Фиброеластозата е рядко сърдечно заболяване. Характеризира се с прекомерно разпространение на еластични влакна на съединителната тъкан, нарушение на растежа им. Заболяването е характерно за малки деца или новородени.

Съвременните методи на изследване позволяват да се идентифицират патологиите на органите и сърцето по време на вътрематочно развитие. Понякога раждането на дете с подобна патология завършва за кратък живот, децата могат да умрат веднага след раждането, внезапно или след няколко месеца. Зависи от степента на патология и навременните медицински мерки. Тази патология на сърцето се нарича ендокардна фиброеластоза.

Патологията на растежа на фиброзна тъкан се изразява в анатомично ненормално състояние на сърдечния мускул, което води до анормално разширяване на сърцето, по-специално на лявата камера, която е предназначена да изпомпва кръв към всички органи и тъкани на тялото, с изключение на белите дробове (кръвта тече през дясната камера в белите дробове). Това състояние на разширяване на сърдечния мускул се нарича още хипертрофия. То води до застойна сърдечна недостатъчност.

Причини и предразполагащи фактори

Точната причина за развитието на фиброеластоза не е известна; има няколко хипотези, които обясняват появата на болестта.

Основните причини са:

1. Резултатът от "случайни" мутации в хромозомите.
2. Резултатът от негативните ефекти на вирусни инфекции (паротит, вирус Coxsackie B).
3. Употребата на бременни лекарства, алкохол.
4. Субендокардиална исхемия.
5. Промени в отлива на лимфата от сърцето.
6. Системен дефицит на карнитин.
7. Кръвна връзка между родителите.

Допълнителни предразполагащи фактори според учените могат да бъдат резултатите от метаболитните промени (например синдром на Барт). Понякога миокардитът е предвестник на фиброеластозата.

Симптоми, признаци и класификация на ендокардната фиброеластоза

Вътрематочните лезии на сърдечния мускул в по-късните етапи се появяват в първите седмици след появата на новороденото. В този случай в патологичния процес участват следните:

• проводима система на сърцето;
• мембрани на сърдечния мускул;
• коронарни съдове и аорта.

Също така се определят признаци като кардиосклероза и хипертрофия (пролиферация на съединителна тъкан), симптоми на удебеляване на лигавицата на камерите. Хипоплазия, тоест намаляване на размера на лявата камера, е много по-рядко срещана.

Общите симптоми на фиброеластозата включват:

• често недостиг на въздух;
• затруднено дишане със суха кашлица;
• обща слабост на тялото;
• умора;
• бледи обвивки;
• присъединяване към неврологични разстройства, например, раздразнителност, настроение и нервност без причина;
• лошо заспиване, неспокоен сън.

По-скоро опасни симптоми за бебето и юношата са появата на аритмии и сърцебиене.

Следните симптоми могат да бъдат причислени към общите симптоми на болестта на бебето:

• лош апетит, чест отказ на храна;
• редовна коремна болка;
• обилно изпотяване, особено през нощта;
• понижен хемоглобин в кръвта;
• бледност на кожата;
• подуване;
• систолен шум (когато се комбинира с вродена малформация);
• появата на обрив.

Такива и други състояния могат да се появят както в първите дни след раждането, така и в първите часове непосредствено след раждането.

Постоянният отказ от храна води до намаляване на хемоглобина и в резултат на това до развитие на анемия. Има забавяне в развитието на растежа, наддаването на тегло, умственото и умственото развитие. Такива деца значително изостават от връстниците си. Лошият сън и болката влияят неблагоприятно на нервната система, което прави детето настроено, летаргично, сънно. Болката в корема може да показва развитието на коронарна недостатъчност, прогресията на усложненията.

На електрокардиограмата обикновено се записват:

• атриовентрикуларен блок;
• блокада на клоните на Неговия сноп;
• промени в сърдечната честота;
• заглушаване на тонове;
• систолен шум;
• задръствания в кръвообращението (в малък кръг);
• претоварване в работата и състоянието на предсърдието, лява камера.

При някои деца сините вени на капилярните съдове се открояват през бледа кожа, черният дроб е уголемен, вените по шията са много напрегнати.

Състоянието се разделя на остри (клиничните прояви могат да се наблюдават до 2 месеца), подостър (до шест месеца) и хроничен (повече от шест месеца).

Тежкият остър и подостър ход на заболяването често води до фатален изход.

Разграничават се и първичните и вторичните форми на заболяването.

1. Основната форма е клиничен синдром в ранна детска възраст, характеризиращ се с разширяване и разширяване на сърдечния мускул с конгестивна недостатъчност, признаци на систолна дисфункция.
2. Вторичната форма е комплекс от вродени аномалии, сърдечни дефекти, които създават претоварване на лявата камера, причиняват нейния повишен стрес. Пример за това състояние е атрезия на аортната клапа.

Рентгеновите изображения показват увеличение на сърцето, което се случва главно поради увеличаване на кухината на лявата камера. Понякога такова сърце изглежда като голяма топка, докато стените на сърцето могат да бъдат разширени в различни посоки. Пулсацията на лявата камера е белязана от летаргия и недостатъчна.

Наблюдава се и ателектаза на долния лоб на белия дроб.

диагностика

Тя включва аускултация и инструментални изследвания:

• електрокардиограма (ЕКГ);
• фонограма (FCG);
• ехокардиограма (Echo-KG);
• общ кръвен тест (наблюдавана левкоцитоза);
• рентгенография на гръдния кош.

При ехокардиографията се отбелязва удебеляване на свободната стена и междувентрикуларната преграда. Аритмия и промени в проводимостта по време на електрокардиограма за това заболяване се наблюдават при всеки трети до четвърти пациент. При 50% от пациентите се наблюдава предсърдна хипертрофия, оста се отклонява вдясно.

Ако е необходимо, се предписват допълнителни изследвания, като компютърна томография, ЯМР и други.

перспектива

Доста разочароващо, тъй като повечето деца, родени с тази диагноза, умират. Смъртността от хроничния ход на ендокардната фиброеластоза е повече от 40%. По принцип смъртта настъпва поради рефрактерна сърдечна недостатъчност.

лечение

Предписва се почти същото като при сърдечна недостатъчност. Основното направление в лечението е премахване на застойна недостатъчност и превантивни мерки при съпътстващи бактериални и / или вирусни инфекции.

Предписани: сърдечни гликозиди, АСЕ инхибитори, хормонални и антибактериални лекарства, лечение с антиензими, лекарства за повишаване и укрепване на имунната система на организма, комплекси от витамини и минерали. Диета и разходки на открито също са важни.

Галина Владимировна

В структурата на сърдечно-съдовата патология на новородените и кърмачетата 65-70% са вродени сърдечни дефекти (ИБС). Основата за ръководната диагноза на ИБС в огромната част от случаите е чут сърдечен шум. При отсъствието на различни аускултаторни промени кардиомегалията, разкрита чрез рентгенография на гръдния кош, е основа за насочване на детето в болница с диагнозите „фиброеластоза“ и „вроден кардит“.

Цел: въз основа на цялостен преглед на 70 деца от първата година от живота и анализ на 52 аутопсии, диференциална диагноза и определяне на нозологичната принадлежност на миокардните лезии при деца от тази възрастова група, изпратени в перинаталния кардиологичен център с диагноза фиброеластоза.

Структурата на миокарда при новородените има свои собствени характеристики:

а) по-малък брой миофибрили, което прави мускулните влакна тънки с леко изразена ивица;

б) преобладаването на b-изомера на миозина със сравнително ниска активност на АТФаза и Ca-канал;

в) по-малко митохондрии;

г) намалена активност на митохондриалните ензими, участващи в метаболизма на свободните мастни киселини (дефицит на карнитин);

д) голям обем строма на сърцето с ниско съдържание на еластични влакна.

Горните особености на контрактилния миокард на новородено бебе причиняват неговата инотропна активност и склонността към бързо развитие на дезадаптивно ремоделиране под формата на дилатация на сърдечните камери с образуването на сферична, „сферична“ форма на миокарда, развитието на ексцентрична хипертрофия на лявата камера и относителна атриална недостатъчност, която е по-малка от предсърдната недостатъчност, която е по-малка от атриална недостатъчност, която е по-малка от възрастта. камерни клапи. Нарушената геометрия на вентрикулите е хемодинамично неизгодна и създава основата за бързото развитие на сърдечна недостатъчност. Водещата роля във формирането на дезадаптивно ремоделиране с развитието на фибросклеротични процеси се отдава на ренин-ангиотензин-алдостероновата система (RAAS), особено на нейната тъканна връзка (ACE ген, ангиотензин 2 и алдостерон), както и норепинефрин, които се предизвикват от миокарден стрес от всякаква етиология. При стимулирането на пролиферативните процеси е възможно участието на пептидни фактори на растежа и свободните радикали; Теорията за експресията на фетални гени се обсъжда с потискането на функцията на нормални гени, отговорни за синтеза на специфични миокардни протеини, придружени от загуба на миоцити както от некроза, така и от апоптоза.

За да оценим реалната възможност за участие на RAAS във формирането на пролиферативни процеси, степента му на зрялост и принос към регулирането на кръвообращението, първо проведохме проучване за определяне на циркулиращата връзка на RAAS при новородени и кърмачета чрез определяне на съдържанието на ангиотензин, алдостерон и вазопресин както в нормална, така и в сърдечна патология съдова система, използвайки диагностични комплекти от DSL, Buhlmann Laboratories AG. Бяха получени данни за високо съдържание на ангиотензин 2 и алдостерон при новородени, динамиката беше отбелязана в зависимост от прогресията на сърдечната недостатъчност, което показва зрелостта на RAAS при новородени и кърмачета, която може да играе както компенсаторна, така и патологична роля с участието на дезадаптивно ремоделиране на миокарда и образуването на фиброеластоза при кърмачета, представляващо дифузно удебеляване на ендокарда на една или повече сърдечни камери, образувано от колаген или еластична тъкан тата.

Комплексът от диференциални диагностични мерки позволи да се идентифицират следните патологични състояния, които водят до морфо-функционални промени в миокарда при новородени и кърмачета, маскирайки се като диагнози на кардит и фиброеластоза с назначаването на противовъзпалително лечение:

1. Вродени сърдечни дефекти без изразени аускултаторни симптоми. Изолираната рязко изразена коарктация на аортата най-често води до диагностични грешки поради наличието на рязка дилатация на лявата камера, намаляване на нейната контрактилност и липса на умение за определяне на пулсация в бедрените артерии.

2. Постхипоксичен синдром на дезадаптация на сърдечно-съдовата система под формата на преходна дилатация или хипертрофия на миокарда. Клиничната картина се характеризира с умерена кардиомегалия, намалена контрактилност и нарушени процеси на реполяризация на миокарда, повишена MV-QC изоензим, неврологични еквиваленти на хипоксия, аритмии, понякога симптоми на циркулаторна недостатъчност на фона на обременената акушер-гинекологична анамнеза на майката с честа идентификация на нейната персистираща инфекция. Горните симптоми често служат като основа за диагнозата на вродения кардит. Транзитивността, доброто качество на разкритите нарушения с последващо последващо наблюдение на състоянието на пациента допринасят за правилната оценка на разкритите нарушения.

3. Медико-медиирани морфологични и функционални увреждания на миокарда: а) депресивен ефект върху контрактилитета на миокарда на плода и новороденото, лекарства, използвани за анестезия по време на раждане чрез цезарово сечение; б) фетална тахикардия с нарушена контрактилитет, дължаща се на употребата на токолитици (тербуталин, ритодрин, партсусин), използвани в случай на заплашен аборт; в) развитието на хипертрофия на сърдечния мускул на фона на антенатално приложение от бременна жена или постнатално приложение на глюкокортикоиди (дексаметазон) от новородени, използвани за коригиране на хормонален дисбаланс при жените, както и предотвратяване на синдрома на RDS и интравентрикуларен кръвоизлив. Процесът често е обратим.

4. Диабетна фетопатия с развитието на симетрична хипертрофия на миокарда и междувентрикуларна преграда (MJP) или изолирана хипертрофия на последната. Генезисът се дължи на анаболния ефект на инсулина, който причинява хипертрофия и хиперплазия на кардиомиоцитите, като действа върху инсулиновите миокардни рецептори, последван от повишен синтез на протеин. Дебелината на MJP може да достигне 14 mm (при норма от 3-5 mm при новородено бебе). Прогнозата често е благоприятна и с намаляване на броя на инсулиновите рецептори след раждането, хипертрофията регресира.

5. Ненормално изхвърляне на лявата коронарна артерия (синдром на Bland-White-Garland). Познаването на ЕКГ признаците на този синдром е ориентир за правилната диагноза.

6. Аритмогенна миокардна дисфункция, която при деца от първата година от живота е придружена от значително намаляване на контрактилитета, миоцитолизата и симптомите на сърдечна недостатъчност. Затруднения в тълкуването са причинени от случаи, които не са свързани с ИБС, а са причинени от синдром на постхипоксична маладаптация, хистиоцитоидна кардиомиопатия (СМР), синдром на новородения лупус еритематозус и вродена сърдечна болест.

7. Генетично обусловена патология: а) фамилни форми на ILC; б) факоматоза (неврофиброматоза, туберна склероза на Bourneville-Pringle); в) метаболитни заболявания (митохондриална патология, болест на Помпе); г) вродени миопатии и прогресиращи мускулни дистрофии; д) ясно дефинирани, както и недиференцирани генетични синдроми. По-специално е необходимо да се помни генетичният синдром на Beckwith-Wiedemann, придружен от достатъчно изразена хипертрофия на миокарда на лявата камера и MJP. Наличието на набор от определени диагностични признаци ви позволява правилно да се ориентирате в диагнозата.

8. Рестриктивна кардиомиопатия, рядко срещана на европейския континент.

9. "Идиопатични" варианти на ILC, които са резултат от първата поява на генни мутации. Идентифицирането на генетични маркери е пряко свързано със степента на развитие на високомолекулни генетични технологии. Така че в редица произведения е установена връзка между DD генотипа на ACE гена и идиопатичния DCMP. Прогнозата в тези случаи се определя от степента на проникване и експресивност на патологичните гени.

10. Вроденият кардит е рядка диагноза, за която може да се мисли, ако новороденото има изразени клинични симптоми на генерализиран инфекциозен процес със сериозно състояние на детето с надеждно лабораторно потвърждение.

11. Прехвърленото интеркурентно заболяване може да причини инфекциозна токсична кардиопатия, по-рядко - придобит кардит, а също така може да бъде отключващ фактор за проявата на кардиомиопатичния процес при бебе. Наличието на „ножица“ между клиничното подобрение по време на терапията и постоянните промени в ЕКГ под формата на натоварване на предсърдието, удължаване на QT, което индиректно показва образуването на фиброза, и ниска фракция на изтласкване на лявата камера според данните на ECHOCG ще свидетелства в полза на последното.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

• Миокардните заболявания при деца от първата година от живота са хетерогенна група, която изисква цялостен преглед, задълбочен анализ на данните и последващо наблюдение на пациента за правилната диагноза.
• Отбелязва се разпространението на вторични форми на увреждане на миокарда.
• Диагнозата "идиопатично" увреждане на миокарда е принудена, ако е невъзможно да се установи причината за заболяването на този етап.
• Интерпретацията на резултатите от скрининга за опортюнистични инфекции не трябва да се основава на самите инфекциозни агенти, а в по-голяма степен да отчита ненормалните реакции към тях и онези генетични фактори, които реализират тези отговори.
• Препоръчително е да се включи ЕКГ на възраст от три месеца в плана за поетапно наблюдение на здраво дете през първата година от живота, за да се открият скритите морфологични и функционални промени в миокарда възможно най-рано.
• Ендокардната фиброеластоза, открита при 53% от пациентите, починали през първата година от живота от различни сърдечно-съдови патологии, е вторична морфологична концепция, която се формира като неспецифична ендокардна реакция в отговор на миокарден стрес от всякаква етиология, не е заболяване и не може да се използва като ориентировъчна диагноза. Всъщност това е завършекът на патологичния път, извършен от генетично слабо сърце, което преодолява хемодинамичните, хипоксично-исхемичните и инфекциозните бариери. Основата за потвърждаването му през живота на детето може да бъде ендомиокардна биопсия.

синоними

Заболяването е известно под различни имена, включително "фетален ендокардит", "ендокардна фиброза", "субендокардна фиброеластоза", "пренатална фиброеластоза", "хиперплазия на еластичната тъкан" и "ендокардиална склероза".

ОПРЕДЕЛЯНЕ

Ендомиокардната фиброеластоза е вродено заболяване с неизвестна етиология, което започва в пренаталния период на плода, но в по-голямата част от случаите се проявява при новородени или кърмачета и се характеризира със значително удебеляване и фиброза на ендокарда на една или повече сърдечни камери, кардиомегалия и ранна застойна сърдечна недостатъчност.

КЛАСИРАНЕ

Разграничават се първичната и вторичната ендомиокардна фиброеластоза. Първоначално няма предразполагащи фактори под формата на клапни дефекти или други вродени структурни аномалии на сърцето.

етиология

Етиологията на първичната фиброеластоза не е установена. Възможните предразполагащи фактори включват възпалителния или инфекциозен процес, нарушения в развитието, както и хипоксия и ендокардна исхемия, проведени в пренаталния, често в ранния фетален период. Промените в ендокарда могат да се дължат на първоначалното увреждане на миокарда, при което поради разширяване на сърцето и разширение на ендокарда започва пролиферацията на фиброеластичните влакна. Съобщавани са случаи на братя и сестри. Описани са генетични форми.

При вторична фиброеластоза тежки вродени дефекти се диагностицират по-често от лявото обструктивно сърце (стеноза или атрезия на аортата, критична коарктация или прекъсване на аортната дъга, други форми на хипоплазия на лявото сърце).

Патогенеза

Като се има предвид, че фиброеластозата се наблюдава главно при плодове, новородени и кърмачета, N.A. Белокон (1987) го разглежда като резултат от кардит, пренесен в ранния фетален период, като в работната си класификация се позовава на „ранен вроден кардит“. Този подход не се счита за общоприет, не е приет в чуждестранната практика и според съвременните идеи е двусмислен.

Много автори смятат, че фиброеластозата не е независимо заболяване, а неспецифична реакция на ендокарда към всеки стрес на миокарда, който може да бъде хемодинамично претоварване поради СН и кръвоносни съдове и техните комбинации, вирусни или бактериални агенти, генетични аберации, хипоксия, исхемия, KMP и др. дефицит на карнитин и др. Причините, поради които стресът на миокарда в ранния фетален период причинява пролиферацията на ендокардиалните клетки на гладката мускулатура с трансформацията им във фибробласти, последван от синтез на llagena и еластин, не е добре изяснен, но може да бъде свързано с местните хуморални реакции, анормални взаимодействията клетка-клетка, която е установен в редица експериментални изследвания.

Морфологично фиброеластозата е дифузно удебеляване на ендокарда на една или повече сърдечни камери, образувани от колаген или еластична тъкан с характерно млечнобяло оцветяване. Промените са особено изразени в левите части на сърцето и дотолкова, че вътрешната повърхност на камерата губи трабекуларната си структура. Понякога процесът преминава към клапите, особено често към аортата и митрала. Удебеляването на ендокардиалните фиброеластични влакна, придружаващи трабекуларния синусоид, се определя микроскопично, което може да доведе до дегенеративни промени в субендокарда или мускулна некроза с вакуолизация на мускулните влакна. Участието на клапаните в процеса се характеризира с миксоматозната им пролиферация с увеличаване на броя на колагеновите елементи.

КЛИНИЧНА СНИМКА

Клиничните прояви на заболяването варират, но кардиомегалията е типична и декомпенсацията на кръвообращението, която се появява рано при новородени и кърмачета (до 6 месеца), също е характерна. При предишни клинично здрави деца могат да се развият признаци на тежка застойна недостатъчност. Проявата и прогресирането на заболяването е възможно на фона на повтарящи се респираторни, бронхопулмонални инфекции.

Симптомите на заболяването могат да бъдат постоянно прогресиращи. По-рядко се наблюдава периодично влошаване с периоди на ремисия.

ДИАГНОСТИКА

Физически изследвания

Отбелязват се тревожност, задух, отказ от храна, късна цианоза, увеличение на черния дроб и далака и телесно тегло поради задържане на течности. В случаи на периодичен характер на развитието на застойна сърдечна недостатъчност състоянието на новороденото или бебето може внезапно да стане критично. Задух, кашлица, хепатомегалия, анорексия рязко се увеличават или се появяват внезапно. С увеличаване на налягането в системата на периферните вени е възможно подуване на крайниците, областта на сакрума или лицето. Различните влажни хрипове, чути в белите дробове, са причинени както от задръстване в съдовете на белодробната циркулация, така и от повтарящи се белодробни инфекции, което изисква наблюдение и прилагане на гликозиди и диуретици срещу антибиотична терапия.

При аускултация на сърцето се отбелязва появата на галоп ритъм, понякога мек систоличен шум на митрална недостатъчност в точка I.

Инструментални изследвания

ЕКГ показва признаци на хипертрофия на лявата камера и претоварване в левите гръдни води (V4-V6), депресия на ST сегмента, изоелектричност или инверсия на вълната Т. Често се отбелязват аритмия, особено суправентрикуларна тахикардия, дисфункция на проводимата система (различни форми на частични или пълни AV блокове). блокада на десния крак и предния клон на левия крак на снопа на Него).

Рентгеново изследване разкрива кардиомегалия, понякога признаци на интеркурентни белодробни инфекции или белодробен оток.

С ехокардиографията при първична фиброеластоза кухината на лявата камера на сърцето се разширява с намаляване на систолната и диастолната му функция, а при вторична фиброеластоза е възможно намаляване на кухината на лявата камера.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза на фиброеластозата е необходима с други така наречени идеопатични сърдечни хипертрофии при новородени, проявяващи се от вродена кардиомегалия. Сравнително редки заболявания трябва да бъдат изключени.

Гликогенната кардиомегалия (болест на Помпе или гликогеноза тип II) е заболяване с лоша прогноза (не повече от няколко месеца) и мускулна хипотония.

Вродени миопатии.

Афонична или слабо проявена по време на аускултация на ИБС, като инфантилен тип анормално изхвърляне на лявата коронарна артерия от белодробната артерия (синдром на Бланд-Уайт-Гарланд), с недостатъчно развити анастомози между лявата и дясната коронарна артерия, пълната форма на общия отворен атриовентрикуларен канал, голям дефект на междуребриевия канал септум (ASD), общо предсърдие, частичен или пълен анормален белодробен венозен дренаж, изолирана изразена коарктация на аортата.

Лечение с лекарства

Лечението е насочено към спиране на застойна недостатъчност (гликозиди, диуретици, АСЕ инхибитори, хормони, парентерални и орални форми на метаболитни лекарства) и предотвратяване на съпътстващи инфекции (антибактериални лекарства, имунотерапия, анти-ензимна терапия).

Прогнозата е неблагоприятна. В повечето случаи децата умират. При вторична фиброеластоза, комбинирана с клапни дефекти или СН, без хирургично лечение децата умират през първите месеци от живота. Рискът от самата сърдечна хирургия при наличие на ендомиокардна фиброеластоза е значително по-висок, а следоперативният курс е много по-труден.

Въвеждането през последните години в практиката на по-ефективни средства за борба със сърдечната недостатъчност при новородени и кърмачета, включително по-ефективни диуретици и АСЕ инхибитори, донякъде подобри прогнозата. При оцелели деца клиничната диагноза остава непотвърдена, тъй като без патологично изследване е невъзможно да се провери дали първоначалното увреждане на сърцето е причинено от ендокардна фиброеластоза, а не от друго заболяване на миокарда.

Локалното удебеляване на ендокарда и сърдечните клапи често се среща при различни сърдечни дефекти. Дифузното сгъстяване на ендокарда при кърмачета и деца като отделно заболяване е известно като "ендокардна фиброеластоза".

Ендокардната фиброеластоза е разделена на два вида. Първичната форма се проявява в ранна детска възраст с клиничен синдром, който се характеризира с разширяване на сърцето и застойна сърдечна недостатъчност с признаци на систолна дисфункция. Вторичната форма съпътства различни вродени малформации, които създават претоварване на лявата камера и повишено напрежение на нейната стена, като стеноза или атрезия на аортната клапа, дискретна или тунелна субаортна стеноза.

етиология

Причината за фиброеластозата не е точно известна. Има няколко предложения, включително генетично предаване или вродено развитие на аномалии на ендокарда, както и придобити причини - вътрематочна вирусна инфекция, субендокардна исхемия, нарушен лимфен отток от сърцето и системен дефицит на карнитин.

Най-доказаната е вирусната етиология на фиброеластозата, която придружава вирусен миокардит. Това се потвърждава от няколко фактора. Епидемиите на Coxsackie B съвпадат с повишената смъртност от фиброеластоза. Coxsackie B вирусът е изолиран от миокарда при някои пациенти с фиброеластоза. Ембрионалната сърдечна тъкан е силно чувствителна към вируси като Coxsackie B, вирус на паротит и други парамиксовируси. Фиброеластозата е създадена в експеримент чрез ваксиниране на различни вируси.

Възможен предшественик на първичната фиброеластоза е миокардитът, тъй като дифузният интерстициален миокардит води до дилатация на лявата камера и митрална недостатъчност, което създава допълнителна тежест за камерната камера. След като миокардитът отшумява, остава значителна дилатация на вентрикула, придружена от повишено напрежение в стената, което стимулира процеса на сгъстяване на ендокарда.

Повечето случаи на фиброеластоза са спорадични. Въпреки това, в някои семейства това заболяване е наследствено генетично.

анатомия

Сърцето обикновено е сферично по форма, значително увеличено по размер, масата му е 2-4 пъти по-висока от нормалната. Лявата камера и лявото предсърдие са силно разширени, но дебелината на стената на вентрикула е нормална. Дясната камера е изместена отдясно и отпред. Белодробната артерия е разширена. Ендокардът на лявата камера е непрозрачен, лъскав, млечнобял, подобен на порцелан. Ендокардът се уплътнява по цялата повърхност на вентрикула, но най-вече в отделителния тракт - до 1-2 мм. Акордите са скъсени и уплътнени, връхчетата на митралната клапа са по-малки от нормалното. Папиларните мускули и трабекулите се сгъстяват и частично участват във фиброзния процес, изглаждайки вътрешната повърхност на лявата камера.

Разтягането на левите камери на сърцето и удебеляването на ендокарда се увеличават с възрастта. В половината от случаите в процеса участват митрални и аортни клапи, причинявайки значителна деформация, недостатъчност или стеноза.

Патологичните промени в микроструктурата се наблюдават само в ендокарда и се състоят в значителна хиперплазия на неговите структурни елементи, в частност на колагенови и еластични влакна, но не и в качествени промени в структурата. Електронно микроскопско изследване определя повърхностните включвания на фибрина. Основният миокард не се променя, въпреки че в субендокардиалния слой може да се открие вакуолизация на мускулните влакна с фиброза и калцификация.

За интравитална диагностика на ендокардна фиброеластоза се използва ендоваскуларна биопсия на ендомиокарда.

Клиниката

Заболяването няма характерни клинични и хемодинамични признаци, така че окончателната диагноза се поставя само чрез аутопсия. Клиничната насока обаче може да бъде бърза декомпенсация на сърцето при здраво бебе. В редки случаи кардиогенен шок е остър и настъпва бърза смърт. Клиничните прояви на заболяването се появяват през първата година от живота при 80% от пациентите, обикновено на възраст 3-6 месеца. Първичната фиброеластоза, морфологично идентична с тази на кърмачета и деца, също е открита при юноши и възрастни.

При кърмачетата болестта се проявява с левокамерна недостатъчност, задух и бърза умора по време на хранене, шумно дишане с прибиране на междуреберните пространства и хрипове на изхода в долните части на белите дробове. Пациентите са приети в клиниката:

• с периферна цианоза;

  треска;

  левкоцитоза;

• кожни обриви.

Всеки пети пациент има повтаряща се респираторна инфекция. В кухината на разширената лява камера и в други камери на сърцето се образуват кръвни съсиреци върху ендокарда, които могат да емболизират белите дробове, коронарните и церебралните артерии.

По време на физикалния преглед апикалният импулс се измества вляво. Няма сърдечни шумове, понякога се чува мек систоличен шум по левия ръб на гръдната кост. В половината от случаите на върха се чува систолно мърморене на митрална недостатъчност; I и II сърдечните звуци обикновено са нормални, но при почти всички пациенти със сърдечна недостатъчност се определя силен III тон.

електрокардиография

Извън неонаталния период ЕКГ при 75% от пациентите има признаци на хипертрофия на лявата камера, амплитудата на R вълната в левите отвори се увеличава, често в комбинация с дълбоки Q вълни и инверсия на вълната Т. При продължителна преживяемост може да се развие комбинирана камерна хипертрофия поради вторична белодробна хипертония. През първите няколко седмици от живота при наличие на остра сърдечна недостатъчност на ЕКГ може да има признаци на изолирана хипертрофия на дясната камера и отклонение на оста вдясно.

При половината от пациентите се определя хипертрофия на лявото, дясното или на двете предсърдия. Нарушения на проводимостта или аритмия се наблюдават при всеки четвърти пациент, включително синдром на Уолф-Паркинсон-Уайт, блок на левия сноп, пълен сърдечен блок и различни суправентрикуларни и камерни аритмии.

радиограма

При половината от пациентите сърцето е значително увеличено, като кардиоторакалният индекс надвишава 0,65. При някои пациенти сърцето се увеличава от раждането, при други то има нормални размери през първите седмици и месеци от живота и впоследствие се увеличава. Формата на сърцето обикновено е заоблена.

ехокардиография

Ехокардиографията показва умерено удебеляване на междувентрикуларната преграда и свободната стена. Крайните диастолни и крайни систолни размери се увеличават, фракцията на изтласкване се намалява. Предсърдният размер се увеличава. С подобрение под влияние на лекарствената терапия фракцията на изтласкване и размерът на вентрикула се нормализират.

Сърдечна катетеризация и ангиокардиография

Крайното диастолно налягане в лявата камера, в предсърдието и задръстващото налягане са повишени. Белодробното налягане рядко надвишава половината от системното налягане. Ангиокардиографията разкрива значителна дилатация на кухината на лявата камера и намалена фракция на изтласкване при липса на удебеляване на стената му.

перспектива

Трудно е да се направи еднозначна прогноза за ендокардна фиброеластоза, тъй като много пациенти не са определили анатомични данни. Въпреки това, той може да бъде описан като сравнително лош, макар и не непременно фатален. Пациентът има остър пристъп на сърдечна недостатъчност, който неизбежно прогресира и завършва със смърт в рамките на няколко седмици. Хроничният ход се наблюдава при пациенти, оцелели от няколко месеца до няколко години. Състоянието на тези пациенти се подобрява с медицинско лечение. Впоследствие състоянието на пациентите периодично се влошава, наблюдават се рецидиви на сърдечна недостатъчност, свързани с респираторни или други интеркурентни инфекции. Ресиви могат да бъдат постигнати с интензивно лечение.

Въпреки подходящата терапия, една трета от пациентите с установена диагноза ендокардна фиброеластоза умират от прогресираща сърдечна недостатъчност. Друга трета от пациентите живеят със симптоми на заболяването, те разкриват кардиомегалия или промени на ЕКГ.

Останалата трета от пациентите се счита за напълно възстановена. Някои клиницисти обаче се съмняват, че анатомичните и функционални признаци на болестта по принцип могат да бъдат обратими. Най-вероятно патологията на ендокарда приема различна форма.

Дългосрочната прогноза за хода на фиброеластозата при деца е по-благоприятна при ранна диагностика и дългосрочно лечение с гликозиди. При тези условия обикновено се наблюдава клинично подобрение, ЕКГ се обръща и размерът на сърцето намалява до нормалното. Лошите прогностични признаци са сърдечна недостатъчност през неонаталния период и нейният рецидив, въпреки адекватното лечение, особено ако тези епизоди се появят по-рано, отколкото след 6 месеца. след започване на лечението.

лечение

Оптималното лечение на първичната ендокардна фиброеластоза е ранно, адекватно и продължително приложение на сърдечни гликозиди и диуретици. Отмяната им или намаляването на дозата често води до възобновяване на симптомите и сърдечна недостатъчност.

Констриктивна форма на ендокардна фиброеластоза

С това много рядко заболяване размерът на лявата камера може да бъде нормален или намален. Камерната кухина е облицована с дифузно уплътнен ендокард, но камерната стена е забележимо по-дебела, отколкото при дилатационния тип фиброеластоза. Дясната камера е значително разширена и хипертрофирана. Лявото и дясното предсърдие са разширени, митралният отвор е намален.

Констриктивната форма най-често се среща при новородени. Клиничните признаци са подобни на тези с митрална стеноза - тежка белодробна венозна и артериална хипертония и хронична прогресираща десенкамерна недостатъчност, сърдечна гърбица, кардиомегалия, генерализиран оток и увеличен черен дроб. Шумовете отсъстват. На ЕКГ - хипертрофия на дясната камера и увеличаване на предсърдието.

Хемодинамиката се характеризира с нарушение на притока и запълването на лявата камера. Налягането в лявото предсърдие и в белодробната артерия е повишено. На митралната клапа се записва диастолен градиент. Контрактилитетът на лявата камера се влошава, крайният систоличен обем се увеличава.

Ендокардна фиброеластоза  - вродено заболяване, при което в ендокарда и в субендокардиалния слой на миокарда се наблюдава склероза с изобилие от еластични влакна. Той е рядък.

  Етиология и патогенеза.  Отбелязва се фамилната природа на заболяването, предполагат влиянието на вируса на цитомегалия, протеиновото гладуване на майката, недостигът на витамини, хипоксия на плода. Патогенезата не е ясна. Възможно е водещата роля да принадлежи на увреждането на миокарда, в отговор на което еластичните и колагеновите тъкани на ендокарда се компенсират да растат.

  Патологична анатомия.  Сърцето се увеличава 2,5-4 пъти в сравнение с нормата поради значителна хипертрофия на главно лявата камера, ендокардът му е силно удебелен, белезникавожълт. Възможно едновременно увреждане на ендокарда на останалите части на сърцето. В половината от случаите се отбелязва удебеляване и деформация на митралната и аортната клапа, в 1/3 от наблюденията - комбинация с вродени малформации, по-често с аортна контракция. Значителната ендокардна склероза и кардиосклероза водят до намаляване на контрактилитета на миокарда.

  смърт  идва от остра сърдечна недостатъчност (фулминантна форма) през първите дни от живота или от нарастваща сърдечна недостатъчност с интеркурентни заболявания (пневмония) през първите месеци от живота.

  Диабетна фетопатия  - Болест на плода поради преддиабет и диабет при майката.

  Етиология и патогенеза. Основното значение е нарушаването на въглеродния метаболизъм на плода под влияние на постоянна промяна в нивото на глюкозата в кръвта на майката, особено значимо при лошо лекуван диабет на бременни жени. Във връзка с опит за компенсиране на нивото на глюкоза в кръвта плодът развива хипертрофия на инсуларния апарат с последващото му изчерпване и дистрофия на ß клетки, както и синдрома на Иценко-Кушинг. След раждането, когато ефектът на диабета при майката е намален, функцията на панкреаса на плода и нормализирането на метаболизма може да се върне. Ако това не се случи, се развива тежко страдание - неонатален диабет. Въпреки това, диабетът при новородено не винаги е свързан с диабет при майката, тъй като може да зависи от увреждане на феталната инсулинова система от различен произход. За разлика от тях диабетна фетапатия се свързва само с диабет и предиабет на майката.

  Патологична анатомия.  При тази фетопатия се наблюдава тенденция към раждането на едри плодове - с телесно тегло от 4-6 кг, въпреки че това не е необходимо. Тялото на плода е покрито с обилна мазнина, подобна на сирене, кожата е пурпурно-цианотична с петехии, шията е къса, лицето е подпухнало, подуто, меките тъкани на багажника и крайниците са пастообразни, има признаци на незрялост - липса на сърцевината на окостенелията на бедрото или намаляване на размера и др. кардиомегалия. Микроскопско изследване на панкреаса води до хипертрофия на островите на панкреаса с увеличаване на броя на ß клетките. Заедно с това се отбелязват дегранулация, вакуолизация и пикноза на ядрата на тези клетки, което показва изчерпване на тяхната секреция. В черния дроб има дифузна мастна инфилтрация, обширни огнища на екстрамедуларна хематопоеза, понякога некроза. В миокарда се отбелязва вакуолна дистрофия, микронекроза, в бъбреците - отлагане на гликоген в свитите тубули, в далака - екстрамедуларна хематопоеза. В съдовете на микроциркулаторното легло на бъбреците, кожата и ретината се наблюдават удебеляване на стените поради отлагания на SEC-положителен материал, пролиферация на ендотела, заедно със значителна мътеност и ектазия на съдовото легло.

от усложненияплодовете и новородените с диабетна фетопатия често развиват хипоксия по време на раждане, образуването на хиалинови мембрани в белите дробове, което зависи от дефицита на антиалектатичния фактор - сърфактант, фосфолипидно вещество - в резултат на нарушения при диабетна фетопатия не само на въглехидрати, но и на липиди обмен.

  смърт идва от асфиксия на плода или новороденото, както и от хипогликемия, която възниква след стрес при раждане.