Pananaliksik sa laboratoryo, na naglalayong tukuyin ang mga autoantibodies na nagdudulot ng agglutination at hemolysis ng mga erythrocytes habang mababang temperatura.

Mga kasingkahulugang Ruso

Cold agglutinins, pag-aaral ng kabuuang cold agglutinins.

Ingles na kasingkahulugan

Cold agglutinins blood test, Cold Autoantibodies, Cold-Reacting Antibodies.

Paraan ng pananaliksik

Reaksyon ng aglutinasyon.

Anong biomaterial ang maaaring gamitin para sa pananaliksik?

Dugo ng ugat.

Paano maayos na maghanda para sa pananaliksik?

• Huwag manigarilyo sa loob ng 30 minuto bago ang pagsusulit.

Pangkalahatang impormasyon tungkol sa pag-aaral

Autoimmune hemolytic anemia(AIHA) ay nangyayari bilang resulta ng pagkasira dahil sa maraming dahilan immunological tolerance at ang paggawa ng mga antibodies laban sa sariling mga pulang selula ng dugo. Mayroong mainit at malamig na mga autoantibodies. Ang mga init ay pinakamabisang nagbubuklod sa mga erythrocyte antigen sa temperatura na 37 °C, at ang mga malamig - sa 4-18 °C. Depende sa epekto ng mga autoantibodies sa mga pulang selula ng dugo sa isang test tube, ang mga hemolysin (sumisira sa mga selula) at agglutinin (nagdudulot ng pagdikit ng mga pulang selula ng dugo) ay inilalabas.

Autoimmune hemolytic anemia na may malamig na agglutinins - medyo bihirang anyo immune hemolytic anemia (ayon sa ilang data, 20% ng lahat ng kaso ng AIHA). Ito ay maaaring alinman sa idiopathic (ang sanhi ay hindi alam) o nagpapakilala. Ang idiopathic na variant ay mas karaniwan sa mga matatanda at katandaan(60-80 taon), habang ang sintomas ay maaaring mangyari sa pagkabata at pagdadalaga, nagpapalubha sa kurso ng mycoplasma pneumonia, nakakahawang mononucleosis, legionellosis, pati na rin ang systemic mga sakit sa autoimmune(systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis). Sa mga matatanda, ang AIHA na may malamig na agglutinin ay kadalasang nauugnay sa mga sakit na lymphoproliferative gaya ng talamak na lymphocytic leukemia at Waldenström macroglobulinemia.

Ang mga malamig na agglutinin ay kadalasang IgM, mas madalas na kinakatawan sila ng isang halo ng mga immunoglobulin ng iba't ibang klase. Nagbubuklod sila sa lamad ng pulang selula ng dugo sa mababang temperatura at nakakabit ng pandagdag, isang pamilya ng mga serum na protina na sumisira sa mga selulang may label na antibody. Matapos ang pagdaragdag ng pandagdag, ang isang kumplikadong nakakapinsala sa lamad ay nabuo sa erythrocyte membrane, ang pagbuo nito ay humahantong sa pagbuo ng isang malaking bilang ng mga pores sa lamad ng cell, ang pamamaga at pagkasira nito.

Bilang isang marker ng laboratoryo ng autoimmune hemolysis na dulot ng malamig na agglutinin, ipinapayong gamitin ang pagtuklas ng mga antibodies sa serum ng dugo ng pasyente na humahantong sa pag-iipon ng mga pulang selula ng dugo sa panahon ng pagpapapisa ng itlog sa mababang temperatura.

Ang modernong paraan ng pagsubok para sa malamig na agglutinin ay ang reaksyon ng gel agglutination. Ang isang suspensyon ng mga donor red blood cell ay idinagdag sa microtubes na naglalaman ng neutral na gel. Pagkatapos ang pagsubok na serum ay idinagdag at inilublob sa temperatura na 2-8 °C. Kung mayroong mga malamig na agglutinin sa test serum sa panahon ng pagpapapisa ng itlog sa mababang temperatura, sila ay nagbubuklod sa mga erythrocytes at nagiging sanhi ng kanilang aglutinasyon. Ang resulta ng pagsubok ay tinasa pagkatapos ng centrifugation, kung saan ang pinagsama-sama at hindi pinagsama-samang mga pulang selula ng dugo ay pinaghihiwalay. Ang mga non-agglutinated erythrocytes ay may sukat na maihahambing sa laki ng mga particle ng gel at malayang dumaan sa kanila sa ilalim ng impluwensya ng centrifugal force, na bumubuo ng isang compact red sediment sa ilalim ng microtube, at agglutinated erythrocytes dahil sa malalaking sukat magtagal sa ibabaw ng gel o sa kapal nito.

Ano ang ginagamit ng pananaliksik?

• Upang makita ang mga anti-erythrocyte antibodies sa serum ng dugo ng pasyente na nagdudulot ng hemolysis sa mababang temperatura.

Kailan nakaiskedyul ang pag-aaral?

• Kung ang autoimmune hemolytic anemia na may malamig na agglutinins ay pinaghihinalaang: isang katangian ng sakit ay mahinang pagpapahintulot sa malamig, kapag lumitaw ang mga pangunahing sintomas.

Ano ang ibig sabihin ng mga resulta?

Mga halaga ng sanggunian: hindi nahanap.

• Ang isang negatibong resulta - ang mga cell ay bumubuo ng isang compact sediment sa ilalim ng microtube - ay nagpapahiwatig ng kawalan ng malamig na agglutinins sa test serum.
• Ang isang positibong resulta - ang mga agglutinated na mga cell ay bumubuo ng isang pulang layer sa ibabaw o sa kapal ng gel - ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng malamig na antibodies sa test serum.

Ano ang maaaring makaapekto sa resulta?

• Sa mababang titer, maaari ding matukoy ang mga malamig na agglutinin sa malusog na tao.

Mahalagang Tala

• Sa autoimmune hemolytic anemia na may malamig na agglutinin, ang autoagglutination ng mga erythrocytes ay nangyayari kapag temperatura ng silid, na lumilikha ng mga problema at humahantong sa mga maling resulta kapag tinutukoy ang pangkat ng dugo at kinakalkula ang mga peripheral na parameter ng dugo (bilang ng mga pulang selula ng dugo at mga indeks ng pulang selula ng dugo). Ang agglutination na ito ay nababaligtad sa 37 °C, kaya kapag ang dugo ay pinainit sa temperatura ng katawan, ang mga problema sa panahon ng pananaliksik ay inaalis.

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng unti-unting pagtaas ng mga sintomas, habang ang mga pangunahing reklamo na naroroon ng mga pasyente ay mga pangkalahatang reklamo: nabawasan ang pagganap, kahinaan, karamdaman, malamig na hindi pagpaparaan. Karamihan sa mga pasyente, pagkatapos ng pagkakalantad sa sipon, napapansin ang pagka-asul at pagkatapos ay ang puti ng kanilang mga daliri, paa, tainga, at dulo ng ilong. Lumilitaw matinding sakit sa limbs. Pagkatapos ng matagal na pagkakalantad sa sipon, ang mga naturang pasyente ay kadalasang nagkakaroon ng gangrene ng mga daliri.
Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng urticaria pagkatapos ng paglamig. Sa ilang mga kaso, ang atay at pali ay lumaki.
Larawan ng dugo
Ang antas ng hemoglobin sa karamihan ng mga pasyente ay mula 80 hanggang 100 g/l. Ang nilalaman ng mga leukocytes at platelet ay karaniwang hindi bumababa.
Ang malamig na anyo ng autoimmune hemolytic anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng autoagglutination ng mga pulang selula ng dugo, na nagpapakita ng sarili kaagad sa panahon ng pagkolekta ng dugo at kadalasang nakakasagabal sa pagpapasiya ng bilang ng mga pulang selula ng dugo at ESR. Ang autoagglutination sa smear ay madalas na nangyayari. Ang agglutination na ito ay nababaligtad at ganap na nawawala kapag pinainit. Ang nilalaman ng bilirubin ay normal o bahagyang tumaas. Kapag nag-aaral ng mga praksyon ng protina ng dugo sa isang bilang ng mga pasyente, ang isang hiwalay na bahagi ng protina ay napansin, na kumakatawan sa malamig na mga antibodies. Ang protina (libreng hemoglobin) ay matatagpuan sa ihi ng ilang pasyente. Gayunpaman, hindi maaaring isaalang-alang ang hemoglobinuria karaniwang sintomas mga sakit.
Mga diagnostic
Ang kumbinasyon ng katamtamang anemia na may mga palatandaan ng pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, isang matalim na pagpabilis ng ESR, Raynaud's syndrome, mga pagbabago sa mga fraction ng protina ng dugo, ang kawalan ng kakayahang matukoy ang pangkat ng dugo at bilangin ang mga pulang selula ng dugo ay naghihinala sa isang malamig na sakit na hemagglutinin at suriin. kumpletong malamig na aglutinin.
Ang kurso ng sakit ay karaniwang talamak. Mga klinikal na pagpapakita mas malinaw sa taglamig at kung minsan halos ganap na wala sa tag-araw. Karamihan sa mga pasyente ay walang mga krisis. Halos walang paggaling mula sa idiopathic form. Napakabihirang na ang sakit ay nagtatapos sa kamatayan. Minsan ang malamig na anyo ng immune hemolytic anemia ay sinusunod bilang isang episode sa panahon ng sakit mga impeksyon sa viral(trangkaso, nakakahawang mononucleosis) o kaagad pagkatapos bumaba ang temperatura na may ganitong impeksiyon. Sa mga kasong ito, maaaring mayroon din mga klinikal na palatandaan mga sakit (Raynaud's syndrome, pinalaki na pali, nabawasan ang hemoglobin, matalim na pagtaas sa ESR, kawalan ng kakayahan upang matukoy ang uri ng dugo), gayunpaman, ang lahat ng mga phenomena na ito ay ganap na nawawala pagkatapos ng 1-2 buwan.
Paroxysmal cold hemoglobinuria. Ang patolohiya na ito ay ang pinakabihirang anyo ng autoimmune hemolytic anemia. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-atake ng panginginig, lagnat, pagduduwal, pagsusuka, madalas na malala hindi matiis na sakit sa tiyan at ang hitsura ng itim na ihi ilang oras pagkatapos ng hypothermia. Minsan, tulad ng malamig na agglutinin na sakit, ang Raynaud's syndrome ay ipinahayag.
Sa panahon ng isang krisis, kung minsan ay lumalaki ang pali at lumilitaw ang paninilaw ng balat.
Ang nilalaman ng hemoglobin sa paroxysmal cold hemoglobinuria sa labas ng isang krisis ay normal. SA panahon ng taglamig na may madalas na mga krisis, ang nilalaman ng hemoglobin ay maaaring bumaba sa 70-80 g / l na may pagtaas sa nilalaman ng mga reticulocytes at pangangati ng pulang linya ng utak ng buto.
Sa panahon ng isang krisis, ang bilang ng mga leukocyte minsan ay bumababa, paminsan-minsan ay may bahagyang thrombocytopenia, at matatagpuan sa ihi. malaking bilang ardilya, positibong pagsubok sa Gregersen para sa dugong okultismo. Pagkatapos ng isang krisis, kung minsan ang hemosiderinuria (hemosiderin sa ihi) ay nananatili sa maikling panahon.
Mga diagnostic
Ang autoimmune hemolytic anemias ay isang magkakaibang grupo ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng karaniwang tampok(anemia na may mga palatandaan ng pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo). Mabilis na pagbuo ng anemia na may pagtaas sa temperatura sa 38-39 ° C, pag-yellowing ng sclera o ang hitsura maitim na ihi, ang isang pagtaas sa ESR una sa lahat ay ginagawang kinakailangan upang ibukod ang autoimmune hemolytic anemia. Mas madalas, ang isang pagtaas sa nilalaman ng bilirubin at reticulocytes ay napansin. Minsan ang isang pagpapalaki ng pali at atay ay napansin. Kadalasan ang mga naturang pasyente ay nagkakamali na ipinadala sa mga nakakahawang sakit na ospital na may pinaghihinalaang talamak na hepatitis. Nahanap nila doon malubhang anemya at leukocytosis na may paglilipat sa myelocytes at nagkakamali sa pagpapalagay ng talamak o talamak na leukemia, ngunit sa utak ng buto walang nakitang mga blast cell at nakita ang pangangati ng red sprout. Ang klinikal na larawang ito ay hindi palaging nangyayari. Minsan ang hyperbilirubinemia at splenomegaly ay wala. Maaaring pula ang ihi, may tumaas na nilalaman protina, na nagbibigay sa doktor ng dahilan upang maghinala ng talamak na glomerulonephritis. Gayunpaman, ang kawalan ng mga pulang selula ng dugo sa pulang ihi at positibong reaksyon Ang ihi para sa occult blood ay naghihinala sa isang hemolysin form ng autoimmune hemolytic anemia o Marchiafava-Miceli disease.
Ang mga asymptomatic na anyo ng autoimmune hemolytic anemia na hindi gumagawa ng malubhang hemolytic crises ay posible sa pagkakaroon ng parehong hindi kumpletong init at kumpletong malamig na agglutinin. Ang katamtamang anemia, ang isang matalim na pagtaas sa ESR ay kadalasang humahantong sa doktor na mag-isip kanser. Kasabay nito, ang mga tumor ng iba't ibang uri ng mga organo at sistema ay hinahanap sa pasyente upang hindi mapakinabangan. Gayunpaman, ang isang pag-aaral ng nilalaman ng mga reticulocytes, bilirubin, at ang pagtuklas ng isang pinalaki na pali ay nagpapahiwatig ng isang anyo ng autoimmune na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Dapat linawin ng doktor kung paano pinahihintulutan ng pasyente ang sipon.
Kawalan ng parehong sakit sa mga kamag-anak, hitsura ng hemolytic anemia sa unang pagkakataon kasama buong kalusugan, isang pagtaas sa ESR, at isang kumbinasyon ng hemolytic anemia na may thrombocytopenia ay ginagawang mas malamang ang autoimmune hemolytic anemia. Ang diagnosis na ito ay maaari lamang kumpirmahin gamit ang mga espesyal na pamamaraan.
Serological diagnosis. Serological diagnosis ng autoimmune hemolytic anemia na may hindi kumpletong thermal agglutinins. Ang diagnosis ng autoimmune hemolytic anemia ay kinumpirma ng isang positibong direktang pagsusuri sa Coombs, na kadalasang nakakatulong upang matukoy ang mga hindi kumpletong antibodies na naayos sa ibabaw ng mga pulang selula ng dugo.
Noong nakaraan, ipinapalagay na ang mga hindi kumpletong antibodies ay may parehong lakas at samakatuwid ay hindi maaaring magkaisa ng dalawang pulang selula ng dugo. Alam na ngayon na ang bahagyang thermal agglutinin na naayos sa erythrocytes ay may dalawang valencies. Ang pagtanggi ng negatibong sisingilin na mga pulang selula ng dugo ay sumasalungat sa bahagyang pagkahumaling ng mga pulang selula ng dugo na dulot ng hindi kumpletong mga antibodies, at sa karamihan ng mga kaso, ang hindi kumpletong mainit na mga antibodies ay hindi nagreresulta sa autoagglutination. Minsan sa malubhang kaso Ang autoagglutination ay sinusunod sa mga pasyente na may mainit na antibodies. Ito ay maaaring humantong sa isang pagkakamali sa pagtukoy ng uri ng dugo. Ang pagdaragdag ng protina (albumin, gelatin) sa mga erythrocytes ay humahantong sa pagpapakalat ng ion cloud at agglutination ng mga erythrocytes kung saan ang mga antibodies ay naayos na ito ang batayan para sa pagtukoy ng katayuan ng Rh.
Ang mga antibodies sa autoimmune hemolytic anemia ay natukoy gamit ang isang direktang pagsusuri sa Coombs sa 65% ng mga pasyente sa karamihan ng mga pasyente na may negatibong direktang pagsusuri sa Coombs, maaari silang matukoy gamit ang isang hemagglutation aggregate test.
Ang isang positibong direktang pagsusuri sa Coombs, pati na rin, tila, isang pinagsama-samang pagsusuri sa hemagglutination, ay hindi isang mandatoryong tagapagpahiwatig ng autoimmune hemolytic anemia. Una sa lahat, ito ay may kinalaman sa pag-aayos sa mga erythrocytes ng mga protina na hindi kabilang sa klase ng mga immunoglobulin. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay minsan ay sinusunod sa pagkalason sa tingga, pati na rin sa matinding reticulocytosis dahil sa pag-aayos ng transferrin.
Ang diagnosis ng autoimmune hemolytic anemia na may mainit na hemolysin ay batay sa pagpapasiya ng mga mainit na hemolysin na ito sa serum ng mga pasyente. Ang direktang pagsusuri ng Coombs ay kadalasang negatibo. Ang serum ng pasyente sa isang bahagyang acidic na kapaligiran ay nagiging sanhi ng hemolysis ng mga pulang selula ng dugo ng donor sa pagkakaroon ng pandagdag. Ang isang positibong pagsusuri sa sucrose, na itinuturing na katangian ng sakit na Marchiafava-Miceli, ay maaari ding maging positibo sa hemolysin form ng autoimmune hemolytic anemia. Ang pagsusuri sa sucrose ay batay sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng pandagdag. SA klasikong bersyon ng sample na ito, ang sariwang serum mula sa isang donor at isang solusyon ng sucrose sa isang acidic buffer ay idinaragdag sa mga pulang selula ng dugo ng pasyente. Sa sakit na Marchiafava-Micheli, ang pandagdag sa pagkakaroon ng sucrose ay sumisira sa mga pulang selula ng dugo na may isang pathologically altered membrane. Sa hemolysin form ng autoimmune hemolytic anemia, ang pagkasira ng cell ay hindi nauugnay sa isang depekto ng lamad, ngunit sa pagkakaroon ng mga autoantibodies sa ibabaw ng mga pulang selula ng dugo.
Ang sucrose test ay maaaring isagawa sa dalawa karagdagang mga pagpipilian: Ang serum ng pasyente ay hinaluan ng donor red blood cells at natutukoy kung ito ay humahantong sa hemolysis sa pagkakaroon ng sucrose (pangalawang opsyon). Maaari mo ring i-incubate ang serum ng pasyente gamit ang sarili mong pulang selula ng dugo (third option). Sa sakit na Marchiafava-Micheli, ang direkta, pangunahing bersyon ng pagsusuri ay lumalabas na positibo at ang pangalawang bersyon ay negatibo, ang ikatlong bersyon ng pagsubok ay lumalabas na positibo, ngunit ang hemolysis ay hindi gaanong binibigkas kaysa sa unang bersyon.
Ang hemolysis ay hindi gaanong binibigkas kapag nagsasagawa ng una, direktang, bersyon ng pagsubok at nangyayari, bagaman hindi palaging, sa pangalawang (cross) na bersyon ng pagsubok. Ang pagsusuri sa hemagglutination ay kadalasang positibo.
Ang diagnosis ng cold hemagglutinin disease ay batay sa pagtukoy sa titer ng kumpletong cold antibodies sa serum. Upang gawin ito, ang dugo ng pasyente ay dinadala sa isang mainit, tuyo na tubo ng pagsubok at agad na inilagay sa isang thermostat sa 37 °C. Pagkatapos ng clot retraction, ang serum ay pinaghihiwalay at ang mga serial dilution nito, multiple ng dalawa, ay inihanda. Pagkatapos ay isang suspensyon ng mga hugasan na donor erythrocytes ay idinagdag sa mga sample at incubated sa iba't ibang temperatura (4, 20 at 37 °C). Ang normal na serum sa temperatura na 4 °C ay maaaring magdulot ng agglutination ng mga donor red blood cell sa isang pagbabanto na hindi hihigit sa 1: 4. Kung ang mga pathological cold antibodies ay naroroon sa serum, ang kanilang titer ay lumalabas na napakataas. Ang aglutinasyon ay nangyayari kapag ang serum ng pasyente ay natunaw ng maraming libu-libong beses. Ang mga banayad na anyo ng sakit ay nagdudulot ng agglutination sa isang malaking titer lamang sa mababang temperatura, habang sa temperatura na 20 ° C at lalo na 37 ° C, hindi nangyayari ang agglutination. Sa parehong mga anyo ng sakit, ngunit may mas malala klinikal na larawan Ang agglutination ay maaari ding mangyari sa 20 °C.
Pagtutukoy ng mga antibodies. Sa iba't ibang anyo Ang autoimmune hemolytic anemia antibodies ay nakadirekta laban sa iba't ibang antigens. Kaya, sa autoimmune hemolytic anemia na may hindi kumpletong thermal agglutinins, ang mga antibodies ay nakadirekta sa karamihan ng mga kaso laban sa isang antigen na may kaugnayan sa Rh system. Gayunpaman, ang antigen na ito ay hindi kabilang sa karaniwang mga antigen ng Rh system. Ito ay naroroon sa halos lahat ng mga tao, anuman ang kanilang katayuan sa Rh, at nauugnay sa lugar ng erythrocyte membrane kung saan nakakabit ang mga antigen ng Rh system. Iilan lamang ang mga tao na walang antigen na ito ang natagpuan sa mundo.
Paggamot
Ang paggamot ng autoimmune hemolytic anemia na may hindi kumpletong mga agglutinin ng init ay depende sa anyo at yugto ng proseso. Kadalasan mayroong pangangailangan para sa agarang therapy, at ang buhay at kakayahang magtrabaho ng pasyente ay nakasalalay sa kawastuhan ng mga taktika na pinili ng doktor.
Ang pinaka-talamak ay autoimmune hemolytic anemias na may hindi kumpletong thermal agglutinins. Ang pagbabala ng mga anyo ng anemia ay napakahirap bago ang paggamit ng glucocorticosteroids.
Sa kasalukuyan, ang pangunahing paraan na ginagamit upang mapawi ang mga hemolytic crises sa mga thermal form ng autoimmune hemolytic anemia ay mga glucocorticosteroid hormones.
Ang dosis ng prednisolone sa simula ng sakit ay depende sa kalubhaan ng proseso. Sa ilang mga kaso, ang talamak na hemolytic crisis ay itinigil sa pamamagitan ng pagrereseta ng prednisolone 50-60 mg/araw. Gayunpaman, sa ilang mga kaso ang dosis na ito ay lumalabas na hindi sapat, at ito ay nadagdagan sa 80, 100 at kahit na 150 mg / araw. Dapat itong bigyang-diin na kung ang prednisolone ay ibinibigay sa intramuscularly, kung gayon ang dosis nito ay dapat na dalawang beses, at kapag pinangangasiwaan ng intravenously, apat na beses na higit pa kaysa kapag kinuha nang pasalita.
Ang mga unang palatandaan ng sapat na dosis ng prednisolone ay ang pagbaba ng temperatura, pagbaba ng pangkalahatang kahinaan, at paghinto sa pagbaba ng hemoglobin. Sa ika-3-4 na araw lamang mula sa simula ng paggamot, ang hemoglobin ay nagsisimulang tumaas, at ang jaundice ay bumababa.
Ang dosis ng prednisolone ay nagsisimulang bawasan kaagad pagkatapos ng normalisasyon o makabuluhang pagpapabuti ng mga bilang ng dugo ay dahan-dahang nabawasan, sa ilalim ng kontrol ng mga pagsusuri sa dugo. Ang malalaking dosis ng prednisolone ay maaaring mabawasan nang mas tiyak, ng 2.5-5 mg bawat araw. Kasunod nito, kapag ang pasyente ay tumatanggap ng maliliit na dosis (30 mg/araw o mas kaunti), sila ay nababawasan nang mas mabagal (2.5 mg bawat 3-5 araw), at may napakaliit na dosis - kahit na mas mabagal (1/4 na tablet para sa 10- 15 araw).
Kung ang autoimmune hemolytic anemia ay unang nagpapakita ng sarili hindi bilang isang matinding hemolytic crisis, ngunit bilang katamtamang anemia (70-80 g/l) na may kasiya-siyang pangkalahatang kondisyon ng pasyente, kung gayon ang prednisolone ay maaaring gamitin sa isang dosis na 25-40 mg/araw. .
Sa isang maliit na proporsyon ng mga pasyente (3.8%), ang isang solong paggamit ng prednisolone ay humahantong sa pagbawi na may kumpleto at matatag na normalisasyon ng mga bilang ng dugo at isang negatibong Coombs test at hemagglutination aggregate test. Sa 7.3% ng mga pasyente, posible na makakuha ng pagpapatawad, kung saan ang kondisyon ay mabuti, ang mga hematological parameter ay normal.
Sa halos kalahati ng mga pasyente, ang paggamot na may prednisolone ay nagbibigay ng isang pansamantalang epekto ng pagbawas ng dosis o paghinto ng gamot ay humahantong sa pagbabalik ng sakit. Humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente na ito ay nakakaranas ng isang exacerbation kapag ang dosis ng prednisolone ay nabawasan sa 15-20 mg ang kalahati ay nakakaranas ng pagbabalik ng ilang linggo pagkatapos kumpletong pagkansela gamot. Ang paulit-ulit na pangangasiwa ng prednisolone sa parehong mga pasyente sa karamihan ng mga kaso ay humahantong sa normalisasyon ng mga antas ng hemoglobin, gayunpaman, madalas na kinakailangan na gumamit ng higit pa mataas na dosis glucocorticosteroid hormones kaysa sa unang pagkakataon. Ang mga pasyenteng ito ay napipilitang uminom ng prednisolone sa loob ng mahabang panahon, at ito ay nagsasangkot ng ilang mga komplikasyon (Cushing's syndrome, steroid diabetes, steroid ulcers, nadagdagan presyon ng dugo atbp.).
Sa matinding exacerbations ng autoimmune hemolytic anemia, ang mga pasyente ay madalas na nangangailangan ng mga pagsasalin ng mga likido na kapalit ng dugo.
Dapat tandaan na ang pagsasalin ng pulang selula ng dugo ay hindi isang direktang paggamot para sa autoimmune hemolytic anemia, ngunit isang kinakailangang panukala lamang. Pagkatapos ng improvement pangkalahatang kondisyon Ang pasyente ay hindi dapat tumanggap ng pagsasalin ng dugo.
Kung ang steroid therapy ay nagbibigay ng pansamantala o hindi kumpletong epekto, ang tanong ay lumitaw sa pag-alis ng pali at paggamit ng mga immunosuppressive na gamot.
Ang pag-alis ng pali para sa autoimmune hemolytic anemia ay isinagawa sa simula ng ika-20 siglo.
Ang pagiging epektibo ng operasyong ito sa idiopathic form ng autoimmune hemolytic anemia na may hindi kumpletong thermal agglutinins ay napaka-variable at, ayon sa iba't ibang mga may-akda, ay 25-86%, na ipinaliwanag ng mga pagkakaiba sa populasyon ng pasyente.
Sa 64.6% ng mga pasyente, ang kumpletong pagpapabuti ay nakamit, kung saan walang mga exacerbations, at tanging mga positibong sample Hindi pinahintulutan ng mga antibodies ang mga pasyenteng ito na ituring na nakabawi. 20.9% ay nagkaroon ng makabuluhang pagpapabuti, ang dalas ng mga krisis ay nabawasan, at isang mas mababang dosis ng prednisolone ay kinakailangan upang mapawi ang mga krisis.
Ang pangangasiwa ng malalaking dosis ng prednisolone sa araw ng operasyon at sa agarang panahon pagkatapos nito ay nag-ambag sa isang makabuluhang pagbawas sa postoperative mortality at, sa katunayan, sa isang mas malawak na paggamit ng spleen removal para sa autoimmune hemolytic anemia. Sa katunayan, kapag ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari nang nakararami sa pali, mayroong isang magandang pagkakataon ng isang magandang resulta mula sa pagtanggal ng pali. Gayunpaman, kahit na ang mga pulang selula ng dugo ay nawasak kapwa sa atay at kahit na sa mga sisidlan sa panahon ng mainit na mga anyo ng hemolysin, ang isa ay maaaring umasa sa tagumpay ng pag-alis ng pali, bagaman medyo mas mababa at mas naantala. Ang tagumpay sa mga kasong ito ay malamang na dahil sa pakikilahok ng pali sa paggawa ng mga antibodies at sa proseso ng fragmentation ng erythrocyte membrane, ang kanilang pagbabago sa microspherocytes.
Ang pinakamalaking panganib sa postoperative period kumakatawan sa mga komplikasyon ng thrombotic.
Ang mga komplikasyon ng thrombotic ay kadalasang nabubuo sa panahon ng pinakamataas na pagtaas sa mga antas ng platelet, lalo na sa ika-8-10 araw pagkatapos ng operasyon. Upang maiwasan ang mga komplikasyon ng thrombotic, ginagamit ang heparin, na inireseta kaagad pagkatapos ng operasyon (5000 mga yunit sa balat ng tiyan 2-3 beses sa isang araw para sa isang linggo). Pagkatapos ay maaari mong gamitin ang chimes 50 mg 3-4 beses sa isang araw o trental 100 mg 3 beses sa isang araw para sa 1.5-2 na buwan.
Ang pag-alis ng pali ay karaniwang inirerekomenda para sa autoimmune hemolytic anemia sa mga pasyente na, kung kinakailangan, patuloy na gumagamit ng prednisolone sa loob ng 4-5 na buwan o may madalas na exacerbations sa panahon ng taon, kapag ang mga agwat sa paggamot na may prednisone ay hindi lalampas sa 2 buwan. Ito ay lalong mahalaga na huwag antalahin ang paggamot na may mga glucocorticosteroid hormones sa mga kabataan. Ang pag-alis ng pali ay ipinahiwatig para sa mga kabataan, dahil labis na hindi kanais-nais para sa kanila na gumamit ng mga immunosuppressive na gamot nang walang mga espesyal na indikasyon.
Posibleng alisin ang pali sa mga sintomas na anyo ng autoimmune hemolytic anemia, kasama ang talamak na aktibong hepatitis.
Ang pagiging epektibo ng pagtanggal ng pali sa mga hemolysin form ng autoimmune hemolytic anemia ay mas mababa kaysa sa agglutinin form. Bihirang ang mga pasyente ay nakakaranas ng kumpletong pagpapabuti, ngunit ang kondisyon ng mga pasyente pagkatapos alisin ang pali ay bumubuti, ang mga hemolytic crises ay nagiging mas malala at mas bihira. Ang panganib ng thrombotic complications sa hemolysin form ng sakit ay lalong malaki. Ang partikular na maingat na pag-iwas ay kinakailangan.
Ang mga immunosuppressant na gamot ay ginagamit para sa autoimmune hemolytic anemia. Ang 6-mercaptopurine at azathioprine, na magkatulad sa istraktura, ay pumipigil sa inductive phase ng antibody synthesis, nakakasagabal sa normal na pagbabagong-anyo ng sabog at paglaganap ng mga lymphocytes, sa pangkalahatan ay pinipigilan ang produksyon ng IgG at may kaunting epekto sa paggawa ng IgM. Ang gamot ay ginagamit sa isang dosis na 100 hanggang 200 mg/araw.
Bilang karagdagan sa azathioprine, para sa autoimmune hemolytic anemia na may hindi kumpletong thermal agglutinins, cyclophosphamide 400 mg bawat ibang araw at vincristine 2 mg isang beses sa isang linggo ay ginagamit.
Mayroong iba't ibang pananaw sa paggamit ng mga immunosuppressive na gamot para sa autoimmune hemolytic anemia. Ang epekto ay hindi nangyayari kaagad, kaya hindi ipinapayong magreseta ng mga gamot talamak na yugto mga sakit. Sa kanilang tulong, maaari mong subukan na mapupuksa ang prednisolone, lalo na kung ang pag-alis ng pali ay hindi epektibo. Karamihan sa mga pasyente ay mahusay na kinukunsinti ang mga gamot. Sa panahon ng pangangasiwa, ang malinaw na pag-aayos ay sinusunod (isang espesyal na pag-andar ng mga cell, na binubuo sa kakayahang iwasto ang pinsala sa kemikal at pagkasira ng mga molekula), salamat sa kung saan posible na bawasan ang dosis ng prednisolone, ngunit ito ay napakabihirang. upang makakuha ng pangmatagalang pagpapabuti.
Ang paggamit ng mga immunosuppressive na gamot, lalo na sa mga bata, ay lubhang hindi naaangkop nang walang malubhang indikasyon. Kinakailangang tandaan ang kanilang mutagenic effect.
Ang mga immunosuppressive na gamot ay dapat gamitin lamang sa mga kaso ng hindi epektibong pag-alis ng pali.
Ang paggamot ng autoimmune hemolytic anemia na may kumpletong malamig na agglutinin ay may ilang mga tampok.
Mayroong mas malaking pagbaba sa pagiging epektibo ng glucocorticosteroid therapy kaysa sa mga thermal form. Dapat tandaan na sa panahon ng hemolytic crises, ang mga glucocorticosteroid hormones ay inireseta sa mas mababang dosis kaysa sa mga thermal form: 25 mg/araw.
Ang mga immunosuppressant, lalo na ang chlorbutin, ay nagbibigay ng ilang benepisyo. Habang umiinom ng chlorbutin (2.5-5 mg/araw) o cyclophosphamide (400 mg bawat ibang araw), ang mga pasyente ay nagiging hindi gaanong intolerante sa sipon at nagpapakita ng mas mataas na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Gayunpaman, pagkatapos ng paghinto ng gamot, ang parehong mga palatandaan ng sakit ay lilitaw muli. Ang pag-alis ng pali para sa form na ito ng sakit ay hindi epektibo.
Ang plasmapheresis ay kasalukuyang ginagamit upang gamutin ang autoimmune hemolytic anemia na may kumpletong malamig na agglutinin; sa kasong ito, ang nakuha na dugo ay dapat na patuloy na pinainit upang maiwasan ang proseso ng pagdikit ng mga pulang selula ng dugo. Ang paggamot na may plasmapheresis ay maaaring pagsamahin sa immunosuppressive therapy. Ang mga pasyente na may malamig na anyo ay mas mahusay na pakiramdam kaysa sa mga anyo ng init ay nananatiling kasiya-siya sa loob ng maraming taon at sa karamihan ng mga kaso ay hindi sila nawawalan ng kakayahang magtrabaho.
Ang pagbabala para sa autoimmune hemolytic anemia ay depende sa anyo ng sakit.
Kung ang sakit ay may idiopathic form, pagkatapos ay sa karamihan ng mga pasyente ang kondisyon ay nagpapabuti sa paggamit ng prednisolone, ngunit ang pagbawi ay sinusunod sa hindi hihigit sa 10% ng mga pasyente. Pagkatapos alisin ang pali, 63% ng mga pasyente ang nakakaranas ng pagpapabuti, at ang makabuluhang pagpapabuti ay nangyayari sa 15%. Ang isang tiyak na proporsyon ng mga pasyente ay tumutugon sa pagpapabuti gamit ang mga immunosuppressive na gamot. kaya, modernong therapy ay nagbibigay ng magandang epekto sa karamihan ng mga pasyente na may ganitong uri ng autoimmune hemolytic anemia (90%).
Sa kaso ng isang sintomas na anyo ng sakit, ang pagbabala ay pangunahing tinutukoy ng sakit na nagdulot ng autoimmune hemolytic anemia. Sa isang bilang ng mga pasyente na may sintomas na anyo ng sakit (na may cirrhosis ng atay, na may talamak na lymphocytic leukemia) posible na makakuha ng isang tiyak na epekto mula sa pag-alis ng pali na may kaugnayan sa autoimmune hemolytic anemia.
Ang kakayahang magtrabaho ay naibalik sa karamihan ng mga pasyente na may autoimmune hemolytic anemia, ngunit sa ilang mga pasyente ang lahat ng mga pamamaraan ng therapy ay nagbibigay lamang ng pansamantalang pagpapabuti.
Sa isang maliit na bilang ng mga pasyente (ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, 3-4%), hindi posible na makakuha ng isang epekto sa talamak na panahon kahit na mula sa malalaking dosis ng prednisolone. Ang sanhi ng kamatayan, bilang karagdagan sa talamak na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, ay maaaring maging mga komplikasyon ng thrombotic - trombosis ng cerebral o mesenteric vessels.
Minsan ang kamatayan ay sanhi ng pagbaba ng corticosteroids na nangyayari sa panahon ng matinding pinsala, impeksyon, sa mga pasyente na umiinom ng malalaking dosis ng prednisolone sa loob ng maraming taon, na dapat isaalang-alang ng doktor at magreseta ng dosis ng prednisolone kung saan ang presyon ng dugo ng pasyente hindi bumababa.
Ang pagbabala para sa mga malamig na anyo ng autoimmune hemolytic anemia ay mabuti sa mga tuntunin ng buhay, ngunit ito ay medyo bihira upang makakuha ng kapatawaran.

Ang erythrocyte agglutination ay isang biochemical na proseso ng pagsasama-sama, pagdirikit at sedimentation ng mga pulang selula ng dugo, na nagaganap sa vitro o sa vivo.

Ang terminong "Agglutination" ay isinalin mula sa Latin na "agglutinatio" na nangangahulugang "sticking". Sa mga biological system o pagsusuri sa laboratoryo Ito ang gluing at pagsasama-sama ng mga organic na particle (bakterya, tamud, mga selula ng dugo) na mayroong agglutinogen antigens sa kanilang ibabaw kapag nakikipag-ugnayan sa mga partikular na agglutinin antibodies. Ang nagresultang agglomerate ay tinatawag na agglutinate.

Kahit na karaniwan, ang mga antibodies at antigens ay maaaring naroroon sa dugo ng tao na hindi nagiging sanhi ng pagdirikit. Ito ang mga bahagi ng ABO antigen system, na tumutugma sa pangkat ng dugo, mga antibodies na lumilitaw bilang immune response kapag ang ilang bakterya o iba pang pathogens ng mga nakakahawang sakit (dysentery, typhoid fever) ay pumasok sa katawan.

Pagsasama-sama ng pulang selula ng dugo

Ang mekanismo ng reaksyon ng agglutination ay maaaring direkta (aktibo) o hindi direkta (passive). Ang epekto ng direktang aglutinasyon ay nangyayari sa isang organismo o sample kapag ang mga structural membrane antigens ng mga pulang selula ng dugo ay nagsimulang makipag-ugnayan sa sariling mga antibodies ng plasma o mga bahagi ng mga bacterial cell.

Ang direktang aglutinasyon ay ginagamit kapag klinikal na pag-aaral, pagtukoy ng uri ng dugo o pagkakaroon ng Rh factor. Ang epekto ng passive adhesion ay malawakang ginagamit upang makagawa ng diagnosis ng mga nakakahawang sakit (bacterial, viral).

Bakit nangyayari ang red blood cell aglutination?

Ang aglutinasyon ng erythrocyte mass ay nagiging bunga ng biochemical na pakikipag-ugnayan ng mga molekula ng antigen na naisalokal sa istraktura ng lamad ng selula ng dugo na may mga antibodies na matatagpuan sa plasma. Binabawasan nito ang natural negatibong singil erythrocytes, sila ay lumalapit. Ang mga molekula ng aglutinin na hindi tumutugma sa uri ng dugo ay maaaring bumuo ng "mga tulay" sa pagitan ng mga pulang selula ng dugo. Bilang resulta, ang isang namuong dugo ay nabubuo at nabubuo sakit na hemolytic, kahit kamatayan.

Ang pagdirikit ng mga pulang selula ng dugo (hemagglutination reaction - HRA) ay sanhi ng iba't ibang salik, na nakasalalay sa likas na katangian ng agglutinating agent sa ibabaw ng nabuong elemento o sa plasma:

• Malamig na agglutinin. Maaari silang matukoy sa dugo sa panahon ng mga sakit na dulot ng mga virus at bakterya, ilang neoplasms at hypothermia, na nagiging sanhi ng mga sintomas ng intravascular hemolysis. Ang mga malamig na agglutinin ay matatagpuan sa mababang titer sa mga malulusog na tao nang hindi nagiging sanhi ng mga kapansin-pansing pagpapakita ng hemolytic. Sa pamamagitan ng kemikal na kalikasan ang mga ito ay, bilang isang panuntunan, mga immunoglobulin na protina (kadalasan ay IgM). Ang mga ito ay isinaaktibo kapag ang temperatura ay bumaba sa ibaba 37°C, halimbawa, kapag ang dugo ay pumasok sa itaas o lower limbs o iba pang bahagi ng katawan na madaling kapitan ng hypothermia. Ang mga malamig na agglutinin, depende sa uri, ay maaaring magpakita ng aktibidad at mai-localize sa ibang paraan: kumikilos sa isang malawak o makitid na hanay ng temperatura, kapag ang temperatura ay naibalik, mananatiling nakapirmi sa ibabaw ng erythrocyte o nasa plasma.
• Erythrocyte antigens. Ngayon, higit sa 400 antigen system ang natukoy, ang kumbinasyon nito ay indibidwal para sa isang tao. Karamihan sa kanila ay mahina mga katangian ng antigenic at hindi nagiging sanhi ng kapansin-pansing agglutination ng mga pulang selula ng dugo. Ang pinaka-kritikal sa panahon ng pagsasalin ng dugo ay ang ABO at Rh system, ang hindi pagkakatugma nito ay maaaring magdulot ng pagdikit mga selula ng dugo sinundan ng transfusion shock.
• Hemagglutinogens na tumutukoy sa pangkat ng dugo. Sa istraktura ng mga lamad ng erythrocyte mayroong mga tiyak na marker-antigens ng isang glycoprotein na kalikasan (agglutinogens A at B), at sa plasma mayroong mga tiyak na immunoglobulin substance-antibodies (agglutinins alpha at beta). Isa sa apat na posibleng kumbinasyon ng mga antigen at antibodies na ito ang tumutukoy sa uri ng dugo, na tinutukoy ng genetiko at hindi maaaring magbago sa buong buhay. Ang mga aglutinogen at agglutinin na may parehong pangalan ay hindi maaaring naroroon sa katawan ng tao nang sabay, kung hindi, ang mga pulang selula ng dugo ay magkakadikit, na susundan ng hemolysis. Ito ay isa sa mga genetically na binuo na reaksyon ng katawan, na naglalayong mapanatili ang antigenic individuality at ang pangunahing prinsipyo ng pagsasalin ng dugo.

• Rh antigens . Ang mga Rh antigens (Rh) ay mga lipoprotein sa likas na kemikal. Ang mga antigen ng sistema ng Rh ay kinakatawan ng ilang mga uri (C, E, D), ang pinakamalakas sa kanila ay ang uri ng D. Ang mga taong may ganitong antigen ay tinatawag na Rh-positive, ang iba ay tinatawag na Rh-negative. Ang normal na plasma ay hindi naglalaman ng mga antibodies sa Rh antigens. Lumilitaw ang mga ito dahil sa paglabag sa mga patakaran ng pagsasalin ng dugo at sa kaso ng Rh conflict sa panahon ng pagbubuntis.
• Viral at bacterial agglutination ng erythrocytes. Pagsasama-sama ng mga pulang selula ng dugo dahil sa ilang partikular na viral o mga sakit na bacterial ay maaaring magpakita mismo dahil sa direktang pakikipag-ugnayan ng isang virus o bakterya sa mga molekula ng istruktura sa ibabaw ng mga erythrocytes o dahil sa isang reaksyon sa titer ng nabakunahan na serum ng mga erythrocytes na partikular na na-sensitized sa nais na antigen (in vitro). Ang aglutinasyon ng mga selula ng dugo ay nangyayari pagkatapos ng adsorption ng virus sa ibabaw ng pulang selula ng dugo. Sa karamihan ng mga virus, ang hemagglutinin ay isang istrukturang bahagi ng virion.

Mga diskarte sa laboratoryo batay sa mga reaksyon ng aglutinasyon

May mga reaksiyong aglutinasyon halaga ng diagnostic. Ito ay mga serological technique para sa pag-detect at pag-aaral ng mga antibodies o antigens na nasa serum titer ng mga pasyente batay sa mga reaksiyong immunological, pagkilala sa mga antigen marker ng bakterya at mga virus, pagpapasiya ng antigenic na istraktura ng isang microbial pathogen.

Ang mga reaksyon ay hindi direkta o passive hematglutination(RPGA o RNGA) - ang batayan ng mga pamamaraan ng pagkakakilanlan ilang antigens o antibodies sa dugo ng pasyente. Ang pamamaraang ito ay ginagamit upang makilala ang pathogen nakakahawang sakit, qualitative at quantitative na pagpapasiya gonadotropin hormone kung pinaghihinalaan ang pagbubuntis. Kasama sa kagamitang ginamit ang mga glass slide, sterile test tube, at mga plastic na plato na may mga well-cell.

Ang pangunahing reagent ay ang tinatawag na erythrocyte diagnosticum (ED), na maaaring gawin ayon sa dalawang prinsipyo:

• antigenic ED (mas madalas na ginagamit);
• antibody ED.

Depende sa uri ng diagnosticum, ang isang nakikilalang antigen o antibody ay na-adsorbed sa ibabaw ng erythrocyte cell, na, sa kasunod na reaksyon sa kaukulang mga antibodies o antigens ng serum ng dugo ng pasyente, ay naghihikayat sa pagdirikit ng mga nabuo na elemento at pagbuo ng isang parang scallop na sediment na pantay na tumatakip sa ilalim ng tubo o cell. Kung ang sample ay lumabas na negatibo, ang sediment sa ilalim ng test tube ay magiging ibang uri.

Para sa RPHA, ang isang diagnostic kit ay ginawa mula sa mga selula ng dugo ng tao o hayop (kuneho, tupa, daga, kabayo), na ginagamot ng formaldehyde o iba pang reagents para sa pangangalaga. Upang madagdagan ang kanilang kapasidad sa adsorption, ang mga pulang selula ng dugo mismo ay nagiging sensitized mga espesyal na gamot(tannin, chromium chloride, rivanol).

Ang reverse process ay ang hemagglutination inhibition reaction

Ang ilang mga virus (influenza, rubella, tigdas, adenovirus, rinderpest) ay maaaring makapukaw ng agglutination ng mga nabuong elemento. Ang mga pamamaraan ng diagnostic para sa mga ganitong uri ay batay sa mga reaksyon na huminto sa prosesong ito. mga sakit na viral. Ang mga antiviral antibodies sa preimmunized serum ay tumututol sa mga virus, na nagiging sanhi ng pagkawala ng kanilang kakayahang maging sanhi ng pagkumpol ng mga pulang selula ng dugo.

Antiglobulin test - Pagsusuri sa Coombs

Isinasagawa ang Coombs test upang matukoy ang mga hindi kumpletong antibodies na naisalokal sa istruktura ng erythrocyte membrane at maging sanhi ng aglutinasyon kapag may idinagdag na espesyal na antiglobulin serum. May mga tuwid na linya at hindi direktang reaksyon Coombs. Ang isang direktang pagsusuri sa antiglobulin ay isinasagawa kung may hinala sa pagkakaroon ng mga hindi kumpletong antibodies sa ibabaw ng pulang selula ng dugo.

Hindi direktang sample Isinasagawa ang Coombs na may paunang sensitization ng erythrocyte na may angkop na antibody at kasunod na pagpapakilala ng isang bahagi ng antiglobulin. Isinasagawa kapag nag-diagnose ng autoimmune hemolytic disease o sa mga bagong silang, para magtatag ng Rh conflict sa pagitan ng ina (Rh-negative) at ng bata (Rh-positive).

Ang indirect Coombs test ay malawakang ginagamit ng mga transfusiologist, dahil ginagawang posible na tumpak na matukoy ang compatibility ng donor material sa dugo ng tatanggap gamit ang erythrocyte antigens.

Higit pa:

Reseta ng immunoglobulin para sa Rhesus conflict, indications at contraindications

Autoimmune hemolytic anemia na sanhi ng paglitaw ng malamig na mga aglutinin

Ang autoimmune cold hemolytic anemia (“hemolytic cold disease”) ay bumubuo ng 26% ng lahat ng hemolytic anemia at sanhi ng paggawa ng cold antibodies klase ng IgM sa mga erythrocyte antigens. Sa mga erythrocytes ng mga pasyente na may autoimmune cold hemolytic anemia mayroong isang abnormal na glycoprotein, bilang isang resulta kung saan ang mga erythrocytes ay nag-aayos ng C 3 na bahagi ng pandagdag sa isang makabuluhang mas malawak na lawak. higit pa kaysa sa normal.

May dalawa mga klinikal na anyo mga sakit: pangunahin (idiopathic) at pangalawa, na umuunlad sa mga nakakahawang sakit at lymphoproliferative na sakit.

Ang malamig na hemagglutinin ay tumutugon sa mga pulang selula ng dugo na nagpapalipat-lipat sa mga sisidlan na nagbibigay ng dugo sa mga tainga, ilong, at mga binti (sa mga lugar na ito ang temperatura ay mas mababa kaysa sa ibang mga lugar). Ang mga antibodies ay nag-aayos ng pandagdag sa mga pulang selula ng dugo, at pagkatapos ay ang mga antibodies ay nahiwalay sa mga pulang selula ng dugo sa mga lugar na may mas mataas na temperatura. Ang hemolysis ng mga erythrocytes ay sinimulan ng pakikipag-ugnayan ng mga phagocytes sa C3 na bahagi ng pandagdag. Ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari bilang isang resulta ng phagocytosis sa pali, atay, utak ng buto, ngunit maaari ring mangyari sa loob ng mga daluyan ng dugo.

Ang sakit ay lumalaki nang mas madalas sa mga matatandang tao. Sa karamihan ng mga pasyente, unti-unting lumalaki ang sakit. Napansin ng mga pasyente ang mahinang pagpapaubaya sa malamig, na kung saan ay ipinakita sa pamamagitan ng isang matalim na pamumutla (kung minsan ay cyanosis) ng mga daliri (Raynaud's syndrome), paa, dulo ng ilong, tainga, pati na rin ang binibigkas. nasusunog na pananakit sa mga braso at binti. Ang mga trophic disturbance ay maaaring lumitaw sa anyo ng skin necrosis, at ang pinagbabatayan na mga tissue ay kadalasang nagiging necrotic. Mga paglabag peripheral na sirkulasyon sanhi ng aglutinasyon ng mga pulang selula ng dugo sa mga capillary sa lamig. Maraming mga pasyente ang nakakaranas ng binibigkas na malamig na urticaria na may matinding pangangati ng balat. Ang mga pagbabagong ito ay nawawala at hindi nagkakaroon kapag ang pasyente ay nananatiling mainit.

Unti-unti, lumilitaw ang pangkalahatang kahinaan, nabawasan ang pagganap, ang isang katamtamang ipinahayag na anemic syndrome ay bubuo, subjectively ito manifests mismo bilang pagkahilo, minsan igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na pagsusumikap. Dapat itong bigyang-diin na ang anemia ay bubuo o tumindi lamang sa malamig na panahon at halos nawawala sa tag-araw.

Ang jaundice, bilang panuntunan, ay banayad at nangyayari sa malamig na panahon. Sa parehong panahon, lumilitaw ang urobilinuria at ang pagdidilim ng ihi ay nabanggit.

Maraming mga pasyente ang may pinalaki na atay at pali.

Ang matagal na hypothermia ay humahantong sa pag-unlad ng mga hemolytic crises, na nagpapakita ng kanilang sarili bilang sakit sa rehiyon ng lumbar, mataas na temperatura katawan, ang pagpapalabas ng maitim na ihi (dahil sa hemoglobinuria), isang pagtaas sa antas ng anemia at pagtaas ng paninilaw ng balat.

Data ng laboratoryo

Pangkalahatang pagsusuri dugo - normochromic anemia, katamtamang ipinahayag (Hb 80-100 g / l), ang reticulocytosis ay sinusunod. Ang anemia ay tumataas sa malamig na panahon at bumababa sa mainit na panahon. Karaniwang normal ang bilang ng white blood cell at platelet.

Tampok na katangian Ang malamig na anyo ng autoimmune hemolytic anemia ay ang autoagglutination ng mga pulang selula ng dugo sa temperatura ng silid. Dahil sa sitwasyong ito, mahirap maghanda ng peripheral blood smear, bilangin ang bilang ng mga pulang selula ng dugo, matukoy ang pangkat ng dugo, at nagiging sanhi din ng napaka mataas na ESR (katangiang katangian mga sakit). Ang aglutinasyon ay nababaligtad at nawawala kapag ang dugo ay inilagay sa isang thermostat sa temperatura na 37°C.

Pangkalahatang pagsusuri ng ihi - Sa panahon ng exacerbation ng sakit, ang protina at urobilin ay napansin.

Pagsusuri ng biochemical dugo- na may exacerbation ng sakit, ang katamtamang unconjugated hyperbilirubinemia ay napansin, ang nilalaman ng libreng hemoglobin at γ-globulins ay nadagdagan.

Serological na pag-aaral dugo - ang mga malamig na antibodies ay nakita. Upang makita ang mga antibodies, ginagamit ang hindi direktang reaksyon ng Coombs.

Diagnosis

Basic pamantayan sa diagnostic autoimmune hemolytic anemia na may malamig na agglutinins:

1. Ang pag-unlad ng sakit pangunahin sa mga matatandang tao.

2. Mahinang tolerance sa sipon at ang paglitaw ng anemia na may reticulocytosis at hemolysis syndrome, pangunahin sa malamig na panahon.

3. Ang pagkakaroon ng Raynaud's syndrome, cold urticaria at aconecrosis (maraming pasyente ang walang Raynaud's syndrome).

4. Malaking pagtaas sa ESR.

5. Autoagglutination ng mga erythrocytes sa panahon ng pagkolekta ng dugo, kawalan ng kakayahang matukoy ang pangkat ng dugo at Rh factor sa ilalim ng normal na mga kondisyon ng laboratoryo (nawawala ang autoagglutination ng mga erythrocytes kapag ang dugo ay pinainit sa isang test tube o kapag ito ay inilagay sa isang thermostat sa temperatura na 37° C).

6. Detection ng high-titer complete cold agglutinins sa blood serum gamit ang hindi direktang reaksyon ng Coombs.

7. Positibo mapanuksong pagsubok na may paglamig (ang kakanyahan ng sample: sa serum ng dugo na nakuha mula sa isang daliri na nakatali sa isang tourniquet, pagkatapos ibababa ito sa paliguan ng yelo determinado mataas na nilalaman libreng hemoglobin).

Ang kurso ng sakit ay talamak. Ang mga klinikal na pagpapakita (anemia at hemolysis syndrome) ay sinusunod sa taglamig, sa malamig na taglagas at mga araw ng tagsibol at wala sa tag-araw. Ang mga krisis sa hemolytic ay bihira. Ang pagbawi sa idiopathic form ay hindi sinusunod, mga pagkamatay hindi madalas. Ang kakayahan ng mga pasyente na magtrabaho ay unti-unting bumababa.

Autoimmune hemolytic anemia na may biphasic cold agglutinins

Ang autoimmune hemolytic anemia na may biphasic cold agglutinins (paroxysmal cold hemoglobinuria) ay sanhi ng paglitaw ng biphasic cold antibodies na kabilang sa klase ng IgG at nakadirekta laban sa P-antigens ng erythrocytes. Ang mga ito ay biphasic cold hemolysins - ang reaksyon ng pakikipag-ugnayan ng mga antibodies sa antigen ay nangyayari sa pakikilahok ng pandagdag sa dalawang yugto. Sa unang yugto, sa temperatura na 0-15 ° C, ang mga antibodies ay naayos sa mga erythrocytes na may pakikilahok ng mga bahagi ng pandagdag, at sa pangalawang yugto, sa temperatura na 37 ° C, ang intravascular hemolysis ng mga erythrocytes ay nangyayari kasama ang pakikilahok ng pandagdag sa mga bahagi. Ang unang yugto ay sinusunod kapag ang katawan ng pasyente ay lumalamig, at ang pangalawang yugto (hemolysis) ay nangyayari kapag ang pasyente ay pumasok sa mainit na silid. Ang kumplikadong "patient's erythrocyte + cold anti-P antibody ay hindi matatag at madaling masira kapag ang pasyente ay bumalik sa isang silid na may pinakamainam na kondisyon ng temperatura, at ang mga antibodies ay pumasok sa plasma. Gayunpaman, ang mga nakapirming bahagi ng pandagdag ay nananatili sa mga erythrocytes at nagiging sanhi ito ng hemolysis, na higit sa lahat ay intravascular, ngunit sa isang tiyak na lawak ay nangyayari rin sa pali, atay, at utak ng buto. Ang hemolysis ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng B lymphocytes, killer T lymphocytes, at macrophage.

Ang paroxysmal cold hemoglobinuria ay maaaring: pangunahin (idiopathic); pangalawa (kasama ang tertiary syphilis, viral mga impeksyon sa paghinga, tigdas, beke).

Ang KHAB ay isang autoimmune hemolytic anemia na dulot ng mga antibodies ng klase ng IgM, na mga cold agglutinin, na pinaka-aktibo sa mga temperatura mula 0 hanggang 30 0 C.

Sa anemia na ito, nangyayari ang sumusunod na pagkakasunud-sunod ng mga kaganapan:

Ang AT Ig M ay nagbubuklod sa antigen ng mga erythrocytes. Ang nasabing Ig M-coated erythrocytes ay lumalaban sa intravascular lysis, samakatuwid walang intravascular hemolysis, tulad ng sa mainit na autoimmune anemia, gayunpaman, ang mga naturang Ig M-coated erythrocytes, hindi katulad ng Ig G-coated erythrocytes, ay hindi inalis mula sa bloodstream ng mga macrophage, kasi Ang mga macrophage ng pali at atay ay walang mga receptor para sa Ig M, samakatuwid, hanggang sa isang tiyak na yugto ay walang intracellular hemolysis. Kapag ang bilang ng mga molekula ng Ig M na naayos sa erythrocyte ay umabot sa 60, nagiging posible na ayusin ang C1 complement Pagkatapos ay isinaaktibo ang C 2 at C4 complement, nabuo ang C1, 2, 4 (C3 - convertase), na-cleaved ang C3 complement, C3b. lilitaw, na pinagsama sa Ig M at ang koneksyon ng AT Ig M sa C3b ay nangyayari.

Ang nasabing Ig M C3b coated red blood cells ay lumalaban pa rin sa intravascular lysis, i.e. Walang intravascular hemolysis, ngunit ang mga pulang selula ng dugo ay nakikilala na ng mga macrophage ng atay at pali, dahil ang huli ay may mga receptor para sa C3b complement at nagsisimula ang intracellular hemolysis. Gayunpaman, ang isang tampok ng intracellular hemolysis sa cold agglutinin disease ay ang hemolysis ay nangyayari pangunahin sa atay, kung saan ang mga pulang selula ng dugo ay mabilis na na-phagocytos, nawasak o inilabas mula sa mga C3b receptor ng macrophage gamit ang C3b inactivator system (C3b inactivator, factor H, atbp. ), na nagbabago ng antigenic form na C3. Ang gayong mga pulang selula ng dugo, na napalaya mula sa mga receptor ng macrophage, ay nagdadala ng Ig M at isang binagong anyo ng C3 (C3d) sa kanilang ibabaw. Ang mga ito ay ipinadala sa daluyan ng dugo at ang kanilang habang-buhay ay hindi naiiba sa normal.

Kaya, kung ang Ig M anti-erythrocyte antibodies ay mababa (< 60 молекул на клетку) гемолиза нет. Если Ig M антиэритроцитарных антител достаточное количество (>60 molecule bawat cell), ngunit gumagana ang C3b inactivator system, pagkatapos ay banayad ang hemolysis, maliit na bilang lamang ng mga pulang selula ng dugo ang nawasak, at ang karamihan sa mga ito ay ibabalik sa sirkulasyon. Gayunpaman, kung mayroong maraming mga Ig M anti-erythrocyte antibodies, kung gayon ang C3b inactivator system ay hindi makayanan ang ganoong dami, at bilang isang resulta, isang maliit na bilang lamang ng mga erythrocyte ang bumalik sa daloy ng dugo, at ang bulk ay nawasak, na kung saan humahantong sa klinikal na larawan ng matinding intracellular hemolysis.

Ang isang napakalaking bilang ng mga molekula ng Ig M sa ibabaw ng pulang selula ng dugo ay humahantong sa isa pang senaryo. Sa kasong ito, ang activation ng complement ay napakaaktibo na nagiging posible na ilagay ang parehong C8 at C9 complement sa mga erythrocytes, na, hindi katulad ng C3 at C3b, ay may kakayahang magdulot ng endovascular lysis ng erythrocytes, na humahantong din sa intravascular hemolysis sa malamig. agglutinin disease, bagaman ang naturang hemolysis ay bihira at mababa ang intensity.

Kasalukuyang HAB.

Ang simula ay mas madalas na talamak kaysa sa thermal form. Ang kurso ay talamak na may panaka-nakang mga krisis na pinukaw ng hypothermia. Ang lokal na hypothermia (mga daliri at paa) ay maaaring makapukaw ng intravascular hemolysis, na klinikal na ipinahayag bilang Raynaud's syndrome o livedo reticularis. Ang pali ay madalas na hindi pinalaki.

Mga diagnostic.

Tulad ng iba pang anyo ng AIHA, may mga klinikal at laboratoryo na palatandaan ng anemia. Natutukoy ang mga palatandaan ng intracellular (intrahepatic) hemolysis, ngunit maaaring mayroon ding mga palatandaan ng intravascular hemolysis. Dapat bigyan ng pansin ang koneksyon sa pagitan ng hemolytic crises at sipon.

Ang direktang Coombs test (Coombs gamma test) para sa CAB ay negatibo, dahil sa t 0–37 0 ang koneksyon sa pagitan ng AT Ig M at erythrocyte antigen ay mahina.

Gayunpaman, hindi ang Coombs gamma test na may anti-C3 reagent ang nagbibigay ng positibong resulta.

Paggamot.

Para sa banayad na hemolysis, walang kinakailangang paggamot.

Ang mga corticosteroid at splenectomy ay hindi epektibo.

Ang mga pagsasalin ng mga nahugasang pulang selula ng dugo ay isinasagawa lamang para sa mga kadahilanang pangkalusugan, at lalong mahalaga na painitin ang lahat ng mga intravenous infusions sa t 0 37 0.

Ang Plasmapheresis ay mayroon mataas na kahusayan, dahil ay nagpapahintulot sa iyo na bawasan ang halaga ng AT Ig M, dahil sa t 0 37 0 C AT Ig M dissociates mula sa ibabaw ng cell at matatagpuan higit sa lahat sa serum.

Ang immunosuppressive therapy na may cytostatics para sa CAH, pati na rin ang thermal AIHA, ay epektibo sa 50% ng mga kaso.

Ang intravenous administration ng immunoglobulin ay pinaka-epektibo para sa CAB.

Paroxysmal cold hemoglobinuria.

Ito ang pinakabihirang anyo ng autoimmune anemia. Ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng biphasic Donath-Landsteiner hemolysins, na kabilang sa klase ng Ig G Para sa anemia, kinakailangan ang hypothermia ng katawan (cold phase, kung saan ang mga antibodies ay naayos sa mga pulang selula ng dugo), na sinusundan ng pagpapatupad. ng pinahabang hemolysis sa thermal phase. Ang iba't ibang mga pasyente ay nangangailangan ng iba't ibang antas ng paglamig sa unang yugto ng reaksyon.

Bilang karagdagan sa AT, ang mga pulang selula ng dugo sa kanilang ibabaw ay nag-aayos din ng isang malaking halaga ng bahagi ng pandagdag, na humahantong sa intravascular hemolysis.

Ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng pag-atake ng panginginig, pagduduwal, pagsusuka at paglitaw ng itim na ihi ilang oras pagkatapos ng hypothermia.

Ang hitsura ng mga antibodies ay nauugnay sa syphilis at mga impeksyon sa viral.