Εμφανίζεται 1 φορά στις 2000 γεννήσεις. Η πραγματική φύση της συγγενούς διαφραγματοκήλης έγινε πιο ξεκάθαρη μετά την εφαρμογή της εξέτασης με υπερήχους. Από όλες τις περιπτώσεις συγγενούς διαφραγματοκήλης που ανιχνεύονται στη μήτρα, το 70-75% σχετίζεται με πολυϋδράμνιο. Αυτός ο ρυθμός πολυυδραμνίου μπορεί να είναι κάπως υπερεκτιμημένος, καθώς ένας από τους κύριους λόγους για την υπερηχογραφική εξέταση είναι το μεγάλο μέγεθος της μήτρας, το οποίο δεν αντιστοιχεί στην ηλικία κύησης, δηλαδή οι γυναίκες με πολυυδράμνιο εξετάζονται συχνότερα. Όμως, με την παρουσία πολυυδραμνίου, η θνησιμότητα στα παιδιά με συγγενή διαφραγματοκήλη είναι ιδιαίτερα υψηλή και ανέρχεται σε 72-89%. Ελλείψει πολυυδραμνίου, το ποσοστό αυτό είναι χαμηλότερο, αλλά εξακολουθεί να υπερβαίνει το 50%. Η αιτία του πολυυδραμνίου φαίνεται να είναι μια συστροφή της γαστροοισοφαγικής συμβολής ή του πυλωρού, όπου το στομάχι προεξέχει στο στήθος, εμποδίζοντας τη διέλευση του καταπιούμενου αμνιακού υγρού. Όταν το στομάχι πέφτει στην υπεζωκοτική κοιλότητα, το ποσοστό θνησιμότητας είναι συνήθως υψηλότερο από ό,τι σε περιπτώσεις όπου το στομάχι βρίσκεται στη θέση του στην κοιλιακή κοιλότητα. Το στομάχι είναι το περιεχόμενο μιας κήλης, συνήθως σε ασθενείς με μεγάλο ελάττωμα του διαφράγματος που εντοπίζεται στο μέσο. Είναι σαφές ότι τι περισσότερη ποσότητατα όργανα που μετακινούνται στο στήθος, ειδικά οι πνεύμονες είναι υπανάπτυκτες.

Αν και τα αίτια της συγγενούς διαφραγματοκήλης είναι άγνωστα, δεν μπορεί να αποκλειστεί ότι κάποιος γενετικός παράγοντας παίζει ρόλο, καθώς υπάρχουν αναφορές αυτής της νόσου σε πανομοιότυπα δίδυμα, αδέρφια και ξαδέρφια. Τα κορίτσια προσβάλλονται δύο φορές πιο συχνά από τα αγόρια.

Το ελάττωμα του διαφράγματος μπορεί να είναι ένα μικρό κενό ή πλήρης απουσίαόλα τα στοιχεία του διαφράγματος, συμπεριλαμβανομένων των ποδιών. Η συγγενής διαφραγματοκήλη στο 80% των περιπτώσεων, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, εμφανίζεται στα αριστερά, στο 1% - και στις δύο πλευρές. Στο 20-40% των ασθενών υπάρχει άθικτος πλευροπεριτοναϊκή κήλη. Όταν περιορίζει την πρόπτωση του εντέρου, τα παιδιά τείνουν να επιβιώνουν.

Διάγνωση συγγενούς διαφραγματοκήλης

Η διάγνωση μπορεί να γίνει πριν από τη γέννηση εάν υπερηχογραφική εξέταση. Η παρουσία πολυυδραμνίου ή διευρυμένου στομάχου που βρίσκεται στο στήθος υποδηλώνει κακή πρόγνωση. Εάν διαγνωστεί συγγενής διαφραγματοκήλη, τότε είναι απαραίτητο να εξεταστεί το έμβρυο για άλλα ελαττώματα, εξετάζοντας προσεκτικά το κεφάλι, τη σπονδυλική στήλη, την καρδιά και τα νεφρά. Εάν η κήλη είναι η μόνη μεμονωμένη ανωμαλία, τότε θα πρέπει να ληφθούν υπόψη η δυνατότητα και τα κριτήρια για τη διόρθωση του ελλείμματος στη μήτρα στο έμβρυο.

Μετά τη γέννηση, η διάγνωση της συγγενούς διαφραγματοκήλης τίθεται με δυσκολία στην αναπνοή, κυάνωση, σκαφοειδές κοιλιακό, μετατοπισμένους καρδιακούς ήχους και έλλειψη αναπνοής στο πλάι της κήλης. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων ποικίλλει ευρέως: περίπου τα 2/3 των παιδιών πεθαίνουν μετά τη γέννηση, το 5% μερικές φορές ζει για χρόνια πριν διαγνωστεί. Πριν την ακτινογραφία στήθος(η κύρια διαγνωστική μέθοδος), συνιστάται η εισαγωγή ενός καθετήρα στο στομάχι. Τις περισσότερες φορές, τα έντερα γεμίζουν με αέρα και μερικές φορές αυτές οι σκιές αέρα θεωρούνται λανθασμένα ως διάφορες μορφές πνευμονικών κύστεων.

Θεραπεία συγγενούς διαφραγματοκήλης

Προεγχειρητική θεραπεία. Το νεογέννητο παιδί θα πρέπει να διασωληνωθεί και να τοποθετηθεί σε μηχανικό αερισμό και θα πρέπει να χορηγηθούν μυοχαλαρωτικά για να εξαλειφθεί η ανάγκη συμμετοχής του παιδιού στον αγώνα για αναπνοή και να αποτραπεί η μετακίνηση των εντέρων στο στήθος. Φροντίστε να αποσυμπιέσετε το στομάχι με ρινογαστρικό σωλήνα, ο οποίος συνδέεται με αναρρόφηση κενού. Η πίεση αερισμού πρέπει να μειωθεί σε λιγότερο από 45 mmHg. Τέχνη, αφού ένας υποπλαστικός πνεύμονας καταστρέφεται πολύ εύκολα από την υψηλή πίεση.

Τοποθετούνται καθετήρες ομφαλική αρτηρίακαι σε δεξιός κόλπος. Είναι επιθυμητό να καθετηριαστεί η δεξιά ακτινωτή αρτηρία, γεγονός που καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό της διαφοράς στο Pa02 στην εγγύς και περιφερική αορτή του αρτηριακού πόρου. Εάν το Pa02 στην άπω αορτή είναι χαμηλότερο από ό,τι στη δεξιά ακτινωτή αρτηρία, αυτό υποδηλώνει την παρουσία πνευμονικής υπέρτασης και/ή υποπλασίας. Δεδομένου ότι η μετατόπιση από τα δεξιά προς τα αριστερά κυριαρχεί στη συγγενή διαφραγματοκήλη, το Pa02 στην άπω αορτή είναι συχνά κάτω από 40 mm Hg. Art., που οδηγεί σε ηπατική, εντερική και νεφρική ισχαιμία.

Στο παρελθόν, οι νεογνολόγοι πίστευαν ότι το προαγωγικό Pa02 ήταν μεγαλύτερο από 100 mmHg. Τέχνη. μπορεί να προκαλέσει οπισθοδρομική ινοπλασία, το Pa02 μειώθηκε ανάλογα. Ωστόσο, αυτή η μείωση στα παιδιά που χρειάζονται οποιαδήποτε αναπνευστική υποστήριξη είναι μεγάλο λάθος. Δεν έχουμε δει ποτέ την ανάπτυξη οπισθοδρομικής ινοπλασίας σε θείες με συγγενή διαφραγματοκήλη. Τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση, ακόμη και μια ελαφρά μείωση του Pa02 συνήθως οδηγεί σε σοβαρή αιφνίδια πνευμονική αγγειοσύσπαση. Η προκύπτουσα υποξία, υπερκαπνία και οξέωση είναι πολύ δύσκολο να διορθωθούν και απαιτούν μεγάλο χρονικό διάστημα. Ως εκ τούτου, η παρακολούθηση τόσο του Pa02 όσο και του pH είναι εξίσου σημαντική, επειδή η μηχανική του αερισμού πρέπει να ρυθμιστεί για να προκαλέσει υποκαπνία και αλκάλωση. Ο κύριος στόχος είναι η διατήρηση του Pa02 πάνω από 40 mmHg. Art., PaCO2 λιγότερο από 30 mm Hg. Τέχνη. και pH πάνω από 7,5, που επιτρέπει τη μέγιστη πνευμονική αγγειοδιαστολή. Η ένεση μαγειρικής σόδας μπορεί να είναι απαραίτητη για την πρόκληση αλκάλωσης.

Τυπικά, τα παιδιά με συγγενή διαφραγματοκήλη εμφανίζουν αγγειοσυστολή και υποογκαιμία ως αποτέλεσμα της απελευθέρωσης πλάσματος από τα τριχοειδή αγγεία στους ιστούς ως απόκριση στην υποξία. Επομένως, είναι απαραίτητη η χορήγηση μεγάλων όγκων γαλακτικού διαλύματος Ringer. Η PO2 θα πρέπει να διατηρείται περίπου στα 40 mm Hg. Τέχνη. εφόσον υπάρχει φυσιολογική ιστική αιμάτωση, η οποία μετριέται έμμεσα και εξαρτάται από την επάρκεια του όγκου του αίματος και της καρδιακής λειτουργίας. Είναι σημαντικό να παρακολουθείτε την πίεση του δεξιού κόλπου. Η ταχεία αύξησή του κατά τη χορήγηση βλωμού του γαλακτικού διαλύματος Ringer καθιστά δυνατό να προσδιοριστεί εάν η φλεβική κλίνη είναι επαρκώς γεμάτη και εάν υπάρχει ανεπάρκεια της δεξιάς καρδιακής λειτουργίας. Η συστηματική αρτηριακή πίεση και η παλμική πίεση αντικατοπτρίζουν επίσης την κατάσταση του όγκου του αίματος και της καρδιακής λειτουργίας.

Η διαφορά στην περιεκτικότητα σε οξυγόνο στην αορτή και στον δεξιό κόλπο πρέπει να είναι εντός 5 ml/100 ml. Περισσότερο υψηλές αξίεςΑυτός ο δείκτης υποδεικνύει αργή αιμάτωση ιστού. Ο μεικτός φλεβικός κορεσμός (δεξιός κόλπος) αντανακλά επίσης την είσοδο και έξοδο οξυγόνου από τους ιστούς και θα πρέπει να διατηρείται πάνω από 65%. κανονική θερμοκρασίακαι η θερμοκρασία περιβάλλοντος είναι 28 °C ή περισσότερο. Όσο μεγαλύτερη είναι η περίοδος της υποξίας, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος ανάπτυξης υποξικής μυοκαρδιοπάθειας, νεφρικής και ηπατικής ανεπάρκειας και απελευθέρωσης πλάσματος από τα τριχοειδή αγγεία στον ιστό.

Η εμφάνιση πνευμονικής υπέρτασης και εκτροπής από δεξιά προς τα αριστερά δημιουργεί σοβαρό πρόβλημα στη θεραπεία παιδιών με συγγενή διαφραγματοκήλη. Δυστυχώς, δεν υπάρχουν φάρμακα που να επεκτείνονται επιλεκτικά πνευμονικά αγγείαχωρίς να προκαλείται ταυτόχρονα συστηματική αγγειοδιαστολή.

Η αγγειοδιαστολή και η μείωση της πνευμονικής αγγειοσύσπασης προάγονται επίσης με την προσθήκη οξειδίου του αζώτου στο αναπνευστικό μίγμα. Ιδιαίτερα έντονο αποτέλεσμα παρατηρείται σε παιδιά με καλά ανεπτυγμένο πνευμονικό αγγειακό κρεβάτι. Το υποξείδιο του αζώτου καταστρέφεται γρήγορα, επομένως δεν εμφανίζεται συστηματική υπόταση. Επί του παρόντος, ο καλύτερος τρόπος για τη βελτίωση της ανταλλαγής αερίων και τη μείωση της πνευμονικής υπέρτασης είναι η εξωσωματική οξυγόνωση μεμβράνης (ECMO).

Εάν ο όγκος του πλάσματος είναι φυσιολογικός αλλά η καρδιακή λειτουργία είναι μειωμένη, μπορεί να απαιτηθεί έγχυση ντοβουταμίνης ή ντοπαμίνης (2-15 mg/kg/min), με συνεχή παρακολούθηση της επίδρασής της στον δεξιό κόλπο και στη συστηματική πίεση.

Η υποστήριξη εξαερισμού μπορεί να παρέχεται με συμβατικό αερισμό ή αερισμό υψηλής συχνότητας - ταλαντευόμενο ή τζετ. Με κανονικό αερισμό, η πίεση εισπνοής/τελικής εκπνοής δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 45/6, γεγονός που αποφεύγει το βαροτραύμα. Ο αναπνευστικός ρυθμός διατηρείται στις 125 αναπνοές/λεπτό, γεγονός που βοηθά στη μείωση του PCO2. Εάν ο συμβατικός αερισμός δεν είναι αποτελεσματικός, τότε θα πρέπει να χρησιμοποιείται αερισμός υψηλής συχνότητας με συχνότητα μεγαλύτερη από 400 αναπνοές/λεπτό και χαμηλή πίεση αερισμού. Μόλις καθιερωθεί η βέλτιστη λειτουργία αερισμού, οι δείκτες P02, PC02 και pH προπόρων και μεταπόρων μπορούν είτε να προβλέψουν ένα ευνοϊκό αποτέλεσμα είτε να ορίσουν ενδείξεις για το ECMO.

Επί του παρόντος, η χειρουργική θεραπεία της συγγενούς διαφραγματοκήλης συνήθως αναβάλλεται για μία ημέρα ή περισσότερο. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, καθιερώνεται η βέλτιστη λειτουργία αερισμού. Και παρόλο που φαίνεται ότι για τη βελτίωση της μηχανικής του αερισμού είναι απαραίτητο να μειωθεί μια συγγενής διαφραγματοκήλη, στην πραγματικότητα μπορεί να επιδεινώσει την κατάσταση του ασθενούς. Όταν το παιδί είναι χαλαρό, μια ποικιλία μεθόδων μηχανικού αερισμού μπορεί να παρέχει αρκετά αποτελεσματική ανταλλαγή αερίων χωρίς να μειώνει τη διαφραγματοκήλη.

Σε περιπτώσεις που δεν υπάρχει θετική δυναμική, παρά τον βέλτιστο τρόπο αερισμού, τη διατήρηση του όγκου αίματος και της καρδιακής λειτουργίας, το παιδί θα πρέπει να μεταφερθεί στο ECMO. Δεδομένου ότι οι πνεύμονες του ασθενούς «ξεκουράζονται» σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να γίνει επέμβαση για την εξάλειψη της κήλης. Ωστόσο, μια μελέτη των αποτελεσμάτων επείγουσας και καθυστερημένης χειρουργικής επέμβασης για συγγενή διαφραγματοκήλη δεν αποκαλύπτει διαφορές στην επιβίωση, επομένως μπορούμε να πούμε ότι δεν υπάρχει ιδιαίτερη ανάγκη για επείγουσα χειρουργική επέμβαση.

Η καθυστέρηση της χειρουργικής παρέμβασης για συγγενή διαφραγματοκήλη δίνει χρόνο και ευκαιρία για τον εντοπισμό της ανάγκης για ECMO. Από τους ασθενείς που υποβάλλονται σε συμβατικό μηχανικό αερισμό και επείγουσα παρέμβαση, περισσότεροι από τους μισούς χρειάζονται ECMO μετά τη χειρουργική επέμβαση, με πολλούς να αντιμετωπίζουν σοβαρή υποξία κατά τη διάρκεια και μετά τη διαδικασία μέχρι να ξεκινήσει η ECMO.

Η συγγενής διαφραγματοκήλη στα παιδιά είναι μια σπάνια ανωμαλία της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου, η οποία χαρακτηρίζεται από την κίνηση των κοιλιακών οργάνων στο στήθος μέσω του οισοφαγικού ανοίγματος στο διάφραγμα. Αυτή η παθολογία στους ενήλικες δεν θεωρείται επικίνδυνη, αλλά για τα παιδιά αυτό το ελάττωμα μπορεί να κοστίσει τη ζωή τους. Για πρώτη φορά, μια διαφραγματική κήλη σε ένα έμβρυο μπορεί να ανιχνευθεί κατά την προγεννητική διάγνωση, αλλά τα σημάδια που έχουν ξεπλυθεί δεν θα επιτρέψουν την ακριβή διάγνωση.

Μετά τη γέννηση, το μωρό μπορεί να παρατηρήσει συγκεκριμένες εκδηλώσεις παθολογίας με τη μορφή κυάνωσης, αφρώδης εκκένωσηαπό το στόμα, αδύναμο κλάμα και βαριά αναπνοή.

Μια συγγενής διαφραγματοκήλη ξεκινά το σχηματισμό της από την 4η εβδομάδα της εγκυμοσύνης, όταν εμφανίζεται ο σχηματισμός τοιχώματος μεταξύ των κοιλοτήτων του περιτοναίου και του περικαρδίου. Αυτή τη στιγμή διάφορους λόγουςη ανάπτυξη μεμονωμένων μυϊκών δομών διαταράσσεται, εμφανίζονται ελαττώματα στο διάφραγμα, τα οποία γίνονται παράγοντας για την εμφάνιση ενός κηλικού σάκου με περιεχόμενο με τη μορφή του στομάχου και μέρους του εντέρου.

Αιτίες συγγενούς διαφραγματοκήλης

Ακριβώς καθιερωμένη αιτίαΔεν υπάρχει συγγενής διαφραγματοκήλη, αλλά είναι γνωστοί πολλοί παράγοντες κινδύνου που επηρεάζουν άμεσα ή έμμεσα την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας. Ένα παιδί μπορεί να διαγνωστεί με αληθινή ή ψευδή κήλη. Στην πρώτη περίπτωση, ο κηλικός σάκος σχηματίζεται από το υπεζωκοτικό και το κοιλιακό στρώμα. Οι ψευδείς ανωμαλίες εκδηλώνονται με την απελευθέρωση οργάνων που δεν καλύπτονται από τον σάκο στην θωρακική κοιλότητα, γεγονός που προκαλεί σύνδρομο ενδοθωρακικής τάσης.

Μια κοινή μορφή παθολογίας σε ένα παιδί είναι η συγγενής διαφραγματοκήλη Bogdalek, όταν τα όργανα μετακινούνται μέσω του οπίσθιου βρεγματικού ελαττώματος του διαφράγματος.

Επιπλέον, μια διαφραγματική κήλη μπορεί να εμφανιστεί σε ένα παιδί μετά τη γέννηση, τότε η θεραπευτική προσέγγιση θα είναι διαφορετική και η επίκτητη μορφή της παθολογίας έχει ευνοϊκή πρόγνωση.

ΤΓιατί λοιπόν εμφανίζεται η συγγενής διαφραγματική νόσος;(ΥΠΟ)κήλησε νεογέννητο:

• σοβαρή εγκυμοσύνη με τοξίκωση.
• επιδείνωση συστηματικών παθολογιών σε έγκυο γυναίκα.
• συχνή δυσκοιλιότητα, φούσκωμα και άλλες γαστρεντερικές διαταραχές.
• αναπνευστικές ασθένειες?
• λήψη φαρμάκων και φαρμάκων.
• κατανάλωση αλκοόλ, κάπνισμα?
• έντονο στρες, συνεχείς ανησυχίες της εγκύου.

Η επίκτητη διαφραγματοκήλη στα νεογνά εμφανίζεται μετά τη γέννηση τους πρώτους μήνες της ζωής.

Οι λόγοι είναι η συχνή δυσκοιλιότητα, το υστερικό κλάμα και οι δυνατές κραυγές. Αυτή η ασθένεια σχετίζεται με ανωμαλίες της ενδομήτριας ανάπτυξης, κυρίως με αδυναμία του θωρακοκοιλιακού διαφράγματος, αλλά αυτός ο παράγοντας από μόνος του δεν μπορεί να προκαλέσει παθολογική διαδικασία. Για να εμφανιστεί η ασθένεια χρειάζονται άλλες καταστάσεις που προκαλούν αύξηση ενδοκοιλιακή πίεση.

Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια;

Τα κοιλιακά όργανα που έχουν διεισδύσει μέσω του διαφράγματος αρχίζουν να ασκούν πίεση στους πνεύμονες και την καρδιά του μωρού και ως εκ τούτου ο σχηματισμός τους διαταράσσεται. Η συγγενής διαφραγματοκήλη συχνά συνδυάζεται με άλλες ανωμαλίες της ενδομήτριας ανάπτυξης και αυτό επιδεινώνει περαιτέρω σοβαρή κατάστασηνεογέννητος Πιο συχνά, ένα παιδί διαγιγνώσκεται με κήλη αριστερής όψης, αλλά το ελάττωμα μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε.

Τα συμπτώματα της παθολογίας δεν εξαρτώνται από τη θέση του στομίου της κήλης, αλλά η σοβαρότητά τους επηρεάζεται από το περιεχόμενο του σάκου, το μέγεθός του και σχετικές διαταραχές. Μια διαφραγματοκήλη θα έχει σοβαρές συνέπειες για το μωρό, ανεξάρτητα από την κλινική, και μια ασυμπτωματική πορεία μόνο θα επιδεινώσει την κατάσταση.

Αμέσως μετά τη γέννηση, το παιδί μπορεί να φαίνεται εντελώς υγιές στην εμφάνιση.

Έμμεσο σημάδιπαθολογία σε αυτή την περίπτωση θα υπάρχει αδύναμο κλάμα, επειδή οι πνεύμονες δεν ανοίγουν εντελώς. Ταυτόχρονα, μπορεί να είναι δύσκολο για το μωρό να αναπνεύσει και στη συνέχεια να παρατηρηθεί κυάνωση. Το μπλε χρώμα του δέρματος εμφανίζεται ήδη την πρώτη μέρα και όσο πιο γρήγορα συμβεί αυτό, τόσο λιγότερες πιθανότητες υπάρχουν να παρέχουμε επαρκή βοήθεια στο παιδί, σώζοντάς του τη ζωή.

Η κυάνωση εμφανίζεται συχνά μετά από αρκετές κρίσεις ασφυξίας κατά τη διάρκεια της σίτισης. Το παιδί αρχίζει να πνίγεται, το δέρμα γίνεται μπλε, οι μύες είναι τεντωμένοι. Αυτές οι εκδηλώσεις υποχωρούν όταν το μωρό τοποθετείται στο πλάι στο πλάι της κήλης. Με την πρώτη κρίση ασφυξίας, το παιδί υποβάλλεται σε ακτινολογική εξέταση για να επιβεβαιώσει τη νόσο.

ΝΑφωτεινόςσυμπτώματαδιαφραγματοκήλησε ένα παιδί:

• εμετός -δεν εμφανίζεται πάντα και δεν είναι μια συγκεκριμένη εκδήλωση.
• βήχας -σπάνια εμφανίζεται λόγω κολλήματος σωματιδίων τροφής στον οισοφάγο.
• ασυμμετρία της θωρακικής κοιλότητας- αυτό μιλά για δεξτροκαρδία, κίνηση της καρδιάς.
• ρηχή γρήγορη αναπνοή- η ταχύπνοια συνοδεύεται από ταχυκαρδία, κυάνωση, φούσκωμα και διαταραχή σημαντικών αντανακλαστικών.

ΓΙΑγενικά συμπτώματα διαφραγματοκήλης από τη γέννηση:

• χαμηλό βάρος και αργή αύξηση?
• ανορεξία;
• χλωμό ή μπλε δέρμα?
• πνευμονία;
• αίμα στα κόπρανα και έμετο.
• παθολογίες της καρδιάς και του αναπνευστικού συστήματος.

Τύποι διαφραγματοκήλης σε νεογνά

Η συγγενής διαφραγματοκήλη μπορεί να είναι αληθής ή ψευδής. Το αληθινό, με τη σειρά του, είναι περιστερνικό, φρενοπερικαρδιακό και οισοφαγικό. Το ψευδές μπορεί να είναι τραυματικό, διαφραγματικό-υπεζωκοτικό. ΣΕ σε σπάνιες περιπτώσειςΣυνδυάζονται διάφορες μορφές παθολογίας και οι πιο συχνές κήλες που διαγιγνώσκονται στα παιδιά είναι οι διαφραγματικές και οι διαφραγματοϋπεζωκοκήλες.

Για να επιβεβαιωθεί η μορφή της νόσου, το παιδί υποβάλλεται σε υπερηχογράφημα, λαμβάνεται μια εξέταση αίματος και επιπλέον, συνταγογραφείται αξονική τομογραφία, ενδοσκοπική εξέταση και οισοφαγογαστροσκόπηση.

Διάγνωση πριν και μετά τον τοκετό

Η προγεννητική διάγνωση είναι δυνατή με υπερηχογράφημα και μαγνητική τομογραφία. Και οι δύο μέθοδοι είναι ασφαλείς κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και μπορούν να χρησιμοποιηθούν επανειλημμένα. Ένα έμμεσο σημάδι παθολογίας είναι το πολυϋδράμνιο λόγω της εξασθενημένης κατάποσης αμνιακού υγρού από το έμβρυο.

Είναι σπάνιο να δούμε έντερα γεμάτα υγρά στο στήθος, αλλά η διάγνωση γίνεται όταν εντοπιστεί οποιοδήποτε κοιλιακό όργανο πάνω από το διάφραγμα. Ένα συγκεκριμένο σημάδι της νόσου θα είναι μια παραβίαση της θέσης της καρδιάς, η οποία μετακινείται στο πλάι. Το έμβρυο μπορεί επίσης να έχει ύδρωση λόγω διαταραχής φλεβική εκροή. Η διαφορική προγεννητική διάγνωση πραγματοποιείται με παθολογίες όπως καλοήθη νεόπλασμα, κύστη και αδενωματώδης μεταμόρφωση των πνευμόνων.

Μετά τη γέννηση, στο παιδί συνταγογραφούνται ακτινογραφίες. Στην εικόνα, ο γιατρός βλέπει περιοχές καθαρισμού σε σχήμα κηρήθρας, οι οποίες βρίσκονται στο πλάι του ελαττώματος. Η καρδιά αποδεικνύεται ότι είναι ελαφρώς μετατοπισμένη προς τα δεξιά, ο θόλος του διαφράγματος ουσιαστικά δεν ορίζεται.

Η διαφορική διάγνωση μετά τη γέννηση ενός μωρού πραγματοποιείται με ατρησία και στένωση του οισοφάγου, αιμορραγία στον εγκέφαλο, όγκους του ήπατος και εξασθενημένο αερισμό των κυψελίδων.

Μέθοδοι θεραπείας

Εάν εντοπιστεί σοβαρή μορφή παθολογίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η θεραπεία αρχίζει αμέσως. Η κύρια μέθοδος προγεννητικής θεραπείας είναι η διόρθωση της απόφραξης της τραχείας. Η επέμβαση έχει προγραμματιστεί μεταξύ 26 και 28 εβδομάδων. Η ουσία της διαδικασίας θα είναι η εισαγωγή ενός μπαλονιού στην εμβρυϊκή τραχεία, το οποίο διεγείρει την ανάπτυξη των πνευμόνων. Αφαιρείται κατά τον τοκετό ή μετά τη γέννηση του μωρού.

Η επέμβαση αυτή γίνεται σε σοβαρές περιπτώσεις παθολογίας και μόνο σε εξειδικευμένα κέντρα. Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από πολλούς παράγοντες και η πιθανότητα ίασης είναι 50%.

Μετά τη γέννηση, η θεραπεία ξεκινά με αερισμό των πνευμόνων του μωρού. Ο μόνος αποτελεσματική μέθοδοςΓια να απαλλαγείτε από την κήλη θα γίνει επέμβαση. Επείγουσα επέμβαση πραγματοποιείται σε περίπτωση παράβασης και εσωτερική αιμορραγία. Η προγραμματισμένη επέμβαση εκτελείται σε 2 στάδια. Στο πρώτο δημιουργείται μια τεχνητή κοιλιακή κήλη για την κίνηση των οργάνων και στη δεύτερη εξαλείφεται με παροχέτευση υπεζωκοτική κοιλότητα.

ΠΜετά την επέμβαση υπάρχει μεγάλη πιθανότητα επιπλοκών:

1. Γενικός- πυρετός, δυσκολία στην αναπνοή, αφυδάτωση και πρήξιμο.
2. ΜΕσχετικά με τις πλευρέςΓαστρεντερική οδός- εντερική απόφραξη.
3. ΜΕστο πλάι του αναπνευστικού συστήματος- πλευρίτιδα, οίδημα και φλεγμονή.

Η υποτροπή της νόσου μετά από χειρουργική αφαίρεση συμβαίνει συχνότερα μετά την αφαίρεση των παραοισοφαγικών κηλών. Για να αποφευχθεί η επανεμφάνιση της παθολογίας, πρέπει να παρέχεται στο παιδί σωστή διατροφή, το σχήμα σίτισης συνταγογραφείται από το γιατρό. Στην πρώιμη περίοδο της αποκατάστασης, το παιδί βρίσκεται συνεχώς υπό τεχνητό αερισμό.

Ανεπιθύμητες συνέπειες της χειρουργικής επέμβασης εμφανίζονται στο 15-25% των περιπτώσεων.

Πρόληψη

Ο προγραμματισμός της εγκυμοσύνης και η τήρηση ορισμένων κανόνων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι η κύρια πρόληψη των συγγενών παθολογιών. Πριν από τη σύλληψη, είναι σημαντικό για μια γυναίκα να αποκαταστήσει συστηματικές παθολογίες, να εγκαταλείψει τις κακές συνήθειες και να υποβληθεί σε μια πορεία βιταμινοθεραπείας.

ΣΕπερίοδο προγραμματισμού και κύησηςσυνιστάται:

• σμικροποίησηαγχωτικόκαταστάσειςκαι γιόγκα, διαλογισμός, ασκήσεις αναπνοής, επίσκεψη σε ψυχολόγο.
• ισορροπημένη και θρεπτική διατροφή, και η καλύτερη επιλογή θα ήταν μια δίαιτα σύμφωνα με ένα ειδικά δημιουργημένο πρόγραμμα, ανάλογα με τις ατομικές ανάγκες του σώματος.
• μέτριος σωματική δραστηριότητα , τακτικό περπάτημα, υγιής νυχτερινός ύπνος.
• πλήρης διακοπή κακών συνηθειών,δηλαδή ναρκωτικά, καπνός, αλκοόλ και ενεργειακά ποτά.

Σημαντική προϋπόθεση για την πρόληψη των συγγενών ανωμαλιών θα είναι οι τακτικές επισκέψεις στον γυναικολόγο και σε άλλους γιατρούς όταν αλλάξει η υγεία σας για την έγκαιρη ανίχνευση τυχόν ανωμαλιών.

ΟΡΙΣΜΟΣ

Η συγγενής διαφραγματοκήλη είναι ένα ελάττωμα στο διάφραγμα μέσω του οποίου τα κοιλιακά όργανα μετακινούνται στο στήθος.

ICD-10 ΚΩΔ

(^79.0. Συγγενής διαφραγματοκήλη.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συχνότητα - 1 στα 2000-5000 νεογέννητα. Στο 80% των περιπτώσεων εμφανίζονται αριστερές διαφραγματοκήλες, στο 19% των περιπτώσεων - δεξιόπλευρες, στο 1% - αμφοτερόπλευρες. Στις περισσότερες περιπτώσεις (90-95%), τα κοιλιακά όργανα, που δεν περιορίζονται από τον σάκο της κήλης, κινούνται ελεύθερα στο στήθος μέσω φυσικών ή νεοσχηματισμένων ανοιγμάτων (ψευδοκήλη). Στο 15-57% των περιπτώσεων, η διαφραγματοκήλη συνδυάζεται με άλλες δυσπλασίες:

Καρδιαγγειακό σύστημα (14-25%);

ΚΝΣ (10-30%);

Γαστρεντερική οδός (17-20%);

Ουρογεννητικό σύστημα (10-15%).

Οι χρωμοσωμικές ανωμαλίες (10-12%) περιλαμβάνουν:

Τρισωμία 18;

Σύνδρομο Turner (45Χ0);

Cantrell Pentad.

ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ

Το ελάττωμα αρχίζει να σχηματίζεται μεταξύ της 4ης και 9ης εβδομάδας της ενδομήτριας ανάπτυξης, όταν σχηματίζεται η πλευροπεριτοναϊκή μεμβράνη, που διαχωρίζει την υπεζωκοτική και την κοιλιακή κοιλότητα. Ως αποτέλεσμα της υπανάπτυξης του πλευροπεριτοναϊκού διαφράγματος ή της ρήξης του, σχηματίζεται μια διαμπερής οπή στο διάφραγμα, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό μιας ψευδούς διαφραγματικής κήλης. Με μια αληθινή διαφραγματική κήλη, οι μυϊκές ίνες στο διάφραγμα είναι ανεπαρκώς ανεπτυγμένες και τα τοιχώματα του κηλικού σάκου αποτελούνται από ορώδη καλύμματα - περιτοναϊκά και υπεζωκότα. Τα όργανα της κοιλιάς (στομάχι, σπλήνα, έντερα, ήπαρ) διεισδύουν στην υπεζωκοτική κοιλότητα και προκαλούν συμπίεση των πνευμόνων και του μεσοθωρακίου. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται δευτερογενής υποπλασία, δομική και λειτουργική ανωριμότητα των πνευμόνων. Προσβάλλονται και οι δύο πνεύμονες, αν και στην προσβεβλημένη πλευρά οι αλλαγές είναι πιο έντονες. Η σοβαρότητα της πνευμονικής υποπλασίας καθορίζεται τόσο από τον όγκο των οργάνων που διεισδύουν από την κοιλιακή κοιλότητα όσο και από τη στιγμή της κίνησης. Στους πνεύμονες, σημειώνεται έντονη μείωση της διακλάδωσης του βρογχικού δέντρου, περιορισμένος σχηματισμός κυψελίδων και μείωση της ποσότητας επιφανειοδραστικού. Αριθμός υποκαταστημάτων πνευμονική αρτηρίαδεν αντιστοιχεί στον αριθμό των βρόγχων, οι αρτηρίες έχουν μικρότερη διάμετρο και παχύτερο μυϊκό τοίχωμα, το οποίο καθορίζει την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης μετά τη γέννηση.

ΠΡΟΓΕΝΝΗΤΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η διάγνωση της συγγενούς διαφραγματοκήλης είναι δυνατή από το τέλος του πρώτου τριμήνου της εγκυμοσύνης (12-14 εβδομάδες) από τη θέση των κοιλιακών οργάνων στο στήθος. Ο μέσος διαγνωστικός χρόνος είναι 26-27 εβδομάδες, η ακρίβεια είναι 84-90%. Τα κακά προγνωστικά σημεία περιλαμβάνουν το πολυϋδράμνιο, τη θέση του στομάχου και του ήπατος πάνω από το διάφραγμα και την ανίχνευση αυτών των αλλαγών πριν από την 20η εβδομάδα της ενδομήτριας ανάπτυξης. Εάν ο δείκτης υποπλασίας του πνεύμονα είναι μικρότερος από 0,6, η πρόγνωση είναι επίσης δυσμενής (ο δείκτης υποπλασίας προσδιορίζεται πολλαπλασιάζοντας δύο κάθετες διαμέτρους των πνευμόνων στην πλευρά απέναντι από την κήλη και διαιρώντας την τιμή που προκύπτει με την περιφέρεια της κεφαλής). Ωστόσο, η ασυνέπεια των προγεννητικών προγνωστικών κριτηρίων δεν επιτρέπει την αξιόπιστη πρόβλεψη του αποτελέσματος περιγεννητική θεραπείακαι το αποτέλεσμα της εγκυμοσύνης.

Επί του παρόντος, έχει συσσωρευτεί θετική εμπειρία χειρουργική θεραπείαέμβρυα με διαφραγματοκήλη, με βάση την προγεννητική απόφραξη της τραχείας. Μετά την απόφραξη, οι πνευμονικές εκκρίσεις συσσωρεύονται και οι πνεύμονες αυξάνουν σε όγκο, εκτοπίζοντας τα κοιλιακά όργανα από το στήθος. Αυτές οι επεμβάσεις ενδείκνυνται στις 26-28 εβδομάδες, όταν ο πνευμονικός δείκτης είναι μικρότερος από 1,0 και το ήπαρ μετατοπίζεται στη θωρακική κοιλότητα. Στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, η θεραπεία με στόχο την ωρίμανση των εμβρυϊκών πνευμόνων είναι απαραίτητη: βηταμεθαζόνη 12 mg IM δύο φορές. Το ζήτημα του προτιμώμενου τρόπου παράδοσης παραμένει αμφιλεγόμενο.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Βασικός κλινικό σημείοδιαφραγματοκήλη μετά τη γέννηση ενός παιδιού - ODN. Ο χρόνος εκδήλωσης της αναπνευστικής ανεπάρκειας συχνά καθορίζει την πρόγνωση της νόσου, καθώς ο χρόνος ανάπτυξης των διαταραχών αντανακλά τη σοβαρότητα της πνευμονικής υποπλασίας, το μέγεθος του ελαττώματος και τον όγκο των οργάνων που έχουν διεισδύσει στη θωρακική κοιλότητα. Η σκαφοειδής κοιλιά, η εξασθενημένη αναπνοή από την πλευρά της κήλης και η μετατόπιση των καρδιακών ήχων προς την αντίθετη πλευρά αποτελούν την κλασική κλινική εικόνα μιας συγγενούς διαφραγματοκήλης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ακούγεται εντερική περισταλτικότητα στην πληγείσα πλευρά. Η πνευμονική υπέρταση οδηγεί σε διαφυγή του αίματος παρακάμπτοντας τους πνεύμονες μέσω του ωοειδούς παραθύρου και αρτηριακός πόρος. Αυτό αυξάνει την υποξία, την υπερκαπνία και την οξέωση, που με τη σειρά τους επιδεινώνουν την πνευμονική αγγειοσύσπαση, ολοκληρώνοντας έτσι έναν φαύλο κύκλο.

Περίπου το 30-40% των παιδιών δεν είναι βιώσιμα και πεθαίνουν αμέσως μετά τη γέννηση από σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια. Ωστόσο, πρέπει να θυμόμαστε ότι σε περίπου 5% των παιδιών, η διαφραγματοκήλη μπορεί να είναι ασυμπτωματική.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

Η ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα και της κοιλιάς στη θωρακική κοιλότητα παιδιών με διαφραγματοκήλη αποκαλύπτει εντερικές θηλιές με μετατόπιση των μεσοθωρακικών οργάνων στην αντίθετη πλευρά και συμπίεση του ετερόπλευρου πνεύμονα.

ΠΡΟΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΗ ΠΡΟΕΤΟΙΜΑΣΙΑ

Ο κύριος στόχος της προεγχειρητικής προετοιμασίας είναι η σταθεροποίηση της κατάστασης του παιδιού. Ένα νεογέννητο με διαφραγματοκήλη δεν χρειάζεται επείγουσα χειρουργική επέμβαση και χειρουργική θεραπείαμπορεί να καθυστερήσει για μια περίοδο από αρκετές ώρες έως αρκετές ημέρες: η συμπίεση των πνευμόνων από τα έντερα δεν είναι πρωταρχικό πρόβλημα και η επέμβαση δεν εξαλείφει την αναπνευστική ανεπάρκεια, αντιθέτως, μπορεί να την επιδεινώσει. Η επέμβαση γίνεται μόνο εάν επιτευχθεί σταθερή, για τουλάχιστον 12 ώρες, σταθεροποίηση της αιμοδυναμικής και της αναπνοής του παιδιού. Όταν αποφασίζουν για μια λειτουργία, καθοδηγούνται από τους ακόλουθους κύριους δείκτες:

Το preductal pa02 είναι περισσότερο από 70 mm Hg.

Φυσιολογικές τιμές pH;

Η μέση αρτηριακή πίεση είναι μεγαλύτερη από 50 mm Hg. (για τελειόμηνα νεογνά).

Η ωριαία διούρηση είναι μεγαλύτερη από 1 ml/kg/ώρα.

Εάν αυτοί οι δείκτες δεν μπορούν να επιτευχθούν μέσα σε 3-6 ώρες, η πρόγνωση είναι δυσμενής. Το ποσοστό επιβίωσης των παιδιών με καθυστερημένη επέμβαση είναι υψηλότερο.

Η φύση των μέτρων προτεραιότητας κατά τη γέννηση ενός παιδιού με διαφραγματοκήλη εξαρτάται από τη σοβαρότητα των αναπνευστικών διαταραχών.

Οι κύριες προσπάθειες πρέπει να στοχεύουν στη διατήρηση της πνευμονικής ανταλλαγής αερίων.

Αμέσως μετά τη γέννηση γίνεται διασωλήνωση τραχείας και ξεκινά ο μηχανικός αερισμός. Είναι πολύ σημαντικό να αποτρέψετε το φούσκωμα του στομάχου και των εντέρων με αέρια, οπότε φροντίστε να αποσυμπιέσετε το στομάχι μέσω ρινογαστρικός σωλήνας. Οποιεσδήποτε διαδικασίες μπορεί να προκαλέσουν γαστρικό υπερφούσκωμα θα πρέπει να αποφεύγονται - αερισμός με μάσκα και CPAP. Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η συμμετοχή του ίδιου του παιδιού στην αναπνοή, για την οποία χρησιμοποιούνται ηρεμιστικά (διαζεπάμη σε δόση 0,3-0,5 mg/kg, μιδαζολάμη σε δόση 0,05-0,1 mg/kg), οπιοειδή ( φαιντανύλη σε δόση 5 -10 mcg/kg, τριμεπεριδίνη σε δόση 0,5 mg/kg, μορφίνη σε δόση 0,05 mg/kg) ή μυοχαλαρωτικά.

Η στρατηγική αερισμού βασίζεται στον αποκλεισμό της βλάβης του πνεύμονα: η εισπνευστική πίεση (P1P) έχει ρυθμιστεί ώστε να εξασφαλίζει αναπνεόμενο όγκο 3-5 ml/kg, κατά προτίμηση όχι μεγαλύτερο από 25 cmH2O, PEER - 2-3 cmH2O, pH >7. 25 στο προαγωγικό αρτηριακό αίμα. Το εισπνεόμενο κλάσμα οξυγόνου θα πρέπει να είναι ελάχιστο για να διατηρηθεί το preductal 5p02 πάνω από 85-90%. Εάν το παιδί συνεχίζει να έχει οξέωση (αναπνευστική ή/και μεταβολική), παρά το P1P >30 cm H2O, ή επίμονη υποξαιμία όταν χρησιμοποιεί PI2=1,0, είναι απαραίτητο να εξετάσετε εναλλακτικές μεθόδους αναπνευστικής θεραπείας: αερισμός υψηλής συχνότητας, εισπνεόμενο μονοξείδιο του αζώτου. .

Για να μειωθεί η διακλάδωση του αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά μέσω των εμβρυϊκών επικοινωνιών, είναι απαραίτητο να επιτευχθεί μια διαρκής αύξηση της συστηματικής αρτηριακής πίεσης, η οποία θα πρέπει να υπερβαίνει την πίεση στην πνευμονική αρτηρία. Για το σκοπό αυτό, χορηγείται ντοβουταμίνη, ντοπαμίνη και, σε συνθήκες μη αντιρροπούμενης οξέωσης, επινεφρίνη. Συνταγογραφούνται θεραπεία έγχυσης και αντιβιοτικά ευρύ φάσμαδράσεις και αιμοστατικά φάρμακα. Εάν η επέμβαση αναβληθεί, η παρεντερική διατροφή ξεκινά από τη δεύτερη μέρα.

Για να εξασφαλιστεί η φλεβική πρόσβαση, πραγματοποιείται καθετηριασμός της κεντρικής φλέβας: είναι προτιμότερο να χρησιμοποιείται καθετηριασμός της μηριαίας φλέβας ή να εισάγεται ένας καθετήρας μέσω των ωλένιων ή μασχαλιαίων φλεβών στην άνω κοίλη φλέβα. Σε νεογνά με διαφραγματοκήλη αντενδείκνυται η παρακέντηση και ο καθετηριασμός των υποκλείδιων και των έσω σφαγιτιδικών φλεβών λόγω υψηλού κινδύνουανάπτυξη πνευμοθώρακα και τραυματισμός των εντερικών βρόχων. Για την παρακολούθηση των προαγωγικών αερίων αίματος και της επεμβατικής αρτηριακής πίεσης, καθετηριάζεται η δεξιά ακτινωτή αρτηρία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις (κατά την εκτέλεση αερισμού υψηλής συχνότητας, εισπνοή μονοξειδίου του αζώτου), για την εξάλειψη προβλημάτων που σχετίζονται με τη μεταφορά, η επέμβαση πραγματοποιείται στη μονάδα εντατικής θεραπείας.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Σκοπός της χειρουργικής επέμβασης είναι η πτώση των οργάνων στην κοιλιακή κοιλότητα, η συρραφή του διαφραγματικού ελαττώματος σε περίπτωση ψευδοκήλης ή η αποκατάσταση του διαφράγματος σε περίπτωση αληθινών κηλών. Σε περίπτωση απλασίας των μυών του διαφράγματος ή μεγάλων ελαττωμάτων, χρησιμοποιείται συνθετικό υλικό για πλαστική χειρουργική. Πρόσφατα δεν έχει γίνει παροχέτευση της υπεζωκοτικής κοιλότητας.

ΕΝΤΑΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΤΗΝ ΜΕΤΕΓΕΙΡΗΤΙΚΗ ΠΕΡΙΟΔΟ

Αφού τα όργανα βυθιστούν στην κοιλιακή κοιλότητα, η αυξημένη ενδοκοιλιακή πίεση μπορεί να οδηγήσει σε κυκλοφορικά προβλήματα στην κοιλιακή κοιλότητα. κάτω άκρα, οξεία νεφρική ανεπάρκεια, η οποία θα απαιτήσει επαναλαμβανόμενη χειρουργική επέμβαση.

Συνήθως, ένας υποπλαστικός πνεύμονας δεν διαστέλλεται αμέσως αρκετά για να γεμίσει ολόκληρη την υπεζωκοτική κοιλότητα στο πλάι του, επομένως μια εκκένωση αέρα σε ένα βήμα μπορεί να οδηγήσει σε απότομη μετατόπιση του μεσοθωρακίου και καρδιακή ανακοπή. Η διαστολή του πνεύμονα και η κίνηση του μεσοθωρακίου συμβαίνει σταδιακά και μερικές φορές διαρκεί αρκετές εβδομάδες.

Ο χυλοθώρακας μετά την επέμβαση εμφανίζεται στο 20% των νεογνών και μπορεί να χρησιμεύσει ως ένδειξη για μακροχρόνια παροχέτευση της θωρακικής κοιλότητας. Το θέμα της υπεζωκοτικής παρακέντησης και μερικής εκκένωσης αέρα και υγρού αποφασίζεται μεμονωμένα.

Η διάρκεια του μηχανικού αερισμού στη μετεγχειρητική περίοδο εξαρτάται από:

Το μέγεθος της ενδοκοιλιακής έντασης.

Συναφείς αναπτυξιακές ανωμαλίες;

Βαθμοί πνευμονικής δυσπλασίας.

Η διάρκεια του μηχανικού αερισμού μπορεί να κυμαίνεται από αρκετές ώρες έως αρκετούς μήνες.

Η αναρρόφηση των πτυέλων από την τραχεία πρέπει να γίνεται μόνο σύμφωνα με αυστηρές ενδείξεις για να αποφευχθεί ακόμη και η βραχυπρόθεσμη υποξαιμία. Το κύριο καθήκον είναι να αποτραπούν οι ξαφνικές διακυμάνσεις στο Pa02.

Στην μετεγχειρητική περίοδο χρησιμοποιείται υψηλές δόσειςοπιοειδή αναλγητικά, όχι μόνο αποτρέποντας την αντίδραση του χυμικού στρες στο χειρουργείο

τραύμα και τη βελτίωση της μετεγχειρητικής αποκατάστασης, αλλά και τη μείωση ή την πλήρη εξάλειψη υψηλή αρτηριακή πίεσηστο σύστημα της πνευμονικής αρτηρίας. Για το σκοπό αυτό, η φαιντανύλη εγχέεται σε δόση 5-15 mcgDkghch) ή μορφίνη σε δόση 5-10 mcgDkghch) για 3-15 ημέρες μετά την επέμβαση. Εάν εισαχθεί καθετήρας στον επισκληρίδιο χώρο κατά τη διάρκεια της επέμβασης, η επισκληρίδιος αναλγησία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για 3-4 ημέρες για την ανακούφιση του μετεγχειρητικού πόνου.

Η θεραπεία με ινότροπα φάρμακα συνεχίζεται, σε ορισμένα παιδιά με ελαττώματα καρδιαγγειακό σύστημαΜπορεί να απαιτείται μακροχρόνια θεραπεία με καρδιακές γλυκοσίδες.

Λογαριασμός θεραπεία έγχυσηςμετά την επέμβαση, πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη τις φυσιολογικές ανάγκες του παιδιού, προσαρμοσμένες για καρδιακή ανεπάρκεια ή υποογκαιμία.

Η υποπρωτεϊναιμία διορθώνεται με μετάγγιση λευκωματίνης 10-20% με ρυθμό 10-20 ml/kg.

Η παρεντερική διατροφή ξεκινά 24-48 ώρες αργότερα και η εντερική διατροφή - την 5-7η ημέρα μετά την επίλυση της μετεγχειρητικής γαστρεντερικής πάρεσης.

Ο υψηλός κίνδυνος εμφάνισης σηπτικών επιπλοκών μετά από χειρουργική επέμβαση σε παιδιά με διαφραγματοκήλη απαιτεί παρακολούθηση της μικροοικολογικής κατάστασης και μακροχρόνια αντιβακτηριακή και αντιμυκητιακή θεραπεία.

Επιπλοκές στην άμεση μετεγχειρητική περίοδο:

Πνευμοθώρακας;

Χυλοθώρακας;

Συγκολλητική εντερική απόφραξη;

Σοβαρή πνευμονική υπέρταση;

Βρογχοπνευμονική δυσπλασία;

Η θνησιμότητα παραμένει υψηλή μέχρι σήμερα: η μετεγχειρητική επιβίωση είναι περίπου 60%. Ωστόσο, μόνο το ένα τρίτο των χειρουργημένων παιδιών αναπτύσσεται φυσιολογικά. Με μη σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Κατά κανόνα, ο υποσιτισμός και η αναπτυξιακή καθυστέρηση σημειώνονται κατά το πρώτο έτος της ζωής. Σε παιδιά με σοβαρές μορφέςαναπνευστικές διαταραχές και πνευμονική υπέρταση, μπορεί να αναπτυχθεί βρογχοπνευμονική δυσπλασία και μπορεί να σχηματιστεί πνευμονική καρδία.

Διαφραγματοκήλες στα παιδιά παρατηρούνται σχετικά συχνά (1 στα 1700). Το ποσοστό θνησιμότητας για αυτή την ασθένεια είναι 1-3% του συνολικού ποσοστού θνησιμότητας των νεογνών και κατά το πρώτο έτος της ζωής - 12% ποσοστό θνησιμότητας μεταξύ των παιδιών που πεθαίνουν λόγω αναπτυξιακών ανωμαλιών.

Προέλευση της διαφραγματοκήλης στα παιδιά

Ο σχηματισμός μιας αραιωμένης ζώνης ή ενός διαμπερούς ελαττώματος στον θόλο του διαφράγματος συμβαίνει σε πρώιμα στάδιαανάπτυξη στο έμβρυο ή στο έμβρυο. Οι αποκλίσεις στο σχηματισμό του μυϊκού στρώματος του διαφράγματος προκύπτουν λόγω διαταραχής των τροφικών διεργασιών που σχετίζονται με τις ιδιαιτερότητες του μεταβολισμού στο σώμα της μητέρας και του εμβρύου. Στη συνέχεια, οι δυνάμεις της ενδοκοιλιακής πίεσης του εμβρύου αποκτούν παθολογική σημασία, προάγοντας την κίνηση. εσωτερικά όργαναμέσα από ένα υπανάπτυκτο διάφραγμα. Ταυτόχρονα, οι θύλακες αέρα-εντερικού παραμένουν ασβεστωτικοί, οι οποίοι μετατρέπονται σε προσχηματισμένους κηλικούς σάκους, παρόμοιους με την κολπική απόφυση του περιτοναίου με βουβωνοκήλη. Οι επίκτητες διαφραγματοκήλες στα παιδιά εμφανίζονται συχνότερα λόγω κλειστός τραυματισμόςλεκάνης, κοιλιάς και θώρακα ή λόγω λοιμώδους-τοξικής διαδικασίας (πολιομυελίτιδα, φυματίωση).

Συμπτώματα διαφραγματοκήλης στα παιδιά

Η κλινική εικόνα οφείλεται σε αλλαγές που συμβαίνουν όταν κινούνται τα όργανα της κοιλιάς. Αυτές περιλαμβάνουν διαταραχές της αναπνευστικής λειτουργίας, διαταραχή της διέλευσης της τροφής πεπτικό σύστημακαι τον τραυματισμό του, ανωμαλίες στην καρδιακή δραστηριότητα και γενικές διαταραχές. Ο συνδυασμός αυτών των συμπτωμάτων εξαρτάται από την ηλικία και τον τύπο της κήλης. Πως μικρότερη ηλικίαπαιδί, τόσο πιο έντονα εμφανίζονται τα σημάδια μιας κήλης. Με τη διαφραγματοκήλη, τα παιδιά εμφανίζουν δύσπνοια κατά την άσκηση (τρέξιμο, περπάτημα, κλάμα), κοιλιακό άλγος, αδυναμία και αυξημένη κόπωση. Οι αναπτυξιακές καθυστερήσεις στα παιδιά σχετίζονται με λιμοκτονία οξυγόνου και υποτροπιάζουσες πνευμονίες, που συχνά προκαλούν το θάνατο αυτών των ασθενών. Στα νεογνά και βρέφηΥπάρχουν κρίσεις κυάνωσης, έμετος, μερικές φορές βήχας και λόξυγκας. Τα όρια της καρδιάς μετατοπίζονται απότομα προς την αντίθετη κατεύθυνση από την κήλη, συνήθως προς τα δεξιά. Ανάμεσα στις κήλες του ίδιου του διαφράγματος μεγάλος κίνδυνοςΓια τον ασθενή αντιπροσωπεύουν ψευδείς κήλες, στις οποίες είναι δυνατός ο στραγγαλισμός. Οι διαφραγματοκήλες εκδηλώνονται ως επίμονοι έμετοι. Ως αποτέλεσμα της διαβρωτικής-ελκώδους οισοφαγίτιδας και της γαστρίτιδας, οι ασθενείς εμφανίζουν αιματηρούς εμετούς, πίσσες κενώσεις και αναπτύσσονται (αιμορραγικό σύνδρομο). Οι αναπτυξιακές καθυστερήσεις στα παιδιά με οισοφαγοκήλες είναι αποτέλεσμα υποσιτισμού. Οι κήλες του πρόσθιου διαφράγματος μπορεί να είναι ασυμπτωματικές ή με κοιλιακό άλγος, δύσπνοια και αναπνοή με συριγμό. Πιο εντυπωσιακά συμπτώματα παρατηρούνται σε ασθενείς με φρενοπερικαρδιακή κήλη. Το 30% όλων των παιδιών με διαφραγματοκήλη έχουν παραμόρφωση στο στήθος. Το 25% των παιδιών είναι ασυμπτωματικά.

Η φυσική εξέταση των παιδιών μας επιτρέπει να ανιχνεύσουμε παθολογικές ανωμαλίες (παρουσία περιοχών τυμπανίτιδας ή αμβλύτητα του ήχου κρουστών, εξαφάνιση και εξασθένηση ήχοι αναπνοής, η εμφάνιση ακουστικής εντερικής περισταλτίας, βουητό, πιτσίλισμα) σε περιοχές του θώρακα που αντιστοιχούν στον εντοπισμό ορισμένου τύπουκήλες Με διαφραγματοκήλη σημειώνονται αλλαγές στο αντίστοιχο μισό του θώρακα, με οισοφαγική κήλη -στην μεσοπλάτια περιοχή, με πρόσθια κήλη- στο επίπεδο του στέρνου και παραστερνικά. Σε αυτές τις ζώνες ανιχνεύονται αποκλίσεις όταν εξέταση με ακτίνες Χ, το οποίο σας επιτρέπει να δημιουργήσετε μια τελική και ακριβή τοπική διάγνωση. Μια διαφραγματική κήλη χαρακτηρίζεται από μια σειρά συμπτωμάτων: εμφάνιση στο πνευμονικό πεδίο φυσαλίδων αέρα κυτταρικής δομής ή φυσαλίδων με την παρουσία επιπέδων και περιοχών σκουρότητας. ασυνέπεια των δεδομένων που σημειώθηκαν κατά τη διάρκεια επαναλαμβανόμενων μελετών («σύμπτωμα μεταβλητότητας»)· υψηλή θέση του διαφράγματος, παραβίαση της συνέχειας ή της ορθότητας του περιγράμματός του, παραβίαση της κινητικότητας του διαφράγματος. μετατόπιση των ορίων της καρδιάς. Η αποσαφήνιση της διάγνωσης στις περισσότερες περιπτώσεις απαιτεί τη χρήση μελέτης αντίθεσης του γαστρεντερικού σωλήνα (σε νεογνά και βρέφη - λιποϊδόλη, σε μεγαλύτερα παιδιά - εναιώρημα βαρίου). Μερικές φορές το πνευμοπεριτόναιο είναι απαραίτητο. Η διαφορική διάγνωση κατά την εξέταση ασθενών είναι μεταξύ μερικής και πλήρους (χαλαρωτικής) λέπτυνσης του θόλου του διαφράγματος. Όταν το διάφραγμα χαλαρώνει, σημειώνεται η παρουσία μιας πολύ τοποθετημένης οριακής γραμμής, η οποία δεν μετατοπίζεται και αντιπροσωπεύει μια κανονική τοξοειδή καμπύλη. στο βαθιά ανάσαδεν παρατηρούνται λικνιστικές κινήσεις, γεγονός που υποδηλώνει την απουσία λειτουργικών μυϊκών στοιβάδων στον θωρακοκοιλιακό φραγμό. Η καθιέρωση μιας προεγχειρητικής διάγνωσης πλήρους λέπτυνσης του θόλου του διαφράγματος (χαλάρωση) είναι σημαντική για να αποφευχθεί η υποτροπή, συνιστάται η χρήση αλλοπλαστικού υλικού. Η διαφραγματοκήλη στα παιδιά διαφοροποιείται από το στομάχι που δεν κατέρχεται ( θωρακικό στομάχι, βραχύς οισοφάγος). Η διαφορική διάγνωση κήλης και μη κατιόντων στομάχου έχει πρακτική σημασία, γιατί σε περίπτωση κήλης ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση και σε περίπτωση μη κατιόντων στομάχου συντηρητική θεραπεία.

Επιπλοκές

Η κύρια επιπλοκή της διαφραγματοκήλης στα παιδιά είναι ο στραγγαλισμός της. Στα νεογέννητα, έχει μια γνωστή ιδιαιτερότητα: ο μετεωρισμός των εντερικών βρόχων που βρίσκονται στην κοιλότητα του θώρακα προκαλεί απότομη μετατόπιση της καρδιάς και ατελεκτασία του πνευμονικού ιστού. Η αιτία θανάτου των παιδιών σε τέτοιες περιπτώσεις είναι η ασφυξία. Διαταραχές του κυκλοφορικού στο γαστρεντερικό σωλήνα ή απόφραξη της βατότητάς του συνήθως δεν παρατηρούνται. Θα ήταν πιο σωστό να χαρακτηριστεί μια τέτοια παράβαση ασφυκτική. Σε μεγαλύτερα παιδιά κλινική εικόναΜια στραγγαλισμένη κήλη συνδυάζει συμπτώματα γαστρεντερικής απόφραξης και αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Θεραπεία της διαφραγματοκήλης στα παιδιά

Οι τακτικές για τη διαφραγματοκήλη πρέπει να είναι ενεργές: όλοι οι ασθενείς υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση, με εξαίρεση τα παιδιά με περιορισμένη προεξοχή του δεξιού θόλου του διαφράγματος, η οποία είναι συνήθως ασυμπτωματική και δεν απειλεί το παιδί με επιπλοκές. Επείγουσα χειρουργική επέμβασηγίνεται όταν το διάφραγμα σπάει ή σε νεογνά όταν στραγγαλίζεται κήλη. Συνιστάται περισσότερο να πραγματοποιούνται προγραμματισμένες επεμβάσεις σε παιδιά, ιδιαίτερα σε μικρότερα, σε εξειδικευμένα ιδρύματα όπου υπάρχει εμπειρία στη χρήση χειρουργικές μεθόδουςθεραπεία, σύγχρονη αναισθησία και νοσηλεία των παιδιών μετά την επέμβαση, που συχνά καθορίζει την τελική επιτυχία της επέμβασης.

Αναισθησία- ενδοτραχειακή αναισθησία με υποξείδιο του αζώτου ή αιθέρα με τη χρήση βραχυχρόνιων χαλαρωτικών (ditylin, listenone).

Διαδικτυακή πρόσβαση- διακοιλιακό. Για περιορισμένες προεξοχές της κεντρικής ζώνης του θόλου, για δεξιόπλευρη εντόπιση της κήλης, καθώς και για οισοφαγικές κήλες, μπορεί να χρησιμοποιηθεί διαθωρακική πρόσβαση.

Οι χειρουργικές και τεχνικές τεχνικές εξαρτώνται από τον τύπο της διαφραγματοκήλης στα παιδιά. Θα πρέπει να είναι απλά και μη τραυματικά. Η απουσία συμφύσεων επιτρέπει στα όργανα να κατεβαίνουν εύκολα στην κοιλιακή κοιλότητα. Για τις ψευδοκήλες, ο αέρας εισάγεται στην υπεζωκοτική κοιλότητα μέσω ενός παχύ καθετήρα, ο οποίος προάγει τη μείωση των εντερικών βρόχων. Για μικρά ελαττώματα του διαφράγματος, τραυματικές και πρόσθιες κήλες αρκεί η απλή συρραφή του στομίου της κήλης με μία ή δύο σειρές διακοπτόμενων ραμμάτων, χωρίς να ανανεώνεται το στόμιο της κήλης. Χρησιμοποιήστε παχύ (Νο. 3-4) υλικό ράμματος (νάιλον ή μετάξι) για να αποφύγετε την έκρηξη των μυών. Εάν υπάρχει λεπτή περιοχή του διαφράγματος μεγάλης περιοχής, ενισχύεται είτε με τύλιξη του σάκου της κήλης, συρραφή του με προκατασκευασμένα ράμματα, ταμπονάρισμα της αδύναμης περιοχής με πυκνό όργανο (ήπαρ, σπλήνα) είτε με χρήση αλλοπλαστικό υλικό (πολυβινυλική αλκοόλη, νάιλον ύφασμα ή πλέγμα). Εάν υπάρχει σημαντικό ελάττωμα στο διάφραγμα, χρησιμοποιούνται διάφορες τεχνικές που βοηθούν στη μείωση του ελαττώματος (εκτομή των πλευρών, μετακίνηση του διαφράγματος 1-2 πλευρές ψηλότερα). Ωστόσο, ακόμη και τότε είναι σκόπιμο να χρησιμοποιείται αλλοπλαστικό υλικό, με την προϋπόθεση ότι απομονώνεται από την ελεύθερη υπεζωκοτική κοιλότητα με περιτοναϊκό κρημνό (για αποφυγή παρατεταμένης πλευρίτιδας).

Για μια διαφραγματοκήλη στα παιδιά, η επέμβαση συνίσταται στην εισαγωγή του στομάχου και άλλων μετατοπισμένων οργάνων στην κοιλιά, στην εκτομή του σάκου της κήλης ή στην ανατομή του σε δύο κυκλικές ζώνες στερέωσης - στην περιοχή της καρδιάς του στομάχου και κατά μήκος της γραμμής του οισοφαγικού ανοίγματος του διαφράγματος. Το κύριο στάδιο της παρέμβασης είναι η κίνηση του οισοφάγου από το κρεβάτι του κοντά στη σπονδυλική στήλη στο πρόσθιο εξωτερικό τμήμα του οισοφαγικού δακτυλίου, όπου το ευνοϊκές συνθήκεςγια κυκλική κάλυψη του οισοφάγου από τον μυ και πρόληψη υποτροπής. Κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης για κήλη οισοφάγου, τα πνευμονογαστρικά νεύρα δεν πρέπει να τραυματίζονται για να αποφευχθεί η γαστρική ατονία και ο επίμονος μετεγχειρητικός έμετος. Σε ορισμένες περιπτώσεις κοιλιακή κοιλότητατο παιδί είναι υπανάπτυκτο και τα μειωμένα όργανα δεν χωρούν σε αυτό. Στη συνέχεια, η συρραφή του κοιλιακού τοιχώματος χωρίζεται σε δύο στάδια: πρώτον, συρράπτεται μόνο το δέρμα και μετά από μια εβδομάδα ή αργότερα, το κοιλιακό τοίχωμα συρράπτεται σε στρώσεις.

Αποτελέσματα θεραπείας διαφραγματοκήλης σε παιδιά

Μια μελέτη των αποτελεσμάτων των επεμβάσεων για διαφραγματοκήλες σε παιδιά δείχνει ότι οι ενεργές τακτικές του χειρουργού είναι σωστές: τα παιδιά μετά την επέμβαση αναπτύσσονται φυσιολογικά, πλησιάζοντας και ακόμη και πιο μπροστά από τους συνομηλίκους τους.