Ang Antiphospholipid syndrome (APS) ay isa sa mga pinaka-pinipilit na multidisciplinary na problema makabagong gamot at itinuturing na isang natatanging modelo ng autoimmune thrombotic vasculopathy. Ang pag-aaral ng APS ay nagsimula mga isang daang taon na ang nakalilipas sa mga gawa ni A. Wassermann,

Ang Antiphospholipid syndrome (APS) ay isa sa mga pinaka-pressing multidisciplinary na problema ng modernong gamot at itinuturing na isang natatanging modelo ng autoimmune thrombotic vasculopathy.

Ang pag-aaral ng APS ay nagsimula mga isang daang taon na ang nakalilipas sa mga gawa ni A. Wassermann, na nakatuon sa pamamaraan ng laboratoryo para sa pag-diagnose ng syphilis. Kapag nagsasagawa ng mga pag-aaral sa screening, naging malinaw na ang isang positibong reaksyon ng Wasserman ay matatagpuan sa maraming tao na walang mga klinikal na palatandaan ng impeksyon sa syphilitic. Ang phenomenon na ito ay tinatawag na "biological false-positive Wasserman reaction." Sa lalong madaling panahon ay itinatag na ang pangunahing sangkap ng antigenic sa reaksyon ng Wassermann ay isang negatibong sisingilin na phospholipid, na tinatawag na cardiolipin. pag-unawa sa kanilang papel sa mga sakit ng tao. Ayon sa mga modernong konsepto, ang mga antiphospholipid antibodies (aPL) ay isang heterogenous na populasyon ng mga autoantibodies na nakikipag-ugnayan sa mga negatibong sisingilin, mas madalas na mga neutral na phospholipid at/o mga phospholipid-binding na serum na protina. Depende sa paraan ng pagpapasiya, ang aPL ay karaniwang nahahati sa tatlong grupo: ang mga natukoy gamit ang IPM gamit ang cardiolipin, mas madalas ang iba pang mga phospholipid na nakita gamit ang mga functional na pagsusuri (lupus anticoagulant); mga antibodies na hindi nasuri gamit ang mga karaniwang pamamaraan (antibodies sa protina C, S, thrombomodulin, heparan sulfate, endothelium, atbp.).

Bilang resulta ng malapit na interes sa pag-aaral ng papel ng aPL at pagpapabuti ng mga pamamaraan ng diagnostic ng laboratoryo, ang konklusyon ay ang aPL ay isang serological marker ng isang natatanging sintomas na kumplikado, kabilang ang venous at/o arterial thrombosis, iba't ibang anyo ng obstetric pathology, thrombocytopenia, bilang pati na rin ang isang malawak na hanay ng neurological, balat, mga sakit sa cardiovascular. Mula noong 1986, ang kumplikadong sintomas na ito ay nagsimulang italaga bilang antiphospholipid syndrome (APS), at noong 1994, sa internasyonal na simposyum sa aPL, iminungkahi na gamitin din ang terminong " Hughes syndrome" - pinangalanan sa English rheumatologist na gumawa ng pinakamalaking kontribusyon sa pag-aaral ng problemang ito.

Ang tunay na pagkalat ng APS sa populasyon ay hindi pa rin alam Dahil ang synthesis ng aPL ay posible at normal, mababang antas Ang mga antibodies ay madalas na matatagpuan sa dugo ng mga malulusog na tao. Ayon sa iba't ibang data, ang dalas ng pagtuklas ng aCL sa populasyon ay nag-iiba mula 0 hanggang 14%, sa karaniwan ay 2-4%, habang ang mga mataas na titer ay medyo bihira - sa humigit-kumulang 0.2% ng mga donor. Ang APL ay medyo mas madalas na nakikita sa mga matatandang tao. Gayunpaman, ang klinikal na kahalagahan ng aPL sa mga "malusog" na indibidwal (ibig sabihin, ang mga walang halatang sintomas ng sakit) ay hindi lubos na malinaw. Kadalasan, sa paulit-ulit na mga pagsusuri, ang antas ng mga antibodies na nakataas sa mga nakaraang pagpapasiya ay normalizes.

Ang pagtaas sa saklaw ng aPL ay nabanggit sa ilang nagpapasiklab, autoimmune at mga nakakahawang sakit, malignant neoplasms, habang umiinom ng mga gamot (oral contraceptives, mga gamot na psychotropic at iba pa).

Napatunayan na ang aPL ay hindi lamang isang serological marker, kundi isang mahalagang "pathogenetic" na tagapamagitan na nagiging sanhi ng pag-unlad ng mga pangunahing klinikal na pagpapakita ng APS. Ang mga antiphospholipid antibodies ay may kakayahang maimpluwensyahan ang karamihan sa mga proseso na bumubuo sa batayan ng regulasyon ng hemostasis, ang paglabag na humahantong sa hypercoagulation. Ang klinikal na kahalagahan ng aPL ay nakasalalay sa kung ang kanilang presensya sa serum ng dugo ay nauugnay sa pag-unlad mga sintomas ng katangian. Kaya, ang mga pagpapakita ng APS ay sinusunod lamang sa 30% ng mga pasyente na may positibong lupus anticoagulant at sa 30-50% ng mga pasyente na may katamtaman o mataas na antas ng aCL. Ang sakit ay nabubuo pangunahin sa murang edad, habang ang APS ay maaaring masuri sa mga bata at maging sa mga bagong silang. Tulad ng iba pang mga autoimmune rheumatic na sakit, ang kumplikadong sintomas na ito ay mas karaniwan sa mga kababaihan kaysa sa mga lalaki (5:1 ratio).

Mga klinikal na pagpapakita

Ang pinakakaraniwan at katangian na pagpapakita ng APS ay venous at/o arterial thrombosis at obstetric pathology. Sa APS, ang mga vessel ng anumang laki at lokasyon ay maaaring maapektuhan - mula sa mga capillary hanggang sa malalaking venous at arterial trunks. Samakatuwid, ang hanay ng mga klinikal na pagpapakita ay lubos na magkakaibang at nakasalalay sa lokalisasyon ng trombosis Ayon sa mga modernong konsepto, ang batayan ng APS ay isang uri ng vasculopathy na sanhi ng di-namumula at/o thrombotic na pinsala sa mga daluyan ng dugo at nagtatapos sa kanilang occlusion. . Sa loob ng balangkas ng APS, ang patolohiya ng central nervous system, cardiovascular vascular system, may kapansanan sa bato, paggana ng atay, mga organo ng endocrine, gastrointestinal tract. Ang pagbuo ng ilang mga anyo ng obstetric pathology ay may posibilidad na nauugnay sa trombosis ng mga daluyan ng placental ( ).

Ang venous thrombosis, lalo na ang deep vein thrombosis ng lower extremities, ay ang pinaka-karaniwang pagpapakita ng APS, kabilang ang sa simula ng sakit, ang thrombi ay karaniwang naisalokal sa malalim na mga ugat ng mas mababang paa't kamay, ngunit madalas na nangyayari sa hepatic, portal. , mababaw at iba pang mga ugat. Ang paulit-ulit na pulmonary embolism ay tipikal, na maaaring humantong sa pag-unlad ng pulmonary hypertension. Ang mga kaso ng pagbuo ng adrenal insufficiency dahil sa trombosis ng gitnang ugat ng adrenal glands ay inilarawan. Sa pangkalahatan, ang arterial thrombosis ay nangyayari nang humigit-kumulang 2 beses na mas madalas kaysa sa venous thrombosis. Ang mga ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng ischemia at cerebral infarctions, coronary arteries, mga peripheral circulatory disorder. Ang thrombosis ng intracerebral arteries ay ang pinakakaraniwang lokasyon ng arterial thrombosis sa APS. Ang mga bihirang pagpapakita ay kinabibilangan ng trombosis ng malalaking arterya, pati na rin pataas na departamento aorta (na may pagbuo ng arcuate syndrome) at aorta ng tiyan. Ang isang tampok ng APS ay ang mataas na panganib ng paulit-ulit na trombosis. Bukod dito, sa mga pasyente na may unang trombosis sa arterial bed, ang mga paulit-ulit na yugto ay bubuo din sa mga arterya. Kung ang unang trombosis ay venous, pagkatapos ay ang paulit-ulit na thromboses, bilang panuntunan, ay sinusunod sa venous bed.

pagkatalo sistema ng nerbiyos ay tumutukoy sa pinakamalubhang (potensyal na nakamamatay) na mga pagpapakita ng APS at kabilang ang lumilipas na ischemic attack, ischemic stroke, acute ischemic encephalopathy, episyndrome, migraine, chorea, transverse myelitis, sensorineural hearing loss at iba pang sintomas ng neurological at psychiatric. Ang pangunahing sanhi ng pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos ay ang cerebral ischemia dahil sa trombosis ng cerebral arteries, ngunit mayroong isang bilang ng mga neurological at neuropsychiatric manifestations na dulot ng iba pang mga mekanismo. Ang mga transient ischemic attacks (TIA) ay sinamahan ng pagkawala ng paningin, paresthesia, panghihina ng motor, pagkahilo, transient general amnesia at kadalasang nauuna ang isang stroke ng maraming linggo o kahit na buwan. Ang paulit-ulit na TIA ay humahantong sa multi-infarct dementia, na ipinapakita sa pamamagitan ng cognitive impairment, pagbaba ng kakayahang mag-concentrate at memorya, at iba pang mga sintomas na hindi partikular sa APS. Samakatuwid, madalas na mahirap ibahin ang pagkakaiba mula sa senile dementia, metabolic (o nakakalason) na pinsala sa utak at Alzheimer's disease. Minsan ang cerebral ischemia ay nauugnay sa thromboembolism, ang mga pinagmumulan nito ay ang mga balbula at cavity ng puso o panloob. carotid artery. Sa pangkalahatan, ang saklaw ng ischemic stroke ay mas mataas sa mga pasyente na may pinsala sa mga balbula ng puso (lalo na sa kaliwang bahagi).

Ang pananakit ng ulo ay tradisyonal na itinuturing na isa sa mga pinakakaraniwang klinikal na pagpapakita ng APS. Ang likas na katangian ng pananakit ng ulo ay nag-iiba mula sa mga klasikong paulit-ulit na migraines hanggang sa pare-pareho, hindi mabata na pananakit. Mayroong ilang iba pang mga sintomas (Guillain-Barré syndrome, idiopathic intracranial hypertension, transverse myelitis, parkinsonian hypertonicity), ang pag-unlad nito ay nauugnay din sa synthesis ng aPL. Ang mga pasyente na may APS ay madalas na nakakaranas ng veno-occlusive na mga sakit sa mata. Ang isa sa mga anyo ng naturang patolohiya ay lumilipas na pagkawala ng paningin (amaurosis fugax). Ang isa pang pagpapakita - ang optic neuropathy ay isa sa mga pinaka karaniwang dahilan pagkabulag sa APS.

Ang pinsala sa puso ay ipinakita malawak na hanay mga manifestations kabilang ang myocardial infarction, pinsala sa valvular apparatus ng puso, talamak ischemic cardiomyopathy, intracardiac trombosis, arterial at pulmonary hypertension. Sa parehong mga matatanda at bata, ang coronary artery thrombosis ay isa sa mga pangunahing lokalisasyon ng arterial occlusion dahil sa sobrang produksyon ng aPL. Ang myocardial infarction ay nangyayari sa humigit-kumulang 5% ng mga pasyenteng positibo sa aPL, at kadalasang nangyayari ito sa mga lalaking wala pang 50 taong gulang. Ang pinakakaraniwang sintomas ng cardiac ng APS ay pinsala sa mga balbula ng puso. Ito ay mula sa kaunting mga abala na nakita lamang ng echocardiography (slight regurgitation, pampalapot ng mga leaflet ng balbula) hanggang sa sakit sa puso (stenosis o kakulangan ng mitral, hindi gaanong karaniwang mga aortic at tricuspid valves). Sa kabila ng malawakang paglitaw nito, ang klinikal na makabuluhang patolohiya na humahantong sa pagpalya ng puso at nangangailangan paggamot sa kirurhiko, ay sinusunod na bihira (sa 5% ng mga pasyente). Gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang napakalubhang pinsala sa mga balbula ay maaaring mabilis na umunlad sa mga halaman na dulot ng mga thrombotic na layer, na hindi makilala mula sa infective endocarditis na pagtuklas ng mga halaman sa mga balbula, lalo na kung sila ay pinagsama sa mga pagdurugo sa subungual na kama at ". mga daliri ng drum"lumilikha ng mga kumplikadong problema sa diagnostic at ang pangangailangan para sa isang differential diagnosis na may infective endocarditis. Sa loob ng balangkas ng AFS, ang pagbuo ng mga clots ng dugo sa puso na gayahin ang myxoma ay inilarawan.

Ang patolohiya ng bato ay napaka-magkakaibang. Karamihan sa mga pasyente ay may lamang asymptomatic moderate proteinuria (mas mababa sa 2 g bawat araw), nang walang renal dysfunction, ngunit ang talamak na kabiguan ng bato ay maaaring magkaroon ng matinding proteinuria (hanggang sa nephrotic syndrome), aktibong urinary sediment at arterial hypertension ay pangunahing nauugnay sa intraglomerular microthrombosis at tinukoy bilang "renal thrombotic microangiopathy".

Ang mga pasyente na may APS ay may malinaw at tiyak na mga sugat sa balat, pangunahin ang livedo reticularis (nagaganap sa higit sa 20% ng mga pasyente), postthrombophlebitic ulcers, gangrene ng mga daliri at paa, maraming pagdurugo sa nail bed at iba pang mga pagpapakita na dulot ng vascular thrombosis.

Sa APS, nangyayari ang pinsala sa atay (Budd–Chiari syndrome, nodular regenerative hyperplasia, portal hypertension), gastrointestinal tract ( gastrointestinal dumudugo, splenic infarction, thrombosis ng mesenteric vessels), musculoskeletal system ( aseptikong nekrosis buto).

Sa numero mga pagpapakita ng katangian Ang APS ay isang obstetric pathology, ang dalas nito ay maaaring umabot sa 80%. Maaaring mangyari ang pagkawala ng fetus anumang oras sa panahon ng pagbubuntis, ngunit medyo mas karaniwan sa ikalawa at ikatlong trimester. Bilang karagdagan, ang synthesis ng aPL ay nauugnay sa iba pang mga pagpapakita, kabilang ang late gestosis, preeclampsia at eclampsia, naantala pag-unlad ng intrauterine fetus, napaaga na kapanganakan. Ang pagbuo ng mga komplikasyon ng thrombotic sa mga bagong silang ng mga ina na may APS ay inilarawan, na nagpapahiwatig ng posibilidad ng transplacental transfer ng mga antibodies.

Ang thrombocytopenia ay tipikal para sa APS. Karaniwan, ang bilang ng platelet ay mula 70 hanggang 100 x109/l at hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot Ang pag-unlad ng mga komplikasyon ng hemorrhagic ay bihira at, bilang isang panuntunan, ay nauugnay sa isang kasabay na depekto sa mga tiyak na kadahilanan ng coagulation ng dugo, patolohiya ng bato, o isang. labis na dosis ng anticoagulants. Ang Coombs-positive hemolytic anemia ay madalas na sinusunod (10%), ang Evans syndrome (isang kumbinasyon ng thrombocytopenia at hemolytic anemia) ay hindi gaanong karaniwan.

Pamantayan sa diagnostic

Ang multi-organ na katangian ng mga sintomas at ang pangangailangan para sa mga espesyal na confirmatory laboratory test sa ilang mga kaso ay nagpapahirap sa pag-diagnose ng APS. Kaugnay nito, noong 1999, iminungkahi ang paunang pamantayan sa pag-uuri, ayon sa kung saan ang diagnosis ng APS ay itinuturing na maaasahan kapag pinagsama ang hindi bababa sa isang klinikal at isang tanda ng laboratoryo.

Mga pamantayan sa klinika:

• Vascular thrombosis: isa o higit pang mga yugto ng trombosis (arterial, venous, thrombosis maliliit na sisidlan). Ang trombosis ay dapat kumpirmahin gamit instrumental na pamamaraan o morphologically (morphology - walang makabuluhang pamamaga ng vascular wall).
• Ang patolohiya ng pagbubuntis ay maaaring magkaroon ng isa sa tatlong mga pagpipilian:

  – isa o higit pang mga kaso ng intrauterine na pagkamatay ng isang morphologically normal na fetus pagkatapos ng 10 linggo ng pagbubuntis;

  – isa o higit pang mga yugto ng napaaga na kapanganakan ng isang morphologically normal na fetus bago ang 34 na linggo ng pagbubuntis dahil sa matinding preeclampsia, o eclampsia, o matinding placental insufficiency;

  – tatlo o higit pang magkakasunod na kaso ng kusang pagpapalaglag bago ang 10 linggo ng pagbubuntis (maliban sa anatomical defects ng matris, hormonal disorder, maternal at paternal chromosomal disorder).

Pamantayan sa laboratoryo:

• positibong aCL class na IgG o IgM sa serum sa medium at high titers, na tinutukoy ng hindi bababa sa dalawang beses, na may pagitan ng hindi bababa sa 6 na linggo, gamit ang isang standardized enzyme immunoassay;
• isang positibong lupus anticoagulant na nakita sa plasma nang hindi bababa sa pagitan ng hindi bababa sa 6 na linggo gamit ang isang standardized na pamamaraan.

Differential diagnosis

Isinasagawa ang differential diagnosis ng APS na may malawak na hanay ng mga sakit na nagaganap sa mga vascular disorder. Dapat alalahanin na sa APS mayroong isang napakalaking bilang ng mga klinikal na pagpapakita na maaaring gayahin ang iba't ibang mga sakit: infective endocarditis, mga bukol sa puso, multiple sclerosis, hepatitis, nephritis, atbp. Ang APS sa ilang mga kaso ay pinagsama sa systemic vasculitis. -may edad na mga tao sa kawalan ng panganib na mga kadahilanan para sa paglitaw ng mga pathological kondisyon. Dapat itong ibukod sa mga kaso ng hindi maipaliwanag na trombosis sa mga bagong silang, sa mga kaso ng nekrosis ng balat sa panahon ng paggamot na may hindi direktang anticoagulants, at sa mga pasyente na may matagal na aktibong bahagi ng thromboplastin na oras sa isang pag-aaral ng screening.

Ang APS ay unang inilarawan bilang isang variant ng systemic lupus erythematosus (SLE), gayunpaman, sa lalong madaling panahon natuklasan na ang APS ay maaari ding bumuo sa iba pang mga autoimmune na rheumatic at non-rheumatic na sakit (pangalawang APS). Bukod dito, lumabas na ang koneksyon sa pagitan ng labis na produksyon ng aPL at thrombotic disorder ay mas unibersal at maaaring maobserbahan sa kawalan ng maaasahang klinikal at serological na mga palatandaan ng iba pang mga sakit. Nagsilbi itong batayan para sa pagpapakilala ng terminong "pangunahing APS" (PAPS). Ito ay pinaniniwalaan na humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente na may APS ay nagdurusa pangunahing anyo mga sakit. Gayunpaman, kung ang PAPS ay isang independiyenteng nosological form ay hindi ganap na malinaw. Kapansin-pansin ang mataas na saklaw ng PAPS sa mga lalaki (ang ratio ng lalaki sa babae ay 2:1), na nagpapakilala sa PAPS mula sa iba pang mga autoimmune rheumatic na sakit. Ang mga indibidwal na klinikal na pagpapakita o ang kanilang mga kumbinasyon ay nangyayari sa mga pasyente na may PAPS na may iba't ibang mga frequency, na marahil ay dahil sa heterogeneity ng sindrom mismo. Sa kasalukuyan, tatlong grupo ng mga pasyente na may PAPS ang karaniwang nakikilala:

• mga pasyente na may idiopathic deep vein thrombosis ng binti, na kadalasang kumplikado ng thromboembolism, pangunahin sa system pulmonary artery, na humahantong sa pag-unlad ng pulmonary hypertension;
• may sakit bata pa(hanggang 45 taon) na may mga idiopathic stroke, lumilipas na ischemic attack, mas madalas na occlusion ng iba pang mga arterya, kabilang ang mga coronary; karamihan isang maliwanag na halimbawa Ang variant na ito ng PAF ay Sneddon syndrome;
• kababaihan na may obstetric pathology (paulit-ulit na kusang pagpapalaglag);

Ang kurso ng APS, ang kalubhaan at pagkalat ng mga komplikasyon ng thrombotic ay hindi mahuhulaan at sa karamihan ng mga kaso ay hindi nauugnay sa mga pagbabago sa mga antas ng aPL at aktibidad ng sakit (sa pangalawang APS). Sa ilang mga pasyente, ang APS ay maaaring mahayag bilang talamak, paulit-ulit na coagulopathy, kadalasang kasama ng vasculopathy, na nakakaapekto sa maraming mahahalagang organ at sistema. Ito ang nagsilbing batayan para matukoy ang tinatawag na "catastrophic APS" (CAPS). Upang tukuyin ang kundisyong ito, ang mga pangalang "acute disseminated coagulopathy-vasculopathy" o "devastating non-inflammatory vasculopathy" ay iminungkahi, na binibigyang-diin din ang talamak, fulminant na katangian ng variant na ito ng APS. Ang pangunahing sanhi ng CAPS ay impeksyon. Hindi gaanong karaniwan, ang pag-unlad nito ay nauugnay sa pag-aalis ng mga anticoagulants o paggamit ng ilang mga gamot. Ang CAPS ay nangyayari sa humigit-kumulang 1% ng mga pasyente na may APS, ngunit sa kabila ng therapy, sa 50% ng mga kaso ay nagtatapos ito sa kamatayan.

Paggamot ng APS

Ang pag-iwas at paggamot sa APS ay mahirap. Ito ay dahil sa heterogeneity ng mga pathogenetic na mekanismo, polymorphism ng clinical manifestations, pati na rin ang kakulangan ng maaasahang klinikal at laboratoryo na mga tagapagpahiwatig upang mahulaan ang pag-ulit ng mga thrombotic disorder. Walang pangkalahatang tinatanggap na mga internasyonal na pamantayan ng paggamot, at ang mga iminungkahing rekomendasyon ay pangunahing nakabatay sa mga resulta ng mga open-label na pagsubok sa gamot o retrospective na pagsusuri ng mga resulta ng sakit.

Ang paggamot na may mga glucocorticoids at cytotoxic na gamot para sa APS ay karaniwang hindi epektibo, maliban sa mga sitwasyon kung saan ang advisability ng kanilang paggamit ay idinidikta ng aktibidad ng pinagbabatayan na sakit (halimbawa, SLE).

Ang pamamahala ng mga pasyente na may APS (tulad ng iba pang thrombophilias) ay batay sa reseta ng mga anticoagulants hindi direktang aksyon(warfarin, acenocoumarol) at mga ahente ng antiplatelet (pangunahin ang mababang dosis na acetylsalicylic acid - ASA). Pangunahing ito ay dahil sa ang katunayan na ang APS ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mataas na panganib ng paulit-ulit na trombosis, na makabuluhang lumampas sa idiopathic venous thrombosis. Ito ay pinaniniwalaan na ang karamihan sa mga pasyente na may APS na may thrombosis ay nangangailangan ng prophylactic antiplatelet at/o anticoagulant therapy sa mahabang panahon, at kung minsan ay habang-buhay. Bilang karagdagan, ang panganib ng pangunahin at paulit-ulit na trombosis sa APS ay dapat mabawasan sa pamamagitan ng pag-impluwensya sa mga naitatama na kadahilanan ng panganib tulad ng hyperlipidemia (statins: simvastin - simvastol, simlo; lovastatin - rovacor, cardiostatin; pravastatin - lipostat; atorvastatin - Avas, liprimar; fibrates: bezafibrate - cholestenorm ; arterial hypertension (Mga inhibitor ng ACE- capoten, sinopril, diroton, moex; b-blockers - atenolol, concor, egilok, betaloc ZOK, dilatrend calcium antagonists - amlovas, norvasc, normodipine, lacidipine), hyperhomocysteinemia, sedentary lifestyle, paninigarilyo, oral contraceptive, atbp.

Sa mga pasyente na may mataas na antas aPL sa serum, ngunit walang mga klinikal na palatandaan ng APS (kabilang ang mga buntis na kababaihan na walang obstetric pathology at medikal na kasaysayan), dapat limitahan ng isa ang sarili sa reseta ng mga maliliit na dosis ng ASA (50-100 mg / araw). Ang pinaka-ginustong mga gamot ay aspirin cardio, thrombo ACC, na may ilang mga pakinabang (maginhawang dosis at pagkakaroon ng isang shell na lumalaban sa pagkilos ng gastric juice). Ginagawang posible ng form na ito na magbigay ng hindi lamang isang maaasahang antiplatelet na epekto, kundi pati na rin upang mabawasan ang masamang epekto sa tiyan.

Ang mga pasyente na may mga klinikal na palatandaan ng APS (pangunahin ang mga thromboses) ay nangangailangan ng mas agresibong anticoagulant therapy. Ang paggamit ng mga antagonist ng bitamina K ay nangangailangan ng maingat na pagsubaybay sa klinikal at laboratoryo. Una, ito ay nauugnay sa isang mas mataas na panganib ng pagdurugo, at ang panganib ng pagbuo ng komplikasyon na ito dahil sa kalubhaan nito ay mas malaki kaysa sa benepisyo ng pagpigil sa trombosis. Pangalawa, sa ilang mga pasyente, ang pag-ulit ng trombosis ay sinusunod pagkatapos ng pagtigil ng anticoagulant therapy (lalo na sa unang 6 na buwan pagkatapos ng paghinto Pangatlo, ang mga pasyente na may APS ay maaaring makaranas ng binibigkas na kusang pagbabagu-bago sa international normalized ratio (INR), na makabuluhang nagpapalubha sa pag-andar). paggamit ng indicator na ito para sa pagsubaybay sa paggamot ng warfarin. Gayunpaman, ang lahat ng nasa itaas ay hindi dapat maging hadlang sa aktibong anticoagulant therapy sa mga pasyente kung saan ito ay lubos na kinakailangan ( ).

Ang regimen ng paggamot sa warfarin ay binubuo ng pagrereseta ng loading dose (5–10 mg ng gamot bawat araw) sa unang dalawang araw, at pagkatapos ay pagpili ng pinakamainam na dosis upang matiyak ang pagpapanatili ng target na INR. Maipapayo na kunin ang bawat dosis sa umaga, bago matukoy ang INR. Sa mga matatandang tao, mas maraming anticoagulation ang dapat gamitin upang makamit ang parehong antas ng anticoagulation. mababang dosis warfarin kaysa sa mga kabataan. Kinakailangang tandaan na ang warfarin ay nakikipag-ugnayan sa isang bilang ng mga gamot, na, kapag pinangangasiwaan nang magkakasama, parehong binabawasan (barbiturates, estrogens, antacids, antifungal at antituberculosis na gamot) at pinapahusay ang anticoagulant effect nito (non-steroidal anti-inflammatory drugs). , antibiotics, propranolol, ranitidine, atbp.). Ang ilang mga rekomendasyon sa pandiyeta ay dapat ibigay, dahil ang mga pagkaing mayaman sa bitamina K (atay, berdeng tsaa, madahong gulay - broccoli, spinach, Brussels sprouts, repolyo, singkamas, litsugas) ay nakakatulong sa pagbuo ng paglaban sa warfarin. Iniiwasan ang alkohol sa panahon ng warfarin therapy.

Kung ang monotherapy na may warfarin ay hindi sapat na epektibo, posible na kumbinasyon ng therapy hindi direktang anticoagulants at mababang dosis na ASA (at/o dipyridamole). Ang paggamot na ito ay pinaka-makatwiran sa mga kabataan na walang mga kadahilanan ng panganib para sa pagdurugo.

Sa kaso ng labis na anticoagulation (INR>4) sa kawalan ng pagdurugo, inirerekomenda na pansamantalang ihinto ang warfarin hanggang sa bumalik ang INR sa target na antas. Sa kaso ng hypocoagulation na sinamahan ng pagdurugo, ang pangangasiwa ng bitamina K lamang ay hindi sapat (dahil sa naantala na pagsisimula ng pagkilos - 12-24 na oras pagkatapos ng pangangasiwa ng sariwang frozen na plasma o (mas mabuti) prothrombin complex concentrate ay inirerekomenda.

Ang mga aminoquinoline na gamot (hydroxychloroquine - Plaquenil, chloroquine - Delagil) ay maaaring magbigay ng lubos mabisang pag-iwas thrombosis (hindi bababa sa pangalawang APS laban sa background ng SLE). Kasama ng anti-inflammatory effect, ang hydroxychloroquine ay may ilang partikular na antithrombotic (pinipigilan ang pagsasama-sama at pagdirikit ng platelet, binabawasan ang laki ng thrombus) at mga epektong nagpapababa ng lipid.

Ang isang sentral na lugar sa paggamot ng mga talamak na komplikasyon ng thrombotic sa APS ay inookupahan ng mga direktang anticoagulants - heparin at lalo na ang mga paghahanda ng heparin na mababa ang molekular (Fraxiparin, Clexane). Ang mga taktika ng kanilang paggamit ay hindi naiiba sa mga karaniwang tinatanggap.

Sa CAPS, ang buong arsenal ng mga pamamaraan ng intensive at anti-inflammatory therapy ay ginagamit, na ginagamit sa mga kritikal na kondisyon ng mga pasyente na may sakit sa rayuma. Ang pagiging epektibo ng paggamot sa isang tiyak na lawak ay nakasalalay sa kakayahang alisin ang mga kadahilanan na pumukaw sa pag-unlad nito (impeksyon, aktibidad ng pinagbabatayan na sakit). Ang reseta ng mataas na dosis ng glucocorticoids para sa CAPS ay hindi naglalayong gamutin ang mga thrombotic disorder, ngunit tinutukoy ng pangangailangan para sa paggamot ng systemic inflammatory response syndrome (laganap na nekrosis, adult distress syndrome, adrenal insufficiency, atbp.). Ang pulso therapy ay karaniwang isinasagawa ayon sa isang karaniwang regimen (1000 mg methylprednisolone intravenously bawat araw para sa 3-5 araw), na sinusundan ng glucocorticoids (prednisolone, methylprednisolone) pasalita (1-2 mg/kg/araw). Ang intravenous immunoglobulin ay ibinibigay sa isang dosis na 0.4 g/kg sa loob ng 4-5 araw (lalo na itong epektibo para sa thrombocytopenia).

Ang CAFS lang ganap na indikasyon para sa pagsasagawa ng mga plasmapheresis session, na dapat na pinagsama sa maximum na intensive anticoagulant therapy, ang paggamit ng sariwang frozen na plasma at pulse therapy na may glucocorticoids at cytostatics (cytoxan, endoxan) (0.5-1 g / araw) ay ipinahiwatig para sa pagbuo ng CAPS. laban sa background ng exacerbation ng SLE at upang maiwasan ang "rebound syndrome" pagkatapos ng plasmapheresis session. Ang paggamit ng prostacyclin (5 ng/kg/min sa loob ng 7 araw) ay makatwiran, gayunpaman, dahil sa posibilidad ng "rebound" na trombosis, ang paggamot ay dapat isagawa nang may pag-iingat.

Ang pangangasiwa ng glucocorticoids sa mga kababaihan na may obstetric pathology ay kasalukuyang hindi ipinahiwatig, dahil sa kakulangan ng data sa mga pakinabang ng ganitong uri ng therapy at dahil sa mataas na dalas ng mga side effect sa ina (Cushing's syndrome, diabetes, arterial hypertension) at fetus. Ang paggamit ng glucocorticoids ay makatwiran lamang sa kaso ng pangalawang APS laban sa background ng SLE, dahil ito ay naglalayong gamutin ang pinagbabatayan na sakit Ang paggamit ng hindi direktang anticoagulants sa panahon ng pagbubuntis ay sa prinsipyo ay kontraindikado dahil sa kanilang teratogenic na epekto.

Ang pamantayan para sa pag-iwas sa paulit-ulit na pagkawala ng pangsanggol ay maliit na dosis ng ASA, na inirerekomenda na kunin bago, sa panahon ng pagbubuntis at pagkatapos ng kapanganakan ng bata (hindi bababa sa 6 na buwan). Sa panahon ng pagbubuntis, ipinapayong pagsamahin ang mga maliliit na dosis ng ASA na may mababang molekular na timbang na paghahanda ng heparin. Sa panahon ng panganganak sa pamamagitan ng cesarean section, ang pangangasiwa ng low molecular weight heparins ay kinansela sa loob ng 2-3 araw at ipinagpatuloy sa postpartum period, na sinusundan ng paglipat sa hindi direktang anticoagulants. Ang pangmatagalang heparin therapy sa mga buntis na kababaihan ay maaaring humantong sa pag-unlad ng osteoporosis, samakatuwid, upang mabawasan ang pagkawala ng buto, kinakailangan na magrekomenda ng pagkuha ng calcium carbonate (1500 mg) kasama ng bitamina D. Dapat tandaan na ang paggamot na may mababang molekular na timbang heparin ay mas malamang na maging sanhi ng osteoporosis. Ang isa sa mga limitasyon sa paggamit ng mga low molecular weight heparin ay ang panganib na magkaroon ng epidural hematoma, samakatuwid, kung may posibilidad ng maagang paghahatid, ang paggamot na may mababang molekular na heparin ay itinigil nang hindi lalampas sa 36 na linggo ng pagbubuntis. Ang paggamit ng intravenous immunoglobulin (0.4 g/kg sa loob ng 5 araw bawat buwan) ay walang pakinabang kaysa sa karaniwang paggamot na may ASA at heparin, at ipinahiwatig lamang kung ang karaniwang therapy ay hindi epektibo.

Ang katamtamang thrombocytopenia sa mga pasyente na may APS ay hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot. Sa pangalawang APS, ang thrombocytopenia ay mahusay na kinokontrol ng glucocorticoids, aminoquinoline na gamot at, sa ilang mga kaso, mababang dosis ng ASA. Kasama sa mga taktika sa paggamot para sa lumalaban na thrombocytopenia, na nagdudulot ng panganib ng pagdurugo, ang paggamit ng mga glucocorticoid sa mataas na dosis at intravenous immunoglobulin. Kung ang mataas na dosis ng glucocorticoids ay hindi epektibo, ang splenectomy ang napiling paggamot.

SA mga nakaraang taon Ang mga bagong antithrombotic agent ay masinsinang binuo, na kinabibilangan ng heparinoids (heparoid lecheva, emeran, sulodexide - Wessel Due), platelet receptor inhibitors (ticlopidine, tagren, ticlopidine-ratiopharm, clopidogrel, Plavix) at iba pang mga gamot. Ang paunang klinikal na data ay nagpapahiwatig ng walang alinlangan na pangako ng mga ito mga gamot.

Ang lahat ng mga pasyente na may APS ay dapat na nasa ilalim ng pangmatagalang klinikal na pagmamasid, priority na kung saan ay upang masuri ang panganib ng paulit-ulit na trombosis at ang kanilang pag-iwas. Kinakailangang kontrolin ang aktibidad ng pinagbabatayan na sakit (sa kaso ng pangalawang APS), napapanahong pagtuklas at paggamot magkakasamang patolohiya, kabilang ang mga nakakahawang komplikasyon, pati na rin ang epekto sa naitatama na mga kadahilanan ng panganib para sa trombosis. Ito ay itinatag na prognostically hindi kanais-nais na mga kadahilanan Sa mga tuntunin ng dami ng namamatay sa APS, ang arterial thrombosis, isang mataas na insidente ng thrombotic complications at thrombocytopenia ay kasama, at kasama sa mga laboratory marker ang pagkakaroon ng lupus anticoagulant. Ang kurso ng APS, ang kalubhaan at pagkalat ng mga komplikasyon ng thrombotic ay hindi mahuhulaan, sa kasamaang-palad, walang mga unibersal na regimen sa paggamot. Ang mga nabanggit na katotohanan, pati na rin ang multiorgan na katangian ng mga sintomas, ay nangangailangan ng pag-iisa ng mga doktor ng iba't ibang mga specialty upang malutas ang mga problema na nauugnay sa pamamahala ng kategoryang ito ng mga pasyente.

N. G. Klyukvina, kandidato mga medikal na agham, associate professor
MMA ako. I. M. Sechenova, Moscow

Ang Antiphospholipid syndrome ay isang sakit ng pinagmulan ng autoimmune, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga antibodies sa phospholipids, ang pangunahing bahagi ng mga lamad ng cell. Antiphospholipid syndrome at pagbubuntis ay malapit na nauugnay ito ay isa sa mga nangungunang mga kadahilanan sa pagkakuha. Ang kanyang tiyak na gravity sa ito ay tungkol sa 30-35%. Sa mga malusog na tao, ang mga antibodies sa phospholipid ay matatagpuan sa 3-4%; mataas na pagganap matatagpuan sa 0.3% ng mga paksa.

Ang mga kabataang babae ay mas madaling kapitan sa patolohiya na ito; ang saklaw ng AFS sa kanila ay 6-7 beses na mas mataas kaysa sa mga lalaki. Ang sindrom na ito ay sinusunod din sa mga bata.

Ang sakit na ito ay unang inilarawan noong 1986 ng Ingles na siyentipiko na si Huhges.

Bakit ito nangyayari?

Ang mga dahilan kung bakit umuunlad ang APS ay hindi pa tiyak na naitatag. Hindi malinaw kung bakit ang ilang mga tao na may mataas na titer ng antiphospholipid antibodies ay hindi nagkakaroon ng sakit? Mayroong ilang mga kadahilanan na nagpasimula ng pag-unlad nito. Karaniwan, maaari silang nahahati sa mga kadahilanan na nagdudulot ng pangunahing thrombophilias at ang mga nagdudulot ng mga pangalawang.

Ang mga pangunahing thrombophilia ay pinasimulan ng:

• hyperhomocysteinemia;
• platelet clumping syndrome
• maliit na halaga ng anticoagulants;
• malaking halaga at mataas na aktibidad ng coagulation factor 8;
• isang maliit na halaga ng 11 at 12 na mga kadahilanan ng coagulation ng dugo;
• ang phenomenon ng polymorphism sa prothrombin gene at sa blood coagulation factor 5 gene.

Para sa pangalawang thrombophilias, ang mga salik na nagpapalitaw ay ang mga sumusunod na phenomena:

• mga impeksyon sa viral at bacterial (hepatitis A, B, C, mononucleosis, endocarditis, na sanhi ng impeksiyon);
• malignant neoplasms;
• mga gamot (hormones, psychotropics);
• genetic predisposition(karwahe ng mga antigens ng isang tiyak na kalikasan) at pagmamana (ang paglitaw ng isang sakit sa mga taong may mga kamag-anak na nagdusa mula dito);
• mga sakit na likas na autoimmune (SLE, rheumatoid arthritis, periarteritis nodosa);
• mga pinsala;
• pagbubuntis at panganganak;
• myeloproliferative na sakit;
• antiphospholipid syndrome;
• pagpalya ng puso na may mga sintomas ng kasikipan;
• nagpapasiklab na proseso sa bituka;

Mekanismo ng sakit

Ang batayan ng sakit ay trombosis ng mga arterya at mga ugat ng hindi nagpapasiklab na pinagmulan. Mayroong dalawang-factor na teorya; inilalagay nito ang APS bilang isang kadahilanan na maaaring maging sanhi ng trombosis. Ang kadahilanan na ito ay natanto sa pagkakaroon ng isang trigger ng thrombophilia.

Ang pathogenesis ng antiphospholipid syndrome ay ang katawan ng isang taong may sakit ay gumagawa ng mga antibodies sa mga phospholipid sa iba't ibang dami. Ang huli ay isang mahalagang bahagi ng lahat ng mga selula ng katawan ng tao. Bilang resulta ng pakikipag-ugnayan ng mga antibodies at phospholipids, ang isang pagkagambala sa regulasyon ng homeostasis (patuloy sa sistema ng dugo) ay nangyayari sa direksyon ng hypercoagulation. Ito ay ipinakita sa pamamagitan ng katotohanan na ang mga platelet ay nakakakuha ng pinahusay na mga katangian ng pagdirikit (sedimentation) at pagsasama-sama (gluing).

Bilang karagdagan, ang ratio sa pagitan ng paggawa ng thromboxane at prostacyclin, na mga bahagi ng sistema ng coagulation ng dugo, ay nagbabago. Ang antas ng anticoagulants sa dugo ay bumababa rin, na humahantong sa trombosis sa loob ng mga sisidlan. Ang trombosis ay nagiging laganap; sa mga buntis na kababaihan ito ay nakakaapekto sa fetoplacental complex, na humahantong sa pagkakuha. Sa mga unang yugto ng pagbubuntis, ang proseso ng pagtatanim ng itlog sa matris ay nagambala, at sa mga huling yugto ay may pagbaba at kasunod na pagtigil ng nutrisyon ng fetus sa pamamagitan ng sistema ng inunan.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng antiphospholipid syndrome ay batay sa pangkalahatang trombosis

Mga uri ng antiphospholipid syndrome

Ang pag-uuri ay batay sa prinsipyo ng pinagmulan at klinika. Ang mga sumusunod na uri ng sakit ay nakikilala:

• pangunahing antiphospholipid syndrome (walang kaugnayan sa isa pang patolohiya na maaaring magpasimula nito);
• pangalawa (nangyayari kasama ng isa pang sakit);
• sakuna (nangyayari sa anyo ng fulminant coagulopathy na may paglitaw ng maramihang mga thromboses);
• APL-negatibong uri ng sakit (ang mga marker ng sakit ay hindi matatagpuan sa panahon ng pagsusuri, ngunit may mga klinikal na palatandaan);
• APS na may mala-lupus na pagpapakita.

Klinikal na larawan

Ang mga sintomas ng antiphospholipid syndrome ay iba-iba, gayunpaman, ang pinakakaraniwang mga pagpapakita ay trombosis at patolohiya ng pagbubuntis.

SA malalaking dami nabubuo ang mga namuong dugo, maaari silang lumitaw sa mga sisidlan ng iba't ibang laki, mula sa mga capillary hanggang sa malalaking arterya at ugat. Ang katotohanang ito ay nakakaimpluwensya sa katotohanan na ang lahat ng mga sistema ng katawan ay apektado: cardiovascular, nerbiyos at marami pang iba.

Ang APS ay nagsisimula sa debut na may venous thrombosis

Ang mga ito ay maaaring mababaw at malalim na matatagpuan na mga ugat ng mas mababang mga paa't kamay ay apektado ang mga daluyan ng retina at tissue ng atay. Kasabay nito, ang trombosis sa mga ugat ay maraming beses na mas madalas kaysa sa arterial bed.

Ang trombosis ay nagpapakita ng sarili sa mga sumusunod na pathologies:

• pulmonary embolism;
• Buddy-Chiari at inferior vena cava syndromes;
• kakulangan ng adrenal.

Tulad ng para sa mga pagpapakita ng trombosis sa arterial bed, ang stroke na may ischemic na kalikasan at lumilipas na ischemic na pag-atake ay nangingibabaw dito.

Ang isang karaniwang sintomas ay hypertension. Maaari itong bumuo dahil sa ischemia sa loob ng bato, mga namuong dugo sa loob nito, o atake sa puso ng organ na ito. Kung ang arterial hypertension ay pinagsama sa livedo reticularis, thrombotic na pinsala sa vascular bed ng utak, kung gayon ang isang bilang ng mga naturang palatandaan ay tinatawag na Sneddon syndrome.

Ang mga sugat sa neurological ay naramdaman ng pagkawala ng pandinig ng sensorineural, progresibong demensya, pinsala sa optic nerve, convulsions, myelitis, hyperkinesis.

Palaging kasangkot ang puso sa proseso sa panahon ng AFS. Nangyayari ang myocardial infarction, cardiomyopathy, na nauugnay sa ischemia. Ang mga patolohiya ng balbula ay madalas na lumitaw; Ang pampalapot ay nangyayari nang mas madalas balbula ng mitral(sa 80% ng mga pasyente), ang tricuspid ay apektado sa 9% ng mga kaso. Ang phenomenon ng valve vegetations ay mas tipikal para sa primary afs.

Ang mga sintomas mula sa mga bato ay magsasama ng protina sa ihi sa mga malalang kaso, hindi ito ibinubukod. matinding kabiguan ang mga organ na ito.

Ang gastrointestinal tract na may antiphospholipid syndrome ay nararamdaman ng pinalaki na atay, pagdurugo ng iba't ibang lokasyon, thrombosis ng mesenteric vessel, at splenic infarction ay maaari ding mangyari.

Kapag gumagawa ng diagnosis, ang doktor ay tumulong sa mga klinikal na pagpapakita ng sakit sa balat. Ang pinaka-katangian ay livedo reticularis. Ito ay isang manipis na vascular network sa balat, na nagiging binibigkas sa mababang temperatura. Ang maramihang mga pagdurugo sa kuko, pamumula ng balat sa mga talampakan at palad ay sinusunod din, at maaaring mayroong trophic ulcers at kahit gangrene.

Livedo reticularis sa isang pasyente na may antiphospholipid syndrome

Ang mga buto ay nagsisimula ring gumuho, ang pinakakaraniwang pagpapakita mula sa labas musculoskeletal system Ito ay nekrosis ng femoral head.

Ang mga kaguluhan sa sistema ng dugo ay palaging nangyayari sa antiphospholipid syndrome, ito ay mga thrombocytopenic disorder, hemorrhages.

Kapansin-pansin na ang mga taong may ganitong sakit ay kadalasang nakakaranas ng pagbaba ng visual acuity, kahit na sa punto ng pagkabulag.

Mga tampok ng APS sa mga bata

Tungkol sa pagbubuntis

Ang antiphospholipid syndrome at pagbubuntis ay medyo mahirap na kumbinasyon.

Ang kalubhaan ng kumbinasyong ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na ang mga namuong dugo sa sindrom na ito ay nabubuo din sa mga sisidlan ng inunan, at ito ay kilala na responsable para sa nutrisyon ng bata. Bilang resulta, wala silang natatanggap sustansya at iba't ibang uri ng komplikasyon ang lumitaw. Ang pinakakaraniwan sa kanila ay ang placental insufficiency, gestosis, placental abruption, at pagkamatay ng bata sa loob ng ina. Ayon sa istatistika, ang pagkamatay ng pangsanggol ay madalas na sinusunod sa ikalawa at ikatlong trimester.

Ang hinala ng AFS ay lumitaw kung ang isang babae ay may kasaysayan ng patay na panganganak, 1 o higit pang pagkakuha sa panahon ng higit sa 10 linggo, 3 o higit pang pagkakuha sa bawat maagang yugto pagbuo ng pangsanggol, pagkamatay ng isang bata mula sa sandali ng kapanganakan hanggang sa ika-28 araw ng buhay, bilang resulta ng mga komplikasyon ng napaaga na kapanganakan o gestosis. Gayundin, ang ideya ng pagkakaroon ng antiphospholipid syndrome ay iminungkahi ng mga yugto ng trombosis sa mga kababaihan sa ilalim ng 45 taong gulang at mga pathology mula sa iba't ibang sistema na may hindi kilalang dahilan. Ang mga pasyente na may ganitong mga sintomas ay dapat na tiyak na masuri para sa pagkakaroon ng afs.

Ang mga babaeng may itinatag na antiphospholipid syndrome ay dapat na masuri nang hindi bababa sa 2 beses bago ang isang nakaplanong pagbubuntis.

Sa obstetrics, ang mga pasyente na may AFS ay may espesyal na lugar na nangangailangan ng patuloy na pangangasiwa ng mga medikal na tauhan.

Paano makilala?

Ang diagnosis ng antiphospholipid syndrome ay batay sa data klinikal na larawan at pagsusuri sa laboratoryo. Ngunit dapat mong malaman na ang mga sintomas ay maaaring masyadong malabo, kaya hindi mo magagawa nang walang mga pagsubok.

Kumukuha muna ng medikal na kasaysayan ang doktor. Dapat sabihin ng pasyente kung mayroong mga yugto ng trombosis o mga pathology ng pagbubuntis, kabilang ang mga malapit na kamag-anak.

Noong 2006, binago ang pamantayan para sa sakit na ito.

Mayroong mga pamantayan sa klinikal at laboratoryo.

Kasama sa mga klinikal na palatandaan ang mga sumusunod:

• Hindi bababa sa 1 episode ng trombosis sa anumang sisidlan. Dapat itong maayos na instrumental, i.e. gamit ang Doppler examination o angiography. Dapat ding isagawa ang morpolohiya, ayon sa mga resulta kung saan ang nagpapasiklab na proseso sa vascular wall ay dapat na minimal.
• Pathological na pagbubuntis, katulad ng 1 o higit pang mga sitwasyon kung saan naganap ang pagkamatay ng pangsanggol pagkatapos ng ika-10 linggo ng intrauterine development (dapat itala gamit ang instrumental na pagsusuri na ang fetus ay may normal na morphological na katangian).
• Isa o higit pang mga kaso ng kapanganakan bago ang 34 na linggo dahil sa kakulangan sa sistema ng mother-placenta, pati na rin ang eclampsia.
• Tatlo o higit pang biglaang pagpapalaglag bago ang ika-10 linggo ng pag-unlad ng intrauterine, kung ang iba pang mga dahilan ay hindi kasama.

Pamantayan sa laboratoryo:
At isang lupus anticoagulant din. Ang mga pamantayan ng class G immunoglobulins ay hanggang 25 E/ml, at class M hanggang 30 E/ml. Ang pagsusuri na ito ay ginagawa nang dalawang beses. Kung pagkatapos ng unang pagkakataon na ito ay naging positibo, pagkatapos ay ang susunod na pagsubok ay inireseta pagkatapos ng 6 na linggo. Ang pangangailangan para sa isang dobleng pagsusuri sa dugo ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na kung minsan ang isang maling positibong resulta ay nangyayari sa isang ganap na malusog na tao.

Ang isang tiyak na pagpapakita ng sakit na ito ay ang pagkakaroon ng daluyan o mataas na titer ng mga antibodies sa cardiolipin ng uri ng Ig M at Ig G sa hindi bababa sa 2 test fluid sa loob ng 12 linggo

Ang pagtaas sa oras ng pamumuo ng dugo, ang pagkakaroon ng mga antibodies sa beta2-glycoprotein (hindi bababa sa dalawang beses sa 12 linggo) ay isa ring senyales ng antiphospholipid syndrome. Ang isa sa mga pamantayan para sa pagkakaroon ng sakit ay ang kawalan ng iba pang mga coagulopathies.

Ang diagnosis ay ginawa kung mayroong hindi bababa sa isang klinikal at laboratoryo na palatandaan.

Ang antas ng kalubhaan at kontrol sa iniresetang paggamot ay makakatulong sa pagsusuri ng mga karagdagang pamamaraan ng diagnostic, katulad:

• kumpletong bilang ng dugo (nabawasan ang antas ng platelet);
• coagulogram (matukoy ang mga tagapagpahiwatig ng coagulation ng INR, oras ng prothrombin, antas ng fibrinogen);
• dugo para sa RW (isang maling positibong resulta ay sinusunod);
• Reaksyon ng Coombs (may positibong reaksyon);
• immunological na pagsusuri ng dugo (mataas na antas ng rheumatoid factor, antinuclear antibodies);
• pagsusuri ng dugo ng biochemical.

Mahalagang malaman na para sa mga buntis na kababaihan, ang isang coagulogram ay dapat kunin isang beses bawat 14 na araw, at pagkatapos ng panganganak sa ika-3 at ika-5 araw. Bilang karagdagan, sumasailalim sila sa dynamic na ultrasound ng fetus, nagsasagawa ng CTG, at sinusubaybayan ang sirkulasyon ng dugo sa sistema ng mother-placenta sa pamamagitan ng Doppler examination.

Upang kumpirmahin ang pagkakaroon ng mga namuong dugo iba't ibang organo Inirereseta ng doktor ang ultrasound ng mga bato, ugat at arterya ng utak at leeg, mas mababang paa't kamay, at mga mata. Ginagamit din ang cardiac catheterization at angiographic na pagsusuri ng coronary system upang matukoy ang pagkakaroon ng atherosclerosis.

Ginagawa ang CT at MRI upang makilala ang pagitan ng isang thrombus sa loob ng cavity ng puso at isang myxoid formation. Ang radioisotope scintigraphy ay inireseta upang suriin ang mga baga at makilala ang mga thrombotic na elemento sa mga ito.

Ang mga depekto sa balbula na nabuo sa ilalim ng impluwensya ng antiphospholipid syndrome ay tinutukoy ng echo-CG.

Paggamot

Ang paggamot para sa antiphospholipid syndrome ay naglalayong maiwasan ang mga clots ng dugo.

Kabilang sa mga hakbang na hindi gamot, ang pasyente ay dapat gumanap ang mga sumusunod na rekomendasyon doktor:

• iwasan ang manatili sa parehong posisyon sa loob ng mahabang panahon;
• makisali sa katamtamang pisikal na aktibidad;
• huwag sumali sa mga sports na maaaring humantong sa pinsala;
• sa mga babaeng nasuri na may AFS, ang mga oral contraceptive ay kontraindikado;
• Bago magbuntis, dapat bumisita ang babae sa isang gynecologist at sumailalim sa screening.

Pagkatapos masuri ang kalubhaan ng sakit, ang doktor ay nagrereseta ng isang gamot o grupo ng mga gamot.

Kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang buntis, kung gayon ang naturang pasyente ay kailangang kumuha ng mga ahente ng antiplatelet, glucocorticosteroids sa maliliit na dosis, at mga immunoglobulin para sa buong panahon ng pagdadala ng bata. Ang mga ito ay inireseta din ng Heparin sa pamamagitan ng iniksyon.

Ang mga pangunahing grupo ng mga gamot para sa paggamot ng afs ay:

• hindi direktang anticoagulants (Warfarin);
• tuwid (Heparin);
• mga ahente ng antiplatelet (Aspirin, Curantil, Pentoxifylline);
• aminocholines (Plaquinil).

Ang pinaka epektibong paraan ay Warfarin, ang dosis ng naturang gamot ay hindi madaling piliin, ito ay kinokontrol ng international normalized time (INR). Ang pinakamagandang halaga ng INR para sa AFS ay 2 hanggang 3.

Gayunpaman, kapag pangmatagalang paggamit Maaaring magkaroon ng maraming komplikasyon mula sa warfarin. Sa kasong ito, inireseta ng doktor ang mababang timbang ng molekular na Heparin. Ito ay mabuti dahil, salamat sa mga katangian nito, maaari itong magamit nang mahabang panahon nang wala side effects. Bilang karagdagan, ang isang iniksyon bawat araw ay sapat, na kung saan ay napaka-maginhawa para sa pasyente. Matagumpay itong ginagamit sa panahon ng pagbubuntis dahil hindi ito dumadaan sa placental barrier.

Ang mga aminocholine na gamot, na ginagamit para sa SLE, ay angkop din para sa antiphospholipid na patolohiya. Mayroon silang antithrombotic effect.
Ang mga moderno at lubos na epektibong gamot na inireseta sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus sa pagkakaroon ng isang sakuna na variant ng APS ay napatunayan ang kanilang sarili at aktibong inireseta (Retuximab).

Bilang nagpapakilalang paggamot Upang labanan ang hypertension, ang mga piniling gamot ay angiotensin-converting factor inhibitors.

Kung ang sindrom ay kinuha ng isang malubhang kurso, pagkatapos ay ginagamit nila mataas na dosis glucocorticosteroids, mga ahente ng anticoagulant. Minsan ipinapahiwatig ang plasmapheresis (paglilinis ng plasma ng dugo) at pagsasalin ng sariwang frozen na plasma.

Ang mga buntis na kababaihan ay inireseta ng mga suplementong bakal, folic acid, mga bitamina complex

Ano ang aasahan mula sa sindrom na ito?

Sa modernong antas gamot, posibleng magkaroon ng pag-asa para sa magandang resulta ng pagbubuntis at panganganak. Sa tulong ng isang bilang ng mga gamot, posible na kontrolin ang sakit, ibig sabihin, upang mabawasan ang trombosis. Kung pinag-uusapan natin ang pangalawang AFS, kung gayon mahalaga na pagalingin ang sakit na nagpasimula nito.

Sa mga tuntunin ng pagbabala, ang malubhang pinagsamang antiphospholipid syndrome at SLE (systemic lupus erythematosus), paglaki ng mga antibodies sa cardiolipin, at hypertension ay isinasaalang-alang.

Ang mga pasyente na may ganitong sindrom ay sinusundan ng isang rheumatologist. Ang mga ito ay ipinapakita regular na paghahatid coagulogram at serological indicator.

Konklusyon

Ang antiphospholipid syndrome ay isang malubhang patolohiya. Mga hakbang sa pag-iwas susuriin bago magkaanak.

Anong uri ng mga problema ang kinakaharap nito? umaasam na ina para sa lahat ng siyam na buwan ng aking pagbubuntis! Isang bagay kung sa appointment ng isang doktor ay naaabala ka lamang ng isang runny nose o lalamunan. Kahit na ito ay isang hindi kanais-nais na bagay, ito ay naaayos. Ngunit paano kung, pagkatapos ng susunod na pagsusuri, nahaharap ka sa mas malubhang problema?

Pag-usapan natin ngayon ang tungkol sa antiphospholipid syndrome at pagbubuntis. Anong uri ng diagnosis ito, kung gaano ito mapanganib para sa iyo at sa iyong anak, at kung paano maiwasan ang paglitaw nito.

Ang antiphospholipid syndrome o Hughes syndrome ay maaaring makaapekto sa sinumang babae na dati ay nagkaroon ng mga problema sa pagbubuntis. Ang sakit na ito ay nauugnay sa paggawa ng katawan ng babae antibodies sa mahahalagang phospholipids, na humahantong sa pagbuo ng mga clots ng dugo sa mga daluyan ng inunan.

Naturally, ang mga naturang paglabag ay hindi nawawala nang ganoon lamang: ang normal na pag-unlad ng sanggol ay nasuspinde at nangyayari nang hindi tama, maaaring lumitaw ang mga komplikasyon, at, mas masahol pa, ang babae ay maaaring mawalan ng anak.

Kailan maaaring umunlad ang antiphospholipid syndrome at bakit?

Ang mga sanhi ng antiphospholipid syndrome ay maaaring ganap na naiiba. Halimbawa, kung ang umaasam na ina ay may lupus erythematosus, scleroderma, arthritis, o isang carrier ng mga malalang impeksiyon, malignant na mga tumor, ang posibilidad na makatagpo siya ng problema ng antiphospholipid syndrome ay tumataas nang malaki.

Paano maiiwasan ang naturang diagnosis, at kung gaano ito mapanganib

Sa mga yugto ng pagpaplano ng pagbubuntis, dapat kang sumailalim sa isang kumpletong medikal na pagsusuri. Ito ay kinakailangan upang matukoy kung mayroon kang mga malalang sakit at parehong antiphospholipid syndrome, at upang harapin ang mga problemang ito sa isang napapanahong paraan.

Ang katotohanan ay hindi palaging nangyayari ayon sa payo ng mga doktor, at ang isang umaasam na ina ay maaaring malaman ang tungkol sa pagkakaroon ng antiphospholipid syndrome habang buntis na. Sa ganoong sitwasyon, sinusubukan ng mga doktor na magreseta ng pinaka banayad at epektibong therapy na makakatulong sa katawan ng babae na maibalik ang metabolismo, makayanan ang normalisasyon ng mga proseso ng redox sa antas ng cellular at mapabuti ang sirkulasyon ng dugo sa inunan.

Ang ganitong therapy ay karaniwang binubuo ng mga espesyal na gamot at bitamina. Sa buong kurso ng paggamot, ang isang babae ay dapat na nasa ilalim ng mahigpit na pangangasiwa ng mga espesyalista upang masubaybayan nila ang kalagayan ng parehong hindi pa isinisilang na sanggol at ng kanyang ina.

Huwag masyadong mag-alala kung makarinig ka ng diagnosis ng antiphospholipid syndrome sa iyong appointment. Ang antiphospholipid syndrome at pagbubuntis, na may wastong therapy, ay ganap na magkatugma na mga konsepto. Kung ang problema ay napansin sa isang napapanahong paraan, malamang na ang parehong pagbubuntis at panganganak ay magiging maayos.

Mga palatandaan ng antiphospholipid syndrome

Ang antiphospholipid syndrome sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring magpakita mismo sa ganap na magkakaibang paraan. Ngunit kabilang sa mga pangunahing sintomas ay ang hitsura ng mga vascular wall sa balat ng isang babae, talamak na mga ulser sa binti at peripheral gangrene. Ang antiphospholipid syndrome ay maaaring pangunahin o pangalawa. Ang mga ito ay hindi masyadong naiiba sa bawat isa, ngunit ang pangalawang isa ay mas katulad sa mga sakit na autoimmune. Ang hitsura ng sakit na ito sa unang trimester ay halos palaging humahantong sa pagkakuha.

Upang maprotektahan ang iyong sarili mula sa hindi kanais-nais na mga kahihinatnan, dapat mong matukoy para sa iyong sarili kung gaano kinakailangan ang regular at napapanahong pagsusuri. Huwag isipin na kung walang nakakaabala sa iyo, kung gayon ikaw ay ganap na malusog.

Ang pagbubuntis ay isang maselang bagay at nangangailangan ng espesyal na responsibilidad. Siguraduhing suriin ang iyong sarili para sa antiphospholipid syndrome kung nakaranas ka dati ng mga problema tulad ng napaaga na kapanganakan at kusang pagkakuha. Tama at tumpak na diagnosis– ito ay kalahati ng paraan sa matagumpay at epektibong paggamot. Alagaan ang iyong sarili at manatiling malusog!

Ang Antiphospholipid syndrome, na dinaglat din bilang APS, ay unang inilarawan lamang mga apatnapung taon na ang nakalilipas ng London na manggagamot na si Graham Hughes. Minsan ang APS ay tinatawag na Hughes syndrome (o Huge, depende sa pagsasalin ng apelyido).

Ang patolohiya ay nauugnay sa mga proseso ng autoimmune, na hindi palaging sapat na kinokontrol. Ano ang panganib ng antiphospholipid syndrome? Sa pagtaas ng pagbuo ng thrombus sa mga daluyan ng dugo (parehong venous at arterial). Naiintindihan mo ang mga panganib ng mga namuong dugo.

Ang isa pang tampok ng sindrom ay ang mga kababaihan ay madalas na apektado ng patolohiya na ito. At ito ay totoo lalo na edad ng reproductive(20 – 40 taon). Ang pagtaas ng pagbuo ng thrombus ay negatibong nakakaapekto sa proseso ng pagbubuntis at maaaring pukawin ang napaaga na pagwawakas nito sa pagkamatay ng fetus.

• Pagkagambala ng sistema ng hemostasis.
• Pagsasama-sama (gluing) ng mga platelet.
• Mga pagbabago sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo.
• Pagbara ng mga daluyan ng dugo na may iba't ibang laki.

Ito ay pinaniniwalaan na ang APS ay ang nangungunang sanhi ng immune thrombophilia at ang batayan ng malubhang obstetric pathology.

Ang pangunahing target ng antiphospholipid syndrome ay phospholipids - isa sa mga pangunahing bahagi ng mga lamad ng mga selula ng dugo, mga daluyan ng dugo, nerve tissue. Responsable din sila sa transportasyon mga fatty acid, taba, kolesterol.

Ang mga phospholipid na iyon na naisalokal sa mga lamad ng cell ay sumasakop sa isang mahalagang lugar sa proseso ng pamumuo ng dugo. Ang ganitong mga phospholipid ay kumikilos bilang mga antigen. Ang mga ito ay naiiba sa kanilang istraktura at kakayahang bumuo ng isang immune response, na naghahati sa kanila sa dalawang pangunahing, pinakakaraniwang grupo:

• Neutral.
• Anionic (negatibong naka-charge).

Sa naturang mga bahagi ng cellular at tissue, kapag nabigo ang immune response, ang mga antiphospholipid antibodies (APLA) ay ginawa - ito ay mga serological marker ng antiphospholipid syndrome, na isang heterogenous na grupo ng mga antibodies na naiiba sa specificity.

Batay sa mga pamamaraan ng pagtuklas, mayroong dalawang pangunahing uri ng antibodies:

• , na kinikilala ng mga pagsubok sa coagulation na umaasa sa phospholipid. Kinakatawan ng mga immunoglobulin G o M.
• Ang mga antibodies na ginawa upang:
  • Cardiolipin – kinakatawan ng mga immunoglobulin ng mga klase G, M, A.
  • Phosphatidylserine.
  • Phosphatidylcholine.
  • Phosphatidylethanolamine.
  • Phosphatidylic acid.
  • Beta-2 glycoprotein - 1.
  • Annexina V.
  • Prothrombin.

Ang isang diagnosis tulad ng APS at ang pagkakakilanlan nito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang unti-unting pagtaas sa populasyon, na nagpapahiwatig, sa kabila ng mga modernong pamamaraan ng paggamot, ang kalubhaan ng patolohiya.

Gaano ito karaniwan?

Ang totoong APS ay hindi karaniwan. Hindi posible na magbigay ng tumpak na data sa epidemiology ng sakit na ito, dahil ang pangunahing antibodies - lupus anticoagulant at antibodies sa cardiolipin - ay matatagpuan sa malusog na populasyon sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga sanhi.

Maaari mong halos tantiyahin ang bilang ng mga kaso ng antiphospholipid syndrome gamit ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig:

• Ang mga cardiolipin antibodies sa malusog na tao ay matatagpuan sa hanggang 4% ng populasyon.
• Ang lupus anticoagulant ay maaari ding naroroon sa serum ng dugo ng isang ganap na malusog na tao.
• Sa mga sitwasyon tulad ng mga gamot na psychotropic, oral contraceptive, ang pagkakaroon ng impeksyon sa HIV, hepatitis, oncological pathology, APLA ay maaaring naroroon sa dugo, ngunit hindi ito nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng antiphospholipid syndrome.
• Sa lahat ng mga pasyente na na-diagnose na may APS, hanggang sa 50% ng mga kaso ay pangunahing antiphospholipid syndrome.
• Sa mga kababaihan na may obstetric pathology, na sinamahan ng kusang pagpapalaglag, ang APS miscarriage ay nasuri sa hanggang 42% ng mga kaso.
• Sa itinatag na antiphospholipid syndrome sa mga kababaihan ng reproductive age, ang saklaw ng patolohiya ng paglilihi, pagbubuntis, at panganganak ay umabot sa 90%.
• Sa mga babaeng wala pang 50 taong gulang na nagkaroon ng stroke, 40% ang nakumpirma na may koneksyon sa pagkakaroon ng antiphospholipid antibodies.
• Sa pagkakaroon ng venous thrombosis, ang mga antiphospholipid antibodies ay napansin sa 10% ng mga kaso.

Sa pangkalahatan, ang pangalawang antiphospholipid syndrome ay hanggang sa 9 na beses na mas madalas na masuri sa mga kababaihan, dahil mas madaling kapitan sila sa pagbuo ng mga sakit sa connective tissue.

Mahalaga! Sa kasamaang palad, ang pinakabagong data ng epidemiological ay hindi nakapagpapatibay, dahil ilang taon na ang nakalilipas, ayon sa mga magaspang na pagtatantya, ang dalas ng APS ay hindi lalampas sa 5%. Ngayon ang figure na ito ay kumpiyansa na papalapit sa 10%.

Ang isa sa mga kadahilanan ng tagumpay sa paggamot ng sakit na ito ay ang tamang pag-uuri ng nahanap na patolohiya, na sa hinaharap ay gagawing posible upang piliin ang tamang mga taktika para sa pamamahala ng pasyente.

Pag-uuri

• Pangunahing antiphospholipid syndrome.
• Pangalawa, na nangyayari sa mga sumusunod na kaso:
  • Autoimmune na patolohiya.
  • Mga sakit sa rayuma.
  • Mga malignant na tumor.
  • Mga salik na nakakahawa.
  • Iba pang dahilan.

Sa iba pang mga anyo mayroong:

• Catastrophic - nailalarawan sa pamamagitan ng isang biglaang pagsisimula, mabilis na pagkabigo ng mga organo at sistema dahil sa napakalaking trombosis.
• Microangiopathies tulad ng thrombocytopenic, thrombotic purpura, hemolytic-uremic syndrome (nailalarawan ng tatlong nangungunang mga palatandaan - thrombocytopenia, hemolytic anemia, acute renal failure), HELLP syndrome (complication ng normal na pagbubuntis sa ika-2 at ika-3 trimester na may pag-unlad ng malubhang hemolysis, pinsala sa atay, thrombocytopenia, trombosis).
• Hypotrombinemia.
• DIC - sindrom.
• Mga kumbinasyon ng antiphospholipid syndrome na may vasculitis.
• Sneddon's syndrome - patolohiya ng vascular hindi nagpapaalab na pinagmulan, kung saan ang paulit-ulit na trombosis ng mga sisidlan ng ulo, livedo reticularis, at arterial hypertension ay nabanggit.

Depende sa serological data, ang mga sumusunod na uri ng APS ay nakikilala:

• Seropositive - ang mga anticardiolipin antibodies ay nakita na may/walang lupus anticoagulant.
• Seronegative:
  • Ang mga antibodies sa mga phospholipid na nakikipag-ugnayan sa phosphatidylcholine ay tinutukoy.
  • Antibodies sa phospholipids na nakikipag-ugnayan sa phosphatidylethanolamine.

Lahat ng nasa itaas mga kondisyon ng pathological may sariling mga dahilan, ang kahulugan kung saan ay lubhang mahalaga para sa pag-unawa sa sitwasyon na lumitaw at kung ano ang susunod na dapat gawin ng doktor at pasyente.

Mga dahilan para sa pag-unlad

Ang mga etiological na kadahilanan ng APS ay hindi pa rin naiintindihan ng mabuti. Ang pangunahing pinaghihinalaang sanhi ng pag-unlad ng antiphospholipid syndrome ay kasalukuyang itinuturing na:

• Mga proseso ng autoimmune.
• Mga impeksyon sa bacterial.
• Mga viral pathogen.
• Genetic predisposition.
• Mga sakit sa oncological.
• Mga sugat ng central nervous system.
• Pangmatagalang paggamot na may mga interferon, isoniazid, hydralazine, mga oral contraceptive, iba't ibang psychotropic na gamot.

Ang alinman sa mga kadahilanang ito ay nag-trigger ng isang serye ng mga pagbabago sa pathological, na hindi maaaring hindi humantong sa trombosis at pinsala sa multiorgan.

Mga mekanismo ng pag-unlad

Ang parehong mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng APS ay hindi pa sapat na pinag-aralan. Ngunit, ayon sa mga konklusyon ng maraming mga mananaliksik, isang synthesis
hindi maaaring humantong sa antiphospholipid antibodies makabuluhang patolohiya mga sistema ng hemostasis.

Samakatuwid, mayroong kasalukuyang teorya ng "double strike", ang kakanyahan nito ay:

• Ang mga nakataas na antas ng antiphospholipid antibodies ay lumikha ng mga kondisyon para sa pagbuo ng mga proseso ng pathological coagulation - ito ang tinatawag na unang suntok.
• Sa ilalim ng impluwensya ng mga tagapamagitan, ang pagbuo ng isang namuong dugo at trombosis ay na-trigger, na higit na nagpapalubha sa pag-activate ng mga reaksyon ng coagulation ng dugo, na dati ay sanhi ng APLA, na siyang pangalawang suntok.

Sa kasong ito, ang mga antiphospholipid antibodies ay bumubuo ng mga complex na may mga protina ng sistema ng coagulation, na lubos na sensitibo sa mga phospholipid na matatagpuan sa mga lamad ng cell.

Ito ay humahantong hindi lamang sa pagkagambala sa mga function ng phospholipids, kundi pati na rin sa pagkawala ng kakayahan ng mga protina na ito upang matiyak ang normal na proseso ng coagulation. Ito naman, ay humahantong sa karagdagang "mga pagkabigo" - Ang APLA ay may kakayahang magdulot ng isang intracellular signal, na humahantong sa pagbabago ng mga function ng mga target na cell.

Mahalaga! Ang mga antiphospholipid antibodies ay nakakaapekto hindi lamang sa mga phospholipid, kundi pati na rin sa mga protina na kasangkot sa mga proseso ng pamumuo ng dugo. Ito ay nangangailangan ng malfunction sa proseso ng pamumuo ng dugo. Bukod dito, ang APLA ay "nagpapadala" ng signal sa mga cell, na humahantong sa pinsala sa mga target na organo.

Ito ay kung paano nagsisimula ang proseso ng pagbuo ng trombosis ng mga daluyan ng dugo ng arterial at venous bed - pathogenetic na batayan antiphospholipid syndrome, kung saan ang mga nangungunang mekanismo ay ang mga sumusunod:

• Upang matiyak ang normal na mga proseso ng anticoagulation, ang buong paggana ng protina C at S ay kinakailangan ay may kakayahang sugpuin ang mga pag-andar ng mga protina na ito, na nagsisiguro sa walang harang na pagbuo ng mga namuong dugo.
• Sa na-develop na vascular thrombosis, mayroong paglabag sa pagitan ng mga salik na nagbibigay ng pagpapaliit at pagpapalawak ng mga daluyan ng dugo.
• Ang pagtaas ng produksyon at pagtaas ng konsentrasyon ng pangunahing vasoconstrictor na TxA2 ay humahantong sa pag-activate ng iba pang mga bahagi ng vasoconstrictor at mga sangkap na nagdudulot ng pamumuo ng dugo. Ang isa sa mga nangungunang sangkap ay endothelin-1.

Kaya, mula sa pagsisimula ng sakit hanggang sa paglitaw ng mga unang klinikal na palatandaan ng antiphospholipid syndrome, lumilitaw ang mga sumusunod na reaksyon ng pathological:

• Sinisira ng mga antiphospholipid antibodies ang mga vascular endothelial cells. Binabawasan nito ang produksyon ng prostacyclin, na nagpapalawak ng mga daluyan ng dugo at pinipigilan ang mga platelet na magkadikit.
• Ang aktibidad ng thrombomodulin, isang protina na may antithrombotic effect, ay inhibited.
• Ang synthesis ng mga kadahilanan ng coagulation ay pinipigilan, nagsisimula ang produksyon, at ang mga sangkap ay inilabas na humahantong sa pagsasama-sama ng platelet.
• Ang pakikipag-ugnayan ng mga antibodies sa mga platelet ay higit na nagpapasigla sa pagbuo ng mga sangkap na humahantong din sa kanilang pagsasama-sama at kasunod na pagkamatay ng platelet na may pag-unlad ng thrombocytopenia.
• Ang antas ng mga ahente ng anticoagulant sa dugo ay unti-unting bumababa at ang epekto ng heparin ay humina.
• Ang resulta nito ay ang paglitaw ng mataas na lagkit ng dugo, nabubuo ang mga namuong dugo sa mga daluyan ng anumang kalibre at anumang lokasyon, nabubuo ang hypoxia ng organ, at nagkakaroon ng mga klinikal na sintomas.

Ang ganitong mga reaksyon sa iba't ibang yugto humantong sa mga klinikal na pagpapakita ng antiphospholipid syndrome.

Mga sintomas ng APS

Ang pinakakaraniwang mga palatandaan na natatangi sa antiphospholipid syndrome ay:

• Vascular thrombosis.
• Patolohiya ng obstetric.

Depende sa uri ng trombosis, ang mga sintomas ng sakit ay bubuo:

• Ang Venous ay ang pinakakaraniwang uri ng APS, lalo na ang patolohiya ng mas mababang mga paa't kamay. Ang sakit ay madalas na nagsisimula sa gayong tanda. Halos 50% ng mga pasyente ay nasuri na may pulmonary embolism. Mga proseso ng pathological sa portal, mababaw, mga daluyan ng bato. Mahalaga na ang antiphospholipid syndrome ay pumapangalawa sa mga sanhi ng pag-unlad ng Budd-Chiari syndrome, kung saan nangyayari ang sagabal sa mga ugat ng atay, na humahantong sa kapansanan sa pag-agos ng dugo at pagwawalang-kilos ng venous.
• Arterial - mas madalas na masuri kaysa sa venous. Ang pangunahing pagpapakita ng prosesong ito ay ang pagbuo ng mga peripheral circulatory disorder, ischemia, at atake sa puso. Ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng patolohiya na ito ay ang utak, medyo mas madalas - ang coronary.

Ang isa sa mga tampok ng antiphospholipid syndrome ay ang mataas na panganib ng pag-ulit ng lahat ng uri ng trombosis.

Dahil ang mga sintomas ng APS ay magkakaiba, mas madaling isipin ito sa anyo ng mga sugat ng mga indibidwal na sistema:

1. Ang mga sugat sa CNS ay ang pinakakaraniwan at mapanganib na pagpapakita aniphospholipid syndrome. Ipinahayag sa pamamagitan ng pag-unlad ng mga sumusunod na pathologies:
   • Lumilipas na ischemic attack at encephalopathy.
   • Ischemic stroke.
   • Epileptic syndrome.
   • Chorea.
   • Multiple sclerosis.
   • Migraine.
   • Myelitis.
   • Intracranial hypertension.
   • Pansamantalang amnesia.
   • Pagkawala ng pandinig.
   • Parkinsonian-type hypertonicity.
   • Paghina ng paningin hanggang sa kumpletong pagkawala.
   • Mga psychoses.
   • Dementia.
   • Depresyon.
2. Mga pinsala sa cardiovascular system, na nagpapakita ng kanilang sarili sa anyo ng:
   • Trombosis ng malalaking coronary arteries.
   • Myocardial infarction.
   • Intracardiac thrombosis.
   • Paulit-ulit na stenosis pagkatapos ng coronary artery bypass grafting at percutaneous angioplasty.
   • Kakulangan/stenosis ng alinman sa mga balbula ng puso.
   • Fibrosis, pampalapot, pag-calcification ng mga leaflet ng balbula.
   • Ischemic cardiomyopathy.
   • Arterial hypertension.
   • Pulmonary hypertension.
   • Aortic arch syndrome.
   • Atherosclerosis.
3. Pinsala sa bato:
   • Asymptomatic proteinuria.
   • Nephrotic syndrome.
   • Talamak na pagkabigo sa bato.
   • Alta-presyon sa bato.
   • Pagkabigo sa bato.
   • Hematuria.
   • Infarction sa bato.
4. Mga sugat sa baga:
   • Emboli.
   • Pulmonary infarction.
   • Pulmonary hypertension.
   • Ang matinding paghinga sa paghinga ay isang sindrom sa mga matatanda.
   • Pagdurugo sa loob ng alveoli.
   • Trombosis ng mga daluyan ng dugo sa iba't ibang antas.
   • Fibrosing alveolitis.
   • Ang postpartum cardiopulmonary syndrome, ang mga pangunahing sintomas nito ay pleurisy, igsi ng paghinga, pagtaas ng temperatura ng katawan, at pag-unlad ng mga infiltrate sa baga.
   • Patuloy na pagkatalo mga daluyan ng baga non-inflammatory genesis.
5. Pinsala sa digestive tract:
   • Ischemic, necrotic lesyon ng anumang bahagi ng mga organ ng pagtunaw, na humahantong sa pag-unlad ng pagdurugo.
   • Sakit ng tiyan.
   • Necrosis, pagbubutas ng esophagus.
   • Uncharacteristic, malalaking ulcerative lesyon ng tiyan at duodenum.
   • Talamak na cholecystitis.
   • Ang mga occlusive na proseso ng pali na may pangunahing pinsala sa mga ugat.
6. Pinsala ng adrenal:
   • Bilateral hemorrhagic infarction.
   • Vascular thromboembolism.
7. Pinsala sa atay:
   • Budd-Chiari syndrome.
   • Portal hypertension.
   • Hepatic veno-occlusive na sakit.
   • Nodular hyperplasia ng atay.
   • Mga infarction sa atay, pangunahin sa panahon ng pagbubuntis.
   • Hepatitis.
8. Pinsala sa balat:
   • Livedo reticularis.
   • Mga ulser na may iba't ibang laki.
   • Purpura.
   • Pustules.
   • Palmar, plantar erythema.
   • Mga nodule.
   • Gangrene ng mga daliri at paa.
   • Mababaw na nekrosis ng balat.
   • Pagdurugo sa nail bed.
   • Thrombophlebitis ng saphenous veins.
   • Atrophic papuloid lesyon.
9. Pinsala ng buto:
   • Aseptiko nekrosis.
10. Mga karamdaman sa dugo:
    • Thrombocytopenia.
11. Sakuna APS:
    • Mabilis na pag-unlad ng nakamamatay na maramihang organ failure.
    • Napakalaking trombosis ng parehong mga ugat at arterya.
    • Mabilis na pag-unlad ng distress syndrome.
    • Mga paglabag sirkulasyon ng tserebral.
    • pagkatulala.
    • Disorientation sa oras at espasyo.

Ang mga palatandaang ito ng antiphospholipid syndrome ay maaaring umunlad sa anumang yugto, madalas na wala nakikitang dahilan kapag hindi pa alam ng pasyente ang kanyang karamdaman.

Mahalaga. Espesyal na kategorya ay mga buntis na kababaihan kung saan ang antiphospholipid syndrome at ang pagbuo ng trombosis, sa kasamaang-palad, ay nag-iiwan ng maliit na pagkakataon ng pagiging ina.

Ang pagtaas ng produksyon ng mga antiphospholipid antibodies sa panahon ng pagbubuntis ay humahantong sa pag-unlad ng ilang uri ng patolohiya:

• Intrauterine fetal death pagkatapos ng ika-10 linggo ng pagbubuntis, na humahantong sa paulit-ulit na pagkakuha.
• Maagang preeclampsia at malubhang eclampsia.
• Placental ischemia.
• Kakulangan ng fetoplacental.
• Paghihigpit sa paglago ng fetus, fetal arrhythmia.
• Ang pagbuo ng tatlo o higit pang hindi maipaliwanag na kusang pagkakuha bago ang ika-10 linggo ng pagbubuntis.
• Trombosis ng mga ugat at arterya sa ina.
• Intrauterine fetal death.
• Arterial hypertension.
• Chorea.
• Hellp syndrome.
• Maagang placental abruption.
• Patay na panganganak.
• Hindi matagumpay na IVF.

Napakahalaga! Ang isang bata na ipinanganak sa isang ina na nagdurusa sa APS ay maaaring bumuo ng trombosis ng iba't ibang mga lokalisasyon mula sa mga unang araw ng buhay, na nagpapatunay sa genetic predisposition ng antiphospholipid syndrome. Ang ganitong mga bata ay mas nasa panganib na magkaroon ng autism at mga sakit sa sirkulasyon.

Antiphospholipid syndrome sa mga bata

Para sa sanggunian. Ang mga klinikal na pagpapakita, pagsusuri at mga taktika sa paggamot sa mga bata ay pareho sa mga matatanda.

Antiphospholipid syndrome sa mga lalaki

Ang sakit na ito ay hindi gaanong karaniwan sa mga lalaki. Ang mga pangunahing pagkakaiba ay lumitaw sa systemic lupus erythematosus, dahil ang mga sex hormone ay sumasakop sa isa sa mga lugar sa pathogenesis ng patolohiya na ito. Kasabay nito, halos kalahati ng mga lalaki ay mabilis na nagkakaroon ng mga hematological disorder.

Para sa sanggunian. Sa higit sa 65% ng mga kaso, ang mga lalaki ay nakakaranas ng mga neuropsychiatric disorder.

Ito malubhang sakit nangangailangan ng napapanahong, mataas na kalidad na pagsusuri, dahil ang anumang pagkaantala ay maaaring humantong sa kamatayan.

Diagnosis ng APS

Upang matukoy ang APS sa isang pasyente, kinakailangan ang isang buong hanay ng mga pagsusuri, dahil ang pagtuklas lamang ng APS ay hindi nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng sakit:

• Koleksyon ng anamnesis.
• Pisikal na pagsusuri.
• Mga diagnostic sa laboratoryo, ang batayan kung saan ay ang pagpapasiya ng lupus anticoagulant, titers ng antiphospholipid antibodies, anticardiolipin antibodies. Ang mga diagnostic ng screening ay isinasagawa din sa pag-aaral ng APTT, Russell test, plasma coagulation time, prothrombin time. Ang isang mahalagang lugar sa diagnosis ay inookupahan ng pagpapasiya ng homocysteine, antibodies sa beta2-glycoprotein-1, at INR.
• Ang instrumental diagnostics ay binubuo ng Doppler ultrasound examination ng mga daluyan ng dugo, Echo-CG, radioisotope lung scintigraphy, ECG, cardiac catheterization, coronary angiography, MRI, CT.

Mahalaga na dapat ibukod ng bawat babae ang APS sa panahon ng pagbubuntis. Kung pinaghihinalaan mo ito, kailangan mong:

• Pag-aaral ng sistema ng coagulation ng dugo.
• Echo-KG.
• Pagsusuri ng mga sisidlan ng ulo, leeg, bato, mas mababang paa't kamay, mata.
• Ultrasound ng fetus.
• Dopplerography ng daloy ng dugo ng uteroplacental.

Upang matukoy ang antiphospholipid syndrome, ang mga espesyal na pamantayan ay tinukoy, salamat sa kumpirmasyon o pagbubukod kung saan ang huling tanong ng diagnosis ay nalutas.

Klinikal na pamantayan para sa APS:

• Vascular thrombosis - isa o higit pang mga yugto ng trombosis ng anumang sisidlan, lokalisasyon. Ang kundisyong ito ay dapat na naitala sa instrumental o morphologically.
• Patolohiya sa panahon ng pagbubuntis:
  • Isa o higit pang mga kaso ng intrauterine na pagkamatay ng isang normal na malusog na fetus pagkatapos ng ika-10 linggo.
  • Isa o higit pang mga kaso ng napaaga na panganganak ng isang malusog na fetus bago ang 34 na linggo dahil sa matinding preeclampsia/eclampsia/placental insufficiency.
• Tatlo o higit pang mga kaso ng kusang pagkalaglag bago ang 10 linggo sa kawalan ng maliwanag na mga sanhi.

Pamantayan sa laboratoryo para sa API:

• Pagpapasiya ng anticardiolipin sa suwero ng hindi bababa sa dalawang beses sa loob ng 12 linggo IgG antibodies o IgM, beta-2 glycoprotein-1 sa katamtaman hanggang mataas na konsentrasyon.
• Pagpapasiya ng lupus anticoagulant sa dalawa o higit pang mga pagsusuri sa loob ng 12 linggo.
• Ang matagal na oras ng clotting ng plasma sa mga pagsubok na umaasa sa phospholipid: aPTT, prothrombin time, Russell test, CBC.
• Kakulangan ng pagwawasto para sa pagpapahaba ng oras ng clotting sa mga pagsubok na may donor plasma.
• Pagpapaikli o pagwawasto sa pamamagitan ng pagdaragdag ng mga phospholipid.

Ang isa ay kinakailangan upang gumawa ng diagnosis klinikal na palatandaan at isang laboratoryo.

Para sa sanggunian. Ang antiphospholipid syndrome ay hindi kasama kung ang iba't ibang antas ng antiphospholipid antibodies ay napansin bago ang 12 linggo o higit sa 5 taon nang walang manifestation mga klinikal na sintomas o may mga clinical manifestations, ngunit walang pagkakaroon ng antiphospholipid antibodies.

At pagkatapos lamang nito ay kinakailangan na magpatuloy sa pagtukoy ng mga taktika sa pamamahala ng pasyente.

Paggamot ng APS

1. Matanda at bata:
   • Anticoagulants - heparin na sinusundan ng paglipat sa warfarin habang sinusubaybayan ang INR.
   • Mga ahente ng antiplatelet - aspirin.
   • Mga immunosuppressant - hydroxychloroquine.
   • Symptomatic na paggamot.
2. Babae sa panahon ng pagbubuntis:
   • Mga anticoagulants.
   • Mga ahente ng antiplatelet.
   • Glucocorticosteroids (kung ang APS ay pinagsama sa systemic lupus erythematosus).
   • Plasmapheresis.
   • Mga immunoglobulin.
   • Mga immunosuppressant.

Sa kasalukuyan, ang mga bagong gamot ay ginagamit na mga anticoagulants na may pumipili na punto ng aplikasyon sa mga kadahilanan ng coagulation ng dugo. Ang mga naturang gamot ay mas epektibo sa paggamot at pag-iwas sa trombosis kaysa sa heparin at warfarin, at mas ligtas din.

Para sa sanggunian. Ang pangunahing layunin ng paggamot para sa antiphospholipid syndrome ay upang maiwasan at maiwasan ang trombosis at ang kanilang mga komplikasyon.

Ang mga palatandaan ng antiphospholipid syndrome ay spontaneity at unpredictability. Ngayon, sa kasamaang-palad, walang mga unibersal na paraan ng paggamot ay walang malinaw na pag-unawa sa mga etiological na kadahilanan ng sakit at ang pathogenesis nito. Sa yugtong ito, ang lahat ay "pansamantala, siguro, marahil."

Ang pag-asa para sa tagumpay sa paggamot ay naitanim sa pamamagitan ng paglitaw ng mga bagong gamot, patuloy na pananaliksik sa mga sanhi ng sakit na may kakayahang mag-synthesize ng mga gamot para sa etiological na paggamot antiphospholipid syndrome.

Video: Mga Lektura sa APS

Kabilang sa mga sanhi ng paulit-ulit na pagkakuha, ang espesyal na kahalagahan ay ibinibigay sa impluwensya ng pagbuo ng mga antibodies (autoimmune reactions) sa ilan sa sarili nitong mga phospholipid sa mga proseso ng pagtatanim, paglaki, pag-unlad ng embryo at fetus, ang kurso ng pagbubuntis at ang kinalabasan ng panganganak.

Ang termino Antiphospholipid syndrome (APS) tumutukoy sa isang pangkat ng mga autoimmune disorder na nailalarawan sa pamamagitan ng isang malaking halaga ng mga antibodies sa mga phospholipid na nakapaloob sa plasma ng dugo (antiphospholipid antibodies), pati na rin sa mga glycoprotein na nauugnay sa mga phospholipid na ito (β2-glycoprotein-I, annexin V at/o prothrombin) .

Ang APS ay nangyayari sa hanggang 5% ng mga kaso. Sa mga pasyente na may paulit-ulit na pagkakuha, ang dalas ng patolohiya na ito ay tumataas sa 27-42%. Ang kaugnayan ng APS ay nakasalalay sa katotohanan na ang pangunahing komplikasyon ng patolohiya na ito ay trombosis. Ang panganib ng mga komplikasyon ng thrombotic sa panahon ng pagbubuntis at ang postpartum period ay tumataas nang malaki.

Mga kadahilanan ng peligro

Ang isa sa mga kadahilanan sa paglitaw ng APS ay isang genetic predisposition sa patolohiya na ito. Kaya, sa mga pasyente na may APS, ang mga antigen ng HLA system ay mas madalas na matatagpuan kaysa sa populasyon. Ang mga pamilyang kaso ng APS ay kilala rin, na umaabot sa 2% ng mga kaso. Sa iba mahalagang salik ay ang pagkakaroon ng bacterial at/o impeksyon sa viral, na hindi ibinubukod ang posibilidad na magkaroon ng mga komplikasyon ng thrombotic bilang bahagi ng APS.

Para sa pagpapatupad proseso ng pathological Kinakailangan na magkaroon sa katawan hindi lamang mga antibodies sa mga phospholipid, kundi pati na rin ang tinatawag na mga cofactor, kapag nagbubuklod kung saan nabuo ang mga tunay na antigen-antibody complex. Bilang resulta ng pagkilos ng iba't ibang panlabas at panloob na mga kadahilanan sa kapaligiran (impeksyon sa virus, malignant neoplasms, epekto ng mga gamot), nakikipag-ugnayan ang APA sa mga cofactor, na humahantong sa malubhang paglabag sa sistema ng coagulation ng dugo. Sa kasong ito, una sa lahat, ang mga proseso ng microcirculation ay nagambala at nangyayari ang mga pagbabago sa vascular wall.

Dahil sa ang katunayan na ang antiphospholipid syndrome ay isa sa mga pinaka-karaniwang uri ng patolohiya ng sistema ng coagulation ng dugo, ang pagkilala nito ay dapat isama sa proseso ng diagnostic sa lahat ng mga kaso ng maaga at, lalo na, paulit-ulit na venous at arterial thrombosis, thromboembolism, dynamic na cerebrovascular mga aksidente at ischemic stroke , kabilang ang mga nagaganap na may mga migraine syndrome, kapansanan sa memorya, paresis, kapansanan sa paningin at iba pang mga pagpapakita, pati na rin ang patuloy na pagkakuha (intrauterine fetal death, miscarriages).

Mga uri ng antiphospholipid syndrome

Mayroong pangunahin at pangalawang APS. Ang pagkakaroon ng pangalawang APS ay dahil sa mga sakit na autoimmune (na may systemic lupus erythematosus, periarteritis nodosa atbp.), kanser, mga nakakahawang sakit, pati na rin ang pagkakalantad sa ilang mga gamot at mga nakakalason na sangkap. Alinsunod dito, sa pangunahing APS, ang mga nakalistang sakit at kundisyon ay wala.

Sa ilang mga kaso, ang tinatawag na catastrophic APS ay nakahiwalay, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng biglaan at mabilis na pagbuo ng maraming organ failure, kadalasan bilang tugon sa mga kadahilanan tulad ng mga nakakahawang sakit o mga interbensyon sa kirurhiko. Ang sakuna na APS ay nagpapakita ng sarili nito respiratory distress syndrome, may kapansanan sa cerebral at coronary circulation, stupor, disorientation, posibleng pag-unlad ng talamak na bato at adrenal failure, trombosis malalaking sisidlan.

Mga sintomas at komplikasyon ng sakit

Ang isa sa mga pangunahing at pinaka-mapanganib na klinikal na pagpapakita ng APS ay ang paulit-ulit na trombosis. Kadalasan mayroong venous thrombosis, na naisalokal sa malalim na mga ugat ng mga binti, na nauugnay sa panganib ng pagbuo ng thromboembolism ng mga sanga ng pulmonary artery. Gayunpaman, ang mga kaso ng trombosis ng renal at hepatic veins ay hindi karaniwan. Ang mga thrombotic lesyon ng portal, subclavian, inferior vena cava, cerebral vessels, arteries at veins ng retina, malalaking vessel ng lower extremities ay maaaring mangyari, iba't ibang departamento aorta. Mga klinikal na pagpapakita Ang arterial thrombosis ay peripheral gangrene, aortic arch syndrome, pagkabulag, mga aksidente sa cerebrovascular, atbp. Ang panganib ng thrombotic complications ay tumataas sa pagbubuntis at sa postpartum period.

Ito ay kilala na ang APS ay humahantong sa hindi pagbuo ng pagbubuntis, intrauterine growth retardation, at maging ang pagkamatay ng fetus sa ikalawa at ikatlong trimester. Sa unang trimester ng pagbubuntis, ang APA ay maaaring magkaroon ng direktang nakakapinsalang epekto sa fertilized na itlog, na sinusundan ng kusang pagwawakas ng pagbubuntis.

SA maagang mga petsa ang pagbubuntis ay may pagtaas functional na aktibidad platelets, bumababa ang protina-synthesizing at hormonal function ng inunan. Sa kawalan ng naaangkop na paggamot, ang isang pagtaas sa aktibidad ng sistema ng coagulation ng dugo ay nangyayari. Sa kasong ito, ang trombosis ay nangyayari sa mga sisidlan ng inunan, insufficiency ng inunan, talamak na hypoxia at madalas na pagkamatay ng pangsanggol dahil sa kakulangan ng oxygen.

Diagnosis at paggamot

Para sa epektibong diagnostic Para sa APS syndrome, ang isang komprehensibong pagtatasa ng anamnestic, klinikal at data ng laboratoryo ay mahalaga, na nagpapahintulot sa isa na tama na masuri ang panganib ng mga komplikasyon at napapanahong magreseta ng kinakailangang therapy. Kapag pinangangasiwaan ang mga buntis at postpartum na kababaihan na nagdurusa sa APS, kinakailangan ang maingat na pagsubaybay sa aktibidad proseso ng autoimmune, ang estado ng sistema ng coagulation ng dugo, pag-iwas, pagsusuri at paggamot ng mga umuusbong na karamdaman.

Mga pamantayan sa klinika Ang mga diagnostic ng APS ay mga indikasyon ng mga yugto ng venous at arterial thrombosis, na kinumpirma ng laboratoryo o instrumental na pag-aaral. Mahalaga Mayroon din silang data sa pathological na kurso ng mga nakaraang pagbubuntis: kusang pagpapalaglag bago ang 10 linggo ng pagbubuntis para sa hindi kilalang mga kadahilanan, kapag ang pagkamatay ng embryo (fetus) ay malamang na hindi dahil sa genetic na dahilan; pagkamatay ng pangsanggol pagkatapos ng 10 linggo, napaaga na kapanganakan dahil sa matinding gestosis at insufficiency ng inunan.

Mga pamantayan sa laboratoryo para sa antiphospholipid syndrome:

• Ang pagkakaroon ng mga anticardiolipin antibodies ng klase ng IgG o IgM sa dugo sa isang average o mataas na titer na may pagitan ng 6 na linggo.
• Ang pagtuklas ng lupus anticoagulant (LA) sa plasma ng dugo sa pagitan ng 6-8 na linggo na may pagtaas ng hindi bababa sa dalawang beses.

Ang pag-unlad ng APS ay maaaring ipagpalagay kung mayroon mga sakit sa autoimmune, paulit-ulit na pagkakuha (hindi nauugnay sa endocrine, genetic na sanhi, abnormal na pag-unlad ng mga genital organ, organic o functional na isthmic-cervical insufficiency), na may maagang pag-unlad gestosis, lalo na ang mga malubhang anyo nito, insufficiency ng inunan, malnutrisyon ng pangsanggol sa mga nakaraang pagbubuntis, maling positibong reaksyon Wasserman.

Upang sugpuin ang proseso ng autoimmune, ipinapayong magreseta ng glucocorticoid therapy bilang paghahanda para sa pagbubuntis. Ang mga maliliit na dosis ng prednisolone (5 mg) o metipred (4 mg bawat araw) ay maaaring mabawasan ang aktibidad ng proseso ng autoimmune at maiwasan ang pag-unlad ng mga karamdaman ng sistema ng coagulation ng dugo. Ang steroid therapy ay dapat ipagpatuloy sa buong pagbubuntis at para sa 10-15 araw pagkatapos ng panganganak, na sinusundan ng unti-unting pag-withdraw. Upang maiwasan ang muling pag-activate ng impeksyon sa viral habang kumukuha ng glucocorticoids sa mga pasyente na may APS, ang intravenous drip administration ng immunoglobulin ay ibinibigay sa isang dosis na 25 ml bawat ibang araw (3 dosis). Ang pangangasiwa ng gayong maliliit na dosis ng immunoglobulin ay ipinapayong sa unang tatlong buwan ng pagbubuntis, sa 24 na linggo at bago ang panganganak.

Ang partikular na atensyon ay binabayaran sa pagwawasto ng mga karamdaman sa sistema ng coagulation ng dugo. Kapag ang mga platelet ay isinaaktibo, ang mga ahente ng antiplatelet ay inireseta: curantil (75-150 mg araw-araw), trental (300-600 mg) o theonicol (0.045 mg bawat araw). Ang pagsubaybay sa sistema ng coagulation ng dugo ay dapat isagawa isang beses bawat 2 linggo. Sa mga kaso kung saan ang aktibidad ng pathological platelet ay pinagsama sa isang pagtaas sa aktibidad ng plasma at ang hitsura ng mga palatandaan ng intravascular coagulation, ang paggamit ng mga maliliit na dosis ng heparin (5,000 unit 2-3 beses sa isang araw subcutaneously) ay makatwiran. Ang tagal ng heparin therapy ay tinutukoy ng kalubhaan ng mga hemostasiological disorder. Ang paggamit ng maliliit na dosis ng aspirin (80-100 mg bawat araw) ay nakakatulong na palakasin ang epekto ng heparin. Ang mga low molecular weight na heparin ay malawakang ginagamit upang gamutin ang APS. Ang paggamit ng mga gamot na ito sa mga maliliit na dosis ay hindi nangangailangan ng mahigpit na pagsubaybay sa estado ng sistema ng coagulation ng dugo tulad ng kapag gumagamit ng maginoo na heparin.

Bilang karagdagang pamamaraan Ang Plasmapheresis ay ginagamit upang gamutin ang APS. Aplikasyon ang pamamaraang ito ay nagbibigay-daan sa iyo na gawing normal ang mga rheological na katangian ng dugo, bawasan ang labis na pag-activate ng sistema ng coagulation ng dugo, bawasan ang dosis ng mga corticosteroid na gamot at heparin, na kung saan ay lalong mahalaga kung sila ay hindi pinahihintulutan. Sa pangunahing therapeutic effect Kasama sa plasmapheresis ang: detoxification, pagwawasto ng mga rheological na katangian ng dugo, immunocorrection, nadagdagan ang pagiging sensitibo sa mga endogenous na sangkap at mga gamot. Espesyal na kahalagahan sa paggamot ng mga pasyente na may APS, ito ay nakuha sa pamamagitan ng pag-alis ng mga antiphospholipid autoantibodies, immune complexes, immunogenic plasma protein, at autoantigens sa panahon ng pamamaraan, na ginagawang posible upang mabawasan ang aktibidad ng proseso ng autoimmune. Maaaring gamitin ang plasmapheresis bilang paghahanda para sa pagbubuntis at sa panahon nito at ngayon mabisang paraan paggamot ng mga pasyente na may APS.

Ang pagsusuri at paghahanda ng gamot ng mga pasyente na may APS ay dapat magsimula bago ang pagbubuntis. Kasabay nito, ang mga reklamo ng pasyente at kasaysayan ng medikal ay maingat na sinusuri upang makilala posibleng mga palatandaan mga sakit. Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay isinasagawa upang makita ang mga antibodies sa cardiolipin at lupus anticoagulant. Kung sila ay nakita, ang pag-aaral ay paulit-ulit pagkatapos ng 6-8 na linggo. Kasabay nito, ang isang pagsusuri ay isinasagawa upang makilala ang mga magkakatulad na sakit, at, kung kinakailangan, ang kanilang paggamot. Kung may mga paulit-ulit mga positibong pagsubok upang suriin ang pagkakaroon ng mga antibodies sa cardiolipin at lupus anticoagulant, ang paggamot para sa APS ay sinisimulan sa indibidwal na pagpili ng mga gamot.

Kapag naganap ang pagbubuntis, mula sa mga unang yugto nito ang likas na katangian ng sakit ay sinusubaybayan gamit ang naaangkop na mga pagsusuri sa laboratoryo at ang kinakailangang paggamot ay isinasagawa. Ang ultratunog ay ginagamit upang subaybayan ang mga rate ng paglaki ng pangsanggol sa pagitan ng 3-4 na linggo, at suriin din functional na estado fetoplacental system. Espesyal halaga ng diagnostic ay may Doppler ultrasound, na isinasagawa mula sa 20 linggo na may pagitan ng 3-4 na linggo bago ang paghahatid. Ang mga pagsukat ng Doppler ay nagbibigay-daan sa napapanahong pagsusuri ng nabawasan na daloy ng dugo ng fetoplacental at uteroplacental at nagbibigay-daan sa pagtatasa ng pagiging epektibo ng therapy. Ang data ng cardiotocography pagkatapos ng 32 linggo ng pagbubuntis ay nagpapahintulot din sa amin na masuri ang functional na estado ng fetus. Sa panahon ng panganganak, ang maingat na pagsubaybay sa puso ay isinasagawa dahil sa pagkakaroon ng talamak na pangsanggol na hypoxia, pati na rin ang mas mataas na panganib ng pagkaputol ng isang karaniwang matatagpuan na inunan, ang pagbuo ng talamak na pangsanggol na hypoxia laban sa background ng talamak. Maipapayo na matukoy ang estado ng sistema ng coagulation ng dugo kaagad bago ang panganganak at sa panahon ng panganganak.

Ang pagsubaybay sa kalagayan ng mga babaeng postpartum ay partikular na kahalagahan, dahil nasa postpartum period na ang panganib na magkaroon ng thromboembolic complications ay tumataas. Ang steroid therapy ay ipinagpatuloy sa loob ng 2 linggo na may unti-unting pag-withdraw. Maipapayo na subaybayan ang hemostatic system sa ika-3 at ika-5 araw pagkatapos ng kapanganakan. Sa matinding hypercoagulation, ang isang maikling kurso ng heparin na 10,000-15,000 mga yunit bawat araw subcutaneously ay kinakailangan. Para sa mga pasyente na inireseta ng anticoagulants at antiplatelet agent, ang paggagatas ay pinigilan. Ang mga pasyente na na-diagnose na may APS sa panahon ng pagbubuntis ay napapailalim sa maingat na pagmamasid at pagsubaybay sa estado ng sistema ng coagulation ng dugo dahil sa panganib ng pag-unlad ng sakit.

kaya, napapanahong pagsusuri, ang paghahanda at makatwirang pamamahala ng pagbubuntis sa mga pasyenteng may APS na gumagamit ng sapat na paggamot ay binabawasan ang panganib ng mga komplikasyon sa panahon ng pagbubuntis at ang postpartum period.