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और उनके तंतुओं के कामकाज में विफल हो जाता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया मुख्य रूप से बचपन में देखी जाती है, हालांकि, वयस्क में मामलों को भी नोट किया जाता है। यदि अप्रिय लक्षण दिखाई देते हैं, तो जल्द से जल्द उपचार शुरू करने के लिए एक विशेषज्ञ से परामर्श करें।

चिकित्सा पद्धति में, इस तरह की बीमारी के बारे में प्रश्न हैं:

  • मायोटोनिया थॉमसन। यह माता-पिता में से एक से प्रेषित पैथोलॉजी का एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार है। विकारों के प्रारंभिक रोगसूचकता बचपन में ही प्रकट होती है, लेकिन ऐसी परिस्थितियां होती हैं जब रोग केवल 7-12 वर्षों में याद दिलाता है।
  • मायोटोनिया बेकर। रोग मायोटोनिया का एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार है और उपरोक्त प्रकार की तुलना में अधिक बार नोट किया जाता है। लड़कियों में लक्षणों का गठन पहले (5-12 वर्ष) नोट किया जाता है। लड़कों में, वे 16-18 वर्षों में दिखाई देते हैं।
  • श्वार्ट्ज-जंपेल सिंड्रोम। यह 12 महीने तक पहुंचने के बाद मनाया जाता है। बच्चे के कंकाल में असामान्यताएं हैं, एक जन्मजात प्रकृति की खोपड़ी, मानसिक विकार। सिंड्रोम केवल दो माता-पिता से आनुवंशिक रूप से संचरित होता है।
  • डिस्ट्रोफिक मायोटोनिया (कुर्शमैन-स्टाइनर्ट रोग)। इसमें आंखों में न्यूरोमस्कुलर विकार और पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं, स्वायत्त और एंडोक्राइन सिस्टम शामिल हैं।
  • जन्मजात paramiotonia। यह बार-बार देखा जाता है और एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रसारित होता है। एपिसोडिक पक्षाघात और मायोटोनिया के लक्षणों को जोड़ती है।

कारणों

मायोटोनिया के एटियोलॉजिकल और रोगजनक कारक पूरी तरह से स्थापित नहीं हैं। विशेषज्ञ रोग प्रक्रिया के 2 रूपों में अंतर करते हैं:

  • जन्मजात। एक आनुवंशिक प्रकृति की विफलता बीमारी को भड़काने कर सकती है। सिंड्रोम माता-पिता से विरासत में मिल सकता है। रोग को नैदानिक \u200b\u200bरूप से प्रकट करने के लिए, बीमार माता-पिता से 1 संशोधित आनुवंशिक प्रतिलिपि प्राप्त करना आवश्यक है। ऐसी स्थिति में, एक उत्परिवर्तित जीन इसकी सामान्य प्रतिलिपि को दबा देगा, जिसके परिणामस्वरूप एक रोग प्रक्रिया विकसित होती है। जब कोई बच्चा केवल एक माता-पिता से एक परिवर्तित जीन विरासत में लेता है, तो यह एक वाहक बन जाएगा, लेकिन बीमारी नहीं होगी।
  • रोग। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के गठन से न्यूरोमस्कुलर और अंतःस्रावी रोग हो सकते हैं, बच्चे के जन्म के दौरान चोट, ऑक्सीजन की भुखमरी के कारण शिशुओं की एन्सेफैलोपैथी, चयापचय में खराबी, पूरे अवधि में गर्भावस्था के दौरान एक निष्क्रिय जीवन शैली। सिंड्रोम के आनुवंशिक रूप के विपरीत, अधिग्रहित मायोटोनिया का प्रभावी ढंग से इलाज किया जाता है।

रोग के गठन का तंत्र प्रत्येक रोगी में समान है। कमजोर मांसपेशियों, कुछ कारकों के प्रभाव में, काफी टोंड और लकवाग्रस्त हैं। एक मायोटोनिक हमला हो सकता है। यह रोगियों द्वारा एक आंदोलन बनाने के प्रयासों के दौरान बनता है जिसमें क्षतिग्रस्त मांसपेशियों की भागीदारी की आवश्यकता होती है। उत्तेजक कारकों में हाइपोथर्मिया, तनावपूर्ण स्थिति, भावनात्मक सदमे, शोर, एक स्थिति में लंबे समय तक रहना शामिल हैं।

लक्षण

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के नैदानिक \u200b\u200bलक्षण भड़काऊ फोकस के स्थान पर निर्भर करते हैं। पैरों, बाहों, कंधों, ग्रीवा क्षेत्र, चेहरे में मांसपेशियों की गतिविधि के विघटन की प्रक्रिया में, मरीजों को बातचीत, चेहरे के भाव, भोजन के दौरान, चलने, मुद्रा धारण करने में कठिनाइयों का अनुभव होता है। सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

  • मांसपेशियों की कमजोरी;
  • थकान;
  • उदासीन अवस्था;
  • पुरानी प्रकृति की आंतों में पाचन तंत्र, कब्ज और शूल में व्यवधान;
  • enuresis;
  • अज्ञात एटियलजि का सेफाल्जिया;
  •   , कुबड़ापन;
  • निकट दृष्टि;
  • भाषण विकार;
  • समन्वय में विफलताएं, स्थिरता का नुकसान;
  • एक खड़ी चढ़ाई और एक तेज वंश के दौरान अनिश्चित परिहास;
  • बिगड़ा हुआ बौद्धिक क्षमता।

यदि अप्रिय संकेत दिखाई देते हैं, तो कम से कम समय में निदान किया जाना चाहिए और उचित उपचार का चयन किया जाना चाहिए।


बच्चों में मायोटोनिक सिंड्रोम

बचपन में मायोटोनिक सिंड्रोम की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ। स्वस्थ बच्चों की तुलना में बाद में उनके सिर पकड़ना, हिलना और बात करना शुरू हो जाता है। वे इन कार्यों को काफी प्रयास से करते हैं और अक्सर केवल वयस्कों की मदद से।

बच्चा अपनी पीठ नहीं पकड़ पा रहा है, सीधे बैठ या खड़ा है। वह कम से कम प्रयास से थक जाता है। उनके पास खेलने की इच्छा भी नहीं है, विशेष रूप से, विभिन्न बाहरी खेलों में, और उनके पास कोई शौक नहीं है जो इस युग की विशेषता है। पाचन के हिस्से पर, उसे पुरानी कब्ज है। हँसी के दौरान, छींकने, खाँसी और तनाव, असंयम होता है। एक विशिष्ट विशेषता मायोपिया का तेज गठन होगा।

यदि आप रोग प्रक्रिया के नकारात्मक लक्षणों पर ध्यान नहीं देते हैं, तो बच्चे के स्वास्थ्य को महत्वपूर्ण नुकसान पहुंचाना संभव है। नतीजतन, अपरिवर्तनीय परिणाम होंगे।


वयस्कों में मायोटोनिक सिंड्रोम

युवा और वयस्कता में, डायस्ट्रोफिक प्रकार के मायोटोनिया (स्टीनर रोग) के लक्षण प्रकट होते हैं। अक्सर यह हृदय प्रणाली से संबंधित बीमारियों, महिलाओं में मासिक धर्म की अनियमितता और पुरुषों में यौन नपुंसकता से जुड़ा होता है। एक न्यूरोलॉजिकल प्रकृति की विफलताओं के अलावा, बौद्धिक क्षमताओं में उल्लेखनीय कमी है।

वयस्कता में मायोटोनिक सिंड्रोम एक अजीबोगरीब तरीके से खुद को प्रकट कर सकता है। मांसपेशियों की अतिवृद्धि वाले पुरुषों में एक स्पोर्टी और फिट उपस्थिति होती है, लेकिन वास्तव में मांसपेशियों में सही स्वर नहीं होता है। मायोटोनिक ऐंठन आवाज में परिवर्तन, निगलने और सांस लेने की प्रक्रिया में गड़बड़ी (मांसपेशियों को नुकसान) की ओर जाता है। प्रारंभिक मांसपेशियों में ऐंठन मुख्य रूप से निचले अंगों को नुकसान पहुंचाती है। रोगी एक समान सतह पर ठीक से चलने में सक्षम है, हालांकि, जब सीढ़ियों पर चढ़ना आवश्यक होता है, तो अन्य मांसपेशियों का उपयोग करना, कार्य बहुत अधिक जटिल होगा।

मायोटोनिया वाले रोगियों में, स्क्वाट की घटना को नोटिस करना संभव है। वह इस तरह से नहीं बैठ पाएगा कि जांघ का पिछला हिस्सा निचले पैर को छूए और पूरी तरह से पैर पर टिका रहे। रोगी एक समान स्थिति में संतुलन बनाए रखने में सक्षम नहीं है और बस गिर जाता है। स्क्वाटटिंग, जो स्वस्थ लोगों के लिए सरल है, पैरों को चौड़ा करने और मोजे पर जोर देने के साथ किया जाता है (आप पूरी तरह से बैठने में सक्षम नहीं होंगे)।

मायोटोनिक सिंड्रोम, जो वयस्कता में शुरू हुआ था, बच्चों में उसी चिकित्सा की आवश्यकता होती है (असुविधा से राहत)। यह उस कारक को स्थापित करने के लिए भी आवश्यक है जिसने रोग प्रक्रिया के गठन को उकसाया। इस प्रकार, 2 लक्ष्यों को एक ही बार में प्राप्त किया जाएगा: कष्टदायी ऐंठन और ऐंठन गायब हो जाएगी, और अन्य परिणामों की उपस्थिति जो एक बड़ी बीमारी का कारण बन सकती है, को समाप्त कर दिया जाएगा।


निदान

मायोटोनिया के दौरान चिकित्सीय और नैदानिक \u200b\u200bप्रक्रियाएं न्यूरोलॉजिस्ट, भाषण चिकित्सक, आर्थोपेडिस्ट, बाल रोग विशेषज्ञों और नेत्र रोग विशेषज्ञों द्वारा की जाती हैं। मुख्य नैदानिक \u200b\u200bउपायों में शामिल हैं:

  • इतिहास का अध्ययन। प्रियजनों में एक समान बीमारी की उपस्थिति के बारे में स्पष्ट जानकारी।
  • दोषों की पहचान करने के लिए एक टक्कर हथौड़ा के साथ मांसपेशियों का दोहन।
  • उत्तेजनाओं के लिए मायोटोनिक प्रतिक्रियाओं का पता लगाने के लिए एक विशिष्ट परीक्षण - लोड, ठंड, जोर से आवाज़। प्रारंभ में, रोगी मायोटोनिक डिस्चार्ज विकसित करते हैं, और फिर विशिष्ट घटनाएं गायब हो जाती हैं। रोगी को ब्रश को जल्दी से हटाने, अपनी आँखें खोलने, कुर्सी से उठने के लिए आमंत्रित किया जाता है। ऐसे सरल कार्यों को करने के लिए, रोगी को समय और कुछ प्रयास की आवश्यकता होगी।
  • Electromyography। मांसपेशियों के तंतुओं के बाहर निकलने की प्रक्रिया में कंकाल की मांसपेशियों में होने वाली बायोइलेक्ट्रिक क्षमता का पता लगाने के लिए किया जाता है। मायोटोनिक सिंड्रोम के दौरान, डिस्चार्ज दर्ज किए जाते हैं, जो एक तीव्र सीटी ध्वनि के साथ होते हैं।
  • रक्त परीक्षण। यह पैरासिनिकल और जैव रासायनिक मापदंडों को स्थापित करने के लिए किया जाता है।
  • आणविक आनुवंशिक निदान।
  • मांसपेशियों के तंतुओं का बायोप्सी और हिस्टोलॉजिकल निदान।

जैसे ही पेशेवर अंतर परीक्षा पूरी हो जाती है, विशेषज्ञ रोगी के सक्रिय उपचार को शुरू कर देगा, जिससे उसके बाद के जीवन की सुविधा होगी।


इलाज

आज तक, कोई प्रभावी चिकित्सीय तकनीक नहीं है जो आपको किसी भी मायोटोनिक सिंड्रोम को पूरी तरह से खत्म करने की अनुमति देती है। थेरेपी रोगसूचक होगा। जब मायोटोनिक हमले अधिक तीव्र हो जाते हैं, तो दवाओं का उपयोग करने की आवश्यकता होगी जो लक्षणों को कम कर देंगे।

इसके अलावा, बिना किसी बीमारी के रोगसूचक उपचार में इस तरह के तरीके शामिल हैं:

  • मैनुअल मालिश।
  • चिकित्सीय जिमनास्टिक अभ्यास (5 वर्ष की आयु से)।
  •   (वैद्युतकणसंचलन)।
  • मनोवैज्ञानिक और एक भाषण चिकित्सक के साथ काम का समर्थन करें।

मायोटोनिया का उपचार उस कारक पर निर्भर करेगा जो रोग प्रक्रिया की शुरुआत को ट्रिगर करता है। जब बीमारी का अधिग्रहण किया जाता है, तो विशेषज्ञ को जटिल उपचार निर्धारित किया जाएगा जो एटिओपैथोजेनेटिक कारणों और उनके प्रभाव के परिणामों को समाप्त करता है। पैथोलॉजी का एक जन्मजात रूप लाइलाज है, जो जीवन भर रहेगा। सामान्य चिकित्सीय उपाय रोगी की भलाई की सुविधा प्रदान कर सकते हैं, इसलिए, वे अनिवार्य हो जाएंगे।

दवा उपचार

कुछ विशेषज्ञों का मानना \u200b\u200bहै कि दवाओं की मदद से मायोटोनिया से लड़ना अप्रभावी है, और निरंतर शारीरिक परिश्रम से ही सकारात्मक बदलाव संभव है। केवल एक विशेषज्ञ लोड स्तर निर्धारित करता है। हालांकि, मांसपेशियों में ऐंठन को खत्म करने के लिए, कुछ स्थितियों में, दवा "फेनिटॉइन" निर्धारित है। यह एक मांसपेशी रिलैक्सेंट है जिसमें एक एंटीकॉन्वेलसेंट प्रभाव होता है। दवा की दैनिक खुराक की गणना शरीर के वजन और रोगी के आयु संकेतकों को ध्यान में रखकर की जाती है। वयस्कता में, यह 500 मिलीग्राम से अधिक नहीं है, बच्चों में - प्रति दिन 300 मिलीग्राम से अधिक नहीं।

इसके अलावा, मायोटोनिया के साथ, निम्नलिखित दवाएं निर्धारित हैं:

  •   । यह ऊतकों में चयापचय प्रक्रियाओं को सक्रिय करता है, ट्रोफिज़्म और सेलुलर चयापचय में सुधार करता है, और उत्थान को उत्तेजित करता है।
  • Pantogamum। नुट्रोपिक दवा जिसका उपयोग मस्तिष्क में सेलुलर चयापचय को ट्रिगर करने और साइकोमोटर आंदोलन के प्रभावों को खत्म करने के लिए किया जाता है।
  • ELKAR। यह चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करने के लिए, मस्तिष्क में गतिविधि को बढ़ाने के लिए लिया जाता है।
  • Cortexin। एक शक्तिशाली एंटीऑक्सिडेंट और एंटीहाइपोक्सेंट, जिसका उपयोग मस्तिष्क और शरीर की प्रतिरक्षा को बाहर से परेशान करने वालों के कामकाज में सुधार करने के लिए किया जाता है।
  • वेरोशपिरोन, हाइपोथियाज़ाइड। मूत्रवर्धक दवाएं जो रक्तप्रवाह में पोटेशियम को कम करती हैं, मुख्य रूप से एक हमले के बाद बढ़ जाती हैं।
  • Cere। मस्तिष्क गतिविधि को प्रोत्साहित करने के लिए स्वीकार किया।

कठिन परिस्थितियों में, इम्यूनोस्प्रेसिव उपचार करना आवश्यक है - इम्युनोग्लोबुलिन, प्रेडनिसोलोन, साइक्लोफॉस्फेमाइड को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है।


मालिश

एक अतिरिक्त चिकित्सीय विधि के रूप में, मालिश के बाद भलाई में काफी सुधार करना संभव है। मांसपेशियों और तंत्रिका अंत में कार्यात्मक स्थिति बेहतर हो जाती है, प्रतिवर्त उत्तेजना कम हो जाती है और मांसपेशियों में संकुचन में सुधार होता है, तनाव समाप्त हो जाता है। प्रक्रिया पीठ पर और लुंबोसैक्रल में की जाती है, मुख्य जोर पैराएवर्टेब्रल लाइनों के साथ रीढ़ की हड्डी के अंत के निकास बिंदु पर होता है। मालिश मध्यम तीव्रता की होती है और इसमें पथपाकर और रगड़ होती है।

पूरी प्रक्रिया हर दिन 40 मिनट से अधिक नहीं रहती है। एक घंटे का एक चौथाई पीठ की मालिश के लिए और लम्बोसोक्राल क्षेत्र में, एक हाथ पर 5 मिनट तक और पैर पर 8 मिनट तक आवंटित किया जाता है। चिकित्सा की अवधि लगभग 15 सत्र है। लंबी अवधि में 1-1.5 महीनों के बाद पाठ्यक्रम लगातार दोहराया जाता है। जब मसाज और चबाने वाली मांसपेशियां मालिश में शामिल होती हैं, तो गर्भाशय ग्रीवा और चेहरे के हिस्सों के सामने और पीछे मालिश करना आवश्यक है। इन क्षेत्रों में, केवल पथपाकर और रगड़ किया जाता है।

चेहरे और ग्रीवा क्षेत्र पर मालिश के दौरान विशेषज्ञ के हाथों का दबाव छोटा है, और हाथों की गति चिकनी, नरम, लोचदार और धीमी है।


वैद्युतकणसंचलन

मायोटोनिया की उपस्थिति में एक अतिरिक्त चिकित्सीय तकनीक के रूप में, रोगियों को फिजियोथेरेपी निर्धारित किया जा सकता है:

  • ozokerite अनुप्रयोगों,
  • विद्युत प्रभाव
  • एक्यूपंक्चर,
  • विद्युत उत्तेजना।

वैद्युतकणसंचलन उन रोगियों को महत्वपूर्ण राहत देता है जो प्रश्न में रोग प्रक्रिया से पीड़ित हैं। तकनीक पूरी तरह से दर्द रहित है और एक निरंतर आवृत्ति वर्तमान के साथ दवाओं के स्थानीय प्रशासन के लिए प्रदान करता है।


कसरत

मायोटोनिक सिंड्रोम के दौरान चिकित्सीय जिम्नास्टिक व्यायाम, जो एक निश्चित खुराक में निर्धारित होते हैं, को शरीर को सक्रिय करने का एक तरीका माना जाता है। जिमनास्टिक्स एक एंटीपैराबायोटिक प्रभाव देता है, अनुकूली-ट्रॉफिक प्रभाव बढ़ाया जाता है, और आंदोलनों की गुणवत्ता को बढ़ाया जाता है। चिकित्सीय अभ्यासों के अलावा, जिन्हें सबसे प्रभावी माना जाता है, व्यावसायिक चिकित्सा और चलने की भी सिफारिश की जाती है।

इस प्रकार के पैथोलॉजिकल रोगों के दौरान जिमनास्टिक अभ्यास का परिसर मांसपेशियों की हाइपरटोनिटी और मौजूदा थकान पर आधारित है। सिर्फ इसलिए कि मायोटोनिक सिंड्रोम के दौरान जिमनास्टिक सरल होना चाहिए और तनाव में कमी होना चाहिए।

प्रभावी ढंग से एक छड़ी के साथ प्रशिक्षण का संचालन करें, सुधार के तत्वों को जोड़ना और फेंकना, गेंद को रोल करना। मच और आराम आंदोलनों का प्रत्यक्ष व्यावहारिक अर्थ है। श्वसन जिम्नास्टिक शारीरिक थकान को रोकने और सामान्य भार को खुराक देने में मदद करता है। इस तरह के प्रशिक्षण को एक निश्चित लय के साथ किया जाता है, लेकिन एक मापा गति से, चरणों में आंदोलनों की संख्या में वृद्धि। जिमनास्टिक्स को एक अलग कमरे में किया जाता है, जिससे एक विशेष वातावरण बनता है।

प्रारंभिक स्थिति सीधी या बैठी (वैकल्पिक) है। प्रक्रिया घंटे के एक तिहाई तक रहती है। बच्चे के लिए चिकित्सीय अभ्यास के साथ-साथ आराम के लिए समय अंतराल का सुझाव दें। भोजन के अंत में 1-2 घंटे के बाद सुबह में जिमनास्टिक प्रशिक्षण की सिफारिश की जाती है। प्रत्येक परिसर को दिन में तीन बार दोहराया जाता है।

चिकित्सा अनुसंधान के अनुसार, चिकित्सीय जिम्नास्टिक व्यायाम मांसपेशियों की गतिशीलता में काफी वृद्धि करते हैं, एक निश्चित समय के लिए रोगियों की शारीरिक गतिविधि को बढ़ाते हैं, गतिशील और स्थिर मांसपेशियों के मापदंडों को बढ़ाते हैं।


निवारण

निवारक उद्देश्यों के लिए अप्रिय लक्षणों से बचने के लिए, निम्नलिखित सिफारिशों को देखा जाना चाहिए:

  • एक बच्चे को वहन करने के चरण में, एक महिला जो जोखिम में है, उसे एक विशेषज्ञ द्वारा अवलोकन से गुजरना चाहिए और एक परीक्षा आयोजित करनी चाहिए जो आनुवंशिक रोगों का पता लगाने में मदद करती है।
  • शिशुओं (उदाहरण के लिए, यदि करीबी रिश्तेदारों के पास समान समस्याएं हैं) को ताजी हवा की आवश्यकता होती है: विशेष रूप से पारिस्थितिक रूप से स्वच्छ क्षेत्रों में हवा, लंबी पैदल यात्रा।
  • असफल होने के बिना, एक समान अवसर होने पर बच्चे को स्तनपान कराया जाना चाहिए। यदि संभव हो, तो पूरक खाद्य पदार्थों के उपयोग में देरी करें, बच्चे को 12 महीने तक कृत्रिम पोषण में स्थानांतरित न करें।
  • रिकेट्स की घटना को रोकने के लिए यह आवश्यक है। दैनिक जिमनास्टिक किया जाता है।
  • शिशुओं को निवारक मालिश दी जाती है, जिसके साथ विशेषज्ञ परिचित होते हैं।
  • यह आवश्यक है कि शरीर को सावधानीपूर्वक तड़पाया जाए और प्रतिदिन सुबह व्यायाम किया जाए।
  • जब बच्चा बड़ा हो जाता है, तो उसे खेल बख्शने, या खेल अनुभाग में रिकॉर्ड करने के लिए आवश्यक है।
  • वयस्कों को पूल में तैरने से लाभ होगा।
  • तनावपूर्ण स्थितियों की उपस्थिति को रोकें, मनोविश्लेषणात्मक फट।
  • शारीरिक तनाव को छोड़ दें, लंबे समय तक एक ही स्थिति में रहें, हाइपोथर्मिया।
  • वयस्क रोगियों को भी मध्यम व्यायाम की आवश्यकता होती है।

बच्चों में मायोटोनिक सिंड्रोम है गंभीर विकृतिमांसपेशियों के ऊतकों की स्थिति से जुड़ा हुआ है।

नवजात शिशुओं या बड़े बच्चों में लक्षण दिखाई दे सकते हैं।

यदि बच्चे को यह निदान दिया जाता है, तो उपचारजितनी जल्दी हो सके शुरू करने की जरूरत है।

पर्याप्त और समय पर चिकित्सा एक छोटे रोगी के जीवन की गुणवत्ता के उल्लंघन के जोखिम से बचने में मदद करेगी। उचित उपचार के अभाव में, गंभीर जटिलताएं.

सामान्य अवधारणा

चिकित्सा पद्धति में "मायोटोनिक सिंड्रोम" शब्द संयुक्त है रोगों का समूहमांसपेशियों के विकृति से जुड़े और समान लक्षण होने पर।

मायोटोनिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें मांसपेशियों को काफी कमजोर किया जाता है।

उनके तनाव के समय होता है मांसपेशियों के ऊतकों के एक निश्चित क्षेत्र की शक्तिशाली ऐंठन। पैथोलॉजी मांसपेशियों के किसी भी हिस्से को प्रभावित कर सकती है। बच्चे के स्वास्थ्य की सामान्य नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर और प्रकट लक्षण रोग प्रक्रिया के स्थान पर निर्भर करते हैं।

विशेषताएंरोग:

  • iCD-10 के अनुसार, बीमारी को कोड G71.1 (मायोटोनिक विकार) सौंपा गया है;
  • पैथोलॉजी जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है;
  • मायोटोनिक सिंड्रोम केवल कंकाल की मांसपेशी को प्रभावित करता है।

घटना के कारण

मायोटोनिक सिंड्रोम का असली कारण चिकित्सा पद्धति में अस्थिर रहता है।

रोग का क्लासिक रूप है जन्मजात विकृति विज्ञान, जो आनुवांशिक प्रवृत्ति को भड़काने वाले कारकों में से एक माना जाता है।

यदि माता-पिता या तत्काल रिश्तेदारों के लिए एक समान निदान स्थापित किया गया था, तो एक स्वस्थ बच्चा पैदा होने की संभावना है। इस मामले में संभावना 50% करें.

इसके अलावा, कंकाल की मांसपेशियों की स्थिति पर नकारात्मक प्रभाव डालने वाले अन्य रोग एक बच्चे में मायोटोनिक सिंड्रोम के विकास के जोखिम को बढ़ा सकते हैं।

भड़काने के लिए   निम्नलिखित कारक मायोटोनिक सिंड्रोम का कारण बन सकते हैं:

  • वंशानुगत प्रवृत्ति;
  • प्रभाव;
  • गर्भ के दौरान व्यायाम की कमी;
  • एक गंभीर चयापचय विकार;
  • शिशु के परिणाम;
  • शरीर में अंतःस्रावी असामान्यताएं;
  • बचपन में अपर्याप्त मोटर गतिविधि;
  • न्यूरोमस्कुलर रोगों की प्रगति;
  • प्रसवकालीन एन्सेफैलोपैथी के परिणाम।

वर्गीकरण और प्रकार

चिकित्सा पद्धति में, मायोटोनिक सिंड्रोम को कई प्रकारों में विभाजित किया गया है। प्रत्येक किस्म की अपनी प्रकृति होती है,   लक्षणों की विशिष्ट विशेषताएंऔर उपचार के तरीकों के लिए विशिष्ट सिफारिशें।

एक विशेष प्रकार के मायोटोनिया को केवल एक अनुभवी विशेषज्ञ द्वारा बच्चे की व्यापक परीक्षा के आधार पर पहचाना जा सकता है। निदान की पुष्टि विशेष डॉक्टरों द्वारा की जानी चाहिए।

मायोटोनिक सिंड्रोम के प्रकार:


लक्षण और संकेत

मायोटोनिक सिंड्रोम का मुख्य संकेत माना जाता है एक बच्चे में मांसपेशियों में ऐंठन। ऐसा लक्षण उनके तनाव के बाद या आराम करने पर हो सकता है।

ऐसे निदान वाले बच्चों के लिए चलना सीखना मुश्किल है, और कोई भी शारीरिक गतिविधि उन्हें असहज बनाती है।

मायोटोनिया का सामान्य लक्षण विज्ञान इसके प्रकार के आधार पर भिन्न होता है। उदाहरण के लिए, जब paramyotoniaकम तापमान के संपर्क में आने से बीमारी के लक्षण बढ़ जाते हैं, और गर्मी में उनके होने का खतरा कम से कम होता है।

मायोटोनिक सिंड्रोम के लक्षण   निम्नलिखित स्थितियां बन सकती हैं:

  • व्यायाम के दौरान ऐंठन की घटना;
  • गर्दन और चेहरे की मांसपेशियों का शोष;
  • स्पास्टिक मांसपेशियों में ऐंठन;
  • बच्चे के बार-बार गिरने की प्रवृत्ति;
  • शिशुओं में चूसने के आंदोलनों के दौरान ऐंठन;
  • जोड़ों की कई विकृति;
  • बच्चा स्तर पर खड़ा नहीं हो सकता;
  • दौरे के दौरान मूत्र असंयम;
  • सामान्य मांसपेशियों की कमजोरी;
  • निगलने के कार्य की शिथिलता;
  • खराब वजन;
  • अक्सर;
  •   शारीरिक विकास में;
  • चेहरे की नसों का पक्षाघात;
  • अत्यधिक शारीरिक थकान।

जटिलताओं और परिणाम

मायोटोनिक सिंड्रोम   कई जटिलताओं का कारण बन सकता है।   नकारात्मक परिणामों का जोखिम दो कारकों के कारण है। सबसे पहले, बीमारी पहले से मौजूद गंभीर विकृतियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई देती है।

दूसरे, मांसपेशियों से जुड़े विकार उन बीमारियों को भड़काते हैं जिन्हें कुछ मामलों में समाप्त नहीं किया जा सकता है। उपचार और रोग का निदान सीधे मांसपेशियों के ऊतकों को नुकसान की डिग्री और पैथोलॉजी के समय पर निदान पर निर्भर करता है।

जटिलताओंनिम्नलिखित स्थितियां मायोटोनिक सिंड्रोम बन सकती हैं:

  • गंभीर भाषण विकार;
  • विकास;
  • पित्ताशय की थैली के बिगड़ा हुआ कार्य;
  • हृदय संबंधी विकार;
  • enuresis;
  • मानसिक मंदता।

निदान

बच्चों में मायोटोनिक सिंड्रोम का निदान करते समय, डॉक्टरों को अपने माता-पिता या परिजनों के बगल में एक समान निदान की उपस्थिति का पता लगाना चाहिए। केवल प्रारंभिक अवस्था में ही इसके आधार पर बीमारी की पहचान करना संभव है व्यापक सर्वेक्षण के परिणामछोटा रोगी।

पैथोलॉजी का संदेह एक टक्कर हथौड़ा के साथ मांसपेशियों के कुछ वर्गों के दोहन के चरण में उत्पन्न हो सकता है। चिंता विशेषता ऐंठन है।

पर निदानमायोटोनिक सिंड्रोम निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

  • जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
  • क्रिएटिनिन और लैक्टिक एसिड के लिए रक्त परीक्षण;
  • विद्युतपेशीलेखन;
  • शीत परीक्षण;
  • बायोप्सी;
  • मांसपेशियों के तंतुओं का ऊतक विज्ञान;
  • न्यूरोलॉजिस्ट परामर्श।

उपचार के तरीके

मायोटोनिक सिंड्रोम के उपचार में उपयोग किया जाता है   एकीकृत दृष्टिकोण.

चिकित्सा के पाठ्यक्रम को एक विशेषज्ञ द्वारा संकलित किया जाना चाहिए। माता-पिता को अपने बच्चों की शारीरिक फिटनेस पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है।

डॉक्टरों का कहना है कि और मांसपेशियों को मजबूत करने की प्रक्रिया प्रभावी है। इस मामले में, ड्रग थेरेपी माध्यमिक महत्व की है, और इसकी आवश्यकता बच्चे की सामान्य स्थिति को कम करने के लिए है।

तैयारी

बच्चों में मायोटोनिक सिंड्रोम का उपचार सीमित नहीं है दवा चिकित्सा।   रोग के विशिष्ट लक्षणों को खत्म करने के लिए कुछ दवाएं लेना आवश्यक है। इस तरह के उपाय का महत्वपूर्ण चिकित्सीय प्रभाव नहीं होता है।

ड्रग थेरेपी को आवश्यक रूप से मालिश प्रक्रियाओं, व्यायाम चिकित्सा के साथ जोड़ा जाना चाहिए, साथ ही बच्चे की हड्डी और मांसपेशियों के ऊतकों के कंकाल को मजबूत करने के लिए विकसित अन्य तकनीकें।

मायोटोनिया के उपचार में, निम्नलिखित का उपयोग किया जा सकता है। दवाई:

  • ऐंठन से राहत के लिए दवाएं (फेनिटॉइन);
  • कोशिकाओं के ऊर्जा संसाधन (एक्टोविजिन) को बढ़ाने के लिए धन;
  • मस्तिष्क की गतिविधि बढ़ाने और चयापचय में सुधार करने के लिए दवाएं (एल्कर);
  • झिल्ली स्थिर करने वाली दवाएं (डिपेनिन, क्विनिडिन);
  • nootropics (Pantogam) के एक समूह के साधन।

मालिश

एक बच्चे में मायोटोनिक सिंड्रोम के साथ मालिश की जानी चाहिए योग्य विशेषज्ञ.

उपकरण के अनुचित चयन से थेरेपी परिणाम की कमी हो सकती है।

मालिश प्रक्रियाएं दस-दिवसीय पाठ्यक्रम द्वारा निर्धारित की जाती हैं और हर तीन या छह महीने में एक बार की जाती हैं।

घर पर   आप एक साधारण मांसपेशियों की मालिश को पथपाकर, झुनझुनी, दोहन और त्वचा को गर्म करने के आधार पर कर सकते हैं। यदि आप इस तरह की तकनीक को रोजाना दोहराते हैं, तो आप जटिल चिकित्सा के परिणामों में सुधार कर सकते हैं।

एक्यूपंक्चर

एक्यूपंक्चर एक तरह का है संवेदनशीलता। प्रक्रिया के दौरान, विशेषज्ञ विशेष सुइयों का उपयोग करते हैं। उन्हें कुछ बिंदुओं पर त्वचा में पेश किया जाता है, विशिष्ट तंत्रिका अंत पर कार्य करता है और सेलुलर स्तर पर मांसपेशियों की एक प्रतिवर्त प्रतिक्रिया होती है।

इस विधि से मायोटोनिक सिंड्रोम का उपचार अच्छे परिणाम देता है। इसके अलावा, एक्यूपंक्चर में एक एनाल्जेसिक प्रभाव होता है, रक्त की आपूर्ति प्रक्रिया को सक्रिय करता है और बच्चे की सामान्य स्थिति में सुधार करता है।

व्यायाम चिकित्सा

फिजियोथेरेपी अभ्यास   जटिल चिकित्सा में विशेष स्थानबच्चों में मायोटोनिक सिंड्रोम। नियमित मोटर गतिविधि उपचार प्रक्रिया को गति देती है और दिखाई देने वाले परिणामों की ओर ले जाती है।

एलएफके कक्षाएं चिकित्सा संस्थानों में आयोजित की जाती हैं, लेकिन कुछ अभ्यास दोहराए जा सकते हैं।   घर पर। माता-पिता को धैर्य रखने की जरूरत है। बच्चे के साथ कक्षाएं लगभग दैनिक या यहां तक \u200b\u200bकि दिन में कई बार करने की आवश्यकता होगी।

व्यायाम के उदाहरण:

  • हाथ अलग;
  • पैरों को पेट की ओर खींचने की अवस्था में;
  • कुर्सी पर बैठते समय सिर को बाएँ और दाएँ झुकाना;
  • घूर्णी सिर आंदोलनों;
  • स्क्वाट;
  • अपनी बाहों को झुलाओ।

व्यायाम का एक सेट LFK बच्चे की उम्र पर निर्भर करता है।   उन्हें स्वयं रचना करने की अनुशंसा नहीं की जाती है। व्यायाम करना आसान होता है। माता-पिता कई कक्षाओं में भाग ले सकते हैं और उन्हें अपने बच्चों के साथ घर पर दोहरा सकते हैं।

यदि बच्चा अपने दम पर अभ्यास नहीं कर सकता है, तो उसे मदद करनी होगी। बड़े बच्चे आसानी से चार्जिंग के रूप में अभ्यास के सेट को पुन: पेश करते हैं।

लेजर रिफ्लेक्सोलॉजी

लेजर रिफ्लेक्सोलॉजी एक प्रक्रिया है जिसके दौरान कुछ मांसपेशी समूहों पर प्रभाव   एक लेजर का उपयोग कर।

इस तकनीक का उद्देश्य मांसपेशियों के ऊतकों के संकुचन को प्रेरित करना और इसके शोष को रोकना है।

इस प्रक्रिया की आवश्यकता एक विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित की जाती है। जटिल चिकित्सा के भाग के रूप में, तकनीक अच्छे परिणाम देता है और पूर्वानुमानों में सुधार करता है   बच्चे के लिए।

इसके साथ ही

मायोटोनिक सिंड्रोम के साथ, विशेषज्ञ दृढ़ता से एक बच्चा प्रदान करने की सलाह देते हैं शारीरिक गतिविधि। जैसे ही बच्चा एक निश्चित उम्र तक पहुंचता है, उसे पूल या अन्य खेल वर्गों में नृत्य करने के लिए रिकॉर्ड किया जा सकता है।

उदाहरण के लिए, नृत्य कक्षाएं न केवल मांसपेशियों पर लाभकारी प्रभाव डालती हैं, बल्कि सकारात्मक भावनाओं का प्रभार भी देती हैं। इस मामले में प्रभाव दुगना होगा - बच्चे के मनोदैहिक स्थिति में सुधार और हड्डी के कंकाल को मजबूत करना।

चिकित्सा के मुख्य पाठ्यक्रम के लिए एक अच्छा इसके अतिरिक्त है   निम्नलिखित प्रक्रियाओं पर विचार किया जाता है:

  • तैराकी;
  • बच्चे की कोमल सख्त;
  • भाषण चिकित्सक और मनोवैज्ञानिक के साथ कक्षाएं;
  • electromyostimulation;
  • वैद्युतकणसंचलन।

राय कोमारोव्स्की

चिकित्सा पर्यवेक्षण   इसमें एक विशेष स्थान रखता है। समय पर निदान और बीमारी का पर्याप्त उपचार बच्चे की स्थिति को महत्वपूर्ण रूप से बहाल कर सकता है, और सिफारिशों का उल्लंघन जटिलताओं का कारण होगा।

डॉ। कोमारोव्स्की की राय के आधार पर, निम्नलिखित किया जा सकता है निष्कर्ष:


निवारक उपाय

एक बच्चे में मायोटोनिक सिंड्रोम को रोकने के लिए निवारक उपाय किए जाने चाहिए गर्भावस्था की योजना के चरण में।

यदि माता-पिता या तत्काल रिश्तेदारों के लिए एक समान निदान स्थापित किया गया था, तो विशेषज्ञों द्वारा अवलोकन से एक स्वस्थ बच्चे के जन्म की संभावना में काफी वृद्धि होगी।

रोग के कुछ लक्षण भ्रूण में इसके अंतर्गर्भाशयी विकास के कुछ चरणों में दिखाई देते हैं। मायोटोनिक सिंड्रोम के अधिग्रहित रूप की रोकथाम अन्य तरीकों से की जाती है।

मायोटोनिया के लिए निवारक उपाय निम्नलिखित हैं: सिफारिशें:

  1. एक नवजात शिशु को रोगनिरोधी मालिश देने की आवश्यकता होती है (तकनीक सरल है और इसे घर पर किया जा सकता है, जबकि पथपाकर, दोहन और वार्मिंग आंदोलनों का उपयोग किया जाता है)।
  2. बच्चे को ताजी हवा में पर्याप्त समय बिताना चाहिए (दैनिक चलना कम से कम दो घंटे तक रहना चाहिए)।
  3. उन कारकों की रोकथाम जो मायोटोनिक सिंड्रोम को जन्म दे सकती हैं (जन्म की चोट, गर्भावस्था के दौरान शारीरिक निष्क्रियता, आदि)।
  4. गर्भावस्था के दौरान एक महिला के पोषण पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए, बच्चे को पूरक खाद्य पदार्थों का समय पर परिचय और बड़े बच्चों के लिए एक मेनू की तैयारी (आहार संतुलित और पूर्ण होना चाहिए)।
  5. बहुत कम उम्र से एक बच्चे की गतिहीन जीवन शैली का बहिष्कार (शारीरिक गतिविधि की कमी मांसपेशियों के ऊतकों और इसके गठन से जुड़े लोगों सहित गंभीर विकृति भड़काने कर सकती है)।

यदि आपको संदेह है कि बच्चे में मांसपेशियों में ऐंठन है जल्द से जल्द जांच होनी चाहिए   बाल रोग विशेषज्ञ और बाल रोग विशेषज्ञ। शिशु के जीवन के पहले महीनों में मायोटोनिया पर संदेह किया जा सकता है।

इस तरह के बच्चे बाद में अपना सिर पकड़ना शुरू कर देते हैं, पेट के बल लेट जाते हैं और पहला कदम उन्हें असहज कर देता है। ऐसी परिस्थितियों का कारण स्पष्ट किया जाना चाहिए। मायोटोनिक सिंड्रोम का देर से निदान उपचार को जटिल करेगा और इसकी प्रभावशीलता को कम करेगा।

विशेष व्याख्यान   इस वीडियो में मायोटोनिया के बारे में:

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मायोटोनिक सिंड्रोम एक न्यूरोमस्कुलर विकार है, जो उनके संकुचन के बाद मांसपेशियों को आराम करने में असमर्थता की विशेषता है। बहुत बार यह बीमारी बच्चों में होती है। एक व्यापक अर्थ में, इस तरह के निदान में मांसपेशियों में छूट (यहां तक \u200b\u200bकि जो अस्थायी हैं) के साथ कोई भी कठिनाई शामिल है, पिरामिड या टोन से संबंधित नहीं है।

संभावित कारण

मायोटोनिक सिंड्रोम, बशर्ते कि यह जन्मजात है, आज तक, दवा अभी भी मायोटोनिया के विकास के लिए अग्रणी कारणों का सटीक रूप से निर्धारण करने में सक्षम नहीं है, हालांकि, अधिकांश डॉक्टर अनुमस्तिष्क नाभिक के घावों को बुलाते हैं, सेरिबैलम में रोग प्रक्रियाओं और जुड़े विकार। स्वायत्त तंत्रिका केंद्र। इस घटना में कि मायोटोनिक सिंड्रोम आनुवांशिक नहीं है, रिकेट्स, बिगड़ा हुआ चयापचय जैसे विकृति, सभी प्रकार के अंतर्गर्भाशयी विकारों के कारणों के रूप में पहचाना जा सकता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अक्सर ऐसे मामले होते हैं जब निदान की पुष्टि नहीं की जाती है: बच्चे की मांसपेशियों की टोन की स्थिति। गलत व्याख्या की।

क्लिनिकल तस्वीर

बच्चों में मायोटोनिक सिंड्रोम मोटर अधिनियम में एक अजीबोगरीब कठिनाई की विशेषता है। यदि संकुचन के बाद सामान्य मांसपेशियों को तुरंत आराम मिलता है, तो इस मामले में, इसके विपरीत, टॉनिक तनाव उत्पन्न होता है। एक पंक्ति में कई संकुचन किए जाने के बाद, मांसपेशी धीरे-धीरे विकसित होने लगती है। आगे का काम बहुत आसान है। सामान्य तौर पर, बच्चों में लक्षण निचले छोरों से प्रकट होने लगते हैं, इसलिए डॉक्टर माता-पिता को यह ध्यान देने की सलाह देते हैं कि बच्चा कैसे चढ़ता है और सीढ़ियों से उतरता है, क्या वह जल्दी से चल सकता है, वह कैसे क्रियाएं करता है जिसमें समन्वय और ध्यान की आवश्यकता होती है। यदि कोई व्यक्ति मायोटोनिया से पीड़ित है, तो उपरोक्त सभी क्रियाएं उसे बहुत कठिनाई के साथ दी जाएंगी: रोगी लगातार संतुलन खो देते हैं, फिर वे गिर जाते हैं, आंदोलनों की एक श्रृंखला से पहले वे लंबे समय तक जगह में जम जाते हैं। एक अन्य विशेषता है जिसके द्वारा मायोटोनिक सिंड्रोम का निदान किया जाता है, मांसपेशियों की यांत्रिक उत्तेजना में परिवर्तन है। डॉक्टर एक निश्चित मांसपेशी समूह के क्षेत्र में एक हल्के झटका को संक्रमित करता है, और, एक नियम के रूप में, प्रतिक्रिया में एक ऐंठन की घटना होती है, और यह मांसपेशियों की लकीर के गठन के साथ होती है, जिसे धीरे-धीरे बाहर निकाला जाता है। यह स्वाभाविक है कि इस तरह की टॉनिक प्रतिक्रिया अक्सर एक सामान्य के साथ होती है, जो बदले में, सबसे अप्रिय परिणामों की ओर ले जाती है: अविकसित पीठ की मांसपेशियां गलत मुद्रा बनाती हैं, प्रेस की कमजोर मांसपेशियां अनिवार्य रूप से कब्ज और आंतों के साथ अन्य समस्याओं का कारण बनती हैं, आंख की मांसपेशियों की कमजोरी विकास के लिए एक उत्कृष्ट पृष्ठभूमि है। निकट दृष्टि। इसके अलावा, सामान्य कमजोरी आमतौर पर मांसपेशियों के हाइपोटेंशन के साथ होती है, और इस बीमारी से पीड़ित महिलाएं अक्सर सेक्स के दौरान समाप्त नहीं हो पाती हैं: वे तथाकथित "मायोटोनिक संभोग सुख" का अनुभव करती हैं, जो श्रोणि की मांसपेशियों के तीव्र संकुचन के माध्यम से प्राप्त होता है।

इलाज

दुर्भाग्य से, आनुवंशिक रूप से निर्धारित मायोटोनिया के लिए एक प्रभावी उपचार आज मौजूद नहीं है। यदि मायोटोनिक सिंड्रोम एक विशिष्ट कारण से हुआ था, तो इसे खत्म करने के लिए सभी प्रयास किए जाने चाहिए। प्रभावी तरीकों में से, विशेषज्ञ मालिश और वैद्युतकणसंचलन कहते हैं।


यहां एक लेख है जिसमें वंशानुगत बीमारियों के एक समूह के विषय का खुलासा सभी के लिए एक प्रमुख नैदानिक \u200b\u200bसंकेत के साथ किया जाएगा - मायोटोनिक सिंड्रोम या मायोटोनिया की घटना।

मायोटोनिक सिंड्रोम क्या है:

इसमें अनैच्छिक टॉनिक मांसपेशियों में ऐंठन होती है जो एक तेज मनमानी संकुचन के बाद होती है। कुछ सेकंड के बाद, विश्राम शुरू होता है। वर्णित आंदोलन प्रारंभिक आंदोलन के दौरान मनाया जाता है। इन मांसपेशी समूहों के बार-बार संकुचन के साथ, आंदोलनों को आसान हो जाता है और फिर प्रतिरोध पूरी तरह से गायब हो जाता है। कमजोर और चिकनी आंदोलनों आमतौर पर मायोटोनिक ऐंठन के साथ नहीं होती हैं।
  कंकाल की मांसपेशी फाइबर के स्तर पर, निम्न होता है। सेल की दीवार की विद्युत क्षमता का अस्थिर होना एकल उत्तेजना (ठंड, झटका या मनमाना संपीड़न) के प्रभाव में बार-बार संकुचन होता है।

रोग की विशेषता:

उत्तेजक कारक के अनुसार, मायोटोनिक सिंड्रोम प्रतिष्ठित है: ईएमजी पर ठीक सुई इलेक्ट्रोड के साथ क्रियाएं, पर्क्यूशन और दर्ज की गई हैं। कार्रवाई का मायोटोनिया एक ऊर्जावान स्वैच्छिक आंदोलन के कारण होता है: रोगी को अपनी मुट्ठी कसने के लिए कहा जाता है, और फिर इसे जल्दी से खोलना होता है। यह एक निश्चित देरी (30 एस तक) के बाद निकलता है। बाद के प्रयासों में, ऐंठन समय विश्राम के एक पूर्ण सामान्यीकरण तक कम हो जाता है।

जन्मजात पैरामीओपैथी के साथ, विपरीत मनाया जाता है: मायोटोनिक सिंड्रोम प्रत्येक बाद के आंदोलन के साथ बढ़ता है। इसे विरोधाभास मायोटोनिया कहा जाता है।

कंकाल की मांसपेशी पर एक त्वरित ऊर्जावान हथौड़ा झटका के बाद टक्कर रूप होता है। एक स्थानीय संकुचन एक मायोटोनिक "रोलर" के गठन के साथ होता है। हाथ के अंगूठे के टेनर की मांसपेशी को मारने की प्रतिक्रिया प्रभावशाली लगती है: यह जल्दी से झुक जाती है और हथेली पर आ जाती है। जीभ की मांसपेशियों की टक्कर एक "फोसा" या "कसना" के गठन के साथ होती है।
  स्पस्मोडिक मांसपेशियों से इलेक्ट्रोमोग्राफी पर, कई उच्च-आवृत्ति वाले डिस्चार्ज रिकॉर्ड किए जाते हैं, जो "डाइविंग बॉम्बर के हम" की ध्वनि की याद दिलाते हैं।

मायोटोनिक डिस्ट्रोफी:

मायोटोनिक डिस्ट्रोफी, या कुर्शमैन-रोसोलिमो रोग - एक प्रणालीगत बीमारी एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत से जुड़ी है। आनुवंशिकी के दृष्टिकोण से, यह न्यूक्लियोटाइड ट्रिपलेट्स के विस्तार (प्रतियों की संख्या में वृद्धि) की बीमारी है। यह गुणसूत्र जीन 19 के समान डीएनए क्षेत्र के एक महत्वपूर्ण पुनरावृत्ति के रूप में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जिससे इसके काम में बदलाव हो सकता है। इस मामले में, एक असामान्य उत्पाद को संश्लेषित किया जाता है जो उस कोशिका के वातावरण के लिए आक्रामक होता है जिसमें यह बनता है।
दिलचस्प है, प्रत्येक अगली पीढ़ी में, उत्परिवर्तन की अभिव्यक्ति की ताकत बढ़ जाती है, और बीमारी का कोर्स बढ़ जाता है। इससे भी बदतर, अगर जीन को मां से विरासत में मिला है: मायोटोनिक डिस्ट्रोफी वाले बच्चे के होने की संभावना 90% है। रोग की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर जोड़ती है:

मायोटोनिक सिंड्रोम
  पेशीविकृति
  हृदय संबंधी विकार
  वनस्पति-अंतःस्रावी विकार।

लक्षण:

यह बचपन में अपनी शुरुआत करता है, जीवन के दूसरे, तीसरे दशक की शुरुआत भी विशेषता है। पहले लक्षण: मायोटोनिक ऐंठन और तेजी से आंदोलनों के साथ उंगलियों को फैलाने में कठिनाई। बीमारी लगातार बढ़ रही है। बढ़ते मायोटोनिक सिंड्रोम के अलावा, मांसपेशियों की कमजोरी और शोष के लक्षण दिखाई देते हैं।
  चेहरे की मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं। नतीजतन, यह एक विशिष्ट उपस्थिति लेता है - उदास चेहरे के भावों के साथ परिष्कृत, लम्बी। गर्दन की शोष की मांसपेशियाँ (पतली "हंस")। फोरआर्म्स, पेरोनियल मांसपेशी समूहों के एक्सटेन्सर प्रभावित होते हैं। एक तथाकथित मुर्गा गैट बनता है। हथेली एक "बंदर पंजा" का रूप लेती है।
  जब मांसपेशियों का हाइपोटेंशन जुड़ता है, तो मायोटोनिक सिंड्रोम कम स्पष्ट हो जाता है। गहरी सजगता दूर हो जाती है। मोतियाबिंद विकसित होता है, ललाट गंजापन। बुद्धि ग्रस्त है। अंतिम चरणों में, गंभीर कार्डियोमायोपैथी का गठन अनुप्रस्थ एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक के साथ किया जाता है, चेतना के नुकसान के एपिसोड। आंत, डायाफ्राम, इंटरकोस्टल मांसपेशियां शामिल हैं।
  अंतःस्रावी तंत्र की ओर से, अंडकोष या अंडाशय के शोष, हाइपरिन्युलिनमिया, मधुमेह मेलेटस, अधिवृक्क शोष, विकास हार्मोन के संश्लेषण में कमी देखी जाती है। एक सपने में प्रतिरोधी श्वसन गिरफ्तारी विकसित होती है, हाइपर्सोमनिया, मानसिक विकार।
  निदान नैदानिक \u200b\u200bडेटा और जीनस में रोग के मामलों पर आधारित है। मायोटोनिक घटना की पुष्टि इलेक्ट्रोमोग्राफी से होती है। डीएनए विश्लेषण म्यूटेशन के स्पर्शोन्मुख वाहक का पता लगाने और प्रसव पूर्व निदान के लिए उपयोगी है।

मायोटोनिया उपचार:

इस बीमारी में मायोटोनिक सिंड्रोम के थेरेपी में झिल्ली-स्थिर करने वाली दवाओं के रोगसूचक उपयोग शामिल हैं - क्विनिडाइन, नोवाकैनामाइड, डिपेनिन, फ़िनलेप्सिन। निरंतर प्रवेश की आवश्यकता नहीं है। लेकिन मांसपेशियों की कमजोरी को बढ़ाने के लिए एक पर्याप्त उपचार अभी तक नहीं मिला है।
  मायोटोनिक डिस्ट्रोफी वाले रोगी सामान्य एनेस्थेटिक्स का उपयोग करके एनेस्थेसिया को सहन नहीं करते हैं और मांसपेशियों को आराम देते हैं। सभी सर्जिकल हस्तक्षेप क्षेत्रीय संज्ञाहरण के तहत किए जाते हैं।

जन्मजात रूप:

मायोटोनिक डिस्ट्रोफी से पीड़ित एक माँ को जन्मजात मायोटोनिक सिंड्रोम वाले 25% बच्चे होने की संभावना है। यदि पिता बीमार है, तो 8-9%। प्रसवपूर्व अवधि में, बीमारी को भ्रूण और पॉलीहाइड्रमनिओस के कमजोर दुर्लभ आंदोलनों के साथ संदेह किया जा सकता है। आधे मामलों में, गर्भावस्था एक कठिन जन्म के साथ समय से पहले समाप्त हो जाती है।
  जन्म के समय तक, मांसपेशियों की क्षति की डिग्री काफी सामान्य है। कई बच्चे अपने दम पर सांस लेने में भी सक्षम नहीं होते हैं और उन्हें वेंटिलेटर पर तुरंत पुनर्जीवन और कनेक्शन की आवश्यकता होती है। विशिष्ट उपस्थिति:

द्विपक्षीय चेहरे का पक्षाघात
  उल्टे ऊपरी होंठ "V" के साथ मुंह
  मांसपेशियों की कमजोरी
  कई संयुक्त विकृति
  गहरी सजगता की कमी
  पाचन नलिका की मांसपेशियों का परासरण
  निगलने की बीमारी
  आकांक्षा

मायोटोनिक घटना पर्क्यूशन मार्ग के कारण नहीं है, यह ईएमजी का उपयोग करके पता लगाया जा सकता है। नवजात अवधि के दौरान, 17% तक मर जाते हैं, लेकिन उत्तरजीविता में, महीने के महीने तक, मांसपेशियों की ताकत बढ़ जाती है, श्वसन और पाचन का कार्य सामान्य हो जाता है। दीर्घकालिक पूर्वानुमान अनुकूल नहीं है - सभी बच्चे विकास के मनोवैज्ञानिक-बौद्धिक पहलू से पीड़ित हैं। थेरेपी में सेरुकल के रोगसूचक प्रशासन होते हैं, संयुक्त कठोरता का सुधार शारीरिक विधियों द्वारा या उन्हें स्थिर करके किया जाता है।

मायोटोनिया थॉमसन:

थॉमसन की मायोटोनिया एक दुर्लभ जन्मजात बीमारी है जिसे पहले एक बाल रोग विशेषज्ञ थॉमसन द्वारा वर्णित किया गया था। डॉक्टर खुद इस बीमारी से पीड़ित थे और उन्होंने अपने परिवार की पांच पीढ़ियों में रोगियों का अवलोकन किया। यह कंकाल की मांसपेशियों के क्लोरीन चैनलों के जीन में ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार के उत्परिवर्तन के कारण होता है।
  प्रारंभिक लक्षण बचपन में (1-3 वर्ष) और स्कूली आयु (8-10 वर्ष) दोनों में होते हैं। वे अक्सर माता-पिता द्वारा किसी का ध्यान नहीं जाते हैं, क्योंकि वे नेत्रहीन रूप से प्रकट नहीं होते हैं, और बच्चा स्वयं विश्राम के कार्य के उल्लंघन का आकलन नहीं कर सकता है।

अभिव्यक्तियों:

शैशवावस्था में, रोने के साथ आवाज बदल जाती है। बच्चे को पर्याप्त हवा नहीं मिलती है, रोने के बाद चेहरे की मांसपेशियों को देरी से आराम मिलता है। अधिक उम्र में पहले लक्षणों में से एक ठंड में या काम के बाद बछड़े की मांसपेशियों का एक दर्दनाक ऐंठन है। शरीर की मांसपेशियों को नीचे से ऊपर की ओर प्रक्रिया में शामिल किया जाता है: पहले, पैर पीड़ित होते हैं, फिर हाथ, गर्दन और चबाने वाली मांसपेशियां। एक "रॉविक" या "रोलर" मायोटोनिया की विशेषता का टक्कर लक्षण।
  बच्चे की काया में अच्छी तरह से विकसित कंकाल की मांसपेशियों के कारण एथलेटिक विशेषताएं हैं - "हार्क्युलियन मांसपेशियां"। ऐंठन के साथ समानांतर में, हाइपोटेंशन मौजूद है, कण्डरा सजगता कम हो जाती है।

पूर्वानुमान:

थॉमसन के मायोटोनिया की प्रगति की गतिशीलता कमजोर है। मनुष्य अपनी स्थिति के अनुकूल है। एक सही ढंग से चुना गया पेशा सामाजिक रूप से अनुकूलन और बुढ़ापे तक जीने में मदद करता है।

म्यूटेशन का ऑटोसोमल रिसेसिव रूप बेकर रोग द्वारा प्रकट होता है। अधिक आक्रामक पाठ्यक्रम है, अधिक सामान्य है। एक प्रमुख रूप की तुलना में ठंड के प्रति संवेदनशीलता कम स्पष्ट है। यह अपनी शुरुआत बाद में करेगा, 14-12 साल की उम्र में, लड़कों में यह 18 साल की उम्र से पहले निदान किया जाता है। दोनों रूपों के लक्षण समान हैं, इसलिए उन्हें स्पष्ट रूप से अंतर करना मुश्किल है।

इलाज कैसे करें?:

हमेशा आवश्यकता नहीं होती है और परिणाम देता है। रोगी व्यक्तिगत रूप से निम्नलिखित दवाओं का जवाब देते हैं। कठोरता फ़िनाइटोइन, कार्बामाज़ेपिन को कम कर सकती है। एक आवर्ती रूप के साथ, नोवोकेनैमाइड अधिक प्रभावी है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड के लघु पाठ्यक्रम आक्रामक पाठ्यक्रम को कम करने में मदद करते हैं। वे मायोटोनिक सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों को बढ़ाते हैं, और इसलिए contraindicated हैं: बी-ब्लॉकर्स, पोटेशियम-बख्शते मूत्रवर्धक, के +, स्टैटिन और फाइब्रेट्स, स्यूसिनाइलोलिन।
  जैसा कि आप समझ सकते हैं, मायोटोनिक सिंड्रोम अपने आप में इतना डरावना नहीं है और दवा सुधार के अधीन है। लेकिन यह शायद ही कभी अलगाव में मनाया जाता है। वंशानुगत बीमारियों का एक समूह, जिसके लक्षणों में से एक यह है, श्वसन और हृदय की मांसपेशियों सहित सभी मांसपेशी समूहों के प्रगतिशील हाइपोटेंशन के साथ आगे बढ़ता है। इस रोग की स्थिति का कोई प्रभावी उपचार नहीं पाया गया है। ऐसे बच्चों के माता-पिता को रोग के धीमे विकास पर भरोसा करने और आगे के सामाजिक अनुकूलन के लिए हर संभव प्रयास करने की आवश्यकता है।


  1. थॉम्पसन मायोटोनिया (थॉमसन) और (कम सामान्यतः) बेकर मायोटोनिया (स्ट्रॉकर)।
  2. एलिनबर्ग का परमोटोनिया।
  3. न्यूरोइमोटोनिया (आइजैक सिंड्रोम)।
  4. कठोर मानव सिंड्रोम।
  5. कठोरता के साथ एन्सेफेलोमाइलाइटिस।
  6. डिस्ट्रोफिक मायोटोनिया।
  7. श्वार्ट्ज-जेम्पेल सिंड्रोम (श्वार्ट्ज-जेम्पेल)।
  8. हाइपोथायरायडिज्म के साथ सायंडायोटोनिया।
  9. टेटनस (टेटनस)।
  10. सर्वाइकल रेडिकुलोपैथी के साथ स्यूडोमायोटोनिया।
  11. काले विधवा मकड़ी के काटने।
  12. घातक अतिताप।
  13. घातक एंटीसाइकोटिक सिंड्रोम।
  14. अपतानिका।

मायोटोनिया थॉम्पसन

मायोटोनिक सिंड्रोम का क्लासिक उदाहरण थॉम्पसन का मायोटोनिया है, जो ऑटोसोमल डिमिनेंट (शायद ही कभी ऑटोसोमल रिसेसिव - बेकर रोग) के साथ विरासत में मिली बीमारियों को संदर्भित करता है और किसी भी उम्र में शुरू होता है, लेकिन ज्यादातर बचपन या किशोरावस्था में होता है। एक बच्चे में, प्रारंभिक लक्षण आमतौर पर मां के लिए ध्यान देने योग्य होते हैं: पहले चूसने की गति धीमी होती है और फिर अधिक ऊर्जावान हो जाती है; खेल के दौरान गिरने के बाद, बच्चा लंबे समय तक नहीं रह सकता है; एक बच्चे को जिस वस्तु पर उसने कब्जा कर लिया है, उसे लेने के लिए, उसकी अंगुलियों आदि को खोलना आवश्यक है, स्कूल में, रोगी तुरंत लिखना शुरू नहीं कर सकता है या जल्दी से अपनी डेस्क से उठकर ब्लैकबोर्ड पर जा सकता है। ये बच्चे तेजी से आंदोलनों की आवश्यकता वाले खेलों में भाग नहीं लेते हैं। बछड़े की मांसपेशियों में Qurampy काफी विशिष्ट हैं। धीमी मांसपेशियों में छूट कभी-कभी मायोटोनिक ऐंठन के साथ होती है। निष्क्रिय आंदोलनों और स्वैच्छिक आंदोलनों, थोड़े प्रयास या धीरे-धीरे किए गए, मायोटोनिक ऐंठन के साथ नहीं होते हैं। मायोटोनिक ऐंठन को विभिन्न समूहों में देखा जा सकता है: बाहों और पैरों की मांसपेशियों में, गर्दन, चबाने, ओकुलोमोटर, चेहरे, जीभ और ट्रंक की मांसपेशियों में। ठंड मायोटोनिया की अभिव्यक्तियों को मजबूत करती है, शराब इसे आसान बनाती है। मायोटोनिया में टॉनिक ऐंठन की स्थिति को अधिकांश मामलों में सेकंड में मापा जाता है और लगभग एक या दो मिनट से अधिक नहीं रहता है। काफी बार, रोगी शरीर के विभिन्न स्थानों में दर्द की शिकायत करते हैं।

थॉम्पसन के मायोटोनिया को एक एथलेटिक काया और गंभीर हाइपरट्रॉफी (कभी-कभी यह स्थानीयकरण में अधिक या कम चयनात्मक होता है) की विशेषता है। मायोटोनिया का पता लगाने के लिए एक मूल्यवान परीक्षण सीढ़ियों से चल रहा है। जब एक सपाट फर्श पर चलते हैं, तो एक लंबे आराम के बाद मुश्किलें पैदा होती हैं, साथ ही आंदोलन की गति या प्रकृति को बदलते समय भी। हाथों में मायोटोनिक ऐंठन को लिखना, हाथ मिलाना और अन्य जोड़तोड़ करना मुश्किल हो जाता है। मायोटोनिक घटना पहले कुछ शब्दों (धुंधला भाषण) का उच्चारण करते समय खुद को अभिव्यक्ति में प्रकट कर सकती है; निगलने के दौरान (पहले निगलने की क्रिया)। पहले चबाने वाली गतिविधियां, आदि कभी-कभी मुश्किल होती हैं। कुछ रोगियों में, मायोटोनिक ऐंठन आंखों की गोलाकार मांसपेशियों में देखी जाती है। कसकर निचोड़ने के बाद अपनी आँखें खोलने की कोशिश करना मुश्किल है; उत्पन्न होने वाली ऐंठन धीरे-धीरे समाप्त हो जाती है, कभी-कभी 30-40 सेकंड के बाद।

मायोटोनिया की एक विशेषता अभिव्यक्ति मांसपेशियों के यांत्रिक और विद्युत प्रवाह में वृद्धि है: एक ईएमजी अध्ययन में तथाकथित "पर्क्यूशन मायोटोनिया" और "मायोटोनिक घटना"। जब एक न्यूरोलॉजिकल हथौड़ा के साथ मारा जाता है, तो प्रभाव के स्थल पर एक विशेषता गहरीकरण का गठन होता है, जो कि डेल्टॉइड, ग्लूटियल मांसपेशियों, जांघ और निचले पैर की मांसपेशियों और विशेष रूप से जीभ की मांसपेशियों में ध्यान देने योग्य है। सबसे सरल घटना अंगूठे को ला रही है जब हथौड़ा अंगूठे की ऊंचाई पर पहुंचता है। चित्रण भी मुट्ठी की उंगलियों की एक तेज झनझनाहट है, जिसके बाद रोगी इसे तुरंत खोल नहीं सकता है। मायोटोनिक फोसा की अवधि एक पूरे के रूप में मायोटोनिया की गंभीरता को दर्शाती है। यह ध्यान दिया जाता है कि नींद के बाद, मायोटोनिक लक्षण अस्थायी रूप से तेज हो सकते हैं। विकास की प्रारंभिक अवधि के बाद रोग का कोर्स आम तौर पर स्थिर होता है।

तथाकथित मायोटोनिया का उपचार(पोटेशियम की अधिकता के साथ बिगड़ती मायोटोनिया), नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ थॉम्पसन की बीमारी के समान हैं। मायोटोनिया को सामान्यीकृत किया जाता है, जो चेहरे की मांसपेशियों में प्रकट होता है। दिन-प्रतिदिन मायोटोनिया की गंभीरता में परिवर्तन विशेषता है (तीव्र शारीरिक परिश्रम के बाद या पोटेशियम की एक बड़ी मात्रा में भोजन के साथ अंतर्ग्रहण के बाद तीव्र)। ईएमजी पर, एक मायोटोनिक घटना का पता चला है; मांसपेशियों की बायोप्सी में कोई विकृति का पता नहीं चलता है।

ईलेंबर्ग पारामोटोनिया

इलेनबर्ग पेरामोटोनिया एक दुर्लभ ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है जिसे जन्मजात पेरामोटोनिया कहा जाता है। बाहर ठंडा होने से मरीज स्वस्थ महसूस करते हैं। अच्छी तरह से विकसित मांसपेशियों और मांसपेशियों की यांत्रिक उत्तेजना में वृद्धि (जीभ में "फोसा", अंगूठे के लक्षण) का अक्सर पता लगाया जाता है। सामान्य शीतलन के बाद (शायद ही कभी एक स्थानीय के बाद) एक मांसपेशियों में ऐंठन विकसित होती है जो एक मायोटोनिक ऐंठन जैसा दिखता है। सबसे पहले, चेहरे की मांसपेशियां शामिल होती हैं (आंखों, मुंह, चबाने वाली मांसपेशियों, कभी-कभी - ऑक्यूलोमा की मांसपेशियां)। डिस्टल हथियारों की मांसपेशियों की भागीदारी भी विशेषता है। मायोटोनिया के साथ, इन मांसपेशियों के तेज संकुचन के बाद, आराम करने में तेज कठिनाई होती है। हालांकि, थॉम्पसन के मायोटोनिया के विपरीत, बार-बार आंदोलनों के साथ यह ऐंठन कम नहीं होता है, लेकिन, इसके विपरीत, तीव्रता (कठोरता)।

मांसपेशियों में ऐंठन के बाद अधिकांश रोगी जल्द ही पैरेसिस और यहां तक \u200b\u200bकि प्रभावित मांसपेशियों के पक्षाघात का विकास करते हैं, जिसकी अवधि कई मिनटों से लेकर कई घंटों और दिनों तक होती है। ये लकवा हाइपोकैलिमिया या हाइपरकेलेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं। बहुत कम ही, जन्मजात पेराओमोनिया के रोगी लगातार मांसपेशियों की कमजोरी और शोष का प्रदर्शन करते हैं। एक मांसपेशी बायोप्सी से मायोपथी के हल्के लक्षण प्रकट होते हैं। रक्त में एंजाइमों की गतिविधि सामान्य है।

Neyromiotoniya

न्यूरोमायोटोनिया (आइजैक सिंड्रोम, स्यूडोमायोटोनिया, निरंतर मांसपेशी फाइबर गतिविधि सिंड्रोम) किसी भी उम्र (आमतौर पर 20-40 वर्ष) से \u200b\u200bशुरू होती है, जो कि बाहों और पैरों में मांसपेशियों की टोन (कठोरता) में निरंतर वृद्धि के साथ होती है। धीरे-धीरे, यह प्रक्रिया समीपस्थ अंगों, साथ ही चेहरे और ग्रसनी की मांसपेशियों तक फैल जाती है। ट्रंक और गर्दन की मांसपेशियों को कम बार और कुछ हद तक शामिल किया जाता है। लगातार मांसपेशियों के हाइपरटोनिटी के परिणामस्वरूप, जो एक सपने में गायब नहीं होता है, फ्लेक्सियन मांसपेशियों के अनुबंध बनने लगते हैं। लगातार बड़े, धीमे, बाजुओं और पैरों की मांसपेशियों में मोच (मायोकिमिया) की विशेषता है। सक्रिय आंदोलनों से मांसपेशियों में तनाव (ऐंठन जैसा दिखना) बढ़ सकता है। मांसपेशियों की यांत्रिक उत्तेजना बढ़ नहीं रही है। टेंडन रिफ्लेक्सिस कम हो जाते हैं। रोग धीरे-धीरे प्रक्रिया को सामान्य बनाने की प्रवृत्ति के साथ आगे बढ़ता है। एक कड़े कठोर तरीके से पकड़ें - एक "आर्मडिलो" की चाल। ईएमजी पर - बाकी पर सहज अनियमित गतिविधि।

कठोर आदमी सिंड्रोम

सामान्य मामलों में कठोर मानव सिंड्रोम (स्टाफ़-मैन सिंड्रोम; कठोर-व्यक्ति सिंड्रोम) जीवन के तीसरे या चौथे दशक में शुरू होता है, जो अक्षीय मांसपेशियों में कठोरता की अगोचर उपस्थिति के साथ होता है, खासकर गर्दन और पीठ के निचले हिस्से की मांसपेशियों में। धीरे-धीरे, मांसपेशियों का तनाव अक्षीय से समीपस्थ मांसपेशियों तक फैलता है। उन्नत चरणों में, बाहर का चरम और कभी-कभी चेहरे को शामिल करने की प्रवृत्ति (शायद ही कभी) होती है। छोरों, ट्रंक और गर्दन में सममित निरंतर मांसपेशी तनाव आमतौर पर पता चला है; मांसपेशियों में कसाव होता है। पेट की दीवार और पार्श्व की मांसपेशियों की कठोरता से काठ का क्षेत्र में एक विशेषता निश्चित हाइपरलॉर्डोसिस हो जाता है, जो आराम से बना रहता है। यह पोस्टुरल घटना इतनी विशिष्ट है कि इसकी अनुपस्थिति में, निदान को प्रश्न में बुलाया जाना चाहिए। तेज कठोरता के कारण आंदोलन मुश्किल है। छाती की मांसपेशियों में तनाव सांस लेने में कठिनाई कर सकता है।

मांसपेशियों की कठोरता की पृष्ठभूमि के खिलाफ, संवेदी या भावनात्मक प्रकृति की किसी भी अचानक उत्तेजना दर्दनाक (दर्दनाक) मांसपेशियों में ऐंठन को उत्तेजित करती है। उत्तेजना प्रदान करना अप्रत्याशित शोर हो सकता है, एक तेज आवाज, अंगों में सक्रिय और निष्क्रिय आंदोलनों, स्पर्श, भय, और यहां तक \u200b\u200bकि निगलने और चबाने में भी। नींद, संज्ञाहरण और बेंजोडायजेपाइन या बैक्लोफेन के दौरान कठोरता कम हो जाती है। हालांकि, यहां तक \u200b\u200bकि एक सपने में, हाइपरलॉर्डोसिस, जिसे बहुत स्पष्ट किया जा सकता है (रोगी के झूठ बोलने पर चिकित्सक के हाथ पैर की मांसपेशियों के नीचे स्वतंत्र रूप से गुजरते हैं), समाप्त नहीं हुआ है।

कठोर मानव सिंड्रोम वाले लगभग एक तिहाई रोगियों में टाइप I डायबिटीज मेलिटस और अन्य ऑटोइम्यून रोग (थायरॉइडाइटिस, मायस्थेनिया ग्रेविस, पेरानियस एनीमिया, विटिलिगो, आदि) विकसित होते हैं, जो बताते हैं कि इस बीमारी को ऑटोइम्यून के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। यह इस तथ्य से भी पुष्टि की जाती है कि 60% रोगियों में ग्लूटामिक एसिड डिकार्बोलाइज़ के लिए एंटीबॉडी का एक बहुत उच्च टिटर है।

कठोर मानव सिंड्रोम का एक प्रकार है जर्किंग कठोर-मैन सिंड्रोम, जिसमें, लगातार मांसपेशियों में तनाव के अलावा, तेजी से व्यक्त (रात और दिन) अक्षीय और समीपस्थ अंग की मांसपेशियों के मायोक्लोनिक जुड़वाँ मनाया जाता है। मायोक्लोनिक झटके आमतौर पर पहले से ही कई वर्षों से मौजूद बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई देते हैं और डायजेपाम का जवाब देते हैं। इन रोगियों में, एक उत्तेजना-संवेदनशील मायोक्लोनस का अक्सर पता लगाया जाता है।

विभेदक निदानइसहाक सिंड्रोम के साथ किया जाता है, जिसमें ईएमजी पर मायोकिमिया का पता लगाया जाता है। कभी-कभी पिरामिडल सिंड्रोम (हालांकि, कठोर मानव सिंड्रोम में कोई उच्च प्रतिक्षेप नहीं होते हैं) और प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी (यहां पार्किंसनिज़्म और डिस्टोनिया के लक्षण याद दिलाते हैं) में कठोरता को बाहर करना आवश्यक है। शक्तिशाली मांसपेशियों में ऐंठन अक्सर टेटनस से रोग को अलग करना संभव बनाता है, लेकिन ट्रिज्मस कठोर मानव सिंड्रोम की विशेषता नहीं है। इलेक्ट्रोमोग्राफी इस सिंड्रोम को न केवल इसहाक सिंड्रोम के साथ, बल्कि मायोपथी और मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी के विभिन्न रूपों के साथ भी अलग करना संभव बनाता है।

प्रगति के साथ प्रगतिशील एन्सेफेलोमाइलाइटिस

कठोरता (या "सबअक्यूट मायोक्लोनिक स्पाइनल न्यूरोनिटिस") के साथ प्रगतिशील एन्सेफैलोमेलिटिस भी अक्षीय और समीपस्थ मांसपेशियों और दर्दनाक मांसपेशियों में ऐंठन की कठोरता से प्रकट होता है, जो संवेदी और भावनात्मक उत्तेजनाओं के लिए भी उकसाया जाता है। सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ में माइल्ड प्लियोसाइटोसिस संभव है। न्यूरोलॉजिकल स्थिति में, कभी-कभी, जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, एक मोटे अनुमस्तिष्क गतिभंग का पता लगाया जाता है। एमआरआई इस बीमारी को बाहर करने की अनुमति देता है।

डिस्ट्रोफिक मायोटोनिया

डिस्ट्रोफिक मायोटोनिया (या मायोटोनिक डिस्ट्रोफी) जाहिरा तौर पर मायोटोनिया का सबसे सामान्य रूप है और इसकी विशेषता तीन मुख्य सिंड्रोम हैं:

  1. बिगड़ा आंदोलन के मायोटोनिक प्रकार;
  2. माय्योपैथिक सिंड्रोम एम्योट्रॉफी के एक विशिष्ट वितरण के साथ (चेहरे, गर्दन, डिस्टल बाहों और पैरों की मांसपेशियों को नुकसान);
  3. अंतःस्रावी, स्वायत्त और अन्य प्रणालियों (मल्टीसिस्टम अभिव्यक्तियों) की प्रक्रिया में भागीदारी।

रोग की शुरुआत की उम्र और इसकी अभिव्यक्तियां बहुत परिवर्तनशील हैं। उंगलियों के फ्लेक्सर्स में मायोटोनिक विकार अधिक स्पष्ट होते हैं (वस्तुओं का लोभ सबसे कठिन है); दोहराया आंदोलनों के साथ, मायोटोनिक घटना घट जाती है और गायब हो जाती है। मांसपेशियों की कमजोरी और शोष आमतौर पर बाद में दिखाई देते हैं। वे चेहरे की मांसपेशियों को पकड़ते हैं, विशेष रूप से चबाने वाली मांसपेशियों को शामिल करते हैं, जिसमें टेम्पोरल, स्टर्नोक्लीडोमस और ऊपरी पलक, पेरियोरल मांसपेशियों को बढ़ाने वाली मांसपेशियां शामिल हैं; एक विशिष्ट उपस्थिति विकसित होती है: अमिमिया, आधा बंद पलकें, लौकिक फोसा पर जोर देती हैं, चेहरे की मांसपेशियों के शोष, डिसरथ्रिया और एक कम बहरा आवाज। डिस्टल हथियारों का शोष और पैरों पर पेरोनियल मांसपेशी समूह अक्सर नोट किया जाता है।

मोतियाबिंद विशेषता है; पुरुषों में, वृषण शोष और नपुंसकता; महिलाओं में - शिशुवाद और प्रारंभिक रजोनिवृत्ति। 90% रोगियों में, ईसीजी, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स और बिगड़ा हुआ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल गतिशीलता पर कुछ विचलन का पता लगाया जाता है। एमआरआई अक्सर कॉर्टिकल शोष, वेंट्रिकुलर फैलाव, श्वेत पदार्थ में फोकल परिवर्तन और लौकिक लोब में असामान्यताओं को प्रकट करता है। हाइपरिन्सुलिनमिया का अक्सर पता लगाया जाता है। सीपीके का स्तर आमतौर पर सामान्य होता है। ईएमजी पर, विशेषता मायोटोनिक डिस्चार्ज। एक मांसपेशी बायोप्सी में - हिस्टोलॉजिकल विकारों की एक किस्म।

श्वार्ज़-जंपेल सिंड्रोम

श्वार्ज़-जम्पेला सिंड्रोम (चोंड्रोइडिस्ट्रोफिक मायोटोनिया) जीवन के पहले वर्ष में शुरू होता है और मांसपेशियों के बढ़े हुए यांत्रिक और विद्युत उत्तेजना के साथ अनुबंधित मांसपेशियों को आराम करने में एक तेज कठिनाई से प्रकट होता है। कभी-कभी मांसपेशियों और ऐंठन के सहज संकुचन देखे जाते हैं। आराम करने पर कुछ मांसपेशियाँ हाइपरट्रॉफ़ और घनी होती हैं। दर्दनाक संकुचन अंगों, पेट की मांसपेशियों, साथ ही चेहरे के क्षेत्र (मायोटोनिक ब्लेपोप्रोस्पाम, लारेंक्स, जीभ और ग्रसनी की मांसपेशियों के दर्दनाक संकुचन में मनाया जाता है, जो कभी-कभी एस्फिक्सिया राज्यों का कारण बन सकता है) में मनाया जाता है। बहुत बार कंकाल की विभिन्न विसंगतियों का पता चलता है - बौनापन, एक छोटी गर्दन, किफोसिस, स्कोलियोसिस, चेहरे की विषमता, रेट्रोग्नेथी, आदि। एक नियम के रूप में, मानसिक मंदता होती है। EMG पर - मायोटोनिक डिस्चार्ज।

हाइपोथायरायडिज्म के साथ स्यूडोमायोटोनिया

यह सिंड्रोम एक धीमी गति से संकुचन और उसी धीमी मांसपेशियों में छूट से प्रकट होता है, जो कि कण्डरा सजगता के कारण स्पष्ट रूप से स्पष्ट होता है, विशेष रूप से एच्लीस प्रतिवर्त। मांसपेशियां सूज जाती हैं। ईएमजी पर, कोई विशिष्ट मायोटोनिक डिस्चार्ज नहीं हैं; एक मनमाना संकुचन के बाद, aftereffect संभावित कभी-कभी दिखाई देते हैं। हाइपोथायरायडिज्म के साथ स्यूडोमायोटोनिया की मान्यता के लिए, हाइपोथायरायडिज्म का समय पर निदान महत्वपूर्ण है।

धनुस्तंभ

टेटनस (टेटनस) एक संक्रामक बीमारी है। ट्रिसमस ("जबड़े बंद") 80% मामलों में टेटनस का पहला लक्षण है। ट्रिस्मस के बाद, और कभी-कभी इसके साथ-साथ, गर्दन की गर्दन की नस की मांसपेशियों का तनाव और चेहरे की मांसपेशियों (चेहरे की टेटनिका) की कमी दिखाई देती है: माथे सिकुड़ते हैं, तालु सिकुड़ते हैं, मुंह एक हंसते हुए मुस्कराते हुए फैलता है ("सार्डोनिक मुस्कान")। टेटनस के कार्डिनल संकेतों में से एक डिस्पैगिया है। ओसीसीपटल मांसपेशियों के बढ़ते तनाव के साथ, पहले सिर आगे झुकता है, फिर सिर पीछे झुकता है (ओपिस्टोटोनस)। पीठ की मांसपेशियों का एक ऐंठन विकसित होता है; ट्रंक और पेट की मांसपेशियों में तनाव है, वे बहुत प्रमुख हो जाते हैं। पेट एक बोर्ड की तरह कठोरता प्राप्त करता है, पेट की साँस लेना मुश्किल है। यदि कठोरता चरम सीमाओं तक फैली हुई है, तो इस स्थिति में रोगी का पूरा शरीर एक स्तंभ (ऑर्थोटोनस) का रूप ले सकता है, जिसके परिणामस्वरूप बीमारी को उसका नाम मिलता है। ऐंठन बहुत दर्दनाक होती है और लगभग लगातार होती है। कोई भी बाहरी उत्तेजना (स्पर्श, दस्तक, प्रकाश, आदि) सामान्य टेटनिक आक्षेप को भड़काती है।

सामान्यीकृत के अलावा, तथाकथित स्थानीय टेटनस ("चेहरे का लकवाग्रस्त टेटनस") वर्णित है।

विभेदक निदानटेटनस को टेटनी, रेबीज, हिस्टीरिया, मिर्गी, मेनिनजाइटिस, स्ट्राइकिन विषाक्तता के साथ किया जाता है।

सर्वाइकल रेडिकुलोपैथी के साथ स्यूडोमायोटोनिया

यह एक दुर्लभ सिंड्रोम है जिसे C7 रूट घाव के साथ देखा जाता है। ऐसे रोगियों को विषय को हथियाने के बाद हाथ खोलने में कठिनाई की शिकायत होती है। हाथ का पैल्पेशन इस मांसपेशी तनाव ("स्यूडोमायोटोनिया") से पता चलता है, जो उंगलियों के फ्लेक्सर्स के विरोधाभासी संकुचन के कारण होता है जब उंगली एक्सटेंसर को सक्रिय करने की कोशिश की जाती है।

ब्लैक विडो स्पाइडर के काटने से काटने की जगह में मांसपेशियों की टोन, जुड़वाँ और ऐंठन में वृद्धि हो सकती है।

अपतानिका

टेटनी ओवरट या अव्यक्त पैराथाइराइड अपर्याप्तता (हाइपोपैरथीओइडिज़्म) को दर्शाता है और वृद्धि हुई न्यूरोमस्कुलर चिड़चिड़ापन के एक सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है। एक स्पष्ट रूप एंडोक्रिनोपैथी के साथ मनाया जाता है और सहज मांसपेशियों में ऐंठन के साथ होता है। अव्यक्त रूप सबसे अधिक बार न्यूरोजेनिक हाइपरवेंटिलेशन (स्थायी या पैरॉक्सिस्मल साइको-वनस्पति विकारों की तस्वीर में) द्वारा उकसाया जाता है और चरम और चेहरे में पेरेस्टेसिस द्वारा प्रकट होता है, साथ ही साथ मांसपेशियों की ऐंठन ("कार्पोपेडल क्रैम्प्स", "प्रसूति की बांह") और भावनात्मक विकार। चेहरे की अन्य मांसपेशियों के ट्रिस्मस और ऐंठन देखी जा सकती है। गंभीर मामलों में, पीठ, डायाफ्राम और यहां तक \u200b\u200bकि स्वरयंत्र (लैरिंजोस्पास्म) की मांसपेशियों को शामिल करना संभव है। Hvostek के लक्षण और Trusso-Bansdorff के लक्षण और इसी तरह के अन्य लक्षण सामने आते हैं। कम कैल्शियम का स्तर भी संभव है (नॉर्मोकोलेमिक न्यूरोजेनिक वेरिएंट हैं) और रक्त में फास्फोरस की मात्रा में वृद्धि।

विभेदक निदान:यह पैराथायराइड ग्रंथियों, ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं, तंत्रिका तंत्र के मनोवैज्ञानिक रोगों के रोगों को बाहर करने के लिए आवश्यक है।

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