para sa maraming sakit, ngunit ang kanilang hitsura ay hindi maaaring balewalain, dahil maaari silang hindi direktang nagpapahiwatig ng pagbuo ng kanser sa dugo. Kadalasan ito ay salamat sa mga reklamo ng pasyente tungkol sa pagkakaroon ng mga palatandaang ito na ang isang mapanganib na sakit ay maaaring makita sa isang napapanahong paraan.

Kasama sa mga diagnostic ang mga laboratoryo at instrumental na pamamaraan upang kumpirmahin o pabulaanan ang pag-unlad ng sakit

Kung ang talamak na myeloid leukemia ay pinaghihinalaang, ang doktor ay unang nangongolekta ng isang anamnesis at nagsasagawa ng isang pisikal na pagsusuri upang makita ang mga pagbabago sa balat, pagpapalaki ng mga lymph node, pali at atay, na hindi direktang nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng isang pathological na proseso ng malignancy sa hematopoietic ng tao. sistema. Kung ang mga palatandaang ito ay naroroon, ang mga pasyente na may pinaghihinalaang pag-unlad ng talamak na myeloid leukemia ay tinutukoy na sumailalim sa mga espesyal na pagsusuri sa diagnostic, ang pangunahing kung saan ay mga diagnostic sa laboratoryo, kabilang ang:

• pangkalahatan at biochemical, sa tulong kung saan naitala ang dami at husay na komposisyon ng biological fluid;
• histological examination ng biopsy material na kinuha sa pamamagitan ng fine-needle puncture mula sa bone marrow.

Upang linawin ang likas na katangian ng kurso ng talamak na myeloid leukemia, ang lahat ng mga pasyente ay inireseta ng karagdagang. Ang pinaka-nakapagtuturo na mga pagsusuri para sa sakit na ito ay radiography, pagsusuri sa ultrasound ng cavity ng tiyan, CT at MRI. Gamit ang mga pamamaraan na ito, hindi lamang nilinaw ng mga espesyalista ang likas na katangian ng proseso ng oncological, ngunit nakikilala din ang pagkakaroon ng pangalawang malignant foci.

Video na nagbibigay-kaalaman

Mga uri ng therapy para sa talamak na myeloid leukemia: gamot, operasyon, radiation

Ang lahat ng mga therapeutic na hakbang na ginamit upang ihinto ang proseso ng oncological na nakaapekto sa mga hematopoietic na organo ay inireseta ng isang hemato-oncologist batay sa yugto ng pag-unlad ng sakit, pangkalahatang mga palatandaan na nagpapakilala sa kurso nito at ang kalubhaan ng klinikal na larawan na kasama ng talamak na myeloid leukemia.

Ang mga therapeutic na hakbang ay inireseta nang paisa-isa sa bawat pasyente, depende sa yugto ng sakit:

1. Sa paunang yugto, hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot. Upang mapanatili ang isang matatag na kondisyon sa mga pasyente, inireseta sila ng pangkalahatang restorative therapy, na binubuo ng pagwawasto ng nutrisyon, pagbabawas ng pisikal na aktibidad at pagmamasid sa isang rehimeng pahinga sa trabaho.
2. Ang activation phase ng talamak na myeloid leukemia ay nangangailangan ng pagpapalawak ng mga therapeutic measure. Ang mga pasyente ay kinakailangang sumailalim sa mga kurso ng biological therapy na may Interferon at chemistry na may Chloroethylaminouracil, Hexaphosphamide o Mitobronitol. Ayon sa mga indikasyon, maaari itong inireseta.
3. Kapag nangyari ang isang krisis sa pagsabog, ang paggamot ay nagiging walang silbi. Sa huling yugtong ito ng sakit, ang mga pasyente ay tumatanggap ng eksklusibong symptomatic therapy upang maibsan ang masakit na mga sintomas ng sakit at mapanatili ang kalidad ng buhay hanggang sa mga huling araw.

Prognosis para sa pagbawi

Posibleng ihinto ang pagbuo ng talamak na myeloid leukemia lamang sa paunang yugto ng proseso ng pathological, sa kondisyon na ang paggamot ay isinasagawa nang tama. Ngunit ito ay nangyayari nang napakabihirang, dahil ang napapanahong pagtuklas ng sakit ay nagpapakita ng malubhang kahirapan. Karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa transition o terminal phase ng talamak na myeloid leukemia. Mula sa diagnosis ng sakit hanggang sa kamatayan sa mga yugtong ito ng sakit, ito ay tumatagal ng halos dalawang taon. Ang partikular na panganib ay ang pagsisimula ng krisis sa pagsabog - sa yugtong ito, ang mga pasyente ng kanser ay nabubuhay nang hindi hihigit sa anim na buwan. Ang pinaka hindi kanais-nais ay ang pagkakaroon ng abnormal na Philadelphia chromosome sa mga gene ng dugo.

Pag-iwas sa myeloid leukemia

Sa kasalukuyan ay walang tiyak na mga hakbang sa pag-iwas upang maiwasan ang talamak na myeloid leukemia. Ang tanging bagay na ipinapayo ng mga hemato-oncologist sa mga taong nasa panganib para sa pagbuo ng isang oncological na proseso sa mga hematopoietic na organ ay ang mga regular na pagsusuri sa screening.

• kasama ang pagsasama sa pang-araw-araw na menu ng mga pagkaing pinayaman ng mga bitamina at mineral complex;
• kumpletong paghinto ng mga pagkagumon (paninigarilyo, pag-abuso sa alkohol, labis na pagkain sa gabi), o bawasan ang mga ito sa pinakamababa;
• pagpapanatili ng isang aktibo, malusog na pamumuhay na may regular na pakikilahok sa mga magagawang palakasan;
• Pagbabawas ng pagkakalantad sa ultraviolet radiation: pag-iwas sa pagkakalantad sa direktang sikat ng araw.

Video na nagbibigay-kaalaman

18.02.2017

Ang mga sakit sa oncological ay kadalasang nakakaapekto sa sistema ng sirkulasyon. Isa sa mga mapanganib na kondisyon ay ang talamak na myeloid leukemia, na isang kanser sa dugo.

Ang sakit ay sinamahan ng magulong paglaganap ng mga selula ng dugo. Mas madalas ang sakit ay nasuri sa mga lalaking may edad na 30-70 taon. Sa mga bata at kababaihan, ang sakit ay nangyayari nang mas madalas, gayunpaman, ang posibilidad ng sakit ay hindi maaaring ganap na ibukod.

Ang CML ay isang tumor na binubuo ng mga myeloid cells. Ang likas na katangian ng sakit ay clonal; bukod sa iba pang mga hemoblastoses, ang sakit ay umabot sa 9% ng mga kaso. Ang kurso ng sakit ay maaaring hindi magpakita ng anumang mga espesyal na sintomas sa simula. Upang masuri ang kundisyong ito, kailangan mong kumuha ng blood smear at bone marrow sample para sa pagsusuri. Ang myeloid leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga granulocytes (isang uri ng white blood cell) sa dugo. Ang mga leukocyte na ito ay nabuo sa bone marrow red matter at pumapasok sa daluyan ng dugo sa isang hindi pa nabubuong anyo. Kasabay nito, ang bilang ng mga normal na puting selula ng dugo ay bumababa. Makikita ng doktor ang larawang ito sa mga resulta ng mga pagsusuri sa dugo.

Mga sanhi ng myeloid leukemia

Ang mga siyentipiko ay hindi pa ganap na naitatag ang etiology ng sakit, ngunit ito ay itinatag na ang talamak na myeloid leukemia ay maaaring mapukaw ng mga sumusunod na kadahilanan:

• pagkakalantad sa radiation. Ang ugnayan sa pagitan ng radiation at oncology ay mapapatunayan ng mga halimbawa ng mga Hapones na nasa Hiroshima at Nagasaki sa panahon ng pagsabog ng atomic bomb. Kasunod nito, marami sa kanila ang nasuri na may pag-unlad ng talamak na myeloid leukemia;
• impluwensya ng mga kemikal, electromagnetic radiation, mga virus. Ang teorya ay kontrobersyal sa siyentipikong komunidad at hindi pa nakakatanggap ng siyentipikong pagkilala;
• pagmamana. Ayon sa pananaliksik, ang panganib na magkaroon ng myeloid leukemia ay mas malaki sa mga taong may chromosomal disorder (Down syndrome, Klinefelter syndrome, atbp.);
• paggamot na may ilang mga gamot na inilaan para sa paggamot ng mga tumor laban sa background ng radiation. Ang mga aldehydes, alkenes, alkohol, at paninigarilyo ng tabako ay nagpapataas din ng panganib na magkasakit. Ito ay isa pang dahilan upang isipin na ang isang malusog na pamumuhay ay ang tanging tamang pagpipilian para sa isang matino na tao.

Dahil sa ang katunayan na ang istraktura ng mga pulang selula ng chromosome sa utak ng buto ay nagambala, lumilitaw ang bagong DNA, ang istraktura nito ay abnormal. Susunod, ang mga abnormal na mga cell ay na-clone, unti-unting inilipat ang mga normal na selula, hanggang sa ang sitwasyon kung kailan ang bilang ng mga abnormal na mga clone ay nagsimulang mangibabaw nang husto. Bilang resulta, ang mga abnormal na selula ay dumarami at lumalaki sa bilang nang hindi mapigilan, tulad ng mga selula ng kanser. Hindi nila sinusunod ang tradisyonal na mekanismo ng natural na kamatayan.

Kapag pumasok sila sa daluyan ng dugo, ang mga abnormal na puting selula ng dugo ay hindi nagsasagawa ng kanilang pangunahing gawain, na iniiwan ang katawan nang walang proteksyon. Samakatuwid, ang isang tao na nagkakaroon ng talamak na myeloid leukemia ay nagiging madaling kapitan sa mga allergy, pamamaga, atbp.

Mga yugto ng myeloid leukemia

Ang talamak na myeloid leukemia ay unti-unting nabubuo, sunud-sunod na dumadaan sa 3 mahahalagang yugto, na makikita sa ibaba.

Ang talamak na yugto ay tumatagal ng mga 4 na taon. Sa oras na ito ang pasyente ay karaniwang kumunsulta sa isang doktor. Sa talamak na yugto, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng katatagan, kaya ang mga minimal na sintomas ay maaaring halos hindi makaabala sa isang tao. Ito ay nangyayari na ang sakit ay natuklasan ng pagkakataon sa susunod na pagsusuri sa dugo.

Ang acceleration phase ay tumatagal ng halos isa at kalahating taon. Sa oras na ito, ang proseso ng pathological ay isinaaktibo, ang bilang ng mga immature leukocytes sa daloy ng dugo ay tumataas. Sa tamang pagpili ng therapy at napapanahong tugon, ang sakit ay maaaring ibalik sa talamak na yugto.

Ang terminal phase (blast crisis) ay tumatagal ng mas mababa sa anim na buwan at nagtatapos sa nakamamatay. Ang yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglala ng mga sintomas. Sa oras na ito, ang mga pulang selula ng utak ng buto ay ganap na pinapalitan ng mga abnormal na clone ng isang malignant na kalikasan.

Mga sintomas ng myeloid leukemia

Depende sa yugto ng talamak na myeloid leukemia sa ngayon, ang mga sintomas ay magkakaiba. Gayunpaman, posible na makilala ang mga karaniwang tampok na katangian ng sakit sa iba't ibang yugto. Ang mga pasyente ay nagpapakita ng halatang pagkahilo, pagbaba ng timbang, at pagkawala ng gana. Habang lumalaki ang sakit, lumalaki ang pali at atay at nagiging maputla ang balat. Ang mga pasyente ay nakakaranas ng pananakit ng buto at labis na pagpapawis sa gabi.

Tulad ng para sa mga sintomas ng bawat yugto, para sa talamak na yugto ang mga palatandaan ng katangian ay magiging: pagkasira sa kalusugan, pagkawala ng lakas, pagbaba ng timbang. Habang kumakain, mabilis na busog ang mga pasyente, at madalas na nangyayari ang pananakit sa kaliwang bahagi ng tiyan. Bihirang sa talamak na yugto, ang mga pasyente ay nagreklamo ng igsi ng paghinga, pananakit ng ulo at visual disturbances. Ang mga lalaki ay maaaring makaranas ng matagal, masakit na erections.

Para sa pinabilis na anyo, ang mga palatandaan ng katangian ay magiging: progresibong anemya, ang kalubhaan ng mga sintomas ng pathological, ang mga resulta ng mga pagsubok sa laboratoryo ay magpapakita ng pagtaas sa bilang ng mga selula ng leukocyte.

Ang yugto ng terminal ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglala ng larawan ng sakit. Ang isang tao ay madalas na nilalagnat nang walang malinaw na dahilan. Ang temperatura ay maaaring tumaas sa 39 degrees, ang tao ay nakakaramdam ng panginginig. Posible ang pagdurugo sa pamamagitan ng mauhog lamad, balat, at bituka. Ang tao ay nakakaramdam ng matinding panghihina at pagkahapo. Lumalaki ang pali sa pinakamataas nito, na nagbibigay ng sakit sa kaliwang bahagi ng tiyan at isang pakiramdam ng bigat. Tulad ng nabanggit sa itaas, ang yugto ng terminal ay sinusundan ng kamatayan. Samakatuwid, mas mahusay na simulan ang paggamot sa lalong madaling panahon.

Diagnosis ng myeloid leukemia

Maaaring masuri ng hematologist ang myeloid leukemia sa isang tao. Nagsasagawa siya ng isang visual na pagsusuri, nakikinig sa mga reklamo at ipinapadala ang pasyente para sa isang ultrasound ng tiyan at isang pagsusuri sa dugo. Bukod pa rito, ginagawa ang biochemistry, biopsy, bone marrow puncture, at cytochemical studies. Ang larawan ng dugo sa mga resulta ng pagsusuri ay magsasaad ng pagkakaroon ng sakit kung:

• ang proporsyon ng myeloblasts sa dugo o bone marrow fluid ay hanggang sa 19%, basophils - higit sa 20% (talamak na yugto);
• ang proporsyon ng myeloblast at lymphoblast ay lumampas sa 20%, ang bone marrow biopsy ay nagpapakita ng malalaking akumulasyon ng mga pagsabog (terminal phase).

Paggamot ng myeloid leukemia

Tinutukoy ng doktor nang eksakto kung paano gamutin ang sakit, isinasaalang-alang ang yugto ng sakit, ang pagkakaroon ng mga kontraindiksyon, magkakatulad na sakit, at edad. Kung ang sakit ay nagpapatuloy nang walang anumang mga espesyal na sintomas, pagkatapos ay para sa paggamot ng isang kondisyon tulad ng talamak na myeloid leukemia, ang paggamot ay inireseta sa anyo ng mga pangkalahatang pagpapalakas ng mga ahente, pagwawasto ng nutrisyon, pagkuha ng mga bitamina complex, at regular na pagmamasid sa isang dispensaryo. Ayon sa mga siyentipiko, ang a-interferon ay may kapaki-pakinabang na epekto sa kondisyon ng mga pasyente.

Tulad ng para sa reseta ng mga gamot, kung ang mga resulta ng pagsusuri para sa mga leukocytes ay 30-50*109/l, ang pasyente ay inireseta ng myelosan sa halagang 2-4 mg/araw. Kapag ang mga tagapagpahiwatig ay tumaas sa 60-150*109/l, ang dosis ng gamot ay tumataas sa 6 mg/araw. Kung ang leukocytosis ay lumampas sa tinukoy na mga halaga, ang pang-araw-araw na dosis ng myelosan ay nadagdagan sa 8 mg. Ang epekto ay magiging kapansin-pansin humigit-kumulang 10 araw mula sa pagsisimula ng therapy. Ang hemogram ay magiging normal laban sa background ng pagbawas sa laki ng pali sa humigit-kumulang 3-6 na linggo ng therapy, kapag ang kabuuang dosis ng gamot ay magiging 250 mg. Susunod, inireseta ng doktor ang maintenance treatment sa pamamagitan ng pag-inom ng myelosan minsan sa isang linggo sa dosis na 2-4 mg. Maaari mong palitan ang pagpapanatili ng paggamot sa mga regular na kurso ng gamot sa kaso ng pagpalala ng proseso, kung ang bilang ng mga leukocytes ay tumaas sa 20-25*109/l laban sa background ng isang pinalaki na pali.

Ang radiation therapy (radiation) ay inireseta bilang pangunahing paggamot sa ilang mga kaso kapag ang splenomegaly ang pangunahing sintomas. Ang pag-iilaw ay inireseta lamang kung ang antas ng mga leukocytes sa mga pagsusuri ay higit sa 100*109/l. Sa sandaling bumaba ang tagapagpahiwatig sa 7-20 * 109 / l, ang pag-iilaw ay tumigil. Pagkatapos ng humigit-kumulang isang buwan, inireseta ang body support na may melasan.

Sa panahon ng paggamot ng progresibong yugto ng talamak na myeloid leukemia, ang mono- at poly-type na chemotherapy ay inireseta. Kung ang mga pagsusuri ay nagpapakita ng makabuluhang leukocytosis, at ang myelosan ay walang epekto, ang myelobromol ay inireseta sa 125-250 mg bawat araw, na sinusubaybayan ang mga parameter ng peripheral na dugo. Pagkatapos ng mga 2-3 linggo, ang hemogram ay normalize, pagkatapos kung saan ang maintenance therapy ay maaaring magsimula sa pamamagitan ng pagkuha ng myelobromol 125-250 mg bawat 7-10 araw.

Sa kaso ng malubhang splenomegaly, ang dopan ay inireseta kung ang iba pang mga gamot at anti-leukemia na gamot ay hindi nagbibigay ng nais na epekto. Sa kasong ito, ang dopan ay kinukuha ng 6-10 mg isang beses bawat 4-10 araw (tulad ng inireseta ng isang doktor). Ang agwat sa pagitan ng mga dosis ng mga gamot ay depende sa bilis ng pagbaba ng bilang ng mga leukocytes sa dugo at kung paano nagbabago ang laki ng pali. Sa sandaling bumaba ang bilang ng mga leukocytes sa 5-7*109/l, maaaring ihinto ang dopan. Pinakamainam na inumin ang gamot pagkatapos ng hapunan, at pagkatapos ay uminom ng mga tabletas sa pagtulog. Ito ay dahil sa posibilidad ng mga sintomas ng dyspeptic. Para sa maintenance therapy, maaaring magreseta ang doktor ng dopam sa dosis na 6-10 mg bawat 2-4 na linggo, na sinusubaybayan ang hemogram.

Kung napansin ng mga doktor na ang sakit ay nagpapakita ng paglaban sa dopan, myelosan, myelobromol at radiation, pagkatapos ay inireseta nila ang hexaphosphamide sa pasyente. Kung ang mga resulta ng pagsubok ay nagpapakita ng bilang ng mga leukocytes ay umabot sa 100 * 109 / l, pagkatapos ay ang hexaphosphamide ay inireseta ng 20 mg araw-araw kung ang pagbabasa ay 40-60 * 109 / l, ito ay sapat na upang kumuha ng 10-20 mg ng gamot dalawang beses sa isang; linggo. Habang bumababa ang bilang ng mga abnormal na leukocytes sa dugo, binabawasan ng doktor ang dosis ng gamot, at sa sandaling bumaba ang mga antas sa 10-15 * 109/l, ang paggamot sa gamot ay itinigil. Ang kurso ng paggamot ay karaniwang kinakalkula sa isang dosis ng gamot na 140-600 mg sa loob ng 10-30 araw. Ang mga positibong resulta mula sa paggamot sa gamot ay karaniwang sinusunod pagkatapos ng 1-2 linggo. Kung kinakailangan ang maintenance therapy, ang hexaphosphamide ay inireseta ng 10-20 mg bawat 5-15 araw. Inireseta ng doktor ang mga agwat nang paisa-isa, isinasaalang-alang ang dynamics ng paggamot at kondisyon ng kalusugan ng pasyente.

Para sa paggamot ng progresibong yugto ng talamak na myeloid leukemia, ang mga programa ng gamot na ABAMP at CVAMP ay inireseta. Ang programa ng ABAMP ay binubuo ng dalawang 10-araw na kurso na may 10-araw na pahinga. Kasama sa listahan ng mga gamot : cytosar (30 mg/m2 sa araw 1 at 8 intramuscularly), methotrexate (12 mg/m2 sa araw 2, 5 at 9 intramuscularly), vincristine (1.5 mg/m2 sa araw 3 at 10 intramuscularly), 6-mercaptopurine ( 60 mg /m2 araw-araw), prednisolone (50-60 mg/araw, kung ang thrombocytopenia ay mas mababa sa 100*109/l). Kung ang bilang ng mga leukocytes ay lumampas sa 40 * 109 / l, nagpapatuloy ang hyperthrombocytosis, kung gayon ang prednisolone ay hindi inireseta.

Ang programa ng ABAMP ay isang buong kurso ng mga gamot na katulad ng nakaraang programa, ngunit sa halip na Cytosar, ang cyclophosphamide ay inireseta nang intramuscularly sa 200-400 mg bawat ibang araw. Ang polychemotherapy ay isinasagawa 3-4 beses sa isang taon, at sa mga agwat sa pagitan ng mga kurso, ang myelosan ay inireseta ayon sa pangkalahatang pamamaraan at 6-mercaptopurine (100 mg araw-araw para sa 10 araw na may 10-araw na pahinga).

Sa paggamot ng talamak na myeloid leukemia, kabilang ang mga blast crises, ang hydroxyurea ay inireseta. Mayroon itong mga kontraindiksyon: leukopenia (bilang ng white blood cell sa ibaba 3*109/l) at thrombocytopenia (bilang ng platelet sa mga pagsusuring mas mababa sa 100*109/l). Sa una, ang gamot ay inireseta sa 1600 mg / m araw-araw. Kung ang mga leukocytes sa dugo ay nagiging mas mababa sa 20 * 10 / l, kung gayon ang gamot ay inireseta sa 600 mg / m2, at kung ang bilang ng mga leukocytes ay bumaba sa 5 * 109 / l, ang gamot ay itinigil.

Sa kaso ng paglaban sa mga cytostatics at pag-unlad ng myeloid leukemia, maaaring magreseta ang mga doktor ng leukocytapheresis na kahanay sa isa sa mga regimen ng polychemotherapy sa itaas. Ang mga indikasyon para sa leukocytapharesis ay mga klinikal na pagpapakita ng stasis sa mga sisidlan ng utak (nabawasan ang pandinig at sakit sa ulo, isang pakiramdam ng "mga hot flashes", bigat sa ulo) laban sa background ng hyperthrombocytosis at hyperleukocytosis.

Sa yugto ng blast crisis, inireseta ang chemotherapy, na epektibo para sa talamak na leukemia. Para sa anemia at mga nakakahawang komplikasyon, ang pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo, platelet concentrate at antibacterial therapy ay inireseta.

Kung ang isang pasyente ay nasuri na may extramedullary tumor formations (tonsil na sumasaklaw sa larynx, atbp.) na nagbabanta sa kanyang buhay, pagkatapos ay inireseta ang radiation therapy.

Ang paglipat ng utak ng buto ay ginagamit sa mga kaso ng talamak na myeloid leukemia sa talamak na yugto. Salamat sa paglipat, ang pagpapatawad ay nangyayari sa humigit-kumulang 70% ng mga pasyente.

Ang splenectomy sa kaso ng talamak na myeloid leukemia ay inireseta para sa splenic rupture at isang kondisyon na puno ng rupture. Ang mga indikasyon ay maaaring: matinding kakulangan sa ginhawa sa tiyan, na nauugnay sa malaking sukat ng pali, pati na rin ang sakit dahil sa paulit-ulit na perisplenitis, malalim na thrombocytopenia, hemolytic crisis, sindrom ng "wandering" spleen na may panganib ng pag-twist ng binti.

Prognosis para sa talamak na myeloid leukemia

Ang sakit ay isang kondisyon na nagbabanta sa buhay. Karamihan sa mga pasyente ay nagpaalam sa buhay sa pinabilis at terminal na mga yugto ng sakit. Hanggang sa 10% ng mga pasyente na na-diagnose na may myeloid leukemia ay namamatay sa loob ng 2 taon. Pagkatapos ng yugto ng krisis sa pagsabog, ang pag-asa sa buhay ay maaaring hanggang anim na buwan.

Kung posible na makamit ang kapatawaran sa panahon ng terminal phase, ang buhay ng pasyente ay maaaring umabot ng hanggang isang taon. Gayunpaman, sa anumang yugto ng sakit ay hindi ka dapat sumuko. Malamang na ang mga istatistika ay hindi kasama ang lahat ng mga kaso kung saan ang sakit ay napatay at ang buhay kasama nito ay pinalawig ng ilang taon, marahil sa pamamagitan ng mga dekada.

Ang mga sakit na kasama sa pangkat ng CMPD ay lumitaw bilang isang resulta ng malignant na pagbabago ng pluripotent hematopoietic stem cells sa bone marrow at kasunod na paglaganap ng clonal ng mga cell ng isa o higit pang mga linya ng myelopoiesis na nagpapanatili ng kakayahang mag-iba.

Ayon sa klasipikasyon ng WHO Mayroong isang pangkat ng totoong CMPD at isang pangkat ng mga myeloproliferative/myelodysplastic na sakit (MPD/MDD).
Kasama sa KhMPZ ang:
1. Talamak na myeloid leukemia (positibo sa bcr/abl)
2. Talamak na neutrophilic leukemia
3. Talamak na eosinophilic leukemia/hypereosinophilic syndrome
4.
5.
6.
7. Myeloproliferative disease, unclassified.

Kasama sa grupong MPZ/MDZ ang:
1. Talamak na myelomonocytic leukemia
2. Hindi tipikal at talamak na myeloid leukemia
3. Juvenile myelomonocytic leukemia.

Sa ICD-10, ang CMPD ay isinasaalang-alang sa pangkat ng mga sakit sa tumor:
D45 - Polycythemia vera;
D47.3 - Mahalaga (hemorrhagic) thrombocythemia;
C92.1 - Talamak na myeloid leukemia. Idiopathic myelofibrosis.

CHRONIC MYELOLEUKEMIA

Epidemiology. Ang CML ay bumubuo ng 15-20% ng lahat ng kaso ng leukemia sa mga matatanda at 5% sa mga bata.
Ang insidente ng CML ay 15 bagong kaso sa bawat 1 milyong populasyon bawat taon. Ang sakit ay nangyayari nakararami sa mga taong 30-70 taong gulang, ang peak incidence ay 30-50 taong gulang.
Ang mga kalalakihan at kababaihan ay madalas na dumaranas ng CML.

Etiology hindi alam, tulad ng para sa lahat ng mga tumor.
Kabilang sa mga posibleng etiological factor ang mababang dosis ng ionizing radiation at ilang kemikal.

Pathogenesis. Ang trigger point sa pagbuo ng CML ay isang somatic mutation ng isang pluripotent hematopoietic blood stem cell. Ang batayan ng mutation ay ang cross-translocation ng chromosomal material sa pagitan ng 9th at 22nd chromosome na may pagbuo ng Ph chromosome at ang chimeric oncogene bcr/abl sa 22nd chromosome.
Sa ilang mga kaso (ang kanilang dalas ay hindi lalampas sa 5%), ang isang karaniwang cytogenetic na pag-aaral ay nabigo upang makita ang Ph chromosome, habang ang isang molekular genetic na pag-aaral ay nagpapakita ng pagkakaroon ng bcr/abl oncogene.
Ang produkto ng chimeric gene na ito sa CML ay ang p-210 protein, na isang tyrosine kinase na may tumaas na aktibidad, bilang isang resulta kung saan ang normal na paggana ng cell ay nagambala, ang malignant na pagbabago nito, at hindi makontrol na paglaganap ng mga hematopoietic na selula.

Sa panahon ng CML mayroong tatlong yugto:
Talamak (extended) - nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mga cell ng myeloid lineage (granulocytic, megacarnocytic) na may napanatili na pagkakaiba-iba ng cell.
Yugto ng pagpabilis - nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng paglaban sa therapy at ang paglitaw ng isang bagong clone ng mga malignant na selula na may isang bloke ng pagkita ng kaibhan sa antas ng mga selula ng sabog.
Ang paglitaw ng isang bagong clone ay batay sa pangalawang mutasyon sa mga selula ng tumor.
Ang kapansanan sa pagkahinog ay humahantong sa isang pagtaas sa bilang ng mga wala pa sa gulang na mga selula sa utak ng buto at peripheral na dugo - ang mga pagsabog at promyelocytes ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamamayani ng clone na may isang bloke ng pagkita ng kaibhan sa clone ng mga bcr/abl na selula;
Ang bone marrow ay kinakatawan ng isang malaking bilang ng mga blast cell (ang mga cell na ito ay maaaring may mga marker sa kanilang cytoplasmic membrane na nagpapahiwatig na sila ay kabilang sa parehong myeloid at lymphoid lineage).

Klinikal na larawan.
Talamak (advanced) na yugto ng CML (average na tagal 3-5 taon).
Ang simula ng sakit ay asymptomatic sa 30-50% ng mga pasyente ang diagnosis ay hindi sinasadyang nakita sa panahon ng isang regular na pagsusuri.
Ang mga reklamo ng kahinaan, pagpapawis, mababang antas ng lagnat, at pananakit sa kaliwang hypochondrium ay lilitaw lamang na may mas detalyadong larawan ng sakit. Na may mataas na nilalaman ng mga leukocytes sa peripheral blood (ilang daang libo sa isang microliter), ang stasis ng leukocyte ay maaaring umunlad, na ipinakita ng mga circulatory disorder, lalo na sa utak.
Ang pagtaas ng pagkasira ng cell ay maaaring humantong sa pagtaas ng antas ng uric acid at pangangati at pangangati ng balat.
Hemogram: leukocytosis dahil sa paglitaw sa peripheral blood ng immature neutrophils (band, metamyelocytes, myelocytes, single promyelocytes at blast cells) kasama ang segmented-nuclear leukocytes.
Kadalasan mayroong sabay-sabay na pagtaas sa bilang ng mga basophil at eosinophil - "asosasyon ng basophil-eosinophil".

Ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at Hb sa karamihan ng mga kaso ay nasa loob ng normal na hanay o bahagyang nasa itaas nito.
Ang bilang ng platelet ay normal o mataas. Ang lahat ng mga selula ng dugo ay may Ph chromosome at ang bcr/abl gene.

Ang yugto ng pagpabilis (6-8 na buwan): lumilitaw ang mga palatandaan ng pag-unlad ng leukemia: lagnat, pananakit ng buto, pagtaas ng splenomegaly, sa 25% ng mga pasyente - pinalaki ang mga lymph node.

Hemogram: leukocytosis (50-500)x10*9/l. Ang bilang ng mga blast cell sa peripheral blood o bone marrow ay mula 10 hanggang 19% (ayon sa ilang mga may-akda - hanggang 29%), ang bilang ng mga pagsabog at promyelocytes ay higit sa 30%, basophilia ay higit sa 20%, normochromic o hyperchromic anemia, ang patuloy na thrombocytosis o thrombocytopenia ay katangian. walang kaugnayan sa therapy.
Lumilitaw ang mga karagdagang mutasyon ng chromosomal (karagdagang Ph chromosome, trisomy 8, isochromosome 17, atbp.).

Ang krisis sa pagsabog (average na tagal ng phase 3-6 na buwan): anemia, thrombocytopenia, mga palatandaan ng extramedullary foci ng hematopoiesis. Ang mga pagpapakita ng petechial-spotted hemorrhagic diathesis na nauugnay sa thrombocytopenia ay tumataas.
Nailalarawan sa pamamagitan ng lagnat, patuloy na pananakit ng buto, mabilis na progresibong pagkahapo, mabilis na paglaki ng pali at atay.
Hemogram at myelogram: ang bilang ng mga pagsabog sa bone marrow at peripheral blood ay higit sa 30%.

Mga diagnostic. Ang morphological examination ng dugo at bone marrow ay nagpapatunay sa pagkakaroon ng myeloproliferative process.

Ang diagnosis ng CML ay kinumpirma ng isang cytogenetic na pag-aaral na nagpapakita ng presensya ng Philadelphia chromosome at ang bcr/abl gene.
Ang resolution ng isang karaniwang cytogenetic na pag-aaral ay 5%, ang fluorescence in situ hybridization (FISH) na pamamaraan ay 1 leukemic cell bawat 200-500 na normal.
Ginagamit ang polymerase chain reaction para sa parehong diagnosis at pagsubaybay sa natitirang minimal na sakit.

Differential diagnosis.
1. Sa mga reaksyon ng leukemoid ng neutrophilic type (neutrophils higit sa 7.5x10*9/l - talamak at talamak na impeksyon, hindi nakakahawang mga malalang sakit, acidoses ng iba't ibang kalikasan, sa panahon ng corticosteroid therapy, talamak na hemolytic anemia).
2. Iba pang KhMPZ at MPZ/MDZ.
3. May acute leukemia (sa yugto ng blast crisis).

Ang diagnostic criterion ay ang pagkakaroon o kawalan ng isang CML-specific na marker ng Ph chromosome at bcr/abl.

Paggamot. Sa kabila ng paglitaw ng mga bagong epektibong gamot, tulad ng imatinib, dasatinib at nilotinib, ang allogeneic HSC transplantation sa mga bata at batang pasyente (<50 taong gulang) ay pinili pa rin na paggamot at maaaring gumaling sa isang partikular na grupo ng mga pasyente.

Ang rate ng pagbawi sa pangkat ng mga pasyente na may kaugnay na allogeneic transplantation ay 60%, na may hindi nauugnay na paglipat - mga 50%.

Kung ang pasyente ay may mga potensyal na donor, kinakailangan na magpasya sa posibilidad ng allogeneic transplantation, na tinutukoy ang antas ng panganib mula sa paglipat.
Ang pinakamahusay na mga resulta ay ipinapakita sa HSCT sa talamak na yugto, sa unang 2 taon pagkatapos ng diagnosis.

Dahil sa makabuluhang pagbawas sa dami ng namamatay kapag ginagamot sa Gleevec (imatinib), maaari itong irekomenda sa lahat ng pasyente bilang unang linya ng therapy.
Sa talamak na yugto, ang dosis ng Gleevec ay 400 mg/araw araw-araw, sa acceleration phase at blast crisis - 600-800 mg/araw.
Ang Gleevec ay isang tyrosine kinase inhibitor;
Kapag ang Gleevec ay inireseta bilang unang linya ng therapy, ang dalas ng kumpletong cytogenetic na mga tugon pagkatapos ng 12 buwan ng paggamot ay 75-95%, sa acceleration phase - 24-17%, sa blast crisis phase - 16-7%.

Ang Hydroxyurea (Hydrea, Litalir) ay maaaring inireseta bilang unang linya ng therapy sa halos lahat ng mga pasyente upang mabawasan ang tumor mass sa panahon ng pagsusuri at magpasya sa karagdagang mga taktika sa paggamot.
Ang dosis ng hydrea ay tinutukoy na isinasaalang-alang ang bilang ng mga leukocytes at ang bigat ng pasyente. Para sa leukocytosis na higit sa 100x10*9/l - 50 mg/kg/araw, pagkatapos kapag bumababa ang bilang ng mga leukocytes, ang dosis ay nabawasan: para sa leukocytosis (40-100)x10*9/l - 40 mg/kg/araw, (20-40) x10*9/l - 30 mg/kg/araw, (5-20)x10*9/l - 20 mg/kg/araw.

Reaferon-a (Intron A, Roferon A, Reaferon).
Ang paggamit ng reaferon ay maaaring tumaas ang oras ng kaligtasan kumpara sa chemotherapy (hydrea, busulfan).
Ang pinakamainam na dosis ay 5 milyon/m2/araw.
Para sa grupong mababa ang panganib, ang 10-taong survival rate ng mga pasyente na may kumpletong cytogenetic response ay 100%, na may malaking cytogenetic response - 76-78%, para sa iba pa - 45-48%.

Busulfan - dahil sa pagdating ng mas mabisang gamot para sa paggamot ng CML, kasalukuyang limitado ang paggamit ng busulfan. Dapat tandaan na ang paggamit ng busulfan bilang first-line therapy ay makabuluhang nagpapalala sa mga resulta ng bone marrow transplantation.

Para sa paggamot ng mga pasyenteng lumalaban sa Gleevec, ang mga bagong henerasyong anti-tyrosine kinase na gamot na dasatinib at nilotinib, na mas epektibo kaysa Gleevec, ay kasalukuyang ginagamit at sumasailalim sa mga klinikal na pagsubok.

Pamantayan para sa hematological remission (nasusuri ng bilang ng mga leukocytes sa peripheral blood at ang kalubhaan ng splenomegaly): kumpleto - leukocytes<9х10*9/л, нормализация формулы, отсутствие спленомегалии; частичная - лейкоциты <20х10*9/л, спленомегалия персистирует; отсутствие (ремиссии) - лейкоциты >20x10*9/l, patuloy na splenomegaly.

Pamantayan para sa cytogenetic na tugon (tinutukoy sa porsyento ng mga nakitang Ph-positive na mga cell sa bone marrow): kumpleto - walang Ph-positive na mga cell; malaki - Ph-positive na mga cell<35%; малый - Ph-позитивные клетки 35-95%; отсутствие - Ph-позитивные клетки >95%.

Pagtataya.
Ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente sa talamak na yugto sa background ng karaniwang therapy ay 5-7 taon at depende sa sensitivity sa reaferon.

Maaaring pagalingin ng bone marrow transplant ang 50-60% ng mga pasyente ang pagiging epektibo ng transplant ay depende sa yugto ng sakit.
Wala pang pangmatagalang resulta ng Gleevec therapy.

Pag-iwas. Walang epektibong pag-iwas sa CML, tulad ng ibang mga neoplastic na kondisyon.

– isang malignant myeloproliferative disease na nailalarawan sa pangunahing pinsala sa granulocytic lineage. Maaari itong manatiling asymptomatic sa mahabang panahon. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang isang pagkahilig sa mababang antas ng lagnat, isang pakiramdam ng kapunuan sa tiyan, madalas na mga impeksyon at isang pinalaki na pali. Ang anemia at mga pagbabago sa mga antas ng platelet ay sinusunod, na sinamahan ng kahinaan, pamumutla at pagtaas ng pagdurugo. Sa huling yugto, ang lagnat, lymphadenopathy at pantal sa balat ay bubuo. Ang diagnosis ay itinatag na isinasaalang-alang ang kasaysayan, klinikal na larawan at data ng laboratoryo. Paggamot – chemotherapy, radiotherapy, bone marrow transplant.

Pangkalahatang impormasyon

Ang talamak na myeloid leukemia ay isang oncological na sakit na nangyayari bilang resulta ng isang chromosomal mutation na may pinsala sa pluripotent stem cells at kasunod na hindi makontrol na paglaganap ng mga mature granulocytes. Ito ay bumubuo ng 15% ng kabuuang bilang ng mga hemoblastoses sa mga matatanda at 9% ng kabuuang bilang ng mga leukemia sa lahat ng pangkat ng edad. Karaniwang bubuo pagkatapos ng 30 taon, ang pinakamataas na saklaw ng talamak na myeloid leukemia ay nangyayari sa edad na 45-55 taon. Ang mga batang wala pang 10 taong gulang ay bihirang maapektuhan.

Ang talamak na myeloid leukemia ay pantay na karaniwan sa mga babae at lalaki. Dahil sa asymptomatic o low-symptomatic na kurso nito, maaari itong maging isang hindi sinasadyang paghahanap sa panahon ng pagsusuri ng dugo na kinuha kaugnay ng isa pang sakit o sa panahon ng regular na pagsusuri. Sa ilang mga pasyente, ang talamak na myeloid leukemia ay nakikita sa mga huling yugto, na naglilimita sa mga opsyon sa paggamot at nagpapalala sa mga rate ng kaligtasan. Ang paggamot ay isinasagawa ng mga espesyalista sa larangan ng oncology at hematology.

Etiology at pathogenesis ng talamak na myeloid leukemia

Ang talamak na myeloid leukemia ay itinuturing na unang sakit kung saan ang isang koneksyon sa pagitan ng pag-unlad ng patolohiya at isang tiyak na genetic disorder ay mapagkakatiwalaang itinatag. Sa 95% ng mga kaso, ang kumpirmadong sanhi ng talamak na myeloid leukemia ay isang chromosomal translocation na kilala bilang "Philadelphia chromosome." Ang kakanyahan ng pagsasalin ay ang kapwa pagpapalit ng mga seksyon ng chromosome 9 at 22. Bilang resulta ng pagpapalit na ito, nabuo ang isang matatag na bukas na frame ng pagbasa. Ang pagbuo ng frame ay nagdudulot ng pagpapabilis ng cell division at pinipigilan ang mekanismo ng pag-aayos ng DNA, na nagpapataas ng posibilidad ng iba pang mga genetic na abnormalidad.

Kabilang sa mga posibleng kadahilanan na nag-aambag sa paglitaw ng chromosome ng Philadelphia sa mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay ang ionizing radiation at pakikipag-ugnay sa ilang mga kemikal na compound. Ang resulta ng mutation ay nadagdagan ang paglaganap ng pluripotent stem cells. Sa talamak na myeloid leukemia, ang karamihan sa mga mature na granulocyte ay dumarami, ngunit ang abnormal na clone ay kinabibilangan din ng iba pang mga selula ng dugo: erythrocytes, monocytes, megakaryocytes, at, mas madalas, B- at T-lymphocytes. Ang mga ordinaryong hematopoietic na selula ay hindi nawawala at, pagkatapos ng pagsugpo sa abnormal na clone, ay maaaring magsilbing batayan para sa normal na paglaganap ng mga selula ng dugo.

Ang talamak na myeloid leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang yugto ng kurso. Sa una, talamak (hindi aktibo) na yugto, mayroong unti-unting paglala ng mga pagbabago sa pathological habang pinapanatili ang isang kasiya-siyang pangkalahatang kondisyon. Sa ikalawang yugto ng talamak na myeloid leukemia - ang acceleration phase, nagiging halata ang mga pagbabago, umuunlad ang progresibong anemia at thrombocytopenia. Ang huling yugto ng talamak na myeloid leukemia ay blast crisis, na sinamahan ng mabilis na extramedullary proliferation ng blast cells. Ang pinagmulan ng mga pagsabog ay mga lymph node, buto, balat, central nervous system, atbp. Sa yugto ng krisis sa pagsabog, ang kondisyon ng isang pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay lumala nang husto, ang mga malubhang komplikasyon ay nabuo, na nagtatapos sa pagkamatay ng pasyente. Sa ilang mga pasyente, wala ang yugto ng acceleration;

Mga sintomas ng talamak na myeloid leukemia

Ang klinikal na larawan ay tinutukoy ng yugto ng sakit. Ang talamak na yugto ay tumatagal sa average na 2-3 taon, sa ilang mga kaso hanggang sa 10 taon. Ang yugtong ito ng talamak na myeloid leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang asymptomatic na kurso o ang unti-unting paglitaw ng "banayad" na mga sintomas: kahinaan, ilang karamdaman, nabawasan ang kakayahang magtrabaho at isang pakiramdam ng kapunuan sa tiyan. Ang isang layunin na pagsusuri ng isang pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay maaaring magbunyag ng isang pinalaki na pali. Ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng pagtaas sa bilang ng mga granulocytes sa 50-200 thousand/μl na may asymptomatic course ng sakit at hanggang 200-1000 thousand/μl na may “mild” signs.

Sa mga unang yugto ng talamak na myeloid leukemia, posible ang isang bahagyang pagbaba sa mga antas ng hemoglobin. Kasunod nito, bubuo ang normochromic normocytic anemia. Kapag sinusuri ang isang blood smear ng mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia, ang isang pamamayani ng mga batang anyo ng granulocytes ay nabanggit: myelocytes, promyelocytes, myeloblasts. May mga paglihis mula sa normal na antas ng granularity sa isang direksyon o iba pa (sagana o napakakaunti). Ang cytoplasm ng mga selula ay wala pa sa gulang, basophilic. Natukoy ang anisocytosis. Sa kawalan ng paggamot, ang talamak na yugto ay pumasa sa acceleration phase.

Ang simula ng acceleration phase ng talamak na myeloid leukemia ay maaaring ipahiwatig ng parehong mga pagbabago sa mga parameter ng laboratoryo at pagkasira ng kondisyon ng pasyente. Maaaring may pagtaas ng kahinaan, pagpapalaki ng atay at progresibong paglaki ng pali. Sa mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia, ang mga klinikal na palatandaan ng anemia at thrombocytopenia o trobocytosis ay napansin: pamumutla, pagkapagod, pagkahilo, petechiae, pagdurugo, pagtaas ng pagdurugo. Sa kabila ng paggamot, ang bilang ng mga leukocytes sa dugo ng mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay unti-unting tumataas. Sa kasong ito, mayroong isang pagtaas sa antas ng metamyelocytes at myelocytes, at ang hitsura ng mga solong blast cell ay posible.

Ang isang krisis sa pagsabog ay sinamahan ng isang matalim na pagkasira sa kondisyon ng isang pasyente na may talamak na myeloid leukemia. Ang mga bagong chromosomal abnormalities ay lumitaw, at ang monoclonal neoplasm ay nagbabago sa isang polyclonal. Mayroong pagtaas sa cellular atypia na may pagsugpo sa mga normal na hematopoietic na mikrobyo. Ang matinding anemia at thrombocytopenia ay sinusunod. Ang kabuuang bilang ng mga pagsabog at promyelocytes sa peripheral blood ay higit sa 30%, sa bone marrow - higit sa 50%. Ang mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay nawawalan ng timbang at gana. Lumilitaw ang extramedullary foci ng mga immature cells (chloromas). Nagkakaroon ng pagdurugo at malubhang nakakahawang komplikasyon.

Diagnosis ng talamak na myeloid leukemia

Ang diagnosis ay ginawa batay sa klinikal na larawan at mga resulta ng laboratoryo. Ang unang hinala ng talamak na myeloid leukemia ay madalas na lumitaw kapag ang antas ng granulocytes sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, na inireseta bilang isang preventive na pagsusuri o pagsusuri na may kaugnayan sa isa pang sakit, ay tumataas. Upang linawin ang diagnosis, ang data mula sa histological examination ng materyal na nakuha sa panahon ng sternal puncture ng bone marrow ay maaaring gamitin, ngunit ang pangwakas na diagnosis ng "chronic myeloid leukemia" ay ginawa sa pamamagitan ng pagtukoy sa Philadelphia chromosome gamit ang PCR, fluorescent hybridization o cytogenetic research .

Ang tanong ng posibilidad na gumawa ng diagnosis ng talamak na myeloid leukemia sa kawalan ng Philadelphia chromosome ay nananatiling kontrobersyal. Naniniwala ang maraming mananaliksik na ang mga ganitong kaso ay maaaring ipaliwanag ng mga kumplikadong chromosomal abnormalities, na nagpapahirap sa pagtukoy sa pagsasaling ito. Sa ilang mga kaso, ang Philadelphia chromosome ay maaaring matukoy gamit ang reverse transcription PCR. Kung ang mga resulta ng pagsusuri ay negatibo at ang kurso ng sakit ay hindi tipikal, kadalasang hindi nila binabanggit ang tungkol sa talamak na myeloid leukemia, ngunit tungkol sa hindi natukoy na myeloproliferative/myelodysplastic disorder.

Paggamot ng talamak na myeloid leukemia

Ang mga taktika sa paggamot ay tinutukoy depende sa yugto ng sakit at sa kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita. Sa talamak na yugto, na may asymptomatic na kurso at banayad na mga pagbabago sa laboratoryo, ang pangkalahatang pagpapalakas ng mga hakbang ay limitado. Ang mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay pinapayuhan na sundin ang isang iskedyul ng pahinga sa trabaho, kumain ng mga pagkaing mayaman sa bitamina, atbp. Kapag tumaas ang antas ng leukocytes, ginagamit ang busulfan. Pagkatapos ng normalisasyon ng mga parameter ng laboratoryo at pagbabawas ng pali, ang mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay inireseta ng maintenance therapy o isang kurso ng paggamot na may busulfan. Ang radiotherapy ay karaniwang ginagamit para sa leukocytosis kasama ng splenomegaly. Kapag bumaba ang antas ng mga leukocytes, magpahinga nang hindi bababa sa isang buwan, at pagkatapos ay lumipat sa maintenance therapy na may busulfan.

Sa progresibong yugto ng talamak na myeloid leukemia, posibleng gumamit ng isang chemotherapy na gamot o polychemotherapy. Ginagamit ang mitobronitol, hexaphosphamide o chloroethylaminouracil. Tulad ng sa talamak na yugto, ang intensive therapy ay isinasagawa hanggang ang mga parameter ng laboratoryo ay nagpapatatag, at pagkatapos ay lumipat sila sa mga dosis ng pagpapanatili. Ang mga kurso ng polychemotherapy para sa talamak na myeloid leukemia ay paulit-ulit 3-4 beses sa isang taon. Para sa mga krisis sa pagsabog, ang paggamot ay isinasagawa gamit ang hydroxycarbamide. Kung ang therapy ay hindi epektibo, ang leukocytapheresis ay ginagamit. Sa mga kaso ng matinding thrombocytopenia at anemia, ang mga pagsasalin ng platelet concentrate at mga pulang selula ng dugo ay isinasagawa. Para sa chloromas, inireseta ang radiotherapy.

Ang paglipat ng utak ng buto ay isinasagawa sa unang yugto ng talamak na myeloid leukemia. Ang pangmatagalang pagpapatawad ay maaaring makamit sa 70% ng mga pasyente. Kung ipinahiwatig, isinasagawa ang splenectomy. Ang emergency splenectomy ay ipinahiwatig para sa pagkalagot o pagbabanta ng pagkalagot ng pali, binalak - para sa mga hemolytic crises, "wandering" spleen, paulit-ulit na perisplenitis at binibigkas na splenomegaly, na sinamahan ng dysfunction ng mga organo ng tiyan.

Prognosis ng talamak na myeloid leukemia

Ang pagbabala para sa talamak na myeloid leukemia ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan, ang pagtukoy sa isa ay ang sandali ng pagsisimula ng paggamot (sa talamak na yugto, yugto ng pag-activate o sa panahon ng krisis sa pagsabog). Bilang hindi kanais-nais na mga prognostic na palatandaan ng talamak na myeloid leukemia, ang isang makabuluhang pagpapalaki ng atay at pali ay isinasaalang-alang (ang atay ay nakausli mula sa ilalim ng gilid ng costal arch ng 6 o higit pang cm, ang spleen ng 15 o higit pang cm), leukocytosis na higit sa 100x10 9 /l, thrombocytopenia mas mababa sa 150x10 9 /l , thrombocytosis higit sa 500x10 9 /l, isang pagtaas sa antas ng mga blast cells sa peripheral blood hanggang 1% o higit pa, isang pagtaas sa kabuuang antas ng promyelocytes at blast cells sa peripheral blood hanggang 30% o higit pa.

Ang posibilidad ng isang hindi kanais-nais na resulta sa talamak na myeloid leukemia ay tumataas habang ang bilang ng mga sintomas ay tumataas. Ang sanhi ng kamatayan ay mga nakakahawang komplikasyon o matinding pagdurugo. Ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay 2.5 taon, ngunit sa napapanahong pagsisimula ng therapy at isang kanais-nais na kurso ng sakit, ang figure na ito ay maaaring tumaas sa ilang mga dekada.