Съответствие на темата:Хемоластозата е представена от широка група заболявания, които се различават в полиморфизма на клиничните прояви и се намират в практиката на лекарите на всички специалитети.

Предназначение:Разгледайте клиничните и лабораторните характеристики на острия и хронична левкемия.

Задачи:

1.Размисъл Етиология, патогенеза на хемобластоза.

2.Зная Класификация и клинични и лабораторни характеристики на остра и хронична левкемия.

3.В състояние да бъде Това е обективно изследване на пациенти с левкемия.

Контролни въпроси на свързани дисциплини, изследвани в предходни отдели и курсове:

1. Какви органи принадлежат към хмелтета?

2. Назовете клетъчния състав на костния мозък.

3. Как е процесът на образуване на кръв в нормата?

4. Обяснете структурата и функцията на еритроцитите?

5. Назовете нормални показатели за човешка червена кръв.

6. Избройте основните функции на левкоцитите.

7. Какво е нормалното съдържание на левкоцити в периферната кръв?

8. Назовете формулата на левкоцитите.

9. Какви кръвни клетки принадлежат към гранулоцитите?

10. Каква морфологична структура има неутрофили?

11. Каква е функционалната роля на неутрофилите?

12. Опишете морфологичната структура и функциите на базофилите и затлъстелите клетки.

13. Разкажете ни за функциите и структурата на еозинофилите.

14. Каква е функционалната роля и структурата на моноцитите и макрофагите?

15. Разкажете ни за структурата, вида и функциите на лимфоцитите.

16. Каква морфологична структура има лимфни възли?

17. Избройте анатомични групи от лимфни възли.

18. Разкажете ни за структурата и функцията на далака.

19. Каква е морфологичната структура и функциите на тромбоцитите?

Контролни въпроси по темата, проучени:

1. Какви са етиологичните фактори могат да предизвикат развитието на левкемия?

2. Обяснете патогенезата на левкемия.

3. Как да класифицирате левкемия?

4. Какви са основните клинични синдроми по време на остра левкемия?

5. Коя лабораторен синдром е решаващ в диагнозата остър левкемия?

6. Назовете етапите на остра левкемия.

7. Как се проявява клинично чрез синдром на левкемична пролиферация?

8. Назовете клиничните прояви и причините за хеморагичния синдром по време на остра левкемия.

9. Кой е най-характерният клиничен симптом на хроничната миелолекоза?

10. Име Лабораторни признаци Характеристика на хроничната миелолекоза.

11. Какъв клиничен симптом е най-характерен за хронична лимфолекоза?

12. Каква е картината на кръвния тест по време на хроничен лимфол?

13. Какви клинични синдроми се наблюдават по време на Eritreia?

14. Въз основа на какви лабораторни данни могат да бъдат диагностицирани с Eritreia?

15. Наименование Клинични синдроми, характерни за миеломската болест.

16. Какви лабораторни данни могат да определят диагностицирането на миелом заболяване?

17. какъв диагностичен критерий е решаващ при диагностицирането на миелом заболяване?

Хемоластозата се нарича група тумори, произтичащи от образуващи кръвни клетки. Те са разделени на левкемия и хематосаркома.

Левкемия - тумори на хематопоетична тъкан с първична локализация в костния мозък. Хематосаркоми - тумори на хематопоетична тъкан с първично допълнително съвместно място и изразен местен растеж на тумора.

Цялата левкемия е разделена на остра и хронична. Решаващата характеристика не е скоростта на потока на процеса, но морфологията на клетките, съставляващи тумора. Ако по-голямата част от клетките са представени от взривове, става дума за остра левкемия. При хронична левкемия, по-голямата част от туморните клетки съставляват зрели и зреещи елементи.

06.04.2017

Левкемия е общо онкологично заболяване, което се проявява чрез наличието на злокачествени клетки.

В този случай диагнозата левкемия е от голямо значение, само в този случай е възможно да започне ефективно лечение, което може да спаси живота на човек.

Как да откриете патология, какви тестове трябва да бъдат предадени за това? Нека се опитаме да се справим с това по-подробно.

Определение на левкемия

В случай, че има съмнение за рак на кръвта, както и с всяка друга болест, се препоръчва да се прехвърлят всички диагностични мерки, благодарение на които определено да диагностицирате и определяте ефективно лечение на заболяването. Само провеждането на задълбочена диференциална диагноза дава възможност да се признае болестта на първоначалния етап, докато има възможност да започне ефективно лечение и да се справят с проблема.

Препоръчително е да се обърнете към лекаря, когато се открият промени в собственото си тяло. Необходимо е да се разбере, че болестта, разкрита на ранен етап, може да бъде излекувана. С пуснатите етапи на заболяването има вероятност за смъртта.

Видове левкемия

Диагнозата левкемия дава възможност да се признаят видовете онкологичен процес, тъй като определено разнообразие от рак се нуждае от индивидуално лечение.

В момента има четири вида рак на кръвта:

• лимфобластната остра левкемоза е наличието на голям брой левкоцити с увреждане. Блондинката от този тип в повечето случаи се намира в юноши и деца, особено малките деца под шест години. Техният процент е най-големият в съотношението на всички пациенти. Ако се разкрие острата лимфобластна левкемия, трябва да се назначи лечението, чиято ефективност ще бъде пряко зависима от своевременното откриване на заболяването;
• Himfoblastic хронична левкемия, за разлика от остра форма, може да се развие дълго време, без да се показва по никакъв начин. В зависимост от разпространението на един или друг вид левкоцити, в левкемия и T-левкоза се откриват. Обикновено, такъв рак на кръвта се определя при хора след 60 години, в по-голяма степен тя се отнася до мъжете;
• myelley Acute Leukemia се отличава с наличието на голям брой миелоидни, незрели клетки в кръвта и костния мозък. В повечето случаи заболяването се наблюдава при възрастни. При деца формата на онкологията може да бъде диагностицирана само в 15% от всички случаи. Пациентът има повишена чувствителност към различни заболявания на инфекциозния тип, произтичащи от намален имунитет;
• диагнозата на левкемия се поставя в присъствието на миелолекоза на хронична форма. Неговото развитие се случва изключително бавно от гранулоцитни зрели клетки. В ранните етапи пациентът обикновено няма прояви на заболяването. В повечето случаи хроничната форма на това заболяване се определя именно в рамките на профилактичната инспекция или при лечението на други видове заболяване.

Лабораторна диагностика

Говорейки как да идентифицираме левкемия, след това на първо място трябва да има такъв метод като лабораторно изследване.

Благодарение на поведението на обширния анализ на кръвта, е възможно незабавно да се идентифицира наличието на голям брой левкоцити и намален брой еритроцити и тромбоцити, които да говорят за развитието на онкологичния процес.

След като подозренията бяха намерени на остра, хронична лимфобластна или миелоидна левкемия, също така е необходимо да се предадат някои допълнителни изследвания.

За да потвърдите открития онкологичен процес, се препоръчва да се премине морфологично проучване, хромозомални и генни анализи, за всеки от които искам да кажа по-подробно:

1. Сигнагенетичен анализ дава възможност да се определи наличието на атипични хромозоми в организма, определяне на какъв тип левкемия. За диагностика е необходимо да се вземат клетки от лимфни възли, кръв и костен мозък. Например, ако филаделфийските хромозоми са разкрити по време на проучването, това показва, че пациентът има хронична форма на миелолекоза.
2. Имунофенотипът е проучване на базата на антитела с антигени. С помощта на определена субстанция на антигена, в която са поставени клетките и в присъствието на рак те придобиват уникален маркер сред тях. С своята помощ можете да определите остър или хроничен лимфобластен рак и миелоид. Благодарение на тази техника можете да поставите точна диагноза въз основа на ефективно лечение.
3. Възможно е да се определи рак на кръвта с пункция, която се приема със специална фина игра от костите, покрити с мускулна тъкан. В повечето случаи този гости са гърди. Поради тази техника е възможно да се определи присъствието в пациент на остра или хронична левкемия, за да се потвърди коректността на диагнозата, за да се определи кой цитогенетичен и морфологичен тип левкемични данни повредени клетки се броят. Освен това, поради това проучване е възможно да се определи чувствителността към лекарства на химиотерапия.
4. Миелограмата дава възможност да се види съотношението на злокачествени и здрави клетки, като по този начин се оценява степента на разпространение на болестта. В случай, че количеството на взривните клетки надвишава 5%, това показва наличието на болест. В този случай, откритият рак трябва да бъде подложен на незабавно лечение.
5. Цитохамично проучване - техниката е необходима, ако е необходимо, за да се определят острите форми на различна левкемия. Благодарение на него е възможно да се разграничат специфични ензими. Например, лимфалката остър левкемия се отличава с наличието на положителна реакция на шик върху гликоген и отрицателен върху липидите. Но при хроничния тип заболяване индикаторите са напълно различни.

Инструментална диагностика

Диагнозата на рак на кръвта може да се определи не само в резултат на лабораторни изследвания, лекарите също са прибягвани до инструментални методи, които не са по-малко ефективни в този случай.

Компютърната томография е един от начините за идентифициране на рак на кръвта, който дава метастази в лимфните възли и индивидуалните органи. Тази опция се препоръчва да се използва за определяне на цялостното разпространение на процеса на рак в организма.

Ако човек има такъв симптом като обикновен, бърза кашлица, това може да наблюдава слюнка с кръв, след това пациентът е предписан радиатура на гръдния кош. Благодарение на поведението на рентгеновите лъчи е възможно да се определи наличието на възможни промени в областта на белите дробове, наличието на инфекциозни болести и вторични огнища в тях.

Препоръчва се провеждане на магнитна резонансна томограма, ако има такива симптоми при пациент:

• проблеми със зрението;
• изтръпване на определени части на тялото;
• объркване на съзнанието;
• замаяност.

Благодарение на този анализ е възможно да се определи рак на кръвта, тъй като може да се наблюдава разпространението на злокачествен процес в мозъка.

Само в случай на своевременна диагноза е възможно да се идентифицира наличието на заболяване при началния етап, както и развитието на метастази. Поради тази причина тя не трябва да се пренебрегва по никакъв начин да пренебрегне здравето си, защото лечението на рак в по-късните етапи е дори и днес.

Също така, когато диагностицирането на пациента се препоръчва да се премине през такава процедура като биопсия. Необходимо е да се опровергава или потвърждава наличието на ракови клетки в лимфните възли и други органи.

Ако има диагностика на левкемия е изключително важно събитие за идентифициране на специфична форма на заболяването. Благодарение на диагностиката е възможно да се определи вида на онкологията, позволявайки на индивида за всеки пациент да бъде индивидуален, най-ефективен в нейното лечение.

Лечение на левкемия

След като бъдат разкрити първите признаци на онкологичния процес, благодарение на всички необходими изследвания и диагноза, лекарят трябва да назначи ефективно лечение. Химиотерапията е едно от най-ефективните средства при лечението на левкемия, както в остра, така и в хронична форма.

Основният принцип на техниката е да се осъществят клетките на рака на мощните химиотерапевтични лекарства, благодарение на който те могат да бъдат забавени, процеса на разделяне или дори напълно унищожи.

Първоначалният курс на лечение с химиотерапия се извършва на три етапа:

• индукция;
• консолидация;
• поддържа.

На първия етап на това лечение обикновено е възможно да се унищожи около 99.9 от всички ракови клетки, което дава възможност за постигане на ремисия на пациента. Необходимо е обаче да се разбере, че все още има повредени левкоцити в организма на пациента.

След това е необходимо да се премине към консолидация, чието продължителност от един до два месеца. Последният етап е поддържащ химиотерапия, която се извършва в продължение на две години, докато пълното унищожаване на всички ракови клетки. Последният етап от лечението дава възможност за завършване на възстановяването.

Лекарствените препарати могат да бъдат въведени в организма с различни начини, само присъстващият лекар избира какво точно в зависимост от конкретната ситуация:

• през катетъра;
• ukolov във Виена;
• орално;
• през резервоара за защита;
• редовно (внасяне през артерията, директно на мястото на присъствието на тумор);
• интерактивно (влизане в лекарството в гръбначния стълб).

Една от най-напредналите разновидности на химиотерапия, която в много клиники е много популярна - това е насочена (целенасочена) терапия.

За такъв вид лечение е необходимо индивидуално да избират наркотици за всеки конкретен пациент, което ви позволява да постигнете максимално въздействие върху генемични молекулярни, модифицирани клетки. В същото време здравите тъкани пациенти са запазени невредими.

Трябва също да се отбележи, че други опции за лечение могат също да бъдат приложени в химиотерапия.

В някои случаи операцията може да бъде назначена на пациент. Основната му цел е трансплантацията на костния мозък. Това лечение се характеризира с висока цена, наличието на донор и висок професионализъм на лекарите.

Лъчетерапия. Принципът на тази техника се крие във влиянието на радиоактивното излъчване, чиято основна цел ще бъде унищожаването на възможна микрометостаза, след края на терапията.

Моноклонална терапия

Този метод за лечение на онкология е сравнително нов, той се основава на ефектите на моноклоналните антитела върху антигените на раковите клетки.

Благодарение на тази техника има високи шансове за справяне с болестта, обаче, както в редица горепосочени методи на терапия, трябва да се отбележи, че е по-добре в комбинация с химиотерапия, тъй като в този случай можете да постигнете най-ефективния ефект.

Във всеки случай назначаването на всякаква третиране следва да се извършва само под контрола на лекаря.

Изход

Основните задачи на диагностичните мерки са сключени в своята своевременност и формулиране на правилната диагноза. Само диагностиката в ранните етапи може да бъде ключ към своевременното лечение и в резултат на това, достигането до ремисия и пълно възстановяване на пациента.

Ако наблюдавате промени, които не са характерни за тялото си, препоръчваме спешно да се свържете с медицинската институция. Доставката на елементарния кръвен тест ще даде възможност да се предупреждава разпределението на усложнения и такива коварни заболявания като миелоид и лимфобластна левкемия. Грижи се за здравето си!

Ракът на кръвта е тежко онкологично заболяване, което засяга кръвните клетки. При остра левкемия в костния мозък се произвеждат и натрупват голям брой незрели лимфоцити, които във времето се заменят със здрави клетки. Така туморните образувания нарушават способността да произвеждат достатъчно червени кръвни клетки, тромбоцити и левкоцити. Диагнозата на левкемия помага да се определи вида на рака, степента на увреждане на тялото и методите на лечение.

Левкемия не е една болест. Лъкишите се характеризират с трансформацията на конкретен вид кръвно образуваща клетки в туморни неоплазми. В зависимост от това кои фракции са злокачествени, болестта е разделена на видове. Например, ако процесът на трансформация на незрели лимфоцити започва в тялото, тогава ракът се нарича лимфологикоза. И с нарушение на зрението на гранулоцит левкоцитите, миелолеоксикозата се развива и т.н.

Левкемия или хемобластоза са остри или хронични. В първия случай пациентите изискват незабавна медицинска помощ, тъй като острата левкемия продължава много бързо и трудно. През този период в кръвта се появяват голямо количество незрели клетки. И в хроничния курс на рак се наблюдава обемът на по-зрелите телета.

Левкемия най-често се среща в детска възраст и не се счита за доста често срещано заболяване. Когато левкоцитите на левцинг, пациентите се появяват следните симптоми:

• Кървене (място или обширно);
• Бърза умора;
• Сладост на кожата;
• Често инфекциозно възпаление.

Но такива симптоми могат да бъдат знак и други сериозни заболявания. Следователно, за да се разкрият онкологичното увреждане на кръвната светлина, е необходимо да се провеждат различни проучвания.

Диагнозата на рака може да бъде доставена, ако лабораторните проучвания показват следните резултати:

• Необработените ножове съставляват повече от 30% от всички клетки на костния мозък;
• Ако покълването на еритроцитите на образуването на кръв е повече от 50%, но сред не-ериотходни клетки, взрив заема не по-малко от тридесет процента от обема на елементите;
• Когато в костния мозък е по-голям брой атипични пробоелоцити.

Ако миелоидните взривове са малко (5-30%), левкемията не се диагностицира и индикаторите се считат за признак на миелодиспластичен синдром. Преди това диагнозата на остра левкемия с такива резултати е класифицирана като незначителен тумор. Когато взривните клетки имат лимфоидна природа, е необходимо да се изключи лимфомът на етапа на размножаване от мозъка към други органи.

Това заболяване се развива постепенно, така че проявите му не се забелязват дълго време. Хроничният поток на злокачествен тумор е системна патология, в която процесът на зреещи клетки е нарушен. Левкемия се отличава с разграничаването на рака, развиваща се за много дълго време.

Хроничният курс на заболяването се разделя на 2 етапа:

1. Доброкачествено, с един клон на туморната клетка;
2. Злокачествени, с вторични клонове, които продължават бързо и се характеризира с образуването на набор от взривове.

Също така, туморът е лимфоцитен, миелоцитен и високо таймер.

Диагнозата на хроничната левкемия се извършва по следните методи:

• Кръвният тест е увеличаване на броя на левкоцитите и в резултат на това намаление на други фракции;
• Биохимичен анализ - показатели на различни органични системи и тяхната функционалност за даден период на заболяването;
• Извършва се пункцията на костния мозък, за да се изясни диагнозата и определянето на метода на лечение;
• Спиносулог се използва за идентифициране на туморни клетки в течност и съставяне на план за химиотерапия.

Хроничната левкемия също е диагностицирана с клетъчни изследвания - циточимия, цитогенетика, имуноцитохимия, цитометрия и др. В някои случаи те се изпращат на рентгенова снимка на гърдите, за да разберат степента на увреждане на костите, фугите, лимфните възли. Ако е необходимо да се разгледат лимфните възли в корема, тогава пациентът прави МРТ. И да се разграничат кисти от тумори, провеждайте WSDS.

Лабораторна диагностика на левкемия: подробни изследвания

С туморен процес, следните промени ще бъдат видими при анализа на периферната кръв:

• Нормохромна нормоцитарна анемия;
• Неутропения;
• Лимфоцитоза;
• Тромбоцитопения;
• Зрели остриета без междинни форми на зреене;
• Азуофилни гранули.

При анализа на кръвта броят на левкоцитите може да бъде различен. Въпреки нарастващото количество или нормално, когато се диагностицират данни, тези данни от клетките не са взети под внимание.

След пункцията на костния мозък е възможно да се диагностицира остра или хронична левкемия. В допълнение, този метод ви позволява да идентифицирате вида на тумора (морфологично, цитогенетичен или имунофенотип). Проникването в мозъка може да бъде трудно, защото при някои пациенти, в резултат на процес на рак, обема на влакнестите структури се увеличава и се налагат елементи поради депресивната функция на образуване на кръв.

По време на моето клетъчно, острата левкемия може да бъде открита в следните индикатори:

• Повече от 5% от взривните клетки;
• Междинни форми на зреене на левкоцити;
• Лимфоцитоза;
• Морфологията на взривовете съответства на вида на левкоза;
• Потискане на червено кълно, отговорно за процеса на образуване на кръв;
• Липса на мегакароцити.

Според резултатите от цитохимично изследване можете да идентифицирате специфични ензими за различен взрив. Сигнагенетичните данни се определят от хромозомните клетъчни аномалии и дават възможност да се предскаже курсът на рак.

Имунофенотипирането на взривове позволява диагностициране на остра лимфобластна или миелобластна левкемия. Този метод е много важен, тъй като лечението на две форми на заболяването се различава. По време на имунофенотипирането е възможно да се разбере дали има CD маркер в тялото.

Лабораторната диагностика на левкемия трябва да се извършва по следните първични методи:

• Изследване на ликьор (за определяне на повишена цитоза);
• Рентгеновите лъчи на гръдния кош (наличието на левкемиди в тъканите на белите дробове, увеличаване на интрагенните лимфни възли);
• Кръвен тест за биохимия;
• EEG, ECO-KG, ЕКГ (идентифициране на функционални нарушения на жизнените органи);
• Ултразвук (определя присъствието на инфилтрация в черния дроб и далака).

Тъй като химиотерапията съдържа такива лекарства, които са в състояние да въглите работата на черния дроб, сърцето и бъбреците, тогава преди да държи пациенти, те задължително проучват здравословния статус преди началото на терапията. Също така, тяхната функционалност се наблюдава в процеса на всяко лечение.

Тъй като горните индикатори, които показват вероятния туморен процес в тялото на пациента, може да бъде сигнал за друго заболяване, необходимо е да се диагностицира да се идентифицира истинската причина за промените в кръвта, лимфните възли, костния мозък или други органи.

Подобни бележки могат да имат следните патологии:

• Инфекциозна мононуклеоза . Заболяването може да се характеризира с увеличаване на далака и треска. В анализите ще бъдат изменени лимфоцити, които приличат на остриета. Но индикаторите обикновено възникват на фона на други признаци - потокът на ангина, жълтеница, кардиопатия. Мононуклеарите ще бъдат определени в кръвта и реакцията на вируса на Epstain Barra е положителна.
• ХИВ инфекция . За болестта се характеризира лимфаденопатията. Но за да го определите точно, вирусните маркери търсят вирусни маркери.
• Апластична анемия . За болестта характеристична характеристика е панцитопения. В костния мозък морфологичните промени започват - тъкани, които са отговорни за образуването на кръв, се заменят с мазнини, липсват взривове. Такова състояние може да се появи след излагане на тялото на токсични вещества.

В допълнение, панцитопенията може да присъства в диагностични проучвания, ако пациентът наскоро работи върху стомашно-чревния тракт, след което се развива дефицитната анемия. Друг фактор е SKV синдром, при който лупус клетки се намират в кръвта. Показателите се връщат след подходяща терапия.

• Възпалителни процеси . Често при пациенти след получаване на преднизолон или други подобни лекарства, се отбелязват левкемоидни реакции. Но с левкемия такива показатели ще се отнасят до взривния тип и по време на тежко възпаление те не се наблюдават.

За да се диагностицира левкемия, е необходимо да се извършат много проучвания и диференциране на левкемия от други заболявания. Само, в този случай, е възможно да се постави пациента с точна диагноза и да се определи химиотерапия.

В хематологията има концепция за хемобластос - тумори, излизане от хематопоетичната тъкан. Гемобастоза включва левкемия и хемато-саркома. Левкемия е хемобластоза с увреждане на основния тумор кост. Хематосаркоми - форми с първичен местен туморен растеж, извън костен мозък, те са твърди тумори, състоящи се от бласти на хематопоетичната тъкан.

Левкемия е системно заболяване на хематопоетичната тъкан, произтичаща от хематопоетичните клетки и задължително засяга костния мозък. Понастоящем туморната природа на левкемия не предизвиква съмнения и техният клон е инсталиран за повечето левкемия. Беше показано, че всички туморни клетки са клонинг, след това - има потомство на една модифицирана клетка, която след това се разпространява и метастазично-вало в хематопоетичната система. Източникът на туморния растеж е най-близкото потомство (клонинг) на източника на хематопоя. Способността за метастаза определя системната ха-ракета на процеса, а основното място на разпространение на тези туморни клетки е костният мозък, в резултат на което не се подхранват или магическите клетки.

Етиологията на левкемия остава неясна. Както a.i.Vorobyov пише: "Paanting да намери някаква причина или група от същия вид човешкият хълм в бедността си, може да се състезава, освен с търсене-ками Атлантида." За отделна левкемия вече са открити някои фактори, допринасящи за разкриването на етиологията им. Така, главата на дългата рамо на хронната mosoma от 22 двойки и прехвърлянето на този сайт към една от големите хромозоми на 9 двойки се намират в почти всички клетки на костния мозък при пациенти с хронична миелоломикоза. Патологична хромозома от 22 двойки с коренна рамо се нарича Филаделфия на име Сити, където е открита през 1959 г. от Нова и Ханнгерфорд. Такива транслации на хромозоми се срещат като правило под влияние на йонизиращо лъчение, така че тези факти да потвърдят мутационната природа (най-често радиацията) хронична миелолекоза. След експлозия на ядрена бомба в Япония, случаите на хронична миелолекоза и остра левкемия се намират 7 пъти по-често, отколкото в други страни.

Хромозомни нарушения в остра левкемия са характер на aneuploing-dii - промени в броя на хромозомите в туморната клетка, а не структурата, както при хронична миелоомикоза. Една особена форма на остра левкемия, която се наблюдава главно в Африка, - лимфона в Беркит, разширява епидемичните огнища, като дава основание да мисли за нейния вирусен вд. По този начин се извършват различни причини при развитието на остра левкемия: йонизиращо лъчение, генетични нарушения, не изключва ролята на вируси.

Хроничната лимфология не открива зависимостта от ефектите на мутагенните фактори, включително йонизиращи лъчения, но има ясна връзка с етнически черти. Хроничната лимфологиокоза рядко се диагностицира в някои племена и народи.

В момента, при липса на етиотропна левкемия терапия, се извършва патогенетична техния терапия, което позволява в някои случаи да се говори за лечението на пациенти с някои видове левдо-повикване. Повече от 3-5-годишни наблюдения на пациенти с остра лимфобластна левкемия, които са в състояние на пълна ремисия, показва, че съществува фундаментална възможност за премахване на туморните клетки дори и с широко разпространение на хематопоетичната система.

Червеният костен мозък има червен костен мозък във всички тръбни плитки, череп, растители, гръдната кост, ключица, лопата, спа, тазови кости. Има 2 вида клетки в костния мозък: ретикуларни строми и паренхима. Образуването на Bower е поредица от клетъчни диференциации, което води до появата на зрели периферни кръвни клетки.

Съвременна схема за формиране на благодат. Модерните идеи за Kro-идентифицирането бяха поставени в 20-те години А.А. Максимов. В нашата страна най-често срещаната схема за образуване на кръв беше схемата на I.А. Касирс-Кой и Г.А. Алексеева. Въпреки това, в самата тази схема, нейната горна част е най-хипотетичната, тогава има клетка - генераторът на хематопорацията. Беше ли предложена схема за образуване на кръвообращението

I.FESCHKOV и A.I.VOROBIVOV през 1973 година.

Всички кръвни клетки бяха разделени на 6 класа.

1 клас клетки са стругообразуващи клетки, анализиращото съдържание, което в кръвообразна тъкан не надвишава процентът. Тези клетки осигуряват стабилно образуване на кръв и восък тен след отлагане на ефекти. Стебната клетка е единствената, която е способна да се самоуверява за дълго време по-голямо от продължителността на живота на индивида. Стволовите клетки са полипотент и са способни да се разграничат във всички спонсори на кръвопролития. Не е изключено, че лимфопозезът има същата стволова клетка като оригиналната връзка. Така че стъблата се наричат \u200b\u200bтакива клетки, които притежават способността за неограничено самоподдържане, както и способността да се размножават и диференцират.

За ретикуларни клетки, фибробласти и ендотелни клетки, очевидно има предшественици клетки. Диаметърът на багажната клетка е 8-10 цт, формата на клетъчния кръг или неправилен. Ядрото е по-често мотопед, кръгъл или кралица, обикновено видим 1-2 голям ядреол. Ръбът на светлоглавата цитоплазма на тясно, зърненост, не съдържа. 65% от тъканите клетки са диференцирани от еритроидната пътека, 30% - на световната опаковка и 5% - в мегакариоцитите.

2 Клас от класа - клас полипотентни клетки предшественици, които са способни на пролиферация и диференциация: предпазни клетки вентилации на Т-лимфоцити, образуващата клетка на колоната на културата служи като първоначално ниво на хистогенеза на две линии: гранулоцити и моноцити.

Клас 3 е клас на бипотент-прекурсорни клетки от вида еритро-пиин-очи и тромбопокопична клетка. Тези три класа са морфологично недиференцирани клетки.

4-ти клас - единипотентни предшественици, които са способни да се диференцират само по посока на едно хематопопско кълно. Тези клетки са морфологично разпознаваеми. Те се наричат \u200b\u200bвзривове (според структурата на ядрото), които започват индивидуални редове от хематопоес: плазм, лимфобласт, монобласт, миелобласт, еритробласт, мегакаруласт.

5 - клас на клетъчни клетки.

6 клас на зрели клетки с ограничен жизнен цикъл.

По този начин терминът недиференцираните остриета (клетки от първите 3 класа) заменя старите хемоцитоласти. Цитохимични методи на изследване, които ви позволяват да идентифицирате различни видове кръвни клетки, степента на тяхната зрялост, принадлежаща към един или друг хемопоетичен ред за идентифициране на различни видове кръвни клетки.

Класификация на левкемия. През 1857 г. Фридрих раздели цялата левкемия за остра и хронична. Делената се основава на морфологичния принцип: група от остра левкемия комбинира обща база - туморният субстрат е млади клетки - не-диференцируеми клетки от първите 3 класа или класове - остриета. Остра левкемия, изработена от морфологично неефектирани клетки от първите 3 класа, се нарича не-диференциална осцилаторна левкемия. Ако туморът възникне от клас 4 клетки, тогава той е гол за обозначаване на клетъчния клас 4. Групата от хронична левкемия включва диференциране на тумори на кръвната система, чийто основен субстрат е зреещ и зрели клетки. Продължителността на заболяването не засяга освобождаването на остра и хронична левкемия, въпреки че по-често източната левкемия се характеризира с по-кратка продължителност на живота и хронична - много по-голяма. В същото време, с модерна хи-тостатична терапия, има случаи на дългосрочен курс на остра левкемия (години). Напротив, може да има бързо по отношение на хода на хрономната левкемия.

Още в началото на 20-ти век, остра левкемия започна да се разделя на лимфогло-изсичането и миелобластичните опции. Това разделение се дължи главно на наличието или отсъствието на миелопероксидазен ензим. След това през 1964 г. в Кеймбридж е създадена комисия за разработване на обща класификация на остра левкемия. Тя се основава на морфологични характеристики. Понастоящем класификацията на остра левкемия е цитохимичната характеристика. Остра левкемия от морфологичния Ki на не различаващи се клетки от първите 3 класа се нарича не-различна остра левкемия. Ако туморът се появи от клетки 4 клас, тогава тя се нарича обозначение на клетката 4: миелобастична, миелокатална, остра еритроелоза, me-gakaryoblastic, лимфобластна, плазбулбастика, недиференцирана остра левкемия.

Диагностика на остра левкемия. Както бе споменато по-горе, остра левкемия

Злокачественият тумор на хематопоетичната тъкан, морфологичният субстрат е трансформиран взривни клетки, съответстващ на хематопопните елементи на една от кълнове на образуването на кръв. Решението за диагностика на остра левкемия може да бъде само морфологично. За тази цел се прави стройна пункция и само една рязко повишена про-клетки от първите 3 класа или 4 клетки от степен 4 ви позволява да диагностицирате остра левкемия. Обикновено процентът на клетките на първите 4 класа в остра левкемия е няколко десетки процента, понякога този процент е 10-20%, това е незначителна форма на остра левкемия. Ако процентът на взривните клетки е под тези числа, е възможно да се направи формация на багажника - изследването на костния мозък, взет от крилото на илиачното пространство. С трегалобиотия клъстерите на младите клетки се намират в значителни количества. Ако в този случай диагнозата е съмнителна, след това следва анализа след 3-4 седмици.

В периферната кръв в остра левкемия има прекъсване, повреда между взривните клетки и зрели елементи с липса на промоелоцит и миелоцит в миелокемия, така нареченият Hiatus Leucemi-Cus.

Етап на остра левкемия: Първоначален етап, обратен период (първа атака, рецидив), ремисия (пълна или частична), възстановяване, рецидив на остра левкемия (с индикация за това върху резултата) и термичния етап.

Понастоящем наличната информация за началния етап на остра левкемия е оскъдна, за този етап може да се преценява само ретроспективно. Пациентите имат постепенно увеличаване на слабостта, изпотяването.

Диагнозата може да бъде доставена със случаен кръвен тест или във фазата на заболяването. При разгрътени клинични симптоми, пациентите имат високи температури, озабини, замаяност, костна болка, фуги, анорексия, кървене на адхезия. В 55-70% от лицата в дебюта на болестта, хеморагичният синдром с кървене, на всяка локализация и появата на кръвоизлив върху кожата, която е свързана с тромбоцитопения. В потискането на гранулоцитното кълнове има Naz-Necrotic Agnouthy, който повдига перфюторите.

В кръвните изследвания се осъществява умерена анемия, броят на левдо-печатите може да бъде повишен, нормален, редуциран, с взривове в Ne-riferic кръв, маркирана тромбоцитопения. Дори ако промените в периферната кръв са без мирис, костният мозък декодира диагнозата: няколко дузина% от взрива се откриват в миелограма или 100%. Обикновено увеличаването на далака е умерено, увеличението му съвпада с други признаци на прогресия. Значително увеличение на черния дроб също не е маркирано. Често се появява растеж на кожата, докато левкемичната инфилтрация също се намира в подкожната тъкан, понякога плътна, настилка с кожата и повдига възлите. Може да има левкемична инфилтрация на леката тъкан и мозък.

Такава клинична картина е характерна за остра миелобластна левкемия при възрастни.

Запознайте се с програмата за диагностика и лечение на левкемия в Израел.

Острата промоелокетна левкемия е донякъде разпределена от групата на остра левкемия, предимно факта, че Promelocyte е клетъчен клас 5. Очевидно, името не е напълно правилно, а клетката се отнася до 4-ти клас, но в обичайния светлинен микроскоп не може да се разграничи от Promelocyte. Характеризира се с остър злокачествено заболяване на потока, изразения хеморагичен синдром, хипофибенегенимия, скоростта на потока. Първият и най-типичният признак на болестта е хеморън-разичният синдром. Като правило говорим за появата на натъртвания на МОН-Том от малки наранявания, за кървене от прикритието. Възможно е бързо начало на заболяването: висока температура, кръвоизлив, некроза на лигавиците. Почти всички пациенти умират от кръвоизлив в мозъка или стомашно-чревното кървене. В тази левкемоза патологичните клетки имат зърно, морфологично подобно на зърнените мастни клетки и базофилите, които съдържат хепарин. Понякога тази левкемия се нарича

париноцитна или базофилна клетка, но термин promelocytar

той става традиционен и най-често използван в клиничната практика. Преди това в тази форма беше, че светкавичните форми и продължителността на живота на пациентите не надвишават 1 месец. Висока температура и изливането на изпотяване изостряне на пациентите. Понастоящем, поради използването на нови лекарства, по-специално разтриване, повишаване на продължителността на живота на пациентите. Животът на живота се равнява средно, 26 месеца и дори описва формите, когато продължителността на живота е повече от 4 години.

Остра монообрас и миелонбласт левкемия не са много по-различни от острата миелобластна левкемия. Има и некротични лезии на устната кухина, гингивит, честите левкемиди на кожата, увеличават далака. Особеността на този тип левкемия е, че повторните мисии възникват по-рядко, отколкото с други видове левкемия. Средният живот на живота е приблизително 3 месеца.

Остра еритроелоза. Това е рядкост. В костния мозък съдържанието на клетките, съдържащи ядрото на червения ред в костния мозък, придружени от високо съдържание на не-диференцируеми взривове, или миелоласти или монобласти, рязко се увеличава.

Остра лимфобластна левкемия. Този формуляр привлича вниманието на рака и хематолозите, защото в тази форма е, че използването на компютри цитостатични въздействия, позволено да се получи над 90% от пациентите с деца и много пациенти ще бъдат толкова дълго, че можете да го направите за възстановяване на де-тей. Тези данни са получени от учените от много страни едновременно. Ефектът на поръчката беше стабилен при деца на възраст от 2 до 9 години, те бяха по-лоши при деца по-млада и по-възрастна от тази възраст, а в лицата над 20-25 години разликите между лимфобластичната и миелобластичната остра левкемия постепенно се изтриват, макар и живот Продължителността и с тези форми е по-висока, отколкото при останалите форми на остра левкемия. В 80% от случаите лимфобластичните лей-кози се срещат в детството. Неговата особеност е да идентифицира лимфните възли и далака.

Друг оксидизъм на остра лимфобластна левкемия при деца е, актив, най-често - болка в краката. Обикновено в такива случаи ревматизмът се подозира на пациенти. Анемия започва да се развива. Пробиването на костния мозък потвърждава диагнозата поради наличието на лимфобласти. Тези клетки се намират в лимфния възел и слезката-Ki. Най-често тази левкемия възниква от предшествениците на T-Lim-Focimy. Без терапия, ходът на остра лимфобласт левкемия няма никакви характеристики: потискането на нормалните кълнове на Kro-конфигурация нараства, се появяват инфекциозни усложнения, кръвоизлив, прогресивна анемия. Преди появата на метотрексат, 6-меркаптопурин и прединимално, продължителността на живота на пациентите с деца е около 2,5-3.5 мезен, възрастни - 1.4-2 месеца. Курсът на всяко повторение на заболяването се характеризира с известна перформация на проявлението на заболяването в сравнение с първата му атака. Често процесът метастазира в тестисите и мозъчните обвивки, T0-има феномен на невролемия. Смята се, че оценяването на мнозинството от случаите на остра лимфобластна левкемия възникват от Т-лимфоцити.

Има случаи на остра левкемия, която се развива от предшественици на CLE-ток в лимфоцити. Тази група се отнася до острия плазмис. По-рядко среща остра мегакаробариазична левкемия.

Понастоящем концепцията за невролеемия е въведена в левкемологията. Той се случва с всички форми на остра левкемия и особено често в остра лимфобластна левкемия при деца, по същество невролеемията е метастатичен процес,

Клиничната му картина е предимно от симптоми на менингит и хипертоничен синдром. Докато терапията не е включена в терапията, лекарствата влязоха в ендоадмбучността, тя не можеше да го предупреди.

Пълната клинична хематологична ремисия за остра левкемия има следните признаци: нормализиране на общото състояние на пациента, наличието на не повече от 5% от взривните клетки в точността на костния мозък и общото количество взривни клетки (по-малко от 5%) ) и лимфоидните клетки не надвишават 40%. В този случай, в периферната кръв, взривните клетки отсъстват, съставът на кръвта е близък до нормален, въпреки че е възможна умерена левкопения, около 1.5-3 х 10.9 / 1 и тромбоцитопения до 100 х 10.9 / 1. Няма клинични признаци на левкемична пролиферация в черния дроб, далака и други органи. За лимфобластна левкемия, децата са необходими за нормализиране на гръбначния течност.

Възстановяването от стотата левкемия се счита за състояние на ремисия за 5 години и повече.

Частичните ремисии са много разнообразни състояния, които се характеризират или получават ясно хематологично подобрение с намаление на процента на взривните клетки в костния мозък и гръбначния течност в елиминирането на симптомите на невролемия, както и изчезването на взрив, както и изчезването на взрив клетки от кръвта.

Прекъснете остра левкемия. Може да е костен мозък (появата на повече от 5% от взривове в точна) или локална (извъноска вълна) с локо-изтребител на левкемична инфилтрация.

Терминалният етап на остра левкемия се появява, когато всички цитостични средства са неефективни и дори на техния произход има влошаване на кръвния модел: гранулоциптопения, тромбоцитово пеене, некроза на лигавиците, спонтанните кръвоизливи.

Хронична левкемия

Класификация на хроничната левкемия:

1. Хронична миелоломикоза

2. Субличетелна миелоза

3. Еритреметки

4. хроничен мегакароцит

5. Хронична еритроелоза

6. Хронична лимфнокоза

Хронична миелоломикоза - туморът, който възниква от предшествениците на миелопоз, който запазва способността да се диференцират, за зрели форми. Субстратният тумор е предимно гранулоцити, главно неутрофили.

Заболяването се характеризира чрез увеличаване на неутрофилната левкоцитоза, често с хипертроменост, прогресивно увеличение на далака. Туморният процес преминава два етапа: разгърнат - моноклонална доброкачествена и терминала - поликлонична злокачествена. Хроничната миелоомикоза в разгърнатата етап е неутрофилен поток тумор, който почти напълно затварят елементи на нормалната гранулоцитиви.

Патологичният клон има полипотентна Ge-mopoethic клетка, която има 22 двойка вместо нормален хромо-сом с кратко време. Първоначалните признаци на заболяването са свързани или с увеличаване на далака, или с нарастваща интоксикация. В първия случай пациентът обръща внимание на тежестта в корема, появата на болка в лявата хипохондрий. В други случаи първите симптоми са слабост, изпотяване, загуба на тегло. Диагнозата се настройва на базата на кръвен тест. Това винаги е левкемичен процес, след това в кръвта на младите клетки на неутрофилната серия при кръвта: съдържанието на положените неутрофили, метаамиелоцити, миелоцити, трансумелоцити в бъдеще и миелобласти. В левкоцитната формула съдържанието на базофилите се увеличава, понякога еозинофили - "базофилна-еозинофилна асоциация". Левкоцитозата винаги се увеличава, съдържанието на тромбоци-com се увеличава. Така, увеличаването на неутрофилната левкоцитоза с преминаване вляво до миелоцити и пробоелоцити, увеличаване на броя на тромбоцитите, произтичащи от фона на задоволително състояние на пациента, трябва да бъде върху идеята за хронична миелоомикоза.

В същото време, неутрофилната левкоцитоза и тромбоцитоза, както е известна, са често реактивни състояния в отговор на всяко клетъчно разпадане в тялото и преди всичко, на раков тумор. В тези случаи те говорят за левкемоидни реакции. Те могат да възникнат като реакция на костния мозък върху дразненето на протеинови състезания, или поради нарушаване на целостта на костния мозък чрез ракова метастаза. Обикновено диагнозата се поставя на базата на анализ на намазването на кръвта на Faux. По съмнителни случаи се произвежда строен параграф. Дръпнете рязко относително увеличение на гранулоцитите, съотношението на левкоцитите: еритроцитите достига 10: 1 и 20: 1. Има рязко намаляване на алкалната фосфатаза.

Развитието на хронична миелолекоза при липса на цитостатична терапия се доверява от постепенно увеличаване на патологични явления: слезката се увеличава, тежестта в корема се увеличава, левкоцитозата се увеличава, става все по-голямото интоксикация. Когато се появи нивото от 500 х 10.9 / 1 и повече клетки, реалната опасност от образуването на левкоцитен тромб в мозъчните съдове, далака, белите дробове. Левкемичната инфилтрация в черния дроб се разпространява. Преди това продължителността на живота на пациентите с хронична миелоломикоза без цитостатична терапия в средата е 2.4-2.6 години. Причината за смърт през този период е проявлението на етапа на терминала: потискането на нормалните RTs на образуването на кръв, хеморагичен синдром, инфекция, некроза, 70%, свързани с взривната криза.

При условията на съвременна цитостатична терапия картината на хронична миелолекоза се различава от горното. Използването на миелосан води до практическа нормализация на състоянието на пациентите: нивата на левкоци-тота се използват за поддържане в диапазона от 10-20 х 10.9 / l, сто-бил и размерът на далака са запазени. През годините в периферната кръв съдържанието на по-младите форми се увеличава, включително промоелоцити. Това е основата на болестта.

Ако пациентът се пречупва към провежданата цитостатична терапия, общото интоксикация се увеличава, съдържанието на тромбоци-товне намалява, след това се диагностицира терминалният етап на заболяването. Намаляването на кръвния будис определя появата на изразен хеморагичен синдром. След това се присъединете към панцитопенията. Най-важната характеристика на този етап е наличието на взривни клетки в костния мозък и след това в перифетичната кръв. Признаци на Mielemia се появяват: съдържанието на костния мозък попада в периферна кръв, която основно се отнася до клетките, държащи ядрото на червения ред и мегакариоцитите. Фокусите на патологичната образуване на кръв надхвърлят костния мозък, далака, черния дроб и образуват кожата левкемида под кожата. Забелязват се силни болки в костите, се отбелязват сърдечни пристъпи, устойчиво увеличаване на температурата.

Обикновено продължителността на живота на пациента към терминала се изчислява от години, а дългосрочният терминал е 3-6 месеца. В кръвта има признаци на лепилна криза - появата на взрив и недиференцирани клетки в кръвта, която прилича на картина на кръв по време на остра левкемия. Този факт потвърждава тригодишното отношение на хроничната миелолекоза, неговото възникване на ниво предшественик на миелопое.

Еритрефия. Преди това се нарича ваканционна болест или истински политически тон. Заболяването е доброкачествен тумор на кръвната система, който се развива от предшествената клетка на миелополуууър, въпреки че развитието му от еритропоетин-чувствителната клетка не се елиминира за някои опции. В кръвния поток и васкуларното депо увеличава масата на еритроцитите и тяхната висококачествена ангийна промяна. Така, тези еритроцити дават рязко бавен вид (1-4 mm / час), понякога до липса на утаяване на еритроцитите).

Пациентите налагат оплаквания от главоболие, тежест в главата. Понякога първият признак на болестта е зачервяване на лицето и дланите. Освободен симптомът на Eritremia е кожата на кожата. При пациенти отбелязаха наклон към тромбоза. Тромбусът е локализиран както в артериите на фините, с дизайн на некроза и в коронарни и мозъчни артерии. Често има увеличение на кръвното налягане. Увеличава черния дроб и далака.

Хематологичната картина на Еритреметрия е доста характерна: увеличаване на броя на еритроцитите, както и тромбоцитите и левкоцитите. Наблюдава се изразена хиперплазия на клетъчни елементи в костния мозък, всички кълнове на образуването на кръв се извършват, предимно еритоид. Подобно на хроничната миелоломикоза на Еритреметрия има два етапа: разгърна детската и терминала злокачествена. Трябва да се извърши диференциална диагноза със симптоматична еритроцитоза.

Хронична лимфологиокоза. Хронична лимфологиокоза представлява боята на тумора на лимфоидния тъкан - имунокомпетентна система. Туморният субстрат е представен от морфологично зрели лимфоцити. Заболяването е характерно за левкоцитоза, задължителна лимфоцитна пролиферация в костния мозък, увеличаване на лимфните възли, черния дроб и далака. Поражението на имунокомпетентната система се характеризира с тенденция към разработване на изоббрителни усложнения и честото развитие на автоимунни (хемолитични и тромбоцитопенични) държави.

Известно е, че лимфоцитите са нехомогенни. През 1970 г. са разпределени зависими от тимуса (Т-лимфоцити), които са отговорни за имунитета на трансплантация, реакцията на хиперчувствителността на бавен тип. Тези антиген-чувствителни лимфоцити първо реагират на появата на нов антиген.

Втората група е в лимфоцитите, намерени за първи път в Бурса Бурса Бурса. Хроничната лимфнокоза може да бъде представена от Т-клетки и в клетки. Въпреки това, като правило, хроничният лимфоцит е представен в лимфоцити. Тяхното съдържание в кръвта достига 80-98%, докато броят на Т-лимфоцитите се намалява до 3-9%. Намерени са само изолирани случаи на хронична лимфолекоза, представена от Т-лимфоци-тами. Най-вероятно хроничната лимфологиокоза възниква от варианта на лимфотера. В същото време се идентифицират някои признаци на относителна доброта на процеса: няма разстройства в хромозомален набор, не се получават ясни данни за атифицизма на клетките. Pa-tologic клетките в хронична лимфоненоза са почти неразличими от нормални лимфоцити. По време на значителния период на B-изкачване няма туморна прогресия. В допълнение, болестта може да бъде контролирана от едно цитостатично средство за няколко години, рядко насърчаване на кризата в болестта финала.

В същото време, в някои случаи, хронична лимфология, като добро време е доброкачествен тумор, трансформира и придобива черно-качество, което се проявява чрез туморна устойчивост на различна цитостатична терапия. В морфологията на лимфоцитите е възможно да се навигира по отношение на характеристиките на атипизма, проликтуалните юрган и лимфобластите се появяват в кръвта. Няма връзка с мутагенни фактори, която се проследява при лица, които са претърпели въздействието на йонизиращото лъчение. Жителите на Хирошима и Нагасаки, както и тези, които са получили рентгенова терапия, случаите на остра левкемия, хронична миелолекоза, но не и хронична лимфолекоза се увеличават.

Заболяването е дълго, понякога в продължение на много години, може да протече-кадат без признаци на туморна прогресия. Така, в първите етапи, този тумор е доброкачествен, но при определени обстоятелства, той може да даде незишно: бластична криза, трансформация в саркома.

Както е споменато по-горе, хроничната лимфологиоза се състои предимно от морфологично зрели лимфоцити, растящи в кост, лимфни възли, далак, черен дроб и излъчвани в големи количества в периферната кръв. Диагнозата на заболяването обикновено се установява, когато се открива увеличено количество лимфоцити в периферната кръв, заедно с увеличаване на лимфните възли. В кръвта се намират разрушените ядки на лимфоцитите с останките на нудлеола - сянката на гума. По същество тези клетки на левколиза са Ar-Tefak, в течна кръв те липсват. Тези клетки се образуват в прокупата на препарата на MAPASS. В много сенки на Gumbrecht, нуклеолелите могат да бъдат забелязани сред хрономите. Понякога тези клетки на левдолиза се наричат \u200b\u200bимената на боткин-гухбреч, въпреки че това име не е съвсем точно. Син

S.P. Botkin S.s. Botkin описва лизираните клетки в кръвта в коремното заглавие, но не и в хроничен лимфол. Появата на подобни клетки е характерна за хронична лимфолекоза. Понякога в периферната CRO-V има появяване на единични пролимфокити, по-рядко - единични аромати. Точката на костен мозък бележи рязко увеличение на лим фокусите. Има характерни клъстери от лимфоидни клетки в треганата на костния мозък.

Като правило пациентът се харесва на лекаря вече в присъствието на увеличаване на лимфните възли и значително увеличаване на съдържанието на лимфоцитите. Щетите започва постепенно, в продължение на няколко години в кръвта, лимфоцитозата може да се види до 40-50%. Постепенно започват да увеличават лимфните възли на шията, в аксиларните депресии. В по-късните етапи са приложени анемия и тромбоцитопения.

Произходът на хроничната лимфоненост от клетките на имунокомп-палатката, туморната природа на този процес, определя основата на усложнения, присъщи на хроничен лимфол. Тези болки са много чувствителни към инфекции на бактериалната природа: ангина, пневмония, помпени процеси в белите дробове. В допълнение към инфекциозните усложнения, хроничната лимфологиокоза се характеризира с имунни конфликти, свързани с появата на антитела срещу собствените си нормални CRO клетки. Най-често диагностицираната автоимунна хемолитична анемия: Появява се жълтеница, ретикулоцитоза, съдържанието на еритроцитите и хемоглобина намалява, увеличава слезката. Рамки и автоимунни тромбоцити. Воробиев също описва автоимунни държави относно левкоцитите.

Термирното състояние на пациента може да се характеризира чрез увеличаване на изчерпването, тежки инфекциозни усложнения, стоматит, геоморски синдром и анемия, причинени от имунни конфликти.

"Високо охладена" или порцелоларната левкемия е представена от клетки от тип лимфоцити. Морфологичната характеристика на тези клетки е наличието на цитиране на издатиния на цитоплазмата. Заболяването е характерно за цитопения, лимфните възли се увеличават умерено, бисквитката и далакът достигат големи размери. В костния мозък са доминирани "космати" клетки.

Парапротемична хемобластоза

Тази група съчетава туморни процеси в системата на имунокомп-десетки клетки, които извършват функции на хуморалния имунитет. Тя включва три нозологични форми: плазмоцит, миломско заболяване, заболявания на тежки вериги и др.

Основната характеристика на тази група е способността на туморни клетки да синтезират хомогенни имуноглобулини или техните фрагменти - Pa-Raproteins. Както е добре известно, синтеза на антитела се извършва в нормата на полио-нечестивата система на плазмените клетки и лимфоцитите, способни да реагират специално на почти всеки от възможните антигени. В допълнение, всеки представител на клонинга е една клетка - генетично програмирана за синтеза само на един тип антитяло - хомогенен имуног-лоболин. При парапротеинемична хефоластоза, цялата маса на тумора, представляваща потомството на една клетка, генотипно хомогенна, еднопосочна и нейната продукция, са моноклонийски имуноглобулин. Парапротеинът винаги е патологичен протеин. В съответствие със съвременната класификация на имуноглобулините, парапротеините са разделени на 5 класа: A, C, M, D и E.

Плазмоцит (миеломство). Може да има самотни плазмени-цитоми, множество туморни форма, дифузни-нодуларни и дифузни форми. Micheelic клетки в костния мозък водят до разрушаване на костния мозък в плоски кости, гръбнака, тръбни кости.

Клинично увреждане на костите се проявява от класическата триадна Ka-Lera: болка, тумори, фрактури. Специфична рентгенова награда-Наков, която позволява да се разграничат промените в костите от метастази в костта, не съществува. Цитологичното изследване на костния мозък разкрива специфична картина на милоквиалната метаплазия.

Синдромът на протеини патологията се проявява: хиперпротеинемия с Hy-Perglobulinemia, увеличаване на ESP и кръвния вискозитет, положителни реакции на протеини на WASP-дъщеря. Миеломната нефропатия се изразява от постоянна протеинурия, постепенно развивайки бъбречна недостатъчност при липса на признаци на нефротичен синдром: оток, хипопротеин-ми, хиперхолестеролемия. Хипертонията и ретинопията също не се характеризират.

Sharp Leukemia е разделена на две групи: миелоид и лимфоид. Честотата на появата на остра лимфоидна и миелоидна левкемия е не-етинаков в различни възрастови групи. Остра лимфобластна левкемия е регистрирана в 80% от случаите при деца и само 20% при възрастни. Делът на острата миелобластична левкемия представлява 15-20% от всички остра левкемия при деца под 15-годишна възраст и над 80% при възрастни. Клиничните прояви на остра левкемия са разнообразни и се определят от патофизиологичните механизми за развитието на заболяването.

Диагнозата на остра левкемия включва изследването на периферната кръв, костния мозък и, ако е необходимо, трегалобиопия. Диагнозата на остра левкемия е изключително морфологична, монтирана, когато се открият взривните клетки и / или костния мозък. Миелограмата отбелязва увеличаване на броя на взривовете (в съответствие с указчето - повече от 20%), което е придружено от потискане на разпространението на елементи на еритропос и тромбоциатура.

В зависимост от масата на тумора, промяната в анализа на периферната кръв варира значително от една и две нива цитопения към панцитопенията.

Откриването на панцитопенията е абсолютна индикация за изпълнението на стройна пункция с цел диференциална диагноза левкемия с образуване на купчина. Анемия, причинена от потискането на еритрокароцитната пролиферация, обикновено е нормален нормален характер. Броят на тромбоцитите в периферната кръв може да бъде нормален, намален или повишен.

При проявлението броят на левкоцитите в периферната кръвна лакове: може да бъде нормална, намалена с относителна лимфоцитоза в левкоцитната формула или повишена. Грубните клетки в хемограма могат да отсъстват (алеемичен етап), или се намират в малки количества (3-5%), или те представляват по-голямата част от клетъчната популация. Хилистоцитоза (повече от 50x109 / L клетки) с бластобеза се наблюдава при 10% от пациентите с остра левкемия, най-често с m2 варианти на остра миелоидна левкемия.

При остър предложение левкемия, левкопения е по-често, по-рядко хиперлакситоза.

Ако се подозира, че развитието на невролекоза, както и знаниеспособна пункция, се извършва познавателна пункция с пациенти. Откриване на високи нива на протеин и цитоза в гръбначния флуид на високо ниво на протеин и цитоза за 1 μl причини за приемане на невроликоза. За да се потвърди диагнозата, за присъствието на взривни клетки е необходима морфологично изследване на боядисаните ликьорни намазвания.
Остра миелоидна левкемия
Остра миелоидни левкемии най-често при пациенти са на възраст над 60 години. Развитието на остра миелоидна левкемия може да бъде свързано с предшестваща миелодискяя, химиотерапия, йонизиращо лъчение, ефектите на бензенови производни, конституционни хромозомни аномалии.

На фона на химиотерапията при пациенти, особено с хиперллейкооцитоза, развива синдром на туморния лизис, който се проявява чрез увеличаване на съдържанието на лактат дехидрогеназа, хиперкалиемия, хиперирурикемия, хипокалцемия, във връзка с лабораторно наблюдение на електролитските индикатори за обмен, лактат дехидрогеназа и пикочна киселина са необходими.

Морфологичните и цитохимичните проучвания продължават да формират основата за модерна диагностика и класификация на острия левкемия.

Според френската класификация (FAB класификация), 8 варианта на остра миелоидна левкемия са изолирани.

Разграничаването на острата миелоидна левкемия се извършва въз основа на морфология и циточимия, която позволява да се характеризира линейната ориентация на диференциацията на левкемичната клетка (гранулоцит, моноцитична, еритриична) и определя степента на тази диференциация. Изборът на варианти m0 и m7 е възможно само при използване на имунологични методи.

Задължителните цитохимични реакции, използвани в диференциалната диагноза на острия левкемия, включват:
Идентификация на миелопероксидаза и / или липиди:
Изследователска специалност SpeacingScific Easterasez - А-нафтилацетатараза с оценка на чувствителността на реакцията към инхибиране на натриев флуорид и / или а-нафтилбутирафаза;
Провеждане на реакция на PAS.

Активността на миелопероксидаза обикновено се открива в миелоидни взривни клетки паралелно с липидите, които са по-рядко срещани при по-малко зрели миелобласти в отсъствието на ензим. Случаи на остра лимфобластна левкемия са описани с положителен отговор на липиди в левкемични лимфобласти. Разпределението на миелопероксидаза и липиди се различава в клетките на гранулоцитната и моноцитската серия. В миелобластите миелопероксидазите и липидите са компактни, по-често на една полюсна клетка и в моноцитни клетки - под формата на разселени гранули. За да потвърдите миелоидната природа на взривовете, е необходимо да се идентифицират 3% и по-положителни върху миелопероксидаза и / или липиди на взривни клетки. Миелопероксидазата и липидите обикновено не са открити в остра монобластна и мегакарбобластна левкемия.

Моноцитичната природа на туморните клетки се потвърждава чрез откриване на не-налягане-цифочна естераза, чувствителна към действието на натриев флуорид. MegakaryoBlasts може също да даде положителна реакция на а-нафтилацетатараза, но за разлика от монобластите, те не съдържат а-нафтилбутаразаза. Еритробластите в M6-версията получават положителна реакция на а-нафтилацетатетерала и А-нафтилбутарастераза.

PAS реакцията в миелобластите е представена в дифузни, в моноцитни клетки - дифузна-гранулирана форма. Наличието на PAS-позитивни гранули или блокове в еритрокароцитите е характерно за m6 варианта на остра миелоидна левкемия, но може да се наблюдава в миелодичния синдром и някаква анемия. При остра лимфобластна левкемия, реакционният продукт на PAS се открива в гранулирана форма в 50-70% от случаите на заболяването. Описани са наблюденията на остра миелоидна левкемия с подобно разпределение на PAS-положително вещество в миелобласти.

Цитохимичните проучвания, както и всички други методи, имат своите ограничения, тъй като в редица случаи на остра левкемия те са неинформативни или трудни за тълкуване на получените резултати, което може да доведе до диагностициране на погрешна версия на остра левкемия. При липса на морфоцитни химични признаци на миелоид или лимфоидна диференциация е необходима имунофенотипинг, която позволява в трудни случаи за диференциране на остра лимфобластична и миелоидна левкемия, диагностицира V- и Т-клетъчна остра лимфобластна левкемия, остра миелобластна левкемия с минимална миелоидна диференциация и мегакаробариаст левкемия (FAB - M0 и M7), идентифицират левкемия, съвместно миелоидни и лимфоидни антигени (така наречената бифенотипична левкемия). Точната настройка на варианта на остра левкемия е важна за рационален избор на съответната програма за лечение и прогнозиране на хода на заболяването.

При класифицирането на тумори на хематопоетични и лимфоидни тъкани на СЗО и неговото преразглеждане през 2008 г., въз основа на набор от данни за морфологични и цитогенетични изследвания, бяха предложени нови подходи за оценка на клиничните характеристики на остра миелоидна левкемия, използвайки биологичните характеристики на туморни клетки. В съответствие с препоръките на СЗО, диагнозата на остра левкемия е установена в количеството взривни клетки в костния мозък повече от 20%. Когато по-малко от 20% от взривните клетки се намират в костния мозък и в периферната кръв - повече от 20% също се установяват диагноза на остра левкемия. Наличието на 5-19% от взривовете в костния мозък включва диагностициране на огнеупорна анемия с излишък (остра малцинствена левкемия). В присъствието на еритрокариоцити, по-малко от 50% от всички съдържащи ядра клетки в пунктовете на костния мозък, изчисляването на взривовете се извършва по отношение на всички негови нуклеатни елементи. Ако процентът на еритрокариоцитите е 50 или повече, след това в зависимост от процента на взривовете, те ги преизчисляват върху не-хиститивни клетки, съдържащи ядро. С броя на аромати, 20% и няма повече преизчисляване. В актуализираната версия на класификацията на остър миелоидна левкемия се разпределят 7 основни подгрупи. Добавят се рязко миелоидна левкемия с мутация на NPM1 и остра миелоидна левкемия с мутация на Cebra.

Остра миелоидна левкемия с повтарящи се генетични аномалии
Остра миелоидна левкемия с повтарящи се генетични аномалии на остра миелоидна левкемия с Т (8; 21) (Q22; Q22); Runx1-Runx1T1 се открива в 5% от наблюденията на остра миелоидна левкемия и в 10% m2 опция за остра миелоидна левкемия, главно при млади хора. Възможна е първична екстрамедуларна локализация на тумора под формата на миелоидна саркома. В такива случаи костният мозък може да има нисък процент взривни клетки, което не е причина да се изключи диагностицирането на остра миелоидна левкемия. Грунтите клетки имат морфологични характеристики, подобни на взривовете в версията на M2. В костния мозък има незрели и зрели гранулоцити със признаци на дисплазия с различна тежест. Доминиращите клетки имат висока експресия на CD34, HLA-DR, MRO, CD 13, относително намалено - CD33. В някои случаи има слаб израз на TDT. Понякога има съвместно съществуване на CD34 / CD15, което показва асинхронно узряване на взривове.

Характерно CD19 / CD56 съразяване на взривни клетки. Остра миелоидна левкемия с повтарящи се генетични аномалии с T (8; 21) обикновено се характеризира с добър отговор на химиотерапията, висок процент на пълните ремисии и дълго оцеляване, без болестта. Нежеланите про-гностителни фактори включват експресията на CD56 и CDG-мутацията.

Остра миелоидна левкемия с Inv (16) (р13.1q22) или Т (16; 16) (Р13.1; Q11); CBFB-MYH11 се характеризира с гранулоцит и моноцитна диференциация и увеличено количество еозинофили в костния мозък. Той е 5-8% от случаите на остра миелоидна левкемия. Среща във всяка възрастова група. Морфологичните характеристики на бластистите съответстват на OML-M4. В костния мозък, увеличеното количество еозинофили често откриват на всеки етап от тяхната диференциация. Характерно е за наличието на аномалии под формата на незрели гранули на етапа на еозинофилен пробоелоцит и миелоцит. При аномална еозинофила се отбелязва слаба реакция към нафтил-asd-хлораацетатететрираназа, която ги отличава от нормални клетки, в които реакцията е отрицателна. В периферната кръв еозинофилността се среща значително по-рядко, отколкото в костния мозък. При имунофенотипиране е възможно да се идентифицират няколко популации на взривове в съответствие с изразяването на няколко маркера. Например, незрелите взривни клетки се характеризират с експресията на CD34 + CD117 +, имащ гранулоцитна диференциация - CD13, CD33, CD15, CD65, MRO, моноцитна диференциация - CD14, CD64, CD4, CD14, CDLC, CD36. Често се среща асинхронно изразяване на антигени. Възможна е съ-експресия на CD2 с миелоидни маркери, която не е специфична за този вариант на остра миелоидна левкемия. Остра миелоидна левкемия с Инв (16) (Р13.1; Q22) или Т (16; 16) (Р13.1; Q11) се характеризира с добър отговор на терапията и дългосрочни пълни ремисии. Пациентите в напреднала възраст имат по-ниска преживяемост и в присъствието на мутации на комплекта - висок риск от повторение.

Остра миелоидна левкемия с t (9; ll) (p22; q23); MLLT3-MLL отговаря най-често при деца, при възрастни е 2% от всички остра миелоидна левкемия. Често в клиничната картина се извършва в синдрома на DVS. Морфологичните и фенотипните характеристики на взривните клетки съответстват на OML-M5A или OML-M4. MontoBlasts преобладават и просмукват. При 80-100% от случаите, експресията на бласти клетки HLA-DR, CD4, CD11B, CD15, CD33, CD38, CD64, CD34, CD13, CD14 се характеризира. Съдразяването на лимфоидни маркери CD2, CD7 не е отличителна черта на тази левкемия.

Остра миелоидна левкемия с t (6; 9) (p23; q34); DEK-NUP214 се открива в 0.7-1,8% от случаите както при деца, така и при възрастни. Морфологичните и имунофенотипните характеристики на взривните клетки съответстват на OML-M2, по-рядко или -M4. При 44-60% от случаите, базофилия (\u003e 2%) и дисплазия са отбелязани в костния мозък и периферната кръв, по-често от гранулоцит и еритоидни кълнове. В дебюта на заболяването, взривовете са по-вероятни положителни на CD45, CD13, CD33, CD38, HLA-DR, MRO и могат да бъдат отрицателни чрез CD34. В половината случая се наблюдава израз на TDT. Прогнозата е неблагоприятна.

Остра миелоидна левкемия с Инв (3) (Q21; Q26.2) или Т (3; 3) (Q21; Q26.2); RPN1-EVI1 е 1-2% от всички остра миелоидна левкемия. Морфологичните и имунофенотипните характеристики на взривните клетки могат да съответстват на всеки вариант на FAB класификация, с изключение на OML-M3. В периферната кръв често се открива тромбоцитоза и в костния мозък - увеличено количество атипични мегакариоцити. Характерни са признаци на мултилинейна дисплазия. Благословен клетъчен фенотип - CD13, CD33, CD34, CD38, HLA-DR. Често анормант израз на CD7, рядък CD41 или CD61. Остра миелоидна левкемия с Инв (3) (Q21; Q26.2) или Т (3; 3) (Q21; Q26.2); RPN1-EVI1 е агресивно заболяване, характеризиращо се с кратко оцеляване на пациентите.

Остри миелопийски левкемии с промени, свързани с миелодсплазия
Остра миелопийските отслабчета от тази група са предимно при пациенти в напреднала възраст и съставляват 24-35% от всички наблюдения.

За да се установи диагноза остър миелоидна левкемия с промени, свързани с миелодисплаз, е необходимо да има дисплазия с не по-малко от 50% от клетките, поне в две клетъчни кълнове. Тази група остри миелоидни левкемози от хетерогенни и могат да включват различни морфологични опции от FAB класификация. Взривовете често експрес CD14, CD4DIM, CD34, CD13, CD33. Може да се наблюдава анормален израз на CD56 и CD7. Диференциалната диагностика се извършва с реферална анемия с излишък от взривове и OML-M6 / m7. Например, ако има в костния мозък\u003e 20% от взривовете,\u003e 50% от еритрокариоцитите, мултилинейна дисплазия и монозомия 7 е за предпочитане пред диагностицирането на остра миелоидна левкемия с промени, свързани с миелодеплазия, отколкото остра еритромелоза. По същия начин, в присъствието на\u003e 20% от мегакарбласти и мултилинейна дисплазия, диагностицирането на остра миелоидна левкемия с промени, свързани с миелодисплазия.

Прогнозата на този вариант на остра миелоидна левкемия е неблагоприятна. В някои случаи, в костния мозък, взривните клетки съставляват 20-29%, а по-рано такава опция принадлежала на RABT (огнеупорна анемия с излишък от взривове в трансформация чрез бак-класификация). Той се характеризира с бавен напредък и относително стабилно изпълнение на периферната кръв.

Миелоидни неоплазми, свързани с предходна терапия
Тази група включва остра миелоидна левкемия, свързана с предшестваща терапия и T-MD / миелопролиферативни тумори като късни усложнения на цитотоксична или лъчева терапия, назначена за предишни туморни или неумроквимни заболявания. Тези заболявания съставляват около 10-20% от всички случаи на остра миелоидна левкемия, MD и T-MD / MPO. Рискът от развитие на тези заболявания се увеличава особено при приемане на алкилиращи препарати и инхибитори на топоизомераза II. Развитието на тези тумори се осъществява средно 5-10 години след употребата на алкилиращи препарати и лъчева терапия. Най-често такива пациенти имат признаци на T-MDS, неуспех на костния мозък под формата на една или тризвездна цитопения, по-рядко има T-MD / MPO и T-OML. Приблизително 20-30% от латентния период на пациентите е 1-5 години и като правило това се дължи на използването на топоизомераза инхибитори II. Характеристика на развитието на миелоидните неоплазми в тази подгрупа пациенти е липсата на миелодспластична фаза. В повечето случаи T-OML и T-MDCs са свързани със признаци на мултилинейна дисплазия. В периферната кръв се наблюдава анемия, по-често от макроцитична, характеризираща се с кацитоза, баофилия. Клетките на костния мозък варира в 15% от случаите, се наблюдава фиброза. Няма специфични имунофенотипни признаци.

Подгрупата на остра миелоидна левкемия, наречена в класификацията на кой като "остра миелоидна левкемия, не се характеризира с иначе", се състои от варианти на остра миелоидна левкемия, посочена в класификациите от 1991 г.

Остра миелобластна левкемия с минимална миелоидна диференциация на взривове (m0)
Честотата на появата е 2-3% от всички остра миелоидна левкемия. Взривовете се характеризират със среден или голям размер, заоблена или овална форма на ядра, фин хроматин, присъствието на нуклеол (1-3), ниска напрежение цитоплазма без зърно. Цитохимични реакции към миелопероксидаза и липиди, като правило, отрицателна, А-нафтилацететестераза е слабо положителна, реакцията на PAS в дифузна форма, която в някои случаи предполага миелоидна диф-ферментация на тези взривове. Тази опция не може да бъде диагностицирана с морфоцитохимични методи. За да се потвърди m0 вариант на остра миелоидна левкемия, е необходимо имунофенотипиране на взривове, за да се идентифицира експресията на Sieloidal антиген CD33 и / или CD13, CD117 и интрацитоплазмична миелопероксидаза. Залепени клетки при даден вариант на остра левкемия се експресират в повечето случаи HLA-DR, CD38, CD34. Заедно с експресията на маркери на миелоидна диференциация, туморни клетки в 50-70% от случаите на ко-експресират лимфоидните антигени CD2, CD4, CD7, CD10, TDT.

Остра миелобластна левкемия без зреене (M1)
Честотата на появата е 10-20% от всички остра миелоидна левкемия, характеризираща се с рязко намаляване на броя на зреенето гранулоцити и увеличаване на броя на миелобластите (\u003e 90%). За ясна разлика от опции M1- и M2 се предлага критерий в класификацията на FAB - праговата стойност на зреенето на гранулоцитите в миелограма, започвайки от етапа на Promelocyte. Определящият индикатор за М1 е по-малък от 10% от гранулоцитните кълнове и за М2 - повече от 10%. За взривни клетки се характеризират изразен полиморфизъм на размера на клетката, ядрени форми, редица ядреол са характерни. Ядрата на заоблена или овална форма, хроматинът на мрежата, се разпределя равномерно в ядрото 1-3 нуклеол. Според класификацията на FAB, ножовете от тип I се отличават - с липсата на зърно, които в тях са в боядисване по ромски-gimze, тип II - с азуфилна зърненост и / или ауер пръчки (присъствието им в цитоплазмата на взривните клетки позволява на клетката да се припише на по-диференциран тип от опцията m0). Цитоплазмата на бледо синята цвят, понякога вакуваща. Повече от 3% отстр се получават положителна реакция на миелопероксидаза и / или липиди, реакцията на PAS е представена в дифузна форма. Реакцията на неспецифична езераза е слаба и не се инхибира чрез флуорид натрий.

Острата миелоидна левкемия без узряване е по-имунологично дефинирана група в сравнение с опцията M0. Туморните клетки се характеризират с високо ниво на експресия на миелоид и линейни неограничени антигени (HLA-DR, CD38). Изявлението на CD34 е по-слабо изразено, отколкото на m0; CD4, CD11B, CD15, CD66 е рядко открит.

Остра миелобластна левкемия с узряване (m2)
Честота на срещата - 25-30%. Взрив I и II тип са 20-89%. Характеризира се със средни и големи размери, умерено ядрено-цитоплазмено съотношение, кръгла или неправилна форма на ядра, присъствие на няколко нуклеол. Цитоплазмата е wevavindyl, с множество азуфилни зърна и ауер единични пръчки в повече от 10% от клетките. Характерно за M2-вариант на остра миелоидна левкемия е различното съотношение на зреещите клетки на гранулоцитния ред, често с признаци на дисплазия. Доминиращите клетки се характеризират с положителна реакция към миелопероксидаза и дифузна реакция на PAS.

При имунофенотипиране на взривни клетки, опцията М2 е регистрирана с изразената активност на цитоплазмената миелопероксидаза, експресията на CD11B, CD15, CD65, CD13 и CD33 се увеличава, което съответства на по-изразената зрялост на миелобластите в версията на М2 в сравнение с M1 . При 35-40% от случаите се намира типичното транслокация T (8; 21), което е прогностично благоприятен маркер както на възрастните, така и на децата.

Остра промоелцитарна левкемия (m3)
Честота на срещата - 5-10%, преобладава при млади пациенти. Изолират се хипер- и хипермапорес (M3V). Острата промоелоотитритарна левкемия има редица клинични и биологични характеристики. Блокът на диференциране на взривните клетки се осъществява в компонента на пробоелоцитите, които съставляват морфологичния субстрат на тумора. Клиничната картина на заболяването се характеризира с тежък хеморагичен синдром, сложен от развитието на разпространението на интраваскуларно коагулация.

Взривовете (атипични пробоелоцити) се характеризират със средни размери (диаметър - 15-20 цт), високо ядрено-цитоплазмено съотношение, анизоцитоза на клетки и тяхното полиморфно ядра на форма на зърна, усукана, сгъната, изпомпвана форма. Последните често са разположени ексцентрични; Характеризира се с тяхната хиперхомия, както и липсата на ядрения. Синята цитоплазма с груба, изобилие, полиморфно азурофилно зърно. Гранулите се различават по величина, форма; Големите могат да се сливат, образувайки Auer пръчки, понякога под формата на греди. В някои случаи се наблюдават унищожени хипергранулни пробоелоцити, докато гранулите и ауерните пръчки се определят извънклетъчни. Количеството взривове със зърненост е най-малко 40%. Доминиращите клетки се характеризират с изразената активност на миелопероксидаза, липиди, PAS-положителни вещества в дифузна форма.

Имунофенотип на взривните клетки M3 вариант на остра миелоидна левкемия е свързан с изразена експресия на миелоидни антигени - миелопероксидаза, CD13, CD33, CD65. За хипер- и хипографски варианти на остра променлицитна левкемия се характеризират ниско ниво на експресия на CD34 и отсъствието на HLA-DR-антиген. В огромното мнозинство от пациенти с остра пропелоцитна левкемия се открива специфична хромозомна аномалия - транслокация t (15; 17).

Остра миелонбластна левкемия (m4)
Честотата на възникване е 15-20% от всички остра миелоидна левкемия. Този вариант на остра миелоидна левкемия е създаден в присъствието на 20% и повече взривни клетки с цитоморфологични признаци на миелобласти I и II тип, монобласт и промоционални. Моноцитарният компонент в костния мозък е най-малко 20% от всички НЕК, а в периферната кръв - най-малко 5х109 / 1. MontoBlasts са по-големи клетки в сравнение с миелобластите с високо ядрено-цитоплазмено съотношение. Ядрото на заоблена или овална форма, с равномерно разпределен хроматин, съдържа едно от нуклеола. Цитоплазмата на различна степен на базофилия може да представлява прахообразна азурофилна зърненост. Заедно с това, по-диференцираните клетки са открити в периферната кръв - промоционализи. Както монобластите, така и промоционалистите се характеризират с полиморфизъм. Миелобластите и незрелите гранулоцитни диапазони за цитомоморфологични характеристики са подобни на тези в OML-M2. В миелобластите, айерските пръчки често се срещат доста често.

С цитохимично проучване, една част от взривните взрива има характеристика на клетките на гранулоцитната серия, останалата линия на моноцитичната диференциация. MyElelBlast проявяват умерена и изразена реакция на миелопероксидаза, хлороацетатетераза, липиди. За монобластите, изразена реакция към неспецифична естераза, инхибиране на натриев флуорид; Отговорът на миелопероксидаза е отрицателен или слаб. Реакцията на PAS в миелобластите дифузна, в монобласт - дифузен-гранулиран.

За варианта на М4 на остра миелоидна левкемия, експресията на антигените на гранулоцитите и моноцитичната диференциация (CD11B, CD13, CD33, CD64, CD14) се характеризира с HLA-DR-антиген. При 20% от случаите се отбелязва изразът на CD4, който е косвен знак за моноцитна ориентация. Наличието на CD2 антиген корелира с опцията M4EO.

Диференциалната диагностика на OML-M4 се извършва най-често с OML-M2 и OML-M5B. С 0 ml-M7, броят на моноцитни граници в костния мозък е по-малко от 20%, а в периферната кръв - по-малка от 5x109 / l, която се потвърждава от резултатите от цитохимичните изследвания. В OML-M5 съдържанието на моноцитни граници в костния мозък е най-малко 80%.

При 15-30% от случаите, при OML-M4 се наблюдава еозинофилия в костния мозък (повече от 5%), представени както незрели, така и зрели еозинофили. В периферната кръв, техният брой не се увеличава. Характеристика на М4 е наличието на цитогенетичен маркер - INM (16) (р13; Q22) и t (16; 16), по-чести огнища на образуването на образуване на образуване на екструдиране (цервикални лимфни възли, миньо, яйчник и черва). OML-M4 се характеризира с по-благоприятен курс на заболяването.

Остра монобластна левкемия без зреене (m5)
Честота на срещата - 5-10% от всички случаи на остра миелоидна левкемия. По-често наблюдавани в ранна възраст. Гребните клетки в костния мозък съставляват повече от 80%. Те се характеризират с голям размер, умерено ядрено-цитоплазмено съотношение, голямо, кръгло или боб-подобно ядра, нежна меша структура на хроматин, 1-2 ядрени, цитоплазма на различни степени на базофилия, образуваща псевдо-пин. Във вакуолизираната цитоплазма на клетките е възможно да се открият деликатни азурофилни гранули. Може да присъстват промменицити. При типични монобласти, пръчките на Auer обикновено не са открити. MontoBlasts се характеризират с изразена реакция към неспецифична естераза, напълно инхибирана натриев флуорид. В някои случаи може да има слаб отговор на миелопероксидаза. Характерът на реакцията на PAS е различен. В повечето случаи оцветяването е слабо.

Взривовете на M5-варианта на остра миелоидна левкемия се характеризират с полиморфен имунофенотип. Обикновено те експресват миелопероксидаза, HLA-DR, CD4, CDLLB, CDLLC, CD33, CD65. При 30% от случаите лопатките имат CD117 повърхностния антиген, CD34 е много рядко открит. В повечето наблюдения, клетките експрес на CD15, CD36, рядко CD56. Експресията на CD 14 главно характеризира моноцитна ориентация на взривните клетки, но с M5-версия на строго миелоидна левкемия при деца, този антиген може да отсъства. Честият цитогенетичен маркер е 11Q23, който е свързан с лоша прогноза, има фокуси на екстрапуларно образуване на кръв.

Остра монобастична левкемия с узряване (M5B)
OML-M5B е вид остра монобластна левкемия с по-високо ниво на диференциация. Честотата на този вариант на остра миелоидна левкемия е 3-6%. В левкемичната популация промоцията е доминирана - големи клетки с обширна цитоплазма на бледо син цвят, съдържащ азурофилна зърненост. Bobove Kernels, колони, нежна хроматинова структура, размити ядрения. Монобластите в костния мозък са по-малко от 80%. Основният цитохимичен маркер на моноцитичните клетки е наличието на неспецифична естеразна инхибирана натриев флуорид.

Острата citroeelosis (m6)
Честотата на възникване е 3-4% от всички остра миелоидна левкемия. Еритиоидният компонент надвишава 50% от всички съдържащи ядра клетки в костния мозък. Взривовете обикновено са представени от два вида клетки: еритробластами и миелобласти. Налице е изразена пролиферация на червени редки клетки с морфологични признаци на динтитропопеци (като многоядрата на еритеронормибуластите, междуклетъчните и досадните мостове, мегалобластодните ядра, кариераксис, неравни контури на ядрената мембрана, ултразията на ядрата, формата От които прилича на гнездо, Shamrock, базофилно наказание, юмузализация на Zholly, цитоплазма. В някои случаи еритропото може да бъде мегалобластичен. При OML-M6 се намират и тип MyelBlasts I и II. Много често в тяхната цитоплазма откриват ареър пръчки. В периферната кръв, могат да бъдат определени клетките на ерихидната редове и незрелите клетки на гранулоцитското кълнове. В класификацията на FAB се изолират две разплод: OML-M6A, в която има две популации на бластични клетки в костния мозък (миелобласти и еритробласти) и OML-MBB, представляващи туморната пролиферация на клетките, включващи само в еритроидната посока. В същото време липсват миелобластите. Еритоидните клетки за OML-M6 се характеризират с гранулирана реакция на PAS като големи гранули или блокове. Реакцията на Meyolrexidaz е отрицателна, активността на неспецифична естераза е възможна в областта на Golgi апаратурата.

Особеността на имунологичния фенотип на еритробласта е високата експресия на ерихия антиген - гликофорин А (GPA). На повърхността на еритроблете с висока честота, линейни неограничени HLA-DR антигени, CD38, трансферрийски CD71 рецептор, по-рядко CD34, може да бъде открит чрез T-клетъчен CD7 антиген. Клетките на миелоидния компонент експрес CD13, CD33 и миелоперксидази. Високата честота на откриване на линейни неограничени анти-гени и CD34 показва преобладаването на предходните предходни ерихиидни преддии, за които се характеризира CD34 + HLADR + CD38 имунофенотип. Най-честият цитогенетичен маркер на M6-варианта на острата миелоидна левкемия е за делеция (Del) хромозома 5 и 7, която е свързана с лоша прогноза.

Остра мегакарбаластна левкемия (m7)
Тя е много рядка (по-малко от 1% от всички случаи на остра миелоидна левкемия) във всички възрастови групи. Отбелязва се връзката на синдрома на OML-M със синдрома. Грунтите клетки могат да бъдат доста разнообразни - от недиференцирани взривове на малки размери до големи клетки с обширен ръб на цитоплазмата, съдържаща азурофилни гранули. Взривовете се характеризират с високо ядрено-цитоплазмено съотношение, заоблена форма на ядра, равномерно разпределение на хроматин, хиперхромин, процес, рязко базофилна цитоплазма. В редки случаи се откриват признаци на мегакариоцитна диференциация и са определени индустриалникариоцити. Възрастните мегакариоцити обикновено са по-малко от нормалните, ядките нямат лоби структура. MegakaryoBlasts и индустриалката могат да бъдат разположени под формата на малки групи, имитиращи метастази на злокачествени неоплазми в костния мозък. В периферната кръв се открива мономорфна популация на недиференцирани взривни клетки или с признаци на мегакариоцитна диференциация. Тромболите се характеризират с анизоцитоза, има голяма, удължена клетъчна форма, частично или напълно лишена от гранули. В периферната кръв може да бъде единични нормобласти и незрели гранулоцити.

С цитохимично проучване, взривните клетки придават отрицателна реакция на миелоперксидази, липиди, реакции на PAS при дифузна гранулирана форма. При взривове, неспецифичната естераза се разкрива с субстрат с А-нафтилацетат.

Морфологичната диагноза на варианта на М7 на остра миелоидна левкемия е много трудна. Само имунологичният фенотипинг дава възможност да се създаде мегакариоцитна диференциация на взривове и провеждане на диференциална диагноза с остра лимфобластна левкемия, m0-, m6 опции на остра миелоидна левкемия, метастази в костния мозък на малки клетъчни злокачествени тумори. Атипични клетки експресират CD41A и / или CD42B и / или CD61 антигени. В повечето случаи, експресията на сиелоидните антигени CD 13, CD33 се открива върху бластични клетки, има линейни неограничени антигени - HLA-DR, CD38, CD34.

Аномалии на хромозома 3 - INV (3), t (3), t (9), t (3; 3), t (9), трикомията на хромозома 21 могат да бъдат свързани с мегакарбоомозома левкемия. В класификацията на кой, остър Базофил левкемия е изолирана, в която взрив имат среден размер, умерено базофилна цитоплазма с базофилни гранули. Цитохимичните реакции към миелопероксидаза, липиди и неспецифидна естераза в бластични клетки са отрицателни. При остър базофилна левкемия, ножовете имат положителна реакция с толуидин син и дифузна реакция към кисела фосфатаза. Грунтите клетки експрес CD9, по-рядко CD10, CD7.

Остра лимфобластна левкемия
Остра лимфобластна левкемия - хетерогенна група заболявания, всяка от които има клинични, имунологични и прогностични характеристики. Остра лимфобласт левкемия при деца е до 75% хемобластоза и до 25% от всички тумори. Ако има по-малко от 20% от взривните клетки в костния мозък, състоянието се счита за лимфобластен лимфом.

Клиничната картина на остра лимфобластна левкемия е много променлива и поради инфилтрация на тумор и нарушаване на функциите на засегнатите органи. Дисфункцията на костен мозък се проявява чрез анемичен синдром; Резултатът от тромбоцитопения и коагулопатия е хеморагичен синдром (кървене, лилаво). Хиперпластичен синдром включва лимфаденопатия, хепатосломегалия, костна болка, увеличаване на яйцата. Синдромът на инксикциониране се проявява чрез треска, астениум, загуба на телесно тегло.

Цитохимични характеристики на взривните клетки в остра лимфобластна левкемия: лимфобластите се характеризират с положителна реакция на PAS, открита в повече от 3% от клетките под формата на малки или големи гранули, понякога се сливат в блокове и отрицателна реакция към миелопероксидаза и хлороацетатезазазаза. Реакцията на липидите най-често е отрицателна, в редки случаи - положителни.

Най-информативен и решаващ метод за диагностициране на остра лимфобластна левкемия е поточната цитофлуориметрия при използване на моноклонални антитела, което ви позволява да настроите линейната ориентация на взривните клетки, както и етапа на диференциация във всеки ред, диагностицира befeenotypic и bilinear острата левкемия. Модерната диагноза на остра лимфобластна левкемия трябва да включва цитогенетично и молекулно генетично проучване за идентифициране на клинично значими генетични хромозомни аберации. На диагностичния етап е необходимо да се изпълни лумбалната пункция, за да се идентифицира клинично скритото поражение на церебралните черупки.

Съвременната имунофенотипна класификация на остра лимфобластна левкемия се основава на откриването на експресия на ядрени, цитоплазмени и повърхностни антигени на взривни клетки. Различните етапи на диференциране на лимфоидните клетки се характеризират с експресията на специфични антигени, чиято откриване ви позволява да установите блок в диференциацията на левкемичните клетки.

Най-благоприятният е вариант B-II (често) на остра лимфобластна левкемия, най-често срещана при деца. Неблагоприятните прогностични фактори на хода на остра лимфобластна левкемия са: по-малко от 1 година, наличието на рН хромозом, ранно увреждане на централната нервна система, разпространението на туморния процес, Т-клетъчния вариант на остра лимфобластна левкемия.

Остра лимфобластна левкемия от предходни предшественици в клетки
По-често се среща при възрастни, отколкото при деца. Грунтите клетки имат имунологичен фенотип на костен мозък в лимфоцити. Те експресват CD 19, в повечето случаи се отбелязват експресията на цитоплазмената CD22 и CD79A, слаба експресия на повърхността CD22. Високоизразяването на TDT антиген се определя в 90% от случаите, CD34 е 75% от наблюденията. CD20-антигенът се определя върху малка популация от взривни клетки в 50% от случаите. Изявлението на CD15 се открива върху популацията на взривове с PRO-in-all с ревантност 11Q23, така че откриването на този антиген в остра лимфобластна левкемия може да бъде индикатор за тази хромозомна аномалия.

Предварително B-клетъчен вариант на остра лимфобластна левкемия (B-II)
Предварителният тип B-тип (общ) на остра лимфобластна левкемия е преобладаващото изпълнение на остра лимфобластна левкемия при деца (58-65% от случаите), при възрастни - около 40%. Основният диагностичен маркер е често срещан или общ антиген (CD10) върху повърхността на взривните клетки.

Предварително B-клетъчен вариант на остра лимфобластна левкемия (B-III)
Определянето в имунофенотипа на клетки на трева от този вариант на остра лимфобластна левкемия е наличието на цитоплазменова тежка 1А верига в отсъствието на повърхностни имуноглобулини. Подобно на предишното изпълнение на остра лимфобластна левкемия, остриета експрес CD19, CD22, CD79A, CD10, TDT, малко по-рядко - CD34. В много случаи липсвате или е много слаб израз на CD20.

B-клетъчна остра лимфобластна левкемия (B-IV)
Регистрирани в 2-4% от случаите на остра лимфобластна левкемия при деца и се счита за еквивалент на Berkitt лимфом в лейфамизационната фаза. Цитохимичните реакции са най-често отрицателни. Имунологичният фенотип съответства на зрели В клетки, т.е. остриета експресни повърхностни имуноглобулини. Взривната мембрана определя CD 19, CD22, CD20, IgM с ограничаване на светлинните вериги до или X, липсата на CD34, TDT се определя много рядко.

Т-клетъчна остра лимфобластна левкемия
При възрастни, Т-клетъчната остра лимфобластна левкемия е около 25% сред остра лимфобластна левкемия, децата се срещат много по-рядко. Този вариант на остра лимфобластна левкемия се счита за неблагоприятен. За t-линейна остра лимфобластна левкемия, специфичният маркер е експресията на cytcd3.

Съгласно степента на диференциация, t-линейната остра лимфобластна левкемия също се разделят на 4 вида:
Pro-T-тип (t-i) - взривни клетки съответстват на ранните тимецити и се характеризират с експресията на общия T-антиген CD7;
Пред-Т-тип (T-II) (кортикото-кипк) се определя от експресията на CD2 антигени и / или CD5 и / или CD8 и / или CDLA:
Cortical T-Type (T-III) - се отличава с наличието на CDIA в мембраната в допълнение към Cytcd3, CD5, CD7, с CD4 и CD8 съ-експресия;
Възрастни Т-ол (Т-IV) (в някои случаи, считан за левкемизация на периферния Т-клетъчен лимфом) - се характеризира с мембранната експресия на CD3 и липсата на CDIA. Този подтип, от своя страна, е разделен на две групи, в зависимост от експресията на A / P веригите или / 5 мембрана Т-клетъчен рецептор.

Остра левкемия с анормален лимфоид или миелоид zcspressia антигени
Остра левкемия, в която туморните клетки имат признаци на повече от една линия диференциация, като лимфоид и миелоид, се наричат \u200b\u200bсмесен линеен, хибрид, бифенотип, който трябва да се разграничи от термините "биклонален / билинеар" или "олигоклонална остра левкемия" от две или повече независими линии на туморни клетки. Съдразяването на маркери на различни линии обяснява факта, че левьомогенезата не е абсолютен блок на клетъчната диференциация, но обединението на зреенето и пролиферацията, което дава възможност за експресия на антигени, които не са нормални. Описани са две категории смесени остри левкемия: остра лимфобластна левкемия с миелоидни антигени (MU + всички) и остра миелоидна левкемия с лимфоидни антигени (LY + AML).

Следните критерии се препоръчват от D. Satrapa, F. Behm за класифициране на тези варианти на остра левкемия:
С B-линейни MU + всички, взривните клетки трябва непременно да изразят:
- CD79A или CLGJU или CD19 и CD22:
- CD3-;
- MRO;
- CD13, CD15, CD33 или CD65;

С t-линейни MU + всички, взривните клетки трябва да бъдат изразени:
- CD7 и CD3 (повърхност или цитоплазмения);
- CD79A-;
-Mro;
- CD13, CD15, CD33 или CD65;

За LY + AML трябва да се изразят взривните клетки:
- MRO или експресия на най-малко два други миелоидни маркера;
- CD3-;
- CD79A-;
- CD2, CD5, CD7C19 CD22 или CD56;

С истинска смесена линейна левкемия, взривни клетки, съ-експрес:
- MRO и CD79A или CLGJA;
- или MRO и CD3;
- или CCD3 и CICIO.

Безразлична левкемия
В редки случаи, strog leukose взривните клетки нямат признаци на линейна диференциация (нефиференцирана левкемия). Туморните клетки на истинската остра недиференцирана левкемия не изразяват повърхностни и цитоплазмени антигени, свързани с В- (CD19, CD22, CD79A), T- (CD2, CD3, CD5, TCR), миеломоцит (CD13, CD14, CD33, CD15, CD65) , Мегакариоцит или еритливи (CD36, CD41A, CD42B, CD61, GPA) клетки. Blasts може да експресира CD9, CD34, CD38, CD45, CD71, HLA-DR или TDT, но тези антигени не са ключови при определяне на линейната им принадлежност.

Пълната ремисия се установява в присъствието на по-малко от 5% от взривните клетки в точката на костния мозък, с количеството левкоцити повече от 1.5x109 / L, тромбоцити повече от 100x109 / l, отсъствието на огнища на екструменсуларното образуване на кръв. Въпреки съвременната адекватна химиотерапия при пациенти с остра левкемия при пълна клинична хематологична ремисия, остава определен брой остатъчни левкемични клетки, които не могат да бъдат идентифицирани с конвенционални морфологични методи. Ако има по-малко от 5% от взривовете в точката на костния мозък, остатъчният туморен клон е 1010-10 левкемични клетки. Фактът, че съществува минимална остатъчна популация на левкемични клетки по време на периода на ремисия, е основата за неговото изследване, използвайки по-чувствителни методи, към които принадлежи поточната цитофлуориметрия, реакцията на полимеразата (чувствителност - 1 тумор върху 104 нормални клетки) и флуоресцентна хибридизация in situ (риба) (чувствителност - 1: 1000). Основата за откриване и мониторинг на минималното остатъчно заболяване при остра левкемия е феноменът на анормален експресия на антигени върху мембраната на туморни клетки (например, лимфоидни антигени върху миелобластите, липсата на антиген експресия, характерни за определени фази на клетката Диференциация, асинхронно изразяване на антигени и др.). Ако броят на клетките с анормален фенотип надвишава 0,12%, е установена перки мнението на минималния остатъчен туморен клон. Оценката на наличието или отсъствието на остатъчна популация на туморни клетки посочва наличието на молекулна ремисия или рецисия, което ви позволява да променяте тактиката на пациентите и да избегнете развитието на хематологичния разгръщащ рецидив. Терапията за молекулна рецидив до голяма степен подобрява резултатите от дългосрочното лечение.