चमड़े के नीचे फैटी टिशू (PUFA) की सूजन को पैनीकुलिटिस कहा जाता है (लैटिन में, "आईटी" शब्द का अर्थ है सूजन)। फिलहाल पांनीकुलिटिस का कोई एकीकृत वर्गीकरण नहीं है, लेकिन वे एटियलॉजिकल संकेतों और सूक्ष्म अध्ययनों के अनुसार संयुक्त हैं।
चमड़े के नीचे की वसा की सूजन के प्रकार
1. पैनिकुलाइटिस संयोजी ऊतक सेप्टा में परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है, सीधे सूजन की प्रक्रिया के प्रभाव के तहत, चमड़े के नीचे की वसा वाले क्षेत्रों के बीच। इस तरह की सूजन को चमड़े के नीचे की चर्बी (सेप्टम, - सेप्टम) सेप्टल सूजन कहा जाता है।
2. चमड़े के नीचे के ऊतक लोब्यूल्स में भड़काऊ परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ पैनिकुलिटिस। और इस मामले में यह लोब्युलर पैनिकुलिटिस (लेट से। लोब्यूल - लोब्यूल) होगा।
माइक्रोस्कोप के तहत
चमड़े के नीचे की वसा में एक सूक्ष्म परीक्षा के साथ, बढ़े हुए नोड्स का पता लगाना संभव है, जो नग्न आंखों से नोटिस करना मुश्किल नहीं है। ऐसे नोड सक्रिय रूप से बढ़ रहे हैं और व्यास में 1 - 6 सेमी के आकार तक पहुंचते हैं। दर्द रहित हो सकता है, साथ ही घाव में दर्द की संभावित अभिव्यक्ति भी हो सकती है। एक नियम के रूप में, अग्न्याशय में ऐसे सूजन वाले नोड मुख्य रूप से शरीर के विभिन्न हिस्सों में त्वचा के नीचे स्थित होते हैं (अक्सर एक सममित व्यवस्था होती है), स्तन ग्रंथि में, निचले पैर, जांघ, और नितंब क्षेत्र भी प्रभावित हो सकते हैं।
कारण
इस बीमारी का कारण एक चयापचय विकार है, विशेष रूप से, वसा चयापचय। उन जगहों पर जहां पनीलिटाइटिस प्रकट होता है, सूजन के सामान्य लक्षण प्रकट होते हैं: लालिमा, सूजन, खराश (लेकिन हमेशा नहीं), बुखार, सीधे सूजन के स्थान पर (स्थानीय अतिताप)।
लक्षण
भड़काऊ प्रक्रिया रोगी की सामान्य स्थिति को भी प्रभावित करेगी, अर्थात। नशा के संकेत (खराब स्वास्थ्य, बुखार, भूख में कमी, मतली और उल्टी, मांसपेशियों में दर्द) संभव है। एक फोकस में कई भड़काऊ नोड्स की उपस्थिति के मामले हो सकते हैं, जबकि उनके बीच आसंजनों का गठन संभव है। इस तरह के नोड्स का संकल्प शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली पर निर्भर करता है, साथ ही साथ चमड़े के नीचे की वसा और त्वचा को पुनर्जीवित करने की क्षमता (नए ऊतक के साथ क्षतिग्रस्त क्षेत्रों की जगह) पर निर्भर करता है। अक्सर, वर्षों में, बीमारी और छूटने (क्षीणन) के बहिर्गमन की अवधि होती है। आप पुनर्जनन प्रक्रियाओं को बनाए रखने के लिए एक डॉक्टर द्वारा निर्देशित के रूप में घर पर सक्षम ड्रेसिंग कर सकते हैं। यह विशेष रूप से आपके लिए डॉक्टर द्वारा अनुशंसित सोलकोसेरिल या अन्य के साथ मरहम हो सकता है।
परिणाम और परिणाम
पैन्निकुलाइटिस के परिणाम: पहले मामले में, त्वचा के दोषों के गठन के बिना कुछ हफ्तों के भीतर उपचार होता है, दूसरे मामले में, उपचार में एक साल तक का समय लग सकता है। बाद के मामले में, सूजन और ऊतक शोष के क्षेत्र में त्वचा की वापसी देखी जा सकती है। एक और परिणाम विकल्प नोड खोल रहा है, विशिष्ट सामग्री को उजागर करता है। एक नियम के रूप में, नेक्रोसिस और अल्सरेशन की प्रक्रियाएं देखी जाती हैं। चूंकि न केवल एपिडर्मिस, बल्कि डर्मिस क्षतिग्रस्त है, इस मामले में त्वचा पर एक दाग जरूरी होगा। सर्जन को सही प्रारंभिक शल्य चिकित्सा उपचार करने की आवश्यकता होती है और यदि संभव हो तो निशान को कम करने के लिए कॉस्मेटिक सिवनी को लागू करें।
कैल्सीफिकेशन का खतरा
इसके अलावा, कोई सूजन वाले नोड्स में कैल्शियम के जमाव के मामले को बाहर नहीं कर सकता है और ऐसे मामलों में इसे कैल्सीफिकेशन कहा जाएगा। यह बीमारी मुख्य रूप से खतरनाक है क्योंकि आंतरिक अंगों सहित विभिन्न स्थानों में नोड्स बन सकते हैं (उदाहरण के लिए, गुर्दे का एक वसा कैप्सूल)। यह किसी अंग के कार्य पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकता है। प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों के साथ, एक सामान्य रक्त परीक्षण में, ईएसआर की दर में वृद्धि होगी, और लिम्फोसाइटों और सफेद रक्त कोशिकाओं का स्तर कम हो जाएगा।
उपचार के लिए, जीवाणुरोधी (व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स) और विटामिन थेरेपी, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, प्रभावित क्षेत्रों के लिए मरहम का सामयिक अनुप्रयोग निर्धारित हैं।
दुनिया के विभिन्न क्षेत्रों में सोम की आवृत्ति व्यापक रूप से भिन्न होती है और एक बीमारी की व्यापकता पर निर्भर करती है, जो इस विशेष क्षेत्र में प्रश्न में पैथोलॉजी का एटियलॉजिकल कारक है।
सोम के एटियोलॉजी और रोगजनन की एक एकल अवधारणा वर्तमान में अनुपस्थित है। संक्रमण (वायरल, बैक्टीरिया), चोट, हार्मोनल और प्रतिरक्षा विकार, दवाएं, अग्नाशय के रोग, घातक नवोप्लाज्म, और अन्य सोम के विकास में भूमिका निभा सकते हैं। सोम के रोगजनन के आधार लिपिड पेरोक्सीडेशन के उल्लंघन हैं। इसके अलावा, अत्यधिक सक्रिय मध्यवर्ती ऑक्सीकरण उत्पादों का संचय अंगों और ऊतकों में होता है। नतीजतन, वे कई एंजाइमों की गतिविधि को रोकते हैं और कोशिका झिल्ली की पारगम्यता को बाधित करते हैं, जिससे कोशिका संरचनाओं और साइटोलिसिस का अध: पतन होता है। ।
शब्द "पैंनिकुलाइटिस" पहली बार 1911 में जे। सलिन द्वारा प्रस्तावित किया गया था। हालाँकि, कुछ समय पहले, 1892 में, वी। फेफर ने पहली बार अग्नाशय के कैंसर के "फोकल डिस्ट्रोफी सिंड्रोम" का वर्णन गाल, स्तन ग्रंथियों, ऊपरी और निचले छोरों पर नोड्स के स्थानीयकरण के साथ किया था, जो प्रगतिशील के साथ था। कमजोरी। 1894 में, एम। रोटमैन ने आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचाए बिना निचले अंगों और छाती में समान परिवर्तन देखे। बाद में जी। हेन-शीन और ए.आई. खुबानी को "ओलेओग्रानुलोमा" शब्द द्वारा नामित किया गया था। आगे ए.आई. Abri-ko-sov ने ओलेरोगनुलोमा के साथ वर्गीकरण विकसित किया, जो लगभग पूरी तरह से सोम के वर्गीकरण के साथ मेल खाता है जो बाद में दिखाई दिया।
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सोम का एक सामान्य रूप से स्वीकृत वर्गीकरण आज अनुपस्थित है। कई लेखकों ने समूह मोन को एटियोलॉजी और हिस्टोमोर्फोलॉजिकल चित्र के आधार पर प्रस्तावित किया। विशेष रूप से, सेप्टल (एसपीएन) और लोब्यूलर (एलपीएन) सोम प्रतिष्ठित हैं। एसपीएन में, फैटी लॉब्यूल के बीच संयोजी ऊतक सेप्टा (सेप्टा) में मुख्य रूप से सूजन परिवर्तन होते हैं। एलडीएल मुख्य रूप से वसा लॉब की क्षति से होता है। दोनों प्रकार के सोम वास्कुलिटिस के साथ और बिना हो सकते हैं।
सोम का मुख्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेत है, एक नियम के रूप में, निचले और ऊपरी अंगों पर प्राथमिक स्थानीयकरण के साथ कई नोड्स, कम अक्सर - छाती, पेट, हाथों पर। नोड्स का एक अलग रंग होता है (मांस से लेकर सियानोटिक गुलाबी तक) और आकार (5-10 मिमी से 5-7 सेंटीमीटर व्यास), कभी-कभी असमान आकृति और एक खुरदरी सतह वाले कंघी बनाने वाले और व्यापक सजीले टुकड़े के साथ विलय होते हैं। आमतौर पर, नोड्स कुछ हफ्तों के भीतर घुल जाते हैं, अग्न्याशय (छवि 1) के शोष के कारण "तश्तरी जैसी" त्वचा को पीछे छोड़ते हैं, जिसमें कैल्सीफिकेशन जमा किया जा सकता है। कभी-कभी नोड को तेल-निश-फोम द्रव्यमान की रिहाई और खराब चिकित्सा अल्सर और एट्रोफिक निशान के गठन के साथ खोला जाता है।
निर्दिष्ट रोगसूचकता एलडीएल की अधिक विशेषता है। एसपीएन के साथ, प्रक्रिया आमतौर पर सीमित होती है (3-5 नोड्स)।
अधिकांश संदेश त्वचा रूपों सोम को समर्पित हैं। केवल हाल के दशकों में ऐसे काम किए गए हैं जो आंतरिक अंगों में वसा ऊतकों में परिवर्तन का वर्णन करते हैं जो अग्नाशय फैटी एसिड में उन लोगों के समान हैं। रोग के प्रणालीगत रूप में, रेट्रोपरिटोनियल क्षेत्र के फैटी टिशू और ओमेंटम (मेसेन्टेरिक पानिकुलिटिस) रोग प्रक्रिया में शामिल है, हेपेटोस्प्लेनोमेगाली, अग्नाशयशोथ, नेफ्रैटिस का पता लगाया जाता है, कभी-कभी त्वचा के लक्षणों की अनुपस्थिति में। कुछ मामलों में, बुखार (41 डिग्री सेल्सियस तक), कमजोरी, मतली, उल्टी, भूख न लगना, पॉलीथ्रैल्जिया, गठिया और मायलगिया सोम के विकास से पहले।
सोम के साथ प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन भड़काऊ हैं, जो भड़काऊ प्रक्रिया की उपस्थिति और गंभीरता को दर्शाता है। इसलिए, वे (α 1 एंटीट्रीप्सिन, एमाइलेज और लिपसे के अपवाद के साथ) केवल बीमारी की गतिविधि के बारे में न्याय करना संभव बनाते हैं, और नोसोलॉजिकल संबद्धता के बारे में नहीं।
एडिपोसाइट नेक्रोसिस, हिस्टोमोर्फोलॉजिकल पिक्चर की विशेषता जो भड़काऊ कोशिकाओं द्वारा अग्नाशयी घुसपैठ और वसा ("झागदार कोशिकाओं") से भरे मैक्रोफेज सोम के सत्यापन के लिए बहुत महत्वपूर्ण है।
सोम के निदान में सफलता, सबसे पहले, पिछली बीमारियों के बारे में जानकारी के साथ सावधानीपूर्वक एकत्र किए गए चिकित्सा इतिहास पर निर्भर करती है, दवाएँ, पृष्ठभूमि की विकृति, साथ ही नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों का पर्याप्त मूल्यांकन और विशिष्ट रूपात्मक परिवर्तनों की पहचान। हल्के त्वचा लक्षण और विशेषता रूपात्मक संकेतों की अनुपस्थिति के साथ रोग का एक संभावित एटिपिकल कोर्स। ऐसे मामलों में, एक निश्चित निदान कई महीनों और वर्षों के बाद भी स्थापित किया जाता है।
एसपीएन का क्लासिक प्रतिनिधि एरिथेमा नोडोसम (यूई) है, एक गैर-विशिष्ट इम्युनो-इंफ्लेमेटरी सिंड्रोम है जो विभिन्न कारणों (संक्रमण, सारकॉइडोसिस, ऑटोइम्यून रोग, दवा, सूजन आंत्र रोग, गर्भावस्था, घातक नवोप्लाज्म, आदि) के परिणामस्वरूप होता है। आरई किसी भी उम्र में महिलाओं में अधिक आम है। यह तेज दर्दनाक नरम सिंगल (5 तक) के रूप में त्वचा के घावों से प्रकट होता है, घुटने और टखने के जोड़ों (छवि 2) के क्षेत्र में, पैरों पर स्थानीयकृत 1-5 सेंटीमीटर व्यास के एरिथेमेटस नोड्स। त्वचा पर चकत्ते बुखार, ठंड लगना, अस्वस्थता, बहुमूत्रता और मायगेलिया के साथ हो सकती हैं। यूई की विशिष्ट विशेषता प्रक्रिया के चरण के आधार पर हल्के लाल से पीले-हरे ("चोट लगने वाले") त्वचा के घावों की रंग गतिशीलता है। यूई के साथ, नोड्यूल पूरी तरह से अल्सरेशन, शोष या स्कारिंग के बिना वापस आ जाते हैं।
लिपोओदेर्मोस्क्लेरोसिस अग्नाशयी कैंसर में एक अपक्षयी-डिस्ट्रोफिक परिवर्तन है जो पुरानी शिरापरक अपर्याप्तता की पृष्ठभूमि के खिलाफ मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में होता है। यह पैर के निचले तीसरे भाग (एस) की त्वचा पर जवानों द्वारा प्रकट होता है, अधिकांशतः बाद के प्रेरण, हाइपरपिग्मेंटेशन (छवि। 3) और अग्न्याशय के शोष के साथ औसत दर्जे का टखने के क्षेत्र में होता है। भविष्य में, शिरापरक विकृति विज्ञान के उपचार की अनुपस्थिति में, ट्रॉफिक अल्सर का गठन संभव है।
Eosinophilic fasciitis (Schulman syndrome) रोगों के स्क्लेरोडर्मा समूह से संबंधित है। उदाहरण के लिए, 1/3 मामलों में, इसके विकास और पिछले शारीरिक परिश्रम या आघात के बीच एक संबंध देखा जाता है। प्रणालीगत स्केलेरोडर्मा के विपरीत, ऊतक प्रेरण प्रकोष्ठ और / या निचले पैरों से शुरू होता है, समीपस्थ अंगों और ट्रंक के संभावित प्रसार के साथ। उँगलियाँ और चेहरा बरकरार रहे। "संतरे के छिलके" प्रकार के त्वचा के घाव, फ्लेक्सन संकुचन, ईोसिनोफिलिया, हाइपरगामेग्लोबुलिनमिया और बढ़े हुए ईएसआर विशेषता हैं। शायद कार्पल टनल सिंड्रोम और एप्लास्टिक एनीमिया का विकास। हिस्टोमॉर्फोलॉजिकल परीक्षा के दौरान, सबसे स्पष्ट परिवर्तन चमड़े के नीचे और इंट्रामस्क्युलर प्रावरणी में पाए जाते हैं। कंकाल की मांसपेशी और त्वचा में पैथोलॉजिकल संकेत कमजोर या अनुपस्थित हैं।
इओसिनोफिलिया-माइलियागिया सिंड्रोम (एसएमई) एक बीमारी है जो त्वचा और रक्त बनाने वाली प्रणाली के प्राथमिक घाव के साथ-साथ आंतरिक अंगों के साथ होती है। 1980 और 90 के दशक के मोड़ पर। संयुक्त राज्य में, एसएमई के 1,600 से अधिक मरीज थे। जैसा कि यह पता चला है, बीमारी के कई मामले चिंता और अवसादग्रस्तता वाले राज्यों के संबंध में एल-ट्रिप्टोफैन के उपयोग के कारण हुए थे। यह महिलाओं में अधिक आम है (80% तक), बुखार, कमजोरी, तीव्र सामान्यीकृत myalgia, अनुत्पादक खांसी और गंभीर इओसिनोफिलिया (1000 / mm3 से अधिक) के विकास के साथ एक तीव्र शुरुआत की विशेषता है। ग्लूकोकॉर्टीकॉइड द्वारा तीव्र लक्षण जल्दी से बंद हो जाते हैं। एक पुरानी प्रक्रिया के मामले में, त्वचा के घाव को हाइपरपिग्मेंटेशन के साथ इंडक्शन एडिमा के रूप में मनाया जाता है। समीपस्थ, कम सामान्यतः, सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी प्रगति, अक्सर दौरे और न्यूरोपैथी के साथ संयोजन में। प्रतिबंधात्मक प्रकार से श्वसन विफलता के विकास के साथ फेफड़ों को नुकसान। शायद कार्डियक पैथोलॉजी (चालन में गड़बड़ी, मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, पतला कार्डियोमायोपैथी), इओसिनोफिलिक गैस्ट्रोएंटेरिटिस, हेपेटोमेगाली की एक साथ उपस्थिति। गठिया 20% मामलों में देखा जाता है, 35-52% में आर्थ्राल्जिया, कुछ रोगियों में प्रचलित फासिसाइटिस घटना के साथ संकुचन
सतही प्रवासी थ्रोम्बोफ्लिबिटिस (छवि 4) सबसे अधिक बार शिरापरक अपर्याप्तता वाले रोगियों में मनाया जाता है। अंग घनास्त्रता के साथ संयोजन में सतही थ्रोम्बोफ्लिबिटिस बीहसेट की बीमारी के साथ-साथ पैरेन्काइप्लास्टिक सिंड्रोम (ट्रॉसेयू सिंड्रोम) है जो अग्न्याशय, पेट, फेफड़े, प्रोस्टेट, आंतों और मूत्राशय के कैंसर के कारण होता है। इस बीमारी की विशेषता कई है, अक्सर निचले (शायद ही कभी ऊपरी) अंगों पर रैखिक रूप से स्थित सील। मुहरों का स्थानीयकरण शिरापरक बिस्तर के प्रभावित क्षेत्रों द्वारा निर्धारित किया जाता है। कोई अल्सर नहीं देखा जाता है।
त्वचा के गांठदार पॉलीटेरिटिस पॉलीटेरिटिस का एक सौम्य रूप है, जो एक पॉलीमॉर्फिक दाने की विशेषता है और एक नियम के रूप में, प्रणालीगत विकृति के संकेतों के बिना होता है। यह बीमारी त्वचा के गांठदार और गांठदार घुसपैठ, मोबाइल और तालु पर दर्दनाक के साथ संयोजन में एक जाल या रेक्टमस लियो में प्रकट होती है। उनके ऊपर की त्वचा लाल या लाल रंग की है, सामान्य रूप से कम रंग की। घुसपैठ कई सेंटीमीटर व्यास तक होती है, 2-3 सप्ताह तक रहती है, जिसमें दबाने की प्रवृत्ति नहीं होती है, लेकिन उनके केंद्र में रक्तस्रावी परिगलन संभव है। पसंदीदा स्थानीयकरण निचले छोर (बछड़े की मांसपेशियों, पैरों, टखनों का क्षेत्र) (चित्र 5) है। अधिकांश रोगियों में सामान्य विकार (कमजोरी, अस्वस्थता, माइग्रेन-जैसे सिरदर्द, पैरोक्सिस्मल पेट दर्द, कभी-कभी बुखार), पैरों की शीतलता में वृद्धि, पैरों में पेरेस्टेसिया होता है। घावों की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा ने त्वचा के गहरे संवहनी नेटवर्क में नेक्रोटाइज़िंग एनजाइटिस का उल्लेख किया।
एलडीएल का सबसे प्रमुख प्रतिनिधि इडियोपैथिक लोब्युलर पैनीकुलिटिस (ILPn) या वेबर-क्रिस्चियन रोग है। मुख्य नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ नरम, मध्यम रूप से दर्दनाक नोड्स हैं, जो manifest 2 सेमी के व्यास तक पहुंचते हैं, निचले और ऊपरी छोरों के अग्न्याशय में स्थित हैं, कम बार - नितंब, पेट, छाती और चेहरे पर। नोड के आकार के आधार पर, ILPn को गाँठ, पट्टिका और घुसपैठ में विभाजित किया जाता है। नॉटेड संस्करण के साथ, सील एक दूसरे से अलग हो जाते हैं, विलय नहीं करते हैं, स्पष्ट रूप से आसपास के ऊतक से सीमांकित होते हैं। गहराई के आधार पर, उनका रंग सामान्य त्वचा के रंग से लेकर उज्ज्वल गुलाबी तक भिन्न होता है, और व्यास कुछ मिलीमीटर से लेकर 5 सेमी या उससे अधिक होता है। पट्टिका विविधता एक घने लोचदार ट्यूबरल समूह में व्यक्तिगत नोड के संलयन का परिणाम है, इसके ऊपर की त्वचा का रंग गुलाबी से सियानोटिक-क्रिमसन तक भिन्न होता है। कभी-कभी सील निचले पैर, जांघ, कंधों आदि की पूरी सतह तक फैली होती है, जिससे अक्सर न्यूरोवस्कुलर बंडलों के संपीड़न के कारण सूजन और गंभीर दर्द होता है। घुसपैठ के रूप को व्यक्तिगत नोड्स या उज्ज्वल लाल या क्रिमसन रंग के समूह में उतार-चढ़ाव की घटना की विशेषता है। फोकस का उद्घाटन एक पीली तैलीय द्रव्यमान की रिहाई और खराब चिकित्सा अल्सर के गठन के साथ होता है (चित्र 6)। एसपी के इस नैदानिक \u200b\u200bरूप वाले रोगियों को अक्सर "फोड़ा" या "कफ" के साथ निदान किया जाता है, हालांकि फ़्यूज़ खोलने से प्यूरुलेंट सामग्री प्राप्त नहीं होती है।
व्यक्तिगत रोगियों में, उपरोक्त सभी किस्मों (मिश्रित रूप) की एक चरणबद्ध घटना संभव है।
अक्सर, चकत्ते बुखार, कमजोरी, मतली, उल्टी, गंभीर मायलगिया, पॉलीथ्रलगिया और गठिया के साथ होती हैं।
साइटोफैजिक हिस्टियोसाइटिक सोम, एक नियम के रूप में, पैन्टीटोपेनिया, बिगड़ा हुआ यकृत समारोह, रक्तस्राव की प्रवृत्ति के साथ प्रणालीगत हिस्टियोसाइटोसिस में गुजरता है। मौखिक गुहा में आवर्तक लाल त्वचा नोड्यूल्स, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, सीरस इफ्यूजन, इकोस्मोसिस, लिम्फैडेनोपैथी और अल्सर का विकास विशेषता है। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, जमावट विकार (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हाइपोफिब्रिनोजेनिया, कारक आठवीं के स्तर में कमी आदि) विकसित होते हैं। अक्सर वसा समाप्त होता है।
कोल्ड पेनिकुलिटिस अक्सर बच्चों और किशोरों में विकसित होता है, कम अक्सर वयस्कों में, विशेषकर महिलाओं में। बाद के मामले में, घोड़े, मोटरबाइक आदि की सवारी करने पर हाइपोथर्मिया के बाद सोम होता है। घाव कूल्हों, नितंबों और निचले पेट पर दिखाई देते हैं। त्वचा कोमल हो जाती है, स्पर्श करने के लिए ठंडा हो जाती है, एक क्रिमसन-सियानोटिक रंग प्राप्त कर लेती है। चमड़े के नीचे के नोड्स यहां दिखाई देते हैं जो 2-3 सप्ताह तक मौजूद रहते हैं, बिना ट्रेस के निकल जाते हैं या सतही त्वचा शोष के foci छोड़ देते हैं।
ऑयल ग्रेन्युलोमा (ओलेओग्रानुलोमा) एक विचित्र प्रकार का सोम है, जो विभिन्न पदार्थों (povidone, pentazocine, vitamin K, paraffin, Silicon, सिंथेटिक microspheres) के इंजेक्शन के बाद अग्न्याशय या कॉस्मेटिक प्रयोजनों के लिए अग्न्याशय में उत्पन्न होता है। कई महीनों या वर्षों के बाद, अग्न्याशय में घने गाँठ (सजीले टुकड़े) एक नियम के रूप में, आसपास के ऊतकों के लिए जुड़े होते हैं, और दुर्लभ मामलों में अल्सर के रूप में होते हैं। शायद शरीर के अन्य हिस्सों में घावों की एक विस्तृत प्रसार, आर्थ्राल्जिया की उपस्थिति, रेनॉड की घटना और एसजोग्रेन सिंड्रोम के लक्षण। बायोप्सी नमूनों की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में विभिन्न आकारों और आकारों ("स्विस पनीर का एक लक्षण") के कई तेल अल्सर के विशेषता गठन का पता चलता है।
अग्नाशयी सोम अग्नाशय को भड़काऊ या ट्यूमर के नुकसान के साथ विकसित करता है अग्नाशयी एंजाइमों (लाइपेस, एमाइलेज) के सीरम एकाग्रता में वृद्धि के कारण और, परिणामस्वरूप, अग्नाशय नेक्रोसिस। इस मामले में, दर्दनाक भड़काऊ नोड्स का गठन किया जाता है जो शरीर के विभिन्न हिस्सों में अग्न्याशय में स्थानीयकृत होते हैं। सामान्य तौर पर, नैदानिक \u200b\u200bचित्र वेबर-क्रिस-चेन रोग (चित्र 7) से मिलता जुलता है। अक्सर, पॉलीआर्थराइटिस और पॉलीओरोसाइटिस विकसित होते हैं। निदान हिस्टोलॉजिकल निष्कर्षों (फैटी नेक्रोसिस के foci) और रक्त और मूत्र में अग्नाशयी एंजाइमों के स्तर में वृद्धि के आधार पर किया जाता है।
ल्यूपस-सोम चेहरे और कंधों पर मुहरों के प्रमुख स्थानीयकरण में सोम की अधिकांश अन्य किस्मों से अलग है। घाव के ऊपर की त्वचा को नहीं बदला गया है या हाइपरमिक, पोइकिलोडर्मिक हो सकता है या इसमें डिसाइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण हो सकते हैं। नोड्स को स्पष्ट रूप से परिभाषित किया गया है, आकार में एक से कई सेंटीमीटर तक, दर्द रहित, ठोस, कई वर्षों तक अपरिवर्तित रह सकता है (चित्र 8)। नोड्स के प्रतिगमन के साथ, कभी-कभी शोष या स्कारिंग मनाया जाता है। निदान को सत्यापित करने के लिए, एक व्यापक प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा आवश्यक है (सी 3 और सी 4 के पूरक का निर्धारण, एन्टीनायक्लियर फैक्टर, डबल-फंसे डीएनए के लिए एंटीबॉडी, क्रायोप्रिसिपिटिन, इम्युनोग्लोबुलिन, कार्डियोलाइसिन के एंटीबॉडी)।
सारकॉइडोसिस में त्वचा के घावों की विशेषता है नोड्स, सजीले टुकड़े, मैकुलोपापुलर परिवर्तन, ल्यूपस पेर्नियो (ल्यूपस एरिथेमेटोसस), और सिकाट्रिकियल सारकॉइडोसिस। परिवर्तन दर्दरहित, नितंबों, अंगों और चेहरे पर दर्द रहित सममित लाल मोहरें या गांठें होती हैं। त्वचा के विशाल घने क्षेत्र - केंद्र में परिधि और पालर एट्रोफिक के साथ एक पर्पलिश-सियानोटिक रंग - कभी दर्द या खुजली के साथ नहीं होते हैं और अल्सर नहीं होते हैं (चित्र 9)। प्लेक आमतौर पर क्रोनिक सारकॉइडोसिस के प्रणालीगत अभिव्यक्तियों में से एक है, जो स्प्लेनोमेगाली के साथ संयुक्त होता है, फेफड़ों को नुकसान, परिधीय लिम्फ नोड्स, गठिया या आर्थ्राल्जिया, लंबे समय तक बनी रहती है और उपचार की आवश्यकता होती है। त्वचा के घावों के साथ होने वाले सारकॉइडोसिस का एक विशिष्ट रूपात्मक संकेत एक "नग्न" (जो कि एक भड़काऊ क्षेत्र के बिना है) एपिथेलियोडिड ग्रेन्युलोमा, और पिरोगोव-लैंगहैंस और विदेशी निकायों के प्रकार की एक बड़ी संख्या की उपस्थिति के साथ एक अपरिवर्तनीय या एट्रोफिक एपिडर्मिस की उपस्थिति है। ग्रेन्युलोमा के केंद्र में केसोसिस के कोई संकेत नहीं हैं। ये विशेषताएं सोम और ल्यूपस तपेदिक के साथ त्वचा के सारकॉइडोसिस के विभेदक निदान का संचालन करना संभव बनाती हैं।
ए 1-एंटीट्रीप्सिन की कमी के कारण होने वाला सोम, जो कि प्रोटीज का अवरोधक है, दोषपूर्ण पिज़्ज़ल एलील के लिए रोगियों के होमोसेक्सुअल होने की अधिक संभावना है। बीमारी किसी भी उम्र में विकसित होती है। नोड्स ट्रंक और समीपस्थ छोरों पर स्थानीयकृत होते हैं, अक्सर एक तैलीय द्रव्यमान की रिहाई और अल्सरेशन के गठन के साथ खुलते हैं। अन्य त्वचा के घावों में वास्कुलिटिस, एंजियोएडेमा, नेक्रोसिस और रक्तस्राव शामिल हैं। ए 1-एंटीट्रीप्सिन की कमी के कारण प्रणालीगत अभिव्यक्तियों में वातस्फीति, हेपेटाइटिस, सिरोसिस, अग्नाशयशोथ और झिल्लीदार प्रोलिफेरेटिव नेफ्रैटिस शामिल हैं।
आगमनात्मक तपेदिक, या बेज़ेन इरिथेमा, मुख्य रूप से निचले पैरों (बछड़े) की पीछे की सतह पर स्थानीयकृत होता है। यह अंग तपेदिक के रूपों में से एक से पीड़ित युवा महिलाओं में अधिक बार विकसित होता है। धीरे-धीरे विकसित होने का गठन, सियानोटिक-लाल रंग के नोड्स (यहां तक \u200b\u200bकि पेलपेशन के साथ) अपरिवर्तित आसपास से थोड़ा सीमांकित है, सियानोटिक-लाल रंग के नोड्स की विशेषता है (छवि 10)। उत्तरार्द्ध अक्सर समय के साथ अल्सर हो जाता है, अपने आप को पीछे छोड़ते हुए cicatricial शोष। एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से पता चलता है कि केंद्र में परिगलन के foci के साथ एक विशिष्ट तपेदिक घुसपैठ है।
निष्कर्ष में, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि निदान को सत्यापित करने के लिए सोम के पाठ्यक्रम के विभिन्न रूपों और रूपों को रोगी के गहन सर्वेक्षण और व्यापक नैदानिक, प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा की आवश्यकता होती है। 3. पॉर्टन एम.सी., थियर्स बी.एच. Panniculitis। डर्माटोल। क्लिन।, 2002.20 (3), 421-33
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चमड़े के नीचे की वसा के रोगों की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर बहुत समान है।दाने का प्राथमिक रूपात्मक तत्व एक लाल, सियानोटिक या मांस के रंग का गाँठ होता है जो बिना ट्रेस के गुजर सकता है, फाइब्रोसिस या अल्सर से गुजर सकता है। इस तथ्य के बावजूद कि कुछ नैदानिक \u200b\u200bसंकेत हैं (नोड्स का स्थानीयकरण और प्रसार, उनकी उपस्थिति, विकास की विशेषताएं, क्षय करने की प्रवृत्ति), एक सटीक निदान, एक नियम के रूप में, नोड की पर्याप्त गहरी बायोप्सी के आधार पर ही स्थापित किया जा सकता है, इसके अलावा, उन्हें ऊतकीय अनुभाग में गिरना चाहिए एपिडर्मिस, डर्मिस, चमड़े के नीचे वसा, और कभी-कभी प्रावरणी।
त्वचा के रोग, एक नियम के रूप में, चमड़े के नीचे के फैटी टिशू तक नहीं होते हैं, और चमड़े के नीचे फैटी टिशू के रोग, इसके विपरीत, केवल इसमें स्थानीयकृत होते हैं और शायद ही कभी रोग प्रक्रिया में डर्मिस को फिर से संलग्न करते हैं। कभी-कभी चमड़े के नीचे के वसा ऊतक के घाव शरीर के वसा ऊतक की सामान्य बीमारी का हिस्सा होते हैं।
वसा कोशिकाएँ (लिपोसाइट्स) स्वयं विभिन्न रोग संबंधी उत्तेजनाओं के प्रति बहुत संवेदनशील हैं: आघात, इस्किमिया, पर्यावरण और भड़काऊ प्रक्रियाएं। इन सभी कारकों से लिकोसाइट्स के नेक्रोबायोसिस या परिगलन होते हैं। नेक्रोबायोसिस के साथ, वसा कोशिकाओं का केवल एक हिस्सा मर जाता है, अन्य प्रतिक्रियाशील हाइपरप्लासिया, पुनर्जनन और हाइपोडर्मिस की बहाली की क्षमता को बनाए रखते हैं। नेक्रोसिस की विशेषता है कि यह लिपोसिट की पूरी तरह से मृत्यु हो जाती है और इन मामलों में प्रक्रिया हमेशा फाइब्रोसिस के साथ समाप्त होती है। कुछ मामलों में, क्षतिग्रस्त लिपोसाइट्स से वसा निकलता है; यह वसा ग्लिसरॉल और फैटी एसिड बनाने के लिए हाइड्रोलाइज्ड होता है।
इसके जवाब में, एक भड़काऊ प्रतिक्रिया बनती है, जो कभी-कभी एक विदेशी शरीर के ग्रैनुलोमा के विकास की ओर जाता है। चमड़े के नीचे वसा ऊतकों को नुकसान का एक काफी सामान्य ऊतकीय संकेत तथाकथित प्रोलिफ़ेरेटिव शोष है, या वुचरट्रोफी, जिसका अर्थ है सामान्य वसा ऊतक का गायब होना और फाइब्रोब्लास्ट्स और मैक्रोफेज द्वारा इसके प्रतिस्थापन को कम या अधिक भड़काऊ कोशिकाओं के साथ मिलाया जाता है। प्रोलिफ़ेरेटिव शोष के विकास के बाद, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा का उपयोग करके हाइपोडर्मिस में रोग प्रक्रिया के कारण और प्रकृति को स्थापित करना असंभव है। यह भी ध्यान में रखा जाना चाहिए कि चमड़े के नीचे फैटी ऊतक में किसी भी सूजन में ग्रैन्यूलोमा के अधिक या कम स्पष्ट संकेत होते हैं। परिगलन, सूजन और लिपोग्रानुलोमा के गठन में वसा ऊतक की उपरोक्त विशेषता प्रतिक्रिया केवल पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं में देखी जाती है जो हाइपोडर्म में विकसित होती हैं या बहिर्जात हानिकारक कारकों के प्रभाव में होती हैं। अभिघातजन्य panniculitis की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर बाहरी प्रभाव (आघात, रसायनों के इंजेक्शन, आदि) की प्रकृति, उनकी ताकत, परेशान करने वाले गुणों, विषाक्तता द्वारा निर्धारित की जाती है। इन परिवर्तनों की सीमा बहुत व्यापक है: गैर-विशिष्ट सूजन से ग्रैनुलोमा के गठन तक। हाइपोडर्मिस में पेश किए गए वसायुक्त पदार्थ बिना किसी प्रतिक्रिया के लंबे समय तक मौजूद रह सकते हैं, वे शेष संयोजी ऊतक की कई परतों से घिरे फैटी सिस्ट बनाते हैं, जिससे चित्र स्विस चीज़ जैसा दिखता है।
Panniculitis के कारणसंक्रामक एजेंट और विशिष्ट रोग प्रक्रियाएं भी हो सकती हैं। हाइपोडर्मिस के बाद के फाइब्रोसिस के साथ सूजन, परिगलन और ग्रैनुलोमा का विकास संक्रमण का परिणाम है जैसे कि तपेदिक, सिफलिस, कुष्ठ, माइकोसिस, आदि। इन मामलों में हाइपोडर्मिस की प्रतिक्रिया की प्रकृति संक्रमण की गतिविधि, रोगज़नक़ के प्रकार और राज्य मैक्रो पर निर्भर करती है। रोग जो पैन्निकुलाइटिस के कारण हो सकते हैं उनमें घातक लिम्फोमा और अन्य शामिल हैं।
पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं जो स्वयं उपचर्म वसा में होती हैं, उन्हें कई संकेतों के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है। सबसे पहले, भड़काऊ प्रक्रिया के प्राथमिक फोकस की घटना का स्थान, जो डर्मिस और हाइपोडर्मिस के बीच सीमा क्षेत्र में स्थानीयकृत किया जा सकता है, जो संवहनी क्षति (वास्कुलिटिस) का प्रत्यक्ष संकेत है; संयोजी ऊतक सेप्टा (सेप्टल पैनीकुलिटिस) या फैटी लोबूल (लोब्युलर पैनीकुलिटिस) के अंदर। दूसरे, यह पता लगाना आवश्यक है कि क्या रोग प्रक्रिया जहाजों के एक प्राथमिक घाव (धमनियों, नसों, केशिकाओं) के कारण होती है। तीसरा, घुसपैठ की सेलुलर संरचना (लिम्फोसाइटिक, न्युट्रोफिलिक, मुख्य रूप से प्लाज्मा कोशिकाओं से, ग्रैनुलोमेटस) का निर्धारण करना महत्वपूर्ण है; नेक्रोसिस की उपस्थिति या अनुपस्थिति की स्थापना, म्यूकिन, फाइब्रिन या लिपिड की जमा। वसा ऊतक में डीजेनरेटिव परिवर्तन कैल्शियम या अमाइलॉइड के संचय द्वारा इंगित किए जाते हैं।
छोटे कैलिबर के रक्त वाहिकाओं की हार आमतौर पर पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में पड़ोसी वसा लोबूल से जुड़े स्थानीय परिवर्तनों की विशेषता होती है; बड़े कैलिबर के जहाजों को पूरे ऊतक खंड को नुकसान होता है, जो रक्त के साथ आपूर्ति की जाती है, जबकि डर्मिस के आस-पास के क्षेत्र अक्सर प्रभावित होते हैं।
वसा का टूटना, यह कोई फर्क नहीं पड़ता, दर्दनाक या सूजन, फैटी एसिड की रिहाई की ओर जाता है, जो स्वयं में शक्तिशाली एजेंट होते हैं जो सूजन का कारण बनते हैं; वे न्युट्रोफिल और फैगोसाइटिक हिस्टियोसाइट्स और मैक्रोफेज को आकर्षित करते हैं; नष्ट वसा का फागोसाइटोसिस आमतौर पर लाइपोग्रानुलोमा के विकास की ओर जाता है।
सेप्टल प्रक्रियाएंभड़काऊ परिवर्तन के साथ जुड़े बड़े पैमाने पर शोफ, भड़काऊ सेल घुसपैठ और हिस्टियोसाइटिक प्रतिक्रिया के साथ हैं।
क्रोनिक ग्रैनुलोमैटस भड़काऊ घुसपैठ, गाढ़ा संयोजी ऊतक सेप्टा से फैलता है, प्रोलिफेरेटिव शोष का विकास होता है। सूजन के बार-बार होने वाले हमलों में इंटरलोबुलर सेप्टा, फाइब्रोसिस और हिस्टियोसाइट्स और विशाल कोशिकाओं के संचय के साथ-साथ संवहनी प्रसार का एक कारण होता है।
संयोजी ऊतक सेप्टा के क्षेत्र में बड़े जहाजों की हार के साथ, जो गांठदार वास्कुलिटिस के साथ मनाया जाता है, वसा परिगलन वसा लोबूल के अंदर एक बड़े पैमाने पर हिस्टियोसाइट और एपिथेलिओइड सेल प्रतिक्रिया के विकास के साथ होता है, जिसके बाद फाइब्रोसिस की शुरुआत होती है और फिर वसा ऊतक की स्केलेरोसिस होती है।
लोब्युलर पानिकुलिटिस का आधार वसा कोशिकाओं का प्राथमिक परिगलन है, जो अपने नाभिक को खो देते हैं, लेकिन साइटोप्लाज्म (तथाकथित "छाया कोशिकाओं") को बनाए रखते हैं। लिपोसाइट परिगलन के क्षेत्र में, एक भड़काऊ घुसपैठ न्यूट्रोफिलिक और ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स और हिस्टियोसाइट्स से विकसित होती है। न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स का संचय ल्यूकोसाइटोक्लेसिया की घटना के साथ होता है। लाइपोसाइट्स से जारी वसा में फैटी एसिड, कोलेस्ट्रॉल, तटस्थ साबुन होते हैं, जो बदले में भड़काऊ प्रतिक्रिया को बढ़ाते हैं। हिस्टियोसाइट्स फैगोसाइटाइजिंग फैट घाव में स्थानांतरित हो जाता है, बड़े फोम कोशिकाओं या लिपोफेज में बदल जाता है। विशाल बहुराष्ट्रीय कोशिकाओं के साथ उपकला कोशिका ग्रैनुलोमा का विकास भी संभव है। अंतिम चरण में, फाइब्रोब्लास्ट, युवा कोलेजन फाइबर घुसपैठ की कोशिकाओं के बीच दिखाई देते हैं, और प्रक्रिया फाइब्रोसिस के साथ समाप्त होती है। एक नियम के रूप में, लोब्युलर पैनीकुलिटिस के साथ वेसल्स दूसरी बार और थोड़ी देर के लिए पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल होते हैं, केवल कभी-कभी वे एंडोथेलियम के प्रसार को दिखाते हैं, दीवारों की सूजन और गाढ़ा होना, और कभी-कभी होमोजेनाइजेशन।
एरीथेमा नोडोसुम, पैननिकुलिटिस वेबर-क्रिस्चियन
RCHR (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक \u200b\u200bप्रोटोकॉल - 2017
वेबर-क्रिश्चियन (M35.6) की आवर्तक जननांगता, एरिथेमा नोडोसम (L52)
संधिवातीयशास्त्र
सामान्य जानकारी
संक्षिप्त विवरण
चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता के लिए संयुक्त आयोग द्वारा अनुमोदित
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय
दिनांक 28 नवंबर, 2017
प्रोटोकॉल नंबर 33
पैन्निकुलाइटिस (वसा ग्रैनुलोमा) - यह चमड़े के नीचे की वसा को नुकसान की विशेषता विषम भड़काऊ रोगों का एक समूह है, और अक्सर मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली और आंतरिक अंगों को शामिल किया जाता है।
एरीथेमा नोडोसुम -सेप्टल पैनिकुलिटिस, जो मुख्य रूप से वास्कुलिटिस के बिना होता है, एक गैर-विशिष्ट इम्युनो-भड़काऊ प्रक्रिया के कारण होता है जो विभिन्न कारकों (संक्रमण, दवाएं, गठिया और अन्य बीमारियों) के प्रभाव में विकसित होता है।
इडियोपैथिक पैनिकुलिटिस वेबर-क्रिस्चियन (IPVC) एक दुर्लभ और खराब समझी जाने वाली बीमारी है, जो कि चमड़े के नीचे की वसा (PUFA) में आवर्तक परिगलित परिवर्तनों की विशेषता है, साथ ही आंतरिक अंगों को भी नुकसान पहुंचाती है।
परिचय
ICD-10 कोड:
प्रोटोकॉल विकास / संशोधन की तारीख:2017 वष।
प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संकेताक्षर:
सोम | - | कोशिका |
PVK | - | panniculitis वेबर-ईसाई |
IPVK | - | अज्ञातहेतुक पैंरिकुलिटिस वेबर-ईसाई |
वीएलएस | - | चमड़े के नीचे का वसा |
एसपीएन | - | सेप्टल पैनीकुलिटिस |
एलडीएल | - | लोब्युलर पानिकुलिटिस |
UE | - | इरिथेमा नोडोसुम |
वीयूई | - | द्वितीयक इरिथेमा नोडोसुम |
एजी | - | धमनी उच्च रक्तचाप |
एटी | - | एंटीबॉडी |
ANCA | - | न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्म के लिए ऑटोएंटिबॉडी |
जीके | - | glucocorticosteroids |
सीटी | - | कंप्यूटेड टोमोग्राफी |
KFK | - | क्रिएटिनिन फॉस्फोकाइनेज |
INR | - | अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत रवैया |
एनएसएआईडी | - | |
NE | - | प्रणालीगत वाहिकाशोथ |
SRB- | - | सी - प्रतिक्रियाशील प्रोटीन |
ईएसआर | - | एरिथ्रोसाइट अवसादन दर |
सीएनएस | - | केंद्रीय तंत्रिका तंत्र |
UZDG | - | अल्ट्रासाउंड डॉप्लरोग्राफी |
अल्ट्रासाउंड स्कैन | - | अल्ट्रासाउंड परीक्षा |
EGD | - | fibrogastroduodenoscopy |
ईसीजी | - | इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम |
इकोकार्डियोग्राफी | - | इकोकार्डियोग्राफी |
एमआरआई | - | चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग |
INN | - |
प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता: सामान्य चिकित्सक, चिकित्सक, रुमेटोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ।
सबूत का स्तर:
एक | एक उच्च गुणवत्ता वाला मेटा-विश्लेषण, आरसीटी की एक व्यवस्थित समीक्षा या व्यवस्थित त्रुटि परिणामों के बहुत कम संभावना (++) के साथ एक बड़े आरसीटी जो कि संबंधित आबादी में फैल सकता है। |
उच्च-गुणवत्ता (++) व्यवस्थित कोहॉर्ट या केस-कंट्रोल अध्ययन या उच्च-गुणवत्ता (++) कॉहोर्ट या केस-कंट्रोल अध्ययन व्यवस्थित त्रुटि के बहुत कम जोखिम या व्यवस्थित त्रुटि के कम (+) जोखिम के साथ आरसीटी, जिसके परिणाम संबंधित जनसंख्या को प्रसारित किया जा सकता है। । | |
सी |
पूर्वाग्रह (+) के कम जोखिम के साथ यादृच्छिकता के बिना एक सहवास या केस-नियंत्रण अध्ययन या एक नियंत्रित अध्ययन। परिणाम जो संबंधित जनसंख्या या RCT को पूर्वाग्रह (++ या +) के बहुत कम या कम जोखिम के साथ वितरित किए जा सकते हैं, जिसके परिणाम सीधे संबंधित जनसंख्या को वितरित नहीं किए जा सकते हैं। |
डी | मामलों की एक श्रृंखला या एक अनियंत्रित अध्ययन या विशेषज्ञ की राय का वर्णन। |
GPP | सर्वश्रेष्ठ नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास। |
वर्गीकरण
वर्गीकरण:
सोम एटियोलॉजी और पैथोमॉर्फोलॉजिकल तस्वीर पर निर्भर करता है।
संयोजी ऊतक सेप्टा (सेप्टा) या वसायुक्त लोबूल, सेप्टल (सीपी) और लोब्यूलर सोम (एलपी) में भड़काऊ परिवर्तनों की प्रबलता के अनुसार प्रतिष्ठित हैं। दोनों प्रकार के सोम वैस्कुलिटिस के संकेतों के साथ हो सकते हैं और इसके बिना, जो रोग की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में परिलक्षित होता है।
· वंशीय;
· Lobular;
· अपरिभाषित
एरीथेमा नोडोसुम नोड की प्रक्रिया और चरण की प्रकृति के अनुसार, एटियलॉजिकल कारक के आधार पर वर्गीकृत किया गया है। रोग के पाठ्यक्रम के फार्म और वेरिएंट तालिका 1 में प्रस्तुत किए गए हैं।
तालिका 1।थॉमस और एरिथेमा नोडोसम पाठ्यक्रम विकल्प:
एटियलॉजिकल फैक्टर की उपस्थिति से | भड़काऊ प्रक्रिया की गंभीरता, पाठ्यक्रम और पर्चे के अनुसार |
नैदानिक \u200b\u200bविशेषताएं प्रवाह के विकल्प। |
मुख्य (इडियोपैथिक)-मुख्य बीमारी का पता नहीं चला माध्यमिक - अंतर्निहित बीमारी की पहचान की गई है |
तीव्र अर्धजीर्ण जीर्ण |
आसपास के ऊतकों के शोफ के साथ पैरों पर एक सूखा चरित्र के साथ उज्ज्वल लाल दर्दनाक नोड्यूल का तीव्र शुरुआत और तेजी से विकास। सहवर्ती अभिव्यक्तियाँ: 38-39 ° С तक तापमान, कमजोरी, सिरदर्द, गठिया / गठिया आमतौर पर यह बीमारी एस्ट्रेप्टोकोकल टॉन्सिलिटिस / ग्रसनीशोथ वायरल संक्रमण से पहले होती है। अल्सर के बिना 3-4 सप्ताह के बाद एक ट्रेस के बिना नोड गायब हो जाते हैं। रिलैप्स दुर्लभ हैं। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ एक तीव्र पाठ्यक्रम के समान हैं, लेकिन कम स्पष्ट असममित भड़काऊ घटक के साथ। एक लगातार relapsing पाठ्यक्रम, आमतौर पर मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग महिलाओं में, अक्सर संवहनी, एलर्जी, सूजन, संक्रामक या ट्यूमर रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। वसंत और शरद ऋतु में अधिक बार होता है। नोड्स को पैरों पर (एटरोलैटरल सतह पर) स्थानीयकृत किया जाता है, मध्यम खराश के साथ एक अखरोट का आकार और पैरों / पैरों की सूजन। महीनों के लिए रिलेप्स होता है, कुछ नोड्स हल हो सकते हैं, अन्य दिखाई दे सकते हैं। |
वेबर-क्रिस्चियन पानिकुलिटिस वर्गीकरण:
· पट्टिका रूप;
· नोडल रूप;
· घुसपैठ के रूप;
· मेसेंटरिक रूप।
पट्टिका रूप।प्लाक पैनिकुलिटिस कई नोड्स के गठन से प्रकट होता है जो बड़े कंज्लोमेरेट्स के गठन के साथ बहुत जल्दी से एक साथ बढ़ते हैं। गंभीर मामलों में, कंघी प्रभावित क्षेत्र के चमड़े के नीचे के ऊतक के पूरे क्षेत्र तक फैली हुई है - कंधे, जांघ, निचले पैर। इस मामले में, संघनन संवहनी और तंत्रिका बंडलों के संपीड़न का कारण बनता है, जो सूजन का कारण बनता है। समय के साथ, बिगड़ा हुआ लसीका जल निकासी के कारण लिम्फोस्टेसिस विकसित हो सकता है।
नोडल रूप। गांठदार पैनिकुलिटिस के साथ, 3 से 50 मिमी के व्यास वाले नोड्स का गठन किया जाता है। नोड्स के ऊपर की त्वचा लाल या बरगंडी रंग लेती है। रोग के विकास के इस प्रकार में एक साथ बढ़ने के लिए नोड्स झुकाव नहीं हैं।
घुसपैठ का रूप। पैन्निकुलाइटिस के विकास के इस प्रकार में, पिगमेंटेशन ने उतार-चढ़ाव के गठन के साथ पिघलाया। बाह्य रूप से, घाव स्थल एक कफ या फोड़ा जैसा दिखता है। अंतर यह है कि जब नोड्स खोले जाते हैं, तो मवाद जारी नहीं होता है। साइट से वियोज्य, तैलीय स्थिरता का एक पीला तरल है। साइट खोलने के बाद, अल्सरेशन अपने स्थान पर बनता है, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होता है।
मेसेंटरिक पानिकुलिटिस एक अपेक्षाकृत दुर्लभ विकृति है, जो आंत, मेसेंटम, साथ ही साथ पूर्व और रेट्रोपरिटोनियल क्षेत्रों में वसा ऊतक के वसा ऊतक के पुराने अपचायक सूजन की विशेषता है। इस बीमारी को इडियोपैथिक पैनिकुलिटिस वेबर-क्रिश्चियन के प्रणालीगत संस्करण के रूप में माना जाता है।
निदान
डायग्नोस्टिक मेथोड्स, अप्रोच और प्रक्रियाएं
यूई के लिए नैदानिक \u200b\u200bमानदंड [1,4-8,11,20, 21,27- 29]
शिकायतों:
लाल-गुलाबी रंग के घने दर्दनाक चकत्ते, मुख्य रूप से निचले छोरों पर;
जोड़ों में दर्द और सूजन।
इतिहास:
तीव्र, सुबक्यूट शुरुआत;
ग्रसनी, आंतों के पिछले संक्रमण की उपस्थिति;
दवाएं लेना (एंटीबायोटिक्स, गर्भनिरोधक);
वंशानुगत प्रवृत्ति;
अग्न्याशय और यकृत की विकृति;
· विदेशी यात्राएं, आदि;
· टीकाकरण;
· गर्भावस्था।
शारीरिक परीक्षा:
· परीक्षा और तालमेल के दौरान, शारीरिक परीक्षा की विशेषताएं परिपक्वता के चरणों, विस्तारित चरण, नोड्स को हल करने के चरण द्वारा निर्धारित की जाती हैं।
एनबी!पकने की अवस्था (Ist।)
स्पष्ट सीमाओं के बिना एक गुलाबी, मध्यम रूप से दर्दनाक संघनन द्वारा विशेषता, बीमारी के पहले 3-7 दिनों के दौरान विकसित होती है।
उन्नत (परिपक्व) अवस्था (IIst)
एक दर्दनाक उज्ज्वल लाल-लाल रंग के नोड का प्रतिनिधित्व करता है जो स्पष्ट सीमाओं और आसपास के ऊतकों की चंचलता के साथ होता है, जो बीमारी के 10-12 दिनों तक रहता है।
अनुमति का चरण (III) - 7 से 14 दिनों तक चलने वाली स्पष्ट सीमाओं के बिना दर्द रहित चमड़े के नीचे या नीला-पीला-हरा रंग ("ब्रूस" का लक्षण)।
· अल्सर या स्कारिंग के बिना नोड्स का समाधान।
वेबर-क्रिश्चियन पैनीकुलिटिस के लिए नैदानिक \u200b\u200bमानदंड
शिकायतों:
बुखार 38-39 डिग्री सेल्सियस;
मुख्य रूप से ट्रंक, नितंबों, कूल्हों, अंगों पर घने दर्दनाक चकत्ते;
जोड़ों में दर्द और सूजन;
थकान, अस्वस्थता;
· सिरदर्द;
पेट दर्द
· मतली;
· दस्त।
इतिहास:
· पृष्ठभूमि रोग की कमी;
तीव्र शुरुआत।
शारीरिक परीक्षा:
· ट्रंक, नितंब, कूल्हों और अंगों पर दर्दनाक दर्दनाक चमड़े के नीचे नोड्स;
पीले ऑयली द्रव्यमान (एक घुसपैठ के रूप में) की रिहाई के साथ नोड का संभावित उद्घाटन;
· अग्नाशयी तरल पदार्थ (एसयूएस-तश्तरी) की सूजन के बाद शोष;
· त्याग करने की प्रवृत्ति;
· पैल्पेशन के दौरान एपिगास्ट्रिक क्षेत्र में तेज दर्द।
प्रयोगशाला अनुसंधान:
· ओक - नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोसिस और न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस और ईएसआर में वृद्धि;
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण(कुल प्रोटीन और प्रोटीन अंश, एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़, एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज़, एमाइलेज़, लिपेज़, ट्रिप्सिन, α 1-एंटीट्रीप्सिन, क्रेटिन फ़ॉस्फ़ोकिन्स, लिपिड स्पेक्ट्रम, सीआरपी, ग्लूकोज) - सीआरपी, अल्फा -2 इम्युनोग्लोब्युलिन, एमाइल में वृद्धि;
· OAM - प्रोटीनूरिया, हेमट्यूरिया;
· सीरोलॉजिकल परीक्षा(antistreplolysin-O, yersinia के लिए एंटीबॉडी, हर्पीसविरिडे के परिवार, आदि) - ASL "O" में वृद्धि, yersinia के लिए एंटीबॉडी, HSV के लिए एंटीबॉडी।
वाद्य अनुसंधान:
· फेफड़ों का एक्स-रे -मीडियास्टीनम की घुसपैठ, गुहाओं, ग्रैनुलोमेटस परिवर्तनों, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स का पता लगाने के लिए;
· उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड - जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंगों को जैविक क्षति का पता लगाने के लिए, मेसेंटेरिक फॉर्म के साथ हेपेटोसप्लेनोमेगाली;
· ईसीजी - दिल के इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल घावों का पता लगाने के लिए;
· इकोकार्डियोग्राफी - संदिग्ध ओआरएल के साथ दिल के वाल्वुलर और मांसपेशियों के घावों का पता लगाने के लिए;
· प्रभावित जोड़ों का एक्स-रे - जोड़ों के कटाव और विनाशकारी घावों की पहचान करने के लिए;
· कम्प्यूटेड या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग उदर गुहा mesenteric panniculitis और लिम्फैडेनोपैथी के संकेत का पता लगाने के लिए मेसेंटेरिक लिम्फ नोड्स;
· नोड बायोप्सी:पीवीसी के साथ, वास्कुलिटिस के संकेतों के बिना लोब्युलर पैंक्रियाटाइटिस। चमड़े के नीचे के ऊतक की ग्रैनुलोमैटस सूजन। गंभीर लिम्फोहिस्टोसाइटिक घुसपैठ, विदेशी निकाय जैसे बड़ी संख्या में विशाल बहुराष्ट्रीय कोशिकाएं। यूई के साथ - वैस्कुलिटिस के बिना सेप्टल पैनिकुलिटिस।
विशेषज्ञ की सलाह के लिए संकेत:
· फाइटिसियेट्रिशियन का परामर्श - खाँसी, हेमोप्टीसिस, वजन घटाने, बुखार के लिए;
· एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ का परामर्श - युरसिनोसिस को बाहर करने के लिए दस्त के साथ, ब्रुसेलोसिस को बाहर करने के लिए आर्टिकुलर सिंड्रोम;
ऑन्कोलॉजिस्ट परामर्श - यदि लिम्फोमा का संदेह है;
· एक पल्मोनोलॉजिस्ट का परामर्श - संदिग्ध सारकॉइडोसिस के साथ;
· सर्जन का परामर्श - यदि मेसेंटेरिक पैंकीकुलिटिस का संदेह है।
नैदानिक \u200b\u200bएल्गोरिथम:
विभेदक निदान
विभेदक निदान और अतिरिक्त अध्ययन का औचित्य [1,4-8, 11, 20, 21]:
निदान | विभेदक निदान के लिए तर्क | सर्वेक्षण | निदान अपवर्जन मानदंड |
सतही प्रवासी थ्रोम्बोफ्लेबिटिस |
निचले स्तर पर कई रैखिक रूप से स्थित सील, कम अक्सर - ऊपरी अंग। अल्सर का गठन नहीं देखा गया है। |
निचले और ऊपरी छोरों के जहाजों का USDG। एक संवहनी सर्जन का परामर्श। |
वाहिकाओं के साथ रक्त के थक्कों और घावों की उपस्थिति |
सारकॉइडोसिस | यूई की आवर्तक प्रकृति, सांस की तकलीफ, फेफड़ों की क्षति और मीडियास्टिनल लिम्फाडेनोपैथी, आर्टिकुलर सिंड्रोम। |
श्वसन प्रणाली की सर्वेक्षण रेडियोग्राफी; त्वचा की बायोप्सी मांसपेशियों का फड़कना; फेफड़ों की सीटी; कार्यात्मक परीक्षण - स्पाइरोग्राफी, बॉडीप्लेथ्समोग्राफी |
|
आगमनात्मक तपेदिक, या बाजिन एरीथेमा | यूई की आवर्तक प्रकृति, सांस की तकलीफ, हेमोप्टीसिस, फोकल या फेफड़ों, बुखार को घुसपैठ की क्षति। |
श्वसन प्रणाली का सर्वेक्षण रेडियोग्राफी। फेफड़ों का सीटीजी। मांसपेशियों की त्वचा फ्लैप बायोप्सी। इंट्राडर्मल ट्यूबरकुलिन परीक्षण। |
त्वचा की रूपात्मक परीक्षा के दौरान बिना क्षय के सार्कोइड एपिथेलिओइड सेल ग्रैनुलोमा की उपस्थिति। |
मग | भड़काऊ फ़ोकस की परिधि के साथ एक रोलर के साथ, स्पष्ट हाइपरमेमिक सीमाओं के साथ त्वचा की एरिथमैटिक सूजन। भौगोलिक मानचित्र की रूपरेखा से मिलते-जुलते, कथानक के किनारे असमान हैं। लिम्फैंगाइटिस और क्षेत्रीय लिम्फैडेनाइटिस, फफोले की उपस्थिति, और बुखार की विशेषता है। |
स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के साथ कनेक्शन, एएसएल "ओ", एएसए, एजीआर। संक्रमण संबंधी परामर्श। |
असममित घाव, चमकदार लाल चकत्ते, स्पष्ट सीमाएं, संगम चकत्ते, स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के साथ संबंध। |
बेहसीट रोग | कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, जननांग अल्सर, यूवेइटिस, स्यूडोपस्टुलर दाने, शिरापरक और धमनी घनास्त्रता की उपस्थिति। |
HLAB51, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, स्त्री रोग विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श। EGD |
आवर्तक आंत्रशोथ, जननांग श्लेष्म के अल्सरेटिव घाव, यूवाइटिस, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अल्सरेशन, धमनी और शिरापरक घनास्त्रता। |
ल्यूपस पानिकुलिटिस | चेहरे पर कंटीली दर्दनाक चकत्ते, चेहरे पर कंधे (तितली), गठिया, नेफ्रोटिक सिंड्रोम। |
इम्यूनोलॉजिकल रिसर्च (ANA, ENA, Antibodies to ds-DNA, ANCA, RF, cryoglobulins) एएफएल (ल्यूपस थक्कारोधी, कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी) - एएनए के लिए सकारात्मक; दैनिक प्रोटीनमेह |
डीएस-डीएनए, एएनए, ल्यूपस थक्कारोधी के लिए एंटीबॉडी के लिए सकारात्मकता, फॉस्फोलिपिड्स, प्रोटीनूरिया, हेमट्यूरिया, पॉलीसेरोसाइट्स के एंटीबॉडी। |
क्रोहन की बीमारी | बलगम और रक्त के साथ दस्त, कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, गैर-विनाशकारी गठिया। | कैलप्रोटेक्टिन, कोलोनोस्कोपी, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट परामर्श। | जठरांत्र म्यूकोसा के अल्सरेटिव घावों की उपस्थिति, कैलप्रोटेक्टिन में वृद्धि हुई। |
चिकित्सा पर्यटन
कोरिया, इजरायल, जर्मनी, अमेरिका में इलाज कराएं
चिकित्सा पर्यटन
डॉक्टरी सलाह लें
इलाज
उपचार में इस्तेमाल होने वाली दवाएं (सक्रिय पदार्थ)
उपचार (आउट पेशेंट क्लिनिक)
उपचार के मरीजों की स्थिति के बारे में जानकारी
यूई रोगियों का उपचार मुख्य रूप से एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है .
यदि यूईपी के एक तीव्र पाठ्यक्रम के मामले में 10 दिनों के भीतर एक आउट पेशेंट चरण पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो इसे अस्पताल उपचार के लिए भेजना आवश्यक है। इस बीमारी के साथ, जटिल चिकित्सा प्रभावी है। ड्रग्स का उपयोग करने की रणनीति हमेशा बीमारी के रूप और उसके पाठ्यक्रम की प्रकृति से निर्धारित होती है। व्यापक उपचार में नॉन-ड्रग और ड्रग उपचार दोनों शामिल हैं।
यूई के लिए उपचार की मुख्य विधि उत्तेजक कारक का उन्मूलन है। यूईई को प्रेरित करने वाली दवाओं का सेवन जोखिम-लाभ अनुपात के आकलन और इन दवाओं को निर्धारित करने वाले डॉक्टर के परामर्श के आधार पर बंद किया जाना चाहिए। संक्रमण और नियोप्लाज्म के संबंध में जो यूई के विकास को कम कर सकते हैं, उचित उपचार किया जाना चाहिए।
ड्रग थेरेपी आमतौर पर रोगसूचक होती है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में रोग प्रक्रिया सहज रूप से हल हो जाती है। रोगियों को 2-3 महीने के भीतर प्रक्रिया के संभावित सक्रियण के बारे में चेतावनी दी जानी चाहिए। यूई के अवशेष 33-41% मामलों में विकसित होते हैं, रोग के ट्रिगर कारक अज्ञात होने पर उनके विकास की संभावना बढ़ जाती है।
उपचार की बीमारी अंतर्निहित बीमारी के निदान के चरण और उपचार की प्रभावशीलता पर निर्भर करती है।
यूई के उपचार में मुख्य दवाएं स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण, वायरल लोड की उपस्थिति में एंटीवायरल ड्रग्स की उपस्थिति में जीवाणुरोधी दवाएं हैं; विरोधी भड़काऊ दवाएं - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड; एंजियोप्रोटेक्टर्स, एंटीऑक्सिडेंट एजेंट।
गैर-दवा उपचार:
· मोड: यूई के मरीजों को एक आधा बिस्तर वाला आहार दिया जाता है।
· आहार:अर्क पदार्थों के उन्मूलन के साथ पर्याप्त प्रोटीन और विटामिन के साथ तालिका संख्या 15।
· जीवनशैली में बदलाव: बुरी आदतों का परित्याग, हाइपोथर्मिया से बचाव, परस्पर संक्रमण, महत्वपूर्ण मानसिक और शारीरिक तनाव।
दवा उपचार:
थेरेपी पुन: प्राप्त करती हैअंतर्निहित बीमारी के निदान और उपचार की प्रभावशीलता के चरण पर निर्भर करता है।
यूई थेरेपी कदम
.
पहले चरण में, रोगी की जांच से पहले (प्रारंभिक रोगी का सेवन)गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी) लेना आवश्यक है (नोड्स के क्षेत्र में भड़काऊ परिवर्तन को कम करने के लिए):
डिक्लोफेनाक सोडियम 150 मिलीग्राम प्रति दिन 2-3 खुराक में मौखिक रूप से 1.5-2 महीने (यूडी-डी) के लिए;
या
· मेलोक्सिकैम 15 मिलीग्राम प्रति दिन 3 दिनों के लिए इंट्रामस्क्युलर रूप से, फिर 15 मिलीग्राम प्रति दिन मौखिक रूप से 2 महीने (यूडी-डी) के लिए।
नोड की साइट पर स्थानीय चिकित्सा (एनाल्जेसिक, शोषक, विरोधी भड़काऊ के साथ):
10-15 दिनों के लिए दिन में 2 बार डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड के 33% समाधान के साथ आवेदन
या
घावों पर 1 महीने के लिए दिन में 2 बार क्लोबेटासोल 0.05% मरहम।
स्टेज II - अंतर्निहित बीमारी का सत्यापन किया जाता है (मरीज फिर से प्रवेश)
स्टेज I + का उपचार यूई के कारण पर निर्भर करता है:
टॉन्सिलिटिस या टॉन्सिलिटिस के साथ ग्रसनी (टॉन्सिलिटिस, ग्रसनीशोथ) के समूह ए के In-स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण से जुड़े VUE में, जीवाणुरोधी दवाएं निर्धारित की जाती हैं: 6 महीने (यूडी - डी) और हर 3 सप्ताह में एक बार benzathinebenzylicicillin इंट्रामस्क्युलर। चाहे 10 दिनों (यूडी - डी) के लिए दिन में 1000 मिलीग्राम 2 बार।
माइकोप्लाज्मा या क्लैमाइडियल संक्रमण से संबंधित VUE:
Doxycycline 0.1 ग्राम 7 दिनों के लिए दिन में 2 बार
या
7 दिनों के लिए क्लैरिथ्रोमाइसिन 0.25 ग्राम 2 बार एक दिन।
पर VUEmixt-infektsii: जीवाणुरोधी दवाएं निर्धारित हैं (ऊपर देखें) और / याvirostatics
एसाइक्लोविर 200 मिलीग्राम 5 बार एक दिन में 7-10 दिनों (यूडी - डी) के लिए।
या
Valaciclovir 500 मिलीग्राम 2 बार एक दिन में 7-10 दिनों (यूडी - डी) के लिए।
जब एलर्जी के प्रभाव के कारण VUE:
· उत्तेजक दवा या रासायनिक एजेंट, आदि का रद्द होना।
· प्रणालीगत एंटीथिस्टेमाइंस:
-Fexofenadine 180 मिलीग्राम प्रति दिन मौखिक रूप से 2 सप्ताह (UD - D) के लिए
या
-सीटिरिज़िन 2 सप्ताह के लिए मुंह से प्रति दिन 1 मिलीग्राम।
आमवाती रोगों, क्रोहन रोग, आदि के लिए VUE:
अंतर्निहित बीमारी का उपचार किया जा रहा है।
स्टेज III - पर किया गया चरण I और II की चिकित्सा से प्रभाव का अभाव, UE का टारपीड कोर्स।
यूई के कारण के रूप में संक्रमण की अनुपस्थिति में, अंतर्निहित रोग को स्पष्ट करने के लिए परीक्षा परिसर को दोहराना आवश्यक है, इसके बाद रुमेटोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट आदि के साथ परामर्श करना चाहिए।
प्रणालीगत कार्रवाई के ग्लूकोकॉर्टिकोइड्स (विरोधी भड़काऊ उद्देश्य के साथ):
· प्रेडनिसोन 5-15 मिलीग्राम प्रति दिन मौखिक रूप से 1.5-2 महीने तक, फिर हर दिन 7 दिन से 10 मिलीग्राम तक एक बार ओवेरोक टैबलेट को कम करें, फिर हर 14 दिन में एक बार 5 मिलीग्राम प्रति दिन और ¼ टैबलेट। रद्द होने तक हर 21 दिन में एक बार
पीवीसी उपचारपूरी तरह से विकसित नहीं हुआ है और मुख्य रूप से अनुभवजन्य रूप से किया जाता है। ड्रग थेरेपीPVK रोग के रूप पर निर्भर करता है
गाँठ आकार:
· एनएसएआईडी (डाइक्लोफ़ेनैक सोडियम, लोर्नोक्सीकैम, निमेसुलाइड, आदि) 2-3 सप्ताह के लिए;
· ग्लूकोकार्टिकोआड्स - प्रेडनिसोलोन 10-15 मिलीग्राम / दिन 3-4 सप्ताह के लिए, फिर 2.5-5 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक में 2.5 मिलीग्राम द्वारा खुराक में क्रमिक कमी के साथ एक रखरखाव खुराक पर स्विच करें।
एकल नोड्स के साथ, एक अच्छा चिकित्सीय प्रभाव अग्न्याशय के शोष के विकास के बिना घावों को छिलने की विधि द्वारा ग्लूकोकार्टोइकोड्स की शुरूआत से नोट किया जाता है। इसके अलावा, एचए के कोर्स की खुराक मौखिक प्रशासन की तुलना में काफी कम है।
· एमिनोक्विनोलीन की तैयारी (हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन 400-600 मिलीग्राम / दिन);
· आवेदन चिकित्सा (क्लोबीटासोल, हाइड्रोकार्टिसोन, हेपरिन के साथ क्रीम)।
विचित्र फार्म:
ग्लुकोकोर्तिकोइद औसत चिकित्सीय खुराक में प्रेडनिसोलोन 20-30 मिलीग्राम / दिन। और साइटोस्टैटिक दवाओं की नियुक्ति: साइक्लोफोस्फैमाइड, मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन।
दवा समूह | अंतर्राष्ट्रीय अप्रसारिक नाम | आवेदन की विधि | सबूत का स्तर |
जीवाणुरोधी दवाओं | Benzatinabenzilpennitsillin | यूडी-डी | |
अमोक्सिसिलिन + क्लेवुलैनिक एसिड |
यूडी-डी | ||
एंटीवायरल ड्रग्स | ऐसीक्लोविर | यूडी-डी | |
Nonsteroidal विरोधी भड़काऊ दवाओं |
डिक्लोफेनाक सोडियम या |
यूडी-डी | |
meloxicam | यूडी-डी | ||
methylprednisolone या |
स्थिरीकरण तक प्रति दिन 8-16 मिलीग्राम मौखिक रूप से | यूडी-डी | |
प्रेडनिसोलोन |
स्थिरीकरण तक मौखिक रूप से प्रति दिन 10-20 मिलीग्राम | यूडी-डी | |
हाइड्रोकार्टिसोन 5% | बाह्य रूप से, दिन में 2 बार नोड्स के गायब होने तक | यूडी-डी |
दवा समूह | अंतर्राष्ट्रीय अप्रसारिक नाम | आवेदन की विधि | सबूत का स्तर |
एंटीथिस्टेमाइंस |
fexofenadine या |
यूडी-डी | |
Cetirizine | 10 मिग्रा 1 दिन प्रति दिन 10 दिन | यूडी-डी | |
एंटीसेक्ट्री दवाएं |
omeprazole या |
प्रति दिन 40 मिलीग्राम। मौखिक रूप से एनएसएआईडी या जीसीएस लेते समय | यूडी-डी |
Pantoprazole | 40 मिग्रा सभी एनएसएआईडी या जीसीएस की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रति दिन | यूडी-डी |
सर्जिकल हस्तक्षेप:कोई।
आगे रखरखाव:
· सभी रोगी अनुवर्ती के अधीन हैं:
· वर्ष के दौरान डॉक्टर के निवारक परीक्षा के साथ वर्ष के दौरान रोग के एक तीव्र पाठ्यक्रम के मामले में, रोग के कारण की पहचान करने के लिए एक परीक्षा के साथ (अज्ञात के मामले में), या एंटीऑक्सिडेंट (विटामिन ई) की नियुक्ति के साथ पैनीटाइटिस के कारण के रूप में पहचाने जाने वाले कारकों की निगरानी करना;
· बीमारी के पुराने पाठ्यक्रम के मामले में, रोग के कारण की पहचान करने के लिए एक निवारक चिकित्सा परीक्षा के साथ एक दीर्घकालिक अनुवर्ती कार्रवाई (यदि पहचान नहीं की गई है), या एंटीऑक्सिडेंट (विटामिन ई) की नियुक्ति के साथ-साथ पैन्निकुलाइटिस के कारण के रूप में पहचाने जाने वाले कारकों की निगरानी करने के लिए, साथ ही साथ नियंत्रण भी। दवा चिकित्सा की जटिलताओं के सुधार के साथ उपचार।
· नोड्स का पूरा समावेश;
चूक का अभाव।
उपचार (अस्पताल)
सहायक स्तर पर उपचार संबंधी कार्य: जिन रोगियों पर आउट पेशेंट उपचार का प्रभाव नहीं होता है, साथ ही साथ सबस्यूट और क्रोनिक कोर्स के मामले में, जिसमें ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड्स के पैरेन्टेरल प्रशासन को अस्पताल में भर्ती किया जाता है।
पीवीसी के रोगियों को प्रणालीगत अभिव्यक्तियों (बुखार, अग्नाशयी अग्नाशयी चोट रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के संकेत) के साथ पैन्निकुलाइटिस के एक कोर्स के मामले में, एक घुसपैठ के रूप में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।
रोगी अवलोकन मानचित्र, रोगी मार्ग:
गैर-दवा उपचार:
· मोड 2;
· टेबल नंबर 15, पर्याप्त प्रोटीन और विटामिन युक्त आहार;
पोषण संबंधी विकारों के लिए: हाइपोएलर्जेनिक आहार, शरीर द्रव्यमान की कमी का निर्धारण।
आहार चयन:
· आकांक्षा के साथ: निमोनिया की उपस्थिति को स्पष्ट करने के लिए, विकारों को निगलने के लिए।
खिलाने के लिए एक स्थिति चुनें, लार में कमी (दवा उपचार पर अनुभाग में देखें, लार ग्रंथियों में बोटुलिनम टॉक्सिन ए की शुरूआत);
गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के साथ: दर्द नियंत्रण, आसन खिलाने, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि। आहार फाइबर के साथ एक हाइपोलेर्गेनिक आहार का चयन, गैस्ट्रिक ट्यूब या गैस्ट्रोस्टोमी के माध्यम से ग्रासनलीशोथ या गैस्ट्रिटिस (ओमेप्राज़ोल लेने) की उपस्थिति में संभव है;
· यदि गैस्ट्रोएसोफेगल रिफ्लक्स का उपचार प्रभावी नहीं है, तो लेप्रोस्कोपिक फंडोप्लास्टी।
दवा उपचार
इंफ़्ल्ट्रेटिव फॉर्म: ग्लूकोकार्टिकोइड्स साइटोस्टैटिक दवाओं के उपयोग के साथ स्थिति स्थिर होने तक प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम / किग्रा की दैनिक खुराक में: एज़ैथोप्रीन 1.5 मिलीग्राम / किग्रा, माइकोफेनोलेट मोफेटिल (हा के साथ संयोजन में) - 2 ग्राम / दिन साइक्लोस्पोरिन ए ≤5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन। ग्लूकोकार्टिकोआड्स के पूर्ण उन्मूलन तक।
आवश्यक दवाओं की सूची (उपयोग की 100% संभावना):
दवा समूह | अंतर्राष्ट्रीय अप्रसारिक नाम | आवेदन की विधि | सबूत का स्तर |
जीवाणुरोधी दवाओं | Benzatinabenzilpennitsillin | 6 महीने के लिए सप्ताह में एक बार 2.4 मिलियन यूनिट / मी। | यूडी-डी |
अमोक्सिसिलिन + क्लेवुलैनिक एसिड |
10 दिनों के लिए दिन में 625 मिलीग्राम 3 बार। मौखिक रूप से। | यूडी-डी | |
एंटीवायरल ड्रग्स | ऐसीक्लोविर | मौखिक रूप से 7-10 दिनों के लिए 200 मिलीग्राम 5 बार एक दिन। | यूडी-डी |
Nonsteroidal विरोधी भड़काऊ दवाओं |
डिक्लोफेनाक सोडियम या |
प्रत्येक को 50 मि.ग्रा। 1-2 बार / दिन 2 सप्ताह | यूडी-डी |
meloxicam | 2 सप्ताह के लिए दिन में एक बार 15 मिलीग्राम | यूडी-डी | |
प्रणालीगत ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड्स |
methylprednisolone या |
iv प्रति दिन 250-1000 मिलीग्राम 1 बार। 3 दिन, फिर अस्पताल में पूरे प्रवास के लिए मौखिक रूप से 8-16 मिलीग्राम प्रति दिन मौखिक रूप से स्विच करना | यूडी-डी |
प्रेडनिसोलोन |
30-180 मिग्रा प्रति दिन 1 समय, iv, मैं / मी 3-5 दिन, फिर मौखिक रूप से 10-20 मिलीग्राम प्रति दिन मौखिक रूप से सभी 1 बार अस्पताल में स्विच करें |
यूडी-डी | |
स्थानीय सामयिक ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड |
हाइड्रोकार्टिसोन 5% या डेक्सामेथासोन 0.025% या क्लोबेटासोलप्रोपेनेट 0.05% या बेटमेथासोन नोवलरेट |
पूरे अस्पताल में रहने के दौरान दिन में 2 बार | यूडी-डी |
इम्यूनोस्प्रेसिव ड्रग्स |
साईक्लोफॉस्फोमाईड या |
200 मिलीग्राम, समाधान की तैयारी के लिए पाउडर अस्पताल में पूरे प्रवास के लिए 200-600 जीआर 1 बार |
यूडी-डी |
साइक्लोस्पोरिन ए या |
अंदर 25 मिलीग्राम।, 50-100 मिलीग्राम अस्पताल में हर समय 1-2 बार |
यूडी-डी | |
माइकोफेनोलेट एमोफेटिल | अस्पताल में प्रति दिन 2000 मिलीग्राम मौखिक रूप से | यूडी-डी |
अतिरिक्त दवाओं की सूची (होने)100% से कम उपयोग की संभावना):
दवा समूह | अंतर्राष्ट्रीय अप्रसारिक नाम | आवेदन की विधि | सबूत का स्तर |
एंटीथिस्टेमाइंस |
fexofenadine या |
2 सप्ताह के लिए प्रति दिन 180 मिलीग्राम मौखिक रूप से। | यूडी-डी |
cetirizine | 10 मिग्रा 1 दिन प्रति दिन 10 दिन | यूडी-डी | |
एंटीसेक्ट्री दवाएं |
omeprazole या |
प्रति दिन 40 मिलीग्राम। मौखिक रूप से। एनएसएआईडी या जीसीएस लेने के पूरे समय के लिए | यूडी-डी |
Pantoprazole | 40 मिग्रा सभी NSAIDs की पृष्ठभूमि के विरुद्ध प्रति दिन या | यूडी-डी |
सर्जिकल हस्तक्षेप:कोई।
आगे रखरखाव:
· अस्पताल से छुट्टी के बाद, रोगी ग्लूकोकार्टोस्टोरॉस्टेरॉइड की खुराक में क्रमिक कमी के साथ अस्पताल की डॉक्टर द्वारा सुझाई गई खुराक पर ग्लूकोकार्टोइस्ट्रोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक दवाओं को लेना जारी रखता है, जब तक कि स्थिति के नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला स्थिरीकरण (नोड के गायब नहीं होते, तीव्र चरण सूजन का सामान्यीकरण), ग्लूकोकार्टोइड्स की खुराक में कमी के बाद। 2 सप्ताह से 10 मिलीग्राम, फिर हर 2-2 सप्ताह में 1.25 मिलीग्राम प्रेडनिसोन की धीमी खुराक में कमी। जीसीएस की खुराक कम करने की पूरी अवधि अस्पताल में निर्धारित साइटोस्टेटिक दवा के प्रशासन के साथ होती है। साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति 1-2 साल लंबी है। जीसीएस और साइटोस्टैटिक्स के निरंतर प्रशासन के साथ, इन दवाओं के दुष्प्रभावों की निगरानी के लिए प्लेटलेट काउंट, यकृत परीक्षण, रक्त क्रिएटिनिन के साथ एक सामान्य रक्त परीक्षण किया जाना चाहिए।
· मरीजों को अस्पताल से छुट्टी के 2 सप्ताह बाद, आउट पेशेंट क्लिनिक के डॉक्टर से मिलना चाहिए, फिर हर महीने - 3 महीने और 3 महीने में 1 बार पूरे अनुवर्ती अवधि के लिए - जबकि रोगी साइटोस्टैटिक थेरेपी ले रहा है। यदि आप रोगी की स्थिति में एक स्थिर सुधार के मामले में, साइटोस्टैटिक्स लेना बंद कर देते हैं, तो अनुवर्ती (धारा 3.4 देखें)।
उपचार प्रभावशीलता के संकेतक:
· न्यूनतम गतिविधि और / या नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला छूट प्राप्त करना;
· मेसेन्टेरिक पानिकुलिटिस के साथ जटिलताओं की अनुपस्थिति;
· नोड्स का समावेश;
चूक का अभाव।
अस्पताल में भर्ती
स्थिति के प्रकार के संकेत के साथ अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत
नियोजित अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:
· आउट पेशेंट थेरेपी की अप्रभावीता;
नए चकत्ते के अवशेष;
गंभीर प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ (बुखार);
मेसेंटरिक लोब्यूलर पैंकीकुलिटिस।
आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:कोई।
सूचना
स्रोत और साहित्य
- कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय की चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता के लिए संयुक्त आयोग की बैठकों के मिनट 2017
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सूचना
प्रोटोकोल का संगठनात्मक आधार
योग्यता डेटा के साथ प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:
1) ओल्गा मशकुनोवा - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, आंतरिक चिकित्सा विभाग के सहयोगी प्रोफेसर नंबर 4, रिपब्लिकन स्टेट पेडागोगिकल यूनिवर्सिटी के पर्म स्टेट पेडागोगिकल यूनिवर्सिटी के क्यूरेटोलॉजिस्ट "कजाख नेशनल मेडिकल यूनिवर्सिटी" के नाम पर एसडी Asfendiyarova। "
2) कलिवा गुलनारा एटकाज़ेविना - मेडिकल साइंसेज के उम्मीदवार, पॉलिटेक्निक यूनिवर्सिटी में रिपब्लिकन स्टेट पेडागॉजिकल यूनिवर्सिटी के सामान्य चिकित्सा अभ्यास नंबर 1 के विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर "कजाख नेशनल मेडिकल यूनिवर्सिटी" के नाम पर एसडी Asfendiyarova। "
3) सैपोव मामुरज़ान कामिलोविच - रुमेटोलॉजिस्ट, पीसीवी "रीजनल क्लिनिकल हॉस्पिटल", श्यामकेंट में सीजीपी के रुमेटोलॉजी विभाग के प्रमुख।
4) युक्नेविच एक्टेरिना अलेक्जेंड्रोवना - अभिनय पर्म स्टेट यूनिवर्सिटी "कारगांडा स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी", क्लिनिकल फ़ार्माकोलॉजिस्ट में रिपब्लिकन स्टेट पेडागॉजिकल यूनिवर्सिटी के क्लिनिकल फार्माकोलॉजी और साक्ष्य-आधारित चिकित्सा विभाग में एसोसिएट प्रोफेसर
हितों के टकराव का संकेत: कोई।
समीक्षक: गबदुलिना गुलज़ान ख़मज़िन्चना - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, पर्म राज्य शैक्षणिक विश्वविद्यालय में कज़ाखाना रिपब्लिक राज्य शैक्षणिक विश्वविद्यालय के बाह्य चिकित्सा विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर "कज़ाख राष्ट्रीय चिकित्सा विश्वविद्यालय" के बाद एसडी Asfendiyarova। "
प्रोटोकॉल को संशोधित करने के लिए शर्तों का संकेत: बल में प्रवेश के 5 साल बाद और / या उच्च स्तर के साक्ष्य के साथ निदान / उपचार के नए तरीकों के आगमन के बाद प्रोटोकॉल का संशोधन।
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चमड़े के नीचे के वसा ऊतक के रोग मांसपेशियों के लोचदार संयोजी ऊतक, कंकाल की हड्डियों, साथ ही ऊतक, जो एपिडर्मिस और डर्मिस (त्वचा स्वयं) के नीचे स्थित होते हैं, के रोग होते हैं। वसा ऊतक में वसा ऊतकों, तंत्रिका तंतुओं और लसीका वाहिकाओं के साथ बारी-बारी से वसा कोशिकाएं होती हैं। चमड़े के नीचे के ऊतक में रक्त वाहिकाएं भी होती हैं जो मानव त्वचा को पोषण देती हैं। वसा मानव शरीर के चमड़े के नीचे फैटी ऊतक में जमा होते हैं। यदि वसा आसपास के ऊतक में प्रवेश करती है, तो बाद के परिवर्तनों की रासायनिक संरचना, जो घने पिंडों (तथाकथित ग्रैनुलोमास) की उपस्थिति के साथ एक भड़काऊ प्रतिक्रिया का कारण बनती है। इन नोड्यूल्स की घटना के कारण, चमड़े के नीचे वसा ऊतकों में एट्रोफिस और निशान बनते हैं।
नोड्यूल्स फिस्टुलस के साथ छिद्रित और खोल सकते हैं, जिसमें से रक्त या स्पष्ट तरल पदार्थ बह सकता है। अक्सर, नए लोग मौजूदा ग्रैनुलोमा के आसपास बनते हैं। घाव ठीक होने के बाद, त्वचा पर बड़े अवसाद बने रहते हैं। कभी-कभी हाथ, कूल्हे, पैर, धड़, ठोड़ी और गाल भड़काऊ प्रक्रिया में शामिल होते हैं।
लक्षण
- लाल, सूजन, स्पर्श त्वचा के लिए गर्म।
- गाँठ मारता है।
- ढीली त्वचा। निशान।
- कभी-कभी जोड़ों का दर्द, बुखार।
घटना के कारण
चमड़े के नीचे के वसा ऊतक के रोगों को पैनीकुलिटिस, ट्यूमर और ऊतक प्रसार में विभाजित किया गया है। संयोजी ऊतक से मिलकर नोड्स सूजन हो सकते हैं (उदाहरण के लिए, चोट के परिणामस्वरूप)। प्रभावित क्षेत्रों में इंसुलिन और ग्लूकोकॉर्टीकॉइड की शुरूआत के बाद, संयोजी ऊतक एट्रोफी। कॉस्मेटोलॉजी में उपयोग किए जाने वाले तेल समाधानों के चमड़े के नीचे के ऊतक में इंजेक्शन के बाद एक ही परिणाम देखा जाता है।
त्वचा की लालिमा, कफ, फुफ्फुस, त्वचा का लाल होना, ये सभी लक्षण अग्न्याशय के रोगों में देखे जाते हैं। ये परिवर्तन नाभि और पीठ पर होते हैं। अक्सर चमड़े के नीचे वसा ऊतकों की सूजन का कारण निर्धारित नहीं किया जा सकता है। नवजात शिशुओं में नोड्यूल्स के गठन का कारण बच्चे के जन्म के दौरान यांत्रिक आघात माना जाता है, लेकिन यह संस्करण साबित नहीं होता है। यह नवजात शिशुओं के चमड़े के नीचे के ऊतक का तथाकथित परिगलन है। इस मामले में रोग का निदान अनुकूल है और विशिष्ट उपचार की कोई आवश्यकता नहीं है। स्पॉन्टेनियस पैनीकुलिटिस ज्ञात है।
इलाज
यदि कोई व्यक्ति किसी अन्य बीमारी से पीड़ित नहीं है जिसे विशिष्ट उपचार की आवश्यकता है, तो उसे एंटी-इन्फ्लेमेटरी मलहम के साथ लोशन और ड्रेसिंग निर्धारित किया जाता है। केवल असाधारण मामलों में रोगी को दवा लेनी होती है (उदाहरण के लिए, प्रेडनिसोन)।
एक गंभीर बीमारी से पीड़ित मरीजों (उदाहरण के लिए, मधुमेह मेलेटस) और नियमित रूप से दवाओं के साथ खुद को इंजेक्शन लगाने से उनके इंजेक्शन साइट को बदलना चाहिए। दवा को मांसपेशियों में इंजेक्ट करने के बाद, इंजेक्शन स्थल पर त्वचा की सावधानीपूर्वक निगरानी करना आवश्यक है।
यदि आपको त्वचा में कोई बदलाव दिखाई देता है (त्वचा के नीचे गांठ या सीलन होने पर लालिमा, दर्द), तो आपको डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।
सबसे पहले, डॉक्टर रोगी को सभी सामान्य बीमारियों के बारे में पूछेगा, फिर उसकी त्वचा की सावधानीपूर्वक जांच करें। आपको एक विशेष रक्त परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है। यदि आपको चमड़े के नीचे के ऊतक को नुकसान होने का संदेह है, तो चिकित्सक विशेष नैदानिक \u200b\u200bप्रक्रियाएं करेगा।
रोग का कोर्स
एक नियम के रूप में, चमड़े के नीचे के वसा ऊतकों की सूजन के बाद, त्वचा पर निशान बने रहते हैं। रोग की अधिकता अत्यंत दुर्लभ है। रोग के विशिष्ट कारण पर रोग का निदान निर्भर करता है।
सर्दियों में, छोटे बच्चों में, ठंड से, गालों और ठुड्डी पर त्वचा में सूजन हो जाती है (यह इस तथ्य के कारण है कि जब बच्चे घुमक्कड़ में होते हैं, तो त्वचा इन जगहों पर जम जाती है)। यदि इस तरह की सूजन के बाद कोई अन्य घाव नहीं हैं, तो निशान रहता है।
चमड़े के नीचे के ऊतक को नुकसान के साथ कई बीमारियां होती हैं। परिणामी पिंड रक्त वाहिकाओं के आमवाती विकृति या रोगों का परिणाम हो सकता है। यदि कोई व्यक्ति एरिथेमा नोडोसम से पीड़ित है, तो चमड़े के नीचे के ऊतक में साइनायोटिक रंग के ढीले दर्दनाक foci हैं। वे हृदय दोष, यौन संचारित रोगों, सूजन लिम्फ नोड्स और आंतों की सूजन के साथ भी देखे जा सकते हैं। जोड़ों का दर्द और बुखार होता है।