Псевдогипертрофический тип Дюшена (тазово - бедренный тип, восхо­дящий, рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой).

Болезнь начинается от 1 года до 5.

Характерно: ребенок плохо бегает, часто падает, трудно вставать, трудно подниматься по лестнице, у ребенка несоизмеримо большие икры, пораженные мышцы больших размеров за счет жирового и соединительно - тканного перерождения. На поздней стадии псевдогипертрофия заменяется атрофией. Страдают позже мышцы живота и мышцы плечевого пояса. Уже в очень поздней фазе - страдают мимические мышцы.

Мышечные контрактуры (m.ileopsoas, сгибателей плеч) затем ретрак­ция -> суставные контрактуры. Рано исчезают глубокие рефлексы. Харак­терен моторный хабитус больного. Ребенок ходит на носочках, в перевалку, животом вперед, крыловидные лопатки, если его положить, то больной встает по Говарсу. Страдает миокард (изменения на ЭКГ), деменция, но не сильная. Слабый иммунитет, следовательно, идет присоединение инфекции.

Генетика.

Болезнь передается как гемофилия. Болеют только мужчины, передает­ся женщинами. Риск рождения больных мальчиков 50% если женщина гетерозиготна, а мужчина здоров. По статистике примерно 300 больных мужчин на 10 млн. населения. Один больной на 3.500 новорожденных муж­чин. Много спонтанных мутаций (9*10 5).

Клиника

По типу Беккера.

Преимущественно страдает m.ileopsoas &m.guadriceps. Менее выраже­ны контрактуры. Больные обездвиживаются значительно позже. По стати­стике 1 мужчина на 30 тыс. новорожденных.

Тип Эмели-Дрейфа.

Раннее появление контрактур разгибателей шеи, икроножных мышц. Часто сочетается со слепотой на красно - зеленый свет.

Нервные болезни

Исследования.

Проводят анализ первичной структуры ДНК с помощью зонда. В ре­зультате наличия ДНК - комплементарное™ зонд синтезирует гены. Это исследование позволяет осуществить пренатальная диагностика.

В 1986 году Гофман изучили молекулярную структуру сублокуса и его молекулярный смысл.

В 1988 год - изучили молекулярный синтез и открыли структуру дис- трофина. Предложили методы диагностики наличия или отсутствия дис­трофии по AT.

Если дистрофина менее 3% - тип Дюшена, более 20% - легкая степень типа - Беккера.

Женщины заболевают только при наличии синдрома Тернера - Шере- шевского + Дюшена.

Лечение мышечных дистрофий.

Блокторы Са - каналов: верапамил, нифедипин.

Альфа - токоферол - блокирует все действия Са.

Коэнзим Q10.

Кофеин, теуфиллин.

Блокаторы фосфодиэстеразы (алопуринол 300 мг в течение 1 го­да).

Нейротрофические факторы: рекомбинантный гормон роста, ин- сулиноподобный фактор роста.

Использование генов. В организм вводят чистые гены непосред­ственно в мышцы или вводят нормальные ДНК через липосомы.

Миобласты.

1. Симпатическая иннервация глаза. Синдром Бернара - Горнера, локализация очага поражения.

Глаз иннервируется как симпатическими, так и парасимпатическими волокнами. Тела симпатических нейронов расположены в боковых рогах С4 и Т4 спинного мозга. Аксоны этих клеток в составе передних корешков выходят из позвоночного канала и в виде соединительной ветви проникают в первые грудной и нижний шейные узлы симпатического ствола (часто эти узлы объединены в узел, под названием звездчатый). Волокна, не прерыва­ясь, проходят через него и через средний шейный узел и заканчиваются у клеток верхнего шейного симпатического узла.

Петганглионарные (постсинаптические) волокна оплетают стенку внут­ренней сонной артерии, по которой попадают в полость черепа, а затем по глазной артерии достигают глазницы и заканчиваются в гладкой мышце с радиально расположенными волокнами - m.dilatator pupillae, при сокраще-

Ответы на экзаменационные вопросы

нии которой происходит расширение зрачка. Кроме того, симпатические волокна контактируют с мышцей, расширяющей глазную щель и с гладки­ми мышцами клетчатки глазницы. При выключении импульсов, идущих по симпатическим волокнам на любом уровне от спинного мозга до глазного яблока, возникает на своей стороне триада симптомов: сужение зрачка (миоз) вследствие паралича дилятатора, сужение глазной щели (птоз) в результате поражения m.tarsalis, западение глазного яблока (энофтальм) вследствие пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки. Эта триада симптомов обозначается как синдром Клода - Бернара - Горне- ра. Наиболее часто она возникает при поражении бокового рога спинного мозга (опухоль, размягчение, кровоизлияние) в зоне сегментов С 8 -Т ь звезд­чатого или верхнешейного симпатического узла, например, при блокаде узла 0,25% - 0,5% раствором новокаина (15-30 мл), при сдавлении опухо­лью верхушки легкого и т.п., при повреждении стенки внутренней сонной или глазной артерии.

Синдром Горнера (иногда именуется, как синдром Бернара-Горнера) – это расстройство симпатических нервов, приводящее к нарушению иннервации глазных мышц. Визуально проявляется опущенным веком, сужением зрачка, впадающим глазом и некоторыми другими моторными дисфункциями. Встречается одинаково у людей разного возраста, может быть врожденным. У детей синдром Горнера часто приводит к разноцветности радужной оболочки, когда один глаз ребенка имеет темный оттенок, а второй – светлый. Заболевание сравнительно нечастое, однако лечение доставляет хлопот неврологам.

Причины развития

Непосредственно главной причиной появления триады Бернара-Горнера является тотальное нарушение участка симпатической нервной системы. Как правило, корень проблемы скрывается в продолговатом мозге, где расположены ядра нейронов, идущих вдоль зрительного канала к глазам. Из-за повреждения любых участков нервных отростков развивается нарушение передачи импульса. Это приводит, в свою очередь, к патологической иннервации мышц глаза.

На сегодняшний день существует три группы причин, которые могут приводить к поражению указанных участков симпатической системы:

• врожденные;
• приобретенные;
• ятрогенные.

Иногда синдром Горнера появляется сразу при рождении – из-за каких-либо патологий во время эмбриогенеза. Впрочем, нужно заметить, что врожденный тип этого синдрома достаточно редок. Гораздо чаще встречается поражение нервных волокон вследствие медикаментозного лечения неврологических болезней или хирургического вмешательства (ятрогенный путь развития синдрома). Наиболее распространенными патологиями, которые приводят к приобретенной форме синдрома Бернара-Горнера, являются такие недуги, как:

• травма головы с множественными повреждениями внутренних структур;
• аневризма аорты, особенно осложненная расслойкой;
• различные заболевания щитовидной железы;
• злокачественные опухоли, локализующиеся в головном мозге;
• сильные головные боли кластерного характера.

Кроме того, синдром Клода Бернара-Горнера может развиться вследствие некоторых редких невралгических состояний, например, сирингомиелии.

Симптоматика

Основополагающими симптомами для данного заболевания служит знаменитая триада Бернара-Горнера, которая включает такие состояния:

• птоз (опущение, выпадение) верхнего века;
• миоз (аномальное сужение) зрачка;
• энофтальм (западание глазного яблока).

Все три симптома, встречающиеся одновременно, практически наверняка указывают на синдром Горнера. При этом поражается только одна половина лица, на которую распространяются последствия воздействия триады. Помимо обычных моторных расстройств отмечается нарушение потоотделения и слезотечения, гиперемия и расширение мелких кровеносных сосудов. Суженый зрачок не реагирует не только на свет, но и на разные лекарственные препараты. У детей врожденный синдром Горнера может привести к гетерохромии – из-за нарушения иннервации глазного яблока радужка плохо пигментируется, и глаза ребенка имеют разный цвет.

Все симптомы такого заболевания, как синдром Горнера, объясняются парезом мышц века, радужки и главной орбитальной мышцы глаза.

Диагностика

Диагностическое констатирование наличия у больного синдрома Клода Бернара-Горнера упирается в тщательный анализ причин сужения зрачка и птоза верхнего века. В первую очередь врачу необходимо использовать так называемый кокаиновый тест – в глаз пациенту закапываются специальные капли с небольшим содержанием сульфата кокаина. Нормальный зрачок на этот медикамент отреагирует резким расширением, а при поражении синдромом Горнера расширения (мидриаза) наблюдаться не будет. Использование оксамфетаминового капельного теста позволяет определить количественную степень поражения симпатических нервов при этом синдроме. В указанном методе глазные капли на основе амфетамина также расширяют зрачок, но только если третий (последний) нейрон в иннервации глаза функционирует нормально. В противном случае он поврежден.

Исследование опущения века при такой болезни, как синдром Горнера, направлено на дифференциальную диагностику, чтобы исключить обычное поражение глазодвигательного нерва. При синдроме Бернара-Горнера птоз имеет средний или слабовыраженный уровень, иногда едва заметен. Зрачок при этом всегда сужен. А если поврежден глазодвигательный нерв, то опущение века носит довольно выраженный характер, зрачок сильно расширен.

Дальнейшая диагностика направлена на установление главной причины развития синдрома Горнера для того, чтобы правильно назначить лечение. При этом фиксируется степень поражения симпатических нейронов, которая влияет на дальнейший курс лечения. На этом этапе исследований используется компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Подробное видео про симптомы и лечение этого заболевания:

Лечение

Синдром Бернара-Горнера никогда не приводит к летальному исходу, а во многих случаях, имея достаточно слабые проявления, почти не вызывает дискомфорта. Активное лечение данного заболевания проводится только на этапе прогрессирования. В основном различаются три направления устранения синдрома:

• симптоматическое;
• нейростимулирующее;
• причинное.

Для того чтобы наверняка избавиться от синдрома Горнера, нужно достоверно определить и устранить главную патогномическую причину, которая спровоцировала появление этого неврологического расстройства. При легких проявлениях расстройств симпатической системы причинного лечения бывает достаточно.

В иных случаях применяется нейростимуляция токами слабого напряжения. В процессе процедуры через поврежденный участок нейронов пропускается электричество, которое стимулирует мышцы. Нейростимуляция таким способом достаточно болезненна, поэтому ее должен проводить только специалист высокого класса. Синдром Горнера часто приводит к эстетическим и косметическим нарушениям, вызванным парезом глазных мышц, вследствие чего рекомендована помощь пластического хирурга.

Синдром Горнера (или окулосимпатический синдром) – это патология вегетативной нервной системы, обусловленная нарушением симпатической иннервации и сопровождающаяся поражением глазодвигательного нерва, который отвечает за движения глазного яблока, реакцию зрачков на свет и поднятие века.

Само по себе заболевание неопасно. Но если оно свидетельствует о серьезной патологии, то требует тщательной диагностики и адекватного лечения.

Формы синдрома Горнера

Окулосимпатический синдром может быть идиопатическим и вторичным. В первом случае он развивается как самостоятельное заболевание и не является следствием другой патологии. Его клинические признаки регрессируют самостоятельно. Синдром Горнера вторичного типа, напротив, является осложнением какого-либо другого заболевания.

Симптомы поражения глазодвигательного нерва

О развитии синдрома Горнера свидетельствуют следующие признаки:

• Появление ощущения опущения верхнего века (птоз), причиной которого является паралич мышцы, отвечающей за его поднятие (верхней тарзальной мышцы), и сужение глазной щели;
• Диплопия – офтальмологическая патология, которая проявляется двоением изображений и объектов, попадающих в поле зрения человека, и усиливается при направлении взгляда в сторону парализованной внутренней прямой мышцы или при попытке зафиксировать взгляд на близко расположенных предметах;
• Затрудненность движения глазом вверх и внутрь, а также ограничение двигательной активности при попытке посмотреть вниз. При желании сфокусировать взгляд на близко расположенных предметах глазное яблоко не конвергирует (не отклоняется к середине);
• Патологическое сужение зрачка на пораженной стороне (миоз);
• Слабая выраженность прямой и содружественной реакции зрачка на свет, обусловленная патологией сфинктера зрачка;
• Гетерохромия – различный цвет радужки глаз или неравномерное ее окрашивание. Этот симптом развивается у детей с врожденной формой синдрома Горнера. Его причиной является отсутствие симпатической иннервации и, как следствие этого, отсутствие меланиновой пигментации находящихся в строме радужки меланоцитов;
• Снижение слезоточивости глаза на пораженной стороне;
• Ухудшение зрения на близкое расстояние с пораженной стороны вследствие паралича аккомодации;
• Потеря тонуса наружных мышц и как результат этого, экзофтальм (выпячивание глаза);
• Большое количество расширенных сосудов в глазном яблоке, что выявляется при осмотре у офтальмолога;
• Нарушение потоотделения на пораженной стороне лица (дисгидроз);
• Задержка расширения или сужения зрачка;
• Покраснение лица с пораженной стороны.

Следует отметить, что у пациента с синдромом Горнера могут отмечаться не все из вышеперечисленных симптомов. Но для постановки диагноза должны быть выявлены и подтверждены специальными пробами хотя бы два.

Наиболее часто симптомами окулосимпатического синдрома являются опущение верхнего века (редко – поднятие нижнего), сужение зрачка и слабая его реакция на раздражение светом.

Причины синдрома Горнера

Синдром чаще всего развивается вследствие какого-либо патологического процесса в организме, также он может быть врожденным или приобретенным в результате хирургического вмешательства. К наиболее частым причинам синдрома Горнера относят:

• Воспалительные процессы, поражающие центральную нервную систему;
• Новообразования в спинном или головном мозге;
• Опухоль верхней борозды легкого (опухоль Панкоста);
• Воспалительные процессы, в результате которых поражаются первые ребра и/или верхние отделы позвоночника;
• Тригеминальная невралгия;
• Инсульт;
• Черепно-мозговые травмы;
• Травмы спинного мозга;
• Рассеянный склероз;
• Воспалительные процессы в среднем ухе;
• Аневризма аорты;
• Мигрень;
• Паралич Клюмпке;
• Альтернирующие синдромы;
• Тромбоз пещеристого синуса и т.д.

Основными причинами синдрома Горнера у новорожденных являются:

• Применение щипцов для родовспоможения;
• Трудности рождения плеча;
• Запоздалые роды;
• Вакуум-экстракция плода;
• Родовые травмы.

В работах некоторых авторов описаны случаи связи синдрома Горнера у новорожденных с синдромом врожденной ветряной оспы. Объяснением этому может быть то, что вирус оспы провоцирует радикулопатию, а это, в свою очередь, приводит к нарушению развития верхней конечности.

Также к развитию синдрома Горнера у новорожденных могут привести травмы, новообразования в области носоглотки и в центральной нервной системе, наследственность, агенез внутренней сонной артерии и цитомегаловирусная инфекция.

Как лечить синдром Горнера

Перед выбором оптимальной схемы лечения данного заболевания пациенту рекомендуется пройти ряд диагностических тестов.

Для начала ему могут быть назначены капли с гидрохлоридом кокаина. Если речь идет о синдроме Горнера, глаз реагирует на введение раствора анизокорией (зрачки становятся разного размера). Обусловлено это тем, что выработка норадреналина провоцирует расширение зрачка здорового глаза, в больном же глазу подобный эффект не развивается.

Следующий метод диагностики – закапывание в оба глаза раствора М-холиноблокатора. Результат теста при окулосимпатическом синдроме такой же, как и в первом случае.

В диагностических целях может быть назначен тест с использованием оксамфетамина, который позволяет обнаружить поражение третьего нейрона симпатического пути. Часто назначают исследование задержки реакции зрачка на свет (при этом пучок света направляется в глаз при помощи офтальмоскопа).

В тех случаях, когда синдром Горнера является самостоятельным заболеванием, а не осложнением другого патологического процесса, он не несет опасности здоровью пациента и не требует лечения.

Как лечить синдром Горнера в случае, когда он носит приобретенный характер, полностью зависит от основного заболевания. Для начала точно диагностируют причину, а затем подбирают оптимальную схему лечения.

Синдром Горнера

Синдром Горнера - патологическое расстройство вегетативной нервной системы, обусловленное нарушением симпатической иннервации. В большинстве случаев данный клинический признак связан с определенными заболеваниями, однако у синдрома Горнера существует переходящая идиопатическая форма, которая не связана не с какими известными патологиями, а клинические признаки данной формы регрессируют самостоятельно без проведения какого - либо лечения

Причины возникновения

В этиологии синдрома Горнера установлено ряд факторов. Патология нейронов первого порядка. Инсульт (например, недостаточность вертебробазилярной артерии или инфаркт в этой области); опухоль, редко тяжелый остеоартрит шеи с остями костей.

Патология нейронов второго порядка. Опухоль (карцинома легких, метастазы, аденома щитовидной железы, нейрофиброма). У больных с болью в руке следует заподозрить опухоль Пенкоста (Pancoast). У детей следует исключать нейробластому, лимфому, метастатическое поражение.

Патология нейронов третьего порядка. Синдром головной боли (например, мигрень, паратригеминальный синдром Редера т.д.), расслоение внутренней сонной артерии, herpes zoster, средний отит, синдром Толоса - Ханта. Врожденный синдром Горнера. Травма (например, во время родов).

Симптомы синдрома Горнера

Синдром Горнера обычно поражает только одну сторону лица. Типичные симптомы синдрома Горнера включают: опущение века, уменьшение размера зрачка и снижение потоотделения на стороне поражения лица.

Важнейшие объективные симптомы. Анизокория, которая более выражена при тусклом освещении (особенно в первые несколько секунд тусклого освещения), потому что узкий зрачок расширяется слабее, чем нормальная, широкая; как обычно, возникает умеренный птоз и подъем нижнего века на стороне малой века.

Другие симптомы. При возникновении синдрома Горнера с пораженной стороны встречаются такие признаки: низкое внутриглазное давление, светлый цвет радужки во врожденных случаях (гетерохромия радужки), потеря способности потоотделение (ангидроз), усиление аккомодации (старшие больные держат карточки для чтения ближе к глазу со стороны поражения). Реакция на свет и фиксация взгляда в близкой точке не изменена.

Диагностика

При неуверенности в диагнозе его можно подтвердить с помощью кокаинового теста: одну каплю 10 % раствора кокаина закапать в каждый глаз и через одну минуту процедуру повторить. Проверить зрачок через 15 мин.. Если изменений размера зрачка не отмечают, закапать еще раз проверить зрачки через 15 мин. Зрачок на пораженной стороне расширяется меньше, чем нормальный.

Для дифференциальной диагностики патологии нейронов третьего порядка от первого и второго порядка применяют 1 % гидроксиамфетамин (паредрин). Закапывают одну каплю препарата в каждый глаз, повторяют через 1 мин.. Проверяют размер зрачка через 30 мин.. Если зрачок с синдромом Горнера не расширится в равной степени, что и на другом глазу, то это свидетельствует о патологии нейронов третьего порядка.

Определить продолжительность синдрома Горнера можно по данным анамнеза. Недавнее возникновение заболевания требует более широкого обследования. Синдром Горнера в большинстве случаев имеет доброкачественный характер.

Анамнез: боль в голове, руке, инсульт в прошлом, оперативные вмешательства, которые могли привести к повреждениям симпатичного цепи (например, операции на сердце, грудной клетке, щитовидной железе и шеи), травма головы и шеи.

Физикальное обследование - проверить, нет ли увеличения надключичных лимфатических узлов или щитовидной железы, наличия опухоли шеи.

Необходимость проведения описанных ниже тестов зависит от давности синдрома Горнера и результатов теста с гидроксиамфетамином. Тщательное обследование проводят при недавнем появлении синдрома, патологии нейронов первого и второго порядка, наличии данных об опухоли. К таким анализам относятся:

• рентгенографическое исследование или компьютерная томография грудной клетки (обратить особое внимание на верхушки легких);
• компьютерная томография (корональная и аксиальная проекции) или ЯМР - сканирование мозга и шеи;
• развернутый анализ крови с лейкоцитарной формулой.

При лимфадепопатии следует провести биопсию лимфатических узлов. Также проводят ангиографию сонной артерии при подозрении на расслоение (особенно при наличии болей шеи).

Виды заболевания

• преганглионарный,
• постганглионарный,
• центральный,
• первичный,
• вторичный

Лечение синдрома Горнера

Лечение синдрома Горнера направлено на нервную и мышечную стимуляцию (необходимо «заставить» нервы и мышцы работать). Для этого используется кинезиотерапия в сочетании с миои нейростимуляцией. Методика миои нейростимуляции основана на воздействии на пораженный нерв или мышцу импульсами тока. При данной стимуляции задействованы абсолютно все возбудимые структуры (гладкие или/и поперечно - полосатые мышечные клетки глазного аппарата, нервы). Миои нейростимуляция позволяет достаточно хорошо проработать и подготовить к будущим регулярным нагрузкам даже обленившиеся и очень слабые мышцы. Данная процедура осуществляется с помощью накожных электродов под обязательным наблюдением врача и является достаточно болезненной, однако в итоге значительно улучшается лимфоотток и кровообращение, активизируется обмен веществ, а мышцы возвращаются в состояние тонуса, для дальнейшей адекватной работы. Однако после наступившего улучшения ни в коем случае нельзя останавливаться. Необходимо продолжать заниматься своими мышцами уже самостоятельно. В этом поможет кинезиотерапия. Данная терапия включает в себя специально разработанный динамический комплекс лечебной физкультуры: дыхательная гимнастика, спортивно - прикладные игры, занятия на тренажерах, различные подвижные игры.

Осложнения

Несмотря на то, что патология сама по себе не представляет серьезной опасности для здоровья человека, причину ее развития нельзя игнорировать.

Профилактика синдрома Горнера

При заболевании нет никакого специального лечения. Лечение зависит от причины. Часто синдром Горнера исчезает, когда эффективно лечат основное заболевание.

Острый синдром Горнера подлежит обследованию скорее для исключения причин, угрожающих жизни. Хронический синдром Горнера не требует такой поспешности. За исключением возможности амблиопии у детей, возникает только в случае, когда веко закрывает зрительную ось, глазных осложнений, которые требовали бы частого осмотра, нет.

Точно определить причину болезни способен только врач после некоторых анализов и исследования пациента. Самостоятельно сделать это практически невозможно. Причина же обязательно должна быть найдена в каждом случае диагностирования этого синдрома, так как без этого вылечить заболевание будет практически невозможно.

Нередко диагностируется и врождённый синдром Горнера (то есть который передался по наследству), а в некоторых случаях возможен ятрогенный путь получения, то есть во время медицинского вмешательства, когда персонал что-то делает не так. И хотя большинство причин доброкачественные и хорошо поддаются лечению, в некоторых случаях причиной может стать серьёзный патологический процесс в районе шеи или грудной клетки, например - опухоль верхней доли лёгкого.

Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7308" data-slogan-id-popup="10614" data-slogan-on-click="Рассчитать стоимость лечения AB_Slogan2 ID_GDB_7308 http://prntscr.com/merhh7" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Рассчитать стоимость лечения

Симптомы и протекание заболевания

Существует несколько признаков, могущих свидетельствовать о развитии синдрома Горнера у пациента. Не обязательно наличие всех признаков одновременно, но как минимум два из них, подтвержденных специфическими пробами, должны присутствовать.

Синдром Горнера обычно поражает только одну сторону лица. Типичные симптомы синдрома Горнера включают:

• опущение века;
• уменьшение размера зрачка;
• снижение потоотделения на стороне поражения лица.

Важнейшие объективные симптомы:

• анизокория, которая более выражена при тусклом освещении(особенно в первые несколько секунд тусклого освещения), потому что узкий зрачок расширяется слабее,чем нормальная, широкая;
• как обычно, возникает умеренный птоз и подъем нижнего века на стороне малой века.

Другие симптомы. При возникновении синдрома Горнера с пораженной стороны встречаются такие признаки:

• низкое внутриглазное давление;
• светлый цвет радужки во врожденных случаях (гетерохромия радужки);
• потеря способности потоотделение (ангидроз);
• усиление аккомодации (старшие больные держат карточки для чтения ближе к глазу со стороны поражения). Реакция на свет и фиксация взгляда в близкой точке не изменена.

При этом синдром Бернара - Горнера при диагностике может иметь и такую отличительную особенность - на поражённой стороне в области глаза видны многочисленные расширенные кровеносные сосуды. Это называется синдром Пти. В некоторых случаях эти сосуды можно увидеть невооружённым глазом, а иногда может понадобиться специальное офтальмологическое исследование.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Как самостоятельное заболевание, синдром Горнера не опасен. Однако его появление свидетельствует о наличии патологического процесса в организме.Следует отметить, что идиопатическая форма синдрома, может пройти самостоятельно, поэтому не требует особого лечения. Приобретенный же клинический синдром, ставший результатом какого-либо заболевания, наоборот, предполагает тщательную диагностику и последующую лечебную терапию. Ведь, несмотря на то, что патология сама по себе не представляет серьезной опасности для здоровья человека, причину ее развития нельзя игнорировать. Поэтому в основе лечения синдрома Горнера лежит выявление и терапия основного заболевания.

Синдром Бернара - Горнера лечится лекарствами, которые предназначены для того, чтобы заставить работать нервы и мышцы. Подобрать правильно тот или иной препарат может только специалист, при этом учитывается причина болезни и её длительность, а также количество присутствующих симптомов.

Однако существуют некоторые методы лечения этого заболевания, имеющего и отрицательный косметический эффект:

1. Кинезотерапия в сочетании с нейростимуляцией - заключается в воздействии на пораженные мышцы и нерв импульсами тока. На кожу накладываются электроды, посылающие импульсы к нервным, мышечным волокнам, сосудам.Таким образом, происходит лечение как гладких, так и поперечнополосатых мышц глазного яблока и его нервов. Но проводить эту процедуру может только специалист со стажем, к тому же она довольно болезненна и об этом надо предупредить пациента заранее. Это приводит к активным сокращениям мышц, улучшению кровоснабжения, лимфообращения и иннервации.
2. Пластическая хирургия - занимается коррекцией выраженных косметических недостатков при синдроме Горнера. Опытные пластические хирурги помогут восстановить нормальную форму век и глазной щели.

Синдром Горнера - это патологическое состояние, требующее тщательной диагностики и целенаправленного лечения.

Диагностика заболевания

При установлении наличия и тяжести синдрома Горнера используют:

1. Тест с каплей кокаина - глазные кокаиновые капли блокируют обратный захват норадреналина, что приводит к расширению зрачка. Из-за недостатка норадреналина в синаптической щели зрачок не будет расширяться при синдроме Горнера. Недавно был представлен метод, который является более надежным и при котором отсутствуют трудности в получении кокаина. Он основан на применении на оба глаза апраклонидина (симпатомиметик, α2-адренергический агонист), что ведет к появлению мидриаза на стороне поражения синдромом Горнера.
2. Тест оксамфетамином (паредрином). Этот тест помогает определить причину миоза. Если третий нейрон(последний из трех нейронов в нервном пути, который в конечном счете сбрасывает норадреналин в синаптическую щель) интактен, то амфетамин вызывает опустошение нейромедиаторного пузырька,таким образом высвобождая норадреналин в синаптическую щель, что ведет к появлению стойкого мидриаза на пораженном зрачке. Если поврежден вышеупомянутый третий нейрон, то амфетамин не окажет никакого эффекта, и зрачок останется суженным. Однако не существует теста для дефференциации повреждений первого и второго нейронов.
3. Тест по определению времени задержки расширения зрачка - определяется с помощью направление пучка света с помощью, например, офтальмоскопа. При синдроме Горнера наблюдается анизокория.
4. Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, рентгенологическое исследование - используются для выявления патологических образований, способствующих развитию синдрома Горнера.
5. Развернутый анализ крови с лейкоцитарной формулой.
6. УЗИ и антиография сонных артерий при подозрении на расслоение (особенно при наличии болей шеи).
7. При лимфадепопатии следует провести биопсию лимфатических узлов.
8. Определить продолжительность синдрома Горнера можно по данным анамнеза. Недавнее возникновение заболевания требует более широкого обследования. Синдром Горнера в большинстве случаев имеет доброкачественный характер. Анамнез: боль в голове, руке, инсульт в прошлом, оперативные вмешательства, которые могли привести к повреждениям симпатичного цепи (например, операции на сердце, грудной клетке, щитовидной железе и шеи), травма головы и шеи.
9. Физикальное обследование - проверить, нет ли увеличения надключичных лимфатических узлов или щитовидной железы, наличия опухоли шеи.

Важно отличать птоз вызванный синдромом Горнера от птоза вызванного поражением глазодвигательного нерва. В первом случае птоз сочетается с суженным зрачком (из-за недостаточной симпатической иннервации глаза), во втором случае птоз сочетается с расширенным зрачком (из-за недостаточной иннервации сфинктера зрачка). В реальной клинической работе эти два разных птоза довольно легко отличать. В добавлении к расширенному зрачку при повреждении глазодвигательного нерва птоз более тяжелый, иногда закрывающий полностью весь глаз. Птоз при синдроме Горнера будет средним или едва заметным.

Если обнаружении анизокории (разница в размере зрачков) осматривающий сомневается какой из зрачков расширен, а какой сужен относительно нормы, то при наличии птоза патологическим будет тот зрачок, что находится на том же глазу, что и птоз.

Цены