Наследствената патология на изслушването на глухота се произнася
намаляване на слуха, което предотвратява
Комуникация на реч във всички условия.
Главата е намаление на изслушването на различни
степен на тежест, в която
Възприятието на речта е трудно, но все пак
възможно, когато създавате определени
Условия

Синдром на менин

Заболяването, характеризиращо се с поражението на структурите на вътрешното
Ухото се проявява чрез звънене в уши, замаяност и преходно
Разстройство на слуха.
Средната възраст на пациентите варира от 20 до 50 години, но болестта може
Смисъл при деца. Болестта е малко по-често
Интелектуален труд и жители на големите градове.
Не е идентифицирана връзка със специфичен геном, женен
предразположеност към развитието на болестта

Най-често срещаната теория за появата на заболяването е промяна в налягането на течността във вътрешното ухо. Мембрани

Причини и симптоми
Най-често срещаната теория за появата на болестта - промяна
Налягане течност във вътрешното ухо. Мембрани в лабиринта
постепенно разтягане, тъй като налягането се увеличава, което води до нарушение
Координация, слух и други нарушения.
Също така за рисковите фактори включват:
Съдови заболявания
Последици от нараняванията на главата, ухото,
Възпалителни заболявания на вътрешното ухо
Инфекциозни процеси.
Основни симптоми:
Периодични атаки на системата за световлечение;
Равновесно разстройство (пациентът не може да ходи, стои и дори да седне);
Гадене, повръщане;
Подсилено изпотяване;
Понижаване, кръвно налягане, бледо на кожата;
Звънене, шум в ухото (ушите).

Отосклероза

Otosclerosis е патологично разширяване на костната тъкан
във вътрешното ухо и други компоненти на слуховата система
лице, на което промяната в състава на костите
Тъкани. С отосклероза, мобилността на слуховата
Появяват се кости, постоянно предаване на звуци
Усещането за шум в ушите, което се дължи
Прогресивна загуба на слуха.

Причините

Понастоящем причините за причините не са
проучени. Болестта се среща по-често при жени, в
период на пубертет, менструация,
Бременност, кърмене и кулминация.
Генетични знаци:
Наследени от автозомално-доминиращо
Тип
Моносическите близнаци са почти
100% съгласуваност чрез онесклероза.
Кори вирус (възможна причина) (по време на проучването
Архив и свежи проби от глупавите плочи
Открит е вирусна РНК)

Симптоми

световъртеж, особено с остър
накланяне или обръщане на глави
Атаки за повръщане и гадене,
Свързване на слухов проход
главоболие,
нарушение на съня,
Намаляване на вниманието и паметта.

Синдром на Горденбург

здравословно заболяване. Той има следните клинични признаци:
Телеконан (странично изместване на вътрешния ъгъл на окото),
хетерохромична ирис,
сивата нишка се нуждае от челото
Вродена загуба на слуха на различни степени.
Патологията на крайниците включва такива аномалии като
хипоплазия на четки и мускули,
Ограничаване на мобилността на лакътя, изключителното и междуфалангията
съединения,
Сливането на индивидуални кости на китката и плюс.
Намаляване на слуха при това заболяване. Вроден, възприемащ тип,
Пробив на атрофията на органа на Предварително подлежалия (корртис). Глухота
причинени от нарушения на спирала (кортиева) орган с атрофична
Промени в спиралния възел и слухове.
Синдром на Vaardburg се намира с честота от 1: 40000.
Сред децата с вродена глухота е 3%. Се определя синдром
Автозомален доминиращ геном с непълна проникване и
Различна експресивност

Sidrom Pendredred.

Генетично определеното заболяване се характеризира с вродени
двустранна загуба на невросензор, съчетана с
Вестибуларни разстройства и гуша (увеличаване на щитовидната жлеза
в някои случаи, съчетани с хипотиреоидизъм
(намаление на функцията на щитовидната жлеза).
Етиология
Заболяване с автозомно-рецесивен тип наследство. Ген,
Отговорен за развитието на локализирания синдром
7Q31 хромозома и се изразява главно в щитовидната жлеза
желязо
Посоченият ген кодира синтеза на протеин Pendine, физиологичен
Функцията на която се крие в транспортирането на хлор и йод
Мембрана Тироцитов

Загубата на слуха в синдрома на Pendler обикновено се развива през първата година от живота, може да бъде поета и провокирана

незначително нараняване на главата. Ако глухота
е вродена, след това овладяване на речта
сериозен проблем (глух и звук). - замаяност може
Пристигате дори с незначителни наранявания на главата. Порода
В 75% от случаите.

Наследствена патология на органите на визията

Катаракта
Патологично състояние, свързано с замъгляване на очната леща и
причиняват различни степени на разстройство на зрението до пълно
Неговата загуба.
Симптоми:
Елементите се виждат в миризма, с замъглени контури.
Изображението може да се удвои.
Ученик, който обикновено изглежда черен, може да закупи сиво
Или жълтеникав оттенък.
С подуване на катаракта, ученикът става бял.
Повишена или намалена фоточувствителност.
Вродени катаракта при детето могат да се проявят с присвита,
присъствието на бял ученик, намаление с оглед, който се открива от
Няма реакция на тихите играчки.

Пренатални инфекции
1. Регенерата на рубеола е придружена от катаракта около 15%
Случаи. След 6 седмици бременност капсула леща непроницаема
За вирус. Замъгляване на обектива (което може да бъде като
най-често се случват едностранно и двустранно)
раждане, но може да се развие след няколко седмици и дори
месеци. Главните перлени клочета могат да покрият ядрото
Или са разположени дифузни в цялата кора. Вирусът е в състояние
Prassenty в обектива за 3 години след раждането.
2. Руски интраутринови инфекции, които могат да бъдат придружени от
Катаракта е токсоплазмоза, цитомегаловирус, прост вирус
херпес и варицела
Хромозомни нарушения
1. Синдром на Даун
2. други хромозомни нарушения,
Придружаваща се от катаракта: синдром на Патау и синдром
Едуард.

Глаукома

Глаукома (д-р-grech.γλαύκωμα "сини очи облаци"; от γλαυκός "светло синьо,
Синьо "+ομα" тумор ") - голяма група болести по очни,
характеризиращ се с постоянно или периодично увеличение на вътреочното
натиск с последващо намаление на зрителната острота и атрофията на зрителния нерв
Генетична причина:
Положителната фамилна история е рисков фактор за глаукома.
Относителният риск от развитие на първична отворена глаукома (POG)
увеличава около два до четири пъти за лица, които имат сестра си
глаукома. Глаукома, особено основната отворена валута, е свързана с мутации в
няколко различни гена
Симптоми:
болки в очите
главоболие,
Появата на ореоли около източниците на светлина,
разширяване на ученика
Намаляване на визията
Blusioneglas.
гадене и повръщане.
Тези прояви могат да продължат в рамките на един час или преди да намалят ING.

Миопия (миопия)

Това е често срещана патология на пречупването на окото, при което образът на обектите
Форми преди ретината. Хора с миопия или се увеличават
Дължината на окото е аксиалната миопия, или роговицата има голяма
Пречупваща сила, поради това, което се случва малка фокусна дължина на рефракционна миопия
Наследствените фактори определят няколко дефекти в синтеза на протеини
съединителна тъкан (колаген), необходима за структурата на очите на обвивката
Skera. Недостатък в диетата на различни микроелементи (като например
ZN, MN, CU, CR и др.) Задължително за синтеза на склерата може да допринесе
Прогресия на миопия.

Превенция и лечение

Режим на осветление.
Правилна корекция на зрението
Начина на визуална I.
Физически натоварвания -
Мускулно обучение
Гимнастика за очите
Структуриране на събития Плуване, масаж на яка
Зони, контрастиращи души
Пълно хранене -
Балансиран в протеини,
Витамини и микроелементи
като ZN, MN, CU, CR и др.

(bradyiacusia. или gipocacusia.) Това е влошаване на изслушването на различна степен на тежест (от незначителни до дълбоко), които възникват внезапно или се развиват постепенно и причинени от разстройството за функционирането на звуковите изненадващи или звукови структури на слуховия анализатор (EH). В случай на загуба на слуха, лицето не чува различни звуци, включително речта, в резултат на което се затруднява нормалната комуникация и всички комуникации с други хора, което води до нейното дезоциализация.

Глухота Това е вид краен стадий на загубата на слуха и е почти пълна загуба на способността да се чува различни звуци. С глухота човек дори не чува много силни звуци, които обикновено причиняват болка в ушите.

Глухотата и загубата на слуха могат да повлияят само един или веднага и ухото. Освен това загубата на изслушване на различни уши може да има различна тежест. Това означава, че едно ухо може да чуе по-добре, а другото по-лошо.

Глухоза и главна - бърза функция

Глупавост и глухота са опции за нарушение на слуха, в което човек губи способността си да чува различни звуци. В зависимост от тежестта на загубата на слуха, човек може да чуе по-голям или по-малък спектър на звуци и с глухота отбелязва пълната невъзможност да се чуят никакви звуци. Като цяло глухотата може да се разглежда като последния етап от загубата на слуха, която се осъществява пълна загуба на слуха. Съгласно термина "тугливост" обикновено предполагат влошаване на изслушването на различна степен на тежест, в която човек може да чуе поне много силна реч. И глухотата се нарича състояние, на което човек вече не може да чуе дори много дълга реч.

Заглавката или глухотата могат да засегнат едно или и двете уши, а степента на нейната тежест може да бъде различна от дясно и ляво ухо. Тъй като механизмите за развитие, причините, както и методите за терапия на загуба на слуха и глухота са еднакви, те се съчетават в една нозология, като ги вземат като последователни етапи на един патологичен процес на човешкото изслушване.

Тежестта или глухотата могат да се дължат на повредата на звукопроизводствените структури (органи на средното и външното ухо) или звукозащитния апарат (вътрешно ухо и мозъчна структура). В някои случаи загубата на слуха или глухотата могат да се дължат на едновременни лезии и звукоизолационни структури, както и аудио анализа на слуховия анализатор. За да си представите ясно, което означава поражението на конкретен апарат на слуховия анализатор, е необходимо да се знае нейната структура и функции.

Така че слуховият анализатор се състои от ухо, слухов нерв и слушане на кората на мозъка. С помощта на ушите, човек възприема звуците, които по-нататък в слуховия нерв се предават в кодираната форма в мозъка, където се появява полученият сигнал и "разпознаването" на звука. Благодарение на сложната структура, ухото не само улавя звуците, но и произвежда "транскодиране" в нервните импулси, които се предават на мозъка в слуховия нерв. Възприемането на звуците и тяхното "транскодиране" в нервни импулси се правят от различни ушни структури.

По този начин възприемането на звуците съответства на структурата на външното и средното ухо, като барабанната мембрана и слуховите кости (чук, наковалня и бързо). Това са тези части на ухото, за да възприемат звука и го провеждат на структурите на вътрешното ухо (охлюв, интензивни и полукръгли канали). И във вътрешното ухо, чиято структура се намира във времевата кост на черепа, се среща "транскодиране" на звукови вълни в електрически нервни импулси, в бъдеще, предадени на мозъка според съответните нервни влакна. Мозъкът има обработка и "разпознаване" на звуците.

Съответно, структурата на външната и средното ухо принадлежи на звуковото провеждане, а вътрешните органи на ушите, слуховия нерв и кората на мозъка трябва да наблюдават. Следователно целият набор от опции за намаляване на слуховете е разделен на две големи групи - свързани с увреждането на звукопроизводствените структури на ухото или аудиодимостта на слуховия анализатор.

Главоболие или глухота могат да бъдат придобити или вродени и в зависимост от времето на събитието - рано или късно. Равнището се счита за измъчвано, придобито преди да достигне детето от 3 - 5 години. Ако загубата на слуха или глухотата се появиха след 5-годишна възраст, то се отнася до късно.

Придобитата загуба на слуха или глухота обикновено се свързва с отрицателното въздействие на различни външни фактори, като наранявания на ухото, претърпени инфекции, усложнени от увреждане на слуховия анализатор, постоянен шум на шума и т.н. поотделно, придобитата загуба на слуха поради възрастта, свързана с възрастта Промени в структурата на слуховия анализатор, които не са свързани с негативни въздействия върху органа на изслушване. Вродената загуба на слуха обикновено се дължи на дефиниции за развитие, генетични аномалии на плода или от майката по време на бременност чрез някои инфекциозни заболявания (рубеола, сифилис и др.).

Специфичен фактор за намаляване на изслушването се определя в хода на специално композитно проучване, проведено от адвоканския лекар, сорколог или невролог. За да изберете оптимален метод за намалена слухова терапия, е необходимо да се разбере какво причинява загубата на слуха - лезията на звуково или звуково видима апаратура.

Лечението на загуба на слуха и глухота се прави по различни методи, сред които има както консервативни, така и оперативни. Обичайните методи обикновено се използват за възстановяване на рязко влошаващо се изслушване на фона на известен причинно-следствен фактор (например при загуба на слуха след приемане на антибиотици, след кренопи и мозъчно увреждане и т.н.). В такива случаи, с навременна терапия, изслушването може да бъде възстановено с 90%. Ако консервативната терапия не е била извършена възможно най-скоро след влошаването на слуха, нейната ефективност е изключително ниска. В такива ситуации, консервативните техники за лечение се разглеждат и използват изключително като помощник.

Оперативните методи за лечение са променливи и ни позволяват да се върнем към човешкото слух преобладаващо. Повечето от оперативните методи за лечение на слухови бандити са свързани с подбора, инсталирането и приспособяването на слуховите апарати, които позволяват на човек да възприема звуците, да чуват реч и да взаимодействат нормално с другите. Друга голяма група методи за оперативно третиране на слуховите лъжи е да извършват много сложни операции за инсталиране на кохлеарни импланти, което ви позволява да върнете способността да възприемате звуците на хора, които не могат да използват слухови апарати.

Проблемът за загубата на слуха и глухотата е много важен, тъй като лошото слушане се оказва изолирано от обществото, той рязко ограничи възможностите за заетост и самореализация, които, разбира се, налага отрицателен отпечатък за целия живот на целия живот нарушаването на слуха. Най-трудните са последиците от загубата на слуха при децата, тъй като те имат лошо изслушване да доведат до нежно. В края на краищата, детето все още не е усвоило речта много добре, той се нуждае от постоянна практика и по-нататъшно развитие на речевия апарат, който се постига само с помощта на постоянно възприемане на нови революции, думи и т.н. и когато детето Не слуша речта, той може напълно да загуби дори наличната способност да говори, става не само taguhim, но също и тъпо.

Трябва да се помни, че около 50% от случаите на слуха на бандити могат да бъдат предотвратени при правилно спазване на мерките за превенция. По този начин ефективните превантивни мерки са ваксиниране на деца, юноши и жени с детеродна възраст срещу опасни инфекции, като морбили, рубеола, менингит, прасета, кашлица и др., Които могат да предизвикат усложнения под формата на и други заболявания на ушите. Също така ефективни профилактични мерки за предупреждение за загуба на слуха са висококачествени акушерски грижи за бременни жени и жени в труда, подходяща хигиена. При работа в шумни помещения е необходимо да се носят уши, слушалки за отмяна на шума и др.).

Глухота и проча

Глухота и прорез често се комбинират, а вторият е следствие от първия. Факт е, че човек овладее и след това непрекъснато подкрепя способността да се говори, да произнасям самосъдържащите се звуци само ако постоянно чуват тези от други хора и от себе си. Когато човек престане да чува звуци и реч, става трудно да се говори, в резултат на което реческото умение е намалено (влошава). Изявено намаляване на речевите умения води до генерала.

Особено податливи на вторичното развитие на малките деца, които са станали Taguhi на възраст под 5 години. Такива деца постепенно губят вече научени умения за реч и те стават тъпи поради факта, че не чуват. Деца, глухи от раждането, почти винаги тъпи, тъй като те не могат да овладеят речта, просто не я чуват. В края на краищата, детето се научава да говори, слушане на други хора и се опитва да произнася себе си имитиращи звуци. И глухите дете не чуват звуци, в резултат на което той просто не може дори да се опита да каже нещо, имитирало другите. Заради невъзможността да се чуе глухите от раждането на децата, остават тъпо.

Възрастните, които са придобили загуба на слуха, в много редки случаи стават тъпи, защото уменията на речта са добре развити и изгубени много бавно. Глуб или един възрастен на taguhih може да се чуе, разтягайки думи или да ги произнася много силно, но напълно способността да играеш реч не се губи почти никога.

Глухота за едно ухо

Глухота на едното ухо, като правило, това се случва и се намира доста често. Такива ситуации обикновено се появяват при влияние на отрицателните фактори само на едно ухо, в резултат на което той престава да възприема звуците, а вторият остава съвсем нормален и напълно функционален. Глухотата на едното ухо не е задължително да провокира влошаване на изслушването от второто ухо, освен това човек може да живее до края на живота си с единственото функциониращо ухо, запазвайки слуха си в нормата. Въпреки това, ако има глухота към едно ухо, е необходимо да се грижи за втория орган, защото с поражението си човек ще престане да чува изобщо.

Глухота към едно ухо в механизмите за развитие, причините и методите на лечение не се различават от всеки вариант на придобита загуба на слуха.

С вродена глухота, патологичният процес обикновено засяга двете уши, тъй като тя е свързана със системни нарушения на работата на целия слухов анализатор.

Класификация

Разгледайте различни форми и видове загуба на слуха и глухота, които ще разпределят в зависимост от това дали водещият знак се основава на класификацията. Тъй като водещите признаци и характеристики на загубата на слуха и глухотата са донякъде, тогава съществува и разнообразие от болести, разпределени на тяхната основа.

В зависимост от това коя структура на слуховия анализатор е изумен - звук или звук, целият набор от различни варианти на загубата на слуха и глухотата е разделен на три големи групи:
1. Загуба на слуха или глухота.
2. Проводима загуба на слуха или глухота.
3. Смесена загуба на слуха или глухота.

Невросензор (чувствен) загуба на слуха и глухота

Невросензорът се нарича загуба на слуха или глухота поради лезията на аудио-видимия апарат на слуховия анализатор. С невросензорната загуба на слуха, човек улавя звуците, но мозъкът не ги възприема и не ги разпознава, в резултат на което изслушването има намаление на практиката.

Невросензорната загуба на слуха не е нито едно заболяване, а цяла група различни патологии, които водят до нарушаване на функционирането на слуховия нерв, вътрешното ухо или местното пространство на церебралната кора. Но тъй като всички данни за патологията засягат звука на слуховия анализатор и следователно те имат подобна патогенеза, те се комбинират в една голяма група от неврозенсорен вид. Морфологично невросензорната глухота и загубата на слуха могат да се дължат на разстройството на функционирането на слуховия нерв и кората на мозъка, както и аномалиите на структурата на вътрешното ухо (например атрофия на сензорния апарат на охлювта , промяна на структурата на съдовата кухина, спирален ганглий и др.), възникнали поради генетични нарушения или поради прехвърлените заболявания и наранявания.

Това е, ако загубата на слуха е свързана с увреждането на функционирането на вътрешните ушни структури (охлюв, подчинени или полукръгли канали), слуховия нерв (VIII двойка cranknyh мозъчни нерви) или мозъчните кортите, отговорни за Възприятието и разпознаването на звуците, от които е неосновно намаляване на опциите. Изслушване.

По произход, невросензорната тота и глухотата могат да бъдат вродени или придобити. Освен това вродените случаи на господство за загуба на слуха са 20%, и придобити, съответно - 80%.

Случаите на вродени загуби на слуха могат да се дължат на генетични нарушения на плода или аномалиите за развитието на слухов анализатор, произтичащ от неблагоприятните последици от факторите на околната среда през периода на развитие на вътрематождустата. Генетичните нарушения в плода са първоначално налични, т.е. те се предават от родителите по време на торенето на сперматозоида на яйцата. Ако в същото време спермата или яйчните клетки имат генетични аномалии, тогава феталът по време на периода на развитие на вътрематоин не образува пълноправен слухов анализатор, който ще доведе до вродена загуба на слуха на сензор. Но аномалиите за развитието на слуховия анализатор в плода, което също може да причини вродена загуба на слуха, по време на периода на инструментация на детето с първоначално нормални гени. Това означава, че плодът получи нормални гени от родителите, но през периода на вътрематочно растеж имаше някакви неблагоприятни фактори (например, инфекциозни болести или отравяне, страдащи от жена и т.н.), които нарушават хода на нормалното си развитие, което се дължи на аномално образуване на анализ на слуха, проявен от вродена загуба на слуха.

Вродената загуба на слуха в повечето случаи е един от симптомите на всяко генетично заболяване (например, синдроми на тройно повикване, послание, clippel-fale, pendlers и др.), Поради мутации в гените. Вродената загуба на слуха, като единственото нарушение, което не се комбинира с други нарушения на функциите на различни органи и системи и причинени от аномалиите на развитие, е относително рядко, не повече от 20% от случаите.

Причините за вродени чувствителни загуби на слуха, които се появяват като аномалия на развитието, могат да бъдат тежки инфекциозни заболявания (рубеола, тифос, менингит и др.), Прехвърлени от жена по време на бременност (особено за 3 месеца бременност), вътрематочна инфекция на плодът с различни инфекции (например токсоплазмоза, херпес, ХИВ и т.н.), както и отравяне на токсичните вещества на майката (алкохол, наркотици, промишлени емисии и др.). Причините за вродените мисли за слуха, причинени от генетични нарушения, са наличието на генетични аномалии в един или и двамата родители, близък брак и др.

Придобитите мисли за слуха винаги се появяват на фона на първоначално нормалното изслушване, което се намалява поради отрицателното въздействие на всички фактори на околната среда. Сензор за загуба на слуха на придобития генезис може да бъде провокиран от увреждане на мозъка (увреждане на мозъка, кръвоизлив, нараняване на дете и др.), Заболявания на вътрешното ухо (морски болест, лабиринт, усложнения от свине, отит, морбили \\ t , сифилис, херпес и т.н.), не-невро, изслушващ нерв, дългосрочно излагане на шум на ушите, както и приемането на лекарства, токсичен за структурите на слуховия анализатор (например левомицетин, \\ t гентамицин, канамицин, фуросемид и др.).

Поотделно, вариант на неврозензионна тота, която се нарича пресбхакузисИ се крие в постепенното спад в изслушването, както е договорено или стареене. С пребачуза слухът бавно се губи, а първо детето или възрастният престава да чува високи честоти (пеене на птици, връх, телефонно обаждане и т.н.), но ниските тонове са добре възприемани (чукът на чука, който преминава камион и т.н.). Постепенно спектърът на възприеманите честоти на звуците се стеснява от нарастващо влошаване на изслушването на по-високи тонове и в крайна сметка човек престава да чува изобщо.

Проводима загуба на слуха и глухота

Групата на проводима загуба на слуха и глухота включва различни държави и болести, което води до функционирането на звуковата система на слуховия анализатор. Това означава, че ако смазочните материали на слуха са свързани с някоя болест, засягаща аудиосистемата на ухото (барабанистите, външен слухов проход, мивка за уши, слухови кости), то принадлежи към проводимата група.

Необходимо е да се разбере, че проводящата загуба на слуха и глухотата не е една патология, а цяла група от болести и държави, обединени от факта, че засягат слуховата система на слуховия анализатор.

В случай на проводима загуба на слуха и глухота, звуците на заобикалящия свят не достигат вътрешното ухо, където те ще бъдат "прекодирани" в нервните импулси и откъдето идват в мозъка. Така човек не чува, защото звукът не достига този орган, който може да го предаде в мозъка.

Като правило всички случаи на проводими слухови бандити се придобиват и поради различни заболявания и наранявания, които нарушават структурата на външното и средното ухо (например, серни тръби, тумори, отит, отосклероза, увреждане на тъпанчето и др.) . Вродената проводяща загуба на слуха е рядка и обикновено е една от проявите на генетични заболявания, дължащи се на аномалиите на гените. Конситивният тип вродена загуба на слуха е винаги свързана с аномалии на структурата на външното и средното ухо.

Смесена загуба на слуха и глухота

Смесената загуба на слуха и глухотата са намаление на слуха на фона на комбинация от проводими и чувствени нарушения.

В зависимост от това, което човешкият живот има влошаване на изслушването, има вродена, наследствена и придобита загуба на слуха или глухота.

Наследствена загуба на слуха и глухота

Наследствената загуба на слуха и глухотата са възможностите за влошаване на изслушването, произтичащи от наличните генетични аномалии в лицето, което е било прехвърлено на родителите. С други думи, в наследствена загуба на слуха и глухота, човек получава гени от родители, които рано или късно водят до влошаване на изслушването.

Наследствената загуба на слуха може да се прояви на различни възрасти, т.е. Не е непременно вродено. Така, по време на наследствена загуба на слуха, само 20% от децата вече са родени с глухи, 40% започват да губят слуха в детството и оставащите 40% отбелязват внезапния и жалко спад в изслушването само в зряла възраст.

Наследствената загуба на слуха се дължи на някои гени, които по правило са рецесивни. Това означава, че детето ще има загуба на слуха само ако получи рецесивните гени на Deuchota от двамата родители. Ако, от един от родителите, детето ще получи господстващ ген на нормален слух и от втория - рецесивен глухотния ген, той ще чуе нормално.

Тъй като наследствените гени за глухота са рецесивни, тогава този вид обезценка на слуха, като правило, се намира в близките бракове, както и по време на синдикатите на хората, чиито роднини са страдали от наследствена загуба на слуха.

Морфологичният субстрат на наследствената глухота може да бъде различни нарушения на структурата на вътрешното ухо, което възниква поради дефектните гени, прехвърлени на децата родители.

Наследствената глухота обикновено не е единственото здравословно заболяване при хора, а в огромното мнозинство от случаите, съчетани с други патологии, също носенето на генетичен характер. Това означава, че наследствената глухота обикновено се комбинира с други патологии, които също се развиват поради аномалии в гените, прехвърлени на детето родители. Най-често наследствената глухота е един от симптомите на генетични заболявания, които се проявяват с цял комплекс от функции.

В момента наследствената глухота, като един от симптомите на генетичната аномалия, се намира в следните заболявания, свързани с аномалии в гените:

• Синдром на Trucher Collins. (деформация на костите на черепа);
• Синдром на портук (гломерулонефрит, загуба на слуха, намалена функционална активност на вестибуларния апарат);
• Синдром Pendredred. (нарушаване на обмена на тиреоидни хормони, голяма глава, къси ръце и крака, повишен език, разстройство на вестибуларния апарат, глухота и прорез);
• Синдром на леопард (кардиопулмонална повреда, аномалии на тялото на генитални органи, лунички и пигментни петна по цялото тяло, глухота или загубата на слуха);
• Синдром на Клеппел Фрейл (нарушаване на структурата на гръбначния стълб, ръцете и краката, не са напълно оформени външен изслушващ проход, загуба на слуха).

Гена глухота

В момента са открити повече от 100 гена, което може да доведе до наследствена загуба на слуха. Тези гени са разположени в различни хромозоми, а някои от тях са свързани с генетични синдроми, докато други не са. Това означава, че някои глухотни гени са неразделна част от различни генетични заболявания, които се проявяват на цялостен комплекс от нарушения, а не само разстройство на слуха. И други гени причиняват само изолирани глухота, без други генетични аномалии.

Най-често срещаните глухини гени са следните:

• Otof. (Генът е в 2 хромозома и ако е представен, човек страда от загуба на слуха);
• GJB2. (Когато мутации в този ген, наречени 35 del g, човек има тежест).

Мутациите в тези гени могат да бъдат разкрити по време на генетично проучване.

Вродена загуба на слуха и глухота

Тези случаи на намаляване на изслушването се извършват по време на вътрематочно развитието на детето, когато е изложено на различни неблагоприятни фактори. С други думи, детето вече е родено със загуба на слуха, която не се дължи на генетични мутации и аномалии, но поради въздействието на неблагоприятните фактори, които нарушават нормалното образуване на слуховия анализатор. При липсата на генетични заболявания е изброена основната разлика на вродената загуба на слуха срещу наследствена.

Вродената загуба на слуха може да възникне, когато е изложена на тялото на бременна жена на следните нежелани фактори:

• Увреждане на централната нервна система на детето поради родовото нараняване (например хипоксия поради кабела на пъпните струни, компресия на костите на черепа поради налагането на акушерски клещи и т.н.) или анестезия. В тези ситуации кръвоизлив в структурата на слуховия анализатор, в резултат на което последният е повреден и детето се появява загуба на слуха.
• Инфекциозни болести, прехвърлени на жена по време на бременност , особено за 3-4 месеца бременност, способни да нарушават нормалното формиране на слуховия апарат на плода (например грип, кората, вятърна мелница, свиня, менингит, цитомегаловирусна инфекция, рубеола, сифилис, херпес, енцефалит, коремния тифол , среден отит, токсоплазмоза, Скарлатина, ХИВ). Причинителите на тези инфекции могат да проникнат в плода през плацентата и да нарушават нормалния ход на образуването на ухото и слуховия нерв, който ще доведе до новородено бебе.
• Хемолитична болест на новородените. С тази патология възникват слухови мисли поради нарушаването на кръвоснабдяването на централната нервна система на плода.
• Тежки соматични заболявания на бременната жена, придружени от увреждане на корабите (Например захарен диабет, нефрит, тиретоксикоза, сърдечно-съдови заболявания). При тези заболявания загубата на слуха се дължи поради липса на кръвоснабдяване на плода по време на бременност.
• Пушене и пиене на алкохол по време на бременност.
• Постоянно въздействие върху тялото на бременна жена с различни индустриални отрови и токсични вещества (например за настаняване в региона с неблагоприятна екологична ситуация или работа в вредно производство).
• Приложение по време на бременност лекарства токсични за слуховия анализатор (например, стрептомицин, гентамицин, мономоцин, неомицин, канамицин, левомицетин, фуросемид, тобрамицин, циклизпластин, ендоксан, чин, лизики, Yekit, аспирин, етицинова киселина и др.).

Придобита загуба на слуха и глухота

Придобитата загуба на слуха и глухотата възникват при хора от различни възрасти по време на живота под влиянието на различни неблагоприятни фактори, които нарушават работата на слуховия анализатор. Това означава, че придобитата загуба на слуха може да възникне по всяко време при действието на евентуален фактор.

Така че възможните причини за придобита загуба на слуха или глухота са фактори, водещи до нарушение на структурата на ухото, слуховия нерв или церебралната кора. Такива фактори включват тежки или хронични заболявания на ENT органите, усложнения на инфекции (например менингит, типос, херпес, прасета, токсоплазмоза и т.н.), наранявания на главата, контузия (например целувка или силен вик точно в ухото), тумори и възпаление на слуховия нерв, продължително въздействие на шума, нарушаването на кръвообращението в крайбрежния басейн (например инсулт, хематом и др.), Както и приемането на лекарства токсични за слуховия анализатор.

Съгласно естеството и продължителността на потока на патологичния процес, загубата на слуха е разделена на остра, подкуба и хронична.

Остър загуба на слуха

Острата загуба на слуха е значително увреждане на слуха за кратък период от време за продължителност не повече от 1 месец. С други думи, ако загубата на слух се случи по време на максимума на месеца, тогава става дума за остър загуба на слуха.

Острата загуба на слуха не се развива едновременно, но постепенно, и на началния етап човек се чувства ипотека в ухото или шума в ушите, а не влошаване на слуха. Усещането за задръствания или шум в ушите може периодично да се появява и изчезва, като са предварителни признаци на предстоящата загуба на слуха. И само известно време след появата на усещането за плуг или шум в ушите се случва постоянно влошаване на слуха.

Причините за острата загуба на слуха са различни фактори, увреждащи структурата на ухото и секцията на церебралната кора, отговорна за признаването на звуците. Срязък спад в изслушването може да възникне след нараняване на главата, след прехвърляне на инфекциозни заболявания (например, изоти, морбили, рубеола, прасета и т.н.), след кръвоизлив или нарушения на кръвообращението в структурите на вътрешното ухо или мозъка, също така Както след получаване на токсични за наркотици (например, фуроземид, хинин, гентамицин) и др.

Острата загуба на слуха е податлива на консервативната терапия, а успехът на лечението зависи от това колко бързо е започнал поява на първите признаци на болестта. Това означава, че по-рано започна лечението на слуховите мисли, толкова по-голяма е вероятността за нормализиране на слуха. Трябва да се помни, че успешната серинка на острената загуба на слуха е най-вероятно в началото на терапията през първия месец след намаляването на слуха. Ако повече от един месец е преминал от загубата на изслушване, тогава консервативната терапия, като правило, е неефективна и позволява само да се подкрепи слуховете на сегашното ниво, без да го оставя да се влоши още по-силни.

Сред случаите на остър загуба на слуха в отделна група, също така се отличава внезапна глухота, в която човек има рязко влошаване на наблюдението в продължение на 12 часа. Внезапната глухота рязко изглежда рязко, без предварителни признаци, на фона на пълното благосъстояние, когато човек просто престава да чува звуци.

Като правило, внезапна глухота е едностранно, т.е. способността за чуване на звуци се намалява само с едно ухо, а вторият остава нормален. В допълнение, за внезапна глухота се характеризира силно влошаване на слуха. Такава форма на слухови мисли се дължи на вирусни инфекции и следователно е прогностично по-благоприятно в сравнение с други видове глухота. Внезапната загуба на слуха е добре подлежаща на консервативно лечение, благодарение на което е възможно напълно да се възстанови изслушването в повече от 95% от случаите.

Стягане на стягане

Осъждаването на загубата на слуха, всъщност е точна опция за глухота, тъй като те имат същите причини, механизми за развитие, курса и принципите на терапията. Следователно отделянето на срастванията на загубата на слуха в отделна форма на заболяването няма висока практическа значимост. В резултат на това лекарите често споделят загубата на слуха на остри и хронични и подчинени опции се отнасят за остър. Субакът, от позицията на академичните познания, се счита за измъчван, развитието на което се случва в рамките на 1 - 3 месеца.

Хронична загуба на слуха

С тази форма, влошаването на слуха се случва постепенно, за дълъг период от време, който продължава повече от 3 месеца. Това е в продължение на няколко месеца или години, човек е изправен пред стабилен, но бавно влошаване на слуха. Когато изслушването престане да се влошава и започва да държи на същото ниво в продължение на шест месеца, загубата на слуха се счита за напълно оформена.

При хронична загуба на слуха, влошаването на слуха се комбинира с постоянен шум или звънене в ушите, което не се чува наоколо, но е много трудно да се прехвърлят на самия човек.

Глухота и загуба на слуха при дете

Децата от различни възрасти могат да страдат от всякакъв вид и форми на загуба на слуха или глухота. Най-често при деца има случаи на вродена и генетична загуба на слуха, придобитата глухота се развива по-рядко. Сред случаите на придобитата глухота, повечето се дължи на приема на наркотици токсични за ухото и усложненията на инфекциозните болести.

Курсът, механизмите за развитие и лечението на глухота и загубата на слуха при деца са същите като при възрастните. Въпреки това, лечението на загуба на слуха при деца е дадено по-голямо значение, отколкото при възрастни, защото за тази възрастова категория, изслушването е критично важно за овладяването и поддържането на речеви умения, без които детето ще стане не само глухо, но и тъпо. В противен случай всички основни различия в курса, причините и лечението на загуба на слуха при деца и възрастни не са.

Причините

За да се избегне объркване, обмислете отделно причините за вродени и придобити загуба на слуха и глухота.

Причинитетелните фактори на вродената загуба на слуха са различни отрицателни въздействия върху бременната жена, която води, на свой ред, за нарушаване на нормалния растеж и развитие на фетала. Ето защо причините за вродената загуба на слуха са фактори, които не засягат толкова много плода като бременна жена. Така, възможните причини за вродени и генетични загуби на слуха са следните фактори:

• Увреждане на централната нервна система на детето поради родовото нараняване (например хипоксия на фона на шнура на пъпните сили, компресиране на костите на черепа при прилагане на акушерски клещи и др.);
• Увреждане на детето на ЦНС с наркотици за анестезия, въвежда жена по време на раждане;
• Инфекциозни болести, прехвърлени на жена по време на бременност, която може да наруши нормалното образуване на слуховия апарат на плода (например, грип, кората, вятърна мелница, свиня, менингит, цитомегаловирусна инфекция, рубеола, сифилис, херпес, енцефалит, коремна тифен, Среден отит, токсоплазмоза, червена, ХИВ);
• Хемолитично заболяване на новородени;
• Бременност, изтичане на фона на тежки соматични заболявания при жени, придружени от увреждане на плавателни съдове (например захарен диабет, нефрит, тиреотоксикоза, сърдечно-съдови заболявания);
• Пушене, пиене на алкохол или наркотични вещества по време на бременност;
• Постоянно въздействие върху тялото на бременна жена с различни индустриални отрови (например постоянно намиране в региона с неблагоприятна екологична ситуация или работа в вредни индустрии);
• Използване по време на бременност лекарства, токсични за слуховия анализатор (например, стрептамицин, гентамицин, мономитин, неомицин, канамицин, левомицетин, фуросемид, тобрамицин, циклизпластин, ендоксан, чин, lazyx, Yekit, аспирин, етицинова киселина и др.);
• Патологична наследственост (прехвърляне на глухота гени на детето);
• Близък брак;
• Раждането на дете преждевременно или ниско телесно тегло.

Възможните причини за придобита загуба на слуха при хора от всяка възраст могат да бъдат следните фактори:

• Генералното нараняване (дете по време на труда може да бъде получено от нараняване на ZNS, което впоследствие ще доведе до загуба на слуха или глухота);
• Кръвоизлив или хематом в средното или вътрешното ухо или в церебралната кора;
• Кръвно увреждане в крайбрежния басейн (изгаряне на плавателни съдове, кръвоснабдяване на всички структури на черепа);
• Всяка повреда на централната нервна система (например увреждане на мозъка, мозъчни тумори и др.);
• Операции по слуха или мозъка;
• Усложнения върху структурата на ухото след прехвърлянето на възпалителни заболявания, като например лабиринтност, отит, кората, червения, сифилис, прасе, херпес, болест на меневерета и др.;
• Невнома на слуховия нерв;
• Дългото действие на шума на ушите (например, че често слушане на силна музика, работа в шумни магазини и др.);
• Хронични възпалителни заболявания на ушите, гърлото и носа (например синузит, отит, еустичи и др.);
• Хронична патология на ушите (болест на мениферата, отосклероза и др.);
• Хипотиреоидизъм (дефицит на щитовидни хормони в кръвта);
• Приемане на лекарства токсични за слухов апарат (например, стрептамицин, гентамицин, мономитин, неомицин, канамицин, левомицетин, фуроземид, тобрамицин, циспластин, ендоксан, чин, lazyx, Yekit, аспирин, етринова киселина и др.);
• Серни тръби;
• Щети на барабанисти;
• Възраст влошаване на слуха (прибакюза), свързано с атрофични процеси в организма.

Признаци (симптоми) глухота и загуба на слуха

Основният признак за загуба на слуха е влошаването на способността да се чува, възприема и разграничава различни звуци. Страданието с загуба на слуха не чува някои от звуците, които обикновено хващат човек. Колкото по-малка е тежестта на слуховите мисли, толкова по-голям, че спектърът на звуците продължава да чува. Съответно, по-трудно загубата на слуха, толкова по-голям е броят на звуците на човека, напротив, не чува.

Необходимо е да се знае, че в загубата на изслушване на различни степени на гравитацията човек губи способността си да възприема някои спектри на звуци. Така че, при лесна загуба на слуха, способността да се чуват високи и тихи звуци, като шепот, скърцане, телефонно обаждане, пеене на птици. При претеглянето на загубата на слуха изчезва способността да чуят звука на звуковите спектри, т.е. мека реч, шумоленето на вятъра и т.н. Тоновете са изчезнали и остава разликата на ниски звукови трептения, като камион и др.

Човек, особено в детството, не винаги разбира, че има загуба на слуха, тъй като възприемането на голям спектър на звуци остава. Ето защо за да се идентифицира изслушването, е необходимо да се вземат предвид следните непреки признаци на тази патология:

• Често искане;
• Абсолютната липса на реакция на звуците на високи тонове (например, трил птици, пик на повикване или телефон и т.н.);
• Монотонна реч, неправилна постановка;
• Твърде силна реч;
• Превъртане;
• Трудности при воденето на равновесие (маркирано с невросензорна загуба на слуха, дължаща се на частична лезия на вестибуларния апарат);
• Липса на реакция на звуци, гласове, музика и др. (Обикновено човек инстинктивно се превръща в източника на звука);
• Оплаквания върху усещането за дискомфорт, шум или щанд в ушите;
• Пълното отсъствие на всички публикувани звуци при кърмачета (с вродена загуба на слуха).

Степен приспадане (загуба на слуха)

Степента на глухота (загуба на слуха) отразява колко чума за дадено лице се разгражда. В зависимост от способността да се възприемат звуците на различни обеми, се изолират следните сегменти на загубата на слуха:

• I Директ - Лесно (Deadowness 1) - човек не чува звуци, чийто обем е по-малък от 20 - 40 dB. В дадена степен на загуба на слуха, човек чува шепота от разстояние от 1 до 3 метра, а обичайната реч е от 4 до 6 метра;
• II степен - средна (загуба на слуха 2) - човек не чува звуци, чийто обем е по-малък от 41 - 55 dB. Със средна загуба на слуха, човек чува речта за нормален обем от разстояние от 1 до 4 метра, а шепотът е максимум 1 метър;
• III степен - тежка (заглавна 3) - човек не чува звуци, чийто обем е по-малък от 56 - 70 dB. Със средна загуба на слуха, човек чува речта за нормален обем от разстояние от не повече от 1 метър, а шепотът вече не чува;
• IV степен - много тежка (Deadowness 4) - човек не чува звуци, чийто обем е по-малък от 71 до 90 dB. Със средна загуба на слуха, човек не чува речта за нормален обем;
• V степен - глухота (загуба на слуха 5) - човек не чува звуци, чийто обем е по-малък от 91 dB. В този случай човек чува само силен вик, който при нормален може да бъде болезнен за ушите.

Как да определим глухотата?

За диагнозата загуба на слуха и глухота на етапа на първичните проучвания се използва прост метод, по време на който лекарят произнася думите в шепот, а изпитващият трябва да ги повтори. Ако човек не чуе шепотна реч, тогава загубата на слуха се диагностицира и се извършва допълнително специализирано проучване, насочено към идентифициране на вида на патологията и да се установи възможната причина, която е важна за последващия подбор на най-ефективните лечение.

За да се определи формата, степента и специфичните характеристики на загубата на слуха, се използват следните методи:

• Аудиометрия (Способността на лицето да чува звуци от различни височини);
• Тимпанометрия (Изследване на костта и въздуха на средното ухо;
• Тест weber. (ви позволява да идентифицирате една или двете уши, участващи в патологичния процес);
• Tamblen проба - тест Schwabach (ви позволява да идентифицирате вида на загубата на слуха - проводима или невросензор);
• Импеданкеметрия (ви позволява да идентифицирате локализирането на патологичния процес, което води до загуба на слуха);
• Отоскопия. (Инспекция на структурите на ЕС със специални инструменти, за да се идентифицират дефекти на структурата на тъпанчето, външния слухов проход и др.);
• MRI или CT (причинени от причината за загубата на слуха).

Във всеки случай, за да се потвърди загубата на слуха и да се установи степента на тежест, може да е необходим различен брой проучвания. Например, един човек ще има достатъчно аудиометрия, а другият ще трябва, освен това проучване, други тестове също са.

Най-големият проблем е да се идентифицира загубата на слуха при кърмачета, тъй като те по принцип все още не притежават реч. Във връзка с децата на гърдата се използва адаптирана аудиометрия, същността на която е, че детето трябва да реагира на звуците на главата на главата, различни движения и т.н. Ако бебето не реагира на звуците, тогава той страда от слуха загуба. В допълнение към аудиометрията, за откриване на загуба на слуха при малки деца, методите на импедантометрията, тимпанометрията и употребата на отоскопия.

Лечение

Общи принципи на терапията

Лечението на загуба на слуха и глухота е изчерпателно и е да се извършват терапевтични мерки, насочени към премахване на причинно-следствената фактор (ако е възможно), нормализиране на структурите на ухото, дезинфекцията, както и за подобряване на кръвообращението в структурите на слуховото действие анализатор. За да се постигнат всички цели на терапията, се използват различни методи, като:

• Медицинска терапия (използва се за безсилиране, подобряване на кръвообращението на мозъчните и ушните структури, елиминиране на причинния фактор);
• Физиотерапевтични методи (Кандидатствайте за подобряване на слуха, безсилване);
• Слухови упражнения (Кандидатствайте за поддържане на нива на слуха и подобряване на уменията за реч);
• Оперативно лечение (Операции за възстановяване на нормалната структура на средното и външното ухо, както и върху инсталирането на слухов апарат или кохлеарен имплант).

В случай на проводима загуба на слуха, оптималното, по правило, е оперативното лечение, в резултат на което се възстановява нормалната структура на средното или външното ухо, след което изслушването е напълно върнато. Понастоящем в момента се извършва широк спектър от операции (например миндопластика, тимпанофластия и др.), За да се елиминира проводящата загуба на слуха, сред която във всеки конкретен случай е избран оптимална намеса, която позволява напълно да се елиминира проблема Това е причина за загуба на слуха или глухота. Операцията ви позволява да върнете изслушването дори с пълна проводима глухота в огромното мнозинство, в резултат на което този вид загуба на слуха се счита за прогностично благоприятна и относително проста по отношение на лечението.

Невросензорната загуба на слуха е много по-трудна за податливост към терапията и следователно за неговото лечение се използват всички възможни методи и комбинации. Освен това има някои различия в тактиката за лечение на остра и хронична неврозенсорно общество. Така, с остър човешки загуба на слуха, е необходимо да се бомва болницата възможно най-скоро до профила и да се проведе лекарства и физиотерапия, за да се възстанови нормалната структура на вътрешното ухо и по този начин да върне слуховете. Специфични методи за лечение са избрани в зависимост от естеството на причинно-следствения фактор (вирусна инфекция, интоксикация и т.н.) на острата неврозенсорителна тота. При хронична загуба на слуха, човек периодично приема курсове за лечение, насочени към поддържане на нивото на възприемане на звуците и предотвратяване на възможно влошаване на слуха. Това означава, че с остър загуба на слуха, лечението е насочено към възстановяване на изслушването и при хронично - да се поддържа съществуващото ниво на признаване на звука и да се предотврати влошаването на слуха.

Терапията на острия загуба на слуха се извършва в зависимост от естеството на провокирания фактор. Така днес има четири вида остра невросензурна загуба на слуха в зависимост от естеството на причинно-следствения фактор:

• Съдовност - провокиран от нарушение на кръвообращението в корабите на черепа (като правило данните за нарушението са свързани с гръбначно-базиларна недостатъчност, хипертензивно заболяване, инсулти, атеросклероза на мозъчни съдове, захарен диабет, заболявания на шийната гръбнака);
• Вирусен въпрос - провокирани от вирусни инфекции (инфекцията причинява възпалителни процеси в областта на вътрешното ухо, слуховия нерв, мозъчната кора и др.);
• Токсична загуба на слуха - провокирани чрез отравяне с различни отровни вещества (алкохол, промишлени емисии и др.);
• Травматична загуба на слуха - провозирани от нараняванията на черепа.

В зависимост от това как се избира естеството на причините за причинно-следствената загуба на слуха, оптималните лекарства са избрани за неговото лечение. Ако естеството на причинно-факторния фактор не може да бъде точно инсталирано, след това по подразбиране се отнася за васкуларната загуба на слуха.
налягане, Papaverin, Nicoshpan, комплимент, престилка и др.) И подобряване на метаболизма в КНС клетки (салкосурил, ноотропил, пантокалцин и др.), Както и превантивен възпалителен процес в мозъчните тъкани.

Хроничният неврозенсорически слухов бандити се третират със сложни, периодично провеждащи курсове по лекарство и физиотерапия. Ако консервативните методи са неефективни, а загубата на слуха достигне III-V степен, след това хирургично лечение, което се състои в инсталирането на слухов апарат или кохлеарния имплант. От лекарства за лечение на хронична загуба на слуха, витамини от групи B (милгама, невромулитит и др.), Екстракт от алое, както и средства, които подобряват метаболизма в мозъчните тъкани (солкосирил, аквовет, декември, рибоксин, ноотропил, церебрализин, пантокарцин и др.). Периодично, в допълнение към посочените лекарства, Prozerne и галантамин, както и хомеопатични агенти (например церебрим композити, спазкук и др.) За лечение на хронична загуба на слуха и глухота.

Сред физиотерапевтичните методи за лечение на хронична загуба на слуха са както следва:

• Лазерно облъчване на кръвта (хелий-неонов лазер);
• Стимулиране чрез флуктуиране на токове;
• Квантова хемотерапия;
• Четириелектропореза ендорален.

Ако, на фона на всякакъв вид загуба на слуха, лицето изглежда нарушение на вестибуларния апарат, антагонистите на Н1-хистаминови рецептори се използват, като Betaderk, Maesherk, Typista и др.

Оперативно лечение на глухота (загуба на слуха)

Понастоящем се извършват операции за лечение на проводима и невросензорна загуба на слуха и глухота.

Операциите за лечение на проводяща глухота са за възстановяване на нормалната структура и органи на средното и външното ухо, поради което човекът отново има слух. В зависимост от възстановената структура, операциите са подходящи имена. Например, минингопластиката е операция за възстановяване на тъпанчето, тимпанопластика - възстановяването на слуховите кости на средното ухо (дух, чук и наковалня) и т.н. след такива операции, като правило, изслушването се възстановява в 100% от случаи.

Операции за лечение на неврозенсорителна глухота само две са инсталиране на слухов апарат или кохлеарен имплант. И двете възможности за оперативна намеса са направени само в неефективността на консервативната терапия и по време на тежка загуба на слуха, когато човек не чува нормална реч дори от близкия диапазон.

Инсталирането на слуховия апарат е относително проста операция, но за съжаление тя няма да помогне да върне слуховете на тези, които имат чувствителни клетки на охлюва на вътрешното ухо. В такива случаи ефективният метод за възстановяване на слуха е инсталирането на кохлеарния имплант. Работата на инсталацията на импланта е технически много сложна, поради което се извършва в ограничен брой медицински институции и съответно е скъпо, в резултат на което не всички са на разположение.

Същността на кохлеарната протеза е както следва: мини-електродите ще бъдат въведени в структурата на вътрешното ухо, което ще се върти в нервните импулси и ще предават на изслушвания нерв. Тези електроди са свързани към мини-микрофон, поставен във времевата кост, която улавя звуците. След като инсталирате такава система, микрофонът улавя звуците и ги предава на електродите, които от своя страна се намесват в нервните импулси и се издават на изслушващия нерв, предават сигнали в мозъка, където се разпознават звуците. Това означава, че всъщност кохлеационната имплантация е формирането на нови структури, които изпълняват функциите на всички структури на EH.

Слухови машини за лечение на загуба на слуха

В момента има две основни разновидности на слухови апарати - това са аналогови и цифрови.

Аналоговите слухови апарати са известни на много устройства, които са видими зад ухото при възрастни хора. Те са доста прости в обращение, но тромави, не много удобни и много груби, за да се гарантира амплификацията на звука. Аналогова слухова машина може да бъде закупена и да започне да се използва независимо без специална конфигурация от специалист, тъй като устройството има само няколко режима на работа, като превключването се извършва от специален лост. Благодарение на този лост човек може самостоятелно да определи оптималния режим на действие на слуховите апарати и да го използва в бъдеще. Въпреки това, помощта на аналоговите слухови слухове често създава намеса, засилва различни честоти, а не само онези, които човек чу слабо, в резултат на което използването му не е твърде удобно.

Дигиталната слухов апарат, за разлика от аналога, се конфигурира изключително от специалист по оцеляване, който увеличава само тези звучи, че човек чува лошо. Благодарение на точността на настройката, цифровата слухова помощ позволява на човек да бъде напълно чут без намеса и шум, възстановяване на чувствителността към загубения спектър на звуци и без да се засягат всички други тонове. Ето защо, от гледна точка на комфорта, удобството и точността на корекцията, цифровите слухови апарати са по-добри от аналоговите. За съжаление, за подбор и конфигуриране на цифровия апарат е необходимо да посетите одиторския център, който не е на разположение на всички. В момента има различни модели на дигитални слухови апарати, така че можете да изберете оптималната възможност за всеки конкретен човек.

Лечение на глухота по метода на кохлеарна имплантация: устройството и принципа на работа на кохлеарания имплант, коментар на лекар-хирург - видео

Неврозенсорно общество: причини, симптоми, диагностика (аудиометрия), лечение, Съвети-оториноларинголог Съвети - видео

Невросензор и проводима загуба на слуха: причини, диагностика (аудиометрия, ендоскопия), лечение и превенция, слухови апарати (мнение на г-н Doctor и Surdian) - видео

Глава и глухота: как се подрежда анализаторът на слуховия апарат, причините и симптомите на загубата на слуха, слуховия (слухови апарати, кохлеарна имплантация при деца) - видео

Начало и глухота: Упражнения за подобряване на слуха и елиминиране на щанда в ушите - видео

Преди употреба трябва да се консултирате със специалист.

Характеристика на слуха.

кратко описание на

Видове слуха

Относително изслушване - способността да се улови разликата между звуците на различни височини и интервали.

Музикални слух - с изменение за оценка на продължителността на звука (чувство на ритъм), определете интензивността и тембър на звука.

Абсолютен слух - способността да се определи безпогрешно височината на отделен звук.

Принцип на аудиометрията

Аудиометричното изследване на слуха е да се определи кривата на прага на слуховото възприятие в зависимост от височината и интензивността на сигнала. Аудиометрията го прави възможно:

определят тежестта на изслушването в общия диапазон на слуховото възприемане на човешкото ухо;

имат представа за съотношението между проводимостта на кост и въздух;

оценете елемента от физиологична чувствителност към звуци, която се намира на височина 2048 Hz.

Какво е scotomats?

Скотоматите - загуба на слуха под формата на глухота.

Какво е същността на явлението на обема?

Феноменът за изравняване на силата на звука е следният: ако нормалното ухо възприемат определен стимул за изслушване, интензивността на който постепенно се увеличава, степента на изслушване е равномерно увеличаваща се; Ако сигналът е засилен, след това чуването му се подобрява пропорционално на усилването на явлението на уравняване на обема, е патогенно за увреждане на кортиевите органични клетки и никога не се наблюдава за заболявания на проводящия отдел.

Възрастните промени във външното ухо.

Външният слухов проход е къс и тесен, а първоначално се намира вертикално. При децата от една година външният слухов апарат се състои от тяхната хрущялна тъкан, а само през следващите години основата на външен слухов проход е наказуем. Тъмната тъпан е по-дебела, отколкото при възрастни и е почти хоризонтална.

Възрастните промени в средното ухо.

Кухината на средното ухо се пълни с амниотична течност, което затруднява колебанията в слуховите кости. Постепенно тази течност се абсорбира и вместо това от назофаринкса през изслушването (Еустахиев) тръбата прониква във въздуха. Случващата тръба при деца е по-широка и по-къса, отколкото при възрастни, която създава специални условия за свързване на микроби, слуз и течност при чукане, повръщане, въже в средната ушна кухина. Това обяснява доста често възпаление при децата на средното ухо - отит.

Възрастните промени в възприемането на височината на звука.

При новородени, ниската чувствителност на слуха, която с 7 до 8 дни от живота увеличава толкова много, че се образуват условни рефлекси за звукови дразнители. До края на второто и началото на 3-тия месец изслушването става ясно. През първите 3 месеца децата реагират на силен звук, по-стар от 3 месеца - примигване на речта. От 6 месеца децата слушат звуци. Въпреки това, при раждането, слуховите органи все още не са напълно оформени. Стените на слуховия канал са запоени от 10 години, а развитието на слуховите органи като цяло завършват напълно само до 12 години.

Възрастните промени в чужда острота.

Разликата на звуците, с разликата между тях на 17 музикални тона, се намира при деца на 3,5 месеца; На 13 - 14 тона - за 4,5 месеца; В 7 - 10 тона - в края на 5-тия месец. След това точността на анализа на звуците бързо се увеличава. На 6-тия месец диференциите се формират на 3 - 5 тона, с 6 - 7-m - в 1 - 2 тона. С 6 - 7 месеца, тънкостта на изслушването на детето почти съответства на нормата на възрастен. Горната граница на слуха при деца е по-висока, отколкото при възрастни и достига 22 хиляди Hz, а понякога и да, до 32 хиляди Hz. Максималното мнение за чуване от 14-19 години се определя от най-малката величина на праговете за изслушване; При деца 7 - 13 години и младите хора над 20 години са по-ниски. Времевият праг на слуховия анализатор намалява с възрастта. През 8-10 години тя е равна на 12 - 15 ms, на възраст 25 - 3 - 5 ms, т.е. 3 - 5 пъти по-малко.

Слух за думи при деца е по-нисък, отколкото на тонове, и по-ниски от възрастните. При 6.5 - 9.5 години, прагът на слуха за високочестотни думи 17 - 24 dB, и ниска честота 19 - 24 dB, при възрастни за ниски честотни думи - 7 - 10 dB. С звуковете на костите прагът на слуховите честоти от 10 - 12 хиляди Hz почти не се променя от 7 до 39 години. Горната граница на котната проводимост е най-висока от 11 до 15 години (повече от 25 хиляди Hz), а при деца 6 - 10 години е по-малко (19 хиляди Hz).

Патология на орган на изслушване.

кратко описание на

Класификация на глухота

Глухота - пълна загуба (пълна глухота) или най-рязката степен на изслушване, в която са запазени остатъците от изслушването, което позволява да се възприемат много силни безсмислени звуци (свирка, звуков сигнал и т.н.) или добре познати думи изречени от силен глас близо до ухото (непълна глухота).

Глухотата е двустранна или едностранна.

Има вродени и придобити глухота.

Нарушения на слуха могат да възникнат във връзка с патологични промени: звук и звук видими отдели. В зависимост от локализацията на патологичния процес в слуховите апарати, има и трети вид нарушения, а именно заболявания, свързани с нарушаването на функцията като звуков проводим и звук на отделите. По този начин е обичайно да се разграничи глухотата (или загуба на слуха):

1) проводимост;

2) възприятие;

3) смесени.

Характеристики на глухотата на проводимостта

Глухотата на проводимостта се случва, когато акустичните трептения се забавят, ако има пречка за техните пътища или акустичната устойчивост на средата. Че

феноменът може да се наблюдава в присъствието на чуждо тяло или сярна тръба във външния слухов апарат, с вродена инфекция, с остро възпаление на средното ухо, с неподвижност на слуховите кости (отосклероза), като същевременно увеличава налягането вътре в. \\ T Лабиринт и др.

В случаи на глухота на проводимост, нисък регистър на аудиометричната скала намалява. Праговата прозорливост на средния и висок регистър може да бъде на нивото на физиологичната норма.

Костната проводимост е по-добра от въздуха.

Увреждането на слуховия апарат на слуховия апарат се проявява в нарушение на слуховото възприемане на ниските честоти и подобряване на възприемането на слуха на високите честоти. Ниските гласни, y, за пациентите чуват по-лошо от високо и e, a. Съгласителите, които включват ниски компоненти на честотите: b, m, в, d, r и т.н., пациентите чуват по-лошо от съгласни, характеризиращи се с високи компоненти: s, w, sh, h и т.н.

Слуховото възприятие за ниски тонове е счупено и е 128 Hz - 40 dB, за 256 Hz - 50 dB, за 512 Hz - 65 dB.

Характеристики на глухотата на възприятието

Глухотата на възприятието възниква по време на увреждане на органа Кортиев и окончанията на влакната на клон на охлюв на слуховия нерв. Обикновено е значителна загуба на слуха и често пълна глухота. Възприемането на слуха на високите тонове е много ограничено или напълно отсъстващо и тъй като компонентите на честотата на съчленените звуци принадлежат към високия регистър на тоналната скала, след това слуховото възприятие на звуковите звуци се влошава рязко или като цяло липсва. Това се отнася главно до малки деца, които имат процеси на асоцииране на съчленена реч в най-високите центрове на нервната система, все още не са фиксирани.

В случаите на вродена глухота на сифилитичния произход или свързано с дегенеративни процеси във вътрешното ухо, поражението на слуховия случай често може да бъде двустранно, въпреки че обикновено има количествени разлики между дясната и лявата страна. Болезненият процес често е необратим. Възприятието на слуха обикновено е ограничено до три или четири тона: 128, 256, 512 и понякога 1024 цикъла / сек. Костната проводимост е счупена. Кривата на костна проводимост се намира под кривата на въздушната проводимост ("позитивна Rhinne"), явлението на уредбата на обема е положително и патогномононно за поражението на органа Кортиев.

В проучването на въздушната проводимост и по-често са открити по-често костни, глухите (говеда). Този симптом е pathognomonic, за да победят корртинов орган

на. Децата понякога трябва да спазват намаление на изслушването на функционален характер за болести, локализирани в управлението на слуховия апарат на слуховия апарат. Този вид обезценка на слуха е податлив на специално лечение. Ниски гласни: S, Y, о, пациентите чуват по-добре от високо и напр. Пациентите не чуват лошо или не чуват съгласините, характеризиращи се с високи компоненти на честотите (c, z, c, w, f, h и т.н.). Съгласен P е най-добре да се чуе, по всяка вероятност, поради усещането за вибрации, най-лошото от всички пациенти чуят, освен тези, изброени по-горе, звукът - л.

Патология на присъдата - гнездост нерв

Нарушения на слуха поради патологични промени в багажника на предложените-пелещи нерв. Изключително трудно е да се анализира увреждането на слуха поради патологични промени в присъдите-охлюви нервите, особено в случаите, когато те са свързани с патологични промени в кортийската власт или болестите, които локализират в основата на черепа.

Възпалението на появата на изречението нерв е доста често с различни видове инфекциозни заболявания и преди всичко с грип. Възникването на глухота в нейната природа прилича на глухота, свързана с болестта на звуковия проводим отдел, но няма симптом за изравняването на обема едновременно, има и островно увреждане на слуха, аудиограмата на праговата възприятие се характеризира с това Капка в кривата в областта на високите честоти, кривата на костната проводимост се намира под проводимостта на въздушната крива. В случаите на патологични промени в невер-охлювия нерв, поради лечението, може да се постигне значително подобрение в държавата, докато поражението на авторитета Кортиев е причина за постоянни и необратими промени в изслушването.

Глухота на централния произход

Глухота на централния произход. Тази форма на глухота се развива с заболявания на централната нервна система. Нарушенията на слуха се характеризират със следните общи черти:

1) те винаги са двустранни;

2) намаляване на слуховите проблеми като ниски и високи тонове;

3) няма явление за изравняване на обема;

4) Не е възможно да се открие загубата на изслушване на остротата;

5) способността да се разграничат височината на акустичните дразнители, интензивността им, както и продължителността (ритъм), във връзка с тези речеви разстройства: мелодични, динамични и ритмични;

6) със сравнително остатъчно слух във връзка с прости цветове, както и звуците и шумовете на музикалните инструменти, съществува значително намаляване на изслушването на съчленените звуци и в това отношение става трудно да се разбере разговорна реч; Това се отнася преди всичко на нарушенията на изслушването на кортикалния произход.

Характеристика на глухотата, смесена

Този вид глухота е особено често срещан. Смесената глухота се наблюдава по-често при деца от възрастните. Заболяванията на звукопроводяния отдел водят до дегенеративни промени в корртиовия орган. Нарушения на слухове Първоначално са функционални в природата, но с течение на времето те са фиксирани, водещи в крайна сметка до глухите смесен тип. Въздушната проводимост на всички тонове се влошава, а праговата прозорливост на високите тонове е по-силно изразена. Костната проводимост на ниските тонове може да се подобри,

въпреки това, по отношение на високите тонове, тя е рязко намалена, а в някои случаи пациентите напълно не се чуват за високи тонове през костта.

Една от най-често срещаните форми на смесена глухота, която най-добре се изследва от петата и относително лесната за диагностика, е тази, в която заболяването е локализирано в корртис органа. Феноменът на изравняване на обема едновременно е положителен и наличието на глухота е наличието на глухота, потвърждава диагнозата.

Двупосочната смесена глухота е най-тежката форма на нараняване на слуховото. Проницаемостта на съчленените звуци, състояща се от високи и ниски форманти, е нарушена. При нововъзникващите случаи пациентите се губят способността да разберат говореща реч.

Глухота поради патогически промени във външното ухо

Патологични промени във външното ухо (възпалителни състояния, костни тумори, серни тръби, чужди тела) причиняват глухота на проводимостта. Тя често съпътства не само деформацията на европейската кухина, но и слабо развитието на вътрешното ухо, често е придружена от вродения външен слухов проход. В тези случаи глухотата се отнася до смесен тип.

Глухота поради патологични промени в средното ухо

Значителна роля в патологията на слуха се играе от възпаление на интерстициалните стави, което може да доведе до ограничаване на мобилността на слуховите семена и често се придружава от нарушение на функцията на вътрешното ухо. Недобилността на веригата на слуховите кости неблагоприятно влияе върху проводимостта на ниските тонове; Усложненията от вътрешното ухо, които могат да имат функционален характер, определят нарушението на възприемането на високи тонове. Има изключително сложна картина на смесена глухота, която не винаги е лесна за анализ.

Патологичните процеси, срещащи се в горната част на барабанната кухина, особено в задната част, са най-голямата пречка за акустичните дразнители и причиняват много по-голяма загуба на слуха от процесите, които са локализирани в средата, както и долната част на барабанна кухина. Благодарение на хроничното възпаление на средното ухо, придружено от некроза и разрушаване на костната стена на барабанската кухина и слуховите кости, има много дълбоко обезценка на слуха. Продължителните възпалителни процеси на повърхността могат да доведат до развитието на хипертрофични промени в лигавицата в лигавицата, която се проявява в образуването на полипи, които понякога изпълват целия лумен на барабанната кухина и дори външния проход, който причинява по-нататъшно задълбочаване на глухотата на проводимостта. Всяка форма на възпаление на средното ухо може да усложни заболяванията на вътрешното ухо. Глухият в такива случаи има смесен характер, който е възприет.

Причините за прехода на болезнения процес на вътрешното ухо са:

унищожаване на костите и по-специално образуването на холестети;

2. разпределение на инфекция от кръвоносни съдове;

3. поражението на слуховите клетки на корртиев орган, причинен от намаляване на проводимостта на слуховия стимули в средното ухо.

Нарушение на тръбата на Evstarchy.

Нарушаването на тръбата на Есечите е основната причина за промените в средното ухо. Може да възникне в резултат:

1) Оток на алергична почва. В това отношение регулирането на налягането на въздуха в барабанната кухина е нарушено, което от своя страна ограничава мобилността на тъпанчето и слуховите кости;

2) запушване на лумена с течна храна. Това се случва в случаи на вродени дефекти на развитието на небето, както и нарушаването на функцията на затварящия фарингеален пръстен;

3) разпространението на възпалителния процес от горния фаринх отдел, който причинява стесняване на лумена от тръбите Еустачиус. Това от своя страна предотвратява нормалното регулиране на въздуха в средното ухо, както и изтичането на отделената лигавица.

Степента на увреждане на средното ухо в такива случаи е различна. Въпреки това, кортиената на органа засяга отслабените звукови сигнали, които от своя страна имат инхибиращ ефект върху кората на мозъка. Умственото развитие на детето и развитието на речта се забавя. Има и отрицателно въздействие върху психиката.

Характеристика на отосклероза

Otosclorosis се характеризира с двустранно увреждане във вътрешното ухо и интензивността на болезнения процес обикновено е различна. Шумът в ушите е изключително неприятно за пациента и досадването на момент, който допринася за по-дълбоко увреждане на слуха. При условията на мълчание степента на обезценка на слуха се увеличава, при шума - намалява. Периодите на ремисия могат да продължат дълго време, понякога в продължение на няколко години. Причината за неочаквано влошаване на държавата може да бъде редица моменти: умора, тежка и дългосрочна болест и т.н., а жените имат бременност, раждане, хранене и менопаузален период. Най-високият етап на развитие на заболяването е маркиран между 35 и 45 години.

Симптомите на равновесните нарушения са изключително редки.

По време на отоскопия не е възможно да се отбележат значителни отклонения от нормата. Мобилността на тъпанчето може да бъде нарушена в случаите, когато отосколетичен процес се прилага за слухови кости. Продължимостта на тръбата на Еустачиус се запазва, продухването не е придружено от подобрение в състоянието. На рентгеновото изображение на временната кост, костната структура на депутадския процес изглежда напълно нормална; Пневматизацията му не е счупена. Резултатите от изслушването зависи от локализацията на отосклеротичния процес. Същото се намира и както глухота на проводимост, така и глухота на смесен тип, докато никога не се наблюдава глухотата на възприятието и явлението подравняване на обема. Проводимостта на звука на въздуха обикновено е равномерно намалена, въпреки че прозорливостта на ниските тонове е по-нарушена. Много характеристика на отосклерозата е подобряването на прозорливостта през костта.

Превенция на отосклероза

Целта на профилактиката на отосклероза е забавянето на развитието на заболяването, което с модерно състояние на медицинската наука е нелечимо. Трябва да се избягва студ, претоварване, а жените трябва да избягват преображение, особено в случаите, когато слушането на намаляването на слуха е настъпило, или отосклерозата се проявява във всички други симптоми. Otosclorosis е аборт за аборт. Лечението е само хирургично.

Травматична глухота

Въпросът за глухотата, причинен от нараняването, се отнася до механично увреждане на слуховия апарат в нараняванията на черепите, щетите на слуховите апарати поради акустични наранявания и повреда на слуховия апарат с остри промени в атмосферното налягане.

Фрактурите на пирамидата на времевите кости се извършват много по-често, отколкото може да се приеме. Те могат да причинят глухота, която често се появява след дълго време след нараняване.

Фрактурите на черепа могат да бъдат надлъжни и напречни. Първоначално - главно барабанната кухина е повредена, на втория - вътрешното ухо. Често има кръвоизливи в барабанската кухина и вътрешното ухо, което води до обезценка на слуха.

Класификация на глухота Детска възраст

От гледна точка на етиологията глухотата на възрастта на децата е разделена на три групи:

1) наследствен,

2) вродени,

3) придобит.

Характеристики на наследствената глухота

Случаите на наследствена глухота са много по-малко общи от вродени и придобити. Говорим за наследствена глухота, когато се наблюдава в няколко представители на едно и също семейство или като патологичен знак се предава от поколение на поколение. С подробно проучване на изслушването, много често членовете на такова семейство откриват глухота, в някои случаи много малка степен. Често има островчета на слуховите дефекти, характерни за дегенеративни процеси в охлюва. В наследствената глухота, придружена от слабо развитието на костния лабиринт, има нарушение на функцията на властта Кортиев.

Наследствената глухота може да бъде както доминиращ, така и рецесивен знак.

В първия случай глухотата е придружена от други наследствени заболявания, като например, поли и силидия и т.н., което никога не се наблюдава в случаите, когато глухотата е рецесивен знак.

Разпределението на рецесивния тип може да се прояви във всяко поколение, което е причина за диагностични трудности. С този вид глухота, стойността на остатъчното изслушване обикновено е толкова малка, че почти човек може да се счита за напълно глух. В изключителни случаи лицата с наследствена глухота могат да чуят обичайната разговорна реч на разстояние от 1 метър.

Характеристики на вродена глухота

Вродената глухота е причинена:

1) изостаналост на слуховите апарати през периода на вътрематочен живот. Забавянето на развитието на слуховия възниква в случаите, когато отрицателният фактор започва да действа в първата половина на бременността, т.е. Приблизително 4 - 5 седмици.

2) щети на слуховия апарат на плода в утробата.

Втората половина на бременността може да възникне повреда на слуховото получаване, т.е. Започвайки с 5 или 6 месеца вътрематочно развитие.

Вродената глухота най-често се отнася до вида на глухотата на възприятието, глухотата на проводимостта се наблюдава само в 7% от случаите и се причинява от вродена инфекция на външния слухов проход и деформацията на усаната.

Причини за вродена глухота

Причините за вродени глухота могат да бъдат:

1) болестта на майката по време на бременност,

Инфекциозното и особено вирусно заболяване, което прехвърля жена по време на бременност, може да увреди плода, който понякога се проявява в поражението

humorcraft. Ако майката е болна с инфекциозна болест между 6 и 12 седмици от бременността, тогава поражението на слуховия случай може да бъде изразено в недоразвитие на охлюви и нервните си елементи. Reduzh води до развитието на двустранна глухота, причинена от патологични промени в охлюва, както и в торбата с федили. Други инфекциозни заболявания, които прехвърлят майката, като ангина, тит, паразип, както и инфекциозна жълтеница, имат отрицателно въздействие върху развитието на лабиринта на плода. В случаите, когато майката е болна от туберкулоза, процесът на туберкулоза може да се развие в средното ухо на плода, което води до глухота.

В случаите на сифилис на майките в плода, дегенеративни промени в клетките на кортиевите на органа, както и почивките на Raisner и основната мембрана са отбелязани. Ако не се появи спонтанен аборт, детето се ражда с дефекти на слуховия апарат. Наблюдаването на глухота принадлежи на вида на възприемането. Феноменът на еравняване на обема винаги е положителен и се отбелязва нарушение на костите. Напоследък токсоплазмоза се счита за една от водещите причини за вродена глухота. Майката диабет е причина за спонтанни аборти през първите месеци на бременността, особено при принципа на принципа.

2) Токсични фактори, увреждащи плодовете и имат отрицателен ефект върху слуховия апарат, са тясно свързани с условията на труд и майчината храна. Лекарствени вещества, които една жена поема по време на бременност, вредна за тялото на газовете, соли на тежки метали, с които бременна жена е изправена пред природата на своята работа, може да бъде вредна за развитието на плода. Неправилно хранене, авитаминоза, недохранване на бременна жена се отразява в развитието на плода. Cinene, взет като средство срещу малария, както и в абстинни цели, може да причини глухота.

3) Хормоналните разстройства се отнасят и до фактори, вредни за слуховите апарати. Характерният пример е глухотата на съединителите, свързани с разстройството на щитовидната функция. Кретените често намират удебеляване на лигавицата на средното ухо, както и деформацията на слуховите кости. В някои случаи табелката за обогатяване също е удебелена. Няма връзка между костта. В равновесното тяло, като правило, не е възможно да се открият отклонения от нормата, докато дегенеративните промени се отбелязват многократно в корртис. Описаните по-горе промени бяха открити в новородени, които умряха няколко дни след раждането.

4) с несъвместимостта на факторите на майката и детето, често се наблюдава вродена глухота, чиято етиология в редица случаи е невъзможно да се обясни никой друг

причина. При физиологични условия, в 85% от хората на бялата раса, факторът на RZS е положителен и при 15% е отрицателен. Серологичният конфликт, който се състои в несъвместимости на факторите на RE-ZUS, може да причини развитието на тежка жълтеница, както и хемолитична анемия в новородено. Конфликтна рес

факторите причиняват повишено съдържание на билирубин, което има отрицателен ефект върху състоянието на нервната система. Болезнените симптоми от нервната система се появяват във връзка с токсичните ефекти на жлъчните пигменти върху основните ядра на мозъка. Жълтеникава ядра на предшественика

sniply нерв може да обясни появата на вродена глухота.

Класификация на придобитата глухота

Придобитата глухота е разделена на:

1) глухота поради родовото нараняване,

2) глухота, която се развива след раждането

Диагнозата на глухотата през първите 2 години от живота на детето често е значителна трудност. Посочват се следните точки за нарушения на функцията на слуховите апарати:

1) детето губи възможността да определи къде идва звукът

3) Абсолютно не реагира на високи звуци, например, обадете се от вратата, телефонно обаждане и др.

3) глухота, която се появява в по-късен период.

Алергичните заболявания През втората година животът на детето почти винаги са придружени от промени в алергичната природа на носната лигавица, назофаринкса и еустахийските тръби. Въпреки че тръбата на Еустачиев е сравнително широка, неговата лигавица често води до затваряне на неговия лумен, следствие от това, което може да има възпаление на средното ухо, което често се характеризира с хроничен поток, без перфорация на тъпанчето

и избора на гной. Така наречената, скрита форма на възпаление, което води до устойчива повреда на слуховия апарат. Изслушните нарушения, възникнали в горните случаи, имат прогресивен характер.

Първоначално глухотата на проводимостта в началното преминава в смесен вид глухота, която се намира най-често след 2 години живот, т.е. На възрастта, когато слуховете на детето вече може да бъде проучено. В вътрешното ухо, тъй като обикновено се отбелязват нарушенията на функционалната природа Дразните, които достигат пред него, са твърде слаби, за да причинят вълнение в корртиовия орган. Загубата на слух, свързана с процеса, която тече в тръбата на Еустачиус и в средното ухо, е от 30 до 60 dB, излишъкът от тази граница се наблюдава само когато е прикрепена поражението на вътрешното ухо.

Глухота като следствие от генеричното нараняване

Глухота, произтичаща от родово нараняване.

Генералното нараняване може да причини глухота в случай на:

1) кървене и липса на кислород,

2) диспропорциите между размера на родовите пътеки и величината на главата на детето, когато плодът, със силата, с мощност, с режещи мускули, матката е повредена чрез преминаване през тесен общ път.

3) интервенции, необходими за производството по време на раждането, например използването на форцепс и др.

1. Ако новороденото е по-дълго, отколкото за 5 минути, кислородът не идва, след това се развиват необратими промени в ядрата на предшественото нерв и глухотата на централния произход. Има и опасност от поражението на органа на Кортов, защото експериментално установиха това краткосрочно

пробивът в приема на кислород е придружен от намаляване на електрическия потенциал на охлюв.

2. В случаите, когато има диспропорция между размерите на родовите пътеки и величината на главата на детето, както и с погрешна позиция на плода. В такива случаи майката, и детето умира без подходяща медицинска помощ. Ако детето оцелее, в бъдеще може да прояви последиците от трудното увреждане. Благодарение на диспропорцията между родовите пътеки и величината на плода, между периостема и костите на черепа може да възникне кръвоизлив. Ако, такъв хематом е заразен, като усложнение може да развие възпаление на мозъчните обвивки, както и лабиринта.

Нарушения на функцията след прехвърляне на възпаление на лабиринта много по-късно, когато майката, загрижена, че детето не говори, се обръща към лекаря.

Глухотата в такива случаи се характеризира със следните характеристики: поражението на възприемащия отдел, положителен феномен

подравняване на обема, наличието на загуба на слуха. Възпалението на лабиринта в повечето случаи се развива поради разпространението на хематогенни начини на инфекция, което прониква в кръв по време на раждане, ако са се случили в нестерилни условия.

Усложнението на възпалението на мозъчната обвивка е глухотата на централния произход, при който няма симптом на силата на звука, а островите за загуба на слуха не са открити.

3. С ръчна помощ по време на раждане, когато има стесняване или неправилно за интегриране на генеричния канал, можете да надминете мозъка. Детето се ражда в състоянието на асфиксията, диша по едно и също време, импулсът е бавен. Ако се появят конвулсии, причината за тях е субдурален кръвоизлив. Изключително рядко се наблюдават фрактури и пукнатини от черепа. Причината за кръвоизливи са движението на костите на черепа, които са насложени един върху друг, което води до развитие на застояли явления в кръвоносните съдове и ги разкъсва.

Характеристики на глухотата, възникнали през първите 2 години от живота

Възпалението на мозъчните черупки през първите 2 години от живота на детето е една от най-честото причините за придобитата глухота. Обезценката на изслушването, като правило, е двупосочна, въпреки че изслушването намалява до различна степен от всяка страна. След прекратяване на възпалителния процес на мозъчните обвивки, увреждането на слуха продължава да напредва, така че остатъците от слуха да изчезнат в крайна сметка.

Резултатите от аудиометричните проучвания, произведени при деца между 2 и 3 години от живота, показват пълна глухота на всички честоти от приблизително 10% от случаите. Остатъчният слух, ограничаващ способността за възприемане на тоновете с честота 256 и 512 цикъл / и е отбелязана в 75% от случаите. В останалите 15% от случаите остатъчните слухове осигуряват възможността за слухово възприятие и тон с честота от 1024 цикъл / сек. Проницаемостта на гласните обикновено е много слаба. Детето чува гласа, но не прави разлика между отделните гласни. Сред съгласни, детето е най-добре чуто P, G, B, по-лошо от това

Литература:

Neuman l.v., bogomilsky m.r. Анатомия, физиология и патология на слуха и реч органите: проучвания. За шпилка. По-висок. PED. проучвания. Институции / ЕД. В и. Seliverstov. - m.: Vlados, 2001.

Вродени и придобити постоянни слухови увреждания

1. Анализ на структурата на заболяването.

Според различни литературни източници, от 4 до 6% от нашата планета страдат от тези или други разстройства на слуха. Ние ще се формираме в съответствие с академик N.A.Prevezhensky, който общият брой на глухите и претеглените е 5%. Ако сто хората вече са стигнали преди сто години, то вече е достигнало 5mld. Човек, броят на хората от всички възрасти със слухови дефекти ще бъде цифра от 250 милиона. Тя е близо до населението на такава страна като САЩ. Като се има предвид социално-психологическият характер на такова състояние, което е загубата на слуха, посоченият проблем е несъмнено много важен в детството. Домашните и много чуждестранни оториноларингология обръщат внимание на изразената зависимост на разпространението и естеството на различни увреждания на слуха от възрастта на децата. Анализът на историята на болестта дава възможност да се установи, че по-голямата част от децата - 82% - слуховият орган страда през първите две години от живота, т.е. Преди развитието на речта и по време на нейната формация.

Със структурата на заболяванията на слуховите органи, според регионите на Русия през 1991-1992 г. Неговата нежност на загубата на слуха (72.6%), проводимата форма на слуха на бандити е диагностицирана в 13.3%, смесена - при 14,1% от пациентите. През следващите години картината се е променила поради увеличаване на броя на децата с проводими и смесени форми на загуба на слуха. Устойчиви увреждания на слуха - поражението на слуховия апарат, които не откриват значително подобрение, както независимо, така и в резултат на лечение, т.е. са необратими.

Причините за персистиращите нередности в детството им позволяват да ги разделят на три групи: наследствени, вродени и придобити.

1. Наследствени нарушения.

Генетичното увреждане на слуха се проявява чрез глухота и загуба на слуха. Наследствената загуба на слуха е чувствена, тя се отличава с необратими промени в структурите на слуховата система. Обикновените си характерни знаци:

Двустранно нарушение на звуковото възприятие;

Участие в патологичния процес на корртийния орган;

Няма вестибуларни нарушения.

Най-често наследствената е глухота. При 37% глухотата се предава чрез рецесивен тип, в 12% - на доминиращия тип, в 2% - глухота е свързана с пода.

Наследствената глухота е разделена на две категории:

Увреждане на слуха като моносимп;

Изслушване като малък синдром в комплекс от лезии на различни органи и системи.

В първия случай се разграничават следните видове морфологични промени на слуховата система, в зависимост от тяхното разпространение и локализация:

Липсата на вътрешното ухо, а понякога и скалната част на темпоралната кост с нормално развито външно и средно ухо;

Различно изоставане на костни и съединими лабиринтски отдели (броят на ограничаването на охлювите е намален, вестибуларният лабиринт ще бъде подлежащ, торбата се разширява), тя се отбелязва с доминираща глухота;

Изоставане на сензорни структури на охлюв;

Дегенеративни нарушения в спирални ганглий клетки и снежни нервни влакна.

Втората категория наследствена глухота се наблюдава при много наследствени заболявания, причинени от заболявания на външните корици на тялото, костите, нервните, ендокринните системи, заболяванията на вътрешните органи.

Дори и с синдром на леопард (появата на лунички веднага след раждането) може да бъде глухота.

Някои наследствени зрителни дефекти са прогресивни. Понякога те се комбинират с други дефекти: нарушени нарушения, интелигентност, бъбречно заболяване, мускулно-скелетна система, кожа и др. Вътрешните наследствени нарушения на ушите често се развиват с аномалиите на външното и средното ухо.

В момента има над 60 вида наследствена глухота в поражението на вътрешното ухо. Всички те могат да бъдат групирани, както следва:

Тип Мишел (липса на лабиринт или част от пирамидата на ориенталската кост с нормалното развитие на външното и средното ухо);

Тип Мондини, Шайба, Александър (различни дефекти за развитие на лабиринта);

Дегенеративни промени в клетките на спирални възела и влакна на прилежащия нерв, които се проявяват в зряла възраст.

Синдром на жалбата: Външният вид в урината на червените кръвни клетки, левкоцитите и протеините.

Синдром на Алстром: тежко наследствено заболяване, наследствено от автозомно-рецесивен тип.

Синдром на Cochin: наследствено заболяване, предавано чрез автозомно-рецесивен тип. След две години има забавяне на психическото и физическото развитие.

1. Вродени нарушения

С ендо- или екзогенни патологични ефекти върху органа на изслушване на плода по време на раждането или в период на новородени, при липса на наследствен обременен фон, глухота или загуба на слуха, които се наричат \u200b\u200bвродени, могат да бъдат атакувани. Често се появяват вродени нарушения на слуховата функция и се проявяват в патологията, както звуковите възприятия и звучат, по-често имат характер на загуба на чувство на чувствителност.

Сред причините, засягащи слуховия апарат на плода са най-честите токсициза 1, 2 половинки от бременност и вътрематочни инфекции: особено рубеола, прехвърлени от майка му в 1 триместър на бременността. Както и: морбили, грип, вирусен хепатит, варицела, епидемичен паратит, цитомегалия, токсоплазмоза, вродени сифилис и др.

Важна роля в появата на обезценка на слуха се играе от ядрената жълтеница на новородените, поради конфликта на майката и детето по Rh фактор или кръвната група. Смята се, че слуховите нерви са особено чувствителни към интоксикацията на билирубин, която се среща с ядрени жълти новородени.

Доказано е, че увеличава честотата на изслушване на преждевременни бебета, особено когато кръвната несъвместимост на майката и плода в коефициента на RH и групата несъвместимост на кръвта в присъствието на дефекти в родословието в тези деца, \\ t С комбинация от недоносимост с различни вродени дефекти на развитието на нервната система и други тела.

Обезценката на слуха може да се наблюдава при алкохолизма на майката.

1. Придобити нарушения

Придобитите нарушения възникват с голямо разнообразие от причинно-следствени предизвикателства, най-тежките в поражението на звукозащитния апарат (вътрешно ухо, слухов нерв).

Сред причините за увреждането на слуха при деца, последствията от остър, среден отит заемат първото място. Главата е един от основните симптоми на хроничен гноен детт. Честите причина за загубата на слуха са заболявания на носа и назофаринкса и свързани нарушения на слуховата тръба (аденоид).

След раждането могат да възникнат дефекти на слуха поради различни инфекции:

Чувствителни болести;

Грип; дребна шарка; Скарлотин, минно дело, епидамичен паратит (свинско);

Усложняване на възпалението на средното ухо или причинявайки явления токсичен неврит на слуха нервите.

Значително място в генезиса на загуба на слуха при минното дело се дава на нарушение на защитните свойства на хемохинг и хематолабанд бариери.

С епидемичен паратип едностранна глухота, комбинирана с едностранна загуба на вестибуларна възбудимост, се развива бързо. С грип, степента на слух може да бъде различна - от пълна внезапна глухота към едно ухо, до постепенно бавно намаляване на пълна глухота по различно време след заболяването.

При инфекциозен хепатит увреждането на слуха е свързано с промяна в пропускливостта на съдовите стени поради интоксикация в резултат на затихване на функцията за неутрализиране на черния дроб.

В зависимост от динамиката на процеса има две форми на динамиката на процеса:

Бързо, остра;

Бавно, хронично.

1. Класификация на постоянни разстройства на слуха

С чист медицински tz. Особено важни критерии за класификация Слушайте:

Причини за обезценка на слуха;

Локализация на процеса;

Потока на потежочния процес.

С психологически и педагогически tz. Първият план действа критерии, които се основават на фактори, които оказват значително въздействие върху развитието на речта на детето:

Степен на обезценка на слуха;

Времето на появата на провал на слуха (от раждането или след формирането на речта);

Естеството на появата на нарушението (внезапно, постепенно).

Понастоящем критерият за разграничаване на две основни категории слухови недостатъци - глухота и загубата на слуха е различна степен на загуба на слуха.

Глухота - устойчива загуба на слуха, при която е невъзможно да се самоостенера реч и възприемането на цялостността на чуждата реч дори на най-близкото разстояние от ухото. В същото време остатъците от изслушването са запазени, което позволява да се възприемат силните прозорци и някои реч звучат в близко разстояние. Това е не само намаление на слушането на повече от 80 dB, но и загуба или спад в изслушването на различни честоти, особено реч.

Насочвам се към - устойчиво намаление на изслушването, при което остатъчното натрупване на минималния реч резерв е възможен въз основа на запазените остатъци на слуха, възприемането на обратната реч, поне при най-близкото разстояние от обвивката на ухото. Намаляване на слуховете по-малко от 80 dB.

1. Класификация на загубата на слуха

Всички в практиката на класификация на слуха бандити се основават на принципа за определяне на остротата на слуха по количествения метод (таблици № 8-9-10-11)

1.7. Класификация на глухота

1 група - децата възприемат само най-ниските честоти (128-256Hz);

2 групи са деца, които възприемат ниски честоти (до 512Hz);

3 група - деца, рисуване на ниски и средни честоти (до 1-0.24 Hz);

4 Група - деца, рисуване на широк спектър от честоти (до 2-0,48 Hz и повече)

Така, тъй като обемът на честотата се увеличава, способността за разграничаване между гласа и звуковите звуци е изрично увеличаването и в присъствието на проблем само с ниски честоти (1 и 2 групи), способността за разграничаване между звуците на речта е практически отсъстваща.

1. Педагогическа класификация на децата със слухови увреждания

Разработено е. Босски. Основата на принципа на развитие на речта. Тя е разпределила в категорията на глухите и увреждащите слуха на две групи деца. Сред глухите:

1. глух без реч (глухи и тъпи);
2. глух, запазена реч (късно приблизително);

правилно разхлабете:

1. претегляне, които имат развита реч с малки недостатъци (отклонение в граматиката, грешки в писмото и произношението);
2. претегляне с дълбокодоволство на реч (консумация на отделни думи, кратки фрази с неправилна конструкция)

Нивото на развитие на речта зависи от степента на намаляване на слуха, времето на увреждане на слуховия апарат, условията, при които детето е в училище, индивидуални характеристики.

Съгласно наблюденията на Босски, могат да бъдат разграничени следните периоди:

1. загуба на слуха до 1,5-2 години, т.е. преди периодът на речта, води до пълно отсъствие на реч (условният период на формиране на реч се определя от възраст от 2 до 7 години);
2. загубата на слуха от 3 до 3 години, води до загуба на тази реч, която вече е формирала, когато слуховете на детето съответства на нормата;
3. загубата на изслушване за 4-5 години води до почти пълна загуба на реч, ако не са предприети мерки за запазване;
4. загуба на слуха до 7 години, когато имаше главно формирането на речта, увеличава вероятността за нейното опазване;
5. загуба на слуха след 7 години, когато децата вече са усвоили грамотността може да създаде условия за водене на реч, със систематична работа по нея.

Значително влияние върху развитието на речта се осигурява от условията за обучение на дете в училище. По-ранната квалифицирана помощ се извършва в овладяването на речта, толкова по-успешна е нейната формация. Посещение на деца от специални институции: Nasli, градини, групи със слухови лаборатории и реч и др.

И също така насочена работа с тях родители, допринася за по-нататъшното развитие на речта на децата в училище.

По този начин нивото на развитие на речта е един от водещите критерии, които допринасят за приписването на деца със слухово обезценка в съответните групи.

Имам ограничени възможности за имитация на харче. Малките деца показват тенденция към визуално мускулна имитация, движението на речта, които виждат от други.

От всичко това следва, че глухотата води до толкова трудни последици за устната реч и неговото развитие при дете (въпреки че няма увреждане на речевия апарат), че без специална педагогическа намеса те се оказват непреодолими.

1. Предотвратяване на обезценка на слуха при деца

Устойчивите увреждания на слуха при деца са резултат от прехвърлени болести или наследствени дефекти на слуховото тяло. Терапевтичните дейности в повечето случаи са неефективни. Психологическа и медицинска и педагогическа корекция и рехабилитация, както и заслузването на слуха, дават определени резултати, но не компенсират общата недостатъчност. Следователно се счита, че клиницистите и оцелялите смятат, че са необходими мерки за предотвратяване и премахване на факторите, водещи до загуба на слуха и глухота.

По този начин увреждането на изслушването е предотвратимо и премахването на техните причини би довело до значително намаляване на децата със загуба на слуха и глухота. Според това кой на половина тежест може да бъде възпрепятстван от най-простите преобладаване (таблица № 12-13-14)

Първите години на живота на детето в много аспекти са от решаващо значение за развитието на речта, което определя първостепенното значение на слуховото увреждане. Късното откриване на слухови разстройства при децата от първата година от живота води до развитие на глухота и в резултат на увреждане на децата.

Доктор неонатолог на департамента за майчинство на патологията на новородените и прегръдката преждевременно голи въз основа на наличието на поне един от рисковите фактори върху загубата на слуха и глухотата в новата обменна карта отбелязва заплаха в загубата на слуха и показва фактора. В допълнение, доктор неонатолог, когато се освободи от болницата, притежава разговор с родителите си, насочвайки ги към детегледачка за детегледачка през първата година от живота и пациентите и преждевременните деца - след освобождаване от болницата.

Ако подозирате спад в слуховете, детето се изпраща до аудиологично изследване в Хердолокопедичния център.

В това отношение е изключително желателно да се проведе поведенчески скрининг във всички деца от първата година от живота.

Като правило, децата с едностранна и слаба загуба на изслушване не се вземат предвид в решестото шкафове. Въпреки това, тези деца представляват рискова група и изискват системно наблюдение.

Следователно е абсолютно необходимо да се въведат рано (от първите месеци на живота) да се идентифицират, рехабилитацията на уврежданията на слуха при деца с двупосочна и едностранна загуба на слуха, в сесия, смесена и проводима загуба на слуха, а не само с Тежка загуба на слуха и глухота, но също и със слаб и умерен.

Наследствена загуба на слуха - обезценка на слуханаследени в семейството, което има предишни поколения headups.. Причината е наследството на променените гени. Вероятно вече знаете, че гените са носители на наследствена информация, която определя развитието на всички живи същества. Всички гени носят информацията, необходима за развитието на цял организъм от едно оплодено яйце. Всеки ген е индивидуално отговорен за образуването на определен протеин. Протеините изграждат целия организъм. Всички ние получаваме две копия на всеки ген: един - от майката, а другата - от Отца. Така всеки човек има две възможности за същия ген. Редица гени в тялото са отговорни за образованието и работата на органа за изслушване. Общо не по-малко от 100 такива гена. Не е изненадващо, че според тези неотдавнашни проучвания повече от 50% от всички случаи на вродени и ранни детски бандити са свързани с наследствени причини. Смята се, че всеки осми жител на Земята е носител на един от гените, причиняващ рецесивна загуба на слуха.

Какъв тип наследствена загуба на слуха най-често се среща?

Около 75% от всички случаи на наследствена хемотивност принадлежат рецесивно неискомно увреждане на слуха (RNS) или рецесивна неиндомална загуба на слуха.

С рецесивен тип наследство, детето получава от всеки от родителите същия вариант на ген, който причинява тази форма на обезценка на слуха. "Рецесивен" ген се проявява само в двойка с друг в същия геном и причинява RNS. В същото време родителите на детето не страдат от обезценка на слуха, тъй като те имат нормална версия на този ген в двойката гени, получени от техните родители. Въпреки това, те са носители на ген рецесивна неиндомална глухота. Така детето може да има обезценка на слуха, докато родителите му и всички други роднини могат да имат нормален слух на всяка възраст.

Под неиндроморалната форма се разбира, че спадът в изслушването не е придружен от други признаци или заболявания на други органи и системи, които биха били наследени заедно с загубата на слуха, която се осъществява в синдромични форми. Например, синдромът на Pendred е най-честа синдромна версия на загубата на слуха - рецесивно заболяване, характеризиращо се с комбинация от увреждане на слуха с образуването на еутероид. Позието се формира в юношеството, а по-късно, следователно, децата, диференциалната диагноза на синдрома на Pendlers и неиндомната рецесивна загуба на слуха е изключително трудна.

Автозомални доминиращи форми Недемонталната загуба на слуха е относително рядка и не са повече от 25% от цялата неиндомална глухота. С доминиращи форми има достатъчно едно модифицирано копие на гена, така че болестта да се проявява. В такива случаи, като правило, детето с загуба на слуха е болен един от родителите, но възниква появата на нова мутация.

Как детето получава RNS?

Така че всеки от нас получава половината от нашите гени от Отца и другата половина на майката. Кой ген от родителската двойка гени получаваме - явлението е чисто случайно.

От време на време ефектите на всички фактори могат да предизвикат промяна на ген. Генетиката нарича тази промяна в мутацията. Много хора не подозират, че са носители на променени гени. Тези промени след настъкаха се наследяват от поколение на поколение. Повечето мутации не засягат състоянието на тялото, но понякога някои от тях се дължат на редица причини, които показват действията си. Една от причините е срещата на двама носители на същия модифициран ген. Те могат да станат родители на дете с рецесивна неиндомална глухота. Това дете получава променен ген от всеки от родителите и по този начин ще има две копия на променения ген. Само в този случай, поради липсата на нормална версия на гена, мутацията проявява действието си. За тези родители рискът от раждане на дете с вродена неиндомствена глухота е 25%. Като правило, степента на загуба на слуха е първоначално достатъчна за корекция и обучение. Децата с нормално изслушване в този брак могат да бъдат родени в 75% от случаите, а част от децата могат да имат здравословен генотип (25%) и нищо не ги заплашва в бъдеще, а други, като техните родители, са носители на променен ген (50%) и за тях ситуацията може да повтори.

Брак на двама родители на слуха, медийни модифицирани гени

Най-същественото за развитието на слуховите мисли беше gENENEXINA-26 (GJB2) ген. Само една промяна в този ген, която е показана като мутация от 35delg, е отговорна за 51% от всички случаи на вродени и ранни деца за загуба на деца. Известни са и други промени в този ген. Благодарение на проведените проучвания е известно, че в нашата страна на всеки 20 жител е носител на 35delg мутация. Следователно, тъй като не е нито тъжна, вероятността за срещане на медиите е достатъчно висока.

Каква полза се очаква да идентифицира гените, водещи до RNS?

Това е способността да се определят точно причините за увреждането на слуха. Генетичният анализ дава възможност да се направи правилната прогноза за повторение на болестта в семейството, както и да се оцени вероятността за раждане на деца със слухово обезценка в семействата на роднините. Ранното откриване на генетичния дефект помага да се избере подходящата тактика на лечението и рехабилитацията на дете с увреждане на слуха, ще му позволи да го предпази от получаване на ненужни лекарства.

Дори и здрав човек може да открие своя генотип, тъй като може да бъде носител на гена на ядрото (с вероятност 1/20). Проучването на превоза на слухови мисли е особено важно за хората с роднини със слухови увреждания, както и съпрузи, състоящи се от близък брак.

За двойка, в която и двете са носители на мутации в гена на загубата на слуха (независимо дали вече имат дете с увреждане на слуха или не), има възможност за провеждане на пренатална (пренатална) ДНК диагноза на заболяването в. \\ T ранен курс на бременност (9 -12 седмици).

Как е търсенето на гени, водещи до RNS?

Повече от половината от случаите на вродени RNSs се дължат на хомозиготни и съединения хетерозиготни рецесивни мутации в гена GJB2. (Генетичен тип Гръцки DFNB1: OMIM 220290 ). Честотата на този генетичен тип загуба на слуха е 1: 1000 новородени. Някои редки специфични мутации в гена GJB2. Доминиращ-отрицателен ефект и в хетерозигодното състояние води до автозомно доминиращо неиндомално загуба на слуха (DFNA3A: OMIM 601544 ) или синдрома кератита-ихтиоза - глухота Omim 148210 ), Fowinkel (Omim 124500 ), Barta Pamphri (Omim 149200 ), засадена с палма кератодермия с глухота (Omim 148350) . В центъра на молекулярната генетика, наличието на мутации в аналога GJB2.. Това проучване включва търсене на 8 най-често срещани мутации в генаGJB2. (C.35DELG, C.-23 + 1G\u003e A (IVS1 + 1G\u003e а), С.101t\u003e С (p.met344hr), C.313_326del14, C.235delc, C.167delt, C.358_360Delgag (P. GLU120DEL) и DEL (GJB2-D13S175)), съставляващи 95% от общата хромозома с мутация в гена GJB2., метод за алелсспецифичен MLPA; както и търсене на мутации в генаGJB2. Метод на последователност MRNA последователности (екзони 1 и 2) и връзките на екзон-интрон. Приложен подход ви позволява да идентифицирате повече от 99% от мутациите в гена GJB2.. Ако е необходимо, се извършва търсене за удължено заличаване 309-kb del (del ( GJB6.) -D13S1830) в локусDFBN1..

При пациенти с NNS без мутации в гена GJB2. Наблюдават се мутации в други гени: описани са повече от 100 гена, отговорни за NNS. В центъра на молекулярната генетика мутациите търсят 32 от най-често срещаните генетични форми на NNS и прикрити синдроми при пациенти без мутации в гена GJB2. Метод секвениране на панела 32 генапредставени в таблицата.

	Болест
	Dfnb16, s.glukhoty и мъжко безплодие
	s. Shhera 1.Б,Dfnb2,DFNA11.	276900, 600060, 601317
	Dfnb21, dfna8 / 12
	Dfnb4, c.pandreda.
	Dfnb12, p. Uhrah 1.Д.
	с. Шера 2.А.
	Dfnb8 / 10.
	DFNB7 / 11, DFNA36
	Dfnb53,Dfna13, s.stikler типIII, стр. Синдром на Нанси-Сусини-Инсли	609706, 601868, 184840, 215150
	Dfnb23, p. Uhrah 1.Е.
	DFNA6 /DFNA14, S. Rolfram	600965, 222300, 614296
	от. 2.° С.
	Dfnb37,DFNA22.
	DFNA20 / 26, p. Тип 2 Барауърт
	Dfnb84, DFNA73.
	DFNA17, p. Поставяне на приобщаване на левкоцити и макротопения
Dfnb59 /PJVK.
	Dfnb31, p. 2.Д.
	Алстром.

При провеждане на пренатална (пренатална) ДНК диагностика срещу специфична болест има смисъл за вече съществуващия плодов материал за диагностициране на чести анеуплоидий (синдроми на Даун, Едуардс, Шерчежевски-Търнър и др.), Точка 54.1. Уместността на това изследване се дължи на високата обща честота на анеуплоида - около 1 до 300 новородени, а липсата на нужда от повторно страх от плодовия материал.