आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया एक जानलेवा मायलोप्रोलिफेरेटिव रक्त रोग है जिसमें प्लेटलेट का गठन बढ़ जाता है। रोग मुख्य रूप से बुजुर्गों को प्रभावित करता है, लेकिन काफी कम उम्र में इसके विकास के जोखिम को बाहर नहीं किया जाता है। अकाल मृत्यु से बचने के लिए, आपको ऑन्कोलॉजिकल रक्त विकृति के साथ खतरनाक लक्षणों को जानना होगा। किसी विशेषज्ञ की समय पर यात्रा केवल एक जीवन को बचाने में मदद करेगी।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया एक बीमारी है जो लसीका और हेमटोपोइएटिक ऊतक संरचनाओं के घातक घावों से संबंधित है। रोग के विकास के साथ, मेगाकारियोसाइट्स, ब्लास्ट स्टेम सेल, अस्थि मज्जा द्वारा निर्मित प्लेटलेट्स के अग्रदूत, उत्परिवर्तन और आगे की दुर्भावना से गुजरते हैं।

रोग के विकास का तंत्र निम्नानुसार है:

• अस्थि मज्जा के भ्रूण तत्वों को आनुवंशिक क्षति, जिसमें प्लेटलेट प्रकार के अनुसार आगे परिपक्वता मार्ग निर्धारित किया जाता है, उनके अनियंत्रित विभाजन की शुरुआत को उत्तेजित करता है और प्राकृतिक आत्म-विनाश के कार्य को अक्षम करता है;
• पूर्ववर्ती सेल से सभी असामान्य परिवर्तनों को स्वीकार करने वाले कई क्लोन रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, जहां वे स्वस्थ प्लेटलेट्स, लाल रक्त कोशिकाओं और सफेद रक्त कोशिकाओं को विस्थापित करते हुए गैर-रोकना जारी रखते हैं।

एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का परिणाम जिसे सही ढंग से नहीं कहा जाता है (जैविक तरल पदार्थ संयोजी है, और उपकला नहीं है, जो कैंसर के ट्यूमर, ऊतक से प्रभावित है) सामान्य रूप से कार्य करने के लिए शरीर के तरल पदार्थ की अक्षमता है। प्राकृतिक कार्यों के उल्लंघन का कारण कुछ निकायों के रक्त स्तर में कमी और दूसरों के उत्परिवर्तन में निहित है।

रक्त बनाने वाले अंगों के रोगों की घटना का कारण बनता है

आज तक, कोई भी आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के विकास में योगदान करने वाले एक विशिष्ट कारण का नाम नहीं दे सकता है, हालांकि इस समस्या से निपटने वाले वैज्ञानिक मज़बूती से कई जोखिम वाले कारकों के बारे में जानते हैं जो माइलोप्रोलिफेरेटिव रोग का कारण बनते हैं, जो प्लेटलेट्स के रोग संबंधी परिवर्तन को उत्तेजित करता है और इसके पाठ्यक्रम को बढ़ाता है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया निम्नलिखित कारकों के प्रभाव में अपने विकास को कुतरना या तेज करना शुरू कर सकता है:

• विकिरण और कीमोथेरेपी के लंबे पाठ्यक्रम;
• पर्यावरण की वृद्धि हुई विकिरण पृष्ठभूमि;
• व्यापक आंतरिक रक्तस्राव, जिसे रोकने के बाद रक्त कोशिकाओं में महत्वपूर्ण कमी होती है;
• कई पुरानी सूजन आंत्र रोगों का इतिहास, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, सारकॉइडोसिस, तपेदिक;
• बड़े औद्योगिक उद्यमों या परमाणु ऊर्जा संयंत्रों के आसपास के क्षेत्रों में रहने वाले।

महत्वपूर्ण!   रोगियों के बीच मायलोप्रोलिफरेटिव रोग का अपना विशिष्ट जोखिम समूह है। जैसा कि रक्त ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा नोट किया गया है, उनके दीर्घकालिक अवलोकनों के आधार पर, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान सबसे अधिक बार उन लोगों द्वारा किया जाता है जो धूम्रपान करते हैं या शराब के दुरुपयोग से ग्रस्त हैं, भले ही उनके जीवन में इस बीमारी के कोई अन्य उत्तेजक न हों।

थ्रोम्बोसाइटेमिया वर्गीकरण

माइलोप्रोलिफ़ेरेटिव बीमारी का इलाज चरण और इसके विकास की प्रकृति के सही निर्धारण से ही किया जा सकता है।

Morphologically, आवश्यक thrombocythemia को निम्नलिखित चरणों में विभाजित किया गया है:

1. प्रीफिब्रोटिक आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया (प्रोलिफेरेटिव या जल्दी)। इस चरण को सक्रिय विकास और मेगाकार्योसाइट्स के विभाजन की विशेषता है, हालांकि अस्थि मज्जा में संयोजी ऊतक फाइबर अनुपस्थित हैं।
2. फाइब्रोटिक-स्केलेरोटिक (प्रगतिशील, उन्नत) आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया। इस चरण में, स्पष्ट अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस का पता लगाया जाता है, जो ब्लास्ट कोशिकाओं में एक महत्वपूर्ण कमी की विशेषता है जब तक कि हेमटोपोइएटिक ऊतक संरचना पूरी तरह से गायब नहीं हो जाती। इस स्तर पर किए गए निदान जिगर और प्लीहा में वृद्धि को प्रकट कर सकते हैं।
3. टर्मिनल या अंतिम। इस स्तर पर, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया को परिवर्तित किया जाता है।

उस चरण की स्थापना करना जिस पर वर्तमान में मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग स्थित है, आपको सही उपचार रणनीति चुनने की अनुमति देता है, थ्रॉम्बोसाइटेमिया के जोखिम जोखिम का निर्धारण करें और किसी विशेष नैदानिक \u200b\u200bमामले में रोगी की जीवन प्रत्याशा का सुझाव दें।

लक्षण जो आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के विकास का संकेत देते हैं

एक नियम के रूप में, यह समझना बहुत मुश्किल है कि प्रारंभिक चरणों में आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया विकसित होता है, क्योंकि रोगियों में बीमारी के विशिष्ट लक्षण नहीं होते हैं। एक बीमार व्यक्ति लंबे समय तक अच्छा महसूस करता है, इसलिए रक्त की संरचना में बदलाव से, एक भयानक निदान संयोग से होता है। ऐसा बहुत कम ही होता है, क्योंकि ज्यादातर लोग किसी खतरनाक बीमारी के नकारात्मक लक्षण सामने आने तक मेडिकल परीक्षाओं को पास नहीं करते हैं।

किसी खतरनाक बीमारी की समय पर पहचान करने और उसे प्रगति के चरण पर जाने से रोकने के लिए, यह संभव खतरनाक लक्षणों को जानना आवश्यक है जो रक्त बनाने वाले ऊतकों में रोग प्रक्रिया की शुरुआत का संकेत देते हैं।

माईलोप्रोलिफ़ेरेटिव रोग का संकेत निम्नलिखित समूहों के दिखने से हो सकता है:

1. सेरेब्रोवास्कुलर अपर्याप्तता (सेरेब्रल इस्किमिया), मस्तिष्क संबंधी धमनियों की खराबी, मतली, स्पष्ट सिरदर्द, लगातार चक्कर आना, के साथ जुड़े न्यूरोलॉजिकल लक्षणों से प्रकट होती है, जो गंभीर गतिविधि को कम करती है।
2. रक्तस्रावी घटना: मसूड़ों से गंभीर रक्तस्राव और कई चमड़े के नीचे रक्तस्राव की उपस्थिति। गैस्ट्रिक, आंतों या जननांगों में रक्तस्राव हो सकता है।
3. Rodonalgia। पैथोलॉजिकल स्थिति ऊपरी और निचले छोरों में जलती हुई दर्द को स्पंदित करके प्रकट होती है। ये लक्षण शारीरिक गतिविधि के दौरान तेज होते हैं।
4. थ्रोम्बोसाइटेमिया, जो थ्रोम्बोसिस के छोटे जहाजों में उपस्थिति के साथ है, रेनाउड सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है - उंगलियों में तीव्र खराश की उपस्थिति।
5. इस तथ्य के कारण प्लीहा और यकृत में वृद्धि हुई है कि उत्परिवर्तित कोशिकाएं उनमें बस जाती हैं।

महत्वपूर्ण! लंबे समय तक आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया में कुछ विशिष्ट संकेत नहीं होते हैं, इसलिए, यह अक्सर एक और रक्त परीक्षण पारित करते समय संयोग से पता लगाया जाता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की शुरुआत के साथ आने वाले खतरनाक लक्षणों को याद नहीं करने के लिए, आपकी भलाई में किसी भी बदलाव के लिए अधिक चौकस होना आवश्यक है और, यदि न्यूनतम खतरनाक संकेत दिखाई देते हैं, तो एक हेमेटोलॉजिस्ट की सलाह लें।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया का निदान

माइलोप्रोलिफ़ेरेटिव बीमारी का पता एक सामान्य परीक्षा और इतिहास के साथ शुरू होता है। इस तरह का एक प्राथमिक निदान आपको छोटे और मध्यम जहाजों के घनास्त्रता की शुरुआत का पता लगाने और यकृत और प्लीहा में वृद्धि दर्ज करने की अनुमति देता है। ये कारक विशेषज्ञ के संदेह को मजबूत करते हैं कि रोगी आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया विकसित करता है।

रोगी, निदान को स्पष्ट करने के लिए, निम्नलिखित प्रक्रियाओं से मिलकर नियुक्त किया जाता है:

1. सामान्य रक्त परीक्षण। मायलोप्रोलिफरेटिव बीमारी को लगभग पूरी तरह से पुष्टि माना जाता है यदि इसके परिणाम काफी ऊंचा प्लेटलेट काउंट दिखाते हैं।
2. जमावट। यह नैदानिक \u200b\u200bतकनीक आपको रक्त जमावट प्रणाली के कामकाज को ट्रैक करने और इसमें उत्पन्न होने वाले उल्लंघन की पहचान करने की अनुमति देती है। इस नैदानिक \u200b\u200bविधि का उपयोग उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए, उपचार के दौरान नियमित रूप से किया जाता है।
3. त्रेपन या आकांक्षा बायोप्सी। अस्थि मज्जा ऊतक सामान्य संज्ञाहरण के तहत किए गए एक महीन सुई पंचर का उपयोग करके श्रोणि की हड्डियों से लिया जाता है। एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणामों के अनुसार, यह पता चला है कि प्लेटेराइट्स के मेगाकोरायोसाइट्स, ब्लास्ट प्रोगेनिटर कोशिकाओं में कितनी सक्रियता होती है।
4. साइटोजेनेटिक अध्ययन। इस अध्ययन की मदद से, विशेषज्ञों के पास जीन म्यूटेशन की पहचान करने का अवसर है, जिसके कारण थ्रोम्बोसाइटेमिया पैदा हो सकता है।

संदिग्ध मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग वाले सभी रोगियों को कई अतिरिक्त वाद्य अध्ययन निर्धारित किए जाने चाहिए। आमतौर पर यह एक पेट का अल्ट्रासाउंड, छाती का एक्स-रे, फाइब्रोगैस्ट्रोस्कोपी और कोलोनोस्कोपी है। सूचीबद्ध नैदानिक \u200b\u200bविधियाँ तीव्र या रोगसूचक प्रकृति, रोगसूचक घनास्त्रता और संक्रामक विकृति के आंतरिक रक्तस्राव की पुष्टि या बहिष्कार करना संभव बनाती हैं जो रक्त बनाने वाले ऊतकों को प्रभावित करने वाली घातक प्रक्रिया के साथ होती हैं।

जानने लायक! विशेषज्ञ सलाह देते हैं कि 40 से अधिक लोग जो आयु तक मुख्य जोखिम समूह में हैं, वे नियोजित वार्षिक चिकित्सा परीक्षाओं की उपेक्षा नहीं करते हैं। विश्लेषण के लिए नियमित रूप से रक्त का नमूना लेने से आप समय-समय पर रोग परिवर्तनों की शुरुआत का पता लगा सकेंगे। रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि सीधे संकेत देगी कि जांच की जा रही व्यक्ति को मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग विकसित करना शुरू हो जाता है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के लिए उपचार

एक रोग संबंधी स्थिति का उपचार दवाओं के साथ किया जाता है जो रक्त के पतलेपन में योगदान करते हैं, प्लेटलेट की गिनती में कमी और घनास्त्रता के जोखिम में कमी। उत्परिवर्तित कोशिकाओं के विभाजन को रोकने वाली दवाएं साइड इफेक्ट्स के विकास को भड़का सकती हैं, लेकिन इतने पर ध्यान नहीं दिया जाता है, इसलिए, कैंसर रोगी की भलाई महत्वपूर्ण जटिलताओं के बिना सुधार करती है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के मामले में उपयोग किए जाने वाले चिकित्सीय उपाय प्रत्येक नैदानिक \u200b\u200bमामले में व्यक्तिगत रूप से अनुकूल हैं:

1. रोग की शुरुआत के चरण में, घनास्त्रता विकसित करने की प्रवृत्ति वाले रोगियों को हल्के रक्त के पतले होते हैं - क्लोपिडोग्रेल और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड।
2. मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग (मधुमेह, डिसिप्लिडिमिया, एथेरोस्क्लेरोसिस) को बढ़ाने वाले कारकों की उपस्थिति में, साइटोस्टैटिक्स के साथ एंटीट्यूमोर थेरेपी का प्रदर्शन किया जाता है, जो असामान्य कोशिकाओं के सक्रिय अनियंत्रित विभाजन को कम करने की अनुमति देता है। पसंद की दवाएं जो सबसे प्रभावी रूप से माइलोप्रोलिफेरेटिव रोग का इलाज करती हैं, वे एनाग्रेलाइड और हाइड्रॉक्सीयूरिया हैं।

एक सहायक उपचार के रूप में, रोगसूचक दवाओं का उपयोग किया जाता है। उनकी मदद से, एनीमिया और संभव रक्तस्रावी और न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियां समाप्त हो जाती हैं। विकिरण चिकित्सा केवल तभी निर्धारित की जाती है जब रोगी के पास बहुत बढ़े हुए प्लीहा हो। इंटरफेरॉन अल्फ़ा का उपयोग गर्भवती महिलाओं के इलाज के लिए किया जाता है, क्योंकि यह दवा प्लेसेंटल बाधा में प्रवेश नहीं करती है और भ्रूण को प्रतिकूल रूप से प्रभावित नहीं करती है।

जानने लायक!   आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के उपचार के लिए लोक उपचार का उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि ऐसी चिकित्सा में कोई प्रभावशीलता नहीं है। कोई भी फाइटोप्रेपरेशन ल्यूकोसाइट्स की संख्या को कम नहीं करता है, लेकिन केवल मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग के साथ होने वाले लक्षणों को कम करता है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के साथ विकलांगता

एक व्यक्ति जिसे आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया का निदान किया जाता है, उसे अधिकांश नैदानिक \u200b\u200bमामलों में विकलांगता सौंपी जाती है। उसका समूह रोग के चरण और उसकी गंभीरता से निर्धारित होता है। विशिष्ट विकलांगता समूह को आवंटित करने का निर्णय कैंसर रोगी के लिए उपयुक्त मानदंडों की उपलब्धता पर आधारित है। आमतौर पर यह काम कर रहा है, और वीटीईसी द्वारा स्थिति की पुष्टि होने पर हटा दिया जाता है। विकलांगता के अंतर्गत आने वाली बीमारी के सभी लक्षण चिकित्सा नियमों में दर्शाए गए हैं।

संभावित जटिलताओं और बीमारी के परिणाम

बहुत बार आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के साथ, पैरों और मस्तिष्क के जहाजों में रक्त के थक्के, साथ ही साथ फेफड़े को खिलाने वाली धमनियां होती हैं। स्थिति में महिलाओं में, अपरा अपर्याप्तता का विकास, भ्रूण के शारीरिक विकास में देरी, प्लेसेंटा के दिल के दौरे और इसके समयपूर्व टुकड़ी, सहज गर्भपात के साथ संभव है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के साथ जीवन प्रत्याशा

रोगियों के एक चौथाई में, माइलोप्रोलिफ़ेरेटिव रोग माइलोफिब्रोसिस में अध: पतन से गुजरता है, और 5% नैदानिक \u200b\u200bमामलों में, तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन होता है। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया में रिकवरी के लिए अनुकूल पूर्वानुमान होता है, क्योंकि यह बीमारी अपेक्षाकृत लंबे समय के लिए लाइलाज, लाइलाज अवस्था में चली जाती है। ऑन्कोपैथोलॉजी की धीमी प्रगति 15 से अधिक वर्षों तक रह सकती है। रक्तस्राव या थ्रोम्बोटिक जटिलताओं आमतौर पर एक प्रारंभिक मौत को उकसाती हैं। सबसे अनुकूल रोग का निदान युवा रोगियों में देखा जाता है। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया का प्रारंभिक निदान और प्लेटलेट काउंट की निरंतर निगरानी भी जीवन प्रत्याशा में काफी वृद्धि करती है।

जानकारीपूर्ण वीडियो

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया एक दुर्लभ, लेकिन बहुत कपटी बीमारी माना जाता है, जो खतरनाक परिणामों के विकास की ओर जाता है। लेख में आगे, यह वर्णित किया गया है कि पैथोलॉजी कैसे आगे बढ़ती है, चाहे वह एक ऑन्कोलॉजी है या नहीं, क्या इसे ठीक करना संभव है और क्या पूर्वानुमान और जटिलताएं हैं।

यह क्या है

विचाराधीन बीमारी के अन्य नाम हैं: आवश्यक घनास्त्रता, प्राथमिक या रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटेमिया।

यह, जिसमें रक्त प्लेटलेट की गिनती बढ़ जाती है, मेगाकारियोसाइटिक हाइपरप्लासिया होता है। यह इस तथ्य के परिणामस्वरूप होता है कि अस्थि मज्जा कोशिकाओं, जिसे मेगाकारोसाइट्स कहा जाता है, संख्या में वृद्धि, अर्थात् वे प्लेटलेट्स के उत्पादन के लिए जिम्मेदार हैं।

यह बीमारी कैंसर नहीं है, लेकिन हेमोबलास्टोसिस के साथ कुछ समानताएं हैं, हेमटोपोइएटिक प्रणाली में एक ट्यूमर प्रक्रिया है।

एक रोग की स्थिति के लक्षण

कुछ मामलों में (लगभग एक तिहाई मरीज) बीमारी के साथ, लक्षण हल्के होते हैं।

रोग आमतौर पर इस तरह की रोग स्थितियों के साथ होता है:

• रक्तस्रावी सिंड्रोम। इसके साथ, पाचन अंगों में रक्तस्राव अक्सर होता है, जननांग प्रणाली। एक स्पष्ट संकेत नाक और मसूड़ों से रक्त है।
• Rodonalgia। यह खुद को दर्द के रूप में प्रकट करता है, जो अंगों में स्पंदना करने लगता है, खासकर शारीरिक परिश्रम के दौरान। त्वचा का रंग बदल सकता है। रोगी को बुखार महसूस होता है।
• सेरेब्रोवास्कुलर इस्किमिया। इस स्थिति में, रोगी को सिरदर्द, मतली, चक्कर आने की शिकायत होती है।

अन्य लक्षण भी देखे गए हैं:

• दोनों तरफ हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन और दर्द (प्लीहा और यकृत के विस्तार के परिणामस्वरूप);
• नसों और धमनियों में रक्त के थक्के;
• दिल की दर में वृद्धि;
• सांस की तकलीफ
• सामान्य कमजोरी;
• त्वचा की पीला छाया।

रोग का एक अन्य लक्षण Raynaud का लक्षण है, जिसमें केशिकाओं में थक्के के कारण उंगलियों और पैर की उंगलियों में नेक्रोटिक परिवर्तन और दर्द मनाया जाता है।

यदि ये लक्षण होते हैं, तो एक विशेषज्ञ से परामर्श करें।

कारणों

अब तक, प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया के विकास के कुछ कारणों को स्थापित नहीं किया गया है। हालांकि, कई विशेषज्ञों का मानना \u200b\u200bहै कि पैथोलॉजी की घटना में एक कारक पेप्टाइड्स या हार्मोन की तरह प्रोटीन के लिए शरीर की अतिसंवेदनशीलता हो सकती है।

अन्य वैज्ञानिकों का मानना \u200b\u200bहै कि बीमारी के विकास का एक संभावित कारण उन घटकों की संवेदनशीलता में कमी हो सकती है जो सेल के विकास को रोकते हैं।

एक अन्य परिकल्पना के अनुसार, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया विकसित होता है क्योंकि स्टेम कोशिकाएं हेमटोपोइएटिक स्तर पर उत्परिवर्तित होने लगती हैं।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया ऐसे कारणों के कारण होता है:

• विभिन्न संक्रामक रोग;
• शरीर में ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाएं;
• संधिशोथ गठिया;
• तिल्ली हटाने;
• लोहे की कमी से एनीमिया;
• शरीर में खून बह रहा है।

बीमारी की शुरुआत के लिए जोखिम समूह बुजुर्ग लोग हैं। हालांकि, युवा लोगों में विकृति भी विकसित हो सकती है। इसके अलावा, सबसे अधिक बार महिलाओं में रोग होता है।

नैदानिक \u200b\u200bतरीके

एक विशेषज्ञ, एक हेमेटोलॉजिस्ट, जो इस विकृति की पहचान करता है, एनामेनेसिस एकत्र करता है और रोगी की जांच करता है ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि लिवर या प्लीहा बढ़े हुए हैं, क्या संवहनी घनास्त्रता और रक्तस्राव के लक्षण हैं।

निदान स्थापित करने के लिए, निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bविधियाँ निर्धारित हैं:

• सामान्य रक्त परीक्षण (मेगाकारियोसाइट्स, रक्त में प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं का एक ऊंचा स्तर पता लगाया जाता है);
• रक्त जमावट परीक्षण (कोगुलोग्राम);
• साइटोजेनेटिक और आणविक आनुवंशिक अनुसंधान;
• अस्थि मज्जा ऊतक विश्लेषण।

बीमारी का पता लगाने के लिए अतिरिक्त तरीके हो सकते हैं:

• फेफड़ों की रेडियोग्राफी;
• कोलोनोस्कोपिक परीक्षा;
• gastroduodenoscopy;
• अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स।

ये विधियां माध्यमिक रूप के थ्रोम्बोसाइटेमिया को स्थापित करना संभव बनाती हैं।

पारंपरिक उपचार

यदि पैथोलॉजी के लक्षण व्यक्त नहीं किए जाते हैं, तो उपचार की आवश्यकता नहीं है, लेकिन रोगी को एक डॉक्टर द्वारा लगातार निगरानी की जानी चाहिए। एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड लेने की सिफारिश की जाती है, जो घनास्त्रता को रोकता है।

स्पष्ट लक्षणों के मामले में, कीमोथेरेपी निर्धारित है (ड्रग्स - साइटोस्टैटिक्स)। इस विधि से प्लेटलेट काउंट कम हो जाएगा।

अल्फा इंटरफेरॉन रोगियों को निर्धारित किया जा सकता है। आमतौर पर यह एक बच्चे के असर वाली महिलाओं के साथ-साथ बीमार बच्चों को भी निर्धारित किया जाता है।

उपचार के लिए इस्तेमाल की जाने वाली अन्य दवाओं में हाइड्रोक्सीयूरिया और एनाग्रेलाइड शामिल हैं। हालांकि, ये फंड गर्भावस्था के दौरान निर्धारित नहीं हैं।

यदि स्थिति रोगी के जीवन को खतरे में डालती है, तो नैदानिक \u200b\u200bसिफारिशों में थ्रोम्बोसाइटोफर्मासिस शामिल हैं, जो पृथक्करण द्वारा अतिरिक्त प्लेटलेट्स निकालता है।

एक बीमारी के मामले में, रोगी की स्थिति में सुधार करने और लक्षणों को कम करने के लिए, एक स्वस्थ जीवन शैली को बनाए रखा जाना चाहिए: बुरी आदतों को छोड़ दें, सही खाएं, पर्याप्त शारीरिक परिश्रम करें।

वैकल्पिक चिकित्सा

लोक उपचार केवल उपचार के सहायक तरीके हैं। यही कारण है कि उनका उपयोग केवल उपस्थित चिकित्सक की मंजूरी के बाद किया जा सकता है।

रोग के लिए उपयोग किए जाने वाले वैकल्पिक उपायों में शामिल हैं:

• शराब पर लहसुन की मिलावट। खाना पकाने के लिए, कई सिर पीसें और एक गिलास वोदका डालें। ऐसी जगह पर कम से कम 30 दिनों के लिए जोर देने की सिफारिश की जाती है जहां सीधी धूप नहीं पड़ती। आधा चम्मच दिन में दो बार पिएं।
• ब्लूबेरी बेरीज का एक काढ़ा, कैलमस के rhizomes, हाइपरिकम, मोर्दोविया के बीज, celandine। समान अनुपात में लिए गए उत्पादों को दस मिनट के लिए पानी में उबाला जाता है। दिन में तीन बार पीने की सलाह दी जाती है।
• ब्लूबेरी बेरीज, बर्लेप और बर्डॉक, सोफोरा की जड़ का आसव। अवयवों को समान अनुपात में लिया जाना चाहिए। उन्हें उबलते पानी के साथ डाला जाता है और ठंडा होने तक जोर दिया जाता है। दिन में तीन बार एक गिलास का एक तिहाई उपयोग करें। उपचार की अवधि दो महीने है।

रोग के लक्षणों को कम करने के लिए हॉर्स चेस्टनट का भी उपयोग किया जाता है। इसके लिए, फल, पत्तियों और फूलों को उबलते पानी के साथ डाला जाता है और पानी के स्नान में आधे घंटे तक रखा जाता है। भोजन से पहले दिन में दो बार लें।। एक समय में खुराक - एक बड़ा चमचा।

पैथोलॉजी के लिए पोषण

परिधीय रक्त में रक्त के थक्कों को रोकने के लिए आहार महत्वपूर्ण है। इस मामले में निषिद्ध उत्पाद हैं:

• पशु वसा;
• बेकिंग और बेकरी उत्पादों;
• मादक पेय;
• वसायुक्त व्यंजन;
• आलू;
• आम;
• केले;
• स्मोक्ड उत्पादों;
• मछली का तेल;
• डिब्बाबंद भोजन;
• अचार;
• कन्फेक्शनरी।

रोग के लिए उचित पोषण मुख्य रूप से विटामिन, प्रोटीन और उपयोगी ट्रेस तत्वों के साथ शरीर प्रदान करना है। इसके अलावा, दैनिक खाद्य पदार्थों का उपयोग करना आवश्यक है जो रक्त के पतलेपन में योगदान करते हैं।

• चिकन, टर्की, खरगोश का आहार मांस;
• समुद्री मछली;
• पागल;
• डेयरी उत्पाद;
• वनस्पति वसा;
• अंडे;
• मसाले।

फलों से साइट्रस, आड़ू, सेब का उपयोग करना बेहतर होता है। सब्जियों में, बीट, गोभी (विशेष रूप से मसालेदार रूप में), खीरे, टमाटर, तोरी, पपरिका उपयोगी मानी जाती हैं। इसे रसभरी, जंगली जामुन, स्ट्रॉबेरी और करंट खाने की अनुमति है।

गर्भावस्था का रोग

एक बच्चे को ले जाने के दौरान, रोग गर्भपात, अपरा अपर्याप्तता और प्लेसेंटल एबॉर्शन के लिए खतरनाक है।

यदि बच्चा पैदा होता है, तो उसके शारीरिक और मानसिक विकास में देरी संभव है।

जब गर्भावस्था एक बीमारी के साथ होती है, तो महिलाओं को इंटरफेरॉन का उपयोग करना चाहिए।

जटिलताओं और रोग का निदान

पैथोलॉजी के एक लंबे पाठ्यक्रम का लगातार परिणाम अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस है। विस्फोट परिवर्तन कभी-कभी विकसित हो सकता है, जिससे तीव्र ल्यूकेमिया हो सकता है।

एक रोग स्थिति की खतरनाक जटिलताओं में शामिल हैं:

• रक्त वाहिका घनास्त्रता;
• फेफड़ों के थ्रोम्बोइम्बोलिज्म;
• आंतरिक रक्तस्राव;
• पैरों के ऊतकों में नेक्रोटिक परिवर्तन;
• बढ़े हुए प्लीहा और यकृत;
• लिम्फ नोड्स की वृद्धि।

विशेषज्ञों का कहना है कि पैथोलॉजी रोगियों की जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करती है, इसलिए रोग का निदान ज्यादातर अनुकूल है।

यदि रोगी को स्पष्ट लक्षण विज्ञान है, तो उसे विकलांगता दी जा सकती है। लक्षणों की अभिव्यक्ति के आधार पर, पहले, दूसरे या तीसरे समूह को सौंपा जा सकता है।

इस प्रकार, ट्यूमर प्रक्रियाओं के कुछ लक्षणों के प्रकट होने के बावजूद, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया एक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी नहीं है। हालांकि, यह गंभीर विकृति के विकास को उकसा सकता है जिसके परिणामस्वरूप मृत्यु हो सकती है। इसलिए यह बीमारी के लक्षणों को अनदेखा करने के लायक नहीं है, समय में एक अनुभवी हेमटोलॉजिस्ट की मदद लेना महत्वपूर्ण है।

वैटुटिन एनटी, एमडी, प्रोफेसर, प्रमुख। विभाग
  केटिंग ई.वी., पीएचडी, एसोसिएट प्रोफेसर
  मेडिकल साइंसेज के एसोसिएट प्रोफेसर कलिंकिना एन.वी.
मेडिकल साइंस, एसोसिएट प्रोफेसर के उम्मीदवार स्लीन्नान्या ई.वी.
  अस्पताल थेरेपी विभाग, डोनेट्स्क नेशनल मेडिकल यूनिवर्सिटी ने एम। गोर्की के नाम पर रखा।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया (ईटी)   यह एक पुरानी माइलोप्रोलिफ़ेरेटिव बीमारी है, जो मेगाकारियोसाइटिक रोगाणु के एक प्रमुख घाव के साथ है, मेगाकारियोसाइट्स के प्रसार और बाद में अत्यधिक प्लेटलेट गठन।

एटियलजि और ईटी के रोगजनन।   ईटी को पहली बार 1934 में एपस्टीन और गोडेल द्वारा वर्णित किया गया था, लेकिन इसके एटियलजि और जोखिम कारक अभी भी स्पष्ट रूप से परिभाषित नहीं हैं। यह ज्ञात है कि एक पॉलीपोटेंट अस्थि मज्जा पूर्वज सेल प्रक्रिया में शामिल है। प्लेटलेट उत्पादन में वृद्धि साइटोकिन्स के लिए मेगाकारियोसाइट्स की संवेदनशीलता में वृद्धि के कारण हो सकती है और, इसके विपरीत, निरोधात्मक कारकों के संबंध में इसकी कमी। अस्थि मज्जा microenvironment का उल्लंघन एक भूमिका निभा सकता है। ईटी में थ्रोम्बोमेमोरेजिक लक्षणों की घटना के तंत्र का अच्छी तरह से अध्ययन किया जाता है और इसमें कुछ कमी और एकत्रीकरण में वृद्धि, कुछ रसायनों के इंट्रासेल्युलर संचय में वृद्धि होती है, वॉन विलेब्रांड रोसोकेटिन कॉफ़ेक्टर की गतिविधि में कमी, वॉन विलेब्रांड फैक्टर मल्टीमीटर के आणविक भार में वृद्धि, एंटीर्स।

ईटी की महामारी विज्ञान। संयुक्त राज्य में व्यापकता प्रति 100,000 वयस्कों पर 3 मामले हैं जिनमें लगभग 6,000 नए मामलों का वार्षिक पंजीकरण है। निदान के समय रोगियों की औसत आयु 65-70 वर्ष है, हालांकि बीमारी के मामलों का वर्णन युवा लोगों (लगभग 20% - 40 वर्ष से कम) और यहां तक \u200b\u200bकि बच्चों (10 मिलियन प्रति 10 जनसंख्या पर 1 मामला) में किया गया है। महिलाओं के लिए पुरुषों का अनुपात 1.5: 2 है। अधिकांश मामलों में, ईटी एक धीरे-धीरे प्रगतिशील बीमारी है, जिसमें कई महीने और यहां तक \u200b\u200bकि साल बीत जाते हैं जब रक्त परीक्षण में परिवर्तन नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों को प्रकट करने के लिए पता लगाया जाता है।

ईटी का निदान। वर्तमान में, ईटी की प्रयोगशाला निदान के लिए एक भी पर्याप्त संवेदनशील और विशिष्ट विधि नहीं है। एक सामान्य रक्त परीक्षण में, बदलती गंभीरता का थ्रोम्बोसाइटोसिस दर्ज किया जाता है, विशाल प्लेटलेट्स हो सकते हैं। ल्यूकोसाइट्स और लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर सामान्य सीमा के भीतर रहता है, हालांकि, बेसोफिलिया और ईोसिनोफिलिया के साथ मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस और ल्यूकोसाइटोसिस संभव है। अस्थि मज्जा में, वृद्धि हुई सेलुलरता (90% मामलों में) और मेगाकार्योसाइटोसिस का उल्लेख किया जाता है। ईटी के साथ मेगाकारियोसाइट्स डिस्प्लास्टिक हैं, विशाल हैं, प्लोइड में वृद्धि हुई है। सच पॉलीसिथेमिया और पुरानी मायलोइड ल्यूकेमिया के विपरीत, लाल और ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु हाइपरप्लासिया आमतौर पर पता नहीं चलता है। अस्थि मज्जा बायोप्सी में रेटिकुलिन फाइबर की संख्या बढ़ जाती है, हालांकि, कोलेजन फाइब्रोसिस दुर्लभ है। प्लेटलेट्स कार्यात्मक रूप से हीन होते हैं, जिन्हें चिपकने और एकत्रीकरण गतिविधि के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा पुष्टि की जा सकती है। प्रोथ्रोम्बिन समय और सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय आमतौर पर सीमा के भीतर होते हैं। रक्तस्राव का समय सामान्य या लंबा हो सकता है। रक्त प्लेटलेट्स का जीवनकाल नहीं बदला है। यह पहले सोचा गया था कि ईटी किसी भी नैदानिक \u200b\u200bरूप से महत्वपूर्ण जीनोमिक परिवर्तनों से जुड़ा नहीं था, लेकिन साइटोजेनेटिक अध्ययन अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों को बाहर करने के लिए आवश्यक हैं। फिलाडेल्फिया गुणसूत्र और एबीएल-बीसीआर अनुवाद का पता लगाने को अक्सर क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया के पक्ष में गवाही दी जाती है, जो थ्रोम्बोसाइटोसिस द्वारा शुरू की गई थी, हालांकि ईटी के स्पष्ट रूप से स्थापित निदान और लंबी अवलोकन अवधि के साथ रोगियों में इस आनुवंशिक विकार की उपस्थिति के मामलों का वर्णन किया गया था। वर्तमान में, ईटी रोगियों में JAK2V617F और MPLW515L / K म्यूटेशन स्थापित किए गए हैं। वही आनुवंशिक असामान्यताएं सच्चे पॉलीसिथेमिया, प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस के कुछ मामलों में पता लगाया जा सकता है, अर्थात, वे कड़ाई से विशिष्ट नहीं हैं।

ET की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर। क्लिनिकल तस्वीर में प्लेटलेट्स की गुणात्मक विशेषताओं के उल्लंघन के कारण, न केवल थ्रोम्बोटिक, बल्कि रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों को थ्रोम्बोसाइटोसिस के स्तर और घनास्त्रता की आवृत्ति के बीच एक स्पष्ट सहसंबंध की अनुपस्थिति के साथ मनाया जाता है। बुजुर्ग रोगियों में, थ्रोम्बोटिक लक्षण अक्सर कोमोर्बिड संवहनी घावों के कारण दर्ज किए जाते हैं। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं में, मस्तिष्क, कोरोनरी और परिधीय धमनी थ्रोम्बोज सबसे आम हैं, फुफ्फुसीय थ्रोम्बोम्बोलिज़्म और निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता कुछ कम बार होती हैं। रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, फुफ्फुसीय, गुर्दे से रक्तस्राव और त्वचा के रक्तस्राव के विकास में व्यक्त की जाती हैं। स्प्लेनोमेगाली (40-50% मामलों में), यकृत वृद्धि (20%), सामान्य कमजोरी, चक्कर आना, सिरदर्द, स्मृति और एकाग्रता की समस्याएं, डिस्फोरिक घटनाएं, एरिथ्रोमेललगिया, सुन्न ऊपरी और निचले छोरों की सुन्नता, नाक के नोक और टिप लगातार होती हैं। (बिगड़ा microcirculation के कारण), एपिगैस्ट्रियम में दर्द और आंत के साथ (मुख्य रूप से जठरांत्र संबंधी मार्ग में कटाव-अल्सरेटिव प्रक्रियाओं की प्रवृत्ति के साथ जुड़ा हुआ है)। कभी-कभी, लिम्फैडेनोपैथी, वजन घटाने, पसीना, त्वचा की खुजली, सबफब्राइल स्थिति को नोट किया जा सकता है। निदान के समय लगभग 30% रोगी स्पर्शोन्मुख होते हैं। ईटी का वर्गीकरण। आज तक, बीमारी का कोई वर्गीकरण या मंचन नहीं है।

विभेदक निदान   प्राथमिक और माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस कठिन है, इसलिए, अमेरिकन हेमटोलॉजिस्ट द्वारा निम्नलिखित मानदंड प्रस्तावित किए गए थे: 1) 1 महीने के अंतराल पर किए गए दो लगातार रक्त परीक्षणों में प्रति μl 600,000 से अधिक प्लेटलेट काउंट; 2) प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के एक पहचानने योग्य कारण की अनुपस्थिति; 3) लाल रक्त कोशिकाओं की सामान्य संख्या; 4) अस्थि मज्जा (दवा के 1/3 से कम) में महत्वपूर्ण फाइब्रोसिस की अनुपस्थिति; 5) फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की अनुपस्थिति; 6) शारीरिक या अल्ट्रासाउंड परीक्षा के अनुसार स्प्लेनोमेगाली; 7) मेगाकारियोसाइट हाइपरप्लासिया के साथ अस्थि मज्जा हाइपरसेल्युलरिटी; 8) इंटरलेयुकिन -3 के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि के साथ एक एरिथ्रोइड या मेगाकारियोसाइटिक श्रृंखला की कालोनियों के रूप में पैथोलॉजिकल हेमेटोपोएटिक पूर्वज कोशिकाओं के अस्थि मज्जा में उपस्थिति; 9) सी-रिएक्टिव प्रोटीन और इंटरल्यूकिन -6 के सामान्य स्तर; 10) लोहे की कमी से एनीमिया की कमी; 11) महिलाओं में - एक्स गुणसूत्र जीन का बहुरूपता। मानदंड 1-5 और तीन से अधिक मानदंड 6-11 की उपस्थिति में, यह सिफारिश की जाती है कि थ्रोम्बोसाइटोसिस को आवश्यक माना जाए।

ET के लिए चिकित्सीय रणनीति। माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के विपरीत, ईटी के निदान में चिकित्सा की दीक्षा शामिल है, जिसकी तीव्रता कई कारकों द्वारा निर्धारित की जाती है। 1,500,000 से कम की प्लेटलेट काउंट वाले युवा स्पर्शोन्मुख रोगियों को कम जोखिम वाले समूह से संबंधित माना जा सकता है और साइटोर्डेक्टिव थेरेपी की आवश्यकता नहीं होती (एंटीप्लेटलेट दवाओं की कम खुराक निर्धारित करना पर्याप्त है)। उच्च रक्तचाप, डिस्लिपिडेमिया, मधुमेह मेलेटस, धूम्रपान की उपस्थिति कम उम्र में भी गंभीर घनास्त्रता के जोखिम को बढ़ाती है और साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति के लिए एक संकेत के रूप में कार्य करती है। इस समूह की सबसे अच्छी तरह से अध्ययन और लंबे समय से इस्तेमाल की जाने वाली दवा हाइड्रॉक्स्यूरिया (हाइड्रोक्सीयूरिया) है, जो एंटीमेटाबोलाइट्स (डीऑक्सीन्यूक्लियोटाइड सिंथेटेज़ को रोकता है) से संबंधित है। प्रारंभिक खुराक ५००-१००० मिलीग्राम है और आगे के अनुमापन के साथ ६००,००० की संख्या को प्रति μl में रखने के लिए। सामान्य तौर पर, हाइड्रोक्सीयूरिया को अच्छी तरह से सहन किया जाता है, मायेलोसुप्रेशन, म्यूकोसाइटिस और निचले छोरों के अल्सर साइड इफेक्ट्स से दर्ज होते हैं। मुख्य सीमित कारक इसकी ल्यूकोोजेनिक क्षमता है। कुछ अध्ययनों से लंबे समय तक उपयोग के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा बढ़ गया है। यह माना जाता है कि इंटरफेरॉन-अल्फा इस दोष और टेराटोजेनिक प्रभाव से रहित है, इसलिए, यह ईटी में व्यापक रूप से इस्तेमाल किया जा सकता है, खासकर गर्भवती महिलाओं में। सिफारिश की गई प्रारंभिक खुराक सप्ताह में तीन बार 3-6 मिलियन आईयू के साथ खुराक में क्रमिक वृद्धि के साथ 1 मिलियन आईयू है। सीमित बिंदु गरीब सहिष्णुता है। कुछ रोगी (17-20%) विषाक्तता के लक्षण और खराब स्वास्थ्य के कारण उपचार से इनकार करते हैं - बुखार, फ्लू जैसे सिंड्रोम, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, मतली, एनोरेक्सिया, अवसाद, नींद की गड़बड़ी। Anagrelide, एक imidazoquinazoline व्युत्पन्न होने के नाते, चुनिंदा अन्य अस्थि मज्जा पूर्वज कोशिकाओं पर कम से कम प्रभाव के साथ मेगाकारियोसाइट्स की परिपक्वता को रोकता है। 1997 में, एनाग्रेलाइड को माइलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाओं से जुड़े थ्रोम्बोसाइटोसिस के रोगियों के लिए पहली पंक्ति के उपचार के रूप में संयुक्त राज्य अमेरिका में लाइसेंस दिया गया था। दवा की अनुशंसित प्रारंभिक खुराक प्रति दिन 10 मिलीग्राम की अधिकतम खुराक तक पहुंचने तक हर 7 दिनों में 0.5 मिलीग्राम की संभावित आगे की वृद्धि के साथ मौखिक रूप से प्रति दिन 2 मिलीग्राम थी। लगभग 30% रोगी अपने वासोडिलेटर और सकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभावों के कारण एनाग्रेलाइड की औसत चिकित्सीय खुराक को बर्दाश्त नहीं कर सकते हैं। इसके अलावा, यह दवा एडिमा, कार्डियक अतालता, दिल की विफलता के विकास के साथ द्रव प्रतिधारण का कारण बन सकती है और पुराने रोगियों में पुरानी हृदय विकृति के पाठ्यक्रम को खराब कर सकती है। कई लेखकों के अनुसार, एनाग्रेलाइड को सत्यापित हृदय रोगों वाले रोगियों को निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए; लंबे समय तक एनाग्राइडाइड प्राप्त करने वाले रोगियों को सावधानीपूर्वक परीक्षा (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम की दैनिक निगरानी, \u200b\u200bइकोकार्डियोग्राम, ट्रोपोनिन के स्तर का निर्धारण और 6 महीने में कम से कम 1 बार नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड की आवश्यकता होती है)। एट और सच्चे पॉलीसिफेमिया के रोगियों में एनाग्रेलिड के साथ चिकित्सा के दौरान विकसित कार्डियोमायोपैथी के 11 मामलों की रिपोर्ट है।

उच्च जोखिम वाले ईटी और 39 महीने के अनुवर्ती रोगियों के साथ 809 रोगियों में हाइड्रॉक्स्यूरिया और एग्रेलाइड (प्रत्येक समूह में एस्पिरिन के संयोजन में) की प्रभावकारिता की तुलना करते हुए, अध्ययन को समय से पहले संवहनी घटनाओं में वृद्धि और एनाग्रेलाइड समूह में मायलोफिब्रोसिस में परिवर्तन के कारण पूरा किया गया। ल्यूकेमिया सहित अन्य दुष्प्रभावों की घटना समान थी। इस प्रकार, एग्रेलराइड को प्रभावकारिता और सुरक्षा दोनों में हाइड्रॉक्स्यूरिया प्लस एस्पिरिन का संयोजन बेहतर है। वर्तमान में, हाइड्रोक्स्यूरिया और इंटरफेरॉन-अल्फा के लिए असहिष्णुता के लिए दूसरी पंक्ति की चिकित्सा के रूप में एनाग्रेलाइड की सिफारिश की जाती है।

बड़ी उम्मीदें आणविक-लक्षित चिकित्सा के विकास में निहित हैं जो JAK2 उत्परिवर्तन को रोक सकती हैं या सक्रिय JAK-STAT सिग्नलिंग मार्ग के विभिन्न भागों पर कार्य कर सकती हैं।

ईटी के लिए रोग का निदान।   सभी मायलोप्रोलिफ़ेरेटिव रोगों में, ईटी में सबसे अनुकूल रोग का निदान है, और रोगियों की जीवन प्रत्याशा स्वस्थ आबादी में इससे बहुत कम है। मायलोप्रोलिफेरेटिव समूह की ईटी की अन्य नोसोलॉजिकल इकाइयों में ईटी के परिवर्तन को स्पष्ट करने की आवश्यकता है, क्योंकि ईटी में उपयोग किए जाने वाले मायलोस्पुप्रेशर थेरेपी का उपयोग थ्रोम्बोइमोरेहाजिक जटिलताओं को रोकने के उद्देश्य से किया जाता है, जिससे मायलोफाइब्रोसिस और क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का खतरा बढ़ सकता है।

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थ्रोम्बोसाइटेमिया (प्राथमिक, आवश्यक, अज्ञातहेतुक; रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटेमिया, क्रोनिक मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया) को मेगाकारियोसाइटिक रोगाणु के हाइपरप्लासिया और परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि की विशेषता है। यह बीमारी 50-70 वर्ष की उम्र में विकसित होती है, थ्रोम्बोसाइटेमिया से पीड़ित महिलाओं में।

एटियलजि

थ्रोम्बोसाइटेमिया, एक्स क्रोमोसोम डीएनए पॉलीमॉर्फिज़्म के विश्लेषण और गैर-क्रोमोसोमल असामान्यताएं का पता लगाने के साथ मादा हेटेरोज़ाइगेट्स में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडी) के अध्ययन से रोग के ट्यूमर की प्रकृति का संकेत मिलता है, जो हेमटोपोइजिस के विभिन्न स्तरों पर हो सकता है। लेकिन थ्रोम्बोसाइटेमिया के साथ कैरियोटाइप में विशिष्ट परिवर्तन स्थापित नहीं किए गए हैं। कुछ रोगियों में, वही ट्यूमर मार्कर लिम्फोसाइटों में पाए गए जैसे कि मेगाकार्योसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ग्रैनोसाइट्स। प्लेटलेट्स में एक महत्वपूर्ण वृद्धि उनके गहन गठन के कारण होती है।

थ्रोम्बोसाइटेमिया माध्यमिक (रोगसूचक, प्रतिक्रियाशील) हो सकता है। प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस लोहे की कमी वाले एनीमिया के साथ विकसित होता है; रक्त-अपघटन; पुरानी सूजन संबंधी बीमारियां (संधिशोथ, तपेदिक, सारकॉइडोसिस, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, आंत में सूजन संबंधी बीमारियां); नियोप्लाज्म्स (कार्सिनोमा, हॉजकिन की बीमारी, गैर-हॉजकिन का लिंफोमा) और छींटे के बाद।

लक्षण

रोग की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं। मरीजों को सामान्य कमजोरी, हाथों और पैरों के पेरेस्टेसिया, चक्कर आना की शिकायत होती है। कुछ रोगियों में, रक्तस्रावी सिंड्रोम (नाक और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, मामूली चोटों के साथ रक्तस्राव) का पता लगाया जाता है, दूसरों में - छोटे रक्त वाहिका घनास्त्रता (एरिथ्रोमेललगिया, क्षणिक क्रैब्रल इस्केमिया) की प्रवृत्ति। लेकिन थ्रॉम्बोसिस और रक्तस्राव का जोखिम प्लेटलेट काउंट के साथ कमजोर रूप से संबंधित है। अधिकांश रोगियों में शारीरिक परीक्षा से पता चलता है कि तिल्ली में मध्यम वृद्धि होती है और कभी-कभी यकृत में वृद्धि होती है।

निदान

थ्रोम्बोसाइटेमिया के लिए विशेषता 700 से 1000x10 9 / l और अक्सर 1500-3000x10 9 / l तक रक्त में प्लेटलेट्स में एक महत्वपूर्ण वृद्धि है। प्लेटलेट्स बढ़े हुए हैं, प्लेटलेट एग्रीगेट्स और मेगाकार्योसाइट्स के टुकड़ों का पता लगाया जा सकता है। हालांकि, कुछ रोगियों में, रक्तस्राव के समय में वृद्धि और प्लेटलेट एकत्रीकरण में कमी, प्लेटलेट्स की कार्यात्मक गतिविधि में बदलाव को दर्शाता है। अस्थि मज्जा में, आमतौर पर विशाल मेगाकारियोसाइट्स और तीव्र प्लेटलेट जुदाई के साथ मेगाकारियोसाइटिक रोगाणु का हाइपरप्लासिया होता है।

थ्रोम्बोसाइटेमिया का विभेदक निदान किया जाता है:

• साबलुकेमिक माइलोसिस के साथ, जिसमें अस्थि मज्जा में स्प्लेनोमेगाली, मॉडरेट ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया, मायेलॉइड मेटाप्लासिया, एनीमिक और रक्तस्रावी सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और मायलोफिब्रोसिस का पता लगाया जाता है।
• मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के साथ, जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि होती है। थ्रोम्बोसाइटेमिया के विपरीत, सच्चे पॉलीसिथेमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का कुल द्रव्यमान बढ़ जाता है, क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया के साथ, फिलाडेल्फिया गुणसूत्र पाया जाता है, इडियोपैथिक ओस्टियोमायोलेब्रोसिस के साथ - महत्वपूर्ण अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस या ड्रॉप-आकार लाल रक्त कोशिकाएं।

रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटेमिया का निदान (नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला अध्ययन के अनुसार) रोगों का पता लगाने के लिए किया जाता है जो इसके विकास का कारण बने। रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटेमिया में प्लेटलेट्स की कार्यात्मक स्थिति आमतौर पर सामान्य होती है।

इलाज

रोग के एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ, उपचार नहीं दिया जाना चाहिए। उपचार के लिए संकेत 1000x10 9 / एल से अधिक प्लेटलेट गिनती के साथ खून बह रहा है और घनास्त्रता है।

यह अनुशंसा की जाती है कि हाइड्रॉक्सीयूरिया को एक अनिवार्य साप्ताहिक प्लेटलेट काउंट के साथ 10-15 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर मौखिक रूप से प्रशासित किया जाए। प्रभाव तब देखा जाता है जब प्लेटलेट्स की संख्या घटकर 600x10 9 / l हो जाती है और रोग की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ गायब हो जाती हैं। इसी उद्देश्य के लिए, शरीर की सतह के 1 m 2 प्रति 2.7 mCi की खुराक में रेडियोधर्मी फॉस्फोरस (32 P) iv का उपयोग करना संभव है। लेकिन यह उपचार थ्रोम्बोसाइटेमिया के परिवर्तन को तीव्र ल्यूकेमिया में बदल सकता है। कुछ रोगियों में, अल्फा इंटरफेरॉन के साथ उपचार प्रभावी हो सकता है।

रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या को कम करने के लिए एनाग्रेलाइड का उपयोग किया जाता है। उपचार हर 6 घंटे में 0.5 मिलीग्राम के मौखिक प्रशासन के साथ शुरू होता है। दवा के प्रभाव और अच्छी सहनशीलता के अभाव में, प्लेटलेट की संख्या 600x10 9 / l या उससे कम होने तक खुराक को धीरे-धीरे हर हफ्ते 0.5 मिलीग्राम बढ़ाया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटेमिया के साथ रक्तस्राव को अमीनोकैप्रोइक एसिड के साथ इलाज किया जाता है। एरिथ्रोमेललगिया के साथ, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की तैयारी प्लेटलेट काउंट में कमी के बिना भी प्रभावी है। आपातकालीन स्थितियों में (भारी रक्तस्राव और घनास्त्रता, सर्जरी की तैयारी) थ्रोम्बोसाइटोफेरेसिस का उपयोग किया जाता है।

परिभाषा और एटियलजि। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस की तस्वीर में, स्पष्ट थ्रोम्बोसाइटोसिस हावी है (प्लेटलेट्स की संख्या 400-109 / एल से कम नहीं है)। प्लेटलेट काउंट 3000-4000-10 "/ L तक पहुंच सकता है। यह बीमारी सच पॉलीसिथेमिया या एएमएम / एमएफ के समान है।

इस तथ्य के बावजूद कि थ्रोम्बोसाइटोसिस प्रमुख प्रयोगशाला संकेत है, सभी कोशिका रेखाएं नियोप्लास्टिक क्लोन के विस्तार में शामिल हैं।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के विपरीत, जो आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ भड़काऊ या नियोप्लास्टिक प्रक्रियाओं, तीव्र रक्तस्राव और लोहे की कमी की प्रतिक्रिया के रूप में विकसित होता है, बिना किसी स्पष्ट कारण के प्लेटलेट्स की संख्या नाटकीय रूप से बढ़ जाती है। बीमारी का एटियलजि स्थापित नहीं किया गया है। रोगियों के अस्थि मज्जा संस्कृतियों में, मेगाकार्योसाइट्स की कॉलोनियों को अक्सर सेल विकास को उत्तेजित करने वाले कारकों को शामिल किए बिना मेगाकार्योसाइट पूर्वज कोशिकाओं से बनाया जाता है, जो कि स्वस्थ व्यक्ति की हेमेटोपोएटिक सेल संस्कृतियों या थ्रोम्बोसाइटोसिस के माध्यमिक रूपों वाले रोगी में कभी नहीं होता है।

पैथोफिज़ियोलॉजी और रोगसूचकता। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस के लक्षण बिगड़ा प्लेटलेट फ़ंक्शन के कारण होते हैं और, संभवतः, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के माइक्रोवैस्कुलर बिस्तर में उनका एकत्रीकरण। रोगी ने एरिथ्रोमेललगिया, नसों और धमनियों के घनास्त्रता, सहज रक्तस्राव का उल्लेख किया। बढ़े हुए रक्तस्राव के लक्षण मामूली दंत प्रक्रियाओं या सर्जिकल हस्तक्षेपों के बाद, गंभीर रूप से गंभीर रक्तस्राव के रूप में दिखाई देते हैं और बड़े जहाजों से आसपास के नरम ऊतक या मांसपेशियों में दिखाई देने वाली चोट के बिना खून बह रहा है। रोग के पहले लक्षण रक्तस्राव या घनास्त्रता के एपिसोड हो सकते हैं। प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, सेरेब्रल इस्किमिया या यहां तक \u200b\u200bकि स्ट्रोक की क्षणिक घटनाएं संभव हैं। सामान्य तौर पर, लक्षणों की गंभीरता और रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या के बीच संबंध होता है। हालांकि, यह सहसंबंध सख्त नहीं है, और कुछ रोगियों में, विभिन्न प्रकार के प्लेटलेट स्तरों के साथ लक्षण दिखाई देते हैं।

प्रयोगशाला अनुसंधान डेटा। सबसे गंभीर संकेत प्लेटलेट काउंट में वृद्धि है। परिधीय रक्त के स्मीयरों में, बड़े और हाइपोग्रानुलर रूपों की प्रबलता के साथ रूपात्मक रूप से अलग प्लेटलेट्स का पता लगाया जाता है। सामान्य मामलों में, थ्रोम्बोसाइट एकत्रीकरण में वृद्धि निर्धारित की जाती है (एड्रेनालाईन, कोलेजन और एडीपी को जोड़ने के बाद, एड्रेनालाईन के प्रभाव में प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों में सबसे विशिष्ट परिवर्तन होता है। उनके एकत्रीकरण के उल्लंघन रक्तस्राव, घनास्त्रता या लंबे समय तक रक्तस्राव के समय के साथ सहसंबंधी नहीं होते हैं)। , जो क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया और एएमएम / एमएफ के रूप में स्पष्ट नहीं है। हाइपरप्लॉइड मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि अस्थि मज्जा बायोप्सी नमूनों में पाई जाती है। इटोव, और जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मायलोफिब्रोसिस शामिल हो जाता है, जिसे कभी-कभी एएमएम / एमएफ के रूप में उच्चारित किया जाता है।

निदान। निदान को स्पष्ट करने के लिए, माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के विकास के कारणों की अनुपस्थिति में उनके विशिष्ट रूपात्मक परिवर्तनों के साथ रक्त में प्लेटलेट की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि की पहचान करना काफी है। रक्त कोशिका के प्लेटलेट्स के कार्यात्मक विशेषताओं का अध्ययन करके, रक्तस्राव के समय को मापने या स्प्लेनोगेलेजी का पता लगाकर निदान की पुष्टि की जा सकती है। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस को साइटोजेनेटिक असामान्यताओं की विशेषता नहीं है। पंचर या अस्थि मज्जा ट्रेपनेट और प्लेटलेट काउंट्स में मेगाकारियोसाइट्स के आकार की तुलना करके जानकारी प्राप्त की जा सकती है। माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस कम क्लोएड के साथ मुख्य रूप से छोटे मेगाकारियोसाइट्स के अस्थि मज्जा में संख्या में वृद्धि के साथ है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस के मामले में, इसके विपरीत, बड़े, हाइपरप्लायड, मेगाकैरोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान। रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा स्थापित नहीं की गई है। रोगियों की जीवन प्रत्याशा पर उपचार का प्रभाव वर्तमान में ट्रू पॉलीसिथेमिया स्टडी ग्रुप द्वारा निर्धारित किया जाता है। यह उम्मीद की जाती है कि इस बीमारी के लिए जीवन प्रत्याशा कम से कम सच पॉलीसिथेमिया के लिए भी है और संभवतः उच्च भी है। अधिकांश रोगियों की मृत्यु का कारण रक्तस्रावी या थ्रोम्बोटिक जटिलताओं हैं। अधिक आक्रामक, खुले ल्यूकेमिक चरण में परिणाम की आवृत्ति 10% से कम है। इन मामलों में, गहन कीमोथेरेपी शायद ही कभी प्रभावी होती है।

उपचार। मरीजों के इलाज के दृष्टिकोण अनिश्चित हैं, साथ ही इसका प्रभाव उनकी जीवन प्रत्याशा में वृद्धि पर भी है। हालांकि, यह आमतौर पर स्वीकार किया जाता है कि रक्तस्राव या घनास्त्रता के रोगियों को अभी भी इलाज किया जाना चाहिए। प्रारंभ में, अल्कोलाइटिंग कीमोथेरेपी दवाओं जैसे कि बसुल्फान या क्लोरैम्बुसिल का उपयोग उपचार के लिए किया गया था, लेकिन इन एजेंटों के प्रभाव में ल्यूकेमिया में परिवर्तन के बढ़ते जोखिम के कारण, वर्तमान में हाइड्रोक्सीयूरिया का उपयोग करने की संभावना का अध्ययन किया जा रहा है। प्रारंभिक डेटा इसकी प्रभावशीलता को इंगित करता है, हालांकि सामान्य तौर पर, रोगियों की जीवन प्रत्याशा पर हाइड्रोक्सीयूरिया का प्रभाव अभी तक स्थापित नहीं किया गया है। माइलोसुप्रेसेन्ट्स के साथ उपचार के दौरान, रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या को उस स्तर से कम बनाए रखना चाहिए, जिस पर एक विशेष रोगी रोग के नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों को प्रकट करता है। यदि हाइड्रोक्सीयुरिया अप्रभावी है, तो एल्केलाइटिंग एजेंट या विकिरण चिकित्सा को "" आर। पहले से अपरिवर्तित या अनुपचारित मामलों में रोग (रक्तस्राव या घनास्त्रता) की तीव्र जटिलताओं में, तत्काल थ्रोम्बोसाइटोफेरेसिस आवश्यक है। इस तथ्य के बावजूद कि यह पूरी तरह से अतार्किक लगता है, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड और डिपाइरिडामोल व्यक्तिगत रोगियों में इन अभिव्यक्तियों को रोकने में बहुत उपयोगी हो सकता है।

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