Juvenile form Ang dermatomyositis, na nabubuo sa mga bata, ay maaaring maging mapanganib para sa sanggol, sa ilang mga kaso na humahantong sa kamatayan. Gayunpaman, mas madalas ito ay nangyayari bilang isang talamak na progresibong patolohiya na nakakaapekto sa mga kalamnan ng kalansay, nag-uugnay na tissue at nagbibigay ng isang tipikal na pagpapakita ng pamumula sa mukha. Ang ganitong mga sugat ay nagdudulot ng kabuuang kahinaan at hypotonia ng mga kalamnan, na nakakagambala sa mga proseso ng normal na paggalaw ng bata.

Karaniwang nagpapakita sa pagitan ng edad na 4 at 10 taon ang eksaktong dahilan ng naturang sugat ay hindi alam na maraming mga siyentipiko ang may posibilidad na ipagpalagay ang papel ng mga impeksyon sa viral sa pag-trigger ng pinsala sa autoimmune tissue. Kasama sa mga virus na ito ang Coxsackie at ECHO, mga impeksyon sa retroviral o picornairus. Karaniwang nagsisimula ang dermatomyositis sa taglamig o unang bahagi ng tagsibol.

Ang batayan ng pinsala sa tissue sa pagkakaroon ng dermatomyositis ay ipinakita sa pamamagitan ng mga espesyal na reaksyon ng immune cellular. Ito ay isang uri ng pagsalakay ng sariling immune cells laban sa mga tisyu ng katawan - sa lugar ng edema at pagtigas ng kalamnan, maraming mga lymphocytes, B-lymphocytes at macophage ang napansin. SA pagkabata Ang dermatomyositis ay karaniwang nagsisimula sa mga talamak na pagpapakita.

Mga sintomas

Sa talamak na pagsisimula ng dermatomyositis sa mga bata, ang isang mataas na lagnat ay bubuo, ang matinding at matinding sakit ay nangyayari sa mga kalamnan, sa lugar ng mga kamay at braso, habang ang pangkalahatang kahinaan ay unti-unting tumataas, at ang isang progresibong pagbaba sa timbang ng katawan ay nangyayari. isang tipikal na sintomas ng dermatomyositis ng mga sugat nito ay ang kahinaan ng mga kalamnan sa mga lugar na malapit sa katawan, ito ay mga kalamnan sa leeg, sinturon sa balikat At pelvic area. Sa ganitong mga sugat, nahihirapan ang mga bata na umakyat sa hagdan, sumakay ng bisikleta o scooter, at hindi sila maaaring umupo sa isang upuan nang matagal at tuwid.

Mayroong simetriko na pinsala sa mga kalamnan sa parehong kalahati ng katawan, ito ay ibinahagi nang pantay-pantay sa buong kalamnan. Kapag ang lugar ng palatine at pharyngeal na kalamnan ay kasangkot sa patolohiya, maaari itong maging sanhi ng mga karamdaman sa paglunok kapag umiinom o kumakain, ang bata ay nabulunan, umuubo at naglalabas ng nilamon na likido at pagkain sa pamamagitan ng ilong. Maaari itong mabuo dahil sa pinsala sa pharynx at larynx, kapansanan sa pagsasalita, kakulangan ng boses o boses ng ilong. Ang mga karaniwang sintomas ay pananakit ng kalamnan, pagbaba ng mga ekskursiyon sa paghinga sa lugar dibdib, at maaaring mabuo ang atelectasis sa baga o pneumonia.

Kapag naramdaman, ang mga kalamnan ay katulad sa pagkakapare-pareho sa kuwarta, may mga bulsa ng compaction, at habang ang proseso ay umuunlad, ang mga muscle-tendon contracture ay nabuo, at ang calcification ay nabuo sa lugar ng kalamnan. Sa pag-unlad ng dermatomyositis, ang mga sugat mula sa marami ay magiging tipikal mga panloob na organo, mapanganib sa kalusugan. Kabilang dito ang pinsala sa puso na may pag-unlad ng focal o diffuse myocarditis, ang pagbuo ng cardiac dystrophy o foci ng infarction. Ang mga arrhythmias sa anyo ng mga extrasystoles ay maaari ding mabuo, lalo na kapag talamak na kurso.

Ang sistema ng pagtunaw ay naghihirap din sa pag-unlad ng sakit sa tiyan, na maaaring magdulot ng pagdurugo o mga ulser sa bituka ay karaniwang hindi apektado, ngunit sa talamak na kurso ng patolohiya ay maaaring may protina sa ihi at mga pulang selula ng dugo, ang mga pag-andar ng; ang mga bato mismo ay hindi apektado.

Kadalasan mayroong pinsala sa balat na may pag-unlad ng isang mala-bughaw na tint at pamamaga sa periocular area - "baso" ng dermatomyositis. Ang mga spider veins ay maaari ding bumuo sa mga kuko at talukap ng mata, palad at daliri, at lumilitaw ang isang pantal sa lugar ng mga siko, tuhod, at sa pagitan ng mga daliri.

Maaaring may mga pagbabago sa nutrisyon ng balat at mga tisyu, na nagreresulta sa mga lugar ng nekrosis at pagkatapos ay mga peklat.

Diagnosis ng dermatomyositis

Ang pinsala sa kalamnan sa patolohiya na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapanatili ng sensitivity, tendon reflexes, at simetriko na kahinaan ng mga grupo ng kalamnan. Ipinapakita ng electromyography ang pagbaba ng aktibidad mga elemento ng kalamnan. Ang isang biopsy ng kalamnan ay ipinahiwatig din para sa pagkakaroon ng mga tipikal na pagbabago. Ang pinsala sa puso ay napansin ng antas ng myoglobin at isang espesyal na sangkap, creatine kinase, myosin at cardiac troponin. Ang lahat ng ito ay kinumpleto ng mga pagbabago sa antas ng iba pang mga enzyme - creatine phosphokinase, AST at ALT, LDH, creatine sa dugo at ihi.

Mga komplikasyon

Ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ng dermatomyositis ay itinuturing na pinsala sa puso na may pagbuo ng pagpalya ng puso, pati na rin ang pinsala sa mga kasukasuan at kalamnan na may hindi maibabalik na pinsala. Hindi gaanong mapanganib ang mga pagbabago sa tissue na may nekrosis, mga komplikasyon sa baga at kahirapan sa paghinga, mga problema sa boses at pagsasalita.

Paggamot

Ano ang maaari mong gawin

Ang sakit ay malubha at ang pagkaantala kasama nito ay mapanganib dahil sa mga komplikasyon at hindi maibabalik na mga pagbabago, kailangan mong simulan ang paggamot sa lalong madaling panahon, mula sa mga unang palatandaan ng mga pagbabago sa kalamnan. Tradisyunal na paggamot at ang mga improvised na pamamaraan ay hindi epektibo.

Ano ang ginagawa ng isang doktor

Ang paggamot sa dermatomyositis ay isang aktibong hormonal therapy na may kumbinasyon sa mga cytostatics kapag bumababa ang antas ng aktibidad, lumipat sila sa mga espesyal na gamot na aminoquinolone. Ito ay kinakailangan upang pagsamahin ang mga ito sa metabolic therapy, ang pagpapakilala ng ATP at bitamina, iontophoresis na may mga enzyme, ang paggamit ng mga espesyal na uri ng masahe at ang paggamit ng mga blocker ng channel ng calcium sa panahon ng pagbawi, ang mga gamot ay ginagamit upang mapabuti ang trophism ng kalamnan at gawing normal ang kanilang tono; Ang paggamit ng mga anabolic steroid at physical therapy ay ipinahiwatig din.

Pag-iwas

Walang partikular na prophylaxis na binuo; pangkalahatang prinsipyo pag-iwas sa lahat ng sakit - pagpapanatili ng isang malusog na pamumuhay, sapat na stress sa mga organo at tisyu, pag-iwas sa stress, makatuwiran at wastong nutrisyon, pagpapalakas ng immune system.

At mahahanap ang mga nagmamalasakit na magulang sa mga pahina ng serbisyo buong impormasyon tungkol sa mga sintomas ng dermatomyositis sa mga bata. Paano naiiba ang mga palatandaan ng sakit sa mga batang may edad na 1, 2 at 3 mula sa mga pagpapakita ng sakit sa mga batang may edad na 4, 5, 6 at 7? Ano ang pinakamahusay na paraan upang gamutin ang dermatomyositis sa mga bata?

Alagaan ang kalusugan ng iyong mga mahal sa buhay at manatili sa mabuting kalagayan!

Ang sakit na dermatomyositis ay isang sistematikong patolohiya na pangunahing nakakaapekto sa tissue ng kalamnan at balat. Ang terminong "myositis" ay literal na nangangahulugan ng pagkakaroon ng nagpapasiklab na proseso sa mga kalamnan, sa kasong ito ng isang likas na autoimmune. Ang pamamaga ay humahantong sa katotohanan na ang tissue ng kalamnan ay namamatay, na pinapalitan ng nag-uugnay na tissue, at nagiging hindi magawa ang mga naunang function nito.

Lokalisasyon at pagkalat

Ang sakit na dermatomyositis ay pinakakaraniwan sa timog na mga bansa sa Europa. Pinakamalaking dami Ang mga kaso ay sinusunod sa tagsibol at tag-araw, na maaaring hindi direktang nagpapahiwatig ng pathogenic na impluwensya ng solar radiation. Ang mga babae ay mas madalas magkasakit kaysa sa mga lalaki. Ang patolohiya ay kadalasang nagpapakita ng sarili sa isang bata (15-25 taon) o matanda (higit sa 60 taon) na edad. Ang rate ng saklaw ng dermatomyositis sa mga bata ay 1.4-2.7:100,000, sa mga matatanda 2-6.2:100,000.

Mga sanhi ng dermatomyositis

Sa ngayon, ang mga sanhi ng sakit ay hindi eksaktong malinaw. Iminumungkahi ng mga siyentipiko na ang mga kadahilanan tulad ng:

1. Tumaas na insolation.
2. Kamakailang inilipat mga nakakahawang sakit.
3. Hypothermia.
4. Pagbubuntis.
5. Paggamit ng mga gamot.
6. Mga virus.
7. Mga pagbabakuna.
8. Malignant neoplasms.

Mga sintomas ng dermatomyositis

Sintomas ng sakit na dermatomyositis

Ang unang pagpapakita ng sakit ay karaniwang kahinaan sa leeg, itaas at mas mababang mga paa't kamay. Sa kasong ito, ang mga kalamnan ng mga kamay at paa ay madalas na hindi apektado, kaya madali para sa mga pasyente na tumayo sa tiptoes, ngunit mahirap umakyat sa hagdan. Ang mga pasyente ay nag-uulat ng kakulangan sa ginhawa na katulad ng sakit pagkatapos ng pisikal na aktibidad. Ang mahabang pahinga at banayad na paggamot ay hindi humahantong sa mga pagpapabuti. Kung hindi magagamot, ang kamatayan ay nangyayari dahil sa pinsala sa diaphragm at paghinto sa paghinga.

Ang isang napaka-katangian na pagpapakita ng balat ng dermatomyositis ay ang sintomas ng "purple glasses" - pamumula at pamamaga ng balat sa itaas na talukap ng mata. Ang natitirang mga pagpapakita ay magkakaiba at hindi tiyak: ang mga pasyente ay nakakaranas ng mga erythematous na lugar ng balat, mga pantal sa anyo ng mga paltos, pangangati, at mga papules. Ang mga bukas na bahagi ng katawan ay kadalasang apektado.

Ang juvenile dermatomyositis ay madalas na nangyayari nang talamak o subacutely, na isang hindi kanais-nais na senyales. Gayunpaman, sa tamang therapy, ang dermatomyositis ay maaaring ma-convert sa isang talamak na anyo o gumaling.

Diagnosis ng dermatomyositis

Ang diagnosis ay ginawa batay sa mga reklamo ng pasyente, medikal na kasaysayan (relasyon sa isang kamakailang kasaysayan ng impeksyon sa viral, hypothermia o iba pang risk factor), resulta pananaliksik sa laboratoryo. Sa dugo ng mga pasyente mayroong isang pagtaas sa mga leukocytes, eosinophilia, at kung minsan ay isang acceleration ng ESR. SA pagsusuri ng biochemical ang bilang ng mga enzyme ay tumataas sa dugo:

• aldolase;
• lactate dehydrogenase;
• creatine phosphokinase;
• aspartate transferase;
• alanine aminotransferase.

Ang urinalysis ay nagpapakita ng pagtaas sa creatinine.

Ang mga pasyente na may pinaghihinalaang systemic dermatomyositis ay inireseta ng mga sumusunod na pag-aaral:

1. Electroneuromyography (ENMG). Kinakailangan upang matukoy ang sanhi ng kahinaan. Sa ilang mga kaso, ito ay nangyayari laban sa background ng pinsala sa nervous system, at hindi tissue ng kalamnan.
2. Computed tomography (CT) ng balakang. Pinapayagan kang biswal na masuri ang kondisyon ng mga kalamnan ng pasyente: kung mayroong pamamaga, ang kanilang pagtaas ay makikita dahil sa pamamaga. Kung maaari, ang isang CT scan ay dapat gawin o X-ray na pagsusuri mga organ ng dibdib upang makita ang pinsala sa baga.
3. Biopsy ng kalamnan. Ito ay isang sangguniang paraan ng pananaliksik. Sa ilalim ng mikroskopyo, makikita ng doktor ang kumpirmasyon sanhi ng autoimmune pamamaga.
4. Differential diagnosis na may oncomyositis. Ang sakit ay maaaring hindi pangunahing (idiopathic) dermatomyositis, ngunit kasabay sa pagkakaroon ng mga malignant neoplasms, kaya ang doktor ay nagsasagawa ng buong pagsusuri pasyente upang ibukod ang oncopathology.

Paggamot ng dermatomyositis

Ang paggamot ay naglalayong mapawi ang pamamaga at maiwasan ang pagkabulok ng tissue ng kalamnan sa connective tissue. Para sa layuning ito ang mga sumusunod ay ginagamit mga gamot:

1. Mataas na dosis ng glucocorticosteroids (prednisolone, dexamethasone) sa mahabang panahon (2-3 buwan). Ang dosis ay unti-unting nababawasan, sa isang tablet bawat linggo. Sumuko ng tuluyan mga steroid hormone posible lamang sa kaso ng matatag na pagpapatawad.
2. Cytostatics. Inireseta sa kaso ng hindi epektibo ng glucocorticosteroids.
3. Ang mga bitamina B, ATP, proserine at cocarboxylase ay nagtataguyod ng pagbawi functional na aktibidad kalamnan.
4. Ang Plasmapheresis ay isang pamamaraan na tumutulong sa pag-alis ng mga immune complex mula sa dugo na pumipinsala sa tissue.

Kapag ginagamot ang dermatomyositis, mahalagang sundin ang isang regimen (iwasan ang sobrang init at hypothermia, bawasan ang pisikal na aktibidad) at diyeta (paglilimita sa matamis kapag gumagamit ng mga steroid hormone). Ang doktor ay nagrereseta ng physical therapy upang maiwasan ang pag-unlad ng contractures.

Paggamot ng dermatomyositis na may mga katutubong remedyo

Posibleng paggamot para sa dermatomyositis katutubong remedyong.

• Mga compress:

1. Ibuhos ang 1 kutsara ng willow buds at dahon sa 100 ML mainit na tubig, hayaang maluto ng 1 oras. Ilapat sa apektadong balat.
2. Ibuhos ang 1 kutsara ng marshmallow sa 100 ML ng mainit na tubig at hayaan itong magluto ng 1 oras. Ilapat sa apektadong balat.

• Mga pamahid:

1. Paghaluin ang 1 bahagi ng willow buds na may 1 bahagi ng mantikilya hanggang sa mabuo ang isang homogenized na masa. Kuskusin sa mga apektadong lugar balat.
2. Matunaw ang taba sa isang paliguan ng tubig at ihalo sa mga buto ng tarragon sa isang 1: 1 ratio. Ilagay ang timpla sa oven sa loob ng 6 na oras sa 160° C. Palamig. Kuskusin sa apektadong balat.

• Medicinal mixtures na may mga anti-inflammatory properties: St. John's wort, sage, linden, calendula, chamomile. Brew at inumin sa halip na tsaa.
• Mumiyo, 2 tablet na walang laman ang tiyan sa umaga sa loob ng 1 buwan.

Prognosis at komplikasyon

Ang pagbabala ay kasiya-siya. Sa kawalan ng therapy, ang kamatayan ay nangyayari sa loob ng unang dalawang taon dahil sa pinsala sa mga kalamnan sa paghinga. Ang malubhang kurso ng sakit ay kumplikado sa pamamagitan ng contractures at deformities ng limbs, na humahantong sa kapansanan.

Pag-iwas

Partikular na pag-iwas hindi binuo. SA pangunahing pag-iwas Kabilang dito ang pag-iwas sa mga kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng sakit at pangkalahatang pagtigas ng katawan. Kapag natukoy ang mga sintomas, ang pag-iwas ay bumababa upang maiwasan ang mga relapses at komplikasyon.

Larawan

Sakit dermatomyositis balat manifestations larawan

Ang dermatomyositis ay isang paulit-ulit na malubha at progresibong sakit ng buong katawan na may mga katangian na nagpapasiklab at degenerative na pagbabago sa balat, nag-uugnay na tisyu, skeletal at makinis na kalamnan, mga daluyan ng dugo at mga panloob na organo. Pag-uusapan natin ito nang detalyado ngayon.

Pathogenesis at mga tampok ng sakit

Ang self-medication ay humahantong sa mabilis na pag-unlad ng patolohiya at mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay.

Ang video sa ibaba ay nakatuon sa dermatomyositis sa mga bata:

Paggamot

Gamot

Mayroong 7 uri ng tradisyonal na ginagamit na mga gamot.

Glucocorticosteroids

Ang pinakamainam na pagpipilian ay inireseta sa rate na 1 mg bawat araw bawat 1 kilo ng timbang ng katawan ng isang may sapat na gulang na pasyente sa talamak na yugto. Sa matinding kaso araw-araw na dosis sa loob ng isang buwan, tumaas sa 2 mg/kg. Kapag nakamit ang isang therapeutic effect, dahan-dahan silang lumipat sa mga pinababang dosis (¼ ng dosis na ginamit). Hindi katanggap-tanggap na mabilis na bawasan ang dosis upang maiwasan ang matinding exacerbations.

Lubhang hindi kanais-nais na magreseta ng mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot sa halip na Prednisolone. Ito ay kapansin-pansing nagpapalala sa pagbabala at pinatataas ang posibilidad ng malubhang kahihinatnan.

Immunosuppressive cytostatics

Inireseta para sa mababang pagiging epektibo ng therapeutic mga steroid. Basic: , (para sa pulmonary fibrosis).

• Ang paunang oral na dosis ng Methotrexate ay 7.5 mg bawat linggo, tumataas ng 0.25 mg bawat linggo hanggang sa makamit ang epekto (ang maximum na lingguhang dosis ay 25 mg)
• Ang intravenous infusion (Methotrexate ay hindi ibinibigay sa intramuscularly) ay nagsisimula sa 0.2 mg bawat 1 kg ng timbang ng pasyente bawat linggo, na nagdaragdag ng dosis ng 0.2 mg/kg bawat linggo.
• Ang inaasahang resulta ng therapeutic ay sinusunod pagkatapos ng 1 - 1.5 na buwan, maximum nakapagpapagaling na epekto- sa 5 buwan. Bawasan ang dosis nang napakabagal (sa isang-kapat ng dosis na ginagamit bawat linggo).
• Kasama sa regimen ng paggamot ang pinagsamang paggamit ng Methotrexate sa Prednisolone.
• Ang Azathioprine ay sinisimulan sa isang dosis na 2-3 mg/kg bawat araw. Ang gamot ay nagdudulot ng mas kaunting mga komplikasyon sa sistema ng dugo, at ang paggamot dito ay maaaring pangmatagalan. Dahil ang Azathioprine ay itinuturing na hindi gaanong makapangyarihan kaysa sa Methotrexate, madalas itong pinagsama sa mga corticosteroids.
• Ang pagpapakilala ng bitamina B 9 (folic acid) ay binabawasan ang panganib ng mga side effect, lalo na ang mga nauugnay sa dysfunction ng atay.

Iba pang paraan

• Aminoquinoline na gamot sa mababang dosis. Inireseta upang maibsan ang mga pagpapakita ng balat bilang maintenance therapy, kadalasan kapag talamak na kurso at pagsasama sa iba pang mga gamot. Basic: Hydroxychloroquine 200 mg/araw.
• Pagbubuhos ng intravenous immunoglobulin sa isang dosis ng 0.4 - 0.5 gramo bawat kilo bawat araw ay isinasagawa upang madagdagan positibong reaksyon pasyente sa karaniwang therapy mga ahente ng hormonal. Sa maraming pasyente, binabawasan ng immunoglobulin ang pamamaga sa pamamagitan ng pag-impluwensya sa immune system.
• Prozerin(sa panahon ng pagpapatawad), cocarboxylase, Neostigmine, ATP, B bitamina sa mga iniksyon, upang gawing normal ang mga function ng kalamnan.
• Anabolic steroid tulad ng Nerobol, Retabolil, ay mas madalas na ginagamit bilang mga ahente ng pagpapalakas ng tissue ng kalamnan sa panahon ng pangmatagalang kurso ng Prednisolone.
• Kung nabuo ang maliliit na calcifications, ang isang tiyak na therapeutic na resulta ay nakakamit kapag panloob na paggamit Colchicine, Probenecid, intravenous administration ng Na 2 EDTU, lokal na aplikasyon ng Trilon B.

Therapeutic

• at lymphocytapheresis ay pangunahing ginagamit sa mga pasyenteng may malubhang sakit na mahirap tumugon tradisyunal na paggamot, na may mga palatandaan ng vasculitis at malubhang patolohiya ng kalamnan.
• Ang therapeutic exercise, na idinisenyo upang maiwasan ang mga contracture ng kalamnan, ay sapilitan, lalo na sa pagkabata, ngunit sa panahon lamang ng pagpapatawad.

Surgical

• Minsan ang mga solong subcutaneous calcifications ay tinanggal sa pamamagitan ng operasyon. Ngunit hindi ito masyadong epektibo, at ang pangunahing gawain ay ang maagang pagtuklas at pag-iwas sa mga deposito ng asin, lalo na sa dermatomyositis ng pagkabata, gamit ang high-dosis na hormone therapy, kung minsan ay "agresibo".
• Ang parehong pamamaraan ay ginagamit upang sugpuin ang paglaki ng mga pagbuo ng tumor sa paraneoplastic dermatomyatosis. Paggamot sa kirurhiko, na sinamahan ng gamot, napakadalas na nakakatulong na alisin o makabuluhang bawasan ang kalubhaan ng mga abnormal na pagpapakita.

Mga tampok ng therapy

• Kamakailan lamang, nagsimula ang paggamit ng mga bagong genetically engineered na biological na produkto, ngunit mahigpit na indibidwal at ayon sa isang pamamaraan na binuo ng isang medikal na espesyalista.
• Isinasaalang-alang na ang Prednisolone at Metypred ay may malubhang epekto, ang mga gamot ay inireseta na nagpoprotekta sa gastric mucosa (gastroprotectors), kabilang ang Omeprazole, Ranitidine, calcium at bitamina D supplement, at bisphosphonates upang maiwasan ang osteoporosis.

• Sa kursong Metipred, hindi ka pinapayagang kumain ng asukal at matatamis na pagkain upang maiwasan ang tolerance ng katawan sa glucose.
• Sa panahon ng exacerbations, ang pahinga ay mahigpit na ipinahiwatig. Kapag ang proseso ay humupa, maaari mong unti-unting magsanay ng maliliit na pisikal na aktibidad, ehersisyo pisikal na therapy, ngunit napakaingat upang hindi makapukaw ng isang paglala ng sakit.

Pag-iwas sa sakit

Ang mga hakbang na maaaring maiwasan ang pag-unlad ng dermatomyositis ay hindi pa nabubuo. Sa mga kaganapan pangalawang pag-iwas, pagkatapos ng diagnosis ng sakit, kasama ang:

• pagpapanatili ng paggamot na may corticosteroids,
• kontrolin ang mga pagsusuri ng isang dermatologist, rheumatologist,
• mga pagsusuri para sa posibilidad ng kanser,
• napapanahong paggamot ng anumang mga nagpapaalab na sakit,
• pag-aalis ng foci ng impeksyon sa katawan.

Mga komplikasyon

Sa pangmatagalang dermatomyositis na walang paggamot, ang mga sumusunod ay bubuo:

• at trophic ulcers;
• contractures, bone deformations;
• pagkawala ng mass ng kalamnan;
• calcinosis.

Ang pinaka malubhang komplikasyon, na nagbabanta sa pasyente na may advanced na dermatomyositis, kung saan, nang walang naaangkop na paggamot, hanggang 40% ng mga pasyente ang namamatay sa unang 2 taon:

• aspiration pneumonia, alveolar fibrosis;
• pagkasira ng mga kalamnan ng respiratory organs, esophagus at pharynx;
• gastrointestinal dumudugo;
• mga pathology ng puso;
• pangkalahatang dystrophy, pagkahapo

Pagtataya

Noong nakaraan, ang patolohiya ay humantong sa pagkamatay ng halos 2/3 ng mga pasyente. Ngayon, ang paggamit ng corticosteroids ay nagbibigay ng isang binibigkas na therapeutic na resulta, pinipigilan ang pagiging agresibo ng sakit at, kapag ginamit nang tama, makabuluhang nagpapabuti sa pangmatagalang pagbabala.

• Maaaring mangyari ang dermatomyositis isang episode, pagpasa sa yugto ng hindi aktibong kurso (pagpapatawad) sa loob ng 2 taon pagkatapos ng mga unang palatandaan, at pagkatapos - huwag magbigay ng mga relapses.
• Sa polycyclic flow ang mahabang panahon ng pagpapatawad ay kahalili ng mga relapses. Madalas itong nangyayari kung ang dosis ng Prednisolone ay nabawasan o huminto nang husto.
• Talamak na dermatomyositis, sa kabila ng paggamot ay may higit pa mataas ang posibilidad pag-unlad ng mga komplikasyon.

Ang mas maaga ay inihatid tumpak na diagnosis at nagsimula ang paggamot, mas mabuti ang pangmatagalang pagbabala. Sa mga bata, halos magtatapos ang dermatomyositis kumpletong lunas o matatag na pagpapatawad.

Ang video sa ibaba ay magsasabi sa iyo ng higit pa tungkol sa dermatomyositis at mga kaugnay na karamdaman:

Ang Dermatomyositis (DM) ay isang systemic na progresibong sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pangunahing pinsala sa striated at makinis na mga kalamnan na may kapansanan. pag-andar ng motor, pati na rin ang balat. Sa 60% ng populasyon na may klasikong DM, ang mga sugat sa balat at mga kalamnan ay lumilitaw nang sabay-sabay; Ang DM ay karaniwan sa lahat ng klimatiko at heograpikal na sona ng daigdig at pumapangatlo sa mga sakit sa systemic connective tissue pagkatapos systemic scleroderma. Ang sakit ay maaaring umunlad sa anumang edad at mas karaniwan sa mga kababaihan. Ang rate ng insidente sa populasyon ay 1.8 kaso kada 100,000 pasyente kada taon. Sa etiopathogenesis ng sakit, ang immune at infectious theories ay makabuluhan. Ang artikulong ito ay naglalarawan ng isang kaso ng isang pambihirang anyo ng amyopathic DM na nailalarawan sa pamamagitan ng mga sugat sa balat na walang karaniwang paglahok ng kalamnan ng DM. Ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, ang tagal ng myositis na mga sugat sa balat ay mula 6 hanggang 24 na buwan. at higit pa. Mas karaniwan sa populasyon ng Asya. Ang mga kasalukuyang isyu ng etiology at pathogenesis ay isinasaalang-alang, isang modernong internasyonal na pag-uuri ay ibinigay, at isang algorithm para sa diagnostic na paghahanap at paggamot ng sakit na ito ay inilarawan.

Susing salita:sakit na autoimmune, dermatomyositis, amyopathic dermatomyositis, sintomas ng balat, heliotrope rash, Gottron's sign, shawl sign, holster sign, kamay ng mekaniko, Tibierge-Weissenbach syndrome, panghina ng kalamnan, pangkasalukuyan na paggamot.

Para sa panipi: Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartyan M.G. Dermatomyositis: klinikal na kaso at pagsusuri sa panitikan // Kanser sa Suso. Pagsusuri sa Medikal. 2017. Blg. 11. pp. 850-852

Dermatomyositis: isang klinikal na kaso at pagsusuri sa panitikan
Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G.

Unang Moscow State Medical University na pinangalanang I.M. Sechenov

Ang Dermatomyositis (DM) ay isang sistematikong progresibong sakit na nailalarawan sa isang nangingibabaw na sugat ng striated at makinis na kalamnan na may kapansanan sa paggana ng motor at sugat sa balat. Sa 60% ng populasyon na may klasikal na DM ang mga sugat ng balat at mga kalamnan ay lumilitaw nang sabay-sabay, ang anyo ng DM na nagpapakita lamang ng sarili sa pamamagitan ng sugat sa balat ay napakabihirang. Ang DM ay karaniwan sa lahat ng klimatiko at heograpikal na sona ng daigdig at pumapangatlo pagkatapos ng systemic scleroderma sa mga sistematikong sakit ng nag-uugnay na tissue. Ang sakit ay maaaring umunlad sa anumang edad, at ito ay mas karaniwan sa mga kababaihan. Ang rate ng insidente sa populasyon ay 1.8 kaso kada 100,000 pasyente kada taon. Ang immune at infectious theories ay makabuluhan sa etiopathogenesis ng sakit. Inilalarawan ng artikulong ito ang kaso ng isang bihirang uri ng amiopathic dermatomyositis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sugat sa balat, na walang karaniwang DM lesyon ng mga kalamnan. Ayon sa iba't ibang data, ang tagal ng mga sugat sa balat na walang sintomas ng myositis ay 6 hanggang 24 na buwan at higit pa. Ito ay mas karaniwan sa populasyon ng Asya. Isinasaalang-alang ng artikulo ang aktwal na mga isyu ng etiology at pathogenesis, ang modernong internasyonal na pag-uuri, ang algorithm ng diagnostic na paghahanap at paggamot ng sakit na ito.

Susing salita: sakit na autoimmune, dermatomyositis, amiopathic dermatomyositis, sintomas ng balat, heliotrope rash, Gottron sign, sintomas ng "shawl", sintomas ng "holster", "Kamay ng mekaniko", Tibierge-Weissenbach syndrome, panghihina ng kalamnan, pangkasalukuyan na paggamot.
Para sa pagsipi: Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G. Dermatomyositis: isang klinikal na kaso at pagsusuri sa panitikan // RMJ. 2017. Blg. 11. P. 850–852.

Ang artikulo ay nakatuon sa problema ng dermatomyositis

Ang Dermatomyositis (DM) ay isang sakit na autoimmune na nailalarawan sa pamamagitan ng mga sugat sa balat at panghihina ng kalamnan. Ang insidente ng DM ay 1.8 kaso kada 100,000 pasyente kada taon. Ang mga babae ay nagkakasakit ng 2 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang peak incidence ay nangyayari sa pagitan ng 40 at 50 taong gulang.

Etiopathogenesis

May mga immune at infectious theories na nagpapaliwanag sa pinagmulan ng DM.
Ang immune theory ay nagsasaad na ang mga humoral na protina ay pinakamahalaga mga sakit sa immune na nauugnay sa pagtitiwalag ng mga immune complex sa maliliit na sisidlan, na may pag-activate ng pandagdag at pag-unlad ng vasculopathy, sinamahan nagpapasiklab na pagpasok mga kalamnan ng kalansay (CD4+ T-lymphocytes, macrophage at B-lymphocytes ay nangingibabaw).
Ang infectious theory ay batay sa mga paglalarawan ng mga pasyenteng may DM at polymyositis-like syndromes sa mga pasyenteng nahawaan ng Coxsackievirus, parvovirus B19, Epstein-Barr virus, human immunodeficiency virus, at human T-cell leukemia virus type I.
Predisposing, o trigger, mga kadahilanan para sa pag-unlad ng sakit ay: exacerbation focal infection, pisikal at trauma sa pag-iisip, hypothermia, sobrang init, hyperinsolation, pagbabakuna, allergy sa droga.
Walang pangkalahatang tinatanggap na klasipikasyon ng DM, ngunit tinutukoy ng ilang may-akda ang mga sumusunod na klinikal na anyo:
1) klasikong DM, kabilang ang posibleng nauugnay mga sistematikong sakit connective tissue at malignant na mga bukol;
2) juvenile DM;
3) amyopathic DM (CADM).

Klinikal na larawan

Sa 60% ng populasyon na may klasikong DM, lumilitaw ang mga sugat sa balat at kalamnan nang sabay-sabay. Sa 30% ng mga kaso, ang pantal ay nauuna sa myositis, at sa 10% ng mga pasyente ang mga kalamnan ay apektado bago ang balat.
Ang pinsala sa kalamnan ay sinamahan ng mga sumusunod na sintomas:
Sintomas ng "shirt": hindi maitaas ng pasyente ang kanyang mga braso kapag nagbibihis;
Sintomas ng "hagdan": ang pasyente ay hindi makaakyat sa hagdan dahil sa hindi tiyak, "duck" na lakad.
Mga pagpapakita ng balat Iba-iba ang mga DM:
"shawl" sign: madalas na makati, simetriko, magkadikit, macular violet erythema na nakakaapekto sa balat sa extensor surface ng mga daliri, kamay at forearms; balat ng mga balikat, mga deltoid na lugar, likod ng mga blades ng balikat at leeg;
Sintomas ng Gottron: maliwanag na erythema, madalas sa mukha, leeg, décolleté, balikat, sa ibabaw ng mga kasukasuan, lalo na ang proximal interphalangeal at metacarpophalangeal joints, sa panlabas na ibabaw ng mga hita at binti;
Sintomas ng "spectacles": periorbital edema at erythema na may kulay lila o cherry-red tint;
"kamay ng mekaniko": capillaritis, pagbabalat at mga bitak sa mga daliri at palad;
Sintomas ng "holster": confluent, macular violet erythema sa mga lateral thighs;
Tibierge-Weissenbach syndrome: pag-calcification ng mga apektadong tisyu;
pagbabalat sa anit, na maaaring sinamahan ng hindi pagkakapilat na alopecia.

Mga diagnostic

Ang pamantayan sa diagnostic para sa DM at polymyositis (PM) ay binuo ni A. Bohan at J.B. Peter noong 1975 at kasunod na dinagdagan ni Tanimoto et al. (1995).
Pamantayan sa balat:
heliotrope rash (red-purple edematous erythema sa itaas na eyelids);
Gottron's sign (red-purple keratic atrophic erythema sa ibabaw ng extensor surface ng finger joints);
erythema ng extensor surface ng joints (itinaas ang red-purple erythema sa ibabaw ng mga siko at tuhod).
Pamantayan sa PM:
kahinaan ng proximal na kalamnan (itaas o lower limbs);
tumaas na antas ng serum CPK o aldolase;
pananakit ng kalamnan (nararamdaman o kusang-loob);
myogenic changes sa electromyography (EMG): maikling tagal, polyphasic motor unit potentials na may spontaneous fibrillation potentials;
positibong anti-Jo1 autoantibodies;
non-destructive arthritis o arthralgia;
mga palatandaan ng systemic na pamamaga (lagnat, ESR, antas ng CRP).
Upang makagawa ng diagnosis ng DM, kinakailangan ang kumbinasyon ng hindi bababa sa isa sa mga pamantayan sa balat na may apat na pamantayan sa PM (sensitivity 98.9%, specificity 95.2%).
Unlike klasikong bersyon, Ang CADM ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sugat sa balat na tipikal ng DM na may malinaw na kawalan ng pinsala sa mga fibers ng kalamnan. Ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, ang tagal ng mga sugat sa balat na walang mga sintomas ng myositis ay mula 6 hanggang 24 na buwan. at higit pa. Mas karaniwan sa mga populasyon ng Asya. Ayon sa panitikan, ang pagtuklas ng positibo para sa mga anti-CADM-140 (MDA5) na mga antibodies sa mga pasyente ay itinuturing na isang panganib na kadahilanan para sa idiopathic inflammatory myopathies.
Ang karaniwang pamantayan sa diagnostic para sa CADM ay:
pantal na tipikal para sa DM;
histological pagsusuri ng balat biopsy: pagbabawas ng maliliit na ugat network, pagtitiwalag ng lamad atake complex sa capillaries at sa kahabaan ng dermal-epidermal junction, variable keratinocyte pattern ng lamad atake complex;
histological na pagsusuri ng biopsy ng kalamnan ay hindi tumutugma sa malamang o tiyak na DM;
walang kahinaan sa kalamnan;
normal na antas creatine phosphokinase (CPK);
normal na larawan ng EMG.

Paggamot ng DM nangangailangan ng isang indibidwal na diskarte, na isinasaalang-alang ang kalubhaan, tagal at likas na katangian ng sakit. Mga gamot na pinili - glucocorticoids maikling pag-arte: prednisolone, methylprednisolone. Sa kaso ng paglaban sa mataas na dosis ng glucocorticoids, ang paggamit ng cytostatics ay posible. Ang pinakakaraniwang ginagamit na gamot ay methotrexate at azathioprine.

Klinikal na pagmamasid

Pasyente E., 64 taong gulang, naospital sa dermatovenerological department No. 2/2 ng Clinic of Skin and Venereal Diseases (KKVB) na pinangalanan. V.A. Rakhmanova 01/11/2016. Sa pagpasok, nagreklamo siya ng mga pantal sa balat ng anit, mukha, dibdib, leeg, extensor surface itaas na paa At panloob na ibabaw hita, na sinamahan ng katamtamang pananakit at pangangati. Ang kasaysayan ng pamilya ay hindi nabibigatan. Mga kaugnay na sakit: diabetes mellitus pangalawang uri, talamak na cholecystitis, arterial hypertension II degree, hysterectomy para sa fibroids (1993).
Kasaysayan ng sakit: isinasaalang-alang niya ang kanyang sarili na may sakit mula noong Oktubre 2012, nang sa unang pagkakataon, laban sa background ng aktibong insolation (sa panahon ng 3-linggong pananatili sa Australia), napansin niya ang hitsura ng mga pantal sa balat ng dibdib, mukha. at mga kamay. Kapag nakikipag-ugnay sa isang dermatologist, ang mga sumusunod na diagnosis ay tinalakay: systemic lupus erythematosus, dermatomyositis, cutaneous sarcoidosis. Ang isang biopsy ng shoulder musculocutaneous flap ay isinagawa, na sinusundan ng histological examination. Konklusyon: mayroong ilang mga tampok na katangian ng mga sugat mula sa pangkat ng mga collagenoses (lupus erythematosus, dermatomyositis).
Ang pasyente ay isinangguni sa isang rheumatologist. Antinuclear factor (ANF) noong Hulyo 10, 2013: 1/1280 (normal: 1/160). Ang isang diagnosis ng cutaneous lupus erythematosus ay ginawa; ANF+", ang paggamot na may Plaquenil ay inireseta (400 mg/araw para sa 2 buwan, pagkatapos ay isang dosis ng pagpapanatili ng 200 mg/araw sa loob ng 2 taon) - nang walang epekto, ang proseso ay umusad. Noong Hulyo 2015, muli siyang kumunsulta sa isang rheumatologist. Ginawa ang mga pagsusuri: mga pagsusuri sa rheumatic na may petsang Hulyo 18, 2015: Antistreptolysin-O (ASL-O) - negatibo, Rheumatoid factor(RF) - negatibo, C-reactive na protina - negatibo. Ang Methylprednisolone ay inireseta sa isang dosis na 4 mg / araw, na ang pasyente ay itinigil nang nakapag-iisa pagkatapos ng isang buwan dahil sa kawalan ng epekto.
Noong Enero 11, 2016, nakipag-ugnayan siya sa KKVB na pinangalanan. V.A. Rakhmanova. Sa pagsusuri, napansin namin: sa balat ng mga balikat, dibdib, décolleté, mga kamay, at mga hita - confluent, macular violet erythema, sa ibabaw kung saan maraming telangiectasias ang nabanggit; bahagyang namamaga erythema ng balat ng mukha, lalo na ang periorbital area na may pagbabalat sa ibabaw; sa anit - pagbabalat at nagkakalat ng pagnipis ng buhok (Larawan 1); sa lugar ng proximal periungual ridges ng mga daliri - telangiectasia; sa ibabaw ng interphalangeal at metacarpophalangeal joints, na kumakalat nang linear sa mga extensor tendons ng kamay at mga daliri - confluent macular pink-violet edematous erythema (Fig. 2).

Isinagawa differential diagnosis sa pagitan ng amyopathic dermatomyositis at erythematosis.
Isang karagdagang laboratoryo at instrumental na pagsusuri ang isinagawa.
Malalim na diagnostic biopsy ng subcutaneous fat at katabing tissue ng kalamnan sa sugat sa lugar ng balikat:
- resulta pagsusuri sa histological biopsy: epidermis na may focal pagbabawas ng mga layer, bahagyang hyperkeratosis, acanthosis, dermoepidermal junction ay siksik, sa dermis menor de edad lymphomacrophage infiltrates ay matatagpuan perivascularly o sa tabi ng buhok follicles. Konklusyon: ang mga pagbabago ay hindi tiyak;
‒ data mula sa isang immunohistochemical na pag-aaral ng biopsy: Ig – katamtamang akumulasyon sa papillary layer ng dermis (diffuse at granular), hindi sa basement membrane, malawakang pag-aayos sa keratinocyte nuclei ng lahat ng mga layer ng epidermis; IgM - hindi gaanong mahalaga sa dermoepidermal zone; IgA - mga bakas sa papillary layer ng dermis, bilang bahagi ng malalaking hyaline body; C3c complement component - hindi gaanong mahalaga sa papillary at reticular layers ng dermis; fibrin - pag-aayos sa mga sisidlan ng dermis. Konklusyon: ang immunomorphological na larawan ay hindi sumasalungat sa diagnosis ng lupus erythematosus.
MSCT ng dibdib: Mga palatandaan ng CT ng banayad na lymphadenopathy ng intrathoracic lymph nodes.
ECG: sinus ritmo. Katamtamang pagbabago sa myocardium.
EMG: sa mga nasuri na kalamnan ay may mga palatandaan ng isang hindi aktibong proseso ng pangunahing kalamnan.
Densitometry: ang mga tagapagpahiwatig ay nasa loob ng pamantayan ng edad.
Capillaroscopy: myopathic type (madalas na nangyayari ang ganitong mga pagbabago sa DM).
anti-CMV IgG: 616.1 U/ml (>= 6.0 - positive), anti-CMV IgM: negatibo, anti-HSV (type 1 at 2) IgG: 17.7 positivity index (>1.1 - positive), anti-HSV (type 1 at 2) IgM: negatibo, anti-EBV IgG-EBNA (nuclear protein): 429 U/ml (>20 - positibo), anti-EBV IgM-VCA (capsid protein):<10 Ед/мл.
Biochemical blood test: albumin - 59.8%; α1 – 3.9%; α2 – 9.0%; β1 – 10.4%; γ – 16.9%; Kabuuang CPK – 94 units/l; AST – 19 na yunit/l; ALT – 21 units/l; LDH – 375 units/l; kabuuang bilirubin - 8.1 µmol / l; creatinine – 0.69 mg/dl; albumin - 44.5 g / l; kabuuang protina - 69.5 g / l; KA – 2.83; glucose - 8.6 mmol/l; kolesterol - 7.3 mmol / l; triglycerides - 2.80 mmol/l; LDL – 4.14 mmol/l; VLDL – 1.27 mmol/l; HDL – 1.91 mmol/l.
Isinasaalang-alang ang tipikal na klinikal na larawan, capillaroscopy, EMG, ang pangwakas na pagsusuri ng "amyopathic dermatomyositis" ay ginawa at ang paggamot ay isinagawa: methylprednisolone 24 mg / araw at isang kurso ng therapeutic plasmapheresis No. 5. Sa panahon ng paggamot, isang binibigkas na positibong epekto ay nabanggit sa anyo ng regression ng pantal sa pamamagitan ng 70%.

Panitikan

1. el-Azhary R.A., Pakzad S.Y. Amyopathic dermatomyositis: retrospective na pagsusuri ng 37 kaso // J Am Acad Dermatol. 2002. Vol. 46. ​​P. 560‒565.
2. Jacobson D.L., Gange S.J., Rose N.R., Graham N.M. Epidemiology at tinantyang pasanin ng populasyon ng mga piling sakit na autoimmune sa Estados Unidos // Clin Immunol Immunopathol. 1997. Vol. 84(3). R. 223–243.
3. Bohan A., Peter J.B., Bowman R.L., Pearson C.M. Computer-assisted analysis ng 153 mga pasyente na may polymyositis at dermatomyositis // Medicine (Baltimore). 1977. Vol. 56(4). R. 255–286.
4. Tymms K.E., Webb J. Dermatopolymyositis at iba pang sakit sa connective tissue: Isang pagsusuri ng 105 kaso // J Rheumatol. 1985. Vol. 12(6). R. 1140–1148.
5. Radenska-Lopovok S.G. Ang mga pangunahing uri ng nagpapaalab na myopathies: morphological differential diagnosis // Neuromuscular disease. 2011 No. 1. pp. 5‒8.
6. Wolf K. et al Fitzpatrick's dermatology sa klinikal na kasanayan: sa 3 volume / trans. mula sa Ingles sa ilalim ng heneral ed. acad. A.A. Kubanova. M.: Panfilov Publishing House; BINOMIAL. Laboratory ng Kaalaman, 2012. Vol.
7. Okorokov A.N. Diagnosis ng mga sakit ng mga panloob na organo. T. 2. Diagnosis ng rheumatic at systemic connective tissue disease. Diagnosis ng mga endocrine disease. 2000.
8. Van der Kooi A.J., de Visser M. Idiopathic inflammatory myopathies // Handb Clin Neurol. 2014. Vol. 119. R. 495‒512. doi: 10.1016/B978-0-7020-4086-3.00032-1
9. Rodionov A.N. Dermatovenerology. Isang kumpletong gabay para sa mga doktor. St. Petersburg: Agham at Teknolohiya, 2014. 872 p. .
10. Antelava O.A., Radenska-Lopovok S.G., Guseva N.G., Nasonov E.L. Mga modernong diskarte sa pamantayan sa pag-uuri ng idiopathic inflammatory myopathies // Scientific at praktikal na rheumatology. 2007. Blg. 5. pp. 41–46. doi: http://dx.doi.org/10.14412/1995-4484-2007-20
11. Sontheimer R.D. Isang portable digital microphotography unit para sa mabilis na dokumentasyon ng periungual nailfold na mga pagbabago sa capillary sa mga autoimmune connective tissue disease // J Rheumatol. 2004 Mar. Vol. 31(3). R. 539‒544.
12. Ghazi E., Sontheimer R.D., Werth V.P. Ang kahalagahan ng pagsasama ng amyopathic dermatomyositis sa idiopathic inflammatory myositis spectrum // Clin Exp Rheumatol. 2013 Ene-Peb. Vol. 31(1). R. 128‒134. Epub 2012 Nob 22.
13. Hoogendijk J.E., Amato A.A., Lecky B.R. et al. 119th ENMC international workshop: trial design sa adult idiopathic inflammatory myopathies, maliban sa inclusion body myositis, 10‒12 Oktubre 2003, Naarden, The Netherlands. Neuromuscular Discord. 2004 Mayo. Vol. 14(5). R. 337‒345. doi: 10.1016/j.nmd.2004.02.006
14. Dermatovenereology. Pambansang pamumuno. Maikling edisyon / ed. Yu.S. Butova, Yu.K. Skripkina, O.L. Ivanova. M.: GEOTAR-Media, 2013. 514 p. .

Juvenile dermatomyositis- isang sakit mula sa pangkat ng mga nagkakalat na sakit na nag-uugnay sa tissue na may pangunahing pinsala sa proximal skeletal muscles, ang pag-unlad ng kahinaan ng kalamnan, pati na rin ang purple erythema sa balat. Dahil ang etiology ng sakit ay hindi malinaw, ang juvenile dermatomyositis ay kasama sa heterogenous na grupo ng idiopathic inflammatory myopathies na ang nangungunang clinical manifestation ay pinsala sa skeletal muscles ng inflammatory origin. Alinsunod sa mga klasipikasyon ng R.L. Woltman (1994), bilang karagdagan sa juvenile dermatomyositis, kabilang din sa grupong ito ang iba pang myopathies.

Mga sintomas ng juvenile dermatomyositis

Sa mga bata, ang dermatomyositis ay madalas na nagsisimula nang acutely o subacutely sa simula ng sakit, lagnat, kahinaan, karamdaman, pagbaba ng timbang, myalgia, arthralgia, at isang progresibong pagbaba sa lakas ng kalamnan ay madalas na nangyayari. Klinikal na larawan Ang dermatomyositis ay kadalasang polysyndromic, ngunit ang pinaka-katangian na mga pagbabago ay nasa balat at mga kalamnan.

Mga sugat sa balat

Ang mga sugat sa balat ay isang katangiang tanda ng dermatomyositis. Ang mga pagpapakita ng balat ng dermatomyositis ay kinabibilangan ng erythematous rashes na may lilang tint sa mukha sa paraorbital region (sintomas ng "dermatomyositis glasses"), sa décolleté, sa ibabaw ng metacarpophalangeal at proximal interphalangeal joints ng mga kamay (Gottron's sign) at sa malalaking joints ng ang mga paa't kamay, pangunahin ang mga siko at tuhod. Sa talamak na panahon, ang mga pasyente ay madalas na nakakaranas ng mababaw na nekrosis ng balat sa mga apektadong lugar, at pagkatapos ay nagkakaroon ng pagkasayang sa mga lugar ng depigmentation. Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng pamumula, pagbabalat at pag-crack ng balat ng mga palad ("kamay ng mekaniko").

Ang mga batang may dermatomyositis ay karaniwang nakakaranas ng maliwanag na livedo, lalo na sa balikat at pelvic girdles, capillaritis ng mga palad at paa, at telangiectasia. Ang pangkalahatang pinsala sa vascular ay partikular na tipikal para sa mga batang preschool.

Sa talamak at subacute na mga kaso, ang binibigkas na trophic disorder ay sinusunod sa anyo ng xeroderma, malutong na mga kuko, at alopecia.

Pagkasira ng subcutaneous tissue

Ang isang makapal o siksik na pamamaga ay madalas na lumilitaw sa itaas ng mga apektadong kalamnan ng mga paa at sa mukha. Ang bahagyang lipodystrophy ng mukha at mga paa ay maaaring bumuo, kadalasang pinagsama sa pagkasayang ng kalamnan.

Pagkasira ng kalamnan

Kadalasan, sa simula ng sakit, ang mga pasyente na may dermatomyositis ay nagreklamo ng mabilis na pagkapagod sa panahon ng pisikal na aktibidad, sakit ng kalamnan na nangyayari nang kusang at tumindi sa palpation at paggalaw. Ang dermatomyositis ay nailalarawan sa pamamagitan ng simetriko na pinsala lalo na sa mga proximal na kalamnan ng mga paa't kamay, bilang isang resulta kung saan ang mga bata ay hindi maaaring magdala ng isang portpolyo sa kanilang mga kamay, mahirap para sa kanila na itaas ang kanilang mga armas at hawakan sila sa posisyon na ito, hindi nila maaaring suklayin ang kanilang mga kamay. mag-isa ang buhok ("sintomas ng pagsusuklay"), magbihis ("mga kamiseta ng sintomas"), mabilis na mapagod kapag naglalakad, madalas mahulog, hindi makaakyat sa hagdan, makaalis sa upuan, o iangat at hawakan ang kanilang mga binti. Sa matinding pinsala sa mga kalamnan ng leeg at likod, hindi maiangat ng mga pasyente ang kanilang mga ulo mula sa unan, tumalikod at bumangon sa kama. Sa mga pinaka-malubhang kaso, ang pangkalahatang kahinaan ng kalamnan ay bubuo na may diin sa proximal na grupo, bilang isang resulta kung saan ang mga pasyente ay maaaring halos ganap na hindi kumikilos.

Kapag ang mga kalamnan ng larynx at pharynx ay apektado, lumilitaw ang pang-ilong at pamamaos ng boses, pati na rin ang kapansanan sa paglunok, na maaaring humantong sa aspirasyon ng pagkain at laway. Kung ang mga kalamnan sa mukha ay apektado, ang isang mukhang maskara na hitsura ng mukha ay nabanggit kung ang mga extraocular na kalamnan ay naapektuhan, ang diplopia at ptosis ng mga talukap ng mata ay nabanggit. Ang matinding pinsala sa diaphragm at intercostal na kalamnan ay humahantong sa mga problema sa paghinga. Bilang resulta ng polymyositis, nabubuo ang pag-aaksaya ng kalamnan.

Ang mga bata, hindi tulad ng mga may sapat na gulang, ay kadalasang nagkakaroon ng paulit-ulit, kung minsan ay masakit na tendon-muscular contracture na mahigpit na naglilimita sa hanay ng mga paggalaw.

Pagkasira ng magkasanib na bahagi

Ang magkasanib na pinsala ay sinusunod sa higit sa 75% ng mga pasyente. Nagkakaroon ng Arthralgia o polyarthritis. Ang pinaka-karaniwang apektado ay ang mga maliliit na joints ng mga kamay (pangunahin ang proximal interphalangeal joints), tuhod at elbows. Ang mga pinagsamang pagbabago ay nailalarawan sa pamamagitan ng katamtamang pagpapapangit at sakit sa palpation at paggalaw. Sa karamihan ng mga kaso, ang articular syndrome ay mabilis na nalulutas sa paggamot 25% lamang ng mga pasyente ang nakakaranas ng pagbuo ng mga contracture, deformities at subluxations sa interphalangeal joints na may ilang limitasyon ng pag-andar.

Calcinosis

Ang calcinosis na may dermatomyositis sa mga bata ay nangyayari nang 3-4 beses na mas madalas kaysa sa mga matatanda. Nabubuo ito sa halos 40% ng mga pasyente, pangunahin sa loob ng 1 hanggang 5 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Ang mga pag-calcification ay maaaring limitado sa anyo ng mga indibidwal na foci o mga plato at naisalokal sa ilalim ng balat o sa nag-uugnay na tisyu sa paligid ng mga fibers ng kalamnan, maaari rin silang matatagpuan sa mga lugar na may pinakamalaking trauma - sa paligid ng mga kasukasuan ng tuhod o siko, kasama ang Achilles tendon, sa mga balakang. , pigi, balikat. Sa mga pasyente na may patuloy na pagbabalik ng dermatomyositis, ang calcification ay karaniwang nagkakalat.

Pinsala sa mga panloob na organo

Sa dermatomyositis, ang myocarditis ay kadalasang nabubuo, na ipinakita pangunahin sa pamamagitan ng mga kaguluhan sa ritmo at pagpapadaloy, at isang pagbawas sa contractility ng kalamnan ng puso. Sa 25% ng mga pasyente, ang pericarditis ay bubuo na may banayad na mga sintomas na mabilis na nawawala pagkatapos ng pagsisimula ng paggamot sa glucocorticoid.

Ang pinsala sa baga (pnumonitis) ay nauugnay sa mga pagbabago sa vascular-interstitial at clinically manifested sa pamamagitan ng isang hindi produktibong ubo, igsi ng paghinga, at pasulput-sulpot na wheezing sa panahon ng auscultation. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais para sa pagbuo ng nagkakalat na alveolitis na may pagbuo ng isang alveolar-capillary block, ang mabilis na pag-unlad ng pulmonary failure at kamatayan. Ang pinsala sa mga baga na may dermatomyositis ay maaari ding sanhi ng pag-unlad ng aspirasyon at banal na hypostatic pneumonia dahil sa pinsala sa mga kalamnan na kasangkot sa paglunok at paghinga. Ang pleurisy ay madalas na napansin sa mga bata, na may mataas na antas ng aktibidad ng proseso, kung minsan ay sinamahan ng pagbuo ng exudate.

Ang pinsala sa bato ay bihirang makita. Ang Renal syndrome ay maaaring kinakatawan ng lumilipas na urinary syndrome, sa ilang mga kaso na sinamahan ng kapansanan sa pag-andar ng bato hanggang sa pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato dahil sa napakalaking myoglobinuria.

Kadalasan sa mga bata na may mataas na aktibidad ng proseso, nangyayari ang esophagitis, gastroduodenitis, at enterocolitis; ang pagbuo ng isang proseso ng erosive-ulcerative, kumplikado sa pamamagitan ng pagbubutas at pagdurugo, ay posible. Paminsan-minsan, ang pseudo-abdominal syndrome ay sinusunod, na nagreresulta mula sa pinsala sa mga kalamnan ng anterior abdominal wall, na may pamamaga, induration at matinding sakit sa panahon ng paghinga at palpation.

Pananaliksik sa laboratoryo

Ang mga pagsusuri sa laboratoryo sa mga pasyente sa panahon ng aktibong panahon ng sakit ay karaniwang nagpapakita ng pagtaas sa ESR, katamtamang anemia, at sa ilang mga pasyente - katamtamang leukocytosis, hypergammaglobulinemia.

Kabilang sa mga biochemical indicator, ang mga pagbabago sa katangian na sumasalamin sa pinsala sa mga kalamnan ng kalansay ay kinabibilangan ng pagtaas sa aktibidad ng creatine phosphokinase, pati na rin ang aldolase. Bilang karagdagan, ang mga pasyente ay madalas na nagpapakita ng pagtaas sa konsentrasyon ng LDH at aminotransferases sa serum ng dugo. Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng myoglobinuria.

Ang pagtuklas ng myositis-specific antibodies ay mahalaga lalo na para sa pag-uuri, i.e. paglilinaw ng klinikal at immunological subtype ng dermatomyositis at polymyositis. Sa ilang mga pasyente, ang mga antibodies sa tRNA aminoacyl synthetases ay nakita, pangunahin ang mga antibodies sa histidyl-tRNA synthetase (Jo-1). Sa pagkakaroon ng mga antibodies na ito sa dugo, ang antisynthetase syndrome ay bubuo, na nailalarawan sa talamak na pagsisimula ng myositis, interstitial na pinsala sa baga, lagnat, simetriko arthritis, Raynaud's syndrome, "kamay ng mekaniko" na mga sugat sa balat ng mga kamay, hindi kumpletong tugon sa paggamit ng glucocorticoids at ang madalas na pag-unlad ng exacerbations laban sa background ng kanilang pagbawas dosis, ang simula ng sakit higit sa lahat sa tagsibol.

Diagnosis ng juvenile dermatomyositis

Ang mga sumusunod na pamantayan sa diagnostic para sa dermatomyositis ay binuo ( Tanimoto et al. 1995).

Pagkasira ng balat.

1. Ang heliotrope rash ay isang red-violet erythematous rash sa eyelids.

   Ang tanda ng Gottron ay pula-purple scaly atrophic erythema o mga spot sa extensor surface ng mga kamay sa ibabaw ng metacarpophalangeal at proximal interphalangeal joints.

   Erythema sa extensor na ibabaw ng mga limbs, sa ibabaw ng siko at mga kasukasuan ng tuhod.