Η βασική θρομβοκυτταραιμία είναι μια απειλητική για τη ζωή μυελοπολλαπλασιαστική ασθένεια του αίματος στην οποία εμφανίζεται αυξημένη παραγωγή αιμοπεταλίων. Η νόσος προσβάλλει κυρίως άτομα μεγαλύτερης ηλικίας, αλλά ο κίνδυνος ανάπτυξής της δεν μπορεί να αποκλειστεί ακόμη και δικαίως σε νεαρή ηλικία. Για να αποφύγετε τον πρόωρο θάνατο, πρέπει να γνωρίζετε τα ανησυχητικά συμπτώματα που συνοδεύουν τον καρκίνο του αίματος. Μόνο η έγκαιρη επαφή με έναν ειδικό θα σώσει τη ζωή.

Η βασική θρομβοκυτταραιμία είναι μια ασθένεια που αναφέρεται σε κακοήθεις βλάβες του λεμφικού και του αιμοποιητικού δομές ιστών. Καθώς η ασθένεια αναπτύσσεται, τα μεγακαρυοκύτταρα, τα βλαστοκύτταρα, οι πρόδρομοι των αιμοπεταλίων που παράγονται από τον μυελό των οστών, υφίστανται μεταλλάξεις και περαιτέρω κακοήθεια.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου έχει ως εξής:

• γενετική βλάβη στα εμβρυϊκά στοιχεία του μυελού των οστών, στα οποία τίθεται η περαιτέρω διαδρομή ωρίμανσης σύμφωνα με τον τύπο των αιμοπεταλίων, προκαλεί την έναρξη της ανεξέλεγκτης διαίρεσης τους και τον τερματισμό της λειτουργίας της φυσικής αυτοκαταστροφής.
• πολυάριθμοι κλώνοι που έχουν υιοθετήσει όλες τις μη φυσιολογικές αλλαγές από το πρόδρομο κύτταρο εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος, όπου συνεχίζουν να διαιρούνται ασταμάτητα, εκτοπίζοντας υγιή αιμοπετάλια, ερυθρά αιμοσφαίρια και λευκοκύτταρα.

Το αποτέλεσμα παθολογική διαδικασία, το οποίο δεν ονομάζεται σωστά (το βιολογικό υγρό είναι συνδετικό, όχι επιθηλιακό, υπόκειται σε βλάβη καρκινικούς όγκους, ιστός) γίνεται η αδυναμία του υγρού περιβάλλοντος του σώματος να λειτουργήσει κανονικά. Ο λόγος για τη διαταραχή των φυσικών λειτουργιών έγκειται στη μείωση του επιπέδου ορισμένων κυττάρων στο αίμα και στη μετάλλαξη άλλων.

Αιτίες που προκαλούν την εμφάνιση ασθενειών των αιμοποιητικών οργάνων

Σήμερα, κανείς δεν μπορεί να ονομάσει συγκεκριμένο λόγο που συμβάλλει στην ανάπτυξη της βασικής θρομβοκυτταραιμίας, αν και οι επιστήμονες που εργάζονται σε αυτό το πρόβλημα γνωρίζουν αξιόπιστα αρκετούς παράγοντες κινδύνου που προκαλούν μυελοπολλαπλασιαστική νόσο, η οποία προκαλεί παθολογικό μετασχηματισμό των αιμοπεταλίων και επιδεινώνει την πορεία της.

Η βασική θρομβοκυτταραιμία μπορεί να αρχίσει να εμφανίζεται ή να εντείνει την ανάπτυξή της υπό την επίδραση των ακόλουθων παραγόντων:

• μακρά μαθήματα ακτινοβολίας και χημειοθεραπείας.
• αυξημένη ακτινοβολία υποβάθρου στο περιβάλλον.
• εκτεταμένη εσωτερική αιμορραγία, μετά την ανακούφιση της οποίας υπάρχει σημαντική μείωση των κυττάρων του αίματος.
• ιστορικό μιας σειράς χρόνιων φλεγμονωδών ασθενειών του εντέρου, κοκκιωμάτωση Wegener, σαρκοείδωση, φυματίωση.
• που ζουν σε περιοχές που βρίσκονται σε κοντινή απόσταση από μεγάλες βιομηχανικές επιχειρήσεις ή πυρηνικούς σταθμούς.

Σπουδαίος!Η μυελοϋπερπλαστική νόσος έχει τη δική της ειδική ομάδα κινδύνου μεταξύ των ασθενών. Όπως σημειώνουν οι αιματο-ογκολόγοι, με βάση τις μακροχρόνιες παρατηρήσεις τους, η διάγνωση της θρομβοπενίας γίνεται συχνότερα πολύ καιρόΆτομα που καπνίζουν ή είναι επιρρεπή στην κατάχρηση αλκοόλ, ακόμα κι αν δεν υπάρχουν άλλοι προβοκάτορες αυτής της ασθένειας στη ζωή τους.

Ταξινόμηση της θρομβοκυτταραιμίας

Η μυελοϋπερπλαστική νόσος μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο με σωστός ορισμόςφάση και τη φύση της ανάπτυξής του.

Μορφολογικά, η βασική θρομβοκυτταραιμία χωρίζεται στα ακόλουθα στάδια:

1. Προϊνωτική βασική θρομβοκυτταραιμία (πολλαπλασιαστική ή πρώιμη). Αυτή η φάση χαρακτηρίζεται ενεργό ανάπτυξηκαι διαίρεση μεγακαρυοκυττάρων, αν και σε μυελός των οστώνδεν υπάρχουν ίνες συνδετικού ιστού.
2. Ινωτική-σκληρωτική (προοδευτική, προχωρημένη) ουσιώδης θρομβοκυτταραιμία. Σε αυτή τη φάση, ανιχνεύεται έντονη ίνωση του μυελού των οστών, η οποία χαρακτηρίζεται από σημαντική μείωση των βλαστικών κυττάρων μέχρι την πλήρη εξαφάνιση των δομών του αιμοποιητικού ιστού. Η διάγνωση που πραγματοποιείται σε αυτό το στάδιο μας επιτρέπει να αναγνωρίσουμε μια διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας.
3. Τερματικό ή τελικό. Σε αυτό το στάδιο, η βασική θρομβοκυτταραιμία μετατρέπεται σε.

Καθορισμός της φάσης στην οποία δεδομένου χρόνουΗ μυελοϋπερπλαστική νόσος εντοπίζεται, σας επιτρέπει να επιλέξετε τις σωστές θεραπευτικές τακτικές, να προσδιορίσετε την πρόγνωση του κινδύνου που έχει η θρομβοκυτταραιμία και να υποθέσετε το πιθανό προσδόκιμο ζωής του ασθενούς σε μια συγκεκριμένη κλινική περίπτωση.

Συμπτώματα που υποδεικνύουν την ανάπτυξη ιδιοπαθούς θρομβοκυτταραιμίας

Κατά κανόνα, για να καταλάβουμε ότι αναπτύσσεται ουσιαστική θρομβοκυτταραιμία είναι πρώιμα στάδιαπολύ δύσκολο, γιατί οι ασθενείς λείπουν εντελώς συγκεκριμένα συμπτώματαασθένειες. Ένας άρρωστος αισθάνεται καλά για μεγάλο χρονικό διάστημα, έτσι τρομερή διάγνωσηΔιαγιγνώσκεται τυχαία, με βάση αλλαγές στη σύσταση του αίματος. Αυτό συμβαίνει πολύ σπάνια, γιατί οι περισσότεροι άνθρωποι αγνοούν το απόσπασμα ιατρικές εξετάσειςμέχρι να εμφανιστούν αρνητικά συμπτώματα οποιασδήποτε επικίνδυνης ασθένειας.

Για άμεση αναγνώριση επικίνδυνη ασθένειακαι να το αποτρέψετε από το να εισέλθει στο στάδιο της εξέλιξης, πρέπει να γνωρίζετε το δυνατό ανησυχητικά συμπτώματα, υποδηλώνοντας την έναρξη μιας παθολογικής διαδικασίας σε αιμοποιητικούς ιστούς.

Η μυελοπολλαπλασιαστική νόσος μπορεί να υποψιαστεί από την εμφάνιση τις ακόλουθες ομάδεςσημάδια:

1. Εγκεφαλοαγγειακή ανεπάρκεια (εγκεφαλική ισχαιμία), που εκδηλώνεται νευρολογικά συμπτώματασχετίζεται με δυσλειτουργία των εγκεφαλικών αρτηριών, ναυτία, έντονους πονοκεφάλους, συχνή ζάλη, μειωμένη νοητική δραστηριότητα.
2. Αιμορραγικά φαινόμενα: έντονη αιμορραγία των ούλων και εμφάνιση πολλαπλών υποδόριων αιμορραγιών. Μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία από το στομάχι, το έντερο ή το ουρογεννητικό σύστημα.
3. Ερυθρομελαλγία. Η παθολογική κατάσταση εκδηλώνεται με παλλόμενο, καυστικό πόνο στα άνω και κάτω άκρα. Αυτά τα συμπτώματα επιδεινώνονται κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας.
4. Θρομβοκυτταραιμία, η οποία συνοδεύεται από την εμφάνιση θρόμβωσης σε μικρά αγγεία, που εκδηλώνεται με το σύνδρομο Raynaud - την εμφάνιση οξέος πόνου στα άκρα των δακτύλων.
5. Μεγέθυνση της σπλήνας και του ήπατος λόγω του γεγονότος ότι μεταλλαγμένα κύτταρα εγκαθίστανται σε αυτά.

Σπουδαίος!Η βασική θρομβοκυτταραιμία για μεγάλο χρονικό διάστημα δεν έχει συγκεκριμένη συγκεκριμένα σημάδια, επομένως, τις περισσότερες φορές εντοπίζεται τυχαία, κατά τη διάρκεια μιας τακτικής εξέτασης αίματος. Για να μην χάσετε τα ανησυχητικά συμπτώματα που συνοδεύουν την έναρξη μιας παθολογικής διαδικασίας, πρέπει να είστε πιο προσεκτικοί σε τυχόν αλλαγές στην ευημερία σας και, εάν εμφανιστούν ελάχιστα ανησυχητικά σημάδια, ζητήστε συμβουλές από έναν αιματολόγο.

Διάγνωση ιδιοπαθούς θρομβοκυτταραιμίας

Η ανίχνευση της μυελοϋπερπλαστικής νόσου ξεκινά με τη γενική εξέταση και το ιατρικό ιστορικό. Τέτοιος πρωτογενής διάγνωσησας επιτρέπει να ανιχνεύσετε την έναρξη της θρόμβωσης μικρού και μεσαίου μεγέθους αγγείων και να καταγράψετε τη διεύρυνση του ήπατος και της σπλήνας. Αυτοί οι παράγοντες ενισχύουν την υποψία του ειδικού ότι ο ασθενής εμφανίζει ιδιοπαθή θρομβοκυτταραιμία.

Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, ο ασθενής συνταγογραφείται μια διαδικασία που αποτελείται από τις ακόλουθες διαδικασίες:

1. Γενική εξέταση αίματος. Μια μυελοπολλαπλασιαστική διαταραχή θεωρείται σχεδόν πλήρως επιβεβαιωμένη εάν τα αποτελέσματα δείχνουν σημαντικά αυξημένο αριθμό αιμοπεταλίων.
2. Πηκτόγραμμα. Αυτή η διαγνωστική τεχνική σάς επιτρέπει να παρακολουθείτε τη λειτουργία του συστήματος πήξης του αίματος και να προσδιορίζετε διαταραχές που έχουν προκύψει σε αυτό. Αυτή η διαγνωστική μέθοδος χρησιμοποιείται τακτικά καθ' όλη τη διάρκεια της θεραπείας για την παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας.
3. Τρεπανό- ή βιοψία αναρρόφησης. Ο ιστός του μυελού των οστών λαμβάνεται από τα οστά της λεκάνης χρησιμοποιώντας παρακέντηση με λεπτή βελόνα που πραγματοποιείται κάτω από αυτό γενική αναισθησία. Με βάση τα αποτελέσματα ιστολογική εξέτασηαποκαλύπτουν πόσο ενεργά συμβαίνει η αύξηση των μεγακαρυοκυττάρων, των βλαστικών κυττάρων, των πρόδρομων ουσιών των αιμοπεταλίων.
4. Κυτταρογενετική μελέτη. Με τη βοήθεια αυτής της μελέτης, οι ειδικοί έχουν την ευκαιρία να εντοπίσουν γονιδιακές μεταλλάξεις που μπορεί να προκαλέσουν θρομβοκυτταραιμία.

Σε όλους τους ασθενείς με υποψία μυελοϋπερπλαστικής νόσου πρέπει να συνταγογραφείται ένας αριθμός πρόσθετων οργανικές μελέτες. Συνήθως πρόκειται για υπερηχογράφημα κοιλίας, ακτινογραφία θώρακος, ινογαστροσκόπηση και κολονοσκόπηση. Οι αναφερόμενες διαγνωστικές τεχνικές καθιστούν δυνατή την επιβεβαίωση ή τον αποκλεισμό εσωτερικής αιμορραγίας οξείας ή συμπτωματικής φύσης, συμπτωματικής θρόμβωσης και μολυσματικών παθολογιών που συνοδεύουν τη διαδικασία κακοήθειας που επηρεάζει τους αιμοποιητικούς ιστούς.

Αξίζει να το γνωρίσετε!Οι ειδικοί συνιστούν στα άτομα άνω των 40 ετών, που ανήκουν στην κύρια ομάδα κινδύνου ανά ηλικία, να μην αγνοούν τις προγραμματισμένες ετήσιες ιατρικές εξετάσεις. Η τακτική αιμοληψία για ανάλυση θα επιτρέψει την έγκαιρη ανίχνευση της έναρξης των παθολογικών αλλαγών. Η αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα θα δείξει άμεσα ότι το άτομο που εξετάζεται αρχίζει να αναπτύσσει μια μυελοπολλαπλασιαστική νόσο.

Μέθοδοι θεραπείας για ιδιοπαθή θρομβοκυτταραιμία

Θεραπεία παθολογική κατάστασηπραγματοποιείται με φάρμακα που βοηθούν στην αραίωση του αίματος, στη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων σε αυτό και στη μείωση του κινδύνου εμφάνισης θρόμβωσης. Τα φάρμακα που σταματούν τη διαίρεση μεταλλαγμένων κυττάρων μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη παρενέργειες, αλλά δεν είναι τόσα πολλά, οπότε η βελτίωση της ευημερίας του καρκινοπαθούς επέρχεται χωρίς σημαντικές επιπλοκές.

ΝΑ θεραπευτικά μέτρα, που χρησιμοποιούνται για την ιδιοπαθή θρομβοκυτταραιμία, είναι κατάλληλα για κάθε κλινική περίπτωση ξεχωριστά:

1. Κατά την έναρξη της νόσου, σε ασθενείς με τάση για θρόμβωση συνταγογραφούνται ήπια αραιωτικά του αίματος - κλοπιδογρέλη και ακετυλοσαλικυλικό οξύ.
2. Παρουσία παραγόντων που επιδεινώνουν τη μυελοπολλαπλασιαστική νόσο (διαβήτης, δυσλιπιδαιμία, αθηροσκλήρωση), πραγματοποιείται αντικαρκινική θεραπεία με κυτταροστατικά για τη μείωση της ενεργού ανεξέλεγκτη διαίρεσης ανώμαλων κυττάρων. Τα φάρμακα εκλογής που αντιμετωπίζουν πιο αποτελεσματικά τη μυελοϋπερπλαστική νόσο είναι το Anagrelide και η Hydroxyurea.

Ως θεραπεία συντήρησης χρησιμοποιούνται συμπτωματικά φάρμακα. Με τη βοήθειά τους εξαλείφεται η αναιμία και πιθανές αιμορραγικές και νευρολογικές εκδηλώσεις. Η ακτινοθεραπεία συνταγογραφείται μόνο εάν ο ασθενής έχει σοβαρά διευρυμένη σπλήνα. Η ιντερφερόνη-άλφα χρησιμοποιείται για τη θεραπεία εγκύων γυναικών, καθώς αυτό το φάρμακο δεν διεισδύει στον φραγμό του πλακούντα και δεν έχει αρνητική επιρροήγια τα φρούτα.

Αξίζει να το γνωρίσετε! Λαϊκές θεραπείεςδεν χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της βασικής θρομβοκυτταραιμίας, καθώς μια τέτοια θεραπεία δεν έχει αποτελεσματικότητα. Οποιαδήποτε φυτικά φάρμακα δεν μειώνουν τον αριθμό των λευκοκυττάρων, αλλά ανακουφίζουν μόνο τα συμπτώματα που συνοδεύουν τη μυελοπολλαπλασιαστική νόσο.

Αναπηρία λόγω ιδιοπαθούς θρομβοκυτταραιμίας

Ένα άτομο που έχει διαγνωστεί με ιδιοπαθή θρομβοκυτταραιμία θα το κάνει περισσότερο κλινικές περιπτώσειςαποδόθηκε αναπηρία. Η ομάδα της καθορίζεται από το στάδιο της νόσου και τη σοβαρότητά της. Η απόφαση να οριστεί μια συγκεκριμένη ομάδα αναπηρίας βασίζεται στο εάν ο καρκινοπαθής έχει τα κατάλληλα κριτήρια. Συνήθως λειτουργεί και αφαιρείται όταν βελτιωθεί η κατάσταση, επιβεβαιωμένο από το VTEC. Όλα τα σημάδια ασθένειας που εμπίπτουν σε αναπηρία αναφέρονται στους ιατρικούς κανονισμούς.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες της νόσου

Πολύ συχνά, με ουσιαστική θρομβοκυτταραιμία, οι θρόμβοι αίματος καταστρέφουν τα αγγεία των ποδιών και του εγκεφάλου, καθώς και τις αρτηρίες που τροφοδοτούν τους πνεύμονες. Οι γυναίκες σε αυτή τη θέση μπορεί να εμφανίσουν ανεπάρκεια πλακούντα, καθυστερήσεις στη φυσική ανάπτυξη του εμβρύου, έμφραγμα πλακούντα και πρόωρη αποκόλληση, συνοδευόμενη από αυτόματη αποβολή.

Προσδόκιμο ζωής με ιδιοπαθή θρομβοκυτταραιμία

Στο ένα τέταρτο των ασθενών, η μυελοπολλαπλασιαστική νόσος υφίσταται εκφυλισμό σε μυελοΐνωση και στο 5% των κλινικών περιπτώσεων μετασχηματίζεται σε οξεία λευχαιμία. Η βασική θρομβοκυτταραιμία έχει αρκετά ευνοϊκή πρόγνωση για ανάρρωση, αφού η νόσος εισέρχεται στο τελικό, ανίατο στάδιο για σχετικά μεγάλο χρονικό διάστημα. Η αργή εξέλιξη της παθολογίας του καρκίνου μπορεί να συνεχιστεί για περισσότερα από 15 χρόνια. Ο πρώιμος θάνατος συνήθως προκαλείται από αιμορραγία ή θρομβωτικές επιπλοκές. Η πιο ευνοϊκή πρόγνωση παρατηρείται σε νεαρούς ασθενείς. Επίσης αυξάνει σημαντικά τη διάρκεια ζωής έγκαιρη διάγνωσηβασική θρομβοκυτταραιμία και συνεχής παρακολούθηση των επιπέδων των αιμοπεταλίων.

Ενημερωτικό βίντεο

Η βασική θρομβοκυτταραιμία θεωρείται σπάνια, αλλά πολύ ύπουλη ασθένεια, που οδηγεί στην ανάπτυξη επικίνδυνες συνέπειες. Το άρθρο περιγράφει περαιτέρω πώς προχωρά η παθολογία, είτε είναι ογκολογική είτε όχι, αν μπορεί να θεραπευτεί και ποια είναι η πρόγνωση και οι επιπλοκές.

Τι είναι αυτό

Η εν λόγω ασθένεια έχει άλλα ονόματα: ιδιοπαθής θρόμβωση, πρωτοπαθής ή αιμορραγική θρομβοκυτταραιμία.

Αυτό είναι όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα αυξάνεται, εμφανίζεται μεγακαρυοκυτταρική υπερπλασία. Αυτό συμβαίνει επειδή τα κύτταρα του μυελού των οστών που ονομάζονται μεγακαρυοκύτταρα αυξάνονται σε αριθμό και είναι υπεύθυνα για την παραγωγή αιμοπεταλίων.

Αυτή η ασθένεια δεν είναι ογκολογική, αλλά έχει κάποιες ομοιότητες με την αιμοβλάστωση - μια διαδικασία όγκου στο αιμοποιητικό σύστημα.

Συμπτώματα της παθολογικής κατάστασης

Σε ορισμένες περιπτώσεις (περίπου το ένα τρίτο των ασθενών), τα συμπτώματα της νόσου είναι ήπια.

Η ασθένεια συνήθως συνοδεύεται από τις ακόλουθες παθολογικές καταστάσεις:

• Αιμορραγικό σύνδρομο. Συχνά προκαλεί αιμορραγία στα πεπτικά όργανα και στο ουρογεννητικό σύστημα. Ένα σαφές σημάδι είναι η αιμορραγία από τη μύτη και τα ούλα.
• Ερυθρομελαλγία. Εκδηλώνεται ως πόνος που φαίνεται να πάλλεται στα άκρα, ειδικά όταν σωματική δραστηριότητα. Το χρώμα του δέρματος μπορεί να αλλάξει. Ο ασθενής αισθάνεται ζεστό.
• Εγκεφαλοαγγειακή ισχαιμία. Σε αυτή την κατάσταση, ο ασθενής παραπονιέται για πονοκέφαλο, ναυτία και ζάλη.

Παρατηρούνται επίσης και άλλα συμπτώματα:

• βαρύτητα και πόνος στο υποχόνδριο και στις δύο πλευρές (ως αποτέλεσμα της διεύρυνσης της σπλήνας και του ήπατος).
• σχηματισμός θρόμβων αίματος σε φλέβες και αρτηρίες.
• αυξημένος καρδιακός ρυθμός?
• δύσπνοια?
• γενική αδυναμία?
• ωχρός τόνος δέρματος.

Ένα άλλο σημάδι της νόσου είναι το σημάδι Raynaud, στο οποίο παρατηρούνται νεκρωτικές αλλαγές και αλλαγές στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών. σύνδρομο πόνουλόγω της απόφραξης των τριχοειδών με θρόμβους αίματος.

Εάν εμφανιστούν αυτά τα συμπτώματα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ειδικό.

Αιτιολογικό

Τα συγκεκριμένα αίτια της πρωτοπαθούς θρομβοκυτταραιμίας δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί. Ωστόσο, ορισμένοι ειδικοί τείνουν να πιστεύουν ότι η υπερευαισθησία του σώματος στα πεπτίδια ή σε μια πρωτεΐνη παρόμοια με ορμόνη μπορεί να είναι ένας παράγοντας για την εμφάνιση παθολογίας.

Άλλοι επιστήμονες πιστεύουν ότι μια πιθανή αιτία της νόσου μπορεί να είναι η μειωμένη ευαισθησία σε συστατικά που αναστέλλουν την ανάπτυξη των κυττάρων.

Σύμφωνα με μια άλλη υπόθεση, η ουσιώδης θρομβοκυτταραιμία αναπτύσσεται λόγω του γεγονότος ότι τα βλαστοκύτταρα σε αιμοποιητικό επίπεδο αρχίζουν να μεταλλάσσονται.

Η δευτερογενής θρομβοκυτταραιμία οφείλεται στους ακόλουθους λόγους:

• διάφορος μολυσματικές ασθένειες;
• ογκολογικές διεργασίες στο σώμα.
• ρευματοειδής αρθρίτιδα;
• σπληνεκτομή;
• σιδηροπενική αναιμία?
• αιμορραγία στο σώμα.

Η ομάδα κινδύνου για την εμφάνιση της νόσου είναι οι ηλικιωμένοι. Ωστόσο, οι νέοι μπορούν επίσης να αναπτύξουν παθολογία. Επιπλέον, πιο συχνά η ασθένεια εμφανίζεται στις γυναίκες.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Αυτή η παθολογία προσδιορίζεται από έναν ειδικό - έναν αιματολόγο, ο οποίος συλλέγει αναμνήσεις και εξετάζει τον ασθενή για να προσδιορίσει εάν το ήπαρ ή ο σπλήνας είναι διευρυμένο σε μέγεθος, εάν υπάρχουν συμπτώματα αγγειακής θρόμβωσης και αιμορραγίας.

Για να καθοριστεί η διάγνωση, συνταγογραφούνται οι ακόλουθες διαγνωστικές μέθοδοι:

• γενική εξέταση αίματος (μεγακαρυοκύτταρα, αυξημένα επίπεδα αιμοπεταλίων και λευκοκυττάρων ανιχνεύονται στο αίμα).
• εξέταση αίματος για πήξη (πηκογραφία).
• κυτταρογενετική και μοριακή γενετική έρευνα.
• εξετάσεις ιστού μυελού των οστών.

Πρόσθετες μέθοδοι για την ανίχνευση της νόσου μπορεί να είναι:

• Ακτινογραφία των πνευμόνων;
• κολονοσκόπηση εξέταση?
• γαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση;
• διαγνωστικά με υπερήχους.

Αυτές οι μέθοδοι καθιστούν δυνατή τη δημιουργία θρομβοκυτταραιμίας της δευτερογενούς μορφής.

Παραδοσιακή θεραπεία

Εάν τα συμπτώματα της παθολογίας δεν είναι έντονα, τότε δεν απαιτείται θεραπεία, αλλά ο ασθενής θα πρέπει να παρακολουθείται συνεχώς από γιατρό. Συνιστάται η λήψη ακετυλοσαλικυλικού οξέος, το οποίο αποτρέπει τους θρόμβους αίματος.

Σε περίπτωση έντονων συμπτωμάτων συνταγογραφείται χημειοθεραπεία (κυτταροστατικά φάρμακα). Αυτή η μέθοδος θα μειώσει τον αριθμό των αιμοπεταλίων.

Στους ασθενείς μπορεί να συνταγογραφηθεί άλφα ιντερφερόνη. Συνήθως συνταγογραφείται σε γυναίκες όταν γεννούν παιδί, καθώς και σε παιδιατρικούς ασθενείς.

Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για θεραπεία περιλαμβάνουν την υδροξυουρία και την αναγρελίδη. Ωστόσο, αυτά τα φάρμακα δεν συνταγογραφούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Εάν η κατάσταση απειλεί τη ζωή του ασθενούς, τότε κλινικές οδηγίεςπεριλαμβάνουν αιμοπεταλοφαίρεση, κατά την οποία η περίσσεια των αιμοπεταλίων απομακρύνεται με διαχωρισμό.

Σε περίπτωση ασθένειας, για τη βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς και τη μείωση των εκδηλώσεων των συμπτωμάτων, θα πρέπει υγιής εικόναζωή: παραιτηθείτε κακές συνήθειες, τρώτε σωστά, έχετε εφικτή σωματική δραστηριότητα.

Εναλλακτική ιατρική

Οι λαϊκές θεραπείες είναι μόνο βοηθητικές μέθοδοι θεραπείας. Γι' αυτό μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο μετά από έγκριση του θεράποντος ιατρού.

Οι εναλλακτικές θεραπείες που χρησιμοποιούνται για την ασθένεια περιλαμβάνουν:

• Βάμμα σκόρδου με αλκοόλ. Για την προετοιμασία, ψιλοκόψτε πολλά κεφάλια και ρίξτε ένα ποτήρι βότκα. Συνιστάται να επιμείνετε για τουλάχιστον 30 ημέρες σε μέρος όπου δεν υπάρχει άμεσο ηλιακό φως. Πίνετε μισό κουταλάκι του γλυκού δύο φορές την ημέρα.
• Αφέψημα από μούρα βατόμουρου, ριζώματα καλαμών, υπερικό, σπόρους Echinops και σελαντίνη. Τα προϊόντα που λαμβάνονται σε ίσες αναλογίες βράζονται σε νερό για δέκα λεπτά. Συνιστάται να πίνετε τρεις φορές την ημέρα.
• Έγχυμα από βατόμουρα, ρίζα agrimony και κολλιτσίδα, sophora. Τα συστατικά πρέπει να λαμβάνονται σε ίσες αναλογίες. Περιχύνονται με βραστό νερό και αφήνονται να κρυώσουν. Πίνετε το ένα τρίτο του ποτηριού τρεις φορές την ημέρα. Η διάρκεια της θεραπείας είναι δύο μήνες.

Το ιπποκάστανο χρησιμοποιείται επίσης για τη μείωση των συμπτωμάτων της νόσου. Για να το κάνετε αυτό, ρίξτε βραστό νερό πάνω από τα φρούτα, τα φύλλα και τα άνθη και κρατήστε τα σε λουτρό νερού για μισή ώρα. Πάρτε πριν από τα γεύματα δύο φορές την ημέρα. Η δόση κάθε φορά είναι μια κουταλιά της σούπας.

Διατροφή για παθολογία

Η δίαιτα έχει μεγάλη αξίαγια την πρόληψη της θρόμβωσης στο περιφερικό αίμα. Απαγορευμένα προϊόντα σε αυτή την περίπτωση είναι:

• ζωικά λίπη?
• ψήσιμο και προϊόντα αρτοποιίας;
• αλκοολούχα ποτά;
• λιπαρά τρόφιμα?
• πατάτα;
• μάνγκο;
• μπανάνες?
• καπνιστά προϊόντα?
• ιχθυέλαιο?
• κονσερβοποιημένα τρόφιμα?
• μαρινάδες?
• ζαχαροπλαστική.

Η σωστή διατροφή κατά τη διάρκεια της ασθένειας στοχεύει πρωτίστως στην παροχή βιταμινών, πρωτεϊνών και ευεργετικών μικροστοιχείων στον οργανισμό. Επιπλέον, είναι απαραίτητη η καθημερινή κατανάλωση τροφών που βοηθούν στην αραίωση του αίματος.

• διαιτητικό κρέας κοτόπουλου, γαλοπούλας, κουνελιού.
• θαλάσσιο ψάρι;
• καρύδια;
• γαλακτοκομικά προϊόντα που έχουν υποστεί ζύμωση;
• φυτικά λίπη?
• αυγά;
• μπαχαρικά.

Τα καλύτερα φρούτα για κατανάλωση είναι τα εσπεριδοειδή, τα ροδάκινα και τα μήλα. Μεταξύ των λαχανικών, χρήσιμα θεωρούνται τα παντζάρια, το λάχανο (ειδικά όταν είναι τουρσί), τα αγγούρια, οι ντομάτες, τα κολοκυθάκια και η πάπρικα. Επιτρέπεται να τρώτε σμέουρα άγρια ​​μούρα, φράουλες και σταφίδες.

Ασθένεια κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Κατά τη μεταφορά ενός παιδιού, η ασθένεια είναι επικίνδυνη λόγω αποβολής, ανεπάρκειας πλακούντα και αποκόλλησης πλακούντα.

Εάν το μωρό γεννηθεί, η σωματική και πνευματική του ανάπτυξη μπορεί να καθυστερήσει.

Όταν εμφανίζεται εγκυμοσύνη κατά τη διάρκεια της νόσου, οι γυναίκες πρέπει να χρησιμοποιούν ιντερφερόνη.

Επιπλοκές και πρόγνωση

Μια συχνή συνέπεια της μακροχρόνιας παθολογίας είναι η ίνωση των κυττάρων του μυελού των οστών. Μερικές φορές μπορεί να αναπτυχθεί βλαστικός μετασχηματισμός, οδηγώντας σε οξεία λευχαιμία.

ΝΑ επικίνδυνες επιπλοκέςΟι παθολογικές καταστάσεις περιλαμβάνουν:

• θρόμβωση των αιμοφόρων αγγείων?
• πνευμονική εμβολή?
• εσωτερική αιμορραγία;
• νεκρωτικές αλλαγές στους ιστούς των ποδιών.
• διευρυμένη σπλήνα και συκώτι.
• ανάπτυξη των λεμφαδένων.

Οι ειδικοί λένε ότι η παθολογία δεν επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής των ασθενών, επομένως η πρόγνωση είναι ως επί το πλείστον ευνοϊκή.

Εάν ο ασθενής έχει έντονα συμπτώματα, μπορεί να του δοθεί αναπηρία. Ανάλογα με την εκδήλωση των σημείων, μπορεί να εκχωρηθεί η πρώτη, δεύτερη ή τρίτη ομάδα.

Έτσι, παρά την εκδήλωση ορισμένων συμπτωμάτων καρκινικών διεργασιών, η βασική θρομβοκυτταραιμία δεν είναι ογκολογική ασθένεια. Ωστόσο, μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη σοβαρών παθολογιών που μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο δεν πρέπει να αγνοήσετε τα συμπτώματα της νόσου, είναι σημαντικό να αναζητήσετε έγκαιρα βοήθεια από έναν έμπειρο αιματολόγο.

Vatutin N.T., Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής, Επικεφαλής. τμήμα
Keting E.V., Ph.D., Αναπληρωτής Καθηγητής
Kalinkina N.V., Ph.D., Αναπληρώτρια Καθηγήτρια
Sklyannaya E.V., Ph.D., Αναπληρωτής Καθηγητής
Τμήμα Νοσοκομειακής Θεραπείας, Εθνικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο του Ντόνετσκ με το όνομα Μ. Γκόρκι.

Βασική θρομβοκυτταραιμία (ET)είναι μια χρόνια μυελοπολλαπλασιαστική νόσος με κυρίαρχη βλάβη στη γενεαλογία των μεγακαρυοκυττάρων, αυξημένο πολλαπλασιασμό μεγακαρυοκυττάρων και επακόλουθο υπερβολικό σχηματισμό αιμοπεταλίων.

Αιτιολογία και παθογένεια της ΕΤ.Η ET περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Epstein και Gödel το 1934, αλλά η αιτιολογία και οι παράγοντες κινδύνου της δεν έχουν ακόμη καθοριστεί με σαφήνεια. Είναι γνωστό ότι η διαδικασία περιλαμβάνει ένα πολυδύναμο προγονικό κύτταρο του μυελού των οστών. Η αύξηση της παραγωγής αιμοπεταλίων μπορεί να οφείλεται στην αύξηση της ευαισθησίας των μεγακαρυοκυττάρων στις κυτοκίνες και, αντιστρόφως, στη μείωση της σε σχέση με τους ανασταλτικούς παράγοντες. Η διαταραχή του μικροπεριβάλλοντος του μυελού των οστών μπορεί να παίξει κάποιο ρόλο. Ο μηχανισμός εμφάνισης θρομβοαιμορραγικών συμπτωμάτων στην ΕΤ έχει μελετηθεί καλά και περιλαμβάνει τόσο μείωση όσο και αύξηση της συσσώρευσης, ενδοκυτταρική συσσώρευση ορισμένων χημικά, μειωμένη δραστηριότητα του συμπαράγοντα ριστοκετίνης von Willebrand, αυξήθηκε μοριακό βάροςΠολυμερή παράγοντα von Willebrand, ανεπάρκεια αντιθρομβίνης III, πρωτεϊνών C και S.

Επιδημιολογία ΕΤ. Ο επιπολασμός στις Ηνωμένες Πολιτείες είναι 3 περιπτώσεις ανά 100.000 ενήλικες, με περίπου 6.000 νέες περιπτώσεις να αναφέρονται ετησίως. Η μέση ηλικία των ασθενών τη στιγμή της διάγνωσης είναι 65-70 έτη, αν και έχουν περιγραφεί περιπτώσεις της νόσου σε νέους (περίπου το 20% είναι κάτω των 40 ετών) και ακόμη και σε παιδιά (1 περίπτωση ανά 10.000.000 πληθυσμού). Η αναλογία ανδρών προς γυναίκες είναι 1,5:2. Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, η ET είναι μια βραδέως εξελισσόμενη νόσος, στην οποία περνούν πολλοί μήνες, ακόμη και χρόνια, από τη στιγμή που ανιχνεύονται αλλαγές σε μια εξέταση αίματος μέχρι την εκδήλωση των κλινικών συμπτωμάτων.

Διάγνωση ΕΤ.Επί του παρόντος, δεν υπάρχει επαρκώς ευαίσθητη και συγκεκριμένη μέθοδος εργαστηριακή διάγνωσηΑΥΤΟ. ΣΕ γενική ανάλυσηκαταγράφεται θρομβοκυττάρωση αίματος ποικίλους βαθμούςσοβαρότητας, μπορεί να εμφανιστούν γιγάντια αιμοπετάλια. Το επίπεδο των λευκοκυττάρων και των ερυθροκυττάρων παραμένει εντός φυσιολογικών ορίων, αλλά είναι πιθανή η μέτρια ερυθροκυττάρωση και η λευκοκυττάρωση με βασεοφιλία και ηωσινοφιλία. Στο μυελό των οστών σημειώνεται αυξημένη κυτταρικότητα (στο 90% των περιπτώσεων) και μεγακαρυοκυττάρωση. Τα μεγακαρυοκύτταρα στο ET είναι δυσπλαστικά, γιγαντιαία σε μέγεθος και έχουν αυξημένη πλοειδία. Σε αντίθεση με την αληθή πολυκυτταραιμία και τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, η υπερπλασία της κόκκινης γραμμής και της κοκκιοκυττάρου γενεαλογίας συνήθως δεν εντοπίζεται. Ο αριθμός των ινών ρετικουλίνης στη βιοψία μυελού των οστών είναι αυξημένος, αλλά σπάνια παρατηρείται ίνωση κολλαγόνου. Τα αιμοπετάλια είναι λειτουργικά ελαττωματικά, κάτι που μπορεί να επιβεβαιωθεί με εργαστηριακές δοκιμές για συγκολλητική δραστηριότητα και συσσωμάτωση. Ο χρόνος προθρομβίνης και ο χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης είναι συνήθως εντός του φυσιολογικού εύρους. Ο χρόνος αιμορραγίας μπορεί να είναι φυσιολογικός ή παρατεταμένος. Η διάρκεια ζωής των αιμοπεταλίων δεν αλλάζει. Παλαιότερα πιστευόταν ότι η ET δεν σχετίζεται με οποιεσδήποτε διαγνωστικά σημαντικές γονιδιωματικές αλλαγές, αλλά είναι απαραίτητες κυτταρογενετικές μελέτες για τον αποκλεισμό άλλων μυελοπολλαπλασιαστικών νόσων. Η αναγνώριση του χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας και η μετατόπιση ABL-BCR τις περισσότερες φορές ήταν υπέρ της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, η οποία πρωτοεμφανίστηκε με θρομβοκυττάρωση, αν και περιπτώσεις παρουσίας αυτής της γενετικής διαταραχής σε ασθενείς με σαφώςκαθιερωμένη διάγνωση ET και μια μακρά περίοδο παρατήρησης. Επί του παρόντος, μεταλλάξεις JAK2V617F και MPLW515L/K έχουν εντοπιστεί σε ασθενείς με ET. Το ίδιογενετικές ανωμαλίες

μπορεί να ανιχνευθούν σε ορισμένες περιπτώσεις αλιείας πολυκυτταραιμίας και πρωτοπαθούς μυελοΐνωσης, δηλαδή δεν είναι αυστηρά συγκεκριμένες.Κλινική εικόνα της ΕΤ. Λόγω παραβίασης των ποιοτικών χαρακτηριστικών των αιμοπεταλίων σεκλινική εικόνα παρατηρούνται όχι μόνο θρομβωτικές αλλά και αιμορραγικές εκδηλώσεις χωρίς σαφή συσχέτιση μεταξύ του επιπέδου θρομβοκυττάρωσης και της συχνότητας της θρόμβωσης. Σε ηλικιωμένους ασθενείς, τα θρομβωτικά συμπτώματα καταγράφονται συχνότερα λόγω συννοσηρών αγγειακών βλαβών. Μεταξύ των θρομβωτικών επιπλοκών, οι πιο συχνές είναι η εγκεφαλική, η στεφανιαία και η περιφερική αρτηριακή θρόμβωση που εμφανίζεται κάπως λιγότερο συχνά.πνευμονική αρτηρία και εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση των κάτω άκρων. Οι αιμορραγικές εκδηλώσεις εκφράζονται στην ανάπτυξη γαστρεντερικών, πνευμονικών, νεφρικών αιμορραγιών και δερματικών αιμορραγιών. Σπληνομεγαλία (40-50% των περιπτώσεων), διόγκωση του ήπατος (20%), γενική αδυναμία, ζάλη,, διαταραχή μνήμης και συγκέντρωσης, δυσφορικά φαινόμενα, ερυθρομελαλγία, αίσθημα μούδιασμα στα άπω μέρη των άνω και κάτω άκρων, στους λοβούς του αυτιού και στην άκρη της μύτης (λόγω διαταραχής της μικροκυκλοφορίας), πόνο στο επιγάστριο και κατά μήκος των εντέρων (που σχετίζεται κυρίως με τάση για διαβρωτικές και ελκώδεις διεργασίες V γαστρεντερική οδό). Περιστασιακά, μπορεί να εμφανιστεί λεμφαδενοπάθεια, απώλεια βάρους, εφίδρωση, φαγούρα στο δέρμα και χαμηλός πυρετός. Περίπου το 30% των ασθενών είναι ασυμπτωματικοί τη στιγμή της διάγνωσης. Ταξινόμηση ΕΤ. Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει ταξινόμηση ή σταδιοποίηση της νόσου.

Διαφορική διάγνωσηΗ πρωτογενής και δευτερογενής θρομβοκυττάρωση είναι αρκετά δύσκολη, γι' αυτό το Αμερικανικό Κολλέγιο Αιματολογίας πρότεινε τα ακόλουθα κριτήρια: 1) αριθμός αιμοπεταλίων πάνω από 600.000 ανά μl σε δύο διαδοχικές εξετάσεις αίματος που πραγματοποιήθηκαν με μεσοδιάστημα 1 μήνα. 2) έλλειψη αναγνωρίσιμης αιτίας αντιδραστικής θρομβοκυττάρωσης. 3) κανονική ποσότηταερυθρά αιμοσφαίρια? 4) απουσία σημαντικής ίνωσης στο μυελό των οστών (λιγότερο από το 1/3 του φαρμάκου). 5) απουσία του χρωμοσώματος Philadelphia. 6) σπληνομεγαλία σύμφωνα με φυσική ή υπερηχογραφική εξέταση; 7) υπερκυτταρικότητα του μυελού των οστών με υπερπλασία μεγακαρυοκυττάρων. 8) η παρουσία στον μυελό των οστών παθολογικών αιμοποιητικών προγονικών κυττάρων με τη μορφή αποικιών της σειράς ερυθροειδών ή μεγακαρυοκυττάρων με υπερευαισθησίαστην ιντερλευκίνη-3; 9) φυσιολογικά επίπεδα C-αντιδρώσας πρωτεΐνης και ιντερλευκίνης-6. 10) απουσία σιδηροπενικής αναιμίας. 11) στις γυναίκες - πολυμορφισμός γονιδίων χρωμοσώματος Χ. Εάν υπάρχουν τα κριτήρια 1-5 και περισσότερα από τρία κριτήρια 6-11, συνιστάται η θρομβοκυττάρωση να θεωρείται απαραίτητη.

Θεραπευτικές τακτικέςμε ΕΤ.Σε αντίθεση με τη δευτερογενή θρομβοκυττάρωση, η διάγνωση της ΕΚ συνεπάγεται την έναρξη θεραπείας, η ένταση της οποίας καθορίζεται από έναν αριθμό παραγόντων. Νέοι ασυμπτωματικοί ασθενείς με αριθμό αιμοπεταλίων μικρότερο από 1.500.000 μπορεί να θεωρηθούν χαμηλού κινδύνου και δεν χρειάζονται κυτταρομειωτική θεραπεία (συνταγή χαμηλές δόσειςαντιαιμοπεταλιακά φάρμακα). Παρουσία υπέρτασης, δυσλιπιδαιμία, σακχαρώδη διαβήτη, το κάπνισμα αυξάνει τον κίνδυνο σοβαρής θρόμβωσης ακόμη και σε νεαρή ηλικία και χρησιμεύει ως ένδειξη για τη συνταγογράφηση κυτταροστατικών. Το πιο καλά μελετημένο και μακροχρόνια χρησιμοποιούμενο φάρμακο αυτής της ομάδας είναι η υδροξυουρία (υδροξυουρία), η οποία είναι ένας αντιμεταβολίτης (αναστέλλει τη συνθετάση της δεοξυνουκλεοτιδίου). Η αρχική δόση είναι 500-1000 mg με περαιτέρω τιτλοποίηση για διατήρηση των επιπέδων των αιμοπεταλίων κάτω από 600.000 ανά µl. Συνολικά, η υδροξυουρία είναι καλά ανεκτή, με παρενέργειεςκαταγράφονται μυελοκαταστολή, βλεννογονίτιδα και έλκη των κάτω άκρων. Ο κύριος περιοριστικός παράγοντας είναι το λευκογόνο δυναμικό του. Ορισμένες μελέτες έχουν δείξει αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης οξείας μυελογενούς λευχαιμίας με μακροχρόνια χρήση. Πιστεύεται ότι η ιντερφερόνη-άλφα δεν έχει αυτό το μειονέκτημα και τερατογόνο δράση, και ως εκ τούτου μπορεί να χρησιμοποιηθεί ευρέως στην ΕΤ, ειδικά σε έγκυες γυναίκες. Η συνιστώμενη δόση έναρξης είναι 1 εκατομμύριο IU τρεις φορές την εβδομάδα με σταδιακή αύξηση της δόσης σε 3-6 εκατομμύρια IU τρεις φορές την εβδομάδα. Το οριακό σημείο είναι η κακή ανοχή. Μερικοί ασθενείς (17-20%) αρνούνται τη θεραπεία λόγω συμπτωμάτων τοξικότητας και υποκειμενικά κακής υγείας - πυρετός, γριππώδες σύνδρομο, πόνος στις αρθρώσεις και στους μύες, ναυτία, ανορεξία, κατάθλιψη, διαταραχές ύπνου. Η αναγρελίδη, ένα παράγωγο ιμιδαζοκιναζολίνης, αναστέλλει εκλεκτικά την ωρίμανση των μεγακαρυοκυττάρων με ελάχιστες επιδράσεις σε άλλα προγονικά κύτταρα του μυελού των οστών. Το 1997, η αναγρελίδη έλαβε άδεια στις Ηνωμένες Πολιτείες ως θεραπεία πρώτης γραμμής για ασθενείς με θρομβοκυττάρωση που σχετίζεται με μυελοπολλαπλασιαστικές διεργασίες. Η συνιστώμενη αρχική δόση του φαρμάκου ήταν 2 mg την ημέρα από το στόμα, με πιθανή περαιτέρω αύξηση κατά 0,5 mg κάθε 7 ημέρες μέχρι μέγιστη δόση 10 mg την ημέρα. Περίπου το 30% των ασθενών δεν μπορεί να ανεχθεί ακόμη και μέσες θεραπευτικές δόσεις αναγρελίδης λόγω της αγγειοδιασταλτικής και θετικής της ινότροπες επιδράσεις. Επιπλέον, αυτό το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει κατακράτηση υγρών με την ανάπτυξη οιδήματος, διαταραχών καρδιακός ρυθμός, καρδιακή ανεπάρκεια και επιδείνωση της πορείας της χρόνιας καρδιαγγειακής παθολογίας σε ηλικιωμένους ασθενείς. Σύμφωνα με πολλούς συγγραφείς, η αναγρελίδη δεν πρέπει να συνταγογραφείται σε ασθενείς με επαληθευμένες καρδιαγγειακές παθήσεις. ασθενείς που λαμβάνουν αναγρελίδη για μεγάλο χρονικό διάστημα απαιτούν προσεκτική εξέταση (24ωρη παρακολούθηση ηλεκτροκαρδιογραφήματος, ηχοκαρδιογράφημα, προσδιορισμός των επιπέδων τροπονίνης και νατριουρητικού πεπτιδίου τουλάχιστον μία φορά κάθε 6 μήνες). Υπάρχουν αναφορές για 11 περιπτώσεις τεκμηριωμένης μυοκαρδιοπάθειας που αναπτύχθηκε κατά τη διάρκεια της θεραπείας με αναγρελίδη σε ασθενείς με ET και πολυκυτταραιμία vera.

Κατά τη σύγκριση της αποτελεσματικότητας της υδροξυουρίας και της αναγρελίδης (σε συνδυασμό με ασπιρίνη σε κάθε ομάδα) σε 809 ασθενείς με ΕΚ υψηλού κινδύνου και διάρκεια παρακολούθησης 39 μηνών, η μελέτη τερματίστηκε νωρίς λόγω αύξησης της αγγειακά συμβάντακαι μετατροπή της νόσου σε μυελοΐνωση στην ομάδα των αναγρελιδών. Συχνότητα άλλων παρενέργειες, συμπεριλαμβανομένης της λευχαιμίας, ήταν παρόμοια. Έτσι, ο συνδυασμός υδροξυουρίας και ασπιρίνης είναι ανώτερος τόσο σε αποτελεσματικότητα όσο και σε ασφάλεια από την αναγρελίδη. Η αναγρελίδη συνιστάται επί του παρόντος ως θεραπεία δεύτερης γραμμής για δυσανεξία στην υδροξυουρία και την ιντερφερόνη-άλφα.

Μεγάλες ελπίδες εναποτίθενται στην ανάπτυξη μοριακά στοχευμένης θεραπείας που μπορεί να αναστείλει τη μετάλλαξη JAK2 ή να δράσει σε διάφορα μέρη της ενεργοποιημένης οδού σηματοδότησης JAK-STAT.

Πρόγνωση για ET.Μεταξύ όλων των μυελοϋπερπλαστικών νοσημάτων, η ET έχει την πιο ευνοϊκή πρόγνωση και το προσδόκιμο ζωής των ασθενών διαφέρει ελάχιστα από αυτό σε έναν υγιή πληθυσμό. Ο μετασχηματισμός του ΕΤ σε άλλες νοσολογικές μονάδες της μυελοπολλαπλασιαστικής ομάδας πρέπει να διευκρινιστεί, καθώς η ίδια η μυελοκατασταλτική θεραπεία, που χρησιμοποιείται για την ΕΤ και αποσκοπεί στην πρόληψη θρομβοαιμορραγικών επιπλοκών, μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης μυελοΐνωσης και χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας.

Λογοτεχνία

1. Gaidukova S. M., Vidiborets S. V. Θρομβοκυττάρωση στην ιατρική πρακτική. Mystery of Likuvannya, Νο. 10 (2004).
2. Vannucchi Α.Μ., Barbui Τ. Thrombocytosis and thrombosis. Hematology Am Soc Hematol Educ Program, (2007).
3. Tefferi A. Βασική θρομβοκυτταραιμία: επιστημονικές εξελίξεις και τρέχουσα πρακτική. Curr Opin Hematol, Τομ. 13(2) (2006).
4. Sanchez S., Ewton A. Essential thrombocythemia: a review of diagnostic and pathological features. Arch Pathol Lab Med, Τομ. 130(8) (2006).
5. Briere J.B. Βασική θρομβοκυτταραιμία. Orphanet J Rare Dis, Vol. 2(1) (2007).
6. Πετρίδης Π.Ε. Πρωτοπαθής θρομβοκυτταραιμία: διάγνωση και θεραπεία. Med Klin (Μόναχο), Vol. 101(8) (2006).
7. Steurer M., Gastl G., Jedrzejczak W.W., Pytlik R., Lin W., Schlogl E., Gisslinger H. Anagrelide για θρομβοκυττάρωση σε μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές: μια προοπτική μελέτη για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας και του προφίλ ανεπιθύμητων ενεργειών. . Cancer, Vol. 101(10) (2004).

Η θρομβοκυτταραιμία (πρωτοπαθής, ουσιαστική, ιδιοπαθής, αιμορραγική θρομβοκυτταραιμία, χρόνια μεγακαρυοκυτταρική λευχαιμία) χαρακτηρίζεται από υπερπλασία της γενεαλογίας των μεγακαρυοκυττάρων και αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα. Η νόσος αναπτύσσεται στην ηλικία των 50-70 ετών και οι γυναίκες κυριαρχούν στους ασθενείς με θρομβοκυτταραιμία.

Αιτιολογία

Η μελέτη της αφυδρογονάσης της γλυκόζης-6-φωσφορικής (G-6-PD) σε ετερόζυγες γυναίκες με θρομβοκυτταραιμία, η ανάλυση του πολυμορφισμού του DNA του χρωμοσώματος Χ και η ανίχνευση μη τυχαίων χρωμοσωμικών ανωμαλιών υποδεικνύουν τη φύση του όγκου της νόσου, η οποία μπορεί να εμφανιστεί επί διαφορετικά επίπεδααιμοποίηση. Όμως συγκεκριμένες αλλαγές στον καρυότυπο στη θρομβοκυτταραιμία δεν έχουν τεκμηριωθεί. Σε ορισμένους ασθενείς το ίδιο δείκτες όγκου, όπως στα μεγακαρυοκύτταρα, τα ερυθροκύτταρα και τα κοκκιοκύτταρα. Μια σημαντική αύξηση των αιμοπεταλίων οφείλεται στον έντονο σχηματισμό τους.

Η θρομβοκυτταραιμία μπορεί να είναι δευτερογενής (συμπτωματική, αντιδραστική). Η αντιδραστική θρομβοκυττάρωση αναπτύσσεται όταν σιδηροπενική αναιμία; αιμόλυση; χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες (ρευματοειδής αρθρίτιδα, φυματίωση, σαρκοείδωση, κοκκιωμάτωση Wegener, φλεγμονώδεις ασθένειες στο έντερο). νεοπλάσματα (καρκίνωμα, νόσος Hodgkin, μη-Hodgkin λέμφωμα) και μετά από σπληνεκτομή.

Συμπτώματα

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου δεν είναι ειδικές. Οι ασθενείς παραπονούνται για γενική αδυναμία, παραισθησία των χεριών και των ποδιών και ζάλη. Μερικοί ασθενείς έχουν αιμορραγικό σύνδρομο (ρινική και γαστρεντερική αιμορραγία, αιμορραγίες από μικροτραυματισμούς), άλλοι έχουν τάση για θρόμβωση μικρά σκάφη(ερυθρομελαλγία, παροδική εγκεφαλική ισχαιμία). Αλλά ο κίνδυνος θρόμβωσης και αιμορραγίας σχετίζεται ασθενώς με τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Η φυσική εξέταση αποκαλύπτει στους περισσότερους ασθενείς μια μέτρια διόγκωση της σπλήνας και μερικές φορές μια διόγκωση του ήπατος.

Διαγνωστικά

Η θρομβοκυτταραιμία χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση των αιμοπεταλίων στο αίμα από 700 σε 1000x10 9 /l και συχνά έως 1500-3000x10 9 /l. Τα αιμοπετάλια έχουν αυξημένα μεγέθη, μπορούν να ανιχνευθούν συσσωματώματα αιμοπεταλίων και θραύσματα μεγακαρυοκυττάρων. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς παρουσιάζουν παρατεταμένο χρόνο αιμορραγίας και μειωμένη συσσώρευση αιμοπεταλίων, αντανακλώντας αλλαγές λειτουργική δραστηριότητααιμοπετάλια. Στο μυελό των οστών υπάρχει συνήθως υπερπλασία της μεγακαρυοκυτταρικής σειράς με γιγάντια μεγακαρυοκύτταρα και μονάδα εντατικής θεραπείαςαιμοπετάλια.

Η διαφορική διάγνωση της θρομβοκυτταραιμίας πραγματοποιείται:

• με υπολευχαιμική μυέλωση, στην οποία σπληνομεγαλία, μέτρια λευκοκυττάρωση, ουδετεροφιλία, μυελοειδή μεταπλασία, αναιμία και αιμορραγικά σύνδρομα, θρομβοπενία και μυελοΐνωση στο μυελό των οστών.
• με μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, στις οποίες παρατηρείται αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Σε αντίθεση με τη θρομβοκυτταραιμία, η αληθής πολυκυτταραιμία έχει αυξημένη ολική μάζα ερυθροκυττάρων, με χρόνια μυελογενής λευχαιμίαανίχνευση του χρωμοσώματος Philadelphia σε ιδιοπαθή οστεομυελοΐνωση, σημαντική ίνωση μυελού των οστών ή ερυθρά αιμοσφαίρια σε σχήμα δακρύου.

Η συμπτωματική θρομβοκυτταραιμία διαγιγνώσκεται όταν εντοπιστούν οι ασθένειες που οδήγησαν στην ανάπτυξή της (με κλινικές και εργαστηριακές εξετάσεις). Η λειτουργική κατάσταση των αιμοπεταλίων στη συμπτωματική θρομβοκυτταραιμία είναι συνήθως φυσιολογική.

Θεραπεία

Εάν η ασθένεια είναι ασυμπτωματική, δεν πρέπει να πραγματοποιείται θεραπεία. Ενδείξεις θεραπείας είναι η αιμορραγία και η θρόμβωση όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μεγαλύτερος από 1000x10 9 /l.

Συνιστάται η από του στόματος χορήγηση υδροξυουρίας σε δόση 10-15 mg/kg/ημέρα με υποχρεωτικό εβδομαδιαίο αριθμό αιμοπεταλίων. Το αποτέλεσμα παρατηρείται όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται σε 600x10 9 /l και εξαφανίζεται κλινικές εκδηλώσειςασθένειες. Για τον ίδιο σκοπό, είναι δυνατή η ενδοφλέβια χρήση ραδιενεργού φωσφόρου (32 P) σε δόση 2,7 mCi ανά 1 m 2 επιφάνειας σώματος. Αλλά αυτή η θεραπεία μπορεί να προκαλέσει τη μετατροπή της θρομβοκυτταραιμίας σε οξεία λευχαιμία. Η θεραπεία με άλφα ιντερφερόνη μπορεί να είναι αποτελεσματική σε ορισμένους ασθενείς.

Το φάρμακο αναγρελίδη χρησιμοποιείται για τη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα. Η θεραπεία ξεκινά με από του στόματος χορήγηση 0,5 mg κάθε 6 ώρες Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα και το φάρμακο είναι καλά ανεκτό, η δόση αυξάνεται σταδιακά κάθε εβδομάδα κατά 0,5 mg έως ότου ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειωθεί σε 600x10 9 / l ή λιγότερο.

Η αιμορραγία λόγω θρομβοκυτταραιμίας αντιμετωπίζεται με αμινοκαπροϊκό οξύ. Για την ερυθρομελαλγία, τα σκευάσματα ακετυλοσαλικυλικού οξέος είναι αποτελεσματικά ακόμη και χωρίς μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Σε καταστάσεις έκτακτης ανάγκης (σοβαρή αιμορραγία και θρόμβωση, προετοιμασία για επεμβάσεις), χρησιμοποιείται θρομβοκυτταροφόρηση.

Ορισμός και αιτιολογία. Στην εικόνα της ιδιοπαθούς θρομβοκυττάρωσης κυριαρχεί η σοβαρή θρομβοκυττάρωση (αριθμός αιμοπεταλίων τουλάχιστον 400-109/l). Ο αριθμός των αιμοπεταλίων μπορεί να φτάσει τα 3000-4000-10"/l. Η νόσος μοιάζει πολύ με την αληθή πολυκυτταραιμία ή την AMM/MF.

Αν και το κυρίαρχο εργαστηριακό εύρημα είναι η θρομβοκυττάρωση, όλες οι κυτταρικές σειρές εμπλέκονται στην επέκταση του νεοπλασματικού κλώνου.

Σε αντίθεση με τη δευτερογενή θρομβοκυττάρωση, η οποία αναπτύσσεται ως απόκριση σε φλεγμονώδεις ή νεοπλασματικές διεργασίες, οξεία αιμορραγίακαι ανεπάρκεια σιδήρου, με ουσιαστική θρομβοκυττάρωση ο αριθμός των αιμοπεταλίων αυξάνεται απότομα χωρίς καθόλου ορατούς λόγους. Η αιτιολογία της νόσου δεν έχει τεκμηριωθεί. Σε καλλιέργειες μυελού των οστών ασθενών, συχνά σχηματίζονται αποικίες μεγακαρυοκυττάρων από προγονικά κύτταρα μεγακαρυοκυττάρων χωρίς την προσθήκη παραγόντων που διεγείρουν την κυτταρική ανάπτυξη, κάτι που δεν συμβαίνει ποτέ σε καλλιέργειες αιμοποιητικών κυττάρων υγιές άτομοή ασθενής με δευτερογενείς μορφές θρομβοκυττάρωσης.

Παθοφυσιολογία και συμπτωματολογία. Τα συμπτώματα της βασικής θρομβοκυττάρωσης προκαλούνται από δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων και, πιθανώς, τη συσσώρευσή τους στο μικροαγγειακό κρεβάτι του κεντρικού νευρικό σύστημα. Ο ασθενής έχει ερυθρομελαλγία, θρόμβωση φλεβών και αρτηριών και αυτόματη αιμορραγία. Τα σημάδια αυξημένης αιμορραγίας περιλαμβάνουν μώλωπες, ασυνήθιστες βαριά αιμορραγίαμετά από μικρές οδοντιατρικές επεμβάσεις ή χειρουργικές επεμβάσεις, αιμορραγία από μεγάλα σκάφηστον περιβάλλοντα μαλακό ιστό ή στους μυς χωρίς ορατό τραυματισμό. Τα πρώτα σημάδια της νόσου μπορεί να είναι επεισόδια αιμορραγίας ή θρόμβωσης. Με σημαντική αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, είναι πιθανά παροδικά συμβάντα εγκεφαλικής ισχαιμίας ή ακόμα και εγκεφαλικών επεισοδίων. Γενικά, υπάρχει συσχέτιση μεταξύ της σοβαρότητας των συμπτωμάτων και του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα. Ωστόσο, αυτή η συσχέτιση δεν είναι αυστηρή και ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν συμπτώματα σε ευρέως ποικίλα επίπεδα αιμοπεταλίων.

Δεδομένα εργαστηριακή έρευνα. Πλέον σοβαρό σημάδιχρησιμεύει στην αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Τα επιχρίσματα περιφερικού αίματος αποκαλύπτουν μορφολογικά διαφορετικά αιμοπετάλια με επικράτηση μεγάλων και υποκοκκωδών μορφών. Σε τυπικές περιπτώσεις, η αυξημένη συσσώρευση αιμοπεταλίων προσδιορίζεται μετά την προσθήκη αδρεναλίνης, κολλαγόνου και ADP, και η πιο χαρακτηριστική αλλαγή στις λειτουργικές ιδιότητες των αιμοπεταλίων υπό την επίδραση της αδρεναλίνης Οι διαταραχές στη συσσώρευσή τους δεν σχετίζονται με αιμορραγία, σχηματισμό θρόμβων ή παράταση. Συχνά συσχετίζεται η μέτρια σπληνομεγαλία, η οποία δεν είναι τόσο έντονη όσο στη χρόνια μυελοειδή λευχαιμία και στην ΑΜΜ/ΜΦ. , που μερικές φορές είναι τόσο έντονο όσο στο AMM/MF.

Διαγνωστικά. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, αρκεί να εντοπιστεί μια σημαντική αύξηση στον αριθμό των αιμοπεταλίων στο αίμα με τις τυπικές μορφολογικές τους αλλαγές απουσία λόγων για την ανάπτυξη δευτερογενούς θρομβοκυττάρωσης. Η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί με τη μελέτη των λειτουργικών χαρακτηριστικών των θρομβοκυττάρων, τη μέτρηση του χρόνου αιμορραγίας ή την ανίχνευση της σπληνομεγαλίας. Η βασική θρομβοκυττάρωση δεν χαρακτηρίζεται από κυτταρογενετικές ανωμαλίες. Οι πληροφορίες μπορούν να ληφθούν συγκρίνοντας το μέγεθος των μεγακαρυοκυττάρων στο μυελό των οστών ή το τρεφίνο και τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Η δευτερογενής θρομβοκυττάρωση συνοδεύεται από αύξηση του αριθμού στον μυελό των οστών κυρίως μικρού μεγέθους μεγακαρυοκυττάρων με μειωμένη πλοειδία.

Με την ουσιαστική θρομβοκυττάρωση, αντίθετα, αυξάνεται ο αριθμός των μεγάλων, υπερπλοειδών, μεγακαρυοκυττάρων.

Πορεία και πρόγνωση. Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών δεν έχει τεκμηριωθεί. Η επίδραση της θεραπείας στο προσδόκιμο ζωής των ασθενών προσδιορίζεται επί του παρόντος από την Ομάδα Μελέτης Polycythemia Vera. Το προσδόκιμο ζωής για αυτή την ασθένεια αναμένεται να είναι τουλάχιστον το ίδιο με αυτό της αληθούς πολυκυτταραιμίας και πιθανώς ακόμη μεγαλύτερο. Η αιτία θανάτου στους περισσότερους ασθενείς είναι αιμορραγικές ή θρομβωτικές επιπλοκές. Το ποσοστό έκβασης στην πιο επιθετική, ανοιχτή λευχαιμική φάση είναι μικρότερο από 10%. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η εντατική χημειοθεραπεία είναι σπάνια αποτελεσματική.

Θεραπεία. Οι θεραπευτικές προσεγγίσεις για τους ασθενείς παραμένουν αβέβαιες, όπως και η επίδρασή της στην αύξηση του προσδόκιμου ζωής τους. Ωστόσο, είναι γενικά αποδεκτό ότι οι ασθενείς με αυξημένη αιμορραγία ή θρόμβωση θα πρέπει να υποβάλλονται σε θεραπεία. Αρχικά, χρησιμοποιήθηκαν για θεραπεία αλκυλιωτικά φάρμακα χημειοθεραπείας όπως η βουσουλφάνη ή η χλωραμβουκίλη, αλλά λόγω του αυξημένου κινδύνου μετατροπής σε λευχαιμία υπό την επήρεια αυτών των φαρμάκων, η χρήση της υδροξυουρίας μελετάται επί του παρόντος. Τα προκαταρκτικά δεδομένα δείχνουν την αποτελεσματικότητά της, αν και η συνολική επίδραση της υδροξυουρίας στο προσδόκιμο ζωής των ασθενών δεν έχει ακόμη τεκμηριωθεί. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με μυελοκατασταλτικά, ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα πρέπει να διατηρείται σε επίπεδο μικρότερο από αυτό στο οποίο εκδηλώνεται ένας συγκεκριμένος ασθενής κλινικά συμπτώματαασθένειες. Εάν η υδροξυουρία είναι αναποτελεσματική, θα πρέπει να συνταγογραφούνται αλκυλιωτικά φάρμακα ή ακτινοθεραπεία με χρήση "R". Στο οξείες επιπλοκέςασθένειες (αιμορραγίες ή θρόμβωση), σε περιπτώσεις που δεν είχαν διαγνωσθεί προηγουμένως ή δεν είχαν αντιμετωπιστεί, απαιτείται επείγουσα θρομβοκυττάρωση. Αν και αυτό φαίνεται εντελώς παράλογο, ακετυλοσαλικυλικό οξύκαι η διπυριδαμόλη μπορεί να είναι πολύ χρήσιμη για την πρόληψη αυτών των εκδηλώσεων σε επιλεγμένους ασθενείς.

Αναφορές

Llatsop I. Zh., Esh1kok R. I.: Pa!bo§epe*1* o! !be tue1orgoN!egaue supygote*. Vp! ,1 Naeta1o1 38:299, 1978.

Vegk R.O.e! a1: 1psgea*ey shsMepse ω! asi!e 1snkeppa t ro1usu!bet1a vega a**os1a!ei «Ib sMogatisP!beragu. Ν Επ§1, 1 Μαΐου 304:441, 1981.

Skatryp K. E., SoMe O. Zh.: Sgots tue1o§epoi* k"ikenpa (SM): Kesep! ayuapse*. B1oo (| 65:1039, 1985."

SoMe O.J e! a1: Po1usu!bet1a: Mesat*t* api tapadetep!. Εφαρμογή 1p!egp Μαΐου 95:71, 1981.

Lacohop K. I. e! a1: Adpodeshs tue1oSh she1ar!a*1a: A s1opa1 rgoNGegayop o! Beta!o- ​​‎ro1e!yu *!et se11* *esopyagu tue1oYaЪgo*1*. B1ooy 51:189, 1978.

Po1ysu!bet1a vega: Ap irya!e I anpy II. 1p 8etta$ t IetaShodu, ou1. 23, R. A. M1e- *creg, E. K.,1a1!e (ey*). Og1apyo, Ogype & 8!ga!!op, N0*. 2 (ArgN) api 3 (,1i1u), 1986.

ZyuerMgt M.K.: Rptagu Shgothosu&eta, t Neta(o1odu, Zh I. ShShatv e(a1(ey§). Nosh Vogk, McOgash-NSh, 1983, σελ. 218-222.

81at K. e(a1: Eijepse o! a ne sYtenps bcr/aY tKYA t rayep(8 w1(b s1(b sgots tuekyuys 1eiket1a anpy (Le RY1ae1prya έτοιμο. N Τέλος1 I Μάιος 313:1429, 1985.

TA1RA7, M.E (A1: NET (O1O, Getkvyup Apy API (OCEPEIS 1 TRETUP (TYISISA Kommersant (baitap t (EG & GOP A1RA-A TUE1OAPOI8 1EIKET1A. N EPD1 I 3656,601 Μαΐου 36,6,10: 5 , 1065, 1065, 1065, 1065, 1065 1986.

Tkotai E. B. e(a1: Maggosh (gap8p1an(ayop South (Le (gea(tep(oC sgots tue1o§enosh 1ekiketa. App ln(erp Mey 104:155, 1986.