1. ANEMIA SYNDROME (सामान्य पशु)।

परिभाषा: रक्त के हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स में प्रति यूनिट मात्रा में कमी के कारण लक्षण जटिल होता है जिसमें रक्त के सामान्य या कम मात्रा में परिसंचारी रक्त होता है।

कारण: रक्त की कमी (तीव्र और पुरानी)। रक्त गठन का उल्लंघन (लोहे, विटामिन (बी 12 और फोलिक एसिड) का उपयोग करने में असमर्थता; वंशानुगत या अधिग्रहित (रासायनिक, विकिरण, प्रतिरक्षा, ट्यूमर) अस्थि मज्जा क्षति। रक्त में वृद्धि (हेमोलिसिस)।

तंत्र: शरीर में हीमोग्लोबिन की कार्यप्रणाली में कमी - हाइपोक्सिया - सिम्पैथोएड्रेनल, श्वसन और संचार प्रणालियों के प्रतिपूरक सक्रियण।

शिकायतें: सामान्य कमजोरी, चक्कर आना, सांस की तकलीफ, धड़कन, टिनिटस।

निरीक्षण। त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन। सांस की तकलीफ। पैल्पेशन, कमजोर भरने की नब्ज, तेजी से, थ्रेडलाइड। रक्तचाप में कमी।

टक्कर: बाईं ओर (एनेमिक मायोकार्डियल डिस्ट्रॉफी) रिश्तेदार हृदय की सुस्ती का विस्तार।

श्रवण। हार्ट टोन को मसल दिया जाता है, गति दी जाती है। दिल और बड़ी धमनियों के शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट। प्रयोगशाला डेटा:

रक्त के सामान्य विश्लेषण में: लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की सामग्री में कमी, पीओपी में वृद्धि। एटियलजि के आधार पर, रंग सूचकांक को ध्यान में रखते हुए, एनीमिया हाइपोक्रोमिक, नॉरमोक्रोमिक, हाइपरक्रोमिक हो सकता है।

2. ऊतक IRF विभाग की सीमा।

परिभाषा: हेमेटोपोएटिक ऊतक को छोड़कर, ऊतकों में जेली की कमी के कारण लक्षणों को जोड़ती है।

कारण: क्रोनिक रक्त की हानि, लोहे का टूटना (गर्भावस्था, स्तनपान, विकास की अवधि, पुरानी संक्रमण, ट्यूमर), लोहे का बिगड़ा हुआ अवशोषण (पेट, आंत्रशोथ), लोहे का परिवहन।

तंत्र: लोहे की कमी कई ऊतक लौह युक्त एंजाइमों की गतिविधि का उल्लंघन है।

शिकायतें: भूख में कमी, निगलने में कठिनाई, विकृति का स्वाद - चाक, चूना, कोयला आदि की लत।

निरीक्षण: जीभ के पैपिला की चिकनाई। सूखी श्लेष्मा झिल्ली। सूखे, भंगुर बाल। स्ट्राइक, भंगुरता और नाखूनों के आकार में परिवर्तन। मुंह के कोनों में दरार।

पैल्पेशन: शुष्क त्वचा, छीलने।

टक्कर: बाईं ओर सापेक्ष हृदय सुस्तता का विस्तार।

Auscultation: हार्ट टोन को मफ किया जाता है, क्विक किया जाता है।

प्रयोगशाला डेटा: रक्त में: सीरम लोहे के स्तर में कमी, कुल सीरम लोहे की बाध्यकारी क्षमता में वृद्धि।

एक सामान्य रक्त परीक्षण में: हाइपोक्रोमिक एनीमिया, माइक्रोसाइटोसिस, एनिसोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस।

वाद्य अनुसंधान।

एसोफैगोगास्ट्रोफीप्रोस्कोपी: एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस।

गैस्ट्रिक रस की जांच: गैस्ट्रिक स्राव (बेसल और उत्तेजित) में कमी।

3. HEMOLYSIS SYNDROME।

परिभाषा: लाल रक्त कोशिकाओं के क्षय के कारण लक्षण जटिल।

कारण: लाल रक्त कोशिकाओं के आकार में परिवर्तन के साथ जन्मजात रोग (माइक्रोसेफ्रोसाइटोसिस, थैलेसीमिया, सिकल सेल एनीमिया); पैरॉक्सिस्मल नोक्टेर्नल हेमोग्लोबिनुरिया, हीमोग्लोबिनुरिया को मार्च करना, हीमोलिटिक जहर, भारी धातुओं, कार्बनिक एसिड के साथ विषाक्तता; मलेरिया; प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया।

तंत्र:

क) तिल्ली की कोशिकाओं में लाल रक्त कोशिकाओं के क्षय में वृद्धि - अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के गठन में वृद्धि,

ख) वाहिकाओं के अंदर लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना - मुक्त हीमोग्लोबिन और लोहे के रक्त प्लाज्मा में प्रवेश।

शिकायतें: गहरे रंग का मूत्र (स्थायी या पैरॉक्सिस्मल), बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, ठंड लगना, उल्टी, बुखार, मल का तीव्र धुंधलापन संभव है।

निरीक्षण: त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की प्रतिष्ठित धब्बा।

पैल्पेशन: मुख्य रूप से तिल्ली में वृद्धि, कुछ हद तक - यकृत में।

प्रयोगशाला डेटा:

रक्त प्लाज्मा में: अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन या मुक्त हीमोग्लोबिन और लोहे की वृद्धि हुई सामग्री।

रक्त में: रेटिकुलोसाइट्स में वृद्धि, लाल रक्त कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल रूप, लाल रक्त कोशिकाओं के आसमाटिक स्थिरता में कमी; सामान्य रंग सूचकांक।

मूत्र में: स्टर्कोबिलिन या हेमोसाइडरिन की सामग्री में वृद्धि। हेमोलिसिस की प्रतिरक्षा एटियलजि को बाहर करने के लिए, कोम्बब्स परीक्षण और कुल रक्तगुल्म परीक्षण (लाल रक्त कोशिकाओं के एंटीबॉडी का पता लगाना) का उपयोग किया जाता है।

4. HEMORRHAGIC SYNDROME।

परिभाषा: लक्षणसूचक, जो रक्तस्राव में वृद्धि पर आधारित है।

कारण: थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (प्रतिरक्षा जीन की, या रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अस्थि मज्जा कोशिकाओं के प्रसार के लिए निषेध के साथ) विटामिन बी 12 या फोलिक एसिड); थ्रोम्बोपोटोपैथी (अक्सर प्लेटलेट्स का एक वंशानुगत रोग); हीमोफिलिया (8, या 9, या 11 प्लाज्मा जमावट कारकों की वंशानुगत कमी), कोगुलोपैथी (कई संक्रमणों में प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी, गंभीर आंत्रशोथ, यकृत क्षति, घातक नवोप्लाज्म); रक्तस्रावी वास्कुलिटिस (प्रतिरक्षा-सूजन संवहनी रोग); एक अलग स्थानीयकरण (Randu-Osler telangiectasia), हेमांगीओमास (संवहनी ट्यूमर) की संवहनी दीवार का वंशानुगत उल्लंघन।

तंत्र:

I. प्लेटलेट्स की संख्या या उनकी कार्यात्मक हीनता में कमी;

पी। प्लाज्मा (कोगुलोपोपैथी) में जमावट कारकों की कमी;

C. एक प्रतिरक्षा या संक्रामक-विषाक्त प्रकृति (वासोपैथी) की संवहनी दीवार को नुकसान।

संकेत दिए गए 3 तंत्र 3 रक्तस्रावी वेरिएंट के अनुरूप हैं

सिंड्रोम (नीचे देखें):

एनीमिया एक ऐसी स्थिति है जो रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी की विशेषता है, अधिक बार लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में एक साथ कमी के साथ। एनीमिया 100 ग्राम / एल से कम रक्त में हीमोग्लोबिन में कमी है, 4.0 × 10 12 / एल से कम लाल रक्त कोशिकाओं और 14.3 μmol / l से कम सीरम लोहा है। अपवाद लोहे की कमी से एनीमिया और थैलेसीमिया है, जिसमें लाल रक्त कोशिका की गिनती सामान्य है।

एनीमिया के विभिन्न वर्गीकरण हैं:

1. एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान के अनुसार, माइक्रोकैटिक, नॉरमोसाइटिक और मैक्रोसाइटिक एनिअस प्रतिष्ठित हैं। इस इकाई का मुख्य मानदंड औसत लाल रक्त कोशिका की मात्रा है ( समुद्र):
   • माइक्रोसाइटोसिस - एसईए कम से कम 80 fl।
   • नॉरमोसाइटोसिस - एसईए - 80-95 फ्ल।
   • मैक्रोसाइटोसिस - एसईए 95 से अधिक एफएल।
2. Hypochromic और normochromic anemias हीमोग्लोबिन संतृप्ति की डिग्री से निर्धारित होते हैं। शब्द का दूसरा भाग - "लंगड़ा" - लाल रक्त कोशिकाओं के रंग को संदर्भित करता है।

इन वर्गीकरणों के अनुसार भेद:

• हाइपोक्रोमिक माइक्रोसाइटिक एनीमिया (छोटे, हल्के लाल रक्त कोशिकाओं; कम एसईए);
• मैक्रोसाइटिक एनीमिया (बड़ी लाल रक्त कोशिकाएं; वृद्धि हुई एसईए)।
• normochromic normocytic anemia (सामान्य आकार और प्रकार की कोशिकाएँ, सामान्य SEA)।

एनीमिया की गंभीरता के अनुसार, निम्न हैं:

• सौम्य (हीमोग्लोबिन 91 - 119 ग्राम / लीटर),
• मध्यम गंभीरता (हीमोग्लोबिन 70 - 90 ग्राम / एल),
• गंभीर (हीमोग्लोबिन 70 ग्राम / एल से कम)।

एनीमिया का एक रोगजनक वर्गीकरण है:

1. बिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन संश्लेषण और लोहे के चयापचय के कारण एनीमिया, माइक्रोसाइटोसिस और हाइपोक्रोमिया (लोहे की कमी से एनीमिया, पुरानी बीमारियों में एनीमिया, सिडरोबलास्टिक एनीमिया, थैलेसीमिया) की विशेषता है।
2. विटामिन बी 12 की कमी या फोलिक एसिड (मैक्रोसाइटिक एनीमिया) की स्थितियों में बिगड़ा हुआ डीएनए संश्लेषण के कारण एनीमिया।
3. नॉर्मोक्रोमिक नॉरटोसाइटिक एनीमिया जिसमें एक सामान्य रोगजनन तंत्र नहीं होता है और हाइपोप्लास्टिक और अप्लास्टिक, हेमोलाइटिक और पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया के लिए अस्थि मज्जा की प्रतिक्रिया के आधार पर विभाजित किया जाता है।

यह उन स्थितियों के अस्तित्व पर ध्यान दिया जाना चाहिए जो एनीमिया के लक्षणों की विशेषता है, लेकिन हीमोग्लोबिन या एरिथ्रोसाइट्स में कमी के साथ नहीं हैं, लेकिन लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और प्लाज्मा मात्रा (गर्भवती हाइड्रैमिया, हृदय की विफलता में अतिवृद्धि, पुरानी गुर्दे की विफलता) और प्लाज्मा मात्रा में कमी (निर्जलीकरण) के बीच संबंध के उल्लंघन से प्रकट होती हैं। एसिडोसिस)।

एनीमिया में, मुख्य रोगज़नक़ मूल्य डायस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं के संभावित बाद के विकास के साथ अंगों और ऊतकों का हाइपोक्सिया है। हाइपोक्सिया के प्रभाव को कम करने और खत्म करने के लिए अनिवार्य तंत्र मौजूद हैं। इनमें हृदय प्रणाली के विनियमन के केंद्रों पर अंडर-ऑक्सीडाइज्ड उत्पादों की कार्रवाई के कारण कार्डियोवास्कुलर सिस्टम का हाइपरफंक्शन शामिल है। रोगियों में, हृदय की दर और मिनट की मात्रा में वृद्धि, कुल परिधीय प्रतिरोध बढ़ जाता है।

संवेदी तंत्र में यह भी शामिल है: लाल रक्त कोशिकाओं की शारीरिक गतिविधि में वृद्धि, ऑक्सीहीमोग्लोबिन के पृथक्करण वक्र में बदलाव, और रक्त गैसों के लिए पोत की दीवार की पारगम्यता में वृद्धि। लोहे से युक्त एंजाइमों (साइटोक्रोम ऑक्सीडेज, पेरोक्सीडेज, कैटलेज़) की सामग्री और गतिविधि को बढ़ाना भी संभव है, जो ऑक्सीजन के संभावित वाहक हैं।

एनीमिक सिंड्रोम के क्लिनिक में सामान्य कमजोरी, चक्कर आना, बेहोशी की प्रवृत्ति, धड़कन, सांस की तकलीफ, विशेष रूप से शारीरिक परिश्रम, दिल में टांके के दर्द के साथ सामान्य एनीमिक शिकायतों की विशेषता है। 50 जी / एल से कम हीमोग्लोबिन में कमी के साथ, दिल की गंभीर विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं।

परीक्षा के दौरान, त्वचा का पीलापन, टैचीकार्डिया, रिश्तेदार हृदय की सुस्त सीमा की थोड़ी सी वृद्धि, शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, गले की नसों पर "बड़बड़ाहट" प्रकट होता है। ईसीजी पर, आप बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षणों का पता लगा सकते हैं, टी लहर की ऊंचाई में कमी।

साइडरोपेनिक सिंड्रोम

इस सिंड्रोम की विशेषता रक्त में लौह सामग्री में कमी है, जो हीमोग्लोबिन के संश्लेषण में कमी और लाल रक्त कोशिकाओं में इसकी एकाग्रता की ओर जाता है, साथ ही साथ लौह युक्त एंजाइमों की गतिविधि में कमी, विशेष रूप से α- ग्लिसरॉस्फेट डीहाइड्रोजनेज।

नैदानिक \u200b\u200bरूप से, सिंड्रोम स्वाद में परिवर्तन, चाक, टूथपेस्ट, मिट्टी, कच्ची अनाज, कच्ची कॉफी, अशुद्ध सूरजमुखी के बीज, सना हुआ सनी (अमाइलोफैगी), बर्फ (पैगोपेगिया) और मिट्टी, चूना, गैसोलीन, एसीटोन, की खुशबू आ रही है। ।

सूखी और atrophic त्वचा, नाखूनों और बालों की नाजुकता, बालों का झड़ना नोट किया जाता है। नाखून चपटे होते हैं, कभी-कभी उनके पास एक अवतल (चम्मच के आकार का) आकार (कोइलोनेशिया) होता है। कोणीय स्टामाटाइटिस की घटना, जीभ के पैपिला का शोष और इसकी लालिमा विकसित होती है, निगलने में गड़बड़ी होती है (सिडरोपेनिक डिस्पैगिया, प्लमर-विंसन सिंड्रोम)।

प्रयोगशाला अध्ययनों में, सीरम आयरन में कमी (12 μmol / L से कम), कुल आयरन-बाइंडिंग क्षमता (85 μmol / L से अधिक) में वृद्धि, रक्त में फेरिटिन की सामग्री में कमी का पता लगाया जाता है। अस्थि मज्जा में, साइडरोबलास्ट की संख्या कम हो जाती है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम

रक्तस्रावी सिंड्रोम एक रोग संबंधी स्थिति है जो आंतरिक और बाहरी रक्तस्राव की प्रवृत्ति और रक्तस्राव के विभिन्न आकारों की उपस्थिति की विशेषता है। रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास के कारण प्लेटलेट, प्लाज्मा और संवहनी हेमोस्टेसिस में परिवर्तन हैं। तदनुसार, रक्तस्रावी सिंड्रोम के रूप में प्रकट होने वाले रोगों के तीन समूह प्रतिष्ठित हैं।

रोगों का पहला समूह

पहले समूह में ऐसे रोग शामिल हैं जिनमें प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेथी) की संख्या और कार्यात्मक गुण बदल जाते हैं। रोगों के इस समूह का क्लिनिक विभिन्न आकारों और छोटे बिंदु वाले रक्तस्राव (पेटीचिया) के "ब्रूज़" की त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर उपस्थिति की विशेषता है। सहज रक्तस्राव का विकास भी विशेषता है - नाक, मसूड़े, जठरांत्र, गर्भाशय, हेमट्यूरिया। रक्तस्राव की तीव्रता और रक्त की मात्रा आमतौर पर नगण्य है। इस प्रकार का रक्तस्राव विशेषता है, उदाहरण के लिए, वर्लहोफ़ रोग (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) और रक्तस्राव की अवधि के विस्तार के साथ होता है, रक्त के थक्के की बिगड़ा हुआ प्रतिकार, अनुक्रमणिका सूचकांक (आसंजन) और प्लेटलेट काउंट में कमी। Tourniquet और चुटकी और कफ परीक्षण के लक्षण सकारात्मक हैं।

रोगों का दूसरा समूह

दूसरा समूह बीमारियों को जोड़ता है, जिसमें रक्तस्राव एक वंशानुगत या प्रोकोएगुलेंट्स की कमी या एंटीकोआगुलंट्स की बढ़ी हुई सामग्री के कारण होता है, जिससे बिगड़ा जमावट (हीमोफिलिया, हाइपो- और एफ़िब्रिनिमिया, डिसप्रोथ्रोम्बिनमिया) होता है। मरीजों को नरम ऊतकों और जोड़ों (हेमर्थ्रोसिस) में बड़े पैमाने पर रक्तस्राव होता है। पेटीसिया अनुपस्थित हैं। लंबे नाक के निशान, दांत निकालने के बाद मसूड़ों से रक्तस्राव और त्वचा की खुली चोटों के बाद रक्तस्राव और नरम ऊतक संभव हैं। प्रयोगशाला के संकेत - रक्त जमावट समय को लम्बा खींचना, ऑटोकैग्यूलेशन टेस्ट के संकेतक में परिवर्तन।

रोगों का तीसरा समूह

तीसरे समूह में ऐसे रोग होते हैं जिनमें संवहनी पारगम्यता बदल जाती है (वंशानुगत Randyu-Osler telangiectasia, Shenlein-Genoch hemorrhagic vasculitis)। Randu-Osler रोग की विशेषता है होंठ और श्लेष्म झिल्ली पर टेलैंगिएक्टेसिस और हेमोप्टीसिस, आंतों से खून बह रहा है, और हेमट्यूरिया के रूप में प्रकट हो सकता है। शेनलीन-जेनोच रोग के साथ, एक छोटी-इंगित रक्तस्रावी दाने एक भड़काऊ पृष्ठभूमि पर दिखाई देती है। दाने त्वचा की सतह से थोड़ा ऊपर उठता है और तालु पर मात्रा का हल्का एहसास देता है। हेमट्यूरिया मनाया जा सकता है। मानक कोगुलोलॉजिकल परीक्षण नहीं बदले जाते हैं।

हेमोलिटिक सिंड्रोम

सिंड्रोम में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी और लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस के कारण रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में कमी के लक्षण शामिल हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं का बढ़ता विनाश निम्नलिखित कारकों के कारण होता है:

• चयापचय और झिल्ली की संरचना में बदलाव, लाल रक्त कोशिका स्ट्रोमा और हीमोग्लोबिन अणु;
• एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर रासायनिक, भौतिक और जैविक हेमोलिसिस कारकों के हानिकारक प्रभाव;
• प्लीहा के चौराहों के स्थानों में लाल रक्त कोशिकाओं की गति को धीमा कर देता है, जो मैक्रोफेज द्वारा उनके विनाश में योगदान देता है;
• मैक्रोफेज की फैगोसाइटिक गतिविधि में वृद्धि।

हेमोलिसिस संकेतक हैं:

• मुक्त बिलीरुबिन के गठन में वृद्धि और वर्णक चयापचय में एक समान परिवर्तन;
• लाल रक्त कोशिकाओं के आसमाटिक प्रतिरोध में परिवर्तन;
• reticulocytosis।

एनीमिया रक्त प्रणाली, पुरानी नशा, संक्रामक-भड़काऊ, इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं, तीव्र और पुरानी रक्त हानि के अन्य रोगों में एक स्वतंत्र बीमारी या सिंड्रोम हो सकता है। एनीमिया परिधीय रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी की विशेषता है।

बाल चिकित्सा अभ्यास में, एनीमिक स्थितियों का वर्गीकरण ई.एन. Mosyagin।

एनीमिया का वर्गीकरण

1. हेमटोपोइएटिक कारकों की कमी के कारण एनीमिया:
2. आयरन की कमी
3. विटामिन की कमी
4. प्रोटीन की कमी

1. हाइपोप्लास्टिक और अप्लास्टिक एनीमिया:

ए) वंशानुगत हाइपोप्लास्टिक एनीमिया:

1. हेमटोपोइजिस (फैनकोनी एनीमिया, एस्ट्रन-डैमशेम एनीमिया) के एक सामान्य घाव के साथ।

2. एरिथ्रोपोएसिस (ब्लैकफेन-डायमंड) के चयनात्मक घाव के साथ।

बी) एक्वायर्ड हाइपोप्लास्टिक और अप्लास्टिक एनीमिया:

1. हेमटोपोइजिस के एक सामान्य घाव (तीव्र एप्लास्टिक एनीमिया, सबस्यूट हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, क्रोनिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया) के साथ।

2. एरिथ्रोपोएसिस के आंशिक नुकसान के साथ - आंशिक रूप से (शुद्ध रूप से लाल कोशिका) एनीमिया (ऑटो मैम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, अस्थि मज्जा normoblast एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी के साथ - एल। आइडेल्सन के अनुसार)।

खून की कमी के कारण एनीमिया।

1. हेमोलिटिक एनीमिया:

ए) वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया:

1) लाल रक्त कोशिका झिल्ली के उल्लंघन के साथ वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया:

झिल्ली प्रोटीन संरचना का उल्लंघन (वंशानुगत microspherocytosis, वंशानुगत elliptocytosis, वंशानुगत स्टामाटोसाइटोसिस, हेमोलिटिक एनीमिया Rh एंटीजन की वंशानुगत अनुपस्थिति (Rh-null रोग) के साथ जुड़ा हुआ है;

मेम्ब्रेन लिपिड विकार

2) वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिका एंजाइम की बिगड़ा गतिविधि के साथ जुड़ा हुआ है:

पेन्टोज़-फॉस्फेट चक्र के एंजाइम की बिगड़ा गतिविधि से जुड़ी हेमोलिटिक एनीमिया (ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज गतिविधि की कमी, 6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज गतिविधि की कमी);

हेमोलिटिक एनीमिया ग्लाइकोलिसिस एंजाइमों (पाइरूवेट किनेज, ट्रायोज फॉस्फेट आइसोमेरेज, ग्लूकोज फॉस्फेट आइसोमेरेज, 2,3-डिप्थोस्पोग्लाइसेरटाम्यूटेज, हेक्सोकाइनेज, फॉस्फोग्लाइसेरोकिनैसे, फॉस्फोफ्रक्टोकिनेज) की बिगड़ा गतिविधि के साथ जुड़ा हुआ है।

बिगड़ा हुआ ग्लूटाथियोन चयापचय से जुड़ी हेमोलिटिक एनीमिया (सिंटेटाज़ेगलुथियोन, ग्लूटाथियोन रिडक्टेस या ग्लूटाथियोन पेरोक्सीडेस की गतिविधि में कमी);

एटीपी के उपयोग में शामिल एंजाइमों की बिगड़ा गतिविधि से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया;

हेमोलिटिक एनीमिया न्यूक्लियोटाइड चयापचय की बिगड़ा गतिविधि से जुड़ा हुआ है;

पोरफाइरिंस के संश्लेषण में शामिल एंजाइमों की बिगड़ा गतिविधि के कारण हेमोलिटिक एनीमिया।

3) हीमोग्लोबिन की संरचना या संश्लेषण के उल्लंघन के साथ वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया:

ग्लोबिन चेन्स के बिगड़ा हुआ संश्लेषण से जुड़ी एनीमिया (बी-थैलेसीमिया, विषमयुग्मजी, होमोजाइगस, बीडी-थैलेसीमिया, ά-थैलेसीमिया, होमोजाइगस, हीमोग्लोबिनोपैथी एच, हेटेरोजायगस मीडियम, विषमकोण नाड़ी, स्पर्शोन्मुख कार्समैटिक)

बिगड़ा ग्लोबिन श्रृंखला संरचना के साथ जुड़े एनीमिया।

बी) एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया:

1) हेमोलिटिक एनीमिया एंटीबॉडी के संपर्क से जुड़ा हुआ है:

आइसोसिम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग, पोस्ट-ट्रांसफ्यूज़न हेमोलिटिक एनीमिया);

परिधीय रक्त लाल रक्त कोशिका प्रतिजनों के खिलाफ एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;

2) दैहिक उत्परिवर्तन के कारण झिल्ली की संरचना में बदलाव के साथ जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया - मार्कियाफवा-मिकेली रोग (पैरॉक्सिस्मल नोक्टूरनल हेमोग्लोबिनुरिया)।

3) एरिथ्रोसाइट झिल्ली को यांत्रिक क्षति से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया (जब वे दिल या सेप्टम के एक प्रोस्टेटिक वाल्व के संपर्क में आते हैं, तो माइक्रोएंगियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया - हेमोलाइटिक-यूरेमिक सिंड्रोम)।

4) लाल रक्त कोशिकाओं को रासायनिक नुकसान के कारण हेमोलिटिक एनीमिया।

5) विटामिन (विटामिन ई, आदि) की कमी के कारण हेमोलिटिक एनीमिया।

विभिन्न रोगों में वी। एनीमिया:

ए) हेमटोलॉजिकल रोगों और घातक नवोप्लाज्म में एनीमिया।

बी) अंतःस्रावी रोगों में एनीमिया।

ग) एक जले हुए रोग के साथ एनीमिया।

यह वर्गीकरण एनीमिया समूहीकरण के एटियोपैथोजेनेटिक सिद्धांत पर आधारित है, इसलिए यह बहुत ही स्वैच्छिक और विस्तृत है।

प्रोपेएडुटिक्स के लिए, यह जानना पर्याप्त है कि एनीमिया हो सकता है:

1. कमी (लोहे, प्रोटीन, विटामिन की एक प्रमुख कमी के साथ)।
2. पोस्टहेमोरेजिक (तीव्र और पुरानी खून की कमी के कारण)।
3. हाइपो-एंडप्लास्टिक (परिवार-विरासत और अधिग्रहण)।
4. हेमोलिटिक (जन्मजात, परिवार-विरासत और अधिग्रहण, प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा)।
5. रोगसूचक (विभिन्न रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ)।

सबसे अधिक बार शिकायतों   एनीमिया के मरीज़ त्वचा के पीलापन (कभी-कभी पीलिया के साथ), थकान, सुस्ती, सांस की तकलीफ, भूख में कमी और मोटर गतिविधि के संकेत होते हैं।

से इतिहासयह पता लगाने की आवश्यकता है:

कमी वाले एनीमिया के लिए - मां में गर्भावस्था के दौरान दूध पिलाने और देखभाल, विषाक्तता और एनीमिया में दोष, समय से पहले, लगातार और लंबे समय तक बीमारियां, विशेष रूप से जठरांत्र संबंधी घाव (क्रोनिक गैस्ट्रेटिस, मैलाबॉर्शन सिंड्रोम);

जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों के लिए, प्रतिरक्षा-हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, परिवार-आनुवंशिक गड़बड़ी का बहुत महत्व है - आरएच कारक और समूह एंटीजन द्वारा मां और भ्रूण के रक्त की असंगति;

अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों के लिए, ऑटोसेंसिटेशन कारक महत्वपूर्ण हैं - संक्रमण, टीकाकरण, दवाएं, कीट के काटने;

मासिक धर्म की अनियमितता वाली लड़कियों में क्रॉनिक ब्लड लॉस और विटामिन बी 12 की कमी इरोसिव गैस्ट्राइटिस, गैस्ट्रिक अल्सर और डुओडेनल अल्सर वाले बच्चों और किशोरों में हो सकती है।

क्लिनिकल तस्वीरएनीमिया की कमी त्वचा की पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली, सुस्ती, थकान, कभी-कभी माइक्रोप्रोडैडेनिया (बच्चे के शरीर में संक्रमण की उपस्थिति में), मध्यम हेपेटोमेगली द्वारा विशेषता। शिशुओं और छोटे बच्चों में, एनीमिया अक्सर अन्य कमी स्थितियों के साथ होती है - रिकेट्स, डिस्ट्रोफी, डायथेसिस।

जन्मजात हाइपोप्लास्टिक एनीमिया को उच्च स्तर पर कलंक की विशेषता है, और सभी प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया के लिए - पीलिया और हेपेटोसप्लेनोमेगाली।

हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम की उपस्थिति में बिलीरुबिन नशा और तीव्र गुर्दे की विफलता के कारण चेतना की हानि मुख्य रूप से गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया के लिए विशेषता है।

श्वसन और हृदय प्रणालियों में परिवर्तन माध्यमिक हैं और परिवहन में कमी (ऑक्सीजन के संबंध में) रक्त समारोह के कारण हाइपोक्सिया की भरपाई करने के उद्देश्य से हैं। इसके अलावा, वे रक्त की चिपचिपाहट, त्वरित रक्त प्रवाह और मायोकार्डियम में अपक्षयी परिवर्तनों में कमी के कारण होते हैं। इसलिए, एनीमिया के मामले में सबसे आम लक्षण सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, दिल के शीर्ष पर आई टोन का मफलिंग, "एनीमिक" कार्यात्मक बड़बड़ाहट हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया के कारण हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम के साथ, तीव्र गुर्दे की विफलता के लक्षण दिखाई दे सकते हैं।

प्रयोगशाला निदानएनीमिया एक सामान्य नैदानिक \u200b\u200bरक्त परीक्षण से शुरू होता है, जो इसे संभव बनाता है:

1. एनीमिया की गंभीरता का निर्धारण करें। इसके अलावा, कमी वाले एनीमिया के लिए, निर्धारण संकेत हीमोग्लोबिन में कमी की डिग्री है, और हाइपोप्लास्टिक और हेमोलिटिक के लिए - लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या।

एनीमिया I की गंभीरता - लाल रक्त कोशिकाओं - 3-3.5 × 10 12 / एल, एचबी - 100-90 ग्राम / एल;

एनीमिया की द्वितीय डिग्री की गंभीरता - लाल रक्त कोशिकाओं - 3-2.5 × 10 12 / एल, एचबी - 90-70 ग्राम / एल;

III डिग्री की गंभीरता का एनीमिया - लाल रक्त कोशिकाओं - 2.5 × 10 12 / एल, एचबी - 70 ग्राम / एल से कम।

यह याद रखना चाहिए कि एनीमिया की गंभीरता के लिए निर्धारित मानदंड रोग की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की गंभीरता और एनीमिया के विकास के लिए जोखिम वाले कारकों के लिए रोगी के जोखिम की तीव्रता है।

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 3.5-4 × 10 12 / l है और हीमोग्लोबिन की मात्रा शिशुओं में 100-110 g / l और बड़े बच्चों में 4-4.5 × 10 12 / l और Hb 110-120 g / l है अव्यक्त लोहे की कमी की अवधारणा के अनुरूप।

2. रंग सूचक दर। आम तौर पर, यह 0.8-1.0 है। हाइपोक्रोमिया के साथ, रंग सूचकांक 0.8 से नीचे है, 1.0 से ऊपर हाइपरक्रोमिया के साथ। आयरन की कमी से एनीमिया हाइपोक्रोमिक है और रंग सूचकांक काफी कम हो गया है। नॉरमोक्रोमिक एनीमिया (तीव्र रक्त हानि, प्रोटीन की कमी, विटामिन, अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया के कारण) के साथ, रंग सूचक सामान्य रहता है, लाल रक्त कोशिका हाइपरक्रोमिया एनीमिया की विशेषता है जो हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप विकसित होती है।

3. एनीमिया के जवाब में अस्थि मज्जा की पुनर्योजी क्षमता का निर्धारण करें। 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट सामग्री के साथ एनीमिया 1.5% से अधिक नहीं हो सकता है, और 2 साल से अधिक उम्र में - रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री के साथ क्रमशः 0.6-0.8%, हाइपरग्रीनेरेटिव और हाइपोएर्गेटिव से अधिक नहीं 5% और 0.3% से कम है।

4. लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी और एनीमिया के मामले में रक्त की चिपचिपाहट में बदलाव के संबंध में, ईएसआर में वृद्धि होती है। संक्रामक स्थितियों में, न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस भी हो सकता है।

5. नॉर्मोसाइटोसिस और पॉइकिलोसाइटोसिस अस्थि मज्जा की काफी उच्च पुनर्योजी क्षमता के संकेत हैं, जिन्हें अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं के हाइपोक्रोमिया के साथ जोड़ा जाता है। मैक्रोसाइटोसिस को आमतौर पर लाल रक्त कोशिका हाइपरक्रोमिया के साथ जोड़ा जाता है।

एनीमिया के रोगजनन को स्पष्ट करने और अन्य बीमारियों के साथ एक विभेदक निदान करने के लिए, निम्नलिखित अतिरिक्त अध्ययन करना आवश्यक है:

एनीमिया के लोहे की कमी की प्रकृति की पुष्टि करने के लिए सीरम लोहा और लोहे-बाध्यकारी क्षमता की सीरम निर्धारित करें;

एनीमिया के प्रोटीन की कमी की प्रकृति (55 ग्राम / एल से नीचे) की पुष्टि करने के लिए रक्त सीरम में कुल प्रोटीन सामग्री का निर्धारण करें

हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के असामान्य रूपों की उपस्थिति की विशेषता है - माइक्रोसेरोसाइट्स, सिकल-आकार और अंडाकार-कोशिका लाल रक्त कोशिकाओं (मिंकोव्स्की-शफ़र के परिवार-विरासत वाले एनीमिया के साथ), उच्च सीरम अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, हाइपोटोनिक सोडियम हाइपोक्लोराइड समाधानों के लिए लाल रक्त कोशिकाओं के परिवर्तित ऑस्मोटिक।

एनीमिया की प्रतिरक्षा प्रकृति की पुष्टि करने के लिए, लाल रक्त कोशिकाओं के साथ एक Coombs प्रतिक्रिया होती है (प्रतिरक्षा प्रकृति के साथ, यह सकारात्मक है)।

हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम के सेमेओटिक्स और ल्यूकेमिया के साथ ल्यूकेम में प्रतिक्रियाशील परिवर्तन

तीव्र ल्यूकेमिया के वर्तमान वर्गीकरण इस धारणा पर आधारित हैं कि मूल सामान्य कोशिकाओं की विशेषता वाले फेनोटाइपिक लक्षण खराब रूप से परिवर्तित कोशिकाओं में संरक्षित हैं। बच्चों में तीव्र ल्यूकेमिया का मुख्य रूप तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया है, जो बचपन में तीव्र ल्यूकेमिया के सभी मामलों का 75% है। तीव्र ल्यूकेमिया का एक अन्य विकल्प तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया है, जो 15-20% मामलों में मनाया जाता है। इस विकल्प (माइलॉयड ल्यूकेमिया) में एक खराब रोग का कारण है। ल्यूकेमिया के शेष रूपों को एक तीव्र अज्ञात संस्करण के रूप में जाना जाता है। अलग-अलग, जन्मजात ल्यूकेमिया को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो एक अलग प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है और एक विशेष रूप है।

मुख्य है शिकायतोंतीव्र ल्यूकेमिया के साथ रोगियों, एनीमिया के साथ रोगियों की शिकायतों की विशेषता के साथ बुखार, वजन में कमी, शरीर पर रक्तस्रावी दाने, त्वचा पर अल्सर और श्लेष्म झिल्ली, रक्तस्राव, हड्डी में दर्द है।

ल्यूकेमिया वाले रोगियों का इतिहास हमेशा बीमारी के कारण पर संदेह करने की अनुमति नहीं देता है। एक वंशानुगत प्रवृत्ति, प्रतिकूल पर्यावरणीय स्थिति (विकिरण का उच्च स्तर), संक्रामक संक्रामक रोगों और चोटों के संकेत हैं।

रोग अक्सर किसी का ध्यान नहीं जाता है। प्रारंभिक अवधि अक्सर एक तीव्र श्वसन बीमारी, एक एलर्जी की स्थिति, आदि की आड़ में आगे बढ़ती है। तब रोग तीव्र अवधि में प्रवेश करता है। उनका क्लिनिक बहुरूपी है, ल्यूकेमिया के कई "मास्क" हैं। यह सलाह दी जाती है कि वे कई सिंडोमों को उजागर करें।

1. नशा सिंड्रोम को एस्थेनोवैजिटिव डिसऑर्डर, सुस्ती, कमजोरी, ग्रे-आइकिक, भूरी-हरी त्वचा टोन, तापमान प्रतिक्रियाओं के रूप में अधिक बार सबफेब्राइल स्थिति के रूप में प्रकट किया जाता है।

2. एनीमिक सिंड्रोम की विशेषता त्वचा के मोमी पलर से होती है, जो दिल के गुबार के दौरान "शीर्ष शोर" की उपस्थिति होती है। तीव्र ल्यूकेमिया में, सभी हेमटोपोइजिस ग्रोथ को एरिथ्रोसाइट सहित दबा दिया जाता है, इसलिए हाइपोप्लास्टिक एनीमिया विकसित होता है, जिसमें रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में कमी और लाल रक्त कोशिकाओं के नॉरमोक्रोमिया के साथ विशेषता होती है।

3. प्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम विशेष रूप से तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की विशेषता है। लिम्फ नोड्स में वृद्धि हुई है, परिधीय और पेट और मीडियास्टीनल, हेपेटोसप्लेनोमेगाली दोनों। ल्यूकेमिया में हेपेटोलिनल सिंड्रोम यकृत और प्लीहा, विषाक्त यकृत क्षति में ल्यूकेमिक सोसाइटी की उपस्थिति के कारण होता है, बड़ी संख्या में सफेद रक्त कोशिकाओं के अपरिपक्व रूपों के विशाल क्षय के कारण प्लीहा पर भार बढ़ जाता है। विशेष रूप से लिम्फोब्लास्टिक के साथ कुछ हद तक माइलॉयड ल्यूकेमिया के साथ हेपेटोलिएनल सिंड्रोम का उच्चारण किया जाता है। यकृत और प्लीहा घने होते हैं, उनका निचला किनारा इलियाक शिखा तक पहुंच सकता है। व्यथा कैप्सूल के ओवरस्ट्रेचिंग के कारण होती है। लार और लैक्रिमल ग्रंथियों में सममित वृद्धि को मिकुलिच सिंड्रोम के रूप में परिभाषित किया गया है। इसके अलावा, बच्चे की एक विशेषता उपस्थिति है - झोंके चेहरा, पेरिओरिबिटल एडिमा, लैक्रिमेशन। त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर आप "ल्यूकेमिड्स" पा सकते हैं - ल्यूकेमिक घुसपैठ की बाहरी अभिव्यक्तियाँ। जिंजिवाइटिस, स्टामाटाइटिस, टॉन्सिलिटिस, अक्सर नेक्रोटिक द्वारा विशेषता।

4. ल्यूकेमिया में त्वचा-रक्तस्रावी और अल्सरेटिव-नेक्रोटिक सिंड्रोम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण होता है, जो हेमटोपोइजिस के प्लेटलेट रोगाणु के निषेध के कारण होता है। दाने में एक चित्तीदार-चित्तीदार चरित्र होता है। रोगी की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर पेटीसिया, परितंत्र का पता लगाया जाता है, मसूड़ों, गर्भाशय, वृक्क से रक्तस्राव (नाक, जो मामूली चोटों के दौरान होता है) संभव है, तत्वों के अलग-अलग आकार होते हैं और फूल आने के विभिन्न चरणों में होते हैं। हेमेटोमा दुर्लभ हैं। रक्त वाहिकाओं की दीवारों को विषाक्त क्षति के संबंध में, एक वैस्कुलिटिस-बैंगनी प्रकार की त्वचा रक्तस्राव भी संभव है। यह इन पैपुलर-रक्तस्रावी तत्वों के आधार पर है, साथ ही त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की चोटों के माध्यमिक संक्रमण के परिणामस्वरूप, श्वसन पथ और जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली सहित श्लेष्म और अल्सर बनते हैं।

5. ऑस्टियोआर्टिकुलर सिंड्रोम हड्डियों और जोड़ों में दर्द की विशेषता है, जो कभी-कभी उनमें ल्यूकेमिक घुसपैठ की उपस्थिति के कारण बहुत तीव्र होते हैं।

6. न्यूरोलॉजिकल विकारों के सिंड्रोम का कारण बनता है, सबसे पहले, सच्चे न्यूरोलेकेमिया द्वारा, अर्थात, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ल्यूकेमिक सोसाइटी की उपस्थिति। यह धीरे-धीरे विकसित होता है और अक्सर खुद को छूट में प्रकट करता है, अपने पाठ्यक्रम को बाधित करता है। न्यूरोलुकेमिया के न्यूरोलॉजिकल लक्षण बहुत विविध हैं: सिरदर्द, उल्टी, अंतःस्रावी उच्च रक्तचाप के कारण मेनिन्जियल लक्षण जटिल, पक्षाघात और पैरेसिस के विकास के रूप में फोकल लक्षण, कपाल की सुरक्षा के विकार, एक रेडिक्यूलर लक्षण जटिल संभव है। न्यूरोकैमिया ल्यूकेमिया के सबसे दुर्जेय और प्रतिकूल रूप से प्रतिकूल अभिव्यक्तियों में से एक है।

ल्यूकेमिया के साथ उपरोक्त सिंड्रोम के अलावा, जठरांत्र संबंधी मार्ग (आंतों से खून बह रहा है, अल्सरेटिव नेक्रोटिक एंटरकोलाइटिस) और गुर्दे से हृदय प्रणाली (लय गड़बड़ी, हार्मोनल थेरेपी से धमनी उच्च रक्तचाप) से श्वसन तंत्र (निमोनिया) से द्वितीयक परिवर्तन संभव है। हेमट्यूरिया, विषाक्त नेफ्रैटिस)।

ल्यूकेमिया के प्रयोगशाला निदान में ल्यूकेमिया के प्रकार को निर्धारित करने के लिए ब्लास्ट कोशिकाओं की एक सामान्य रक्त गणना, मायलोग्राम और साइटोकैमिकल प्रतिक्रियाएं शामिल हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया के लिए एक सामान्य नैदानिक \u200b\u200bरक्त परीक्षण में, हम देखेंगे:

एनीमिया, अक्सर गंभीर, आदर्शोक्रोमिक, हाइपोएर्जेनरेटिव;

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्राव की अवधि में वृद्धि और रक्त के थक्के के बिगड़ा हुआ वापसी;

ल्यूकोपेनिया की पृष्ठभूमि पर श्वेत रक्त ल्यूकेमिया गैपिंग की विशेषता है, अर्थात्, विस्फोट कोशिकाओं और परिपक्व सफेद रक्त कोशिकाओं के बीच सफेद रक्त कोशिकाओं के परिपक्व होने के संक्रमणकालीन रूपों की अनुपस्थिति;

नाटकीय रूप से ईएसआर में वृद्धि हुई है।

क्रोनिक ल्यूकेमिया में, एनीमिया का उच्चारण कम होता है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया नहीं हो सकता है, ल्यूकोपेनिया दुर्लभ है, इसके विपरीत, ल्यूकोसाइटोसिस आमतौर पर व्यक्त किया जाता है। ल्यूकेमिक गैपिंग के बिना एक ल्यूकोोग्राम, यह ल्यूकोसाइट परिपक्वता के सभी चरणों को प्रस्तुत करता है।

ल्यूकेमिया का अंतिम निदान और इसके संस्करण का निर्धारण अस्थि मज्जा पंचर की जांच के बाद किया जाता है। माइलोग्राम में 90-95% तक विस्फोट कोशिकाएं पाई जाती हैं, लेकिन 25% से अधिक के धमाकों में वृद्धि पहले से ही तीव्र ल्यूकेमिया के बारे में निश्चितता के साथ एक विचार करती है। मायलोग्राम में, साथ ही परिधीय रक्त में, तीव्र ल्यूकेमिया को धमाकों और परिपक्व सफेद रक्त कोशिकाओं के बीच संक्रमणकालीन रूपों की अनुपस्थिति की विशेषता है।

ल्यूकेमिया के प्रकार को साइटोकैमिकल प्रतिक्रियाओं का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है। लिम्फोब्लास्ट, जो तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का सब्सट्रेट है, कम से कम 10% ब्लास्ट कोशिकाओं में ग्लाइकोजन की एक ग्रैन्युलर व्यवस्था की विशेषता है। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के सभी विस्फोटों में मायेलोपरोक्सीडेज, लिपिड नहीं होते हैं। माइलॉयड ल्यूकेमिया में विस्फोट ग्लाइकोजन की एक फैलाना व्यवस्था की विशेषता है। मायलोपरोक्सीडेज और लिपिड की प्रतिक्रिया सकारात्मक है।

रक्तस्रावी प्रवणता।

सात त्वचा-रक्तस्रावी सिंड्रोम।

शब्द "रक्तस्रावी प्रवणता" ऐसे रोगों को जोड़ती है जो सामान्य नैदानिक \u200b\u200bसिंड्रोम - रक्तस्राव होने पर एटियलजि और रोगजनन में भिन्न होते हैं।

बाल चिकित्सा में स्थापित परंपरा के अनुसार, रक्तस्रावी प्रवणता को तीन मुख्य समूहों में विभाजित किया गया है:

1. वासोपाथियों रक्त वाहिका दीवार के एक प्राथमिक घाव के साथ रोग हैं।
2. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेथी बिगड़ा हुआ प्लेटलेट हेमोस्टेसिस के साथ रोग हैं।
3. कोगुलोपेथी - जमावट प्रक्रिया के उल्लंघन के साथ एक बीमारी, जिसका अधिकांश हिस्सा जमावट कारकों VIII या IX - हेमोफिलिया ए और बी की कमी के कारण होता है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम के सेमोटिक्स:

रक्त रोगों को गैर-भड़काऊ त्वचा तत्वों द्वारा विशेषता है। वे त्वचा या श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव के कारण बनते हैं। निम्नलिखित प्रकार के रक्तस्राव रोग के रोगजनन और त्वचा के रक्तस्राव की प्रचलित प्रकृति के आधार पर प्रतिष्ठित किए जाते हैं:

1. रक्तस्राव का प्रकार। यह चमड़े के नीचे के ऊतक, मांसपेशियों, गुहाओं - पेट, छाती और मस्तिष्क में गहरे दर्दनाक रक्तस्रावों की विशेषता है। हेमर्थ्रोसिस विशेष रूप से पैथोग्नोमोनिक है। रक्तस्राव आघात, सर्जरी, दांत निकालने के साथ जुड़ा हुआ है। वे प्रकृति में "विलंबित" हैं, लंबे, लगातार, पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया के विकास के लिए नेतृत्व करते हैं। कभी-कभी नाक, गुर्दे, और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव अनायास होता है। रक्तस्राव के हेमटोमा प्रकार विशेष रूप से वंशानुगत कोगुलोपैथियों की विशेषता है, जिनमें से सबसे आम हेमोफिलिया ए और बी और वॉन विलेब्रांड रोग हैं। रक्तस्राव के इस रूप के साथ, रक्त जमावट प्रणाली की जांच करना सबसे पहले आवश्यक है।
2. पेटीचियल-स्पॉटेड या माइक्रोकिरकुलरी प्रकार का रक्तस्राव। सतही केशिका रक्तस्राव इसकी विशेषता है। छोटी त्वचा के रक्तस्राव (पेटेकिया) और खरोंच (एक्चिमोस) त्वचा पर अनायास होते हैं। श्लेष्म झिल्ली से खून बह रहा है - नाक, मसूड़े, गर्भाशय, कभी-कभी जठरांत्र और गुर्दे। वे चोट के तुरंत बाद होते हैं, देरी नहीं करते हैं, जैसे हीमोफिलिया चरित्र में। मस्तिष्क में संभव रक्तस्राव। हेमटॉमस और हेमार्थ्रोसिस अनुपस्थित हैं। इस तरह के रक्तस्रावी सिंड्रोम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रक्त प्लेटलेट्स के गुणात्मक विसंगतियों की विशेषता है - थ्रोम्बोसाइटोपेथी। यह हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक के विकृति को इंगित करता है। गंभीर (30 × 10 9 / l से कम) थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाना थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की उपस्थिति का पर्याप्त प्रमाण है।
3. रक्तस्राव के मिश्रित, माइक्रोकिरुलेटरी-हेमेटोमा प्रकार। इसके साथ, त्वचा पर पेटेकियल-इकोमिकल विस्फोट और तीव्र दर्दनाक हेमेटोमा पाए जाते हैं, लेकिन हेमर्थ्रोसिस बहुत दुर्लभ और महत्वहीन है। इस तरह के रक्तस्राव वॉन विलेब्रांड रोग में मनाया जाता है, कारकों की कमी V, VII, XII। यह अधिग्रहीत रूपों की विशेषता भी है, मुख्य रूप से डीआईसी के लिए, गंभीर यकृत के घाव हैं जो प्रोथ्रोम्बिन जटिल कारकों (II, V, VII, X) की कमी का कारण बनते हैं। यह नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के लिए भी विशिष्ट है। जिन अभिव्यक्तियों में से एक "गर्भनाल सिंड्रोम" हो सकता है - गर्भनाल घाव से लंबे समय तक रक्तस्राव।
4. वास्कुलिटिस-बैंगनी प्रकार का रक्तस्राव। यह maculopapular रक्तस्रावी चकत्ते की विशेषता है। गंभीर रूपों में, वे परिगलन में विलय कर सकते हैं और गुजर सकते हैं। ये चकत्ते सममित हैं, बड़े जोड़ों के लिए गुरुत्वाकर्षण और अंगों की एक्सटेंसर सतहों, आर्थ्राल्जिया और गठिया, पेट और वृक्क सिंड्रोम के साथ संयुक्त हैं। वे छोटे जहाजों में सूजन प्रक्रिया को दर्शाते हैं, माइक्रोट्रॉम्बोवास्कुलिटिस, जो प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करने और पूरक प्रणाली की सक्रियता के कारण होता है। बच्चों में इस तरह की सबसे आम बीमारी रक्तस्रावी वास्कुलिटिस (शेनलिन-जेनोच सिंड्रोम) है।
5. रक्तस्राव का सूक्ष्मजीव। यह बच्चों में बहुत कम ही देखा जाता है, वंशानुगत टेलैंगिएक्टेसियास (रान्डू-ओस्लर रोग) के विशिष्ट। इस मामले में, लगातार, बार-बार नाक, जठरांत्र और गुर्दे से खून बह रहा है। वे केवल एंजियोएक्टेसिया के क्षेत्रों से उत्पन्न होते हैं। ये संवहनी विस्तार, एक नोडुलर या स्टार-आकार के रूप के साथ, एंडोस्कोपी के दौरान त्वचा पर और जठरांत्र संबंधी मार्ग में पाए जाते हैं।

इस प्रकार, हेमोफिलिया वाले रोगी के लिए, सबसे अधिक विशिष्ट शिकायतें मामूली चोटों के साथ लंबे समय तक रक्तस्राव होती हैं, 1-2 बड़े जोड़ों को नुकसान के साथ बार-बार हेमर्थ्रोसिस होता है। पुरुषों में रक्तस्राव के लिए एक परिवार-वंशानुगत प्रवृत्ति के स्पष्ट संकेतों का इतिहास।

हीमोफिलिया को नैदानिक \u200b\u200bरूप से अलग करें:

ए - कारक आठवीं की कमी के कारण सबसे आम वंशानुगत कोगुलोपैथी;

बी - जमावट कारक IX की कमी के कारण, हेमोफिलिया ए की तुलना में अधिक दुर्लभ, इसके साथ एक समान नैदानिक \u200b\u200bपाठ्यक्रम है।

C - XI कारक की कमी। इससे भी अधिक दुर्लभ कोगुलोपैथी। इसका कोर्स आमतौर पर हल्का होता है, चोटों और सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद ही रक्तस्राव होता है। हेमर्थ्रोसिस, सेरेब्रल रक्तस्राव आमतौर पर नहीं होता है। लड़का और लड़की दोनों बीमार हैं।

नवजात शिशु में हीमोफिलिया की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ (गर्भनाल के शेष भाग से रक्तस्राव) अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं, क्योंकि शिशु द्वारा मातृ सहवास के कारकों को प्राप्त करने के कारण और स्तन के दूध के साथ जन्म के बाद, बच्चे के हेमोस्टेसिस जीवन के पहले महीनों में संरक्षित होता है। पहली बार, ऐसे बच्चों में रक्तस्राव का पता चलने के दौरान, निवारक टीकाकरण के दौरान इंजेक्शन और चोट के जोखिम के साथ मोटर गतिविधि के विस्तार के साथ लगाया जाता है। रक्तस्राव का प्रकार हेमेटोमा है। संयुक्त एंकिलोसिस में एक परिणाम के साथ हेमर्थ्रोसिस विशेषता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ़ रोग)पारिवारिक, जन्मजात, प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा हो सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वर्गीकरण

सबसे अधिक बार एक शिकायत   रोगियों में सहज रक्तस्राव नाक, मसूड़े, गर्भाशय और अन्य रक्तस्राव और त्वचा रक्तस्रावी दाने के रूप में होता है।

उनके इतिहास में रक्तस्राव या रिश्तेदारों में रक्तस्राव के बारे में जानकारी प्राप्त करना महत्वपूर्ण है, नवजात अवधि में एक रोगी में रक्तस्रावी सिंड्रोम के बारे में, पिछले रक्तस्रावी संक्रमण, टीकाकरण और दवाओं के बारे में।

त्वचा पर नकसीर-धब्बेदार प्रकार का रक्तस्रावी सिंड्रोम। दाने के बहुरूपता के कारण, यह अक्सर घटना और आकार के समय के मामले में "तेंदुए की त्वचा" के साथ तुलना की जाती है। रक्तस्राव का सबसे आम प्रकार एपिस्टेक्सिस है। युवावस्था में लड़कियों को गर्भाशय रक्तस्राव होता है। दाने का पसंदीदा स्थानीयकरण - पीठ, नितंब, कूल्हों। हेपेटोलिएनल सिंड्रोम को प्लीहा के एक प्रमुख वृद्धि द्वारा विशेषता है।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ- एक प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रकृति है।

हेपेटाइटिस बी के निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bरूप प्रतिष्ठित हैं: सरल (पृथक त्वचा परपूरा), त्वचीय-आर्टिकुलर, मिश्रित (त्वचीय-पेट, त्वचीय-आर्टिकुलर-पेट), आंत के घावों (नेफ्रैटिस, कार्डियोपैथी) के साथ। रोग का कोर्स तीव्र, फुलीमिनेंट, लिंगरिंग (अण्डाकार), क्रॉनिक (आवर्ती) हो सकता है।

मुख्य है शिकायतों   रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के रोगियों में नशा, उपशमन अवस्था, त्वचा पर रक्तस्रावी दाने का दिखना, जोड़ों में दर्द, रक्त के साथ उल्टी, पेट में दर्द, मूत्र और मल में रक्त की उपस्थिति है।

इतिहास   रोगियों में क्रोनिक संक्रमण, बच्चे में एलर्जी की मनोदशा, तीव्र संक्रामक रोगों या रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति से 2-3 सप्ताह पहले स्थानांतरित होने वाले रोगनिरोधी टीकाकरण की उपस्थिति के संकेत हैं।

पृथक त्वचा पुरपुरा को वासकुलिटिस-बैंगनी प्रकार के रक्तस्राव की विशेषता है।

त्वचा-आर्टिकुलर सिंड्रोम मुख्य रूप से बड़े जोड़ों के आर्थ्राल्जिया या गठिया से प्रकट होता है। गठिया और आर्थ्राल्जिया अस्थिर हैं और संयुक्त विकृति की ओर नहीं ले जाते हैं।

पेट सिंड्रोम जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव के कारण होता है और नैदानिक \u200b\u200bरूप से पेट दर्द से प्रकट होता है, रक्त के एक मिश्रण के साथ उल्टी और मल के रंग में परिवर्तन (काले मल या क्षति के स्तर के आधार पर हल्के रक्त का एक मिश्रण) होता है।

वृक्क संलक्षण गुर्दे के ग्लोमेरुली के केशिकाओं को नुकसान के साथ विकसित होता है और नैदानिक \u200b\u200bरूप से मुख्य रूप से मैक्रो- या माइक्रोटेमेटोरिया द्वारा प्रकट होता है।

रक्तस्रावी प्रवणता वाले रोगियों की प्रयोगशाला परीक्षा एक सामान्य रक्त परीक्षण के साथ शुरू होती है, जिसमें निम्नलिखित परिवर्तनों का पता लगाया जाता है:

1. सभी रक्तस्रावी डायथेसिस को पोस्टहेमोरैजिक एनीमिया, नॉरोमोक्रोमिया, नॉरमो- या हाइपरजेनेरेटिव द्वारा विशेषता है। हालांकि, भविष्य में, अस्थि मज्जा की प्रतिपूरक क्षमताओं की कमी के कारण, एनीमिया हाइपोएजेनेरेटिव हो सकता है।
2. मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस या सामान्य ल्यूकोोग्राम मूल्य हीमोफिलिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेषता है। अपने संक्रामक और एलर्जी प्रकृति के कारण रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के साथ, ल्यूकोसाइट सूत्र के एक न्युट्रोफिलिक बदलाव के साथ मध्यम प्रतिक्रियाशील ल्यूकोसाइटोसिस विशेषता है।
3. ईएसआर का त्वरण एनीमिया के कारण हो सकता है, या रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के साथ, रोग की संक्रामक और एलर्जी प्रकृति हो सकती है। इसलिए, वास्कुलिटिस के साथ ईएसआर विशेष रूप से तेजी से बढ़ जाता है।
4. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेषता है: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्राव की अवधि में वृद्धि, सामान्य जमावट का समय, रक्त के थक्के की वापसी में कमी या पूर्ण अनुपस्थिति।
5. हीमोफिलिया के लिए, मुख्य संकेतक सामान्य प्लेटलेट काउंट, रक्त के थक्के की निकासी और रक्तस्राव की अवधि के साथ धीमा रक्त जमावट का समय है।

अन्य coagulopathies के साथ हीमोफिलिया के विभेदक निदान के लिए, एक विस्तारित कोगुलोग्राम की जांच की जाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की प्रतिरक्षा या गैर-प्रतिरक्षा प्रकृति को स्पष्ट करने के लिए, प्लेटलेट्स के साथ एक Coombs प्रतिक्रिया की जाती है।

ल्युकोसैट सूत्र में "प्रतिक्रियाशील" परिवर्तन

नवजात शिशु के शारीरिक ल्यूकोसाइटोसिस के लिए विशेषता , प्रतिक्रियाशील भड़काऊ ल्यूकोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिक-ल्यूकोसाइट प्रतिक्रियाएं।

माइक्रोबियल भड़काऊ रोगों में प्रतिक्रियाशील भड़काऊ ल्यूकोसाइटोसिस परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि से प्रकट होता है, जो छुरा और खंडित न्यूट्रिल के कारण ल्यूकोसाइट सूत्र में एक बदलाव के साथ छोड़ दिया जाता है। कभी-कभी किशोरों, मायलोसाइट्स और मेटामाइलोसाइट्स के लिए ल्यूकोग्राम का कायाकल्प हो सकता है। वर्णित चित्र सेप्सिस, निमोनिया, पायलोनेफ्राइटिस की विशेषता है। संक्रामक और भड़काऊ रोगों वाले शिशुओं और छोटे बच्चों में, वृद्धि नहीं हो सकती है, लेकिन संक्रामक विषाक्तता की स्थितियों में ल्यूकोपोइसिस \u200b\u200bके निषेध के कारण ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी होती है, लेकिन एक ही समय में बाईं ओर ल्यूकोसाइट फार्मूला की एक पारी हमेशा बनी रहती है। प्रतिक्रियाशील ल्यूकोसाइटोसिस को अक्सर एनीमिया के साथ जोड़ा जाता है, रोग की गतिशीलता में प्रगति होती है और ईएसआर त्वरित होता है।

एक माइक्रोबियल-भड़काऊ प्रकृति के रोगों में, ल्यूकोसाइट सूत्र में परिवर्तन तीन क्रमिक चरणों के रूप में प्रतिनिधित्व किया जा सकता है:

1) तीव्र चरण में, न्युट्रोफिलिक सुरक्षा प्रबल होती है (बाईं ओर सूत्र की शिफ्ट);

2) जब तीव्र घटनाएं कम हो जाती हैं, तो ल्यूकोसाइट्स और न्यूट्रोफिल की संख्या कम हो जाती है और मोनोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है (मोनोसाइटिक रक्षा चरण);

3) आक्षेप की अवधि के दौरान, लिम्फोसाइटों और ईोसिनोफिल की संख्या बढ़ जाती है (लिम्फो-ईोसिनोफिलिक रक्षा)

सफेद रक्त में अन्य परिवर्तनों में से, न्युट्रोफिल और न्यूट्रोपेनिया की विषाक्त ग्रैन्युलैरिटी, गंभीर सेप्सिस की विशेषता, विषाक्तता, विकिरण चोटों को याद रखना आवश्यक है।

कुछ विशेषताएं संक्रामक और एलर्जी रोगों (गठिया, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस) में प्रतिक्रियाशील ल्यूकोसाइटोसिस हैं। आमतौर पर, इन बीमारियों के साथ, मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस (10-12 × 10 9 / एल), न्युट्रोफिलिया, ईोसिनोफिलिया और तीव्र रूप से त्वरित ईएसआर के साथ मनाया जाता है।

वायरल रोगों के साथ, लिम्फोसाइटोसिस के साथ ल्यूकोपेनिया अक्सर नोट किया जाता है। मोनोन्यूक्लिओसिस के साथ, एटिपिकल मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं रक्त में दिखाई देती हैं।

ब्रोन्कियल अस्थमा, एटोपिक जिल्द की सूजन के साथ वायरल संक्रमण के खिलाफ एलर्जी की आशंका वाले बच्चों में एक ईोसिनोफिलिक-ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया हो सकती है, जो ईोसिनोफिल में वृद्धि से प्रकट होती है, परिधीय रक्त में बेसोफिल और प्लाज्मा कोशिकाओं की उपस्थिति होती है। प्लाज्मा कोशिकाएं रक्त में और वायरल रोगों के साथ दिखाई दे सकती हैं

रक्त प्रणाली के रोगनैदानिक \u200b\u200bहेमेटोलॉजी की सामग्री को बनाते हैं, जिसके संस्थापक हमारे देश में आई.आई. मेचनिकोव, एस.पी. बोटकिन, एम.आई. अरिंकिन, ए.आई. क्रुकोव, आई। ए। Kassirsky। ये रोग रक्त गठन और रक्त के विनाश के बिगड़ा विनियमन के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं, जो परिधीय रक्त की संरचना को प्रभावित करता है। इसलिए, परिधीय रक्त की संरचना का अध्ययन करने के आंकड़ों के आधार पर, हम एक पूरे के रूप में हेमेटोपोएटिक प्रणाली की स्थिति का अस्थायी रूप से न्याय कर सकते हैं। हम लाल और सफेद स्प्राउट्स, साथ ही रक्त प्लाज्मा में परिवर्तन के बारे में बात कर सकते हैं - मात्रात्मक और गुणात्मक दोनों।

परिवर्तन लाल अंकुर हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिका की गिनती में कमी से रक्त प्रणालियों का प्रतिनिधित्व किया जा सकता है (ane-मिशन) या उनकी वृद्धि (सच पॉलीसिथेमिया,या erythremia);लाल रक्त कोशिकाओं के रूप का उल्लंघन - eritrotsitopatiyami(माइक्रोसेफ्रोसाइटोसिस, ओवलोसाइटोसिस) या हीमोग्लोबिन संश्लेषण - hemoglobinopathies,या haemoglobinopathies(थैलेसीमिया, सिकल सेल एनीमिया)।

परिवर्तन सफेद अंकुर रक्त प्रणाली श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स दोनों से संबंधित हो सकती है। परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ सकती है (Leukocytosis)या कमी (Leukopenia),वे ट्यूमर सेल गुण प्राप्त कर सकते हैं (रक्त कैंसर)।समान रूप से, हम प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि के बारे में बात कर सकते हैं (Thrombocytosis)या उन्हें कम करने के लिए (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)परिधीय रक्त में, साथ ही उनकी गुणवत्ता में बदलाव (Thrombocytopathy)।

परिवर्तन रक्त प्लाज्मामुख्य रूप से इसके प्रोटीन से संबंधित है। उनकी संख्या बढ़ सकती है (Albuminosis)या कमी (Hypoproteinemia);प्लाज्मा प्रोटीन की गुणवत्ता बदल सकती है, फिर वे बात करते हैं dysproteinemia।

हेमटोपोइएटिक प्रणाली की स्थिति का सबसे पूरा चित्र अध्ययन द्वारा दिया गया है अस्थि मज्जा पंचर (स्टर्नम) और trepanobiopsy (इलियाक क्रेस्ट), जो कि हेमटोलॉजिकल क्लिनिक में व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

रक्त प्रणाली की बीमारियां बेहद विविध हैं। सबसे बड़ा महत्व एनीमिया, हेमोबलास्टोसिस (हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर के रोग), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेथी हैं।

रक्ताल्पता

रक्ताल्पता(जीआर। एक- नकारात्मक उपसर्ग और haima- रक्त), या एनीमिया,- हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा में कमी की विशेषता रोगों और स्थितियों का एक समूह; यह आमतौर पर रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में इसकी कमी से ही प्रकट होता है। ज्यादातर मामलों में, रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के साथ एनीमिया होता है (अपवाद लोहे की कमी और थैलेसीमिया है)। परिधीय रक्त में एनीमिया के साथ, विभिन्न आकारों के लाल रक्त कोशिकाएं अक्सर दिखाई देती हैं (Poikilocytosis)आकार (Anisocytosis)रंग की डिग्री बदलती (हाइपोक्रोमिया, हाइपरक्रोमिया);लाल रक्त कोशिकाओं में कभी-कभी पाए जाते हैं समावेश- बेसोफिलिक दाने (तथाकथित जॉली बॉडीज), बेसोफिलिक रिंग्स (तथाकथित केप रिंग्स), आदि। रक्त में कुछ एनीमिया के साथ परमाणु प्रतिनिधि(एरिथ्रोबलास्ट्स, नॉरटोबलास्ट्स, मेगालोबलास्ट्स) और अपरिपक्व रूप(polychromatophiles) लाल रक्त कोशिकाओं।

स्टर्नम पंचर के अध्ययन के आधार पर, कोई भी स्थिति का न्याय कर सकता है (अतिया giporegeneratsiya)और एरिथ्रोपोएसिस का प्रकार (एरिथ्रोबलास्टिक, नॉरोटोब्लास्टिक, मेगालोब्लास्टिक),एक रूप या अन्य एनीमिया की विशेषता।

एटियलजि और रोगजनन।एनीमिया के विकास के कारणों में रक्त की हानि हो सकती है, अस्थि मज्जा के अपर्याप्त एरिथ्रोपोएटिक कार्य, रक्त विनाश में वृद्धि हुई है।

पर खून की कमी एनीमिया तब होता है जब रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का नुकसान अस्थि मज्जा की पुनर्योजी क्षमता से अधिक हो जाता है। उसी के बारे में कहा जाना चाहिए रक्त का नाश यानी hemolysis, जो बहिर्जात और अंतर्जात कारकों से जुड़ा हो सकता है। अस्थि मज्जा एरिथ्रोपोएटिक अपर्याप्तता सामान्य रक्त गठन के लिए आवश्यक पदार्थों की कमी पर निर्भर करता है: लोहा, विटामिन बी 12, फोलिक एसिड (तथाकथित) कमी एनीमिया)या अस्थि मज्जा (तथाकथित) द्वारा इन पदार्थों के गैर-आत्मसात से achrestic anemia)।

वर्गीकरण।एनीमिया के तीन मुख्य समूहों को एटियलजि और मुख्य रूप से रोगजनन (अलेक्सेव जीए, 1970) के आधार पर प्रतिष्ठित किया जाता है: 1) रक्त की कमी (पोस्टेमोरहाजिक एनीमिया) के कारण; 2) बिगड़ा हुआ रक्त गठन के कारण; 3) रक्त में वृद्धि (हेमोलिटिक एनीमिया) के कारण। प्रत्येक समूह में, एनीमिया के रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। एनीमिया के पाठ्यक्रम की प्रकृति में विभाजित है तेज़और पुरानी।अस्थि मज्जा के रूपात्मक और कार्यात्मक अवस्था के अनुसार, इसकी पुनर्योजी क्षमताओं को दर्शाते हुए, एनीमिया हो सकता है पुनर्योजी, hyporegenerative, hypoplastic, aplastic, dysplastic।

रक्तस्राव के कारण एनीमिया (पोस्टहेमोरेजिक)

रक्त की कमी से एनीमियाएक तीव्र या पुराना पाठ्यक्रम हो सकता है।

तीव्र पोस्टहीमोरेजिक एनीमियापेप्टिक अल्सर के साथ पेट के जहाजों से बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के बाद मनाया गया, टाइफाइड में एक छोटी आंत के अल्सर से, एक अस्थानिक गर्भावस्था के मामले में फैलोपियन ट्यूब का टूटना, फुफ्फुसीय तपेदिक के दौरान फुफ्फुसीय धमनी शाखा का क्षरण, इसकी दीवार और महाधमनी धमनीविस्फार का टूटना।

प्रभावित पोत का कैलिबर जितना बड़ा होता है और दिल के जितना करीब होता है, उतना ही जानलेवा रक्तस्राव होता है। तो, महाधमनी चाप के टूटने के साथ, यह 1 लीटर से कम रक्त खोने के लिए पर्याप्त है ताकि मृत्यु रक्तचाप में तेज गिरावट और दिल के गुहाओं को भरने में कमी के कारण हो। ऐसे मामलों में मृत्यु अंगों के रक्तस्राव होने से पहले होती है, और जब शव परीक्षण किया जाता है, तो अंगों का विचलन शायद ही ध्यान देने योग्य होता है। छोटे-कैलिबर वाहिकाओं से रक्तस्राव के साथ, मौत आमतौर पर तब होती है जब कुल रक्त का आधे से अधिक रक्त खो जाता है। पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया के ऐसे मामलों में, त्वचा और आंतरिक अंगों का पीलापन नोट किया जाता है; पोस्टमार्टम हाइपोस्टेस हल्के होते हैं।

पैथोलॉजिकल शरीर रचना। यदि रक्तस्राव गैर-घातक है, तो अस्थि मज्जा में पुनर्योजी प्रक्रियाओं के कारण रक्त के नुकसान की भरपाई की जाती है। फ्लैट और पीनियल ग्रंथि एपिफेसिस की अस्थि मज्जा कोशिकाएं तीव्रता से फैलती हैं, और अस्थि मज्जा रसदार और उज्ज्वल हो जाता है। ट्यूबलर हड्डियों का वसा (पीला) अस्थि मज्जा भी लाल हो जाता है, एरिथ्रोपोएटिक और माइलॉयड श्रृंखला की कोशिकाओं में समृद्ध होता है। इसके अलावा, एक्स्ट्रामेडुल्लरी (एक्सट्रामेडुलरी) हेमटोपोइजिस की फॉसी प्लीहा, लिम्फ नोड्स, थाइमस, पेरिवास्कुलर ऊतक, गुर्दे के द्वार के फाइबर, श्लेष्म और सीरस झिल्ली और त्वचा में दिखाई देती है।

क्रोनिक पोस्टहेमोरेजिक एनीमियाउन मामलों में विकसित होता है जहां रक्त की धीमी गति से लंबे समय तक हानि होती है। यह जठरांत्र संबंधी मार्ग के एक क्षयकारी ट्यूमर से छोटे रक्तस्राव के साथ मनाया जाता है, पेट के अल्सर, आंत के रक्तस्रावी नसों, गर्भाशय से रक्तस्रावी सिंड्रोम, हीमोफिलिया, आदि के साथ होता है।

पैथोलॉजिकल शरीर रचना। त्वचा और आंतरिक अंग हल्के होते हैं। एक सामान्य रूप के फ्लैट हड्डियों का अस्थि मज्जा; ट्यूबलर हड्डियों के अस्थि मज्जा में, एक डिग्री या किसी अन्य के प्रति व्यक्त फैटी अस्थि मज्जा के लाल में पुनर्जनन और परिवर्तन की घटनाएं देखी जाती हैं। अक्सर एक्स्ट्रामेडुल्लेरी हेमटोपोइजिस के कई फॉसी होते हैं। पुरानी रक्त हानि के संबंध में, ऊतकों और अंगों का हाइपोक्सिया होता है, जो मस्तिष्क कोशिकाओं में मायोकार्डियम, यकृत, गुर्दे, डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के फैटी अध: पतन के विकास का कारण बनता है। आंतरिक अंगों में कई बिंदु रक्तस्राव सीरस और श्लेष्म झिल्ली में दिखाई देते हैं।

बिगड़ा हुआ रक्त गठन के कारण एनीमियाआयरन, विटामिन बी 12, फोलिक एसिड, हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया की कमी के साथ होने वाली तथाकथित एनीमिया एनीमिया का प्रतिनिधित्व करता है।

आयरन की कमी या आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया।वे मुख्य रूप से भोजन के साथ लोहे के अपर्याप्त सेवन के साथ विकसित कर सकते हैं। (बचपन की आयरन की कमी से एनीमिया)।वे गर्भवती और स्तनपान कराने वाली महिलाओं में शरीर की बढ़ती मांगों के साथ, कुछ संक्रामक रोगों के साथ, "पीली म्यूट" के साथ लड़कियों में बाहरी लोहे की कमी के साथ भी होते हैं। (किशोर क्लोरोसिस)।आयरन की कमी से होने वाली एनीमिया, आयरन की कमी के कारण भी हो सकती है, जो गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के रोगों के साथ-साथ गैस्ट्रेक्टोमी के बाद भी होती है। (एगैस्ट्रिक एनीमिया)या आंतों (एनेटिक एनीमिया)।आयरन की कमी के कारण एनीमिया - अल्पवर्णी।

हाल ही में उत्सर्जन संश्लेषण एनीमियाया पोर्फिरीन का उपयोग।उनमें से, वंशानुगत (एक्स-लिंक्ड) और अधिग्रहित (लीड नशा) प्रतिष्ठित हैं।

विटामिन बी 12 और / या फोलिक एसिड की कमी के कारण एनीमिया।उनके

एरिथ्रोपोएसिस के विकृति का वर्णन करता है। यह है मेगालोब्लास्टिक हाइपरक्रोमिक एनीमिया।

विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड हेमटोपोइजिस में आवश्यक कारक हैं। विटामिन बी 12 जठरांत्र संबंधी मार्ग (बाहरी कारक) के माध्यम से शरीर में प्रवेश करता है। पेट में विटामिन बी 12 का अवशोषण केवल कैसल के आंतरिक कारक, या गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन की उपस्थिति में संभव है, जो पेट के फंडस की अतिरिक्त कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है। गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन के साथ विटामिन बी 12 का संयोजन एक प्रोटीन-विटामिन कॉम्प्लेक्स के गठन की ओर जाता है, जो पेट और छोटी आंत के श्लेष्म झिल्ली द्वारा अवशोषित होता है, यकृत में जमा होता है और फोलिक एसिड को सक्रिय करता है। अस्थि मज्जा में विटामिन बी 12 और सक्रिय फोलिक एसिड का सेवन सामान्य हार्मोनल एरिथ्रोपोइसिस \u200b\u200bको निर्धारित करता है, लाल रक्त कोशिकाओं की परिपक्वता को उत्तेजित करता है।

विटामिन बी 12 और / या फोलिक एसिड की अंतर्जात कमी गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन के स्राव के कारण और आहार विटामिन बी 12 के बिगड़ा हुआ आत्मसात रोग के विकास की ओर जाता है तेज़और घातक रक्ताल्पता।

निर्बल अरक्ततापहली बार 1855 में एडिसन द्वारा वर्णित किया गया था, 1868 में इसे बीमर द्वारा वर्णित किया गया था (एडिसन-बिमर एनीमिया)।रोग आमतौर पर वयस्कता (40 साल के बाद) में विकसित होता है। लंबे समय तक, जब तक विटामिन बी 12, फोलिक एसिड, और गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन की भूमिका रोगजनक एनीमिया के रोगजनन में स्थापित नहीं हुई थी, तब तक यह घातक रूप से आगे बढ़ गया। (घातक एनीमिया)और, एक नियम के रूप में, रोगियों की मृत्यु में समाप्त हो गया।

एटियलजि और रोगजनन। रोग का विकास पेट के ग्रंथियों की वंशानुगत हीनता के कारण गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन के स्राव के नुकसान के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप उनका समय से पहले जन्म होता है

इनवैल्यूशन (पारिवारिक दुर्बल एनीमिया के मामलों का वर्णन किया गया है)। ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं बहुत महत्व रखती हैं - तीन प्रकार के ऑटोएंटिबॉडीज की उपस्थिति: पूर्व ब्लॉक गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन के साथ विटामिन बी 12 का कनेक्शन, बाद वाला ब्लॉक गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन या जटिल गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन विटामिन 12, और तीसरा पार्श्विका कोशिकाएं। ये एंटीबॉडीज़ 50-90% रोगियों में पाए जाते हैं जिनमें पेरिनेमिया एनीमिया है। गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन और विटामिन बी 12 की नाकाबंदी के परिणामस्वरूप, रक्त गठन का एक विकृति होती है, एरिथ्रोपोएसिस के अनुसार किया जाता है मेगालोब्लास्टिक प्रकार,और रक्त निर्माण प्रक्रियाएं रक्त निर्माण प्रक्रियाओं पर हावी होती हैं।मेगालोब्लास्ट्स और मेगालोसाइट्स का क्षय मुख्य रूप से अस्थि मज्जा में होता है और कोशिकाओं के परिधीय रक्त में प्रवेश करने से पहले ही अतिरिक्त अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का foci होता है। इसलिए, एडिसन-बिमर एनीमिया के साथ एरिथ्रोपोसाइटोसिस को विशेष रूप से अस्थि मज्जा में उच्चारण किया जाता है, हीमोग्लोबिनोजेनिक पिगमेंट (पोर्फिरिन, हेमैटिन) का एक महत्वपूर्ण हिस्सा उपयोग नहीं किया जाता है, लेकिन केवल रक्त में घूमता है और शरीर से उत्सर्जित होता है।

लाल रक्त तत्वों के विनाश के साथ, सामान्य हेमोसिडरोसिस जुड़ा हुआ है, और बढ़ते हाइपोक्सिया के साथ, पैरेन्काइमल अंगों के फैटी अध: पतन और अक्सर सामान्य मोटापा। विटामिन बी 12 की कमी से रीढ़ की हड्डी में मायलिन के गठन में परिवर्तन होता है।

पैथोलॉजिकल शरीर रचना। लाश की एक बाहरी परीक्षा त्वचा की पीलापन (नींबू-पीले रंग की टिंट के साथ त्वचा) को निर्धारित करती है, श्वेतपटल का पीलापन। चमड़े के नीचे की वसा परत आमतौर पर अच्छी तरह से विकसित होती है। कैडेवरिक हाइपोस्टेसिस व्यक्त नहीं किए जाते हैं। हृदय और बड़े जहाजों में रक्त की मात्रा कम हो जाती है, रक्त पानी होता है। बिंदु रक्तस्राव त्वचा, श्लेष्म झिल्ली और सीरस झिल्ली में दिखाई देते हैं। आंतरिक अंगों, विशेष रूप से प्लीहा, यकृत, गुर्दे, एक कठोर उपस्थिति (हेमोसिडरोसिस) के एक भाग पर। परिवर्तन जठरांत्र संबंधी मार्ग, हड्डी और रीढ़ की हड्डी में सबसे अधिक स्पष्ट हैं।

जठरांत्र संबंधी मार्ग एट्रोफिक परिवर्तन हैं। भाषा चिकनी, चमकदार, जैसे कि पॉलिश की गई हो, लाल धब्बों से ढकी हो। सूक्ष्म परीक्षा से उपकला और लिम्फोइड रोम के एक तेज शोष का पता चलता है, लिम्फोइड और प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा उप-उपकला ऊतक के घुसपैठ को फैलाना। इन परिवर्तनों को कहा जाता है हंटर ग्लोसिटिस(गनथर के नाम से जिन्होंने पहली बार इन परिवर्तनों का वर्णन किया था)। पेट की श्लेष्मा झिल्ली (चित्र। 127), विशेष रूप से फंडस, पतली, चिकनी, सिलवटों से रहित है। ग्रंथियां कम हो जाती हैं और एक दूसरे से काफी दूरी पर स्थित होती हैं; उनका उपकला एट्रोफिक है, केवल मुख्य कोशिकाएं संरक्षित हैं। लिम्फोइड फॉलिकल्स भी एट्रोफिक हैं। गैस्ट्रिक म्यूकोसा में इन परिवर्तनों के परिणामस्वरूप स्केलेरोसिस होता है। श्लेष्म झिल्ली में आंतें समान एट्रोफिक परिवर्तन विकसित होते हैं।

यकृत बढ़े हुए, घने, सेक्शन में भूरे रंग के चकत्तेदार रंग (हीमोसाइडरोसिस) होता है। लोहे के जमाव न केवल स्टैलेट रेटिकुलोएंडोथीलियोसाइट्स में पाए जाते हैं, बल्कि हेपेटोसाइट्स में भी पाए जाते हैं। अग्न्याशय घना, झुलसा हुआ।

अंजीर। 127।चमकदार एनीमिया:

ए - गैस्ट्रिक म्यूकोसा का शोष; बी - अस्थि मज्जा (ट्रेपैनोबॉसी); सेलुलर तत्वों के बीच कई मेगालोब्लास्ट हैं

अस्थि मज्जा फ्लैट हड्डियों रास्पबेरी लाल, रसदार; ट्यूबलर हड्डियों में यह रास्पबेरी जेली की तरह दिखता है। हाइपरप्लास्टिक अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोपोइज़िस प्रीओमीनेट के अपरिपक्व रूप - एरिथ्रोबलास्ट्स, नॉरोटोब्लास्ट्सऔर विशेष रूप से megaloblasts(देखें। अंजीर। 127), जो परिधीय रक्त में भी हैं। ये रक्त तत्व मैक्रोफेज (एरिथ्रॉफी) द्वारा न केवल अस्थि मज्जा में, बल्कि प्लीहा, यकृत और लिम्फ नोड्स में फैगोसाइटोसिस से गुजरते हैं, जिससे सामान्य हेमोसिडरोसिस का विकास होता है।

तिल्ली एक बढ़े हुए टिंट के साथ बढ़े हुए, लेकिन थोड़े से चपटे, झुर्रीदार कैप्सूल, गुलाबी-लाल कपड़े। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में कमजोर रूप से व्यक्त कीटाणु केंद्रों के साथ एट्रोफिक फॉलिकल्स का पता चलता है, और लाल गूदे में एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी और बड़ी संख्या में साइडरोफेज होते हैं।

लिम्फ नोड्स एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के foci के साथ, बढ़े हुए, नरम नहीं, कभी-कभी काफी हद तक लिम्फोइड ऊतक को विस्थापित करने के लिए।

रीढ़ की हड्डी में विशेष रूप से पीछे और पार्श्व खंभों में, माइलिन और अक्षीय सिलेंडरों के क्षय का उच्चारण किया जाता है।

इस प्रक्रिया को कहा जाता है फफूंद रोधगलन।कभी-कभी इस्किमिया और सॉफ्टनिंग के foci रीढ़ की हड्डी में दिखाई देते हैं। सेरेब्रल कॉर्टेक्स में समान परिवर्तन शायद ही कभी देखे जाते हैं।

एडिसन-बिमर एनीमिया का कोर्स आम तौर पर प्रगतिशील होता है, लेकिन रोग की अवधि कम हो जाती है। हाल के वर्षों में, दोनों गंभीर और एनीमिया की नैदानिक \u200b\u200bऔर रूपात्मक तस्वीर

विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड के साथ उपचार के लिए धन्यवाद, यह नाटकीय रूप से बदल गया है। घातक मामले दुर्लभ हैं।

गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन की कमी विकास के साथ जुड़ी हुई है बारहमासी में कमी 12 एनीमियापेट में कैंसर, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, सिफलिस, पॉलीपोसिस, संक्षारक गैस्ट्रेटिस और अन्य रोग प्रक्रियाओं के साथ। इन पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं के साथ, गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन और अंतर्जात विटामिन बी 12 की कमी के स्राव के उल्लंघन के साथ दूसरी बार पेट में भड़काऊ, डिस्ट्रोफिक, और निचले ग्रंथियों में एट्रोफिक परिवर्तन होते हैं। पेट से निकालने के कई साल बाद होने वाला पेरिनेमिया एनीमिया, एक ही उत्पत्ति है। (agastric B ^ - कमी संबंधी एनीमिया)।

आंत में विटामिन बी 12 और / या फोलिक एसिड के बिगड़ा हुआ अवशोषण कई प्रकार से होता है 12 (फोलिक) में कमी से एनीमिया होता है।यह कीड़ा है - difillobotrioznaya- एक विस्तृत टेप के साथ एनीमिया, स्प्रू के साथ एनीमिया - स्प्रिट एनीमियाछोटी आंत की लकीर के बाद एनीमिया - aenteric B 12 (फॉलिक) की कमी से एनीमिया।

बी 12 (फोलिक) की कमी वाले एनीमिया के विकास का कारण विटामिन बी 12 और / या एलिमेंट्री प्रकृति के फोलिक एसिड की बहिर्जात कमी भी हो सकती है, उदाहरण के लिए, उन बच्चों में जो बकरी के दूध के साथ खिलाए जाते हैं। (पोषण संबंधी एनीमिया)या कुछ दवाओं के उपचार में (drug एनीमिया)।

हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया।ये एनीमिया रक्त गठन के गहरे निषेध का परिणाम हैं, विशेष रूप से हेमटोपोइजिस के युवा तत्वों का।

कारण इस तरह के एनीमिया का विकास अंतर्जात और बहिर्जात दोनों कारक हो सकते हैं। के बीच में अंतर्जात वंशानुगत कारक एक बड़ी जगह पर कब्जा कर लेते हैं, जिसके साथ पारिवारिक एप्लास्टिक एनीमिया (फैनकोनी) और हाइपोप्लास्टिक एनीमिया (एरलिच) का विकास जुड़ा हुआ है।

पारिवारिक अप्लास्टिक एनीमिया(फैनकोनी) बहुत दुर्लभ है, आमतौर पर बच्चों में, अधिक बार कई परिवार के सदस्यों में। गंभीर क्रोनिक हाइपरक्रोमिक एनीमिया मेगालोसाइटोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस और माइक्रोसाइटोसिस, ल्यूकेमिया और थ्रोम्बोफेनिया, रक्तस्राव, अस्थि मज्जा अप्लासिया द्वारा विशेषता है। यह अक्सर विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है।

हाइपोप्लास्टिक एनीमिया(एर्लिच) में एक तीव्र और सबकु्यूट कोर्स होता है, जो सक्रिय अस्थि मज्जा की प्रगतिशील मृत्यु के साथ होता है, रक्तस्राव के साथ, कभी-कभी सेप्सिस के अलावा। रक्त में, पुनर्जनन के संकेतों के बिना सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी होती है।

के लिए अंतर्जात हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया, सबसे विशेषता घाव एरिथ्रोबलास्टिक रोगाणु अस्थि मज्जा पुनर्जनन क्षमता के नुकसान के साथ रक्त (एरिथ्रोन)। फ्लैट और ट्यूबलर हड्डियों के सक्रिय अस्थि मज्जा की मृत्यु होती है, इसे पीले, फैटी (छवि 128) द्वारा बदल दिया जाता है। अस्थि मज्जा में वसा के द्रव्यमान के बीच, एकल हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं पाई जाती हैं। अस्थि मज्जा के पूर्ण विघटन और वसा के साथ इसके प्रतिस्थापन के मामलों में, वे अस्थि मज्जा की "खपत" की बात करते हैं - panmieloftize।

एक के रूप में बहिर्जात हाइपोप्लास्टिक और अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के लिए अग्रणी कारक, विकिरण ऊर्जा कार्य कर सकते हैं (विकिरणवाला

राष्ट्रीय एनीमिया)विषाक्त पदार्थ (विषाक्त,उदाहरण के लिए बेंजीन एनीमिया)ऐसी दवाएं जैसे साइटोस्टैटिक, एमिडोपाइरिन, एटोफ़ान, बार्बिटुरेट्स, आदि। (drug एनीमिया)।

बहिर्जात हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया के साथ, अंतर्जात एनीमिया के विपरीत, हेमटोपोइजिस का पूर्ण दमन नहीं होता है, केवल अस्थि मज्जा की पुनर्योजी क्षमता का निषेध नोट किया जाता है। इसलिए, उरोस्थि से पंचर में, आप युवा पा सकते हैं

अंजीर। 128।अप्लास्टिक एनीमिया। सक्रिय अस्थि मज्जा वसा की जगह

एरिथ्रो के सटीक रूप- और माइलोपो-

नैतिक रेखा। हालांकि, लंबे समय तक जोखिम के साथ, सक्रिय अस्थि मज्जा को खाली कर दिया जाता है और वसा की जगह, पैन्मेनेलॉफ़िस विकसित होता है। हेमोलिसिस में शामिल होते हैं, सीरस और श्लेष्म झिल्ली में कई रक्तस्राव होते हैं, सामान्य हेमोसिडरोसिस की घटना, मायोकार्डियम, यकृत, गुर्दे, अल्सरेटिव नेक्रोटिक और प्यूरुलेंट प्रक्रियाओं के फैटी अध: पतन, विशेष रूप से जठरांत्र संबंधी मार्ग में।

हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया के साथ भी होता है प्रतिस्थापन ल्यूकेमिया कोशिकाओं द्वारा अस्थि मज्जा, एक घातक ट्यूमर के मेटास्टेस, आमतौर पर कैंसर (प्रोस्टेट का कैंसर, स्तन, थायरॉयड, पेट), या अस्थिकोरक में अस्थि ऊतक (ओस्टियोस्क्लोरोटिक एनीमिया)।ऑस्टियोस्क्लेरोसिस के कारण एनीमिया के साथ होता है ओस्टियोमायलोपीटिक डिसप्लेसिया, संगमरमर की बीमारी(अलबर्स-स्कोनबर्ग ओस्टियोस्क्लोरोटिक एनीमिया) और अन्य (देखें मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम रोग)।

रक्त में वृद्धि के कारण एनीमिया (हेमोलिटिक एनीमिया)

हेमोलिटिक एनीमिया- रक्त रोगों का एक बड़ा समूह जिसमें रक्त निर्माण प्रक्रियाएं रक्त गठन प्रक्रियाओं पर हावी होती हैं। लाल रक्त कोशिकाओं, या हेमोलिसिस का विनाश, इंट्रावास्कुलर या एक्स्ट्रावास्कुलर (इंट्रासेल्युलर) हो सकता है। हेमोलिटिक एनीमिया के साथ हेमोलिसिस के संबंध में, वे लगातार पाए जाते हैं सामान्य हेमोसिडरोसिसऔर सुप्राहीपेटिक (रक्तलायी) पीलिया,हेमोलिसिस की तीव्रता के आधार पर एक डिग्री या दूसरे को व्यक्त किया जाता है। कई मामलों में, हेमोलिसिस उत्पादों के "तीव्र नेफ्रोसिस का उत्सर्जन" विकसित होता है - हीमोग्लोबिनुरिक नेफ्रोसिस।अस्थि मज्जा लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का जवाब देती है हाइपरप्लासियाऔर इसलिए यह गुलाबी-लाल, स्पंजी हड्डियों में रसदार और ट्यूबलर में लाल हो जाता है। तिल्ली में, लिम्फ नोड्स, ढीले संयोजी ऊतक, foci दिखाई देते हैं एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस।

हेमोलिटिक एनीमिया को एनीमिया में विभाजित किया जाता है, जो मुख्य रूप से इंट्रावास्कुलर या मुख्य रूप से असाधारण (इंट्रासेल्युलर) हेमोलिसिस (कासिरस्की आईए।, अलेक्सेव जीए।, 1970) द्वारा होता है।

हेमोलिटिक एनीमिया, मुख्य रूप से इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के कारण होता है।वे विभिन्न कारणों से उत्पन्न होते हैं। इनमें हेमोलिटिक जहर, गंभीर जलन शामिल हैं। (टॉक्सिक एनीमिया)मलेरिया, पूति (संक्रामक एनीमिया)एक असंगत रक्त समूह और रीसस कारक का आधान (पोस्ट-ट्रांसफ़्यूज़न एनीमिया)।हेमोलाइटिक एनीमिया के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं द्वारा निभाई जाती है। (इम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया)।इस तरह के एनीमिया में, वहाँ हैं आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया(नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग) और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया(क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के साथ, अस्थि मज्जा कार्सिनोमाटोसिस, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, वायरल संक्रमण, कुछ दवाओं के साथ उपचार; पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिन्यूरिया)।

हेमोलिटिक एनीमिया, मुख्य रूप से अतिरिक्त संवहनी (इंट्रासेल्युलर) हेमोलिसिस के कारण होता है।वे प्रकृति में वंशानुगत (परिवार) हैं। इन मामलों में लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना मुख्य रूप से तिल्ली के मैक्रोफेज में होता है, कुछ हद तक अस्थि मज्जा, यकृत और लिम्फ नोड्स तक। स्प्लेनोमेगाली एनीमिया का एक ज्वलंत नैदानिक \u200b\u200bरूपात्मक संकेत बन जाता है। हेमोलिसिस पीलिया, हेमोसिडरोसिस की शुरुआती उपस्थिति की व्याख्या करता है। इस प्रकार, एनीमिया के इस समूह में एक त्रय द्वारा विशेषता है - एनीमिया, स्प्लेनोमेगाली और पीलिया।

हेमोलिटिक एनीमिया, जो मुख्य रूप से इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के कारण होता है, को एरिथ्रोसाइटोपैथी, एरिथ्रोसाइटोफेरमेंटोपैथी और हीमोग्लोबिनोपैथी (हीमोग्लोबिनोसिस) में विभाजित किया गया है।

कश्मीर eritrotsitopatiyamवंशानुगत microspherocytosis (microspherocytic hemolytic anemia) और वंशानुगत ovalocytosis, या elliptocytosis (वंशानुगत ovalocytic hemolytic anemia) शामिल हैं। इन प्रकार के एनीमिया का आधार एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना में एक दोष है, जो उनकी अस्थिरता और हेमोलिसिस निर्धारित करता है।

Eritrotsitofermentopatiiलाल रक्त कोशिका एंजाइम की गतिविधि के उल्लंघन में होता है। ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की लाल रक्त कोशिका की कमी, पैंटोज फॉस्फेट मार्ग का मुख्य एंजाइम, वायरल संक्रमण के मामले में तीव्र हेमोलाइटिक संकटों की विशेषता है, दवाइयां लेना, कुछ लेग्यूमिनस पौधों (फेविस्म) को खाना। लाल रक्त कोशिकाओं में ग्लाइकोलिसिस एंजाइम (पाइरूवेट किनेज) की कमी के साथ एक समान तस्वीर विकसित होती है। कुछ मामलों में, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी के साथ, क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है।

hemoglobinopathies,या haemoglobinopathies,बिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन संश्लेषण (α- और β-थैलेसीमिया)और इसकी जंजीरों, जो असामान्य हीमोग्लोबिन की उपस्थिति की ओर जाता है - एस (सिकल सेल एनीमिया), सी, डी, ई, आदि। अक्सर, हेमोग्लोबिनोपैथी (हीमोग्लोबिनोसिस एस-समूह) के अन्य रूपों के साथ सिकल सेल एनीमिया (छवि। 129) का एक संयोजन। उल्लंघन

अंजीर। 129।सिकल सेल एनीमिया (स्कैनिंग इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप परीक्षा):

एक - सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं। h5000; बी - सिकल के आकार की लाल रक्त कोशिकाएं। h1075; में - एक सिकल के आकार का लाल रक्त कोशिका। x8930 (बेसी और अन्य के अनुसार)

हीमोग्लोबिन संश्लेषण में कमी, असामान्य हीमोग्लोबिन की उपस्थिति लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने और हेमोलिटिक एनीमिया के विकास के साथ होती है।

रक्त प्रणाली के ट्यूमर, या हेमोब्लास्टोसिस

रक्त प्रणाली, या हेमोब्लास्टोसिस के ट्यूमर,वे दो समूहों में विभाजित हैं: 1) ल्यूकेमिया - हेमटोपोइएटिक ऊतक के प्रणालीगत ट्यूमर रोग; 2) लिम्फोमा - रक्त-निर्माण और / या लसीका ऊतक के क्षेत्रीय ट्यूमर रोग।

रक्त बनाने और लसीका ऊतक के ट्यूमर का वर्गीकरणI. ल्यूकेमिया- प्रणालीगत ट्यूमर के रोग। A. तीव्र ल्यूकेमिया:1) उदासीन; 2) मायलोब्लास्टिक; 3) लिम्फोब्लास्टिक; 4) प्लास्मोबलास्ट; 5) मोनोब्लास्टिक (मायलोमानोबलास्टिक); 6) एरिथ्रोमाइललोबलास्टिक (डि गुगिल्मो); 7) मेगाकैरोबलास्टिक। B. क्रोनिक ल्यूकेमिया। मायलोसाइटिक उत्पत्ति: 1) पुरानी माइलॉयड; 2) पुरानी एरिथ्रोमाइलोसिस; 3) एरिथ्रेमिया; 4) सच पॉलीसिथेमिया (वेकज़-ओस्लर सिंड्रोम)। लिम्फोसाइटिक उत्पत्ति: 1) क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया; 2) त्वचा लिम्फोमाटोसिस (केसरी रोग); 3) पैराप्रोटेनेमिक ल्यूकेमिया: ए) मायलोमा; बी) प्राथमिक मैक्रोग्लोबुलिनमिया (वाल्डेनस्ट्रॉम रोग); ग) भारी श्रृंखला रोग (फ्रैंकलिन रोग)।

मोनोसाइटिक उत्पत्ति: 1) पुरानी मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया; 2) हिस्टियोसाइटोसिस (हिस्टियोसाइटोसिस एक्स)।

द्वितीय। लिम्फोमा- क्षेत्रीय ट्यूमर रोग।

1. लिम्फोसेरकोमा: लिम्फोसाइटिक, प्रो-लिम्फोसाइटिक, लिम्फोब्लास्टिक, इम्युनोबलास्टिक, लिम्फोप्लाज्मोसाइटिक, अफ्रीकी लिम्फोमा (बर्किट ट्यूमर)।

2. मशरूम माइकोसिस।

3. केसरी रोग।

4. रेटिकुलोसारकोमा।

5. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन की बीमारी)।

ल्यूकेमिया - हेमटोपोइएटिक ऊतक के प्रणालीगत ट्यूमर के रोग

ल्यूकेमिया (ल्यूकेमिया)एक ट्यूमर प्रकृति के हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के प्रणालीगत प्रगतिशील प्रसार द्वारा विशेषता - ल्यूकेमिक कोशिकाएं।सबसे पहले, ट्यूमर कोशिकाएं हेमटोपोइजिस (अस्थि मज्जा, प्लीहा, लिम्फ नोड्स) के अंगों में बढ़ती हैं, फिर वे अन्य अंगों और ऊतकों में हेमटोजेनिक रूप से बेदखल हो जाती हैं, ल्यूकेमिक (ल्यूकेमिक) घुसपैठवाहिकाओं के आसपास इंटरस्टिटियम के साथ, उनकी दीवारों में; जबकि पैरेन्काइमल तत्व डिस्ट्रोफी, शोष और मर जाते हैं। ट्यूमर सेल घुसपैठ हो सकती है फैलाना (उदाहरण के लिए, प्लीहा, यकृत, गुर्दे, मेसेंटरी की ल्यूकेमिक घुसपैठ), जो अंगों और ऊतकों में तेज वृद्धि की ओर जाता है, या नाभीय - ट्यूमर नोड्स के गठन के साथ, अंग कैप्सूल और आसपास के ऊतक को अंकुरित करना। आमतौर पर, ट्यूमर नोड्स फैलाना ल्यूकेमिक घुसपैठ की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई देते हैं, हालांकि, वे मुख्य रूप से हो सकते हैं और फैलाना ल्यूकेमिक घुसपैठ का एक स्रोत हो सकते हैं।

ल्यूकेमिया के लिए बहुत विशेषता है रक्त में ल्यूकेमिया कोशिकाओं की उपस्थिति।

अंगों और ऊतकों में ल्यूकेमिया कोशिकाओं के अनियंत्रित प्रसार, उनके रक्त के "बाढ़" से एनीमिया और रक्तस्रावी सिंड्रोम होता है, पैरेन्काइमल अंगों में गंभीर डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं। प्रतिरक्षा के दमन के परिणामस्वरूप, ल्यूकेमिया गंभीर रूप से विकसित होता है अल्सरेटिव नेक्रोटिक परिवर्तन और एक संक्रामक प्रकृति की जटिलताओं- पूति।

एटियलजि और रोगजनन।ल्यूकेमिया और ट्यूमर का एटियलजि अविभाज्य है, क्योंकि ल्यूकेमिया की ट्यूमर प्रकृति संदेह में नहीं है। ल्यूकेमिया एक बहुपक्षीय रोग है। उनकी घटना में, विभिन्न कारक जो हेमटोपोइएटिक प्रणाली की कोशिकाओं के एक उत्परिवर्तन का कारण बन सकते हैं।

उत्परिवर्तनों के बीच वायरस, आयनित विकिरण, कई रसायन होने चाहिए।

भूमिका वायरस ल्यूकेमिया के विकास में पशु प्रयोगों में दिखाया गया है। मनुष्यों में, यह तीव्र एंडीमिक टी-लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (HTLV-I रेट्रोवायरस), बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया (HTLV-II रेट्रोवायरस) और बुर्किट्स लिंफोमा (एपस्टीन-बार डीएनए वायरस) के लिए सिद्ध हुआ है।

यह ज्ञात है कि आयनीकरण विकिरण ल्यूकेमिया (विकिरण, या विकिरण, ल्यूकेमिया) के विकास का कारण बन सकता है, और म्यूटेशन की आवृत्ति सीधे आयनीकृत विकिरण की खुराक पर निर्भर करती है। परमाणु के बाद

हिरोशिमा और नागासाकी में विस्फोट, तीव्र ल्यूकेमिया और क्रोनिक माइलोसिस की घटनाओं में लगभग 7.5 गुना वृद्धि हुई।

के बीच में रासायनिक जिन पदार्थों के साथ ल्यूकेमिया को प्रेरित किया जा सकता है, डिबेंजेंथ्रेसीन, बेंजोफ्रीन, मिथाइलकोलेनथ्रीन बहुत महत्व रखते हैं, अर्थात्। ब्लास्टोमोजेनिक पदार्थ।

ल्यूकेमिया का रोगजनन विभिन्न एटिऑलॉजिकल कारकों के संपर्क में आने पर सेलुलर ऑन्कोजेन्स (प्रोटो-ओन्कोजेन) की सक्रियता से जुड़ा होता है, जो कि प्रमस्तिष्क के उल्लंघन और हेमटोपोइक कोशिकाओं और उनके घातक परिवर्तन के उल्लंघन की ओर जाता है। मनुष्यों में, ल्यूकेमिया में कई प्रोटो-ओन्कोजेन की अभिव्यक्ति में वृद्धि दर्ज की गई है; रास(1 गुणसूत्र) - विभिन्न ल्यूकेमिया के साथ; सीस(22 वें गुणसूत्र) - पुरानी ल्यूकेमिया के साथ; myc(8 वां गुणसूत्र) - बुर्किट के लिंफोमा के साथ।

मूल्य वंशानुगत कारक ल्यूकेमिया के विकास में अक्सर बीमारी की पारिवारिक प्रकृति पर जोर दिया जाता है। ल्यूकेमिया कोशिकाओं के कैरियोटाइप का अध्ययन करते समय, उनके गुणसूत्रों के सेट में परिवर्तन का पता लगाया जाता है - गुणसूत्र विपथन।उदाहरण के लिए, पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया में, ल्यूकेमिया कोशिकाओं के 22 वें जोड़े के गुणसूत्रों के ऑटोसोम में कमी (Ph "गुणसूत्र, या फिलाडेल्फिया गुणसूत्र) का लगातार पता लगाया जाता है। डाउन रोग के बच्चों में, जिसमें पीएच" गुणसूत्र का भी पता लगाया जाता है, ल्यूकेमिया 10-15 में होता है। बार बार।

इस तरह से उत्परिवर्तन सिद्धांत ल्यूकेमिया के रोगजनन को सबसे अधिक संभावना माना जा सकता है। इसके अलावा, ल्यूकेमिया का विकास (हालांकि सभी नहीं) नियमों के अधीन है ट्यूमर का बढ़ना(वोरोबेव ए.आई., 1965)। पॉलीक्लोनलिटी द्वारा ल्यूकेमिक कोशिकाओं के मोनोक्लोनलिटी में परिवर्तन शक्ति कोशिकाओं की उपस्थिति, अस्थि मज्जा से उनके निष्कासन और रोग की प्रगति के लिए आधार है - ब्लास्ट संकट।

वर्गीकरण।ल्यूकेमिया कोशिकाओं सहित कुल ल्यूकोसाइट्स के रक्त में वृद्धि की डिग्री को देखते हुए, वहाँ हैं ल्यूकेमिया से प्रभावित(1 μl रक्त में दसियों और सैकड़ों हज़ारों श्वेत रक्त कोशिकाएं), subleukemic(1 μl रक्त में 15,000-25,000 से अधिक नहीं), leykopenicheskie(सफेद रक्त कोशिका की संख्या कम हो जाती है, लेकिन ल्यूकेमिया कोशिकाओं का पता लगाया जाता है) और aleukemic(रक्त में ल्यूकेमिया कोशिकाएं नहीं हैं) विकल्पल्यूकेमिया।

के आधार पर भेदभाव की डिग्री (परिपक्वता) ट्यूमर रक्त कोशिकाओं और पाठ्यक्रम की प्रकृति (घातक और सौम्य) ल्यूकेमिया तीव्र और पुरानी में विभाजित है।

के लिए तीव्र ल्यूकेमियाउदासीन या खराब विभेदित, विस्फोट, कोशिकाओं के प्रसार की विशेषता है (ब्लास्ट ल्यूकेमिया)और पाठ्यक्रम की दुर्भावना, के लिए क्रोनिक ल्यूकेमिया- विभेदित ल्यूकेमिया कोशिकाओं का प्रसार ("साइट्रिक" ल्यूकेमिया)और पाठ्यक्रम की सापेक्ष शुद्धता।

द्वारा निर्देशित हिस्टो (साइटो) ल्यूकेमिया की उत्पत्ति कोशिकाएं, तीव्र और पुरानी ल्यूकेमिया दोनों के हिस्टो (साइटो) आनुवंशिक रूपों का स्राव करती हैं। ल्यूकेमिया के हिस्टोजेनेटिक वर्गीकरण ने हाल ही में हेमटोपोइजिस के बारे में नए विचारों के संबंध में महत्वपूर्ण परिवर्तन किए हैं। नई हेमटोपोइजिस योजना के बीच मुख्य अंतर

(चेरतकोव आई.एल., वोरोबेव ए.पी., 1973) विभिन्न हेमटोपोइएटिक कीटाणुओं के पूर्वज कोशिकाओं के वर्गों का आवंटन है।

यह माना जाता है कि हेमटोपोइजिस के सभी कीटाणुओं के लिए स्टेम लिम्फोसाइट जैसी प्लुरिपोटेंट अस्थि मज्जा सेल एकमात्र कैंबियल तत्व है। रेटिक्यूलर सेल ने "माँ" का अर्थ खो दिया है, यह एक हेमेटोपोएटिक नहीं है, लेकिन एक विशेष स्ट्रोमल अस्थि मज्जा सेल है। हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल पॉलीपोटेंट पूर्वज कोशिकाओं के I वर्ग से संबंधित है। ग्रेड II को आंशिक रूप से निर्धारित पॉलीपोटेंट कोशिकाओं, मायलो- और लिम्फोपोइजिस के अग्रदूतों द्वारा दर्शाया गया है। कक्षा III में बी-लिम्फोसाइट्स, टी-लिम्फोसाइट्स, ल्यूकोपॉइज़िस, एरिथ्रोपोइज़िस और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस के असमान अग्रदूत कोशिकाएं हैं। पहले तीन वर्गों के अग्रदूत कोशिकाओं में रूपात्मक चरित्र नहीं होते हैं जो उन्हें हेमटोपोइजिस के एक विशिष्ट रोगाणु के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। कक्षा IV का गठन कोशिकाओं के प्रसार से होता है - मुख्य रूप से विस्फोट (मायलोब्लास्ट, लिम्फोब्लास्ट, प्लास्मोबलास्ट, मोनोब्लास्ट, एरिथ्रोब्लास्ट, मेगाकैरोब्लास्ट), जिसमें एक विशेषता रूपात्मक होता है, जिसमें साइटोलॉजिकल, विशेषता (कई एंजाइमों की सामग्री, ग्लाइकोजन, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स, लिपिड) शामिल हैं। वी श्रेणी को परिपक्व और VI - परिपक्व हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं द्वारा दर्शाया गया है।

के बीच रक्त गठन के बारे में आधुनिक विचारों के आधार पर तीव्र ल्यूकेमिया निम्नलिखित हिस्टोजेनेटिक रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: अविभाजित, मायलोब्लास्टिक, लिम्फोब्लास्टिक, मोनोबलास्टिक (माइलोमोनोबलास्टिक), एरिथ्रोमाइललोबलास्टिकऔर megacaryoblastic।अपरिचित तीव्र ल्यूकेमिया पहले तीन वर्गों के पूर्वज कोशिकाओं से विकसित होता है, जो हेमटोपोइजिस की एक या किसी अन्य श्रृंखला से संबंधित रूपात्मक संकेतों से रहित होता है। तीव्र ल्यूकेमिया के शेष रूप कक्षा IV के पूर्वजों से उत्पन्न होते हैं, अर्थात्। ब्लास्ट सेल्स से।

क्रोनिक ल्यूकेमियापरिपक्व कोशिकाओं की संख्या के आधार पर, हेमटोपोइजिस जिसमें से वे उत्पन्न होते हैं: 1) मायलोसाइटिक मूल के ल्यूकेमिया; 2) लिम्फोसाइटिक मूल के ल्यूकेमिया; 3) मोनोसाइटिक मूल के ल्यूकेमिया। पुरानी ल्यूकेमिया के लिए मायलोसाइटिक मूल शामिल हैं: क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, क्रोनिक एरिथ्रोमाइलोसिस, एरिथ्रेमिया, सच पॉलीसिथेमिया। पुरानी ल्यूकेमिया के लिए लिम्फोसाइटिक पंक्ति शामिल हैं: क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, त्वचा लिम्फोमाटोसिस (केसरी रोग) और पैराप्रोटीनिमिक ल्यूकेमिया (मायलोमा; वाल्डेनस्ट्रॉम की प्राथमिक मैक्रोग्लोबुलिनमिया; फ्रैंकलिन भारी श्रृंखला रोग)। पुरानी ल्यूकेमिया के लिए मोनोसाइटिक मूल मोनोसाइटिक (मायेलोमोनोसाइटिक) ल्यूकेमिया और हिस्टियोसाइटोसिस (हिस्टियोसाइटोसिस एक्स) माना जाता है (हेमटोपोइएटिक और लिम्फेटिक ऊतकों के ट्यूमर का वर्गीकरण देखें)।

रोगशरीर रचना विज्ञान में तीव्र और पुरानी ल्यूकेमिया दोनों के बारे में एक निश्चित ख़ासियत है, उनके विविध रूपों की एक विशिष्ट विशिष्टता भी है।

तीव्र ल्यूकेमिया

तीव्र ल्यूकेमिया का निदान अस्थि मज्जा (उरोस्थि से पंचर) में पता लगाने पर आधारित है ब्लास्ट सेल।कभी-कभी उनकी संख्या हो सकती है

यह 10-20% हो सकता है, लेकिन फिर कई दसियों धमाकों का एक संचय iliac trepanate में पाया जाता है। तीव्र ल्यूकेमिया में, परिधीय रक्त और मायलोग्राम दोनों में, तथाकथित ल्यूकेमिक विफलता (हायटस लियूसिकमस)- संक्रमणकालीन परिपक्वता रूपों की अनुपस्थिति में विस्फोटों और एकल परिपक्व तत्वों की संख्या में तेज वृद्धि।

तीव्र ल्यूकेमिया को युवा शक्ति तत्वों द्वारा अस्थि मज्जा के प्रतिस्थापन और तिल्ली, यकृत, लिम्फ नोड्स, गुर्दे, मस्तिष्क, इसके झिल्ली, अन्य अंगों की घुसपैठ की विशेषता है, जिनमें से डिग्री ल्यूकेमिया के विभिन्न रूपों के साथ भिन्न होती है। तीव्र ल्यूकेमिया का रूप ब्लास्ट कोशिकाओं (तालिका 11) के साइटोकैमिकल विशेषताओं के आधार पर स्थापित किया गया है। साइटोस्टैटिक एजेंटों के साथ तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार में, अस्थि मज्जा अप्लासिया और पैन्टीटोपेनिया अक्सर विकसित होते हैं।

में तीव्र ल्यूकेमिया बच्चे कुछ विशेषताएं हैं। वयस्कों में तीव्र ल्यूकेमिया की तुलना में, वे बहुत अधिक सामान्य हैं और रक्त-गठन और गैर-रक्त-निर्माण दोनों अंगों (गोनॉड्स के अपवाद के साथ) में ल्यूकेमिक घुसपैठ के व्यापक प्रसार की विशेषता है। बच्चों में, वयस्कों की तुलना में अधिक बार, गांठदार (ट्यूमर जैसा) घुसपैठ वाले ल्यूकेमिया मनाया जाता है, खासकर थाइमस ग्रंथि में। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक (टी-निर्भर) ल्यूकेमिया अधिक सामान्य है; माइलॉयड ल्यूकेमिया, तीव्र ल्यूकेमिया के अन्य रूपों की तरह, कम आम है। बच्चों में तीव्र ल्यूकेमिया के विशेष रूप जन्मजात ल्यूकेमिया और क्लोरो ल्यूकेमिया हैं।

एक्यूट अधूरा ल्यूकेमिया।यह अस्थि मज्जा (अंजीर। 130), तिल्ली, लिम्फ नोड्स और लिम्फोइड संरचनाओं (टॉन्सिल, समूह लसीका और एकान्त रोम) की घुसपैठ की विशेषता है, श्लेष्मा झिल्ली, संवहनी दीवारें, मायोकार्डियम, गुर्दे, मस्तिष्क, मेनिन्जेस और एक सजातीय प्रकार के अविभाज्य प्रकार के अंग। hematopoiesis। इस ल्यूकेमिक घुसपैठ की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर बहुत समान है। प्लीहा और यकृत बड़ा हो जाता है, लेकिन महत्वपूर्ण रूप से नहीं। फ्लैट और ट्यूबलर हड्डियों का अस्थि मज्जा लाल, रसदार होता है, कभी-कभी एक भूरे रंग के टिंट के साथ। ओरल म्यूकोसा और टॉन्सिल ऊतक के ल्यूकेमिक घुसपैठ के संबंध में, नेक्रोटिक जिंजिवाइटिस, टॉन्सिल संक्रमण - नेक्रोटिक टॉन्सिलिटिस।द्वितीयक संक्रमण कभी-कभी जुड़ता है, और उदासीन तीव्र ल्यूकेमिया के रूप में आगे बढ़ता है सेप्टिक बीमारी।

घटना के साथ संयुक्त अंगों और ऊतकों की ल्यूकेमिक घुसपैठ रक्तस्रावी सिंड्रोम,जिसके विकास को न केवल ल्यूकेमिया कोशिकाओं द्वारा रक्त वाहिकाओं की दीवारों के विनाश से समझाया जाता है, बल्कि एनीमिया द्वारा, बिगड़ा हुआ प्लेटलेट गठन के परिणामस्वरूप अस्थि मज्जा के प्रतिस्थापन के रूप में अविभाजित हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं द्वारा किया जाता है। नकसीर विभिन्न प्रकृति में त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, आंतरिक अंग, मस्तिष्क में काफी बार उत्पन्न होते हैं (देखें। चित्र। 130)। मस्तिष्क रक्तस्राव, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, नेक्रोटाइजिंग जटिलताओं, सेप्सिस से मरीजों की मृत्यु हो जाती है।

तालिका 11।ल्यूकेमिया के विभिन्न रूपों की साइटोकैमिकल विशेषताएं

अंजीर। 130।तीव्र ल्यूकेमिया:

एक - अस्थि मज्जा, सजातीय undifferentiated कोशिकाओं से मिलकर; बी - मस्तिष्क के ललाट लोब में रक्तस्राव

एक प्रकार का अपरिष्कृत तीव्र ल्यूकेमिया है क्लोरो ल्यूकेमिया,जो अक्सर बच्चों में पाया जाता है (आमतौर पर 2-3 साल से कम उम्र के लड़के)। क्लोरोलुकेमिया चेहरे की खोपड़ी की हड्डियों में ट्यूमर के विकास से प्रकट होता है, कंकाल की अन्य हड्डियों में कम और आंतरिक अंगों (यकृत, प्लीहा, गुर्दे) में बहुत कम होता है। ट्यूमर नोड्स में एक हरा रंग होता है, जो इस प्रकार के ल्यूकेमिया के लिए इस नाम के आधार के रूप में कार्य करता है। ट्यूमर धुंधला हो जाना हीमोग्लोबिन संश्लेषण उत्पादों की उपस्थिति के साथ जुड़ा हुआ है - प्रोटोपोर्फिरिन। ट्यूमर नोड्स में मायलोइड रोगाणु के एटिपिकल अविभाज्य कोशिकाएं होती हैं।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया)।तीव्र ल्यूकेमिया का यह रूप अस्थि मज्जा, प्लीहा, यकृत, गुर्दे, श्लेष्मा झिल्ली की घुसपैठ से प्रकट होता है, कम बार लिम्फ नोड्स और त्वचा जैसे ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा मायलोब्लास्ट्स। इन कोशिकाओं में कई साइटोकैमिकल विशेषताएं होती हैं (तालिका 11 देखें): उनमें ग्लाइकोजन और सूडानोफिलिक समावेश होते हैं, पेरोक्सीडेज, α-naphthyl esterase और chloroacetet esterase को सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं।

अस्थि मज्जा लाल या भूरे रंग का हो जाता है, कभी-कभी यह एक हरे (मवाद) रंग का अधिग्रहण करता है (pioid बोन मैरो)। ल्यूकेमिक घुसपैठ के परिणामस्वरूप प्लीहा और यकृत में वृद्धि होती है, लेकिन बड़े आकार तक नहीं पहुंचती है। लिम्फ नोड्स के बारे में भी यही कहा जा सकता है। न केवल अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत की ब्लास्ट कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ, बल्कि जठरांत्र संबंधी मार्ग की श्लेष्म झिल्ली भी बहुत विशेषता है, और परिगलन मौखिक गुहा, टॉन्सिल, ग्रसनी (छवि 131), और पेट में होता है। गुर्दे में फैलाना के रूप में पाए जाते हैं,

और फोकल (ट्यूमर) घुसपैठ करता है। 1/3 मामलों में, ल्यूकेमिक फुफ्फुसीय घुसपैठ विकसित होती है ("ल्यूकेमिक न्यूमोनाइटिस"), 1/4 मामलों में - मेनिन्जेस ("ल्यूकेमिक मैनिंजाइटिस")। रक्तस्रावी प्रवणता की घटनाएं स्पष्ट होती हैं। आंतरिक अंगों के पैरेन्काइमा में, अक्सर मस्तिष्क में श्लेष्म झिल्ली और सीरस झिल्ली में रक्तस्राव मनाया जाता है। मरीजों को रक्तस्राव, अल्सरेटिव नेक्रोटिक प्रक्रियाओं से मर जाते हैं, संक्रमण, सेप्सिस में शामिल हो गए।

हाल के वर्षों में, सक्रिय चिकित्सा (साइटोस्टैटिक एजेंट, ir-विकिरण, एंटीबायोटिक्स, एंटीफी-

ब्रिनोलिटिक दवाओं) ने तीव्र की तस्वीर को काफी बदल दिया

उदासीन और माइलॉयड ल्यूकेमिया। मौखिक गुहा और ग्रसनी में व्यापक परिगलन गायब हो गया, और रक्तस्रावी प्रवणता घटना स्पष्ट हो गई। इसी समय, तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा में वृद्धि के परिणामस्वरूप, "ल्यूकेमिक न्यूमोनाइटिस", "ल्यूकेमिक मेनिनजाइटिस", आदि जैसे अतिरिक्त मस्तिष्क घावों, अधिक बार होने लगे। साइटोस्टैटिक थेरेपी के संबंध में, पेट और आंतों के अल्सरेटिव नेक्रोटिक घावों के मामले अधिक बार हो गए।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया।यह रक्तस्रावी सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हाइपोफिब्रिनोजेनमिया) की दुर्भावना, कठोरता और गंभीरता से प्रतिष्ठित है। निम्नलिखित रूपात्मक विशेषताएं ल्यूकेमिया कोशिकाओं की विशेषता हैं जो अंगों और ऊतकों में घुसपैठ करती हैं: परमाणु और सेलुलर बहुरूपता, साइटोप्लाज्म में ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के स्यूडोपोपोडिया और कणिकाओं की उपस्थिति (तालिका 11 देखें)। इस तरह के तीव्र ल्यूकेमिया वाले लगभग सभी रोगी मस्तिष्क रक्तस्राव या जठरांत्रीय रक्तस्राव से मर जाते हैं।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।यह वयस्कों की तुलना में बच्चों (80% मामलों में) में बहुत अधिक बार होता है। ल्यूकेमिक घुसपैठ अस्थि मज्जा, प्लीहा, लिम्फ नोड्स, जठरांत्र संबंधी मार्ग के लसीका तंत्र, गुर्दे और थाइमस ग्रंथि में सबसे अधिक स्पष्ट है। स्पंजी और ट्यूबलर हड्डियों का अस्थि मज्जा रास्पबेरी लाल, रसदार है। प्लीहा तेजी से बढ़ता है, रसदार और लाल हो जाता है, इसका पैटर्न मिट जाता है। लिम्फ नोड्स (मीडियास्टिनम, मेसेन्टेरिक) भी काफी बढ़ जाते हैं, उनका ऊतक अनुभाग में सफेद-गुलाबी, रसदार होता है। थाइमस ग्रंथि, जो दूसरे तक पहुंचती है

जहां विशाल आकार। अक्सर, ल्यूकेमिक घुसपैठ थाइमस ग्रंथि से आगे निकल जाता है और पूर्वकाल मीडियास्टीनम के ऊतकों को अंकुरित करता है, छाती गुहा के अंगों को संकुचित करता है (चित्र। 132)।

ल्यूकेमिया के इस रूप में ल्यूकेमिक घुसपैठ लिम्फोब्लास्ट से मिलकर होती है, एक विशेषता साइटोकैमिकल विशेषता जिसमें नाभिक के चारों ओर ग्लाइकोजन की उपस्थिति होती है (तालिका 11 देखें)। लिम्फोब्लास्ट्स लिम्फोपोइजिस के टी-सिस्टम से संबंधित हैं, जो लिम्फ नोड्स और प्लीहा के टी-डिपेंडेंट ज़ोन में धमाकों के तेजी से विस्तार और दोनों के साथ-साथ लिम्फिक बोन मैरो घुसपैठ के साथ उनके आकार में वृद्धि को समझा सकता है। ल्यूकेमिया प्रगति की अभिव्यक्ति को लिम्फोब्लास्टिक घुसपैठ माना जाना चाहिए। मेटास्टेटिक प्रकृति लसीका ऊतक के बाहर दिखाई दे रहा है। विशेष रूप से अक्सर, ऐसे घुसपैठ मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के झिल्ली और पदार्थ में पाए जाते हैं, जिसे कहा जाता है neuroleukemia।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया साइटोस्टैटिक एजेंटों के साथ इलाज के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करता है। 90% बच्चों में, स्थिर, अक्सर लंबे समय तक (5-10 वर्ष) छूट प्राप्त करना संभव है। चिकित्सा के बिना, इस रूप का कोर्स, तीव्र ल्यूकेमिया के अन्य रूपों की तरह, प्रगति करता है: एनीमिया बढ़ता है, रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित होता है, एक संक्रामक प्रकृति की जटिलताएं दिखाई देती हैं, आदि।

तीव्र प्लास्मोबलास्टिक ल्यूकेमिया।तीव्र ल्यूकेमिया का यह रूप बी-लिम्फोसाइटों के पूर्वज कोशिकाओं से उत्पन्न होता है जो इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करने में सक्षम हैं। ट्यूमर प्लास्मोबलास्ट भी इस क्षमता को बनाए रखते हैं। वे पैथोलॉजिकल इम्युनोग्लोबुलिन का स्राव करते हैं - इसलिए, तीव्र प्लास्मोबलास्टिक ल्यूकेमिया समूह से संबंधित है पैराप्रोटेनेमिक हेमोब्लास्ट।प्लाज्मा-ब्लास्ट ल्यूकेमिक घुसपैठ अस्थि मज्जा, प्लीहा, लिम्फ नोड्स, यकृत, त्वचा और अन्य अंगों में पाया जाता है। रक्त में बड़ी संख्या में प्लास्मोबलास्ट भी पाए जाते हैं।

तीव्र मोनोब्लास्टिक (मायलोमानोबलास्टिक) ल्यूकेमिया।यह तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया से बहुत अलग नहीं है।

तीव्र एरिथ्रोमाइलोबलास्टिक ल्यूकेमिया (तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस डाय गुगिल्मो)।यह एक दुर्लभ रूप है (सभी तीव्र ल्यूकेमिया का 1-3%), जिसमें एरिथ्रोबलास्ट और एरिथ्रोपोइज़िस और मायलोब्लास्ट के अन्य न्यूक्लियेटेड कोशिकाएं, अस्थि मज्जा में मोनोब्लास्ट विकसित होते हैं

अंजीर। 132।तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ थाइमस में ट्यूमर का विकास

और उदासीन धमाके। हेमटोपोइजिस, एनीमिया, ल्यूकेमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के निषेध के परिणामस्वरूप होता है। प्लीहा और यकृत बढ़े हुए हैं।

तीव्र मेगाकैरोबलास्टिक ल्यूकेमिया।तीव्र ल्यूकेमिया के सबसे दुर्लभ रूपों में से एक, जो रक्त और अस्थि मज्जा में उपस्थिति के साथ-साथ अनिर्दिष्ट धमाकों के साथ-साथ मेगाकार्योबलास्ट्स, बदसूरत मेगाकार्योसाइट्स और प्लेटलेट्स के संचय की विशेषता है। रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या बढ़कर 1000-1500x10 9 / l हो जाती है।

जन्मजात ल्यूकेमियाजन्म के बाद पहले महीने के दौरान प्रकाश में आना बेहद दुर्लभ है। आमतौर पर यह मायलॉइड ल्यूकेमिया के रूप में होता है, यह बहुत तेज़ी से बहता है, कई अंगों (यकृत, अग्न्याशय, पेट, गुर्दे, त्वचा, सीरस झिल्ली) के स्प्लेनिक और हेपेटोमेगली, सूजन लिम्फ नोड्स, चिह्नित फैलाना और गांठदार ल्यूकेमिक घुसपैठ के साथ होता है। जिगर की नाभि शिरा और पोर्टल पथ के साथ गंभीर ल्यूकेमिक घुसपैठ मां से भ्रूण तक प्रक्रिया के एक हेमटोजेनस प्रसार को इंगित करता है, हालांकि जन्मजात ल्यूकेमिया वाले बच्चों की माताओं को शायद ही कभी ल्यूकेमिया से पीड़ित होता है। आमतौर पर, बच्चे रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों से मर जाते हैं।

क्रोनिक ल्यूकेमिया

मायलोसाइटिक मूल के क्रोनिक ल्यूकेमिया

ये ल्यूकेमिया विविध हैं, लेकिन उनमें से मुख्य स्थान क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, क्रोनिक एरिथ्रोमाइलोसिस, एरिथ्रेमिया और सच पॉलीसिथेमिया द्वारा कब्जा कर लिया गया है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (पुरानी माइलोसिस)।यह ल्यूकेमिया दो चरणों से गुजरता है: मोनोक्लोनल सौम्य और पॉलीक्लोनल घातक। पहला चरण, जिसमें कई साल लगते हैं, को माइलोसाइट्स और प्रोमेइलोसाइट्स की शिफ्ट के साथ न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि, तिल्ली में वृद्धि की विशेषता है। ल्यूकेमिया के इस स्तर पर अस्थि मज्जा कोशिकाएं आकारिकी रूप से नहीं होती हैं और फागोसिटोसिस की क्षमता सामान्य कोशिकाओं से भिन्न होती है, हालांकि, उनमें तथाकथित पीएच गुणसूत्र (फिलाडेल्फिया) होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप 22 वीं जोड़ी के गुणसूत्रों का विलोपन होता है। दूसरे चरण में, जो 3 से 6 महीने (टर्मिनल चरण) तक रहता है, मोनोक्लोनलिटी को पॉलीक्लोनलिटी द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। इसके परिणामस्वरूप, धमाके के रूप दिखाई देते हैं (मायलोब्लास्ट्स, कम अक्सर एरिथ्रोबलास्ट्स, मोनोबलास्ट्स और अनडिफ़रेंटेड ब्लास्ट सेल), जिनमें से अस्थि मज्जा और रक्त में दोनों की संख्या बढ़ जाती है (ब्लास्ट संकट)। रक्त में श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में तेजी से वृद्धि हुई है (1 मिलियन में कई मिलियन तक), प्लीहा, यकृत, लिम्फ नोड्स, त्वचा की ल्यूकेमिक घुसपैठ में वृद्धि, तंत्रिका चड्डी और मेनिन्जेस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्रकट होता है, और रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित होता है।

पर तसलीम टर्मिनल चरण में पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया से होने वाली मौतें विशेष रूप से स्पष्ट हैं अस्थि मज्जा, रक्त, प्लीहा, यकृत, लिम्फ नोड्स में परिवर्तन पाया जाता है। अस्थि मज्जा फ्लैट हड्डियों, पीनियल ग्रंथियों और डायफिसिस ट्यूबलर हड्डियों रसदार, ग्रे-लाल या ग्रे-पीले मवाद! (pioid बोन मैरो)।पर

अस्थि मज्जा की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में प्रोमाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स, साथ ही साथ विस्फोट कोशिकाओं का पता चला। नाभिक (बदसूरत नाभिक) और साइटोप्लाज्म, पाइकोनोसिस या करायोलिसिस में परिवर्तन के साथ कोशिकाएं होती हैं। हड्डी के ऊतकों में, प्रतिक्रियाशील ऑस्टियोस्क्लेरोसिस के लक्षण कभी-कभी नोट किए जाते हैं। रक्त ग्रे-लाल, एनीमिक अंग।

तिल्ली तेजी से बढ़े हुए (चित्र। 133), कभी-कभी लगभग पूरे पेट की गुहा में रह जाते हैं; इसका द्रव्यमान 6-8 किलोग्राम तक पहुंच जाता है। एक खंड पर यह गहरे लाल रंग का होता है, कभी-कभी इस्केमिक दिल के दौरे पाए जाते हैं। प्लीहा ऊतक मुख्य रूप से माइलॉयड श्रृंखला की कोशिकाओं से ल्यूकेमिक घुसपैठ को विस्थापित करता है, जिसके बीच विस्फोट दिखाई देते हैं; कूप एट्रोफिक हैं। पल्प के स्केलेरोसिस और हेमोसिडरोसिस अक्सर पाए जाते हैं। जहाजों में ल्यूकेमिक थ्रोम्बी पाए जाते हैं।

यकृत काफी वृद्धि हुई है (इसका द्रव्यमान 5-6 किलोग्राम तक पहुंच जाता है)। इसकी सतह चिकनी है, अनुभाग में कपड़े भूरे-भूरे रंग के हैं। ल्यूकेमिक घुसपैठ आमतौर पर साइनसोइड्स के साथ मनाया जाता है, बहुत कम बार यह पोर्टल ट्रैक्स और कैप्सूल में दिखाई देता है। फैटी अध: पतन की स्थिति में हेपेटोसाइट्स; यकृत के हेमोसिडरोसिस को कभी-कभी नोट किया जाता है।

लिम्फ नोड्स काफी बढ़े हुए, मुलायम, भूरे-लाल। एक डिग्री या दूसरे तक, उनके ऊतक के ल्यूकेमिक घुसपैठ को व्यक्त किया जाता है; यह भी देखा गया है टॉन्सिल, समूह और एकान्त लसीका

अंजीर।133. पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया:

ए - प्लीहा का इज़ाफ़ा (वजन 2800 ग्राम); बी - दिल के जहाजों में ल्यूकेमिक स्टैसिस और रक्त के थक्के

आंतों के रोम, गुर्दे, त्वचा, कभी कभी दिमाग और इसके गोले (Neuroleukemia)। बड़ी संख्या में ल्यूकेमिया कोशिकाएं रक्त वाहिकाओं के लुमेन में दिखाई देती हैं, वे बनती हैं ल्यूकेमिक स्टैसिस और रक्त के थक्के(देखें चित्र। 133) और संवहनी दीवार घुसपैठ की है। रक्त वाहिकाओं में इन परिवर्तनों के संबंध में, दिल का दौरा और रक्तस्राव दोनों असामान्य नहीं हैं। अक्सर, पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया के साथ, अभिव्यक्तियाँ स्वोपसर्ग।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया से संबंधित एक समूह है ओस्टियोमायलाइड ल्यूकेमियाऔर myelofibrosis,जिसमें, माइलॉयड ल्यूकेमिया के संकेतों के साथ, अस्थि या संयोजी ऊतक के साथ अस्थि मज्जा प्रतिस्थापन नोट किया गया है। प्रक्रिया एक लंबे सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के आकारिकी में परिवर्तन की ओर जाता है। ल्यूकेमिक घुसपैठ के foci के दमन और उनके स्थान पर फाइब्रोसिस के विकास के साथ, कोशिका रूपों का कायाकल्प, मेटास्टैटिक foci और ट्यूमर के विकास की उपस्थिति, या अस्थि मज्जा aplasia और अग्नाशयशोथ का उल्लेख किया जाता है।

क्रोनिक एरिथ्रोमाइलोसिस- ल्यूकेमिया का एक दुर्लभ रूप। यह हेमटोपोइएटिक ऊतक के लाल और सफेद स्प्राउट्स का एक ट्यूमर है, जिसमें एरिथ्रोकारोसाइट्स, मायलोसाइट्स, प्रोमेयलोसाइट्स और ब्लास्ट अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत में बढ़ते हैं। इन कोशिकाओं की एक बड़ी संख्या भी रक्त में पाई जाती है। चिह्नित स्प्लेनोमेगाली का उल्लेख किया जाता है। कुछ मामलों में, माइलोफिब्रोसिस (क्रोनिक एरिथ्रोमाइलोसिस का वैगन रूप) जुड़ता है।

Erythremia।यह आमतौर पर बुजुर्गों में होता है और रक्तप्रवाह, रक्तस्राव में लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि की विशेषता है। प्लेटलेट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या भी बढ़ जाती है, धमनी उच्च रक्तचाप, घनास्त्रता, स्प्लेनोमेगाली की प्रवृत्ति दिखाई देती है। अस्थि मज्जा में, सभी अंकुरित होते हैं, लेकिन मुख्य रूप से एरिथ्रोसाइट होते हैं। प्रक्रिया लंबे समय तक सौम्य रूप से आगे बढ़ती है, लेकिन आमतौर पर अंगों में ल्यूकेमिक घुसपैठ के foci की उपस्थिति के साथ क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया में बदल जाती है।

पैथोलॉजिकल तस्वीर एरिथ्रेमिया काफी विशेषता है। सभी अंग तेजी से भरे हुए हैं, अक्सर धमनियों और शिराओं में रक्त के थक्के बनते हैं। ट्यूबलर हड्डियों का वसा मज्जा लाल हो जाता है। तिल्ली नाटकीय रूप से बढ़ जाती है। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी होती है, विशेष रूप से बाएं वेंट्रिकल की। बड़ी संख्या में मेगाकार्योसाइट्स के साथ एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस का F एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक चरण में अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत में पाए जाते हैं, और देर से चरण में, मायलोइड ल्यूकेमिया में प्रक्रिया के परिवर्तन के साथ, ल्यूकेमिक घुसपैठ का ध्यान केंद्रित पाया जाता है।

सच पॉलीसिथेमिया(वेकज़-ओस्लर रोग) एरिथ्रेमिया के करीब है। जीर्ण भी है मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया,जो अत्यंत दुर्लभ है।

लिम्फोसाईटिक मूल के क्रोनिक ल्यूकेमिया

इन रूपों को दो समूहों में विभाजित किया गया है: पहला है क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया और त्वचा का निकटवर्ती लिम्फोमाटोसिस (केसरी रोग), दूसरा पैराप्रोटेनेमिक ल्यूकेमिया है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया।यह आमतौर पर मध्यम आयु वर्ग के और बुजुर्ग लोगों में होता है, कुछ मामलों में एक ही परिवार के सदस्यों में, बी-लिम्फोसाइट्स से विकसित होता है और एक लंबा सौम्य पाठ्यक्रम होता है। रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री तेजी से बढ़ जाती है (100x10 9 / l तक), उनके बीच लिम्फोसाइट्स प्रबल होते हैं। ट्यूमर लिम्फोसाइट्स से ल्यूकेमिक घुसपैठ अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत में सबसे अधिक स्पष्ट होता है, जिससे इन अंगों में वृद्धि होती है। ट्यूमर बी कोशिकाएं बहुत कम इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करती हैं। इस संबंध में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में विनय प्रतिरक्षा तेजी से बाधित होती है, अक्सर रोगियों में संक्रामक जटिलताएं होती हैं। ल्यूकेमिया का यह रूप विकास की विशेषता है और ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएंविशेष रूप से ऑटोइम्यून हेमोलिटिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक स्थिति।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के एक सौम्य पाठ्यक्रम की पृष्ठभूमि के खिलाफ, विस्फोट का संकट और प्रक्रिया का सामान्यीकरण, जो कुछ मामलों में मृत्यु की ओर जाता है। हालांकि, अधिक बार रोगी संक्रमण और ऑटोइम्यून जटिलताओं से मर जाते हैं।

पर तसलीम अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत और गुर्दे में बड़े बदलाव पाए जाते हैं।

अस्थि मज्जा लाल रंग की फ्लैट और ट्यूबलर हड्डियां, लेकिन मायलोइड ल्यूकेमिया के विपरीत, लाल अस्थि मज्जा के बीच ट्यूबलर हड्डियों के डायफिसिस में पीले खंड पाए जाते हैं। एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से अस्थि मज्जा ऊतक (छवि 134) में ट्यूमर सेल के विकास के foci का पता चलता है। चरम मामलों में, सभी माइलॉयड ऊतक

अंजीर। 134।क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया:

ए - अस्थि मज्जा, ट्यूमर लिम्फोसाइट्स; बी - महाधमनी के साथ बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के पैकेट

अस्थि मज्जा ल्यूकेमिक लिम्फोसाइटिक घुसपैठ द्वारा विस्थापित किया जाता है और मायलोइड हेमटोपोइजिस के केवल छोटे द्वीप बरकरार रहते हैं।

लिम्फ नोड्स शरीर के सभी क्षेत्रों में तेजी से वृद्धि होती है, विशाल नरम या घने पैकेट में विलय होते हैं (चित्र 134 देखें)। एक खंड पर वे रसदार, सफेद-गुलाबी हैं। टॉन्सिल, समूह और एकान्त लसीका आंतों के रोम के आकार में वृद्धि हो रही है, जो एक रसदार सफेद-गुलाबी ऊतक का भी प्रतिनिधित्व करता है। लिम्फ नोड्स और लिम्फ संरचनाओं में वृद्धि उनके ल्यूकेमिक घुसपैठ के साथ जुड़ी हुई है, जो इन अंगों और ऊतकों की संरचना का तीव्र उल्लंघन करती है; अक्सर लिम्फोसाइट्स लिम्फ नोड्स और आसपास के ऊतकों के कैप्सूल में घुसपैठ करते हैं।

तिल्ली काफी आकार तक पहुँचता है, इसका द्रव्यमान बढ़ता है (1 किलो तक)। इसमें मांसल स्थिरता है, कट में लाल; कूप को बनाए रखा जाता है या लुगदी में खो जाता है। ल्यूकेमिक लिम्फोसाइटिक घुसपैठ मुख्य रूप से रोम को कवर करता है, जो बड़े और विलय हो जाते हैं। फिर लिम्फोसाइट्स लाल लुगदी, पोत की दीवारों, ट्रेबेकुले और प्लीहा कैप्सूल में बढ़ते हैं।

यकृत बढ़े हुए, घने, खंड में हल्के भूरे रंग के। अक्सर, छोटे भूरे-सफेद नोड्यूल सतह और अनुभाग से दिखाई देते हैं। लिम्फोसाइटिक घुसपैठ मुख्य रूप से पोर्टल ट्रैक्स (छवि। 135) के साथ होती है। हेपेटोसाइट्स प्रोटीन या वसायुक्त अध: पतन की स्थिति में।

गुर्दे बढ़े हुए, घने, भूरे-भूरे। उनकी ल्यूकेमिक घुसपैठ इतनी स्पष्ट है कि अनुभाग में गुर्दे की संरचना का पता नहीं लगाया गया है।

ल्यूकेमिक घुसपैठ भी कई अंगों और ऊतकों (मिडियास्टिनम, मेसेन्टेरी, मायोकार्डियम, सीरस और श्लेष्म झिल्ली) में नोट किया जाता है, और यह न केवल फैलाना है, बल्कि नोड्स के विभिन्न आकारों के गठन के साथ फोकल भी है।

अंजीर। 135।क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में यकृत के पोर्टल पथ की ल्यूकेमिक घुसपैठ

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की विशेषता में वर्णित परिवर्तन पूरक हैं संक्रामक जटिलताओंउदाहरण के लिए निमोनिया, और अभिव्यक्तियाँ हेमोलिटिक स्थिति- हेमोलिटिक पीलिया, डायाफेडिक रक्तस्राव, सामान्य हेमोसिडरोसिस।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि, लिम्फ नोड्स को सामान्यीकृत क्षति के अलावा, पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया में प्लीहा और यकृत में मध्यम वृद्धि, एक तेज वृद्धि के मामले हैं लिम्फ नोड्स के केवल कुछ समूह(जैसे, मिडियास्टिनम, मेसेन्टेरिक, सरवाइकल, वंक्षण)। ऐसे मामलों में, पड़ोसी अंगों के संपीड़न का खतरा होता है (उदाहरण के लिए, मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स को नुकसान के साथ दिल, अन्नप्रणाली, ट्रेकिआ; पोर्टल शिरा का संपीड़न और पोर्टल उच्च रक्तचाप के विकास के साथ और इसकी शाखाएं जो मेसेंटरी और लिवर गेट्स के लिम्फ नोड्स को नुकसान के साथ जलोदर होती हैं);

त्वचा का लिम्फोमाटोसिस या केसरी रोग।यह क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक अजीब रूप है, जो मुख्य रूप से त्वचा के ट्यूमर टी-लिम्फोसाइटों के घुसपैठ की विशेषता है। समय के साथ, अस्थि मज्जा प्रक्रिया में शामिल होता है, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री बढ़ जाती है, विशेषता कोशिकाएं (केसरी कोशिकाएं) दिखाई देती हैं, परिधीय लिम्फ नोड्स, प्लीहा वृद्धि।

पैराप्रोटेनेमिक ल्यूकेमिया।यह समूह बी-लिम्फोसाइटिक सिस्टम (प्लाज्मा कोशिकाओं के अग्रदूत) की कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर को जोड़ती है, जिसके कार्य, जैसा कि आप जानते हैं, हास्य की प्रतिरक्षा के साथ जुड़ा हुआ है। पैराप्रोटीनैमिक ल्यूकेमिया की मुख्य विशेषता, जिसे यह भी कहा जाता है घातक इम्युनोप्रोलिफेरेटिव रोग,संश्लेषित करने के लिए ट्यूमर कोशिकाओं की क्षमता है सजातीय इम्युनोग्लोबुलिनया उसके टुकड़े - paraproteins(पी / जी पैथोलॉजिकल, या मोनोक्लोनल, इम्युनोग्लोबुलिन)। इम्युनोग्लोबुलिन की विकृति पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया की नैदानिक \u200b\u200bऔर रूपात्मक पहचान दोनों को निर्धारित करती है, जिसमें मायलोमा, प्राथमिक मैक्रोग्लोबुलिनमिया (वाल्डेनस्ट्रॉम) और भारी श्रृंखला रोग (फ्रैंकलिन) शामिल हैं।

पैराप्रोटीनैमिक ल्यूकेमिया के बीच सबसे बड़ा महत्व मायलोमा है।

मायलोमा- एक काफी सामान्य बीमारी, जिसका वर्णन पहले O.A. रुस्तित्सकी (1873) और कलर (1887)। यह बीमारी लिम्फोप्लाज़मेसिक श्रृंखला के ट्यूमर कोशिकाओं के प्रसार पर आधारित है - मायलोमा कोशिकाएँ(चित्र। 136) अस्थि मज्जा में और इसके बाहर दोनों। अस्थि मज्जा myelomatosis हड्डी विनाश की ओर जाता है।

मायलोमा कोशिकाओं की प्रकृति के आधार पर, वे प्रतिष्ठित हैं प्लास्मेसीटिक, प्लास्मोबलास्ट, पॉलिमॉर्फिक सेलऔर छोटी कोशिका मायलोमा(स्ट्रूकोव ए.आई., 1959)। पॉलीमॉर्फिक सेल और छोटे सेल मायलोमा को निम्न-श्रेणी के ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। मायलोमा कोशिकाएं स्रावित करती हैं paraproteinजो रोगियों के रक्त और मूत्र में पाए जाते हैं, साथ ही साथ मायलोमा कोशिकाओं में भी। इस तथ्य के कारण कि रक्त सीरम और मूत्र में मायलोमा के साथ, जैव रासायनिक रूप से पता लगाया जाता है

अंजीर। 136।मायलोमा कोशिका। एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम (ES) के तेजी से विस्तारित नलिकाएं प्रोटीन - पैराप्रोटीन के संचय से भर जाती हैं।

मैं कोर हूं। इलेक्ट्रॉन विवर्तन पैटर्न। X23 000।

विभिन्न प्रकार के पैथोलॉजिकल इम्युनोग्लोबुलिन जीते हैं, कई भेद करते हैं जैव रासायनिक विकल्प माइलोमास (ए-, डी-, ई-मायलोमा, बैंस-जोन्स मायलोमा)। मूत्र में पाया जाने वाला बेंस-जोन्स प्रोटीन एक प्रकार का पैराप्रोटीन है जिसे मायलोमा कोशिका द्वारा स्रावित किया जाता है, यह गुर्दे के ग्लोमेरुलर फिल्टर को स्वतंत्र रूप से पारित करता है, क्योंकि इसमें बेहद कम आणविक भार होता है।

मायलोमा आमतौर पर ऐल्यूकेमिक संस्करण के अनुसार आगे बढ़ता है, लेकिन रक्त में मायलोमा कोशिकाओं की उपस्थिति भी संभव है।

आकृति विज्ञान मायलोमा घुसपैठ की प्रकृति के आधार पर, जो आमतौर पर अस्थि मज्जा और हड्डियों में स्थानीयकृत होते हैं, फैलाना फैलाना, फैलाना-गांठदार और बहुकोशिकीय मायलोमा के विभिन्न रूपों में अंतर करते हैं।

ओह फैलाना रूपवे कहते हैं कि जब फैलाना मायलोमा अस्थि मज्जा घुसपैठ ऑस्टियोपोरोसिस के साथ संयुक्त है। पर फैलाना नोड रूपफैलाना अस्थि मज्जा myelomatosis की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ट्यूमर नोड्स दिखाई देते हैं; पर एकाधिक नोडल रूपफैलाना मायलोमा घुसपैठ अनुपस्थित है।

मायलोमा कोशिका प्रसार अधिक आम है सपाट हड्डियाँ (पसलियों, खोपड़ी की हड्डियों) और रीढ़ की हड्डी कम बार - में ट्यूबलर हड्डियों (ह्यूमरस, फीमर)। इसकी ओर जाता है विनाशहड्डी ऊतक (चित्र। 137)।

उन क्षेत्रों में जहां मायलोमा कोशिकाएं केंद्रीय ओस्टोन नहर के लुमेन में या एंडोस्टॉमी के नीचे अस्थि किरण में विकसित होती हैं, हड्डी पदार्थ ठीक से दानेदार हो जाता है, फिर इसमें लिक्विफ, ओस्टियोक्लास्ट दिखाई देते हैं और एंडोस्टोफेट। धीरे-धीरे, पूरी हड्डी किरण तथाकथित तरल हड्डी में बदल जाती है और पूरी तरह से घुल जाती है, ओस्टियनों के चैनल चौड़े हो जाते हैं। हड्डी का पुनर्जीवन विकसित होता है, जो मायलोमा की विशेषता को बताता है osteolysisऔर ऑस्टियोपोरोसिस- चिकनी-दीवार का गठन, जैसे कि अनुपस्थिति में मुहर वाले दोष या बहुत कमजोर हड्डी का गठन। हड्डियाँ बन जाती हैं

अंजीर। 137।मायलोमा:

ए - कट पर रीढ़ - इंटरवर्टेब्रल डिस्क में रक्तस्राव; बी - एक ही रीढ़ की रेडियोग्राफ़: ऑस्टियोपोरोसिस; सी - हिस्टोलॉजिकल तस्वीर: मायलोमा सेल घुसपैठ; जी - कई के साथ खोपड़ी की हड्डियां, जैसे कि मुहर लगी, हड्डी पदार्थ में दोष; डी - हड्डी बीम के अक्षीय पुनरुत्थान; ई - पैराप्रोटीनैमिक नेफ्रोसिस, गुर्दे के नलिकाओं के लुमेन में प्रोटीन द्रव्यमान का संचय; एफ - रिब मायलोमाटोसिस

भंगुर, जो मायलोमा में लगातार फ्रैक्चर की व्याख्या करता है। मायलोमा में हड्डियों के विनाश के संबंध में, हाइपरलकसीमिया विकसित होता है, जो कि कैल्केरियास मेटास्टेस के लगातार विकास के साथ जुड़ा हुआ है।

अस्थि मज्जा और हड्डी के अलावा, मायलोमा सेल घुसपैठ लगभग लगातार मनाया जाता है आंतरिक अंग: प्लीहा, लिम्फ नोड्स, यकृत, गुर्दे, फेफड़े, आदि।

मायलोमा में कई परिवर्तन ट्यूमर कोशिकाओं के स्राव से जुड़े होते हैं। paraprotein।इनमें शामिल हैं: 1) एमाइलॉयडोसिस (AL-amyloidosis); 2) ऊतकों में अमाइलॉइड जैसे और क्रिस्टलीय पदार्थों का बयान; 3) पैराप्रोटीनिमिक एडिमा का विकास, या अंगों के पैराप्रोटीनोसिस (मायोकार्डिअल पैराप्रोटीनोसिस, फेफड़े, पैराप्रोटेनेमिक नेफ्रोसिस), जो उनके कार्यात्मक अपर्याप्तता के साथ है। पैराप्रोटेनेमिक परिवर्तनों में सबसे बड़ा महत्व है पैराप्रोटीनेमिक नेफ्रोसिस,या मायलोमा नेफ्रोपैथी,जो कि मायलोमा के 1/3 रोगियों की मृत्यु का कारण है। पैराप्रोटीनैमिक नेफ्रोसिस का आधार बेंस-जोन्स पैराप्रोटीन (देखें। अंजीर। 137) के साथ गुर्दे का "क्लॉगिंग" है, जो मस्तिष्क और फिर कॉर्टिकल पदार्थ के स्केलेरोसिस और गुर्दे की झुर्रियों के लिए अग्रणी है। (मायलोमा झुर्रीदार गुर्दे)। कुछ मामलों में, पैराप्रोटीनैमिक नेफ्रोसिस को रीनल अमाइलॉइडोसिस के साथ जोड़ा जाता है।

मायलोमा के साथ रक्त में पैराप्रोटीन के संचय के कारण जहाजों में प्रोटीन ठहराव एक प्रकार का विकसित होता है उच्च चिपचिपापन सिंड्रोमऔर पैराप्रोटेनेमिक कोमा।

प्लास्मेसीटोमा के साथ प्रतिरक्षाविहीनता के संबंध में, यह असामान्य नहीं है भड़काऊ परिवर्तन (निमोनिया, पायलोनेफ्राइटिस), जो ऊतक पैराप्रोटीनोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं और स्वछंदता की अभिव्यक्ति हैं।

प्राथमिक मैक्रोग्लोबुलिनमिया- एक दुर्लभ बीमारी, जिसे पहली बार 1944 में वाल्डेनस्ट्रॉम द्वारा वर्णित किया गया था। यह लिम्फोसाइटिक उत्पत्ति के पुराने ल्यूकेमिया के प्रकारों में से एक है, जिसमें ट्यूमर कोशिकाएं पैथोलॉजिकल मैक्रोग्लोब्युलिन - IgM का स्राव करती हैं। एक बढ़े हुए प्लीहा, यकृत और लिम्फ नोड्स रोग की विशेषता है, जो उनके लियोसिस घुसपैठ के साथ जुड़ा हुआ है। अस्थि विनाश दुर्लभ है। रक्तस्रावी सिंड्रोम, जो हाइपरप्रोटीनेमिया के संबंध में विकसित होता है, रक्त की चिपचिपाहट में तेज वृद्धि, प्लेटलेट्स की कार्यात्मक हीनता, छोटे जहाजों में रक्त प्रवाह और ठहराव को धीमा करना, बहुत विशिष्ट है। सबसे आम जटिलताओं में हेमोरेज, पैराप्रोटेनेमिक रेटिनोपैथी, पैराप्रोटेनेमिक कोमा हैं; अमाइलॉइडोसिस संभव है।

भारी श्रृंखला बीमारी1963 में फ्रेंकलिन द्वारा वर्णित। लिम्फोप्लाज्मासिक श्रृंखला की ट्यूमर कोशिकाएं इस बीमारी में आईजीजी भारी श्रृंखला के एफसी टुकड़े (इसलिए रोग का नाम) के समान पैराप्रोटीन का उत्पादन करती हैं। एक नियम के रूप में, ट्यूमर कोशिकाओं के साथ इन अंगों की घुसपैठ के परिणामस्वरूप लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा में वृद्धि होती है। कोई अस्थि परिवर्तन, अस्थि मज्जा क्षति नियम नहीं है। मरीज मर रहे हैं

हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया (इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था) के कारण संक्रमण (सेप्सिस) में शामिल होने से।

मोनोसाइटिक मूल के पुराने ल्यूकेमिया

इन ल्यूकेमिया में क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया और हिस्टियोसाइटोसिस शामिल हैं।

क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमियाआमतौर पर बुजुर्ग लोगों में होता है, लंबे समय तक आगे बढ़ता है और सौम्य होता है, कभी-कभी प्लीहा में वृद्धि के साथ, लेकिन अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की गड़बड़ी के बिना। हालांकि, यह ल्यूकेमिया आमतौर पर अस्थि मज्जा में विस्फोट कोशिकाओं की वृद्धि, रक्त और आंतरिक अंगों में उनकी उपस्थिति के साथ एक विस्फोट संकट के साथ समाप्त होता है।

हिस्टियोसाइटोसिस (हिस्टियोसाइटोसिस एक्स)हेमटोपोइएटिक ऊतक के तथाकथित सीमा रेखा लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों के एक समूह को एकजुट करें। इसमें इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा, लेटरर-ज़िव रोग, हेंड-शूलर-ईसाई रोग शामिल हैं।

लिम्फोमास - रक्त के गठन और लसीका ऊतक के क्षेत्रीय ट्यूमर रोग

रोगों के इस समूह में लिम्फोसेरकोमा, फंगसिड माइकोसिस, केसरी रोग, रेटिकुलोसारकोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन रोग) शामिल हैं।

लिम्फोमास बी-सेल और टी-सेल मूल का हो सकता है। यह ल्यूकज़ और कोलिन्स द्वारा प्रस्तावित लिम्फोमा के वर्गीकरण का आधार है। इस वर्गीकरण के अनुसार, बी-सेल लिम्फोमा हो सकता है: छोटे-सेल (बी), सेंट्रोसाइटिक, इम्युनोबलास्टिक (बी), प्लास्मोलिम्फोसाइटिक, और टी-सेल लिम्फोमास - छोटे-सेल (टी), लिम्फोसाइट्स से मुड़ नाभिक, इम्युनोब्लास्टिक (टी), और भी प्रतिनिधित्व करते हैं। फंगल माइकोसिस और केसरी रोग। इसके अलावा, अवर्गीकृत लिम्फोमा अलग-थलग हैं। इस वर्गीकरण से, यह निम्नानुसार है कि छोटी कोशिका और इम्युनोबलास्टिक लिम्फोमा बी और टी दोनों कोशिकाओं से हो सकते हैं। केवल बी-कोशिकाओं से सेंट्रोसाइटिक और प्लास्मोलिम्फोसाइटिक लिम्फोमा विकसित होते हैं और केवल टी-कोशिकाओं से लिम्फोसाइट्स से मुड़ नाभिक, मशरूम माइकोसिस और केसरी रोग होता है।

एटियलजि और रोगजनन।ल्यूकेमिया की तुलना में लिम्फोमास में कोई विशेषता नहीं है। यह जोर दिया जाना चाहिए कि साइटोस्टैटिक एजेंटों के साथ आधुनिक चिकित्सा की स्थितियों में, कुछ लिम्फोमास (लिम्फोसरकोमा) अक्सर ल्यूकेमिया के टर्मिनल चरण को "पूरा" करते हैं। हालांकि, वे स्वयं ल्यूकेमिया में "परिवर्तन" करने में सक्षम हैं। यह इस प्रकार है कि रक्त प्रणाली के ट्यूमर का प्रसार "फैलाना" और "क्षेत्रीय" में होता है, जो कि ऑन्कोजेनेसिस के दृष्टिकोण से, नोसोलॉजी के हितों में आवश्यक है, बहुत मनमाना है।

पैथोलॉजिकल शरीर रचना।लिम्फोमा के प्रत्येक में एक विशेषता रूपात्मक चित्र होता है।

Lymphosarcoma- लिम्फोसाइटिक श्रृंखला की कोशिकाओं से उत्पन्न घातक ट्यूमर। इस ट्यूमर के साथ, लसीका

नोड्स, अधिक बार - मीडियास्टिनल और रेट्रोपरिटोनियल, कम अक्सर - वंक्षण और एक्सिलरी। शायद जठरांत्र संबंधी मार्ग, प्लीहा और अन्य अंगों के लसीका ऊतक में एक ट्यूमर का विकास। पहले, ट्यूमर स्थानीय है, प्रकृति में सीमित है। लिम्फ नोड्स नाटकीय रूप से बढ़ते हैं, एक साथ फ्यूज करते हैं और पैकेट बनाते हैं जो आसपास के ऊतक को संकुचित करते हैं। नोड्स और हेमोरेज के पैच के साथ, अनुभाग ग्रे-गुलाबी में नोड्स घने होते हैं। भविष्य में, प्रक्रिया सामान्य हो जाती है, अर्थात। लिम्फोजेनस और हेमटोजेनस मेटास्टेसिस, लिम्फ नोड्स, फेफड़े, त्वचा, हड्डियों और अन्य अंगों में कई स्क्रीनिंग के गठन के साथ। लिम्फ नोड्स में, बी- या टी-लिम्फोसाइट्स, प्रो-लिम्फोसाइट्स, लिम्फोब्लास्ट्स, इम्युनोबलास्ट जैसे ट्यूमर कोशिकाएं विकसित होती हैं।

इस आधार पर, निम्नलिखित हिस्टो (साइटो) तार्किक विकल्प लिंफोमा: लिम्फोसाइटिक, प्रोलिम्फोसाइटिक, लिम्फोब्लास्टिक, इम्युनोबलास्टिक, लिम्फोप्लाज्मासिक, अफ्रीकी लिम्फोमा (बुर्किट्स ट्यूमर)।परिपक्व लिम्फोसाइट्स और प्रो-लिम्फोसाइट्स से मिलकर ट्यूमर को लिम्फोसाइट्स कहा जाता है, लिम्फोब्लास्ट्स और इम्युनोबलास्ट्स - लिम्फोसारकोमास (वोरोब्योव ए.आई., 1985)।

लिम्फोसेरकोमास के बीच, अफ्रीकी लिम्फोमा, या बर्किट का ट्यूमर, विशेष ध्यान देने योग्य है।

बर्किट ट्यूमर- इक्वेटोरियल अफ्रीका (युगांडा, गिनी-बिसाऊ, नाइजीरिया) की आबादी के बीच पाया जाने वाला एक स्थानिक रोग, विभिन्न देशों में छिटपुट मामले देखे जाते हैं। आमतौर पर 4-8 वर्ष की आयु के बीमार बच्चे। सबसे अधिक बार, ट्यूमर ऊपरी या निचले जबड़े (चित्र। 138) में स्थानीयकृत है, साथ ही अंडाशय भी। कम सामान्यतः, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियां और लिम्फ नोड्स प्रक्रिया में शामिल होते हैं। अक्सर, कई अंगों को नुकसान के साथ ट्यूमर का एक सामान्यीकरण मनाया जाता है। ट्यूमर में छोटी लिम्फोसाइट जैसी कोशिकाएं होती हैं, जिसके बीच हल्के साइटोप्लाज्म के साथ बड़े मैक्रोफेज बिखरे होते हैं, जो "तारों वाले आकाश" की एक अजीब तस्वीर बनाता है (तारों वाला आकाश)(अंजीर देखें। 138)। अफ्रीकी लिम्फोमा का विकास एक दाद-जैसे वायरस से जुड़ा हुआ है, जिसे इस ट्यूमर वाले रोगियों के लिम्फ नोड्स से पता चला था। लिम्फोब्लास्ट्स में, लिम्फोमा वायरस-जैसे समावेशन पाते हैं।

मशरूम माइकोसिस- त्वचा का अपेक्षाकृत सौम्य टी-सेल लिंफोमा, त्वचा के तथाकथित लिम्फोमाटोसिस को संदर्भित करता है। त्वचा में कई ट्यूमर नोड्स में बड़ी संख्या में माइटोस के साथ बड़ी कोशिकाओं का प्रसार होता है। प्लाज्मा कोशिकाओं, हिस्टियोसाइट्स, ईोसिनोफिल्स, फाइब्रोब्लास्ट भी ट्यूमर घुसपैठ में पाए जाते हैं। नरम स्थिरता के समुद्री मील, त्वचा की सतह के ऊपर फैला हुआ, कभी-कभी कवक के आकार जैसा दिखता है, एक नीला रंग होता है, आसानी से अल्सर होता है। ट्यूमर नोड्स न केवल त्वचा में पाए जाते हैं, बल्कि श्लेष्म झिल्ली, मांसपेशियों और आंतरिक अंगों में भी पाए जाते हैं। पहले, ट्यूमर का विकास कवक के माइसेलियम के आक्रमण से जुड़ा था, इसलिए रोग का गलत नाम है।

केसरी की बीमारी- ल्यूकेमिया के साथ त्वचा का टी-लिम्फोसाइटिक लिंफोमा; त्वचा लिम्फोमाटोसिस को संदर्भित करता है। अस्थि मज्जा क्षति, उपस्थिति

अंजीर। 138।अफ्रीकी लिंफोमा (बर्किट ट्यूमर):

ए - ऊपरी जबड़े में ट्यूमर का स्थानीयकरण; बी - ट्यूमर का हिस्टोलॉजिकल चित्र - "तारों वाला आकाश" (ड्रग जी.वी. सेवलीव्वा)

रक्त में ट्यूमर कोशिकाओं, केसरी की बीमारी में मनाया जाता है, इसे क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के रूप में कुछ मामलों में वर्गीकृत करने के आधार के रूप में कार्य किया जाता है।

लिम्फोसाइटिक त्वचा की घुसपैठ चेहरे, पीठ, पैरों पर अधिक बार ट्यूमर नोड्स के गठन के साथ समाप्त होती है। अर्धचंद्राकार नाभिक के साथ असामान्य मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं त्वचा, अस्थि मज्जा और रक्त के ट्यूमर घुसपैठ में पाई जाती हैं - केसरी कोशिकाएं। लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत, गुर्दे की ट्यूमर घुसपैठ संभव है, लेकिन यह कभी महत्वपूर्ण नहीं है।

clasmocytoma- जालीदार कोशिकाओं और हिस्टियोसाइट्स का एक घातक ट्यूमर। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रेटिक्यूलर और हिस्टियोसाइट्स के लिए ट्यूमर कोशिकाओं के संबंधित रूपात्मक मानदंड बहुत अविश्वसनीय हैं। रेटिकुलोसारकोमा और लिम्फोसारकोमा के बीच मुख्य हिस्टोलॉजिकल अंतर रेटिक्युलर फाइबर की ट्यूमर कोशिकाओं का उत्पादन होता है जो रेटिकुलोसारकोमा की कोशिकाओं को रोकते हैं।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन की बीमारी)- एक पुरानी पुनरावृत्ति, कम सामान्यतः तीव्र बीमारी, जिसमें ट्यूमर का प्रसार मुख्य रूप से लिम्फ नोड्स में होता है।

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