(δεν πρέπει να συγχέεται με την έννοια του VSD) θεωρείται μια μορφή στρέψης παθολογίας. Στην περίπτωση αυτή, ο όρος στρεπτική δυστονία σημαίνει μια τέτοια παθολογική κατάσταση στην οποία υπάρχουν διαταραχές στον μυϊκό τόνο και, που προκαλούνται από τέτοιες διαταραχές, διαταραχές κίνησης.

Η βάση της ανάπτυξης αυτή η ασθένειανομίζουν οι γιατροί πρωτοπαθής βλάβηορισμένες δομές του εγκεφάλου, ή για να είμαστε πιο ακριβείς, οι υποφλοιώδεις κυτταρικές δομές του εγκεφάλου ή/και ο οδοντωτός πυρήνας ενός τέτοιου εγκεφαλικού τμήματος όπως η παρεγκεφαλίδα.

Κατά κανόνα, η παθολογία εκδηλώνεται σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Αν και πρόσφατα, οι επιστήμονες μπόρεσαν να καθορίσουν μια γενετικά καθορισμένη προδιάθεση για την ανάπτυξη παθολογίας, όταν η δυστονία στρέψης επηρεάζει αποκλειστικά μέλη της ίδιας οικογένειας.

Η ασθένεια μπορεί να περιπλέξει σημαντικά τη ζωή ενός ατόμου, καθιστώντας του δύσκολο να εργαστεί και να ξεκουραστεί.

Για να μπορέσει κανείς να αναγνωρίσει έγκαιρα και να αρχίσει να καταπολεμά επαρκώς την ασθένεια, θα πρέπει να εξετάσει λεπτομερέστερα: τι είναι η στρεπτική δυστονία, με ποια συμπτώματα συνοδεύεται το πρόβλημα και πώς να συμπεριφερθεί σωστά όταν εμφανίζονται οι πρώτες εκδηλώσεις του ανιχνεύονται νόσοι.

Τι είναι αυτή η μορφή δυστονίας;

Έτσι, η κατάσταση της στρεπτικής δυστονίας είναι μια ασθένεια με χρόνια, αλλά σταθερά προοδευτική πορεία. Η παθολογία αναφέρεται ως ασθένεια νευρικό σύστημαπου εκδηλώνονται περισσότερο διάφορες αλλαγέςστον μυϊκό τόνο.

Τέτοιες αλλαγές στον μυϊκό τόνο, με τη σειρά τους, οδηγούν στην ανάπτυξη ακούσιων, τονωτικών μυϊκών συσπάσεων σε διάφορα σημεία του σώματός μας (κορμός, άκρα).

Οι γιατροί έχουν συνηθίσει να αναγνωρίζουν δύο διάφορες μορφέςστρεπτική δυστονία, μιλάμε για:

Είναι σημαντικό να πούμε ότι η συμπτωματική στρεπτική δυστονία μπορεί να εμφανιστεί σε ασθένειες όπως: ηπατοεγκεφαλική δυστροφία, διεργασίες όγκου εγκεφάλου, επιδημική εγκεφαλίτιδα, παιδιά εγκεφαλική παράλυσηκαι πολλοί άλλοι.

Σύμφωνα με σύγχρονες στατιστικές, η ασθένεια εμφανίζεται με συχνότητα δύο έως τεσσάρων περιπτώσεων για κάθε εκατό χιλιάδες άτομα στον πληθυσμό.

Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια εκδηλώνεται σε σχετικά νεαρή ηλικία:

Αφού εμφανιστούν τα πρώτα σημάδια της νόσου, η παθολογική διαδικασία θα εξελίσσεται σταθερά, όταν οι ασθενείς αναγκάζονται να αντιμετωπίσουν περιοδικές παροξύνσεις και σύντομες περιόδους ύφεσης της νόσου.

Πώς εξελίσσεται το πρόβλημα;

Κατά κύριο λόγο, πρέπει να ειπωθεί ότι διαφορετικές μορφές στρεπτικής δυστονίας αναπτύσσονται με διαφορετικούς τρόπους. Αναφέρομαι σε κληρονομική μορφήπαθολογία, σημειώνουμε ότι οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου συχνά ανιχνεύονται αρκετά νωρίς. Αυτό συμβαίνει συνήθως μεταξύ τεσσάρων και δεκαεννέα ετών.

Εάν το πρόβλημα κληρονομείται στον λεγόμενο αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο, η νόσος ανιχνεύεται νωρίτερα και η πορεία μπορεί να είναι πιο σοβαρή από ό,τι σε περιπτώσεις αυτοσωμικής επικρατούσας κληρονομικότητας.

Αρχικά, η εμφάνιση ακούσιων μυϊκών κινήσεων εμφανίζεται μόνο περιστασιακά, τα συμπτώματα παρατηρούνται στη μία πλευρά του σώματος (πιο συχνά σε ένα από τα κάτω άκρα). Σταδιακά, η παθολογία εξελίσσεται, προκαλώντας πολλές ενοχλήσεις στον ασθενή κατά τη βάδιση.

Στο μέλλον, η υπερκίνηση μπορεί να εξαπλωθεί ενεργά, να εμφανίζεται και μερικές φορές να εντείνεται αρνητικό αντίκτυποαπό έξω (με κόπωση, παρατεταμένη ορθοστασία, συναισθηματικό στρες). Εάν η στρεπτική δυστονία από την τοπική της μορφή μετατραπεί σε γενικευμένο τύπο, ο ασθενής μπορεί να εμφανίσει υπερκίνηση των μυϊκών ιστών του κορμού και η διαμόρφωση της σπονδυλικής στήλης μπορεί να αλλάξει σημαντικά.

Με περαιτέρω πρόοδο της παθολογίας:

• η αυτοφροντίδα του ασθενούς γίνεται δύσκολη.
• σε σοβαρά στάδια της νόσου, οι αρθρικές αρθρώσεις μπορεί να παραμορφωθούν.
• Συχνά σχηματίζεται εξωπυραμιδική ακαμψία του μυϊκού ιστού.
• εμφανίζονται συσπάσεις του κορμού ή των άκρων.
• μπορεί να υπάρχουν σοβαροί σπασμοί των ιστών του προσώπου, του φάρυγγα και των αναπνευστικών οργάνων.

Η συμπτωματική μορφή της νόσου προκύπτει ως επιπλοκή άλλης παθολογίας ή λανθασμένης θεραπείας του ασθενούς με αντιψυχωσικά. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σχεδόν σε οποιαδήποτε ηλικία, έχοντας οξεία πορεία... Οι μυϊκοί σπασμοί μπορεί να εμφανιστούν αυθόρμητα, σε δύσκολες περιπτώσεις που οδηγούν σε απειλητικούς για τη ζωή ασθενείς καταστάσεις έκτακτης ανάγκης!

Συμπτώματα και διάγνωση

Παρά το γεγονός ότι στο μεμονωμένες περιπτώσειςΗ παθολογία μπορεί να είναι οξεία, ταχέως εξελισσόμενη και επιπλοκή, τις περισσότερες φορές η ασθένεια εξακολουθεί να έχει χρόνια πορεία.

Σε παιδιατρικούς ασθενείς, τα πρώτα σημάδια παθολογίας μπορεί να είναι:

• σε μια αλλαγή στο βάδισμα?
• στον καθορισμό της κατάστασης της σπαστικής τορτικολίδας.
• στην περιοδική εμφάνιση σπασμωδικών καταστάσεων.

Εάν η παθολογία αναπτυχθεί στην ενήλικη ζωή, τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικά και η ασθένεια μπορεί να προχωρήσει σε οξεία μορφή.

Μπορεί να είναι:

Επιπλέον, είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η υπερκίνηση της δυστονίας μπορεί να αυξηθεί αισθητά κατά τη διάρκεια του στρες, του άγχους του ασθενούς, κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης και να εξαφανιστεί από μόνη της κατά τη διάρκεια του ύπνου.

Συνέπειες

Προς μεγάλη μας λύπη, οι ιατροί σημειώνουν ότι στις περισσότερες περιπτώσεις η εν λόγω παθολογία εξελίσσεται σταθερά, καθιστώντας τις προβλέψεις για τη μελλοντική ζωή δυσμενείς. Με την προϋπόθεση ότι η νόσος εντοπιστεί έγκαιρα και πραγματοποιηθεί η επαρκής αντιμετώπισή της, η ασθένεια μπορεί να περάσει στο στάδιο της μακροχρόνιας ύφεσης. Ωστόσο, είναι σχεδόν αδύνατο να εξαλειφθεί πλήρως το πρόβλημα.

Ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις όπου η ασθένεια (ειδικά η γενικευμένη μορφή) συμπεριφέρεται εξαιρετικά επιθετικά, οδηγώντας σε ταχεία βαθιά αναπηρία του ασθενούς και στη συνέχεια θάνατο. Και μάλιστα ριζοσπαστικό χειρουργική θεραπείαδεν είναι πάντα ικανό να εξαλείψει πλήρως την παθολογία.

Ασθενής Egor, 5 ετών.Το παιδί διαπιστώθηκε ότι είχε περιοδικές σπαστικές κινήσεις του αριστερού ποδιού με στροφή του άκρου προς τα δεξιά, ενώ μητέρα και παιδί δεν παρουσίασαν άλλα παράπονα. Μετά την εξέταση, τέθηκε η διάγνωση - κατάσταση ήπιας δυστονίας στρέψης. Συνιστάται νοσοκομειακή περίθαλψηστο Νευρολογικό Τμήμα, καθώς και πλήρης παρακολούθηση.

Μέθοδοι θεραπείας (συντηρητικές και χειρουργικές τεχνικές)

Κατά κανόνα, η θεραπεία της εν λόγω παθολογίας στοχεύει στην εξάλειψη πιθανούς λόγουςτην εμφάνιση της νόσου, καθώς και την ταχεία εξάλειψη των δυσάρεστων συμπτωμάτων μυικοί σπασμοί... Η θεραπεία είναι πάντα πολύπλοκη, συμπεριλαμβανομένων φαρμακευτική θεραπεία, φυσιοθεραπεία και μερικές φορές χειρουργική επέμβαση.

Σε πιο ήπιες μορφές παθολογίας, οι ασθενείς μπορούν να εκχωρηθούν:

Δυστυχώς, η φαρμακευτική αγωγή δεν δίνει πάντα το επιθυμητό αποτέλεσμα. Στη συνέχεια, ο ασθενής μπορεί να συστηθεί για τη θεραπεία της νόσου, μια τεχνική νευροδιέγερσης ή μια ολοκληρωμένη χειρουργική θεραπεία. Η τεχνική της νευροδιέγερσης θεωρείται μια ελάχιστα επεμβατική νευροχειρουργική επέμβαση, η οποία σας επιτρέπει να επηρεάσετε ειδικά σε ορισμένες νευρικές δομέςεγκέφαλος.

Μια πλήρης χειρουργική αντιμετώπιση του προβλήματος συνήθως συνεπάγεται την καταστροφή των υποφλοιωδών δομών που επηρεάζονται από την παθολογία.

Μια τέτοια θεραπεία μπορεί να πραγματοποιηθεί χρησιμοποιώντας στερεοταξικές τεχνικές ή τεχνικές ραδικοτομής. Μεταξύ των κύριων ενδείξεων χρήσης ριζική θεραπείαοι γιατροί καλούν:

• αναποτελεσματικότητα της πρωτογενούς φαρμακοθεραπείας.
• σταθερή, ταχεία πρόοδος της παθολογίας.
• ανάπτυξη μιας γενικευμένης μορφής δυστονίας στρέψης.

Συμπερασματικά, είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι όσο νωρίτερα ανιχνευτεί η παθολογία, όσο νωρίτερα συνταγογραφηθεί η κατάλληλη θεραπεία της, τόσο περισσότερες πιθανότητες έχει ο ασθενής να αντιμετωπίσει με επιτυχία την ασθένεια.

Δυστυχώς, αυτοθεραπεία (ή άρνηση αποτελεσματική θεραπεία) με την εξεταζόμενη παθολογία οδηγεί μόνο σε επιδείνωση της νόσου, στην πρόοδό της και το πολύ σοβαρές επιπλοκές!

Σε επαφή με

Οι ασθενείς με σωματικά προβλήματα συχνά εισάγονται στο νοσοκομείο. Αυτή η κατάσταση προκαλείται από τον κακό μυϊκό τόνο και χαρακτηρίζεται ως δυστονία στρέψης. Η ασθένεια εκδηλώνεται με σπασμούς, στους οποίους μυϊκός ιστόςοι κορμοί συμπιέζονται, παραμορφώνονται. Αυτή η κατάσταση μπορεί να επηρεάσει ολόκληρο το σώμα.

Η στρεπτική δυστονία είναι μια νευρολογική διαταραχή που προκαλεί προβλήματα με τον μυϊκό τόνο, ανεξέλεγκτες συσπάσεις στις οποίες ο ασθενής παίρνει μη φυσιολογικές στάσεις. Αυτή η ασθένεια είναι ασυνήθιστη, αλλά πολύ περίπλοκη. Η παραμορφωτική μυϊκή δυστονία προκαλεί πόνο και απαιτεί την προσοχή των γιατρών.

Μόνο 3 στους 100 ασθενείς εμφανίζουν αυτή την ασθένεια στη νεολαία τους.... Με την πάροδο του χρόνου, η διαταραχή εξελίσσεται, τα συμπτώματα και τα στάδια αλλάζουν. Τα βλέφαρα κλείνουν αυθαίρετα, οι μύες του προσώπου συστέλλονται, η λειτουργία του λόγου και το αντανακλαστικό της κατάποσης εξασθενούν.

Οι μορφές της διαταραχής καθορίζονται από την περιοχή της βλάβης:

• Τοπικός. Υπάρχει μια αποσπασματική βλάβη του μυϊκού ιστού.
• Τμηματικός. Οι σπασμοί εξαπλώνονται κοντά στους μύες που βρίσκονται.
• Γενικευμένες μορφές της νόσου. Οι μυϊκοί ιστοί στην πλάτη, στη λεκάνη, τα χέρια και το σώμα επηρεάζονται.
• Σηκώνομαι έντονος πόνοςόταν η διαταραχή εντοπίζεται σε συγκεκριμένο σημείο.

Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων που εμφανίζονται καθορίζεται από το σημείο της μυϊκής βλάβης. Συχνά, το ένα μετά το άλλο, οι μορφές εξαπλώνονται μεταξύ τους και όλο και περισσότεροι μυϊκοί ιστοί καταστρέφονται. Σε αυτή την κατάσταση, ο ασθενής φαίνεται να σπάει ή να στρίβει.

Αιτίες

Η ασθένεια διακρίνεται από δύο μορφές εμφάνισης: κληρονομική, συμπτωματική. Για τους συμπτωματικούς, τέτοιοι προκλητικοί παράγοντες είναι χαρακτηριστικοί: ογκολογία, τσιμπήματα κρότωνες και ανάπτυξη, εγκεφαλική παράλυση, μετατραυματικές επιπλοκές.

Πιο λεπτομερείς μελέτες αυτής της νόσου δεν έχουν πραγματοποιηθεί. Περισσότερο προφανείς λόγουςη εμφάνιση τέτοιων διαταραχών δεν λαμβάνεται υπόψη από την ιατρική. Οι επιστήμονες εντοπίζουν με ακρίβεια διάφορες μορφές αυτής της ασθένειας, η εμφάνιση της οποίας προκαλείται από διάφορους παράγοντες.

Ο αυτοσωμικός κυρίαρχος τύπος της νόσου εμφανίζεται στην ενήλικη ζωή, τα συμπτώματα δεν είναι πολύ δύσκολα ανεκτά. Η στρεπτική δυστονία εμφανίζεται με βάση σακχαρώδης διαβήτης, δύσκολος τοκετός, κακή κληρονομικότητα, παθολογίες του κεντρικού νευρικού συστήματος, προβλήματα με τα αιμοφόρα αγγεία, μέθη, τοξοπλάσμωση, εγκεφαλική παράλυση κ.λπ. λιγότερο συχνά διαγιγνώσκεται ένας κληρονομικός τύπος της νόσου, εκδηλώσεις σε μια τέτοια κατάσταση εμφανίζονται σε 2-3 γενιές σε αυτό το γένος ή σε μια κατάσταση όπου οι γονείς των παιδιών συνδέονται πολύ στενά.

Συμπτώματα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η διαταραχή είναι οξεία. Η επιπλοκή των συμπτωμάτων και η εμφάνιση επιπλοκών συμβαίνει στο συντομότερο δυνατό χρόνο. Χρόνια μορφήεκδηλώνεται σε μικρό αριθμό ασθενών. V Νεαρή ηλικίαη στρεπτική δυστονία εκδηλώνεται ως εξής: περιοδικά υπάρχουν σπασμοί, αλλαγές στο βάδισμα, εμφανίζεται σπαστική τορτικολίδα.

Καθώς ο ασθενής μεγαλώνει, η διαταραχή εξελίσσεται σε οξεία μορφή, οι κρίσεις εμφανίζονται απροσδόκητα. Εξετάστε τα συμπτώματα: την εμφάνιση πρωτογενών γενικευμένων σπασμών, την υιοθέτηση αναγκαστικών στάσεων, ακούσιες χειρονομίες.

Υπό επιρροή ακόλουθους παράγοντεςη κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται: άγχος, σωματική και πνευματική υπερφόρτωση, κακές συνήθειες, ποτά που περιέχουν καφεΐνη και άλλα διεγερτικά.

Μετά την ανάπαυση ή τον ύπνο, τα συμπτώματα μειώνονται. Τα φάρμακα που συνταγογραφούνται από τον θεραπευτή βοηθούν στη βελτίωση της κατάστασης.

Διαγνωστικά

Κατά την ανίχνευση σημείων χαρακτηριστικών της δυστονίας στρέψης, οι ασθενείς θα πρέπει να συμβουλευτούν νευρολόγους. Ο γιατρός διεξάγει μια έρευνα, εξετάζει τον ασθενή. Θα πρέπει να δοθεί μεγάλη προσοχή στον μυϊκό τόνο διατηρώντας παράλληλα την έντασή τους και την απουσία προβλημάτων που προκαλούνται από αυξημένη ευαισθησία.

Οι διαγνωστικές εργασίες περιλαμβάνουν τη διάκριση της στρεπτικής δυστονίας από άλλες νευρολογικές διαταραχές. Σε αυτό, οι άνθρωποι βοηθούνται με τις ακόλουθες διαγνωστικές μεθόδους:

• Η ηλεκτρονευρομυογραφία σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε την αλλαγή στη δραστηριότητα των μυών και των νευρικών οδών.
• Γίνεται μαγνητική τομογραφία για να αναζητηθούν βλάβες στο κεφάλι.
• Η ακτινογραφία σάς επιτρέπει να μάθετε την κατάσταση των οστών, να αποκαλύψετε έμμεσα την παρουσία ορισμένων ασθενειών.
• αποκαλύπτει το βαθμό της εγκεφαλικής δραστηριότητας.

Με βάση αυτά τα αποτελέσματα, ο ειδικός καθορίζει τη σωστή διάγνωση. Η πορεία της θεραπείας καθορίζεται λαμβάνοντας υπόψη την πολυπλοκότητα της νόσου και τους παράγοντες πρόκλησης.

Θεραπεία

Η θεραπεία για τη στρεπτική δυστονία λαμβάνει χώρα ιατρικά και χειρουργικά. Οι ασθενείς θα πρέπει επίσης να υποβληθούν σε θεραπεία άσκησης. Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση τέτοιων φαρμάκων: αντιψυχωσικά, ηρεμιστικά, αδρενεργικοί αποκλειστές, αντισπασμωδικά.

Η χειρουργική επέμβαση γίνεται εάν τα χάπια δεν έχουν αποτέλεσμα. Εξαίρεση αποτελεί η παρουσία σύνθετων ασθενειών σε όργανα ή αίμα σε ασθενείς. Στα μεταγενέστερα στάδια, αυτές οι παθολογίες δεν περιλαμβάνονται στον κατάλογο των αντενδείξεων.

Οι σύνθετες μορφές της νόσου παρουσιάζουν απογοητευτική πρόγνωση, καθώς αυτοί οι ασθενείς συχνά πεθαίνουν από παροδικές παθολογίες. Μετά την επέμβαση μυική δυστροφίακαι η υπερκίνηση επιδεινώνεται ή εξαφανίζεται τελείως.

Με έγκαιρα και σωστή θεραπείαΟι ασθενείς αναρρώνουν εν μέρει, αρχίζουν να περπατούν, εκτελούν απλές ενέργειες, δεν χρειάζεται πλέον να τους φροντίζουν προσεκτικά. Στο 70% των περιπτώσεων μετά την επέμβαση, οι ασθενείς παρουσιάζουν βελτίωση... Όταν εμφανίζεται δευτερεύουσα στρεπτική δυστονία, η χειρουργική επέμβαση φέρνει καλά αποτελέσματα, η υπερκίνηση και οι σπασμοί εξασθενούν.

Φάρμακα ή χειρουργική επέμβαση, ανεξάρτητα από τα αποτελέσματα, για την περίοδο της αποκατάστασης θα πρέπει να συνοδεύεται από τη χρήση φαρμάκων που συνταγογραφεί ο γιατρός. Οι συγγενείς τέτοιων ασθενών θα πρέπει να βρίσκονται υπό ιατρική παρακολούθηση. Συνιστάται στους γονείς που έχουν ένα μωρό με στρεπτική δυστονία να εγκαταλείψουν τους επόμενους τοκετούς.

Ηλεκτρική διέγερση υποφλοιωδών δομών

Η ηλεκτρική διέγερση των δομών τροφίμων είναι μια νέα τεχνική, η οποία υπονοεί ότι τα ηλεκτρόδια εμφυτεύονται στο σημείο που ευθύνεται για επώδυνες ώσεις, οι οποίες δημιουργούν ηλεκτρικές εκκενώσεις. Τέτοια σήματα καταστέλλουν τη δραστηριότητα της φλεγμονώδους περιοχής του εγκεφάλου.

Η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται επίσης με την τεχνική της στερεοταξικής καθοδήγησης. Αφού εντοπίσει τις συντεταγμένες της θέσης της δομής στόχου, ο γιατρός διεξάγει άμεση πρόσβασηγια διεγχειρητική ακτινογραφία, στερεώνει τα ηλεκτρόδια στις υποφλοιώδεις περιοχές.

Ένας νευροδιεγέρτης που δημιουργεί παρορμήσεις κατασκευάζεται με τη μορφή μιας μικρής συσκευής στην οποία εμφυτεύεται υποδόριο λίποςστην περιοχή κάτω από την κλείδα. Μετά την επέμβαση, οι ηλεκτρικές εκκενώσεις μεταδίδονται στον εγκέφαλο του ασθενούς. Ένα άτομο μπορεί να ελέγξει ανεξάρτητα τη λειτουργία του νευροδιεγέρτη, λαμβάνοντας υπόψη την κατάσταση της υγείας του.

Κατά τη χειρουργική θεραπεία, πραγματοποιούνται καταστροφικές στερεοταξικές επεμβάσεις που στοχεύουν στην παραμόρφωση των δομών του εγκεφάλου, στις οποίες εμφανίζονται επώδυνες παρορμήσεις. Αρχικά στερεώνεται στερεοταξικό πλαίσιο στο κεφάλι του ασθενούς. Στη συνέχεια πραγματοποιείται.

Μετά από αυτό, χρησιμοποιώντας ειδικούς υπολογισμούς χρησιμοποιώντας τομογράφημα και στερεοταξικά ορόσημα, καθορίζονται οι συντεταγμένες της δομής στόχου. Ο γιατρός πραγματοποιεί πρόσβαση στο απαραίτητο μέρος του κεντρικού νευρικού συστήματος και κόβει προβληματικές περιοχές του εγκεφάλου χρησιμοποιώντας διάφορες μεθόδους.

Πρόβλεψη

Η ιδιοπαθής μορφή της νόσου αναπτύσσεται αργά. Το αποτέλεσμα μπορεί να καθοριστεί από τη στιγμή της εκδήλωσής του. Πρώιμη εκδήλωσησημεία προκαλεί σύνθετη ανάπτυξη και γενίκευση της νόσου με σημαντικό βαθμό αναπηρίας του ασθενούς. Η θανατηφόρα έκβαση των ασθενών προκαλείται από παροδική λοίμωξη.

Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οπισθοδρόμηση ή πλήρης απουσία υπερκίνησης και ακαμψίας εμφανίζεται μετά την επέμβαση. Οι ασθενείς μπορούν να φροντίζουν τον εαυτό τους για μεγάλο χρονικό διάστημα μετά την επέμβαση, να κυκλοφορούν χωρίς βοήθεια και να εκτελούν μερικές από τις πιο απλές εργασίες. Η δευτερογενής μορφή της στρεπτικής δυστονίας τελειώνει ευνοϊκά. Σε τέτοιες καταστάσεις, εντοπίζεται παλινδρόμηση σπασμών και υπερκίνησης.

Στρεπτική δυστονία - νευρολογική ασθένειαΜε υψηλός βαθμόςεξέλιξη, είναι χαρακτηριστική η παρουσία ανεξέλεγκτων τονικών συσπάσεων διαφόρων μυϊκών ομάδων, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη παθολογικών στάσεων. Αυτή η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης και συσπάσεις των αρθρώσεων. Εκδηλώνεται εξίσου σε ενήλικες και παιδιά, ανεξαρτήτως φύλου.

Η παθολογία διαγιγνώσκεται μετά από ιατρική εξέταση και αποκλεισμό άλλων ασθενειών. Για τη διαφοροποίηση χρησιμοποιούνται οργανικές μελέτες: REG, USDG των αγγείων της κεφαλής, EEG, EchoEG, CT και MRI της κεφαλής.

Τα θεραπευτικά μέτρα θα εξαρτηθούν από την αιτία της νόσου και τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς. Πιο συχνά χρησιμοποιείται συντηρητική θεραπεία, σε περίπτωση αναπηρίας ισχύει η χειρουργική επέμβαση.

Η σύγχρονη νευρολογία χρησιμοποιεί μεθόδους για τη σταθεροποίηση της κατάστασης του ασθενούς και την αποκατάσταση της ικανότητας αυτοφροντίδας. Η θεραπευτική πρόγνωση εξαρτάται από τον τύπο της μυϊκής απόκλισης.

Αιτιολογία

Στρεπτική δυστονία (TD) - χρόνια παθολογίανευρικό σύστημα, λόγω του οποίου υπάρχουν ακούσιες τονωτικές συστροφή των μυών. Στο 65% των περιπτώσεων, η ασθένεια εκδηλώνεται πριν εφηβική ηλικία, μέση τιμήγια έναν συγκεκριμένο πληθυσμό, περίπου 40 ασθενείς ανά 100 χιλιάδες πληθυσμού.

Τα αίτια και η παθογένεια της παθολογίας είναι επί του παρόντος ελάχιστα κατανοητά. Οι κύριοι παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν συστροφή μυών είναι:

• κληρονομική προδιάθεση;
• αποκλίσεις στο έργο του κεντρικού νευρικού συστήματος λόγω φλεγμονής.
• προβλήματα με τη λειτουργία των αγγείων του εγκεφάλου.
• αιμορραγία;
• εγκεφαλικός;
• κακοήθης ή καλοήθη νεοπλάσματαεγκέφαλος;
• τραύμα κρανίου μετά τον τοκετό.

Όλοι οι ασθενείς εμφάνισαν μεταβολικές διαταραχές με υψηλό επίπεδοντοπαμίνη (ανήκουν σε νευροδιαβιβαστές και αποδίδουν σημαντικός ρόλοςστη δραστηριότητα του εγκεφάλου). Η ντοπαμίνη εκτελεί όχι μόνο τη λειτουργία ενός ενδιάμεσου στη μεταφορά των νευρώνων στο κεντρικό νευρικό σύστημα, αλλά και τη λειτουργία μιας ορμόνης, προστατεύει το γαστρεντερικό σωλήνα από βλάβες από πεπτικά ένζυμα.

Συμπτωματικές εκδηλώσεις TD παρατηρούνται στις ακόλουθες ασθένειες:

• (Εγκεφαλική παράλυση) - μια ομάδα χρόνιων συμπλεγμάτων συμπτωμάτων κινητικών διαταραχών δευτερογενών σε εγκεφαλική βλάβη ή ανωμαλίες.
• - γενετική ασθένειανευρικό σύστημα, πιο συχνό σε 30-50 χρόνια.
• - η κληρονομική παθολογία, που σχετίζεται με μια γονιδιακή μετάλλαξη, προκαλεί τη συσσώρευση χαλκού μέσα διάφορα σώματακαι υφάσματα?
• - εκφυλιστική διαταραχή του κινητικού συστήματος, εξελίσσεται αργά και προκαλεί το θάνατο των νευρώνων, εκδηλώνεται μετά από 50 χρόνια.
• επιδημία - φλεγμονή της εγκεφαλικής ουσίας.

Η συστροφή των μυών μπορεί επίσης να παρατηρηθεί ως αντίδραση σε μακροχρόνια πρόσληψηαντιψυχωσικά. Είναι σημαντικό να ακολουθείτε τις ιατρικές συστάσεις και να μην υπερβαίνετε τη δόση του φαρμάκου.

Ταξινόμηση

Η στρεπτική δυστονία είναι μια κοινή ασθένεια, που αντικατοπτρίζεται στην Παγκόσμια Ταξινόμηση Νοσημάτων, σύμφωνα με το ICD-10 έχει τον κωδικό G20-G26.

V σύγχρονη ιατρικήείναι σύνηθες να διακρίνουμε τη διαβάθμιση της νόσου σύμφωνα με διάφορες αρχές.

Ανά ηλικιακά χαρακτηριστικά:

• βρεφική ομάδα - έως 2 ετών.
• παιδική ομάδα - 3–12 ετών.
• έφηβη - 13–20 ετών.
• δυστονία σε νεαρή ηλικία - 21-40 ετών.
• δυστονία μεγαλύτερης ηλικίας - μετά από 40 χρόνια.

Σύμφωνα με την ανατομική κατανομή, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι δυστονίας:

• εστιακό - ένα συγκεκριμένο μέρος του σώματος συλλαμβάνεται (κεφάλι, λαιμός, μύες του προσώπου, κορμός, άνω και κάτω άκρα, φωνητικές χορδές);
• τμηματική μορφή - η συμμετοχή δύο ή περισσότερων γειτονικών τμημάτων του σώματος (κεφάλι και λαιμός, λαιμός και βραχίονας) είναι χαρακτηριστική.
• πολυεστιακή - εμπλέκονται περισσότερα από δύο μη γειτονικά μέρη του σώματος (πρόσωπο και πόδι, χέρι και πόδι).
• γενικευμένη - εκδηλώνεται με τη συμμετοχή και των δύο ποδιών ή του κορμού, ενός κάτω άκρου και του κορμού.
• ημιδυστονία - οι μύες του μισού του κορμού, του προσώπου και του λαιμού εμπλέκονται στη διαδικασία, η οποία συχνά υποδηλώνει δευτερεύουσα φύση.

Σύμφωνα με την παθολογική αρχή:

• με εκφυλισμό, όταν υπάρχει εξαφάνιση ορισμένων λειτουργικών χαρακτηριστικών του μυϊκού συστήματος και των μυϊκών ομάδων.
• χωρίς εκφυλισμό - η βλάβη είναι στατική.

Σύμφωνα με αιτιολογικά κριτήρια:

1. Πρωταρχικός. Διαγιγνώσκεται όταν η συστροφή των μυών είναι το μόνο σύμπτωμα. Προκύπτουν για γενετικό λόγο. Υπάρχουν δύο μορφές: τοπική και γενικευμένη (ανεξέλεγκτες τονωτικές συσπάσεις των μυών όλου του σώματος).
2. Δυστονία-συν. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει περιπτώσεις με σοβαρό δυστονικό σύνδρομο, το οποίο συμπληρώνεται συνοδευτικές πινακίδες(παροξυσμός ή μυόκλωνος), αλλά χωρίς εκφυλισμό.
3. Νευροεκφυλιστικό. Κληρονομικά νοσήματα (νόσος Wilson και άλλα) με προοδευτική διαδικασία εκφυλισμού.
4. Δευτερεύων. Χαρακτηρίζονται από μια ξαφνική κατάσταση με διαπιστωμένη αιτία, δεν υπάρχει εκφυλισμός λειτουργιών.

Η γενετική ταξινόμηση περιλαμβάνει ένας μεγάλος αριθμός απόγονιδιακές μεταλλάξεις και είναι κληρονομικό, μεταδίδεται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο ή αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Αυτή η μορφή έχει ένα δεύτερο όνομα - ιδιοπαθής δυστονία στρέψης, που χαρακτηρίζεται από αργή εξέλιξη.

Στο στάδιο της διάγνωσης, ο γιατρός διαφοροποιεί την ασθένεια, διευκρινίζει τον τύπο και τη σοβαρότητά της.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της στρεπτικής δυστονίας παρατηρούνται στις περισσότερες περιπτώσεις με πίεση σε εκείνους τους μύες που υφίστανται συστολή.

Τα κύρια σημάδια είναι:

• ακούσια συστροφή μιας μυϊκής ομάδας.
• περιστροφικές κινήσεις του κορμού ή των άκρων.
• κίνηση τιρμπουσόν του κορμού?
• υπερκίνηση των άκρων κατά τη διάρκεια μιας προσπάθειας να πραγματοποιηθεί μια σκόπιμη ενέργεια.
• παρατηρείται διαταραχή ύπνου.
• κατά την πλήρη ανάπαυση ( νυχτερινός ύπνος) δεν υπάρχει συμπτωματολογία.

Θα εμφανιστούν πρόσθετα σημάδια εάν η μορφή της νόσου δεν είναι πρωτοπαθής. Η ασθένεια μπορεί να μην ανιχνευθεί αμέσως, αλλά μετά από ένα χρόνο ή και πέντε χρόνια, όταν τα συμπτώματα είναι καλά ορατά.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της στρεπτικής δυστονίας λαμβάνει χώρα σε διάφορα στάδια:

• ιατρική εξέταση, ακρόαση παραπόνων ασθενών και μελέτη του ιατρικού ιστορικού.
• διεξαγωγή διαφοροποίησης από δευτερογενείς συμπτωματικές εκδηλώσεις.
• ενόργανες εξετάσεις.

Τα διαγνωστικά υλικού περιλαμβάνουν:

• Υπερηχογράφημα Doppler εγκεφαλικών αγγείων;
• EchoEG;
• MRI της κεφαλής.

Με βάση τα αποτελέσματα της εξέτασης, ο ειδικός κάνει την τελική διάγνωση και συνταγογραφεί ατομική θεραπεία.

Θεραπεία

Η θεραπεία της στρεπτικής δυστονίας είναι συντηρητική. Στον ασθενή συνταγογραφούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

• αντιχολινεργικά - φάρμακα ευρύ φάσμαδράσεις που ισχύουν για όλες τις μορφές παθολογίας.
• μυοχαλαρωτικά - βοηθούν στη μείωση του τόνου των σκελετικών μυών και στη μείωση κινητική δραστηριότητα;
• βενζοδιαζεπίνες - τα φάρμακα αυτής της ομάδας έχουν υπνωτικά, ηρεμιστικά, αγχολυτικά και αντισπασμωδικά αποτελέσματα.
• ενέσεις βοτουλινικής τοξίνης - χρησιμοποιούνται για τοπικές ποικιλίες της νόσου.
• ενδορραχιαία χορήγηση Baclofen - ισχύει για σοβαρή γενικευμένη δυστονία δευτερογενούς φύσης.
• χρόνια διέγερση του εγκεφάλου - χρησιμοποιείται για πρωτογενείς μορφέςμε γενίκευση.

Εισάγεται υποχρεωτικά θεραπευτικές ασκήσεις, υδροθεραπεία. Η θεραπεία για δευτερογενείς μορφές στοχεύει στην εξάλειψη της αιτίας της νόσου.

Η μυϊκή δυστονία μπορεί να οδηγήσει σε αναπηρία - σε αυτή την περίπτωση, συνταγογραφείται χειρουργική θεραπεία. Ο νευροχειρουργός εκτελεί στερεοταξική συνδυασμένη καταστροφή των βασικών υποφλοιωδών δομών. Στο 80% των ασθενών μετά επιχειρησιακές διαδικασίεςείναι αισθητή μια σημαντική βελτίωση, εκ των οποίων το 66% έχει μακροπρόθεσμη βελτίωση.

Πιθανές επιπλοκές

Η δυστονία στρέψης μπορεί να οδηγήσει σε μυϊκή υπερτροφία: χάνουν την ευλυγισία και την ικανότητα τεντώματος, γεγονός που οδηγεί στη βράχυνσή τους. Με παρατεταμένη συστροφή των μυϊκών δομών υπό την επίδραση του σπασμού, εμφανίζονται εκφυλιστικές διεργασίες στις αρθρώσεις.

Βασικές συνέπειες:

• Rachiocampsis;
• οσφυϊκή περιοχή;
• αναπνευστικές διαταραχές?
• αναπηρία.

Είναι σημαντικό κατά την πρώτη αχαρακτήριστη σύσπαση ή συστροφή των μυών σε ένα παιδί να διεξαχθεί μια ποιοτική εξέταση. Όσο πιο γρήγορα ξεκινήσει η θεραπεία, τόσο περισσότερες πιθανότητες έχετε να αποτρέψετε την αναπηρία.

Είναι όλα σωστά στο άρθρο από ιατρικής άποψης;

Απαντήστε μόνο εάν έχετε αποδεδειγμένες ιατρικές γνώσεις

Αυτός ο κλινικός όρος αναφέρεται σε μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από ακανόνιστη, σχετικά αργή ακούσιες κινήσεις, που οδηγούν στο σχηματισμό παθολογικών, μερικές φορές περίεργες ρυθμίσεις των άκρων και του κορμού. Τελικά αυτές οι στάσεις γίνονται λίγο πολύ σταθερές. Αυτό κλινικό σύνδρομομπορεί να ψεύδονται πολλά παθολογικές καταστάσεις, συμπεριλαμβανομένης της νεογνικής υποξίας, της νόσου του Wilson, των μελαγχρωματικών βλαβών στη νόσο Hallerworden-Spatz (συζητείται παραπάνω), της γαγγλιοσίδωσης GM 1, της αταξίας-τελαγγειεκτασίας και της εγκεφαλοπάθειας της χολερυθρίνης. Επιπλέον, υπάρχει μια ομάδα ασθενειών με διαφορετικούς τύπους κληρονομικής μετάδοσης. Μερικές φορές μια παρόμοια ασθένεια εμφανίζεται με τη μορφή σποραδικών περιπτώσεων σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας ηλικιακή ομάδα... Για τον προσδιορισμό τόσο των κληρονομικών όσο και των σποραδικών περιπτώσεων της νόσου, είναι σωστό να χρησιμοποιείται ο όρος στρεπτική δυστονία (σπασμός στρέψης, παραμορφωτική μυϊκή δυστονία). Οι ασθένειες αυτής της ομάδας είναι συνήθως προοδευτικές και η αιτιολογία και η παθογένειά τους είναι άγνωστες.

Παθολογικές αλλαγές. Αρκετοί ασθενείς με παραμορφωτική μυϊκή δυστονία, που δεν προκαλείται από καμία από τις προαναφερθείσες διαδικασίες που είναι διαθέσιμες για διάγνωση, υποβλήθηκαν σε ενδελεχή εξέταση και λεπτομερή νευροπαθολογική μελέτη. Ωστόσο, τα αποτελέσματα αυτών των μελετών δεν διευκρίνισαν τις ιδέες για την παθολογική βάση αυτής της κατάστασης, αν και σε όλες τις περιπτώσεις πρότειναν βλάβες των υποφλοιωδών κόμβων. Σε μια λεπτομερή μελέτη που διεξήχθη από τους Leman και Dyken, η οποία περιελάμβανε σύγκριση των αποτελεσμάτων παθολογικών μελετών που παρατηρήθηκαν σε ασθενείς με δεδομένα που ελήφθησαν από τη μελέτη υλικού ελέγχου, δεν ήταν δυνατό να αποδειχθούν τέτοιες νευροπαθολογικές διαταραχές που θα μπορούσαν να εξηγήσουν τις κλινικές εκδηλώσεις του νόσος. Ωστόσο, αυτά αρνητικά αποτελέσματαδεν πρέπει να λαμβάνεται ως δείκτης απουσίας εγκεφαλικής νόσου. Προφανώς, παθολογικές αλλαγές στο αυτό το κράτοςδεν μπορεί να ανιχνευθεί με συμβατικές ιστοπαθολογικές μεθόδους. Είναι πιθανό ότι πιο ενδελεχείς ποσοτικές μελέτες ορισμένων πληθυσμών νευρώνων και περαιτέρω εργασία στην παθοφυσιολογία των νευροδιαβιβαστών θα ρίξουν φως στη φύση αυτής της ασθένειας.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ.Οι κινητικές διαταραχές περιγράφονται στο Κεφάλαιο 15. Στα αρχικά στάδια, ακούσια μυϊκές συσπάσειςείναι διαλείπουσες και ποικίλλουν ως προς τον εντοπισμό και τη σοβαρότητά τους. Η επιρροή τους στο κινητικές λειτουργίεςλόγω του σχηματισμού παθολογικών στάσεων τμημάτων του σώματος που εμπλέκονται στην εκτέλεση ορισμένων κινήσεων. Πόδι επάνω για λίγομπορεί να λυγίσει ή να ξελυγίσει, ο ώμος μπορεί να σηκωθεί. Αργότερα, οι μύες της γλώσσας, του φάρυγγα, του λαιμού εμπλέκονται στη διαδικασία, στήθος; εμφανίζονται γκριμάτσες στο πρόσωπο του ασθενούς, που μπορεί να είναι το πρώτο εδώ και αρκετά χρόνια και το μοναδικό σύμπτωμα της νόσου. Σε περιπτώσεις που η νόσος εμφανίζεται νωρίς Παιδική ηλικία, συνήθως εξελίσσεται μάλλον γρήγορα, ενώ η αργή πορεία είναι χαρακτηριστική της εμφάνισής του στην όψιμη παιδική ηλικία ή στην ενήλικη ζωή. Το τελικό αποτέλεσμα είναι η βαθιά αναπηρία, που συνοδεύεται από μεγάλες παραμορφώσεις στις στάσεις του σώματος και συσπάσεις των άκρων. Η εμπλοκή των μυών του προσώπου και της γλώσσας οδηγεί σε ελαττώματα άρθρωσης, τα οποία τελικά κάνουν την ομιλία δυσανάγνωστη. Τα τενοντιακά και τα πελματιαία αντανακλαστικά διατηρούνται.

Η πιο σοβαρή μορφή, που εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά στους Εβραίους Ασκενάζι, χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση συμπτωμάτων στην παιδική ηλικία μετά από μια προηγούμενη περίοδο φυσιολογικής ανάπτυξης. Η δυστονία συνήθως εμφανίζεται αρχικά σε κάτω άκρακαι μετά περνά, και μερικές φορές αρκετά γρήγορα, σε μια γενικευμένη μορφή, που συνοδεύεται από βαθιά αναπηρία. Ο τύπος της κληρονομικότητας - αυτοσωμική υπολειπόμενη ή κυρίαρχη με μεταβλητή διείσδυση - δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί πλήρως. Με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο κληρονομικότητας, που παρατηρείται κυρίως σε μη εβραϊκούς πληθυσμούς, η εμφάνιση της νόσου εμφανίζεται σε μεταγενέστερα χρόνια (συχνά στα μέσα της ενηλικίωσης) και προχωρά πιο εύκολα. Ταυτόχρονα χτυπιούνται πρώτα. άνω άκρακαι η δυστονία συχνά παραμένει περιορισμένη σε επιπολασμό. Η πορεία της νόσου δεν είναι τόσο απελπιστική όσο στην πρώιμη μορφή. Παρατηρήθηκε σε όψιμη ηλικίαοι σποραδικές περιπτώσεις είναι συνήθως παρόμοιες σε αυτές κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣμε αυτοσωμική επικρατούσα μορφή. Σε τέτοιους ασθενείς, ο κυρίαρχος τύπος κληρονομικότητας με ατελή διείσδυση δεν μπορεί πάντα να αποκλειστεί.

Στρεπτική δυστονία - παραμορφωτική μυϊκή δυστονία, dysbasia lordotica progressiva. Χρόνια προοδευτική νόσος, η οποία χαρακτηρίζεται από αργή τονική υπερκίνηση των μυών του κορμού και των άκρων και ιδιαίτερες αλλαγές στον μυϊκό τόνο, που οδηγούν στην εμφάνιση παθολογικών στάσεων.

Διακρίνετε την απόσταση στρέψης ως ανεξάρτητη ασθένειακαι το στρεπτικό-δυστονικό σύνδρομο, το οποίο μπορεί να είναι εκδήλωση διαφόρων ασθενειών (ηπατοεγκεφαλική δυστροφία, επιδημική εγκεφαλίτιδα και άλλες νευρολοιμώξεις, δηλητηρίαση, συνέπειες τραυματισμός κατά τη γέννηση, αρτηριοσκλήρωση).

Στρεπτική δυστονία - κληρονομική ασθένειαμε ετερογενή τύπο μετάδοσης. Η ασθένεια μπορεί να κληρονομηθεί τόσο με κυρίαρχο όσο και με υπολειπόμενο τρόπο. Η κυρίαρχη κληρονομικότητα είναι πιο συχνή.

Σημαντικό ρόλο στην παθογένεση της δυστονίας στρέψης παίζουν οι διαταραχές της κεντρικής ρύθμισης του μυϊκού τόνου, με αποτέλεσμα να αλλάζει ο μηχανισμός της αμοιβαίας εννεύρωσης και να εμφανίζεται ένας παθολογικός "σπασμός ανταγωνιστών", που οδηγεί στην ανάπτυξη ιδιόμορφης υπερκίνησης και διαταραχές στάσης.

Το πρωτογενές βιοχημικό ελάττωμα που σχετίζεται με την κληρονομική παθολογία στη δυστονία στρέψης δεν είναι ακόμη γνωστό.

Στον εγκέφαλο βρίσκονται εκφυλιστικές αλλαγέςστους υποφλοιώδεις σχηματισμούς.

Διάκριση μεταξύ γενικευμένης και τοπικής μορφής δυστονίας στρέψης.

Γενικευμένη μορφήχαρακτηρίζεται από την παρουσία έντονης κοινής τονικής υπερκίνησης, που καλύπτει τους μύες του κορμού, του λαιμού, των άκρων. Ως αποτέλεσμα αυτών των υπερκινήσεων, ο κορμός κάμπτεται προς τα μέσα διαφορετικές πλευρές, καμπυλώνεται από τον τύπο περιστροφής γύρω ΔΙΑΜΗΚΗΣ ΑΞΟΝΑΣ... Συχνά υπάρχουν περίεργες κυρτώσεις της σπονδυλικής στήλης, συχνά με σχηματισμό παθολογικής λόρδωσης. Το κεφάλι ρίχνεται απότομα προς τα πίσω, γέρνει προς τα πλάγια ή προς τα εμπρός, τα άκρα παίρνουν διάφορες, συχνά ασυνήθιστες, επιτηδευμένες στάσεις. Οι παραμορφώσεις και οι συσπάσεις στις αρθρώσεις αναπτύσσονται σταδιακά. Η υπερκίνηση επιδεινώνεται απότομα από εκούσιες κινήσεις, ειδικά κατά το περπάτημα. Εξ ου και ένα από τα ονόματα της νόσου disbasia lordotica (από την ελληνική βάση - περπάτημα, dys - άρνηση). Παρόλα αυτά, οι ασθενείς μπορούν να διατηρήσουν την ικανότητα να κινούνται ανεξάρτητα για μεγάλο χρονικό διάστημα. V οριζόντια θέσησε κατάσταση πλήρους ανάπαυσης βίαιες κινήσειςμειώνονται απότομα και σε αρχικά στάδιαοι ασθένειες εξαφανίζονται εντελώς. Κατά τη διάρκεια του ύπνου, η υπερκίνηση απουσιάζει. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εκτός από την αργή τονική υπερκίνηση, μπορεί επίσης να εμφανιστούν και άλλοι τύποι βίαιων κινήσεων.

Οι αλλαγές στον τόνο χαρακτηρίζονται από συνδυασμό εξωπυραμιδικής ακαμψίας και υπότασης και εξαρτώνται από τη θέση του σώματος σε μια δεδομένη στιγμή ή από μια συγκεκριμένη στάση. Σε προχωρημένες περιπτώσεις κυριαρχεί η μυϊκή ακαμψία στον κορμό και στα άκρα. Η διαδικασία μπορεί επίσης να περιλαμβάνει τους μύες του προσώπου, της γλώσσας, του φάρυγγα, των μεσοπλεύριων μυών, γεγονός που οδηγεί σε εξασθενημένη ομιλία, αναπνοή και κατάποση.

Τοπικό ή περιορισμένο, μια μορφή στρεπτικής δυστονίας, που είναι πιο συχνή, χαρακτηρίζεται από αλλαγή του τόνου και υπερκίνηση, που επεκτείνεται μόνο σε ορισμένες μυϊκές ομάδες ή μεμονωμένα άκρα. Η ακατάλληλη εφαρμογή του ποδιού συχνά αναπτύσσεται στα πόδια, οδηγώντας σε αλλαγές στο βάδισμα. Στρέψη-δυστονικές αλλαγές στα χέρια μπορεί να προκαλέσουν την ανάπτυξη του συνδρόμου της κράμπας του συγγραφέα. Ενας από συχνές μορφέςτοπική στρεπτική δυστονία - σπαστική ραχιαία (torticollis spastica). Σε αυτή την κατάσταση, η τονική υπερκίνηση στους μύες του λαιμού οδηγεί στην καμπυλότητα και τη βίαιη στροφή του κεφαλιού. Ωστόσο, θα πρέπει πάντα να θυμόμαστε ότι τοπικές εκδηλώσειςασθένειες μπορεί να είναι το αρχικό σύμπτωμα της βραδέως προοδευτικής γενικευμένης δυστονίας στρέψης.

Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται συνήθως μεταξύ 5 και 15 ετών. Η γενικευμένη μορφή ξεκινά σε μικρότερη ηλικία, ενώ η εμφάνιση συμπτωμάτων τοπικής στρεπτικής δυστονίας μπορεί να αποδοθεί σε πιο ώριμη ηλικία (από 20 έως 40 ετών). Στο μέλλον, η ασθένεια εξελίσσεται αργά αλλά σταθερά. Κατά κανόνα, η ασθένεια είναι πιο σοβαρή σε οικογένειες με υπολειπόμενο τρόπο κληρονομικότητας.

Η δυστονία στρέψης θα πρέπει να διαφοροποιείται από τις συμπτωματικές μορφές της νόσου, οι οποίες μπορεί να εμφανιστούν σε μια σειρά από παθολογικές καταστάσεις. Οι εξωγενώς προκαλούμενες φαινοτυπίες της νόσου (συνέπειες τραύματος γέννησης, νευρολοιμώξεις, δηλητηρίαση) διακρίνονται από τη μη προοδευτική φύση της νόσου, την έντονη ασυμμετρία της παθολογικής διαδικασίας, την παρουσία άλλων (εκτός από εξωπυραμιδικά) συμπτώματα βλάβης του νευρικού συστήματος Σύστημα.

Η στρεπτική δυστονία θα πρέπει να διακρίνεται από την ηπατοεγκεφαλική δυστροφία, κυρίως από την πρώιμη, άκαμπτη-αρρυθμική υπερκινητική μορφή της, στην οποία παρόμοια νευρολογικά συμπτώματα... Η ηπατοεγκεφαλική δυστροφία χαρακτηρίζεται επίσης από εμφάνιση της νόσου στην παιδική ηλικία και σταθερή εξέλιξη. Ωστόσο, σε αντίθεση με τη στρεπτική δυστονία, με την ηπατοεγκεφαλική δυστροφία, εμφανίζεται σοβαρή ηπατική βλάβη, η οποία με πρώιμη μορφήσυνήθως διαγιγνώσκεται κλινικά ή εργαστηριακές μεθόδουςέρευνα. Χαρακτηριστικό γνώρισμα, χαρακτηριστικό μόνο της ηπατοεγκεφαλικής δυστροφίας, είναι συγκεκριμένες αλλαγές στο μεταβολισμό του χαλκού και η παρουσία του κερατοειδούς δακτυλίου Kaiser-Fleischer. Σε ασθενείς με ηπατοεγκεφαλική δυστροφία, ψυχικές διαταραχές, που κατά κανόνα απουσιάζουν με στρεπτική δυστονία.

Η στρεπτική δυστονία διαφέρει από τη διπλή αθέτωση σε προοδευτική πορεία, μια μεταγενέστερη έναρξη της νόσου (με διπλή αθέτωση, τα αρχικά σημάδια της νόσου εμφανίζονται πιο συχνά τις πρώτες εβδομάδες ή μήνες της ζωής του παιδιού), η εξάπλωση της υπερκίνησης κυρίως στο μύες του κορμού και των εγγύς άκρων, ενώ σε διπλή αθέτωση, η αργή «σκουληκοειδής »υπερκίνηση καλύπτει κυρίως απομακρυσμένα μέρηάκρα.

Θεραπεία

Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση διαφόρων φάρμακα, φυσιοθεραπεία και ορθοπεδικές επεμβάσεις. Χρησιμοποιούνται αντιχολινεργικά φάρμακα που μοιάζουν με ατροπίνη - κυκλοδόλη (romparkin, parkopan, artan), ridinol, norakin. Μερικά από αυτά τα φάρμακα (κυκλοδόλη, ριδινόλη) έχουν μεγαλύτερη επίδραση στον τόνο και χρησιμοποιούνται όταν επικρατεί εξωπυραμιδική ακαμψία στους ασθενείς.

Με επικράτηση του κλινική εικόνατης υπερκίνησης, η νορακίνη και τα φάρμακα της σειράς φαινοθειαζινών - τριφταζίνη, ντινεσίνη (ντεπαρκίνη) - λειτουργούν καλύτερα. Το αποτέλεσμα αυξάνεται με την ταυτόχρονη χρήση φαρμάκων φαινοθειαζίνης και χλωροδιαζεποξειδίου (Elenium, Napoton). Συνιστάται η χρήση του L-DORA σε αυστηρά εξατομικευμένες δόσεις. Ήταν η εισαγωγή αυτού του φαρμάκου στην πρακτική της θεραπείας της δυστονίας στρέψης για πρώτη φορά που κατέστησε δυνατή την παρατήρηση μιας βασικής βελτίωσης στην κατάσταση των ασθενών από τη φαρμακευτική θεραπεία.

Τα λουτρά παραφίνης, τα λουτρά, ο τοπικός αποκλεισμός της νοβοκαΐνης, που δρουν στους ιδιοϋποδοχείς, μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση της μυϊκής υπέρτασης. Σε περίπτωση στερέωσης παθολογικών στάσεων και παραμορφώσεων στις αρθρώσεις, ενδείκνυται ορθοπεδική θεραπεία - παρεμβάσεις σε τένοντες και μύες, διόρθωση λανθασμένων στάσεων με τη βοήθεια ορθοπεδικών συσκευών και παπουτσιών. Τα τελευταία χρόνια χρησιμοποιείται η χειρουργική αντιμετώπιση της στρεπτικής δυστονίας με τη στερεοταξική μέθοδο. Σκοπός της επέμβασης είναι η καταστροφή του κοιλιοπλάγιου πυρήνα του θαλάμου, που μπορεί να οδηγήσει στην πλήρη εξαφάνιση ή μείωση της στρέψης-δυστονικής υπερκίνησης στο αντίθετο μισό του σώματος. Η ευεργετική επίδραση της επέμβασης οφείλεται στην καταστροφή των δεσμών οπτικός λόφοςμε εξωπυραμιδικούς πυρήνες. Με μια γενικευμένη μορφή δυστονίας στρέψης, μπορεί να πραγματοποιηθεί αμφοτερόπλευρη επέμβαση. Επίμονη βελτίωση παρατηρείται στους μισούς περίπου από τους χειρουργημένους ασθενείς. Χειρουργική επέμβασηθα πρέπει να συνιστάται μόνο σε σοβαρές περιπτώσειςαπουσία αποτελέσματος από μακροχρόνια συντηρητική θεραπεία.