Σελίδα 20 από 93

Στη σύγχρονη λευχαιμία, δίνεται μεγάλη προσοχή στο πρόβλημα της νευρολευχαιμίας. Η νευρολευχαιμία είναι μια συγκεκριμένη βλάβη του κεντρικού νευρικό σύστημα; εμφανίζεται σε όλες τις μορφές οξεία λευχαιμίαΩστόσο, τις περισσότερες φορές περιπλέκει την πορεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας στα παιδιά. Η ανάλυση περιπτώσεων νευρολευχαιμίας δείχνει αύξηση του ποσοστού επίπτωσης. Αυτό οφείλεται σε διάφορους λόγους. Πρώτον, με την αύξηση του προσδόκιμου ζωής, ειδικά για τα παιδιά με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Εάν νωρίτερα η νευρολευχαιμία δεν είχε χρόνο να εκδηλωθεί λόγω της ταχείας εξέλιξης της διαδικασίας του όγκου, τώρα, με σημαντική παράταση της ζωής, η διαδικασία βλάβης στο νευρικό σύστημα φτάνει στο αποκορύφωμά της. Δεύτερον, τα κυτταροστατικά φάρμακα δεν διαπερνούν τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό και η εστία του όγκου στο νευρικό σύστημα έχει την ικανότητα να προοδεύει. Σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, η συχνότητα της νευρολευχαιμίας στα παιδιά είναι μεγαλύτερη από 50%. Σημειώθηκε ότι η νευρολευχαιμία αναπτύσσεται συχνότερα σε εκείνους τους ασθενείς που είχαν υψηλή λευκοκυττάρωση και σοβαρή οργανομεγαλία στην αρχική ενεργό φάση της νόσου. Αυτό προκαλεί υψηλή συχνότητα μεταστάσεων λευχαιμικών κυττάρων.
Τα συμπτώματα της νευρολευχαιμίας συνήθως ανιχνεύονται κατά τη διάρκεια της ύφεσης, λιγότερο συχνά είναι οι πρώτες εκδηλώσεις οξείας λευχαιμίας. Ωστόσο, μετάσταση της διαδικασίας παρατηρείται στην πρώιμη περίοδο της νόσου. Αυτό επιβεβαιώνεται από την εργασία του A. Mastrangelo (1970), ο οποίος βρήκε πανομοιότυπες χρωμοσωμικές ανωμαλίες στα βλαστικά κύτταρα μυελός των οστώνστη διάγνωση και στα βλαστικά κύτταρα εγκεφαλονωτιαίο υγρόμε την ανάπτυξη νευρολευχαιμίας.
Κατά κανόνα, η νευρολευχαιμία αναπτύσσεται στο πλαίσιο της αιματολογικής ευεξίας και της ύφεσης του μυελού των οστών. Ωστόσο, θεωρείται ως υποτροπή της νόσου, παράγοντας που καθορίζει μια περαιτέρω δυσμενή πρόγνωση.
Ιστολογικά, η νευρολευχαιμία αποκαλύπτει κύτταρα όγκου που γεμίζουν πυκνά τον υπαραχνοειδή χώρο, περιαγγειακές ρωγμές Virchow-Robin στο μυελό. Ως αποτέλεσμα της απόφραξης των εισόδων στις περιαγγειακές ρωγμές, διαταράσσεται η κανονική κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μεταξύ του ενδοεγκεφαλικού και του υπαραχνοειδούς χώρου, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη του συνδρόμου υπέρτασης-εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Εκτός από τη διάχυτη διήθηση των μηνίγγων από λευχαιμικά κύτταρα, εντοπίζεται επίσης εστιακή περιαγγειακή διήθηση (λευχαιμικοί όζοι), που συχνά εντοπίζεται στην ουσία του εγκεφάλου. Οι λευχαιμικοί όζοι εντοπίζονται συχνότερα σε εντατικά αγγειωμένες περιοχές του εγκεφάλου - τον υποθάλαμο, το υπαραχνοειδή στρώμα της λευκής ουσίας των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Μπορεί επίσης να παρατηρηθεί λευχαιμική διήθηση κατά μήκος των κρανιακών ριζών και νωτιαία νεύρα.
Κλινική εικόναη νευρολευχαιμία αναπτύσσεται σταδιακά. Αποτελείται κυρίως από συμπτώματα μηνιγγοεγκεφαλίτιδας και συνδρόμου υπέρτασης.
ΣΕ πρώιμη περίοδοΤα παιδιά εμφανίζουν συμπτώματα γενικής εξασθένησης. Τα παιδιά γίνονται ληθαργικά, ιδιότροπα και νυσταγμένα. Παρατηρείται κόπωση και γενική αδυναμία. Η συμπεριφορά του παιδιού αλλάζει, γίνεται αποτραβηγμένο και ευερέθιστο. Η περαιτέρω κλινική εικόνα εξαρτάται από τη φύση της λευχαιμικής βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος. Υπάρχουν διάφορες μορφές νευρολευχαιμίας: η βλάβη είναι κυρίως μήνιγγες(μηνιγγικές), εγκεφαλικές ουσίες (εγκεφαλιτικές), μικτή μορφή (μηνιγγοεγκεφαλιτικές), βλάβες στους περιφερικούς κορμούς και τις ρίζες του νευρικού συστήματος. Μερικοί συγγραφείς περιγράφουν μεγάλο αριθμό βλαβών του κεντρικού νευρικού συστήματος. Έτσι, οι N.A. Alekseev και I.M. Vorontsov (1979) διακρίνουν τις ακόλουθες μορφές νευρολευχαιμίας: μηνιγγική, μηνιγγοεγκεφαλιτική, διεγκεφαλικό σύνδρομο, μηνιγγομυελίτιδα, επιδουρίτιδα, πλεξίτιδα, πολυριζιδονευρίτιδα. Οι πιο συνηθισμένες είναι οι τέσσερις πρώτες μορφές.
Εκτός από τα σημάδια γενικής εξασθένησης, με βλάβη στις μήνιγγες, ένα πρώιμο σημάδι λευχαιμικής μηνιγγίτιδας είναι πονοκέφαλο. Χαρακτηριστική είναι η πρωινή κεφαλαλγία χωρίς σαφή εντοπισμό. Συχνά μετά το ξύπνημα, μια κρίση κεφαλαλγίας συνοδεύεται από έμετο. Ο έμετος εμφανίζεται ξαφνικά κατά την κίνηση του κεφαλιού και δεν συνοδεύεται από ναυτία. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν φωτοφοβία. Μηνιγγικά σημεία (ακαμψία ινιακούς μύες, τα συμπτώματα Kernig, Brudzinski) εκφράζονται ήπια ή μπορεί ακόμη και να απουσιάζουν. Όταν η εγκεφαλική ουσία είναι κατεστραμμένη, οι ασθενείς εμφανίζουν εστιακά συμπτώματα - απόκλιση της γλώσσας, νυσταγμός. Πιθανή ανάπτυξη πάρεσης και παράλυσης, απώλεια συνείδησης, σπασμωδικό σύνδρομο, δυσλειτουργία κρανιακά νεύρα, προσβάλλονται συχνότερα τα νεύρα της παρεγκεφαλοποντινικής γωνίας (VI, VII, VIII) και τα οπτικά νεύρα. Υπάρχει ασυμμετρία των ρινοχειλικών πτυχών, διπλωπία, μειωμένη όραση και ακοή, μερικές φορές έως πλήρης απώλεια κλπ. Όταν η περιοχή του υποθαλάμου είναι κατεστραμμένη, τα παιδιά αναπτύσσουν διεγκεφαλικό σύνδρομο. Εμφανίζομαι αυξημένη δίψα, η όρεξη, η παχυσαρκία αναπτύσσεται. Σημειώνονται υπερθερμία και διακυμάνσεις αρτηριακή πίεση, διαταραχές ύπνου. Πιθανή εξέλιξη άποιος διαβήτηςπου εκδηλώνεται με πολυδιψία και πολυουρία. Μαζί με την παχυσαρκία έχουν περιγραφεί περιπτώσεις λιπώδους-γεννητικής δυστροφίας. Σπάνια αναπτύσσεται λευχαιμική διήθηση κορμών και ριζών των περιφερικών νεύρων, που εκδηλώνεται με συμπτώματα πολυνευρίτιδας.
Σημαντική θέση, ιδιαίτερα στην έγκαιρη διάγνωση της νευρολευχαιμίας, κατέχει πρόσθετες μέθοδοιέρευνα. Οι πιο πολύτιμες πληροφορίες παρέχονται από την ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Κυττάρωση παρατηρείται στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό - από μεμονωμένα έως αρκετές χιλιάδες κύτταρα. Το απόλυτο κριτήριο είναι η ανίχνευση βλαστικών κυττάρων. Χαρακτηρίζεται από αύξηση της πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, αύξηση των επιπέδων πρωτεΐνης και μείωση των επιπέδων σακχάρου. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικά με μεμονωμένες βλάβες στην εγκεφαλική ουσία, μπορεί να μην υπάρχουν αλλαγές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Διαθεσιμότητα κλινικά σημείαΗ νευρολευχαιμία υποδηλώνει μια εκτεταμένη διαδικασία. Ως εκ τούτου, προκειμένου να περισσότερα έγκαιρη διάγνωσηκαι θεραπεία, είναι σημαντικό να πραγματοποιηθεί έγκαιρα μια παρακέντηση σπονδυλικής στήλης.
Η εξέταση του βυθού παρέχει ορισμένες πληροφορίες, οι οποίες βοηθούν στην αναγνώριση στάσιμοι δίσκοιοπτικά νεύρα. Μεγάλη αξίαέχει κρανιογραφία. ΝΑ σημάδια ακτίνων ΧΗ νευρολευχαιμία περιλαμβάνει απόκλιση ραμμάτων, αυξημένο μοτίβο ψηφιακών αποτυπωμάτων.
Ο V.I Kurmashov (1980) αποδίδει σημασία στις αλλαγές στην πυκνότητα οστικό ιστό sella turcica με τη μορφή οστεοπόρωσης, ειδικά το πίσω μέρος του sella turcica. Τα κρανιογράμματα δείχνουν επίσης πορώδες των επίπεδων οστών του κρανίου λόγω οστεοπόρωσης. Με βάση την ανάλυση των αποτελεσμάτων της κρανιογραφίας σε παιδιά που πάσχουν από νευρολευχαιμία, ο συγγραφέας εντόπισε μια προκλινική μορφή. Σε τέτοια παιδιά, η κλινική και νευρολογική κατάσταση δεν διαφέρει από τα υγιή, αλλά υπάρχουν ήδη κρανιογραφικές και οφθαλμολογικές αλλαγές. Αυτό αναμφίβολα έχει πρακτική σημασίαΓια έγκαιρη διάγνωσηνευρολευχαιμία. Όπως αναφέρθηκε ήδη, η ανάπτυξη νευρολευχαιμίας υποδηλώνει το τέλος της ύφεσης ακόμη και με διατηρημένη αιμοποίηση του μυελού των οστών. Η εμφάνισή του επιδεινώνεται σημαντικά περαιτέρω πρόβλεψη. Επομένως, για να επιτευχθούν μακροχρόνιες υφέσεις στην οξεία λευχαιμία, δίνεται μεγάλη προσοχή στην πρόληψη της νευρολευχαιμίας.
Για την πρόληψη, χρησιμοποιούνται διάφορα θεραπευτικά σχήματα. Αυτά περιλαμβάνουν: 1) εισαγωγή κυτταροστατικών σε σπονδυλικό κανάλι; 2) κρανιακή ή κρανιονωτιαία ακτινοβολία. 3) συνδυαστική θεραπεία: ενδοοσφυϊκή χορήγηση κυτταροστατικών φαρμάκων και κρανιακή ακτινοβολία.
Έχει διαπιστωθεί ότι τα περισσότερα αποτελεσματικά μέσαείναι συνδυαστική θεραπεία. Η ενδοοσφυϊκή χορήγηση μεθοτρεξάτης επιτρέπει την υγιεινή του νωτιαίου μυελού και του εγκεφαλικού υγρού. Η κρανιακή ακτινοβολία προκαλεί τον θάνατο διηθημάτων όγκου που βρίσκονται στον εγκέφαλο (S. R. Pinkerton, S. M. Chessells, 1984). Ορισμένοι συγγραφείς υποδεικνύουν ότι η έγκαιρη χορήγηση κυτταροστατικών φαρμάκων στον νωτιαίο σωλήνα αποτρέπει την ανάπτυξη μεταστάσεων στο νευρικό σύστημα. Επομένως, η πρόληψη της νευρολευχαιμίας μπορεί να ξεκινήσει κατά την περίοδο της θεραπείας εισαγωγής, στις 1-2 εβδομάδες θεραπείας. Για τους σκοπούς αυτούς, η μεθοτραξάτη χορηγείται ενδοοσφυϊκά σε δόση 12 mg/m2 μία φορά την εβδομάδα. Το μάθημα αποτελείται από 4 ενέσεις. Εάν η προφύλαξη δεν διενεργήθηκε κατά τη διάρκεια της πρόκλησης ύφεσης, τότε πρέπει να διενεργηθεί κατά την περίοδο παγίωσης της ύφεσης. Η ταυτόχρονη χορήγηση μεθοτρεξάτης (παρεντερικά και ενδοοσφυϊκά) είναι απαράδεκτη, καθώς οδηγεί στην ανάπτυξη κυτταροπενικού συνδρόμου. ΣΕ περαιτέρω πρόληψηΗ νευρολευχαιμία περιλαμβάνει την κρανιακή ακτινοβολία. Η ακτινοθεραπεία πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια της ύφεσης. Η συνολική δόση ακτινοβολίας γάμμα είναι 24 Gy. Η ακτινοβολία πραγματοποιείται από τέσσερα πεδία (μετωπιαίο, ινιακό και κροταφικούς λοβούς) μέσα σε 3-4 εβδομάδες. 0,15-0,2 Gy ανά συνεδρία. Ταυτόχρονα, τα παιδιά λαμβάνουν χημειοθεραπεία συντήρησης. Λόγω του κινδύνου εμφάνισης κυτταροπενικού συνδρόμου κατά την περίοδο αυτή, απαιτείται προσεκτική αιματολογική παρακολούθηση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ακόμη και όταν όλα προληπτικά μέτραείναι δυνατή η υποτροπή της νευρολευχαιμίας. Από αυτές τις θέσεις προληπτικά μέτραΣυνιστάται η συνέχιση καθ' όλη την περίοδο της ύφεσης. Μια εφάπαξ ενδοοσφυϊκή χορήγηση μεθοτρεξάτης πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια της θεραπείας επανεπαγωγής. Ταυτόχρονα λαμβάνεται και εγκεφαλονωτιαίο υγρό για ανάλυση, δηλαδή η παρακέντηση που γίνεται έχει τόσο θεραπευτική όσο και διαγνωστική αξία.
Με την ανάπτυξη της νευρολευχαιμίας, χρησιμοποιούνται επίσης ενδοοσφυϊκές ενέσεις φαρμάκων (μεθοτρεξάτη, κυτοσίνη αραβινοσίδη, πρεδνιζολόνη) και ακτινοβολία. Η μέθοδος θεραπείας εξαρτάται από τη μορφή βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα, αν και η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται πολύ λιγότερο συχνά, κυρίως όταν η θεραπεία με κυτταροτοξικά φάρμακα είναι αναποτελεσματική. Η νευρολευχαιμία αντιμετωπίζεται συνήθως με ενδοοσφυϊκή χορήγηση μεθοτρεξάτης σε δόση 12 mg/m2 και η πρεδνιζολόνη μπορεί να χορηγηθεί ταυτόχρονα στον σπονδυλικό σωλήνα. Οι ενέσεις γίνονται 2 φορές την εβδομάδα. Η δόση της πρεδνιζολόνης είναι 12 mg/m2. Το Cytosar χορηγείται σε αρχική δόση 5 mg. Στη συνέχεια, η δόση του cytosar, εάν είναι καλά ανεκτή, μπορεί να αυξηθεί κατά 5 mg ανά ένεση - 10-15-20-25 mg. Η αποτελεσματικότητα της κυκλοφωσφαμίδης σε δόση 100-150 mg/m2 έχει αποδειχθεί για υποφυσιολογικά επίπεδα λευχαιμικής κυττάρωσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (V.I. Kurmashov, 1985).
Κατά τη θεραπεία της νευρολευχαιμίας σε παιδιά, μπορεί να υπάρχει παρενέργειεςσχετίζεται με τη νευροτοξική δράση του φαρμάκου. Επιδεινώνεται γενική κατάσταση, εντείνονται τα μηνιγγικά σημεία, σημειώνονται έμετοι, πονοκέφαλος, σύγχυση και συσκότιση. Για να μειωθεί η νευροτοξικότητα, τα φάρμακα πρέπει να αραιώνονται μόνο σε διπλά αποσταγμένο νερό. Κατά την εκτέλεση μιας σπονδυλικής παρακέντησης, είναι επιθυμητό η ποσότητα του αφαιρούμενου εγκεφαλονωτιαίου υγρού να αντιστοιχεί στην ποσότητα του ενέσιμου διαλύματος. Στη θεραπεία της νευρολευχαιμίας, η θεραπεία αφυδάτωσης συνταγογραφείται επίσης σύμφωνα με τις ενδείξεις. αντισπασμωδική θεραπείακαι άλλες συμπτωματικές θεραπείες.
Κατά τη θεραπεία της νευρολευχαιμίας στο πλαίσιο της ύφεσης του μυελού των οστών, οι ασθενείς συνεχίζουν μια πορεία θεραπείας συντήρησης. Ωστόσο, η πιθανότητα εμφάνισης κυτταροπενικού συνδρόμου επιτρέπει 1 μήνα. ακυρώστε τη γενική πολυχημειοθεραπεία (N.A. Alekseev, I.M. Vorontsov, 1979). Εάν αναπτυχθεί νευρολευχαιμία στο πλαίσιο μιας υποτροπής του μυελού των οστών, είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστεί ταυτόχρονα η μία και η άλλη πάθηση σύμφωνα με γενικά αποδεκτά προγράμματα. Συνήθως ενεργή θεραπείανευρολευχαιμία για 3-4 εβδομάδες. οδηγεί σε ομαλοποίηση της κλινικής και νευρολογικής κατάστασης. Η ενδοοσφυϊκή χορήγηση φαρμάκων ακυρώνεται όταν τρεις δόσεις κανονικές εξετάσειςεγκεφαλονωτιαίο υγρό.
Περαιτέρω τακτικές για τη διαχείριση του ασθενούς καθορίζονται ανάλογα με το σύνολο των μέτρων που πραγματοποιήθηκαν κατά την περίοδο πρόληψης της νευρολευχαιμίας. Έτσι, εάν συνταγογραφήθηκε ακτινοβόληση της κεφαλής, τότε η επαναλαμβανόμενη ακτινοθεραπεία δεν είναι ασφαλής και, κατά κανόνα, δεν συνταγογραφείται. Εάν δεν έχει προηγηθεί ακτινοβόληση, μπορεί να πραγματοποιηθεί σύμφωνα με το σχήμα που περιγράφεται παραπάνω. Στη συνέχεια, κατά τη διάρκεια περιόδων επανεπαγωγής της ύφεσης,

Βοηθός

Ιατρική Ακαδημία Τασκένδης

Ανώτερος Λέκτορας

Σχόλιο:

Με βάση την ανάλυση, το άρθρο δείχνει την έκταση της ανάπτυξης νευρολευχαιμίας σε βλάβες όγκου του συστήματος αίματος σε ενήλικες. Ανιχνεύονται οι τρόποι και οι μέθοδοι επίλυσης των προβλημάτων των επιπλοκών, καθώς και η πρόληψη αυτής της επιπλοκής στη λευχαιμία. Ο συγγραφέας καταλήγει στο συμπέρασμα ότι η πιο σημαντική αρχή θεραπείας και πρόληψης της νευρολευχαιμίας είναι η αρχή της διαφοροποίησης, η οποία ορίζει κατά την επιλογή ενός θεραπευτικού και προληπτικού σχήματος να λαμβάνονται υπόψη οι παράγοντες κινδύνου του ασθενούς για υποτροπή.

Στο άρθρο, με βάση την ανάλυση, παρουσιάζεται η εκτεταμένη ανάπτυξη νευρολευχαιμίας σε βλάβες όγκου του συστήματος αίματος σε ενήλικες. Ανιχνεύονται οι τρόποι και οι μέθοδοι επίλυσης προβλημάτων επιπλοκών, καθώς και η πρόληψη αυτής της επιπλοκής στη λευχαιμία. Ο συγγραφέας καταλήγει στο συμπέρασμα ότι η πιο σημαντική αρχή θεραπείας και πρόληψης της νευρολευχαιμίας είναι η αρχή της διαφοροποίησης, συνταγογραφώντας κατά την επιλογή ενός θεραπευτικού σχήματος και την πρόληψη να λαμβάνεται υπόψη η παρουσία παραγόντων κινδύνου για την ανάπτυξη υποτροπής στον ασθενή.

Λέξεις κλειδιά:

λεκώσεις; νευρολέκωση; συχνότητα; θεραπεία; πρόληψη; χημειοθεραπεία? μεθοτρεξάτη? cytosar; πρεδνιζολόνη? ακτινοθεραπεία.

λευχαιμία; νευρολευχαιμία; συχνότητα; θεραπεία; πρόληψη; χημειοθεραπεία? μεθοτρεξάτη? Cytosar; πρεδνιζόνη? ακτινοθεραπεία

UDC 616.155. 392-036.11-053.7/.88-08-084

Ένα από τα πιο δραματικά ζητήματα στην αιματολογία είναι η αυξανόμενη συχνότητα της λευχαιμίας και οι επικίνδυνες επιπλοκές της, μία από τις οποίες είναι η νευρολευχαιμία [1,2].

Νευρολευχαιμία (νευρολευχαιμία, μηνιγγική λευχαιμία, λευχαιμία μηνιγγίτιδα) - είναι μεταστατική βλάβηκεντρικό και περιφερικό νευρικό σύστημα, πιο συχνά νευρολογική επιπλοκή διάφορες μορφέςοξεία λευχαιμία.

Η βλάβη στο νευρικό σύστημα από τη λευχαιμική διαδικασία περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1823, που εκδηλώθηκε με πονοκέφαλο, έμετο, υπνηλία ή ευερεθιστότητα, επιληπτικές κρίσεις, σοβαρές περιπτώσειςκώμα

Η νευρολευχαιμία μπορεί να αναπτυχθεί τόσο κατά την ύφεση όσο και στην οξεία φάση της νόσου, μπορεί να εμφανιστεί υποκλινικά και να προκαλέσει επακόλουθες υποτροπές της νόσου. Σύμφωνα με τον A.I Vorobyov (1990), η νευρολευχαιμία δεν είναι κλινική εικόνα, αλλά κυττάρωση. Με βάση παθομορφολογικές μελέτες (2009) από τον S. V. Zholobova, διαπιστώθηκε ότι υπάρχουν δύο τρόποι διείσδυσης λευχαιμικών κυττάρων στο κεντρικό νευρικό σύστημα: επαφή - από τα οστά του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης στη σκληρή μήνιγγα και τις χοάνες του κρανίου. και νωτιαία νεύρα. Αυτό αποδείχθηκε από τη συχνότητα εμπλοκής των νευρικών κορμών στη διαδικασία, τον κυρίαρχο εντοπισμό λευχαιμικών κυττάρων στις μεμβράνες της βάσης του εγκεφάλου, στη σκληρή μήνιγγα και στο στρώμα τριδύμους κόμβους, στις μεμβράνες της υπόφυσης, ένας συνδυασμός λευχαιμιδίων στο δέρμα του τριχωτού της κεφαλής με παρουσία λευχαιμικών διηθημάτων στο σκληρό κέλυφος του κρανιακού θόλου και μοτίβα των οστών του κρανίου. Η δεύτερη οδός μετάστασης είναι διαπαδωτική - από τα υπερπληθυσμένα αγγεία του μαλακού κελύφους στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και στην ουσία του εγκεφάλου μέσω των περιαγγειακών χώρων.

Έχει διαπιστωθεί ότι με την αύξηση του προσδόκιμου ζωής των ασθενών με λευχαιμία, η συχνότητα της νευρολευχαιμίας αυξάνεται απότομα. Έτσι, σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, μεταξύ των ασθενών που έζησαν 1 χρόνο, η νευρολευχαιμία εμφανίστηκε στο 26,8%. εάν το προσδόκιμο ζωής αυξήθηκε σε 3 και 5 χρόνια, τότε η συχνότητα της νευρολευχαιμίας ήταν 70,5% και 92,1%, αντίστοιχα. Επιπλέον, σύμφωνα με πολλούς συγγραφείς, η απουσία κλινικές εκδηλώσειςνευρολευχαιμία δεν σημαίνει απουσία λευχαιμικών βλαβών των μεμβρανών. Έτσι, στο 50% των ασθενών χωρίς κλινικές εκδηλώσεις νευρολευχαιμίας και με φυσιολογικό εγκεφαλονωτιαίο υγρό, μια μορφολογική μελέτη αποκαλύπτει λευχαιμική διήθηση των μηνίγγων. Σε περίπτωση βλάβης της εγκεφαλικής ουσίας, μπορεί να ανιχνευθεί εστιακή βλάβη όταν αξονική τομογραφίαή παθολογική εστίαση στο ΗΕΓ.

Χάρη στην ανάπτυξη και τη βελτίωση μεθόδων για τη διάγνωση και τη θεραπεία της λευχαιμίας, από τη δεκαετία του 2000, η ​​αποτελεσματικότητα της θεραπείας και της πρόληψης της λευχαιμίας στο Ουζμπεκιστάν έχει πρακτικά αυξηθεί.

Πρακτική βοήθεια από το NIIG και το PC MzRUz στον έλεγχο των τεχνολογιών θεραπείας και στην εκπαίδευση ιατρικό προσωπικόμέσω της πρακτικής άσκησης ειδικών σε κορυφαίες κλινικές του κόσμου, κατέστησε δυνατή την εισαγωγή σύγχρονων πρωτοκόλλων για τη θεραπεία της λευχαιμίας όχι μόνο στην κλινική του ινστιτούτου, αλλά και σε περιφερειακά αιματολογικά κέντρα. Ωστόσο, παρά την πρόοδο, το πρόβλημα της νευρολευχαιμίας στη λευχαιμία απέχει πολύ από το να έχει τελειώσει. Η θεραπεία με πρωτόκολλο δεν αποκλείει την πιθανότητα υποτροπής και θανατηφόρου δευτεροπαθούς λευχαιμίας.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας είναι διφορούμενη σε διαφορετικά ηλικιακές ομάδεςάρρωστος. Σύμφωνα με διάφορα στατιστικά δεδομένα, μόνο το 10-30% των ασθενών έχουν μακρά διάμεση ζωή και πορεία λευχαιμίας χωρίς υποτροπή.

Χαμηλό επίπεδοδιαγνωστική βάση στα ιατρικά κέντρα της πόλης και της περιφέρειας, η έλλειψη υψηλά καταρτισμένων εργαστηριακών γιατρών δεν επιτρέπει επαρκή διάγνωση με επαλήθευση όλων των αποχρώσεων της διάγνωσης και των παραγόντων κινδύνου. Η μη συστηματική θεραπεία με διάφορα σχήματα χημειοθεραπείας εξακολουθεί να εφαρμόζεται ευρέως χωρίς να τηρείται η ένταση της δόσης και η φάση της κύριας θεραπείας, γεγονός που αυξάνει ανάλογα τον κίνδυνο εμφάνισης νευρολευχαιμίας.

Από τη δεκαετία του '70, έχουν αναπτυχθεί προγράμματα ολικής θεραπείας της οξείας λευχαιμίας, τα οποία παρέχουν, μαζί με τη θεραπεία κατά της υποτροπής, την πρόληψη της νευρολευχαιμίας. Ωστόσο, προς το παρόν δεν υπάρχουν ριζικά προγράμματα για την πρόληψη της νευρολευχαιμίας - η συχνότητα της τελευταίας παραμένει υψηλή, ειδικά σε μακροχρόνιους ασθενείς, παρουσία προγνωστικά δυσμενών παραγόντων αρχική περίοδολευχαιμία Με την εισαγωγή στην πράξη της πρόληψης της νευρολευχαιμίας, η συχνότητα της τελευταίας έχει μειωθεί, αλλά, γενικά, είναι 15%. Παρά τη συνεχιζόμενη πρόληψη της νευρολευχαιμίας, η συχνότητα εμφάνισής της παραμένει υψηλή, ιδιαίτερα σε ασθενείς που ζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Από τα παραπάνω είναι προφανές ότι τα προληπτικά μέτρα μειώνουν τη συχνότητα της νευρολευχαιμίας, αλλά το ποσοστό των ασθενών με βλάβη του νευρικού συστήματος από τη λευχαιμική διαδικασία παραμένει υψηλό. Με άλλα λόγια, μπορούμε να πούμε ότι τα επί του παρόντος χρησιμοποιούμενα μέσα και μέθοδοι πρόληψης σε διάφορους συνδυασμούς και ρυθμούς δεν επιτρέπουν την πλήρη εξάλειψη των λευχαιμικών κυττάρων στο νευρικό σύστημα και, ως συνέπεια αυτού, η εμφάνιση της νευρολευχαιμίας αναβάλλεται σε μια πιο μακρινή ημερομηνία. Επομένως, απαιτείται αναζήτηση πιο αποτελεσματικών μέτρων για την πρόληψη της νευρολευχαιμίας.

Δεδομένου ότι τα προληπτικά μέτρα επί του παρόντος δεν παρέχουν πλήρη εκρίζωση των κυττάρων λευχαιμίας στο νευρικό σύστημα, τότε πραγματικό πρόβλημαη θεραπεία της νευρολευχαιμίας παραμένει.

Κατά τη διεξαγωγή ειδικής θεραπείας, οι επιστήμονες συνιστούν τη συνταγογράφηση φαρμάκων αποτοξίνωσης και αφυδάτωσης (Lasix, θειικό μαγνήσιο, διάλυμα γλυκόζης 40%), φάρμακα που βελτιώνουν τις μεταβολικές διεργασίες στο νευρικό σύστημα (γλουταμινικό οξύ, αμινόνη), προσαρμογόνα (υγρό εκχύλισμα Eleutherococcus, υγρό εκχύλισμα Leuzea ).
Σύμφωνα με πολλούς συγγραφείς, το αποτέλεσμα της θεραπείας καθορίζεται κυρίως από τον εντοπισμό της λευχαιμικής διήθησης και το θεραπευτικό σχήμα και σε μικρότερο βαθμό από τη μορφή της οξείας λευχαιμίας. Ως εκ τούτου, πριν από τη συνταγογράφηση της θεραπείας, συνιστούν τη διεξαγωγή νευρολογικής εξέτασης του ασθενούς και τον προσδιορισμό της μορφής της νευρολευχαιμίας, καθορίζοντας ποια μέρη εμπλέκονται κυρίως στην παθολογική διαδικασία.

Από τη δεκαετία του '60 έχουν γίνει προσπάθειες συμπλήρωσης της θεραπείας επαγωγής για την οξεία λευχαιμία με φάρμακα που εμποδίζουν την ανάπτυξη νευρολευχαιμίας. Σύμφωνα με τους περισσότερους ερευνητές, η χρήση της μεθοτρεξάτης μόνης κατά την περίοδο πρόκλησης ύφεσης μειώνει σημαντικά τη συχνότητα της νευρολευχαιμίας. Ωστόσο, μεταγενέστερες παρατηρήσεις έδειξαν ότι ακόμη και η επαναλαμβανόμενη ενδορραχιαία χορήγηση μεθοτρεξάτης δεν εξαλείφει τον κίνδυνο εμφάνισης νευρολευχαιμίας. Από αυτή την άποψη, σε προγράμματα «συνολικής» θεραπείας, μαζί με ενδορραχιαία χορήγηση μεθοτρεξάτης, ακτινοβόληση του εγκεφάλου και νωτιαίος μυελός.

Επί του παρόντος, διάφορες αιματολογικές σχολές έχουν συσσωρεύσει επαρκή εμπειρία στη χρήση συνδυασμένης προφύλαξης από χημειοακτινοβολία της νευρολευχαιμίας σε ενήλικες. Σύμφωνα με τους N. Hustu et al., χάρη στην ακτινοθεραπεία (με ακτινοβόληση του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού στο επίπεδο S3) σε 207 ασθενείς σε δόση 2400 rad, επιτεύχθηκε επιβίωση άνω των τριών ετών στο 50% των ασθενών. χωρίς ανάπτυξη νευρολευχαιμίας.

Σύμφωνα με τους P. Pouillart et al., τα καλύτερα αποτελέσματα επιτεύχθηκαν με τη συνδυασμένη χρήση μεθοτρεξάτης και cytosar σε δόση 10 mg/m2 3 φορές την εβδομάδα με ακτινοβόληση του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης σε δόση 2400 rad. Με αυτή τη μέθοδο πρόληψης, η νευρολευχαιμία αναπτύχθηκε στο 6,6% των περιπτώσεων και σε ασθενείς που δεν έλαβαν προληπτική θεραπεία(76 ασθενείς) - στο 34% των περιπτώσεων. Αποτελέσματα των N. Lieven et al. (1976), σχετικά με τη χρήση της κρανιονωτιαίας ακτινοβολίας, δείχνουν μείωση της συχνότητας ειδικής βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα σε 5 - 7% με ταυτόχρονη αύξηση της 5ετούς επιβίωσης κατά περίπου 10 φορές αντί για 50 - 70% για η ομάδα ασθενών που δεν έλαβαν ακτινοβολία.

V. Considine et al. κατά την περίοδο της ύφεσης, πραγματοποιήθηκε μία εφάπαξ ενδορραχιαία χορήγηση μεθοτρεξάτης σε δόση 0,5 mg/kg μία φορά κάθε 10 ημέρες με ακτινοβόληση του εγκεφάλου (120 rad σε 2 ημέρες) και του νωτιαίου μυελού (70 rad). Πλήρης ύφεση για 3 χρόνια παρατηρήθηκε σε 72 ασθενείς στην ομάδα σύγκρισης.

Η πρόληψη της νευρολευχαιμίας πρέπει να ξεκινά νωρίς - κατά την περίοδο της θεραπείας επαγωγής. Πολλοί ξένοι αιματολόγοι προτιμούν συνδυασμένη μέθοδος, συμπεριλαμβανομένης της ακτινοβόλησης της κεφαλής σε συνολική δόση 18-24 Gy και της ενδοοσφυϊκής χορήγησης μεθοτρεξάτης 12,5 mgm2 4-6 φορές σε διαστήματα 3-5 ημερών, είναι δυνατός συνδυασμός μεθοτρεξάτης και κυτοσάρ (30 mgm2). Η δοκιμή που επιβεβαιώνει τη διάγνωση είναι η μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, του βυθού, του ΗΕΓ, η προσθήκη νευρολογικών συμπτωμάτων, για θεραπεία - το πιο καθολική θεραπείαείναι η ενδορραχιαία χορήγηση μεθοτρεξάτης σε δόση 12,5 mgm2 κάθε 5 ημέρες.

Εκτός από τη μεθοτρεξάτη, πολλοί εγχώριοι και ξένοι συγγραφείς συνιστούν τη χορήγηση άλλων κυτταροστατικών φαρμάκων: cytosar (30 mgm2), κυκλοφωσφαμίδη (80-100 mgm2). Σε περίπτωση ανεπαρκούς επίδρασης, συνιστάται η χρήση ακτινοθεραπείασε τοπική εφάπαξ δόση 50-200 Gy μετά από 1-2 ημέρες, η πορεία συνεχίζεται μέχρι την κλινική επίδραση. Η θεραπεία της νευρολευχαιμίας θα πρέπει να συνεχίζεται μέχρι να απολυμανθεί πλήρως το εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Η κακή πρόγνωση για τη θεραπεία ενηλίκων ασθενών με μεμονωμένη νευρολευχαιμία εξηγεί το συνεχές ενδιαφέρον των ειδικών για αυτό το πρόβλημα: το ποσοστό συνολικής τετραετούς επιβίωσης μεταξύ των ενηλίκων είναι μόνο 6%.

Η ανάγκη για πρόληψη της νευρολευχαιμίας σε ενήλικες ασθενείς αποδείχθηκε από διάφορες ξένες πολυκεντρικές τυχαιοποιημένες μελέτες που συνέκριναν τα αποτελέσματα της θεραπείας σε δύο ομάδες ασθενών με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία: στη μία, η πρόληψη της νευρολευχαιμίας περιελάμβανε κρανιακή ακτινοβολία (24 Gy) και ενδορραχιαία χορήγηση μεθοτρεξάτης, στο άλλο αποκλείστηκε από τη θεραπεία. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, ελήφθησαν τα ακόλουθα δεδομένα: στην πρώτη ομάδα, η συχνότητα βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος ήταν 10,7%, στη δεύτερη (χωρίς πρόληψη της νευρολευχαιμίας) η τιμή αυτού του δείκτη ήταν σημαντικά υψηλότερη και έφτασε το 35,29%. Δεν υπήρχε διαφορά μεταξύ της ελεύθερης νόσου και της συνολικής επιβίωσης στις ομάδες της μελέτης.

Παρόμοια αποτελέσματα λήφθηκαν από Ρώσους επιστήμονες σε μια αναδρομική ανάλυση των αποτελεσμάτων της θεραπείας 248 ασθενών (από το 1969 έως το 1983), όπου αναπτύχθηκε βλάβη στο ΚΝΣ στο 32% των ασθενών που δεν έλαβαν προφύλαξη. Στην ομάδα των ασθενών των οποίων η θεραπεία περιελάμβανε πρόληψη της νευρολευχαιμίας, το ποσοστό αυτό ήταν 12,5%.

Η πρακτική δείχνει ότι η συχνότητα της νευρολευχαιμίας ποικίλλει σε διαφορετικές ομάδες ασθενών. Δυσμενείς παράγοντεςθεωρούνται υψηλό επίπεδογαλακτική αφυδρογονάση ορού (LDH) (>600 U/L) και υψηλός πολλαπλασιαστικός δείκτης (S+G 2 M >/=14%): στην οποία αναπτύσσεται νευρολευχαιμία στο 55% των ασθενών εντός ενός έτους και μεταξύ ασθενών με φυσιολογικούς δείκτες σε γενικά, είναι 4%.

Εάν η σκοπιμότητα της πρόληψης της νευρολευχαιμίας ως αναπόσπαστο μέρος της θεραπείας της ΟΛΛ αναγνωρίζεται επί του παρόντος, τότε τα ζητήματα επιλογής στρατηγικής και τακτικής για την προληπτική θεραπεία της, για τον καθορισμό του «χρυσού προτύπου» στην ογκοαιματολογία είναι ακόμα ανοιχτά.

Υπάρχουν πολλές κύριες επιλογές για την πρόληψη της νευρολευχαιμίας. Η πρώτη είναι η ενδορραχιαία θεραπεία, η οποία αποτρέπει αποτελεσματικά την εμφάνιση νευρολευχαιμίας σε ασθενείς με λευχαιμία με τυπικό κίνδυνο υποτροπής. Σύμφωνα με ορισμένα δεδομένα, με την ενδορραχιαία χορήγηση μεθοτρεξάτης σε ενήλικες ασθενείς, η συχνότητα της νευρολευχαιμίας είναι 8-19%. Η τριπλή ενδορραχιαία θεραπεία (TIT) παρέχει καλά αποτελέσματα σε ενήλικες ασθενείς. Είναι πιο αποτελεσματικό στην ομάδα τυπικού κινδύνου, ενώ στην ομάδα υψηλού κινδύνου, ακόμη και σε συνδυασμό με θεραπεία υψηλής δόσης, υπάρχει υψηλή συχνότητα νευρολευχαιμίας.

Η δεύτερη επιλογή για την πρόληψη της νευρολευχαιμίας είναι ένας συνδυασμός ενδορραχιαίας θεραπείας και συστηματικής χημειοθεραπείας υψηλής δόσης, η οποία είναι αποτελεσματική σε ενήλικες ασθενείς με ΟΛΛ (η συχνότητα της νευρολευχαιμίας είναι 3-12%). Αυτή η επιλογή πρόληψης είναι επίσης αποτελεσματική σε ασθενείς, με εξαίρεση τους ασθενείς με αρχικά υψηλή λευκοκυττάρωση. Μετά την εγκατάλειψη της κρανιακής ακτινοβολίας, σημειώθηκε υψηλή συχνότητα νευρολευχαιμίας σε αυτή την ομάδα ασθενών - έως και 26%, παρά την ενδοραχιαία και εντατική συστηματική θεραπεία.

Η τρίτη επιλογή, η αποτελεσματικότητα της οποίας επιβεβαιώνεται από δεδομένα από πολυάριθμες μελέτες, είναι η σύνδεση της κρανιακής ακτινοβολίας (18-24 Gy) με την ενδορραχιαία θεραπεία. Η συχνότητα της νευρολευχαιμίας μετά την εφαρμογή αυτής της επιλογής πρόληψης είναι 4,7-16,1%.

Οι επιστήμονες συνιστούν να γίνεται η ακτινοθεραπεία τόσο κατά την επαγωγή όσο και μετά την ενοποίηση. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι σε ενήλικες ασθενείς με τυπικό κίνδυνο, η μεταφορά ακτινοβολίας από τον δεύτερο μήνα θεραπείας σε περισσότερους καθυστερημένη ημερομηνίακαι αντικατάσταση με θεραπεία υψηλής δόσης για υψηλού κινδύνουμε ταυτόχρονη χορήγηση ΤΙΤ κατά τη διάρκεια της σταθεροποίησης, η θεραπεία επανεπαγωγής και συντήρησης συνοδεύτηκαν από αύξηση της συχνότητας βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος και επιδείνωση των συνολικών αποτελεσμάτων.

Έτσι, η πιο σημαντική αρχή θεραπείας και πρόληψης της νευρολευχαιμίας είναι η αρχή της διαφοροποίησης, η οποία ορίζει κατά την επιλογή ενός θεραπευτικού και προληπτικού σχήματος να λαμβάνονται υπόψη οι παράγοντες κινδύνου του ασθενούς για υποτροπή.

Βιβλιογραφία:

1. Vorobyov A. I., Kremenetskaya A. M., Lorie Yu., Kharazishvili D. V., Shklovsky-Kordi N. E. «Παλαιοί» και «νέοι» όγκοι. λεμφικό σύστημα. Ter Archive 2000; 7:9-13.
2. Loriya S. S., Rumyantsev A. G., Derbeneva L. I. Μερικά προγνωστικά χαρακτηριστικά προηγούμενης λεμφοβλαστικής λευχαιμίας στην εφηβεία, M. - 2001 Hematology and Transfusiology No. 2, P. 24.
3. Lukyanova N. Yu., Kulik G. I., Chekhun V. F. Ο ρόλος των γονιδίων p53 και bcl-2 στην απόπτωση και την αντοχή στα φάρμακα των όγκων. Vopronk 2000; 46(2): 121-128.
4. Mayakova N.V., Karachunsky A.I. Προβλήματα διάγνωσης, πρόληψης και θεραπείας. // Αιματολογία και μεταγγίσεις. -2000.- Αρ. 6.- Σελ.35-39.
5. Peterson I. S., Tupitsyn N. N., Makhonova L. A., Matveeva I. I. Μορφοανοσολογικά χαρακτηριστικά μεγαλοκυτταρικών αναπλαστικών λεμφωμάτων σε παιδιά. Θέματα Αιματολογίας, Ογκολογίας και Ανοσολογίας στην Παιδιατρική 2003.-τ. 1.-№1.- Σ.79-82
6. Οδηγός αιματολογίας σε 3 τόμους Τ.1. Εκδ. A. I. Vorobyova. - Μ.: Newdiamed, 2002, - 280 σελ.
7. Filatov L.B., Yubkin V.I. //Η κρανιακή ακτινοβολία ως στοιχείο πρόληψης της νευρολευχαιμίας σε ενήλικες ασθενείς με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία J. Αιματολογία και μετάγγιση. – 2006. – Τ.51 – Αρ. 2. – Σελ.10–17.
8. Surapaneni U.R., Cortes J., Thomas D. et al. Υποτροπή του κεντρικού νευρικού συστήματος σε ενήλικες με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Καρκίνος 2012; 94(3): 773-779.
9. Ravandi F., Cortes J., Estrov Z. et al. Η έκφραση του CD56 προβλέπει την εμφάνιση της νόσου του ΚΝΣ στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Leukemia Research 2010; 26(7): 643-649.
10. Cortes J. Συμμετοχή του κεντρικού νευρικού συστήματος στην οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία ενηλίκων. Αιματολ./Oncol. Clin. NorthAm. 2010; 15(1): 145-162.
11. Gokbuget Ν., Hoelzer D. Λευχαιμική μηνιγγία σε ενήλικη οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. J. Neuro-oncol. 2008; 38(2-3): 167-180.
12. Takeuchi J., Kyo T., Naito Κ. et al. Θεραπεία επαγωγής με συχνή χορήγηση δοξορουβικίνης με άλλα τέσσερα φάρμακα, ακολουθούμενη από εντατική θεραπεία σταθεροποίησης και συντήρησης για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία ενηλίκων: η μελέτη JALSC-ALL93. Λευχαιμία 2012; 16(7): 1259-1266.
13. Kantarjian H. O'Brien S.M., Smith T.L. et al .
14. Linker C., Damon L., Ries C., Navarro W. Εντατικοποιημένη και συντομευμένη κυκλική χημειοθεραπεία για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία ενηλίκων. J. Clin. Oncol. 2012; 20(10): 2464-2471.

Κριτικές:

06/07/2017, 14:25 Manin Konstantin Vladimirovich
Κριτική: Αγαπητή Saida Ulmasovna! Το άρθρο σας είναι γραμμένο για ένα επίκαιρο θέμα, αλλά πρέπει να διορθωθούν οι ακόλουθες ελλείψεις: 1. Στην ακτινοθεραπεία, είναι απαραίτητο να λάβετε υπόψη την πηγή της ακτινοβολίας: ακτινοβολία άλφα, βήτα ή γάμμα; Εάν η ακτινοβολία γάμμα (ας πούμε Co60), τότε η δόση των 50-200 Gy είναι πολύ μεγάλη! Τότε ποιος είναι ο ρυθμός δόσης; Σύμφωνα με τον Δ.Μ. Spitkovsky (1992) για να προκαλέσει μια προσαρμοστική απόκριση κατά την ακτινοβόληση λεμφοκυττάρων, μια δόση 10 mGy σε ισχύ 200 mGy/min! 2. Διαβάστε το άρθρο του Δ.Μ. Spitkovsky «Η έννοια της δράσης μικρών δόσεων ιοντίζουσας ακτινοβολίας στα κύτταρα και οι πιθανές εφαρμογές της στην ερμηνεία των βιολογικών συνεπειών από τους γιατρούς» // Radiobiology, 1992, τόμος 32, τεύχος 3, σελ. 382-400 και κάντε προσαρμογές για τη δόση ακτινοβολίας. 3. Συνιστάται να απομακρυνθείτε από τις δόσεις σε rads και να μετατρέψετε όλες τις δόσεις σε Gy ή cGy. Για τον άνθρωπο επιτρεπόμενη δόσηακτινοβολία γάμμα 2,5-4 Gy! Και η δόση σας των 50-200 Gy είναι τυπική για τα μαλάκια (20-200 Gy 50% θάνατος LD50)! Δείτε τα πρότυπα από το IAEA ONB-2011!!! Όριο δράσης ιοντίζουσα ακτινοβολία 10 mGy/ημέρα! 4. Χρησιμοποιήστε τη μετατροπή μονάδων SI: 1 rad/s=10-2 Gy/s ή 1 Roentgen (R)=2,58*10-4 C/kg ή ισχύς σε Bq! Εάν εξαλειφθούν αυτές οι ελλείψεις, το άρθρο μπορεί να δημοσιευτεί στο περιοδικό. Με εκτίμηση, Manin K.V.

Η νευρολευχαιμία είναι μια επιπλοκή που εκδηλώνεται σε βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος και του περιφερικού νευρικού συστήματος από μεταστάσεις σε λευχαιμία, οξεία και χρόνια λεμφοβλαστική, καθώς και μυελοβλαστική, οδηγώντας σε σοβαρές συνέπειες.

Στη νευρολευχαιμία, οι μήνιγγες μπορεί να εμπλέκονται στη διαδικασία, η οποία χαρακτηρίζεται από συμπτώματα όπως επαναλαμβανόμενους εμετούς και ναυτία, πονοκέφαλο με ακαμψία μύες του λαιμού, επιληπτικές κρίσεις και καταστολή της συνείδησης, υπνηλία και συμπεριφορά ακατάλληλη για την κατάσταση.

Νευρολευχαιμίαεπηρεάζει το νευρικό σύστημα, το κεντρικό και το περιφερικό, και τις μήνιγγες με τη διάχυτη διήθησή τους, μπορεί να εμφανιστεί μια επιπλοκή - υδροκέφαλος. Νευρολευχαιμία είναιΗ συμπίεση ή η διήθηση λευχαιμικών εναποθέσεων κρανιακών νεύρων και ριζών νωτιαίου νεύρου διαγιγνώσκεται επίσης με την εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, το οποίο αποκαλύπτει λευχαιμικά κύτταρα, μειωμένο επίπεδο γλυκόζης και αυξημένο επίπεδο πρωτεΐνης. Εκτός από τον υδροκέφαλο, με διάχυτη διήθηση των μηνίγγων, παρατηρείται στραβισμός και νυσταγμός, οι οπτικοί δίσκοι διογκώνονται και στην ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, τα κυτταρικά στοιχεία βρίσκονται φυσιολογικά.

Οι λευχαιμικές εναποθέσεις μπορούν να σχηματίσουν θέσεις σε κάθε τμήμα του κεντρικού νευρικού συστήματος, οι συσσωρεύσεις επηρεάζουν τα κρανιακά νεύρα, προκαλώντας ημιπληγία, ημιανοψία, αφασία, φλοιώδη τύφλωση και επιληπτικές κρίσεις. Νευρολευχαιμία - τι είναι;, και αυτό, εκτός από επιληπτικές κρίσεις, προκαλεί και τύφλωση, καθώς η διήθηση μπορεί να επηρεάσει και το οπτικό νεύρο, είναι πιθανό να μουδιάσει το πηγούνι, όταν επηρεάζεται το νοητικό νεύρο, εμφανίζονται έλκη στον στοματικό βλεννογόνο, αλλά είναι ανώδυνα. Ο υποθάλαμος, με διάχυτη διήθηση, προκαλεί νευροενδοκρινικές διαταραχές εκτός από τον υδροκέφαλο, διαταράσσεται το μοτίβο ύπνου-εγρήγορσης, εμφανίζεται υπερφαγία, συνοδεύεται από έμετο και παχυσαρκία, με αποτέλεσμα επιθετικότητα και πονοκέφαλο.

Όταν τα νεύρα του κρανίου είναι κατεστραμμένα, ο ασθενής βιώνει διπλή όραση, κίνηση βολβοί των ματιώνείναι μειωμένη, το επίπεδο όρασης στην πληγείσα πλευρά μειώνεται, μέχρι την πλήρη τύφλωση, αναπτύσσεται ατροφία της κεφαλής του οπτικού νεύρου και μπορεί να επηρεαστεί νεύρο του προσώπουμε ελαφρά παράλυση των μυών του προσώπου.

Εάν δεν υπάρχουν κλινικές εκδηλώσεις νευρολευχαιμίας, αυτό δεν σημαίνει ότι δεν υπάρχει λευχαιμική βλάβη των μηνίγγων στους μισούς από τους ασθενείς χωρίς σημεία, αυτό μπορεί να ανιχνευθεί με CT ή EEG, βλάβες μυελόςθα είναι ορατό.

Με τη νευρολευχαιμία εκδηλώνεται μηνιγγικό και υπερτασικό σύνδρομο και εάν η νευρολευχαιμία επηρεάζει την ουσία του μυελού των οστών, ο ασθενής αναπτύσσει σπασμούς, αντιλαμβάνεται κακώς την πραγματικότητα και παρατηρούνται σπασμοί. Όταν αρχίζει η νευρολευχαιμία, ανιχνεύεται υψηλό επίπεδο κυττάρωσης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, μεγάλο αριθμόβλαστικά κύτταρα, εάν οι μεταστάσεις έχουν διεισδύσει στον εγκέφαλο, η βλαστοκυττάρωση απουσιάζει. Προβλήματα στον τομέα της νευρολογίας εμφανίζονται στο 3% περίπου των ασθενών με λευχαιμία, προκαλούνται από λοιμώξεις, θεραπεία με φάρμακα ή ακτινοθεραπεία, αιμορραγίες, ακατάλληλη κυκλοφορία λόγω υψηλού ιξώδους και διήθηση από παθογόνα κύτταρα.

Η νευρολευχαιμία μπορεί να προκαλέσει παράλυση οφθαλμοκινητικό νεύρο, ενώ οι αντιδράσεις της κόρης επιμένουν, οι δίσκοι των ματιών διογκώνονται και είναι απαραίτητο να επιλεγεί θεραπεία. Εξαρτάται από την πιθανότητα ανάπτυξης διάφορα συμπτώματα, το οποίο είναι αρκετά περίπλοκο, συνήθως αποτελείται από μια ενδοοσφυϊκή ένεση μεθοτρεξάτης και κυταραβίνης μέχρι να εξαφανιστούν τα συμπτώματα και οι εργαστηριακές τιμές του εγκεφαλονωτιαίου υγρού επανέλθουν στο φυσιολογικό. Είναι απαραίτητο να απολυμάνετε το εγκεφαλονωτιαίο υγρό και να δώσετε τη μεγαλύτερη προσοχή σε αυτό, γιατί εάν η λευχαιμία ξεκινήσει μια υποκλινική πορεία, θα εμφανιστεί υποτροπή, η οποία είναι πιο δύσκολο να καταπολεμηθεί.

Εκτός από την ενδοοσφυϊκή χορήγηση της μετατρεξάτης, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί ακτινοθεραπεία, στην οποία η κεφαλή ακτινοβολείται σε δόση 2400 rad, εάν οι βλάβες εντοπίζονται σε άλλους ιστούς, όχι σε μυελό των οστών, ακτινοβολούνται άλλα όργανα. Εάν υπάρχουν λευχαιμικές εστίες, για παράδειγμα, στους λεμφαδένες του μεσοθωρακίου, στους όρχεις, στον ρινοφάρυγγα, που συμπιέζουν τα όργανα, προκαλώντας πόνο, η ακτινοθεραπεία πραγματοποιείται τοπικά.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νευρολευχαιμίας στη χρόνια λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι οι ίδιες όπως και στην οξεία και εξαρτώνται από τη θέση της βλάβης, όταν εκτός από τη διήθηση των μηνίγγων επηρεάζεται η ουσία του εγκεφάλου και τα κρανιακά νεύρα.

Σε έναν ασθενή με λευχαιμία μπορεί να υποψιαστεί κανείς τη νευρολευχαιμία με βάση μια σειρά σημείων: ο ασθενής παραπονιέται για πονοκέφαλο, ναυτία και έμετο, γίνεται ευερέθιστος και το πρόσωπό του μπορεί να στραβώσει λόγω της διαταραχής. εγκεφαλική κυκλοφορία, η ακοή και η όραση μειώνονται ή εξαφανίζονται εντελώς.

Περιγραφή:

Η νευρολευχαιμία (νευρολευχαιμία) είναι ένα από τα συχνές επιπλοκές. Νευρολευχαιμία είναι η διήθηση (βλάβη) καρκινικών κυττάρων του κεντρικού νευρικού συστήματος (μήνιγγες του εγκεφάλου, κρανιακά νεύρα, εγκεφαλική ύλη).

Συμπτώματα:

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νευρολευχαιμίας αποτελούνται από μηνιγγικά (ψυχικά) και υπερτασικά σύνδρομα. Τις περισσότερες φορές, υπάρχουν τυπικά συμπτώματα για τη βλάβη των μηνίγγων: επίμονη, επαναλαμβανόμενη, λήθαργος, ευερεθιστότητα, πρήξιμο των οπτικών νεύρων και λιποθυμία μπορεί να εμφανιστεί. Εάν η εγκεφαλική ουσία είναι κατεστραμμένη, μπορεί να εμφανιστούν επιληπτικές κρίσεις, σύγχυση και συμπεριφορά ακατάλληλη για την κατάσταση. με βλάβη στα κρανιακά νεύρα - διαταραχές ακοής και όρασης, παραμόρφωση του προσώπου («γκριμάτσες»). Υπάρχει υψηλή βλαστική κυττάρωση στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Ανίχνευση υψηλής κυτταρίτιδας και βλαστικών κυττάρων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό - περισσότερα πρώιμο σημάδινευρολευχαιμία από την περιγραφόμενη κλινική εικόνα. Με ενδοεγκεφαλικές μεταστάσεις, υπάρχει εικόνα όγκου εγκεφάλου χωρίς βλαστοκυττάρωση.

Βλάβη στο νευρικό σύστημα χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμίαπολύ λιγότερο συνηθισμένο. Η κλινική εικόνα της νευρολευχαιμίας στη ΧΛΛ δεν διαφέρει από αυτή της οξείας λευχαιμίας και εξαρτάται από τη θέση της βλάβης. Μαζί με διήθηση των μηνίγγων, βλάβη στην εγκεφαλική ουσία, κρανιακά νεύρα (συχνότερα VIII ζεύγη), σπονδυλικές ρίζες.

Η διάγνωση της νευρολευχαιμίας πραγματοποιείται με βάση μια κυτταρολογική εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, για την παρουσία βλαστικών κυττάρων εκεί και μια μονοκλωνική μελέτη.

Αιτίες:

Αυτή η επιπλοκή εμφανίζεται ιδιαίτερα συχνά στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία στα παιδιά και λιγότερο συχνά σε άλλες μορφές οξείας λευχαιμίας. Η εμφάνιση νευρολευχαιμίας προκαλείται από μετάσταση λευχαιμικών κυττάρων στις μεμβράνες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού ή στην ουσία του εγκεφάλου - αυτή η επιλογή είναι πιο δύσκολη στη θεραπεία και την πρόγνωση.

Στα παιδιά (λευχαιμία) είναι κακοήθης νόσοςαίματος, που ευθύνεται για το 50% όλων των κακοήθων ασθενειών παιδική ηλικίακαι είναι ένα από τα περισσότερα κοινούς λόγουςβρεφική θνησιμότητα.

Η ουσία της νόσου είναι η παραβίαση της αιμοποίησης στον μυελό των οστών: λευκοκύτταρα (λευκά αιμοσφαίρια που εκτελούν προστατευτική λειτουργίαστο σώμα) δεν ωριμάζουν πλήρως. τα φυσιολογικά αιμοποιητικά μικρόβια καταστέλλονται. Ως αποτέλεσμα, τα ανώριμα (βλαστικά) κύτταρα εισέρχονται στο αίμα και η αναλογία μεταξύ των κυττάρων του αίματος διαταράσσεται. Τα ανώριμα λευκοκύτταρα δεν παίζουν προστατευτικό ρόλο.

Τα βλαστικά κύτταρα, εισερχόμενα στην κυκλοφορία του αίματος, μεταφέρονται σε όργανα και ιστούς, προκαλώντας τη διήθησή τους. Διεισδύοντας μέσω του αιματοεγκεφαλικού φραγμού, τα βλαστικά κύτταρα διαπερνούν την ουσία και τις μεμβράνες του εγκεφάλου, προκαλώντας την ανάπτυξη νευρολευχαιμίας.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η συχνότητα της λευχαιμίας στα παιδιά είναι περίπου 5 περιπτώσεις ανά 100.000 παιδιά. Τα παιδιά ηλικίας 2-5 ετών προσβάλλονται συχνότερα. Επί του παρόντος, δεν υπάρχει πτωτική τάση στη νοσηρότητα και τη θνησιμότητα από λευχαιμία.

Αιτιολογικό

Τα αίτια της λευχαιμίας στα παιδιά δεν είναι πλήρως κατανοητά. Μερικοί επιστήμονες είναι υποστηρικτές της θεωρίας του ιού. Αναγνωρίζεται επίσης η γενετική προέλευση της νόσου.

Είναι πιθανό τα μεταλλαγμένα γονίδια (ογκογονίδια) να σχηματίζονται υπό την επίδραση ρετροϊών και να κληρονομούνται. Αυτά τα γονίδια αρχίζουν να δρουν από την αρχή περιγεννητική περίοδος. Αλλά μέχρι ένα ορισμένο σημείο, τα κύτταρα λευκογένεσης καταστρέφονται. Μόνο όταν είναι αποδυναμωμένο προστατευτικές δυνάμεις σώμα του παιδιούαναπτύσσεται λευχαιμία.

Επιβεβαίωση κληρονομική προδιάθεσηστον καρκίνο του αίματος είναι τα γεγονότα της συχνότερης ανάπτυξης λευχαιμίας σε πανομοιότυπα δίδυμα σε σύγκριση με τα δίδυμα που είναι αδελφικά. Επιπλέον, η ασθένεια επηρεάζει συχνότερα τα παιδιά με. Υπάρχει αυξημένος κίνδυνος εμφάνισης λευχαιμίας σε παιδιά και άλλα κληρονομικά νοσήματα(σύνδρομο Klinefelter, Bloom, πρωτοπαθής ανοσοανεπάρκειακαι τα λοιπά.).

Οι παράγοντες φυσικής (έκθεση ακτινοβολίας) και χημικής έκθεσης είναι σημαντικοί. Αυτό αποδεικνύεται από την αυξημένη συχνότητα της λευχαιμίας μετά την πυρηνική έκρηξη στη Χιροσίμα και τον πυρηνικό σταθμό του Τσερνομπίλ.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, δευτεροπαθής λευχαιμία αναπτύσσεται σε παιδιά που έχουν λάβει ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία ως θεραπεία για άλλη καρκινική παθολογία.

Ταξινόμηση

Με βάση τα μορφολογικά χαρακτηριστικά των καρκινικών κυττάρων, διακρίνεται η λεμφοβλαστική και η μη λεμφοβλαστική λευχαιμία στα παιδιά. Με τη λεμφοβλαστική λευχαιμία, εμφανίζεται ανεξέλεγκτος πολλαπλασιασμός (αναπαραγωγή, ανάπτυξη) λεμφοβλαστών (ανώριμα λεμφοκύτταρα), που είναι 3 τύπων - μικρά, μεγάλα και μεγάλα πολυμορφικά.

Τα παιδιά κυρίως (στο 97% των περιπτώσεων) αναπτύσσουν μια οξεία μορφή λεμφοειδούς λευχαιμίας, δηλαδή μια λεμφοβλαστική ασθένεια. Η χρόνια λεμφοειδής λευχαιμία δεν αναπτύσσεται στην παιδική ηλικία.

Σύμφωνα με την αντιγονική τους δομή, οι λεμφοβλαστικές λευχαιμίες είναι:

• 0-κελί (αριθμός έως και 80% των περιπτώσεων).
• Τ-κύτταρα (15 έως 25% των περιπτώσεων).
• Β-κύτταρα (διαγιγνώσκονται στο 1-3% των περιπτώσεων).

Μεταξύ των μη λεμφοβλαστικών λευχαιμιών διακρίνονται οι μυελοβλαστικές λευχαιμίες, οι οποίες με τη σειρά τους χωρίζονται σε:

• ελάχιστα διαφοροποιημένα (M 1).
• πολύ διαφοροποιημένο (M 2);
• προμυελοκυτταρικό (Μ 3);
• μυελομονοβλαστικό (Μ 4);
• μονοβλαστικό (Μ 5);
• ερυθρομυελοκυττάρωση (Μ 6);
• μεγακαρυοκυτταρικό (Μ 7);
• ηωσινόφιλο (Μ 8);
• αδιαφοροποίητη (Μ 0) λευχαιμία σε παιδιά.

Ανάλογα με κλινική πορείαΥπάρχουν 3 στάδια της νόσου:

• I Τέχνη. – Αυτό οξεία φάσηασθένειες που κυμαίνονται από αρχικές εκδηλώσειςέως ότου βελτιωθούν οι εργαστηριακές παράμετροι λόγω της θεραπείας.
• II Άρθ. - επίτευξη ατελούς ή πλήρους ύφεσης: σε περίπτωση ατελούς ύφεσης, επιτυγχάνεται ομαλοποίηση των παραμέτρων στο περιφερικό αίμα, κλινική κατάστασηπαιδί, και το μυελόγραμμα δεν περιέχει περισσότερο από 20% βλαστικά κύτταρα. με πλήρη ύφεση, ο αριθμός των βλαστικών κυττάρων δεν υπερβαίνει το 5%.
• Στάδιο III – υποτροπή της νόσου: με ευνοϊκούς δείκτες αιμογράμματος, ανιχνεύονται εστίες λευχαιμικής διήθησης σε εσωτερικά όργαναή το νευρικό σύστημα.

Συμπτώματα

Ένα από τα σημάδια της λευχαιμίας μπορεί να είναι ο επαναλαμβανόμενος πονόλαιμος.

Η εμφάνιση της νόσου μπορεί να είναι είτε οξεία είτε σταδιακή. Στην κλινική λευχαιμίας στα παιδιά διακρίνονται τα ακόλουθα σύνδρομα:

• μέθη;
• αιμορροών;
• καρδιαγγειακά?
• ανοσοανεπάρκεια.

Αρκετά συχνά η ασθένεια ξεκινά ξαφνικά και εξελίσσεται γρήγορα. Η θερμοκρασία ανεβαίνει σε υψηλά επίπεδα, παρατηρείται γενική αδυναμία, σημάδια μόλυνσης στον στοματοφάρυγγα (,) και εμφανίζονται ρινορραγίες.

Με βραδύτερη ανάπτυξη λευχαιμίας στα παιδιά χαρακτηριστική εκδήλωσηυπάρχει ένα σύνδρομο μέθης:

• πόνος στα οστά ή στις αρθρώσεις.
• αυξημένη κόπωση?
• σημαντική μείωση της όρεξης.
• διαταραχή ύπνου?
• ίδρωμα;
• ανεξήγητος πυρετός?
• στο φόντο ενός πονοκεφάλου, μπορεί να εμφανιστούν έμετοι και σπασμοί.
• απώλεια βάρους.

Τυπικό στην κλινική οξείας λευχαιμίας στα παιδιά αιμορραγικό σύνδρομο. Οι εκδηλώσεις αυτού του συνδρόμου μπορεί να είναι:

• αιμορραγίες στους βλεννογόνους και το δέρμα ή στις κοιλότητες των αρθρώσεων.
• αιμορραγία στο στομάχι ή τα έντερα.
• η εμφάνιση αίματος στα ούρα.
• πνευμονική αιμορραγία?
• (μείωση της αιμοσφαιρίνης και του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα).

Η αναιμία επιδεινώνεται επίσης λόγω της καταστολής της κόκκινης γραμμής του μυελού των οστών από βλαστικά κύτταρα (δηλαδή αναστολή του σχηματισμού ερυθρών αιμοσφαιρίων). Αναιμία προκαλεί πείνα οξυγόνουστους ιστούς του σώματος (υποξία).

Οι εκδηλώσεις του καρδιαγγειακού συνδρόμου είναι:

• αυξημένος καρδιακός ρυθμός?
• καρδιακές αρρυθμίες?
• διευρυμένα σύνορα της καρδιάς.
• διάχυτες αλλαγές στον καρδιακό μυ στο ΗΚΓ.
• μειωμένο κλάσμα εξώθησης κατά .

Μια εκδήλωση του συνδρόμου ανοσοανεπάρκειας είναι η ανάπτυξη μιας σοβαρής μορφής φλεγμονώδεις διεργασίες, απειλητική για τη ζωήπαιδί. Η μόλυνση μπορεί να αποκτήσει γενικευμένη (σηπτική) φύση.

Η νευρολευχαιμία, οι κλινικές εκδηλώσεις της οποίας είναι ο έντονος πονοκέφαλος, η ζάλη, ο έμετος, η διπλή όραση και η ακαμψία του αυχένα (ένταση), αποτελεί επίσης ακραίο κίνδυνο για τη ζωή του παιδιού. Με λευχαιμική διήθηση (εμποτισμό) της εγκεφαλικής ουσίας, μπορεί να αναπτυχθεί πάρεση των άκρων και λειτουργικές διαταραχές. πυελικά όργανα, αισθητηριακή διαταραχή.

Κατά την ιατρική εξέταση ενός παιδιού με λευχαιμία, αποκαλύπτονται τα ακόλουθα:

• ωχρότητα του δέρματος και ορατών βλεννογόνων, μπορεί να υπάρχει γήινη ή ίκτερος απόχρωση στο δέρμα.
• μώλωπες στο δέρμα και τους βλεννογόνους.
• λήθαργος του παιδιού?
• και σπλήνα?
• διευρυμένοι λεμφαδένες, παρωτιδικοί και υπογνάθιοι σιελογόνων αδένων;
• γρήγορος καρδιακός παλμός?
• δύσπνοια.

Η σοβαρότητα της κατάστασης αυξάνεται πολύ γρήγορα.

Διαγνωστικά

Στις περισσότερες περιπτώσεις με λευχαιμία υπάρχουν χαρακτηριστικές αλλαγέςστο αίμα.

Είναι σημαντικό ο παιδίατρος να υποψιαστεί αμέσως λευχαιμία στο παιδί και να το παραπέμψει για διαβούλευση σε έναν ογκοαιματολόγο, ο οποίος θα διευκρινίσει περαιτέρω τη διάγνωση.

Η βάση για τη διάγνωση του καρκίνου του αίματος είναι εργαστηριακή δοκιμήπεριφερικό αίμα (αιμογράφημα) και μυελό των οστών (μυελόγραμμα).

Αλλαγές στο αιμογράφημα:

• αναιμία (μειωμένος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων).
• (μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων που εμπλέκονται στην πήξη του αίματος).
• δικτυοκυτταροπενία (μείωση του αριθμού των αιμοσφαιρίων - οι πρόδρομοι των ερυθρών αιμοσφαιρίων).
• αυξημένο ESR (ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων).
• λευκοκυττάρωση ποικίλους βαθμούςσοβαρότητα (αυξημένος αριθμός λευκών κύτταρα του αίματος) ή λευκοπενία (μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων).
• βλαστεμία (μια ανώριμη μορφή λευκοκυττάρων που κυριαρχεί στο αίμα). Συχνά είναι πολύ δύσκολο να προσδιοριστεί η μυελοειδής ή λεμφοειδής φύση αυτού του παθολογικά αλλοιωμένου ανώριμου κυττάρου, αλλά πιο συχνά στην οξεία λευχαιμία είναι λεμφοειδή.
• απουσία ενδιάμεσων (μεταξύ βλαστικών και ώριμων μορφών λευκοκυττάρων) τύπων λευκών αιμοσφαιρίων - νεαρά, ζώνη, τμηματικά. δεν υπάρχουν ούτε ηωσινόφιλα: αυτές οι αλλαγές είναι χαρακτηριστικές για τη λευχαιμία, ονομάζονται «λευχαιμική ανεπάρκεια».

Πρέπει να σημειωθεί ότι στο 10% των παιδιών με οξεία λευχαιμία, τα αποτελέσματα των εξετάσεων περιφερικού αίματος είναι απολύτως φυσιολογικά. Επομένως, εάν υπάρχουν κλινικές εκδηλώσεις που υποδηλώνουν οξεία μορφήασθένειες, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί πρόσθετη έρευνα: Σημείο μυελού των οστών, κυτταροχημικές εξετάσεις. Και ειδικοί δείκτες, για την ανίχνευση των οποίων χρησιμοποιούνται επισημασμένα μονοκλωνικά αντισώματα, θα βοηθήσουν στον προσδιορισμό της παραλλαγής της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας.

Η τελική επιβεβαίωση της διάγνωσης είναι ένα μυελόγραμμα που λαμβάνεται με παρακέντηση στέρνου (παρακέντηση του στέρνου για την αφαίρεση ενός κομματιού μυελού των οστών). Αυτή η ανάλυση είναι υποχρεωτική. Ο μυελός των οστών δεν περιέχει ουσιαστικά φυσιολογικά στοιχεία, αλλά αντικαθίστανται από λευκοβλάστες. Επιβεβαίωση της λευχαιμίας είναι η ανίχνευση βλαστικών κυττάρων άνω του 30%.

Εάν δεν ληφθούν πειστικά δεδομένα για τη διάγνωση από μια μελέτη μυελογράμματος, τότε είναι απαραίτητη η παρακέντηση άνω μέρος του ισχυακού οστού, κυτταρογενετικές, ανοσολογικές, κυτταροχημικές μελέτες.

Εάν εκδηλωθεί νευρολευχαιμία, το παιδί εξετάζεται από οφθαλμίατρο (για να κάνει οφθαλμοσκόπηση), νευρολόγο, γίνεται παρακέντηση σπονδυλικής στήλης και εξετάζεται το εγκεφαλονωτιαίο υγρό που προκύπτει και ακτινογραφία κρανίου.

Προκειμένου να εντοπιστούν οι μεταστατικές εστίες σε διάφορα όργαναδιεξαγωγή πρόσθετων μελετών: μαγνητική τομογραφία, υπερηχογράφημα ή αξονική τομογραφία (ήπαρ, σπλήνα, λεμφαδένες, όσχεο σε αγόρια, σιελογόνοι αδένες), ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα.

Θεραπεία

Για θεραπεία, τα παιδιά με λευχαιμία νοσηλεύονται σε εξειδικευμένο ογκοαιματολογικό τμήμα. Το παιδί βρίσκεται σε ξεχωριστό κουτί, όπου παρέχονται συνθήκες κοντά στο στείρο. Αυτό είναι απαραίτητο για την πρόληψη βακτηριακών ή ιικών μολυσματικές επιπλοκές. Η φροντίδα του μωρού έχει μεγάλη σημασία ισορροπημένη διατροφή.

Κύριος θεραπευτική μέθοδοςγια τη λευχαιμία στα παιδιά, συνταγογραφείται χημειοθεραπεία, στόχος της οποίας είναι να απαλλαγούμε πλήρως από τη φυλή των κυττάρων της λευχαιμίας. Για την οξεία μυελοβλαστική και λεμφοβλαστική λευχαιμία, τα φάρμακα χημειοθεραπείας χρησιμοποιούνται σε διαφορετικούς συνδυασμούς, δόσεις και μεθόδους χορήγησης.

Για τη λεμφική παραλλαγή της λευχαιμίας, χρησιμοποιούνται τα φάρμακα Βινκριστίνη και Ασπαραγινάση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, χρησιμοποιείται συνδυασμός με Ρουβιδομυκίνη. Μετά την επίτευξη ύφεσης, συνταγογραφείται Leupirin.

Για τη μυελογενή οξεία λευχαιμία χρησιμοποιούνται φάρμακα όπως Leupirin, Cytarabine, Rubidomycin. Σε ορισμένες περιπτώσεις, χρησιμοποιείται συνδυασμός με πρεδνιζόνη. Για τη νευρολευχαιμία, χρησιμοποιείται θεραπεία με Amethopterin.

Για την πρόληψη των υποτροπών, συνταγογραφούνται εντατικά μαθήματα θεραπείας για 1-2 εβδομάδες κάθε 2 μήνες.

Η χημειοθεραπεία μπορεί να συμπληρωθεί με ανοσοθεραπεία (ενεργητική ή παθητική): χρησιμοποιούνται εμβόλιο ευλογιάς, ανοσολογικά λεμφοκύτταρα, ιντερφερόνες. Όμως η ανοσοθεραπεία δεν έχει ακόμη μελετηθεί πλήρως, αν και δίνει ενθαρρυντικά αποτελέσματα.

Υποσχόμενες μέθοδοι για τη θεραπεία της λευχαιμίας στα παιδιά είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών, τα βλαστοκύτταρα και οι μεταγγίσεις αίματος ομφάλιου λώρου.

Μαζί με ειδική θεραπείαΠραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένων (ανάλογα με τις ενδείξεις):

• μετάγγιση προϊόντων αίματος (αιμοπετάλια και ερυθρά αιμοσφαίρια), χορήγηση αιμοστατικών φαρμάκων για αιμορραγικό σύνδρομο.
• χρήση αντιβιοτικών (σε περίπτωση λοιμώξεων).
• μέτρα αποτοξίνωσης με τη μορφή εγχύσεων διαλυμάτων σε φλέβα, αιμορρόφησης, ρόφησης πλάσματος ή πλασμαφαίρεσης.

Για την οξεία λευχαιμία στα παιδιά, θεραπεία βήμα προς βήμα: μετά την επίτευξη ύφεσης και την αντιμετώπιση των επιπλοκών, πραγματοποιείται θεραπεία συντήρησης για την πρόληψη της υποτροπής.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για παιδιά με ανάπτυξη λευχαιμίας είναι αρκετά σοβαρή.

Σε περίπτωση έγκαιρης διάγνωσης, με τη βοήθεια σύγχρονων μεθόδων θεραπείας, είναι δυνατό να επιτευχθεί σταθερή ύφεση και ακόμη και πλήρης ανάρρωση (έως και 25%) σε παιδί με λεμφοειδούς τύπου λευχαιμία. Με τη μυελοβλαστική παραλλαγή της νόσου επιτυγχάνεται ύφεση στο 40% των περιπτώσεων.

Ωστόσο, ακόμη και μετά από παρατεταμένη ύφεση, μπορεί να εμφανιστούν υποτροπές. Η παιδική θνησιμότητα από λευχαιμία παραμένει υψηλή. Η αιτία θανάτου είναι συχνά λοιμώξεις που αναπτύσσονται λόγω του γεγονότος ότι τόσο η ίδια η ασθένεια όσο και η εντατική θεραπεία οδηγούν σε σημαντική μείωση της αντίστασης του οργανισμού.

Συχνά ο θάνατος συνδέεται με σοβαρές ασθένειες όπως η φυματίωση, η μόλυνση από κυτταρομεγαλοϊό,