Като такава, профилактика на мозъчната атрофия не съществува. Дифузната атрофия на мозъка и мозъчния мозък може да прогресира поради множество патологични процеси с различна етиология. Заболяванията, свързани с малкия мозък, са вродени и придобити. Не звучи за съжаление, но класическо лечение на мозъчната атрофия е невъзможно. При атрофия на церебеларния червей връзката в координацията на тези действия е нарушена, което води до нестабилност и пациентът може да падне дори от малък тласък.

В медицинската литература е доста ясно описана друга форма на тази патология - късна атрофия на мозъчната кора. Лекарите предполагат, въз основа на своите наблюдения, че причината за атрофия на мозъчната кора може да бъде различни видове интоксикация, развитието на ракови тумори, както и прогресираща парализа. Възможно е само изявление за промени в определени области на мозъчната кора. Основна характеристика на атрофията на мозъчната кортикална мозъчна атрофия е, че като правило тя започва при пациенти още на една годишна възраст, тя се различава не в бърз ход на патологията.

Дифузна атрофия на мозъка и малкия мозък

Последиците от мозъчната атрофия са разрушителни за болен човек, тъй като в процеса на бързото развитие на болестта възникват необратими патологични процеси. В някакъв стадий на заболяването процесът на мозъчната атрофия не може да бъде обърнат, но има възможност за замразяване на симптомите, предотвратявайки напредването им.

Мозъкът е част от мозъка, която е отговорна за координацията на движенията, както и за способността за балансиране на тялото и регулиране на мускулния тонус. Самата структура на малкия мозък е подобна на структурата на мозъчните полукълба. Мозъкът има кора и бяло вещество под него, което се състои от влакна с мозъчни ядра.

Най-вече мозъкът е отговорен за тонуса на мускулите на екстензора. Ако мозъчният мозък е повреден, възникне мускулна неизправност, за пациента е трудно да поддържа тялото в равновесие. Нарушенията на координацията на церебеларното движение се изразяват в нарушена походка и замаяност - атаксия.

Самият мозъчен мозък е анатомична формация (по-стара дори от средния мозък), състояща се от две полукълба, в свързващия канал между които е мозъчният червей. Мозъкът, с всичките му структурни компоненти, е един и същ орган в човешкото тяло, както и всичко останало. Ако дифузната атрофия вече е преминала в по-тежък, остър стадий, пациентът губи способността не само да ходи, да стои, но и да седи.

Но, колкото и жалко да звучи, в повечето случаи не е възможно да се определи етиологията на процеса. Лекарството се прилага интравенозно и интрамускулно. Лекарството е показано за повишена нервност, нарушение на съня и други симптоми. Портал за човек и неговия здравословен живот iLive. ВНИМАНИЕ! Самият мозъчен мозък е тясно свързан с всички части на мозъка, както и с гръбначния мозък. Когато функцията на малкия мозък е нарушена, се появяват характерни промени, които обикновено се наричат \u200b\u200b"мозъчен синдром".

Основните функции и нарушения на малкия мозък

Трудности могат да възникнат при опит да се издигнете от легнало положение. Комбинацията от прости движения и сложни двигателни актове е нарушена, тъй като е засегната мозъчната система. По време на лечението се взема предвид вида на наследяване на това заболяване, на каква възраст са се появили първите симптоми, промени, скелетни деформации и стъпала. Има и няколко други варианта за хронична церебрална атрофия.

Здравият човек напряга мускулите на краката, когато стои. Ако съществува риск от падане, например, в лявата страна, левият крак се движи към прогнозната посока на падането. Такава патология може да бъде вродена или придобита под влияние на комбинация от фактори.

Поради нарушена координация на движението, хората с церебрална атрофия и мозъка като цяло се движат несигурно, люлеейки ги от една страна на друга. Тласъкът за развитието на дифузна атрофия на мозъка и мозъчния мозък може да бъде както мозъчна травма, така и хронична форма на алкохолизъм. Това се дължи на хипоплазия на малкия мозък и неговите връзки с периферията.

В началния етап заболяването е трудно разпознаваемо, тъй като симптомите са незначителни, а основните причини са неясни, но се развиват бързо, в крайна сметка води до деменция и пълна инвалидност.

Какво е атрофия на мозъка?

Основният орган на човека - мозъкът, се състои от огромен брой нервни клетки, свързани помежду си. Атрофичната промяна в мозъчната кора причинява постепенна смърт на нервните клетки, докато умствените способности избледняват с течение на времето и колко дълго ще живее човек зависи от това на колко години е започнала мозъчната атрофия.

Промените в поведението в напреднала възраст са характерни за почти всички хора, но поради бавното развитие на тези признаци на изчезване те не са патологичен процес. Разбира се, по-възрастните хора стават по-раздразнителни и груби, вече не могат да реагират на промените в света около тях, както в младостта си, интелигентността им намалява, но такива промени не водят до неврология, психопатия или деменция.

Смъртта на мозъчните клетки и смъртта на нервните окончания е патологичен процес, водещ до промени в структурата на полукълба, докато има изглаждане на свиванията, намаляване на обема и теглото на този орган. Фронталните лобове са най-податливи на разрушаване, което води до намаляване на интелигентността и отклонения в поведението.

Причините за заболяването

На този етап медицината не е в състояние да отговори на въпроса защо започва унищожаването на невроните, но беше установено, че предразположението към болестта се наследява, а рождената травма и вътрематочните заболявания допринасят за нейното формиране. Експертите споделят вродените и придобити причини за развитието на това заболяване.

• генетично предразположение;
• вътрематочни инфекциозни заболявания;
• генетични мутации.

Едно от генетичните заболявания, засягащи мозъчната кора, е болестта на Пик. Най-често тя се развива при хора на средна възраст, изразява се в постепенното увреждане на невроните на фронталния и темпоралния лоб. Заболяването се развива бързо и след 5-6 години води до смърт.

Инфекцията на плода по време на бременност също води до унищожаване на различни органи, включително мозъка. Например, инфекция с токсоплазмоза, в ранна бременност, води до увреждане на нервната система на плода, което често не оцелява или се ражда с вродени аномалии и олигофрения.

1. пиенето на големи количества алкохол и тютюнопушенето водят до спазъм на мозъчните съдове и в резултат на това кислороден глад, което води до недостатъчно снабдяване с хранителни клетки към клетките на бялото вещество на мозъка и след това тяхната смърт;
2. инфекциозни заболявания, засягащи нервните клетки (например менингит, бяс, полиомиелит);
3. наранявания, сътресения и механични повреди;
4. тежка бъбречна недостатъчност води до обща интоксикация на организма, в резултат на което всички метаболитни процеси са нарушени;
5. външна хидроцефалия, изразяваща се в увеличаване на субарахноидното пространство и вентрикулите, води до атрофични процеси;
6. хронична исхемия, причинява съдово увреждане и води до недостатъчно снабдяване на невронни връзки с хранителни вещества;
7. атеросклероза, се изразява в стесняване на лумена на вените и артериите и в резултат на повишено вътречерепно налягане и риск от инсулт.

Атрофията на мозъчната кора може да бъде причинена от недостатъчен интелектуален и физически стрес, липса на балансирана диета и неправилен начин на живот.

Защо се появява болестта

Основният фактор за развитието на болестта е генетичната склонност към заболяването, но различни наранявания и други провокиращи фактори могат да ускорят и провокират смъртта на мозъчните неврони. Атрофичните промени засягат различни части на кора и субкортикално вещество, но при всички прояви на заболяването се отбелязва една и съща клинична картина. Незначителните промени могат да бъдат спрени и състоянието на пациента да се подобри с помощта на медикаменти и промени в начина на живот, но, за съжаление, невъзможно е напълно да се излекува болестта.

Атрофията на фронталните лобове на мозъка може да се развие по време на пренаталното съзряване или при продължително раждане поради продължително кислородно гладуване, което причинява некротични процеси в кората на главния мозък. Такива деца най-често умират в утробата или се раждат с очевидни отклонения.

Смъртта на мозъчните клетки също може да бъде предизвикана от мутации на генно ниво в резултат на излагане на някои вредни вещества по тялото на бременна жена и продължителна интоксикация на плода, а понякога това е просто хромозомна недостатъчност.

Признаци на заболяването

В началния етап признаците на атрофия на мозъка почти не се забелязват, само близки хора, които добре познават пациента, могат да ги хванат. Промените се проявяват в апатичното състояние на пациента, липсата на каквито и да е желания и стремежи, летаргия и безразличие. Понякога има липса на морални принципи, прекомерна сексуална активност.

Прогресивна смърт на мозъчните клетки симптоми:

• намаляване на речника, за да опише нещо, което пациентът избира думи за дълго време;
• намалена интелектуална способност за кратък период;
• липса на самокритика;
• загуба на контрол върху действията; подвижността на тялото се влошава.

По-нататъшната атрофия на мозъка е придружена от влошаване на благосъстоянието, намаляване на умствените процеси. Пациентът престава да учи познати неща, забравя как да ги използва. Изчезването на техните собствени поведенчески характеристики води до синдрома на „огледалото“, при който пациентът започва неволно да копира други хора. Освен това се развива сенилна сенилност и пълна деградация на личността.

Промените в поведението, които са настъпили, не позволяват да се постави точна диагноза, следователно, за да се определят причините за промени в характера на пациента, са необходими редица изследвания.

Под строгото ръководство на лекуващия лекар обаче е по-вероятно да се определи коя част от мозъка е претърпяла разрушаване. Така че, ако се случи разрушаване в кората, се различават следните промени:

1. намаляване на умствените процеси;
2. изкривяване в тона на речта и тембъра на гласа;
3. промяна в способността за запаметяване, до пълно изчезване;
4. нарушени фини двигателни умения на пръстите.

Симптоматологията на промените в субкортикалното вещество зависи от функциите, които засегнатият отдел изпълнява, така че ограничената мозъчна атрофия има характерни особености.

Некрозата на продълговата медула се характеризира с дихателна недостатъчност, нарушение на храносмилането и страдат човешката сърдечно-съдова и имунна система.

При увреждане на малкия мозък се отбелязва нарушение на мускулния тонус, дискоординация на движенията.

С разрушаването на средния мозък човек престава да реагира на външни стимули.

Смъртта на клетките в междинния участък води до нарушаване на терморегулацията на организма и до неуспех на метаболизма.

Поражението на предната част на мозъка се характеризира с загубата на всички рефлекси.

Смъртта на невроните води до загуба на способността за независимо поддържане на живота и често води до смърт.

Понякога некротичните промени са резултат от наранявания или дълготрайно отравяне с токсични вещества, което води до преструктуриране на невроните и увреждане на големи кръвоносни съдове.

класификация

Според международната класификация атрофичните лезии са разделени според тежестта на заболяването и местоположението на патологичните промени.

Всеки етап от хода на заболяването има специални симптоми.

Атрофичните заболявания на мозъка от 1-ва степен или субатрофия на мозъка, се характеризират с незначителни промени в поведението на пациента и бързо преминават към следващия етап. На този етап ранната диагноза е изключително важна, тъй като болестта може временно да бъде спряна и колко ще живее пациентът ще зависи от ефективността на лечението.

Етап 2 от развитието на атрофични промени се проявява в влошаване на общителността на пациента, той става раздразнителен и необуздан, тона на речта се трансформира.

Пациентите с 3 степени на атрофия стават неконтролируеми, появяват се психози, моралът на болния човек се губи.

Последният, 4-ти стадий на заболяването, се характеризира с пълна неразбиране на реалността от пациента, той престава да реагира на външни стимули.

По-нататъшното развитие води до пълно унищожаване, жизнените системи започват да се провалят. На този етап хоспитализацията на пациента в психиатрична болница е много желателна, тъй като става трудно да се контролира.

Класификация по местоположение на засегнатите клетки:

В зависимост от това на каква възраст започва атрофията на мозъка, различавам вродена и придобита форма на заболяването. Придобитата форма на заболяването се развива при деца след 1 година от живота.

Смъртта на нервните клетки при деца може да се развие по различни причини, например, в резултат на генетични нарушения, различни Rh фактори при майката и детето, вътрематочна инфекция с невроинфекции, продължителна хипоксия на плода.

В резултат на смъртта на невроните се появяват кистични тумори и атрофична хидроцефалия. Според мястото, където се натрупва цереброспинална течност, капчиците на мозъка могат да бъдат вътрешни, външни и смесени.

Бързо развиващо се заболяване най-често се среща при новородени, като в този случай говорим за сериозни нарушения в мозъчната тъкан поради продължителна хипоксия, тъй като тялото на детето на този етап от живота спешно се нуждае от интензивно кръвоснабдяване и липсата на хранителни вещества води до сериозни последици ,

На каква атрофия се подлага мозъкът?

Субатрофичните промени в мозъка предхождат глобалната смърт на невроните. На този етап е важно навреме да се диагностицира мозъчно заболяване и да се предотврати бързото развитие на атрофични процеси.

Например, при хидроцефалия на мозъка при възрастни, освободените празнини в резултат на разрушаването започват интензивно да се запълват с отделената цереброспинална течност. Този вид заболяване е трудно да се диагностицира, но правилната терапия може да забави по-нататъшното развитие на болестта.

Промените в кората и субкортикалното вещество могат да бъдат причинени от тромбофилия и атеросклероза, които, ако не се лекуват правилно, причиняват хипоксия и недостатъчно кръвоснабдяване, а след това и смъртта на невроните в тилната и париеталната зона, така че лечението ще подобри кръвообращението.

Алкохолна атрофия на мозъка

Мозъчните неврони са чувствителни към въздействието на алкохола, така че приемането на напитки, съдържащи алкохол, отначало нарушава метаболитните процеси и има зависимост.

Продуктите на разпад на алкохола отровят невроните и разрушават невронните връзки, след това клетките постепенно отмират и в резултат на това се развива мозъчна атрофия.

В резултат на разрушителния ефект страдат не само кортикално-подкортикалните клетки, но и влакната на мозъчния ствол, кръвоносните съдове са повредени, невроните се набръчкват и техните ядра се изместват.

Ефектите от смъртта на клетките са видими: алкохолиците губят самочувствието си с времето, а паметта намалява. По-нататъшната употреба води до още по-голяма интоксикация на организма и дори ако човек промени мнението си, той все още развива болестта на Алцхаймер и деменцията, тъй като причинените щети са твърде големи.

Мултисистемна атрофия

Мултисистемната атрофия на мозъка е прогресиращо заболяване. Проявата на заболяването се състои от 3 различни нарушения, които се комбинират помежду си по различни начини, а основната клинична картина ще се определя от първичните признаци на атрофия:

В момента причините за това заболяване са неизвестни. Диагностициран с ЯМР и клиничен преглед. Лечението обикновено се състои в поддържаща терапия и намаляване на ефектите на болестните симптоми върху пациента.

Кортова атрофия

Най-често кортикалната атрофия на мозъка се среща при възрастни хора и се развива поради сенилни промени. Засяга главно фронталните лобове, но разпространението в други части не е изключено. Признаците на заболяването не се появяват веднага, но в крайна сметка води до намаляване на интелигентността и способността да запомните, деменцията, ярък пример за въздействието на тази болест върху човешкия живот - болестта на Алцхаймер. Най-често се диагностицира с цялостно изследване с помощта на ЯМР.

Дифузното разпространение на атрофия често съпътства нарушен кръвоток, нарушено възстановяване на тъканите и намалена умствена работа, нарушени фини двигателни умения и координация на движенията, развитието на болестта променя съществено начина на живот на пациента и води до пълна инвалидност. По този начин сенилната деменция е следствие от атрофия на мозъка.

Най-известната биполярна полусферична кортикална атрофия се нарича болест на Алцхаймер.

Церебеларна атрофия

Заболяването е поражението и смъртта на малките мозъчни клетки. Първите признаци на заболяването: дискоординация на движенията, парализа и нарушения в речта.

Промените в мозъчната кора главно провокират заболявания като съдова атеросклероза и туморни заболявания на мозъчния ствол, инфекциозни заболявания (менингит), недостиг на витамини и метаболитни нарушения.

Церебеларната атрофия е придружена от симптоми:

• нарушена реч и фини двигателни умения;
• главоболие;
• гадене и повръщане
• загуба на слуха;
• зрителни нарушения;
• инструменталното изследване показа намаляване на масата и обема на малкия мозък.

Лечението се състои в блокиране на признаците на заболяването с антипсихотици, възстановяване на метаболитните процеси, с тумори се използват цитостатици, възможно е хирургичното отстраняване на образуванията.

Видове диагностика

Мозъчната атрофия се диагностицира с помощта на инструментални методи за анализ.

Магнитният резонанс (ЯМР) ви позволява да разгледате подробно промените в кортикалното и подкорковото вещество. С помощта на получените изображения е възможно точно да се определи подходящата диагноза още в ранните стадии на заболяването.

Компютърната томография ви позволява да разгледате съдови лезии след инсулт и да идентифицирате причините за кръвоизлив, да определите местоположението на кистозни образувания, които пречат на нормалното кръвоснабдяване на тъканите.

Най-новият метод на изследване - мултиспирална томография ви позволява да диагностицирате заболяването в ранен стадий (субатрофия).

Превенция и лечение

Спазването на прости правила може значително да улесни и удължи живота на пациента. След поставянето на диагнозата е най-добре пациентът да остане в обичайната си среда, тъй като стресовите ситуации могат да влошат състоянието. Важно е да се осигури на пациента осъществим психически и физически стрес.

Храненето с атрофия на мозъка трябва да бъде балансирано, трябва да се установи ясно ежедневие. Задължителен отказ от лоши навици. Контрол на физическите индикатори Психични упражнения. Диета за атрофия на мозъка е отхвърляне на тежка и нежелана храна, изключване на бърза храна и алкохол. Препоръчително е към диетата да добавите ядки, морски дарове и зеленчуци.

Лечението включва използването на невростимуланти, транквиланти, антидепресанти и успокоителни. За съжаление, това неразположение не подлежи на абсолютно излекуване, а терапията за мозъчна атрофия е за облекчаване на симптомите на заболяването. Кое лекарство ще бъде избрано като поддържаща терапия зависи от типа атрофия и кои функции са нарушени.

Така че, в случай на нарушения в мозъчната кора, лечението е насочено към възстановяване на двигателните функции и употребата на лекарства, които коригират треперенето. В някои случаи е показана операция за отстраняване на новообразувания.

Понякога се използват лекарства, които подобряват метаболизма и церебралната циркулация, осигуряват се добро кръвообращение и достъп до чист въздух, за да се предотврати гладуването на кислород. Често увреждането засяга други органи на човека, поради което е необходим пълен преглед в мозъчния институт.

Лечение на атрофични промени в мозъка

С бавната смърт на невроните (обработка, съхраняване, предаване на информация на електрически възбудими клетки) се развиват атрофични промени в мозъка - церебрална атрофия. Това уврежда кората или подкортека на мозъка. Това разстройство обикновено се среща при възрастни хора, като повечето пациенти са жени.

Атрофия може да се появи и да завърши при пълна деменция. Това е свързано с изсушаването на мозъчната маса поради процеса на стареене. Но понякога патологията се наблюдава в детството. Причините за появата му са много. Обикновено се предписва симптоматично лечение, тъй като това е прогресиращо и нелечимо заболяване.

Видове патология

Има няколко вида атрофия:

• Мултисистема, характеризираща се с промени в малкия мозък, цереброспиналната течност и мозъчния ствол. Пациентът има вегетативни разстройства, ерекционна дисфункция, нестабилност на походката, рязко повишаване на налягането, тремор на крайниците. Често симптомите на патологията се лъжат погрешно с други заболявания, например с болестта на Паркинсон.
• Коркова, причинена от разрушаване на тъканта на кората на главния мозък поради промени, свързани с възрастта, настъпващи в невроните. Често са засегнати челните лобове. Разстройството се изразява с нарастващ темп и в бъдеще се развива в сенилна деменция.
• Subatrophy. За нея е характерна частична загуба на активност на отделен сайт или на целия лоб на мозъка. Ако процесът е възникнал в фронтотемпоралния отдел, пациентът има затруднения с слуха, общуването с хората и се появяват проблеми със сърцето.
• Дифузна атрофия. Отначало той има симптоми, характерни за промените в малкия мозък, но по-късно се проявява с по-специфични признаци, чрез които се диагностицира патологията. Разстройството се влошава от нарушение на церебралната циркулация и се счита за най-неблагоприятния вид атрофична трансформация.
• Коркалната или субкортикална трансформация се причинява от тромбоза и наличието на атеросклеротични плаки, което води до кислородно гладуване и разрушаване на невроните в париеталната и тилната област на мозъка. Тласъкът за развитието на патология често е нарушение на метаболитните процеси, атеросклероза, скокове на кръвното налягане и други провокиращи фактори.

симптоматика

Проявите на болестта силно зависят от това коя конкретна част от мозъка е засегната. Церебеларната атрофия на подкорковите зони има следните симптоми:

• По време на трансформацията в продълговата медула дишането се нарушава, сърдечно-съдовата и храносмилателната системи страдат и се потискат защитните рефлекси.
• Разрушителните промени в малкия мозък се характеризират с нарушен мускулен тонус и координация на движенията.
• Реакциите на стимули поради смъртта на клетките на средния мозък изчезват.
• Увреждането на диенцефалона се проявява чрез нарушена терморегулация и метаболитен метаболитен дисбаланс.
• Трудно е да не забележите атрофия на предния мозък - всички видове рефлекторни реакции на стимули се губят.

Сложното увреждане на подкорковите клетки на мозъчната тъкан и структури заплашва със загуба на способността за живот и смърт в бъдеще. Подобна степен на атрофични промени е рядка, главно след сериозни наранявания или увреждане на големи съдове.

Атрофията на мозъчната кора се характеризира със следните симптоми:

• Трудности с подбора на правилните думи за изразяване на мисли, чувства.
• Намалена способност за самокритичност и разбиране на текущите събития.
• Трудност в речта.
• Отбелено увреждане на паметта.
• Емоционални сривове, нервност.
• Липса на желание да се грижи за другите.
• Нарушени двигателни умения, промяна на почерка към по-лошо.
• Психично разстройство.

Пациентът постепенно губи способността да разпознава обекти и да разбира какво да прави с тях. Той не се ориентира в пространството поради смущения в паметта. Проявява се нетипична имитация на други хора, тъй като човек става лесно внушителен. В бъдеще се развива сенилност, характеризираща се с пълно разпадане на личността.

Етапи на заболяването

Първо, пациентът лесно изпълнява предишните функции, ако не се нуждае от психическо натоварване. Общите симптоми обикновено се отбелязват:

• Завъртане на главата.
• Пристъпи на главоболие.
• Отвличане на вниманието.
• Невнимание.
• Депресивно състояние.

Такива симптоми често се приписват на съдови нарушения. Ако на този етап да диагностицирате заболяването и да започнете компетентно лечение, това ще помогне за значително забавяне на некротичния процес.

Постепенно самоконтролът на пациента отслабва, поведението му става странно, той действа необмислено, понякога се проявява агресия. Забелязват се нарушения на координацията, страдат фините двигателни умения. Способността за социална адаптация е намалена. Трансформацията в мозъка влияе върху речевата осъзнатост. Оплакванията за състоянието му спират, тъй като възприемането и анализа на реалните събития се променят.

Последният етап се характеризира с най-сериозното разрушаване на мозъка. Церебралната атрофия води до деменция. Пациентът вече не може самостоятелно да обслужва, да говори, да чете и пише. Забелязват се психични разстройства.

причини

Все още не е възможно да се установи пълна картина на развитието на мозъчната атрофия. Но многобройни изследвания на експерти казват, че основните причини за заболяването се крият в генетичните патологии. Много по-рядко симптомите на трансформации се развиват на фона на вторични деформации на нервната тъкан, провокирани от външни стимули.

Вродените причини включват:

• Наследственост.
• Вируси и инфекции, които удрят бебето в утробата.
• Хромозомни мутации.

Едно от генетичните заболявания, засягащи мозъчната кора, включва болестта на Пик, която се развива при възрастни. Това е рядко, прогресиращо разстройство, което уврежда челните и темпоралните лобове. Средната продължителност на живота след началото на заболяването е 5-6 години. Частичната атрофия на тъканите се проявява при следните заболявания:

• Болест на Алцхаймер.
• Синдром на Паркинсон.
• Болестта на Хънтингтън

Придобитите причини включват:

• Злоупотребата с алкохол и наркоманиите, причинявайки хронично отравяне на организма.
• Невроинфекции с хроничен и остър характер.
• Травми, сътресения, мозъчни операции.
• Хидроцефалия.
• Бъбречна недостатъчност.
• Исхемия.
• Атеросклерозата.
• Йонизиращо лъчение.

Придобити причини за церебрална атрофия се считат за условни. При пациенти те се наблюдават не повече от 1 на 20 случая. А с вродени аномалии рядко провокират болестта.

диагностика

Заболяването се диагностицира чрез инструментални методи:

• Магнитно-резонансно изображение, което определя увреждането на мозъчните структури. Процедурата ви позволява точно да диагностицирате болестта в ранните етапи и да следите нейния ход.
• Компютърна томография, която позволява да се открият церебрални съдови заболявания, да се определи локализацията на съществуващите неоплазми и други патологии, които пречат на нормалното кръвообращение. Мултиспиралната томография се счита за най-информативната. В хода на това изследване дори началният стадий на субатрофия може да бъде открит поради слоестата трансформация на изображението на проблемната зона на мозъка.

При деца

Атрофията на мозъка при новородени често се причинява от хидроцефалия. Разстройството се изразява с увеличаване на броя на цереброспиналната течност, която предпазва мозъка от различни наранявания. Причините за това състояние са много. Често болестта се развива в утробата поради:

Понякога травмата при раждане с последващ мозъчен кръвоизлив са провокатори. Атрофията със сериозни мозъчни промени е свързана с хипоксия, Rh конфликт и генетични разстройства.

Патологията може да бъде идентифицирана чрез ултразвук. След поставянето на диагнозата детето се хоспитализира, тъй като се нуждае от сериозно лечение, което се състои в премахване на симптомите. За рехабилитацията ще са необходими много усилия и време, но дори и в най-добрия случай последствията се отразяват на психическото и физическото развитие на бебето. Сложното разрушаване на мозъчната тъкан води до смърт.

терапия

Пациентите с атрофия изискват постоянни грижи и внимание на близките. Лечението на заболяването се състои в приемане на:

• Антидепресанти.
• Успокоителни.
• Леки транквиланти.

• При исхемия се предписват ноотропи.
• При атеросклероза се използват статини.
• С повишена тромбоза - антитромбоцитни средства.
• С хидроцефалия лечението се провежда с диуретици.
• За подобряване на метаболитните процеси се предписва витаминна терапия.

Използват се и лекарства за кръвообращение. Те стимулират процеса на образуване на кръв, нормализират кръвообращението, спират некрозата на тъканите, осигурявайки им кислород. При липса на противопоказания се предписва масаж, който подобрява кръвообращението и психоемоционалното настроение на пациента.

Тъй като атрофията често се развива при възрастни хора поради атеросклероза и скокове на кръвното налягане, кръвното налягане и липидния метаболизъм със сигурност се нормализират. От антихипертензивните лекарства се използват АСЕ инхибитори и ангиотензин антагонисти.

Когато се проявят изразени признаци на заболяването, пациентът трябва да бъде в обичайните условия на живот, заобиколен от спокойна благоприятна атмосфера. Всяка стресова ситуация може да влоши състоянието. Важно е да осигурите на човек възможност да прави обикновени дейности, да се чувства нужен в семейството, да не променя навиците и текущия начин на живот. Той се нуждае от здравословна балансирана диета, физическа активност, редувайки се с почивка, спазване на дневния режим.

Превенция и диета

Правилното отношение, активното участие в семейния живот, домакинските дела положително влияят на състоянието на пациента и инхибират развитието на болестта. Повечето опитни професионалисти са склонни към това. Принос за предотвратяване на болестта:

• Силно отхвърляне на лошите навици.
• Спортуване.
• Правилно хранене.
• Ежедневно наблюдение на кръвното налягане (за това се използва тонометър, а индикаторите се записват в тефтер).
• Задължителни умствени натоварвания (четене, решаване на кръстословици).

Диетата играе важна роля за поддържането на мозъка на правилното ниво. За да подобрите работата на мозъка:

• Ядки (орехи, фъстъци, бадеми).
• Плодове (за предпочитане пресни).
• Морски дарове и риба.
• Зърнени храни, трици.
• Кисело-млечни продукти.
• Зелените.

Желателно е да изключите от менюто:

Човек, който има атрофични промени в мозъка, не трябва да се отказва, знаейки, че това е заболяване, което не се лекува с лекарства. Рано или късно ще дойде влошаване. Основното е да забавите хода на болестта, да натоварите ума и тялото, да се опитате да се наслаждавате на живота и да участвате в него възможно най-активно.

Детето ми е на 5 години и на 7 месеца е диагностицирана с КТ: признаци на умерени атрофични промени в мозъчната тъкан на фронталните, париетални лобове. Ротационна сублуксация на атланта.

Детето не говори, само мама и татко са две думи, разбира преобразуванията.

Цялата информация на сайта е предоставена само с информационна цел и не може да замени съветите на Вашия лекар.

Вродена атрофия на малкия мозък

Наследствената вродена церебрална атрофия е комбинирана група от синдроми, които са сравнително редки. Истинското разпространение на тези заболявания е трудно да се оцени, тъй като повечето случаи на вродена церебрална атрофия са спорадични, а децата обикновено се диагностицират с мозъчна форма на церебрална парализа.

Друга тема на дискусия остава въпросът за същността на патологичния процес и следователно за адекватното обозначаване на тази група заболявания: церебрална атрофия или аплазия? Церебеларната аплазия (или дисгенеза) включва нарушение на нормалното онтогенетично развитие и диференциране както на различни части на малкия мозък, така и на отделни кортикални слоеве на кората. Като се вземе предвид, че тези промени могат да възникнат под въздействието на различни екзогенни фактори (например вътрематочна цитомегаловирусна инфекция, използването на лъчетерапия при майката по време на бременност), логично е да се предположи, че определени наследствени метаболитни дефекти също могат да доведат до развитие на вродена мозъчна аплазия , От друга страна, оценката на мозъчните функции при кърмачета е изключително трудна, поради което в случаи на „вродена атаксия“ не може да се изключи възможността за ранно развитие на истинския атрофичен процес на малкия мозък. дегенеративни промени и смърт на клетъчните структури, които обикновено се формират в ранната онтогенеза. Допълнително усложнение се крие във факта, че за разграничаването на вродени дефекти на развитието и атрофичен процес в началото на заболяването, самите морфологични критерии не са достатъчни, още повече, че може да възникне комбинация от двете състояния. Подобно на повечето автори, ние запазихме употребата на термина „вродена мозъчна атрофия“, тъй като дори при истинска хипо- и аплазия на малкия мозък, той може да бъде придружен от развитието на вторични атрофични промени.

Генетични данни. Вродените мозъчни атрофии могат да бъдат унаследени по автозомно доминиращ, автозомно рецесивен или рецесивно свързан с Х свързан.

Клиничната характеристика. Първоначалните симптоми на мозъчна дисфункция през първата година от живота на детето се забелязват лесно, тъй като те не са достатъчно специфични и обикновено са маскирани от картина на общо забавяне на двигателното развитие. Нарушенията в двигателното развитие се проявяват в забавянето на основните етапи от формирането на нормални двигателни функции, главно седене и ходене. Още на възраст от няколко месеца може да се отбележи умишлен тремор, тремор на главата и трептенията на багажника в седнало положение се появяват доста рано. Когато детето се опита да поправи погледа си, понякога може да се отбележи нистагъм. Научило се да ходи с подкрепа, дете със загуба на подкрепа може веднага да падне. Умения за самоподдръжка

6 88 баланса на торса се дават с голяма трудност.

Допълнителните симптоми при вродени атрофии на малкия мозък са изключително променливи. Най-честите са умствена изостаналост, дизартрия, нистагъм, околомоторни и зенични нарушения, оптична атрофия, глухота, мускулна хипотония, пирамидални симптоми, хидроцефалия, забавяне на растежа.

Данни от лабораторни и функционални изследвания. С КТ и ЯМР пациентите показват признаци на атрофия на церебеларния червей, разширяване на горната церебеларна цистерна. В по-малка степен могат да се изразят признаци на атрофия на мозъчното полукълбо; IV вентрикулът обикновено е с нормални размери. При някои пациенти тези промени се комбинират с разширяване на пространствата на стволовите казанчета, могат да се открият атрофични промени в супратенториалните части на мозъка, а понякога и аплазия на телесната мозоли.

Патоморфологични промени. Морфологичната картина с различни форми на вродена атрофия на малкия мозък е много разнообразна. Най-често се описва пълна или частична агенеза на мозъчния червей. Освен това могат да бъдат открити хипоплазия на зърнестия слой на мозъчната кора, хетеротопия на мозъчната кора, глиоза на пирамидалните тракти, зъбни ядра, смърт на невроните на долните маслини и мозъчните стволови ядра, менингомиелоцеле и други промени [Vgiup K., 1991].

Критерии за диагностика Основните критерии за диагностициране на вродена мозъчна атрофия са:

Първоначалните симптоми на мозъчна дисфункция се откриват през първата година от живота;

Церебеларна атаксия, умишлен тремор, тремор на главата, трептения на багажника;

Признаци на атрофия на мозъчния червей, разширяване на горната церебеларна цистерна (КТ, ЯМР); по-слабо изразена атрофия на мозъчните полукълба; IV камера не се променя;

Курсът леко прогресира до 10-12 години с по-нататъшно стабилизиране на процеса.

Диференциална диагноза. Вродената церебрална атрофия трябва да бъде диференцирана от церебралното бебе

парализа (церебрална парализа). Срещу церебрална парализа има няколко фамилни случая на заболяването с подобна клинична картина, липсата на анамнеза за фактори, допринасящи за развитието на церебрална парализа (нараняване при раждане, вътрематочна инфекция, Rh конфликт и др.), Липсата на кисти и други промени в изследвания на КТ и ЯМР и др. често се среща при церебрална парализа. Трябва да се отбележи, че в случаите на съмнение за наследствена вродена атрофия на малкия мозък е целесъобразно да се изследват здравите роднини на пациента (включително КТ и ЯМР), тъй като има случаи, при които дори при наличие на тотална церебеларна агенеза клиничните симптоми на церебеларна дисфункция не се развиват.

Мозъчна атрофия: причини и фактори за развитие, симптоми, терапия, прогноза

Мозъчната атрофия е сериозна патология, когато настъпват необратими промени в нервната система, клетките умират и връзките между тях се губят завинаги.  Мозъкът е намален по размер и тегло и не е в състояние да изпълни напълно всички функции, възложени му. Атрофията се открива по-често при възрастни хора, главно при жени.

Не е тайна, че централната нервна система е основният източник на импулси за целия организъм, които регулират работата на вътрешните органи и системи. И ако двигателната функция и чувствителността могат да се запазят дълго време по време на атрофичните процеси на мозъка, тогава интелектът страда доста рано. Разнообразие от способности, които определят по-висока нервна дейност, са свързани с работата на кората на главния мозък (сиво вещество), която страда предимно от атрофия.

Атрофия на мозъка - състояние, което постоянно прогресира и необратимо, т.е.  при което лечението може само да забави развитието на симптомите, но в крайна сметка винаги се развива тежко, следователно болестта представлява сериозна заплаха както за социалната адаптация, така и за живота на пациента като цяло. Тежка тежест на отговорност пада върху близките на пациента, защото те ще трябва да се грижат за член на семейството, който просто ще умре без помощ.

пример за мозъчна атрофия при болестта на Алцхаймер

Като независимо заболяване мозъчната атрофия се проявява при някои генетични синдроми, вродени малформации, но много по-често атрофията се причинява от външни фактори - радиация, травма, невроинфекция, интоксикация и др. Мозъчната атрофия, развиваща се като следствие от съдови променине е независима патология. Той усложнява хода, но се наблюдава много по-често от първичната атрофия. Ще разгледаме както първия вариант на заболяването, така и атрофията като усложнение на друга патология.

Причини и видове мозъчна атрофия

Причините за мозъчната атрофия са многообразни, често се комбинират помежду си и взаимно влошават влиянието им. Сред тях най-важните са:

• Генетични аномалии, наследствени хромозомни синдроми, спонтанни мутации;
• Излагане на радиация;
• Мозъчни наранявания;
• ЦНС;

Първичната атрофия на мозъка обикновено се свързва с генетични отклонения, ярък пример за това е болестта на Пик, която се наследява. Заболяването често се развива без предишни признаци на нарушена нервна дейност, съдовете на мозъка може да не бъдат засегнати и да функционират адекватно. Прогресивната атрофия на кората на главния мозък се проявява от всички видове поведенчески разстройства, рязко намаляване на интелигентността до пълна деменция. Заболяването продължава около 5-6 години, след което пациентът умира.

Провокира невронална смърт и атрофия на мозъчната тъкан йонизиращо лъчение, която обаче е доста трудна за проследяване. Обикновено този фактор действа заедно с останалите. тежък черепен нараняванепридружени от смъртта на мозъчната тъкан, водят до атрофични процеси в областта на увреждането.

CNS  (енцефалит, болест на Куру, менингит) може да възникне с увреждане на невроните в острия период и след елиминирането на възпалението се развива персистираща хидроцефалия. Натрупването на излишна цереброспинална течност в черепната кухина причинява компресия на кората на главния мозък и атрофични промени. хидроцефалия  Възможно е не само в резултат на инфекциозно увреждане на мозъка, но и с вродени малформации, когато голям обем цереброспинална течност не напуска камерната система на мозъка.

мозъчно-съдови патология  набира епидемични размери и броят на пациентите се увеличава всяка година в пъти.  След тумори и сърдечни заболявания цереброваскуларната болест е третата най-разпространена в света. Нарушаването на притока на кръв към мозъка поради атеросклеротично съдово увреждане, хипертония, включваща артерии и артериоли, води до необратими дегенеративни процеси и смърт на невроните. Резултатът е прогресивна мозъчна атрофия до деменция.

церебрална исхемия поради съдови фактори е една от основните причини за атрофия

при артериална хипертония  повишеното налягане има системен ефект, съдовете с малък калибър във всички части на мозъка са повредени, следователно атрофията е дифузна. Същият характер на промените обикновено придружава хидроцефалията. Атеросклеротична плака или тромб, локализирани в определен съд, причиняват атрофия на отделна част от мозъка, която се изразява главно във фокални симптоми.

Невъзможно е да не се вземат предвид токсичните увреждания на мозъка. По-специално излагане на алкохолкато най-често срещаното невротропно вещество. Злоупотребата с алкохол причинява увреждане на кората на главния мозък и смърт на невроните. При наличието на генетична предразположеност към атрофия, придобити лезии на кръвоносните съдове на мозъка, алкохолът става още по-опасен, тъй като причинява увеличаване на симптомите на деменция по-бързо.

Церебралната атрофия може да бъде както ограничена (фокусна), локализирана в конкретна част от мозъка (най-често фронтален, темпорален лоб), така и дифузна, особено характерна за сенилна деменция и атрофия при цереброваскуларна патология.

С увреждане на кората на главния мозък се казва, че кортикалната атрофия е.  В този случай симптомите на нарушена интелигентност и поведение ще излязат на преден план. Бялото вещество страда малко по-рядко, причините за неговото увреждане могат да бъдат удари, наранявания, наследствени аномалии. Бялото вещество е по-устойчиво на неблагоприятни условия, отколкото кора, възникнало много по-късно в процеса на еволюция, е по-сложно и следователно повреждането на такъв деликатен механизъм е много просто.

Атрофия на мозъка е възможна както при възрастни, така и при деца. При децата заболяването обикновено се появява в резултат на вродени малформации на централната нервна система и наранявания при раждане и се проявява през първите месеци и години от живота. Прогресивната атрофия на мозъка не позволява на бебето да се развива нормално, страда не само интелигентността, но и двигателната сфера. Прогнозата е неблагоприятна.

Прояви на мозъчната атрофия

Въпреки разнообразието от причини за атрофия, нейните прояви са до голяма степен стереотипни, а разликите се отнасят само до преференциалната локализация на процеса в конкретен лоб или полукълбо на мозъка. Крайният резултат е винаги тежка деменция (деменция).

Признаците на атрофия на мозъка се свеждат до:

1. Поведенчески промени и умствени увреждания;
2. Намаляване на интелигентността, паметта, мисловните процеси;
3. Нарушена двигателна активност.

В началните етапи от развитието на заболяването преобладават симптоми на кортикално увреждане под формата на отклонения в поведението, немотивирани, неадекватни действия, които самият пациент не е в състояние да оцени и обясни. Критиката към себе си и околната среда е намалена. Страдат страдания, емоционална нестабилност, склонност към депресия и фини двигателни умения. Централна промяна в мозъчната атрофия е нарушение на когнитивната функция и интелект, което се проявява още в ранните стадии на заболяването.

С течение на времето симптомите непрекъснато се увеличават, интелигентността и паметта намаляват рязко, речта се нарушава, което може да стане непоследователно и безсмислено. Пациентът губи не само професионални умения, но и способността за самостоятелна грижа. Такива познати дейности като ядене или отиване до тоалетната стават трудна и дори невъзможна задача, изискваща помощ отвън.

Броят на оплакванията намалява с намаляването на интелигентността, тъй като пациентът не може правилно да ги оцени и възпроизведе, така че те не могат да бъдат показател за степента на мозъчно увреждане. Напротив, колкото по-малко се оплаква пациентът, толкова по-тежка е степента на атрофия.

Пациент с мозъчна атрофия не е ориентиран в пространството, лесно може да се изгуби, не е в състояние да посочи името си, домашния си адрес, предразполага към необясними действия, които могат да бъдат опасни за самия пациент и за другите.

Крайната степен на атрофия е придружена от пълно влошаване на личността и физическото развитие, деменцията или безумието възниква, когато пациентът не ходи, не може да яде и да пие, да говори съгласувано и да извършва прости действия. При наследствени форми на мозъчна атрофия този етап се проявява няколко години след началото на заболяването, а със съдова патология може да мине 10-20 години до пълна деменция.

моментна снимка: пример за прогресията на мозъчната атрофия

По време на прогресивната атрофия на мозъка могат да бъдат разграничени няколко етапа:

• Първи етап  придружени от минимални промени в мозъка, животът на пациента не е ограничен, той изпълнява обичайната работа, умее да работи. Клиниката е доминирана от леко намаляване на когнитивните функции - паметта е нарушена, а трудните интелектуални задачи са трудни за изпълнение. Може би промяна в походката, замаяност, главоболие. Психоемоционалните отклонения са чести: склонност към депресия, емоционална нестабилност, сълзливост, раздразнителност и др. Описаните симптоми могат да бъдат „отнесени“ към промени, свързани с възрастта, умора, професионални фактори, стрес. На този етап е много важно да се подозира появата на мозъчна атрофия, тъй като навременното лечение може да забави развитието на болестта.
• Във втория етап симптомите се влошават, пациентът се нуждае от улики при изпълнение на интелектуални задачи, нарушения в поведението и напредъка на психиката. Неврологичните симптоми под формата на двигателни нарушения, нарушена координация на движенията нарастват. Способността да се контролират нечии действия се губи, появява се склонност към немотивирани действия и действия. По правило при умерена атрофия се наблюдава стабилно намаляване на инвалидността, страда социалната адаптация.
• при тежък  Атрофията на мозъка прогресира симптомите на увреждане на централната нервна система: походката и подвижността са нарушени, способността да се говори, пише и се губят прости действия. Пациентът забравя предназначението на ежедневните предмети. Клиниката има изразени психични разстройства от внезапна възбуда до апатия и абулия (пълна липса на желания). Често има инконтиненция на урина, нарушение на рефлекса на преглъщане. Тежката дезадаптация води до трайна инвалидност, умения за самообслужване и контакт с външния свят. Пациент в състояние на деменция изисква постоянно наблюдение и грижи.

В допълнение към общите симптоми, мозъчната атрофия е придружена от признаци на увреждане на определен участък от нервната система. Например, засягане на челен лоб  проявявани с нарушения на поведението и интелигентността, се изразяват разстройства на личността (поверителност, немотивирани действия, демонстративни действия, агресия и др.).

В случай на поражение малък мозък  кампанията, двигателните умения, говор и писане са нарушени, появява се виене на свят, главоболие с гадене и дори повръщане. Може да се появи слух и загуба на зрение.

при атрофия на мозъчната кора  на първо място са засегнати интелигентността и поведението, докато смъртта на клетките на бялото вещество води до двигателни нарушения до пареза и парализа и разстройства на чувствителността.

При дифузна атрофия поражението на доминиращото полукълбо на мозъка обикновено е по-изразено, при десния човек - лявото, докато речта, логическото мислене, почерка, възприемането на информация и паметта страдат.

Лечение на мозъчна атрофия

Невъзможно е напълно да се отървете от мозъчната атрофия, болестта постоянно прогресира и води до тежка деменция. Лечението на церебралната атрофия е насочено към подобряване на метаболитните процеси в мозъчната тъкан, предаването на нерв между невроните и притока на кръв през съдовете, които хранят мозъка.

В допълнение към предписването на лекарства, пациентът трябва да създаде най-удобните условия, за предпочитане у дома, в обичайната атмосфера. Много хора смятат, че колкото по-рано пациентът постъпи в болница или специализирана институция за пациенти с деменция, толкова по-бързо ще дойде подобрението. Това не е напълно вярно. Важно е пациентът с церебрална атрофия да бъде в позната среда и приветлива атмосфера. Също толкова важно е помощта и подкрепата на близките, общуването и ангажирането с познати дейности.

Лечение с лекарства  с атрофия на мозъка включва:

1.   - пирацетам, фезам и др.
2.   - кавинтон;
3. B витамини;
4. Антидепресанти, транквиланти;
5. Антихипертензивни лекарства;
6. диуретици;
7. Средства, които нормализират липидния метаболизъм;
8. Антитромбоцитни средства.

Тъй като при пациенти в напреднала възраст атрофията на мозъка често прогресира поради артериална хипертония и церебрална атеросклероза, нормализирането на кръвното налягане и показателите за мастния метаболизъм трябва да бъдат основен компонент на терапията.

Като антихипертензивни средства, лекарствата от групата на АСЕ инхибиторите и ангиотензин II рецепторните антагонисти (еналаприл, лизиноприл, лозарел) са най-популярни за тази категория пациенти.

Средства, които нормализират показателите за мастния метаболизъм (статини) и антитромбоцитни средства (аспирин, камбани, клопидогрел) са необходими за церебрална артериосклероза и склонност към тромбоза.

Ако причината за атрофия е хидроцефалия, тогава могат да бъдат предписани диуретици за намаляване на обема на цереброспиналната течност, намаляване на вътречерепното налягане.

Атрофичните промени в мозъка са придружени от различни поведенчески реакции, емоционална лабилност, депресия, така че е препоръчително да се предписват антидепресанти, успокоителни. Това може да бъде както валериана, маточник, афобазол, които се продават без рецепта в аптека, или други лекарства, предписани от невролог или психотерапевт.

Витамините от група В, както и A, C, E, с антиоксидантни свойства, спомагат за подобряване на метаболитните процеси в нервната тъкан. Ноотропните и съдовите лекарства се предписват при всички видове исхемични промени в мозъка и атрофия (пирацетам, трентал, кавинтон, актовегин, милдронат и др.). Тези лекарства могат да се използват едновременно в различни комбинации, но със сигурност се предписват от специалист.

Хирургическите подходи могат да бъдат приложени към такъв на пръв поглед чисто терапевтичен проблем като мозъчната атрофия. Например, при затваряне на лумена на големи съдове с атеросклеротична плака или тромб, е възможно да се проведе, да се отстрани засегнатият сегмент на артерията. При тежки форми на оклузална хидроцефалия са показани насочени към отстраняване на излишната цереброспинална течност, компресираща мозъка, от черепната кухина.

Прогнозата за мозъчната атрофия не може да се нарече благоприятна, тъй като това заболяване е нелечимо,  и веднъж стартиран процесът на смърт на невроните вече не може да бъде спрян. Особено опасни са наследствените форми на патологията, чието бързо прогресиране води до смъртта на пациента в рамките на няколко години. Резултатът с мозъчната атрофия винаги е един и същ - тежка деменция и смърт, единствената разлика е в продължителността на заболяването.

При генетичните варианти продължителността на живота е няколко години от началото на атрофичните процеси, като съдовата патология на мозъка може да достигне 10-20 години.  Навременното започнато лечение не може да ви избави от патологията, но може до известна степен да забави промените в нервната тъкан и да удължи периода, ако не на трудовата активност, то поне на социалната адаптация на приемливо ниво.

Видео: деменцията е следствие от мозъчната атрофия, дължаща се на съдови фактори

7.1. СТРУКТУРА, КОМУНИКАЦИИ И ФУНКЦИИ НА CEREBELLUM

Мозъкът (мозъчният мозък) е разположен под дубликата на твърдата маточина, известна като скица на малкия мозък(tentorium cerebelli), което разделя черепната кухина на две неравностойни пространства - supratentorial и subtentorial. Най- субтенториално пространство,дъното на която е задната черепна ямка, в допълнение към малкия мозък, е мозъчният ствол. Обемът на малкия мозък е средно 162 cm 3. Теглото му варира между 136-169 g.

Мозъкът е разположен над моста и продълговата медула. Заедно с горните и долните мозъчни платна образува покрива на четвъртата камера на мозъка, дъното на която е така наречената ромбоидна ямка (виж глава 9). Над малкия мозък се намират тилната част на главния мозък, отделени от него от малкия мозък.

Две се отличават в малкия мозък полукълбо(hemispherum cerebelli). Между тях в сагиталната равнина над IV камера на мозъка е филогенетично най-старата част на малкия мозък - неговата червеят(vermis cerebelli). Червеят и полукълба на малкия мозък са разпокъсани на сегменти чрез дълбоки напречни канали.

Мозъкът се състои от сиви и бели вещества. Сивото вещество образува мозъчната кора и сдвоените ядра на ядрата на церебелите, разположени в нейната дълбочина (фиг. 7.1). Най-големите от тях са назъбени ядра(nucleus dentatus) - разположен в полукълба. В централната част на червея има ядро на палатката(ядра

Фиг. 7.1.Ядрата на малкия мозък.

1 - зъбно колело на зъбното колело; 2 - сърцевина с форма на корк; 3 - сърцевината на палатката; 4 - сферично ядро.

Фиг. 7.2.Сагитална секция на малкия мозък и мозъчния ствол.

1 - мозъчен мозък; 2 - "дърво на живота"; 3 - предно церебрално платно; 4 - четворна плоча; 5 - водоснабдяване на мозъка; 6 - крак на мозъка; 7 - мост; 8 - IV камера, нейният съдов сплит и палатка; 9 - продълговата медула.

fastigii), между тях и зъбните ядра са кълбовидени коркови ядра(nuctei. globosus et emboliformis).

Поради факта, че кората покрива цялата повърхност на малкия мозък и прониква в дълбочината на своите жлебове, върху сагиталния участък на малкия мозък тъканта му има листен модел, вените на който са образувани от бяло вещество (фиг. 7.2), които съставляват т.нар. мозъчно дърво на живота (arbor vitae cerebelli). В основата на дървото на живота е клиновидна вдлъбнатина, която е горната част на кухината на IV вентрикула; краищата на тази вдлъбнатина образуват нейната шатра. Покривът на палатката е мозочният червей, а предната и задната стени са тънки мозъчни плочи, известни като предната и задната мозъчните платна(vella medullare anterior et posterior).

Някои сведения за мозъчна архитектоника,давайки основание за преценка на функцията на неговите компоненти. в мозъчна кораима два клетъчни слоя: вътрешният е зърнест, състоящ се от дребнозърнести клетки, а външният е молекулен. Между тях има поредица от големи крушовидни клетки, носещи името на чешкия учен И. Пуркинье, който ги е описал (Purkinje I., 1787-1869).

Импулсите навлизат в мозъчната кора през мъхестите и пълзящи влакна, които проникват в нея от бялото вещество, които съставляват аферентните пътища на малкия мозък. Върху мъхести влакна, импулси, идващи от гръбначния мозък,

вестибуларни ядра и ядра на моста се предават в клетките на зърнестия слой на кората. Аксоните на тези клетки, заедно с пълзящи влакна, преминаващи през гранулирания слой транзитно и носейки импулси от долните маслини в малкия мозък, достигат до повърхностния, молекулярния слой на малкия мозък. Тук аксоните на клетките на зърнестия слой и пълзящите влакна са Т-образни, а в молекулния слой на разклоняването им те поемат по надлъжна посока към повърхността на малкия мозък. Импулсите, които достигат до молекулния слой на кората, преминавайки през синаптични контакти, попадат върху разклонението на дендритите на Purkinje клетки, разположени тук. След това те следват дендритите на Purkinje клетки до телата им, разположени на границата на молекулните и гранулирани слоеве. След това по аксоните на същите клетки, пресичащи зърнестия слой, те проникват в дълбините на бялото вещество. Клетъчните аксони на Purkinje завършват в мозъчните ядра. Предимно в ядрото на зъбите. Ефективни импулси, идващи от малкия мозък по аксоните на клетките, които съставляват неговото ядро \u200b\u200bи участват във формирането на мозъчните крака, напускат малкия мозък.

Церебелум има три чифта крака:долна, средна и горна. Долният крак го свързва с продълговата медула, средният - с моста, горният - със средния мозък. Краката на мозъка съставят пътищата, които извършват импулси към и от малкия мозък.

Мозъчният червей осигурява стабилизиране на центъра на тежестта на тялото, неговия баланс, стабилност, регулиране на тонуса на реципрочните мускулни групи, главно на шията и багажника, и появата на физиологични мозъчни синергии, които стабилизират баланса на тялото.

За да поддържа успешно баланса на тялото, мозъчният мозък постоянно получава информация, преминаваща по спиноцеребеларните пътища от проприоцепторите на различни части на тялото, както и от вестибуларните ядра, долните маслини, ретикуларната формация и други образувания, участващи в мониторинга на положението на частите на тялото в пространството. Повечето аферентни пътища, водещи до мозъчния мозък, преминават през долния церебеларен педикул, като някои от тях са разположени в горния церебеларен педикул.

Импулси на проприоцептивна чувствителност, отивайки до малкия мозък, подобно на други чувствителни импулси, следвайки дендритите на първите чувствителни неврони, достигат до телата си, разположени в гръбначните възли. Впоследствие импулсите, преминаващи към малкия мозък по аксоните на същите неврони, се насочват към телата на вторите неврони, които са разположени във вътрешните части на основата на задните рогове, образувайки т.нар. стълбовете на Кларк. Аксоните им попадат в страничните участъци на страничните връзки на гръбначния мозък, където се образуват цереброспинални пътеки в този случай част от аксоните попада в страничната колона от същата страна и се образува там flexio задна спинална пътека (pathus spinocerebellaris posterior). Друга част от аксоните на клетките на задните рогове преминава от другата страна на гръбначния мозък и навлиза в противоположния страничен мозък, образувайки се в него управлява предния цереброспинален път (pathus spinocerebellaris anterior). Цереброспиналният тракт, увеличавайки се в обем на нивото на всеки гръбначен сегмент, се издига до продълговата медула.

В продълговата медула задната цереброспинална пътека се отклонява странично и, преминавайки през долния церебеларен педикул, прониква в малкия мозък. Предният церебеларен път преминава през продълговата мозъка, мозъчния мост и достига до средния мозък, на нивото на който прави втория си кръст в предното платно на главния мозък и преминава в малкия мозък през превъзходния мозъчен педикул.

По този начин, от двата гръбначни канала, единият никога не се пресича (непресечената пътека на Flexig), а другият пресича два пъти противоположната страна (два пъти пресечения път на Govers). В резултат и двете провеждат импулси от всяка половина на тялото, главно към хомолатералната половина на малкия мозък.

В допълнение към гръбначния мозъчен път на Flexo, импулсите към малкия мозък преминават през долния мозъчен педикул цереброспинален тракт (pathus vestibulocerebellaris), който започва главно в горното вестибуларно ядро \u200b\u200bна анкилозиращия спондилит и по-нататък маслинова церебелара (traceus olivocerebellaris), идващ от долната маслина. Част от аксоните на клетките на тънките и клиновидни ядра, не участват във формирането на булботаламичния тракт, под формата на външни дъговидни влакна (влакна arcuatae externae) също навлиза в малкия мозък през долния мозъчен педикул.

Чрез средните си крака мозъчният мозък получава импулси от кората на полукълба на главния мозък. Тези импулси преминават кортикално-мозъчни мозъчни пътища, състоящи се от два неврона. Телата на първите неврони са разположени в кората на главния мозък, главно в кората на задните фронтални лобове. Техните аксони преминават като част от лъчезарната корона, предните крака на вътрешната капсула и завършват в ядрата на моста. Аксони на клетките на вторите неврони, чиито тела са разположени в собствените ядра на моста, т.е. отидете на противоположната му страна и направете след кръста средния мозъчен крак,

завършва в противоположното полукълбо на малкия мозък.

Част от импулсите, възникнали в мозъчната кора, достигат до противоположното полукълбо на малкия мозък, носейки информация не за произведеното, а само за активното движение, планирано за изпълнение. След като получи такава информация, малкият мозък незабавно изпраща импулси, които коригират произволни движения, главно чрез изплащане на инерцията и най-рационално регулиране на тонуса на реципрочните мускули - мускулни агонисти и антагонисти. Резултатът е вид eymetriya,правене на произволни движения ясни, накъсани, лишени от неподходящи компоненти.

Пътеките, излизащи от малкия мозък, са съставени от аксони от клетки, чиито тела образуват неговото ядро. Повечето ефективни пътища, включително тези, идващи от ядрените зъби, оставете малкия мозък през горния му крак. На нивото на долните туберкули на четворката се получава кръст от еферентни мозъчни пътища (кръст на горните мозъчни крака на Werneking). След кръста всеки от тях достига до червените ядра на противоположната страна на средния мозък. В червените ядра мозъчните импулси преминават към следващия неврон и след това се движат по аксоните на клетките, чиито тела са вградени в червените ядра. Тези аксони се образуват във гръбначни проводими пътища (tracti rubro spinalis), пътеките на Монаков, които са скоро след това изходите от червени ядра претърпяват кръст (кръст на гума или пъстърва на пъстърва), след което те се спускат в гръбначния мозък. В гръбначния мозък червеномозъчните тракти са разположени в страничните връзки; съставните им влакна завършват в клетки на предните рога на гръбначния мозък.

Може да се нарече целият еферентен път от малкия мозък до клетките на предните рога на гръбначния мозък церебрална-гръбначния-krasnoyaderno (traceus cerebello-rubrospinalis). Пресича два пъти (кръст на горната част на мозъчните крака и кръст на гумата) и в крайна сметка свързва всяко мозъчно полукълбо с периферни моторни неврони, разположени в предните рогове на хомолатералната половина на гръбначния мозък.

От ядрата на мозъчния червей еферентните пътища минават главно през долния церебеларен педикул до ретикуларната формация на мозъчния ствол и вестибуларните ядра. Оттук, по ретикулоспиналния и цереброспиналния път, минаващи през предните връзки на гръбначния мозък, те достигат и до клетките на предните рога. Част от импулсите, идващи от малкия мозък, преминавайки през вестибуларните ядра, навлизат в медиалния надлъжен сноп, достигат до ядрата на III, IV и VI черепни нерви, които осигуряват движението на очните ябълки и влияят върху тяхната функция.

За да обобщим, е необходимо да се наблегне на следното:

1. Всяка половина на малкия мозък получава импулси главно а) от хомолатералната половина на тялото, б) от противоположното полукълбо на мозъка, което има кортико-гръбначни връзки със същата половина на тялото.

2. От всяка половина на малкия мозък еферентните импулси се насочват към клетките на предните рога на хомолатералната половина на гръбначния мозък и към ядрата на черепните нерви, които осигуряват движение на очните ябълки.

Този характер на мозъчните връзки дава възможност да се разбере защо, когато едната половина на мозъчния мозък е повредена, мозъчните разстройства се проявяват главно в същото, т.е. хомолатерален, половин тяло. Това е особено изразено, когато са засегнати мозъчните полукълба.

7.2. ИЗСЛЕДВАНЕ НА ФУНКЦИИ НА СЕРЕБ

И КЛИНИЧНИ МАНИФЕСТАЦИИ НА НЕГО СЪБРАНИЕ

Увреждането на малкия мозък се характеризира с нарушения на статиката и координацията на движенията, мускулна хипотония и нистагъм.

Церебеларна привързаност на първо място неговият червейводи до статични смущения - способността да се поддържа стабилна позиция на центъра на тежестта на човешкото тяло, баланс, стабилност. С нарушение на тази функция възниква статична атаксия (от гръцки. ataxia - разстройство, нестабилност). Отбелязва се нестабилността на пациента. Следователно в изправено положение той широко разстила краката си, балансирайки с ръце. Особено ясно статичната атаксия се открива с изкуствено намаляване на площта на опората, в частност в позата на Ромберг. Пациентът се кани да се изправи, плътно движейки краката си и леко повдигайки глава. При наличие на мозъчни увреждания пациентът е нестабилен в това положение, тялото му се люлее, понякога той се „дърпа“ в определена посока и ако пациентът не е подкрепен, може да падне. В случай на увреждане на червея, мозъчният мозък на пациента обикновено се люлее отстрани и често пада обратно. При патология на мозъчното полукълбо има тенденция да пада главно в посока на патологичния фокус. Ако статичното разстройство е леко, по-лесно се открива в т.нар усложненаили сенсибилизирана Ромберг поза. Пациентът се кани да постави краката в една линия, така че пръстът на единия крак да опира в петата на другия. Оценката за стабилност е същата като в обичайната поза на Ромберг.

Обикновено, когато човек стои, мускулите на краката му са напрегнати. (реакция на подкрепа) когато има опасност да падне отстрани, кракът му от тази страна се движи в същата посока, а другият крак слиза от пода (реакция на скок). Когато мозъчният мозък (главно червеят) е повреден, реакциите на пациента се нарушават

подкрепете и скочете. Нарушаването на реакцията на опората се проявява с нестабилността на пациента в изправено положение, особено в положение Ромберг. Нарушаването на реакцията на скока води до факта, че ако лекарят, застанал зад пациента и го застрахова, натиска пациента в една или друга посока, тогава пациентът пада с малък натиск (изтласкващ симптом).

Когато е засегнат мозъкът, походката на пациента обикновено се променя поради развитие статокомоторна атаксия. Церебеларна походка в много отношения прилича на разходката на пиян човек, поради което понякога се нарича "разходка на пиян човек". Поради нестабилността, пациентът е несигурен, широко разпере краката си, докато е „хвърлен” от едната страна встрани. А когато е засегнато мозъчното полукълбо, то се отклонява при ходене от дадена посока към патологичен фокус. Особено нестабилен при завой. Ако атаксията е изразена, тогава пациентите напълно губят способността да контролират тялото си и могат не само да стоят и да ходят, но дори и да седят.

Преобладаващата лезия на мозъчните полукълба води до нарушение на нейните противоинерционни ефекти, по-специално кинетична атаксия. Проявява се в неудобни движения и се изразява особено в движения, изискващи точност. За идентифициране на кинетична атаксия се извършват координационни тестове. Следва описание на някои от тях.

Тест за диадохокинеза (от гръцки. diadochos - последователност). Пациентът се кани да затвори очи, да протегне ръцете си напред и бързо, ритмично да лежи и да проникне в ръцете. В случай на увреждане на полукълбото на малкия мозък движенията на четката отстрани на патологичния процес се оказват по-меки (резултат от дисметрия, по-точно - хиперметрия), в резултат четката започва да изостава. Това показва наличието на адиахокинеза.

Палатин тест. Пациентът със затворени очи трябва да му отнеме ръката и след това, без да бърза, с показалеца да докосне върха на носа. В случай на мозъчна патология ръката отстрани на патологичния фокус прави излишно движение (Hypermetric)в резултат на което пациентът пропуска. С тест с пръст се открива характерна мозъчна патология мозъчен (умишлен) тремор, амплитудата на която се увеличава с приближаването на пръста към целта. Този тест ви позволява да идентифицирате така наречената брадителикенезия (симптом на възврат):близо до целта, движението на пръста се забавя, понякога дори спира и след това се възобновява отново.

Тест с пръст-пръст. Пациентът със затворени очи се кани да разпере широко ръцете си и след това да сведе показалеците, опитвайки се да вземе пръст на пръста, докато, подобно на теста на пръста, се разкрива умишлено треперене и симптом на юзда.

Тест за коляно на коляното (Фиг. 7.3). Пациент, лежащ на гърба със затворени очи, се предлага да вдигне единия крак високо и след това да вкара петата си в коляното на другия крак. При мозъчна патология пациентът не може или е трудно да се удари с петата в коляното на другия крак, особено при извършване на тест с ходилото, което е хомолатерално на засегнатото полукълбо на мозъка. Ако въпреки това петата достига до коляното, тогава се предлага да я задържите, леко докосвайки предната повърхност на подбедрицата, надолу до глезенната става, докато в случай на патология на мозъка, петата винаги се плъзга от долния крак на едната или другата страна.

Фиг. 7.3.Тест за петата и коляното.

Примерен тест: Пациентът е поканен няколко пъти с показалеца си, за да влезе в гумения връх на малуса, разположен в ръката на изследващия. В случай на мозъчна мозъчна патология в ръката на пациента отстрани на засегнатото полукълбо на мозъчния мозък се отбелязва мимична честота поради дисметрия.

Симптом на Том Решение: Ако пациентът вземе предмет, например чаша, той разнася прекомерно пръстите си.

Церебеларен нистагъм. Изтръпването на очните ябълки, когато се гледа отстрани (хоризонтален нистагъм), се счита за последица от умишленото треперене на очните ябълки (вж. Глава 30).

Речево разстройство: Речта губи плавност, става експлозивна, фрагментирана и скандирана като мозъчна дизартрия (виж глава 25).

Промяна на почерка: Във връзка с нарушение в координацията на движенията на ръката почеркът става неравномерен, буквите са деформирани, прекомерно големи (мегалография).

Появяващ се феномен: Пациентът е помолен да държи ръцете си изпънати напред в положение на супинация, докато спонтанната пронация скоро се появява отстрани на засегнатото полукълбо на мозъка.

Симптом на Хоф-Шилдер: Ако пациентът държи ръцете си изпънати напред, тогава отстрани на засегнатото полукълбо ръката скоро ще бъде издърпана навън.

Имитационен феномен. Пациентът със затворени очи трябва бързо да даде на ръката позиция, подобна на тази, която изпитващият преди това е дал на другата си ръка. Когато мозъчното полукълбо е увредено, ръката хомолатерална към него прави движение, което е прекомерно по амплитуда.

Феноменът Дойников. Явление на пръстите. Седналият пациент е поканен да сложи легнали ръце с разтворени пръсти на бедрата и да затвори очите си. В случай на увреждане на малкия мозък скоро се появява спонтанно огъване на пръстите и пронация на ръката и предмишницата отстрани на патологичния фокус.

Симптом на Стюарт-Холмс. Изследователят моли пациента, седнал на стол, да огъне изкривените предмишници и в същото време, като вземе ръце за китките, му оказва съпротива. Ако в същото време неочаквано пусне ръцете на пациента, тогава ръката отстрани на лезията, огъвайки се по инерция, ще го удари насила в гърдите.

Мускулна хипотония. Увреждането на церебеларния червей обикновено води до дифузна мускулна хипотония. При увреждане на полукълбото на мозъка, пасивните движения разкриват намаляване на мускулния тонус отстрани на патологичния процес. Мускулната хипотония води до възможността за прекомерно удължаване на предмишницата и подбедрицата (Симптом на Олшански) с пасивни движения, до появата на симптоми на увиснала ръка или крак с пасивното им треперене.

Патологични мозъчни асинергии. Нарушенията на физиологичните синергии в сложни двигателни актове се откриват, по-специално, със следните тестове (фиг. 7.4).

1. Асинергия според Бабински в изправено положение.Ако пациент, стоящ с преместени крака, се опитва да се наведе назад с изхвърлена глава назад, тогава обикновено в този случай коленните стави са огънати. При мозъчна патология поради асинергия това приятелско движение отсъства и пациентът, губейки равновесие, пада обратно.

Фиг. 7.4.Церебеларна асинергия.

1 - походка на пациент с тежка мозъчна атаксия; 2 - наклона на торса обратно нормално; 3 - когато мозъчният мозък е повреден, пациентът, облегнат назад, не може да поддържа равновесие; 4 - извършване на тест за мозъчна асинергия според Бабински от здрав човек; 5 - извършване на същия тест при пациенти с увреждане на мозъка.

2. Асинергия според Бабински в склонна позиция.Пациент, лежащ на твърда равнина с изпънати крака, раздалечени на разстояние от ширината на раменете, е поканен да кръстоса ръце над гърдите си и след това да седне. При наличие на мозъчна патология поради липсата на приятелско свиване на глутеалните мускули (проявление на асинергия), пациентът не може да фиксира краката и таза в областта на опората, в резултат на това краката се издигат и той не може да седне. Значението на този симптом не трябва да се надценява при пациенти в напреднала възраст, при хора с отпусната или затлъстена коремна стена.

Обобщавайки горното, трябва да се подчертае многообразието и важността на функциите, изпълнявани от малкия мозък. Като част от сложен регулаторен механизъм с обратна връзка, мозъчният мозък действа като фокусна точка, която осигурява баланс на тялото и поддържа мускулния тонус. Както отбелязва П. Дуус (1995), малкият мозък осигурява способността да извършва дискретни и прецизни движения,освен това авторът основателно вярва, че мозъчният мозък работи като компютър, проследяващ и координиращ сензорна информация на входа и моделиране на двигателни сигнали на изхода.

7.3. МНОГОСИСТЕМНИ ДЕГЕНЕРАЦИИ

ЗНАКОВЕ НА КЕРЕБЕЛАЛНАТА ПАТОЛОГИЯ

Мултисистемната дегенерация е група от невродегенеративни заболявания, обща черта на които е мултифокалната природа на лезията, включваща различни функционални и невротрансмитерни системи на мозъка в патологичния процес и, следователно, мултисистемата на клиничните прояви.

7.3.1. Спинална атаксия

Спиналната церебеларна атаксия включва прогресиращи наследствени дегенеративни заболявания, при които основно се засягат структурите на малкия мозък, мозъчния ствол и пътищата на гръбначния мозък, свързани главно с екстрапирамидната система.

7.3.1.1. Наследствена атаксия на Фридрих

Наследствено заболяване, описано през 1861 г. от немския невропатолог Н. Фридрайх (Friedreich N., 1825-1882). Наследява се от автозомно-рецесивен тип или (по-рядко) от автозомно-доминантния тип с непълна проникване и променлива експресия на гена. Възможни са и спорадични случаи на заболяването.

патогенезаболестта не е уточнена. По-конкретно, няма представа за първичния биохимичен дефект, който представлява неговата основа.

Патология.При патологични изследвания се открива изразено изтъняване на гръбначния мозък поради атрофични процеси в задните и страничните му връзки. По правило страдат клинообразните (бурдашки) и нежните (галски) пътеки и гръбначно-мозъчните пътеки на Govers и Flexig, както и пресечената пирамидална пътека, съдържаща

много влакна, свързани с екстрапирамидната система. Дегенеративните процеси се изразяват и в малкия мозък, в бялото му вещество и в ядрения апарат.

Клинични прояви. Заболяването се появява при деца или млади хора на възраст под 25 години. SN Давиденков (1880-1961) отбелязва, че по-често клиничните признаци на заболяването се срещат при деца на възраст 6-10 години. Първият признак на заболяване обикновено е атаксията. Пациентите изпитват несигурност, залитане при ходене, промени в походката (краката са широко разпространени при ходене). Походката при болестта на Фридрих може да се нарече табето-мозъчна, тъй като нейните промени се дължат на комбинация от чувствителна и мозъчна атаксия, както и обикновено изразено понижение на мускулния тонус. Характерни са и нарушенията на статиката, дискоординацията в ръцете, умишленият тремор и дизартрията. Възможен нистагъм, загуба на слуха, елементи на пеене на реч, признаци на пирамидална недостатъчност (хиперрефлексия на сухожилията, спиране на патологични рефлекси, понякога леко повишаване на мускулния тонус), наложително уриниране, намалена сексуална потентност. Понякога има хиперкинеза от атетоиден характер.

Ранно възникващо разстройство с дълбока чувствителност води до прогресивно намаляване на сухожилните рефлекси: първо на краката, а след това на ръцете. С течение на времето се формира хипотрофия на мускулите на дисталните крака. Характерно е наличието на аномалии в развитието на скелета. На първо място, това се проявява чрез наличието на краката на Фридрих: стъпалото е скъсено, “кухо”, с много висока арка. Основните фаланги на пръстите й са огънати, останалите са огънати (фиг. 7.5). Възможна деформация на гръбначния стълб, гръдния кош. Често има прояви на кардиопатия. Заболяването прогресира бавно, но стабилно води до увреждане на пациентите, които в крайна сметка стават в легло.

Лечение. Патогенетичното лечение не е разработено. Предписвайте лекарства, които подобряват метаболизма в структурите на нервната система, възстановителни агенти. При тежка деформация на стъпалата са показани ортопедични обувки.

Фиг. 7.5.Спрете Фридрих.

7.3.1.2. Наследствена церебеларна атаксия (болест на Пиер Мари)

Това хронично прогресиращо наследствено заболяване се проявява на възраст между 30 и 45 години, с бавно нарастващи мозъчни нарушения в комбинация с признаци на пирамидална недостатъчност, със статична и динамична мозъчна атаксия, умишлено треперене, скандирана реч и хиперрефлексия на сухожилията. Възможни са клонуси, патологични пирамидални рефлекси, страбизъм, намалено зрение, стесняване на зрителните полета поради първична атрофия на зрителните нерви и дегенерация на ретиналния пигмент. Ходът на заболяването бавно напредва. Намалява се размерът на малкия мозък, дегенерацията на клетките

Purkinje, по-ниски маслини, цереброспинален тракт. Наследява се от автозомно доминиращ тип. Заболяването е описано през 1893 г. от френския невропатолог Р. Мари (1853-1940).

В момента няма единодушие в разбирането на понятието „болест на Пиер Мари“ и въпросът за възможността за изолирането му в независима нозологична форма е дискусионен.

Лечението не е разработено. Обикновено се използват метаболитно активни и възстановителни, както и симптоматични средства.

7.3.2. Оливопонтоцеребеларна дистрофия (болест на Дегерин-Том)

Това е група от хронични прогресиращи наследствени заболявания, при които дистрофичните промени се развиват главно в малкия мозък, по-ниските маслини, в собствените ядра на моста и в свързаните с тях мозъчни структури.

С развитието на болестта в млада възраст около половината от случаите се наследяват от доминиращ или рецесивен тип, останалите са спорадични. В спорадичните случаи на заболяването проявите на акинетично-твърд синдром и прогресираща автономна недостатъчност са по-чести. Средната възраст на пациента с проявата във фенотипа на наследствената форма на заболяването е 28 години, при спорадични - 49 години, средната продължителност на живота съответно е 14,9 и 6,3 години. В спорадичната форма, освен атрофия на маслините, моста и мозъчния мозък, по-често се откриват лезии на страничните връзки на гръбначния мозък, черно вещество и стриатум, синкаво петно \u200b\u200bв ромбоидната ямка на четвъртата камера на мозъка.

Характерни са симптомите на засилващ се мозъчен синдром. Възможни са нарушения на чувствителността, елементи на булбарни и акинетично-твърди синдроми, хиперкинеза, по-специално миоритмии на езика и мекото небце, офталмопареза, намалена зрителна острота и интелектуални нарушения. Заболяването е описано през 1900 г. от френски невропатолози J. Dejerine и A. Thomas.

Болестта често дебютира с разстройства при ходене - възможни са нестабилност, дискоординация, неочаквани падания. Тези нарушения могат да бъдат единствената проява на заболяването в рамките на 1-2 години. В бъдеще възникват и се увеличават координационните нарушения в ръцете: манипулациите с малки предмети са трудни, почеркът е нарушен и се появява умишлен тремор. Речта става прекъсваща, замъглена, с носен оттенък и ритъм на дишане, които не съответстват на конструкцията на речта (пациентът говори така, сякаш се задушава). На този етап от заболяването се присъединяват прояви на прогресираща автономна недостатъчност, появяват се признаци на акинетично-твърд синдром. Понякога дисфагия, пристъпи на нощно задушаване стават доминиращите симптоми за пациента. Те се развиват във връзка със смесена пареза на лумбалните мускули и могат да бъдат животозастрашаващи.

През 1970 г. немските невролози B.W. Konigsmark и L.P. Вайнер подчерта 5 основни типаоливопонтоцеребеларна дистрофия, различаваща се по клинични и морфологични прояви, или по вида на наследяването.

аз тип (тип Menzel). На възраст 14–70 (обикновено 30–40) години, той се проявява като атаксия, дизартрия, дисфония, мускулна хипотония, а в късен стадий - силен тремор на главата, багажника, ръцете, мускулите и признаци на акинетично-ригиден синдром. Възможни патологични пирамидални признаци, пареза на погледа, външна и вътрешна офталмоплегия, нарушения на чувствителността, деменция. Наследява се от автозомно доминиращ тип. Като независима форма тя е обособена през 1891 г. от П. Менцел.

II тип (тип Fickler-Winkler) , На възраст 20-80 години тя се проявява с атаксия, намаляване на мускулния тонус и сухожилни рефлекси. Наследява се от автозомно рецесивен тип. Възможни са спорадични случаи.

III тип с дегенерация на ретината. Проявява се в детска или млада (до 35 години) възраст с атаксия, тремор на главата и крайниците, дизартрия, признаци на пирамидална недостатъчност, прогресивно намаляване на зрението с резултат в слепота; възможни са нистагъм, офталмоплегия и понякога нарушения на дисоциираната чувствителност. Наследява се от автозомно доминиращ тип.

IV тип (тип Jester-Heimaker). На 17-30-годишна възраст той дебютира с мозъчна атаксия или признаци на по-ниска спастична парапареза, като и в двата случая комбинация от тези прояви се формира още в ранния стадий на заболяването, към която впоследствие се присъединяват елементи от синдрома на булбар, пареза на лицевите мускули и нарушения на дълбоката чувствителност. Наследено от доминиращия тип.

V пишете. Проявява се на възраст 7-45 години с атаксия, дизартрия, признаци на акинетично-ригиден синдром и други екстрапирамидни нарушения, прогресираща офталмоплегия и деменция. Наследено от доминиращия тип.

7.3.3. Olivorubrocerebellar дегенерация (синдром на Lejonne-Lermitt, болест на Лермит)

Заболяването се характеризира с прогресивна атрофия на малкия мозък, главно неговата кора, зъбни ядра и горната част на малкия мозък, долните маслини, червените ядра. Проявява се предимно от статична и динамична атаксия, в бъдеще са възможни и други признаци на мозъчен синдром и увреждане на мозъчния ствол. Заболяването е описано от френските невропатолози J. Lermitt (Lhermitte J.J., 1877-1959) и J. Lejon (Lejonne J., роден през 1894 г.).

7.3.4. Мултисистемна атрофия

През последните десетилетия спорадична, прогресираща невродегенеративна болест, наречена мултисистемна атрофия, е обособена като независима форма. Характеризира се с комбинирана лезия на базалните ганглии, малкия мозък, мозъчния ствол, гръбначния мозък. Основните клинични прояви: паркинсонизъм, мозъчна атаксия, признаци на пирамидална и вегетативна недостатъчност (Levin OS, 2002). Различават се три типа мултисистемна атрофия в зависимост от разпространението на някои характеристики на клиничната картина.

1) оливопонтоцеребеларен тип, характеризиращ се с преобладаване на признаци на мозъчна атака;

2) стрионигралният тип, при който доминират признаците на паркинсонизъм;

3) Синдром на Шей-Драгер, характеризиращ се с преобладаване в клиничната картина на признаци на прогресивна автономна недостатъчност със симптоми на ортостатична артериална хипотония.

Основата на мултисистемната атрофия е селективна дегенерация на определени области от предимно сивото вещество на мозъка с увреждане на невроните и глиалните елементи. Причините за дегенеративните прояви в мозъчната тъкан и до днес остават неизвестни. Проявите на мултисистемна атрофия в оливопонтоцеребеларен тип са свързани с увреждане на клетките на Пуркинье в мозъчната кора, както и на невроните на долните маслини, ядра на мозъчния мост, демиелинизация и дегенерация на главно понтоцеребеларни пътища.

Церебеларните разстройства обикновено са представени от статична и динамична атаксия с нарушени двигателни движения. Характерни са нестабилността в позицията на Ромберг, атаксията при ходене, дисметрия, адиадохокинеза, умишлен тремор, нистагъм (хоризонтална вертикала, биещ се надолу), периодични и бавни последващи движения на погледа, нарушаване на конвергенцията на очите, скандирана реч.

Мултисистемната атрофия обикновено се проявява в зряла възраст и бързо прогресира. Диагнозата се основава на клинични данни и се характеризира с комбинация от признаци на паркинсонизъм, мозъчна недостатъчност и автономни нарушения. Лечението на болестта не е разработено. Продължителността на заболяването - до 10 години, завършва със смърт.

7.4. ДРУГИ ЗАБОЛЯВАНИЯ, ПРИВЛЕЧЕНИ ОТ ЗНАКОВЕ НА НАРУШЕНИЕ НА МОЗЪК

Ако пациентът покаже признаци на увреждане на мозъчните съдове, тогава в повечето случаи, на първо място трябва да помислим за възможносттамозъчни тумори(астроцитом, ангиобластом, медулобластом, метастатични тумори) или множествена склероза. при мозъчни туморипризнаци на вътречерепна хипертония се появяват рано. При множествена склероза обикновено е възможно да се идентифицират освен мозъчната патология и клиничните прояви на лезията и други структури на централната нервна система, особено зрителната и пирамидалната системи. В класическата неврология, характерна за множествена склерозатриадата на Шарко: нистагъм, умишлено треперене и скандирана реч, както и синдром на нон:нарушение на двигателната координация, дисметрия, скандирана реч и асинергия на мозочка.

Мозъчните нарушения са основни и посттравматичен синдром на Ман,която се характеризира с атаксия, дискоординация, асинергия, нистагъм. Нараняването или инфекциозните лезии могат да причинят мозъчни мозъци синдром на Голдщайн-Райхман:нарушения на статиката и координацията на движенията, асинергия, умишлено треперене, понижен мускулен тонус, хиперметрия, мегалография, нарушено възприемане на масата (тежестта) на обекта в ръцете.

Нарушенията на церебеларната функция също могат да бъдат вродени, проявяващи се, по-специално, синдром на Земан:атаксия, забавяне на развитието на речта и впоследствие церебеларна дизартрия.

Вродена мозъчна атаксия тя се проявява като забавяне на развитието на двигателните функции на детето (на възраст от 6 месеца той не може да седи, започва да ходи късно, в същото време атактична походка), както и забавяне на говора, продължително запазване на дизартрия, понякога изоставащо умствено развитие, проявите на микрокрания не са рядкост. CT сканира намалените мозъчни полукълба. До около 10-годишна възраст обикновено се извършва компенсация на церебралните функции, която обаче може да бъде нарушена от вредните екзогенни влияния. Възможни са и прогресиращи форми на заболяването.

Проява на вродена церебеларна хипоплазия също е синдром на Фанкони-Търнър.Характеризира се с нарушена статичност и координация на движенията, нистагъм, които обикновено са придружени от забавяне на умственото развитие.

Рядко наследен от автозомно-рецесивен тип също принадлежи към вродените болест на Бетен:Характеризира се с вродена церебеларна атаксия, проявяваща се през първата година от живота с нарушена статичност и координация на движенията, нистагъм, нарушена координация на погледите, умерена мускулна хипотония. Възможни са диспластични симптоми. Детето закъснява, понякога само на 2-3 години от живота, започва да държи главата си, а дори и по-късно - да стои, да ходи, да говори. Речта му се променя според вида на мозъчната дизартрия. Възможни са вегетативно-висцерални нарушения, прояви на имуносупресия. След няколко години клиничната картина обикновено се стабилизира, пациентът до известна степен се адаптира към съществуващите дефекти.

Спастична атаксия както е предложено от А. Bell и E. Carmichel (1939), автозомно-доминантна церебеларна атаксия, която се характеризира с появата на заболяването на 3-4-годишна възраст, се проявява чрез комбинация от церебеларна атаксия с дизартрия, хиперрефлексия на сухожилията и повишен мускулен тонус от спастичен тип, докато е възможно (но не задължителни признаци на заболяването) оптична атрофия, дегенерация на ретината, нистагъм, околомоторни нарушения.

Автозомно-доминантният тип се наследява синдром на фелдман(описано от немския лекар Х. Фелдман, роден през 1919 г.): мозъчна атаксия, умишлено треперене и ранно посивяване на косата. Проявява се през второто десетилетие от живота и впоследствие бавно напредва, което води до увреждане на 20-30 години.

Късна мозъчна атрофия, или синдром на Томописана през 1906 г. от френския невролог А. Томас (1867-1963), обикновено се проявява при хора по-възрастни от 50 години с прогресивна атрофия на мозъчната кора. Във фенотипа има признаци на синдром на мозъчния мозък, главно статично-мозъчна статична и локомоторна атаксия, скандирана реч и промени в почерка. В доста напреднал стадий са възможни прояви на пирамидална недостатъчност.

Комбинацията от мозъчни нарушения с миоклония се характеризира с ловете миоклонична мозъчна дисинергия,или миоклонус атаксия,в този симптоматичен комплекс клиничната картина показва умишлен тремор, миоклонус, възникващ в ръцете, а по-късно придобива генерализиран характер, атаксия и дисинергия, нистагъм, скандирана реч, понижен мускулен тонус. То е следствие от дегенерацията на мозъчните ядра, червените ядра и техните връзки, както и кортикално-подкортикалните структури.

В напреднал стадий на заболяването са възможни епилептични припадъци и деменция. Прогнозата е лоша. Отнася се до редки форми на прогресираща наследствена атаксия. Наследява се от автозомно рецесивен тип. Обикновено се проявява в млада възраст. Оспорва се нозологичната независимост на симптоматичния комплекс. Заболяването е описано през 1921 г. от американския невролог Р. Хънт (1872-1937).

Сред дегенеративните процеси определено място е заето от holmes cerebelar degeneration,или фамилна атрофия на церебро-оливар,или прогресивна атрофия на мозъчната система, главно зъбни ядра, както и червени ядра, с прояви на демиелинизация в горната част на малкия мозък. Характерни са статична и динамична атаксия, асинергия, нистагъм, дизартрия, понижен мускулен тонус, мускулна дистония, тремор на главата, миоклония. Почти едновременно се появяват епилептични припадъци. Интелигентността обикновено се запазва. На ЕЕГ се отбелязва пароксизмална дисритмия. Заболяването е признато за наследствено, но видът на наследството не е уточнен. Заболяването е описано през 1907 г. от английския невропатолог Г. Холмс

(1876-1965).

Алкохолна дегенерация на мозъка - Последица от хронична алкохолна интоксикация. Засяга се предимно церебеларният червей, най-вече церебеларната атаксия и нарушената координация на движенията на краката, докато движенията на ръката, околомоторните и речевите функции са значително по-слабо засегнати. Обикновено това заболяване е придружено от изразено намаляване на паметта в комбинация с полиневропатия.

проявява се от церебеларна атаксия, която понякога може да бъде единственият клиничен симптом поради злокачествен тумор, без локални признаци, указващи мястото на възникването му. Паранеопластична дегенерация на мозъкаможе да бъде вторична проява на рак на гърдата или яйчниците.

Синдром на Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara проявява се от мозъчни нарушения, възникващи във връзка с бързо прогресираща мозъчна атрофия. Синдромът е описан при пациенти с бронхиален рак, придружен от обща интоксикация, от съвременния испански лекар L. Barraquer-Bordas (роден през 1923 г.).

рядък рецесивна X хромозомна атаксия- наследствено заболяване, което се проявява почти изключително при мъже с бавно прогресираща мозъчна недостатъчност. Предава се от рецесивен, свързан с пола тип.

Заслужава внимание и фамилна пароксизмална атаксия,или периодична атаксия.Дебютира по-често в детството, но може да се появи и по-късно - до 60 години. Клиничната картина се свежда до пароксизмални прояви на нистагъм, дизартрия и атаксия, понижен мускулен тонус, виене на свят, гадене, повръщане, главоболие, продължаващи от няколко минути до 4 седмици.

Пристъпите на фамилна пароксизмална атаксия могат да бъдат предизвикани от емоционален стрес, физическа умора, треска, прием на алкохол и в повечето случаи фокалните неврологични симптоми не се откриват между пристъпите, но понякога са възможни нистагъм и леки мозъчни симптоми.

Атрофичният процес се разпознава като морфологичен субстрат на заболяването главно в предната част на мозъчния червей. За първи път описа заболяването през 1946 г., М. Паркър. Наследява се от автозомно доминиращ тип. През 1987 г. при фамилна пароксизмална атаксия е установено намаление на активността на пируватдехидрогеназа в кръвни левкоцити до 50-60% от нормалното ниво. През 1977 г. R. Lafrance et al. обърна внимание на високия профилактичен ефект на диакарба; по-късно беше предложен флунаризин за лечение на фамилна пароксизмална атаксия.

Остра мозъчна атаксия, или синдром на Лайден-Вестфал,това е добре определен симптомен комплекс, който е усложнение от параинфекция. Появява се по-често при деца 1-2 седмици след обща инфекция (грип, тиф, салмонелоза и др.). Характерни са груба статична и динамична атаксия, умишлено треперене, хиперметрия, асинергия, нистагъм, скандиран говор, понижен мускулен тонус. В цереброспиналната течност се открива лимфоцитна плеоцитоза, умерено повишаване на протеина. В началото на заболяването са възможни замаяност, нарушено съзнание, конвулсии. При КТ и ЯМР патология не се открива. Курсът е доброкачествен. В повечето случаи след няколко седмици или месеци - пълно възстановяване, понякога остатъчни нарушения под формата на лека церебеларна недостатъчност.

Болестта на Мари Фоас Алахуанин - късна симетрична кортикална атрофия на малкия мозък с първично увреждане на крушовидни неврони (клетки на Purkinje) и гранулирания слой на кората, както и устната част на мозъчния червей и дегенерация на маслините. Проявява се при хора на 40-75 години с разстройство на равновесието, атаксия, нарушена походка, координационни нарушения и намаляване на мускулния тонус, главно в краката; умишлено треперене в ръцете е леко изразено. Речеви нарушения са възможни, но не принадлежат към задължителни признаци на болестта. Заболяването е описано през 1922 г. от френските невропатолози P. Marie, Ch. Foix и Th. Alajouanine. Заболяването е спорадично. Етиологията на заболяването не е ясна. Има мнения за провокативната роля на интоксикацията, особено злоупотребата с алкохол, както и хипоксията, наследствената тежест. Клиничната картина се потвърждава от компютърна томография на главата, при която се открива изразено намаляване на обема на малкия мозък на фона на дифузни атрофични процеси в мозъка. В допълнение, високо ниво в плазмата на аминотрансферазите се разпознава като характерно (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Заболяването е описано през 1907 г. от английския невропатолог Г. Холмс (1876-1965). CT сканира намалените мозъчни полукълба. Дегенеративните процеси се изразяват и в малкия мозък, в бялото му вещество и в ядрения апарат. Атрофичните промени в структурно незрялото вещество на мозъка водят до влошаване на проблема и до развитие на болестта в хроничен стадий.

При дете може да възникне мозъчна атрофия поради травма. Промените са концентрирани в париеталната - тилната част. Признаци на кортикална атрофия се проявяват в ежедневието на пациента.

При мозъчен тумор признаците на вътречерепна хипертония се появяват рано. Нарушенията на церебеларната функция също могат да бъдат вродени, проявяващи се по-специално от синдрома на Земан: атаксия, забавено говорно развитие и впоследствие мозъчна дизартрия.

Проява на вродена церебеларна хипоплазия е синдромът на Fan-Koni-Turner. Късна мозъчна атрофия или синдром на Том, описана през 1906 г. от френския невролог А. Томас (1867-1963), обикновено се проявява при хора над 50 години с прогресивна атрофия на мозъчната кора.

Изследване на мозъка за наличие на атрофия

Синдромът на Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara се проявява от мозъчни нарушения, резултат от бързо прогресираща мозъчна атрофия. При патологични изследвания се открива изразено изтъняване на гръбначния мозък поради атрофични процеси в задните и страничните му връзки.

По време на стареене човешкият мозък намалява в теглото и размера си, наблюдава се атрофия на меките тъкани. Естествените процеси, причинени от промени в тялото, всички преминават по различни начини. ЯМР за мозъчна атрофия ви позволява да определите степента на увреждане, както и да идентифицирате съпътстващи заболявания: пикови и болести на Алцхаймер, сенилна деменция.

Въпреки че основната причина за развитието на атрофия е наследствен и свързан с възрастта фактор, заболяването може да се появи по други причини. В резултат патологията не е изключително заболяване на възрастните хора. Може да се наблюдава при деца и във всяка друга възраст. Признаците на атрофия на мозъчната кора на втория етап могат да бъдат определени чрез забравяне на пациента, безпричинна раздразнителност, объркване. Диагнозата кортикална атрофия от първа степен означава, че дегенеративните процеси едва са започнали.

Видове диагностицирана атрофия

Умерена кортикална церебрална атрофия - възниква при възрастни хора, най-често във възрастовия период от 50 години и повече. Атрофия на кората на мозъчните полукълба с намаляване на калибъра на кортикалните свити. Нарушенията са свързани с наследствен фактор и могат да показват развитието на болестта на Паркинсон, болестта на Алцхаймер и др.

Съвременните методи за лечение на атрофия на мозъка включват елиминиране на фактора на развитие на дегенеративните процеси. При множествена склероза обикновено е възможно да се идентифицират освен мозъчната патология и клиничните прояви на лезията и други структури на централната нервна система, особено зрителната и пирамидалната системи.

Във фенотипа има признаци на синдром на мозъчния мозък, предимно на мозъчната статична и локомоторна атаксия, скандирана реч и промени в почерка. То е следствие от дегенерацията на мозъчните ядра, червените ядра и техните връзки, както и кортикално-подкортикалните структури. В напреднал стадий на заболяването са възможни епилептични припадъци и деменция. Обикновено това заболяване е придружено от изразено намаляване на паметта в комбинация с полиневропатия.

В спорадичните случаи на заболяването проявите на акинетично-твърд синдром и прогресираща автономна недостатъчност са по-чести. На този етап от заболяването се присъединяват прояви на прогресираща автономна недостатъчност, появяват се признаци на акинетично-твърд синдром.

В основата на мултисистемната атрофия е селективна дегенерация на определени области от предимно сивото вещество на мозъка с увреждане на невроните и глиалните елементи. Причините за дегенеративните прояви в мозъчната тъкан и до днес остават неизвестни.

А когато е засегнато мозъчното полукълбо, то се отклонява при ходене от дадена посока към патологичен фокус. Особено нестабилен завой

За да се определи развитието на дифузна атрофия в ранните етапи е доста проблематично. Задната кортикална - се характеризира с отлагания под формата на плаки, които причиняват клетъчна смърт. Има мания, психични разстройства, включително сексуални. Въпреки че няма ефективна превенция и лечение на заболяването, здравословният начин на живот може да допринесе за благосъстоянието на пациента. Магнитният резонанс с помощта на автоматизиран анализ на резултатите позволява дори да се открие атрофия с минимални явления.

Докато те се развиват, клетките на фронтотемпоралните темпорални зони се унищожават от двете страни, което води до загуба на разума, нарушено поведение на пациента. Разрушаването на нервната тъкан се наблюдава в целия мозък. Субатрофията на мозъчните полукълба е симптом на сенилна деменция. Малките огнища на увреждане не засягат нормалната дейност на човек и неговите умствени способности.

Субатрофичните промени в полукълба на мозъка и малкия мозък ясно се различават чрез ЯМР.Томографията помага да се постави окончателна диагноза и да се изключат други неврологични причини.