Ay isang sakit ng sistema ng dugo na maaaring magkaroon iba't ibang anyo. Ang pinaka-mapanganib sa kanila ay kinabibilangan ng hemolytic anemia. Ang sanhi ng ng sakit na ito ay ang maikling siklo ng buhay ng mga pulang selula ng dugo. Ang proseso ng pathological ay maaaring magkaroon ng ilang mga uri, ayon sa kung aling paggamot ang napili.

Ano ang hemolytic anemia?

Ang hemolytic form ng sakit ay nangyayari laban sa background ng pagkagambala sa ikot ng buhay ng mga pulang selula ng dugo. Ang saklaw ng sakit na ito sa mga tao ay direktang nakasalalay sa kanilang edad at sa kontinente kung saan sila nakatira. Ayon sa pananaliksik, maaari itong tapusin na ang proseso ng pathological ay bubuo sa isang porsyento lamang ng mga tao.

Ang sakit ay maaaring namamana o nakuha. Ang unang uri ng sakit ay mas karaniwan. Ang hitsura ng mga unang palatandaan ng patolohiya ay sinusunod lamang kapag may malinaw na kawalan ng timbang sa pagitan ng pagkamatay at pagbuo ng mga bagong selula ng dugo.

Mga uri ng sakit

Ang sakit ay maaaring magkaroon ng namamana at nakuha na mga anyo. Ang parehong mga grupo ay maaaring nahahati sa ilang mga varieties. Kabilang sa mga namamana na anyo ay mayroong:

• Talasemia. Ang paglitaw ng sakit na ito ay nasuri kapag ang produksyon ng hemoglobin ay may kapansanan.
• Non-spherocytic anemia. Ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari laban sa background ng may sira na aktibidad ng mga enzyme na responsable para sa kanilang ikot ng buhay.
• Microspherocytic anemia. Ang sakit ay nangyayari dahil sa paghahatid ng mga mutated genes na dapat synthesize ang mga protina ng mga molekula na bumubuo sa mga pader ng mga pulang selula ng dugo. Sa panahon ng form na ito ng sakit, mayroong pagbaba sa aktibidad at paglaban sa pagkawala ng hugis nito sa pamamagitan ng mga pulang selula ng dugo.
• . Lumilitaw ang sakit kapag may mutation sa mga gene na nag-encode sa pagkakasunud-sunod ng mga amino acid na responsable sa paggawa ng hemoglobin. Sa panahon ng pathological na kondisyon, ang mga pulang selula ng dugo ay deformed sa isang karit na hugis. Kapag nasira ang mga selula, imposibleng mabago nila ang kanilang hugis, na humahantong sa kanilang mas mataas na pagkasira.

Ang nakuha na anyo ng patolohiya ay nahahati din sa maraming uri, ang pangunahing kung saan ay kinabibilangan ng:

• Autoimmune anemia. Kapag ang mga antibodies ay nabuo at naipon sa mga lamad ng mga erythrocytes, ang kanilang hemolysis ay sinusunod. Bilang resulta nito, ang mga pulang selula ng dugo ay minarkahan at nakikita ng mga macrophage bilang dayuhan. Sa panahon ng sakit na ito, ang independiyenteng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ng immune system ay sinusunod.
• Traumatic anemia. Kadalasan ang proseso ng pathological ay nangyayari kapag. Kung nagbabago ang istraktura ng capillary ng pasyente, humahantong ito sa pagsisimula ng sakit. Ang isang medyo karaniwang sanhi ng patolohiya ay ang pag-install ng mga vascular prostheses.
• Rh conflict anemia. Sa karamihan ng mga kaso, ang patolohiya ay nasuri kung ang Rhesus ng ina at fetus ay hindi magkatugma. Sa katawan ng isang babae, mayroong unti-unting paggawa ng mga antibodies sa mga pulang selula ng dugo, na nailalarawan sa pagkakaroon ng Rh antigen. Ito ay humahantong sa pagbuo ng mga immune complex at pagkasira ng mga pulang selula ng dugo.
• Talamak na paroxysmal nocturnal hemoglobulinemia.
• Hemolysis ng mga pulang selula ng dugo. Ang paglitaw ng sakit na ito ay maaaring maimpluwensyahan ng endogenous at exogenous na mga kadahilanan.

Hemolytic anemia nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng ilang mga varieties. Bago magreseta ng paggamot, dapat matukoy ng pasyente ang uri ng sakit, na titiyakin ang mataas na bisa nito.

Mga sanhi ng sakit

Maraming sanhi ng hemolytic anemia. Ang mga namamana na anyo ng sakit ay madalas na nangyayari sa pagkakaroon ng iba't ibang mga genetic na depekto sa mga lamad ng mga pulang selula ng dugo. Kung nagbabago ang istraktura ng hemoglobin, maaari itong humantong sa proseso ng pathological. Sa pagkakaroon ng mga nakakapukaw na salik na ito, ang morpho-functional inferiority ng erythrocytes ay madalas na sinusunod. Ito ang dahilan kung bakit napakabilis nilang masira.

Ang nakuhang anemya ay maaaring mangyari dahil sa negatibong epekto ng mga salik sa kapaligiran sa pagitan o sa panahon ng iba't ibang sakit. Kadalasan, ang proseso ng pathological ay bubuo pagkatapos ng preventive vaccination. Ang sanhi ng sakit ay maaaring isang reaksyon pagkatapos ng pagsasalin ng dugo. Sa hemolytic disease ng fetus, ang pathological na kondisyon na ito ay bubuo din.

Ang pagsisimula ng sakit ay nasuri kung kailan pangmatagalang paggamit mga gamot, na kinabibilangan ng:

• analgesics;
• sulfonamides;
• mga gamot na antimalarial;
• derivatives ng nitrofuran series.

Ang pagbuo ng isang proseso ng pathological ay madalas na sinusunod laban sa background ng mga reaksyon ng autoimmune kung saan nabuo ang mga antibodies. Mga dahilan ng pagtagas ang prosesong ito maaaring gumanap talamak na lymphocytic leukemia, mga sakit sa myeloma, matutulis na anyo leukemia, lymphogranulomatosis, atbp. Ang patolohiya ng autoimmune, na sa karamihan ng mga kaso ay nangyayari laban sa background ng ulcerative colitis, ay maaaring maging sanhi ng patolohiya. Ang mga nakakahawang sakit sa anyo ng toxoplasmosis, viral pneumonia, nakakahawang monoculosis, syphilis ay maaaring makapukaw ng hemolytic anemia.

Ang intravascular hemolysis ay maaaring bumuo sa panahon ng pagkalason sa mga sangkap tulad ng mabibigat na metal, arsenic compounds, mushroom poisons, alcoholic beverages, acetic acid atbp. Ang sanhi ng mekanikal na pinsala at pinsala sa corpuscles ay kadalasang labis pisikal na aktibidad. Maaaring umunlad ang patolohiya sa panahon ng malaria. Nasa panganib ang mga pasyente na nagkakaroon ng malignant arterial hypertension. Ang sepsis at malawak na pagkasunog ay madalas na humahantong sa pagsisimula ng sakit.

Ang hemolytic anemia ay isang medyo malubhang proseso ng pathological na bubuo sa ilalim ng impluwensya ng isang bilang ng mga kadahilanan.

Mga sintomas at palatandaan ng sakit sa mga matatanda at bata

Sa mga bagong silang, ang mga sintomas ng hemolytic anemia ay sinusunod halos kaagad pagkatapos ng kanilang kapanganakan. Ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang napapanahong makilala ang sakit at magreseta ng makatwirang paggamot.

Kadalasan, lumilitaw ang mga palatandaan ng isang proseso ng pathological sa anyo jaundice syndrome. Sa kasong ito, ang balat ng bata ay nagiging lemon yellow. Nararanasan din ng sanggol ang maitim na ihi. Sa kasong ito, walang pagbabago sa kulay ng feces ay sinusunod. Kapag lumitaw ang sindrom na ito, ang mga pasyenteng may sapat na gulang ay nagreklamo ng pangangati ng balat.

Laban sa background ng pagkagambala ng normal na istraktura ng mauhog lamad, ang kanilang pamumutla ay sinusunod hindi lamang sa mga matatanda, kundi pati na rin sa mga bata . Ang sakit ay madalas na sinamahan ng sindrom gutom sa oxygen . Ang mga pasyente ay nagreklamo ng pangkalahatang kahinaan at igsi ng paghinga. Sa panahon ng pagsusuri ng pasyente, ang pagtaas ng rate ng puso ay sinusunod. Ang lakas ng kalamnan sa mga tao sa panahon ng proseso ng pathological ay makabuluhang nabawasan. Sa panahon ng pagsusuri ng mga pasyente, ito ay sinusunod pagpapalaki ng pali at atay. Laban sa background na ito, may kabigatan sa kanang bahagi.

Sa mga batang pasyente, medyo madalas sa panahon ng patolohiya, ang temperatura ng katawan ay biglang tumaas sa 38 degrees. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pinakamataas na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ang ilang mga pasyente na may hemolytic anemia ay nagreklamo ng pananakit sa mga buto at tiyan. Kung ang patolohiya ay nangyayari sa isang bata kahit na bago ang kapanganakan, pagkatapos ito ay sinamahan ng mga palatandaan ng mga kaguluhan sa pag-unlad ng intrauterine. Sakit sa bahagi ng bato at dibdib medyo madalas na sinasamahan ng patolohiya. Ang sakit ay madalas na sinamahan ng maluwag na dumi.

Ang hemolytic anemia ay may ilang mga sintomas, ang hitsura nito ay nangangailangan ng pakikipag-ugnayan sa isang medikal na sentro upang magreseta ng sapat na paggamot.

Diagnosis ng sakit

Upang matukoy ang hemolytic anemia, kinakailangan na magsagawa ng isang bilang ng mga hakbang sa diagnostic. Kadalasan, ang isang klinikal na pagsusuri sa dugo ay isinasagawa upang matukoy ang sakit na ito. Nagbibigay ito ng impormasyon tungkol sa kalidad at dami ng mga pulang selula ng dugo. Sa tulong nito, maaari mong malaman ang tungkol sa pagbaba sa konsentrasyon ng hemoglobin, pagbilis ng ESR, at pagpapapangit ng mga pulang selula ng dugo.

Ang mga pasyente ay maaaring bigyan ng pagsusuri sa ihi upang kumpirmahin ang paunang pagsusuri. Sa ilang mga kaso, ang isang red bone marrow puncture ay ginaganap. Ang mga pasyente ay maaari ding magreseta ng biochemistry ng dugo.

Ginagawang posible ng diagnosis ng sakit na magreseta ng makatwirang therapy sa mga pasyente, na makakatulong sa kanilang paggaling. Higit pang impormasyon tungkol sa mga pagsusuri para sa anemia at ang kanilang interpretasyon -.

Paggamot ng hemolytic anemia

Ang sakit ay medyo mahirap gamutin at nangangailangan ng pinagsamang diskarte. Kadalasan, ang therapy para sa proseso ng pathological ay isinasagawa gamit ang mga gamot.

Ang mga pasyente ay dapat uminom ng folic acid. Ang bitamina B12 ay medyo epektibo rin sa paggamot sa proseso ng pathological.

Ang mga pasyente ay inireseta ng mga pagsasalin ng dugo ng mga hugasan na pulang selula ng dugo. Ang pamamaraang ito ay isinasagawa kung ang bilang ng pulang dugo ay bumaba sa isang kritikal na antas.

Ang paggamot sa patolohiya ay dapat isagawa sa mga glucocorticosteroid hormones. Kadalasan ang mga pasyente ay inireseta:

• Dexamethasone
• Cortinefa
• Prednisolone
• Methylprednisolone

Kung ang pasyente ay may autoimmune form ng sakit, pagkatapos ay ginagamot ito ng cytostatics. Kung ang paggamot sa droga ay hindi epektibo, ginagamit ang interbensyon sa kirurhiko. Kadalasan ito ay nagsasangkot ng pag-alis ng pali at nailalarawan sa pamamagitan ng isang positibong pagbabala.

Ang pagpili ng paraan ng paggamot para sa sakit ay direktang nakasalalay sa uri nito, antas ng pag-unlad, pati na rin ang mga indibidwal na katangian ng pasyente. kaya lang ang pamamaraang ito dapat isagawa ng isang doktor batay sa mga resulta ng diagnostic.

Pag-iwas sa paglitaw

Upang maiwasan ang hitsura ng hemolytic anemia, kinakailangan upang isagawa ang pag-iwas nito sa isang napapanahong paraan, na maaaring pangunahin at pangalawa.

Kung sakali pangunahing pag-iwas ang pasyente ay pinapayuhan na gawin ang lahat na posible upang ibukod ang posibilidad ng impluwensya ng mga nakakapukaw na kadahilanan. Sa kasong ito, inirerekomenda na iwasan ang mga lugar kung saan mga nakakalason na sangkap nakapaloob sa labis na dami. Sa panahon ng sakit nakakahawang kalikasan ang pasyente ay dapat bigyan ng kalidad at napapanahong paggamot.

Upang maiwasan ang pag-unlad ng hemolysis, ang mga pasyente ay hindi inirerekomenda na kumuha ng sulfonamides, anti-tuberculosis na gamot, antimalarial na gamot, antipyretics, antibacterial at painkiller.

Isinasagawa pangalawang pag-iwas Ang mga sakit ay inirerekomenda din para sa mga pasyente. Para sa layuning ito, kinakailangan na agad na gamutin at maiwasan ang mga nakakahawang proseso laban sa background kung saan maaaring umunlad ang hemolytic anemia. Kailangan ding sumailalim sa regular na preventive examinations ang pasyente at sumailalim sa mga kinakailangang pagsusuri.

Ang hemolytic anemia ay medyo kumplikadong sakit, na maaaring umunlad sa iba't ibang anyo. Mayroong iba't ibang mga nakakapukaw na kadahilanan laban sa kung saan maaaring umunlad ang patolohiya. Kapag lumitaw ang mga unang sintomas ng sakit, ang isang tao ay kailangang sumailalim sa mga diagnostic, na gagawing posible na magreseta ng tamang paggamot.

Ang mga sakit sa dugo ay kabilang sa mga pinaka-karaniwan; magkakasamang sakit at lubhang mapanganib sa buhay ng tao. Sa mga ganitong sakit, namumukod-tangi ang hemolytic anemia. Ano ito? Sa simpleng salita Hindi madaling ipaliwanag, ngunit susubukan namin.

Ano ang hemolytic anemia?

Bago natin simulan ang kuwento tungkol sa hemolytic anemia, alamin natin nang mas malalim ang anatomy at suriin ang proseso ng pagbuo ng dugo sa kabuuan. Tulad ng alam ng lahat mula sa mga kurso sa paaralan, mahalagang papel Naglalaro ang pula sa ating katawan mga selula ng dugo- mga pulang selula ng dugo na nagbibigay ng oxygen sa lahat ng tisyu. Ang utak ng buto ng tao ay responsable para sa pagbuo ng mga pulang selula ng dugo, at ang pali ay responsable para sa kanilang pagkasira.

Sa karaniwan, ang siklo ng buhay ng mga pulang selula ng dugo ay humigit-kumulang 100 – 120 araw, ibig sabihin, mga apat na buwan. Ang bone marrow at spleen ay gumagana nang sabay-sabay upang makagawa at sirain ang mga pulang selula ng dugo. Bukod dito, kung ang dalawang organ na ito ay gumagana sa parehong bilis, pagkatapos ay ang balanse ay pinananatili sa katawan at ang dugo ay regular na na-renew. Ngunit kung ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari sa isang pinabilis na bilis para sa ilang kadahilanan, at ang utak ng buto ay hindi makayanan at walang oras upang makabuo ng mga bagong selula, kung gayon ang isang kawalan ng timbang ay nangyayari at ang mga preconditions para sa hemolytic anemia ay lilitaw, na maaaring mabuo sa napakakomplikadong mga anyo.

Ang pinabilis na proseso ng pagkasira ng mga pulang selula ay tinatawag na hemolysis, kaya ang pangalan ng sakit. Ito ay lubhang mapanganib at nangangailangan napapanahong pagsusuri at tamang paggamot.

Pag-uuri ng hemolytic anemias

Ang hemolytic anemia ay ang pangkalahatang pangalan para sa isang bilang ng mga sakit na sanhi ng pinabilis at abnormal na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ang mga sakit na ito mismo ay maaaring mauri ayon sa ilang mga katangian.

Batay sa likas na katangian ng causative factor, ang mga sumusunod ay nakikilala:

Mga namamanang uri ng anemia:

• Nespherocytaria - sa kasong ito, ang mga enzyme na responsable para sa posibilidad na mabuhay ng mga pulang selula ng dugo ay dapat sisihin para sa sakit. Mas tiyak, ang kanilang kawalan. Karaniwan, mayroong isang kakulangan ng isang enzyme tulad ng glucose-6-phosphate dehydrogenase.
• Minkowski-Choffard anemia - sa pangalang ito naiintindihan ng mga doktor ang isang sakit sa dugo na nangyayari bilang resulta ng mutation ng mga gene na responsable para sa pagbuo ng mga kinakailangang protina at protina. Sa kasong ito, ang lamad ng mga pulang selula ng dugo ay nawasak. Ikot ng buhay, nang naaayon, ay pinaikli ng maraming beses.
• Thalassemia - lahat ito ay tungkol sa imposibilidad ng edukasyon normal na hemoglobin. Ang maagang oksihenasyon ay nangyayari, at, bilang isang resulta, pinsala sa erythrocyte membrane.
• Sickle cell - ang mga pulang selula ng dugo ay nakakakuha ng isang hindi pangkaraniwang hugis na hugis ng karit, na nakakasagabal sa kanilang libreng pagpasa sa mga sisidlan. Bakit ganito ang hugis nila? Sa panahon ng synthesis ng hemoglobin, ang pagkakasunud-sunod ng mga amino acid ay nagambala, at ang hemoglobin ay deformed sa hugis, na sinusundan ng mga selula ng dugo.

Nakuhang hemolytic anemia:

• Anemia ng mga bagong silang dahil sa Rh conflict - kung ang ina ay may negatibong Rh blood factor, maaaring magkaroon ng conflict sa pagitan ng kanyang dugo at dugo ng fetus, at ang pagtanggi ay magaganap. Ang hindi pagkakatugma na ito ay nagiging sanhi ng katawan ng ina upang makagawa ng mga antibodies. Bilang tugon dito, ang katawan ng fetus ay gumagawa ng mga immune complex na maaaring sirain ang mga pulang selula ng dugo.
• Autoimmune anemia - kapag ang mga pulang selula ng dugo ay nawasak, ang mga antibodies ay nabuo na laban sa mga macrophage, na kilalang tagapagtanggol ng katawan. Immune system nag-a-activate at nagsisimulang sirain ang mga naturang cell sa isang pinabilis na bilis.
• Sa ilalim ng impluwensya ng anumang panlabas o panloob na mga kadahilanan, ang anemia ay maaaring umunlad sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga gamot na pumapasok sa katawan, pang-industriya at organikong mga lason, mga sakit sa viral at pagkatapos ng malubhang mga nakakahawang sakit.
• Traumatic hemolytic anemia - maaaring mangyari kung itinanim sa katawan mga artipisyal na sisidlan, mga balbula ng puso.
• Acute paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - ang ganitong uri ng anemia ay medyo bihira at sanhi ng paglitaw ng mga depekto sa mga lamad ng mga pulang selula ng dugo, na nabuo sa ilalim ng impluwensya ng mga protina.
• Kemikal na pinsala sa mga pulang selula - maaaring mangyari sa ilalim ng impluwensya ng mga pestisidyo, benzene, tingga, atbp.

Depende sa lokasyon ng hemolysis, ang anemia ay nahahati sa:

1. Intravascular - ang mga cell ay nawasak sa loob ng mga sisidlan pangunahin dahil sa mekanikal na epekto sa kanila.
2. Intracellular - ang pagkasira ay nangyayari sa pali o atay.

Mga sanhi ng anemia

Upang maunawaan kung paano gamutin ang hemolytic anemia at kung aling direksyon ang lilipat, kailangan mong malaman ang mga pangunahing dahilan kung bakit maaaring lumitaw ang sakit na ito sa unang lugar at makabuluhang kumplikado ang iyong buhay.

Kaya, ang mga pangunahing dahilan ay kinabibilangan ng:

• Mga abnormalidad ng genetiko at mga depekto sa kapanganakan;
• Mga sakit ng mga daluyan ng dugo at nag-uugnay na mga tisyu - rayuma, arthrosis, lupus erythematosus, scleroderma, vasculitis, atbp.);
• Mga sakit sa dugo - leukemia;
• Mga impeksyon sa bacterial at viral;
• Paggawa gamit ang mga lason at mga lason sa industriya;
• Paggamot na may antibiotics, iba't ibang mga anti-inflammatory na gamot;
• Mga paso, matinding pinsala o mga interbensyon sa kirurhiko sa katawan;
• Congenital heart disease, pati na rin ang pamamaga ng panloob na layer o mga balbula nito;
• Rh conflict sa panahon ng pagbubuntis.

Tulad ng naiintindihan mo, ang hemolytic anemia mismo ay lumilitaw bilang isang hiwalay na sakit lamang sa kaso ng mga congenital prerequisite para dito o may mahinang pagmamana. Talaga, ito ay isang kaakibat o pangalawang sakit laban sa background ng iba pang mga sakit, pati na rin ang kinahinatnan ng mga nakaraang pinsala.

Mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng hemolytic anemia

Upang kumpirmahin kung mayroon ka talagang hemolytic anemia, ang isang pagsusuri ay isinasagawa, unang inireseta ng isang therapist, at pagkatapos ay ng mga may-katuturang espesyalista, depende sa likas na katangian ng sakit.

Una sa lahat, ang pasyente ay dapat na inireseta pangkalahatang pagsusuri dugo, na maaaring tumpak na matukoy ang antas ng konsentrasyon ng hemoglobin sa dugo, ang bilang ng mga pulang selula, ang pagkakaroon ng mga pulang selula ng dugo, pati na rin ang kanilang mga immature form - reticulocytes, at ESR rate.

Kung ang pangkalahatang pagsusuri na ito ay nagpapakita ng hinala ng hemolysis, ang mga karagdagang uri ng diagnostic ay inireseta, tulad ng:

• Biochemical blood test upang matukoy ang konsentrasyon ng bilirubin;
• Isang pag-aaral upang kumpirmahin ang pagkakaroon ng hemolysis sa pasyente;
• Pagsusuri ng ihi upang matukoy ang pagkakaroon ng urobilin at hemoglobin sa loob nito;
• Pagbutas ng utak ng buto. Ang pamamaraan ay hindi kaaya-aya, ngunit sa ilang mga kaso maaaring ito ang tanging pamamaraan na magpapatunay sa pagkakaroon ng sakit na ito.

Paano nagpapakita ng sarili ang sakit?

Dahil ang mga sakit sa dugo ay lubhang mapanganib, hindi mo dapat hintayin na tuluyang lumala ang iyong kalusugan. Dapat kang kumunsulta sa isang doktor kung napansin mo ang alinman sa mga sumusunod na sintomas:

• Ang ihi ay naging maitim, kayumanggi o halos itim.
• May kapansin-pansing pagluwag ng dumi.
• Sa hindi malamang dahilan, tumataas ang temperatura ng katawan.
• Ang balat, sclera at panlabas na mauhog lamad ay nakakakuha ng madilaw-dilaw na tint.
• Madalas na nangyayari ang pagkahilo, pangkalahatang kahinaan, igsi ng paghinga at pagtaas ng rate ng puso.
• Sakit at bigat sa kanang hypochondrium, sa lugar ng atay.
• Sakit sa dibdib, pati na rin sa tiyan at buto.

Ang alinman sa mga palatandaang ito ay dapat alertuhan ka at magdulot ng agarang pagbisita sa isang doktor, na, kung masuri ang hemolytic anemia, ay magbibigay ng kanyang mga klinikal na rekomendasyon.

Mga uri ng hemolytic anemia at mga pamamaraan ng paggamot

Ang mga pamamaraan ng paggamot para sa hemolytic anemia ay inireseta ng eksklusibo ng isang doktor na nakasalalay sa tiyak na uri ng sakit at ang yugto ng pagpapabaya.

Tingnan natin ang ilan sa kanila.

1. Talasemia. Ito ay hindi kahit isang sakit, ngunit isang buong grupo na minana. Sa kasong ito, ang mga congenital abnormalities sa bata ay sinusunod - cleft lip, tower skull, atbp. malakas na pagtaas laki ng pali. Kapag nagsasagawa ng pagsusuri sa dugo, ito ay sinusunod mataas na antas nilalaman ng bakal at bilirubin. Dahil ang sakit ay namamana, ito ay ginagamot pangunahin sa mga panahon ng exacerbation sa pamamagitan ng pagrereseta folic acid, pagsasalin ng puro pulang selula ng dugo sa pasyente. Kung ang sakit ay sinamahan ng isang makabuluhang pagpapalaki ng pali, ito ay inalis sa operasyon.
2. Sakit sa Minkowski-Choffard (microspherocytosis). Ay din namamana na sakit. Kapag nangyari ito, ang mga sodium ions ay pumapasok sa mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng mga kaguluhan sa lamad. Ang mga unang pagpapakita ng sakit na ito ay makikita sa pagkabata o pagbibinata. Sa kasong ito, ang bata ay maaaring magkaroon ng mga panlabas na paglihis tulad ng hindi pantay na mga ngipin, isang nakakabit na earlobe, isang bungo ng tore, at matinding pagkiling ng mga mata. Bilang karagdagan, ang pagdidilaw ng balat at paglaki ng pali ay maaaring maobserbahan. Kapag ang ganitong uri ng hemolytic anemia ay naroroon, ang isang pagsusuri sa dugo ay karaniwang nagpapakita ng microcytic o hyperregenerative anemia. Sa mga banayad na anyo, ang sakit na ito ay karaniwang hindi ginagamot, ngunit sa mga malubhang kaso, ang isang splenectomy ay ginaganap - ang pali ay inalis.
3. Hemolytic disease ng mga bagong silang na sanhi ng Rh conflict sa dugo ng ina. Kapag nag-diagnose nito, kinakailangan na ibukod ang congenital anemia, na ipinadala sa genetically.
4. Ang porphyria ay isa pang uri ng hemolytic anemia. Bilang isang patakaran, ang sakit na ito ay nagpapakita ng sarili pangunahin sa mga lalaki, at ito ay nauugnay sa isang paglabag sa synthesis ng natural na pigment sa hemoglobin - porphyrin. Sa sakit na ito, ang isang pagtaas ng proseso ng pag-deposito ng bakal ay nangyayari sa iba't ibang mga organo at tisyu. Maaari itong ideposito sa pancreas, na isang kinakailangan para sa pag-unlad diabetes mellitus, sa atay, at pagkatapos ay tumataas ito nang malaki, o sa balat, pagkatapos ay nakakakuha sila ng isang madilim na lilim. Ang sakit ay ginagamot sa pamamagitan ng pagbubuhos ng puro pulang selula ng dugo, at ang glucose at hematin ay inireseta. Kung mabigo ang lahat, maaaring magreseta ng bone marrow transplant.
5. Ang sickle cell hemolytic anemia ay mas karaniwan kaysa sa iba, at, bilang panuntunan, ang mga kinatawan ng lahi ng Negroid ay madaling kapitan dito. Ang anyo ng anemia na ito ay maaaring magpakita mismo sa vascular pain, trombosis, at pananakit ng tiyan. Ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng lagnat at ang ihi ay maaaring may kulay madilim na kulay, bumababa ang dami ng hemoglobin sa dugo. Inirerekomenda ang pasyente na ipasok ang malalaking dosis ng likido sa katawan. Ang mga antibiotic ay inireseta din upang ibukod ang mga nakakahawang komplikasyon. Sa partikular na mahihirap na kaso, maaaring magreseta ng pagsasalin ng puro pulang selula ng dugo o kahit na pagtanggal ng pali.

- patolohiya ng erythrocytes, tanda na kung saan ay ang pinabilis na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa pagpapalabas ng mas mataas na halaga ng hindi direktang bilirubin. Para sa grupong ito ng mga sakit, tipikal ang isang tipikal na kumbinasyon ng anemic syndrome, jaundice at pagtaas ng laki ng pali. Sa panahon ng proseso ng diagnostic, isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, antas ng bilirubin, pagsusuri ng dumi at ihi, at ultrasound ng mga organo ay sinusuri. lukab ng tiyan; Ang isang bone marrow biopsy at immunological na pag-aaral ay isinasagawa. Kasama sa mga paraan ng paggamot ang mga gamot at therapy sa pagsasalin ng dugo; sa kaso ng hypersplenism, ang splenectomy ay ipinahiwatig.

Mga komplikasyon

Ang bawat uri ng HA ay may sariling mga partikular na komplikasyon: halimbawa, cholelithiasis - na may microspherocytosis, pagkabigo sa atay - na may mga nakakalason na anyo, atbp. Sa numero pangkalahatang komplikasyon isama ang hemolytic crises, na maaaring mapukaw ng mga impeksyon, stress, at panganganak sa mga kababaihan. Sa talamak na napakalaking hemolysis, posible ang pagbuo ng hemolytic coma, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbagsak, pagkalito, oliguria, at pagtaas ng paninilaw ng balat. Ang buhay ng pasyente ay nanganganib sa pamamagitan ng disseminated intravascular coagulation syndrome, splenic infarction, o spontaneous organ rupture. Urgent pangangalagang medikal nangangailangan ng talamak na cardiovascular at renal failure.

Mga diagnostic

Ang pagtukoy sa anyo ng HA batay sa pagsusuri ng mga sanhi, sintomas at layunin ng data ay nasa kakayahan ng isang hematologist. Sa unang pag-uusap, nilinaw ang family history, dalas at kalubhaan ng mga hemolytic crises. Sa panahon ng pagsusuri, ang kulay ng balat, sclera at nakikitang mga mucous membrane ay tinasa, at ang tiyan ay palpated upang masuri ang laki ng atay at pali. Ang spleno- at hepatomegaly ay kinumpirma ng ultrasound ng atay at pali. Kasama sa laboratoryo diagnostic complex ang:

• Pagsusuri ng dugo. Ang mga pagbabago sa hemogram ay nailalarawan sa pamamagitan ng normo- o hypochromic anemia, leukopenia, thrombocytopenia, reticulocytosis, at pinabilis na ESR. Ang mga biochemical sample ng dugo ay nagpapakita ng hyperbilirubinemia (tumaas na indirect bilirubin fraction) at tumaas na aktibidad ng lactate dehydrogenase. Sa autoimmune anemia, isang malaki halaga ng diagnostic may positibong pagsubok Coombs.
• Mga pagsusuri sa ihi at dumi. Ang pagsusuri sa ihi ay nagpapakita ng proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. Ang coprogram ay may tumaas na nilalaman ng stercobilin.
• Myelogram. Para sa kumpirmasyon ng cytological, ang isang sternal puncture ay ginaganap. Ang pagsusuri sa bone marrow puncture ay nagpapakita ng hyperplasia ng erythroid lineage.

Isinasagawa differential diagnosis hepatitis, liver cirrhosis, portal hypertension, hepatolienal syndrome, porphyria, hemoblastosis ay hindi kasama. Ang pasyente ay kinonsulta ng gastroenterologist, clinical pharmacologist, infectious disease specialist at iba pang mga espesyalista.

Paggamot

Ang iba't ibang anyo ng GA ay may sariling katangian at diskarte sa paggamot. Para sa lahat ng uri ng nakuhang hemolytic anemia, kailangang mag-ingat upang maalis ang impluwensya ng mga hemolyzing factor. Sa panahon ng mga krisis sa hemolytic, ang mga pasyente ay nangangailangan ng mga pagbubuhos ng mga solusyon at plasma ng dugo; bitamina therapy, at, kung kinakailangan, hormone at antibiotic therapy. Para sa microspherocytosis, ang tanging epektibong paraan na humahantong sa 100% na pagtigil ng hemolysis ay splenectomy.

Para sa autoimmune anemia, ang therapy na may glucocorticoid hormones (prednisolone), na nagpapababa o humihinto sa hemolysis, ay ipinahiwatig. Sa ilang mga kaso, ang kinakailangang epekto ay nakakamit sa pamamagitan ng pagreseta ng mga immunosuppressant (azathioprine, 6-mercaptopurine, chlorambucil), mga antimalarial na gamot (chloroquine). Kapag lumalaban sa therapy sa droga Sa mga anyo ng autoimmune anemia, ginagawa ang splenectomy. Ang paggamot sa hemoglobinuria ay nagsasangkot ng pagsasalin ng mga hugasan na pulang selula ng dugo, mga kapalit ng plasma, at ang reseta ng mga anticoagulants at antiplatelet agent. Ang pag-unlad ng nakakalason na hemolytic anemia ay nagdidikta ng pangangailangan para sa masinsinang therapy: detoxification, sapilitang diuresis, hemodialysis, at, kung ipinahiwatig, ang pagpapakilala ng mga antidotes.

Prognosis at pag-iwas

Ang kurso at kinalabasan ay depende sa uri ng anemia, ang kalubhaan ng mga krisis, at ang pagkakumpleto ng pathogenetic therapy. Sa maraming nakuhang variant, ang pag-aalis ng mga sanhi at buong paggamot ay humahantong sa kumpletong paggaling. Ang isang lunas para sa congenital anemia ay hindi makakamit, ngunit ang pangmatagalang pagpapatawad ay maaaring makamit. Sa panahon ng pag-unlad kabiguan ng bato at iba pang nakamamatay na komplikasyon, ang pagbabala ay hindi kanais-nais. Ang pag-unlad ng HA ay maaaring mapigilan sa pamamagitan ng pag-iwas sa talamak mga nakakahawang sakit, pagkalasing, pagkalason. Ang walang kontrol na independiyenteng paggamit ng mga gamot ay ipinagbabawal. Kinakailangang maingat na ihanda ang mga pasyente para sa pagsasalin ng dugo at pagbabakuna na may buong hanay ng mga kinakailangang pagsusuri.

Kabilang dito ang mga congenital na anyo ng sakit na nauugnay sa paglitaw ng mga spherocytes, na sumasailalim sa mabilis na pagkasira (ang osmotic resistance ng mga pulang selula ng dugo ay nabawasan). Kasama sa grupong ito ang enzymopathic hemolytic anemias.

Ang anemia ay maaaring autoimmune, na nauugnay sa paglitaw ng mga antibodies sa mga selula ng dugo.

Ang lahat ng hemolytic anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, na nagreresulta sa isang pagtaas sa antas ng hindi direktang bilirubin sa peripheral na dugo.

Sa autoimmune hemolytic anemia, maaaring makita ang isang pinalaki na pali;

Ang B12-folate deficiency anemia ay nauugnay sa kakulangan ng bitamina B12 at folic acid. Ang ganitong uri ng sakit ay bubuo dahil sa kakulangan ng panloob na kadahilanan Castle o dahil sa helminthic infestation. Ang klinikal na larawan ay pinangungunahan ng malubhang macrocytic anemia. Palaging tumataas ang color index. Ang laki ng mga pulang selula ng dugo ay normal o tumaas ang diyametro. Ang mga sintomas ng funicular myelosis (pinsala sa mga lateral trunks ng spinal cord) ay madalas na sinusunod, na ipinahayag ng parasthesia ng mas mababang mga paa't kamay. Minsan ang sintomas na ito ay napansin bago umunlad ang anemia. Ang pagbutas ng utak ng buto ay nagpapakita ng isang megalocytic na uri ng hematopoiesis.

Ang aplastic anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsugpo (aplasia) ng lahat ng hematopoietic lineage - erythroid, myeloma at platelet. Samakatuwid, ang mga naturang pasyente ay madaling kapitan ng impeksyon at pagdurugo. Sa bone marrow aspirate, ang pagbawas sa cellularity at pagbaba sa lahat ng hematopoietic sprouts ay sinusunod.

Epidemiology. Sa Mediterranean basin at equatorial Africa, ang namamana na hemolytic anemia ay pumapangalawa, na nagkakaloob ng 20-40% ng anemia.

Mga sanhi ng hemolytic anemia

Ang hemolytic jaundice, o hemolytic anemia, ay ibinukod mula sa iba pang mga uri ng jaundice ni Minkowski at Shoffar noong 1900. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng matagal, pana-panahong lumalalang jaundice, na nauugnay hindi sa pinsala sa atay, ngunit sa pagtaas ng pagkasira ng hindi gaanong lumalaban na mga pulang selula ng dugo sa pagkakaroon ng mas mataas na dugo-mapanirang function ng pali. Kadalasan ang sakit ay sinusunod sa ilang miyembro ng pamilya, sa ilang henerasyon: ang mga pagbabago sa mga pulang selula ng dugo ay katangian din; ang huli ay nababawasan ang diameter at may hugis ng isang bola (at hindi isang disk, gaya ng karaniwan), kaya naman iminungkahi na tawagan ang sakit na "microspherocytic anemia" (Ang mga bihirang kaso ng sickle cell at oval cell anemia ay naging inilarawan, kapag ang mga pulang selula ng dugo ay hindi masyadong matatag at ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng hemolytic jaundice.) . Sa mga ito. Ang mga katangian ng erythrocytes ay may posibilidad na makakita ng congenital anomalya ng mga erythrocytes. Gayunpaman, kamakailan lamang ang parehong microspherocytosis ay nakamit sa ilalim ng impluwensya ng matagal na pagkakalantad sa maliliit na dosis ng hemolytic poisons. Mula dito maaari nating tapusin na sa familial hemolytic jaundice ito ay isang tanong ng pangmatagalang pagkilos ng ilang lason, na nabuo, marahil, bilang isang resulta ng patuloy na kapansanan sa metabolismo o pagpasok sa katawan ng mga pasyente mula sa labas. Ito ay nagpapahintulot sa familial hemolytic jaundice na mailagay sa isang par sa hemolytic anemias ng isang tiyak na sintomas na pinagmulan. Dahil sa mga pagbabago sa hugis, ang mga pulang selula ng dugo sa familial hemolytic anemia ay hindi gaanong matatag, ay mas phagocytosed ng mga aktibong elemento ng mesenchyme, lalo na ang pali, at sumasailalim sa kumpletong pagkabulok. Mula sa hemoglobin ng nabubulok na mga pulang selula ng dugo, nabuo ang bilirubin, na nakapaloob sa dugo ng splenic vein nang higit pa kaysa sa splenic artery (tulad ng makikita sa panahon ng operasyon upang alisin ang pali). Sa pag-unlad ng sakit, ang pagkagambala sa mas mataas na aktibidad ng nerbiyos ay mahalaga din, bilang ebedensya sa pamamagitan ng paglala ng sakit o ang unang pagtuklas nito, madalas na sumusunod sa mga emosyonal na sandali. Mga aktibidad ng isa sa ang pinaka-aktibong mga organo pagdurugo - ang pali, tulad ng mga hematopoietic na organo, ay walang alinlangan na patuloy na napapailalim sa regulasyon ng nervous system.

Ang hemolysis ay binabayaran ng mas mataas na gawain ng utak ng buto, na naglalabas ng isang malaking bilang ng mga batang pulang selula ng dugo (reticulocytes), na pumipigil sa pag-unlad ng malubhang anemya sa loob ng maraming taon.

Ang kondisyon para sa normal na pag-asa sa buhay ng mga erythrocytes ay deformability, ang kakayahang makatiis ng osmotic at mekanikal na stress, normal na potensyal sa pagbawi, pati na rin ang sapat na produksyon ng enerhiya. Ang paglabag sa mga katangiang ito ay nagpapaikli sa buhay ng mga pulang selula ng dugo, sa ilang mga kaso hanggang sa ilang araw (corpuscular hemolytic anemia). Pangkalahatang katangian ng mga anemia na ito ay isang pagtaas sa konsentrasyon ng erythropoietin, na, sa ilalim ng kasalukuyang mga kondisyon, ay nagbibigay ng compensatory stimulation ng erythropoiesis.

Ang corpuscular hemolytic anemia ay kadalasang sanhi ng genetic defects.

Ang isa sa mga anyo ng mga sakit kung saan nasira ang lamad ay namamana na spherocytosis (spherocytic anemia). Ito ay sanhi ng isang functional abnormality (ankyrin defect) o kakulangan ng spectrin, na isang mahalagang bahagi ng erythrocyte cytoskeleton at higit na tinutukoy ang katatagan nito. Ang dami ng mga spherocytes ay normal, ngunit ang pagkagambala ng cytoskeleton ay nagiging sanhi ng mga pulang selula ng dugo na magkaroon ng isang spherical na hugis sa halip na ang normal, madaling ma-deform na biconcave na hugis. Ang osmotic resistance ng naturang mga cell ay nabawasan, ibig sabihin, sa ilalim ng patuloy na hypotonic na kondisyon sila ay hemolyzed. Ang ganitong mga pulang selula ng dugo ay maagang nawasak sa pali, kaya ang splenectomy ay epektibo para sa patolohiya na ito.

Depekto ng glucose metabolism enzymes sa erythrocytes:

1. na may depekto sa pyruvate kinase, ang pagbuo ng ATP ay bumababa, ang aktibidad ng Na + /K + -ATPase ay bumababa, ang mga cell ay namamaga, na nag-aambag sa kanilang maagang hemolysis;
2. Kapag ang glucose-6-phosphate dehydrogenase ay may depekto, ang pentose phosphate cycle ay naaabala, kaya ang oxidized glutathione (GSSG) na nabuo bilang resulta ng oxidative stress ay hindi maaaring sapat na ma-regenerate sa reduced form (GSH). Bilang resulta, ang mga libreng pangkat ng SH ng mga enzyme at mga protina ng lamad, pati na rin ang mga phospholipid, ay hindi protektado mula sa oksihenasyon, na humahantong sa napaaga na hemolysis. Ang pagkonsumo ng fava beans (Viciafabamajor, na nagiging sanhi ng favism) o ilang partikular na gamot (primaquine o sulfonamides) ay nagpapataas ng kalubhaan ng oxidative stress, at sa gayon ay nagpapalala sa sitwasyon;
3. ang isang depekto sa hexokinase ay nagreresulta sa isang kakulangan ng parehong ATP at GSH.

Ang sickle cell anemia at thalassemias ay mayroon ding hemolytic component.

Sa (nakuha) paroxysmal nocturnal hemoglobinuria Ang ilang mga pulang selula ng dugo (nagmula sa mga stem cell na may somatic mutations) ay nadagdagan ang sensitivity sa pagkilos ng complement system. Ito ay sanhi ng isang depekto sa bahagi ng lamad ng anchor (glycosylphosphatidylinositol) na protina na nagpoprotekta sa mga pulang selula ng dugo mula sa pagkilos ng complement system (lalo na ang decay accelerating factor CD55 o membrane reactive lysis inhibitor). Ang mga kaguluhang ito ay humantong sa pag-activate ng sistema ng pandagdag na may kasunod na posibleng pagbutas ng erythrocyte membrane.

Ang extracorpuscular hemolytic anemia ay maaaring sanhi ng mga sumusunod na dahilan:

• mekanikal, tulad ng pinsala sa mga pulang selula ng dugo kapag tumama ang mga ito sa mga artipisyal na balbula ng puso o vascular prostheses, lalo na sa pagtaas ng output ng puso;
• immune, halimbawa, sa panahon ng pagsasalin ng ABO-incompatible na dugo, o sa panahon ng Rh conflict sa pagitan ng ina at fetus;
• ang impluwensya ng mga lason, tulad ng ilang mga kamandag ng ahas.

Sa karamihan ng mga hemolytic anemia, ang mga pulang selula ng dugo, tulad ng sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ay na-phagocytos at natutunaw sa bone marrow, spleen at atay (extravascular hemolysis), at ang inilabas na bakal ay ginagamit. Ang maliit na halaga ng bakal na inilabas sa vascular bed ay nagbubuklod sa haptoglobin. Gayunpaman, na may napakalaking talamak intravascular hemolysis ang antas ng haptoglobin ay tumataas at sinasala ng mga bato bilang libreng hemoglobin. Ito ay humahantong hindi lamang sa hemoglobinuria (lumilitaw maitim na ihi), ngunit dahil din sa tubular occlusion sa acute renal failure. Bilang karagdagan, ang talamak na hemoglobinuria ay sinamahan ng pag-unlad ng iron deficiency anemia, isang pagtaas sa cardiac output at isang karagdagang pagtaas sa mekanikal na hemolysis, na humahantong sa isang mabisyo na bilog. Sa wakas, ang mga fragment ng erythrocytes na nabuo sa panahon ng intravascular hemolysis ay maaaring maging sanhi ng pagbuo ng mga clots ng dugo at emboli na may kasunod na pag-unlad ng ischemia ng utak, myocardium, bato at iba pang mga organo.

Mga sintomas at palatandaan ng hemolytic anemia

Ang mga pasyente ay nagreklamo ng kahinaan, pagbaba ng pagganap, pana-panahong pag-atake ng lagnat na may panginginig, sakit sa pali at atay, nadagdagan na panghihina at ang hitsura ng halatang jaundice. Sa loob ng maraming taon, kung minsan mula sa mga unang taon ng buhay, mayroon silang banayad na pagkadilaw ng balat at sclera, kadalasan din ang isang pinalaki na pali at anemia.

Sa pagsusuri, ang integument ay bahagyang lemon-dilaw na kulay; sa kaibahan sa hepatic jaundice, walang scratching o pangangati; Ang mga anomalya sa pag-unlad ay madalas na matatagpuan - isang bungo ng tore, isang saddle na ilong, malawak na pagitan ng mga socket ng mata, isang mataas na palad, at kung minsan ay may anim na daliri na ngipin.

Mula sa labas mga panloob na organo pinaka permanente tanda - pagtaas pali, karaniwang katamtaman, mas madalas na makabuluhang splenomegaly; masakit ang pali sa panahon ng mga krisis, kapag dahil sa proteksiyon ng kalamnan ay mahirap itong maramdaman at limitado ang mga respiratory excursion ng dibdib sa kaliwa. Ang atay ay madalas na hindi pinalaki, kahit na may mahabang kurso ng sakit, ang pagpasa ng bilirubin-saturated na apdo ay nagdudulot ng pagkawala ng mga pigment stone, matinding sakit sa lugar ng atay (pigmentary colic) at isang pagpapalaki ng organ mismo.

Data ng laboratoryo. Ihi ang kulay ng port wine dahil sa mataas na nilalaman urobilin, ay hindi naglalaman ng bilirubin at mga acid ng apdo. Ang dumi ay mas kulay kaysa karaniwan (hypercholic stool), ang paglabas ng urobilin (stercobilin) ​​​​ay umabot sa 0.5-1.0 bawat araw sa halip na normal na 0.1-0.3. Ang serum ng dugo ay ginintuang kulay; ang nilalaman ng hemolytic (hindi direktang) bilirubin ay nadagdagan sa 1-2-3 mg% (sa halip na 0.4 mg% nang normal, ayon sa paraan ng diazoreagent), ang nilalaman ng kolesterol ay bahagyang nabawasan.

Ang mga katangian ng pagbabago sa hematological sa mga erythrocyte ay pangunahing bumaba sa sumusunod na triad:

1. nabawasan ang osmotic na katatagan ng mga pulang selula ng dugo;
2. patuloy na makabuluhang reticulocytosis;
3. pagbaba sa diameter ng pulang selula ng dugo.

Nabawasan ang osmotic resistance ng mga pulang selula ng dugo. Habang ang mga normal na pulang selula ng dugo ay napanatili hindi lamang sa physiological salt solution (0.9%), kundi pati na rin sa bahagyang hindi gaanong puro solusyon at nagsimulang mag-hemolyze lamang sa isang 0.5% na solusyon, na may hemolytic jaundice hemolysis ay nagsisimula na sa 0.7-0 .8% na solusyon. . Samakatuwid, kung, halimbawa, sa isang tiyak na inihanda na 0.6% na solusyon sodium chloride magdagdag ng isang patak ng dugo mula sa isang malusog na tao, pagkatapos pagkatapos ng centrifugation ang lahat ng mga pulang selula ng dugo ay nasa sediment, at ang solusyon ay mananatiling walang kulay; na may hemolytic jaundice, ang mga pulang selula ng dugo sa isang 0.6% na solusyon ay bahagyang na-hemolyzed, at ang likido ay nagiging kulay-rosas.

Upang tumpak na maitatag ang mga hangganan ng hemolysis, kumuha ng ilang test tube na may mga solusyon ng table salt, halimbawa, 0.8-0.78-0.76-0.74%, atbp. hanggang 0.26-0.24-0.22- 0.2% at markahan ang unang test tube na may simula ng hemolysis ("minimal resistance") at ang test tube kung saan ang lahat ng pulang selula ng dugo ay na-hemolyzed, at kung ang solusyon ay pinatuyo, isang maputi-puti na precipitate lamang ng mga leukocytes at mga anino ng mga pulang selula ng dugo ang mananatili ("maximum resistance" ). Ang normal na limitasyon ng hemolysis ay humigit-kumulang 0.5 at 0.3% sodium chloride, na may hemolytic jaundice na karaniwang 0.8-0.6% (simula) at 0.4-0.3% (kumpletong hemolysis).

Ang mga reticulocyte ay karaniwang hindi hihigit sa 0.5-1.0%, ngunit may hemolytic jaundice - hanggang 5-10% o higit pa, na may mga pagbabago-bago lamang sa loob ng medyo maliit na limitasyon sa paulit-ulit na pag-aaral sa loob ng ilang taon. Ang mga retikulocyte ay binibilang sa isang sariwa, hindi naayos na pahid na ginawa sa salamin na may manipis na layer ng makikinang na cresyl blue na pintura at sa panandalian inilagay sa isang mahalumigmig na silid.

Ang average na diameter ng mga erythrocytes sa halip na normal na 7.5 μ sa hemolytic jaundice ay nabawasan sa 6-6.5 μ; Ang mga erythrocytes sa paghahanda ng dative ay hindi nagbibigay, gaya ng karaniwan, ang kababalaghan ng mga haligi ng barya, at hindi nagpapakita ng mga pagbawi kapag tiningnan sa profile.

Ang halaga ng hemoglobin ay madalas na nabawasan sa 60-50%, mga pulang selula ng dugo - sa 4,000,000-3,000,000; ang index ng kulay ay nagbabago sa paligid ng 1.0. Gayunpaman, ang mga pulang numero ng dugo, dahil sa pinahusay na pagbabagong-buhay, sa kabila ng tumaas na pagkasira ng dugo, ay maaaring maging halos normal; Ang bilang ng puting selula ng dugo ay normal o bahagyang tumaas.

Kurso, komplikasyon at pagbabala ng hemolytic anemia

Ang simula ng sakit ay karaniwang unti-unti sa panahon ng pagdadalaga, kung minsan ang sakit ay napansin na mula sa mga unang araw ng buhay. Kadalasan ang sakit ay napansin sa unang pagkakataon pagkatapos ng isang hindi sinasadyang impeksyon, labis na pagsisikap, pinsala o operasyon, pagkabalisa, na sa hinaharap ay madalas na nagsisilbing isang impetus para sa paglala ng sakit, para sa isang hemolytic crisis. Kapag nangyari ito, ang sakit ay tumatagal ng panghabambuhay. Totoo, sa mga paborableng kaso ay maaaring may mahabang panahon ng banayad o nakatagong sakit.

Ang krisis ay sinasamahan matinding sakit sa lugar ng pali, pagkatapos ay sa atay, lagnat, madalas na may panginginig (mula sa pagkasira ng dugo), isang matalim na pagtaas sa paninilaw ng balat, matinding kahinaan na nakakulong sa pasyente sa kama, isang pagbaba sa hemoglobin sa 30-20% o mas mababa at, nang naaayon, mababang bilang ng mga pulang selula ng dugo.

Sa kaso ng pigmentary colic na may pagbara sa karaniwang bile duct ng isang bato, ang mekanikal na paninilaw ng balat ay maaaring nauugnay sa pagkawalan ng kulay ng mga dumi, makati na balat, pagkakaroon sa dugo, bilang karagdagan sa hemolytic, pati na rin ng hepatic (direktang) bilirubin, icteric na ihi na naglalaman ng bilirubin, atbp., na hindi nagbubukod ng hemolytic jaundice bilang pangunahing sakit. Ang matinding pinsala sa parenkayma ng atay, sa partikular na cirrhosis ng atay, ay hindi nabubuo kahit na may pangmatagalang kurso ng sakit, tulad ng pag-ubos ng bone marrow hematopoiesis ay hindi nangyayari.

Ang pali ay maaaring magkaroon ng mga infarction, perisplenitis, sa mahabang panahon bumubuo ng pangunahing reklamo ng mga pasyente o pinagsama sa malaking anemia at pangkalahatang kahinaan ng mga pasyente.
Minsan ang mga trophic ulcer ay nabubuo sa mga binti, matigas ang ulo na lumalaban lokal na paggamot at pathogenetically na nauugnay sa tumaas na hemolysis, para sa mga ulser na ito ay mabilis na gumaling pagkatapos alisin ang pali at ang pagtigil ng abnormal na pagtaas ng pagkasira ng dugo.

Sa banayad na mga kaso, ang sakit ay maaaring magkaroon ng epekto ng halos isang cosmetic defect lamang (tulad ng sinasabi nila, tulad ng "mga pasyente ay mas paninilaw kaysa sa may sakit"), sa katamtamang mga kaso ang sakit ay humahantong sa pagkawala ng kakayahang magtrabaho, lalo na dahil ang pisikal na pagkapagod ay walang alinlangan. pinatataas ang pagkasira ng dugo sa mga pasyenteng ito; V sa mga bihirang kaso Ang hemolytic jaundice ay ang direktang sanhi ng kamatayan - mula sa matinding anemia, mga kahihinatnan ng splenic infarction, halemia sa obstructive jaundice, atbp.

Diagnosis at differential diagnosis ng hemolytic anemia

Dapat mong isipin nang mas madalas ang tungkol sa familial hemolytic jaundice, dahil maraming mga kaso ang matagal nang hindi wastong binibigyang kahulugan bilang patuloy na malaria, malignant anemia, atbp.

Sa malaria, ang pagtaas ng pagkasira ng dugo ay sinasamahan lamang ng mga panahon ng aktibong impeksiyon, kapag ang plasmodia ay madaling nakita sa dugo, at mayroong leukopenia na may neutropenia; Ang reticulocytosis ay sinusunod din nang pana-panahon, pagkatapos lamang ng febrile paroxysms at ang laki ng erythrocyte ay hindi nabawasan.

Sa malignant anemia, ang pagtaas ng bilirubin sa dugo sa pangkalahatan ay nahuhuli sa antas ng anemia, ang pagpapalaki ng pali ay hindi gaanong pare-pareho, ang mga pasyente ay karaniwang matatanda, mayroong glossitis, achylia, pagtatae, paresthesia at iba pang mga palatandaan ng funicular myelosis.

Minsan ang physiological deposition ng taba sa conjunctiva (pinguecula) o isang indibidwal na madilaw-dilaw na kulay ng balat ay napagkakamalan bilang hemolytic jaundice. malusog na indibidwal atbp.

Paggamot ng hemolytic anemia

Talamak na krisis sa hemolytic - paghinto ng "nakapukaw" na gamot; sapilitang diuresis; hemodialysis (para sa talamak na pagkabigo sa bato).

Ang Therapy para sa AIHA na may mainit na antibodies ay isinasagawa gamit ang prednisolone nang pasalita sa loob ng 10-14 araw na may unti-unting pag-withdraw sa loob ng 3 buwan. Splenectomy - sa kaso ng hindi sapat na epekto ng prednisolone therapy, pagbabalik ng hemolysis. Kung ang prednisolone therapy at splenectomy ay hindi epektibo, ginagamit ang cytostatic therapy.

Kapag ginagamot ang AIHA na may malamig na antibodies, dapat na iwasan ang hypothermia at ginagamit ang immunosuppressive therapy.

Ang pinakamahalaga ay isang banayad na regimen na may tamang paghahalili ng trabaho at pahinga, pananatili sa isang mainit na klima, at pag-iwas sa hindi sinasadya, kahit na banayad na mga impeksiyon. Ang paggamot na may bakal at atay ay hindi epektibo. Ang pagsasalin ng dugo kung minsan ay humahantong sa malubhang reaksyon, gayunpaman, kapag gumagamit ng maingat na napiling solong pangkat na sariwang dugo, maaari itong magamit nang kapaki-pakinabang sa mga pasyente na may makabuluhang anemia.

Sa mga kaso na may progresibong pagtaas sa anemia, makabuluhang kahinaan, madalas na mga krisis sa hemolytic, na ginagawang incapacitated ang mga pasyente at madalas na nagkakasakit sa kama, ipinapahiwatig ang isang operasyon upang alisin ang pali, na mabilis na humahantong sa pagkawala ng jaundice na tumagal ng maraming taon, isang pagpapabuti sa komposisyon ng dugo, at isang malinaw na pagtaas sa pagganap. Ang operasyon ng splenectomy ay, siyempre, isang seryosong interbensyon sa sarili nito, kaya ang mga indikasyon para dito ay dapat na seryosong timbangin. Ang operasyon ay kumplikado sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isang malaking pali, na may malawak na adhesions sa dayapragm at iba pang mga organo.

Bilang isang pagbubukod lamang, pagkatapos alisin ang pali, ang pagtaas ng pagkasira ng dugo ay maaaring mangyari muli, at ang isang leukemoid na reaksyon ay maaaring maobserbahan sa puting dugo. Ang pinababang osmotic resistance ng erythrocytes at microspherocytosis ay karaniwang nananatili sa mga splenectomized na pasyente.

Iba pang anyo ng hemolytic anemia

Ang mga hemolytic anemia ay sinusunod bilang sintomas ng isang bilang ng mga sakit sa dugo o impeksyon (halimbawa, may malignant anemia, malaria, na binanggit sa itaas sa seksyon. differential diagnosis familial hemolytic jaundice).

Seryoso klinikal na kahalagahan ay may mabilis na pagsulong ng hemolysis, na humahantong sa parehong klinikal na larawan ng hemoglobinemia, hemoglobinuria at mga komplikasyon sa bato, na may iba't ibang masakit na anyo. Ang Hemoglobinuria ay sinusunod, bilang isang pagbubukod, pana-panahon "at may klasikong familial hemolytic jaundice, at kung minsan ay may isang espesyal na anyo ng talamak na hemolytic anemia na may mga pag-atake ng nocturnal hemoglobinuria at may malubhang atypical acute hemolytic anemia na sinamahan ng lagnat (ang tinatawag na acute hemolytic). anemia) na walang microcytosis, na may fibrosis spleen at reticulocytosis hanggang sa 90-95%.

Ito ay pinaniniwalaan na sa pangkalahatan, kung hindi bababa sa 1/50 ng lahat ng dugo ay mabilis na masira, kung gayon ang reticuloendothelium ay walang oras upang ganap na maproseso ang hemoglobin at bilirubin at hemoglobinemia at hemoglobinuria mangyari, kasama ang hemolytic jaundice na umuunlad nang sabay-sabay.

Ang talamak na hemolytic anemia na may hemoglobinuria at anuria pagkatapos ng pagsasalin ng hindi tugmang dugo (dahil sa hemolysis ng mga donor red blood cell) ay bubuo tulad ng sumusunod.
Nasa proseso na ng pagsasalin ng dugo, ang pasyente ay nagreklamo ng sakit sa ibabang likod, sa ulo, na may pakiramdam ng pamamaga, "kapunuan" ng ulo, igsi ng paghinga, at paninikip sa dibdib. Pagduduwal, pagsusuka, mga nakamamanghang panginginig na may pagtaas ng temperatura ay nangyayari, ang mukha ay hyperemic, na may cyanotic tint, bradycardia, na sinusundan ng isang madalas, parang thread na pulso na may iba pang mga palatandaan pagbagsak ng vascular. Ang mga unang bahagi ng ihi ay ang kulay ng itim na kape (hemoglobinuria); malapit nang pumasok ang anuria; Sa pagtatapos ng araw, nagkakaroon ng jaundice.

Sa mga darating na araw, hanggang sa isang linggo, magsisimula ang isang panahon ng latency, o nagpapakilalang pagpapabuti: bumababa ang temperatura, bumabalik ang gana, mahimbing na pagtulog; nawawala ang jaundice sa mga susunod na araw. Gayunpaman, kaunting ihi ang nailalabas o nagpapatuloy ang kumpletong anuria.

Sa ikalawang linggo, ang nakamamatay na uremia ay bubuo na may mataas na antas ng nitrogenous na basura sa dugo, kung minsan kahit na may naibalik na diuresis na may depektong paggana ng bato.
Ang ganitong mga phenomena ay sinusunod kapag ang pagsasalin ng dugo ay karaniwang 300-500 ML ng hindi tugmang dugo; sa karamihan malubhang kaso ang kamatayan ay nangyayari na sa maagang panahon ng pagkabigla; na may pagsasalin ng mas mababa sa 300 ML ng dugo, ang pagbawi ay nangyayari nang mas madalas.

Paggamot. Ang paulit-ulit na pagsasalin ng 200-300 ml ng malinaw na katugma, mas mabuti ang parehong grupo, sariwang dugo (na pinaniniwalaan na nag-aalis ng nakamamatay na spasm mga arterya sa bato), pangangasiwa ng alkalis at malalaking halaga ng likido upang maiwasan ang pagbara ng renal tubules na may hemoglobin detritus, novocaine blockade ng perinephric fiber, diathermy ng renal area, paghahanda sa atay, calcium salts, sintomas na mga remedyo, pangkalahatang pag-init ng katawan.

Ang iba pang mga anyo ng hemoglobinuria ay kilala rin, kadalasang nangyayari sa magkahiwalay na paroxysms (mga pag-atake):

• malarial hemoglobinuric fever, nangyayari sa mga pasyente na may malaria pagkatapos kumuha ng quinine sa mga bihirang kaso ng nakuha na hypersensitivity dito;
• paroxysmal hemoglobinuria, nagaganap sa ilalim ng impluwensya ng paglamig - mula sa mga espesyal na "Cold" autohemolysin; sa sakit na ito, ang dugo na pinalamig sa isang test tube hanggang 5° sa loob ng 10 minuto at muling pinainit hanggang sa temperatura ng katawan ay sumasailalim sa hemolysis, at ito ay lalong madali kapag nagdaragdag ng sariwang pandagdag mula sa guinea pig; Noong nakaraan, ang sakit ay nauugnay sa isang impeksyon sa syphilitic, na hindi makatwiran para sa karamihan ng mga kaso ng sakit;
• Marso hemoglobinuria pagkatapos ng mahabang paglalakbay;
• myohemoglobinuria dahil sa paglabas ng myohemoglobin sa ihi sa panahon ng traumatikong pagdurog ng mga kalamnan, halimbawa, mga limbs;
• nakakalason na hemoglobinuria sa kaso ng pagkalason sa potassium chloride, sulfonamide at iba pang chemotherapy na gamot, morels, snake venom, atbp.

Sa mas banayad na mga kaso, ang bagay ay hindi umabot sa hemoglobinuria, tanging nakakalason na anemia at hemolytic jaundice ang bubuo.

Paggamot isinasagawa ayon sa mga prinsipyo sa itaas, na isinasaalang-alang ang mga katangian ng bawat masakit na anyo at ang mga indibidwal na katangian ng pasyente.

Ang hemolytic anemia (HA) ay isang serye ng mga bihirang, ngunit masuri at magagamot na mga sakit sa dugo, kung saan nagsisimula ang pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ang HA, na sanhi ng pagkasira ng intravascular, ay lumilitaw bilang resulta ng pagkilos ng mga lason, matinding pagkasunog, pagkalason sa dugo, at pagsasalin ng dugo na hindi naaangkop para sa pangkat ng rhesus at uri ng dugo. Nakakaimpluwensya rin ang mga proseso ng immunopathological.

Ang HA na may extravascular (intracellular) na pagkasira ay namamana sa kalikasan. Ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari nang mas madalas sa mga macrophage ng pali, mas madalas sa utak ng buto, atay at lymph node. Marahil ay isang trio: anemia, pamamaga ng pali at paninilaw ng balat. Ang HA ay nahahati sa erythrocytopathies, erythrocytoenzymopathies at hemoglobinopathies.

Ano ito?

Ang hemolytic anemia ay isang pangalan ng grupo para sa medyo bihirang sakit, karaniwang tampok na kung saan ay ang mas mataas na pagkasira ng mga erythrocytes, na nagiging sanhi, sa isang banda, anemia at mas mataas na pagbuo ng mga erythrocyte breakdown produkto, sa kabilang banda, reaktibo pinahusay na erythropoiesis.

Kaunti tungkol sa mga pulang selula ng dugo

Ang mga erythrocytes, o pulang selula ng dugo, ay mga selula ng dugo na ang pangunahing tungkulin ay maghatid ng oxygen sa mga organo at tisyu.

1. Ang mga pulang selula ng dugo ay nabuo sa pulang buto ng utak, kung saan ang kanilang mga mature na anyo ay pumapasok sa daluyan ng dugo at umiikot sa buong katawan. Ang haba ng buhay ng mga pulang selula ng dugo ay 100-120 araw. Araw-araw, humigit-kumulang 1% sa kanila ang namamatay at pinapalitan ng parehong bilang ng mga bagong selula.
2. Kung ang habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo ay pinaikli, mas marami sa mga ito ang nawasak sa peripheral blood o sa pali kaysa magkaroon ng panahon na mag-mature sa bone marrow - ang balanse ay nasisira. Ang katawan ay tumugon sa isang pagbawas sa nilalaman ng mga pulang selula ng dugo sa dugo sa pamamagitan ng pagtaas ng kanilang synthesis sa utak ng buto, ang aktibidad ng huli ay tumataas nang malaki - 6-8 beses.

Bilang resulta, ang pagtaas ng bilang ng mga batang pulang selula ng dugo na pasimula ng mga selula - reticulocytes - ay tinutukoy sa dugo. Ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa paglabas ng hemoglobin sa plasma ng dugo ay tinatawag na hemolysis.

Mga sanhi

Ang modernong agham ay hindi nagbibigay para sa paghahati ng hemolytic anemia depende sa lugar ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ang pagbibigay ng higit na pansin sa etiology at pathogenesis ng sakit at, batay sa mga prinsipyong ito, ang sakit ay nahahati sa 2 pangunahing klase:

1. Nakuhang mga anyo ng HA, na inuri ayon sa salik na sumisira sa mga pulang selula ng dugo at nagiging sanhi ng anemia na ito (antibodies, hemolytic poison, mekanikal na pinsala).
2. Ang namamana na hemolytic anemia ay inuri ayon sa prinsipyo ng lokalisasyon ng isang genetic na depekto sa mga pulang selula ng dugo, dahil sa kung saan ang mga pulang selula ng dugo ay nagiging may depekto, hindi matatag sa pagganap at hindi mabubuhay ang kanilang nilalayon na oras. Ang mga namamana na HA ay kinabibilangan ng: membranopathies (microspherocytosis, ovalocytosis), enzyme defects (G-6-PDS deficiency), hemoglobinopathies (sickle cell anemia, thalassemia).

Ang isang malaking bilang ng lahat ng mga GA ay nahulog sa mga nakuhang anyo, ngunit kasama ng mga ito mayroong isang bilang ng mga variant, na, naman, ay mayroon ding mga uri dahil sa mga indibidwal na sanhi ng paglitaw:

Ang pinakakaraniwang anyo ng nakuhang HA ay ang autoimmune hemolytic anemia (AIHA).

Pag-uuri

Ang lahat ng hemolytic anemia ay inuri ayon sa prinsipyong ito.

Ang mga hereditary o congenital form ay resulta ng epekto ng genetically determined abnormalities sa mahahalagang aktibidad ng mga pulang selula ng dugo.

• Membranopathies;
• Hemoglobinopathies (sickle cell anemia, thalassemia, atbp.);
• Erythrocytopathies (Minkowski-Choffard anemia);
• Enzymopathies.

Mga sintomas

Ang hemolytic anemia ay nagpapakita ng sarili nitong mas kitang-kita sa panahon ng mga krisis. Sa mabagal na proseso, ang mga sintomas ay malabo. Ang tiyak na uri ng patolohiya ay maaari lamang matukoy sa tulong ng mga karagdagang diagnostic.

Ang mga pangunahing sintomas ay kinabibilangan ng:

Ang hemolytic anemia ay maaaring magpakita mismo sa mga karagdagang sintomas tulad ng:

• sakit ng tiyan;
• maluwag na dumi;
• sakit ng buto;
• mataas na temperatura;
• sakit sa dibdib at bahagi ng bato.

Kahit na mayroon lamang 2 o 3 sa mga nakalistang sintomas, ito ay dapat na isang dahilan para sa isang medikal na pagsusuri. Pagkatapos ng lahat, ang nakakalason na bilirubin na may matagal na pagkakalantad sa mga tisyu at organo ay maaaring makagambala sa kanilang mga pag-andar.

Mga klinikal na anyo

Sa mga klinikal na pagpapakita, maraming mga karaniwang anyo ng hemolytic anemia ay maaaring makilala:

1. Autoimmune anemia. Ang nakuhang sakit na ito ay sinamahan ng malawak na pinsala sa mga selula ng dugo. Ang pangunahing sanhi ng patolohiya ay ang pagbuo ng mga antibodies sa mga pulang selula ng dugo, na pumukaw ng hemolysis. Ang autoimmune hemolytic anemia ay nangyayari kapag ang mga immune cell ay nakikita ang mga pulang selula ng dugo ng katawan bilang mga dayuhang ahente at nagsusumikap na sirain ang mga ito. Ang pagbabala para sa sakit na ito ay hindi paborable at nangangailangan ng pagsasalin ng dugo o bone marrow transplant.
2. Ang Minkowski-Choffard anemia (hereditary microspherocytosis) ay nailalarawan sa abnormal na permeability ng erythrocyte membrane kung saan dumadaan ang mga sodium ions. Ang sakit ay isang autosomal na nangingibabaw na namamana. Ang pag-unlad ay kulot: papalit-palit na mga stable period at hemolytic crises. Pangunahing palatandaan: pagbaba sa osmotic resistance ng erythrocytes, pamamayani ng binagong erythrocytes - microspherocytes, reticulocytosis. Sa kaso ng isang kumplikadong kurso ng sakit, ang interbensyon sa kirurhiko (pag-alis ng pali) ay kinakailangan.
3. Talasemia. Kung matukoy ng dumadating na manggagamot ang congenital blood disease na thalassemia, ito ay bunga ng kapansanan sa produksyon ng hemoglobin sa komposisyon ng kemikal dugo. Sa kawalan ng napapanahong paggamot, ang anemia ay umuunlad lamang, tumataas ang mga sintomas, nagiging isang taong may kapansanan ang pasyente. Ang sakit na ito ay congenital sa pinagmulan at nangangailangan ng isang hanay ng mga pagsusuri, isang detalyadong pagsusuri sa klinikal na pasyente, at paggamot upang mapanatili ang isang panahon ng pagpapatawad.
4. Ang porphyrias ay isang namamana na anyo ng sakit at sanhi ng kapansanan sa pagbuo ng mga porphyrin, mga bahagi ng hemoglobin. Ang unang palatandaan ay hypochromia, unti-unting lumilitaw ang iron deposition, nagbabago ang hugis ng mga pulang selula ng dugo, at lumilitaw ang sideroblast sa bone marrow. Ang porphyria ay maaari ding makuha dahil sa nakakalason na pagkalason. Ang paggamot ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagbibigay ng glucose at hematite.
5. Ang sickle cell anemia ay ang pinakakaraniwang uri ng hemoglobinopathy. Katangiang tanda: Ang mga pulang selula ng dugo ay may hugis ng karit, na nagiging sanhi ng mga ito upang maipit sa mga capillary, na nagiging sanhi ng trombosis. Ang mga krisis sa hemolytic ay sinamahan ng paglabas ng itim na ihi na may mga bakas ng dugo, isang makabuluhang pagbaba sa hemoglobin sa dugo, at lagnat. Natagpuan sa bone marrow mahusay na nilalaman erythrokaryocytes. Sa panahon ng paggamot, ang pasyente ay binibigyan ng mas mataas na dami ng likido, ang oxygen therapy ay ibinibigay, at ang mga antibiotic ay inireseta.

Mga diagnostic

Sa diagnosis ng hemolytic anemia, ginagamit ang isang pangkalahatang klinikal na pagsusuri sa dugo (anemia at mga pagbabago sa laki at hugis ng mga pulang selula ng dugo ay nakita), isang biochemical na pagsusuri sa dugo (kabilang ang serum bilirubin, ALT, LDH), serum haptoglobin, hemosiderin at ihi hemoglobin. Upang kumpirmahin ang diagnosis, maaaring gamitin ang bone marrow puncture (ang mga aktibong proseso ng erythropoiesis ay tinutukoy sa biopsy specimen).

Ang pinaka-katangian ng aktibong intravascular hemolysis ay spherocytosis ng erythrocytes (na may mga reaksyon ng pagsasalin ng dugo, namamana na spherocytosis, na may hemolytic anemia na may mainit na antibodies). Schistocytosis (na may intravascular prosthetics, microangiopathy), sickle erythrocytes (na may sickle cell anemia), target na erythrocytes (na may liver pathologies, hemoglobinopathies), nucleated erythrocytes at basophilia (na may beta thallasemia major) ay maaari ding maobserbahan.

Ang mga katawan ng Heinz ay matatagpuan sa hindi matatag na hemoglobin, pag-activate ng peroxidation, mga acanthocytes sa anemia na may hugis-spur na mga pulang selula ng dugo, mga agglutinated na selula sa malamig na sakit na agglutinin.

Paggamot ng hemolytic anemia

Sa pag-unlad ng hemolytic anemia mabisang paggamot mas kumplikado kaysa sa alinman sa iba pang mga uri nito. Ito ay dahil sa ang katunayan na hindi laging posible na maimpluwensyahan ang mekanismo na nagpapalitaw ng hemolysis. Pangkalahatang plano mga therapeutic measure maaaring kabilang ang:

1. Mga pagsasalin ng dugo ng mga hugasan na pulang selula ng dugo. Ipinapahiwatig kapag bumaba ang bilang ng pulang dugo sa mga kritikal na antas;
2. Ang paggamit ng folic acid at bitamina B12 paghahanda;
3. Pagsasalin ng sariwang frozen na plasma at immunoglobulin ng tao;
4. Pangangasiwa ng glucocorticoid hormones (dexamethasone, prednisolone, methylprednisolone, cortinef);
5. Paggamit ng cytostatics. Eksklusibong ipinahiwatig para sa autoimmune hemolytic anemia;
6. Pag-iwas sa mga nakakahawang komplikasyon at exacerbations ng umiiral na talamak na patolohiya;
7. Kirurhiko paggamot sa anyo ng splenectomy (pagtanggal ng pali). Ang pamamaraan ay nagbibigay ng medyo magandang pagbabala para sa pagbawi. Hindi epektibo para sa Minkowski-Choffard anemia at iba pang uri ng hereditary hemolysis.

Ang anumang hemolytic anemia, ang paglaban sa kung saan ay nagsimula nang wala sa oras, ay isang kumplikadong problema. Hindi katanggap-tanggap na subukang harapin ito nang mag-isa. Ang paggamot nito ay dapat na komprehensibo at eksklusibong inireseta ng isang kwalipikadong espesyalista batay sa masusing pagsusuri sa pasyente.

Nakuha ang hemolytic anemia

Ang pangunahing pangkat ng mga gamot na matagumpay na ginagamit sa paggamot ng nakuha na anemia ay glucocorticoids (prednisolone), na maaaring ganap na harangan ang proseso ng hemolysis. Ngunit ang paggamot sa gayong mga hormone ay medyo mahaba. Para sa buong pagiging epektibo nito, kinakailangan ang isang tumpak na kinakalkula na dosis ng gamot. Kung ang mga steroid hormone ay hindi epektibo, ang mga cytostatic ay ginagamit.

Kung ang sanhi ng hemolytic anemia ay hindi matukoy, pagkatapos ay magsisimula ang mga doktor ng sintomas na paggamot. Kadalasan ito ay binubuo ng pagsasalin ng red blood cell suspension sa pasyente. Ang pamamaraang ito ay lalong epektibo para sa mababang antas ng hemoglobin (mas mababa sa 50) at sa mga panahon ng pag-unlad ng hemolytic.

Congenital o hereditary anemia

Karaniwan, ang paggamot sa droga para sa naturang anemya ay nagbibigay lamang ng mga pansamantalang pagpapabuti. pangkalahatang kondisyon pasyente, ngunit, sa kasamaang-palad, ay hindi pumipigil sa mga pagbabalik ng hemolytic crises. Dito, magiging mas epektibo ang interbensyon sa kirurhiko.

Kabilang dito ang pagsasagawa ng splenectomy - pagtanggal ng pali. Ang operasyon na ito ay nagpakita ng 100% na pagiging epektibo ng mga pasyente ay halos ganap na gumaling, kahit na ang mga pathological na katangian ng mga pulang selula ng dugo ay napanatili. Ang mga seizure ay karaniwang indikasyon para sa operasyon renal colic, splenic infarctions, isang malubhang anyo ng anemia o madalas na paulit-ulit na mga krisis.

Mga komplikasyon at pag-iwas

• DIC syndrome;
• anemic shock (talamak na cardiovascular failure);
• hemosiderosis ng mga panloob na organo;
• subcapsular ruptures, splenic infarctions, hypersplenism;
• krisis sa pagbabagong-buhay;
• talamak na pagkabigo sa bato;
• biliary dyskinesia.

Tanging posibleng paraan maiwasan ang pagbuo ng anemia - pamamahala malusog na imahe buhay, napapanahong paggamot at pag-iwas sa iba pang mga sakit.