Η νόσος Addison-Beermer είναι χρόνια ασθένεια, που χαρακτηρίζεται από προοδευτική αναιμία, βλάβη νευρικό σύστημακαι γαστρική αχυλία.

Η νόσος Addison-Biermer είναι αποτέλεσμα διαταραχής της αιμοποιητικής λειτουργίας μυελός των οστώνλόγω έλλειψης βιταμίνης Β12 στον οργανισμό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια αναπτύσσεται λόγω έλλειψης φολικό οξύ.

Νόσος Addison-Beermer - συμπτώματα

Η εμφάνιση της νόσου Addison-Biermer συνοδεύεται από ταχεία κόπωση, αδυναμία, δύσπνοια και αίσθημα παλμών κατά την κίνηση και ζάλη. Στο πλαίσιο των συμπτωμάτων της αναιμίας, παρατηρούνται συχνά δυσπεπτικά συμπτώματα: κάψιμο στην άκρη της γλώσσας, ναυτία, ρέψιμο, διάρροια και σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρούνται διαταραχές του νευρικού συστήματος (αστάθεια στο βάδισμα, ψυχρότητα των άκρων, παραισθησία).

Οι ασθενείς με νόσο Addison-Birmer έχουν χλωμό δέρμα με κίτρινη απόχρωση λεμονιού. Δεν παρατηρείται εξάντληση σε ορισμένες περιπτώσεις, η διατροφή είναι αυξημένη. Υπάρχει πρήξιμο στην περιοχή των ποδιών, το πρόσωπο είναι πρησμένο.

Από έξω πεπτικό σύστημαπαρατηρούνται κάποιες αλλαγές. Η γλώσσα είναι συνήθως έντονο κόκκινο και ραγισμένη. Η εξέταση του γαστρικού υγρού αποκαλύπτει αχυλία.

Η ψηλάφηση αποκαλύπτει διευρυμένη σπλήνα και ήπαρ. Μπορεί να υπάρχει πόνος στην περιοχή της καρδιάς. Η παρατεταμένη πορεία της νόσου μπορεί να οδηγήσει σε λιπώδη εκφυλισμό της καρδιάς.

Οι αλλαγές στη δραστηριότητα του νευρικού συστήματος χαρακτηρίζονται από βλάβη στις πλευρικές και οπίσθιες στήλες νωτιαίος μυελός– τελεφερίκ μυέλωση. Εκδηλώνεται με μειωμένα τενοντιακά αντανακλαστικά, παραισθησία, διαταραχές του πόνου και βαθιά ευαισθησία με δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων.

Διάγνωση της νόσου Addison-Biermer

Η διάγνωση της νόσου συνίσταται στον εντοπισμό μεγάλων ερυθρών αιμοσφαιρίων (μεγαλοκύτταρα), ερυθρών αιμοσφαιρίων και μεγαλοβλαστών με πυρηνικά υπολείμματα στο αίμα. Λόγω της επικράτησης των μεγαβλαστών, το σημείο του μυελού των οστών είναι υπερπλαστικό.

Νόσος Addison-Biermer - θεραπεία

Στη θεραπεία της νόσου Addison-Birmer, το μεγαλύτερο αποτέλεσμα επιτυγχάνεται με τη χρήση της βιταμίνης Β12. Μέσα σε μια ημέρα μετά την πρώτη ένεση, παρατηρείται βελτίωση. Το φάρμακο εγχέεται ενδομυϊκά. Ευνοϊκά αποτελέσματα μπορούν επίσης να επιτευχθούν με τη λήψη βιταμίνης Β12 από το στόμα σε συνδυασμό με γαστρομυκοπρωτεΐνη (bifacton, biopar, mucovit).

ΑΝΑΙΜΙΑ-Β12-ΕΛΛΕΙΨΗ (ΑΝΑΙΜΙΑ ADDISON-BIRMER)- σχηματισμός μεγαλοβλαστών στο μυελό των οστών, καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων στο εσωτερικό του μυελού των οστών. αλλαγές στο νευρικό σύστημα με τη μορφή μυελώδους μυέλωσης.

Αιτιολογία και παθογένεια

Ένα από τα τις πιο σημαντικές στιγμές βιολογική δράσηΗ βιταμίνη Β12 είναι η ενεργοποίηση του φολικού οξέος, η βιταμίνη Β12 προωθεί το σχηματισμό παραγώγων φολικού οξέος, τα οποία είναι άμεσα απαραίτητα για την αιμοποίηση του μυελού των οστών. Με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 και φυλλικού οξέος, διαταράσσεται η σύνθεση του DNA, η οποία με τη σειρά της οδηγεί σε εξασθενημένη κυτταρική διαίρεση, αύξηση του μεγέθους τους και ποιοτική κατωτερότητα. Τα κύτταρα του ερυθροβλαστικού μικροβίου υποφέρουν περισσότερο: αντί για ερυθροβλάστες, μεγάλα κύτταρα εμβρυϊκής αιμοποίησης βρίσκονται στον μυελό των οστών - οι μεγαλοβλάστες δεν μπορούν να «ωριμάσουν» σε ένα πλήρες ερυθροκύτταρο, δηλαδή δεν μπορούν να μεταφέρουν αιμοσφαιρίνη και οξυγόνο. . Μέσος όροςΗ διάρκεια ζωής των μεγαλοκυττάρων είναι περίπου 3 φορές μικρότερη από αυτή των «κανονικών» ερυθρών αιμοσφαιρίων. Με ανεπάρκεια του δεύτερου συνενζύμου βιταμίνη Β12 - εσωτερικός παράγοντας- υπάρχει ένας άλλος μηχανισμός για την ανάπτυξη αναιμίας - εμφανίζεται παραβίαση μεταβολισμό του λίπουςμε τη συσσώρευση μεθυλομηλονικού οξέος, τοξικού για το νευρικό σύστημα. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται τελεφερίκ μυέλωση - μια διαταραχή της αιμοποίησης στο μυελό των οστών και η ανάπτυξη αναιμίας. Η αναιμία ανεπάρκειας Β12 αναπτύσσεται επίσης ως αποτέλεσμα της μειωμένης απορρόφησης της βιταμίνης στο γαστρεντερικό σωλήνα λόγω ατροφική γαστρίτιδαείτε ως αποτέλεσμα συγγενούς ανεπάρκειας του αδενικού μηχανισμού του στομάχου, ενώ στο γαστρικό υγρό λείπει η γαστρομυκοπρωτεΐνη, η οποία εμπλέκεται άμεσα στη διάσπαση και απορρόφηση της Β12 και των συνενζύμων της.

Κλινική

Η ασθένεια ξεκινά ανεπαίσθητα, η αδυναμία σταδιακά εξελίσσεται, εμφανίζονται αίσθημα παλμών, ζάλη και δύσπνοια, ιδιαίτερα με σωματική δραστηριότητα, ξαφνικές κινήσεις, μειωμένη ικανότητα εργασίας, μειωμένη όρεξη, πιθανή ναυτία. Συχνά το πρώτο παράπονο με το οποίο οι ασθενείς συμβουλεύονται έναν γιατρό είναι ένα αίσθημα καύσου στη γλώσσα, η αιτία του είναι ένα χαρακτηριστικό αυτής της ασθένειαςατροφική γλωσσίτιδα. Ως συνέπεια δυστροφικές αλλαγέςδερματική αναισθησία και παραισθησία εμφανίζονται στο νευρικό σύστημα, σε σοβαρές περιπτώσειςσυχνά παρατηρείται διαταραχή βάδισης (σπαστική παραπάρεση), μπορεί να παρατηρηθούν λειτουργικές διαταραχές κύστηκαι του ορθού, ο ύπνος διαταράσσεται, εμφανίζεται συναισθηματική αστάθεια και κατάθλιψη. Κατά την εξέταση του ασθενούς, δώστε προσοχή στην ωχρότητα δέρμακαι τους βλεννογόνους (συνήθως με κιτρινωπή απόχρωση λόγω αυξημένη αποσύνθεσημεγαλοκύτταρα και ο σχηματισμός χολερυθρίνης από την απελευθερωμένη αιμοσφαιρίνη), πρήξιμο του προσώπου. Μια λαμπερή κόκκινη, γυαλιστερή, λεία γλώσσα είναι πολύ χαρακτηριστική (λόγω σοβαρής ατροφίας των θηλών) - μια "γυαλισμένη" γλώσσα. Η ατροφική γαστρίτιδα είναι πολύ χαρακτηριστική. Συχνά, όταν χτυπάτε επίπεδα και μερικά σωληνοειδή οστά, παρατηρείται πόνος - σημάδι υπερπλασίας του μυελού των οστών. Ένα κοινό σύμπτωμαΗ αναιμία ανεπάρκειας Β12 είναι χαμηλός πυρετός.

Διαγνωστικά

Στο περιφερικό αίμα, προσδιορίζεται μια απότομη μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων (έως 0,8 X 1012), ο δείκτης χρώματος παραμένει υψηλός - 1,2-1,5. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι άνισα σε μέγεθος (ανισοκυττάρωση), κυριαρχούν μεγάλα ερυθρά αιμοσφαίρια - μακροκύτταρα, πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν σχήμα οβάλ, ρακέτα, μισοφέγγαρο και άλλο σχήμα (ποικιλοκυττάρωση).

Στην αναρρόφηση μυελού των οστών, ο αριθμός των ερυθροκυττάρων της γενεαλογίας αυξάνεται απότομα, 3-4 φορές περισσότερο από τα κύτταρα της γραμμής των λευκοκυττάρων (κανονικά, η αντίθετη αναλογία). Στο πλάσμα του αίματος παρατηρείται αύξηση της περιεκτικότητας σε ελεύθερη χολερυθρίνη και σίδηρο (έως 30-45 mmol/l).

Θεραπεία

Συνταγογραφείται βιταμίνη Β12. Η θεραπεία ξεκινά με την εισαγωγή 100-300 mcg της βιταμίνης υποδόρια ή ενδομυϊκά 1 φορά την ημέρα. Την 2-3η ημέρα της θεραπείας, η ερυθροποίηση ομαλοποιείται πλήρως και την 5-6η ημέρα, τα νεοσχηματισμένα πλήρως ερυθρά αιμοσφαίρια αρχίζουν να εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος στην απαιτούμενη ποσότητα και η ευημερία των ασθενών σταδιακά ομαλοποιείται. Αφού αποκατασταθεί η εικόνα του αίματος, μεταπηδούν σε θεραπεία συντήρησης - την εισαγωγή βιταμίνης Β12 σε δόση 50-100 mcg, η οποία πραγματοποιείται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του ασθενούς. Για διαταραχές του νευρικού συστήματος, χρησιμοποιούνται νευροτροπικά φάρμακα στο πρώτο στάδιο.

Πρόβλεψη

Στο επαρκής θεραπείαευνοϊκός. Χωρίς θεραπεία, η ασθένεια εξελίσσεται και μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του ασθενούς.

Η νόσος του Addison-Birmer ή η αναιμία συχνά συγχέεται με το κοινό Β 12 -ανεπάρκεια αναιμίας. Μοιάζουν στην παρουσία τους νευρολογικά συμπτώματακαι μεγαλοβλαστική αιμοποίηση. Το χαρακτηριστικό, που καθιερώθηκε ανεξάρτητα το ένα από το άλλο από τον Άγγλο Addison και τον Γερμανό Birmer, είναι ένας υποχρεωτικός συνδυασμός τριών παραγόντων:

• σοβαρή μορφή ατροφικής γαστρίτιδας.
• η παρουσία ανεπάρκειας βιταμίνης Β12 λόγω μειωμένης απορρόφησης, ανεξάρτητα από την ποσότητα της σε προϊόντα διατροφής.
• μετάβαση της αιμοποίησης στη μεγαλοβλαστική μορφή, χαρακτηριστική της εμβρυϊκή περίοδοςανθρώπινη ανάπτυξη.

Ένα άλλο όνομα είναι η κακοήθης (ολέθρια) αναιμία. Εμφανίζεται σε 110–180 άτομα από 100 χιλιάδες άτομα. Κυρίως σε μεγάλη ηλικία, μετά τα 60. Ελαφρώς συχνότερη στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Ορισμένοι ερευνητές ισχυρίζονται ότι έως και 1% των ατόμων σε μεγαλύτερες ηλικιακές ομάδες πάσχουν από τη νόσο Addison-Birmer. Εάν είναι διαθέσιμο κληρονομική προδιάθεση, τότε αρρωσταίνουν νέοι και μεσήλικες.

Αιτιολογικό

περιέγραψε ο Άντισον κλινικά συμπτώματα κακοήθης αναιμίατο 1855, Birmer - 13 χρόνια αργότερα. Και οι δύο θεώρησαν την ασθένεια ανίατη, αφού οι κύριοι επιβλαβείς παράγοντες δεν ήταν γνωστοί.

2 χρόνια μετά το Birmer, διαπιστώθηκε μια σύνδεση μεταξύ της αναιμίας και της ατροφίας του βλεννογόνου εσωτερική επιφάνειαστομάχου και με τη διακοπή της παραγωγής πεψινογόνου.

Περαιτέρω μελέτες κατέστησαν δυνατή την αποσαφήνιση της φύσης και της έκτασης των αλλαγών στο στομάχι. Αποδείχθηκε ότι η ατροφία καλύπτει τα 2/3 του βλεννογόνου και «σκοτώνει» κύτταρα που ονομάζονται βρεγματικά κύτταρα. Μαζί με αυτά χάνεται και η ικανότητα παραγωγής του ενζύμου. Τα νεκρά κύτταρα αντικαθίστανται από άλλα, τα οποία μοιάζουν πολύ με τα εντερικά ως προς την ικανότητά τους να παράγουν βλέννα.

Το τοίχωμα του στομάχου διηθείται με λεμφοκύτταρα και πλάσμα. Είναι σημαντικό τέτοιες αλλαγές να παρατηρούνται όχι μόνο με, αλλά και με την κανονική πορεία της ατροφικής γαστρίτιδας. Επιπλέον, οι ασθενείς, ακόμη και με μακρύ ιστορικό της νόσου, δεν έχουν αναιμία.

Αποδείχθηκε ότι για την ανάπτυξη της νόσου Addison-Birmer, χρειάζονται 2 ακόμη συστατικά:

1. κληρονομική προδιάθεση;
2. αυτοάνοση προσαρμογή του σώματος.

Η επίδραση της ανοσίας επιβεβαιώθηκε από την ανίχνευση δύο τύπων αντισωμάτων στον ορό αίματος ασθενών με ανοσοφθορισμό:

• στα ίδια τα βρεγματικά κύτταρα (στο 90% των ασθενών).
• στον εσωτερικό παράγοντα που παράγει πεψινογόνο (στο 57% των ασθενών).

Αντισώματα βρέθηκαν επίσης στο 76% των περιπτώσεων στο γαστρικό υγρό και εμποδίζουν την απορρόφηση της βιταμίνης Β12.

Σύγχρονες παραστάσειςσχετικά με την ανοσία κατέστησε δυνατή την αποκάλυψη πιο λεπτών μηχανισμών της διαταραχής: η κληρονομική φύση επιβεβαιώθηκε από την παρουσία αντισωμάτων σε υγιείς συγγενείς. Ως αποτέλεσμα αποτυχίας ελέγχου της λειτουργίας ανοσοποιητικό σύστημααντισώματα κατά των κυττάρων εμφανίζονται ταυτόχρονα θυρεοειδής αδένας, επινεφρίδια, κύτταρα Langerhans στο πάγκρεας.

Τι είναι πρωτογενές, γαστρική βλάβη ή αυτοαλλεργία, είναι ακόμα ασαφές. Και οι δύο διαδικασίες ενισχύουν η μία την άλλη και αναστέλλουν την αναγέννηση του βλεννογόνου.

Η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 αναπτύσσεται αργά καθώς εξαφανίζονται τα βρεγματικά κύτταρα. Μερικές φορές χρειάζονται 5 χρόνια ή περισσότερα για να εμφανιστεί η αναιμία.

Κλινική εικόνα

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου Addison-Birmer συνήθως ξεκινούν με κοινά συμπτώματααναιμία, αλλά αναγκαστικά συνδυάζονται με πεπτικές διαταραχές και νευρολογικά συμπτώματα. Οι ασθενείς παραπονούνται για:

• αυξημένη κόπωση, υπνηλία, κόπωση.
• ¼ έχουν πόνο στη γλώσσα ή το στόμα.
• αίσθημα βάρους μετά το φαγητό στην επιγαστρική ζώνη.
• Περίπου το 1/3 των περιπτώσεων συνοδεύεται από μούδιασμα, «σέρνεται χήνα» στο δέρμα των ποδιών και των χεριών.
• ελαφρά απώλεια βάρους είναι δυνατή, αλλά πιο συχνά οι ασθενείς τείνουν να είναι υπέρβαροι.
• πιθανή κατά την έξαρση συχνή διάρροια, περιττώματαέντονο χρωματισμένο λόγω της συσσώρευσης στερκοβιλίνης.
• η αύξηση της θερμοκρασίας προκαλείται από την αυξημένη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η απώλεια της όρεξης, η αποστροφή για το κρέας ή άλλα προϊόντα δεν είναι ιδιοτροπία, αλλά τυπικές εκδηλώσεις της νόσου

Τα σπάνια συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• εξασθενημένη ούρηση, ανικανότητα στους άνδρες.
• δυσκολία στο περπάτημα?
• οπτικές διαταραχές.

Συμπτώματα της βλάβης κρανιακά νεύρα(οπτική, οσφρητική, ακουστική) προκαλεί αλλαγή στην αντίληψη: μειωμένη όσφρηση, ακοή, όραση.

Παραβιάσεις παρατηρήθηκαν εξαιρετικά σπάνια ψυχική κατάσταση, παραισθήσεις.

Διαγνωστικά

Κατά την εξέταση, ο γιατρός ανακαλύπτει:

• χλωμό δέρμα?
• πρόσωπο πρησμένο?
• καφέ μελάγχρωση στη μύτη και τα ζυγωματικά.
• ελαφρύς ίκτερος του σκληρού χιτώνα.

Μια εξέταση της στοματικής κοιλότητας δίνει μια τυπική εικόνα:

• στην αρχή της νόσου, η γλώσσα φαίνεται "ζεματισμένη" με επώδυνες ρωγμές.
• περιοχές φλεγμονής, έλκη στα ούλα, στοματικό βλεννογόνο με μετάβαση στον φάρυγγα και τον οισοφάγο.
• κατά το ύψος της νόσου, η γλώσσα γίνεται λαμπερή, σαν βερνικωμένη, λόγω ατροφίας και διόγκωσης των πτυχών.

Η ψηλάφηση της κοιλιάς αποκαλύπτει μια προεξέχουσα μαλακή άκρη του ήπατος και μια αύξηση στο μέγεθος. Ο σπλήνας σπάνια μεγεθύνεται.

Τι επιπλέον εξέταση χρειάζεται;

Η πολυπλοκότητα της παθολογίας απαιτεί τη συμμετοχή διαφορετικών ειδικών στη διάγνωση.

1. Ο νευρολόγος διεξάγει μια πιο σύνθετη μελέτη, η οποία καθιστά δυνατή τη διαπίστωση χαμένης ευαισθησίας στα άκρα, συνήθως και στις δύο πλευρές, και αλλοιωμένα κινητικά αντανακλαστικά, υποδεικνύοντας βλάβη στα έλυτρα μυελίνης του νωτιαίου μυελού.
2. Για να εξαλειφθεί η πιθανότητα καρκινικός όγκοςαπαραίτητος ενδοσκοπική εξέτασηστομάχι. Με την ατροφική γαστρίτιδα, είναι ορατές γυαλιστερές περιοχές ατροφίας (μαργαριτάρι).
3. Στη ακτινοσκόπηση εφιστάται η προσοχή στην επιτάχυνση της εκκένωσης και στην ομαλότητα των πτυχών της βλεννογόνου μεμβράνης.
4. Για να επιβεβαιωθεί η χαμηλή απορρόφηση της βιταμίνης Β 12 στο στομάχι, πραγματοποιείται δοκιμή Schilling: η ποσότητα της βιταμίνης που εκκρίνεται προσδιορίζεται μετά την εισαγωγή του εσωτερικού παράγοντα. Πρέπει να ελέγχεται η αναλογία μείωσης αίματος και ούρων. Ένα χαμηλό αποτέλεσμα υποδηλώνει μεγάλη ποσότητα αντισωμάτων στο γαστρικό υγρό.
5. Κατά την ανάλυση του γαστρικού υγρού, αποκαλύπτεται μείωση της συγκέντρωσης ή πλήρης απουσία υδροχλωρικού οξέος και πολλής βλέννας.
6. Η ιστολογική ανάλυση του βλεννογόνου μετά από βιοψία υποδεικνύει λέπτυνση και απώλεια του αδενικού επιθηλίου. Η κακοήθης αναιμία χαρακτηρίζεται από πλήρη απουσία γαστρομυκοπρωτεΐνης και έκκρισης οξέος. Αυτό το σύμπτωμα επιμένει στο στάδιο της ύφεσης.
7. Το ΗΚΓ δείχνει εκδηλώσεις υποξίας του μυοκαρδίου με φόντο ταχυκαρδία, αρρυθμίες, σημεία ισχαιμίας και πρώιμη καρδιοσκλήρωση. Με μακροχρόνια ύφεση και ανάρρωση, το ΗΚΓ επανέρχεται στο φυσιολογικό.

Εικόνα αίματος

Η έλλειψη βιταμίνης Β 12 οδηγεί σε εξασθενημένη αιμοποίηση στο μυελό των οστών. Η αιμοσφαιρίνη μειώνεται στο 1,3 g%, και ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται ακόμη πιο έντονα, επομένως η υπερχρωμία είναι χαρακτηριστική έως και 1,8 (ένα κύτταρο είναι υπεργεμισμένο με αιμοσφαιρίνη).

Ένα σύνολο ερυθρών αιμοσφαιρίων με εντελώς διαφορετική εμφάνιση σε κακοήθη αναιμία, μόνο ένας εξειδικευμένος τεχνικός εργαστηρίου μπορεί να τα διακρίνει

• Στο περιφερικό αίμα, βρίσκονται μεγάλα κύτταρα της σειράς ερυθροκυττάρων: μεγαλοκύτταρα και μακροκύτταρα είναι 2 φορές μεγαλύτερα σε μέγεθος από ένα κανονικό ερυθροκύτταρο. Δεν υπάρχει διαφωτισμός στο κέντρο. Είναι πιθανό τα κύτταρα να εμφανιστούν με διαταραγμένη δομή, υπολείμματα πυρήνων, που αλλάζουν ευαισθησία σε φυσιολογικό χρωματισμό και αποκτούν ασυνήθιστο χρώμα.
• Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων πέφτει. Εάν παρατηρηθεί ανάπτυξη, αυτό θεωρείται ως ευνοϊκό προγνωστικό σημάδι.
• Ταυτόχρονα, αναστέλλεται η ανάπτυξη του λευκού αίματος: εμφανίζεται λευκοπενία με μετατόπιση προς τα δεξιά και σχετική λεμφοκυττάρωση.
• Τα αιμοπετάλια όχι μόνο μειώνονται σε αριθμό, αλλά αυξάνονται και σε μέγεθος. Δεν παρατηρείται αιμορραγία με θρομβοπενία.
• Ο μυελός των οστών εμφανίζεται έντονο κόκκινο. Κυριαρχείται από βλαστικά κύτταρα της σειράς ερυθροκυττάρων διαφορετικών ηλικιώνκαι βαθμό ωρίμανσης. Οι επιστήμονες σημειώνουν ότι ο τύπος των κυτταρικών μετασχηματισμών είναι πολύ παρόμοιος με τις αλλαγές κατά τη διάρκεια κακοήθεις όγκουςκαι λευχαιμία.

Κατά τη φάση της ύφεσης, η αιμοποίηση του μυελού των οστών επανέρχεται στο φυσιολογικό. Διαφορετικός αιμολυτική αναιμίαη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβαίνει στον μυελό των οστών και είναι δευτερογενής.

Θεραπεία για κακοήθη αναιμία

Για την αντιμετώπιση των υποκείμενων αιτιών της νόσου, η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 πρέπει να διορθωθεί. Με την αναιμία Addison-Birmer, δεν είναι δυνατόν να αντικατασταθεί με τροφή. Είναι απαραίτητη η χορήγηση μεγάλων δόσεων φαρμάκων.

Η οξυκοβαλαμίνη θεωρείται η πιο αποτελεσματική σε αρχικό στάδιοθεραπεία, αφού απορροφάται έως και το 80% της καθαρής βιταμίνης (με την εισαγωγή της κυανοκοβαλαμίνης - μόνο 30%).

Μετά από έξι μήνες, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν απώλεια σιδήρου. Στη συνέχεια τους χορηγούνται μορφές δισκίων φαρμάκων που περιέχουν σίδηρο για μια σύντομη πορεία.

Ένας καλός δείκτης θεραπείας είναι η αύξηση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων και η αποκατάσταση της ευημερίας. Θα πρέπει να αναμένονται βελτιώσεις μέχρι την έκτη ημέρα. Υπάρχουν τύποι που σας επιτρέπουν να υπολογίσετε την τυπική ανάπτυξη των δικτυοερυθροκυττάρων για μια αντικειμενική αξιολόγηση της κατάστασης του ασθενούς.

Αλλάζουν από ημερήσιες ενέσεις σε εφάπαξ εβδομαδιαίες ενέσεις και στη συνέχεια παρέχουν υποστήριξη με δύο ενέσεις το μήνα

Η σταθεροποίηση διαρκεί κατά μέσο όρο έως και 1,5 μήνα. Τα σημάδια εξαφανίζονται: η παραισθησία σταματά, η δύναμη στα άκρα εμφανίζεται, η ζάλη δεν σας ενοχλεί.

Χαρακτηριστικά της ροής

Οι δυσκολίες προκύπτουν όταν υπάρχουν κλινικά σημεία, δεν επιβεβαιώνεται από αλλαγές στην αιμοποίηση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, γίνεται διάγνωση ατροφικής γαστρίτιδας και όχι νόσος Addison-Biermer.

Αμφιβολίες για τη σωστή διάγνωση προκύπτουν όταν υπάρχει κακή αντίδραση στη χορήγηση βιταμίνης Β12 και απουσία νευρολογικών συμπτωμάτων. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η επίδραση της θεραπείας μπορεί να καταστραφεί εάν ο ασθενής έχει συνοδές ασθένειες:

• χρόνια πυελονεφρίτιδα?
• νεφρική ανεπάρκεια?
• οποιαδήποτε μακροχρόνια μόλυνση?
• ασθένειες του θυρεοειδούς?
• καρκινικούς όγκους.

Επομένως, ο ασθενής θα πρέπει να εξεταστεί ενδελεχώς. Σημαντικό είναι ότι και εν απουσία κλινικό αποτέλεσμαη αιμοποίηση γίνεται φυσιολογική.

Το 5,8% των ασθενών αναπτύσσει στη συνέχεια καρκίνο του στομάχου

Πρόβλεψη

ΣΕ σύγχρονες συνθήκεςΕίναι σπάνιο να δούμε το κωματώδες στάδιο της κακοήθους αναιμίας. Αυτό είναι δυνατό μόνο εάν πλήρης απουσίαθεραπεία. Τώρα οι ασθενείς αναρρώνουν, αλλά χρειάζονται παρακολούθηση και πρόληψη της ύφεσης.

Με μακρά πορεία της νόσου, οι ασθενείς εμφανίζουν τυπική συνοδό παθολογία:

• στο 1,8% των περιπτώσεων - διάχυτη τοξική βρογχοκήλη.
• Το 2,4% πάσχει από μυξοίδημα (και, αντιστρόφως, το 9% των ασθενών με υποθυρεοειδισμό εμφανίζει κακοήθης αναιμία).

Οι αρχικές εκδηλώσεις του καρκίνου είναι:

• άτυπη απώλεια βάρους?
• αντοχή στη θεραπεία με κυανοκοβαλαμίνη.
• ομαλοποίηση της αιμοποίησης με επίμονα συμπτώματα.

Η ανεπαρκής μελέτη των αιτιών και των συνεπειών της αναιμίας Addison-Birmer προϋποθέτει την ενεργό συμμετοχή του ίδιου του ασθενούς στην πρόληψη των υποτροπών διασφαλίζοντας ποιοτική διατροφή, δίαιτα, εξάλειψη κακές συνήθειες, έγκαιρη θεραπείαπαθήσεις του στομάχου και των εντέρων. Είναι σημαντικό ο θεράπων ιατρός να θυμάται την ογκολογική εγρήγορση.

Συμπτώματα αναιμίας Addison-Biermer (νόσος)

Κλινική

Η αναιμία Addison-Birmer προσβάλλει συχνότερα γυναίκες ηλικίας 50-60 ετών. Η ασθένεια αρχίζει αργά και σταδιακά. Οι ασθενείς παραπονιούνται για αδυναμία, κούραση, ζάλη, πονοκέφαλο, αίσθημα παλμών και δύσπνοια κατά την κίνηση. Σε ορισμένους ασθενείς, στην κλινική εικόνα κυριαρχούν τα δυσπεπτικά συμπτώματα (ρεψίματα, ναυτία, κάψιμο στην άκρη της γλώσσας, διάρροια) και σπανιότερα, διαταραχές του νευρικού συστήματος (παραισθησία, κρύα άκρα, αστάθεια στο βάδισμα).

Αντικειμενικά, χλωμό δέρμα (με λεμονιά), ελαφρά κιτρίνισμα του σκληρού χιτώνα, πρήξιμο του προσώπου, μερικές φορές πρήξιμο των ποδιών και των ποδιών και, σχεδόν φυσικά, πόνος στο στέρνο κατά τον ξυλοδαρμό.

Η διατροφή των ασθενών διατηρήθηκε λόγω της μείωσης του μεταβολισμού του λίπους. Η θερμοκρασία, συνήθως χαμηλής ποιότητας, κατά τη διάρκεια μιας υποτροπής ανεβαίνει στους 38-39°C.

Χαρακτηριστικές αλλαγές στο πεπτικό σύστημα. Οι άκρες και η άκρη της γλώσσας είναι συνήθως έντονο κόκκινο με σχισμές και αφθώδεις αλλαγές (γλωσσίτιδα). Αργότερα, τα θηλώματα της γλώσσας ατροφούν, με αποτέλεσμα να γίνει λεία και «βερνικωμένη». Λόγω της ατροφίας του γαστρικού βλεννογόνου, αναπτύσσεται αχυλία και, σε σχέση με αυτήν, δυσπεψία (σπανιότερα, διάρροια). Οι μισοί από τους ασθενείς έχουν διευρυμένο συκώτι και ένας πέμπτος έχει διευρυμένη σπλήνα.

Αλλαγές από καρδιαγγειακό σύστημαπου εκδηλώνεται με ταχυκαρδία, υπόταση, διόγκωση της καρδιάς, θαμπάδα των ήχων, συστολικό φύσημα πάνω από την κορυφή και πάνω πνευμονική αρτηρία, "θόρυβος από την κορυφή" πάνω από τις σφαγιτιδικές φλέβες και σε σοβαρές περιπτώσεις - κυκλοφορική ανεπάρκεια. Ως αποτέλεσμα δυστροφικών αλλαγών στο μυοκάρδιο, δείχνει το ΗΚΓ χαμηλή τάσηκύματα και επιμήκυνση του κοιλιακού συμπλέγματος. Τα κύματα Τ σε όλες τις απαγωγές μειώνονται ή γίνονται αρνητικά.

Αλλαγές στο νευρικό σύστημα συμβαίνουν στο 50% περίπου των περιπτώσεων και χαρακτηρίζονται από βλάβη στην οπίσθια και πλάγια στήλες του νωτιαίου μυελού (funcular myelosis), που εκδηλώνεται με παραισθησία, μειωμένα αντανακλαστικά των τενόντων, μειωμένη βαθιά ευαισθησία και ευαισθησία στον πόνο και σε σοβαρές περιπτώσεις , παραπληγία και δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων.

Από την πλευρά του αίματος - υψηλός δείκτης χρώματος (έως 1,2-1,3). Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται σε μεγαλύτερο βαθμό από την περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη. Μια ποιοτική ανάλυση ενός επιχρίσματος αίματος αποκαλύπτει έντονη μακροανισοκυττάρωση με την παρουσία μεγαλοκυττάρων και ακόμη και μεμονωμένων μεγαλοβλαστών, καθώς και απότομη ποικιλοκυττάρωση. Συχνά βρίσκονται ερυθρά αιμοσφαίρια με υπολείμματα πυρήνων - με τη μορφή δακτυλίων Cabot και σωμάτων Jolly. Από την πλευρά του λευκού αίματος - λευκοπενία με υπερτμηματοποίηση πυρήνων ουδετερόφιλων (έως 6-8 τμήματα αντί για 3). Ένα σταθερό σημάδιΗ αναιμία του Biermer είναι επίσης θρομβοπενία. Η ποσότητα της χολερυθρίνης στο αίμα συνήθως αυξάνεται λόγω της αυξημένης αιμόλυσης μεγαλοβλαστών και μεγαλοκυττάρων, η ωσμωτική αντίσταση των οποίων μειώνεται.

Η νόσος του Addison-Birmer είναι μια γενική χρόνια ασθένεια του ανθρώπου, που χαρακτηρίζεται από το σύστημα του αίματος από μεγαλοβλαστική αιμοποίηση, προοδευτική αναιμία, από το πεπτικό σύστημα - γαστρική αχυλία και από το νευρικό σύστημα - τα φαινόμενα μυελώδους μυέλωσης με τη μορφή βλάβης στο πλάγιο και οπίσθιες στήλες του νωτιαίου μυελού.

Στην αιματολογική εξέταση διαπιστώνουμε υπερχρωμική αναιμία, μεγαλοβλαστική αιμοποίηση μυελού των οστών και αυξημένη αιμόλυση.

Η βάση αυτής της ασθένειας είναι η παραβίαση της απορρόφησης του γαστρεντερική οδόβιταμίνη Β12.

Ιστορικό της μελέτης. Η κλινική εικόνα της κακοήθους αναιμίας περιγράφηκε για πρώτη φορά στην Αγγλία από τον Addison το 1855. Το 1868, ο Birmer στη Γερμανία έδωσε μια αρκετά πλήρη κλινική εικόνααυτή την ασθένεια, διακρίνοντάς την από άλλες μορφές αναιμίας. Ο Ehrlich παρουσίασε τα βασικά αιματολογικά χαρακτηριστικά της νόσου. Οι Βρετανοί την αποκαλούν νόσο του Άντισον, οι Γερμανοί τη νόσο Birmer ή Birmer-Ehrlich.

Πριν την εμφάνιση αποτελεσματικές μεθόδουςθεραπεία, η ασθένεια εξελίχθηκε κακοήθη και προοδευτικά. επιδεινώθηκε ανεξέλεγκτα γενική κατάστασηάρρωστος. Αυτό αντιστοιχούσε στο όνομα της νόσου - anemia perniciosa progressiva, δηλ. προοδευτική κακοήθης αναιμία.

Αυτή η ονομασία είναι επί του παρόντος ουσιαστικά αδικαιολόγητη: η ασθένεια δεν εξελίσσεται με την κατάλληλη θεραπεία, έχει πάψει να είναι κακοήθης. Αλλά ακόμη και σήμερα η νόσος του Addison-Birmer ονομάζεται συχνά perniciosa αναιμία σε όλες τις χώρες.

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, ο Ehrlich έδωσε το κύριο αιματολογικό χαρακτηριστικό αυτής της ασθένειας - μεγαλοβλαστική αιμοποίηση μυελού των οστών. Ο Lichtenstein περιέγραψε ένα νευροαναιμικό σύνδρομο σε αυτόν τον τύπο αναιμίας. Ο Fenwick επέστησε την προσοχή στην ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου και ο Faber τόνισε την επιμονή της γαστρικής αχυλίας.

Η εισαγωγή στην πράξη της θεραπείας του ήπατος είχε μεγάλη σημασία στη μελέτη της παθογένειας και της κλινικής εικόνας της κακοήθους αναιμίας. Ο Αμερικανός φυσιολόγος Whipple, επαναλαμβάνοντας έντονη αιμορραγία σε σκύλους, τους προκάλεσε να αναπτύξουν επίμονη αναιμία. Βιώνοντας διάφορες μεθόδουςθεραπεία αυτής της πειραματικής αναιμίας, έδειξε ότι τα καλύτερα αποτελέσματα επιτεύχθηκαν όταν χορηγήθηκαν αυτοί οι σκύλοι μεγάλες ποσότητεςφρέσκο ​​συκώτι.

Το 1926-1927 με βάση αυτές τις μελέτες των Whipple Minot και Murphy, χρησιμοποιώντας τη δίαιτα του ήπατος σε ανθρώπους για την αναιμία ποικίλης φύσης, έλαβε εξαιρετικά αποτελέσματα για την κακοήθη αναιμία.

Το 1928-1929 Ο Castle απέδειξε ότι για τη φυσιολογική αιμοποίηση, είναι απαραίτητος ένας εξωτερικός παράγοντας που περιέχεται στο κρέας και ένας εγγενής παράγοντας που περιέχεται στο φυσιολογικό γαστρικό υγρό.

Το 1948, η βιταμίνη Β12 απομονώθηκε από το ήπαρ και αργότερα από το Streptomyces griseus. Ο West το χρησιμοποίησε για τη νόσο του Addison-Biermer. Η βιταμίνη Β12 είναι ένας αντικαταστροφικός ηπατικός παράγοντας και ένας εξωτερικός παράγοντας τροφής.

Από το 1926, από το έργο των Minot και Murphy, η εποχή της περιγραφικής μελέτης της κακοήθης αναιμίας έχει τελειώσει. Δημιουργήθηκαν οι προϋποθέσεις για μια σε βάθος μελέτη της παθογένειας αυτής της νόσου και άνοιξαν νέοι τρόποι μελέτης της αιματολογίας.

Αιτιολογία. Η νόσος Addison-Biermer είναι μια ασθένεια που έχει ορισμένα χαρακτηριστικά - κλινικά, αιματολογικά και ιστοπαθολογικά. Η παθογένειά του έχει αποσαφηνιστεί επαρκώς. Η αιτιολογία παραμένει προς το παρόν άγνωστη. Ονομάζεται «κρυπτογόνος», «ιδιοπαθής», «συνταγματικός». Αυτοί οι όροι εκφράζουν την άγνοιά μας ο πραγματικός λόγοςασθένειες. Ωστόσο, διαχωρίζουν τη νόσο Addison-Birmer από μια ομάδα άλλων μεγαλοβλαστικών αναιμιών για τις οποίες είναι γνωστή η αιτία.

Αυτές περιλαμβάνουν κακοήθη συμπτωματική μεγαλοβλαστική αναιμία: 1) με ελμινθική προσβολή, 2) με sprue, 3) με εγκυμοσύνη, 4) με μερικά οργανικές βλάβεςστομάχου (καρκίνος στομάχου, ολική εκτομή).

Η εμφάνιση και η ανάπτυξη της νόσου Addison-Birmer σχετίζεται με την ηλικία. Αυτή είναι μια ασθένεια ώριμων και ηλικιωμένων ατόμων. Πριν από την ηλικία των 20 ετών είναι εξαιρετικά σπάνιο. Ξεκινώντας από την ηλικία των 21-30 ετών, η επίπτωση της κακοήθους αναιμίας σταδιακά αυξάνεται, φτάνοντας μεγαλύτερο ύψοςστις ηλικίες 41-50 και 51-60 ετών. Για αυτά τα δύο ηλικιακές ομάδεςαντιπροσωπεύει περισσότερους από τους μισούς ασθενείς. Στις γυναίκες, η εμφάνιση της νόσου μπορεί συχνά να σχετίζεται με την έναρξη της εμμηνόπαυσης.

Η κληρονομική προδιάθεση είναι γνωστής σημασίας. Η νόσος του Addison-Biermer έχει παρατηρηθεί σε μέλη της ίδιας οικογένειας. Αυτό δεν μπορεί να εξηγηθεί μόνο από πανομοιότυπες συνθήκες διαβίωσης: πρόκειται για συγγενείς εξ αίματος. Ο Bremer δίνει ένα γενεαλογικό δέντρο: από τα 16 μέλη της οικογένειας, συγγενείς εξ αίματος, 7 πάσχουν από αναιμία, 5 από αυτά έχουν αποδεδειγμένη perniciosa αναιμία. Είναι ενδιαφέρον ότι μεταξύ των δύο τελευταίων είναι και δίδυμα.

Στην ίδια οικογένεια έχουν παρατηρηθεί περιπτώσεις νόσου του Addison-Birmer και ιδιοπαθούς υποχρωμικής νόσου. σιδηροπενική αναιμία. Μπορείτε να σκεφτείτε τη συνταγματική, κληρονομική ανεπάρκεια μυελού των οστών. Αλλά μπορούμε να υποθέσουμε ότι η πρωταρχική, γενική κατάσταση είναι η γαστρεντερική οδός: η αχυλία στη νόσο του Birmer και η γαστρεντερογενής σιδηροπενική αναιμία.

Η προηγούμενη υπόθεση ότι η νόσος Addison-Biermer μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα μακροχρόνιου υποσιτισμού, τόσο ποσοτικού όσο και ποιοτικού (έλλειψη πρωτεϊνών, βιταμινών, ιδίως του συμπλέγματος Β, βιταμίνης C), δεν ήταν δικαιολογημένη. Παρατηρήσεις στο εξωτερικό (Κίνα, Ιάβα, Ινδία), καθώς και η εμπειρία του αποκλεισμού, δείχνουν ότι ένας τέτοιος υποσιτισμός μπορεί να προκαλέσει αναιμία, αλλά η αναιμία Addison-Birmer σε αυτές τις καταστάσεις δεν είναι πιο συχνή από το συνηθισμένο και ακόμη λιγότερο συχνή. Σύμφωνα με τις εκθέσεις της αυτοψίας, οι θάνατοι από τη νόσο του Birmer ήταν το 1932-1935. 0,3-0,5% των αυτοψιών, κατά τον αποκλεισμό (1942-1944) - 0,1-0,16%, και το 1945 - 0,07%. Ωστόσο, στις Ηνωμένες Πολιτείες, η μεγαλοβλαστική αναιμία έχει περιγραφεί σε παιδιά που τρέφονται με γάλα σε σκόνη.

Πολλοί συγγραφείς αρνούνται οποιαδήποτε σημασία των συνθηκών εργασίας και διαβίωσης στην εμφάνιση της νόσου Addison-Biermer. Ενδελεχής Ανάλυση μεμονωμένες περιπτώσειςτο λέει όμως το αντίθετο. Έτσι, Αμερικανοί συγγραφείς επισημαίνουν υψηλή συχνότητα εμφάνισης της νόσου Addison-Birmer σε άτομα που εργάζονται με μόλυβδο και αέριο φωτισμού. Ορισμένοι συγγραφείς συσχετίζουν την εμφάνιση της νόσου με χρόνια δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα.

Είναι ενδιαφέρον να σημειωθεί ότι η νόσος Addison-Biermer είναι περισσότερο συχνή ασθένειαστα βόρεια γεωγραφικά πλάτη. Όσο πιο νότια πηγαίνετε, τόσο λιγότερο συνηθισμένο είναι. Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου Addison-Biermer ανά 100.000 πληθυσμού στις βόρειες πολιτείες των ΗΠΑ είναι 6,9, στις νότιες πολιτείες - 2,4, στη Νορβηγία - 9,18, στην Ιταλία - 2,3, στην Κεϋλάνη - 3,3, στη Χιλή - μεμονωμένα κρούσματα. Συνολική αξίααυτές οι δηλώσεις όχι.

Παθογένεση. Η μελέτη της παθογένειας τα τελευταία χρόνια υπήρξε πολύ γόνιμη και οδήγησε σε σημαντικές αλλαγές στις απόψεις μας για την ουσία της νόσου.

Τα πρώτα έργα προς αυτή την κατεύθυνση ανήκουν στους Αμερικανούς επιστήμονες Minot και Murphy, οι οποίοι καθιέρωσαν ένα άριστο θεραπευτικό αποτέλεσμααπό τον προορισμό ακατέργαστο συκώτι. Στη συνέχεια αποδείχθηκε ότι παρόμοια δράσηέχουν παρασκευάσματα που λαμβάνονται από το στομάχι χοιρινού, καθώς και ειδικά παρασκευασμένα συμπυκνωμένα εκχυλίσματα από το συκώτι. Αυτές οι μελέτες έδειξαν ότι το συκώτι περιέχει κάποια ουσία που έχει θεραπευτικό αποτέλεσμαμε τη νόσο Addison-Birmer.

Το 1928-1929 Μια σειρά από έργα του Castle εμφανίστηκαν, δημιουργώντας ένα σχέδιο για την παθογένεια αυτής της ασθένειας που ήταν γενικά αποδεκτό μέχρι πρόσφατα. Ο Castle έδειξε ότι το κρέας υπόκειται στην πεπτική δράση του γαστρικού υγρού υγιείς ανθρώπους, όταν χορηγείται από το στόμα σε ασθενείς με κακοήθη αναιμία, προκαλεί αύξηση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων και στη συνέχεια της αιμοσφαιρίνης και των ερυθροκυττάρων. Το κρέας που εκτέθηκε σε γαστρικό υγρό χαμηλής οξύτητας είχε παρόμοια επίδραση. Κρέας χωρίς προεπεξεργασία γαστρικό χυμό, καθώς και το γαστρικό υγρό από μόνο του δεν είχε ανάλογο αποτέλεσμα. Στις περιπτώσεις που το κρέας εκτέθηκε στο γαστρικό υγρό ασθενών με αναιμία Addison-Birmer, η περιεκτικότητα σε ερυθρά αιμοσφαίρια, δικτυοερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοσφαιρίνη δεν άλλαξε.

Από τα πειράματα αυτά συνήχθη το συμπέρασμα ότι δεν υπάρχει ειδική ουσία, που ονομάζεται «εσωτερικός» παράγοντας, ο οποίος, σε συνδυασμό με τον «εξωτερικό» παράγοντα που βρίσκεται στα τρόφιμα, σχηματίζει μια ειδική ουσία απαραίτητη για τη φυσιολογική αιμοποίηση και ονομάζεται αιμοποιητίνη. Σε υγιείς ανθρώπους, ο «εσωτερικός» παράγοντας στο γαστρικό υγρό περιέχεται σε επαρκή ποσότηταΕπομένως, κατά την επεξεργασία της τροφής από το γαστρικό υγρό, εμφανίζεται ένας συνδυασμός «εξωτερικών» και «εσωτερικών» παραγόντων με το σχηματισμό αιμοποιητίνης. Το αποτέλεσμα που επιτυγχάνεται όταν το ήπαρ και τα παρασκευάσματα του χορηγούνται σε ασθενείς σχετίζεται με την εναπόθεση αιμοποιητίνης στο ήπαρ.

Αυτή η έννοια της νόσου του Addison-Biermer ως «ασθένειας ανεπάρκειας» αποδείχθηκε γόνιμη και, κατ' αρχήν, δεν έχει αλλάξει μέχρι σήμερα. Ωστόσο, η ανακάλυψη της βιταμίνης Β12 έκανε σημαντικές προσαρμογές στις υπάρχουσες ιδέες και κατέστησε δυνατή την αποσαφήνιση μιας σειράς ζητημάτων.

Όπως είναι γνωστό, το 1948, ο Ricks στις ΗΠΑ και ο Lester-Smith στην Αγγλία απομόνωσαν από το συκώτι κρυσταλλική βιταμίνη Β12, που περιείχε κοβάλτιο - κυανοκοβαλαμίνη. Αυτό το φάρμακο, ήδη σε δόσεις 1-3, είχε αξιοσημείωτο αποτέλεσμα όταν χορηγήθηκε παρεντερικά σε ασθενείς με αναιμία Addison-Biermer. Η χρήση μεγάλων δόσεων του φαρμάκου προκάλεσε αντίστροφη ανάπτυξη συμπτωμάτων βλάβης στο νευρικό σύστημα, η οποία δεν παρατηρήθηκε κατά τη θεραπεία με Campolon.

Η βιταμίνη Β12 που λαμβάνεται από το στόμα (τουλάχιστον σε συνήθεις δόσεις) χωρίς την προσθήκη «εσωτερικού» παράγοντα με τη μορφή εκχυλισμάτων του γαστρικού βλεννογόνου δεν είχε θεραπευτικό αποτέλεσμα. Σε όλες τις ιδιότητές της, η βιταμίνη Β12 ήταν πανομοιότυπη με τον αντιαναιμικό παράγοντα που περιέχεται στο ήπαρ και προηγουμένως ονομαζόταν αιμοποιητίνη.

Αυτά τα δεδομένα χρησίμευσαν ως βάση για την άποψη ότι οι αλλαγές στην αιμοποίηση χαρακτηριστικές της νόσου Addison-Birmer, που εμφανίζονται στον μεγαλοβλαστικό τύπο, καθώς και οι εκφυλιστικές βλάβες του νωτιαίου μυελού είναι αποτέλεσμα ανεπάρκειας βιταμίνης Β12.

Ποσοτικός προσδιορισμός της βιταμίνης Β12 μικροβιολογικές μεθόδουςκατέστησε δυνατό να διαπιστωθεί σαφώς ότι στη νόσο Addison-Birmer η περιεκτικότητά της στο αίμα μειώνεται σημαντικά.

Η ενδομυϊκή ένεση αρκετών μικρογραμμαρίων βιταμίνης Β12 οδηγεί σε αισθητή αύξηση της περιεκτικότητάς της στο αίμα και στην ταχεία μετατροπή της μεγαλοβλαστικής αιμοποίησης σε νορμοβλαστική.

Σε περιπτώσεις που η βιταμίνη Β12 χορηγείται από το στόμα σε συνδυασμό με τον «εσωτερικό» παράγοντα με τη μορφή σκευασμάτων του γαστρικού βλεννογόνου, παρατηρείται σαφής θεραπευτική δράση.

Έτσι, ο «εσωτερικός» παράγοντας δεν είναι κάποια ουσία που όταν συνδυάζεται με τον «εξωτερικό» σχηματίζει αιμοποιητίνη, αλλά ο ρόλος του είναι ότι προάγει την εξαγωγή και απορρόφηση της βιταμίνης Β12 από τα τρόφιμα.

Το ζήτημα της φύσης του «εσωτερικού» παράγοντα πολύ καιρόπαρέμενε ασαφές μέχρις ότου ο Glass και οι συνεργάτες του έδειξαν με ηλεκτροφορητικές μεθόδους ότι αυτός ο παράγοντας ανήκει στις γαστροβλεννοπρωτεΐνες που εκκρίνει το στομάχι.

Οι πιο οικείοι μηχανισμοί δράσης του εσωτερικού παράγοντα παραμένουν ακόμη ασαφείς. Κατά πάσα πιθανότητα, εισέρχεται σε ασταθή συνδυασμό με τη βιταμίνη Β12, αποσπώντας την από τις τροφές και προάγοντας την απορρόφησή της. Είναι λιγότερο πιθανό η γαστροβλεννοπρωτεΐνη να δρα στο εντερικό τοίχωμα

Στη νόσο Addison-Biermer, δεν υπάρχει «εσωτερικός» παράγοντας στο γαστρικό περιεχόμενο. Ως αποτέλεσμα αυτού, εμφανίζεται μια έντονη διαταραχή στην αφομοίωση και απορρόφηση της βιταμίνης Β12 και αναπτύσσεται ενδογενής ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, κλινικές εκδηλώσειςπου είναι αλλαγές στο αίμα, το νευρικό σύστημα κ.λπ.

Το ζήτημα του τόπου παραγωγής του «εσωτερικού» παράγοντα στον άνθρωπο μπορεί τώρα να θεωρηθεί επιλυμένο, αν και για μεγάλο χρονικό διάστημα χρησίμευσε ως αφορμή για συζήτηση. Έτσι, ο Meulengracht, με βάση πειράματα που έγιναν σε στομάχια χοίρων, πίστευε ότι αυτός ο παράγοντας παράγεται στο πυλωρικό τμήμα του στομάχου και πρωτοβάθμιο τμήμαδωδεκαδάκτυλο.

Ωστόσο, ο Castle and Fox έδειξαν ότι το μεγαλύτερο θεραπευτικό αποτέλεσμαΤα παρασκευάσματα που λαμβάνονται από το βάθος και το καρδιακό τμήμα του ανθρώπινου στομάχου είναι αποτελεσματικά κατά της νόσου Addison-Biermer.

Πίσω στο 1941, οι O. B. Makarevich και S. Ya Rappoport διαπίστωσαν ότι τα εκχυλίσματα του βάθους του ανθρώπινου στομάχου προκαλούν τη μεγαλύτερη δικτυοερυθροκυττάρωση όταν χορηγούνται σε αρουραίους.

Τελικά, ιστολογικές μελέτεςστομάχια ατόμων που πάσχουν από κακοήθη αναιμία έδειξαν ότι το πιο δραματικό ατροφικές αλλαγέςπαρατηρούνται όχι στον πυλωρικό, αλλά στο βυθό του στομάχου. Οι Yu. ανθρώπινο έμβρυοσυμβαίνει περίπου την ίδια στιγμή που σχηματίζονται οι αδένες του βυθού του στομάχου.

Η θεωρία «εκκίνησης» που προτάθηκε από τον Meulengracht, σύμφωνα με την οποία οι αδένες του βασικού τμήματος του στομάχου εκκρίνουν μια ειδική ουσία, η οποία με τη σειρά της διεγείρει την έκκριση του «εσωτερικού» παράγοντα από τους πυλωρικούς αδένες, επίσης δεν έγινε πραγματικότητα.

Η τελευταία περίσταση εξηγεί επίσης γιατί η κακοήθης αναιμία τόσο σπάνια αναπτύσσεται μετά από γαστρεκτομή.

Στη νόσο Addison-Biermer, ο ενδογενής παράγοντας δεν παράγεται στο στομάχι. Αυτό δεν σχετίζεται με την αχυλία, καθώς απουσία υδροχλωρικού οξέος αυτός ο παράγοντας προσδιορίζεται στο γαστρικό περιεχόμενο. Επιπλέον, όπως είναι γνωστό, στο 2% των περιπτώσεων με νόσο Addison-Birmer, η γαστρική έκκριση μπορεί να επιμένει.

Είναι γενικά αποδεκτό ότι η αιτία της εξασθενημένης έκκρισης του «εσωτερικού» παράγοντα - της γαστροβλεννοπρωτεΐνης - σε αυτή την ασθένεια είναι φλεγμονώδεις και εκφυλιστικές αλλαγές στη βλεννογόνο μεμβράνη του βυθού του στομάχου. Αυτό, ωστόσο, δεν καθιστά δυνατή την απάντηση στο κύριο ερώτημα σχετικά με τη βασική αιτία αυτών των αλλαγών.

Επί του παρόντος, υπάρχει ένας αριθμός πειραματικών μελετών που δείχνουν ότι η διαταραχή της εννεύρωσης του στομάχου και των κοιλιών που αποκόπτονται από αυτό οδηγεί σε απότομη πτώσηακόμη και η εξαφάνιση του «εσωτερικού» παράγοντα από το γαστρικό υγρό.
Έτσι, η παθογένεια της νόσου Addison-Birmer καταλήγει στο γεγονός ότι ως αποτέλεσμα της παραβίασης των νευροτροφικών επιδράσεων και εκφυλιστικές αλλαγέςαδένες της βλεννογόνου μεμβράνης του βυθού του στομάχου, η απελευθέρωση της γαστροβλεννοπρωτεΐνης διαταράσσεται. Από αυτή την άποψη, η εξαγωγή και η απορρόφηση της βιταμίνης Β12 από τα τρόφιμα διαταράσσεται και εμφανίζεται ενδογενής ανεπάρκεια βιταμίνης Β12.

Σελίδα 1 - 1 από 4
Αρχική σελίδα | Προηγ. | 1